Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Hoćemo li izliječiti rak jetre? Kako pobijediti protiv bolesti?
2 Recepti
Zbijanje jetre
3 Recepti
Jetra
Glavni // Žutica

Bolesti jetre kod djece. Uzroci bolesti, simptoma, dijagnoze i liječenja.


Bolesti kod djece povezane s abnormalnostima u jetri mogu se pojaviti iz raznih razloga. U svakom slučaju predstavljaju ozbiljnu prijetnju zdravlju i razvoju djeteta.

Jetra je jedan od glavnih organa, čiji se rad očituje u svim ostalima. Odgovorno je za hematopoezu, prehranu tkiva s tvarima potrebnim za izgradnju stanica, za uklanjanje toksičnih tvari iz tijela.

Uzroci bolesti jetre kod djece

Odstupanje u radu ovog organa kod djece može se pojaviti iz sljedećih razloga:

  • Kongenitalna nerazvijenost jetrenih ili žučnih kanala;
  • Nasljedne bolesti;
  • Virusne infekcije;
  • Trovanje droga;
  • Trovanje hranom;
  • Kronična upala crijeva;
  • pretilosti;
  • Bolesti srca;
  • Infekcija s parazitima.

Glavni simptomi bolesti

Dječji organizam brzo reagira na bilo kakvu nelagodu. Blaga hipotermija, neobična hrana, stres mogu izazvati groznicu, probavu, promjene raspoloženja i druge znakove. Takvi se simptomi ne mogu zanemariti. Oni mogu biti uzrok ozbiljne bolesti.

Pažnja roditelja trebala bi privući sljedeća odstupanja:

  • Žućkanje kože i očiju;
  • Žalbe na boli na desnoj strani;
  • Povećanje temperature;
  • Nedostatak apetita;
  • Pospanost i smanjena aktivnost;
  • Mučnina, povraćanje;
  • Intestinalni poremećaj;
  • Polica je bijela;
  • Zamračivanje urina.

Simptomi se mogu izravnati, osobito ako postoje prehlade. To može dovesti u zabludu i liječnika. U pravilu, on imenuje isporuku urinskih i krvnih testova. Po boji urina, čak i vizualno se može sumnjati u jetreni poremećaj jetre. Opći test krvi pokazat će sadržaj boje za bilirubin koji proizvodi jetra. Razina hemoglobina u zdravom djetetu je normalna ili neznatno podcijenjena. Uz hepatitis, sadržaj hemoglobina se povećava. Skrutnjavanje krvi također ovisi o stanju jetre. Smanjena koagulacija može biti znak bolesti. Također se mijenja broj eritrocita i trombocita. Nakon pregleda rezultata testova, liječnik odlučuje hoće li dijete usmjeriti na složeniji pregled. Analiza urina pokazat će koncentraciju bilirubina, prisutnost toksičnih spojeva, visok sadržaj leukocita, što ukazuje na upalni proces.

Bolesti jetre, moguće kod djece

Bolesti jetre različite težine mogu se pojaviti kod djece bilo koje dobi. Takvi oblici abnormalnosti kao žutica novorođenčadi, blage hepatomegalije mogu imati fiziološke uzroke. Teške lezije mogu se pojaviti u slijedećim bolestima:

  • Virusni hepatitis. Oni se mogu prenijeti na dijete od bolesne majke tijekom porođaja. Infekcija se može pojaviti u starijoj dobi kada je u kontaktu sa bolesnicima (hepatitis A, B), kod posjeta stomatologu ili u bolnici, operacije, intravenozne injekcije (hepatitis C);
  • Otrovni hepatitis (ljekovito, hrana, trovanja pomoću kemikalija u kućanstvu);
  • Zarazne bolesti zbog infekcije parazitima;
  • Autoimuni hepatitis - upala jetrenog tkiva uslijed imunoloških abnormalnosti u tijelu;
  • Masni hepatitis (može se pojaviti kod djeteta s pretilosti, gušterače i drugih organa). U ovom slučaju dolazi do degeneracije jetrenog tkiva zbog akumulacije masti;
  • Opstrukcija bijelog kanala;
  • Bolesti tumora (hemangiomi).

Bolest jetre u novorođenčadi i dojenčadi

Zbog prirodne nerazvijenosti žučnog trakta, što je moguće tijekom intrauterinog razdoblja, jetra novorođenčadi se ne može odmah prilagoditi normalnim uvjetima. Postoji tzv. Fiziološka žutica. Uzrok usijanosti tijela i očiju u novorođenčadi može biti dojenje, ako majka ima masno mlijeko. Obično, do dobi od dva tjedna, ova žutica ne predstavlja opasnost, ona prolazi sama po sebi. Ako žutica ne nestane nakon 2 tjedna, onda uzrok može biti bolest. Dijete treba pregledati i, kada je bolest potvrđena, tretirana, obraćajući pažnju na najmanju promjenu stanja. Komplikacija može biti vrlo opasna, jer se obično pojavljuje iznenada (također se naziva "nuklearnom žuticom"), što dovodi do smrti djeteta.

Žutica kod djeteta može se pojaviti i promjenom u hranjenju majke koja njeguje. Tijelo može reagirati na plodove i mlijeko. Ovo se stanje javlja kod nedostatka laktoze ili netolerancije fruktoze. Kako bi se isključila anomalija u bebi, dovoljno je da se majka pridržava prehrane. Koji proizvod uzrokuje takvu reakciju tijela djeteta, brzu analizu.

Ponekad uzrok žutice kod djeteta može biti nasljedno oštećenje cirkulacije žuči u tijelu (obitelj kolestaza). Najčešće se ta bolest pojavljuje u dobi od 1 mjeseca. Oznaka o nedovoljnoj formiranju žuči je bijela stolica nekonvencionalnog sastava sa smeđim zakrpama.

Naši čitatelji preporučuju

Naš konstantni čitač preporučio je učinkovit način! Novo otkriće! Znanstvenici Novosibirsk otkrili su najbolji lijek za čišćenje jetre. 5 godina istraživanja. Samozastup kod kuće! Pažljivo smo ga proučavali, odlučili smo vam ponuditi vašu pozornost.

Čest uzrok žutice u djetinjstvu je prisutnost zaraznih bolesti u majke tijekom trudnoće i porođaja. To može biti infekcije u urinarnim organima, ginekološkim bolestima, herpesu, sifilisu, rubeoli, tuberkulozi i drugima.

Teške bolesti u dojenčadi su bilijarna atresija - opstrukcija žučnog trakta. Ova bolest se praktički ne liječi, potrebno je presađivanje jetre. Teška operacija može imati život opasne komplikacije (ciroza i druge).

Odstupanja se mogu pojaviti i ako tijekom trudnoće ili dojenja žena koristi droge, alkohol, puši. Dijete može razviti toksični hepatitis.

Bolesti u starijoj djeci

U dobi od 5-7 godina, djeca mogu osjetiti blagi porast jetre (hepatomegalija), koji je najčešće uzrokovan fiziološkim uzrocima, proizlazi iz postupnog razvoja bilijarnog sustava u djetetovom tijelu. Ne može se ni na koji način manifestirati. U nekim slučajevima može se pojaviti žutica, slaba slabost. U takvim slučajevima, dijete ne treba liječenje, treba samo prehrambenu hranu - nisku masu, neslanu hranu, umjerenu konzumaciju slatkiša. U prehrani treba biti voće, povrće, sir i mlijeko. Takva hrana podupire imunitet, potiče popravak tkiva.

Česta bolest kod djece adolescenata je toksična oštećenja jetrenog tkiva uzrokovana unosom alkohola, ovisnosti o drogama i drugim lošim navikama.

Postoji virus infekcije hepatitisom A ili B kroz zajedničko jelo s bolesnim rođacima ili higijenskim proizvodima. Infekcija virusnim hepatitisom C može biti posljedica slučajnog uzimanja krvi od prijenosnika virusa do medicinskih instrumenata u ordinaciji stomatologa, a može se pojaviti iu operacijama kirurškog zahvata, intravenoznih infuzija lijekova. Manifestacije akutnog hepatitisa kod djece su žutica, svrbež kože, hepatomegalija, umor, živčani poremećaji, do gubitka svijesti i komete. Ako dijete oštro raste, njegov trbuh boli s desne strane, ima mučnina i povraćanje, onda se mora što prije pokazati liječniku.

Dijagnoza i liječenje bolesti jetre kod djece

Ako sumnjate na neku bolest, potrebno je hitno pregledati laboratorijske metode. U ovom slučaju: opći i biokemijski krvni test, imunološki test, koji omogućuje otkrivanje protutijela protiv virusa. Uz njihovu pomoć, možete odrediti koliko je zahvaćeno jetrenim tkivom i predvidjeti razvoj bolesti. Da bi potvrdili bolest, koriste se ultrazvuk, rendgenski snimci i druge metode. Nakon pregleda, liječnik točno zna prirodu bolesti, stupnju njegovog razvoja, moguće komplikacije. Teški oblici oštećenja jetrenog tkiva su ciroza i rak. Uzrok takvih bolesti može biti komplikacija kroničnog virusnog hepatitisa.

Postoje slijedeće metode za liječenje bolesti dječje bolesti jetre:

  1. Konzervativno - s lijekovima i prehranom;
  2. Operacije kirurških - beskralježnjaka na jetrenom tkivu i žučnom traktu (laparoskopija), kao iu najtežim slučajevima operacije s otvaranjem abdominalne šupljine (na primjer, presađivanje jetre).

Sve operacije u djece provode se pod potpunom anestezijom.

S konzervativnim tretmanom propisana je stroga prehrana, olakšanje od tjelesnih aktivnosti, sportskih aktivnosti. Ovisno o prirodi bolesti, propisuju se lijekovi: antibiotici (za zarazne i upalne procese), hepatoprotectors (za hepatitis, ciroza i druge ozbiljne bolesti), koleretski preparati, vitamini.

Pravovremena dijagnoza i liječenje, čak iu teškim slučajevima, mogu vratiti zdravlje djeteta, a ponekad i spasiti živote.

Tko je rekao da je nemoguće izliječiti ozbiljne bolesti jetre?

  • Pokušava se mnogo metoda, ali ništa ne pomaže.
  • A sada ste spremni iskoristiti bilo koju priliku koja će vam dati dugo očekivani blagostanje!

Postoji učinkovit lijek za liječenje jetre. Slijedite vezu i saznajte što liječnici preporučuju!

Simptomi bolesti jetre kod djece

Prema statističkim podacima, jedna od 2500 novorođenčadi pokazuje patologiju jetre. Važna točka ovog razdoblja je rana dijagnoza, koja omogućuje otkrivanje bolesti u vremenu i sprečavanje razvoja komplikacija. Dokazano je da će kasnije na početku liječenja bolesti hepatobilitarnog trakta (jetra, žučnih kanala i mokraćnog mjehura) u djeteta značajno pogoršati prognozu za život. Ako se atresija kanala dijagnosticira nakon dva mjeseca starosti, učinkovitost hepatopoenthoerostomije (operacije za vraćanje koleretike) smanjuje se nekoliko puta.

Otkrivanje bolesti jetre u ranoj fazi omogućuje blokiranje patoloških procesa, čime se sprječava ozbiljne posljedice. S obzirom na multifunkcionalnost i važnost jetre za dijete, moguće je samo pogoditi koje se komplikacije mogu pojaviti na pozadini njegove nedostatnosti.

Nažalost, u pedijatriji slučajevi se često bilježe kada se ozbiljna bolest jetre javlja pod maskom fiziološke žutice.

Značajke bolesti jetre kod djece

Klinički znakovi bolesti jetre u starijoj djeci praktički se ne razlikuju od simptoma kod odraslih osoba. Što se tiče novorođenčadi, u prvoj godini života bolesti koje su nasljedne počinju se očitovati.

U prva dva tjedna nakon rođenja, postoji znak disfunkcije hepatobilitarnog trakta, poput žutosti kože. To se događa uslijed intrauterine nerazvijenosti kanala (atresija), kada nema prohodnosti žučnog trakta ili u pozadini hranjenja djeteta s masnim mlijekom.

Žutica se također može razviti kao odgovor na uvođenje komplementarne hrane i promjenu prehrane majke na pozadini nedostatka fruktoze ili nedostatka laktaze.

Uzrok icterusa može se sakriti u nasljednom kršenju cholestasis choleretic obitelji, koji je dijagnosticiran u prvom mjesecu života. Osim icteric (yellowing) sluznice i diskoloracija kože kože.

Osim toga, promatra se oštećenje jetre kod bebe ako je trudnica pretrpjela akutnu zaraznu bolest, zlostavljana alkohola ili uzimala hepatotoksične lijekove dok nosi fetus.

Simptomi bolesti jetre kod djece

Poteškoće u dijagnosticiranju bolesti u djetinjstvu posljedica su ograničenog broja dopuštenih metoda ispitivanja, kao i nedostatka verbalnog kontakta s pacijentom u prvim godinama života. Znakovi bolesti jetre kod djeteta uključuju manifestacije ne samo oštećenja hepatobilitarnog trakta, već i disfunkcije probavnog i živčanog sustava.

Rani simptom patologije jetre predstavljen je sindromom boli, koji je lokaliziran u zoni pravog hipohondrija. Intenzitet boli povećava masnu hranu i trčanje. Može biti kukičanje, rezanje, šivanje ili bol. Ponekad postoje napadi boli koji traju do četvrt sata.

Pored toga, očituje se i bolesti jetre kod djece:

  • regurgitacija nakon jela;
  • mučnina;
  • povraćanje uz dodatak žuči;
  • gorčina u usnoj šupljini;
  • zamračivanje urina;
  • proljev;
  • ozbiljna slabost;
  • glavobolja;
  • slab apetit;
  • nadutosti;
  • žlijezda sluznice i kože.

Pored toga, opažen je poremećaj spavanja, što ga čini djetetom raspoloženim, suzama i pospano tijekom dana.

Uzroci boli u jetri

Simptomi patologije hepatobilijarnog sustava uglavnom ovise o uzroku njegove pojave. U svakom slučaju, bol u zoni pravog hipohondrija nije norma i zahtijeva pažljivu dijagnozu. Djeca se mogu razboljeti u području jetre zbog:

  1. tjelesna aktivnost;
  2. zlouporaba masne hrane;
  3. istezanje jetrene kapsule zbog hepatomegalije (povećanje volumena žlijezda);
  4. povrede cholića.

Fizičko opterećenje

Sindrom boli u pravom hipohondriju može se pojaviti nakon teškog fizičkog napora. Mnogi od nas su doživjeli koliku ili težinu u području jetre nakon trčanja ili obavljanja sportskih vježbi.

U tom slučaju, jetra djeteta boli zbog punjenja krvlju. Činjenica je da s tjelesnom aktivnošću dolazi do preraspodjele krvi, zbog čega se volumen organa malo povećava, dok se proteže kapsula. Ozbiljnost i bol je zbog iritacije njenih živčanih receptora.

Da biste izbjegli pojavu boli, prije vježbanja ili trčanja preporuča se zagrijavanje. Osim toga, potrebno je promatrati vremenski interval nakon jela i prije sportskih aktivnosti. Tijekom vježbe zabranjeno je piti puno tekućine, trebate pravilno disati i uzeti pauze između pristupa.

Nepravilna prehrana

Svatko od nas zna da jetra aktivno sudjeluje u probavi. Jedna od glavnih funkcija je sinteza žuči koja se akumulira u mjehuru, gdje se oslobađa od suvišne vode i postaje koncentrirana. Potrebno je za:

  1. cijepanje masti;
  2. stimulacija intestinalne peristalzije;
  3. neutralizira kiselost hrane koja dolazi iz trbuha, gdje je bila izložena klorovodičnoj kiselini i pepsinu;
  4. održavanje mikroflore kanala, čime se sprječava razvoj infektivne upale;
  5. izlučivanje kolesterola, troske i bilirubina iz tijela;
  6. stimulacija sinteze hormona (secretin, kolecistokinin), koji aktiviraju probavne enzime.

Kada jedete masnu hranu, začinjene začine, puno slatkiša, pržene hrane ili dimljene hrane, opterećenje na jetri znatno se povećava. Kao rezultat toga, njegov volumen je nešto povišen, kapsula je rastegnuta i bol se pojavljuje u zoni pravog hipohondrija.

Istezanje vlaknaste kapsule

Bolovi se mogu pojaviti zbog širenja vlaknaste kapsule s povećanjem volumena jetrenog tkiva. Treba napomenuti da takve bolesti jetre kod djece, koje prate hepatomegalija:

  1. upalnih bolesti (virusni hepatitis, sepsa, kongenitalne infekcije, oštećenje toksičnih lijekova, parazitska geneza patologije echicococcosis i bakterijski apscesi);
  2. metabolički poremećaj (amiloidoza, porfirija, mukopolisaharidoza, glikogenoze, Wilsonova bolest, poremećaj izmjene bakra);
  3. zagušenja krvi (venska tromboza, ciroza, zatajenje srca);
  4. infiltrativni procesi u jetri (leukemija, hemolitička bolest dojenčadi, hemokromatoza, ekstramedularna hematopoezija, kada nastaje krvne stanice u "atipičnim" mjestima);
  5. dodatne neoplazme (ciste, metastaze i primarne tumore - hepatom).

Patologija žučnog kanala i mokraćnog mjehura

Popis patoloških stanja kod kojih je poremećena kolonija trakta predstavlja:

  • atresija u bilijarnom traktu, kada nema prozirnosti kanala, i promatraju se ustajali fenomeni. Jedina pomoć djetetu je kirurška intervencija. Sastoji se od stvaranja anastomoza između kanala i crijeva za vraćanje prolaska žuči;
  • kolelitijaza (kolelitijaza). Karakterizira ga stvaranje konkrementa u bilijarnom sustavu. Bolest se vrlo rijetko dijagnosticira u djetinjstvu (1% u cijeloj probavnoj patologiji). Sindrom akutne boli nastaje kada je lumen kanala obturiran velikim kamenom, koji sprječava protok žuči;
  • diskinezija žučnog trakta, što je kršenje kontraktilnosti mjehura i kanala, što dovodi do kolestaza. Među svim bolestima žučnog sustava, diskinezija ima vodeću poziciju;
  • kolecistitis i kolangitis, čiji je razvoj upalni proces, lokaliziran u mokraćnom mjehuru i kanalu. Kao posljedica toga, kretanje žuči je uznemireno, a u području pravog hipohondrija postoji težina;
  • abnormalnosti razvoja mjehura. Može se očitovati odsustvom organa, njegove nestandardne veličine, atipičnog mjesta ili prisutnosti intravesijskih septa;
  • parazitskih lezija u žučnim traktima (giardiasis, opisthorchiasis, amoebiasis).

dijagnostika

Dijagnostički proces počinje ispitivanjem pritužbi pacijenta. Dijete bi trebalo reći što ga muči, i pokazati gdje to boli. Zatim liječnik provodi fizički pregled, usredotočujući se na boju sluznice i kože, a također probira zonu pravog hipohondrija, gdje može otkriti hepatomegaliju i nježnost u palpaciji.

Nakon intervjuiranja roditelja i analize nalaza, liječnik određuje niz dijagnostičkih testova koji će mu omogućiti potvrdu bolesti.

Instrumentalne metode

Za vizualizaciju unutarnjih organa, posebno hepatobilijarnog sustava, stručnjak imenuje ultrazvuk. Smatra se najsigurnijim za djecu i može se ponoviti mnogo puta. Tijekom istraživanja, valovi koji prolaze kroz različite gustoće tkiva odražavaju se na zaslonu sa sjenama veće ili manje intenzivne. Dakle, liječnik može odrediti veličinu, strukturu jetre, vizualizirati kanale, konkretne oblike, dodatne formacije ili razvojne abnormalnosti.

Za procjenu kontraktilne sposobnosti mokraćnog mjehura i stanja sfinktera, Oddi ultrazvuk se ponavlja nakon doručka. Ona bi trebala sadržavati proizvode koji stimuliraju cholić.

Prema indikacijama, može se izvesti dvanaesna sondiranje, što omogućuje analizu volumena šarže i sastava žuči. Za detaljniji pregled koristi se kolecisto- ili kolangiopankreatografija.

Krvni testovi

Laboratorijska dijagnostika uključuje:

  1. opća klinička analiza krvi, u kojoj se bilježi povećana razina leukocita i ubrzana ESR, što ukazuje na prisutnost upalnog procesa u tijelu. Ako se otkrije povećanje broja eozinofila, vrijedno je sumnjati u parazitsku bolest;
  2. Imunološka ispitivanja (DSC, RNGA) potrebna su za otkrivanje parazita otkrivanjem specifičnih proteina;
  3. analize za potvrđivanje infektivnog hepatitisa (traženje protutijela na viruse, antigene, specifične Ig, kao i dijelove RNA ili DNA patogena);
  4. Koagulogram za ispitivanje koagulacijskog sustava krvi.

Odvojeno, treba reći o uzorku Cazzoni, što je neophodno za potvrdu ehinokokoze. Ispitivanje se provodi na sljedeći način. Na unutrašnjost podlaktice uz pomoć scarifier-a primjenjuju se sadržaj parazitske ciste. Reakcija se smatra pozitivnim kada postoji hiperemija i oteklina tkiva u zoni ogrebotine.

Ispitivanja jetre

Biokemijski test krvi uključuje mnoge pokazatelje, ali ne svi liječnici koriste za dijagnosticiranje bolesti jetre. Rezultati dekodiranja provode se uzimajući u obzir dobne norme. Krv mora biti uzeta na prazan želudac. Ako je materijal preuzet iz dojenčadi, stručnjak treba uzeti u obzir vrijeme kada je beba posljednji put koristila za jelo.

Analiza često ispituje sljedeće pokazatelje:

  1. alanin aminotransferaze. Enzim se nalazi u mnogim stanicama tijela, uglavnom u jetri i bubrezima. Uz povećanje njene razine u krvi valja sumnjati na hepatitis, leukemiju, metastatsku leziju žlijezde, infektivnu mononukleozu, metaboličke poremećaje ili hipoksiju jetre;
  2. aspartat aminotransferaze. Enzim se nalazi u jetri i miokardu. Obično je odsutan u krvi pa njegov izgled ukazuje na oštećenje tkiva u hepatitisu, tumoru, mononukleozi i metaboličkim poremećajima;
  3. GGT. Njegov maksimalni sadržaj zabilježen je u jetri, bubrezima i gušterači. Uz njegovo povećanje, hepatitis, opijenost, intra- i extrahepatic stasis bi trebao biti isključen.

S padom razine gama-glutamiltransferaze, valja sumnjati na hipotireozu, što je vrlo opasno u djetinjstvu i može dovesti do kašnjenja u mentalnom i fizičkom razvoju.

  1. alkalna fosfataza. Maksimalna je količina u jetri, u vezi s kojim se njegovo povećanje opaža infektivnim hepatitisom, tumorom, prisutnošću kamenja u kanalu, apscesima u žlijezdi ili mononukleozi. Nije uvijek alkalna fosfataza pouzdan pokazatelj bolesti jetre. Činjenica je da je također sintetizirana u koštanom tkivu, zbog čega se njegovo povećanje može promatrati na pozadini brzog porasta rasta djeteta;
  2. zajednički bilirubin je proizvod uništavanja crvenih krvnih stanica, koja ulazi u jetru koja se izlučuje iz tijela žuči. Kod kolestaze njena razina u krvotoku diže se. Sličan je i kod hemolitičke žutice, hepatitisa, cistične fibroze, opstrukcije žučnih kanala uslijed okluzije lumena kamenom ili na pozadini atresije izlaznog trakta.

liječenje

Taktika liječnika temelji se na rezultatima laboratorijske i instrumentalne dijagnostike. Ranije liječenje započinje, a manje ozbiljne komplikacije bolesti bit će. Jedna od važnih točaka terapije jest prehrana.

Dijete je dodijeljeno tablicu broj 5, što vam omogućuje da smanjite opterećenje hepatobilijarnog sustava i normalizirate kolerezu. Ovdje su osnovna načela prehrane:

  • obilje piće;
  • ograničenje slatkiša, svježi muffini, kiselo voće i sol;
  • Isključenje začina, začina, masno mlijeko, meso i riblje proizvode;
  • frakcijska jela (do šest puta na dan u malim obrocima);
  • obogaćivanje prehrane s kašom, mekom, biljnom uljom, mliječnim proizvodima s niskim udjelom masti, mesom, ribljim proizvodima i povrćem.

Ako je dijete na prirodnom hranjenju, prehrambena ograničenja vrijede za majku.

Pomoć lijekovima

Taktike konzervativne terapije uključuju uporabu lijekova, čija je djelovanja usmjerena na uklanjanje uzroka patologije i ublažavanje stanja malog pacijenta. Liječnik može propisati:

  1. protuupalni lijekovi za uklanjanje sindroma boli i smanjenje težine upalnog procesa;
  2. antispasmodici dopuštaju prodiranje žučnih putova i normaliziranje prolaska žuči;
  3. sedative;
  4. antibakterijskih, antivirusnih ili antiparazitskih lijekova kako bi se uklonili patogeni patogeni;
  5. kolagog znači spriječiti stagnaciju.

Kirurško liječenje

U naprednom stadiju kolelitijaze može se zahtijevati kirurško odstranjivanje mokraćnog mjehura, što se naziva kolecistektomija. Intervencija se obavlja laparoskopskim instrumentima. Kod atresije žučnih kanala formiraju se anastomoze radi vraćanja koleretskog toka.

U teškim slučajevima s oštećenjem jetre, pitanje transplantacije može se razmotriti.

Dobro dokazana terapeutska tjelesna edukacija, galvanizacija, psihoterapija i fizioterapija, na primjer, parafinske kupke, elektroforeza i masaža. Koriste se u kombinaciji s lijekovima iu postoperativnom razdoblju.

Prevencija bolesti jetre je pravilna prehrana, sportske aktivnosti i redoviti pregledi pedijatara.

Bolesti jetre kod djece: kako odrediti dječju žuticu i hepatitis?

Jetra djeluje vrlo teško, provodeći mnoge važne funkcije i nositi se s opterećenjima, ona bi trebala biti zdrava od rođenja.

Na pregledu, pedijatar mora osjetiti trbuščić, provjeravajući je li povećan bebe jetre. Kršenja u svom radu utječu na cijelo dječje tijelo.

Zašto je dijete žuto

Dijete je rođeno ružičastim, a danom izbijanja iz bolnice, njegova koža iz nekog razloga postala je žućkasta. Ništa iznenađujuće - žutica novorođenčadi, promjena tonusa kože, potvrda je da je do rođenja bebe jetre nisu imali vremena za razvoj. Krivi bilirubin - pigment, nastao nakon uništavanja starih crvenih krvnih stanica. Jetra bi trebala "odstraniti" bilirubin i ukloniti ga iz tijela uz žuči. Ako se ne suočava s tim zadatkom, pigment se nakuplja u krvi i mrlje kožu u žućkastoj boji. To se događa 3-4. Dan nakon rođenja, a u većini slučajeva završava za deset dana.

sve djeca s žuticom uzeti krvni test za bilirubin i odrediti njezinu razinu, što je dovelo do kršenja. Ako su indeksi unutar normalnih granica, liječenje neće biti potrebno. Liječnik će savjetovati češće davati mrvicu kako bi brzo "isprali" bilirubin iz crijeva.

Ako ima puno pigmenta, a zatim u poslu jetre djeteta postoje kršenja, tada liječnici govore o patološkoj žutici, koja zahtijeva liječenje. Njeni uzroci mogu biti vrlo različiti, od neobrađenih majčinih infekcija (herpes, citomegalovirusa) do nespojivosti krvi žene i djeteta u skupini ili Rh faktoru.

Hepatitis A i E

Ukupno ima 7 vrsta hepatitisa - A, B, C, D, E, G, TTV. Djeca su češće pogođena akutnim hepatitis A i E, popraćena kršenjem svih procesa u tijelu.

Uzročnik hepatitis A je uobičajena u našoj klimi, hepatitis E donijeli iz vrućih zemalja. Obje se prenose kapljicama u zraku i prljave ruke. Znatno manja doza materijala koji sadrži virus - izmet glodavaca, krvi i sline bolesne osobe - dovoljno je da ga zarazi.

simptomi hepatitis A i E isto: dijete počinje mučninu, povraćanje, bolovi u jetri, izmet bijele, urin je tamno smeđa. U roku od nekoliko dana znakovi se povećavaju, a kad se pojavljuje žuta sjena kože, one slabe. Točna dijagnoza je na temelju biokemijskih testova krvi, test pokazuje povišene razine bilirubina i prekomjerna aktivnost jetrenih enzima koji aminotransferaza - ubrzanje biosintezu aminokiselina i raspadanja. Ispitivanje također uključuje identifikaciju specifičnih markera hepatitisa, ultrazvuka jetre i trbušnih organa.

virusni hepatitis A i E oni tretiraju kod kuće, izolirajući bolesno dijete od drugih. U teškim slučajevima, hospitalizacija je neophodna. Temelj terapije do kreveta (jetra općenito voli da se odmori) i takozvani „jetrena stol” - dijeta №5, ograničavajući životinjske masti i namirnice s visokim sadržajem ekstraktivnih (juha, paprika, senf, češnjak). Pomaže alkalnoj mineralnoj vodi i laganom kolagogu (bujon kukuruznog stigme, laneno sjeme, mlijeko čička). Ako postoji svrbež, zagrijte toplu kupku s nečistoćama sode i mentola. Obrišite kožu s 2% salicilnog ili mentolnog alkohola.

Kriter oporavka je nestanak kliničkih znakova bolesti i normalizacija laboratorijskih pokazatelja. Sprječavanje virusa hepatitis A i E - Poštivanje općih pravila higijene: potrebno je prati ruke prije jela, pažljivo isprati povrće i voće, djetetu ne davati meso i ribu, obrađivati ​​kršenje pravila. Cijepljenje i izolacija bolesnog djeteta od vršnjaka spašava mikrobe - karantena se nameće za 35 dana.

Dijagnoza bolesti jetre

Statistike ukazuju na teškoće dekodiranja bolesti jetre kod djece 2-5 godina, ušao je u bolnicu sumnjom na virusni hepatitis. Pažljivo proučavanje otkrivaju drugih bolesti - akutne respiratorne infekcije, crijevnih infekcija, upala urinarnog trakta, rijetko - akutni apendicitis, bolesti kardiovaskularnog sustava, bot. Razlog tome je da svi ti stanja uzrokuju slične manifestacije - mučninu, povraćanje, zatvor, glavobolju.

Situacija ima suprotnu stranu: eliminirajući zamišljene bolesti, ne možete primijetiti problem jetre. Dugo je vremena jedini vanjski znak poremećaja jetru kod djece smatra se povećanjem njegove veličine i malim promjenama u slezeni. Ispitivanje krvi iz vena pomoći će razjasniti sliku.

Posljednjih desetljeća otkriveno je stotine novih nasljednih bolesti koje nastaju kao posljedica strukturnih poremećaja gena odgovornih za funkciju jetre. Kao što je nedavno postalo poznato, grčevi, usporavanje usta, pospanost, kršenje mišićnog tonusa, odgoda razvoja psihomotora svjedoče o poremećajima jetre. Simptomi se pojavljuju odmah nakon rođenja i akumuliraju se. Dijagnoza je uspostavljena kombinacijom simptoma.

Ispravno liječenje i racionalna prehrana mogu dovesti do činjenice da se nasljedna predispozicija neće manifestirati. Nasuprot tome, kršenje zdravog načina života ispunilo je činjenicu da će kongenitalne malformacije jetre dovesti do brzog pogoršanja.

Transplantacija jetre

Za kongenitalne i perinatalne bolesti jetre karakterizira razvoj akutnog, često kroničnog zatajenja jetre. Djeca iz ranog doba čine oko 50% onih koji trebaju transplantaciju ovog organa. Najviše obećavajuća metoda odnosi se na transplantaciju jetre. Više od 35 godina starog svijeta i 15 godina domaćeg iskustva pokazuju dobru prognozu nakon transplantacije. S vremenom će djeca koja upravljaju moći voditi normalan životni stil - pohađati predškolske i školske ustanove, zdravstvene i sportske sekcije. Operirane djevojke kasnije neće imati kontraindikacije za trudnoću.

Bolesti jetre kod djece

Prema grubim procjenama, prevalencija neonatalne bolesti jetre je 1 po 2500 živorođenih.

Rano priznanje posebno je važno u novorođenčadi i novorođenčadi, jer kašnjenje u dijagnozi može negativno utjecati na prognozu.

Jasno je poznato da ako se bilijarna atresija dijagnosticira nakon 2 mjeseca života, uspješnost kirurške korekcije (hepatoportoenterostomy) bitno se smanjuje.

Štoviše, kako poremećaj jetre napreduje, rano prepoznavanje omogućuje bolju prehrambenu potporu pacijentu i potencijalno usporavanje smanjenja funkcije jetre. Rezultat može biti poboljšanje rasta i smanjenje broja nuspojava.

Ovo je važno jer je transplantacija jetre obično uspješnija u dojenčadi koja ima više od 10 kg tijekom operacije (transplantacija jetre stvarnost je za pedijatrijsko bolesnika s teškom jetrenom bolešću).

Nažalost, pravovremeno prepoznavanje teške bolesti jetre u pedijatrijskom bolesniku i dalje predstavlja ozbiljan problem. Jedan od faktora koji pridonosi toj činjenici je da oštećenje jetre pedijatrijskog pacijenta ima ograničen broj manifestacija.

Slijedom toga, različita kršenja često imaju gotovo identične početne manifestacije.

Na primjer, novorođenčad s oštećenjem jetre gotovo uvijek dolazi s žuticom. Nažalost, razlika između "fiziološke hiperbilirubinemije" i hiperbilirubinemije, koja ukazuje na ozbiljne oštećenje jetre, često je podcijenjena. Podaci iz Ujedinjenog Kraljevstva zabilježili su niz čimbenika koji doprinose kasnom upućivanju djece s jetrenom bolešću (tablica 1).

Razlozi za odgađanje upućivanja specijalistu djece s jetrenom bolešću

Uzroci bolesti jetre u dobi djece variraju ovisno o dobi (tablica 2).

Najčešći uzroci bolesti jetre kod djece različitih dobnih skupina

- Nedovoljni intraepatski žučni kanali (npr. Allagileov sindrom)

- Sindromi progresivne intrahepatičke kolestaze u obitelji (bolest i Bylerov sindrom)

- Benigna rekurentna intrahepatijska kolestaza (bolest i Caroli sindrom)

- Zadebljanje gline (S / P hemolitička bolest)

Idiopatski neonatalni hepatitis i njegove imitirajuće bolesti

- Neonatalna akumulacija željeza

Virusni hepatitis i druge zarazne bolesti novorođenčeta

- Herpes simplex / human herpes virus 6 /

- Epstein-Barra virus

- Povrede peroksizalne funkcije (Zellwegerov sindrom)

- Poremećaji metabolizma žučne kiseline

- Poremećaji ciklusa ureje (insuficijencija arginina)

- Poremećaji u metabolizmu aminokiselina (tirozinemija)

- Poremećaji metabolizma lipida (Niemann-Pick tip C / Gaucher / Wolman)

- Poremećaji metabolizma ugljikohidrata (galaktozemija, fruktoemija, tip IV bolesti skladištenja glikogena)

Toksična / farmakološka šteta (npr. Acetaminofen (paracetamol), opća parenteralna prehrana, hipervitaminoza A)

Tumori (intra- i extrahepatic)

DJECA VIŠE VIŠE AGENCIJE I ADOLESCENATA

Biliarna atresija i idiopatski neonatalni hepatitis promatraju se samo u trenutku rođenja ili ubrzo. Nasuprot tome, opijenost alkoholom ili acetaminofenom i Wilmsovom bolesti karakteristična je za starije, posebno za adolescente.

Štoviše, premda "neonatalni hepatitis" može biti uzrokovan virusima, nije ista nosološka jedinica kao virusni hepatitis u starijoj djeci i adolescentima.

Iako se prikazuje razne uzroke koji dovode do bolesti jetre u djece je vrlo duga, oko 10 bolesti čine oko 95% svih slučajeva uočeno kolestazu, a jedan od njih i žuči atrezija i neonatalni hepatitis su odgovorni za više od 60%.

Tipično, kliničar sumnja prvi bolesti jetre u novorođenčadi koja ulazi klasična simptoma kao što su postojane žutice, hepatosplenomegalija, koagulopatije i zaostajanja u težini.

U drugim slučajevima, ovo je slučajna detekcija abnormalnosti u proučavanju seruma.

Žutica, konfuzija i koma zabilježeni su kod starijih i adolescenata s akutnim hepatitisom ili nakon izlaganja toksinu. Svrbež, promatrana u starijoj djeci, može se smatrati razdražljivošću kod dojenčadi.

ANAMNESI I SIMPTOMI LIJEČNE BOLESTI

Iako je beba možda imali žuticu kod rođenja (fiziološka hiperbilirubinemije) i dojenja, važno je da ne pripisuju žutica u djece starije od 14 dana zbog jednog od tih razloga.

Žutica u bilo kojem djetetu starijoj od 2 tjedna treba uzrokovati sumnju na bolest jetre i poticati odgovarajuću procjenu.

Pažljiva anamneza može poslužiti kao trag o postojanju i vrsti bolesti jetre.

Na primjer, pojava bolesti jetre povezana s promjenama u prehrani može uzrokovati sumnju na kongenitalni poremećaj metabolizma ugljikohidrata, kao što je nemogućnost metabolizma galaktoze ili fruktoze.

Pozitivna obiteljska povijest za sumnju na genetsku bolest trebala bi se usredotočiti na početnu procjenu u tom smjeru. Ponavljajući klinički fenotip unutar obitelji sugerira nasljedni poremećaj, kao što je tirozinemija ili Bylerov sindrom (progresivna obiteljska idiopatska kolestaza).

Idiopatski neonatalni hepatitis je češći među dječacima, posebno preranom i malom djetetu.

Nasuprot tome, žučna atresija javlja češće kod djevojčica normalne težine, a indeks intrafamilije recidiva priliči nuli. Isto tako, istodobna sindrom polisplenije govori u prilog dijagnozi bilijarne atresije.

Pacijenti s bilijarnom atresijom imaju ranije pojavljivanje žutice i pojave stolice u odnosu na one s neonatalnim hepatitisom.

Uz kolestatsku bolest, žutica je gotovo nepromjenjivo zabilježena u prvom mjesecu života.

Acholic stolica je također vrlo karakteristična za kolestaza u djetinjstvu. U prisutnosti dodatne ili intrahepatske opstrukcije, malu količinu bilirubina izlučuje se u crijevu ili se uopće ne oslobađa, što rezultira nedostatkom boje neformiranog fekalnog materijala.

Iako neki pigment može biti sadržan u stolici novorođenčadi s opstrukcijom žuči zbog kvadiranja u stolici stanica koje sadrže pigment.

Štoviše, raspad stolice u komade obično označava da je pigment samo površan, a unutrašnjost ima u najboljem slučaju boju gline.

Majčina vrućica ili drugi znakovi infekcije podižu sumnju na sepsu kao temeljni uzrok žutice u novorođenčadi. Posebno su česte gram-negativne bakterije (npr. E. coli) koje uzrokuju infekciju mokraćnog sustava.

Dijete starijih godina

U starijoj djeci s anamnezom koja potvrđuje anoreksiju. groznica, povraćanje, bol u trbuhu, zamračivanje urina dovodi do sumnje na infekciju virusom hepatitisa A (HAV).

HAV infekcije je vjerojatno etiologija bolesti jetre imati dijete s povijesti bolesti slične gripi, koji je iznenada razviju žuticu s poboljšanim aminotransferaza u nedostatku bilo kakvih kontakata uspostavljenih s hepatotoksičnih tvari. Hepatitis A često ima icteric oblik kod djece mlađe od 5 godina i često se ne prepoznaje.

Simptomi bolesti jetre u bolesnika koji čine tetovaže koje se koriste intravenske droge ili na bilo koji poremećaj dovela do povećane izloženosti davati parenteralno krvnih proizvoda (hemodijaliza, hemofilija, kirurgija) do rasprostranjenog probira (1992) može uzrokovati sumnja infekcije hepatitis C.

Čini se da je povjerljivo upit o uporabi intravenoznih droga, izloženost čisti kokain, intranazalnu aplikaciju, koja mogu biti povezana s infekcijom (hepatitis C, a možda i hepatitis B), koji su mladi, žutica.

Ako je tijek potvrđene infekcije hepatitisom B osobito teška, treba sumnjati na koegzistirajuću infekciju ili superinfekciju s hepatitisom (D) delta.

Uvijek je važno saznati pojedinosti o izloženosti potencijalno hepatotoksičnih lijekova, uključujući izonazid, nitrofurantoin, sulfonamidi i nesteroidni protuupalni lijekovi, kao što su ibuprofen i acetaminofen.

Ako je predoziranje ili opijenost uzrokovana disfunkcijom jetre, djeca mogu imati promijenjeni mentalni status, pa čak i komu.

Zbunjenost i koma uzrokuju sumnju na zatajenje jetre ili metaboličku bolest, što dovodi do hiperammonemije, hipoglikemije i kombinacije oboje.

Adolescentice koje razvijaju žuticu i imaju povijest akni, povremeni artritis i umor, mogu imati autoimuni hepatitis; ova nosološka jedinica manje je uobičajena kod dječaka i mlađe djece.

Pacijenti s imunodeficijencijom i žuticom mogu patiti od infekcija citomegalovirusa, Epstein-Barr virusa ili retrovirusa.

Faryngitis u pacijentovoj povijesti, koji također ima žuticu, splenomegaliju i limfadenopatiju, uključuje infekciju virusom Epstein-Barr.

Kolika u gornjem desnom kvadrantu i mučnina u anamnezi (osobito nakon jela masne hrane) ukazuju na bolest žučnjaka koja je češća kod starijih.

Potrebno je uzeti u obzir znakove i simptome srca, endokrini ili crijevnih bolesti pretilosti kao kršenje serumu aminotransferaze može odražavati sekundarnu oštećenje jetre u sustavne bolesti (jetra kao „nevinog promatrača”).

Povećanje koncentracije aminotransferaza (osobito AST) također može biti manifestacija mišićne bolesti.

Starija djeca i adolescenti s bolestima jetre mogu se prvo žaliti na anoreksiju, umor i ortikalnu sclera.

Kolestaza može dovesti do takvih pritužbi kao prurit i posebno mračnog i pjenastog urina. Ta boja uzrokuje kolurija (žučni pigment u urinu); prisutnost pjene sugerira choleuria (žučne soli u mokraći).

Kisele soli su detergentne molekule koje smanjuju površinsku napetost otopina, stvarajući tako vidljivu pjenu.

Zajedničke tjelesne manifestacije povezane s specifičnim bolestima jetre navedene su u tablicama 3-6.

Bolesti koje uzrokuju žuticu / povećanu jetrenu enzimu

- Bakterijska sepsa (E. coli)

- Virusne infekcije: citomegalovirus, rubeola, Coxsackievirus, echovirus, herpesvirus, adenovirus.

-Nasljedna: insuficijencija alfa 1-antitripsina, galaktosemija, nasljedna netolerancija fruktoze, cistična fibroza, Niemann-Pickova bolest, tirozinemija

-Kupljeno: kolestaza i bolesti jetre uzrokovane zajedničkom parenteralnom prehranom, hipotireoza, panhypopituitarizam

-Neonatalni hepatitis, progresivna obiteljska intrahepatska kolestaza (npr. Bylerova bolest),

Ivemarkov sindrom, cerebrohepatenterični (Zellweger) sindrom

Malformacije protoka žuči

- Atresija / insuficijencija intrahepatičnih žučnih kanala, sindroma ne sindroma i sindroma (Allagile sindrom)

- Cistične malformacija ciste zajednički žučovoda, cistična ekspanzije intragepatichskih žučnih (Carolijev bolest), kongenitalna fibroza jetre, bolesti policističnih bubrega i jetre.

DJECA VIŠE VIŠE AGE I PODRIJETLA

Akutni virusni hepatitis (HAV)

Idiopatske ili sekundarne lezije: kronični hepatitis, upalna bolest crijeva (ulcerozni kolitis), reumatoidni artritis, pretilost.

Među ovim obiljem fizičkih manifestacija najčešći su hepatomegalija i žutica.

Hepatomegaly - često jedina manifestacija bolesti jetre, iako palpaciju rub jetre može biti zabludu zbog normi za ovaj krug, tjelesne građe ili pomak jetre ruba koji okružuje organa ili vanjske ili unutarnje tumora.

Stoga je mjerenje širine jetre korisna dodatna metoda za palpaciju tijekom inicijalnog liječenja i praćenja.

Širina jetre je udaljenost između ruba jetre i gornje granice tuposti, određena udarcem u pravoj srednemlyuchichnoy liniji. Prosječna širina varira od 4,5 cm u dobi od 1 tjedna do 6-7 cm u ranoj adolescenciji.

Normalno, jetra je okrugla i meka, a površina glatka. Tvrdi tanki rub i nodularna površina mogu ukazivati ​​na prisutnost fibroze ili ciroze.

Posljednje stanje je također često povezano s malom jetrom.

Palpacija jetre u epigastričnom području znači ili prisutnost ciroze ili dijela Riedela (normalno anatomsko produljenje desnog režnja, što može biti pogrešno kod hepatomegalije).

Bolesti koje uzrokuju hepatomegal

BABI I DJECE

-Akutni: Reyeov sindrom (masno tkivo)

- Kronični: glikogenoze, mukopolisaharidoza, Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest, ganglionodoza, Wolmanova bolest

-Problemi vezani uz prehranu: opća parenteralna prehrana (prekomjerna kalorija, kwashiorkor, dijabetes)

-Infiltrativni poremećaji: leukemija, limfom, histiocitoza Langerhansovih stanica, granulomi (sarkoidoza, tuberkuloza)

Kongenitalna fibroza hepatitisa

- primarni: hepatoblastom, hematom, hemangiendoteliom

- metastaziranje: neuroblastoma, Wilmsov tumor, gonadni tumori.

Bolesti koje uzrokuju zatajenje jetre

NEWBORN I BABIES

DJECA I ADOLESCENTI

Različite fizičke manifestacije povezane s bolesti jetre

Retinalna pigmentacija: Allagilleov sindrom

Abnormalne manifestacije u aspiraciji pluća: cistična fibroza.

Neuromuskularni poremećaji (tremor, letargija): bolest akumulacije lipida, Wilsonova bolest, poremećaji oksidativne fosforilacije

Produljenje bubrega: kongenitalna jetrena fibroza ili policistična bolest

Artritis i eritema nodosum: bolest jetre s kroničnom upalnom bolesti crijeva. akne, umor: autoimuni hepatitis.

Palpacija trbuha također može otkriti prisutnost proširene slezene koja obično ima normalnu veličinu u ranim stadijima bolesti jetre.

Ako se slezena povećava, treba sumnjati u jedan od mnogih uzroka portalne hipertenzije ili akumulacijske bolesti.

Bol na palpaciju s jetrom mogu jednostavno odražavati slabu virusni moždani udar s ekspanzijskom Glisson kapsuli zbog edema, koji je odgovoran za bol osjeti, lokaliziran u jetri.

Ozbiljna hepatosplenomegalija ukazuje na bolest akumulacije ili maligne bolesti, iako je osobito impresivna hepatomegalija sama povezana s teškom jetrenom fibrozom

U ovom stanju, potrebno je procijeniti bubrege da bi se isključila autosomna recesivna ili dominantna policistična bubrežna bolest.

Auskultacija jetre može dopustiti kliničaru da otkrije vaskularne modrice uzrokovane anatomskim vaskularnim defektima ili povećanim protokom krvi u jetru.

Ascites upućuju na porast venskog pritiska na portal i oštećenje funkcije jetre.

Određeni fizički znakovi uzrokuju znatnu sumnju na specifične bolesti jetre. U novorođenčadi koji pate od kongenitalne infekcije, popratne manifestacije često uključuju mikrocefalijom, korioretinitis, purpura, niske porođajnom težinom, te općeniti orgulje neuspjeh.

Dysmorfična svojstva mogu biti karakteristična za određene kromosomske aberacije. U bolesnika s Alagille sindrom obično označen karakterističan tip osobe (kljuna nos, visoko čelo, kralješci u obliku leptira i buke kardiovaskularnim auskultacijom zbog perifernog plućne stenoza i posterialny embriotoksin tijekom oftalmološki pregled.

Prisutnost periodičnog povraćanje u novorođenčeta, posebno nesmanjenim intenzitetom, može ukazivati ​​na urođenu metabolički poremećaj, koji se obično također povezana sa slabom uhranjenosti, i razdražljivost. Pojava simptoma (kao što je povraćanje) nakon primjene novog proizvoda koji sadrži galaktozu ili fruktozu, može uzrokovati sumnja galaktozemiju ili nasljedna intolerancija fruktoze.

Kongenitalni ascites mogu ukazivati ​​na nedostatnost jetre, cirozu ili akumulacijsku bolest.

Djeca s kolestaza često pate od snažnog prurita, koji je karakterističan za opstruktivnu bolest jetre, što se prvenstveno manifestira razdražljivost.

Laboratorijske manifestacije oštećenja jetre mogu se podijeliti u dvije vrste:

1) kolestatska ili opstruktivna lezija žučnih kanala i

2) hepatocelularna ozljeda ili lezija jetrenih stanica.

Međutim, često postoji značajna preklapanja između vrsta oštećenja kod bolesnika s jetrenom bolešću.

Kolestasis je karakteriziran akumulacijom spojeva koji se ne mogu izlučiti zbog okluzije ili opstrukcije bilijarnog stabla. Dakle, koncentracije tvari u serumu (žučni pigmenti, enzimi, žučne soli) normalno prisutne u žuči ili se uklanjaju kroz žuč, obično se povećavaju s kolestatskim uvjetima. Alkalna fosfataza (AP), gama-glutamil transpeptidaza (GGT) i konjugirani bilirubin (svi koji zahtijevaju čisto bilijarno stablo za uklanjanje) obično su povišeni.

Obrnuto, nekroza hepatocita nakon virusne ili toksičnim inzulta jetre (npr., Predoziranjem acetaminofen ili virusni hepatitis) obično uzrokuje primarno poboljšanje enzimi sadržani unutar hepatocita, kao što aminotransferaze (ALT i AST). U hepatocelularnoj bolesti, razine serumske GGT i AP još uvijek ne povećavaju u istoj mjeri kao aminotransferaza. Ova razlika između dvije glavne vrste oštećenja jetre nije uvijek jasna. Na primjer, kolestaza uvijek dovodi do određenog stupnja hepatocelularnog disfunkcije zbog toksičnog nakupljanja žuči unutar hepatocita i bilijarnog stabla. U hepatocelularnog bolesti smanjen žučne krvi (mulja), što proizlazi kao posljedica nekroze hepatocita, i uzrokuje blagi porast serumskih markera opstrukcijom (AP, GGT).

Dvije glavne vrste bolesti jetre mogu se razlikovati u ranoj fazi u bolnom procesu, ali najčešće je osnovni tip bolesti jetre dijagnosticiran pomoću tumačenja kombinacije kliničkih i laboratorijskih kriterija, uključujući biopsiju jetre. To se osobito odnosi na novorođenčad i novorođenčad, koji imaju najveću podudarnost između vrsta oštećenja jetre. Najvažnije je prepoznati prisutnost kolestije u bolesnika u ovoj dobnoj skupini, čak i kod pretilih dojenčadi čija žutica nakon 14 dana života zahtijeva procjenu. Tablica 7 prikazuje ciljeve korak po korak procjene dojenčadi s žuticom.

Zadaci postupne procjene dojenčadi s žuticom

Prepoznajte kolestasis (nekonjugirana ili fiziološka hiperbilirubinemija)

Procijenite ozbiljnost oštećenja jetre

Podijeliti određene osobe bolesti (npr., U odnosu na virusni Metabolički naspram anatomska)

Razlikovati bilijarnu atresiju od idiopatskog neonatalnog hepatitisa

Razlikovati idiopatski neonatalni hepatitis od progresivne obiteljske intrahepatične holestaze i insuficijencije žučnog kanala.

Tablica 8 navodi naše preporuke za prikupljanje podataka pri procjeni djeteta s sumnjom na kolestazu. Predložena je ubrzana procjena za novorođenčad koja dolazi u dobi od 2 mjeseca s kolestazom kako bi se brzo uklonila bilijarna atresija.

Postupna procjena dojenčadi s sumnjom kolestatske bolesti jetre

- Klinička evaluacija (obiteljska povijest, povijest hranjenja, fizički pregled)

- Frakcioniranje serumskog bilirubina i određivanje razine žučne kiseline u serumu

- Procjena boje stolice

- Indeks funkcije sinteze jetre (vrijeme protrombina i albumina)

Prepoznajte specifične nosološke jedinice

- Virusne i bakterijske kulture (krv, urina, cerebrospinalna tekućina)

- Hepatitis B površinski antigen i drugi virusni titri i titri sifilisa (VDRL) u odabranim rizičnim pacijentima

- Metabolički screening (urina reducirajuće tvari, urin i serum aminokiseline.)

-Thyroxine i stimulirajuće hormon štitnjače

- Alfa 1-antitripspin fenotip

- Kvalitativna analiza profila žučnih kiselina urina

Razlikovati bilarsku atresiju od neonatalnog hepatitisa

- Hepatobiliarna scintigrafija ili duodenalna intubacija za bilirubin

Testovi funkcije jetre

Budući da jetra ima veliku funkcionalnu rezervu, abnormalni laboratorijski pokazatelji često su jedina manifestacija očite bolesti jetre i mogu se primijetiti davno prije očitih kliničkih manifestacija. U tipičnom scenariju, liječnik koji sumnja na bolest jetre obično propisuje "specifične testove funkcije jetre" (testovi funkcije jetre - LFT) za procjenu funkcije jetre. Dosljedno promatranje tih pokazatelja možete dati informacije o prognozi, odgovoru na terapiju i stupnju disfunkcije.

Međutim, izraz LFT nije posve precizan, jer samo dva od normalno dobivenih parametara su istinski pokazatelji funkcije jetre - protrombinsko vrijeme (PT) i razine serumskog albumina - od kojih obje procjenjuju sposobnost sinteze. Svi ostali parametri su bitno neizravni pokazatelji funkcije jetre, a mnogi od tih pokazatelja se mijenjaju u drugim situacijama od bolesti jetre. Na primjer, povećanje aspartat aminotransferaze (AST) prati hemolizu crvenih krvnih stanica, disintegraciju mišića i bolest gušterače.

Biokemijske abnormalnosti povezane s bolesti jetre nisu ograničene na LFT abnormalnosti. Na primjer, nonketotska hipoglikemija uključuje nedostatak beta-oksidacije masnih kiselina i proizvodnju ketona. Izražena ketoza - rijedak nalaz u dojenčadi - može ukazivati ​​na organsku acidemija, bolest skladištenja glikogena ili nedostatak neurogeneze. Povećanje pomaka aniona u metaboličkoj acidozi podrazumijeva i organsku kiselinu. Hypo i hipertireoza mogu biti povezani s žuticom. Određivanje klorida znoja može biti potrebno da se isključi cistična fibroza. Studije željeza i feritina korisne su u dijagnostici neonatalne akumulacijske bolesti željeza. Određivanje razine žučnih kiselina u urinu i serumu obično pomaže u isključivanju mogućnosti kongenitalnog poremećaja metabolizma žučnih kiselina. Razine sukcinilacetona u mokraći mogu ukazivati ​​na prisutnost tirozinemije. Analiza urina i kulture uvijek bi trebali biti dobiveni od bilo kojeg djeteta s žuticom, budući da je urosepsis obično povezan s konjugiranom hiperbilirubinemijom (npr. Infekcija mokraćnog trakta E coli). Anemija i hemoliza mogu ukazivati ​​na prisustvo hemolitičkog stanja odgovornog za žuticu (obično nekonjugiranu) i ne mora biti povezana s bolesti jetre.

Od svih provedenih laboratorijskih testova najvažnije je frakcioniranje bilirubina.

Zdrava jetra zreli uklanja nekonjugirani bilirubin iz krvi i posreduje konjugaciju nekonjugiranog bilirubina s dvije molekule glukuronske kiseline. Konjugacija bilirubina pretvara u biti tvari topljivih u mastima (nekonjugiranog) u bilirubin vodoras topive supstance (konjugirani bilirubin), koji se izlučuje u žuč, u vodi. To je topljiva mast nekonjugiranog bilirubina koji mu dopušta prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru i potencijalno uzrokuje nuklearnu žuticu.

Fiziološka žutica novorođenčeta (u kojoj se povećava nivo neugjenjenog povećanja bilirubina) kao posljedica nezrelosti sustava glukuroniltransferaze odgovara za konjugaciju bilirubina. Žutica povezana s dojenjem (lagana privremena inhibicija sposobnosti konjugiranja), obično rezultat sastojaka sadržanih u majčinom mlijeku.

Kada nekonjugirana bilirubinemia teške bolesti jetre je vjerojatno, ali dijete može biti potrebno za procjenu moguće hemolizu, prirođene poremećaji metabolizma bilirubina (npr., Crigler-Najar tipa 1 i II), i disfunkcija tiroide. Nezakončena hiperbilirubinemija ekstremnih stupnjeva može biti povezana s nuklearnom žuticom u novorođenčadi.

U prisutnosti konjugiranog (izravnog, vezanog) bilirubina, procjena mora biti agresivna. U serumu konjugiranog indeksa bilirubina iznad 17 mcmol / l (1 mg / dl) ili više od 15% ukupnog bilirubina treba smatrati anomalnim i treba odmah procijeniti! Konjugirane razine bilirubina odražavaju prekomjernu proizvodnju bilirubina (npr. Kao rezultat hemolize) ili odgađenu sposobnost jetre da veže bilirubin. Konjugirana frakcija je povezana s ozbiljnom bolešću jetre i označava kolestazu.

Urobilinogen rezultat razgradnje konjugiranog bilirubina bakterije postoje u intestinalnom lumenu, kao u urinu. Većina urobilinogena se luči stolicom poput koprolinogena; 20% se podvrgava enterohepatičkoj reciklaži. Samo mala frakcija pada u urin, ali se povećava u prisustvu hepatocelularne ozljede uslijed smanjenog unosa jetre i recirkulacije. Bez sumnje, mokraćnog urobilinogen gotovo u potpunosti nestali, u prisutnosti opstruktivne procesa zbog manje bilirubin ulazi u crijevo, a manje se prevodi u urobilinogen. Zanimljivo je da je delta-bilirubina zbog svoje kovalentno vezanje na albumin, ne izlučuje u mokraći, a time i teži da ostane povišen u serumu neko vrijeme nakon početne holestatiche-sky moždani udar jer njegov nestanak ovisi o albumin raspada bilirubin kompleks.

Razine Alaninaminotransferzy (ALT) (ranije poznat kao serum glutaminska piruvat transferaze - sGPT) i AST (ranije poznat kao serum glutaminska oksal transamina od -SGOT) - najosjetljiviji studija nekroliza hepatocitima. Značajno povećanje tih enzima, koje se oslobađaju iz oštećenih hepatocita, ukazuju na hepatocelularno oštećenje. Razina slabije oslabljenog tkiva također može biti povezana s kolestatskim procesima, budući da povratni protok ili stanice žuči otrovni za hepatocite. Ovi enzimi catabolize reverzibilne prijelazni alfa amino grupu iz alanina i amino kiselina asparaginske kiseline u alfa-keto ketoglutarne kiseline, što dovodi do stvaranja PYRO-vinske kiseline (ALT) i oksal kiseline (AST).

ALT je specifičniji za prisutnost bolesti jetre, jer se nalazi samo u niskim koncentracijama u drugim tkivima (npr. U mišićima). Obrnuto, AST se nalazi u visokim koncentracijama u mnogim tkivima, uključujući srčane i skeletne mišiće, bubrege, gušterače i eritrocite. Koenzim oba enzima je vitamin B6, pa stalno abnormalno niske vrijednosti AST i ALT ukazuju na nedostatnost vitamina B6.

Općenito, aminotransferaza pokazatelji i dalje ne daju informacije o specifičnim dijagnozama, a posebno visoke razine ukazuju na hepatotoksičnost lijekove (npr., Acetaminofen predoziranje), hipoksija / šok i virusni hepatitis. Ove razine još uvijek nemaju prediktivnu vrijednost; bolesnici s vrlo visokim abnormalnim stopama mogu se osjećati dobro, posebno u slučaju toksičnosti acetaminofena. Međutim, oni su korisni u praćenju kliničke napredak pacijenta, na primjer, progresivno smanjuje pokazatelje AST / ALT mladog pacijenta koji ima HAV infekcije i koji inače osjeća dobro, je utješna znak da jetrena bolest nestaje. Obrnuto, smanjivanje količine AST / ALT u prisutnosti tromboplastinom (PTT) smanjuje jetre, povećanje PT djelomične vrijeme i u odsutnosti kliničkog poboljšanja je prijeteći znak. To ukazuje na smanjenu funkciju hepatocitne mase zbog nekroze, što je smanjilo broj dostupnih enzima za puštanje u promet.

Razine alkalne fosfataze (AP)

AP je lokaliziran prvenstveno u jetrenih stanica membrana tubula, dakle, povećana razina serumskog AP obično označava opstruktivne bolesti jetre (npr. Opstrukcija žučnih vodova). Međutim, AP se nalazi u drugim tkivima, uključujući kosti, bubreg i tankog crijeva. Visoke AP vrijednosti se obično nalaze kod djece u razdobljima ubrzanog rasta, kao što su skokovi u pubertetskom rastu. Posebno visoka razina bi trebala rezultirati samo sumnja moguće koštane patologije (npr., Rahitis), posebno ako je AP ne povećava zbog povećanja GGT. Ako su razine posljednjeg enzima također povećane, bolesti kostiju je malo vjerojatna. Ovo jednostavno promatranje smanjuje potrebu za frakcioniranjem AR frakcije u pojedinačne izoenzime kako bi se odredio točan izvor njihovog povećanja. Na primjer, cink-koenzim-AP - Stalno niske razine AP mogu značiti nisku razinu cinka u serumu.

Bile kiseline seruma i urina

Proces generiranja i transport koji se odvija u jetri (sinteze žučne kiseline, konjugacije i sekrecije) podupire kolesterola olakšava protok žuči i daje površinski aktivne molekule koje promoviraju deterdžent crijevnu apsorpciju lipida. Čađa-pripadnom rad ovog sustava pridonosi ravnoteži između apsorpcije žučnih kiselina iz crijeva i zarobljavanja od strane hepatocita. U nedostatku promjene u ileumu u serumu žučnih kiselina (npr kratkog crijeva, Crohnova bolest). - pouzdan pokazatelj integriteta cntcrohcpatičnc cirkulacije.

Iako seruma žučne kiseline i dalje se ne daju određene informacije o vrsti postojeće bolesti jetre, što je povećana kod pacijenata s akutnim i ili kroničnu bolest jetre, u kojem bilirubina i dalje može biti normalna. Promjene u serumskim razinama žučnih kiselina mogu biti ne samo kvantitativne nego i kvalitativne. Kada je definirano-tion bolesti akumulirati „atipične” žučne kiseline, kao što su kiseline, lithocholic umjesto normalnog kolna i kenodeoksikolna (kenodeoksikolna kiselina). Tumačenje povišenom razinom seruma žučne kiseline novorođenčadi i dojenčadi otežan zbog relativne „fizilogicheskogo kolestaza”, što može dovesti do povišenih razina seruma žučnih kiselina čak i kod zdravih djece. Međutim, manjkavosti metabolizam žučnih kiselina su povezani s kolestaza ili zbog nedovoljne proizvodnje normalnih prehrambenih i koleretik žučnih kiselina ili hiperprodukcijom hepatotoksičnih žučne kiseline. Precizna identifikacija prekursora metabolita omogućava određivanje specifičnih kongenitalnih poremećaja metabolizma žučne kiseline. S Noviji tehnološki napredak, kao što su brzo atom bombardmnet - masene spektrometrije (masenom spektrometrijom, bombardiranjem s brzim atomima) proizvoljno kako brzo analizu sa sumnjivim uzoraka urina od pojedinaca sa specifičnim poremećajima žučne kiseline i određivanje specifičnih kongenitalnih metaboličkih poremećaja žučnih kiselina, kao što su insuficijencija 3 -beta gidroskisteroid dehidrogenaze / izomeraze i neadekvatnost delta-4-3-oksosteriod-5-beta-reduktaze, koji se manifestira kao ozbiljne bolesti jetre.

Gamma-glutamil transferaza (GGT)

GGT - nalazi se u epitelu malog žučnog kanala, kao i unutar hepatocita; u gušterači, slezeni, mozgu, mliječnoj žlijezdi, tankom crijevu i posebno u bubrezima. Posljedično, povećanje serumskog GGT-a ne specificira specifično bolest jetre.

Budući da se razine GGT-a još uvijek ne povećavaju kod pojedinaca koji imaju abnormalnosti kostiju ili crijeva, takav je nalaz osobito koristan za otkrivanje podrijetla povišenih razina AR. GGT pokazatelji (poput AP) mijenjaju se s dobi, laboratorij mora koristiti referentne vrijednosti koje odgovaraju dobi. Na primjer, naizgled visoka razina GGT u novorođenčadi ne može biti abnormalna; slični pokazatelji u ovoj dobnoj skupini obično su do 8 puta veći od onih promatranih odraslih osoba. Konačno, GGT pokazatelji mogu se povećati kao odgovor na različite farmakološke metode, kao što su antikonvulzivi, tako da kliničar mora biti svjestan pacijentove izloženosti drogama u nedavnoj prošlosti.

Smanjenje razine albumina u serumu, koje se sintetizira u neujednačenom endoplazmatskom retikulumu zdravih hepatocita, može ukazivati ​​na smanjenu proizvodnju zbog smanjene funkcije jetre nakon hepatocelularne bolesti. Međutim, niska koncentracija albumina je kasna manifestacija bolesti jetre. Kada je dostupna, uzrokuje sumnju na kroničnu bolest. Bez sumnje, značajno smanjenje albumina u bolesnika s dugom bolešću posebno je zabrinjavajuće, iako je to smanjenje bolesnika s ascitesom jednostavno odraz promjena ukupnog volumena distribucije.

Proizvodnja amonijaka nastaje kao posljedica djelovanja bakterija debelog crijeva na proteine ​​u prehrani, a jetra igra glavnu ulogu u njegovom uklanjanju. Bez sumnje, slabo funkcioniranje jetre još uvijek ne katabolizira amonijak. Hyperammonemia i encefalopatije klasično MI manifestacije zatajenja jetre, postoji korelacija između labilne entsefalopa-Tia i serumu amonijaka (ukoliko uzorak nije dobiven u stanju gladovanja i ne brzo se transportira u laboratorij na ledu - mogu se proizvesti vrlo povišene razine amonijaka).

Formulacija faktore zgrušavanja II, VII, IX i X ovisi o odgovarajućoj opskrbi vitamina K (nedovoljno hranjenom predstavljaju rizik). Budući da je mast topiv vitamin, vitamin K nedostatak je čest među ljudima s opstruktivnom bolesti jetre, od koto-ryh žučnim kiselinama i dalje ne dopire do crijeva. Stoga, RT - vrijeme potrebno za protrombina (faktor II) u trombin pretvorio, obično povišen u prisutnosti bilijarnoj opstrukciji. PT može se povećati u prisutnosti pravog hepatocelularnog bolesti, loše funkcioniranje jetre ne može izvesti gama karboksilyatsiyu iznad faktora u jetri kao odgovarajuće, unatoč prisutnosti vitamina K. Ovo je osnova za parenteralnu primjenu (ne oralno) vitamin K u bolesnika s povišenim RT pokazatelja, Ako ova terapija podešava vrijednost PT, funkcija jetre vjerojatno je unutar normalnih granica, a nedostatak usklađenosti najvjerojatnije je uzrokovan opstrukcijom. Stoga je korisno ponovno izmjeriti PT vrijednost nakon uvođenja vitamina K.

Jedan od prvih koraka u procjeni nekog novorođenče s kolestazi - mjerenje PT / PTT i administraciju vitamina K. nepročišćenih hipoprotrombinemija mogu dovesti do spontanog krvarenja i intrakranijskog krvarenja.

Mikroelementi i poremećaji povezani s vitaminima

Bakar se akumulira u jetri tijekom kolestaze, jer se izlučuje prvenstveno kroz žuči. Moguće je da interakcija između bakra, pro-oksidant, koji stvara slobodne radikale i jetre, kolestaza već pogođeni (ako iscrpljivanje antioksidansa kao glutation i vitamin E) dodatno pospješuje postojeće oštećenje jetre.

Mangan se također izlučuje prvenstveno kroz bilijarni sustav i zbog toga se može akumulirati u jetri i uzrokovati hepatotoksičnost. Iz tog razloga smanjujemo ili čak zaustavljamo dodatke mangana u otopinama za ukupnu parenteralnu prehranu koja se koristi za bolesnike s jetrenom bolešću.

Aluminij se također izlučuje kroz izlučivanje žuči i hepatotoksično je u velikim dozama. Kolestaza može dovesti do akumulacije u jetri.

Vitamini topivi u masti (A, D, E i K) su apsorbirani zbog adekvatne hepatičke sekrecije žučnih kiselina u crijevnom lumenu. Kada žučne kiseline ne izlučuju u crijeva, javlja se malapsorpcija vitamina topljivih u mastima. Štoviše, esteri vitamina A i E zahtijevaju hidrolizu prije apsorpcije i, ovisno o žučnim kiselinama, intestinalna esteraza katalizira ovu reakciju. Posljedično, apsorpcija vitamina A i E dalje se smanjuje kod bolesnika s kolestazom. Jetra je također odgovorna za jedan od koraka hidroksilacije koji su potrebni za metabolizaciju vitamina D u aktivni oblik. Bez sumnje, smanjena funkcija jetre obično smanjuje razinu vitamina D, a rakovi su česti kod djece s kolestazom.

SLIKANJE I HISTOPATOLOGIJA ŽIVOTINJSKIH I BILARNIH TRAKTIJA

relativno jeftin, jednostavan za provođenje i obično se može poduzeti bez pacijentova sedacija. Omogućuje vam da izmjerite veličinu jetre, potvrdite promjene u strukturi jetre i prisutnost cističnih ili necističnih paramitoznih lezija. Cističaste ciste i kamenje mogu se detektirati s točnošću od 95%. Ultrasonogarphia je također korisna kao metoda probira za volumne lezije jetre i povećane žučne kanale. Konačno, također omogućuje potvrdu nedostatka žučnog mjehura, što može ukazivati ​​na prisutnost bilijarne atresije.

otkriva anomalije u hvatanju jetre, kao i sposobnosti koncentriranja i izlučivanja parenhima. Slike s radioaktivno obilježenim holefilicheskimi atomima, N-supstituirani imino-diacetat (IDA), označen s tehnicijem - 99, kao što je diizopropil-IDA (DISIDA), ili p-izopropil-IDA (PIPIDA) primjenjuje kada se testira djecu bolesti jetre. Ovi radioaktivno obilježeni atomi koncentrirani su unutar žuči, dajući tako sliku protoka žuči, čak iu prisutnosti naglašene kolestaze. Pojava označenog atoma unutar crijevne regije nakon 24 sata zapravo isključuje bilijarni atresiju, ali razgovor nije točan. U stvari, odsutnost obilježivača u crijevima se ne može opstruktivne defekt, nego parenhima proces bolesti, naznačen time, da je koncentracija hvatanja ili obilježeni atom - loše. Kako bi se olakšao protok žuči, pacijenti često primaju fenobarbital (5 mg / kg dnevno, podijeljeni u 2 dnevne doze) 3-5 dana prije nego što prođu kroz skeniranje. Fenobarbital olakšava protok žuči od jetre indukciju specifičnih enzima u djece s nezreli sustavi hepatitisa ki enzima, ali u odsutnosti drugih anomalija.

Općenito, radionuklidni ekskreterični pregledi nisu značajni za procjenu neonatalne kolestije. Ovaj proces koji troši vrijeme može potencijalno odgoditi dijagnozu. Štoviše, on ima visoku lažno pozitivnu (tj ne izlučivanje) i lažno negativnih (tj eksplicitno izlučivanje u tragovima) pokazatelja (najmanje 10%), te je vrlo učinkovit kada nije povišene razine serumskog bilirubina, Biopsija perkutane jetre nikada ne smije biti odgođena za radionuklidno skeniranje.

Kompjutirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI)

Ove dvije metode su rijetko potrebne kao metode prvog reda za dijagnosticiranje bolesti jetre kod djece. Međutim, oni mogu biti korisni u određenim situacijama. CT skeniranje jetre može otkriti naslage glikogena, željeza i lipida unutar parenhima jetre i može jasno identificirati i karakterizirati neoplazme u jetri. Međutim, CT je skuplji i tehnički teži u dojenčadi nego ultrasonografija, a pacijent je izložen ionizirajućem zračenju. MRI ima usporedivu osjetljivost na CT u otkrivanju kemijskih razlika u tkivima i otkrivanju tumora i infiltrata bez injekcije kontrastnog lijeka ili izloženosti pacijenta na ionizirajuće zračenje. Međutim, MRI je skuplji i ne može se koristiti za otkrivanje naslaga kalcija ili u bolesnika s ugrađenim metalnim uređajima.

Biopsija perkutane jetre -

kardinalna metoda kako bi se brzo došlo do dijagnoze, koja se nalazi ispod bolesti jetre. Brz, siguran i učinkovit postupak obično ne zahtijeva da pacijent ostane u operacijskoj sali ili hospitalizaciji tijekom noći. Može se proučiti histološka slika jetre; glikogen, bakar, željezo i druge komponente u tkivu jetre mogu se kvantificirati. Patolozi može utvrditi postoje li povrede akumulacije: potvrditi prisutnost Wilsonove bolesti (bakar akumulacije), glikogen bolesti skladištenja ili neonatalne bolesti nakupljanja željeza, kao i mnogim drugim patološkim stanjima. Histoloških tkiva pruža korisne informacije o stupnju fibroze ili ciroze i za dijagnosticiranje Bilijarna atrezija, neonatalna hepatitis, kongenitalna fibroza jetre i nedostatka alfa-1-antitripsin. To je izvijestio da je perkutana biopsija jetre može dati točnu dijagnozu bilijarnog imperforaciju u 94-97% slučajeva, čime se eliminira rizik izložiti dijete s kolestazi uzrokovane neuspjeh intragepaticheskih bilijarne nepotrebne kirurške intervencije.

AIH - autoimuni hepatitis

ALT - alanin aminotransferaza

AR - alkalna fosfataza

AST - aspartat aminotransferaza

GGT - Gamma glutamil transpeptidaza

HAV - virus hepatitisa A

HVB - hepatitis B virus

HCV - hepatitis C virus

HDV - hepatitis D virus

HEV - hepatitis E virus

LFT - studija funkcije jetre

PT - vrijeme protrombina

PTT - djelomično vrijeme tromboplastina

ŽIVJETNE BOLESTI U NEWBORNU

Ovaj relativno specifični sindrom karakterizira i klinički i histološki, ali njena patofiziološka osnova nije poznata. Mali postotak slučajeva može biti povezan s virusnim hepatitisom, koji se dobiva u uterusu ili postnatalnom.

U većini slučajeva, "idiopatski" neonatalni hepatitis predstavlja vrlo općenitu kategoriju koja uključuje sve slučajeve neonatalne disfunkcije jetre, etiologija koja nije identificirana.

Na primjer, homozigotna insuficijencija alfa-1-antitripsina, koja je sada prepoznata kao specifični uzrok bolesti jetre kod novorođenčadi, prethodno je bila uključena u kategoriju idiopatskog neonatalnog hepatitisa.

Budući da je metabolizam žučnih kiselina jasnije definiran i specifični nedostaci identificirani, sada se vjeruje da mnoga djeca koja su prethodno smatrala da imaju "neonatalni hepatitis" imaju defekt u metabolizmu žučnih kiselina.

Hepatobiliarne sustave dojenčadi i novorođenčadi podložni su oštećenju zbog nezrelosti metaboličkih procesa, nedovoljnog prijenosa proteina ili promijenjene funkcije organela. Ove karakteristike dovode do promijenjene propusnosti ili neučinkovitog transporta unutar sustava, što pridonosi pojavi ili kronicizaciji kolestaze.

Primarni cilj u upravljanju djecom s neonatalnim hepatitisom je provesti iscrpan potragu za identificiranim i izlječivim uzrocima ovog kliničkog stanja. Žutica se može pojaviti od rođenja ili se pojaviti unutar prvih 3 mjeseca života.

Klasične manifestacije kolestije nisu uvijek prisutne tijekom prvih nekoliko tjedana života pacijenata s nedostatkom točnosti žučnog kanala, alfa 1 antitripsinom ili čak i bilijarnom atresijom. Ova djeca često, ali ne uvijek, imaju loš apetit, povraćanje i bolesni izgled.

Cholestasis se manifestira odlaska stolice i tamnog urina. Razina serum bilirubina je povećana i više od 50% indikatora je rezultat konjugirane frakcije. Razine aminotransferaze se gotovo uvijek povećavaju, ali u različitim stupnjevima. AP i GGT razine, ako su podigli, a zatim samo umjereno.

Serumski albumin i PT mogu biti abnormalni, a stupanj devijacije korelira s ozbiljnošću bolesti tijekom primarne terapije. Ultrasonografija obično ukazuje na prisutnost žučnog mjehura i odsutnost cističnih oštećenja žučnih kanala koji objašnjavaju kolestazu. Hepatokularna scintigrafija otkriva odgođeni transport radionuklida i konačno pokazuje otvoreno extrahepatsko bilijarno stablo.

Ozbiljno pogođena jetra teško može uhvatiti radionuklid, što smanjuje korisnost ove studije u ozbiljno bolesnoj djeci. Biopsija jetre obično daje konačnu dijagnozu demonstrirajući transformaciju divovskih stanica upalnim infiltratima portalnih zona i odsutnosti proliferacije žučnih kanala.

Održavanje ove djece znači podupiranje aktivnosti i izbjegavanje učinaka malapsorpcije pružanjem adekvatne prehrane i unosa vitamina topivih u mastima i triglicerida srednjeg lanca do obnavljanja (što se javlja u većini slučajeva). Transplantacija jetre je alternativa onima koji ne koriste konzervativni tretman.

Biliarna atresija rezultat je destruktivnog idiopatskog upalnog procesa koji utječe na intra- i extrahepatične žučne kanale. To dovodi do fibroze i obliteracije žučnog trakta s razvojem bilijarne ciroze. Pojavljuje se diljem svijeta, koji utječu na otprilike 1 od 12 000 živorođenih i najčešći je znak transplantacije jetre kod dojenčadi i djece.

Rano diferencijacija žučnog imperforaciju od idiopatske neonatalnog hepatitisa omogućava brz i jednostavan kirurške korekcije (Kasai portoenterostomiyu), što ga čini moguće poboljšati snagu i maksimalnu rast.

Kao ciroza brzo razvija, kirurška korekcija žučnog atrezija je najučinkovitija kada se obavlja prije dobi od 3 mjeseca, što je nedovoljno naglašava potrebu za brzu i točnu dijagnozu uzroka promatranom disfunkcije dijete jetre. Kao i kod idiopatskog neonatalnog hepatitisa, djeca s bilijarnom atresijom dolaze s znakovima kolestaze. Jednom kad se ovi znakovi prepoznaju, ultrazvuk abdomena može isključiti prisutnost kolitisne ciste.

Cholescintigraphy obično pokazuje dobar hvatanje označenog atoma i odsutnost njegovog izlučivanja u crijeva čak i nakon 24 sata. Biopsija jetre potvrđuje dijagnozu - otkriva proliferaciju interlobularnih žučnih kanala, periportalnih fibro-ruža i žučnih kanala u tubulama.

Transplantacija jetre može biti potrebno ako postoji progresivna zatajenja jetre, vatrostalni zaostajanje, povrede sintetskog disfunkcije i razvoj koagulopatije ili portalne hipertenzije upornu s ponavljajućom gastrointestinalnog krvarenja ili hypersplenism.

Druge nosološke jedinice koje dovode do poremećaja jetre u novorođenčadi i dojenčadi mogu se dijagnosticirati kombiniranjem općih studija.

Strukturne anomalije u bilijarnom stablu, kao što su kongenitalna jetrena fibroza ili holedekalna cista, obično se otkrivaju ultrazvukom. Biopsija jetre pokazuje karakterističan "nedostatak duvetne ploče" kod dojenčadi s kongenitalnom fibrozom hepatitisa.

Bakterijske infekcije koje uzrokuju kolestaza mogu se identificirati pozitivnom kulturom krvi ili urina. Kontakt majke s poviješću infekcije ili prošlosti infekcije (toksoplazmoza, sifilis, citomegalovirus, herpes simplex virus, varicella zoster, i drugih virusa) treba poticati na istraživanje podataka o infekciji. U slučaju sumnje na virusnu infekciju, antitijela treba odrediti za serumski imunoglobulin M (IgM) i IgG. Urin je često pozitivan za citomegalovirus.

Kod nasljedne tirozinemije, defekta metabolizma tirozina, ukazuje na nerazmjerne poremećaje funkcije sinteze jetre, blage odstupanja u bilirubinu, transaminazama i infarktima

. Dostupnost sukcinil aceton u urinu i detekciju nedovoljne fumarilatsetoatsetat hidrolaza aktivnost (što katalizira završni korak oksidativnog katabolizam tirozina) potvrđuje dijagnozu. Skrining za alfa-1 antitripsin nedostatak može provesti upisivanjem inhibitor protein-ZZ (PiZZ) i obično karakteristične dokazuje periodički kisele Schiff - pozitivne a 1- antitripsin granule pohranjena unutar jetre parenhima na biopsije jetre.

Prekomjerna količina željeza opažena je biopsijom u dojenčadi s novotvorenom bolesti akumulacije željeza. Kongenitalni hipotireoidizam, koji se može manifestirati s nejasnom hiperbilirubinemijom, isključuje se procjenom funkcije štitne žlijezde.

ŽIVOTNE BOLESTI U DJETETU BOLESNOG MORA

Glavni uzroci bolesti jetre promatrani nakon djetinjstva su toksični, zarazni, metabolički, autoimuni, vaskularni i infiltrativni. Relativna učestalost svakog poremećaja varira ovisno o dobi pacijenta. Virusni hepatitis zabilježen je u bolesnika svih dobnih skupina, kao što je bolest jetre uzrokovana srčanim ili kolagenskim vaskularnim bolestima. Poremećaji u metabolizmu masti zabilježeni su u starijim infantilnim godinama i ranom djetinjstvu. Wilsonova bolest obično se javlja u starijoj djeci ili adolescentima.

Klinička slika virusnog hepatitisa varira ovisno o uzročniku. Infekcija HAV manifestira se najčešće kao bolest slična gripi (slabost i znakovi infekcije gornjih dišnih puteva). Pacijenti često doživljavaju groznicu i žutica može biti vrlo očigledna.

Patogeni se prvenstveno šire putem fekalno-oralne rute. Kod djece, bolest je obično samo-ograničavajući i često nema kliničke manifestacije. Nije identificirano kronično stanje nosača. Dijagnoza akutne infekcije temelji se na prisutnosti anti-HAV IgM protutijela u serumu.

Infekcija virusom hepatitisa B (HAV) može izazvati i akutni i kronični hepatitis, a možda i razvoj ciroze i hepatocelularnog karcinoma. Dijagnoza se temelji na otkrivanju površinskog antigena hepatitis B (HBsAg) ili anti-HBV nuklearnog (anti-HBc) IgM protutijela. Kronična infekcija HBV povezana je s postojanosti HBsAg i HBV DNA.

Virus hepatitisa C (HCV) uzrokuje akutni hepatitis, koji napreduje do kronične bolesti u više od 70% pogođenih osoba. Konačna faza bolesti (ciroza, hepatocelularni karcinom) može se pojaviti u 10% pacijenata. Fulminantni hepatitis rijetko je opisan. Dijagnoza se temelji na otkrivanju anti-HCV protutijela i potvrđena je lančana reakcija polimeraze na HCV RNA.

Infekcija virusom hepatitisa D (HDV) obično komplicira bolest jetre kod bolesnika s hepatitisom B i uvijek treba uzeti u obzir kod bolesnika s posebno agresivnom HBV bolesti. HDV je široko rasprostranjen u Mediteranu i manje je uobičajen u Sjevernoj Americi, gdje je prvenstveno povezan s intravenskom uporabom droga.

Virus hepatitisa E (HEV) odvija se kao epidemija u dijelovima svijeta s lošim uvjetima higijene. Slučajevi dijagnosticirani u Sjevernoj Americi zabilježeni su kod pacijenata koji su doveli virus iz inozemstva. To može biti posebno fatalna bolest kod trudnica.

Tradicionalno se definira kao upalna bolest jetre, u kojoj biokemijske i histološke abnormalnosti ostaju duže od 6 mjeseci. Međutim, nepovratne promjene mogu se pojaviti kod djece i unutar zadanog 6 mjeseci. Najčešći hepatitis nestaje kod djece u roku od 3 mjeseca.

Potrebno je aktivno identificirati etiologiju promatrane bolesti jetre, jer mnoge bolesti koje uzrokuju kronični hepatitis kod djece su osjetljive na specifičnu konzervativnu terapiju. Kronični hepatitis kod djece rezultat je virusne infekcije, autoimunog procesa, izlaganja hepatotoksičnim lijekovima ili srčanih metaboličkih ili sistemskih poremećaja.

Autoimuni hepatitis (AIH)

AIH - upala jetre, povezana s prisutnošću cirkulirajućih autoantitijela u odsustvu drugih prepoznatih uzroka bolesti jetre. Najmanje dvije vrste su opisane: Tip I AIH je češći kod žena i karakterizira pozitivno antinuklearno protutijelo, a tip II AIH uključuje anti-jetreno-bubrežno-mikrosomna antitijela.

Druge autoimune bolesti mogu postojati zajedno s hepatitisom ovog tipa, uključujući tiroiditis, dijabetes, hemolitičku anemiju i eritematoznu eritemu. Laboratorijska procjena otkriva povećanje aminotransferaza (često vrlo visoka) i različit stupanj hiperbilirubinemije, od kojih je većina konjugirano.

Koncentracije serumskog gammaglobulina su povećane kod gotovo svih pacijenata. Indikatori AP i GGT su obično normalni ili samo malo povišeni. Biopsija jetre otkriva upalne infiltrate granične ploče i intralobularne zone s djelomičnom nekrozom, iskrivljenjem lobularne strukture, pa čak i fibroze u teškim slučajevima.

Ostale bolesti jetre

Sclerozirajući kolangitis karakterizira kronični upalni proces intra- ili extrahepaticnog bilijarnog stabla. Može biti primarna (bez dokaza o temeljnoj bolesti i nejasnoj etiologiji) i obično je povezana s upalnom bolesti crijeva. Sekundarni sclerosing cholangitis pojavljuje se kao posljedica kamenja, postoperativnih stezanja ili tumora.

Djeca mogu osjetiti žuticu, pruritis (pruritus) ili umor. Povišene AR razine su vrlo karakteristične, ali ne postoji specifičan marker bolesti. Biopsija pokazuje tipičnu koncentričnu fibrozu oko interlobularnih žučnih kanala (pojava "peeling kore"). Kolangiografija ili endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija nužna su za dijagnozu.

Liječenje uključuje uvođenje vitamina topivih u mastima i ursodecchiholske kiseline, prirodne koleretske žučne kiseline, koja očito smanjuje svrbež u pogođenim ljudima. Nažalost, bolest jetre napreduje u mnogim pacijentima, a ciroza se razvija. Za dugotrajno preživljavanje, u konačnici, potrebno je presađivanje jetre.

Wilsonova bolest je autosomni recesivni poremećaj uzrokovan nedostatkom izlučivanja baklje iz žuči, u kojem višak bakrenih naslaga dovodi do ciroze. Višak bakra se deponira u rožnicu, bubrege i mozak, što dovodi do ekstragenopatskih manifestacija bolesti.

Iako kliničko patološkim manifestacije može biti vrlo promjenjiva, Wilson bolest treba uključiti u diferencijalnu dijagnozu bilo djeteta koje je predstavljeno bolesti jetre, neuroloških abnormalnosti, promjene u ponašanju ili kolutove Kayser-Fleischer.

Serum ceruloplazmin, nosač bakra, obično je, ali ne uvijek, smanjen. Konačna dijagnoza zahtijeva procjenu 24-satnog urinarnog izlučivanja bakra i kvantifikaciju bakra u tkivu jetre dobivenim biopsijom.

Wilsonova bolest može se očitovati kao fulminantni zatajenje jetre, obično u kombinaciji s hemolitičkom krizom zbog toksičnih učinaka bakra na crvene krvne stanice.

Terapija je penicilamin, što omogućuje izlučivanje bakra u urin. Budući da je prognoza ovisna o ranom liječenju i individualnom odgovoru na terapiju, važno je uzeti u obzir ovu dijagnozu kod svakog djeteta s znakovima kronične bolesti jetre.

Ishemični hepatitis nastaje uslijed kongestivnog zatajenja srca, šoka (npr. Dehidracije), asfiksije, srčanog udara i disanja ili napadaja. Obično se aminotransferaze povećavaju u odsustvu drugih markera teške bolesti jetre. Ovaj poremećaj je uzrokovan hipotenzijom / hipoperfuzijom jetre tijekom jednog od gore spomenutih fenomena, a jetru je pogođena kao "nedužni svjedok" početnog procesa.

Ishemični hepatitis može se podsjećati na zarazu, ali se lako razlikuje brzo smanjenjem razine transaminaze tijekom onih dana koji slijede početni moždani udar bez povećanja koagulopatije ili hiperbilirubinemije.

Infiltrativni poremećaji jetre opaženi su kod leukemije, limfoma i neuroblastoma, no te nosološke jedinice obično se brzo identificiraju. Isto tako, primarni tumori jetre lako se identificiraju kod djeteta koji se liječi hepatomegalijom ili abdominalnim oteklima. Rjeđe djeca u početku liječe žuticu i zaostaju u masi.

Hepatobloma-stoma, hepatocarcinom i hemangioendoteliom čine gotovo dvije trećine svih dječjih tumora jetre. Hepatocelularni karcinom obično se pojavljuje kasnije u životu od hepatoblastoma i češći je kod djece s poviješću bolesti jetre (npr. Kroničnog hepatitisa B).

Razine alfa-fetoproteina u serumu su obično povišene. CT skeniranje obično otkriva lezije niske gustoće i pokazuje da li je neoplazma pojedinačna ili višestruka. Kirurško odstranjivanje jednog tumora ili zračenja / kemoterapije je liječenje izbora.

Identifikacija ozbiljne bolesti jetre kod pedijatrijskog bolesnika s početnim liječenjem je od kardinalnog značaja. Prije toga, identifikacija djece s bilijarnom atresijom je ključna za optimalnu konzervativnu ili kiruršku intervenciju.

Postignuće je dostupnost brojnih mogućnosti liječenja bolesti jetre, osim transplantacije (tablica 9).

Opcije za djecu s jetrenom bolesti, uz transplantaciju

Top