Kategorija

Popularni Postovi

1 Ciroza
Hepatitis C kod žena
2 Ciroza
Kako prepoznati i liječiti rupturu žučnog mjehura
3 Giardia
Pripreme za profilaksu jetre
Glavni // Žutica

Biliarna ciroza


Bilaarna ciroza je teška kronična bolest žučnog trakta. Izraz "bilijar" znači da je uništavanje tkiva jetre u ovom slučaju sekundarno. Najprije bolest utječe na žučne kanale. Taj naziv ujedinjuje dvije patologije, koje se razvijaju iz raznih razloga. Primarna bilijarna ciroza (PBC) je autoimuna bolest uzrokovana neadekvatnim odgovorom imunološkog sustava na tkivo vlastitog organizma. Sekundarna ciroza nema nikakve veze s imunološkim patologijama i razvija se u onih pacijenata koji su prethodno imali poteškoća s izljevom žuči. Prema tome, metode etiotropne terapije razlikuju se u dva slučaja, a simptomatska terapija može biti slična.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza je kronična upalna destruktivna patologija autoimunog porijekla, u kojem se uništavaju intrahepatični žučni kanali. Zbog nemogućnosti izlaska iz žuha, kolestaza i ciroza se razvijaju. Kolestaza je stagnacija žuči i trovanja tijelom svojim proizvodima. Cirroza je stanje u kojem se normalni funkcionalni hepatociti zamjenjuju gustom vezivnom tkivom. U razvoju ove bolesti prevladavaju procesi nekroze (smrti tkiva).

Uzroci razvoja

PBC je bolest autoimunog porijekla. Točan uzrok njegovog razvoja nije mogao biti razjašnjen, ali je zabilježena genetska predispozicija za primarnu cirozu. U mnogim slučajevima članovi iste obitelji tretiraju se sličnim simptomima. Protutijela su također pronađena u krvi pacijenata, koja su otkrivena u autoimunim procesima.

Bit tih procesa svodi se na činjenicu da ljudski imuni sustav ne odgovara na svoje vlastite organe i tkiva. Njezin je glavni zadatak identificirati čimbenike zaštite koji su nužno uključeni u borbu protiv inozemnih agenata. Takvi zaštitni proteini nazivaju se imunoglobulini ili protutijelima. Oni su u interakciji s antigenima - proteinima, koji luče patogene mikrobe i neutraliziraju ih. U slučaju autoimunih bolesti ističu se čimbenici zaštite, ali oni su usmjereni na uništavanje ne infekcije, već vlastitih stanica i tkiva.

Primarna bilijarna ciroza rijetko se razvija kao samostalna bolest. U slučaju poremećaja u funkcioniranju imunološkog sustava, bolest ne utječe samo na žučne kanale, već i na druge organe. Istodobno se može dijagnosticirati dijabetes melitus, glomerulonefritis, vaskulitis, reumatoidni artritis, crveni sustavni lupus, dermatitis i druge manifestacije imunoloških reakcija.

simptomi

Simptomi primarne bilijarne ciroze možda se neće dugo pojaviti. Tijek bolesti može biti asimptomatski, sporo ili brzo napredovati. U fazi kada se klinički znakovi ne manifestiraju, laboratorijske metode postaju jedina metoda dijagnosticiranja bolesti. Najpoznatija je test krvi s definicijom biokemijskih indikatora i specifičnih protutijela.

Karakteristični znakovi na kojima je moguće sumnjati u primarnu bilijarnu cirozu:

Uzmite ovaj test i saznajte imate li problema s jetrom.

  • svrbež kože i osip;
  • žutica;
  • opće pogoršanje zdravlja;
  • probavni poremećaji;
  • bol u pravom hipokondriju.

Sljedeći simptom koji donosi jasnoću mehanizmu razvoja bolesti je žutica. Sindrom je povezan s akumulacijom žuči i nemogućnošću ulaska u duodenum. Normalno, žuč nastaje u jetri i teče niz žučne kanale u žučni mjehur. Ovaj organ služi kao vrsta rezervoara, a žuč izlučuje kroz kanale u crijevu tek kad započne proces probave.

Kada su intrahepatični kanali uništeni, žuč ne može ući u crijeva. Problem je u tome što ima vrlo agresivno okruženje za probavljanje hrane. Kad se proguta, uzrokuje nekrozu. Najizrovitiji proizvod žuči je bilirubin. On mu daje neku vrstu boje jantara, a također i mrlje izmet i urin. Ako ulazi u krvotok, koža i sluznice bolesnika stječu žutu boju. Taj se fenomen zove žutica. Često se manifestira ne prije 6-18 mjeseci nakon pojave svraba.

S takvim kršenjima, probavni trakt ne može samo patiti. Pacijenti se žale na dispepsiju, bol u želucu i crijevima. Glavni simptom koji ukazuje na uništavanje jetre je akutna bol u desnoj hipohondriji. Instrumentalne studije (ultrazvuk) pomoći će utvrditi da je jetra upaljena i povećana u veličini. U većini slučajeva, slezena ostaje nepromijenjena.

Faze primarne ciroze

Dijagnoza faze primarne bilijarne ciroze moguće je samo na temelju biopsijskih podataka. Druge metode, uključujući i krvni test, ne mogu razlikovati intrahepatičnu stanicu žuči od extrahepatičnog. Važno je da s autoimunom cirozom nastaje intrahepatična kolestaza.

  • Prva faza je portal, dolazi do upale i uništavanja interlobularnih i septalnih žučnih kanala. Okružujuće tkivo jetre također je upalilo i impregnirano infiltratom s leukocitima. Stagnacija žuči u ovoj fazi još nije otkrivena.
  • Druga faza - periportal, prvenstveno je karakterizirana daljnjim upalnim promjenama u žučnom kanalu i jetrenom tkivu. Broj funkcionalnih kanala se smanjuje, pa je odlaganje žuha već teško. Možete pronaći znakove kolestaza.
  • Treća faza je septalna. Između portalnih trakta, žučnih kanala i jetrenih vena, formiraju se gusti oblici vezivnog tkiva. Promjene utječu na zdravu parenhimiju jetre, zbog čega se zamjenjuje ožiljak. Oko tih niti nastavlja upalni proces infiltracijom limfocita.
  • Posljednja faza je zapravo ciroza. U jetri su formirani mali čvorovi (mikronodularna ciroza). Povrijeđena je normalna struktura jetre, zbog čega nije u stanju obavljati svoje funkcije. Postoje znakovi središnje i periferne stagnacije žuči.

Ovisno o stadiju primarne ciroze, možete odrediti prognozu. Što je prije moguće pravilno postaviti dijagnozu i početi liječenje, to više pacijentovih šansi za oporavak. Klinička slika ciroze već je neizlječiva patologija, u kojoj se radi o održavanju stanja pacijenta i povećanju očekivanog životnog vijeka.

Dijagnostičke metode

Najdjelotvorniji način dijagnoze je krvni test. Kada se sumnja na primarnu bilijarnu cirozu, provodi se biokemijska analiza, kao i imunološka ispitivanja za otkrivanje protutijela. Ukupna slika izgledat će ovako:

  • povećana razina slobodnog bilirubina;
  • smanjenje količine ukupnog proteina;
  • povećanje koncentracije imunoglobulina A, M i G;
  • otkrivanje mitohondrijskih protutijela (AMA), kao i antinuklearna (ANA);
  • visoki udio bakra i smanjenog cinka.

Ultrazvuk i MRI jetre u ovom slučaju nisu informativni. Oni neće moći otkriti patologije intrahepatičnih žučnih kanala. Promjene u primarnoj cirozi trebaju se razlikovati od sličnih bolesti koje se javljaju kod sindroma zagušenja žuči: virusni hepatitis, stezanje žučnih kanala, tumori jetre, jetreni intrahepatični tumori.

Plan liječenja i prognoza

Učinkovito liječenje primarne bilijarne ciroze nije trenutno razvijeno. Sve metode se svode na uklanjanje simptoma i poboljšanje kvalitete života pacijenta. To uključuje medicinsku terapiju i dijetu zajedničku svim bolestima sa stanicama žuči.

Od lijekova propisanih imunosupresorima, protuupalnim i antifibrotskim lijekovima, kao i žučnih kiselina. Za uklanjanje svrbeža koristi se sedativi i NLO, a nedostatak vitamina D - vitaminski kompleksi sa sadržajem. U posljednjim fazama, terapija lijekovima neće biti učinkovita. Jedini način da produžimo život pacijenta i nastavimo liječiti je transplantacija jetre iz zdravog donora.

Prognoza ovisi o stupnju bolesti, pravovremenosti liječenja i popratnim simptomima. S latentnim (asimptomatskim) stazom pacijent može živjeti 15-20 godina ili više, ako će slijediti liječničke preporuke i uzeti lijekove. Ako se klinički znakovi već manifestiraju, životni vijek se skrati na 5-10 godina. Pri presađenju jetre postoji rizik od ponavljanja. To se događa u 15-30% slučajeva.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza je kronična progresivna bolest jetre koja se razvija u patologijama extrahepatičnih žučnih kanala. Konačne faze također karakterizira vlaknast restrukturiranje parenhima jetre, zbog čega gubi sposobnost obavljanja svojeg rada. S ovom bolešću potrebno je kirurško liječenje kako bi se uklonila mehanička opstrukcija žučnog trakta.

Uzroci razvoja

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se u opstrukciji glavne žučne cijevi ili njegovih velikih grana. Dakle, žuč ne može ući u crijeva, otrovati tijelo s toksinima i uzrokovati upalu okolnih tkiva.

Patologije koje mogu dovesti do bilijarne ciroze:

  • kolelitijaza;
  • posljedice operacije uklanjanja žučnog mjehura;
  • u rijetkim slučajevima - benigni tumori i ciste;
  • kod djece - kongenitalna atresija žučnog trakta, cistična fibroza.

Budući da žuč nema izlaza iz žučnih kanala, njihovi se zidovi u nekim područjima šire. Pojavi se patološki rezervoari žuči oko kojih počinju upalni procesi. U tom slučaju oštećena je funkcionalna parenhima jetre, a umjesto normalnih hepatocita formiraju se vezivni tkiva. Taj proces karakterizira razvoj mikronodularne (plitke čvorove) ciroze.

simptomi

Simptomi bilijarne ciroze slični su primarnom tipu. Razlučivanje ovih dviju bolesti može se temeljiti samo na rezultatima krvnih testova i proučavanju biopsije. Većina pacijenata posavjetuje se s liječnikom sličnih simptoma:

  • teška svrbež;
  • žutica;
  • bol u pravom hipohondriju;
  • groznica, mučnina, opće pogoršanje dobrobiti;
  • smanjena tjelesna težina;
  • zamračivanje urina i svijetle boje izmeta.

Mehanizmi razvoja karakterističnih kliničkih znakova su slični. U kasnijim fazama, bolest napreduje, pojavljuju se opasni simptomi zatajenja jetre. Opasnosti za život pacijenta su apscesi, koji se formiraju u parenhima jetre.

Metode dijagnoze i liječenja

Na primarnom pregledu važno je da liječnik raspitne o tome ima li povijesti pacijentova bolest žučnog kanala ili operacija uklanjanja žučnog mjehura. Kada je palpacija, povećanje jetre i slezene, bol u pravoj hipohondriji.

Ne manje informativna će biti ultrazvučna dijagnoza. U nekim slučajevima možete pronaći uzrok začepljenja žučnog trakta (kamenje, tumor) i točnu lokaciju stranog objekta. Konačna dijagnoza temelji se na perkutanoj kolangiografiji - istraživanju žučnih kanala i položaju njihove blokade.

Ako se utvrdi uzrok sekundarne bilijarne ciroze, nema potrebe za imunološkim testovima. Ipak, biokemijski test krvi omogućit će potpuniju sliku bolesti. Pacijenti su otkriveni porast razine bilirubina, kolesterola, alkalne fosfataze, žučnih kiselina, smanjenja količine proteina. Opći test krvi pokazat će porast bijelih krvnih stanica, anemija, povećanje brzine sedimentacije eritrocita.

Liječenje bilijarne ciroze uključuje kirurški zahvat. Ako ne uklonite vanjski objekt koji sprječava odljevi žuči, bolest će napredovati dalje. Postoje različite metode za obavljanje takvih operacija:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • uklanjanje konkrementa (kamena) njihovih blokiranih kanala;
  • stentiranje choledochus pod kontrolom endoskopa;
  • dilatacija (ekspanzija) žučnih kanala;
  • njihova vanjska drenaža.

Metoda je odabrana pojedinačno. Kirurg se treba upoznati s rezultatima testova, odrediti lokalizaciju patološkog procesa i odabrati najprikladniji pristup. Postoperativno razdoblje uključuje uzimanje lijekova i dijeta. Baš kao i kod primarne bilijarne ciroze, morate pratiti svoje zdravlje tijekom cijelog života.

Prije nego što shvatite što je žučna ciroza jetre, morate shvatiti da ovaj pojam kombinira dvije slične bolesti s različitim etiologijama. Obje su povezane s porazom žučnog kanala, razvojem kolestaza i žutice, kao i uništavanjem tkiva i jetre i formiranjem scarringa u svojoj parenhimu. Ipak, uzroci primarne ciroze su različiti od onih za koje se razvija sekundarni oblik. Ako je prva opcija povezana s lezijom intrahepatičnih kanala, drugi utječe na izvanhepatične prolaze. Sukladno tome, metode dijagnoze i liječenja će se razlikovati, ali se svode na jedan - uklanjanje simptoma bolesti i produljenje života pacijenta.

Simptomi i trajanje života u primarnoj bilijarnoj cirozi

Primarna bilijarna ciroza je kronična bolest koja nastaje uslijed kršenja protoka žučnih kiselina uslijed blokiranja, upale, fibrotičkih promjena u putevima. Morfološki, patologija uzrokuje ožiljke septalne septe, upornu kolestazu i formiranje insuficijencije jetre.

Primarna bilijarna ciroza - uzroci

Uzroci primarne bilijarne ciroze nisu utvrđeni. Kliničke studije američkih stručnjaka pokazale su izazivajuće čimbenike patologije:

  1. Bakterijska infekcija - klamidija, mikobakterija, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Mnogi pacijenti s bilijarnom cirozom imaju istodobnu infekciju mokraćom zbog enterobakterija. Postoji kombinacija kostiju promjene u jetri molekularnom mimikom;
  2. Virusna infekcija, izazvana reovirusom tipa 3, osigurava imunosno oštećenje žučnih kanala, u kojima virusi stimuliraju poliklonsku aktivaciju beta-limfocita koji uništavaju jetreno tkivo;
  3. Lijekovi poput klorpromazina mogu izazvati oštećenje septalnih i interlobularnih kanala;
  4. Ksenobiotici su tvari iz vanjskog okruženja, kozmetika, začina jela koja se metaboliziraju u jetri, potiču antimitokondrijska protutijela koja mogu promijeniti molekularnu strukturu proteina;
  5. Hormonski poremećaji su također sposobni za uznemirivanje izlučivanja žuči;
  6. Genetska predispozicija.

Većina ljudi s bilijarnom cirozom ima nekoliko čimbenika izazivanja, što smanjuje očekivano trajanje života, komplicira liječenje.

Primarna bilijarna ciroza: simptomi, patogeneza

Patogenetski s bilijarnom cirozom, glavna veza oštećenja hepatocita je autoimuna reakcija. Specifični marker patologije je antimitohondrijska protutijela (AMA M2) koja oštećuju mitohondrije stanica jetre.

Glavni cilj za oštećenje hepatocita je interlobularna septalna septa. Oštećenje ovih anatomskih struktura dovodi do poteškoća u uklanjanju žuči iz jetre, ustajanja i uništavanja tkiva. Kolestaza potiče smrt hepatocita zbog apoptoze, koju iniciraju T-limfociti, antitijela koja proizvode B-limfociti.

Kod ciroze, koncentracija leukotriena povećava se zbog kršenja njihove sekrecije duž žučnih kanala u crijevu. Tvari potiču upalne reakcije, što povećava ozbiljnost ustajanja promjena u jetri.

Glavna patogenetska veza patologije je genetska predispozicija za autoimunu leziju septalnih i interlobularnih membrana. U prisutnosti jednog ili više izazivajućih čimbenika, tijelo proizvodi antimitokondrijska protutijela koja imaju usmjereni učinak na mitohondrije jetre. Važan aktivni faktor trebao bi se smatrati lijekovima.

Brzo napredovanje bolesti prolazi prema univerzalnom mehanizmu za sve kolestatske bolesti.

S produljenim oštećenjem mitohondrija hepatocita, oštećena područja obrastaju se ožilnim tkivom. Proces se odvija u nekoliko faza, što se očituje u kliničkoj slici.

Simptomi bilijarne ciroze

Korištenje suvremenih tehnologija dopuštalo je ustanoviti dijagnozu bilijarne ciroze u ranijem stadiju nego u prošlim vremenima.

Faze primarne bilijarne ciroze:

  1. Pretklinički - bez simptoma, antimitohondrijska protutijela su otkrivena;
  2. Klinički - postoje simptomi kolestaze, povećava se titar antitijela. Biopsija jetre punkture obavlja se nakon laboratorijske potvrde dijagnoze.

U drugoj fazi patologije, dolazi do povećanja koncentracije alkalne fosfataze, gama-glutamil-transpcptidaze, leucinamin peptidaze i kolesterola. Povećanje titra antimitokondrijskih protutijela u normalnim fiziološkim parametrima kolestaze ukazuje na početne manifestacije poremećaja funkcije jetre. Uz rano liječenje, moguće je smanjiti aktivnost autoimune agresije protiv jetrenog tkiva, kako bi se usporila aktivnost upalnog procesa.

Simptomi bolesti pojavljuju se iznenada, što je popraćeno posebnom kliničkom simptomatologijom - groznicom, pruritusom, žuticom. Kod takvih pritužbi pacijenti se obraćaju dermatologu koji tretira manifestacije neurodermitisa.

Glavni simptomi kradljivih promjena u jetri

Početni simptom je svrbež kože, koji već dugi niz godina dolazi ispred žutice. U početku je manifestacija isprekidana. Noću, manifestacije se pojačavaju - postoje ogrebotine na koži leđa, bedra, što značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata.

Trajanje svrabe je od nekoliko mjeseci do 5-10 godina. Patologija je jedina manifestacija bolesti koja traje do 5-10 godina. Svrbež je uzrokovan ingestije žučnih kiselina u krvi kolestaza malih žučnih kanala. Iritacija receptora kože može se opaziti već nekoliko godina bez povećanja enzima kolestaza.

Hepatomegalija (povećanje jetre), žutica, asthenovegetativni sindrom pojavljuje se nešto kasnije. S icterusom kože pacijenta može se govoriti o postojanju kolestaze, budući da je simptom uzrokovan porastom količine bilirubina u krvi.

Prvi simptomi bolesti:

  • Bol pravog hipohondrija;
  • groznica;
  • Ksanthelasmi kože (nakupine kolesterola ispod kože);
  • Kožni osip na stražnjici, koljenima, dlanovima, u kapcima.

Postupno povećanje holestatske žutice u početnoj fazi povezano je s hiperbilirubinemijom. Aktivni tijek bolesti karakterizira povećana pigmentacija. Prvo, smeđa boja dobiva scapula. Tada je koža difuzno tamna.

Od početka antimikondrijskog stvaranja protutijela do pojave prvog kliničkog simptoma, može potrajati 5 godina. Završni stupanj bolesti se razvija 10-15 godina nakon promjene u laboratorijskoj slici.

Treću fazu bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

  1. Intenzivna žutica;
  2. Tragovi ogrebotina na tijelu;
  3. Xanthelasmi kože;
  4. ksantoma;
  5. Parestezija donjih ekstremiteta;
  6. Periferna polineuropatija.

Patognomička za bolest je povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegaly), koje se pojavljuju u kasnim fazama bolesti.

Simptomi kasne faze primarne bilijarne ciroze:

  • Boja bijele stolice;
  • Tamno smeđa urina;
  • Osteoporoza, česte frakture (nedostatak vitamina);
  • Povećano krvarenje;
  • Steatorrhea.

Razne lezije kožnih integracija s fokusom depigmentacije - paukovi, vezikularni osip, paukove mrlje.

Za kasne faze nosologije karakteristično je smanjenje gustoće koštanog tkiva, periostealnih rastova, stvaranje "bubnjeva" na terminalnim falangama prstiju. Osteoporotske promjene su izraženije u zdjelične kosti, rebra, kralješci.

Četvrtom fazom ciroze razvijene su neočekivane stanja:

  • Hepatična encefalopatija;
  • kaheksije;
  • Poremećaj jetre.

Povećana pigmentacija dovodi do ozbiljnog oticanja kože. Kršenje izlučivanja žuči prati atrofične promjene u selu crijeva nakon čega slijedi razvoj malapsorpcijskog sindroma. Nedostatak vitamina topljivih u masti ometa apsorpciju hranjivih tvari zbog blokiranja određenih enzima. Posljedica stanja je osteoporoza, steatorrhea, creatorrhea.

S razvojem takvih promjena, očekivano trajanje života ne prelazi nekoliko godina. Smrtnim ishodom javlja od krvarenja varikozitete jednjaka, ascites, peritonitis (akumulacije tekućine u trbušnoj šupljini sa stimulacijom parijetalni peritoneum), jetrene kome.

Prema statistikama s asimptomatskom cirozom, očekivano trajanje života je oko 10 godina. Ako postoje kliničke manifestacije - uvjeti se smanjuju na 7 godina.

Sistemske simptome bilijarne ciroze

U 6-10% bolesnika s primarnom cirozom formiraju se sustavni poremećaji koji su uzrokovani imunim mehanizmima. Dugotrajni aktivni tijek primarne ciroze popraćen je poremećajem u funkcioniranju svih unutarnjih organa. Proširenu kliniku olakšava više biokemijskih poremećaja.

Glavne sistemske manifestacije bilijarne ciroze:

  • Hematološka (trombocitopenija autoimuna, hemolitička anemija);
  • Poremećaji kože (flat lichen);
  • Nedostatnost gušterače;
  • Plućni (fibrozirajući alveolitis);
  • Intestinalni (kolitis kolagena, celijakija);
  • Autoimuni (scleroderma, Raynaudov sindrom, sistemski lupus erythematosus, polimiositis, antifosfolipidni sindrom);
  • Renal (tubularna acidoza, glomerulonefritis).

Primarna bilijarna ciroza: dijagnoza

Kompleks enzima, čija koncentracija raste s cirozom:

Istodobno s enzimima, koncentracija bakra u serumu, kolesterola, beta-lipoproteina povećava se kada je smanjena funkcija jetre.

Antimiokondrijska protutijela igraju važnu dijagnostičku ulogu u procjeni preživljavanja bolesnika. Kada su mitohondrije uništene, stanice ne dobivaju energiju, tako da umiru. Unatoč činjenici da su ove organele sadržane u svim stanicama tijela, antimitokondrijska protutijela utječu isključivo na hepatocite. Uzrok stanja nije poznat.

U pozadini kostiju promjene jetre, pacijenti često otkrivaju druge imunoglobuline:

  • Reumatoidni faktor;
  • Antitijela na glatke mišiće;
  • Antiplateletni imunoglobulini.

Stanična veza imuniteta u primarnoj bilijarnoj cirozi karakterizirana je kršenjem T-suppressorskog odgovora pod utjecajem egzogenih antigena. Blok sekreta citokina prati smanjenje funkcionalnosti T-suppressora, smanjenje aktivnosti neutro-ubojica i Th1 / Th2 neravnoteža.

Za dijagnozu primarne bilijarne ciroze je obavezna biopsija jetre.

Morfološke faze primarne bilijarne ciroze:

  1. 1. Portal (faza 1) - upala septalnih i interlobularnih kanala;
  2. 2.Periportal (faza 2) - proliferacija kanala, simptomi kolestaze;
  3. 3.Septal (stadij 3) - fibroza septalnih septa bez formiranja regeneracijskih čvorova;
  4. 4. Krubroš (4. stupanj) - izražena mikronodularna ciroza s kršenjem arhitektonskih sustava jetre, razvojem regenerativnih čvorova, razvojem fibroze, središnjom holestazom.

Morfološka ispitivanja biopsije zabilježena asimetričnu razaranje žučovoda, infiltracije tkiva po eozinofila, limfocita, stanica plazme. Genetičke studije su otkrile aktivaciju u patologiji glavnog histokompatibilnog kompleksa prvog i drugog razreda, što ukazuje na nasljednu predispoziciju za bolest.

Sekundarna bilijarna ciroza - što je to?

Sekundarna bilijarna ciroza se razvija na pozadini drugih bolesti. Dominantnu ulogu igra virusni hepatitis. Široka prevalencija i visoka zaraznost patogena uzrokuju kronični upalni proces u jetri, čiji je ishod scarring (ciroza).

U SAD-u virusni hepatitis C glavni je izvor zatajivanja jetre.

Suvremena statistika pokazuje da glavna uloga u stvaranju ciroze u štetu virusnih jetara nije hepatitis B, kao prije desetak godina, ali hepatitis C. Mehanizmi transformacije nisu istraženi.

Prema Europskoj udruzi za proučavanje jetre, samo 15% oblika virusnog hepatitisa B pretvara se u cirozu.

Rareer uzroci sekundarne ciroze:

  • Bolesti gastrointestinalnog trakta;
  • Antifosfolipidni sindrom;
  • tumori;
  • Kardiovaskularni neuspjeh;
  • Hemolitička anemija.

U sekundarnom obliku, antimitokondrijska protutijela nisu otkrivena.

Što je očekivano trajanje života s cirozom?

Prognoza preživljavanja bolesnika s cirozom ovisi o kliničkim manifestacijama, stanju imunosti, aktivnostima stvaranja antimiokondrijskih protutijela.

Uz asimptomatsku struju, životni vijek osobe doseže 15-20 godina. Na kliničkim prikazima uvjeti su znatno smanjeni - do 8 godina. Za prijelaz od 1. stupnja do 4. koraka s asimptomatskim protokom, može potrajati 25 godina, uz sposobno liječenje bolesnika s drugom fazom, prijelaz na terminalnu fazu traje 20 godina. Ako je terapija započeta u 3 faze, terminalna faza nastaje nakon 4 godine.

Mayo Scale pomaže u procjeni očekivane životne dobi bolesnika s cirozom:

  1. Životni vijek bolesnika s povećanjem bilirubina iznad 170 μmol / l je 1,5 godina;
  2. Koncentracija bilirubina u serumu je 120-170 μmol / l, što ukazuje na prosječni opstanak od 2,1 godine;
  3. Povećanje bilirubina na 102,6 - prosječni životni vijek - oko 4 godine.

Ciroza (primarna, sekundarna) je smrtonosna patologija. Unatoč činjenici da je jetra brzo obnovljena, stalna upala, učinak protutijela dovodi do nepovratnih promjena (scarring), koji zamjenjuju funkcionalna tkiva i dovode do zatajenja jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza - difuzna progresivna lezija jetre s izrazitom fibroznom i čvornom reorganizacijom parenhima, koja se temelji na produljenoj opstrukciji extrahepatičnog žučnog trakta. Sekundarnu bilijarnu cirozu karakterizira žutica, svrbež kože, hipertermija, bol u desnom gornjem kvadrantu. Za dijagnozu patologije obavlja se biokemijski krvni test, ultrazvuk, perkutana transhepatska kolangiografija ili endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija, biopsija jetre. Kod sekundarne bilijarne ciroze ukazuje se kirurško uklanjanje opstrukcije zajedničkog žučnog kanala.

Sekundarna bilijarna ciroza

U hepatologiji i gastroenterologiji, primarna i sekundarna bilijarna ciroza čini 5-10% ciroze jetre različitih etiologija. Muškarci dobivaju sekundarnu biluznu cirozu dvostruko češće nego žene. Obično se ta bolest razvija kod ljudi u dobi od 25 do 50 godina; ponekad se događa kod djece, uglavnom u kombinaciji s nespecifičnim ulcerativnim kolitisom. Sekundarna bilijarna ciroza može se kombinirati s ilitis, tiroiditis, dijabetes melitus tipa I.

Uzroci sekundarne bilijarne ciroze

Razvoj sekundarne bilijarne ciroze prouzročen je produljenim djelomičnim ili potpunim poremećajem izlučivanja žuči iz jetre uslijed opstrukcije zajedničkog choledochus-a (zajedničkog žučnog kanala) ili jedne od njegovih velikih grana.

Neposredni uzroci zajedničkog žučovoda opstrukcije u odraslih najčešće se izvode postoperativnih kritičnost ili kamenje u žučnih vodova, koji su u pratnji kolangitis. Tako Patogeno sekundarna bilijarna ciroza je usko povezana s cholelithiasis, kolelitijaza i operacije na bilijarnog trakta (najčešće kolecistektomija). Ponekad stvaranje stezanja žučnih kanala dovodi do produljenog tijeka kroničnog pankreatitisa.

Pacijenti s rakom gušterače ili žučnog trakta obično ne prežive do sekundarne bilijarne ciroze. Međutim, u rijetkim slučajevima s usporenim razvojem raka glave gušterače, ždrijela papila ili žučnih kanala, može doći do mehaničke opstrukcije extrahepatičnih žučnih kanala. U rijetke uzroke sekundarne bilijarne ciroze također su benigni tumori i cista choledocha.

Sekundarna bilijarna ciroza u djece se razvija uglavnom na pozadini kongenitalne atresije žučnog trakta ili cistične fibroze.

Produženo ekstrahepatičku kolestaza zbog jedan od razloga koje su gore navedene, rezultira formiranjem tsentrolobulyarnyh i, u daljnjem tekstu, a periportnom nekroza, širenje i širenje žučnih kanalića i interloburalnih žučnih vodova. U daljnjem razvoju aseptičkim uvjetima ili bakterijsku kolangitis i periholangita koji dovodi do progresivnog širenja portala puteva zbog njihove oteklina i fibrotičnih promjena.

Žuč iz oštećenih vodova intrahepatičkih nakupljaju u područjima periportnom nekroze, stvarajući takozvani „žuč jezero”, okružen pjenaste stanice, bogate kolesterolom. Kao i kod svih oštećenja parenhima jetre, započinju procesi regeneracije hepatocita, praćen razvojem ciroze jetre niske nukleacije. Ovisno o stupnju opstrukcije, sekundarna bilijarna ciroza može se razviti u razdoblju od 3-12 mjeseci do 5 godina.

Simptomi sekundarne bilijarne ciroze

Na početku bolesti prevladava simptomatologija primarne patologije koja je uzrokovala opstrukciju žučnih kanala. Daljnji razvoj bolesti sličan je primarnoj bilijarnoj cirozi jetre.

Kod sekundarne bilijarne ciroze najznačajnije manifestacije žutice i svrbeža kože. Uz povećanje žutice, pojavljuje se tamni urin i nejasna stolica. Često postoji mučnina, subfebrilno stanje, epizodna groznica, bol u desnom trbuhu, povezan s relapsima kolangitisa ili bilijarne kolike. Karakteristični su progresivni gubitak težine i umor, steatorrhea, splenomegalija i hepatomegalija.

Prihvaćanje portalne hipertenzije i zatajenja jetre opažena je u kasnoj fazi sekundarne bilijarne ciroze. Komplikacije sekundarne bilijarne ciroze mogu biti razvoj jetrenih apscesa i pileflebita.

Dijagnoza sekundarne bilijarne ciroze

U znak priznanja sekundarna bilijarna ciroza važno uzeti u obzir kliničke i laboratorijske znakove izvan jetre bilijarne opstrukcije, anamneze podataka (prisutnost kolelitijaza, operacije žučnih puteva, kolangitis), osobito protok ranog razdoblja bolesti.

Prilikom ispitivanja bolesnika s sekundarnom bilijarnom cirozom, otkrivena je tipična žutica kože, ogrebotina kože, xanthelazam i ksantom. Palpacija trbuha otkriva hepatosplenomegalija, nježnost jetre. U biokemijskim uzorcima krvi, otkriva se porast razine kolesterola, bilirubina, aminotransferaza, alkalne fosfataze. U 40-50% bolesnika povećavaju se razine γ-globulinima i IgM. Podaci opće analize krvi karakteriziraju anemija, leukocitoza, ubrzanje ESR; opća analiza urina - intenzivno bojenje urina, prisutnost žučnih pigmenata, proteinurija.

Prema rezultatima abdominalnog (ultrazvuk jetre i žučnih puteva) određena hepatosplenomegalija, uzrok opstrukcije žučnog trakta (kamen, suženje i tumora t. D.). Konačno, uzrok opstrukcije može se razjasniti perkutanom transhepatskom kolangiografijom ili retrogradnom kolangiopankreatografijom.

Ako je potrebno potvrditi razvoj sekundarne bilijarne ciroze, indicirana je biopsija jetre.

U kasnim stadijima kako bi se utvrdili znakovi portalne hipertenzije, endoskopski pregled probavnog trakta može biti neophodan: esofagoskopija, gastroskopija, sigmoidoskopija.

Liječenje sekundarne bilijarne ciroze

Primarni cilj sporednog bilijarna ciroza je žučnog trakta dekompresija i normalizacija žučne istjecanje. Kirurška strategija mogu uključivati, choledochotomy holedohostomiyu, ekstrakcija kamenja iz zajedničke žučnog kanala i žučnih vodova u (t, H. Pod ERCP), endoskopski bougienage ekstrahepatičku bilijarnu kritičnost, endoskopskog choledoch stentova, balon dilatacija žučnih, bilijarnog vanjski drenažu. Oporavak žuči prohodnost dovodi do značajnog poboljšanja pacijenata stanja i povećanje očekivanog trajanja života, čak i kada je počela cirozu.

Uz nepromjenjivu opstrukciju žučnog trakta, antibiotska terapija se koristi za sprečavanje infekcije ili relapsa kolangitisa. Također, sa sekundarnom bilijarom ciroza pokazuje uporabu hepatoprotectora, vitamina B i vitamina antioksidansa (A, C, E), selena. Da bi se smanjila svrbež kože, koriste se antihistaminici, sredstva za smirenje.

U kasnijim fazama sekundarne bilijarne ciroze, naznačena je transplantacija jetre.

Prognoza i prevencija sekundarne bilijarne ciroze

U slučaju da opstrukcija žučnog kanala ostaje neriješena, bolest napreduje. Komplikacije kasni stadij sekundarne bilijarne ciroze mogu biti jednjaka, želuca ili intestinalne krvarenje, tromboza portalne vene, ascites, hepatocelularni karcinom, pojačana infekcija.

Životni vijek u sekundarnoj bilijarnoj cirozi u velikoj mjeri određuje uzroci začepljenja žučnih kanala i mogućnost njihovog uklanjanja. Nakon transplantacije jetre, recidiva restrikcija i ciroze nije isključena.

Sprječavanje sekundarne bilijarne ciroze zahtijeva pravovremenu dijagnozu i uklanjanje bolesti koje dovode do opstrukcije extrahepatičnog žučnog trakta.

Simptomi i liječenje primarne i sekundarne bilijarne ciroze

Biliarna ciroza je patologija jetre koja se razvija na pozadini kompliciranog izljeva žuči i unutar jetre iu ekstrahepatičnom žučnom traktu. Najveći broj bolesnika s ovom bolešću su odrasli nakon 25-30 godina, u djetinjstvu, bolest je izuzetno rijetka.

Ako uzmemo u obzir ukupnu statistiku cirozu, žuči jetre dijagnosticira se u oko 10 slučajeva od 100. bilijarne ciroze smatra se najslabije poznat, no treba uzeti u obzir osobito njegov razvoj i za liječenje svakog od oblika patologije.

Što je patologija?

Biliarna ciroza je vrlo rijedak oblik patologije, stoga nije uvijek moguće brzo ustanoviti ispravnu dijagnozu. U većini slučajeva, već dugo vremena, bolest je asimptomatska i otkrivena je slučajno, tijekom kliničkog pregleda ili kod dijagnosticiranja drugih bolesti. Simptomi bilijarne ciroze obično nastaju kada bolest prolazi u tešku pozornicu, a osim transplantacije organa, pacijentu se ne može pomoći.

Biliarna ciroza karakterizira zamjena zdravog vlaknastog tkiva. To se događa kada pogođene stanice parenhima ne mogu nositi s njihovim funkcijama.

Što više stanica jetre utječe, to je izraženije zatajenje jetre i veća vjerojatnost komplikacija: portalni hipertenzija, ascites i drugi unutarnji organi.

Očekivano trajanje života s takvom dijagnozom izravno ovisi o pozornici na kojoj je otkrivena bolest. Prijavljenih slučajeva u kojima pacijenti tijekom posljednja dva desetljeća, nesvjesni patoloških lezija jetre, te je također poznat brzog napredovanja bolesti, kada smrt nastupi u roku od 2-3 godina nakon početka ciroze.

Osim toga, brzina razvoja bolesti i proliferaciju vezivnog tkiva u svakom pacijentu je različit i ovisi o mnogim čimbenicima: stanje imunološkog sustava, dobi pacijenta, načinu života i prisutnosti popratnih bolesti. Moguće je predvidjeti razvoj bolesti samo nakon potpunog pregleda bolesnika uzimajući u obzir različite čimbenike.

Biliarna ciroza podijeljena je u dva oblika - primarna i sekundarna, od kojih svaka ima svoje osobine. Razvoj primarnog oblika se govori kada se bolest razvije pod utjecajem autoimunih čimbenika i prvo dovodi do razvoja kolestaze i tek tada se pretvara u cirozu jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza posljedica je kroničnih upalnih procesa povezanih s oštećenim protokom žuči. No, bez obzira na oblik i uzroke bolesti, bilijarna ciroza ima zajedničke znakove i simptome.

Primarni oblik bolesti

Do sada, unatoč mnogim studijama, nije bilo moguće utvrditi točne uzroke razvoja primarnog oblika bilijarne ciroze. Sigurno je poznato da se oštećenja jetrenih stanica javljaju pod utjecajem T-limfocita, čija je funkcija usmjerena na suzbijanje vitalne aktivnosti stranih čestica u tijelu. Ali iz nekog razloga, T-limfociti počinju razmotriti da su stanice tijela opasne i počele ih uništiti.

Primarna bilijarna ciroza

T-limfociti početno počinju djelovati na male poremećaje žuči, što dovodi do njihova uništenja i razvoja kolestaza. Zbog zadržavanja žuči, jetrene stanice počinju trpjeti otrovne štete, što rezultira upalnim procesom u jetri. Pogođeni hepatociti zamjenjuju se vlaknastim tkivom koje stvara ožiljke u organu. Zapaženo je da se povećava fibrozna jetra, što je manje naglašeno upalni proces.

Faze

Prihvaća se razlikovanje 4 faze razvoja primarne bilijarne patologije:

  1. Prva - upala je interlobularnih i septalnih kanala, što je popraćeno širenjem krvnih žila. Postoji limfocitna infiltracija s formiranjem granuloma.
  2. Drugi - upalni proces prelazi na parenhima jetre, prelazeći granice portalskih traktata. Većina kanala je pogođena, a preostali žučni kanali imaju abnormalnu strukturu.
  3. Treća - progresivna upala dovodi do naglašene kolestaze, a kod parenhima nastaju spikes iz vezivnog tkiva.
  4. Četvrta je odlika odsutnosti kanala u portalnim prolazima, započinje proces nekroze jetrenih stanica.

Nisu poznati uzroci koji dovode do kvarova u imunološkom sustavu. No, mnogi znanstvenici su skloni, da postoji sukob između limfocita i histokompatibilnih antigena, karakteristična za reakcije „graft versus host” kao mehanizma ciroze je vrlo sličan procesima koji se odvijaju u takve reakcije, ali ova verzija je još uvijek u razmatranju.

Kao i svaka autoimuna bolest, epileptična ciroza pogađa žene u 90% slučajeva nakon 30-40 godina. Zato se izvode verzije koje uzrokuju hormonske promjene u tijelu, kao i fiziološko pogoršanje tijela. Biliarna ciroza primarnog oblika ima svojstva koja se šire u krugu jedne obitelji, što potvrđuje nasljednu predispoziciju za bolest.

simptomi

Uz bilijarnu bolest jetre, prateći razvoj drugih bolesti autoimunog porijekla je karakterističan:

  1. Sistemsko lupus eritematosus.
  2. Sklerodermija.
  3. Reumatoidni artritis.
  4. Vaskulitis.
  5. Glomerulonefritis.
  6. Sindrom Sjogren.
  7. Autoimuni tiroiditis.

Na samom početku razvoja bolesti, simptomi se pojavljuju samo u malom broju bolesnika. U većini pacijenata klinički znakovi javljaju se samo kada je proliferacija vlaknastog tkiva velika.

Simptomi i dijagnoza bijelog ciroze

Prva i karakteristična osobina je svrbež kože, što je uzrokovano velikim brojem žučnih kiselina, koje nadražuju živčane završetke. Ponekad se svrbež u početku prati žuticom, ali se može pojaviti iu kasnijim fazama. Stručnjaci tvrde da kasnije se pojavljuje žutica kože, to je povoljnije prognozu bolesti.

Vaskularne zvjezdice i "jetreni dlanovi" s ovim oblikom bolesti su vrlo rijetki. U polovici pacijenata pojavljuju se hiperpigmentirane mrlje na područjima zglobova i nakon - i drugih dijelova tijela. U kasnijim stadijima, pigmentirani dijelovi kože gube, a vanjska klinička slika podsjeća na fokalne skleroderme.

Biliarna ciroza obilježena je pojavom ksantelazuma u kapcima, grudima, koljenima i zglobovima koljena.

  1. Povećanje veličine jetre i slezene javlja se u oko 60% bolesnika.
  2. Dispeptički poremećaji, gorčina usta, bol u desnom gornjem kvadrantu.
  3. Opća slabost, nedostatak apetita.
  4. Suhoća kože.
  5. Bol u mišićima i zglobovima.
  6. Povećanje temperature subfebrila.

Uz progresiju ciroze svrab postaje trajno i nepodnošljivo. Izgleda edem, razvija ascites, a zbog ekspanzije vene u jednjaku može doći do unutarnjeg krvarenja.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza bilijarne ciroze na temelju podataka o biokemijskoj analizi krvi, otkrivanje Antimitiohondrijska antitijela i metode instrumentalnim - ultrazvuk, CT i za MRI jetre. U primarnoj bilijarnoj cirozi povećava se aktivnost jetrenih enzima, rast ESR i koncentracije žučne kiseline. Gotovo svaki pacijent ima anti-mitohondrijska protutijela, a oko polovice imaju reumatoidni faktor i antinuklearne organe.

Primarna bilijarna ciroza je opasna jer ne postoje posebni lijekovi za liječenje, tako da su sve terapijske mjere usmjerene na simptomatsko olakšanje. Prije svega, pacijenti su propisani strogom prehranom:

  1. Ne više od 40 grama masti dnevno.
  2. Potrošnja proteina je 80-120 g dnevno.
  3. Odbaciti hranu koja sadrži konzervanse i bojila.
  4. Isključenje alkoholnih i gaziranih pića, jakog čaja i kave.
  5. Liječnici preporučuju cjeloživotno pridržavanje prehrane broj 5 i režim pića - 1,5-2 litara čiste vode dnevno.
Dijeta "Tablica broj 5"

Koji su lijekovi propisani:

  1. Citostatici (Hexalen).
  2. Kortikosteroidi (prednisone).
  3. Bisfosfonati (alendronat).
  4. Hepatoprotektori (Essentiale, Phosphogliv, Hepabene).
  5. Kolagog (Allochol).

Mogu se odabrati sredstvo koje potiskuje sintezu kolagena - Kuprenil, D-Penicillamine. Za uklanjanje svraba, Ursosan, Rifampicin i Phenobarbital su prikladni. Jedina metoda kojom možete izliječiti bolest je presađivanje organa donora.

Sekundarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza, za razliku od primarne, više je proučavana i razumljiva. Razvija se, s kroničnom stagnacijom žuči na načinima koji se nalaze unutar i izvan jetre. Što dovodi do sekundarne bilijarne ciroze:

  1. Kongenitalne abnormalnosti u razvoju žučnog trakta.
  2. Cholecystolithiasis.
  3. Kolestaza.
  4. Ciste i druge benigne novotvorine.
  5. Rak štitnjače u pankreasu.
  6. Cijeđenje žučnih kanala s povećanim limfnim čvorovima (limfocitna leukemija, limfogranulomatoza).
  7. Purulentni ili primarni kolangitis.
  8. Biliarni kanal se sužava nakon operacije.
  9. Bolest žučnog kamenca.

Te patologije dovode do produžene stagnacije žuči i povećanog tlaka u žučnim kanalima, uzrokujući njihovo nabiranje. Kronični tijek bolesti uzrokuje iscrpljivanje zidova kanala, a žuč ulazi u parenhima jetre. Pod utjecajem kisele i agresivne tekućine stanice jetre postaju upaljene i započinje proces nekroze.

Pogođeni hepatociti postupno se zamjenjuju vlaknastim tkivom. Brzina ovog procesa je drugačija - u prosjeku od 6 mjeseci do 5 godina. Postupak se ubrzava ako se prikaže bakterijska infekcija ili se pojave komplikacije. Bolest vodi do trajne hepatičke insuficijencije, protiv koje se razvija zadnja faza - hepatička koma.

manifestacije

Simptomi primarne i sekundarne bilijarne ciroze imaju mnogo zajedničkog. Ali sekundarna oštećenja jetre javljaju se jednakomjerno u oba spola, dok je primarni oblik karakterističniji za ženski spol.

Klinički znakovi progresije bolesti:

  1. Prvi simptomi su teška svrbež i opća slabost.
  2. Dokazuje kolecistitis ili LAD, nakon čega se pojavljuje žutica.
  3. Počnite poremetiti bol ispod desnog rebra.

Klinički sindromi bilijarne ciroze

  • Svrab se pojačava, ima ogrebotina na tijelu, na koju se često povezuje bakterijska infekcija.
  • Na kapcima, rukama i prsima formiraju se Xantelasms.
  • Mnogi bolesnici imaju bol u mišićima i zglobovima.
  • Osteoporoza se razvija.
  • Povećana guma za krvarenje.
  • Razvija se nespeptalni poremećaji.
  • Tu je brz gubitak težine.
  • Posljednje faze pridružuju se znakovima:

    • portalna hipertenzija;
    • ascites;
    • varikoznih vena jednjaka i crijeva.

    Dijagnoza i liječenje

    Dijagnoza sekundarne bilijarne ciroze sastoji se od prikupljanja anamneze, pritužbi pacijenata i pregleda. Zatim imenite sljedeća ispitivanja:

    1. Ispitivanja krvi i urina.
    2. Ultrazvuk jetre.
    3. MRI i CT.

    Karakteristično je za bolest povećanje:

    • šećer u krvi;
    • alkalna fosfataza;
    • kolesterol;
    • bilirubin; ALT.

    Većina pacijenata je dijagnosticirana eozinofilija, anemija i povećana ESR. Budite sigurni da procjenjujete količinu bakra u urinu - visok sadržaj govori o ozbiljnosti postupka. U nužnom redoslijedu, dijagnosticira se dijagnoza kolecistitisa, kolecistitisa, kolangitisa i oštećenja gušterače. No najtočnija je dijagnoza napravljena uzimanjem biopsije i histološkog pregleda materijala.

    Odgoditi napredovanje bolesti može biti, ako isključite uzroke koji uzrokuju stagnaciju žuči. Zbog toga se vrlo često pribjegavaju kirurškoj intervenciji za uklanjanje kamenja ili stentnog kanala. Transplantacija jetre ne daje uvijek pozitivan rezultat, u ¼ pacijenata postoji ponovljeni razvoj bolesti.

    Ako operacija nije moguća, pacijenti su propisani hepatoprotektorima, vitaminima, antioksidansima, antihistaminicima i antibioticima kako bi se spriječio razvoj bakterijske infekcije.

    Evgenie piše: "Nakon uklanjanja žučnog mjehura, želudac je stalno bio bolestan, imao je loš osjećaj. No, liječnik je uvjerio da je to jednostavno "sindrom postekolekystomije", morate održavati dijetu i sve će proći.

    Nekoliko mjeseci kasnije otišao je kod drugog liječnika, gdje su pronašli suženje žuči zbog ožiljaka i teške upale. Liječnik je rekao da ako je došao ranije, bilo bi moguće zaustaviti proces, a sada imam pre-cirotično stanje koje se brzo napreduje. "

    Razvoj bolesti kod djece

    Cikroza u djetinjstvu nije neuobičajeno, ali bilijarna forma gotovo se ne pojavljuje u djetinjstvu. Primarna bilijarna ciroza obično se razvija kod pacijenata srednje dobi, ali sekundarni oblik bolesti može nastati zbog abnormalnog razvoja žučnih kanala i djece.

    Liječenje bilijarne ciroze u djetinjstvu zahtijeva intervenciju iskusnih stručnjaka i stalnog dijeta. Uz nepovoljan razvoj bolesti, obavlja se operacija presađivanja jetre.

    Prognoze i komplikacije

    Primarna bilijarna ciroza je prvenstveno opasna jer je nemoguće ustanoviti uzrok bolesti, tako da nema specifičnih metoda liječenja. Liječnici preporučuju uklanjanje svih čimbenika koji mogu utjecati na autoimune procese:

    1. Uklonite fizičku i živčanu pretjeranu ekserektivnost.
    2. Izbjegavajte stresne situacije.
    3. Liječenje žarišta infekcije.
    4. Normalizirajte hormonsku pozadinu.

    Primarna i sekundarna bilijarna ciroza imaju uobičajene komplikacije:

    • Ascites - akumulacija eksudata u trbušnoj šupljini, što često dovodi do peritonitis.
    • Varikozne vene jednjaka

    Varikozne vene jednjaka, želuca i crijeva i kao posljedica unutarnjih krvarenja.

  • Ozbiljno zatajenje bubrega uzrokovano opijanjem.
  • Smanjenje razine kisika u krvi zbog promjena u njegovoj cirkulaciji.
  • Maligna oštećenja jetre.
  • Heptička encefalopatija - konfuzija, kognitivni poremećaji, diskusija.
  • Hepatički koma je encefalopatija u završnoj fazi.
  • Smrtonosni ishod.
  • Primarna bilijarna ciroza često je komplicirana popratnim autoimunim bolestima: sistemskim lupusom, sklerodermom, reumatoidnim artritisom i drugima.

    Pokrivači kože vrlo često pate u primarnom obliku, osim icterusa i hiperpigmentacije, često postoji vitiligo - pojava bijelih, pigmentiranih područja kože.

    Očekivano trajanje života ovisi o mnogim čimbenicima, ali na temelju statistike možete odrediti sveukupne pokazatelje:

    1. Primarni oblik s razinom bilirubina do 100 μmol / l - oko 4 godine života, više od 102 μmol / l - ne više od 2 godine.
    2. Utvrđeno je u ranim fazama i nekompliciranu primarnu cirozu - oko 20 godina.
    3. Sekundarna bilijarna ciroza s izraženom simptomatologijom je 7-8 godina.
    4. Asimptomatski tijek sekundarne ciroze povećava očekivano trajanje života na 15-20 godina.
    5. Teški tijek ciroze s komplikacijama - ne više od 3 godine.

    Srednje vrijednosti ukazuju da primarni i sekundarni oblici ciroze dovode do kobnog ishoda u roku od 8 godina od pojave prvih simptoma. Ali iznimno je teško napraviti točna predviđanja očekivane životne dobi, osobito u autoimunom razvoju bolesti.

    Biliarna ciroza nije samo najrjeđa, već najopasnija od svih vrsta bolesti. Posebno je teško predvidjeti razvoj primarne ciroze, kao i odabrati liječenje ili poduzeti preventivne mjere. Bolesnici s bolestima bilijarne bolesti važni su da ne odustaju, te se pridržavate savjeta i dogovora liječnika - s pravim pristupom možete produljiti životni vijek za nekoliko desetljeća.

    Top