Kategorija

Popularni Postovi

1 Recepti
Učinak pušenja na jetru
2 Ciroza
Brtvljenje ili zadebljanje zidova žučnog mjehura
3 Žutica
Liječenje pankreatitisa i kolecistitisa
Glavni // Ciroza

Biliarna ciroza


Ova vrsta ciroze jetre - bilijarom razvija se zbog kršenja protoka žuči u jetri, koja se javlja iz raznih razloga. Ovisno o tim razlozima, ova je patologija podijeljena u nekoliko tipova: primarni i sekundarni.

Primarna bilijarna ciroza jetre

Pod tim imenom je bolest u kojoj, iz nepoznatih razloga, uništavaju se male žučne kanalice unutar jetre. Najvjerojatnije, ovo uništavanje ima autoimunološki karakter. Žene su bolesnije od muškaraca. S progresijom ovog stanja, kolestaza se razvija (kršenje jetre kolelitina), što dovodi do ciroze.

Autoimuna patologija je potvrđeno u gotovo svim slučajevima u krvi su otkrivene specifičnih protutijela za mitohondrijske unutarnju membranu, ali oni sami ne postanu uzrok uništenja žučnih vodova. Smatra se da je mehanizam duktalnih lezijama sličnima onima kod reumatoidnog artritisa, te autoimuni tireoiditis prirode.

Simptomi primarne bilijarne ciroze:

  1. Svrab kože obično postaje prvi simptom koji počinje gnjaviti bolesnu osobu. Na pojavu ovog znaka dolazi do kršenja protoka žuči i korištenja bilirubina i drugih sastojaka žuči, dajući im protok krvi u kožu. Oni uzrokuju svrbež različitih intenziteta, sve ovisi o stupnju poremećaja.
  2. Povećana umor, umor. Dva od ovih znakova mogu biti jedinstvena u primarnoj bilijarnoj cirozi jetre, i tako dugo ostati.
  3. Povećanje i zbijanje jetre, nježnost u palpaciji.
  4. Povećana slezena.
  5. Žuljevlje kože, sluznice.

Svi ti simptomi su prvi s bilijarnom cirozom. U budućnosti, razvoj bolesti, razviti sve karakteristične simptome i komplikacije ciroze: lošeg apetita, mučnina, povraćanje, poremećaji želuca i funkciju crijeva, unutarnje krvarenje, ascites, encefalopatija i drugi.

Za dijagnozu ove vrste bilijarne ciroze koriste se slijedeće metode:

  1. Abnormalnosti u biokemijskoj analizi krvi: porast jetrenih enzima (alkalna fosfataza, gammaglutamiltranspeptidaza), povećanjem bilirubina u kasnijim fazama.
  2. Ultrazvuk pomaže isključiti poremećaj protoka žuči, koji se dogodio iz drugih razloga izvan jetre.
  3. MRI se izvodi u istim slučajevima, ako nedostaju podaci ultrazvuka.
  4. Biopsija jetre je potrebna samo u početnoj fazi, kada je moguće identificirati simptome primarne bilijarne ciroze, dok se u kasnim fazama više ne može razlikovati od drugih vrsta ove patologije.

Primarna bilijarna ciroza: liječenje

  1. Dijeta, uključujući potpuno isključivanje alkohola i lijekova otrovnih za jetru
  2. Ursodeoksikolna kiselina - za obustavljanje patološkog procesa, vraćanje jetre. Propisan je dugi rok (4 mjeseca), 4-5 mg / kg 2 puta na dan, uzima oralno. Ne pomaže u svim slučajevima, trebate ultrazvučnu kontrolu, kao i biokemijske krvne pretrage.
  3. Kako bi se uklonio svrbež, potrebno je dodati kolestiramin u dnevnoj dozi od 12-16 g dnevno tijekom 1-2 mjeseca. Zatim se smanji na 6-8 g dnevno. Liječenje kolestiraminom može trajati koliko god je potrebno. Svrbež kože obično se smanjuje nakon 1 tjedna uzimanja lijeka, a nakon 1 mjeseca potpuno nestane.
  4. Kompleksni vitamini (vitrum, centrum i drugi) pomažu u popunjavanju nedostatka tih tvari.
  5. Uzimanje kalcija i vitamina D dodatno je potrebno u prisutnosti simptoma osteoporoze.
  6. Potpuno liječenje bilijarne ciroze je sposobno za transplantaciju organa.

Sekundarna bilijarna ciroza

Glavni simptom ove vrste bilijarne ciroze je i kolestaza, kršenje protoka žuči, ali u ovom slučaju poznati su uzroci tog stanja. To mogu biti različite patologije:

  1. Kongenitalne anomalije
  2. Kamenje u šupljini žučnog mjehura
  3. Promjene u žučnom kanalu nakon operacije
  4. Goveđi tumori
  5. Rak je rijedak
  6. Povećani limfni čvorovi i stlačivanje žučnih kanala
  7. Upala žučnih kanala

Sekundarna bilijarna ciroza: simptomi

  1. Svrab kože, kao i kod primarne varijante bolesti, često postaje jedna od prvih manifestacija.
  2. Jetra je povećana, gusta, bolna na palpaciji.
  3. Vlažnost kože, kao i sclera, sluznica (uključujući sluznicu spolnih organa).
  4. "Pivo u boji mokraće" - tamno, njegova boja povezana je s puno bilirubina.
  5. Teška bol u mjestu jetre, žučna kesica, ako je ciroza uzrokovana kolelitijazom.
  6. Povećana slezena.
  7. Uz tijek bolesti, postoje i drugi znakovi ciroze jetre, kao i zatajenje jetre, razvija se portalni hipertenzija.

U dodatnim i laboratorijskim istraživanjima moguće je otkriti:

  1. Anemija, povećani krvni leukociti, bilirubin, protein u urinu.
  2. Povećajte količinu bilirubina, enzima: alkalnu fosfatazu u biokemijskom krvnom testu.
  3. Na ultrazvuku - povećanje veličine jetre, kao i uzrok stagnacije žuči (otekline, kamenje itd.)
  4. Na MRI - ako je potrebno potvrda dijagnoze.
  5. Prilikom izvođenja retrogradne kolangiografije (uvod u rendgensku difrakciju žuči i X-zrake kasnije) također je uzrok blokade bilijarnog trakta.
  6. Biopsija jetre - znakovi ciroze u različitim fazama.

Liječenje sekundarne bilijarne ciroze

Terapija se provode pomoću istih lijekova kao u slučaju primarnog postupka. Međutim, liječenje bolesti koja dovodi do ciroze, kolelitijaze, tumora raznih etiologija i sl., Od velike je važnosti.

Liječenje sekundarne bilijarne ciroze

Ostavite odgovor 703

Ako postoji zajednički progresivna bolest jetre s teškim parenhimske fibroze nodulaciju i ekstrahepatičkom opstrukcija zhelcheprovodyaschih putova dijagnosticiranih sekundarnu bilijarne ciroze (VBTSP). Glavni simptomi su teška žutica, svrbežna koža, groznica, bol na desnoj strani hipohondrija. Za dijagnozu i procjenu stanja krvnih jetre ispitivanja se provode, urin i feces, ultrazvuk, biligrafiju, biopsiju, endoskopske cholangiopancreatography jetre. Temelj liječenja je unos lijekova, dijeta, kirurško uklanjanje oštećenih područja choledocha.

Sekundarnu bilijarnu cirozu očituje žutica, svrbež, groznica, bol.

Opće informacije

Sekundarna bilijarna ciroza počinje u kroničnom obliku. Patologija je povezana s kršenjem struje žuči kroz kanale smještene unutar i izvan jetre. Kako se bolest razvija, parenhima jetre se brzo raspada, zamjenjujući oštećena područja grubom fibrinom. Kao rezultat toga, opaža se ciroza i progresivna insuficijencija jetre.

Početne faze karakteriziraju stanice jetre i stanice. Kako se patologija pogoršava, nakon 10-12 godina pojavljuju se prvi simptomi portalne hipertenzije.

U 15-17% slučajeva, uzrok razvoja VBCC je stagnacija žuči. U rizičnoj skupini muškarci u dobi od 30 do 50 godina.

razlozi

Bolest se može razviti u pozadini sljedećih patologija:

  • atresija, hipoplazija - kongenitalne malformacije epileptičnih kanala izvan jetre, koji su uzroci ciroze kod male djece;
  • kolelitijaza;
  • početna kolestaza;
  • sužavanje žučnih kanala, kao posljedica operacije;
  • benigne novotvorine, ciste;
  • maligni tumori gušterače, velika duodenalna papila, žučni kanali;
  • limfogranulomatozu, limfatičnu leukemiju, zbog čega su žučni kanali komprimirani povećanim limfnim čvorovima;
  • uskrsnuće gnojno ili primarno sklerozno kolangitis.

Glavni predisponirajući čimbenik u razvoju sekundarne bilijarne ciroze je rekurentna opstrukcija žučnog kanala. Uz potpunu obturaciju žučnih kanala bez pravovremene kirurške intervencije, smrt može nastati prije razvoja ciroze.

Spriječiti struju žuči i promjene u parenhima jetre uzrokovane upalnim bolestima tijela - tipovima hepatitisa kao što su:

  • otrovno, kada je jetra pod utjecajem trovanja lijekovima s lijekovima s hepatotoksičnim učinkom;
  • virusni, kada su hepatotropni agensi napadnuti organske stanice;
  • alkoholna, kada je zahvaćena jetra kao posljedica otežanog alkoholizma.
Povratak na sadržaj

Mehanizam razvoja sekundarne bilijarne ciroze

Ako dugo razdoblje žuči u kanalima odljeva na pozadini kolestaze, povećava se pritisak u žučnom traktu, nakon čega slijedi oticanje. Postupno, zidovi kanala postaju tanji, a žuči teče u okolnu hepatičku parenhimu.

Pod utjecajem agresivne tekućine razvija se nekroza tkiva organa. Za popunjavanje pogođenih područja započinje stvaranje inertnog vlaknastog tkiva. Kako se proces pogoršava, ciroze se javljaju u parenhimiji jetre. Ponovno rođenje tkiva može trajati od šest mjeseci do 5 godina.

Ubrzavanje ciroze može priložiti sekundarnu bakterijsku infekciju. Pod negativnim utjecajem, stagnacija žuči je komplicirana s razvojem sekundarne bilijarne ciroze s cholangiohepatitisom. Ova vrsta bolesti često prati složena kolelitijaza, stezanje žučnih kanala. Stvaranje sekundarne bilijarne ciroze ne ovisi o autoimunim reakcijama.

Budući da je razvoj ciroze kompliciran portalnim hipertenzijom, što je popraćeno varikoznim venama jednjaka i želuca s rizikom od otvaranja krvarenja. Terminalni status je stabilan zatajenje jetre čiji je kraj nastup hepatičnog koma.

simptomi

Klinička slika VBWP ovisi o pozadini patologije koja je uzrokovala njegov razvoj. Specifični za sve slučajeve su:

Sekundarne bilijarne ciroze omogućuju znanje o svrbeži, bol u hipohondriumu, povraćanje, žutica.

  1. Svrab kože, što se manifestira u ranim fazama. U početku, lik - periodičan, koliko se pogoršava - konstanta, intenzivna.
  2. Intenzivan icterus kože, sluznice, sclera. Simptom je mehanički. Uz to je i obezbojenje izmeta i tamnog urina.
  3. Dyspeptic syndrome, manifestira eructation, mučnina, povraćanje, proljev (rijetko opstipacija).
  4. Znakovi opijenosti: subfibrate, znojenje, zimice, gubitak težine, sve do anoreksije. Ako se spaja sekundarna infekcija, temperatura se skače na 40 ° C, pacijent je grozničav, znojenje se znatno diže. Ovo stanje karakterizira kratkotrajni i epizoda.
  5. Razvoj asteničko-vegetativnog sindroma, koji se manifestira slabostima, brzim umorom, smanjenom sposobnošću rada, nestabilnim raspoloženjem.
  6. Kontinuirana bol u desnom gornjem kvadrantu s različitim intenzitetom - od uobičajenog osjećaja ozbiljnosti i nelagode do bilijarne kolike.
  7. Znakovi hemoragijskog sindroma na pozadini hematske disfunkcije bolesnog organa s konstantnim gubitkom krvi. Izražava se hemoragičnim osipom, bljedilom kože, formiranjem bezgrešnih modrica i modrica.
  8. Proširivanje jetre, koja se palpa u obliku zbijene, neujednačene tvorbe.

U posljednjim stadijima postoje simptomi jetre:

  • telangiectasia s formiranjem vaskularnih "zvijezda";
  • crvenilo dlanova, potplat (rjeđe);
  • vene na vanjskom dijelu trbuha;
  • povećanje volumena trbuha;
  • atrofije mišića.

dijagnostika

  1. procjena pritužbi, povijest, povijest bolesti;
  2. fizički pregled: palpacija, udara trbuha;
  3. laboratorijska i klinička ispitivanja krvi, urina, izmeta, uključujući latentnu krv, šećer, biokemijski sastav, crve, koagulabilnost i druge pokazatelje;
  4. specifična ispitivanja za procjenu težine bolesti;
  5. Instrumentalni pregled takvim metodama kao što su:
Oni se ispituju sa sumnjom na sekundarnu bilijarnu cirozu tako da se na početku palpa i uzimaju testovi.
  • Ultrazvuk - za procjenu veličine jetre i slezene, utvrditi uzrok stagnacije žuči (kamenje, tumori);
  • FEGS - vizualni pregled esophagus i GI trakta s endoskopom za otkrivanje BPV, erozije, čireva;
  • retrogradna kolangiografija - rendgensko snimanje radi procjene učinka bilijarnog sustava i određivanje uzroka disfunkcije izravnom primjenom kontrasta (perkutano i transhepatično);
  • biopsija jetre - uzorkovanje oštećenih tkiva kako bi se procijenilo opseg i priroda morfoloških promjena;
  • elastografija - ispitivanje jetrenog tkiva za određivanje stupnja fibroze (ako biopsija nije moguća).
Povratak na sadržaj

liječenje

Terapijski režim se bira ovisno o vrsti ciroze jetre, i to:

  • tipa A tretira se kao ambulantno (u poliklinici);
  • B - na izvanbolničkoj osnovi ili u bolnici;
  • C je stacionaran.

U svakom slučaju, koristi se kompleksna obrada, koja uključuje:

  • Etiropska terapija s učinkom na uzrok koji uzrokuje sekundarnu cirozu bilijarnog tipa s imenovanjem:
  1. antivirusni lijekovi (s virusnom opijanjem jetre);
  2. zabrana konzumacije alkohola, uklanjanje alkoholizma;
  3. Uklanjanje lijekova koji uzrokuju oštećenje tijela.
  • Patogenetska terapija s učincima na procese uzrokovane cirozom.

Osnovna terapija s VBTC je:

  • Dietoterapija s tabličnim brojem 5 s načelima:
  1. djelomična snaga;
  2. ograničenje proteina na 40 g / dan. (s encefalopatijom jetre - do 0-30 g / dan).
  • tijek multivitamina, osobito skupina B, kao i minerali, folne, askorbinske i lipoične kiseline, intenzivni tečaj;
  • enzimska terapija s pripravcima koji ne sadrže žuči - za poboljšanje probave;
  • smanjenje fizičkih opterećenja i psihoemotionalnih naprezanja Child-Pugh (vrste ciroze A, B) ili ležaj u krevetu (tip C).

konzervativan

Terapija uključuje uzimanje lijekova:

  • pripremiti pacijenta za operaciju;
  • poboljšati kvalitetu života kad kirurška korekcija nije moguća.
Bolesnik s VBC jetrom trebao bi uzimati antibiotike, vitamine, smirivače i biti spreman za korektivnu kirurgiju.

Propisani su sljedeći lijekovi:

  • antibiotici - za suzbijanje patogena ili sprječavanje vezanja bakterijske infekcije;
  • hepatoprotectors - poboljšati performanse jetre;
  • vitamini skupine B, A, C, E - za nadopunjavanje njihovog sadržaja u tijelu;
  • antihistaminici - protiv alergija, svrbež kože;
  • tranquilizers - sedativi.
Povratak na sadržaj

operacija

VBTC se liječi samo kirurškim zahvatom. Svrha kirurške intervencije je stabilizacija i korekcija protoka žuči vraćanjem prohodnosti žučnih kanala. Ishod operacije je poboljšanje stanja pacijenata, povećanje očekivanog trajanja života. Primijenjene tehnike:

  • Choledochotomy with dissection of the wall of ZHVP for stone extraction;
  • kolonohostomija s izlučivanjem zajedničkog žučnog kanala kroz drenažu umetnutu u prednji trbušni zid;
  • vađenje konkrementa iz choledoch i žučnih kanala ekstrakcijom;
  • bougienage endoskopskom metodom, kada se proširenje extrahepaticnih kanala proširuje uz pomoć bougie;
  • stentiranje s endoskopskom metodom, kada se holedoh proširuje sa stentom;
  • balonska dilatacija žučnih kanala uvođenjem balona na napuhavanje;
  • transplantacija - presađivanje dijela jetre od bliskog rođaka, što je naznačeno kada se druge operacije ne mogu izvesti ili njihova učinkovitost nije dostupna.

simptomatičan

Liječenje se temelji na olakšavanju simptoma uzrokovanih cirozom i njegovim komplikacijama. Liječenje:

dijeta

S VBTC-om, pacijentu se dodjeljuje strogu prehranu s dnevnim unosom kalorija - 2500-2900 kcal. Zabranjeno je:

  • masna, pržena hrana;
  • začini, paprike;
  • kolesterol i mliječni proizvodi;
  • med.

Korištenje povrća i voća dopušteno je u pripremljenom obliku, a svježe - u obliku pire krumpira i svježe stisnutog sokova. Načela prehrane:

  • frakcijskom, čestom unosu hrane - do 5 puta dnevno;
  • mali dijelovi - do 350 g;
  • obilni pijemijski režim - 1,5-2 l / dan;
  • toplinska obrada proizvoda - kuhanje na paru ili u vodi, rjeđe - pečenje;
  • Ispuštanje dana na povrću i voću - svakih 14 dana.

Ako se na pozadini VBCC razviju ascites, pacijent se prenosi na dijetu s brojem tablice 10.

Tradicionalna medicina

Preporuča se da se tradicionalna medicina uzme samo nakon savjetovanja s liječnikom i kao pomoćna terapija, nadopunjujući lijekove. Osnova je uporaba biljaka s protuupalnim i koleretskim učinkom, biljke s svojstvom aktiviranja procesa obnove stanica. Takvi biljni imunomodulatori uključuju elekampan, kadulju, angelicu. Učinkoviti recepti:

  1. Izbjeljivanje mladunčadi. Staviti u 250 ml 2 žlice. l. izrezani cvjetovi moraju se kuhati 10 minuta. Branite juhu 30 minuta na tamnom mjestu. Pijte 2 žlice. l. tri puta dnevno 30 minuta prije jela.
  2. Infuzija mlijeka čička. Za kuhanje trebate 1 tsp. sjeme sipati čašu kipuće vode i inzistirati 30 minuta. Pijte 100 ml tri puta dnevno 30 minuta prije jela. Tečaj - 14 dana.
  3. Čaj od betona. Pripremanje napitka od 1 tbsp. l. breza pupova ili 2 žlice. l. drobljenog suhog lišća u 500 ml kipuće vode i 1 g sode (na vrhu noža). Čaj se treba staviti na 60 minuta na toplo mjesto. Piti 4. dan / dan. 100 ml 30 minuta prije jela.

komplikacije

  1. portalna hipertenzija;
  2. varikozne vene unutarnjih organa;
  3. gastrointestinalne i druge vrste krvarenja;
  4. ascites;
  5. peritonitis;
  6. hepatična encefalopatija;
  7. hepatocelularni karcinom - rak;
  8. sustavne infekcije;
  9. apscesi jetre;
  10. pileflebitis, portalna venska tromboza;
  11. teška bubrežna insuficijencija;
  12. hepatičko-plućni sindrom;
  13. jetrena gastropatija ili kolopatija - bolest želuca ili kolostomije;
  14. neplodnost.

prevencija

Mjere za sprečavanje razvoja VBPP-a su sljedeće:

  • pravilnu prehranu s odbijanjem masnih, začinjenih, pečenih;
  • minimizacija alkohola;
  • odbijanje pušenja;
  • pravodobno uklanjanje zaraznih bolesti i sprječavanje njihovog prodiranja u ZHVP;
  • odbijanje nekontroliranog recepta lijekova;
  • pravovremenu dijagnozu i liječenje bolesti poput tumora gušterače, infekcije žučnih kanala.
Povratak na sadržaj

Prognoza i opstanak

Neriješena opstrukcija GVP-a dovodi do intenziviranja ciroze s razvojem teških komplikacija, oštrog pogoršanja prognoze i skraćivanja životnog vijeka. Očekivano trajanje života pacijenta ovisi o pravodobnosti i kvaliteti pružene zdravstvene skrbi, uzrocima začepljenja VLM-a i mogućnosti njihova uklanjanja. Nakon transplantacije moguće je ponoviti resteniranje i ciroza.

Simptomi i trajanje života u primarnoj bilijarnoj cirozi

Primarna bilijarna ciroza je kronična bolest koja nastaje uslijed kršenja protoka žučnih kiselina uslijed blokiranja, upale, fibrotičkih promjena u putevima. Morfološki, patologija uzrokuje ožiljke septalne septe, upornu kolestazu i formiranje insuficijencije jetre.

Primarna bilijarna ciroza - uzroci

Uzroci primarne bilijarne ciroze nisu utvrđeni. Kliničke studije američkih stručnjaka pokazale su izazivajuće čimbenike patologije:

  1. Bakterijska infekcija - klamidija, mikobakterija, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Mnogi pacijenti s bilijarnom cirozom imaju istodobnu infekciju mokraćom zbog enterobakterija. Postoji kombinacija kostiju promjene u jetri molekularnom mimikom;
  2. Virusna infekcija, izazvana reovirusom tipa 3, osigurava imunosno oštećenje žučnih kanala, u kojima virusi stimuliraju poliklonsku aktivaciju beta-limfocita koji uništavaju jetreno tkivo;
  3. Lijekovi poput klorpromazina mogu izazvati oštećenje septalnih i interlobularnih kanala;
  4. Ksenobiotici su tvari iz vanjskog okruženja, kozmetika, začina jela koja se metaboliziraju u jetri, potiču antimitokondrijska protutijela koja mogu promijeniti molekularnu strukturu proteina;
  5. Hormonski poremećaji su također sposobni za uznemirivanje izlučivanja žuči;
  6. Genetska predispozicija.

Većina ljudi s bilijarnom cirozom ima nekoliko čimbenika izazivanja, što smanjuje očekivano trajanje života, komplicira liječenje.

Primarna bilijarna ciroza: simptomi, patogeneza

Patogenetski s bilijarnom cirozom, glavna veza oštećenja hepatocita je autoimuna reakcija. Specifični marker patologije je antimitohondrijska protutijela (AMA M2) koja oštećuju mitohondrije stanica jetre.

Glavni cilj za oštećenje hepatocita je interlobularna septalna septa. Oštećenje ovih anatomskih struktura dovodi do poteškoća u uklanjanju žuči iz jetre, ustajanja i uništavanja tkiva. Kolestaza potiče smrt hepatocita zbog apoptoze, koju iniciraju T-limfociti, antitijela koja proizvode B-limfociti.

Kod ciroze, koncentracija leukotriena povećava se zbog kršenja njihove sekrecije duž žučnih kanala u crijevu. Tvari potiču upalne reakcije, što povećava ozbiljnost ustajanja promjena u jetri.

Glavna patogenetska veza patologije je genetska predispozicija za autoimunu leziju septalnih i interlobularnih membrana. U prisutnosti jednog ili više izazivajućih čimbenika, tijelo proizvodi antimitokondrijska protutijela koja imaju usmjereni učinak na mitohondrije jetre. Važan aktivni faktor trebao bi se smatrati lijekovima.

Brzo napredovanje bolesti prolazi prema univerzalnom mehanizmu za sve kolestatske bolesti.

S produljenim oštećenjem mitohondrija hepatocita, oštećena područja obrastaju se ožilnim tkivom. Proces se odvija u nekoliko faza, što se očituje u kliničkoj slici.

Simptomi bilijarne ciroze

Korištenje suvremenih tehnologija dopuštalo je ustanoviti dijagnozu bilijarne ciroze u ranijem stadiju nego u prošlim vremenima.

Faze primarne bilijarne ciroze:

  1. Pretklinički - bez simptoma, antimitohondrijska protutijela su otkrivena;
  2. Klinički - postoje simptomi kolestaze, povećava se titar antitijela. Biopsija jetre punkture obavlja se nakon laboratorijske potvrde dijagnoze.

U drugoj fazi patologije, dolazi do povećanja koncentracije alkalne fosfataze, gama-glutamil-transpcptidaze, leucinamin peptidaze i kolesterola. Povećanje titra antimitokondrijskih protutijela u normalnim fiziološkim parametrima kolestaze ukazuje na početne manifestacije poremećaja funkcije jetre. Uz rano liječenje, moguće je smanjiti aktivnost autoimune agresije protiv jetrenog tkiva, kako bi se usporila aktivnost upalnog procesa.

Simptomi bolesti pojavljuju se iznenada, što je popraćeno posebnom kliničkom simptomatologijom - groznicom, pruritusom, žuticom. Kod takvih pritužbi pacijenti se obraćaju dermatologu koji tretira manifestacije neurodermitisa.

Glavni simptomi kradljivih promjena u jetri

Početni simptom je svrbež kože, koji već dugi niz godina dolazi ispred žutice. U početku je manifestacija isprekidana. Noću, manifestacije se pojačavaju - postoje ogrebotine na koži leđa, bedra, što značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata.

Trajanje svrabe je od nekoliko mjeseci do 5-10 godina. Patologija je jedina manifestacija bolesti koja traje do 5-10 godina. Svrbež je uzrokovan ingestije žučnih kiselina u krvi kolestaza malih žučnih kanala. Iritacija receptora kože može se opaziti već nekoliko godina bez povećanja enzima kolestaza.

Hepatomegalija (povećanje jetre), žutica, asthenovegetativni sindrom pojavljuje se nešto kasnije. S icterusom kože pacijenta može se govoriti o postojanju kolestaze, budući da je simptom uzrokovan porastom količine bilirubina u krvi.

Prvi simptomi bolesti:

  • Bol pravog hipohondrija;
  • groznica;
  • Ksanthelasmi kože (nakupine kolesterola ispod kože);
  • Kožni osip na stražnjici, koljenima, dlanovima, u kapcima.

Postupno povećanje holestatske žutice u početnoj fazi povezano je s hiperbilirubinemijom. Aktivni tijek bolesti karakterizira povećana pigmentacija. Prvo, smeđa boja dobiva scapula. Tada je koža difuzno tamna.

Od početka antimikondrijskog stvaranja protutijela do pojave prvog kliničkog simptoma, može potrajati 5 godina. Završni stupanj bolesti se razvija 10-15 godina nakon promjene u laboratorijskoj slici.

Treću fazu bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

  1. Intenzivna žutica;
  2. Tragovi ogrebotina na tijelu;
  3. Xanthelasmi kože;
  4. ksantoma;
  5. Parestezija donjih ekstremiteta;
  6. Periferna polineuropatija.

Patognomička za bolest je povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegaly), koje se pojavljuju u kasnim fazama bolesti.

Simptomi kasne faze primarne bilijarne ciroze:

  • Boja bijele stolice;
  • Tamno smeđa urina;
  • Osteoporoza, česte frakture (nedostatak vitamina);
  • Povećano krvarenje;
  • Steatorrhea.

Razne lezije kožnih integracija s fokusom depigmentacije - paukovi, vezikularni osip, paukove mrlje.

Za kasne faze nosologije karakteristično je smanjenje gustoće koštanog tkiva, periostealnih rastova, stvaranje "bubnjeva" na terminalnim falangama prstiju. Osteoporotske promjene su izraženije u zdjelične kosti, rebra, kralješci.

Četvrtom fazom ciroze razvijene su neočekivane stanja:

  • Hepatična encefalopatija;
  • kaheksije;
  • Poremećaj jetre.

Povećana pigmentacija dovodi do ozbiljnog oticanja kože. Kršenje izlučivanja žuči prati atrofične promjene u selu crijeva nakon čega slijedi razvoj malapsorpcijskog sindroma. Nedostatak vitamina topljivih u masti ometa apsorpciju hranjivih tvari zbog blokiranja određenih enzima. Posljedica stanja je osteoporoza, steatorrhea, creatorrhea.

S razvojem takvih promjena, očekivano trajanje života ne prelazi nekoliko godina. Smrtnim ishodom javlja od krvarenja varikozitete jednjaka, ascites, peritonitis (akumulacije tekućine u trbušnoj šupljini sa stimulacijom parijetalni peritoneum), jetrene kome.

Prema statistikama s asimptomatskom cirozom, očekivano trajanje života je oko 10 godina. Ako postoje kliničke manifestacije - uvjeti se smanjuju na 7 godina.

Sistemske simptome bilijarne ciroze

U 6-10% bolesnika s primarnom cirozom formiraju se sustavni poremećaji koji su uzrokovani imunim mehanizmima. Dugotrajni aktivni tijek primarne ciroze popraćen je poremećajem u funkcioniranju svih unutarnjih organa. Proširenu kliniku olakšava više biokemijskih poremećaja.

Glavne sistemske manifestacije bilijarne ciroze:

  • Hematološka (trombocitopenija autoimuna, hemolitička anemija);
  • Poremećaji kože (flat lichen);
  • Nedostatnost gušterače;
  • Plućni (fibrozirajući alveolitis);
  • Intestinalni (kolitis kolagena, celijakija);
  • Autoimuni (scleroderma, Raynaudov sindrom, sistemski lupus erythematosus, polimiositis, antifosfolipidni sindrom);
  • Renal (tubularna acidoza, glomerulonefritis).

Primarna bilijarna ciroza: dijagnoza

Kompleks enzima, čija koncentracija raste s cirozom:

Istodobno s enzimima, koncentracija bakra u serumu, kolesterola, beta-lipoproteina povećava se kada je smanjena funkcija jetre.

Antimiokondrijska protutijela igraju važnu dijagnostičku ulogu u procjeni preživljavanja bolesnika. Kada su mitohondrije uništene, stanice ne dobivaju energiju, tako da umiru. Unatoč činjenici da su ove organele sadržane u svim stanicama tijela, antimitokondrijska protutijela utječu isključivo na hepatocite. Uzrok stanja nije poznat.

U pozadini kostiju promjene jetre, pacijenti često otkrivaju druge imunoglobuline:

  • Reumatoidni faktor;
  • Antitijela na glatke mišiće;
  • Antiplateletni imunoglobulini.

Stanična veza imuniteta u primarnoj bilijarnoj cirozi karakterizirana je kršenjem T-suppressorskog odgovora pod utjecajem egzogenih antigena. Blok sekreta citokina prati smanjenje funkcionalnosti T-suppressora, smanjenje aktivnosti neutro-ubojica i Th1 / Th2 neravnoteža.

Za dijagnozu primarne bilijarne ciroze je obavezna biopsija jetre.

Morfološke faze primarne bilijarne ciroze:

  1. 1. Portal (faza 1) - upala septalnih i interlobularnih kanala;
  2. 2.Periportal (faza 2) - proliferacija kanala, simptomi kolestaze;
  3. 3.Septal (stadij 3) - fibroza septalnih septa bez formiranja regeneracijskih čvorova;
  4. 4. Krubroš (4. stupanj) - izražena mikronodularna ciroza s kršenjem arhitektonskih sustava jetre, razvojem regenerativnih čvorova, razvojem fibroze, središnjom holestazom.

Morfološka ispitivanja biopsije zabilježena asimetričnu razaranje žučovoda, infiltracije tkiva po eozinofila, limfocita, stanica plazme. Genetičke studije su otkrile aktivaciju u patologiji glavnog histokompatibilnog kompleksa prvog i drugog razreda, što ukazuje na nasljednu predispoziciju za bolest.

Sekundarna bilijarna ciroza - što je to?

Sekundarna bilijarna ciroza se razvija na pozadini drugih bolesti. Dominantnu ulogu igra virusni hepatitis. Široka prevalencija i visoka zaraznost patogena uzrokuju kronični upalni proces u jetri, čiji je ishod scarring (ciroza).

U SAD-u virusni hepatitis C glavni je izvor zatajivanja jetre.

Suvremena statistika pokazuje da glavna uloga u stvaranju ciroze u štetu virusnih jetara nije hepatitis B, kao prije desetak godina, ali hepatitis C. Mehanizmi transformacije nisu istraženi.

Prema Europskoj udruzi za proučavanje jetre, samo 15% oblika virusnog hepatitisa B pretvara se u cirozu.

Rareer uzroci sekundarne ciroze:

  • Bolesti gastrointestinalnog trakta;
  • Antifosfolipidni sindrom;
  • tumori;
  • Kardiovaskularni neuspjeh;
  • Hemolitička anemija.

U sekundarnom obliku, antimitokondrijska protutijela nisu otkrivena.

Što je očekivano trajanje života s cirozom?

Prognoza preživljavanja bolesnika s cirozom ovisi o kliničkim manifestacijama, stanju imunosti, aktivnostima stvaranja antimiokondrijskih protutijela.

Uz asimptomatsku struju, životni vijek osobe doseže 15-20 godina. Na kliničkim prikazima uvjeti su znatno smanjeni - do 8 godina. Za prijelaz od 1. stupnja do 4. koraka s asimptomatskim protokom, može potrajati 25 godina, uz sposobno liječenje bolesnika s drugom fazom, prijelaz na terminalnu fazu traje 20 godina. Ako je terapija započeta u 3 faze, terminalna faza nastaje nakon 4 godine.

Mayo Scale pomaže u procjeni očekivane životne dobi bolesnika s cirozom:

  1. Životni vijek bolesnika s povećanjem bilirubina iznad 170 μmol / l je 1,5 godina;
  2. Koncentracija bilirubina u serumu je 120-170 μmol / l, što ukazuje na prosječni opstanak od 2,1 godine;
  3. Povećanje bilirubina na 102,6 - prosječni životni vijek - oko 4 godine.

Ciroza (primarna, sekundarna) je smrtonosna patologija. Unatoč činjenici da je jetra brzo obnovljena, stalna upala, učinak protutijela dovodi do nepovratnih promjena (scarring), koji zamjenjuju funkcionalna tkiva i dovode do zatajenja jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza - difuzna progresivna lezija jetre s izrazitom fibroznom i čvornom reorganizacijom parenhima, koja se temelji na produljenoj opstrukciji extrahepatičnog žučnog trakta. Sekundarnu bilijarnu cirozu karakterizira žutica, svrbež kože, hipertermija, bol u desnom gornjem kvadrantu. Za dijagnozu patologije obavlja se biokemijski krvni test, ultrazvuk, perkutana transhepatska kolangiografija ili endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija, biopsija jetre. Kod sekundarne bilijarne ciroze ukazuje se kirurško uklanjanje opstrukcije zajedničkog žučnog kanala.

Sekundarna bilijarna ciroza

U hepatologiji i gastroenterologiji, primarna i sekundarna bilijarna ciroza čini 5-10% ciroze jetre različitih etiologija. Muškarci dobivaju sekundarnu biluznu cirozu dvostruko češće nego žene. Obično se ta bolest razvija kod ljudi u dobi od 25 do 50 godina; ponekad se događa kod djece, uglavnom u kombinaciji s nespecifičnim ulcerativnim kolitisom. Sekundarna bilijarna ciroza može se kombinirati s ilitis, tiroiditis, dijabetes melitus tipa I.

Uzroci sekundarne bilijarne ciroze

Razvoj sekundarne bilijarne ciroze prouzročen je produljenim djelomičnim ili potpunim poremećajem izlučivanja žuči iz jetre uslijed opstrukcije zajedničkog choledochus-a (zajedničkog žučnog kanala) ili jedne od njegovih velikih grana.

Neposredni uzroci zajedničkog žučovoda opstrukcije u odraslih najčešće se izvode postoperativnih kritičnost ili kamenje u žučnih vodova, koji su u pratnji kolangitis. Tako Patogeno sekundarna bilijarna ciroza je usko povezana s cholelithiasis, kolelitijaza i operacije na bilijarnog trakta (najčešće kolecistektomija). Ponekad stvaranje stezanja žučnih kanala dovodi do produljenog tijeka kroničnog pankreatitisa.

Pacijenti s rakom gušterače ili žučnog trakta obično ne prežive do sekundarne bilijarne ciroze. Međutim, u rijetkim slučajevima s usporenim razvojem raka glave gušterače, ždrijela papila ili žučnih kanala, može doći do mehaničke opstrukcije extrahepatičnih žučnih kanala. U rijetke uzroke sekundarne bilijarne ciroze također su benigni tumori i cista choledocha.

Sekundarna bilijarna ciroza u djece se razvija uglavnom na pozadini kongenitalne atresije žučnog trakta ili cistične fibroze.

Produženo ekstrahepatičku kolestaza zbog jedan od razloga koje su gore navedene, rezultira formiranjem tsentrolobulyarnyh i, u daljnjem tekstu, a periportnom nekroza, širenje i širenje žučnih kanalića i interloburalnih žučnih vodova. U daljnjem razvoju aseptičkim uvjetima ili bakterijsku kolangitis i periholangita koji dovodi do progresivnog širenja portala puteva zbog njihove oteklina i fibrotičnih promjena.

Žuč iz oštećenih vodova intrahepatičkih nakupljaju u područjima periportnom nekroze, stvarajući takozvani „žuč jezero”, okružen pjenaste stanice, bogate kolesterolom. Kao i kod svih oštećenja parenhima jetre, započinju procesi regeneracije hepatocita, praćen razvojem ciroze jetre niske nukleacije. Ovisno o stupnju opstrukcije, sekundarna bilijarna ciroza može se razviti u razdoblju od 3-12 mjeseci do 5 godina.

Simptomi sekundarne bilijarne ciroze

Na početku bolesti prevladava simptomatologija primarne patologije koja je uzrokovala opstrukciju žučnih kanala. Daljnji razvoj bolesti sličan je primarnoj bilijarnoj cirozi jetre.

Kod sekundarne bilijarne ciroze najznačajnije manifestacije žutice i svrbeža kože. Uz povećanje žutice, pojavljuje se tamni urin i nejasna stolica. Često postoji mučnina, subfebrilno stanje, epizodna groznica, bol u desnom trbuhu, povezan s relapsima kolangitisa ili bilijarne kolike. Karakteristični su progresivni gubitak težine i umor, steatorrhea, splenomegalija i hepatomegalija.

Prihvaćanje portalne hipertenzije i zatajenja jetre opažena je u kasnoj fazi sekundarne bilijarne ciroze. Komplikacije sekundarne bilijarne ciroze mogu biti razvoj jetrenih apscesa i pileflebita.

Dijagnoza sekundarne bilijarne ciroze

U znak priznanja sekundarna bilijarna ciroza važno uzeti u obzir kliničke i laboratorijske znakove izvan jetre bilijarne opstrukcije, anamneze podataka (prisutnost kolelitijaza, operacije žučnih puteva, kolangitis), osobito protok ranog razdoblja bolesti.

Prilikom ispitivanja bolesnika s sekundarnom bilijarnom cirozom, otkrivena je tipična žutica kože, ogrebotina kože, xanthelazam i ksantom. Palpacija trbuha otkriva hepatosplenomegalija, nježnost jetre. U biokemijskim uzorcima krvi, otkriva se porast razine kolesterola, bilirubina, aminotransferaza, alkalne fosfataze. U 40-50% bolesnika povećavaju se razine γ-globulinima i IgM. Podaci opće analize krvi karakteriziraju anemija, leukocitoza, ubrzanje ESR; opća analiza urina - intenzivno bojenje urina, prisutnost žučnih pigmenata, proteinurija.

Prema rezultatima abdominalnog (ultrazvuk jetre i žučnih puteva) određena hepatosplenomegalija, uzrok opstrukcije žučnog trakta (kamen, suženje i tumora t. D.). Konačno, uzrok opstrukcije može se razjasniti perkutanom transhepatskom kolangiografijom ili retrogradnom kolangiopankreatografijom.

Ako je potrebno potvrditi razvoj sekundarne bilijarne ciroze, indicirana je biopsija jetre.

U kasnim stadijima kako bi se utvrdili znakovi portalne hipertenzije, endoskopski pregled probavnog trakta može biti neophodan: esofagoskopija, gastroskopija, sigmoidoskopija.

Liječenje sekundarne bilijarne ciroze

Primarni cilj sporednog bilijarna ciroza je žučnog trakta dekompresija i normalizacija žučne istjecanje. Kirurška strategija mogu uključivati, choledochotomy holedohostomiyu, ekstrakcija kamenja iz zajedničke žučnog kanala i žučnih vodova u (t, H. Pod ERCP), endoskopski bougienage ekstrahepatičku bilijarnu kritičnost, endoskopskog choledoch stentova, balon dilatacija žučnih, bilijarnog vanjski drenažu. Oporavak žuči prohodnost dovodi do značajnog poboljšanja pacijenata stanja i povećanje očekivanog trajanja života, čak i kada je počela cirozu.

Uz nepromjenjivu opstrukciju žučnog trakta, antibiotska terapija se koristi za sprečavanje infekcije ili relapsa kolangitisa. Također, sa sekundarnom bilijarom ciroza pokazuje uporabu hepatoprotectora, vitamina B i vitamina antioksidansa (A, C, E), selena. Da bi se smanjila svrbež kože, koriste se antihistaminici, sredstva za smirenje.

U kasnijim fazama sekundarne bilijarne ciroze, naznačena je transplantacija jetre.

Prognoza i prevencija sekundarne bilijarne ciroze

U slučaju da opstrukcija žučnog kanala ostaje neriješena, bolest napreduje. Komplikacije kasni stadij sekundarne bilijarne ciroze mogu biti jednjaka, želuca ili intestinalne krvarenje, tromboza portalne vene, ascites, hepatocelularni karcinom, pojačana infekcija.

Životni vijek u sekundarnoj bilijarnoj cirozi u velikoj mjeri određuje uzroci začepljenja žučnih kanala i mogućnost njihovog uklanjanja. Nakon transplantacije jetre, recidiva restrikcija i ciroze nije isključena.

Sprječavanje sekundarne bilijarne ciroze zahtijeva pravovremenu dijagnozu i uklanjanje bolesti koje dovode do opstrukcije extrahepatičnog žučnog trakta.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza jetre je ciroza koja se razvija kao posljedica produženog poremećaja izljeva žuči na razini velikih intrahepatičnih žučnih kanala.

ICD-10 kod

Uzroci sekundarne bilijarne ciroze

Glavni etiološki čimbenici sekundarne bilijarne ciroze:

  • kongenitalne defekte extrahepatičnog žučnog sustava (atresija, hipoplazija) - najčešći uzrok sekundarne bilijarne ciroze u maloj djeci;
  • kolelitijaza;
  • postoperativno sužavanje žučnog trakta;
  • benigni tumori;
  • Maligni tumori rijetko su uzrok sekundarne bilijarne ciroze, jer smrt pacijenata javlja prije nego što se razvije ciroza. Međutim, s rakom glave gušterače, velike bradavice dvanaesnika, žučnih kanala, razvoj sekundarne bilijarne ciroze je moguć zbog nižih stope rasta ovih tumora;
  • stlačivanje žučnih kanala s povećanim limfnim čvorovima (s limfogranulomatozom, limfatičnom leukemijom itd.);
  • ciste zajedničkog žučnog kanala;
  • uzlazni gnjevni kolangitis;
  • primarni sklerozivni kolangitis.

Razvoj sekundarne bilijarne ciroze dovodi do djelomičnog, često ponavljajućeg neugodnosti od izlijevanja žuči. Potpuna obturacija žučnih kanala je ili uklonjena operativnim putem, ili (ako operacija nije izvedena ili nemoguća) dovodi do smrti prije razvoja bilijarne ciroze.

Glavni patogenetski čimbenici sekundarne bilijarne ciroze su:

  • početna kolestaza;
  • ulazak komponenata žuči u peridektualne prostore u vezi s žučnom hipertenzijom uslijed mehaničke opstrukcije žučnih kanala;
  • perilobularna fibroza.

Kompletna histološka slika ciroze jetre neprestano se razvija. Ne prihvaćaju se autoimuni mehanizmi sudjelovanja u razvoju sekundarne bilijarne ciroze.

Simptomi sekundarne bilijarne ciroze

Klinički simptomi sekundarne bilijarne ciroze primarno se određuju primarnim patološkim procesom koji je dovelo do razvoja bilijarne ciroze. Međutim, postoje zajednički klinički znakovi.

  1. Intenzivna svrbeža kože često je prva klinička manifestacija.
  2. Intenzivna žutica razvija se dovoljno rano, postupno još više raste. Uz to je manifestacija tamnog urina (zbog bilirubinemije) i obezbojenje izmeta (achiolia).
  3. U većine bolesnika pojava žutice prethodi intenzivne boli (bol u desno hipohondrija - većina su prirodno kada žučni kamenci, maligni tumori, te u prisutnosti kamena paroksizmalne boli, s rakom - od stalne prirode).
  4. Vrlo često postoji infektivni kolangitis, uz povećanje tjelesne temperature na 39-40 ° C, zimice i znojenje.
  5. Jetra je povećana, gusta, znatno bolna na palpaciji (uz pogoršanje kolelitijaze, prisutnost infektivnog kolangitisa).
  6. Slezina se povećava u ranom razdoblju bolesti u nazočnosti zaraznog kolangitisa, u drugim slučajevima splenomegalija je uočena u stadiju formirane ciroze jetre.
  7. U kasnim fazama formiranja klasičnih znakova ciroze - manifestacije insuficijencije jetrenih stanica i portalne hipertenzije. Prema Blyugeru F. A. (1984), sekundarni bilijarne ciroze formira u djece kongenitalna atrezija žučnog trakta u periodu od 2 do 5 mjeseci, kod odraslih bolesnika s malignim obturacije žučnog trakta - 7-9 mjeseci. (ponekad u 3-4 mjeseca), s kamenom opstrukcijom - do 1-2 godine, sa stezanjem zajedničkog žučnog kanala - 4-7 godina.

Dijagnoza i liječenje bilijarne ciroze

Bilijarne ciroze - neizlječiva bolest koja je praćena lezije žučnih kanalima i zatim nekroze hepatocita u probavnom žlijezda. Stručnjaci razlikuju primarni i sekundarni oblik kronične patologije. Primarne bilijarne ciroze (PBC) - patologija posljedica autoimunih promjenama koje dovode do nedovoljnog kolestaza (sinteza i protok žuči) i cirotične poraz probavnog žlijezde. Sekundarna bilijarna ciroza (VBC) - degeneracija parenhima uzrokovana kršenjem protoka žuči iz žučnih kanala.

Biliarna ciroza je rijedak oblik patologije, koji se javlja kod oko 10% ljudi s dijagnozom ciroze jetre. U većini slučajeva kronična je bolest dijagnosticirana kod osoba u dobi od 25 do 50 godina. PBC je mnogo češći kod žena, a VBC kod muškaraca. Slučajevi razvoja patologije kod djece su vrlo rijetki i uglavnom su povezani s genetskim poremećajima ili kongenitalnim anomalijama.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza - upalne reakcije autoimunog porijekla, koje utječu na žučne kanale jetre. Spora razaranja žučnih kanala glavni je uzrok razvoja kolestaze i kao posljedica ciroze jetre. Liječenje progresivne patologije usmjereno je na uklanjanje destruktivnih procesa u hepatobilijarnom sustavu i djelomičnu obnovu funkcija probavne žlijezde. Da biste to učinili, koristite imunosupresivne lijekove, žučne kiseline i protuupalne infuzije (kapaljke).

razlozi

PBC se dijagnosticira u pravilu kod žena u dobi od 40 do 58 godina. Degenerativni procesi u probavnoj žlijezdi praćeni su uništenjem intrahepatičnih kanala, što dovodi do kašnjenja u metabolijama i proizvodima propadanja u tijelu. To je progresivno smanjenje fizioloških rezervi i dovodi do ožiljaka organa, a time i razvoja insuficijencije jetre.

Nažalost, pravi razlozi za pojavu PBC-a nisu jasni. Ne tako davno, stručnjaci su otkrili vezu između razvoja bolesti i tzv. Antigena histokompatibilnosti. Rezultati ukazuju na imunološku komponentu ciroze koja također uzrokuje genetsku predispoziciju za patologiju.

Primarna bilijarna ciroza obilježena je sustavnim oštećenjem krvnih kapilara, bubrega i endokrinih žlijezda. U tom smislu patologija često prati:

  • dijabetes melitus;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • sklerodermija;
  • sarkoidoza;
  • glomerulonefritis;
  • dermatomiozitis;
  • reumatoidni artritis;
  • vaskulitis.

U razvoju PBC-a jedna od ključnih uloga ima hormonski poremećaji i bakterijske infekcije koje dovode do patoloških imunoloških reakcija.

Oblici bolesti

Destruktivno-upalne reakcije u probavnoj žlijezdi popraćene su izraženim histološkim promjenama u parenhimnom tkivu. U vezi s tim, u hepatologiji se razlikuju četiri glavne faze PBC:

  1. Ductalna - ne-venska infekcija septalnih i interlobularnih kanala, popraćena širenjem venskih žila;
  2. ductullary - proliferacija (proliferacija) kolangiola, što dovodi do smanjenja broja funkcionalnih žučnih kanala u probavnoj žlijezdi;
  3. fibroza stroma - penetracija makrofaga i neutrofila u parenhima, popraćena upalom i stvaranjem vezivnog tkiva; progresivna upala kanala dovodi do povećanja kolestaze;
  4. ciroza - kršenje generacija protok žuči i uključuje nekrozu hepatocita i formiranje vlaknastih niti, što dovodi do poraza cirozom probavnog žlijezda.

Primarna bilijarna ciroza jetre je autoimuna patologija koja se razvija kao kolangitis (ne-nazalna), koja prolazi praktički asimptomatski. Važno je napomenuti da su očite morfološke promjene u strukturi tkiva jetre javljaju u kasnim fazama PBC zbog iscrpljenosti parenhima tkiva žučnih vodova.

Klinička slika

Simptomi primarne bilijarne ciroze u ranim stadijima razvoja patologije slabo su izraženi. Dijagnostički PBC na temelju rezultata instrumentalnog pregleda i promjena u laboratorijskim pokazateljima. Kako se upalni procesi razvijaju, pacijentovo stanje postupno se pogoršava, što može biti naznačeno:

  • uporni svrab;
  • žućkanje sclera očiju i kože;
  • tamnosmeđe mrlje na zglobovima;
  • gorak okus u ustima;
  • nelagoda u hipohondriju;
  • bol u mišićima;
  • subfebrilna groznica;
  • xantelasme (plakete) na kapcima i dojkama.

Kako patologija napreduje, simptomi se povećavaju: svrab postaje nepodnošljiva, a na tijelu oblikuju tamnije mrlje. S vremenom se pigmentirana površina zgrušava, falange prstiju zadebljaju, a donji udovi bubre. Kršenje probavnog djelovanja dovodi do nedovoljne apsorpcije vitamina, pa se simptomatska slika nadopunjuje znakovima hipovitaminoze. Bol u abdomenu je pogoršana, a zbog ekspanzije vene u probavnom traktu, povećava se rizik od unutarnjeg krvarenja.

Hemoragijski sindrom - najkompresivnija komplikacija PBC, što dovodi do nespojivosti s gubitkom života u krvi.

U naprednoj fazi PBC-a, progresivna kolestaza dovodi do poremećaja dijareje - zatvora ili proljeva, smanjenog apetita, mučnine ili povraćanja. Zbog disfunkcije žlijezde, primarna bilijarna ciroza jetre često je komplicirana kolelitijazom, dvanaesnim ulkusom, rakom žučnog kanala. U većini slučajeva, smrt dolazi od krvarenja u jednjaku i želuca, kao i povećanje zatajenja jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza - opsežna lezija probavne žlijezde, uz fibroznu degeneraciju jetrenog tkiva (parenchyma). Provokatitelj neželjenih reakcija u tijelu je opstrukcija žučnih kanala. S VBC-om je prikazano kirurško liječenje radi otklanjanja prepreka u bilijarnim izlučevinama.

razlozi

Prema statistikama, patologije su vjerojatno kod muškaraca u dobi od 25 do 55 godina. U vrlo rijetkim slučajevima, VBC se dijagnosticira u maloj djeci, obično u kombinaciji s tiroiditisom i ulcerativnim kolitisom. Razaranje parenhimalnog tkiva povezano je s kršenjem protoka žuči iz probavne žlijezde, koja nastaje zbog opstrukcije choledocha, tj. zajednički žučni kanal.

Pravi uzrok opstrukcije zajednički žučovoda su ugrađene u razvojnom kolangitis (upala jetre i ekstrahepatičkom trakta), kao i pojave postoperativnih nitima žučnih (suženja). Drugim riječima, sekundarna bilijarna ciroza povezana je s:

  • kolelitijaza;
  • kronični pankreatitis;
  • stezanja u žučnim kanalima;
  • atresija žučnih kanala;
  • cistična fibroza;
  • holicystectomy (uklanjanje žučnog mjehura).

Kronična kolestaza izazvana gore navedenim razlozima, podrazumijeva pojavu nekroze i opstrukcije žučnog kanala. Nakon toga pacijenti razvijaju neinfektivni kolangitis, što dovodi do oticanja jetrenih (portalskih) trakova i, prema tome, degenerativnih promjena u parenhimu organa.

Ako zajednički žučni kanal potpuno začepljuje, u probavnom žlijezdu počinju formirati opsežna žučna "jezera". U svezi s oštećenjem jetrenog tkiva dolazi do regeneracije stanica, koja je praćena progresijom ciroze malih čvorova. Stopa razvoja patologije ovisi o stupnju obturiranja intrahepatičnih tubula i varira od 3 mjeseca do 5 godina.

Oblici bolesti

Smrt parenhimskog tkiva i njezina zamjena vlaknastim adhezijama dovode do stvaranja velikih i malih nodula u probavnoj žlijezdi. Ovisno o prirodi lezija parenhima, razlikuju se sljedeći oblici VBC:

  • mala skapularna - žarišta vlaknastih adhezija u organi su male;
  • velikih čvorova - u jetri nastaju velike ožiljke vezivnog tkiva;
  • pomiješana - površina probavne žlijezde prekrivena je vlaknastim čvorovima različitih promjera.

Autoimuni poremećaji ne sudjeluju u razvoju sekundarne bilijarne ciroze.

Važno je napomenuti da s VBC-om postoji vrlo rijetka kompletna histološka slika. S pravodobnim pregledom pacijenta i uklanjanjem blokiranih područja žučnih kanala, moguće je smanjiti ozbiljnost simptoma i zaustaviti nekrozu hepatocita u jetri.

simptomi

U početnim fazama razvoja VBC prevladava simptomatologija primarne bolesti koja je uzrokovala opstrukciju kanala u jetri. Uz progresiju bolesti, pruritus i žutica dolaze do izražaja. Kako se patologija razvija, pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • vaskularne klice na koži (telangiectasia);
  • crvenilo kože na nogama (plantarna eritema);
  • povećane žlijezde slinovnica;
  • kaskatska degeneracija tetiva dlanova;
  • bijele mrlje na noktima (leukonchia).

Proširenje slezene, procijediti vene u jednjaku, nakupljanje tekućine u peritoneum - kasnija simptome bilijarne ciroze, koji nastaju zbog razvoja portalne hipertenzije. Uništavanje parenhimalnog tkiva, oslabljena cirkulacija krvi i okluzija jetrenih tubula dovode do razvoja teških komplikacija. Najčešće u kasnijim fazama VBTS pacijente pylephlebitis (gnojna upala portalne vene) i jetrenog apscesa (formiranje apscesa u jetri).

dijagnostika

Razlog sumnje na primarnu bilijarnu cirozu je povećanje koncentracije alkalne fosfataze u tijelu, što često ukazuje na razvoj kolestaze. Da bi se isključila mogućnost razvoja ekstrahepatske opstrukcije, provode se laboratorijske i instrumentalne dijagnostičke metode.

Laboratorijski podaci

Mikrobiološki i biokemijski krvni testovi mogu identificirati anemiju, leukocitozu, kao i kršenja funkcioniranja probavnih i gušterače gušterače. Ako se sumnja na PBC, provode se sljedeće vrste laboratorijskih testova:

  • koagulogram - procjena stope zgrušavanja krvi (u bolesnika s cirozom se smanjuje);
  • klinički krvni test - određivanje koncentracije leukocita u krvi, što omogućava otkrivanje upalnih reakcija u unutarnjim organima;
  • biokemijski krvni test - određivanje broja važnih elemenata u tragovima u krvnoj plazmi;
  • analiza urina - otkriva abnormalnosti u funkcioniranju urinarnih organa;
  • koprogram - proučavanje stolice za ne-probavu dijetalnih vlakana i masti.

Načela liječenja ciroze određena su stupnjem oštećenja parenhima i stupnju razvoja patologije. Ozbiljnost PBC procjenjuje se na Child-Pugh skali, koja navodi nekoliko kriterija:

  • koncentracija serumskog albumina;
  • prisutnost abdominalne kapi;
  • prisutnost hepatičke encefalopatije;
  • koncentracija bilirubina u krvi;
  • brzina koagulacije krvi (protrombinski indeks).

Gore navedene metode omogućuju razlikovanje bilijarne ciroze od patologija koje se javljaju kod obturacije portalskih trakta (epitelne tubule).

Instrumentalni podaci

Treba napomenuti da na ultrazvučnim slikama uništavanje extrahepatičnih kanala praktički nije prikazano. Stoga, instrumentalna dijagnoza primarne bilijarne ciroze sastoji se od sljedećih metoda:

  • računalna tomografija - detaljna procjena stanja probavne žlijezde i otkrivanje intrahepatičnih tumora;
  • esophagogastroduodenoscopy - instrumentalno ispitivanje jednjaka i dvanaesnika površine za abnormalnu vazodilataciju;
  • biopsija jetre - histološka studija parenhima koja omogućuje prepoznavanje tumorskih procesa u organu;
  • elastografija - ispitivanje zahvaćenih organa uz pomoć posebnog uređaja koji određuje stupanj fibroze.

U svrhu diferencijalne dijagnoze, stručnjaci se često bave ultrazvukom intrahepatičnih putova i transhepatičnom kolangiografijom.

Dijagnostički kriteriji

Kada se dijagnosticira, treba uzeti u obzir odsutnost markera virusnog hepatitisa u krvi. Uz to, uzimaju se u obzir tzv. Dijagnostički kriteriji koji uključuju:

  1. visoka aktivnost enzima kolestaza u krvi;
  2. prisutnost antimikondrijskih protutijela u krvnoj plazmi;
  3. ekstrahepatijske manifestacije (astenični sindrom, gubitak težine);
  4. povećava svrab i žulja sclera očiju;
  5. visoka koncentracija imunoglobulina IgM u krvi.

Ako postoji barem tri od pet znakova, pacijentu se dijagnosticira "bilijarna ciroza". Ako je bolest popraćena ekstrahepatskim komplikacijama, pacijent se upućuje na konzultacije s onkologom, endokrinologom itd.

Sekundarne bilijarne ciroze jetre popraćene su približno istim komplikacijama i primarnom patologijom. Stoga se laboratorijski i instrumentalni postupci ispitivanja uglavnom podudaraju. Za određivanje funkcionalnih poremećaja u bilijarnom sustavu izvodi se retrogradna kolangiografija. Hardverna dijagnostika pomaže u određivanju pravih uzroka kršenja protoka žuči iz intrahepatičnih putova.

Načela terapije

Liječenje primarne bilijarne ciroze jetre sastoji se u upotrebi antifibrotičkih i imunosupresivnih lijekova, kao i žučnih kiselina i hepatoprotektora. Tijekom terapije uzima se u obzir brzina napredovanja destruktivno-upalnih reakcija u parenhimu, kao i extrahepatske komplikacije. Da bi se spriječila degeneracija jetre i nekroza hepatocita, korištene su sljedeće metode liječenja:

  • patogenetski - usmjeren je na zaustavljanje degenerativnih procesa u probavnoj žlijezdi:
    1. terapija kolestaza - korištenje koleretskih lijekova koji sprječavaju formiranje žučnih "jezera" u jetri;
    2. imunosupresivno liječenje - smanjuje učinak imunoloških reakcija na funkcioniranje hepatocita;
  • simptomatsko - potiče olakšanje jetre i ekstrahepatične manifestacije jetrene ciroze:
    1. diuretički lijekovi - smanjiti hidrostatski tlak u bazenu portalnog sustava, čime se smanjuje ekspanzija vene u jednjaku i duodenumu;
    2. adsorbenti - očistiti sistemski protok krvi i tkiva od toksina, što sprečava pojavu encefalopatije;
    3. antibiotici - spriječiti razvoj "spontane" peritonitis u pojavi abdominalne kapi.

Specifična (etiotropska) terapija ciroze jetre ne postoji, stoga, za liječenje pacijenata, koriste se lijekovi simptomatskog i patogenetskog djelovanja.

Važno je razumjeti da će liječenje primarne bilijarne ciroze biti djelotvorno samo ako se opaža režim prehrane i pića. Osim toga, preporučljivo je ograničiti psiho-emocionalni i tjelesni napor koji može pogoršati tijek bolesti.

Primarni zadatak u liječenju sekundarne bilijarne ciroze je dekompenzacija žučnih kanala. Kako bi se normaliziralo odljeva žuha, izvršene su sljedeće vrste kirurških operacija:

  • choledochotomy - disekcija zajedničkog žučnog kanala kako bi se uklonili konkrementi (guste formacije);
  • kolonohostomija - vanjska drenaža žučnog kanala, koja osigurava izlučivanje žuči i smanjenje tlaka u kanalu;
  • endoskopsko stentiranje choledochus - uklanjanje ožiljaka i vlaknastih konstrikcija, koji krše otvorenost žučnog trakta.

Liječenje jetre često je praćeno korištenjem antibiotika, koji sprječavaju povratak kolangitisa i jetrenog apscesa. Osim toga, propisana je i tijek vitaminske terapije čiji odlomak može smanjiti težinu svrbeža.

Pregled priprema

Samo lijekovi zaustavljaju patološke procese u probavnoj žlijezdi i ne dovode do oporavka. Uz pomoć hepatoproteina, antibiotika, diuretika i drugih lijekova, moguće je smanjiti ozbiljnost simptoma i time ublažiti stanje pacijenta. Liječenje bilijarne ciroze sa sljedećim lijekovima:

  • citostatici ("Aminosol", "Decapeptil") - antitumorski lijekovi koji sprečavaju nastanak malignih tumora;
  • preparati za kolagoge ("Nikodin", "Khologon") - povećanje koncentracije kiselina u žuči i poticanje proizvodnje u probavnoj žlijezdi;
  • antioksidanti ("Essentiale", "Complivit selenium") - neutraliziraju štetne tvari i slobodne radikale u tijelu;
  • hepatoprotectors ("Heptral", "Karsil") - štite hepatocite od negativnog učinka toksina, protutijela i drugih tvari;
  • diuretici ("Spironol", "Aldactton") - potiču izlučivanje soli i otrovnih tvari s urinom;
  • protuupalni lijekovi (Essley Forte, Kuprenil) - smanjuju upalu u parenhima, čime se usporava smrt hepatocita.

Iracionalno korištenje diuretika može dovesti do smanjene funkcije bubrega i razvoja encefalopatije.

pogled

Očekivano trajanje života za asimptomatski PBC je u prosjeku 17-20 godina. U bolesnika s teškim intrahepatičnim simptomima, prognozu bolesti je mnogo gora - ne više od 7 godina. Raste znakovi insuficijencije jetrenih stanica i portalne hipertenzije dovode do sekundarnih bolesti - ascite, encefalopatije, komplikacije jetre, skleroderme, "spontane" peritonitis itd. Tijek bolesti opterećuje hemoragični sindrom, u kojem životni vijek, u pravilu, ne prelazi dvije godine.

Prognoza sekundarne bilijarne ciroze pogoršava ako opstrukcija žučnog trakta ne može biti uklonjena niti kirurški. Akumulacija žuči u tijelu dovodi do ozbiljnih komplikacija - portalne venske tromboze, probavnog krvarenja, raka jetre, kapi za abdomen, itd. Očekivano trajanje života u ascitesima je prosječno 2-3 godine, au slučaju komplikacije raka - ne više od 3-6 mjeseci.

zaključak

Primarna bilijarna ciroza je kronična patologija u kojoj imunološke stanice oštećuju hepatocite, što dovodi do razvoja ciroze. Degenerativni procesi u probavnoj žlijezdi popraćeni su oštećenjem žučnih kanala i kao posljedica razvoja kolestaze. Sekundarna bilijarna ciroza izaziva spajanje (obturation) žučnih kanala i stvaranje vlaknastih čvorova ili adhezija u jetri.

Primarni dijagnostički kriteriji za cirkulaciju jetre uključuju promjene u biokemijskim parametrima krvi. Da bi potvrdili dijagnozu, stručnjaci provode laboratorij (koagulogram, coprogram, krvni test) i instrumentalne pretrage (kompjutorizirana tomografija, ultrazvuk, lapografija, retrogradna kolangiografija).

Terapija se temelji na uporabi lijekova patogenih i simptomatskih učinaka, koji uključuju diuretike, antibiotike, citotoksične lijekove, imunosupresore, antioksidante, hepatoprotectors, itd. Sekundarna bilijarna ciroza tretira se uglavnom kirurškim metodama - endoskopskim stentom choledochus, kolotecotomijom, ekstrakcijom kamena itd. Pomoću operacija moguće je vratiti prohodnost žučnih kanala i kao posljedicu smanjiti ozbiljnost manifestacija patologije.

Top