Kategorija

Popularni Postovi

1 Ciroza
Kako umrijeti od ciroze jetre?
2 Steatoza
U kojim je slučajevima uklonjen žučni mjehur?
3 Žutica
Mogu li kupiti bebu nakon hepatitis cijepljenja
Glavni // Žutica

Potpuni pregled bolesti i sindroma Budd Chiarija


Iz ovog članka saznat ćete: što se patologija naziva Buddha-Chiari sindrom, koliko je opasno, nego što se sindrom razlikuje od bolesti Budd-Chiari. Uzroci i liječenje.

Badda-Chiari sindrom - stagnacija krvi u jetri, uzrokovana kršenjem odljeva iz tijela, koja se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja donosi vensku krv u jetru od neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja abdominalne šupljine. Kliknite na fotografiju za povećanje

Uobičajeno se razlikuju dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest ili primarna patologija (uzrok - upala unutarnjih zidova krvnih žila koje daju krv u jetru).
  2. Badda-Chiari sindrom ili sekundarnu patologiju (javlja se u pozadini ne-vaskularnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama, od dijagnosticiranih 1 od 100 tisuća ljudi u žena u dobi od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće od muškaraca.

U patologiji iz raznih razloga (peritonitis, tromboza žila), susjedne i unutarnje posude ugovora o jetri. Usporavanje protoka krvi uzrokuje ponovni nastanak i nekroza hepatocita (stanica organa) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo se zgusne i povećava u veličini, snažno stiskajući krvne žile.

Kao rezultat razvoja oboljenja cirkulacije, ishemija (nedostatak kisika) i atrofija (troši) perifernim režnja jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka (portalne hipertenzija) u dolazni plovila.

Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrežnu i jetrenu neuspjeh (disfunkcija), ciroza (degeneracija tijela, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine (500 ml, hydrothorax i ascites ). U 20% sindroma za nekoliko dana to dovodi do smrti zbog jetrene kome i unutarnje krvarenje.

Kompletan oporavak Badd-Chiariovog sindroma je nemoguć. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produljuju život bolesnika s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medikamentni imenik na patologiji obavlja liječnik-gastroenterolog, kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok sindroma je sužavanje ili potpunu invaziju zidova krvnih žila, što omogućava odljevi venske krvi iz organa. Potaknuti njihov izgled može:

  • mehanička trbušna trauma (moždani udar, modrica);
  • peritonitis (akutni upalni proces u trbušnoj šupljini);
  • perikarditis (upala vanjske membrane vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišna oštećenja i ciroza);
  • oticanje trbušne šupljine;
  • kongenitalne nedostatke donjeg vena cave (velika posuda koja omogućava izlijevanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje krvne žile s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj se broj crvenih krvnih stanica - eritrociti - povećava u krvi);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćno ispuštanje urina s mješavinom krvi);
  • migrirajući visceralni tromboflebitis (simultano pojavljivanje nekoliko velikih trombi u različitim posudama);
  • infekcija (streptokok, tuberkulozni bacil);
  • lijekovi (hormonski kontraceptivi).

U 25-30% slučajeva, uzroci bolesti ne mogu se utvrditi, takva patologija se naziva idiopatska.

Stage oštećenja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnom, subakutnom i kroničnom obliku:

  1. Za akutni oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites (tekućine u torakalne i abdominalne šupljine). Pacijentu je teško kretati i izvoditi bilo kakvu fizičku akciju. Obično akutni oblik Budda-Chiari sindroma i bolesti završava komandom i smrću za nekoliko dana.
  2. Subakutni oblik nastavlja s izraženim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), razvija se ne tako brzo kao akutno i češće se pretvara u kroničnu. Invalidnost pacijenta je ograničena.
  3. Kronični oblik u ranim fazama su asimptomatski (u 75-80%) može uzrokovati slabost i umor na pozadini povećava dotok krvi u orgulje neuspjeh se ne odnose na fizičku aktivnost. Napredovanje insuficijencija izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punoće u lijevom gornjem kvadrantu, povraćanje, simptomi ciroze. Radna sposobnost pacijenta tijekom tog razdoblja je ograničena i ne može se oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Oštra, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba strijca, ispod žlice) ili desni hipohondrij

Mineralni icterus oka i kože

Oticanje površinskih vena na prsima i abdomenu

Izražena natečenost nogu

Hemoragični ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini uzrokovana unutarnjim krvarenjem)

Povećana slezena (splenomegalija)

Nemir i bol u desnom gornjem kvadrantu (u području jetre)

Slabost, povećana umor

Kršenje fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećanje viskoznosti, koagulabilnost)

Povećanje boli na desnoj strani, u hipohondrijumu

Pojava jasno izraženog venskog uzorka na abdomenu i prsima

Fenomenima dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava za Buddha-Chiari sindrom je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • bubrežne i jetrene insuficijencije;
  • hidrothorax i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrt.

Prosječni životni vijek pacijenta bez liječenja traje od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badda-Chiari sindrom unaprijed je dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini bolesti koagulacije i razvoju ascitesa.

Da bi potvrdili dijagnozu, propisana je klinička laboratorijska dijagnoza:

  • prošireni test krvi uzbrojavanjem broja trombocita i leukocita (70% -tni porast broja);
  • definiranje faktora koagulacije krvi (promjena indeksa koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijska krvna ispitivanja (povećanje parametara alkalne fosfataze, aktivnost jetrene transaminaze, blagi porast bilirubina i smanjenje albumina).
Analiza za testove jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

Kao instrumentalne metode koriste:

  1. Kompjutirana tomografija i ultrazvuk (odrediti opseg i položaj mjesta jetre s oštećenim protokom krvi).
  2. Angiografija krvnih žila jetre (informativan način utvrđivanja lokalizacije uzroka poremećaja opskrbe krvlju (tromboza, stenoza, okluzija) i stupanj oštećenja krvožilnog sustava.
  3. Donja Cavagra (ispitivanje donje vena cave za ometanje protoka krvi).
  4. Biopsija ili trajanje uzimanja biološkog materijala (omogućuje određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad se propisuje kateterizacija jetre (kako bi se utvrdila lokalizacija tromboze).

CT abdominalne šupljine pacijenta s Badda-Chiari sindromom

Metode liječenja

Liječenje bolesti je potpuno nemoguće, u većini slučajeva terapija lijekovima je nedjelotvorna, lagano i kratko olakšava stanje bolesnika (produžuje život do 2 godine).

Badda-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindroma ili bolesti, Budd-Chiarijev sindrom naziva blokada (opstrukcija, tromboza) vena, dovođenje u jetri, u ušća donje šuplje vene. Kao vaskularna okluzija zbog primarnih ili sekundarnih uzroka: kongenitalne anomalije, stečene tromboze i vaskularnih upala (endoflebitami) i dovodi do poremećaja normalnog odljev krvi iz jetre. Kao blokada od jetrenih vena može biti akutni, subakutni i kronični i čini 13-61% svih slučajeva endoflebitov tromboze. To dovodi do poremećaja funkcioniranja oštećenja jetre i njenih stanica (hepatociti). Nakon toga bolest uzrokuje neuspjeh drugih sustava i dovodi do invaliditeta ili smrti pacijenta.

Badda-Chiari sindrom je češći kod žena s hematološkim bolestima nakon 40-50 godina, a učestalost njenog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% bolesnika s tom patologijom preživi, ​​a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, mehanizam razvoja i klasifikacije

Najčešće je Badda-Chiari sindrom rezultat kongenitalnih anomalija u razvoju krvnih žila jetre ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti omogućava:

  • kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sustavni vaskulitis;
  • neoplazme: karcinomi jetre, leiomiom inferiornog vena cave, meksom srca, adrenalnog tumora, nefroblastoma;
  • mehanički uzroci: suženje jetrenog vena, membranska okluzija inferiornog vena cave, nerazvijenost superhepatskih vena, opstrukcija donje vena cave nakon traume ili kirurških operacija;
  • migrirajući tromboflebitis;
  • kronične infekcije: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filarijaza, tuberkuloza, einkinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
  • ciroza jetre raznih etiologija.

Prema statistici, 20-30% pacijenata s Budd-Chiarijev sindrom je idiopatska u 18% slučajeva pokreću poremećajima zgrušavanja krvi, i 9% - neoplazma malignih prirodi.

Za etiološke uzroke razvoja Budd-Chiari sindrom klasificira se na sljedeći način:

  1. Idiopatska: nerazjašnjena etiologija.
  2. Kongenitalno: razvija se zbog infekcije ili stenoze inferiornog vena cave.
  3. Posttraumatski: uzrokovan traumom, izloženost ionizirajućem zračenju, flebititis, imunostimulansno liječenje.
  4. Trombotik: uzrokovan hematološkim poremećajima.
  5. Uzročene onkološkim bolestima izazivaju hepatocelularni karcinomi, neoplazme nadbubrežnih žlijezda, leiomyosarcomas, itd.
  6. Razvija se na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

Sve gore opisane bolesti i stanja mogu dovesti do pojave Budd Chiari sindroma, jer su oni etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteriranja žila. Asimptomatski može teći zapreke samo jedan od jetrenih vena, okluzija, ali razvoj u dva lumina vene javlja venski krovoottoka povreda i povećati vnutrivenoznogo tlak. To dovodi do razvoja hepatomegalijom, koji se, pak, izaziva hyperextension kapsule jetre i uzrokuje bol u desnom gornjem kvadrantu.

Nakon toga je većina bolesnika s venske odljeva krvi počinje da se dogodi kroz paravertebral vene, vene i pojedinačna interkostalnog plovila, ali to je samo djelomično učinkovita odvodnja, a venski zastoj dovodi do hipertrofije središnjih i perifernih dijelova atrofija jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti nenormalan proširenje jetre repnog režanj, koji uzrokuje začepljenje donju šuplju venu lumena. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre pojavljuje na pozadini hepatocita nekroze, vaskularne parezija, encefalopatija, poremećaje koagulacije i ciroze jetre.

Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebita, sindrom Buddha-Chiari može biti tri vrste:

  • I - donja vena cava s sekundarnom obliteracijom jetrenog vena;
  • II - uništavanje velikih venskih žila u jetri;
  • III - uklanjanje malih venskih žila u jetri.

simptomi

Znak kliničke manifestacije Budd-Chiarijev sindrom ovisi o lokacijama jetre vaskularne okluzije, protok znakova bolesti (akutne, fulminantnih, subakutna ili kronična) i prisutnost određenih bolesnih stanja pacijenta.

Najčešće promatra kronične progresije bolesti, Budd-Chiarijev sindrom dugo dok se ne prati vidljivih simptoma i može se detektirati samo palpacijom i instrumentalna (pregled ultrazvukom, radiografije CT et al.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se pacijent:

  • bol u jetri;
  • povraćanje;
  • teška hepatomegalija;
  • zbijanje jetrenog tkiva.

U nekim slučajevima pacijent ima širenje površinskih venskih krvnih sudova duž prednjeg zida abdomena i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza mezenterijskih žila, teška portalna hipertenzija i insuficijencija jetre.

U akutnom ili subakutnom razvoju sindroma, koji se promatra u 10-15% slučajeva, pacijent otkriva:

  • pojava akutne i brzo rastuće boli u pravom hipokondrijumu;
  • blaga žutica (u nekim pacijentima svibanj biti odsutan);
  • mučnina ili povraćanje;
  • patološki porast veličine jetre;
  • proširenje proširene šupljine i oticanje površinskih venskih žila u područjima prednjeg trbušnog i prsnog zida;
  • oticanje stopala.

Kada akutni tijek bolesti, Budd-Chiarijev sindrom napreduje brzo i nekoliko dana, 90% bolesnika je izbočenje za abdomen i tekućine akumulacije u abdomenu (ascites), koja se ponekad u kombinaciji s hydrothorax i podešen da diuretici. Na vrlo kasnoj fazi u 10-20% bolesnika pokazala znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz krvnih žila u želucu ili jednjaku.

Svjetlosni oblik Budda-Chiariovog sindroma je prilično rijedak. Karakterizira ga brzi razvoj ascitesa, brzo povećanje veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno zatajivanje jetre.

U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapijskog liječenja, bolesnici s Badd-Chiariovim sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

  • ascites;
  • krvarenje proširenog jednjaka ili želuca;
  • hipersplenizam (značajno povećanje slezene u veličini i uništavanje njezinih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita i drugih krvnih elemenata).

Veći postotak bolesnika s Badd-Chiarijevom bolesti, praćen potpunim začepljenjem vene, umire od zatajenja bubrega unutar 3 godine.

Hitni uvjeti u Buddha-Chiari sindromu

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i poremećajima mokraće. Da bi pružili pravovremenu pomoć, pacijenti s tom patologijom trebaju se sjetiti da, kada se pojave određeni uvjeti, trebaju hitno pozvati tim za hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

  • brz napredak simptoma;
  • povraćanje kave;
  • prozirne stolice;
  • oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može sumnjati razvoj Budd-Chiari sindroma u bolesnika u identificiranju granice povećanje jetre, ascites znakove, ciroza, zatajenje jetre u kombinaciji s odstupanjima utvrđenim u laboratorij krvi biokemijskim analizama. Za ovu svrhu, funkcionalni testovi jetre provedeno trombotskih faktora rizika: nedostatak antitrombina III,-protein C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Da bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se savjetuje da prođe niz instrumentalnih studija:

  • Doppler ultrazvuk pluća trbušne šupljine i jetre;
  • CT;
  • MR;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

U slučaju sumnjivih rezultata svih istraživanja, pacijentu se dodjeljuje biopsija jetre, koja omogućava otkrivanje znakova atrofije hepatitisa, tromboze terminalnih venula jetre i venske zagušenja.

liječenje

Liječenje Badd-Chiariovog sindroma može izvesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova insuficijencije jetre, pacijenti su prikazani kirurško liječenje čija je svrha primjena anastomoza (zglobova) između krvnih žila u krvi. Za to se mogu izvršiti sljedeće vrste operacija:

  • angioplastika;
  • operacija premosnice;
  • dilatacija balona.

Kada membranski imperforate ili stenoza donju šuplju venu za vraćanje venske protoka u njemu se obavlja chrespredserdnaya membranotomiya, proširenja vena presađivanja premosnica sa atrij ili zamjenu mjesta stenoze u proteza. U najtežim slučajevima, s potpunim porazom jetrenog tkiva s cirozom i drugim nepovratnim funkcionalnim poremećajima u svom radu, pacijentu se preporučuje transplantacija jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, za povratak krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog zahvata, pacijenti su propisani simptomatskom terapijom lijekovima. U pozadini njegove primjene, liječnik nužno imenuje kontrolne testove pacijenta za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme i prilagođava shemu terapije i doziranje određenih lijekova. Pripravci takvih farmakoloških skupina mogu biti uključene u kompleks terapije lijekovima:

  • lijekovi koji promiču normalizaciju metabolizma u hepatocitima: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itd.;
  • diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulansi i trombolitici: Fragmin, Clexan, Streptokinaza, Urokinaza, Aktilis;
  • glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti operaciju, t. K. daje samo kratkotrajan učinak, a ne upravlja godišnjeg preživljavanja bolesnika s Budd-Chiarijev sindrom nije više od 80-85%.

Uzroci bolesti i Badd-Chiari sindroma

U medicinskoj praksi postoje različita odstupanja koja se javljaju u radu jetre. Ali posebnu pozornost privlači sindrom Budda-Chiari. Podvrgnut je ženskoj komponenti Zemlje, a bolest se razvija, obično nakon 40 godina. Ako pogledate statistiku, možete primijetiti da se ovaj sindrom pojavljuje u jednoj osobi od tisuću.

Treba li se detaljnije upoznati s Buddha-Chiari sindromom? Odgovor je svakako. Uostalom, jetra je najranjiviji organ ljudskog tijela, a uvijek treba znati o mogućim opasnostima koliko i kako ih ne pustiti.

Što je ovo?

Za one koji su više ili manje upoznati sa strukturom takvog organa kao što je jetra, kao i sa susjednim komponentama, poznato je da se opskrba krvlju javlja kroz gornje i donje šuplje vene. U Badda-Chiari sindromu gornji su kanali blokirani na mjestu gdje se spajaju s nižim. Zbog toga nema pravilnog protoka krvi iz jetre.

Taj se fenomen javlja u najmanje 50% slučajeva endoflebitisa s trombozom. Posljedice toga su loše funkcioniranje tijela, postupno smanjene na ništa i oštećenje stanične strukture. To zauzvrat vodi do onesposobljenja ili smrti.

Ako se vratimo medicinskoj praksi, možemo naglasiti da je stopa preživljavanja kod bolesnika s Badd-Chiariovim sindromom 50%. Ostatak pacijenata umire od teškog oblika zatajenja bubrega.

U medicini se ta bolest smatra vrlo rijetkim fenomenom. Naziv sindroma nastao je od imena dvaju znanstvenika - engleskog liječnika Budd i austrijskog patologa Chiari.

klasifikacija

U suvremenoj medicini identificirani su neki oblici, vrste i vrste bolesti. To vam omogućuje bolju dijagnozu i dodjeljivanje pravovremenog liječenja.

Oblik Budda-Chiari sindroma može biti:

  • Primarni. To je patologija koja prati osobu od rođenja, a karakterizira invazija inferiorne vena cave s membranama. Ovaj oblik se najčešće nalazi u Africi i Japanu kada se ispituju za cirozu, esophageal varices i ascites. Zašto se takva vrsta bolesti pojavljuje u tako različitim zemljopisnim širinama, jer znanstvenici još uvijek predstavljaju tajnu.
  • Sekundarni. To je komplikacija takvih bolesti kao što su maligni tumori, peritonitis, različite lezije jetre, tromboflebitis, infekcija krvi i povećani ugrušci krvi u donjoj veni cavi.

Vrste Badd-Chiariovog sindroma:

  • kongenitalna bolest;
  • trombotski izgled;
  • pojava na terenu nastale ozljede;
  • upala;
  • izgled zbog malignih formacija;
  • na temelju patologije jetre.
  • prestanak protoka krvi kroz inferiornu venu cavu i nema izljeva na jetrenom venu;
  • postoji opstrukcija na području određene vene;
  • potpuni preklapanje malih vena.

Ako obratite pažnju na klinički tijek, onda postoji ili akutna manifestacija bolesti ili njegov kronični tijek.

razlozi

Čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti su veliki broj. No, većina slučajeva zabilježenih u medicinskoj praksi je kongenitalni oblik (primarni). Pri rođenju se uočava kongenitalna anomalija posuda i strukturnih komponenti. Pored toga, dolazi do suženja jetrenih vena, zajedno sa zatajenjem.

Nije uvijek moguće objasniti zašto se to događa, a pacijentov slučaj jednostavno piše "idiopatski sindrom" Buddha-Chiari. "

Prouzrokovati vensku opstrukciju, opskrbu krvlju u tijelu, može biti teško oštećeno. Uz ozljedu želuca, bolest jetre, upalni proces, razvoj ove bolesti može započeti. I u ovom procesu pridonose:

  • perikarda;
  • maligni tumor;
  • promjena u procesu hemodinamike;
  • venska tromboza;
  • uzimanje određenih lijekova;
  • prodiranje infekcije;
  • trudnoća;
  • neuspjeh tijekom isporuke.

Sve gore navedeno može dovesti do slabog protoka krvi u venama, kao i razvoja stagnacije, koja postepeno počinje uništiti staničnu strukturu jetre. U tom se procesu može pojaviti pritisak na zidovima lubanje.

Intrakranijski pritisak, zauzvrat, dovodi do promjena u nekrotičnoj prirodi. Protok krvi, dok se provodi kroz druge venske grane, ali to se ne događa tako učinkovito. Neupotrebljive, interkostalne i paravertebralne vene jednostavno se ne mogu nositi s takvim protokom.

Rezultat je atrofija perifernih dijelova jetre, kao i hipertrofija središnjeg dijela. Tijelo počinje povećavati u veličini, što doprinosi još lošijem stanju. Postoji stiskanje inferiorne vena cave, a to dovodi do njegove opstrukcije.

Kako se bolest manifestira?

Očitaje sindroma ovisi o tome koliko su krvne žile pretrpjele. Kao što je poznato, male i velike krvne žile, jetreni i donji veni su uključeni u proces. Ako utječe samo na jednu komponentu, onda se simptomi ne mogu pojaviti - dobrobiti osobe će biti normalno. U slučaju promjena u protoku krvi na dva ili više posuda, u tijelu se javljaju različite vrste kvarova.

Intenzitet simptoma, poput sebe, ovisi o tome koji oblik sindroma prevladava. U akutnom obliku, postoje:

  • jaka bol u abdomenu;
  • bolna senzacija pravog hipohondrija;
  • mučnina;
  • povraćanje;
  • žutica;
  • povećana veličina jetre;
  • oticanje donjih ekstremiteta (sa kompresijom donje vene);
  • proširenje vena (posebno vidljivo na tijelu);
  • zatajenje bubrega;
  • ascites;
  • hydrothorax.

Ako ne poduzmete nikakve mjere, tada stanje komete i smrt koja slijedi su predviđanja za ovaj obrazac.

U subakutnom obliku bolesti, postoje:

  • proširenje jetre;
  • reološki poremećaji;
  • povećana zgrušavanje krvi;
  • ascites;
  • povećanje slezene (splenomegalija).

U kroničnom obliku kliničkih znakova ne može se pojaviti već dugo, ali nakon toga slijede se sljedeći simptomi:

  • povećana veličina jetre;
  • slabost;
  • brz umor;
  • neugodna senzacija ispod desnog desnog kuta;
  • povraćanje;
  • ciroza jetre;
  • splenomegalija.

Kao rezultat toga, neuspjeh jetre razvija se. To je ovaj oblik koji se dijagnosticira u 80% slučajeva. U medicinskim arhivama, postoje podaci o fulminantnom tijeku bolesti, koji je karakteriziran brzim razvojem svih gore navedenih simptoma.

Kako se dijagnosticira sindrom?

Samo kvalificirani stručnjak može odrediti bolest. Pretpostavka prisutnosti Badd-Chiari sindroma javlja se u liječenju ascitesa ili hepatomegalije. I također sugeriraju da pacijent ima brzu koagulaciju krvi.

Radi opravdavanja sumnje, liječnik imenuje pacijentu poseban pregled, koji uključuje sljedeće postupke:

  • opći test krvi;
  • koagulacije;
  • biokemija krvi;
  • ultrazvuk;
  • MR;
  • CT;
  • X-zrake;
  • angiografija;
  • jetre i biopsija.

Temeljem rezultata tih analiza i postupaka uspostavljena je točna dijagnoza.

Kako se liječiti?

Badda-Chiariov sindrom tretira se isključivo u bolnici, pod nadzorom liječnika. Prva stvar koju liječnik radi je radnja usmjerena na normalizaciju protoka krvi u venama. Paralelno s njima, bolest se eliminira.

Liječenje bolesti podijeljeno je u dvije vrste:

  • terapija lijekovima;
  • kirurška intervencija.

Pri liječenju lijekova postiže se samo privremeno olakšanje stanja pacijenta. Suvišna tekućina iz organizma izvedena je pomoću pašnjaka kroz mokraćni kanal. Poboljšani metabolički procesi uz korištenje posebnih lijekova.

Uklanjanje bolnih senzacija postiže se uzimanjem lijekova glukokortikosteroida. Gotovo svi bolesnici su propisani antiplateletni agensi, kao i fibrinolitici. To omogućuje trombusu da se otopi i promiče stjecanje reoloških svojstava krvi.

Unatoč povoljnom učinku nakon terapije lijekovima, to je samo privremeno. Da bi se postigao dugoročni pozitivan rezultat u liječenju, potrebno je izvršiti kirurški zahvat. Inače, mogućnost oporavka je samo 10%.

Glavni smjer kirurške intervencije je vratiti opskrbu jetre krvlju. U slučaju zatajenja jetre ili pojave tromboze u jetrenim žilama, hitnost operacije se smanjuje na nulu.

Ako se gore navedene komplikacije ne postignu, prijeđite na jednu od sljedećih vrsta kirurških zahvata:

  • primjena anastomoze - ide zajedno s zamjenom umjetnih plovila;
  • zaobilaznica - vena cava povezana je s desnim atrijom;
  • presađivanje jetre;
  • zamjena šuplje vene na protezu ili njegovu ekspanziju.

Uz otporne ascite ili oliguriju, koristi se limfovenska anastomoza.

Prognoza za Badda-Chiari sindrom

Ako pacijent ne dobije pravodobno liječenje, tada njegov životni rok neće biti duži od tri godine. Minimalni životni vijek kroničnog oblika sindroma je tri mjeseca. Pri obavljanju kirurške operacije - jedina učinkovita metoda liječenja do sada, prognoza ne mora uvijek biti povoljna. Sve ovisi o dobi bolesnika, kao io prisutnosti njegovih bolesti.

Osobito smanjuje mogućnost oporavka ciroze. Komplikacije koje Badd-Kioriov sindrom implicira su:

  • hepatička insuficijencija;
  • unutarnje krvarenje;
  • encefalopatije jetre.

Posebno opasno za život pacijenta je fenomen poput munje-brzog razvoja sindroma. Kada dijagnosticira kronični oblik i pravodobno liječenje, životni vijek raste do 10 godina. Ako posegnete za transplantacijom jetre, može se povećati - od 10 ili više godina.

U drugim slučajevima, prognoza je stanje komete, a kasnije smrt. Stoga je vrlo važno pravovremeno dijagnosticirati Badda-Chiari sindrom.

Bolest i sindrom Budd Chiari

Što je bolest i Badda-Chiari sindrom -

Budd-Chiarijeva bolest - primarni veno-okluzivnu bolest jetre od tromboze i zatim okluziju kao anomalija jetrenim vena, što dovodi do povrede odljev krvi iz jetre. Badda-Chiari sindrom je sekundarno oštećenje krvotoka od jetre u brojnim patološkim uvjetima koji nisu povezani s promjenama u krvnim žilama jetre.

Što uzrokuje / uzrokuje bolest Badd-Chiari i sindrom:

Endoflebit jetrene vene se češće javlja kod kongenitalnih anomalija jetrenim plovila, doprinose formiranju njegove ozljede, poremećaji zgrušavanja krvi, trudnoće, poroda, operacije, vaskulitisa, dugoročno korištenje hormonskih kontraceptiva. Budd-Chiarijev sindrom, promatrana u peritonitis abdominalnih tumora, perikarditis, tromboze i malformacija donju šuplju venu, ciroze jetre i žarišnih lezija, visceralne migraciju tromboflebitisa, policitemiji.

Prevalencija. Idiopatski endoflebitis s trombozom je 13-61% svih slučajeva tromboze. Stopa detekcije na obdukciji je 0,06%.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom bolesti i Badd-Chiari sindroma:

U oba slučaja vodeći su simptomi portalna hipertenzija i oštećenja jetre.

Simptomi Badd-Chiari bolesti i sindroma:

Značajke kliničkih manifestacija. Po prirodi razvoja bolesti, izolirani su akutni, subakutni i kronični oblici.

  • Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom snažne boli u epigastriumu i pravom hipohondrijom, povraćanjem, povećanjem jetre. Kada se uključe u proces donje vena cave, oteklina donjih ekstremiteta, širenje potkožnih vena prednjeg trbušnog zida i prsni koš se promatraju. Bolest napreduje brzo, u roku od nekoliko dana, ascites se razvija, često imaju hemoragičan karakter. Ponekad se ascites može kombinirati s hidrothoraxom, ne može se liječiti diuretikom.
  • U kroničnom obliku (80-85%) endophlebitis dugo je asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalija. Kasnije su zabilježene bolove u pravom hipohondrijumu, povraćanje. U uznapredovalom stadiju jetre značajno je povećan u veličini, postane gusta, eventualno formiranje cirozu, u nekim slučajevima pojavljuju splenomegalija, vene na prednju trbušnu stijenku i dojke. U terminalnoj fazi otkrivaju se ozbiljni simptomi portalne hipertenzije. U brojnim slučajevima razvija se sindrom inferiornog vena cave. Ishod bolesti je teška insuficijencija jetre, tromboza mezenterijskih žila.

Prepreka se može dogoditi na različitim razinama:

  • male jetrene vene (isključujući terminalne venule);
  • velike vene jetre;
  • hepatički odjel inferiornog vena cave.

Žutica je rijetka. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije inferiornog vena cave. Ako takvi bolesnici ne dobiju potrebnu medicinsku skrb, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

Dijagnoza Buddha-Chiari bolesti i sindroma:

Dijagnostičke značajke:

Treba imati na umu da pretpostavka ove bolesti mora nastati kada pacijent s ascitesom ima hepatomegalija, osobito ako postoje abnormalnosti u sustavu koagulacije krvi. Dijagnoza se temelji na kliničkim manifestacijama bolesti. Promjene u laboratorijskim pokazateljima nisu tipične. Može postojati leukocitoza, povećanje dis- i hipoproteinemije, umjereno povećanje aktivnosti feritisa. Visoka koncentracija proteina i povećanje gradijenta serum-sdic albumina vjerojatno su indikativni za trombozu ili nontrombotsku okluziju jetrenih žila. Na računalnoj tomografiji bez kontrasta, kao i ultrazvukom određuje se rep jetre i susjednih parenhimskih mjesta sa smanjenom opskrbom krvlju. Koristi se Doppler ultrazvuk. U nuklearnom magnetskom tomografija jetre nehomogena, tu je povećanje točnosti repnog režnja angiografiju jetre u dijagnostički podaci (donji i cavagraphy venogepatografiya). Ima dijagnostičku vrijednost podataka biopsiju jetre (atrofije hepatocitima tsentrolobulyarnoy zone, venske staze, tromboze u terminalne jetrenih vena).

Liječenje Badd-Chiari bolesti i sindroma:

Liječenje Badd-Chiari sindroma. U nedostatku insuficijenciju jetre, kirurško liječenje - primjenom anastomoze U slučaju vatrostalnih ascitesom, oligurijom prikazanih lymphovenous anastomoza. Kada je donja šuplja vena stenoza ili membranski za korištenje rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, proširenje i proteze suženih mjesta ili premosnice vena cava na desnu pretklijetku. Primijenite sljedeće vrste lužnatih shunts (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Transplantacija jetre može vratiti svoje funkcionalno stanje.

Konzervativna terapija daje samo privremeni simptomatski učinak. Smrtnost uz uporabu konzervativne terapije iznosi 85-90%. Konzervativno liječenje sastoji se u imenovanju lijekova koji poboljšavaju metabolizam stanica jetre, diuretike i antagoniste aldosterona, glukokortikosteroida. Prema indikacijama, upotrebljavaju se antiaggregansi i fibrinolitički agensi.

prognoza:

Akutni oblik obično dovodi do hepatičnog koma i pacijentove smrti. Očekivano trajanje života pacijenata s dugotrajnim ograničenim procesom tijekom simptomatske terapije je nekoliko godina. Prognoza je u velikoj mjeri određena etiologijom sindroma, prevalencijom okluzije i eventualno njegovom eliminacijom.

Koji liječnici trebaju biti konzultirani ako imate sindrom bolesti i Badda-Chiari:

  • gastroenterolog
  • hirurg

Što ste zabrinuti? Želite li znati detaljnije informacije o bolesti i Buddha-Chiariovom sindromu, njezinim uzrocima, simptomima, načinu liječenja i prevenciji, tijeku bolesti i poštivanju prehrane nakon njega? Ili vam treba inspekcija? Možeš dogovoriti sastanak s liječnikom - Klinika eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji liječnici će vas pregledati, ispitati vanjske znakove i pomoći vam da identificirate bolest simptomima, savjetujte se i pružite potrebnu pomoć i dijagnostiku. Također možete nazovite liječnika kod kuće. klinika eurolaboratorija otvoren je za vas svakog dana.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefonski broj naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnik klinike će vas pokupiti zgodan dan i sat posjete liječniku. Ovdje su naznačene naše koordinate i upute. Detaljnije pogledajte sve usluge klinike na njezinoj osobnoj stranici.

Ako ste ranije dovršili istraživanja, svakako ponesite svoje rezultate u liječnički ured. Ako se studije ne izvode, učinit ćemo sve što je potrebno u našoj klinici ili s našim kolegama u drugim klinikama.

Jeste li? Potrebno je oprezno pristupiti stanju zdravlja uopće. Ljudi ne plaćaju dovoljno pozornosti simptomi bolesti i ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavlja da se, nažalost, već tretiraju prekasno. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Definicija simptoma je prvi korak u dijagnozi bolesti općenito. Zbog toga je jednostavno potrebno nekoliko puta godišnje podvrgnuti liječničkom pregledu, ne samo kako bi spriječili užasnu bolest, već i održavanje zdravog uma u tijelu i tijelu kao cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku - upotrijebite odjeljak za konzultacije putem interneta, možda ćete naći odgovore na svoja pitanja i čitati savjeti za brigu o sebi. Ako ste zainteresirani za recenzije o klinikama i liječnicima - pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku Svi lijekovi. Također se prijavite na medicinskom portalu eurolaboratorija, da biste stalno bili u tijeku s najnovijim vijestima i ažuriranjima na web mjestu koje će vam automatski biti poslane na poštu.

Tromboza hepatičnih vena (badd chiari sindrom)

Badda-Chiari sindrom se odnosi na heterogene bolesti. Prvi simptomi mogu biti različiti u različitim uvjetima, sve dok ne formiraju jednu sliku za sve slučajeve. Ovu bolest karakterizira oštećenje jetrenog venskog odljeva, koje se očituje povećanjem jetre, akumulacijom tekućine u abdominalnoj šupljini, bolovima u trbuhu.

širenje

Sindrom bolesti buddha kiari se smatra rijetkim. Među europskim stanovništvom, studije ukazuju na jedan slučaj na milijun ljudi. Najčešći uzrok morbiditeta u svijetu su kongenitalne bolesti membrane.

Nema dokaza o seksualnoj predispoziciji za ovu bolest. Ipak, simptomi su češći kod žena, uglavnom, bolest je povezana s hematološkim poremećajima. Dob, kada se pojave prvi simptomi - trideset i četrdeset godina.

razlozi

Među razlozima najčešći su sljedeći:

  • nasljedni hemolitički poremećaji;
  • trudnoće i porođaja;
  • primanje oralnih kontraceptiva;
  • kronične infekcije - tuberkuloza, sifilis, apsces;
  • kronične upalne bolesti - Behcetova bolest, sarkoidoza, upala crijeva, lupus eritematosus;
  • kongenitalni tumori, karcinomi;
  • opstrukcija membrane (opstrukcija);
  • venska stenoza;
  • Hipoplazija vena (stezanje);
  • postoperativna opstrukcija;
  • posttraumatska opstrukcija.

Najčešće se to događa s tendencijom pojave krvnih ugrušaka, zbog trudnoće, pojave tumora koji promiče zagušenja jetre. Čimbenici koji izazivaju su kronični upalni procesi, poremećaji zgrušavanja krvi, infekcije, poremećaji mijeloproliferacije (leukemija).

Opstrukcija vene različitih kalibracija dovodi do stagnirajućih fenomena. Microvaskularna ishemija zbog zagušenja pojedinačnih mjesta dovodi do hepatocelularnih ozljeda, zatajenja jetre, portalne hipertenzije.

simptomi

Opstrukcija jedne jetrene vene obično prolazi asimptomatski, pacijent ne prima liječenje. Da bi se postavila dijagnoza potrebno je vidjeti opstrukciju barem dvije vene. Proširivanje jetre, hepatomegalija, dovodi do proširene jetrene kapsule koja je vrlo bolna. Karakteristična značajka je povećanje kaubavnog režnja jetre, jer se krv šumpa kroz nju u donji vena cava.

Funkcije jetre su pogođene ovisno o razini stagnacije, posljedica kojih je hipoksija (gladovanje kisikom). Povećanje sinusnog tlaka može dovesti do nekroze jetre. Kronični stadij ponekad karakterizira rast izvanstaničnog matriksa, što dovodi do fibroze i uništavanja jetre.

Znakovi i simptomi sindroma očituju se u pozadini smanjene funkcije koagulacije krvi:

  • žutica, karakteristična za oštećenje jetre;
  • ascites;
  • patološko povećanje jetre;
  • povećanje slezene.
  • za akutni i subakutni oblik, simptomi se karakteriziraju brzim porastom abdominalne boli, ascitesom koji uzrokuje nadutost, povećanu jetru, zatajenje bubrega, žuticu;
  • najčešći kronični oblik, manifestira progresivne ascites, žutica može biti odsutna, polovica pacijenata ima zatajenje bubrega;
  • takozvani munja-brz oblik se rijetko susreće, kada se simptomi brzo povećavaju - zatajenje jetre, ascites, povećanje jetre, žutica, zatajenje bubrega.

dijagnostika

Dijagnoza uključuje klasičnu trojku simptoma: bol u trbuhu, ascite, povećanje jetre. U većini bolesnika sindrom badda kiari manifestira se na taj način, ali uopće ne. S visokim indeksom sumnje potrebna je detaljna dijagnoza.

Ako jetra ima vremena razviti kolateralne (premosnice), pacijenti su asimptomatski ili s nekoliko manjih simptoma. Kada bolest napreduje, počinje zatajenje jetre, portal hipertenzija.

Uvjeti pod kojima je prikladna sumnja na sindrom Baddi Qarija i odgovarajući tretman:

  • desni desni zatajenje srca;
  • metastaze jetre;
  • alkoholizam;
  • granulomatozna bolest jetre;
  • ciroza jetre novorođenčadi;
  • peritonitis jejuna;
  • sifilis;
  • toksoplazmoza.

Laboratorijska dijagnostika: analiza ascites tekućine u Badda-Chiari sindrom daje takve informacije - visoki sadržaj proteina, leukocitoza (ne odnosi se na pacijente s akutnim oblikom). Prisutnost tromboze je indicirana povećanjem gradijenta albumina.

Ostale studije koje daju jasnu sliku bolesti:

  • ultrazvuk;
  • računalna tomografija;
  • slikanje magnetskom rezonancijom;
  • venography.

MRI ima visoku osjetljivost, pomaže u razlikovanju akutnog procesa od kroničnog. Vaskularni sustav je jasno vidljiv, utvrđuje se prisutnost ili odsutnost parenhimnog edema.

Flibografija i venografija mogu jasno odrediti prirodu i ozbiljnost opstrukcije. Koristi se kada se obavlja liječenje - balonska angioplastika, tromboliza, stentiranje, intrahepatični pomicanje.

Biopsija jetre pokazuje vensku zagušenja i centripetalnu atrofiju jetrenih stanica, eventualno prisutnost krvnih ugrušaka u jetrenom venu. Biopsija perkutane jetre osigurava prognostičku potporu, osobito kada se planira transplantacija jetre. Pomaže u utvrđivanju prisutnosti i opsega fibroze. Uz neuspjeh jetre, biopsija pokazuje prisutnost nekroze.

pogled

Prirodni tijek bolesti s ovom dijagnozom nije dovoljno proučavan.

Slučajevi u kojima postoji dobra prognoza za liječenje:

  • mlada dob;
  • odsutnost ascitesa ili lako kontroliranog procesa;
  • niska razina kreatinina u serumskim uzorcima.

Za izračunavanje prognostičkog indeksa usvojena je posebna formula. Pozitivna predviđanja se uzimaju u obzir pri procjeni manjoj od 5.4.

Za pacijente koji ne uzimaju lijekove, prognoza je razočaravajuća: smrt zbog zatajenja jetre javlja se unutar 3 mjeseca - 3 godine od datuma dijagnoze. Petogodišnja stopa preživljavanja bolesnika liječenih je 40-87%, transplantacija jetre daje 70% petogodišnjeg preživljavanja. Odlučujući faktori prognoze za isti tretman su: dob, prisutnost ciroze, prisutnost kroničnih bubrežnih bolesti.

komplikacije

Morbidnost i smrtnost obično su povezani s vaskulama ascitesa i općim oštećenjem jetre.

  • hepatična encefalopatija;
  • krvarenja;
  • hepatorenalni sindrom;
  • hipertenzija;
  • dekompenzacija sekundarne hepatije.

Anksioznost također uzrokuje bakterijski peritonitis, koji se ponekad javlja kod bolesnika s ascite tijekom paracenteze (piercing). Visoka smrtnost u bolesnika s fulminantnim zatajivanjem jetre.

terapija

Farmakološko liječenje ima privremeni simptomatski učinak, a za poboljšanje metabolizma u jetri imenuje se:

Kirurška intervencija uključuje nametanje anastomoze (komunikacijskih mjesta) između vene. Kada stenoza i infekcija inferiorne vena cave, ona se proširuje i protetski patološki. Koriste se također preusmjeravanje vena cave i transplantacije jetre.

Preporučujemo da se upoznate s materijalom o venskom prolazu krvi.

Badda-Chiari sindrom

Badda-Chiari sindrom je rijetko stanje koje se razvija zbog tromboze ili zbog opstrukcije jetrenog venskog odljeva. Ovo stanje karakterizira hepatomegalija, ascites i bolovi u trbuhu. Budd-Chiarijev sindrom je najčešći u bolesnika s temeljnim tumora, kroničnih upalnih bolesti, poremećaja koagulacije krvi, infekcija s mijeloproliferativnih poremećaja kao što je policitemija vera, paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria.

Budd-Chiarijev sindrom treba promatrati zasebno veno-okluzivne bolesti, također poznat kao sindrom sinusnog opstrukcija naznačen toksin inducirane venske opstrukcija nalazi ispred jetre.

Badda-Chiari sindrom. epidemiologija

Badda-Chiariov sindrom iznimno je rijedak, točna frekvencija je nepoznata, iako je tijekom jedne studije dr. Rajani utvrdila učestalost od oko 1 slučaj po milijun stanovnika godišnje u Švedskoj. U Aziji su najčešći oblici kongenitacije Budd Chiari sindroma.

Ovaj sindrom pretežno se nalazi kod žena s hematološkim bolestima.

Prosječna dob dijagnostike je 30-40 godina, iako se to stanje može pojaviti iu djece i starijih osoba.

Badda-Chiari sindrom. razlozi

Većina pacijenata s Badda-Chiariovim sindromom ima trombotičku dijazu, iako je kod oko jedne trećine pacijenata taj sindrom idiopatski. Uzroci razvoja Budda-Chiari sindroma uključuju:

  • Hematološke bolesti
  • Naslijeđena trombotička dijaza
  • trudnoća
  • Kronične infekcije
  • Kronične upalne bolesti
  • tumori
  • Venska stenoza jetre
  • Hipoplazije jetrenih žila
  • Postoperativna opstrukcija
  • Posttraumatska opstrukcija
  • Vjera u policističnosti
  • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
  • Mijeloproliferativni poremećaji
  • Antifosfolipidni sindrom
  • trombocitoza

Naslijeđena trombotička dijaza

  • Nedostatak Protein C, S
  • Nedostatak antitrombina III
  • Faktor nedostatka V Leiden
  • Ekinokokne ciste
  • aspergiloza
  • Amoebic apsces
  • sifilis
  • tuberkuloza

Kronične upalne bolesti

  • Behcetova bolest
  • Upalna bolest crijeva
  • sarkoidoza
  • Sistemsko lupus eritematosus
  • Sjogrenov sindrom
  • Mješovita bolest vezivnog tkiva
  • Hepatocelularni karcinom
  • Karcinom bubrega
  • leiomyosarcoma
  • Karcinomi unutrašnjosti
  • Wilmsov tumor
  • Pravi atrij miksom

Kongenitalne anomalije membrane

  • Tip I: tanka membrana u veni cavi ili u atriju
  • Tip II: odsutnost segmenta šuplje vene
  • Tip III: donja vena cava ne može biti ispunjena krvlju
  • Nedostatak alfa 1-antitripsina
  • dakarbazin
  • uretanska

Badda-Chiari sindrom. patofiziologija

Za razvoj Badda-Chiari sindroma, u pravilu je potrebna okluzija najmanje dvije jetrene vene. Tek tada, venske zagušenja mogu uzrokovati hepatomegalije, koje mogu protezati kapsulu jetre. Ovo stanje može biti vrlo bolno. Prva stvar koju trebaš učiniti jest širenje kanala za rep, jer kroz njega prolazi krv izravno u nižu venu cavu.

Funkcioniranje jetre može se jako razlikovati, ovisno o stupnju kongestivne hipoksije. Povećanje sinusnog tlaka može dovesti do hepatocelularne nekroze. Medicinska literatura također dokaz da određene gene u kroničnoj Budd-Chiarijev sindrom, također doprinose uništavanju jetre putem stimulacije proliferacije ekstracelularnog matriksa koji vodi do razvoja fibroze jetre.

Najpoznatiji od tih gena obuhvaća matrični metaloproteinazni gen 7 i gornji ganglionski gen 10 (SCG10). Prekomjerno izražavanje ovih i drugih gena može biti etiološki čimbenik u razvoju Budd Chiari sindroma.

Badda-Chiari sindrom. foto

Venska dilatacija vene u Budd-Chiari sindromu

Manifestacije Budda-Chiari sindroma

Ulcerozni kolitis u Buddha-Chiari sindromu

Normalne vene jetre (lijevo) u usporedbi s okluzijom (desno)

Badda-Chiari sindrom. Simptomi i manifestacije

Klasični trijada - bolovi u trbuhu, ascites i hepatomegalija se promatraju u velikoj većini pacijenata s Budd-Chiarijev sindrom, ali to trijada je nespecifična.

Međutim, ako je jetra razvila kolateral, takvi pacijenti mogu ostati asimptomatski ili mogu imati samo nekoliko simptoma ili manifestacija. Međutim, neki ljudi s ovog sindroma, ovo stanje bezsimptomnoe može ići u zatajenja jetre i portalne hipertenzije s razvojem odgovarajućih simptoma (npr encefalopatija, Povraćanje krvi). Ispod je popis kliničkih opcija za Badd-Chiari sindrom:

  • Akutni i subakutni oblici: karakterizirani brzim razvojem abdominalne boli, ascite, hepatomegalije, žutice i zatajenja bubrega.
  • Kronični oblik: najčešći oblik, pacijenti uđu u bolnicu s progresivnim ascitesom, žutica je odsutna, oko 50% bolesnika ima bubrežnu disfunkciju
  • Munja-brz oblik: neobičan oblik sindroma. Osobe koje imaju ovaj oblik mogu razviti zatajenje jetre u najkraćem mogućem roku, uz ascites, hepatomegalija, žuticu i zatajenje bubrega.

Pacijenti s opstrukcijom, u pravilu, imaju akutnu bol u desnom gornjem kvadrantu. Bloating također može biti važan znak. Žutica je rijetka.

Na fizičkom pregledu možete utvrditi:

  • žutica
  • ascites
  • hepatomegaly
  • splenomegalija
  • Oticanje gležnjeva

Badda-Chiari sindrom. dijagnostika

  • Ultrazvučna ekografija. Trombi se mogu vizualizirati u 85-90% pacijenata
  • Računalna tomografija. CT može biti neophodna za određivanje točnog stupnja opstrukcije.
  • MR. MRI može pomoći u razlikovanju akutnog i kroničnog Badd-Chiariovog sindroma.
  • Venography. Uz pomoć kateterizacije i flebografije, moguće je jasno opisati prirodu i ozbiljnost opstrukcije.

Biopsija jetre i histologija

Biopsija perkutane jetre može imati dobru prognostičku vrijednost, posebice ako se uzme u obzir presađivanje jetre. Patološke aspekte biopsije jetre mogu uključivati: (1) kompletnu vensku zagušenja i atrofiju jetrenih stanica, (2) trombi u terminalnim jetrenim venulama. Stupanj fibroze može se odrediti na temelju biopsije. Najozbiljniji simptomi mogu uključivati ​​fulminantnu insuficijenciju jetre s masivnom centripetalnom nekrozom.

Badda-Chiari sindrom. liječenje

Liječnici trebaju identificirati i pokrenuti agresivnu i specifičnu terapiju usmjerenu na ispravljanje ili ublažavanje vaskularnih prepreka. Terapija lijekovima može se početi kratko vrijeme, može imati simptomatske prednosti. Ali ako liječnici koriste samo jednu strategiju lijeka, bit će povezana s visokom smrtnošću u roku od dvije godine (80-85%).

Antikoagulacija je potrebna kod nekih bolesnika, posebice onih koji imaju hematološke bolesti koje su uzrok razvoja Budd Chiari sindroma. Vrijeme protrombina i aktivno djelomično tromboplastično vrijeme treba pratiti i održavati unutar terapeutskog raspona.

Ova terapija je korištena u nekoliko slučajeva. Trombolitička sredstva uključuju streptokinazu, urokinazu, aktivatora rekombinantnog tkivnog plazminogena (RT-PA) i druga sredstva.

Liječenje varikoznih vena

Gastroskopija može biti korisna metoda u liječenju proširenih vena želuca i jednjaka. Ne-selektivni beta-blokatori (npr. Propranolol, nadolol) mogu se koristiti za primarnu prevenciju krvarenja iz varikoznih vena.

Za kontrolu ascitesa, može biti potrebna dijeta s niskim sadržajem natrija.

Simptomatsko liječenje Badd-Chiariovog sindroma uključuje diuretike i terapijsku paracentezu.

Transplantaciju jetre treba ponuditi onim pacijentima koji su dekompenzirali ciroza jetre.

Badda-Chiari sindrom. pogled

Sljedeći čimbenici povezani su s dobrom prognozom:

  • Najmlađe doba u vrijeme dijagnoze
  • Odsutnost ascitesa ili lako kontrolirani ascites
  • Niska razina kreatinina u serumu

Loša prognoza bit će kod onih pacijenata koji neće biti podvrgnut liječenju. Takve osobe mogu pretrpjeti smrt uslijed progresivne insuficijencije jetre, u intervalu od 3 mjeseca do 3 godine od datuma dijagnoze. Drugi, značajni prediktivni prediktori su: transplantacija jetre, prisutnost ciroze i prisutnost drugih kroničnih bolesti bubrega. Što se tiče smrtnosti, on, s Buddha-Chiariovim sindromom, obično je povezan s komplikacijama jetre i ascitesa. Komplikacije povezane s povećanom smrtnošću uključuju:

  • Heptička encefalopatija
  • Krvarenje iz varikoznih vena
  • Hepatorenalni sindrom
  • Portal hipertenzija
  • Hiperkoagulabilno
  • Deficijent heptaze
  • Neuspjeh jetre
  • Bakterijski peritonitis

Informacije o rijetkim bolestima, objavljene na web stranici m.redkie-bolezni.com, namijenjene su samo u obrazovne svrhe. Nikada ne smije se koristiti za dijagnostičke ili terapeutske svrhe. Ako imate pitanja o vašem osobnom zdravstvenom stanju, savjetujte samo stručne i kvalificirane zdravstvene djelatnike.

m.redkie-bolezni.com je neprofitna stranica s ograničenim resursima. Stoga ne možemo jamčiti da će svi podaci na m.redkie-bolezni.com biti potpuno ažurni i točni. Informacije koje se daju na ovom web mjestu ne smiju se ni u kom slučaju koristiti kao zamjena za profesionalni medicinski savjet.

Osim toga, zbog velikog broja rijetkih bolesti, informacije o određenim poremećajima i uvjetima mogu se opisati samo u obliku kratkog uvoda. Za detaljnije, specifične i ažurirane informacije obratite se svom osobnom liječniku ili davatelju zdravstvene skrbi.

Top