Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Bol u jetri
2 Recepti
Krvni test za testove jetre
3 Recepti
Je li virusni hepatitis C potpuno liječen?
Glavni // Žutica

Gilbertov sindrom (bolest) - što je to jednostavnim riječima, uzrocima, simptomima i liječenju


Pravilnim postupkom, jetra filtrira nečistoće i toksine iz tijela, procesira proteine, ugljikohidrate i razgrađuje masnoće pomoću žuči pohranjene u žučni mjehur. U osobi s Gilbertovim sindromom, jetra ne može dosljedno tretirati žućkasto-smeđe pigmente u žuči, nazvanu bilirubin. To dovodi do visoke razine ove supstance u krvi i može uzrokovati da žuta i koža (žutica). Gilbertov sindrom se obično smatra bezopasnim poremećajem i ne zahtijeva liječenje, ali je li doista tako?

Gilbertov sindrom - što je to na običnom jeziku

Gilbertov sindrom - naziva se disfunkcija jetre ili obitelj žutica (nonhemolytic). Što to znači? Da je naslijeđena i karakterizirana povećanjem pigmenta žuči u krvi. Gilbertov sindrom nasljeđuje autosomno dominantni tip, tj. u kromosomskom setu jednog od roditelja postoji dominantni gen koji se prenosi djetetu.

Takva se bolest razvija u mladoj dobi (3-13 godina), dečki su češće bolesni. Postoji smanjenje funkcije konjugacije jetre, jednostavnim riječima, sposobnost vezanja slobodnog bilirubina u krvi. Bolest je karakterizirana taloženjem masti u hepatocitima (humane stanice parenhimije jetre). Patologija ima kronični tijek.

Ako objasnimo sve gore navedeno u jednostavnim terminima, patologija proizlazi iz defekta gena koji sudjeluje u razmjeni bilirubina, žučnog pigmenta, koji je produkt raspadanja u krvi nmoglobina sadržano u eritrociti (dio crvenog krvavog korpusa). Krv povećava sadržaj neizravnog bilirubina do 100 μmol / l, žutica, opća slabost, dispeptički fenomeni, vegetavaskularna distonija (VSD), smanjena psihomotorna aktivnost. Postoje ne-lokalizirane bolove u trbuhu, povećava se veličina jetre. Bolest je liječljiva, ali često se javlja zbog kroničnog tijeka.

Uzroci Gilbertove bolesti

S obzirom na gore navedeno, mislim da je svima jasno, bolest se javlja kao posljedica prijenosa gena od oca ili majke do djeteta, tako da liječnici često nazivaju bolest jednostavnom obiteljskom kolemijom ili neheholitičkim obiteljskim žutom. Ali što izaziva manifestaciju toliko dugo "spavanje" bolesti? Uostalom, ako ne izazivate bolest, ona se ne može manifestirati. Ali djeca često imaju pogreške u prehrani, emocionalno su nestabilne i pokušaju u ranoj dobi da postanu odrasli zbog loših navika koje imaju loš učinak na jetru.

Popratni čimbenici koji uzrokuju razvoj bolesti uključuju:

  • prije svega, loša prehrana (kada dijeta dominira akutnom masnom hranom, obrocima iz poluproizvoda, kada pacijent gladuje);
  • stres (emocionalna nestabilnost dovodi do aktivacije neispravnog gena i razvoja bolesti);
  • prekomjerna tjelesna aktivnost (teška obuka);
  • uporaba opojnih droga ili alkoholnih pića;
  • pretrpjeli su ozljede ili operacije.
  • slab imunološki sustav (česte virusne ili kataralne bolesti)
  • uzimanje lijekova (antibiotici, antikonvulzivi), naime aspirin, koji se ne smiju uzimati djeci mlađoj od 12 godina.

Simptomi Gilbertove bolesti

Najčešće se bolest ne manifestira ili se izražava samo u dispeptičkim pojavama (tj. U skupini poremećaja probavnog sustava), koji se lako uklanjaju uz pomoć lijekova. Ovdje su glavni simptomi Gilbertovog sindroma:

  • žutica kože, uključujući sclera očiju, konjunktivne i sluznice;
  • poremećaj spavanja, nesanica (nedostatak sna);
  • dispepticki pojava upale zraka, žgaravice, mučnina, stolica se mijenja od konstipacije do proljeva);
  • nadutosti;
  • osjećaj punog želuca;
  • bol u jetri, tup i povlačen;
  • povećanje jetre, ascites (prisutnost slobodne tekućine u trbuhu) - izuzetno je rijetka.

Žutljivost sluznica glavni je znak zatajenja jetre, što zahtijeva dijagnozu i liječenje prije pojave progresije bolesti.

U nazočnosti gore navedenih simptoma, morate se obratiti liječniku gastroenterologa kako biste podvrgnuti fizičkom pregledu, uzeli laboratorijske pretrage i provodili instrumentalne metode istraživanja.

dijagnostika

Dijagnoza Gilbertovog sindroma počinje istraživanjem i fizičkom dijagnozom bolesnika, a fizičke metode ispitivanja uključuju:

  • ispitivanje pacijenta o tijeku bolesti;
  • kada su primijećeni simptomi (na primjer, nakon prethodne infekcije ili fizičkog napora, izgladnjivanja);
  • ispitati kožu, sluznice i sclere oka kako bi se otkrilo izraženo ţutkanje.

Sljedeća dolazi laboratorijska dijagnoza. U laboratorijska istraživanja nose:

  • prikupljanje općeg testa krvi;
  • opća analiza urina;
  • analiza izmeta za stercobilin;
  • test krvi za bilirubin: ako se razina povećava za 50-100%, onda uzorak (+);
  • razina ukupnog proteina: alkalna fosfataza, ALT i AST, GGTP (oni mogu porasti ili ostati unutar normalnog raspona);
  • analiza DNA UDPGT gena, prema kojoj je određeno povećanje rotacije TA gena;
  • uzorci s gladovanjem (dva dana pacijent jede obrok, čija ukupna energetska vrijednost iznosi 400 kcal / dan);
  • uzorak s fenobarbitalom (određuje funkciju konjugacije jetre, uzorak je pozitivan ako stupanj žučnog pigmenta padne u pozadini uporabe fenobarbita (3 mg / kg tijekom 5 dana);
  • uzorak s nikotinskom kiselinom (nikotinski test je pozitivan ako se nakon injekcije otopine (40 mg) povećava razina žučnog pigmenta zbog osmotskog otpora crvenih krvnih stanica);
  • markeri virusa hepatitisa B, C, D - odsutnost markera;
  • provodi se bromosulfalein test.

Instrumentalna dijagnoza bolesti uključuje:

  • Ultrazvuk trbuha (odrediti veličinu jetre, slezena, prisutnost i veličina kamenja u žučni mjehur);
  • EFGDS (esophagogastroduodenoscopy);
  • CHKBP (biopsija jetre perkutane bušenja) izvedena za daljnju histološku dijagnozu biopsije i isključenja ciroze ili kroničnog hepatitisa;
  • CT (kompjuterizirana tomografija), koja će pokazivati ​​točke jetre točno do milimetra i neće dopustiti propuštanje patologije pri dijagnosticiranju;
  • elastografija (izvedena radi određivanja stupnja jetrene fibroze).

Prije postavljanja ispravne dijagnoze, liječnici liječe egzacerbacije kroničnih bolesti (gastritis, kolelitacija, kronični pankreatitis, hepatoza). Ako se simptomi slabosti ne odmiču, to je lančana reakcija polimeraze koja pomaže u određivanju defekta gena. Zatim je propisan specifičan tretman.

Diferencijalna dijagnostika

Kada se radi o dijagnozi, važno je isključiti bolesti slične kliničkoj slici u Gilbertovom sindromu ili se manifestiraju uobičajenim simptomima oštećenja jetre.

Diferencijalna dijagnostika uključuje:

  • hepatitis A, B, C, D, E;
  • mehanička ili hemolitička žutica;
  • Rot Rot, Kriegler-Nayyarov sindrom, kao i Dabin-Johnson;
  • fibro-lamelarni ili hepatocelularni karcinom jetre;
  • ciroza jetre;
  • masna hepatoza;
  • kolelitijaza;
  • kolangitis.

Pravilno prikupljena anamneza (pacijentovo ispitivanje) pomaže u brzom razdoblju dijagnoze i propisivanja učinkovitog liječenja. Diferencijalna dijagnoza pomaže isključiti one bolesti koje samo djelomično imaju slične simptome.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Gilbertov sindrom - ovaj poremećaj je bezazlen (benigni) stanje koje obično ne treba liječenje. Ljudi s frustracijom vode normalni i zdrav život. Nema dokaza da je ovo stanje štetno ili dovodi do ozbiljnijih bolesti. U nekim slučajevima, kako bi se smanjila razina bilirubina i smanjila žutica, propisuju se lijekovi.

dijeta

U rijetkim slučajevima, kod pogoršanja, bolesniku se dodjeljuje broj prehrane 5. Dijeta zabranjuje prehranu:

  • svježe pecivo;
  • kruh;
  • masti;
  • špinat;
  • masno meso i riba;
  • mustard;
  • paprika;
  • čokolada i sladoled;
  • pio kavu.
  • bijeli kruh;
  • proizvodi od pršuta;
  • juhe;
  • meso i ribu niske masti;
  • voće;
  • povrće;
  • kompot i čaj.

liječenje

Liječenje lijekova uključuje:

  • barbiturati;
  • kolagog (ekstrakt artičoka, Holebil, Hofitol);
  • hepatoprotectors (Karsil, Essentiale, prah od mlijeka čička);
  • Enterosorbenti (aktivni ugljen, Sorbeks, Enetrosgel);
  • lijek protiv povraćanja, mučnina;
  • probavni enzimi.

Osim toga, bolesniku se preporučuje fototerapija: pod utjecajem plavog svjetla, bilirubinne kolaps, koji se akumulira u tkivima, smanjuje žuticu kože i sclere. Da ne biste spalili oči tijekom liječenja, nosite posebne naočale.

Preventivne radnje

Kako bi se spriječio razvoj Gilbertove bolesti, potrebno je održavati zdrav stil života i ne izazvati aktivaciju genetskog defekta enzima.

Kako bi se spriječila bolest uključuju:

  • korištenje minimalne količine lijekova koji mogu biti toksični za jetru;
  • racionalna prehrana (prevladavanje voća, povrća, žitarica, niske masnoće mesa i ribe, odbijanje pržene konzumirane hrane);
  • održavanje tjelesnog zdravlja nije intenzivna obuka;
  • odbijanje alkoholnih pića i pušenje, primanje anabolika, steroida u svrhu postizanja visokih rezultata u sportu;
  • redovite posjete liječniku i liječenje gastritisa, hepatitisa, peptičnog ulkusa želuca i duodenuma, kolelitijaze, pankreatitisa, kolecistitisa, ako ih ima.

Ako je Gilbertova bolest dijagnosticirana u paru ili njihovih rođaka, trebali bi dobiti savjet genetičara prije planiranja trudnoće kako bi dijete rođeno zdravo, bez ove bolesti.

pogled

Srećom, prognoza bolesti je povoljna, međutim, visoka razina žučnog pigmenta bit će tijekom cijelog života. Ako se liječenje provede ispravno, koristeći fenobarbital, razina bilirubina ostaje normalna. S bilo kojim odstupanjem od prehrane i preporukama, žutica i dispeptički fenomeni mogu se vratiti. Kako bi izbjegli povratak, važno je pridržavati se zdravog načina života i pokušati ne izazvati poremećaje gastrointestinalnog trakta. Poremećaj u većini slučajeva nije opasan.

U ovom smo članku detaljno proučili, jednostavni jezici, da vam kažemo što je Gilbertova bolest, istaknula simptome i liječenje ovog poremećaja, nadam se da su vam informacije u ovom materijalu bile korisne za vas.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom - genetski uzrokovani poremećaji metabolizma bilirubina koji proizlaze iz defekta mikrosomalnih jetrenih enzima i dovode do razvoja benigne ne-konjugirane hiperbilirubinemije. U većini slučajeva Gilbertovog sindroma zabilježene su povremene žutice različite težine, ozbiljnost u pravom hipokondriju, dispeptički i asthenovegetativni poremećaji; postoji svibanj biti subfebrile stanje, hepatomegaly, xantelasm od kapaka. Dijagnoza Gilbertovog sindroma potvrđuje klinička slika, obiteljska povijest, laboratorijska i instrumentalna istraživanja, funkcionalna ispitivanja. Gilbertov sindrom pokazuje usklađenost s prehranom, uzimajući induktore mikrosomnih enzima, hepatoprotector, choleretic herbs, enterosorbents, vitamina.

Gilbertov sindrom

Gilbert sindrom (ustavno hyperbilirubinemia, non-hemolitička žutica obitelji), je naznačena umjerenono povišenim razinama nekonjugiranog bilirubina u krvnom serumu i vizualno očituje epizode žutica. Gilbertov sindrom je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze. U većini slučajeva klinički simptomi Gilbertovog sindroma očituju se u dobi od 12 do 30 godina. Njihov razvoj kod djece u razdoblju prije i poslije puberteta povezan je s inhibicijskim učinkom spolnih hormona na korištenje bilirubina. Gilbertov sindrom prevladava uglavnom kod muškaraca. Učestalost Gilbertovog sindroma u europskoj populaciji kreće se od 2 do 5%. Gilbertov sindrom ne dovodi do fibroze i smanjene funkcije jetre, ali je faktor rizika za razvoj kolelitijaze.

Uzroci Gilbertovog sindroma

Žuč pigment bilirubin, hemoglobin nastaje raspadom eritrocita prisutnih u serumu su dvije frakcije: izravna (povezan, konjugiranih) i indirektnih (slobodno), bilirubin. Neizravni bilirubin ima citotoksična svojstva, što je najočitije na moždanim stanicama. U stanicama jetre, indirektno bilirubin neutralizira konjugacijom s glukuronskom kiselinom ulazi žučnog kanala i kao intermedijeri izlučuju kroz crijeva i u malim količinama - urina.

Poremećaj korištenja bilirubina u Gilbertovom sindromu uzrokuje mutacija gena koji kodira mikrosomalni enzim UDP-glukuronil transferaza. Manje vrijednosti i djelomično smanjenje aktivnosti UDP-glyukouroniltransferazy (do 30% od normale) rezultira nemogućnošću da apsorbira i eliminirati hepatocita potrebnu količinu neizravnog bilirubina. Postoji također i kršenje transporta i hvatanje neizravnog bilirubina jetrenim stanicama. Kao rezultat toga, s Gilbertovim sindromom povećava se razina nekonjugiranog bilirubina u krvnom serumu što dovodi do njegovog taloženja u tkivu i bojanja u žutom.

Gilbertov sindrom odnosi se na patologiju s autosomnom dominantnom vrstom nasljeđivanja, čiji je razvoj dovoljan da naslijedi mutantnu verziju gena od jednog od roditelja.

Kliničke manifestacije Gilbert sindrom može biti potaknuta produženo gladi, dehidracije, fizičke i emocionalne napetosti, menstruacije (kod žena), infektivne bolesti (virusni hepatitis, gripa i akutni respiratorni virusne infekcije, crijevne infekcije), kirurških zahvata, kao što je alkohol i neki lijekovi: hormone (glyukorotikoidov, androgeni, etinil estradiol), antibiotici (streptomicina, rifampicina, ampicilin), natrijev salicilat, acetaminofen, kofein.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Postoje dvije varijante Gilbertovog sindroma: "kongenitalno" - očitovano bez prethodnog zaraznog hepatitisa (većina slučajeva) i manifestira se nakon akutnog akutnog virusnog hepatitisa. Štoviše, poslije hepatitisa hiperbilirubinemija može se povezati ne samo s prisutnošću Gilbertovog sindroma, već i s prijelazom infekcije u kronični oblik.

Klinički simptomi Gilbertovog sindroma obično se pojavljuju kod djece u dobi od 12 i više godina, tijek bolesti je valovit. Gilbertov sindrom karakterizira povremena žutica različitih težine - od subcyteric sclera do svijetle icterus od kože i sluznice. Boja žutica može biti difuzna ili djelomično manifestirana na području nasolabijalnog trokuta, na koži stopala, dlanova, pazuha. Epizode žutice s Gilbertovim sindromom pojavljuju se iznenada, pojačavaju se nakon izlaganja čimbenicima koji izazivaju i razdvajaju se samostalno. U novorođenčadi simptomi Gilbertovog sindroma mogu biti slični prolaznoj žutici. U nekim slučajevima, u Gilbertovom sindromu, može doći do jednostrukog ili višestrukog ksanthelazma kapaka.

Većina bolesnika s Gilbertovim sindromom žali se na gravitaciji u desnom gornjem kvadrantu, osjećaju nelagode u trbušnoj šupljini. Asthenovegetative uočeni poremećaji (umor i depresija, loša spavanja, znojenje), dispepsija (nedostatak apetita, mučnina, podrigivanje, nadutost, poremećaji stolice). U 20% slučajeva Gilbert sindrom ima blagi povećanje jetre, 10% - slezene može promatrati kolecistitisa, žučnog mjehura disfunkcija i sfinktera u Oddi, povećan rizik od kolelitijaza.

Otprilike trećina pacijenata s Gilbertovim sindromom nema pritužbi. S beznačajnošću i nespretnošću manifestacija Gilbertovog sindroma, bolest dugo može ostati neprimijećena za pacijente. Gilbertov sindrom može se kombinirati s displasijom vezivnog tkiva - često se nalazi u sindromima Marfan i Ehlers-Danlos.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma

Dijagnoza Gilbert sindrom je na temelju analize kliničkih simptoma, podataka obiteljske povijesti, laboratorijskih nalaza (ukupni i biokemijske analize krvi, urina, PCR), funkcionalnih testova (test s gladi, uzorak s nikotina kiselina), ultrazvučni pregled trbušne šupljine.

Pri prikupljanju anamneze, spol bolesnika, dob od pojavljivanja kliničkih simptoma, prisutnost epizoda žutica u neposrednoj obitelji, prisutnost kroničnih bolesti koje uzrokuju žuticu, uzimaju se u obzir. Na palpaciji jetra je bezbolna, organska konzistencija je meka, može doći do blagog povećanja veličine jetre.

Razina ukupnog bilirubina u Gilbertovom sindromu povećana je zbog neizravne frakcije i kreće se od 34,2 do 85,5 μmol / L (obično ne više od 51,3 μmol / L). Ostali biokemijski testovi jetre (ukupni proteinski i protein frakcije, AST, ALT, kolesterol) s Gilbertovim sindromom obično su nepromijenjeni. Smanjenje razine bilirubina u pacijenata koji su primali i fenobarbital usjeve (50-100%) nakon izgladnjivanje ili niskokalorični dijeta, i nakon intravenske injekcije kiselina potvrđivanja dijagnoze nikotinska Gilbert sindrom. PCR metoda u Gilbertovom sindromu omogućuje otkrivanje polimorfizma gena koji kodira enzim UDFGT.

Da bi se razjasnila dijagnoza Gilbertovog sindroma, obavlja se ultrazvuk trbušnih organa, ultrazvuk jetre i žučnog mjehura, duodenalna sondiranje, tankoslojna kromatografija. Biopsija jetre perkutane jetrene bušotine izvodi se samo u nazočnosti indikacija za isključenje kroničnog hepatitisa i ciroze jetre. S Gilbertovim sindromom u uzorcima biopsije jetre, nije otkrivena patološka promjena.

Gilbert sindrom razlikuje od kroničnog virusnog hepatitisa i hiper postgepaticheskoy upornog, hemolitička anemija, Crigler-Najjar tipa II sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom i rotor sindrom, primarni shunt hyperbilirubinemia, kongenitalna ciroze jetre, žučnih atrezija kreće.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Djeca i odrasli s Gilbertovim sindromom, u pravilu, ne trebaju poseban tretman. Glavna je važnost pridržavanja prehrane, rada i odmora. U Gilbertovom sindromu, nepoželjni su profesionalni sportovi, insolacija, unos alkohola, gladovanje, ograničavanje tekućine i uporaba hepatotoksičnih lijekova. Prikazana je prehrana s ograničenjima proizvoda koji sadrže vatrostalne masti (masno meso, pržena i začinjena jela) i konzervirana hrana.

Tijekom pogoršanja kliničke manifestacije Gilbert sindrom označavaju poštede tablici 5 i № induktori mikrosomalni enzimi - fenobarbiton i ziksorin (1-2 tjedana predmeti, na razmaku od 2-4 tjedna) kako smanjiti razinu bilirubin. Primanje aktivni ugljen adsorpcijski bilirubina u crijevu i fototerapija, ubrzava razgradnju bilirubina u tkivima će vam pomoći da ga dovede iz tijela.

Za prevenciju Kolecistitis i kolelitijaza preporuča prijem choleretic bilja s Gilbert sindrom, jetre (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) i vitamine iz grupe B.

Prognoza i prevencija Gilbertovog sindroma

Prognoza bolesti u bilo kojoj dobi je povoljna. Hiperbilirubinemija u bolesnika s Gilbertovim sindromom i dalje postoji za život, ali je benigna, ne praćena progresivnim promjenama jetre i ne utječe na životni vijek.

Prije planiranja trudnoće, parovi s poviješću ove patologije trebali bi konzultirati medicinskog genetičara kako bi procijenili rizik od Gilbertovog sindroma u potomstvu. Gilbertov sindrom u djece nije izgovor za odbijanje preventivnog cijepljenja.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolest) je benigni poremećaj funkcije jetre, koji se sastoji u tome da ga neutralizira s indirektnim bilirubinom, koji nastaje tijekom raspada hemoglobina.

Gilbertov sindrom je nasljedno ustavno obilježje, pa se ova patologija mnogih autora ne smatra bolešću.

Slična anomalija javlja se u 3-10% populacije, osobito je dijagnosticirana među stanovnicima Afrike. Poznato je da muškarci imaju 3-7 puta veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti.

Glavne karakteristike opisanog sindroma uključuju periodično povećanje bilirubina u krvi i povezanu žuticu.

razlozi

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest uzrokovana defektom u genu koji se nalazi u drugom kromosomu i odgovoran je za proizvodnju hepatičnog enzima glukoroniltransferaze. Neizravni bilirubin veže se u jetri zbog ovog enzima. Njezin višak dovodi do hiperbilirubinemije (povećani sadržaj bilirubina u krvi) i, kao rezultat toga, na žuticu.

Faktori koji uzrokuju pogoršanje Gilbertovog sindroma (žutica) su izdvojeni:

  • zaraznih i virusnih bolesti;
  • trauma;
  • menstruacija;
  • povreda prehrane;
  • post;
  • insolacija;
  • nedovoljno spavanje;
  • dehidracija;
  • prekomjerna tjelesna aktivnost;
  • stres;
  • uzimanje određenih lijekova (rifampicin, levomicetin, anabolički lijekovi, sulfonamidi, hormonski lijekovi, ampicilin, kofein, paracetamol i drugi);
  • pijenje alkohola;
  • operativna intervencija.

Simptomi Gilbertove bolesti

U trećini pacijenata, patologija se ne manifestira. Povišene razine bilirubina u krvi bilježe se od rođenja, ali je teško dijagnosticirati dojenčadi zbog fiziološke žutice novorođenčadi. Tipično, Gilbertov sindrom određen je kod mladih muškaraca u dobi od 20-30 godina tijekom istraživanja zbog nekog drugog razloga.

Glavni znak Gilbertovog sindroma je icteric (icteric) sclera i ponekad i koža. Žutica je u većini slučajeva periodična u prirodi i ima blagi stupanj ozbiljnosti.

Oko 30% bolesnika tijekom pogoršanja bilježi sljedeće simptome:

  • bol u pravom hipohondriju;
  • žgaravica;
  • metalni okus u ustima;
  • gubitak apetita;
  • mučnina i povraćanje (osobito kada se vidi slatka hrana);
  • nadutosti;
  • osjećaj preplavljen trbuh;
  • zatvor ili proljev.

Ne isključujte znakove karakteristične za mnoge bolesti:

  • opća slabost i slabost;
  • kronični umor;
  • poteškoće s koncentracijom;
  • vrtoglavica;
  • srčane palpitacije;
  • nesanica;
  • zimice (bez groznice);
  • bol u mišićima.

Neki se bolesnici žale na emocionalne poremećaje:

  • depresija;
  • sklonost antisocijalnom ponašanju;
  • nerazuman strah i panika;
  • razdražljivost.

Emocionalna labilnost povezana je, najvjerojatnije, ne s povećanim bilirubinom, već samohipnozom (stalna isporuka testova, posjete raznim klinikama i liječnicima).

dijagnostika

Da bi potvrdili ili opovrgali Gilbertov sindrom, razne laboratorijske studije pomažu:

  • Opći test krvi - retikulocitoza (visoki udio nezrelih eritrocita) i blaga anemija od 100-110 g / l zabilježeni su u krvi.
  • opća analiza urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost urobilinogena i bilirubina u mokraći ukazuje na patologiju jetre.
  • biokemijski test krvi - šećer u krvi - normalni ili neznatno smanjeni, krvni proteini - unutar normalnih granica, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalno, timol test negativan.
  • bilirubin u krvi - normalni sadržaj ukupnog bilirubina iznosi 8,5-20,5 mmol / l. U Gilbertovom sindromu dolazi do povećanja ukupnog bilirubina uslijed neizravnog bilirubina.
  • koagulabilnost krvi - protrombinski indeks i protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica.
  • markeri virusnog hepatitisa - nedostaju.
  • Ultrazvuk jetre.

Možda neki porast veličine jetre tijekom pogoršanja. Gilbertov sindrom se često kombinira s kolangitisom, žučnim kamencima, kroničnim pankreatitisom.

Također se preporučuje ispitati funkcije štitne žlijezde i provesti krvni test za serumsko željezo, transferin, ukupni kapacitet vezanja željeza (OZHSS).

Pored toga, za potvrdu dijagnoze obavljaju se posebni testovi:

  • Uzorak s gladovanjem.
    Post za 48 sati ili ograničavanje sadržaja kalorija u hrani (do 400 kcal dnevno) dovodi do oštrog povećanja (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nepovezani bilirubin se određuje na prazan želudac prvog dana testa i nakon dva dana. Povećanje neizravnog bilirubina za 50-100% ukazuje na pozitivan uzorak.
  • Uzorak s fenobarbitalom.
    Uzimanje fenobarbita u dozi od 3 mg / kg / dan kroz 5 dana pomaže smanjiti nivo nevezanog bilirubina.
  • Uzorak s nikotinskom kiselinom.
    Intravenska injekcija nikotinske kiseline u dozi od 50 mg dovodi do povećanja količine nevezanog bilirubina u krvi 2-3 puta tijekom tri sata.
  • Uzorak s rifampicinom.
    Uvod 900 mg rifampicina uzrokuje porast neizravnog bilirubina.

Također, perkutana bušenje jetre omogućuje potvrdu dijagnoze. Histološki pregled punktata ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

Još jedna dodatna, ali skupo, studija je molekularna genetska analiza (krv iz vene), kojom se određuje neispravna DNK uključena u razvoj Gilbertovog sindroma.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Ne postoji specifičan tretman za Gilbertov sindrom. Praćenje stanja i liječenje bolesnika provodi gastroenterolog (u odsutnosti - terapeut).

Dijeta u slučaju sindroma

Preporuča se za život, a tijekom razdoblja pogoršanja - osobito oprezni, usklađenost s prehranom.

Povrće i voće trebaju prevladati u prehrani, zobi i heljde su poželjni od žitarica. Dopušteno obrano kravlje sir, do 1 jaje dnevno, blage tvrde sireve, suho ili kondenzirano mlijeko, mala količina kiselog vrhnja. Meso, riba i perad trebaju biti niske masnoće, kontraindicirana je uporaba oštre hrane ili hrane s konzervansima. Od alkohola, posebno jakog, vrijedi odustati.

Prikazano je obilje pića. Poželjno je zamijeniti crni čaj i kavu s zelenim čajem i nezaslađenim voćnim sokom od kiselih bobica (brusnice, brusnice, trešnje).

Smetnje - najmanje 4-5 puta dnevno, u umjerenim količinama. Post, poput prejedanja, može dovesti do pogoršanja Gilbertovog sindroma.

Osim toga, bolesnici s ovim sindromom trebali bi izbjegavati izlaganje suncu. Važno je obavijestiti liječnike o prisutnosti ove patologije kako bi liječnik odabrao odgovarajući tretman za bilo koji drugi razlog.

Liječnička terapija

Tijekom razdoblja pogoršanja, propisuje se recepcija:

  • hepatoprotectors (Essential forte, carpel, sililmarin, heptral);
  • vitamini (B6);
  • enzimi (festal, mezim);

Također su prikazani kratki tečajevi fenobarbita, koji vezuju neizravno bilirubin.

Za vraćanje crijevne peristalzije i uz jaku mučninu ili povraćanje, metoklopromid (cerukal), koristi se domperidon.

pogled

Prognoza za Gilbertov sindrom je povoljna. S obzirom na prehranu i pravila ponašanja, životni vijek takvih pacijenata ne razlikuje se od zdravih ljudi. Štoviše, održavanje zdravog načina života pomaže u povećanju.

Komplikacije u obliku kroničnog hepatitisa i ciroze su moguće s zlouporabom alkohola, prekomjernim entuzijazmom za "teškom" hranom, što je sasvim moguće kod zdravih ljudi.

Dijagnoza simptomima

Saznajte svoje moguće bolest i na koju liječnik trebao bi ići.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (Jednostavno obitelj cholehemia, ustavna hyperbilirubinemia, idiopatska razdružiti hyperbilirubinemia, nonhemolytic obitelj žutica) - pigmentosa steatoza, karakterizira umjereno isprekidanog porasta u sadržaju nisu obvezni (neizravno) bilirubina u krvi, zbog povrede unutarstanični transport bilirubina u hepatocita do mjesta njegove povezanosti s glukuronske kiseline, smanjuje stupanj hyperbilirubinemia pod pentobarbitala i autosomno dominantno [1] tipa nasljeđivanja. Ovaj benigni, kronično curi bolest je prvi put dijagnosticiran 1901. francuski gastroenterologist Augustin Nicolas Gilbert. Povrijeđena sinteza proteina: ligandin z protein

sadržaj

epidemiologija

Najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze, koji se otkriva u 1-5% populacije. Sindrom je čest među Europljanima (2-5%), Azijcima (3%) i Afrikancima (36%). Bolest se prvo pojavljuje u adolescenciji i mladoj dobi, 8-10 puta češća kod muškaraca.

patogeneza

Patogeneza sindroma povreda hvatanje bilirubin vaskularnih stup hepatocita mikrosoma, umanjenja transport glutation-S-transferaza, bilirubin, nekonjugirani isporuku hepatocita mikrosomima i manje vrijednosti uridindifosfatglyukuroniltransferazy mikrosomalnog enzima, pomoću kojih bilirubin konjugacija s glukuronskom kiselinom i drugim kiselinama. Značajka je povećanje sadržaja nekonjugiranog bilirubina, koji je netopiv u vodi, ali topiv u masti, tako da se može komunicirati s fosfolipida stanične membrane, posebno u mozgu, što objašnjava njegovu neurotoksičnosti. Postoji najmanje dva oblika Gilbertovog sindroma. Jedan od njih karakterizira smanjena vrijeme bilirubin u nedostatku hemolize na drugoj pozadini hemolize (često skriven).

morfologija

Morfološke promjene u masnom jetre naznačen hepatocitima i akumulacije tan lipofuscin pigment u stanicama jetre, obično u središtu režnja uz žuči kapilare.

liječenje

  1. Induktori enzima monooksidaza sustava hepatocita: fenobarbital i zixorin (flumecinol) u dozama od 0,05 do 0,2 g na dan tijekom 2-4 tjedna. Pod njihovim utjecajem, razina bilirubina u krvi se smanjuje i dispeptički fenomeni nestaju. Tijekom liječenja fenobarbitalom ponekad se javlja letargija, pospanost, ataksija. U tim slučajevima, minimalne količine lijeka (0,05 g) propisane su prije spavanja, što omogućuje dugotrajno uzimanje. Kada se uzme ziksorin, lijek se dobro podnosi, a nema nuspojava.

Postoje sumnje u Zixorin: od 1998. godine njegova distribucija u Rusiji zabranjena je, a producentska tvrtka (Gideon Richter) više ne proizvodi. http://gilbertsweb.yuku.com/forum/viewtopic/id/1259

Možete se prijaviti kordiamin 30-40 kapi 2-3 puta dnevno za tjedan dana. S obzirom na činjenicu da je značajan udio bolesnika koji su imali razvoj Kolecistitis i kolelitijaza, primanje infuzije su preporučene od choleretic bilja periodično tyubazh sorbitol (ksilitol), Carlsbad sol i sol „Barbara”. Ako bilirubin je 50 umol / L i popraćena lošeg zdravstvenog stanja, moguće prijem kratki tečaj pentobarbitala (30 do 200 mg / dan. Unutar 2-4 tjedana). Fenobarbital je dio takvih preparata kao Barboval, Corvalolum valokordin i stoga neki vole da se prijave kapljice (20-25 kapi 3 puta dnevno), iako je učinak takvog liječenja je promatrana samo u malog broja bolesnika.

  1. Izlučivanje konjugiranog bilirubina (pojačana diureza, aktivni ugljen kao bilirubinski adsorbent u crijevima);
  2. Vezanje cirkulirajućeg bilirubina u krvi (uvođenje albumina u dozi od 1 g / kg mase 1 sat). Posebno je poželjno davati albumin prije zamjene transfuzije krvi;
  3. Razaranje bilirubina fiksiranog u tkivima, čime se oslobađaju periferni receptori koji mogu vezati nove bilirubinske dijelove, spriječiti njegov prodor kroz krvno-moždanu barijeru. To se postiže fototerapijom. Maksimalni učinak promatran je na valnoj duljini od 450 nm. Svjetiljke s plavim svjetlom učinkovitije su, ali otežavaju promatrati kožu bebe. Izvor fotografije nalazi se na udaljenosti od 40 do 45 cm iznad tijela. Oči moraju biti zaštićene.
  4. Želja za izbjegavanjem faktora (infekcija, tjelesnog i duševnog stresa, alkohola i hepatotoksičnih lijekova)
  5. Kontraindicirana insolacija
  6. Dijeta s ograničavanjem vatrostalnih masti i proizvoda koji sadrže konzervanse.
  7. Vitaminoterapija - osobito vitamini skupine B.
  8. Sanitacija kroničnih žarišta infekcije i liječenje postojeće patologije žučnih kanala.
  9. U kritičnim slučajevima - razmjena transfuzije krvi.
  10. Tijek liječenja hepatoprotektom je moguć: Bondigar, karsil, legalon, hofitol, LIV-52.
  11. Cholagogue financira u razdoblju pogoršanja
  12. Da bi se smanjila razina slobodnog bilirubina, preporučljivo je koristiti pripravke ursodeoksikolne kiseline [2]

dijagnostika

Klinički se očituje ne prije nego u dobi od 20 godina. Često pacijent ne sumnja da pati od žutice dok se ne nađe tijekom kliničkog pregleda ili tijekom laboratorijskih ispitivanja.

Fizikalne metode ispitivanja

  • Anketa - indikacija za povijest ponavljajućih epizoda blaga žutica koja se javlja češće nakon fizičkog stresa ili zaraznih bolesti, uključujući gripu, nakon dužeg posta ili sukladno niske kalorijske dijeta, ali u bolesnika s hemolize, bilirubin, post se ne povećava;
  • pregled - subicneality (blage žuta) u sluznice i kože.

Laboratorijsko istraživanje

  • opći test krvi;
  • opća analiza urina;
  • razina bilirubina u krvi - povećanje razine ukupnog bilirubina zbog neizravne frakcije;
  • test sa izgladnjivanjem - povećanje razine bilirubina na pozadini posta - U roku od 48 sati pacijent prima prehranu s energetskom vrijednošću od 400 kcal / dan. Prvi dan ispitivanja na prazan želudac i nakon dva dana određuje se bilirubin u serumu. Kada se poveća za 50 do 100%, uzorak se smatra pozitivnim.
  • suđenje s fenobarbitalom - smanjenje razine bilirubina na pozadini uzimanja fenobarbitala zbog indukcije konjugiranih jetrenih enzima;
  • uzorak s nikotinskom kiselinom - intravenska primjena uzrokuje povećanje razine bilirubina zbog smanjene osmotske otpornosti crvenih krvnih stanica;
  • analiza izmeta za stercobilin - negativan;
  • molekularna dijagnostika: DNA analiza UDPGT gena (mutacija u dva alela - povećanje broja TA ponovljenih veći od 6TA / 6TA);
  • enzimi krvi: AsAT, ALT, GGTP, APF - u pravilu, unutar granica normalnih vrijednosti ili neznatno povećane.

Ako postoje dokazi:

  • proteina krvnog seruma i njihovih frakcija - može doći do povećanja ukupnog proteina i disproteinemije;
  • protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica;
  • markeri virusa hepatitisa B, C, D - odsutnost markera;
  • test bromosulfaleina - smanjenje oslobadanja bilirubina za 20%.

Instrumentalne i druge dijagnostičke metode

  • Ultrazvuk organa trbušne šupljine - određivanje veličine i stanja parenhima jetre; veličinu, oblik, debljinu stijenke, prisutnost konkretnih u žučnim mjehurima i žučnim kanalima.

Ako postoje dokazi:

  • biopsija jetre perkutane bušenja s morfološkom procjenom uzorka biopsije - za isključenje kroničnog hepatitisa, ciroze jetre.

Potrebna konzultacija specijalista:

Ako postoje dokazi:

  • klinički genetičar - s ciljem provjere dijagnoze.

Diferencijalna dijagnostika

(Kriegler-Nayyarov sindrom, Dabin-Johnsonov sindrom, Rotor), virusni hepatitis, mehanička i hemolitička žutica. Značajka Gilbertovog sindroma je obiteljska, nekonjugirana, nehemolitička hiperbilirubinemija. Diferencijal dijagnostički kriterij eliminira virusni hepatitis, je odsutnost u serumu i integracijskim repliciranih virusa razvija markere hepatitisa B, C i Delta. U nekim slučajevima, razlikovati Gilbert sindrom i kronični hepatitis s vrlo malo značajne kliničke aktivnosti zahtijeva biopsiju jetre. U korist opstruktivna žutica pokazuju konjugirani hiper, prisutnost tumora kalkuleza, suženja od bilijarnog sustava i gušterače, koji podupire pomoću ultrazvuka, endoskopiju, CT i t. D.

Diferencijalna dijagnoza Gilbertovog sindroma s Dabin-Johnson i Rotorovim sindromima:

  • Bol u pravom hipohondriju - rijetko, ako ih ima - bolan.
  • Odsutan je svrab kože.
  • Proširenje jetre je tipično, obično beznačajno.
  • Povećajte slezenu - br.
  • Povišeni bilirubin u serumu pretežno je indirektan (nepovezan)
  • Nema bilirubinurije.
  • Povećanje koproporfirina u mokraći - br.
  • Djelovanje glukuroniltransferaze - smanjenje.
  • Bromsulfaleinovaya uzorak - često norma, ponekad blagi pad u čišćenju.
  • Kolecistografija je normalna.
  • Biopsija jetre - normalno ili lipofuscinsko taloženje, masna degeneracija.

prevencija

Poštovanje režima rada, hrane, odmora. Izbjegavajte znatno fizičko naprezanje, ograničavanje tekućine, gladovanje i hiperinzulat. U prehrani bolesnici, osobito tijekom egzacerbacija, preporučuju se za ograničavanje masnog mesa, prženih i začinjenih jela, začina, konzervirane hrane. Gilbertov sindrom nije izgovor za odbijanje cijepljenja.

pogled

Prognoza je povoljna, ovisi o tome kako bolest prolazi. Hiperbilirubinemija i dalje postoji za život, ali ne prati povećanje smrtnosti. Progresivne promjene u jetri obično se ne razvijaju. Kada osiguravaju živote takvih ljudi, oni se upućuju na skupinu normalnih rizika. U liječenju fenobarbita ili cordiamina, razina bilirubina smanjuje se na normalu. Potrebno je upozoriti pacijente da se žutica može pojaviti nakon interkurrentnih infekcija, ponovljenog povraćanja i propuštenog unosa hrane. Zabilježena je visoka osjetljivost pacijenata na razne hepatotoksične učinke (alkohol, mnoge lijekove, itd.). Mogući razvoj upale u žučnog trakta, kolelitijaza, psihosomatskih poremećaja. Roditelji djece oboljelih od ovog sindroma trebaju se obratiti genetičaru prije planiranja druge trudnoće. Isto tako, to bi trebalo biti učinjeno ako se rodbinom bračnog para koji će imati djecu dijagnosticira sindrom.

Što je Gilbertov genetički sindrom i kako liječiti bolest?

Gilbertov sindrom (obiteljska žutica, pigmentna hepatoza) je benigna patologija jetre koju karakterizira epizoda, umjereno povećanje koncentracije bilirubina u krvi.

Bolest je izravno povezana s defektom nasljednog gena. Bolest ne dovodi do teških oštećenja jetre, ali budući da se temelji na kršenje sinteze enzim koji je odgovoran za neutralizaciju toksične tvari mogu razviti komplikacija povezanih s upalom žučnih i formiranja žučnih kamenaca.

Gilbertov sindrom - što je to jednostavnim riječima

Da bi se razumjela suština patologije, potrebno je razraditi funkcije jetre. U zdrave osobe vlast radi osnovnu funkciju filtra, odnosno sintetizira žuč, koja je potrebna za break down proteina, masti i ugljikohidrata, sudjeluje u metaboličkim procesima, neutralizira i uklanja iz tijela toksine.

S Gilbertovim sindromom, jetra se ne može potpuno preoblikovati i ukloniti iz tijela toksični pigmentni bilirubin žuči. To je zbog neadekvatne proizvodnje specifičnog enzima odgovornog za njegovu neutralizaciju. Kao rezultat toga, slobodni bilirubin akumulira se u krvi i mrlje sclera očiju i kože žute boje. Stoga se bolest obično naziva kronična žutica.

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest, nedostatak gena koji odgovara za pravilnu razmjenu biljeg žuto bilirubina. Tijek bolesti je popraćen povremenom pojavom blage žutice, ali testovi jetre i drugi biokemijski parametri krvi ostaju normalni. Nasljedna bolest se češće dijagnosticira kod muškaraca i prvo se manifestira u adolescenciji i adolescenciji koja je povezana s promjenom metabolizma bilirubina pod utjecajem spolnih hormona. U tom slučaju, simptomi bolesti javljaju se povremeno, tijekom cijelog života. Gilbert-MKB 10 sindrom ima kod K76.8 i odnosi se na rafinirane bolesti jetre s autosomnim dominantnim tipom nasljeđivanja.

razlozi

Znanstvenici kažu da se Gilbertov sindrom ne pojavljuje na "praznom" mjestu, za njegov razvoj, potreban je poticaj koji pokreće mehanizam razvoja bolesti. Takvi izazivi čimbenici uključuju:

  • neuravnotežena dijeta s prevagnom od teške, masne hrane;
  • zlostavljanje alkohola;
  • dugotrajno korištenje nekih lijekova (antibiotici, kofein, pripravci iz NSAID grupe);
  • liječenje glukokortikosteroidnim lijekovima;
  • prijem anabolika;
  • usklađenost s krutom prehranom, gladovanje (čak i za medicinske svrhe);
  • prethodno kirurške intervencije;
  • prekomjerno fizičko naprezanje;
  • živčani preopterećenje, kronični stres, depresivna stanja.

Klinički simptomi bolesti mogu izazvati dehidraciju (dehidraciju) ili zarazne bolesti (gripa, ARVI), virusni hepatitis, poremećaji crijeva.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Opće stanje bolesnika s Gilbertovim sindromom obično je zadovoljavajuće. Simptomi bolesti se manifestiraju povremeno, pod utjecajem izazivanja čimbenika. Glavni znakovi bolesti su:

  • ortikalni sindrom različitih stupnjeva intenziteta;
  • slabost, brz umor s minimalnim fizičkim naporima;
  • poremećaji spavanja - postaje nemirni, isprekidani;
  • formiranje jednog ili više žutih plakova (ksantelazam) u kapku.

S porastom koncentracije bilirubina u krvi, cijelo tijelo, ili pojedina područja kože u području nasolabijalnog trokuta, stopala, dlanova, aksijalnih šupljina, može biti žuta. Žuto oko zabilježeno je s padom razine bilirubina. Razina žutice također je drugačija - od blagog žutog od sclere do svijetle žutice kože.

Usput, uvjetni znakovi bolesti, koji se ne manifestiraju uvijek, jesu:

  • težina u pravom hipohondrijumu;
  • osjećaj nelagode u trbušnoj šupljini;
  • povećano znojenje;
  • napadi glavobolja, vrtoglavica;
  • letargija apatije, ili naprotiv, razdražljivost i nervoza;
  • teška svrbež;
  • nadutost, nadutost, trbuh, gorčina u ustima;
  • poremećaji stolice (proljev ili zatvor).

Genetska bolest ima neke značajke tekućine. Dakle, svaki četvrti pacijent s Gilbertovim sindromom ima povećanje jetre, dok organ izlazi iz rebra, no njegova je struktura uobičajena, bolnost se ne osjeća tijekom palpacije. U 10% pacijenata dolazi do povećanja slezene i popratnih patologija - disfunkcije sustava izlučivanja žuči, kolecistitisa. U 30% pacijenata bolest je praktički asimptomatska, nema pritužbi i bolest može dugo ostati neotkrivena.

Što je opasno Gilbertov sindrom?

Žuta boja kože i sclera u Gilbertovom sindromu određuju višak žučnog pigmenta bilirubina. To je otrovna tvar koja se pojavljuje tijekom raspada hemoglobina. U zdravom tijelu, bilirubin u jetri veže se na molekulu glukuronske kiseline i u tom obliku više ne predstavlja opasnost za tijelo.

Ako jetra proizvodi određeni enzim koji neutralizira slobodni bilirubin, njegova koncentracija u krvi se povećava. Glavna opasnost od nekonjugiranog bilirubina je da se lako otapa u mastima i može komunicirati s fosfolipidima u staničnim membranama, pokazujući neurotoksična svojstva. Prije svega, živčani sustav i stanice mozga pate od utjecaja toksičnih tvari. Zajedno s krvotokom, bilirubin se širi cijelim tijelom i uzrokuje disfunkciju unutarnjih organa, što negativno utječe na rad jetre, izlučivanje žuči i probavni sustav.

U bolesnika s Gilbertovim sindromom dolazi do pogoršanja jetre i povećane osjetljivosti tijela na utjecaj hepatotoksičnih faktora (alkohola, antibiotika). Česti egzacerbacije bolesti dovodi do razvoja upalnih procesa u bilijarnog sustava, formiranje kamena u žuči i izazvati nevažan zdravstveno stanje, smanjena učinkovitost i pogoršanja kvalitete života bolesnika.

dijagnostika

Liječnik mora se temeljiti na rezultatima laboratorijske i instrumentalne istraživanja, uzeti u obzir glavne kliničke simptome i obiteljsku povijest - to jest, kako bi saznali da li bliski srodnici bolovali od bolesti jetre, žutice, alkoholizma.

Tijekom pregleda otkriva se žutost kože i sluznice, nježnost u pravom hipohondrijumu, blagi porast veličine jetre. Liječnik uzima u obzir spol i dob pacijenta, navodi kada se pojavljuju prvi znakovi bolesti, otkriva postoje li istodobne kronične bolesti koje uzrokuju žuticu. Nakon pregleda pacijent mora proći niz testova.

Opći i biokemijski krvni test za Gilbertov sindrom pomoći će odrediti povećanje razine ukupnog bilirubina zbog svoje slobodne, neizravne frakcije. Razvoj Gilbertovog sindroma pokazat će vrijednost do 85 μmol / l. Istovremeno, ostali pokazatelji - protein, kolesterol, AST, ALT ostaju unutar normalnog raspona.

Analiza urina - nema promjena u ravnoteži elektrolita, pojava bilirubina će ukazivati ​​na razvoj hepatitisa, dok urin dobiva boju tamnog piva.

Analiza izmeta za stercobilin omogućava uspostavljanje prisustva ovog konačnog produkta konverzije bilirubina.

PCR metoda - istraživanje je usmjereno na identificiranje genetskog defekta gena odgovornog za procese bilirubin metabolizma.

Rimfacin test - uvođenje 900 mg antibiotika pacijentu uzrokuje povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi.

Označivači za hepatitis B, C, D viruse u Gilbertovom sindromu nisu određeni.

Potvrdite da će dijagnoza pomoći određenim testovima:

  • Fenobarbitalni test - na pozadini uzimanja fenobarbita, smanjuje se razina bilirubina;
  • test s nikotinskom kiselinom - intravenoznom primjenom lijeka, koncentracija bilirubina raste nekoliko puta u roku od 2-3 sata.
  • test sa izgladnjivanjem - na pozadini niskokalorične prehrane, povećana je razina bilirubina za 50-100%.
Instrumentalne metode istraživanja:
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • Ultrazvuk jetre, žučnog mjehura i kanala;
  • duodenal sounding;
  • proučavanje parenhima jetre metodom radioizotopa.

Biopsija jetre provodi se samo ako postoje sumnje na kronični hepatitis i ciroza jetre.

Genetska analiza se smatra najbržom i najučinkovitijom. Homozigotni Gilbertov sindrom može se odrediti zbog dijagnosticiranja DNA u istraživanju UDFGT gena. Dijagnoza se potvrđuje kada količina TA ponavljanja (2 nukleinske kiseline) u promotorskoj regiji neispravnog gena dosegne ili prelazi 7.

Prije početka terapije, stručnjaci preporučuju genetsku analizu Gilbertovog sindroma kako bi bili sigurni u ispravnu dijagnozu, budući da se lijekovi s hepatotoksičnim učinkom koriste tijekom liječenja bolesti. Ako liječnik-dijagnostičar izvrši pogrešku, jetra će prvo pogoršati takvo liječenje.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Shema terapija, liječnik je odabran uzimajući u obzir težinu simptoma, opće stanje pacijenta i razinu bilirubina u krvi.

Ako indikatori neizravna bilirubin dio je manje od 60 U / L, pacijent ima samo blagu žuticu kože i bez simptoma, kao što su promjene u ponašanju, mučnina, povraćanje, pospanost - lijek se ne primjenjuje. Temelj terapije je prilagodba načina života, pridržavanje režima rada i odmora, ograničavanje fizičkog napora. Pacijentu se preporučuje povećanje unosa tekućine i održavanje prehrane koja isključuje konzumaciju masne, začinjene, pržene hrane, vatrostalnih masti, konzervirane hrane i alkohola.

U ovoj fazi se prakticiraju sorbenti (aktivni ugljen, Polysorb, Enterosgel) i metode fototerapije. Insolacija s plavim svjetlom dopušta slobodan bilirubin da prođe u vodotopivu frakciju i ostavi tijelo.

Uz povećanje razine bilirubina do 80 mikromol / l i više, bolesnik je propisan fenobarbital (Barbovan, Corvalol) u dozi do 200 mg u kucanju. Trajanje liječenja -2-3 tjedna. Dijeta postaje stroža. Bolesnik treba potpuno ukloniti prehranu:

  • konzervirana, začinjena, masna, teška hrana;
  • muffini, slatkiši, čokolada;
  • jak čaj i kava, kakao, bilo kakav alkohol.

Fokus je na prehrambene dijetetski meso i riba, žitarice, vegetarijanske juhe, svježe povrće i voće, peciva, slatke sokove, voće pića, voćnih napitaka, low-fat fermentiranih napitaka.

hospitalizacija

Ako se razina bilirubina i dalje povećava, postoji pogoršanje stanja, pacijent treba hospitalizaciju. U okruženju bolnice, terapijski režim uključuje:

  • hepatoprotectors za održavanje funkcije jetre;
  • intravensko davanje poliionskih otopina;
  • primanje sorbenata;
  • prijem enzima koji poboljšavaju probavu;
  • purgatives na bazi lactulose, ubrzavanje eliminacije toksina (Normate, Dufalac).

U teškim slučajevima, albumin se primjenjuje intravenozno ili se obavlja transfuzija krvi. U ovoj fazi pacijentova prehrana strogo se kontrolira, od nje se uklanja sva hrana koja sadrži životinjske masti i proteine ​​(meso, riba, jaja, sir, maslac, itd.). Pacijentu je dopušteno jesti svježe voće i povrće, jesti vegetarijanske juhe od povrća, žitarice, kekse, mliječni proizvodi bez masti.

U razdobljima oporavka, kada su akutni simptomi bolesti odsutni, propisan je tijek terapije održavanja koji ima za cilj obnavljanje funkcija izlučenog sustava žuči, sprečavanje stagnacije žuči i stvaranje kamena. U tu svrhu preporučujemo uporabu Gepabene, Ursofalk ili biljnih dekocija s koleretskim djelovanjem. Stroga ograničenja u prehrani u tom razdoblju, ali bolesnik treba izbjegavati uporabu alkohola i hrane koja može izazvati pogoršanje bolesti.

Periodički, dva puta mjesečno, preporučuje se slijepa proba (tjubazh). Postupak je neophodan za uklanjanje kongestivne žuči, sastoji se od recepcije na prazan želudac ksilitola ili sorbitola. Nakon toga, leći s toplom bocu s toplom vodom na desnoj strani za pola sata. Postupak je najbolje obaviti na dan, jer ga prati izgled labave stolice i česte izlete na zahod.

Služba u vojsci

Mnogi se mladi ljudi pitaju hoće li upućivati ​​vojsku Gilbertovom sindromu. Prema rasporedu bolesti, koji detaljno opisuje zdravstvene uvjete ročnika, bolesnici s genetskom žuticom pozivaju se na hitnu vojnu službu. Ova dijagnoza nije razlog za odgađanje ili puštanje iz obveze.

Ali istodobno je i rezervirana, prema kojoj mladiću treba dati posebne uvjete služenja. Ručnik s Gilbertovim sindromom ne bi trebao biti gladan, podvrgnut teškom tjelesnom naporu, da jede samo zdravu hranu. U praksi, u vojnim uvjetima, praktički je nemoguće ispuniti ove zahtjeve, budući da je moguće poduzeti sve potrebne propise samo u štabovima, gdje je problematičan obični vojnik ući u nevolje.

Istovremeno, dijagnoza Gilbertovog sindroma služi kao osnova za odbijanje prijama u višu vojnu instituciju. Naime, za profesionalnu službu u Oružanim snagama, mladi ljudi se priznaju kao neprikladni, a liječnička komisija ne dopušta da prođu prijemne ispite.

Folk lijekovi

Genetska žutica je jedna od bolesti u kojima se mnogi stručnjaci pozivaju na korištenje narodnih lijekova. Evo nekoliko popularnih recepata:

Kombinirana smjesa

Ljekoviti pripravak priprema se iz jednakog volumena meda i maslinovog ulja (svaki po 500 ml). U ovu smjesu doda se 75 ml jabučnog octa. Sastav je temeljito izmiješan, sipan u stakleni spremnik, pohranjen u hladnjak. Prije recepcije, promiješajte drvenom žlicom i uzmite 15-20 kapi 20 minuta prije jela. Simptomi žutice se povlače već treći dan liječenja, ali se smjesa mora uzimati najmanje tjedan dana kako bi se popravio pozitivan rezultat.

Sok od grudi

Listovi biljke se bere u svibnju, tijekom razdoblja cvatnje, u ovom trenutku sadrže najveću količinu korisnih tvari. Stabljike čička svježe se prolaze kroz mljevenje mesa, uz pomoć gaze, iscijedu sok, razrjeđujemo s vodom i uzimajte 1 žličicu. prije jela 10 dana.

Top