Kategorija

Popularni Postovi

1 Proizvodi
Upotreba lijekova i lijekova protiv hepatitisa B
2 Steatoza
Calendula s jetrenim bolestima
3 Steatoza
Može li žučni mjehur?
Glavni // Proizvodi

Gilbertov sindrom


Gilbertov sindrom - genetski uzrokovani poremećaji metabolizma bilirubina koji proizlaze iz defekta mikrosomalnih jetrenih enzima i dovode do razvoja benigne ne-konjugirane hiperbilirubinemije. U većini slučajeva Gilbertovog sindroma zabilježene su povremene žutice različite težine, ozbiljnost u pravom hipokondriju, dispeptički i asthenovegetativni poremećaji; postoji svibanj biti subfebrile stanje, hepatomegaly, xantelasm od kapaka. Dijagnoza Gilbertovog sindroma potvrđuje klinička slika, obiteljska povijest, laboratorijska i instrumentalna istraživanja, funkcionalna ispitivanja. Gilbertov sindrom pokazuje usklađenost s prehranom, uzimajući induktore mikrosomnih enzima, hepatoprotector, choleretic herbs, enterosorbents, vitamina.

Gilbertov sindrom

Gilbert sindrom (ustavno hyperbilirubinemia, non-hemolitička žutica obitelji), je naznačena umjerenono povišenim razinama nekonjugiranog bilirubina u krvnom serumu i vizualno očituje epizode žutica. Gilbertov sindrom je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze. U većini slučajeva klinički simptomi Gilbertovog sindroma očituju se u dobi od 12 do 30 godina. Njihov razvoj kod djece u razdoblju prije i poslije puberteta povezan je s inhibicijskim učinkom spolnih hormona na korištenje bilirubina. Gilbertov sindrom prevladava uglavnom kod muškaraca. Učestalost Gilbertovog sindroma u europskoj populaciji kreće se od 2 do 5%. Gilbertov sindrom ne dovodi do fibroze i smanjene funkcije jetre, ali je faktor rizika za razvoj kolelitijaze.

Uzroci Gilbertovog sindroma

Žuč pigment bilirubin, hemoglobin nastaje raspadom eritrocita prisutnih u serumu su dvije frakcije: izravna (povezan, konjugiranih) i indirektnih (slobodno), bilirubin. Neizravni bilirubin ima citotoksična svojstva, što je najočitije na moždanim stanicama. U stanicama jetre, indirektno bilirubin neutralizira konjugacijom s glukuronskom kiselinom ulazi žučnog kanala i kao intermedijeri izlučuju kroz crijeva i u malim količinama - urina.

Poremećaj korištenja bilirubina u Gilbertovom sindromu uzrokuje mutacija gena koji kodira mikrosomalni enzim UDP-glukuronil transferaza. Manje vrijednosti i djelomično smanjenje aktivnosti UDP-glyukouroniltransferazy (do 30% od normale) rezultira nemogućnošću da apsorbira i eliminirati hepatocita potrebnu količinu neizravnog bilirubina. Postoji također i kršenje transporta i hvatanje neizravnog bilirubina jetrenim stanicama. Kao rezultat toga, s Gilbertovim sindromom povećava se razina nekonjugiranog bilirubina u krvnom serumu što dovodi do njegovog taloženja u tkivu i bojanja u žutom.

Gilbertov sindrom odnosi se na patologiju s autosomnom dominantnom vrstom nasljeđivanja, čiji je razvoj dovoljan da naslijedi mutantnu verziju gena od jednog od roditelja.

Kliničke manifestacije Gilbert sindrom može biti potaknuta produženo gladi, dehidracije, fizičke i emocionalne napetosti, menstruacije (kod žena), infektivne bolesti (virusni hepatitis, gripa i akutni respiratorni virusne infekcije, crijevne infekcije), kirurških zahvata, kao što je alkohol i neki lijekovi: hormone (glyukorotikoidov, androgeni, etinil estradiol), antibiotici (streptomicina, rifampicina, ampicilin), natrijev salicilat, acetaminofen, kofein.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Postoje dvije varijante Gilbertovog sindroma: "kongenitalno" - očitovano bez prethodnog zaraznog hepatitisa (većina slučajeva) i manifestira se nakon akutnog akutnog virusnog hepatitisa. Štoviše, poslije hepatitisa hiperbilirubinemija može se povezati ne samo s prisutnošću Gilbertovog sindroma, već i s prijelazom infekcije u kronični oblik.

Klinički simptomi Gilbertovog sindroma obično se pojavljuju kod djece u dobi od 12 i više godina, tijek bolesti je valovit. Gilbertov sindrom karakterizira povremena žutica različitih težine - od subcyteric sclera do svijetle icterus od kože i sluznice. Boja žutica može biti difuzna ili djelomično manifestirana na području nasolabijalnog trokuta, na koži stopala, dlanova, pazuha. Epizode žutice s Gilbertovim sindromom pojavljuju se iznenada, pojačavaju se nakon izlaganja čimbenicima koji izazivaju i razdvajaju se samostalno. U novorođenčadi simptomi Gilbertovog sindroma mogu biti slični prolaznoj žutici. U nekim slučajevima, u Gilbertovom sindromu, može doći do jednostrukog ili višestrukog ksanthelazma kapaka.

Većina bolesnika s Gilbertovim sindromom žali se na gravitaciji u desnom gornjem kvadrantu, osjećaju nelagode u trbušnoj šupljini. Asthenovegetative uočeni poremećaji (umor i depresija, loša spavanja, znojenje), dispepsija (nedostatak apetita, mučnina, podrigivanje, nadutost, poremećaji stolice). U 20% slučajeva Gilbert sindrom ima blagi povećanje jetre, 10% - slezene može promatrati kolecistitisa, žučnog mjehura disfunkcija i sfinktera u Oddi, povećan rizik od kolelitijaza.

Otprilike trećina pacijenata s Gilbertovim sindromom nema pritužbi. S beznačajnošću i nespretnošću manifestacija Gilbertovog sindroma, bolest dugo može ostati neprimijećena za pacijente. Gilbertov sindrom može se kombinirati s displasijom vezivnog tkiva - često se nalazi u sindromima Marfan i Ehlers-Danlos.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma

Dijagnoza Gilbert sindrom je na temelju analize kliničkih simptoma, podataka obiteljske povijesti, laboratorijskih nalaza (ukupni i biokemijske analize krvi, urina, PCR), funkcionalnih testova (test s gladi, uzorak s nikotina kiselina), ultrazvučni pregled trbušne šupljine.

Pri prikupljanju anamneze, spol bolesnika, dob od pojavljivanja kliničkih simptoma, prisutnost epizoda žutica u neposrednoj obitelji, prisutnost kroničnih bolesti koje uzrokuju žuticu, uzimaju se u obzir. Na palpaciji jetra je bezbolna, organska konzistencija je meka, može doći do blagog povećanja veličine jetre.

Razina ukupnog bilirubina u Gilbertovom sindromu povećana je zbog neizravne frakcije i kreće se od 34,2 do 85,5 μmol / L (obično ne više od 51,3 μmol / L). Ostali biokemijski testovi jetre (ukupni proteinski i protein frakcije, AST, ALT, kolesterol) s Gilbertovim sindromom obično su nepromijenjeni. Smanjenje razine bilirubina u pacijenata koji su primali i fenobarbital usjeve (50-100%) nakon izgladnjivanje ili niskokalorični dijeta, i nakon intravenske injekcije kiselina potvrđivanja dijagnoze nikotinska Gilbert sindrom. PCR metoda u Gilbertovom sindromu omogućuje otkrivanje polimorfizma gena koji kodira enzim UDFGT.

Da bi se razjasnila dijagnoza Gilbertovog sindroma, obavlja se ultrazvuk trbušnih organa, ultrazvuk jetre i žučnog mjehura, duodenalna sondiranje, tankoslojna kromatografija. Biopsija jetre perkutane jetrene bušotine izvodi se samo u nazočnosti indikacija za isključenje kroničnog hepatitisa i ciroze jetre. S Gilbertovim sindromom u uzorcima biopsije jetre, nije otkrivena patološka promjena.

Gilbert sindrom razlikuje od kroničnog virusnog hepatitisa i hiper postgepaticheskoy upornog, hemolitička anemija, Crigler-Najjar tipa II sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom i rotor sindrom, primarni shunt hyperbilirubinemia, kongenitalna ciroze jetre, žučnih atrezija kreće.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Djeca i odrasli s Gilbertovim sindromom, u pravilu, ne trebaju poseban tretman. Glavna je važnost pridržavanja prehrane, rada i odmora. U Gilbertovom sindromu, nepoželjni su profesionalni sportovi, insolacija, unos alkohola, gladovanje, ograničavanje tekućine i uporaba hepatotoksičnih lijekova. Prikazana je prehrana s ograničenjima proizvoda koji sadrže vatrostalne masti (masno meso, pržena i začinjena jela) i konzervirana hrana.

Tijekom pogoršanja kliničke manifestacije Gilbert sindrom označavaju poštede tablici 5 i № induktori mikrosomalni enzimi - fenobarbiton i ziksorin (1-2 tjedana predmeti, na razmaku od 2-4 tjedna) kako smanjiti razinu bilirubin. Primanje aktivni ugljen adsorpcijski bilirubina u crijevu i fototerapija, ubrzava razgradnju bilirubina u tkivima će vam pomoći da ga dovede iz tijela.

Za prevenciju Kolecistitis i kolelitijaza preporuča prijem choleretic bilja s Gilbert sindrom, jetre (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) i vitamine iz grupe B.

Prognoza i prevencija Gilbertovog sindroma

Prognoza bolesti u bilo kojoj dobi je povoljna. Hiperbilirubinemija u bolesnika s Gilbertovim sindromom i dalje postoji za život, ali je benigna, ne praćena progresivnim promjenama jetre i ne utječe na životni vijek.

Prije planiranja trudnoće, parovi s poviješću ove patologije trebali bi konzultirati medicinskog genetičara kako bi procijenili rizik od Gilbertovog sindroma u potomstvu. Gilbertov sindrom u djece nije izgovor za odbijanje preventivnog cijepljenja.

Što je Gilbertov genetički sindrom i kako liječiti bolest?

Gilbertov sindrom (obiteljska žutica, pigmentna hepatoza) je benigna patologija jetre koju karakterizira epizoda, umjereno povećanje koncentracije bilirubina u krvi.

Bolest je izravno povezana s defektom nasljednog gena. Bolest ne dovodi do teških oštećenja jetre, ali budući da se temelji na kršenje sinteze enzim koji je odgovoran za neutralizaciju toksične tvari mogu razviti komplikacija povezanih s upalom žučnih i formiranja žučnih kamenaca.

Gilbertov sindrom - što je to jednostavnim riječima

Da bi se razumjela suština patologije, potrebno je razraditi funkcije jetre. U zdrave osobe vlast radi osnovnu funkciju filtra, odnosno sintetizira žuč, koja je potrebna za break down proteina, masti i ugljikohidrata, sudjeluje u metaboličkim procesima, neutralizira i uklanja iz tijela toksine.

S Gilbertovim sindromom, jetra se ne može potpuno preoblikovati i ukloniti iz tijela toksični pigmentni bilirubin žuči. To je zbog neadekvatne proizvodnje specifičnog enzima odgovornog za njegovu neutralizaciju. Kao rezultat toga, slobodni bilirubin akumulira se u krvi i mrlje sclera očiju i kože žute boje. Stoga se bolest obično naziva kronična žutica.

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest, nedostatak gena koji odgovara za pravilnu razmjenu biljeg žuto bilirubina. Tijek bolesti je popraćen povremenom pojavom blage žutice, ali testovi jetre i drugi biokemijski parametri krvi ostaju normalni. Nasljedna bolest se češće dijagnosticira kod muškaraca i prvo se manifestira u adolescenciji i adolescenciji koja je povezana s promjenom metabolizma bilirubina pod utjecajem spolnih hormona. U tom slučaju, simptomi bolesti javljaju se povremeno, tijekom cijelog života. Gilbert-MKB 10 sindrom ima kod K76.8 i odnosi se na rafinirane bolesti jetre s autosomnim dominantnim tipom nasljeđivanja.

razlozi

Znanstvenici kažu da se Gilbertov sindrom ne pojavljuje na "praznom" mjestu, za njegov razvoj, potreban je poticaj koji pokreće mehanizam razvoja bolesti. Takvi izazivi čimbenici uključuju:

  • neuravnotežena dijeta s prevagnom od teške, masne hrane;
  • zlostavljanje alkohola;
  • dugotrajno korištenje nekih lijekova (antibiotici, kofein, pripravci iz NSAID grupe);
  • liječenje glukokortikosteroidnim lijekovima;
  • prijem anabolika;
  • usklađenost s krutom prehranom, gladovanje (čak i za medicinske svrhe);
  • prethodno kirurške intervencije;
  • prekomjerno fizičko naprezanje;
  • živčani preopterećenje, kronični stres, depresivna stanja.

Klinički simptomi bolesti mogu izazvati dehidraciju (dehidraciju) ili zarazne bolesti (gripa, ARVI), virusni hepatitis, poremećaji crijeva.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Opće stanje bolesnika s Gilbertovim sindromom obično je zadovoljavajuće. Simptomi bolesti se manifestiraju povremeno, pod utjecajem izazivanja čimbenika. Glavni znakovi bolesti su:

  • ortikalni sindrom različitih stupnjeva intenziteta;
  • slabost, brz umor s minimalnim fizičkim naporima;
  • poremećaji spavanja - postaje nemirni, isprekidani;
  • formiranje jednog ili više žutih plakova (ksantelazam) u kapku.

S porastom koncentracije bilirubina u krvi, cijelo tijelo, ili pojedina područja kože u području nasolabijalnog trokuta, stopala, dlanova, aksijalnih šupljina, može biti žuta. Žuto oko zabilježeno je s padom razine bilirubina. Razina žutice također je drugačija - od blagog žutog od sclere do svijetle žutice kože.

Usput, uvjetni znakovi bolesti, koji se ne manifestiraju uvijek, jesu:

  • težina u pravom hipohondrijumu;
  • osjećaj nelagode u trbušnoj šupljini;
  • povećano znojenje;
  • napadi glavobolja, vrtoglavica;
  • letargija apatije, ili naprotiv, razdražljivost i nervoza;
  • teška svrbež;
  • nadutost, nadutost, trbuh, gorčina u ustima;
  • poremećaji stolice (proljev ili zatvor).

Genetska bolest ima neke značajke tekućine. Dakle, svaki četvrti pacijent s Gilbertovim sindromom ima povećanje jetre, dok organ izlazi iz rebra, no njegova je struktura uobičajena, bolnost se ne osjeća tijekom palpacije. U 10% pacijenata dolazi do povećanja slezene i popratnih patologija - disfunkcije sustava izlučivanja žuči, kolecistitisa. U 30% pacijenata bolest je praktički asimptomatska, nema pritužbi i bolest može dugo ostati neotkrivena.

Što je opasno Gilbertov sindrom?

Žuta boja kože i sclera u Gilbertovom sindromu određuju višak žučnog pigmenta bilirubina. To je otrovna tvar koja se pojavljuje tijekom raspada hemoglobina. U zdravom tijelu, bilirubin u jetri veže se na molekulu glukuronske kiseline i u tom obliku više ne predstavlja opasnost za tijelo.

Ako jetra proizvodi određeni enzim koji neutralizira slobodni bilirubin, njegova koncentracija u krvi se povećava. Glavna opasnost od nekonjugiranog bilirubina je da se lako otapa u mastima i može komunicirati s fosfolipidima u staničnim membranama, pokazujući neurotoksična svojstva. Prije svega, živčani sustav i stanice mozga pate od utjecaja toksičnih tvari. Zajedno s krvotokom, bilirubin se širi cijelim tijelom i uzrokuje disfunkciju unutarnjih organa, što negativno utječe na rad jetre, izlučivanje žuči i probavni sustav.

U bolesnika s Gilbertovim sindromom dolazi do pogoršanja jetre i povećane osjetljivosti tijela na utjecaj hepatotoksičnih faktora (alkohola, antibiotika). Česti egzacerbacije bolesti dovodi do razvoja upalnih procesa u bilijarnog sustava, formiranje kamena u žuči i izazvati nevažan zdravstveno stanje, smanjena učinkovitost i pogoršanja kvalitete života bolesnika.

dijagnostika

Liječnik mora se temeljiti na rezultatima laboratorijske i instrumentalne istraživanja, uzeti u obzir glavne kliničke simptome i obiteljsku povijest - to jest, kako bi saznali da li bliski srodnici bolovali od bolesti jetre, žutice, alkoholizma.

Tijekom pregleda otkriva se žutost kože i sluznice, nježnost u pravom hipohondrijumu, blagi porast veličine jetre. Liječnik uzima u obzir spol i dob pacijenta, navodi kada se pojavljuju prvi znakovi bolesti, otkriva postoje li istodobne kronične bolesti koje uzrokuju žuticu. Nakon pregleda pacijent mora proći niz testova.

Opći i biokemijski krvni test za Gilbertov sindrom pomoći će odrediti povećanje razine ukupnog bilirubina zbog svoje slobodne, neizravne frakcije. Razvoj Gilbertovog sindroma pokazat će vrijednost do 85 μmol / l. Istovremeno, ostali pokazatelji - protein, kolesterol, AST, ALT ostaju unutar normalnog raspona.

Analiza urina - nema promjena u ravnoteži elektrolita, pojava bilirubina će ukazivati ​​na razvoj hepatitisa, dok urin dobiva boju tamnog piva.

Analiza izmeta za stercobilin omogućava uspostavljanje prisustva ovog konačnog produkta konverzije bilirubina.

PCR metoda - istraživanje je usmjereno na identificiranje genetskog defekta gena odgovornog za procese bilirubin metabolizma.

Rimfacin test - uvođenje 900 mg antibiotika pacijentu uzrokuje povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi.

Označivači za hepatitis B, C, D viruse u Gilbertovom sindromu nisu određeni.

Potvrdite da će dijagnoza pomoći određenim testovima:

  • Fenobarbitalni test - na pozadini uzimanja fenobarbita, smanjuje se razina bilirubina;
  • test s nikotinskom kiselinom - intravenoznom primjenom lijeka, koncentracija bilirubina raste nekoliko puta u roku od 2-3 sata.
  • test sa izgladnjivanjem - na pozadini niskokalorične prehrane, povećana je razina bilirubina za 50-100%.
Instrumentalne metode istraživanja:
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • Ultrazvuk jetre, žučnog mjehura i kanala;
  • duodenal sounding;
  • proučavanje parenhima jetre metodom radioizotopa.

Biopsija jetre provodi se samo ako postoje sumnje na kronični hepatitis i ciroza jetre.

Genetska analiza se smatra najbržom i najučinkovitijom. Homozigotni Gilbertov sindrom može se odrediti zbog dijagnosticiranja DNA u istraživanju UDFGT gena. Dijagnoza se potvrđuje kada količina TA ponavljanja (2 nukleinske kiseline) u promotorskoj regiji neispravnog gena dosegne ili prelazi 7.

Prije početka terapije, stručnjaci preporučuju genetsku analizu Gilbertovog sindroma kako bi bili sigurni u ispravnu dijagnozu, budući da se lijekovi s hepatotoksičnim učinkom koriste tijekom liječenja bolesti. Ako liječnik-dijagnostičar izvrši pogrešku, jetra će prvo pogoršati takvo liječenje.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Shema terapija, liječnik je odabran uzimajući u obzir težinu simptoma, opće stanje pacijenta i razinu bilirubina u krvi.

Ako indikatori neizravna bilirubin dio je manje od 60 U / L, pacijent ima samo blagu žuticu kože i bez simptoma, kao što su promjene u ponašanju, mučnina, povraćanje, pospanost - lijek se ne primjenjuje. Temelj terapije je prilagodba načina života, pridržavanje režima rada i odmora, ograničavanje fizičkog napora. Pacijentu se preporučuje povećanje unosa tekućine i održavanje prehrane koja isključuje konzumaciju masne, začinjene, pržene hrane, vatrostalnih masti, konzervirane hrane i alkohola.

U ovoj fazi se prakticiraju sorbenti (aktivni ugljen, Polysorb, Enterosgel) i metode fototerapije. Insolacija s plavim svjetlom dopušta slobodan bilirubin da prođe u vodotopivu frakciju i ostavi tijelo.

Uz povećanje razine bilirubina do 80 mikromol / l i više, bolesnik je propisan fenobarbital (Barbovan, Corvalol) u dozi do 200 mg u kucanju. Trajanje liječenja -2-3 tjedna. Dijeta postaje stroža. Bolesnik treba potpuno ukloniti prehranu:

  • konzervirana, začinjena, masna, teška hrana;
  • muffini, slatkiši, čokolada;
  • jak čaj i kava, kakao, bilo kakav alkohol.

Fokus je na prehrambene dijetetski meso i riba, žitarice, vegetarijanske juhe, svježe povrće i voće, peciva, slatke sokove, voće pića, voćnih napitaka, low-fat fermentiranih napitaka.

hospitalizacija

Ako se razina bilirubina i dalje povećava, postoji pogoršanje stanja, pacijent treba hospitalizaciju. U okruženju bolnice, terapijski režim uključuje:

  • hepatoprotectors za održavanje funkcije jetre;
  • intravensko davanje poliionskih otopina;
  • primanje sorbenata;
  • prijem enzima koji poboljšavaju probavu;
  • purgatives na bazi lactulose, ubrzavanje eliminacije toksina (Normate, Dufalac).

U teškim slučajevima, albumin se primjenjuje intravenozno ili se obavlja transfuzija krvi. U ovoj fazi pacijentova prehrana strogo se kontrolira, od nje se uklanja sva hrana koja sadrži životinjske masti i proteine ​​(meso, riba, jaja, sir, maslac, itd.). Pacijentu je dopušteno jesti svježe voće i povrće, jesti vegetarijanske juhe od povrća, žitarice, kekse, mliječni proizvodi bez masti.

U razdobljima oporavka, kada su akutni simptomi bolesti odsutni, propisan je tijek terapije održavanja koji ima za cilj obnavljanje funkcija izlučenog sustava žuči, sprečavanje stagnacije žuči i stvaranje kamena. U tu svrhu preporučujemo uporabu Gepabene, Ursofalk ili biljnih dekocija s koleretskim djelovanjem. Stroga ograničenja u prehrani u tom razdoblju, ali bolesnik treba izbjegavati uporabu alkohola i hrane koja može izazvati pogoršanje bolesti.

Periodički, dva puta mjesečno, preporučuje se slijepa proba (tjubazh). Postupak je neophodan za uklanjanje kongestivne žuči, sastoji se od recepcije na prazan želudac ksilitola ili sorbitola. Nakon toga, leći s toplom bocu s toplom vodom na desnoj strani za pola sata. Postupak je najbolje obaviti na dan, jer ga prati izgled labave stolice i česte izlete na zahod.

Služba u vojsci

Mnogi se mladi ljudi pitaju hoće li upućivati ​​vojsku Gilbertovom sindromu. Prema rasporedu bolesti, koji detaljno opisuje zdravstvene uvjete ročnika, bolesnici s genetskom žuticom pozivaju se na hitnu vojnu službu. Ova dijagnoza nije razlog za odgađanje ili puštanje iz obveze.

Ali istodobno je i rezervirana, prema kojoj mladiću treba dati posebne uvjete služenja. Ručnik s Gilbertovim sindromom ne bi trebao biti gladan, podvrgnut teškom tjelesnom naporu, da jede samo zdravu hranu. U praksi, u vojnim uvjetima, praktički je nemoguće ispuniti ove zahtjeve, budući da je moguće poduzeti sve potrebne propise samo u štabovima, gdje je problematičan obični vojnik ući u nevolje.

Istovremeno, dijagnoza Gilbertovog sindroma služi kao osnova za odbijanje prijama u višu vojnu instituciju. Naime, za profesionalnu službu u Oružanim snagama, mladi ljudi se priznaju kao neprikladni, a liječnička komisija ne dopušta da prođu prijemne ispite.

Folk lijekovi

Genetska žutica je jedna od bolesti u kojima se mnogi stručnjaci pozivaju na korištenje narodnih lijekova. Evo nekoliko popularnih recepata:

Kombinirana smjesa

Ljekoviti pripravak priprema se iz jednakog volumena meda i maslinovog ulja (svaki po 500 ml). U ovu smjesu doda se 75 ml jabučnog octa. Sastav je temeljito izmiješan, sipan u stakleni spremnik, pohranjen u hladnjak. Prije recepcije, promiješajte drvenom žlicom i uzmite 15-20 kapi 20 minuta prije jela. Simptomi žutice se povlače već treći dan liječenja, ali se smjesa mora uzimati najmanje tjedan dana kako bi se popravio pozitivan rezultat.

Sok od grudi

Listovi biljke se bere u svibnju, tijekom razdoblja cvatnje, u ovom trenutku sadrže najveću količinu korisnih tvari. Stabljike čička svježe se prolaze kroz mljevenje mesa, uz pomoć gaze, iscijedu sok, razrjeđujemo s vodom i uzimajte 1 žličicu. prije jela 10 dana.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom je genetska bolest koja je karakterizirana smanjenom upotrebom bilirubina. Jetra pacijenata nepravilno neutralizira bilirubin, a ona se počinje gomilati u tijelu, uzrokujući različite manifestacije bolesti.

Gilbertov sindrom najprije je opisao francuski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) i njegove kolege 1901. godine. Ova patologija ima nekoliko naziva: obiteljska nehemolitička žutica, benigna obiteljska žutica, ustašnja disfunkcija jetre ili Gilbertov sindrom. To se događa zbog povećanja količine krvi u plazmi nekonjugiranog bilirubina, bez dokaza oštećenja jetre, žučnog opstrukciju ili hemolize. Ova bolest je obitelj i naslijeđena je. Bolest se javlja zbog genetskog defekta, što dovodi do kršenja stvaranja enzima koji olakšava korištenje bilirubina. Osobe s Gilbertovim sindromom imaju umjereno povišenu razinu bilirubina u krvi, što ponekad može uzrokovati žuticu škare očiju i kože. Gilbertov sindrom ne zahtijeva radikalne tretmane. Budući da ovaj sindrom ima mali broj simptoma i manifestacija, ne smatra se bolestom, a većina ljudi ne zna da imaju tu patologiju sve dok krvni test ne pokazuje povišenu razinu bilirubina. U Sjedinjenim Američkim Državama, oko 3% do 7% stanovništva ima Gilbert sindrom, prema National Institutes of Health - neki gastroenterolozi vjeruju da je prevalencija može biti veća i doći do 10%. Sindrom se manifestira češće među ljudima.

Uzrok Gilbertovog sindroma.

Glavne funkcije jetre

Jetra je najveći organ ljudskog tijela. Neki od ključnih funkcija jetre:
• Pretvara tirooksin hormon štitnjače (T4) u aktivniji oblik trijodotironina (T3). Nedovoljna pretvorba može dovesti do hipotireoze, kroničnog umora, debljanja, lošeg pamćenja i pojave drugih simptoma.
• Stvara GTF (faktor tolerancije glukoze) od kroma, niacina i, vjerojatno, glutationa. GTF je potreban za inzulin da pravilno regulira razinu šećera u krvi.
• jetra sintetizira žučne soli, koje emulgiraju masti i vitamine vitamina A, D, E, K koji su topljivi u mastima, radi bolje asimilacije. Jetra također uklanjaju neke toksine topljive u mastima iz tijela.
• Aktivacija vitamina u njihovim biološki aktivnim oblicima - koenzimima. Gotovo svaki nutrijent mora biti biotransformiran u jetri u pravom biokemijskom obliku prije skladištenja, prijenosa ili integracije u metaboličke procese.
• nakupljanje hranjivih tvari, osobito vitamina A, D, B-12 i željeza po potrebi.
• Proizvodi karnitin iz lizina i drugih hranjivih tvari. Karnitin je jedini poznati bio-hranjivim tvarima koji mogu transportirati masti na mitohondrije gdje se koriste za stvaranje ATP energije. Mitochondria proizvodi 90% energije ATP na staničnoj razini.
• Glavni regulator metabolizma bjelančevina. Jetra prema potrebi pretvaraju različite aminokiseline.
• Proizvodi kolesterol i pretvaraju ga u različite oblike potrebne za transport tvari u tkiva.
• Funkcija detoksikacije je jedna od najvažnijih funkcija jetre. Većina štetnih tvari i metaboličkih proizvoda neutralizira se u jetri. Stoga proizvodi propadanja staničnih elemenata tijela prolaze kroz niz transformacija, a naročito proizvodi propadanja eritrocita.

Hyperbilirubinemia - visok krvni bilirubin - nastaje zbog smanjenog djelovanja enzima, koji je konjugiran bilirubin glukuronil. Neutralizaciju, koja se proteže u jetri se bilirubina topljivi u vodi, tako da se može otopiti u žuči i ući u duodenum, i na kraju da se povuče iz tijela. Prosječni vijek trajanja crvene krvne stanice je 120 dana, nakon čega se zbrinjava i razgrađuje u bilirubin i hemoglobin. Izravno u jetri, netopivi oblik bilirubina se pretvara u oblik topljiv u vodi. Gilbertov sindrom uzrokuje defekt gena - mutaciju UDP-glukuronoziltransferaze, gena koji je odgovoran za proizvodnju ovog enzima. Ljudi nasljeđuju sindrom od svojih roditelja. Bilirubin se ne neutralizira i akumulira u krvi. Kada razina dosegne određenu točku, pacijent može doživjeti simptome žutice.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Većina ljudi koji pate od bolesti ne znaju da ih imaju. Razina bilirubina obično ostaje unutar normalnog raspona, a ponekad i malo povećava. Jedan od najstarijih i patognomoničkih simptoma je žutica. Možda se pojavljuje žuljak bjeloočnice ili kože, kada se povećava količina bilirubina u krvi. Simptomi se mogu povećati i postati vidljivi u kombinaciji s drugim bolestima, infekcijom, dehidracijom, stresom ili menstruacijom. Iako razina bilirubina vjerojatno neće doseći opasne brojeve, žutica je jedan od važnih i alarmantnih simptoma.

Žutica kože (lijevo-normalna, desna patologija)

Sljedeći simptomi također mogu biti patognomonični, ali u manjoj mjeri. Pacijenti opisuju zajednički: umor, zamagljen svijesti, glavobolja, gubitak pamćenja, vrtoglavica, depresija, iritabilnost, anksioznost, mučnina, gubitak apetita, sindrom iritabilnog crijeva, bol u trbuhu i spazama, bol u jetri / žučna kesica, tremor, svrbež kože pokrovov.Vozmozhno pojava nesanice, poteškoće s koncentracijom, napadi panike, hipoglikemijsko reakciju hrane netolerancije ugljikohidrata, i alkohol.

Nesanica hrane može uzrokovati labave stolice ili proljev, nadutost. Mogu se pojaviti simptomi respiratornih i zatajenja srca: kratkoća daha ili plitko disanje, palpitiranje. Zbog metaboličkih poremećaja, postoji bol u mišićima i zglobovima, slabost, gubitak težine i perverzija okusa.

Sljedeći simptomi (promatrati vrlo rijetko, a uz izričitu povredu bilirubina metabolizma), koja je hitno potrebna medicinska intervencija: poteškoće u pronalaženju riječi, osjećaj opijenosti, nekontroliran povraćanje, pretjeranu žeđ, bol u prsima, trzanje mišića (tremor), natečene limfne čvorove, gorak ili metalni okus u ustima. Ovi simptomi ukazuju na razvoj akutnog zatajenja jetre.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma

Ova dijagnoza se najčešće izlaže u kasnom adolescentskom razdoblju. Dijagnoza je lako, ako je povijest bolesti ispravno prikupljena, genetsko tipiziranje u ovom slučaju nije potrebno. Pacijent uzima uzorak krvi, koji ispituje funkciju jetre i razinu izravnog i neizravnog bilirubina. Ako rezultati analize pokazuju visoku razinu netopivog bilirubina u krvi, a drugi pokazatelji su normalni, liječnik može dijagnosticirati Gilbertov sindrom. U prisustvu ozbiljne žutice, može se zahtijevati niz diferencijalnih dijagnostičkih testova kako bi se isključile druge patologije koje mogu biti, na primjer:

1. akutne upalne bolesti jetre (hepatitis) - mogu pogoršati sposobnost jetre da iskoriste bilirubin.
2. Upala žučnih kanala - mogu ometati lučenje žuči i uklanjanje bilirubina.
3. Obstruction žučnih kanala - također sprečava protok žuči i potiče nakupljanje bilirubina.
4. Hemolitička anemija - dovodi do povećanja bilirubina uslijed povećanog propadanja eritrocita.
5. Kolestaza - protok žuca iz jetre je prekinut. Žila koja sadrži bilirubin ostaje u jetri.
6. Kriegler-Najjarov sindrom - kongenitalna nehemolitička nekonjugirana bilirubinemija.
7. sindrom Dubin - Johnson - enzimopaticheskaya žutica, rijetko pigment steatoza, karakteriziran poremećenim izlučivanjem iz hepatocita bilirubina u žučne kapilare.
8. Lažna žutica je neumoljiv oblik žutice, u kojem je žućkanje kože povezano s viškom beta-karotena.

Dodatni testovi mogu uključivati: ultrazvuka trbuha, kako bi se spriječilo ometanje bilijarnog trakta ili difuzno patologije jetre, prehranu za 24 sata kako bi se uklonili uzrok porasta bilirubina probavnog i genetskog tipkanje.

Liječenje Gilbertovog sindroma.

Gilbertov sindrom smatra se bezazlenom bolesti - obično ne uzrokuje nikakve zdravstvene probleme. Trenutačno ne postoji učinkovit etiotropni tretman za razvoj medicinskih tehnologija. Iako simptomi žutice mogu biti zabrinuti pacijentu, liječnik bi trebao objasniti da žutica nije redoviti simptom i ne bi trebala izazvati zabrinutost. Dugoročno praćenje bolesnika s Gilbertovim sindromom obično nije potrebno. Ako pacijent primi pogoršanje simptoma žutice, trebao bi o tome obavijestiti svog liječnika kako bi on mogao isključiti druge razloge. Pacijenti u kojima simptomi žutice uzrokuju ozbiljnu anksioznost mogu uzeti male količine fenobarbita. Ima blagi antihiperbilirubinemički učinak. Zajedno sa svojim pozitivnim učinkom, ovaj lijek uzrokuje sedativni učinak na živčani sustav, a uz dugotrajnu uporabu uzrokuje toksične učinke na jetru. Zato je važno učinkovito i uravnoteženo doziranje ovog lijeka.

Dijeta može ublažiti ozbiljnost simptoma: proizvodi s dugim rokom trajanja, a koja sadrži velike količine konzervansa treba isključiti iz prehrane, potrebno je koristiti multivitaminski kompleksi za poboljšanje općeg imuniteta, svi proizvodi moraju biti esencije, pečena ili na pari (minimalno masti).

Komplikacije Gilbertovog sindroma

Gilbertov sindrom sam po sebi ne uzrokuje komplikacije i ne ošteti jetru, ali je na vrijeme potrebno razlikovati jednu vrstu žutice od druge. U ovoj skupini pacijenata zabilježena je osjetljivost jetrenih stanica na hepatotoksične faktore, kao što su alkohol, lijekovi i određene skupine antibiotika. Stoga, u prisutnosti gore opisanih čimbenika, potrebno je pratiti razinu jetrenih enzima.

Što je opasno zilberov sindrom?

Gilbertov sindrom je bolest koja se nasljeđuje kroz majčinsku i očinsku liniju i karakterizira periodična egzacerbacija. Istodobno dolazi do oštrog porasta razine bilirubina u krvi osobe i zaleđivanja kože.

uzroci

Patologija Gilberta je naslijeđena, što je posljedica mutacije gena, koji je odgovoran za formiranje glukuroniltransferaze. Genetski nedostatak može biti manji ili ima izražen karakter. To utječe na intenzitet kliničkih manifestacija bolesti.

Patologija se prenosi autosomnom dominantnom vrstom, koja u djeteta nosi visoki rizik od bolesti ako je jedan od roditelja bolestan. Sljedeći okidači su početna točka za razvoj Gilbertovog sindroma:

  • loše navike (zlostavljanje alkohola i pušenje);
  • dugoročno i nerazumno korištenje određenih lijekova, koji uključuju lijekove iz NSAID grupe, aspirin, streptomicin, rifampicin, itd.;
  • prenesene virusne i zarazne bolesti, operacije kavitacije i minimalno invazivne kirurške intervencije;
  • česti stres, kronični umor, depresija;
  • autoimune i druge ozbiljne bolesti koje uključuju uključivanje u režim liječenja glukokortikosteroida;
  • korištenje anaboličkih lijekova;
  • fizički i mentalni preokret;
  • konzumiranje velikih količina masne hrane, izgladnjivanje itd.

simptomi

Glavna manifestacija Gilbertove patologije je žutica različite težine. Pojavljuje se na sclera, a koža je obojena. Žutica nije popraćena svrbežom, što je još gore nakon fizičke ili mentalne pretjeranosti, poremećaja prehrane, konzumacije alkohola.

S Gilbertovim sindromom, simptomi uključuju brzo umor, slabost, vrtoglavicu. San je slomljen, nesanica se razvija.

Postoje pritužbe glede funkcioniranja gastrointestinalnog trakta. To uključuje nelagodu u pravom hipohondriju, smanjenje apetita, pojavu žgaravice. Probavanje se pogoršava, što izaziva razvoj mučnine, povraćanja, pojave gorkih okusa u ustima, belchinga.

Simptomi Gilbertove bolesti karakteriziraju kršenje stolice: postoji tendencija zatvora ili, obrnuto, do proljeva. Tu je nadutost i osjećaj prelijevanja želuca. Jetra se povećavaju. Stoni se formiraju u žučnjaku i njegovim kanalima zbog kršenja normalnog protoka žuči.

vrsta

Postoje dva oblika Gilbertove bolesti, s nekim razlikama. Sindrom ima manifestacije blage neizravne hiperbilirubinemije, na temelju koje se temelji klasifikacija. To uključuje:

  1. Smanjenje eliminacije (izlučivanje) bilirubina, koje nije praćeno hemolizom crvenih krvnih stanica.
  2. Pojava hemolize koja je skrivena priroda. Postoji povećanje razine bilirubina u krvi.

Tijek bolesti kod trudnica i djece

Gilbertova bolest nije kontraindikacija za trudnoću. Žena je u stanju sigurno podnijeti i roditi zdravo dijete. Međutim, u prisutnosti bolesti, jedan ili oba roditelja uvijek trebaju konzultirati genetičara. Ako je potrebno, šalje supružnike DNA analizu kako bi utvrdio postotak vjerojatnosti rađanja bolesnog djeteta. Defektni gen određuje se u 50% djece rođene roditeljima s Gilbertovom patologijom.

Tijekom trudnoće žena treba strogo slijediti prehranu i uzimati lijekove namijenjene stabiliziranju razine bilirubina u krvi. Uz to, oprezno treba postupati s lijekovima, jer su neki od njih sposobni izazvati razvoj komplikacija u slučaju Gilbertove bolesti. To uključuje pobačaj, poremećaj rasta i razvoj fetusa, pojava potpunog ili djelomičnog pomaka mjehura.

Žuljanjem kože uobičajeno je u novorođenčadi. U prisutnosti bolesti u nekim od roditelja potrebno je održati posebnu genetička istraživanja kako bi bili sigurni da je uzrokovan mutacijom gena, a nije povezana s funkcionalnim prirodu povrede.

Uz Gilbertovu bolest, dijete razvija izrazito icterus ne samo kože nego i svih vidljivih sluznica. Zrnato se pojavljuje na gornjem kapu. Patologija Gilberta ima tendenciju cikličkog protoka. Izvan pogoršanja bolesti, kliničke manifestacije patologije potpuno su odsutne.

dijagnostika

Dijagnoza Gilbertove bolesti započinje anamnezom. Čovjek označava povremeno žutica pojavi, koji ima tendenciju rasta nakon vježbanja, prehrane i drugih kršenja. Na pregledu, možete vidjeti promjene u boji kože i bjeloočnice.

Bez uspjeha, osoba mora proći analizu bilirubina u Gilbertovom sindromu. Tako ukupni pokazatelji bilirubin sami u rasponu od 21 do 51 mol / l, a na fizičko ili mentalno naprezanje i utjecaja drugih faktora izazivanja naglo porasla na 88-150 mmol / l.

Minimalna dijagnoza u patologiji Gilbert uključuje provođenje općih kliničkih metoda istraživanja. To uključuje testove krvi i urina.

Pokazano je da su provedena posebna istraživanja koja omogućuju potvrdivanje Gilbertovog sindroma. Za testiranje potrebno je preuzeti odgovorno, karakterizira velika točnost primljenih podataka. Glavne metode istraživanja:

  1. Uzorak s gladovanjem. U tom slučaju, osoba treba jesti hranu 2 dana, a ukupni sadržaj kalorija dnevno ne prelazi 400 kcal. Uzorak krvi za analizu se uzima prvog dana i nakon 2 dana. Kada se indeksi povećavaju za 60-100%, uzorak se tumači kao pozitivan.
  2. Uzorak s fenobarbitalom. Ovaj lijek se koristi za liječenje povećane hiperbilirubinemije. Stoga, s normalizacijom pokazatelja u pozadini recepcije, možemo zaključiti da je sindrom Gilberta. Uostalom, ovaj lijek je u stanju inducirati konjugirane enzime jetre.
  3. Ispitivanje nikotinskom kiselinom. Lijek može smanjiti osmotski otpor nekih krvnih stanica (eritrociti). To dovodi do povećanja razine bilirubina u krvi u patologiji Gilberta.
  4. Istražite izmet za prisustvo stercobilina. Ako je osoba bolesna, analiza će biti negativna.
  5. Biokemijski test krvi. Obilježeni odsutnosti promjena, svi pokazatelji su u normi. Gilbert bolest studija provedena na alkalne fosfataze (ALP), gama-glutamil (GGT), alanin aminotransferaze (ALT) i aspartat aminotransferaze (AST).

Potvrdi da će bolest pomoći u posebnoj genetskoj analizi Gilbertovog sindroma. Hemotest uključuje definiciju mutacije gena na TATAA razini.

Ako komplikacije nastaju s drugim unutarnjim organima prikazuje razine detekcije proteina i njihove frakcije u serumu, protrombinsko vrijeme, biljega virusni hepatitis B, C, D i insceniranje bromsulfaleinovoy uzorku.

Od dodatnih instrumentalnih metoda istraživanja, osoba s sumnjom na Gilbertov sindrom trebala bi proći ultrazvuk trbušnih organa. To je nužno za određivanje veličine, granica i značajki parenhima jetre, žučnog mjehura i kanala. Studija će pomoći u utvrđivanju početnih znakova oštećenog funkcioniranja organa.

Budući da Gilbertova patologija može dovesti do komplikacija iz jetre, ponekad je naznačena transkutánna biopsija punkcije. To će omogućiti isključivanje drugih patologija uz razvoj žutice.

Dešifriranje rezultata u slučaju Gilbertove bolesti treba obaviti samo liječnik, jer se jedna analiza ne može dijagnosticirati. To zahtijeva sveobuhvatni pregled, uključujući prikupljanje anamneze, ispitivanje, analizu podataka i instrumentalne metode istraživanja.

Metode liječenja

Liječenje Gilbertovog sindroma treba provesti samo nakon sveobuhvatnog pregleda pacijenta. Uostalom, izbor terapeutske sheme temelji se na rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih dijagnostičkih metoda. Važnu ulogu ima i stupanj povećanja bilirubina u krvi, ima li oštećenja jetre i sudjelovanje u patološkom procesu drugih organa i sustava.

Liječenje Gilbertove patologije prvenstveno je usmjereno na smanjenje i normalizaciju indeksa neizravnog bilirubina u krvi u pacijentovoj krvi. U tu svrhu koriste se sljedeći lijekovi:

  1. Fenobarbital. Preporuča se propisati Gilbertovu bolest jednom dnevno. Veoma je korisno uzimati lijek večer, prije odlaska u krevet, jer ima izražen umirujući i hipnotički učinak. Liječenje se provodi u kratkim tečajevima. U tom razdoblju osoba ne smije voziti, jer droga utječe na koordinaciju i sposobnost donošenja brze odluke. Možete koristiti Barboval i druge proizvode, koji uključuju fenobarbital, karakterizira nježnije djelovanje.
  2. Ziksorin. Karakterizira ga dobra podnošljivost i nuspojave u obliku hipnotika. Međutim, pronalaženje lijeka za besplatnu prodaju je teško.

Pozitivni rezultati u stabilizaciji stanja pacijenta s Gilbertovim sindromom osiguravaju upotrebu sorbenata. Uz njihovu pomoć možete ubrzati uklanjanje viška bilirubina iz ljudskog tijela. To uključuje Enterosgel, Polysorb, aktivni ugljen, itd.

Zaštititi stanice jetre od nepovoljnih čimbenika omogućit će korištenje hepatoprotektora. To uključuje Essentiale, Phosphogliv, Gepabene i druge.

Kada bilo funkcija žučnog mjehura i sfinktera u Oddi pokazuje aplikacijski choleretic droge :. Carlsbad sol Hofitol, holosas, Ursosan itd To će pomoći u sprečavanju razvoja kolelitijaza.

Uz poraz gušterače i razvoj nedostatka enzima preporuča se uporaba enzima: Panzinorma, Mezima, Festal itd.

Da bi se ojačao imunitet u Gilbertovoj bolesti, mogu se koristiti multivitaminske pripravke, uključujući Neurobion.

Da bi se umiralo živčani sustav, dopušteno je koristiti druga sredstva: Corvalol, tinktura valerijana, itd.

Od fizioterapeutskih metoda liječenja, dobri rezultati pokazani su fototerapijom. Pod utjecajem ultraljubičastih zraka, ubrzava se proces cijepanja bilirubina koji se nalazi u površinskim slojevima epidermisa.

U teškim slučajevima, liječenje osoba s Gilbertovim sindromom treba obaviti u bolničkom okruženju. Za brzo normaliziranje razine bilirubina u krvi, pacijent intravenozno kapati poliionska otopina, eventualno transfuziju krvi i uvođenje albumina.

U liječenju Gilbertovog sindroma mogu se koristiti folk metode. Njihova učinkovitost je zbog ljekovitih svojstava pojedinih ljekovitih biljaka. Da biste to učinili, koristite začinsko bilje koje ima choleretic, absorbent, hepatoprotective, umirujuće i druge blagotvorne efekte. U liječenju bolesti mogu se koristiti slijedeći recepti:

  1. Pomiješajte u 1 tbsp. l. slomljena celandina, korijenje maslačaka i kamilice, 2 tbsp. l. paprena metvica, tansy cvijeće i ruže kukova. Sve mase sipati 3 litre hladne vode, staviti na sporo vatru i kuhati za 7-10 minuta. Lijek treba prenositi 24 sata, prije uporabe mora se filtrirati i uzimati 70-100 ml tri puta dnevno.
  2. Sok terapija. Ljekovito djelovanje u liječenju sindroma Gilbert ima sok smjesu 500 ml repe, 50 ml Agave soka, mrkva 200 ml, 200 ml soka od crnog rotkvica. Za ove sastojke, dodajte 500 ml tekućeg meda. Umiješajte masu i stavite u hladnjak. Jedite 2 žlice svake. l. tri puta dnevno 20-30 minuta prije jela.

dijeta

Dijeta u Gilbertovom sindromu može pomoći u liječenju bolesti i stabilizaciji stanja pacijenta. Pravilna prehrana mora se promatrati tijekom cijelog života, pomoći će izbjegavanju recidiva.

Prilikom izrade izbornika trebali biste se pridržavati posebnih preporuka, jer nikad ne bi trebalo utjecati na nutritivnu vrijednost kuhane hrane, što je važno za normalno funkcioniranje ljudskog tijela. Osim toga, s Gilbertovim sindromom, post je strogo zabranjen, jer to može izazvati pogoršanje. Hranu treba kuhati za par, kuhati ili peciti.

Nije preporučljivo jesti svježi kruh, preporučljivo je dati prednost jučerašnjim pecivima od raženog ili pšeničnog brašna. Poželjno je smanjiti potrošnju slatkiša i slatkiša. Istovremeno u prehrani mogu biti prisutni kekse iz neugodnog tijesta.

Dopušteno je jesti prehrambeno meso i ribu niske masnoće, perad, jaja. Svakog dana osoba treba jesti juhu, ali ne možete kuhati na ribu, meso ili gljiva.

Svježe povrće i voće su korisni, ne-kiseli kiseli kupus. Mnoge potrebne tvari sadržane su u žitaricama. Pacijent s Gilbertovim sindromom najbolje je jesti zobene pahuljice i kaša od heljde, riža, pšenica itd.

Za normalizaciju crijevne mikroflore i obogaćivanje tijela kalcijem u izborniku potrebno je uključiti kiselo mlijeko. Ovo je sladoled s malo masnoća, kiselo kiselo kiselo vrhnje, tvrdi sir.

U maloj količini u prehrani mora biti prisutna masti, 50 grama dnevno (maslac i biljne masti).

Gilbertov sindrom ne implicira potpuno odbijanje slatke. Osoba može jesti voće i bobice (osim kiselog), malo zalogaja i meda.

Potrebno je pridržavati se režima pijenja. Na dan pacijenta treba piti najmanje 1,5-2 litara tekućine. To može biti slaba čaj, voćni sokovi, ruža na bazi ružica i kava uz dodatak mlijeka.

U slučaju Gilbertove bolesti, postoje ograničenja za pacijente. Strogo zabranjeni su oštri, slani, prženi, dimljeni jela, sve vrste alkohola. Ne možete jesti pite, fritule i ostale proizvode od maslinovog tijesta. Pod zabranom jesu gljive, rotkvice i zelje, jer sadrže velik broj kiselina.

Sladoled i slatkiši s kremom i čokoladom treba odbaciti. Zaštita je zabranjena. Kontraindicirani umaci, začini i drugi proizvodi koji sadrže veliki broj dezintegranata, okusa, stabilizatora i drugih štetnih sastojaka.

Prognoza i prevencija

Prognoza za pacijente s Gilbertovim sindromom je povoljna. Glavna stvar je slijediti preporuke liječnika o prehrani i zdravom načinu života.

Nepovoljne posljedice su moguće samo ako osoba zloupotrebe alkohol, ne slijedi principe pravilne prehrane. Regularni prekršaji mogu dovesti do pogoršanja normalno funkcioniranje jetre i probavnog trakta, a time uzrokujući kolangitis, kolecistitisa, pankreatitis i slabljenje sfinktera u Oddi. Kada je osoba zaražena virusom hepatitisa, tijek bolesti ima dramatično progresivnu prirodu. Nije isključeno razvoj masne distrofije ili hemangioma jetre.

Prevencija bolesti je pravi način života. Ako je moguće, potrebno je isključiti izazivajuće čimbenike, što dovodi do pogoršanja patologije. To uključuje:

  • prekomjerno fizičko naprezanje;
  • pregrijavanje na suncu ili hipotermija;
  • konzumacija alkohola.

Ove mjere pomoći će održati zdravlje i spriječiti nastanak komplikacija.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolest) je benigni poremećaj funkcije jetre, koji se sastoji u tome da ga neutralizira s indirektnim bilirubinom, koji nastaje tijekom raspada hemoglobina.

Gilbertov sindrom je nasljedno ustavno obilježje, pa se ova patologija mnogih autora ne smatra bolešću.

Slična anomalija javlja se u 3-10% populacije, osobito je dijagnosticirana među stanovnicima Afrike. Poznato je da muškarci imaju 3-7 puta veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti.

Glavne karakteristike opisanog sindroma uključuju periodično povećanje bilirubina u krvi i povezanu žuticu.

razlozi

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest uzrokovana defektom u genu koji se nalazi u drugom kromosomu i odgovoran je za proizvodnju hepatičnog enzima glukoroniltransferaze. Neizravni bilirubin veže se u jetri zbog ovog enzima. Njezin višak dovodi do hiperbilirubinemije (povećani sadržaj bilirubina u krvi) i, kao rezultat toga, na žuticu.

Faktori koji uzrokuju pogoršanje Gilbertovog sindroma (žutica) su izdvojeni:

  • zaraznih i virusnih bolesti;
  • trauma;
  • menstruacija;
  • povreda prehrane;
  • post;
  • insolacija;
  • nedovoljno spavanje;
  • dehidracija;
  • prekomjerna tjelesna aktivnost;
  • stres;
  • uzimanje određenih lijekova (rifampicin, levomicetin, anabolički lijekovi, sulfonamidi, hormonski lijekovi, ampicilin, kofein, paracetamol i drugi);
  • pijenje alkohola;
  • operativna intervencija.

Simptomi Gilbertove bolesti

U trećini pacijenata, patologija se ne manifestira. Povišene razine bilirubina u krvi bilježe se od rođenja, ali je teško dijagnosticirati dojenčadi zbog fiziološke žutice novorođenčadi. Tipično, Gilbertov sindrom određen je kod mladih muškaraca u dobi od 20-30 godina tijekom istraživanja zbog nekog drugog razloga.

Glavni znak Gilbertovog sindroma je icteric (icteric) sclera i ponekad i koža. Žutica je u većini slučajeva periodična u prirodi i ima blagi stupanj ozbiljnosti.

Oko 30% bolesnika tijekom pogoršanja bilježi sljedeće simptome:

  • bol u pravom hipohondriju;
  • žgaravica;
  • metalni okus u ustima;
  • gubitak apetita;
  • mučnina i povraćanje (osobito kada se vidi slatka hrana);
  • nadutosti;
  • osjećaj preplavljen trbuh;
  • zatvor ili proljev.

Ne isključujte znakove karakteristične za mnoge bolesti:

  • opća slabost i slabost;
  • kronični umor;
  • poteškoće s koncentracijom;
  • vrtoglavica;
  • srčane palpitacije;
  • nesanica;
  • zimice (bez groznice);
  • bol u mišićima.

Neki se bolesnici žale na emocionalne poremećaje:

  • depresija;
  • sklonost antisocijalnom ponašanju;
  • nerazuman strah i panika;
  • razdražljivost.

Emocionalna labilnost povezana je, najvjerojatnije, ne s povećanim bilirubinom, već samohipnozom (stalna isporuka testova, posjete raznim klinikama i liječnicima).

dijagnostika

Da bi potvrdili ili opovrgali Gilbertov sindrom, razne laboratorijske studije pomažu:

  • Opći test krvi - retikulocitoza (visoki udio nezrelih eritrocita) i blaga anemija od 100-110 g / l zabilježeni su u krvi.
  • opća analiza urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost urobilinogena i bilirubina u mokraći ukazuje na patologiju jetre.
  • biokemijski test krvi - šećer u krvi - normalni ili neznatno smanjeni, krvni proteini - unutar normalnih granica, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalno, timol test negativan.
  • bilirubin u krvi - normalni sadržaj ukupnog bilirubina iznosi 8,5-20,5 mmol / l. U Gilbertovom sindromu dolazi do povećanja ukupnog bilirubina uslijed neizravnog bilirubina.
  • koagulabilnost krvi - protrombinski indeks i protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica.
  • markeri virusnog hepatitisa - nedostaju.
  • Ultrazvuk jetre.

Možda neki porast veličine jetre tijekom pogoršanja. Gilbertov sindrom se često kombinira s kolangitisom, žučnim kamencima, kroničnim pankreatitisom.

Također se preporučuje ispitati funkcije štitne žlijezde i provesti krvni test za serumsko željezo, transferin, ukupni kapacitet vezanja željeza (OZHSS).

Pored toga, za potvrdu dijagnoze obavljaju se posebni testovi:

  • Uzorak s gladovanjem.
    Post za 48 sati ili ograničavanje sadržaja kalorija u hrani (do 400 kcal dnevno) dovodi do oštrog povećanja (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nepovezani bilirubin se određuje na prazan želudac prvog dana testa i nakon dva dana. Povećanje neizravnog bilirubina za 50-100% ukazuje na pozitivan uzorak.
  • Uzorak s fenobarbitalom.
    Uzimanje fenobarbita u dozi od 3 mg / kg / dan kroz 5 dana pomaže smanjiti nivo nevezanog bilirubina.
  • Uzorak s nikotinskom kiselinom.
    Intravenska injekcija nikotinske kiseline u dozi od 50 mg dovodi do povećanja količine nevezanog bilirubina u krvi 2-3 puta tijekom tri sata.
  • Uzorak s rifampicinom.
    Uvod 900 mg rifampicina uzrokuje porast neizravnog bilirubina.

Također, perkutana bušenje jetre omogućuje potvrdu dijagnoze. Histološki pregled punktata ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

Još jedna dodatna, ali skupo, studija je molekularna genetska analiza (krv iz vene), kojom se određuje neispravna DNK uključena u razvoj Gilbertovog sindroma.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Ne postoji specifičan tretman za Gilbertov sindrom. Praćenje stanja i liječenje bolesnika provodi gastroenterolog (u odsutnosti - terapeut).

Dijeta u slučaju sindroma

Preporuča se za život, a tijekom razdoblja pogoršanja - osobito oprezni, usklađenost s prehranom.

Povrće i voće trebaju prevladati u prehrani, zobi i heljde su poželjni od žitarica. Dopušteno obrano kravlje sir, do 1 jaje dnevno, blage tvrde sireve, suho ili kondenzirano mlijeko, mala količina kiselog vrhnja. Meso, riba i perad trebaju biti niske masnoće, kontraindicirana je uporaba oštre hrane ili hrane s konzervansima. Od alkohola, posebno jakog, vrijedi odustati.

Prikazano je obilje pića. Poželjno je zamijeniti crni čaj i kavu s zelenim čajem i nezaslađenim voćnim sokom od kiselih bobica (brusnice, brusnice, trešnje).

Smetnje - najmanje 4-5 puta dnevno, u umjerenim količinama. Post, poput prejedanja, može dovesti do pogoršanja Gilbertovog sindroma.

Osim toga, bolesnici s ovim sindromom trebali bi izbjegavati izlaganje suncu. Važno je obavijestiti liječnike o prisutnosti ove patologije kako bi liječnik odabrao odgovarajući tretman za bilo koji drugi razlog.

Liječnička terapija

Tijekom razdoblja pogoršanja, propisuje se recepcija:

  • hepatoprotectors (Essential forte, carpel, sililmarin, heptral);
  • vitamini (B6);
  • enzimi (festal, mezim);

Također su prikazani kratki tečajevi fenobarbita, koji vezuju neizravno bilirubin.

Za vraćanje crijevne peristalzije i uz jaku mučninu ili povraćanje, metoklopromid (cerukal), koristi se domperidon.

pogled

Prognoza za Gilbertov sindrom je povoljna. S obzirom na prehranu i pravila ponašanja, životni vijek takvih pacijenata ne razlikuje se od zdravih ljudi. Štoviše, održavanje zdravog načina života pomaže u povećanju.

Komplikacije u obliku kroničnog hepatitisa i ciroze su moguće s zlouporabom alkohola, prekomjernim entuzijazmom za "teškom" hranom, što je sasvim moguće kod zdravih ljudi.

Dijagnoza simptomima

Saznajte svoje moguće bolest i na koju liječnik trebao bi ići.

Top