Kategorija

Popularni Postovi

1 Proizvodi
Liječenje prehrane u hepatitisu B
2 Ciroza
Dijeta za jetru
3 Žutica
Fibroza u jetri
Glavni // Steatoza

Žutica je sindrom


Žutica naziva bojanje u žutu boju kože, sluznica, uzrokovane povišenja sadržaja bilirubina u krvi i tkiva, ili razine bilirubina u serumu porasti iznad 20 mmol / l.

Bolesti u kojima se opaža žutica:


1. Hemolitički (superhepatični):

  • Hemolitička anemija.
  • Zbog toksičnih učinaka.
  • Kao simptom drugih bolesti.


2. Parenhima (jetreni):

  • Akutni virusni hepatitis.
  • Akutni toksični i lijekovi inducirani hepatitis.
  • Kronični hepatitis.
  • Ciroza jetre.
  • Primarni karcinom jetre.


3. Mehanička (subhepatika):

  • Bolest žučnog kamenca.
  • Rak glave gušterače.
  • Drugi čimbenici koji sprečavaju izlučivanje žuči.

Mehanizam razvoja žutice


Željezo se oksidira i ponovno koristi tijelo.
Bilirubin, ulazi u krv, odmah se kombinira s albuminom proteina. To je 75% od ukupnog bilirubina. Takav bilirubin naziva se slobodnim, nevezanim (budući da još nije u kombinaciji s glukuronskom kiselinom). Neizravno reagira na van der Berg, koji se nazivaju i neizravni. Zatim, bilirubin pomoću a.hepatica dovodi u jetru, gdje je odcijepljena od proteina i bilirubina zarobljeni hepatocita koji uključuju enzime jetre bilirubina u kombinaciji s glukuronskom kiselinom. Taj se proces naziva konjugacija bilirubina.
Nakon konjugacije, bilirubin postaje topljiv u vodi i može se izlučiti u urinu. Takav bilirubin se zove vezan, konjugiran ili izravno, jer daje izravnu reakciju prema Van den Berg.
Po sustavu žučnih kanala izravni bilirubin ulazi u duodenum. U crijevu nastaje zbog rupture glukuronske kiseline, a pod utjecajem slobodnih bilirubina mikrobne flore prolazi sekvencijalni smanjenje s formiranjem krajnjih produkata svom metabolizmu: sterkobilinogena i urobilinogen. Sterkobilinogen se oksidira, pretvara u sterokilin i izlučuje izmetom, dajući mu karakterističnu boju. Urobilinogen apsorbira stjenke crijeva i natrag u jetru putem portalne vene, gdje je većina ponovno pretvara u bilirubina, a drugi dio se izlučuje u urinu.
Postoje mehanička (subhepatska), parenhima (hepatična), hemolitička (ekstrahepatska) žutica.


Mehanička žutica. S njom postoji prepreka između jetre i duodenuma, pa se protok bilirubina u crijevu zaustavlja. Ovaj bilirubin već je povezan s glukuronskom kiselinom u jetri pa je izravno (konjugiran). Zbog začepljenja žučnog trakta, ne može se isticati u crijevu, a dolazi do njezinog povratka u krv. Tako se razina izravnog bilirubina povećava u krvi. Budući da je topiv u vodi, to će proći kroz barijeru bubrega i ističu u urinu u mokraći će biti puno bilirubina, koji će dati tamnu boju. U mokraći nema urinarnog trakta, budući da bilirubin nije prolazio kroz crijeva. Iz istog razloga, neće biti sterokilin u stolici i bit će obezbojen.


Parenhimalna žutica. Ovim oblikom žutice, stanice jetre djeluju na hepatocite i kapilare žuči, zbog čega je intrahepatično izlučivanje (intrahepatična kolestaza) poremećeno.
S ovom žuticom, proces vezanja bilirubina je razbijen, što će dovesti do povećanja krvi i izravnog i neizravnog bilirubina. Izravni bilirubin će biti više, jer proces vezivanja (konjugacija) pati u manjoj mjeri nego njegovo otpuštanje u kapilare žuči. Zbog toga bilirubin se pojavljuje u mokraći, a količina urobilina i stercobilina je oštro smanjena. Stupanj smanjenja bit će proporcionalan stupnju kolestaze (kao i razinu bilirubina u mokraći).
U krvi se povećava slobodni i vezani bilirubin. Podrijetla zbog nedovoljne učinkovite funkcije hepatocita, a drugi zbog difuzije obrnuti (povezani, konjugirani), bilirubin u žuči od kapilara.
U urinu se pojavljuje izravna bilirubin i žučne kiseline, čija količina postupno raste. Cal svjetlost, ali dovršiti svoje obezbojenje ne pojavljuje, jer mali dio obvezatan bilirubin ulazi u crijeva.


Hemolitička žutica. Ova bolest povezana s poboljšanom otapanje crvenih krvnih stanica, što je rezultiralo u jetri mora reciklirati višak neizravnog bilirubina u vezanom obliku koji ulazi u crijevo, što uzrokuje porast razine urobilin i sterkobilin.
Urobilin se apsorbira u jetru, ali preopterećene stanice jetre više ga ne mogu probaviti i izlučivat će se u urinu. Bilirubin u urinu neće, jer je neizravni (netopljivi) i ne može se izlučiti bubrega.
Dakle, u hemolitičke žutice u krvi će biti veliki broj indirektnog bilirubina (usmjeriti previše, ali to je manje) u urinu - mnogi urobilin, nema bilirubin, i kelj - puno sterkobilin.

Kliničke manifestacije sindroma žutica

Glavni klinički simptom je žuto bojenje kože i vidljive sluznice. Žuto žensko mlijeko, pleuralni i perikardijski izljevi, ascitesna tekućina može se obojiti. Nemojte slikati u žutim suzama, slini, želučanom soku, cerebrospinalnoj tekućini.
Ovisno o hladovini kože, žutica može biti s crvenkastom bojom, s limunom ili slamom, zelenkastom i tamnozelenom crvenom bojom.
Žutica je često popraćena pruritusom, a na koži takvih bolesnika moguće je pronaći tragove grebanja. Sa cirozom jetre na koži pojavljuju se vaskularne zvjezdice.
Postoji promjena boje urina i izmeta.
Za parenhimalnu žuticu karakterizira hepatomegalija, veličina i gustoća jetre ovisi o osnovnoj bolesti, u nekim slučajevima i slezena je također povećana.
S patologijom žučnog trakta, možete naći povećanje žučnog mjehura, bol u pravom hipokondriju.
Tijek žutice može biti popraćen povećanjem temperature.
S teškim oštećenjem jetre, žutica se kombinira s hemoragijskim sindromom, što se očituje krvarenjem različitih mjesta i hemoragijskim erupcijama kože. Takvi pacijenti često nalaze znakove portalne hipertenzije: ascites, proširenje potkožnih vena trbuha. Žutica se često pojavljuje kod sindroma boli, stalnog i paroksizmalnog bola, od dosadne boli (s parenhimom žutica) do intenzivnog (s mehaničkom žuticom).


Volumen laboratorijskog i instrumentalnog ispitivanja

  1. Opći test krvi.
  2. Opća analiza urina.
  3. Urin za žučne pigmente.
  4. Izmet na sterokilinu.
  5. Krvni test za kolesterol.
  6. Ispitivanje krvi za bilirubin.
  7. Ispitivanje krvi za protrombin.
  8. Test krvi za fibrinogen.
  9. Ukupno proteina krvi i proteinske frakcije.
  10. Sedimentni testovi: timolovaya, sulemovaya.
  11. Transaminaze u krvi: ALT, ACT, LDH.
  12. Alkalna fosfataza.
  13. Određivanje specifičnih virusnih virusnih antigena i njihovih protutijela u krvi.
  14. Ultrazvučni pregled jetre.
  15. Cholecysto i kolangiography.
  16. Sondiranje duodenuma praćeno laboratorijskim pregledom žuči.
  17. Fibrogastroduodenoscopy.
  18. Radiosotopno skeniranje jetre.


Ako je potrebno, biopsija tomografije i probijanja.

Dijagnostički koraci pretraživanja


1. Osnova dijagnostičkog algoritma je uspostavljanje žutice. Potrebno je isključiti prisustvo drugih uzroka bojanja kože: unos prekomjerne količine povrća koji sadrži karoten (mrkve), naranče i bundeve. Požuteo boja kože može se pojaviti prilikom uzimanja određenih lijekova (kinakrin, rivanol), u tim slučajevima bjeloočnice ostaju neobojenu i VC-tushnost najizraženiji na dlanovima i tabanima. Ovo je takozvana "lažna žutica". Nema znakova bolesti, razina bilirubina u krvi je normalna.
Većina novorođenčadi, češće trećeg dana nakon rođenja, razvija fiziološku žuticu koja nestaje na kraju prvog - početkom drugog tjedna. Istodobno se ne krše stanje djeteta, jer žutica ne zahtijeva tretman.
2. Druga moguća faza dijagnostičkog postupka je evidentiranje pritužbi, podataka anamneze i fizičkog pregleda, koji će pomoći u uspostavi preliminarne dijagnoze.
Budući da su uzroci žutice prilično puno i njihova geneza je drugačija, pritužbe pacijenata su također različiti; bol u desnom gornjem kvadrantu, trajna bol u hepatitisa i ciroze jetre, paroksizmalne boli žučne kolike kod kolelitijaza, intenzivnom konstantne boli u pacijenata s neoplasticnim procesima (karcinom gušterače glave, primarni karcinom jetre).
Slabost, slabost i povećani umor javljaju se u većini bolesnika s žuticom. Posebno izražen astenički sindrom u lezijama virusnih jetara.
Povećanje temperature može se primijetiti s kolangitisom, akutnim hepatitisom, akutnim kolecistitisom, s pogoršanjem kroničnog hepatitisa, hemolitičkim krizama. Žutica često prati svrbež, osobito kod pacijenata s bilijarnom cirozom.
Dispepticni poremećaji u obliku mučnine, smanjenog apetita, poremećaja stolice, gorčine usne šupljine su karakteristični za virusni hepatitis A, lezije žučnog trakta, s cirozom jetre.
Također je potrebno saznati epidemiološko stanje hepatitisa.
Kako bi se isključila toksični hepatitis morate saznati da li pacijent primjenjuje s hepatotoksičnih lijekova: anti, antidepresiva, antipsihotika, sulfonamidi, itd, ako postoji bilo koji profesionalni intoksikacije..
Važno je saznati je li žutica bila u prošlosti ili se pojavila po prvi put. Ponovljena žutica ukazuje na kroničnu prirodu patološkog procesa. Indikacije za preneseni virusni hepatitis mogu poslužiti kao osnova za dijagnozu kroničnog oštećenja jetre (kronični hepatitis, ciroza).
Klinički pregled pruža dodatne informacije o prirodi bolesti: teška žutica ukazuje na prisutnost Intrahepaticni kolestaza ili izvan jetre, i obično je praćena svrbežom kože i boje izmeta.
Svi parenhimski žutice pojavljuju se kod hepatomegalije. Uz hepatitis, jetra je umjereno povećana i ima glatku površinu. Gusta i tuberkuloza jetra karakteristična je za ciroze i tumore. Prisutnost hemoragijskog sindroma ukazuje na ozbiljnu insuficijenciju jetre.
Hemolitička žutica karakterizira hemolitička kriza, povećana slezena, anemija, tamne stolice.
3. Konačna dijagnoza je u većini slučajeva moguća nakon laboratorijsko-instrumentalnog istraživanja.


Taktike paramedike u slučaju žutice

  1. Ako sumnjate na zaraznu bolest, pošaljite pacijenta stručnjaku za zaraznu bolest. Kada se potvrdi dijagnoza infektivne žutice, tijekom izbijanja se provodi: pokroviteljstvo kontakta, kontrola nad isporukom ispitivanja.
  2. Ako se sumnja na mehaničku žuticu, potražite kirurg. Sa hepatičnim kolikom, pružite hitnu skrb.
  3. U hemolitičkoj krizi, hospitalizacija u terapijskom (hematološkom) odjelu.

Mehanička žutica

Žutica - klinički sindrom koji se razvija kao rezultat povreda odljeva žuči žučnih puteva u duodenumu i očituje ikteričan bojanje kože i sluznice, bol u desnom gornjem kvadrantu, tamno urin, fekalije aholichny, kao i povećanje koncentracije bilirubina u krvnom serumu.

Glavna metoda liječenja mehaničke žutice je kirurška intervencija, čija je svrha vraćanje protoka žuči u duodenum.

Najčešće, mehanička žutica razvija se kao komplikacija kolelitijaze, ali može biti uzrokovana i drugim patologijama probavnog trakta. Ako je osigurana neprohodna medicinska njega, ovo stanje može potaknuti razvoj zatajenja jetre i rezultirati smrću.

Uzroci mehaničke žutice

Neposredni uzrok mehaničke žutice je opstrukcija (blokada) žučnog trakta. Može biti djelomično ili potpuno, što određuje ozbiljnost kliničkih manifestacija sindroma.

Mehanička žutica može biti posljedica slijedećih bolesti:

  • kolecistitis;
  • kolangitis;
  • ciste žučnog trakta;
  • kolelitijaza;
  • stenovi ili ožiljci žučnih kanala;
  • hepatitis, ciroza;
  • pankreatitisa;
  • tumori jetre, duodenuma, želuca ili gušterače;
  • parazitske infestacije;
  • Mirizzijev sindrom;
  • proširenje limfnih čvorova smještenih u području režnjeva jetre;
  • kirurške intervencije na žučni trakt.

Patološki mehanizam razvoja mehaničke žutice je složen. U osnovi, u većini slučajeva, postoji upalni proces koji utječe na bilijarni trakt. Na pozadini upale dolazi do oticanja i zadebljanja sluznice kanala, što dovodi do smanjenja njihovog lumena. Sam po sebi taj proces prekida prolaz žuči. Ako u tom trenutku čak i mali komadić ulazi u kanal, izlučivanje žuči u njoj može potpuno prekinuti. Zbog akumulacije i stagnacije u žučnom traktu, žuč promiče njihovu ekspanziju, uništavanje hepatocita, gutanje bilirubina i žučnih kiselina u sistemski krvotok. Bilirubin, iz žučnih kanala koji prodiru u krv, nije vezan za proteine ​​- to objašnjava visoku toksičnost stanica i tkiva u tijelu.

Pacijent je preporučljivo piti svaki dan barem dvije litre tekućine, pridonosi brzom uklanjanju bilirubin, čime se smanjuje negativni utjecaj na središnji živčani sustav, bubrege i pluća.

Prekid unosa žučne kiseline u crijeva ometa apsorpciju masti i vitamina topljivih u mastima (K, D, A, E). Kao rezultat toga, proces zgrušavanja krvi je poremećen, nastaje hipoprotrombinemija.

Dugotrajna stagnacija žuči u intrahepatičnim kanalima promiče tešku destrukciju hepatocita, postupno dovodi do formiranja insuficijencije jetre.

Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja mehaničke žutice su:

  • oštar pad težine ili, obrnuto, pretilost;
  • infekcije jetre i gušterače;
  • kirurške intervencije na jetru i bilijarnom traktu;
  • trauma do desnog gornjeg kvadranta trbuha.

Simptomi mehaničke žutice

Akutni napad je rijedak, najčešće se klinička slika razvija postepeno. Obično se simptomi mehaničke žutice prethode upalom žučnih kanala, čiji su znakovi:

  • bolove grčeva u pravoj hipohondriji;
  • povećana tjelesna temperatura;
  • slabost;
  • smanjen apetit;
  • glavobolja.

Kasnije se pojavljuje icterijsko bojenje kože i sluznice, koje se s vremenom intenzivira. Kao rezultat, koža pacijenta stječe žućkasto-zelenkaste boje. Drugi znakovi mehaničke žutice su tamno bojenje urina, obezbojenje izmeta, svrbež kože.

Ako pacijentu nema medicinsku skrb, a na pozadini masovne smrti hepatocita, funkcija jetre je poremećena, razvojem jetre se razvija. Klinički se manifestira sljedećim simptomima:

  • povećano umor;
  • pospanost;
  • koagulopatska krvarenja.

Kao progresiju zatajenja jetre u bolesnika s oštećenom funkcijom mozga, bubrega, srca, pluća, koji se razvija više organa neuspjeh, što je loša prognostički znak.

Najčešće, mehanička žutica razvija se kao komplikacija kolelitijaze, ali može biti uzrokovana i drugim patologijama probavnog trakta.

dijagnostika

Pacijent s mehaničkom žuticom hospitaliziran je u odjelu gastroenterologije ili kirurškog zahvata. U okviru primarne dijagnoze obavlja se ultrazvuk žučnog trakta i gušterače. Prepoznavanje širenje intrahepatičkih žučnih kanala i žučnog kanala (uobičajena žučovoda), prisutnost konkrecijama može nadalje biti dodijeljen kompjuterske tomografije i magnetske rezonancije žučnog cholangiopancreatography.

Da bi se odredio stupanj opstrukcije bilijarnog trakta, značajke i odljev aranžman konkrementa žuč raditi dinamičan scintigrafija hepatobilijarnog sustava i perkutane transhepatic biligrafiju.

Najsigurnija dijagnostička metoda mehaničke žutice je retrogradna kolangiopankreatografija. Metoda kombinira rendgenske i endoskopske preglede žučnih kanala. Ako se tijekom istrage pronađu konkretni nalazi koji se nalaze u lumenu choledocha, njihovo uklanjanje (ekstrakcija) izvodi, tj. Postupak od dijagnostičke do terapeutske. Ako se pronađe tumor koji uzrokuje mehaničku žuticu, izvedena biopsija, nakon čega slijedi histološka analiza uzorka biopsije.

Laboratorijska studija mehaničke žutice uključuje sljedeće studije:

  • koagulogram (detekcija produljenja protrombinskog vremena);
  • biokemijski krvni test (povećana aktivnost transaminaza, lipaza, amilaza, alkalna fosfataza, razina izravnog bilirubina);
  • opći test krvi (povećanje broja leukocita, pomak leukocitne formule na lijevu stranu, povećanje ESR-a, smanjenje broja trombocita i eritrocita);
  • coprogram (u fekalnim masama nema žučnih kiselina, u znatnoj su količini masti).

Kako poremećaj jetre napreduje, pacijentovo funkcioniranje mozga, bubrega, srca, pluća je razbijeno, tj. Razvoj multi-organskih neuspjeha.

Liječenje mehaničke žutice

Glavna metoda liječenja mehaničke žutice je kirurška intervencija, čija je svrha vraćanje protoka žuči u duodenum. Kako bi se stabiliziralo stanje pacijenta, provodi se detoksikacija, infuzija i antibakterijska terapija. Da bi privremeno poboljšali odljevi žuči, koriste se slijedeće metode:

  • choledochostomy - stvaranje drenaže nametanjem vanjske fistule na žučni kanal;
  • kolecistostomija - formiranje vanjske fistule žučnog mjehura;
  • perkutana bušenje žučnog mjehura;
  • Stanovništvo drenaže (postavljanje katetera u žučni trakt tijekom retrogradne kolangiopankreatografije).

Ako, unatoč liječenju mehaničke žutice, stanje bolesnika se ne poboljšava, indicirana je transkutana transhepatička drenaža žučnih kanala.

Nakon stabilizacije stanja bolesnika riješeno je pitanje sljedeće faze liječenja mehaničke žutice. Prednost se daje metodama endoskopije, budući da su manje traumatski. Kada tumor suženja i cicatricial stenoza rade bougienage bilijarnog trakta, te ih instalirate u lumen stenta, tj. E., endoskopija choledoch stenta. Kada priključite kamena sfinkter od Oddi pribjegavaju endoskopske balon dilatacije.

U slučajevima gdje je endoskopska metoda ne može ukloniti prepreku odljeva žuči, pribjegava tradicionalnim otvorenim abdominalne kirurgije. Kako bi se spriječilo curenje postoperativno žuči u trbušnu šupljinu kroz šavovi djeluju vanjski bilijarnog drenažu Halstead (postavljanje batrljak cistične kanal PVC kateter) ili vanjski drenažne od žučnog trakta Keru (postavljanje ih u posebnom cijevi T-oblika).

Ako pacijentu nema medicinsku skrb, a na pozadini masovne smrti hepatocita, funkcija jetre je poremećena, razvojem jetre se razvija.

Dijeta s mehaničkom žuticom

U kompleksnoj obradi mehaničke žutice, medicinska prehrana nema malu važnost. U predoperativnom razdoblju, dijeta bi trebala osigurati smanjenje opterećenja na stanicama jetre, a nakon operacije - za promicanje brzog oporavka tijela.

Pacijent je preporučljivo piti svaki dan barem dvije litre tekućine, pridonosi brzom uklanjanju bilirubin, čime se smanjuje negativni utjecaj na središnji živčani sustav, bubrege i pluća.

Izbornik bolesnika u preoperativnom razdoblju trebao bi uključivati ​​napitke bogate ugljikohidratima (otopina glukoze, kompot, slatki čaj). To nam omogućava da zadovolji energetske potrebe tijela i istovremeno ne uzrokuje preopterećenje jetre, poboljšava metaboličke procese.

Nakon operacije i poboljšanja stanja pacijenta, dijeta se polako širi, postupno uvodeći u dijetne sokove voća, mliječne prasine, juhe od povrća. Hranu treba uzeti u obliku pomiješane i imati sobnu temperaturu. Uz normalnu toleranciju hrane, dijeta uključuje jela od ribe ili mesa (parna ili kuhana).

Masti u prehrani znatno se ograničavaju. Uz dobru toleranciju pacijentu se može dati vrlo mala količina maslaca i biljnog ulja. Životinjske masti su kontraindicirane.

Nakon što se pacijentovo stanje stabilno stabilizira, dopušteno je uključiti jučer ili osušeni bijeli kruh, mliječne proizvode s niskim udjelom masti u prehrani.

prevencija

Sprječavanje mehaničke žutice uključuje sljedeća područja:

  • pravodobno otkrivanje i aktivno liječenje kolelitijaze, kronične infekcije hepatobilijarnog sustava;
  • odgovarajuća prehrana (ograničenje pržene, masne i bogate ekstraktivnim tvarima, pridržavanje prehrane);
  • odbijanje zloupotrebe alkoholnih pića;
  • aktivni životni stil;
  • normalizacija tjelesne težine.

Drugi znakovi mehaničke žutice su tamno bojenje urina, obezbojenje izmeta, svrbež kože.

Moguće komplikacije

S pravodobnim početkom terapije, prognoza je povoljna. Pogoršava se kod kompresije žučnog kanala s malignim tumorom. Ako pacijent nije pravodobno kirurško liječenje, dolazi do ozbiljnih komplikacija:

  • ciroza jetre;
  • bilirubin encefalopatija;
  • sepsa;
  • akutno (s potpunim začepljenjem žučnog kanala) ili kroničnim (s djelomičnom opstrukcijom) zatajenja jetre.

Sindrom žutica

Žutica - patološko stanje koje karakterizira žute boje kože i sluznice, uz porast koncentracije u serumu žučnih pigmenata i nekim tjelesnim tekućinama. Pojava žutice uvijek se odnose na metabolizam bilirubina - krajnjeg proizvoda metabolizma hema (80-85% bilirubin nastaje uništenjem hemoglobina u retikuloendotelni sustav). Nadalje, nekonjugirani bilirubin ulazi u plazmu i veže se na albumin. Proces konjugacije provodi se u hepatocita: lipofilno nekonjugirani bilirubin enzimom uridin difosfatglyukuroniltransferazy prevesti u konjugirane hidrofilne obliku koji omogućuje njegovo prevođenje u žuči. U debelom crijevu, bilirubin se hidrolizira i pretvara u urobilinogen. Osnovni Količina urobilinogen crijeva se izlučuje u fecesu kao sterkobilinogena da zrak pretvara u sterkobilin. Dio urolibinogena apsorbira u tankom crijevu, na minimum - u debelom crijevu, i prolazi kroz portal kropotok jetre. Od tamo, manji dio njegovog ponovnog izlučuju u žuč i velike - preko bubrega izlučuje u urinu.

Žutica je uzrokovana povećanjem udjela bilirubina u krvi veći od 34,2 μmol / l (normalno - 0,5-20,5 μmol / l). Glavni uzroci žutice su pretjerano nakupljanje bilirubina u hepatocitu; kršenje hvatanja bilirubina i njegovog prijenosa u hepatocitu, nedostatak vezanja bilirubina; izlučivanje bilirubina u žuču ili opstrukciju glavnih kanala žuči, sprečavajući njegov ulazak u tankog crijeva.

Postoje tri tipa žutice: a) superhepatična (hemolitička), b) hepatična (parenhima), c) subhepatika (mehanička).

Kod superhepatic žutice, prvenstveno je pogođen eritropoetički sustav, postoji povećana raspad eritrocita, hiperprodukcija bilirubina i nedovoljno zarobljavanje jetrom. Normalno, jetra je u stanju metabolizirati i izlučiti žuči u njegovoj žuči u količini znatno (3-4 puta) višoj od njegove fiziološke razine. Za hemolitičku žuticu je karakteristična boja žućkaste boje limuna (flavinicterus) kože i vidljive sluznice. Prije svega, žutica se pojavljuje na sclera, na nebu i na donjoj površini jezika.

Nemojte zaboraviti na lažnu žuticu, u kojoj nema mrlja sluznice, a dominantni su žuti dlanovi i potplati. Neispravna žutica je opažena zbog kršenja metabolizma karotena i njegovog taloženja u koži (s dijabetesom, hipotireozom). U UAC - anemija različite težine, retikulocitoza. LHC: Hiperbilirubinemija uglavnom zbog nekonjugirane frakcije, vrijednosti serumskih transaminaza i AF su normalne. U urinu, sadržaj urobilina je oštro povećan, bilirubin nije određen. Postoji pleochroism (oštar bojenje u tamnoj boji stolice) zbog velike količine sterokilina.

Kada jetre (parenhimske) žutica patološki proces je lokaliziran u hepatocitima sadrži izolirani ili kombiniranu povrede hvatanje bilirubin konjugaciju i izlučivanje iz jetrenih stanica. Glavni uzroci jetre žutice: akutnih i kroničnog hepatitisa, ciroze jetre, gepatozy. Klinički parenhimske žutica karakterizira narančasto-crvena (rubinicterus) ili šafran žute boje kože. Hepatska žutica obično se brzo razvija: boja kože, narančasta sclera; subjektivno iskazana slabost i slabost, dolazi do zatajenja jetre različitih stupnjeva. Krv se određuje porast serum transaminaza, smanjena albumina i faktora zgrušavanja.

Kolestatska žutica je uzrokovana kršenjem unosa normalnih količina žuči u duodenumu. Izolirajte akutni (npr. Lijek izazvanu) i kroničnu kolestazu (npr. Zbog primarne bilijarne ciroze). Blok transporta žuči može biti negdje između hepatocita i ampula bradavice maternice, što omogućuje podjelu kolestaze u intrahepatični i extrahepatični. U srcu intrahepatične kolestaze može biti kršenje izlučivanja žuči hepatocita ili oštećenja intrahepatičnih žučnih kanala. Bolesti uz hepatocelularnu kolestazu:

- virusni hepatitis (tipičan početak, prisutnost markera hepatitisa A, B, C),

- alkoholni hepatitis (povijest alkohola, velika bolna jetra, arachnid telangiectasia),

- oštećenje lijeka jetre (anamneza, manifestacija - 6 tjedana nakon uzimanja lijeka), uključujući i zbog korištenja spolnih hormona.

Uzroci kolestaza mogu biti teške bakterijske infekcije, produljena parenteralna prehrana, Hodgkinova bolest. Postoji benigna kolestaza trudnica.

U bolesti koje su popraćene ekstrahepatičnom (zapravo subhepatičkom, mehaničkom žuticom) kolestaza uključuju:

- kamenje zajedničkog žučnog kanala,

- karcinom gušterače i ampula bradavice, cholangiocarcinoma,

- infektivno sudjelovanje žučnih kanala (citomegalovirus, mikrosporidija kod pacijenata sa stečenim virusom imunodeficijencije, invazije ascarisa itd.),

- kongenitalne i stečene ciste žučnih kanala.

Treba napomenuti da su neke bolesti mogu manifestirati unutarstanični i izvan jetre kolestazu (primarni sklerozirajući kolangitis, kolangiokarcinom, oportunističke infekcije u imunološkom statusu, cistične degeneracije žučnih vodova, itd)

Klinička slika. Glavni klinički simptomi akutne i kronične kolestaza: svrbež (obično duboko), žutica, apsorpcija hranjivih masti i vitamina topljivih u mastima. Dugotrajno kolestaza razvoju jetre osteodistrofija manifestira bolovima u kostima i česti prijelomi pojaviti ksantoma i xanthelasma, lošu prilagodbu tami, cerebralna ataksija i hemoragične sindrom, smanjenu vaskularni otpor i cardiac output, mogu se razviti akutno zatajenje bubrega, slaba zacjeljivanje rana na koži sa povećanom rizik od razvoja sepsa. Oni mogu biti latentno i očituju se u stresnim situacijama za pacijenta (dehidracija, gubitak krvi, kirurške zahvate, itd).

Dodatne metode istraživanja. Laboratorij: UAC - anemija (gubitak krvi, rak), leukocitoza (kolangitis); BAK - povećava u serumu od alkalne fosfataze, gama-BT, žučnih kiselina, bilirubin, ukupnog kolesterola i triglicerida, lipoproteina niske gustoće. Urina - konjugirani bilirubin (bilirubinuria), urobilinogen količina proporcionalna količini žuči ulaska u duodenum. Polovni ultrazvuk, čime identificirati kamenje bilijarnog trakta, kao i ultrazvuk. Ako nije završena još informativne tehnike, sljedeći korak je određena dijagnostičkim značajkama klinici bolesti: intrahepatičkih biopsija kolestaza jetre se provodi, na lezije žučovoda - ili CHCHHG ERCP. Obećavajuća metoda za proučavanje bilijarnog stabla je magnetska rezonancijska kolangiografija.

Načela liječenja. Pripravci koji se koriste u liječenju pruritusa: kolestiramin, rifampin, fenobarbital, ursodeoksikolna kiselina. Plazamfereza se koristi kod djece s progresivnom kolestazom, s kolesterazom koja nije kolesterola. Profilaktička terapija: adekvatna primjena kalcija i vitamina topljivih u mastima (A, D, E, K), ultraljubičasto zračenje. Specifična terapija intrahepatične kolestaze, u pravilu, primjenjuje se na liječenje primarne bilijarne ciroze i primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Koriste se imunosupresori (azatioprin, ciklosporin A, metotreksat) i antifibrotni agensi (kolhicin). Ursodeoksikolna kiselina ima pozitivan učinak na sve markere i očekivano trajanje života pacijenata. Liječenje extrahepaticne kolestije najuspješnije je poznatom etiologijom bolesti. Ovisno o uzroku, sastoji se od uklanjanja kamena, odstranjivanja tumora, de-worminga, itd. Ako je radikalni tretman nemoguć, rješava se problem obnavljanja drenaže žuči.

Novine "Novosti medicine i ljekarne" Gastroenterologija (264) 2008 (tematsko izdanje)

Vratite se na broj

Sindrom žutice u kliničkoj praksi

Autori: Н.С. KABANETS, N.B. Gubergrits, Nacionalno medicinsko sveučilište u Donjecku. M. Gorky

žutica Je li polietološki sindrom, karakteriziran icternim bojanjem kože i sluznice zbog nakupljanja u tkivima viška bilirubina. Povećana je razina bilirubina u krvi. Žutica je klinički sindrom karakterističan za niz bolesti unutarnjih organa. Za praktičnog liječnika iznimno je važno poznavati glavne uzroke žutice, kliničkog tijeka i dijagnoze različitih vrsta žutica. Ovisno o uzroku povećane razine bilirubina u krvi, postoje dvije glavne vrste žutica: žutica je istina i žutica je lažna (pseudo-zheltochu).

Žutica (istina) - simptomski kompleks karakteriziran icterijskim bojenjem kože i sluznice, uzrokovanim nakupljanjem bilirubina u tkivima i krvi. Ovisno o uzrocima hiperbilirubinemije razlikuju se hemolitički (superhepatični), parenhimski (hepatički) i mehanički (subhepatski) žutica (Tablica 1).

Žutica je lažna (pseudo-žuta) - ikteričan bojenje kože Zbog nakupljanja karotena u njoj za duže i obilne prehrane mrkve, naranče, bundeve, kao i nastajanju gutanja kinakrin, pikrična kiselina i nekih drugih lijekova (ali ne i sluznica!).

Parnica žutica (hepatična) - pravu žuticu koja se javlja s različitim lezijama parenhima jetre. Razvija se kao posljedica zarazne ili toksične štete na hepatocitima i kršenja ili potpunog prestanka njihovog funkcioniranja. Uzrokovane metaboličkim poremećajima, prijevoz i hvatanje bilirubina u hepatocitima i žučnog kanala (citolitičkih sindrom). Parenhima žutica nastaje kada žuč je i zastoj u najmanjim intrahepatičkih kanala (intrahepatični kolestaza), kada se razvijaju kliničku sliku opstruktivne žutice, ali ne i prepreke izvan jetre. Ovo se stanje opaža kod određenih tipova hepatitisa, ciroze jetrene jetre, kao i opijanja lijekova. Bile pigmenti prodiru u limfne žile i krvne kapilare između pogođenih i djelomično umirućih hepatocita, njihov sadržaj u krvi raste. Većina ovog bilirubina daje izravnu reakciju i izlučuje se u mokraći, bojenjem u tamnoj boji. U crijevima se dobiva manje od uobičajene količine žučnih pigmenata, tako da u većini slučajeva izmet je lagan. Urobilinogen, sintetiziran u crijevima, apsorbira se, ali pogođeni hepatociti ne mogu razbiti u žučnim pigmentima. Stoga se povećava količina urobilinogena u krvi i urinu (Slika 1).

U akutnoj virusnog hepatitisa, učinci alkohola, droga, kemikalije, trovanja gljiva, sepse, mononukleoze, leptospiroze, hemokromatoza produljeno potpunu opstrukcija žučnih putova. Na utjecaj virusa, otrova, lijekova, jetra reagira s citolitičkim ili kolestatskim sindromom.

Intrahepatičnog kolestaza razvija u hepatitisa različite etiologije: virusni (virus A, C, G, citomegalovirus, Epstein - Barrov virus), alkohol, lijekovi, autoimunih. U akutnim virusnim hepatitisom početka patološkog razdoblje traje 2-3 tjedna i vidjeti postupni porast žutica (crvenkaste), zbog slabosti, umor, gubitak apetita, mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu.

Jetra utjecati na različite lijekove: psihotropnim (klorpromazin, diazepam), antibakterijska (eritromicin, Nitrofurani, sulfa), antidepresivi (karbamazepin), kod hipoglikemije (klorpropamid, tolbutamid), antiaritmici (ajmaline), imunosupresante (ciklosporin A), protiv glista (tiabendazol). Po prestanku primanja pripreme oporavka može biti dug - do nekoliko mjeseci i čak godina; u nekim slučajevima, oštećenje jetre napreduje s razvojem ciroze (nitrofurana). Intrahepatičnog kolestaza javlja u amiloidozi, jetre venska tromboza, kongestivno šoka i jetre.

Zbog razaranja hepatocita smanjuje njihovu funkciju po izdvajanje slobodne (neizravne) bilirubina u krvi, njegovo vezanje na glukuronske kiseline da se dobije u vodi topljivi netoksične glukuronid bilirubin (izravno) i zadnji oslobađanje žučnih kapilara. Rezultirajući porast serum bilirubinom (sadržaj do 50-200 mmol / l, barem - više). Međutim, to povećava ne samo sadržaj besplatno, ali konjugirani bilirubin (bilirubin glukuronid) u krvi - zbog svoje inverzne difuzijom iz kapilara u cholic distrofije i necrobiosis stanica jetre. Postoji ikteričan bojenje kože, sluznica.

Kliniku parenhimalne žutice u velikoj je mjeri određena njezinom etiologijom. Parenhimalna žutica karakterizira šafran-žuta, crvenkasta boja kože ("crvena žutica"). U početku, na bjeloočnice i mekog nepca, zatim obojen kože pojavljuje ikteričan farbanje. Parenhimske žutica uz svrab kože, ipak, je manje izražena nego mehanički, kao što je jetra napadnuta manje proizvesti žučne kiseline, koje akumuliraju u krvi i tkiva i uzrokuje simptom. U dugoj parenhima žutica kože može steći, kao u mehaničkom, zelenkaste nijanse (zbog konverzije bilirubina pohranjena u biliverdin kože koji ima zelenu boju). Krv se obično povećava aktivnost aldolazom, aminotransferaze, posebno alanin, mijenjati druge funkcije jetre. Mokraća postaje tamna boja (boja piva) po izgledu njemu i konjugiranog bilirubina urobilin. Izmet smanjuje ili smanjuje sadržaj stercobilina u njemu. Omjer količine izlučuju u stolici i sterkobilin urobilinovyh tijela u mokraći (važan laboratorij vrsta kriterija razlikovanja žutica) koja predstavlja stopu od 10: 1-20: 1, po znatno smanjene hepatocelularnog žutica, teške ozljede u postizanju 1: 1.

Patološki procesi u jetri često popraćena smanjenjem Dolazna dvanaesterac žuči zbog povrede njegovog formiranja, izlučivanje i / ili izlučivanje. Jetra povećana, bolna na palpaciji. Često promatrani hemoragični sindrom i sindrom mezenhimalne upale. Prisutnost potonjeg označava senzibilizaciju imunokompetentnih stanica i aktivnost retikulogistiholimfocitnog sustava. On se očituje hipertermija polyarthralgia, splenomegalija, limfadenopatija, i eritema nodosum.

Tečaj ovisi o prirodi oštećenja jetre i trajanju oštećenja na početku; u teškim slučajevima, zatajenje jetre može dogoditi. Konačna dijagnoza virusnog hepatitisa temelji se na serološkim i imunološkim studijama.

Mehanička (subhepaatska, obturacijska) žutica razvija se kao posljedica djelomične ili potpune opstrukcije žučnih kanala s kršenjem prolaska žuči u crijevu. Uzrok opstrukcije može biti konkretan obični žučni kanal; rak, cista, apsces u glavi gušterače; stenoza, tumor žučovoda papila ili (metastaze), posttraumatskog njihovo suženje (nakon operacije, s ispuštanjem kamenja grčeva) i infekcija (parazita).

Opstrukcija u bilijarnom traktu smanjuje protok žuči kroz tubule, hepatski izlučivanje vode i / ili organskih aniona. Tlak približan mjestu opstrukcije povećava se, komponente žuči iz međustaničnih prostorija spadaju izravno u krv. Bile se akumulira u hepatocitima i žučnim kanalima, žučnim kiselinama, lipidima, bilirubinu - u krvi. U krvnoj plazmi, sadržaj bilirubina se povećava, dajući izravnu reakciju. Izlučuje se u mokraći i mrlje ga u tamno smeđoj boji (boja piva). Nema žuči u crijevima, izmet je obezbojen. Nastajanje urobilinogena u crijevima ne događa, tako da je odsutan u urinu (slika 2). U krvi mogu dobiti i žučne kiseline, plazma povećava sadržaj kolesterola, alkalne fosfataze. Produljena kolestaza (unutar mjeseci i godina) dovodi do razvoja bilijarne ciroze.

Formiranje žuči uključuje niz energije ovisan transport procesa: hvatanje žučnih kiselina, organske i anorganske transport iona ih preko sinusoidnog membranu u hepatocita i kroz membranu u žuč kapilarnih tubula. Transport žučnih komponenata ovisi o normalnom funkcioniranju proteina nosača ugrađen u oba membrane (uključujući Na + -K + -ATPaze transportera žučnih kiselina, organskih aniona). Na razini sinteze staničnih povrede Na + -K često promatrane + -ATPaze i transportne proteine ​​ili njihove funkcije pod utjecajem žučnih kiselina, medijatora upale (citokini - faktor nekroze tumora, interleukin-1b, etc.), endotoksine, ljekovitih tvari, promjene lipida sastav, propusnost membrana, staničnih struktura i tubula. Mehaničko opstrukcija glavne cijevi povećava tlak u žuči hipertenzije i potiskuje izlučivanje žuči.

Akumulacija žučnih kiselina sa naglašenim površinsko aktivnim svojstvima hepatocitima i uzrokuje oštećenja pojačanje kolestazu. Toksičnost žučnih kiselina ovisi o stupnju lipofilnosti i hidrofobnosti. Po hepatotoksičnih uključuju kenodeoksikolna (primarni žučne kiseline, sintetizira se u jetri iz kolesterola) i lithocholic i deoksikolnom kiselinom (sekundarni proizvodi u crijevima djelovanjem primarnih bakterija). Glavni veza u razvoju nekrozu hepatocitnim oštećenjem smatra se pod utjecajem žučnih kiselina mitohondrijske membrana, smanjenje sinteze ATP u stanici, povećavaju unutarstaničnu koncentraciju Ca2 + stimulacije kalcija ovisan hidrolaze. Kisele kiseline uzrokuju apoptozu hepatocita - programabilnu smrt stanice. Mehanička žutica može biti djelomična.

Klinička slika određena je trajanjem extrahepatične kolestaze. Očituje žutica aholichny izmet, svrab kože, masti malapsorpcijom, steatorrhea, gubitka težine, hypovitaminosis A, D, E, K, ksantoma, kože hiperpigmentacije, kolelitijaza, formiranje bilijarne ciroze (portalne hipertenzije, zatajenja jetre). svrbež kože, žutica promatrati u značajnom kršenju luči funkciji hepatocita (80%) i nisu uvijek rani znakovi kolestazi. Svrbež značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata. Njegova priroda nije posve jasna. Po mogućnosti, spoj uzrokuje svrbež, sintetiziraju se u jetri (to je naznačeno nestanak svrbež u terminalnoj fazi zatajenja jetre). Tradicionalno, svrbež kože povezan je sa kašnjenjem žučnih kiselina u koži i iritacijom živčanih završetaka dermisa, epidermisa. Izravna veza između težini svrbež i razine žučnih kiselina u serumu nema.

Nedostatak žučnih kiselina u crijevima dovodi do kršenja apsorpcije masti, potiče steatore, gubitak težine, nedostatak vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E). Ozbiljnost steatorrhee odgovara razini žutice. Boja izmeta - pouzdan stupanj bilijarne opstrukcije svjetla (pune, s prekidima, je dopuštena). Nedostatak vitamina D je jedna od jedinica osteoporoze i osteomalacija (kronična kolestaza) iskazuju jake bolove u križima i torakalne, spontane frakture, posebno rebara, s minimalnim traume, fraktura stlačivanja tijela kralješaka. Patologija kosti složen od malapsorpcije Ca2 + u crijevu. Nedostatak vitamina K (potreban za sintezu faktora zgrušavanja u jetri) i hemoragični sindrom očituje gipoprotrombinemiey brzo prekinuti parenteralna primjena vitamina K. Kliničke manifestacije nedostatkom vitamina E (cerebralna ataksija, perifernu polineuropatija, degeneracija mrežnice), najčešće u djece. U odraslih, sadržaj vitamina E uvijek je smanjen, ali nema specifičnih neuroloških simptoma. Kada se pohranjuju vitamini A u jetri, mogu se razviti kršenja mračne prilagodbe (noćna sljepoća). Duga kolestaza potiče stvaranje konkretnih oblika u bilijarnom traktu. U prisutnosti kamenaca ili nakon operacija na žučnih kanala, osobito u bolesnika s jetrenim i crijevnih anastomoze, često se pridružuje bakterija kolangitis (klasične Charcot-a trijadu: bol u desnom gornjem kvadrantu, groznica s zimice, žutica).

U krvnoj plazmi povećava se razina svih komponenti žuči, naročito žučnih kiselina. Koncentracija bilirubina (konjugirana) se povećava tijekom prva tri tjedna, a zatim oscilira, održavajući tendenciju povećanja. Kod rješavanja kolestaze postupno se smanjuje, što je povezano s stvaranjem bilalubina (bilirubin vezan za albumin). U perifernoj krvi moguće je pojava ciljnih eritrocita (zbog akumulacije kolesterola u membranama i povećanja površine stanične površine). U terminalnoj fazi oštećenja jetre, sadržaj kolesterola u krvi se smanjuje. Povećanje aktivnosti transaminaza, u pravilu, nije tako značajno kao markeri kolestaza (alkalna fosfataza, 5-nukleotidaza, y-glutamil-transpcptidaza). Istovremeno, akutnom opstrukcijom glavnih kanala, aktivnost ASAT, ALAT može biti 10 puta veća od normalne (kao kod akutnog hepatitisa). Ponekad aktivnost alkalne fosfataze može biti normalna ili smanjena zbog nedostatka kofaktora ovog enzima (cink, magnezij, B12).

Rezultati kliničkih i biokemijskih studija s intra- i extrahepatičnom holestazom mogu biti slični. Ponekad je extrahepatska opstrukcija pogrešna za intrahepatičnu kolestazu i obrnuto. U korist mehaničke opstrukcije s razvojem žučne hipertenzije naznačeno je boli u abdomenu (s konkretnim u kanalima, tumorima), palpabilnim žučnjakom. Groznica i zimica su simptomi holangitisa u bolesnika s konkretnim simptomima u žučnim kanalima ili stezanjima žučnih kanala. Gustoća i tuberoznost jetre za vrijeme palpacije odražavaju dalekosežne promjene ili tumorsku leziju jetre (primarni ili metastatski). Ukoliko ultrazvučni pregled otkriva karakterističan znak mehaničke blokade žučnog trakta - supnoktenski ekspanziju žučnog kanala (bilijarna hipertenzija) - naznačena je kolangiografija. Metoda izbora je endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija. Ako nije moguće, koristi se perkutana transhepatska kolangiografija. Oba postupka omogućuju simultano odvodnju žučnih kanala s njihovom opstrukcijom, ali s endoskopskim pristupom, primjećuje se niža incidencija komplikacija. S endoskopskom retrogradnom kolangiopankreatografijom, moguće je izvesti sfinkterotomiju (za uklanjanje konkrementa). Dijagnoza intrahepatične kolestaze može potvrditi biopsiju jetre, koja se provodi tek nakon isključenja opstruktivne extrahepatske kolestaze (kako bi se izbjegao razvoj bilijarne peritonitis).

Hemolitička (ekstrahepatična) žutica javlja se kao posljedica intenzivnog propadanja eritrocita i pretjerane proizvodnje neizravnog bilirubina. Ti se fenomeni pojavljuju s hiperfunkcijom stanica retikuloendotelijalnog sustava (prvenstveno slezene), s primarnim i sekundarnim hipersplenizmom. Tipičan primjer hemolitičke žutice može poslužiti kao niz hemolitičke anemije, uključujući kongenitalne (mikrosferocitozu, itd.). Istodobno, stvaranje neizravnog bilirubina je toliko velika da jetra ne uspijeva pretvoriti ga u vezani (izravni) bilirubin. Uzroci hemolitičke žutice također mogu biti razni drugi čimbenici koji dovode do hemolize: hemolitički otrovi, upijanje u krv roda propadanja opsežnih hematoma itd.

U praksi, dijagnoza hemolitičke žutice je lakša od drugih. Kod hemolitičke žutice, koža postaje žuto-limunaste boje, žutica je umjereno eksprimirana, nema šuga kože. S teškom anemijom, bljedilo kože i sluznice određeno je u pozadini postojeće žutice. Jetra su normalne veličine ili malo povećane. Slezena je umjereno povećana. Za neke vrste sekundarnog hipersplenizma može se otkriti naglašena splenomegalija. Urin ima tamnu boju zbog povećane koncentracije urobilinogena i sterokilinogena. Reakcija urina na bilirubin je negativna. Izmet je intenzivno tamno smeđa, koncentracija sterbilina u njemu je oštro povećana. U krvnim testovima - povećanje razine neizravnog bilirubina, koncentracija izravnog bilirubina nije povećana (Slika 3). Anemija, u pravilu, je umjereno eksprimirana, retikulocitoza. ESR je malo povećao. Ispitivanje heptaze, kolesterol u krvi unutar norme. Povećana je razina željeza u serumu.

Imunološka hemolitička anemija razviti pod utjecajem protutijela na eritrocite. Glavni oblici imunološke hemolitičke anemije: 1) autoimuni, uzrokovani pojavom u tijelu protutijela protiv vlastitih eritrocita; 2) uzrokuje hapten fiksiranje na eritrocitne antigene stran tijelu - hapteni (lijekovi, virusi, i slično), s antitijelima nastaju kao odgovor na haptena spoja s proteinom iz organizma; 3) isoimmune povezana s gutanjem antitijela novorođenčeta majčinim usmjerenih protiv crvenih krvnih stanica djeteta (ako je dijete i majka nekompatibilnost Rh-faktor i puno manje sustava AB0 antigena).

Autoimuna hemolitička anemija. U srcu patološkog procesa je poremećaj imunološke tolerancije na vlastite crvene krvne stanice. Klinička slika bolesti sastoji se od znakova anemičnog sindroma; ozbiljnost stanja pacijenata određena je ozbiljnošću i ozbiljnošću anemije. U kroničnom procesu koji polako razvija, prvi znak bolesti može biti blagi žutica (zbog neizravnog bilirubina); Istodobno, otkriva se anemija. U drugim slučajevima, pojavu bolesti karakterizira nasilna hemoliza s brzom povećanom anemijom i žuticom. Često se povećava tjelesna temperatura. Slezena se često povećava. Možda povećanje jetre zbog kolelitijaze, masne degeneracije. Obično se čuje funkcionalni sistolički šum na vrhu i na dnu srca, često se određuje razdvojenost drugog tona.

slika krv karakterizira normochromic anemije (akutne hemolize razina hemoglobina može pasti do katastrofalnih brojki, pacijent može pasti u svakome anemične). Morfologija crvenih krvnih stanica značajno ne mijenja, ali ponekad označen njihov microspherocytosis, što zahtijeva razlikovanje od nasljedne microspherocytosis. U akutnoj hemolize u krvi može odrediti pojedine erythrokaryocytes. Razina retikulocita je visoka. Bijela krv ne mijenja značajno, ali hemolitička kriza može biti popraćena kratkim neutrofila leukocitoza (imenovanje steroidnih hormona u hemolize može biti popraćeno vrlo visokim neutrofila leukemije s pomakom u promyelocytes). Broj trombocita obično je normalan. Koštane srži sa autoimune hemolitičke anemije karakterizira nadraživanja crvenom rasta. Biokemijske studije otkrivaju, osim hiper, porast gama-globulin. U teškim hemolize moguću trombozu u mezenterijskom arterijskog sustava s pojavom jake boli zbog te trbušne rastegnutost zbog crijevne parezu. U pravilu, thrombosing malih plovila i gangrena crijeva ne razvija u kirurškoj intervenciji ukaže potreba. Ponekad postoji svibanj biti intravaskularna hemolizu u odgovoru na hlađenje (hladno hemoglobinuria). Ovaj oblik hemolitička anemija povezana s učinkom seruma hemolizina u pacijenta crvenih krvnih stanica.

Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije postavljen na temelju zajedničke značajke hemoliza (povećanjem bilirubina u krvi ili pojavu hemosiderina u urinu, povećanjem posto retikulocita u krvi i detekciju autoantitijela na površini crvenih krvnih stanica preko Coombs testu, koji je pozitivan u gotovo 60% slučajeva autoimunih hemolize).

Kriteriji za diferencijalnu dijagnozu glavnih tipova žutice prikazani su u tablici. 2.

Benigni (funkcionalna) hyperbilirubinemia (pigment gepatozy) - bolesti povezane s nasljedne poremećaje metabolizma bilirubina (enzimopaty) manifestira kronične ili isprekidano žuticu bez značajnih promjena primarne strukture i funkcije jetre i bez očite znakove hemolize i kolestaza

Kriegler-Nayyar sindrom opisali su 1952. američki pedijatri J.F. Crigler i V.A. Najjar. Vrsta nasljeđa je autosomno recesivno. Na razini molekularne lokalizirane defekta u jednom od 5 egzona (1A-5) uridindifosfatglyukuroniltransferazy gena (UDFGT) 1 * 1. Jednaka učestalost pojavljuje se kod dječaka i djevojčica. Patogeneza je odsutnost (tip 1 - slika 4) ili smanjenje (tip 2) UDPGT aktivnosti.

S Kriegler-Nayyarovim sindromom tipa 1, nekonjugirani bilirubin u krvi je iznad 200 μmol / l. Postoji nakupljanje bilirubina u jezgrama sive tvari mozga, što rezultira u razvoju konvulzija, opisthotonus, nistagmus, atetoza itd. Manifestacija se javlja u prvim satima života, a pacijenti često umiru u prvoj godini kernicterus. Promjene jetre (biokemijske, histološke) nije detektiran. TEST pentobarbitalom ne radi (fenobarbiton izaziva UDFGT aktivnost, ali zbog nedostatka enzimskog preparata nema točku primjene).

U Kriegler-Nayyarovom sindromu, manifestacija tipa 2 pojavljuje se nešto kasnije - u prvim mjesecima života. Manifestacije su slične sindromu tipa 1, ali manje ozbiljne, budući da je UDPGT prisutan u hepatocitima, iako je njegova aktivnost značajno smanjena. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi ne doseže 200 μmol / l.

Dabin-Johnsonov sindrom opisan 1954. godine od strane T.N. Dubin i G.D. Johnson. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Frekvencija je 0,2-1,0%. Kliničke manifestacije obično razviju u muškaraca 20-30 godina starosti. Patogeneza je nekonzistentnost ATP ovisan hepatocitima (tubula) iz transportnog sustava, što je rezultiralo u pogoršanja transporta bilirubin u žuči i čak razvija refluks krvi u hepatocitima (Sl. 5).

Dubin sindrom Klinika - Johnson zastupljene žutica konstantu bez svrbeža ili (rijetko) sa laganim svrbežom, bol u desnoj supkostalna području s periodičnim tipa pojačanje bilijarnog kolike, teške dispepsija, umor, slab apetit, low-grade groznica, hepatomegalija. Splenomegalija je također moguća.

Dijagnoza sindrom Dubin - Johnson temelju konjugata krvi detekcije i nekonyugiro kupelji (zbog deconjugation i refluksa bilirubina u krvi) hiperbilirubinemije do 100 mmol / l, u urinu - bilirubinuria. Parametri alkalne fosfataze obično se ne mijenjaju. Karakterističan porast razine bromsulfaleina u krvi nakon 2 sata nakon primjene. Kada holetsistografii sjena žučnog mjehura je odsutan. Pogoršanje obično pojavljuje na pozadini trudnoće ili uzimanja oralnih kontraceptiva.

Makroskopski, tamne mrlje ("čokoladna jetra") otkrivene su u jetrenom tkivu, čiji je izgled povezan s kršenjem lučenja metabolita tirozina, triptofana, fenilalanina. Mikroskopski otkrivaju grube zrnca lipofuscin pigmenta, koji se akumuliraju uglavnom u središtu lobula.

Rotorov sindrom opisan 1948. godine. A.B. Rotor, L. Manahan, A. Forentin. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. Patogeneza ne samo da je povezan s povredom izlučivanje bilirubina (kao u sindromu Dubin - Johnson), ali i kršenje njegovog hvatanja sinusnog pola hepatocita. Često se razvija kod dječaka u razdoblju puberteta. Klinika je slična Dabin-Johnsonovom sindromu. U krvi se određuje hiperbilirubinemija do 100 μmol / l (indikatori izravnog i neizravnog bilirubina jednako su povećani). Postoji bilirubinurija; oštećena apsorpcija bromsulfaleina jetrom, ali drugi bit u koncentraciji krvi, kao u Dabin-Johnsonovom sindromu, je odsutan; s kolecistografijom kontrasti žučnog mjehura. S biopsijom jetre, akumulacija pigmenta rijetko je otkrivena, mala kapljica masna degeneracija je više tipična za vrijeme kapilara žuči. Prognoza je povoljna.

Lucy sindrom - Driscoll - rijetka varijanta nasljedne hiperbilirubinemije. Bolest se očituje kod djece u prvim danima života, ali samo kod onih koji su dojeni. Razvijena ekspresija hiperbilirubinemije, moguće je bilirubin encefalopatija. Povreda konjugacije bilirubina je zbog prisutnosti inhibitora UDFGT u majčinom mlijeku, pa prestanak dojenja dovodi do oporavka.

Sindrom Aagenez (norveška kolestaza) se manifestira kao kršenje jetre zbog hipoplazije limfnih žila s razvojem kolestaza. Manifestacija se obično javlja u neonatalnom razdoblju s mogućim recidivima kod odraslih osoba. Možda povremena žutica, praćena nedostatkom vitamina E, koja uzrokuje degenerativne promjene u središnjem živčanom sustavu.

Bylerov sindrom (zloćudna obiteljska kolestaza) Izuzetno je rijetka varijanta genetski određene hiperbilirubinemije. Razvija se tijekom prvog tjedna života djeteta. U patogenezi, stvaranje periportalne fibroze i proliferacija žučnih kanala su važni, zbog čega nastaje kolestaza. Bolest se javlja kod teške žutice (bilirubin u krvi doseže 300 μmol / l zbog izravnog), hepato- i splenomegalija. Izgledi su nepovoljni.

Primarna hiperbilirubinemija - vrlo rijetka bolest povezana s prekomjernom tvorbom ranog obilježenog bilirubina u koštanoj srži. Uzrok se smatra preuranjenom destrukcijom u koštanoj srži nezrelih prekursora eritrocita, tj. neučinkovita eritropoeza. U perifernoj krvi razaranje eritrocita događa se normalnom brzinom. Klinički, bolest se manifestira kao kompenzirana hemoliza.

Gilbertov sindrom opisali su 1901. francuski terapeuti A. Gilbert i P. Lereboullet.

U Gilbertovom sindromu, oštećenje, transport i konjugacija bilirubina su smanjeni. Postoje (Sl. 6):

- Nedostatak bilitranslokaza, odgovoran za hvatanje bilirubina iz krvi i njegovo transportiranje u hepatocit;

- nedostatak liganda Y i Z proteina (glutation-S-transferaza enzim), odgovoran za prijenos bilirubina u mikrosome;

- nedostatak UDPGT, koji omogućuje prijenos glukuronske kiseline u bilirubin.

Genetski nedostatak sastoji se u prisutnosti dodatnog dinukleotida TA, tj. Na A (TA) 6TAA promotorskom mjestu gena koji kodira UDPGT. nastaje regija A (TA) 7TAA. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna.

Razlikovati prirođene varijantu Gilbert sindrom, kada su kliničke manifestacije se razvija u dobi od 12-30 godina, bez prethodnog akutnog virusnog hepatitisa, i Gilbert sindrom, čije su kliničke manifestacije očituje nakon akutnog virusnog hepatitisa. U tom slučaju postoji tzv postgepatitnaya hyperbilirubinemia. Osim toga, može biti povezan, ne samo da se pokretanje kliničkih manifestacija genetski defekt (istina Gilbert sindrom), ali i s razvojem hepatitis. To je, pacijenti s hiperbilirubinemije postgepatitnoy zahtijeva pažljivo praćenje i diferencijalna dijagnoza između Gilbert sindrom i hepatitis.

U Gilbert sindrom muškog i ženskog spola je 3.4: 1. A. Gilbert opisano trijada karakteristične kliničke manifestacije „jetre Mask” (ikterus), xanthelasma dob, učestalost simptoma. Tipično, amplifikacija žutica nakon infekcije, emocionalne i fizički stres, održava anaboličke steroide, glukokortikoidi, androgene, rifampicina, cimetidin, kloramfenikol, streptomicin, natrijev salicilat, ampicilin, kofein, etinil estradiol, paracetamol, tj nakon uzimanja tih lijekova u metabolizmu UDFGT-a. Pored toga, žutica se može intenzivirati nakon gladovanja, povraćanja. Pacijenti su osjetljivi na hladnoću, lako imaju guske. Rijetko otkrivaju pigmentaciju lica, pigmentnih mrlja na koži. To je obično težinu u desnom gornjem kvadrantu, dispepsija, asthenovegetative poremećaja. Dakle, A.I. Shatikhin et al. (1997) za pregled 7 bolesnika je utvrdio da su svi pacijenti otkrila povećanu reaktivni i osobne tjeskobe, loše zdravlje i smanjena aktivnost. Pronađeno je povećanje postotka zastupljenosti D spavanja; vegetativni indeksi noćnog sna i budnosti nisu se razlikovali. Takve promjene psihološku sferu i organizaciju san, prema autorima, dogodio se prije svega kao odgovor na povišenim razinama nekonjugiranog bilirubina zbog svog učinka na hipotalamus. Povećanje razine nekonjugiranog bilirubina također je rezultiralo Biorhythmological smjene, restrukturiranje motivacijski sferu, uz povećanu razinu anksioznosti, što je doprinijelo razvoju asteničnih sindroma.

U 20% slučajeva s Gilbertovim sindromom nalazi se umjereno povećanje jetre; u 30% slučajeva - kolecistitis, uključujući kalkuliran, kolangitis; u 42% slučajeva - disfunkcija žučnog mjehura i sfinktera Oddi; u 12,5% slučajeva - kronični hepatitis akalogične, virusne etiologije, a također i reaktivan; u 7,4% slučajeva - distrofija masne jetre; u 0,7% slučajeva - hemangiomi jetre.

Prema MA. Konovalova i sur. (1999), ultrazvučnim holetsistografii normalne funkcije žuči navedeno u 29,3% od diskinezije tipa gipermotornaya - u 20,7% hipo- tipa - u 50% slučajeva. Kada više-dvanaesniku intubacije Isti autori primijetio prisustvo pacijenata sa žuči diskinezije u 88% slučajeva (uz prevlast gipomotornoy diskinezije žučni mjehur - u 51,7% slučajeva); sfinkter od Oddi disfunkcije - u 72,4% slučajeva (hypotonic sfinkter - 39,7% slučajeva, hipertoničnost - 34,5% bolesnika). U 96% pacijenata imalo promjene u biokemijskim sastavom žuči, promjene u indikatora karakteriziraju lithogenic žučne: smanjenje omjera Holevo-kolesterola i kolesterola kolata-indeksa, povećanje indeksa lithogenicity. Autori vjeruju da pacijenti s Gilbert sindromom trebaju biti upućeni na rizik od razvoja žučni kamenci.

Gilbertov sindrom u 30% slučajeva povećao je hemoglobin veći od 160 g / l, a 15% bolesnika pokazalo je slabu retikulocitozu, u 12% - smanjenoj osmotskoj otpornosti eritrocita. Povećanje hemoglobina u krvi povezano je s viškom sinteze na povišenoj razini bilirubina u krvi i tkivu. Pitanje prisustva latentne hemolize u Gilbertovom sindromu (retikulocitoza, smanjenje osmotskog otpornosti eritrocita) predmet je višegodišnje rasprave. Hiperbilirubinemija ne prelazi 80-100 μmol / l s značajnom prevlastem neizravne frakcije. Možda lagani poremećaj uklanjanja bromsulfaleina, povećanje sadržaja crijevne frakcije alkalne fosfataze u krvi. U nekim slučajevima Gilbertov sindrom se kombinira sa sindromima Marfana, Ehlers-Danlo.

Specijalni testovi također su razvijeni za dijagnozu Gilbertovog sindroma. Dakle, ograničavanje kalorijskog sadržaja hrane na 400 kcal / dan ili natašte dva dana dovodi do povećanja slobodnog bilirubina u krvi. Intravenska primjena 40 mg nikotinske kiseline pomaže u smanjenju osmotskog otpornosti eritrocita i povećanju razine bilirubina u krvi. Uzimanje fenobarbita 3 mg / kg / dan kroz 5 dana s Gilbertovim sindromom inicira smanjenje razine bilirubina u krvi, budući da lijek izaziva UDPGT aktivnost. Također se koristi rifampicin test: nakon primjene 900 mg rifampicina u bolesnika s Gilbertovim sindromom, razina bilirubina u krvi se značajno povećava. Morfološki, akumulacija praškastog zlatno smeđeg enzima lipofuscina pretežno je u središtu lobula. Povećano stvaranje lipofuscina smatra se adaptivnim mehanizmom jer je taj pigment rezultat reakcije autoksidacije metaloflavoproteina i jedan je od izvora energije u hepatocitu. Osim toga, histološki pregled kod 20-24% pacijenata pokazuje popratnu patologiju jetre različite težine.

Meylengrachtov sindrom donedavno, smatrao je gotovo sinonim Gilbert sindrom, koji se često još naziva „Gilbert sindrom - Meylengrahta”. Međutim, kasnije je dokazano da su to različiti sindromi s sličnom kliničkom slikom. Zajednička za dva sindroma su smanjenje razine bilirubina kada dodjeljivanje aktivatori jetre mikrosomalni enzimi, dob pojave, intermitentna žutica karaktera, razina bilirubina u krvi nije više od 80-100 mol / l nakon nekonjugirani frakcija, klinički znakovi kože i sluznice ikteričan, dispepsija, astenija. Ali Meylengrahta sindrom javlja samo izolirani UDFGT pad aktivnosti, i membrane hepatocita, za razliku od Gilbert sindrom, aktivno uključeni u hvatanju bilirubin. Liječenje je sličan tretman Gilbert sindroma, učinkovita fenobarbitala.

Diferencijalna dijagnoza Gilbertovog sindroma s ostalim bolestima praćena nekonjugiranom hiperbilirubinemijom iznimno je važna. Raspon ovih bolesti je vrlo širok, a težina kliničkog tijeka i prognoze daleko je od dobre kvalitete Gilbertovog sindroma. Dakle, A.I. Shatikhin (1997), kada je ispitivao bolesnike s nekonjugiranom hiperbilirubinemijom, pokazao je da je u 46% slučajeva povezano s virusnim hepatitisom; u 30% slučajeva - s alkoholnim oštećenjem jetre; u 20% slučajeva - poslije hepatitisa hyperbilirubinemije, koja je postupno nestala s dugotrajnim promatranjem bolesnika; u 2% slučajeva - s hemolitičkom anemijom i samo 2% bolesnika s Gilbertovim sindromom.

Diferencijalni dijagnostički kriteriji za različite funkcionalne hiperbilirubinemije prikazani su u tablici. 3.

Budući da je žutica sindrom koji prati različite bolesti, treba liječiti simptomatično, usredotočujući se na liječenje osnovne bolesti.

Osnovna načela liječenja

1. Kada se zna da uzrokuju žutica provodi etiotropic liječenje: liječenje virusnog hepatitisa, uklanjanje kamenaca, tumora resekcija, poništenje hepatotoksičnih lijekova dehelminthization, kirurški, endoskopska žučne drenaže oporavak (balon dilatacija strikture, endoproteze, biliodigestive anastomoze).

2. Dijeta: ograničenje uporabe neutralnih masti (do 40 g dnevno sa steatorrheom), trigliceridi s prosječnom duljinom lanca (do 40 g dnevno).

3. Enzimske pripravke, čiji zlatni standard je Creon.

4. Vitamine topljive u masti: K - 10 mg / dan, A - 25 tisuća IU / dan, D - 400-4000 jedinica / dan. Intramuskularno: K - 10 mg mjesečno, A - 100 tisuća ME 3 puta mjesečno, D - 100 tisuća ME mjesečno.

U hypovitaminosis, D je propisana zamjenska terapija u dozi od 50,000 IU oralno 3 puta tjedno ili 100,000 IU IM jednom mjesečno (veće doze su također moguće). Ako se razina vitamina D u serumu ne kontrolira, parenteralni način primjene je poželjniji za oralnu primjenu. Za tešku bol u kostima propisana je polagana doza kalcija (kalcijev glukonat pri 15 mg / kg kroz nekoliko dana), ako je potrebno - s ponavljanim tečajima.

Vitamini su indicirani za prevenciju hipovitaminoze i jetrene osteodistrofije u slučajevima žutice i produljene kolestaze. Potrebno je uzimati pripravke kalcija na 1,5 g dnevno, ostati u raspršenim zračenjima sunčeve svjetlosti za sintezu vitamina D.

5. Lijek izbora u opstruktivnih kolestaza u mnogim slučajevima ursodeoxycholic kiselina (udca). To je 0,1-5,0% ukupnog bazena žučnih kiselina, netoksičnih. Kada se tretiraju s ursofalkom, ursosanom, udjeli konstitutivnih dijelova žuve se pomaknu prema oštroj prevlasti UDCA nad preostalim žučnim kiselinama. Udca ima membranu i stabilizirajući učinak, hepatoprotektivnog štite hepatocita od utjecaja štetnih čimbenika; ima imunomodulatorsku aktivnost; Smanjuje težinu immunopathological reakcija u jetri smanjenjem ekspresije antigena histokompatibilnosti, HLA-1 u hepatocitima i HLA-2 u stanicama žučnih i smanjiti učinke imunoglobulina (prvenstveno IgM); smanjuje stvaranje citotoksičnih T limfocita. Stimuliranje egzocitozu u kolestaza u hepatocitima aktivacijom Ca 2+ -ovisna proteinska kinaza a-, udca smanjuje koncentraciju toksičnih hepatocitima žučne kiseline (kolna, lithocholic, deoksiholna et al.). Udca inhibira apsorpciju žučne kiseline lipofilnih u crijevu (vjerojatno zbog konkurentnog mehanizam), a povećava u crijevnom djelomični promet i promet jetre; cholepoiesis inducira visoko bikarbonata, što dovodi do povećanja u prolaz žuči i potiče izlučivanje žučnih kiselina preko toksičnih crijevima. Zamjena nepolarni žučnih kiselina udca netoksične oblike mješovitih micela. Smanjenjem sinteze kolesterola u jetri i apsorpcije u crijevu, udca smanjuje lithogenic žuči, smanjuje indeks kolata kolesterola pomaže otopiti kolesterola kamenje i sprječava nastajanje novih.

Udca apsorbira u tankom crijevu pasivnom difuzijom, te u ileumu - aktivnim transportom. Maksimalna koncentracija u plazmi postiže se nakon gutanja 0.5-1 sata. Iz veže proteine ​​plazme 96-99%. Terapeutsko djelovanje lijeka ovisi o koncentraciji udca u žuči. Oko 50-70% od doze koja je izlučena u žuči u crijevu je djelomično metabolizira lithocholic kiselina, koja spada pod enterohepatičke cirkulacije u jetri i retransformiruetsya heno- i udca. Optimalna doza je 10-15 mg udca / kg dnevno. Lijek se uzima dugo.

6. Za liječenje svrbež kože pomoću fenobarbital i (oprezno!) Da bi se postigao učinak rifampicina, a uzimajući u obzir toksičnost, sedaciju. Svrbež učinkovite kolestiramin, holestirol povezivanje pruritogeny u lumenu crijeva; lijekovi su propisani kratki tečaj u minimalnim dozama, uzimajući u obzir moguće apsorpcije propadanja vitamina topljivih u mastima. Postoji dokaz djelotvornosti antagonista opijatne (nalmefena, naloksona), antagonisti receptora serotonina (ondansetron) antagonisti H1 histamin receptora (terfenadina) i S-adenozil-L-metionin (geptrala) koji sudjeluje u detoksikaciju toksičnih tvari i povećava razina cisteina, taurina, glutationa. Kada vatrostalne svrbež koristite plasmapheresis, fototerapija (ultraljubičasto zračenje).

U liječenju sindroma Crigler - tip 1 Najjar koristi fototerapije, vađenja krvi, razmjene transfuzije krvi, albumina, Plazmafereza, transplantacije jetre, genetski inženjering). Phenobarbital je neučinkovit. Fototerapija pomaže uništiti bilirubin u tkivima. Česti fototerapija sjednice (do 16 sata), kako bi produžili život pacijenta; metoda je učinkovita u 50% slučajeva, može se izvesti na ambulantnoj osnovi. Međutim, čak i uz dobar efekt fototerapije, nuklearne žutice mogu se razviti tijekom prva dva desetljeća života. Stoga se fototerapija treba smatrati pripremanjem za transplantaciju jetre. Transplantacija jetre u osnovi poboljšava prognozu bolesti, jer pomaže normalizaciji metabolizma bilirubina. Krvarenje krvi, razmjena transfuzija krvi, plazmafereza, koji se koriste za smanjenje razine bilirubina u krvi, manje su učinkoviti.

U Kriegler-Nayyar tip 2 sindromu, fenobarbital i fototerapija su učinkoviti.

Liječenje Dabin-Johnsonovih sindroma, Rotor nije razvijen.

Glavni tretman za Gilbertov sindrom i Meilengrachtov sindrom je fenobarbital. Njegova učinkovitost je objašnjena činjenicom da lijek izaziva UDPGT aktivnost, potiče proliferaciju glatkog endoplazmatskog retikuluma i povećava bazu Y i Z liganda. Nedostaci fenobarbitala su sedativni učinak, perverzija metabolizma lijekova izlučenih u obliku glukuronida, poticanje metabolizma steroidnih hormona. Svojstvo indukcije aktivnosti UDFGT je također flumacinol, što je bolje poznato praktičnim liječnicima pod trgovačkim nazivom zixorin. Međutim, lijek je već dugo nestao iz ljekarni u Ukrajini zbog isteka razdoblja registracije. Dakle, pravi lijekovi prikazani u Gilbertovom sindromu su galsten i citrarginin.

1. Bluger AF, Krupnikova E.Z. Nasljedna pigmentna hepatoza. - L.: Medicina, 1975. - 134 str.

2. Bolesti jetre i žučnih kanala / Ed. Vermont Ivashkina. - Moskva: M-Vesti, 2005. - 536 str.

3. Bueverov AO Mogućnosti kliničke uporabe ursodeoksikolne kiseline // Consilium Medicum. - 2005. - T. 7, br. 6 - P. 460-463.

4. Vetshev PS Bolest kamnika i kolecistitis // Klin. perspektive gastroenterologije, hepatologije. - 2005. - Br. 1. - P. 16-23.

5. Vozianova Zh.I. Virusni hepatitis // Likuvannya ta dijagnostika. - 1997. - № 2. - P. 39-43.

6. Goncharik II, Kravchenko Yu.S. Gilbertov sindrom: patogeneza i dijagnoza // Klinička medicina. - 2001. - Br. 4. - P. 40-44.

Degtyareva I.I. Klinička gastroenterologija. - M: Dušo. Inf. agencija, 2004. - 616 s.

8. Diferencijalna dijagnoza benigne hiperbilirubinemije / A.S. Kuznetsov, I.G. Fomina, A.I. Tarzimanova, K.A. Oganesyan // Klinička medicina. - 2001. - Br. 3. - 8-13.

9. Benigna hiperbilirubinemija / I.V. Maev, L.L. Orlov, N.I. Ovchinnikova, S.V. Cheremushkin // Klinička medicina. - 1999. - № 6. - 9-14.

10. Eselev MM, Schepuro PG. Gilbertov sindrom. - Saratov: Izdavačka kuća Saratov. Univ. - 1991. - 68 str.

11. Zhdanov KV, Gusev DA, Lobzin Yu.V. Ursodeoksikolna kiselina - nove mogućnosti patogenetske terapije virusnog hepatitisa // Ros. Zh. gastroenterologija, kolonoproktologija. - 2004. - br. 1. - P. 86-91.

12. Bolest kamnika / S.A. Da-dvani, P.S. Vetshev, A.M. Shuluko, M.I. Prudnikov. - M.: Vidar-M, 2000. - 150 str.

13. Bolesti žučnog sustava: suvremeni koncepti patogeneze i terapije // Gastroenterologija: Intern. Bull. - 2004. - Ne. 15. - C. 1-4.

14. Ivashkin VT, Bueverov AO Autoimune bolesti jetre u praksi kliničara. - Moskva: M-Vesti, 2001. - 102 str.

15. Ilyichenko A.A. Bolest žučnog kamenca. - Moskva: Anakharis, 2004. - 200 str.

16. Kalinin A.V. Funkcionalni poremećaji žučnog trakta i njihovo liječenje // Klin. perspektive gastroenterologije, hepatologije. - 2002. - br. 3. - P. 6-10.

17. Klyuchareva A.A. Dijagnoza i liječenje kroničnog hepatitisa // Med. vijest. - 1997. - № 4 - str. 21-26.

18. Konovalova MA, Podymova S.D. Poremećaji žučnog sustava kod bolesnika s Gilbertovim sindromom // Ros. Zh. gastroenterologija, hepatologija, koloproktologija. - 1999. - № 5, app. 8. - P.90.

19. Kratki vodič za gastroenterologiju, Ed. Vermont Ivashkina, F.I. Komarova, S.I. Rapoport, Moskva: M-Vesti, 2001. - 458 str.

20. Loginov AS, Block Yu.E. Kronični hepatitis i ciroza jetre. - M., 1987. - 272 str.

21. Podymova S.D. Bolesti jetre. - Moskva: Medicina, 2005. - 768 str.

22. Praktična hepatologija / Ed. NA Mukhina. - Moskva: B. i., 2004. - 294 str.

23. Shatikhin AI, Kulikovsky V.V. Psiofiziološki poremećaji u bolesnika s sindromom nekonjugirane hiperbilirubinemije, Ross. Zh. gastroenterologija, hepatologija, koloproktologija. - 1997. - № 5, app. 4. - P. 303-304.

24. Shatikhin A.I. Je li benigna nekonjugirana hiperbilirubinemija? // Ros. Zh. gastroenterologija, hepatologija, koloproktologija. - 1997. - № 5, app. 4. - s. 303.

Top