Kategorija

Popularni Postovi

1 Žutica
Liječenje nuklearne žutice
2 Ciroza
Koja hrana je korisna za ljudsku jetru
3 Recepti
Ciroza jetre kod muškaraca
Glavni // Proizvodi

Autoimuni hepatitis


Hepatitis (upala) jetre autoimune etiologije najprije je opisan 1951. godine u skupini mladih žena. Zatim je njegova glavna značajka bila visoka razina gama globulina i dobra reakcija na terapiju adrenokortikotropnim hormonom.

Suvremeni pogledi na autoimuni hepatitis značajno su se proširili zahvaljujući otkrivanju tajni imunologije. Međutim, izvorni uzrok bolesti, koji dovodi do proizvodnje protutijela u serumu, ostaje nejasno.

Bolest karakterizira kronični tijek s razdobljima pogoršanja i značajan rizik od prijelaza na cirozu jetre. Lijek je još nije moguće, ali kombinacija citostatika i steroidnih hormona može produžiti život pacijenata.

rasprostranjenost

Autoimuni hepatitis odnosi se na rijetke bolesti. U europskim zemljama ima 16-18 slučajeva na 100.000 stanovnika. Prema podacima iz 2015., u nekim zemljama doseže 25 godina. Žene su bolesne 3 puta češće od muškaraca (neki autori vjeruju 8 puta). Nedavno je dokumentiran rast bolesti u muškaraca i žena.

Statistika je otkrila dvije brzine otkrivanja "vrha":

  • među mladima 20-30 godina;
  • bliže starosti u 50-70 godina.

Istraživanja pokazuju da u Europi i Sjevernoj Americi autoimuni hepatitis čini jednu petinu svih kroničnih hepatitisa, au Japanu se povećava na 85%. Možda je to zbog više razine dijagnoze.

Kako se mijenjaju jetreni tkiva?

Histološka analiza određuje prisutnost jetre upala i područja nekroze oko vene (periportal). Slika hepatitisa izražava se mističnom nekrozom parenhima jetre, velikom nakupljanju plazma stanica u infiltracijama. Limfociti mogu oblikovati folikule na portalnim načinima, a okolne stanice jetre pretvaraju se u žljezdane strukture.

Limfocitna infiltracija nalazi se u središtu režnja. Upala se proteže do žučnih kanala i kolangiola u traktu vrata, iako se septalni i interlobularni pokreti ne mijenjaju. U hepatocitima se nalazi mast i hidropična distrofija, stanice su pune masnih inkluzija i vakuole s tekućinom.

Koji poremećaji imunog odgovora uzrokuju hepatitis?

Istraživanja imunologa otkrila su da je konačan rezultat imunoloških rekonstrukcija oštar pad imunoregulacijskih procesa na razini limfocita tkiva. Kao rezultat toga, antinuklearna antitijela za glatke mišićne stanice, lipoproteini se pojavljuju u krvi. Često se utvrđuju kršenja, slične sustavnim promjenama u crvenom lupus erythematosusu (LE fenomen). Stoga se ta bolest naziva i "lupoidni hepatitis".

Puno ljudskih antigena uključeno je u reakciju s protutijelima. Oni su imenovani imunologima abecednim i digitalnim kraticama. Imena mogu značiti samo za stručnjake:

Vjeruje se da uzrok uzroka autoimunog procesa može biti dodatni čimbenik - virusi:

  • hepatitis A, B, C;
  • Epstein-Barr virus;
  • herpes (HHV-6 i HSV-1).

Simptomi autoimunog hepatitisa

U polovici slučajeva početni simptomi autoimune bolesti pojavljuju se u dobi od 12 do 30 godina. Drugi "vrh" pojavljuje se kod žena nakon uspostave menopauze menopauze. 1/3 dijela karakterizira akutni tečaj i nemogućnost razlikovanja od ostalih akutnih oblika hepatitisa u prva 3 mjeseca. U 2/3 slučajeva bolest se postupno razvija.

  • rastuću težinu u hipohondriju na desnoj strani;
  • slabost i umor;
  • u 30% mladih žena, menstruacijske stanice;
  • eventualno yellowing od kože i sclera;
  • povećanje jetre i slezene.

Karakteristični znakovi kombinaciji jetre oštećenja s imunološkim poremećajima izražene u: osip, svrbež, ulcerativni kolitis boli i poremećena stolica progresivnog tiroiditis (upala štitnjače), čireva na želucu.

Patoognomonični simptomi hepatitisa alergijske prirode su odsutni, pa je tijekom dijagnostike potrebno isključiti:

  • virusni hepatitis;
  • Wilson-Konovalov bolest;
  • ostalo alkoholno i bezalkoholno oštećenje jetre (hepatitis lijekova, hemokromatoza, masna distrofija);
  • patologija jetrenog tkiva, u kojoj se odvija autoimuni mehanizam (bilijarna primarna ciroza, sklerozirajući kolangitis).

Pojava autoimunog hepatitisa kod djece popraćena je najagresivnijim kliničkim tečajem i ranom cirozom. Već u fazi dijagnoze u polovici slučajeva djeca su razvila ciroza jetre.

Koje su analize vjerojatno ocjenjivane patologije?

U analizi krvi prikazati:

  • Hypergammaglobulinemija sa smanjenjem udjela albumina;
  • povećanje aktivnosti transferaze je 5-8 puta;
  • pozitivan serološki test za LE stanice;
  • tkiva i antinuklearna antitijela na tkiva štitne žlijezde, sluznice želuca, bubrega, glatkih mišića.

Vrste autoimunih hepatitisa

Ovisno o serološkim odgovorima, utvrđene su autoantitijela, razlikuju se tri vrste bolesti. Pokazalo se da se razlikuju u tijeku, prognozi odgovora na terapijske mjere i izbor optimalnog liječenja autoimunog hepatitisa.

Tip I - nazvan je "anti-ANA pozitivan, anti-SMA". U 80% bolesnika ima antinuclear antitijela (ANA) ili antigladkomyshechnye (SMA), više od polovice slučajeva dati pozitivan odgovor na anti-neutrofilnih citoplazmatska autoantitijela p-tipa (Ranca). Udaranje bilo koje dobi. Najčešće - 12-20 godina i žena u menopauzi.

Za 45% bolesnika, bolest koja traje 3 godine bez medicinske intervencije završava s cirozom. Pravodobno liječenje daje dobar odgovor na terapiju kortikosteroidima. U 20% pacijenata, dugoročna remisija održava se čak i ukidanjem imunosuplementa liječenja.

Tip II - razlikuje prisutnost protutijela na stanične mikrosome hepatocita i bubrega, naziva se "anti-LKM-1 pozitivan". Pronađeni su u 15% pacijenata, češće u djetinjstvu. Može se kombinirati u kombinaciji s specifičnim antigenom jetre. Adrift je agresivniji.

Cirroza tijekom trogodišnjeg promatranja razvija se dva puta češće nego u prvom tipu. Otporniji na lijekove. Ukidanje lijekova prati novo pogoršanje procesa.

Tip III - "anti-SLA pozitivan" za antigens topiv u jetri i na hepatičko-pankreatični "anti-LP". Klinički znakovi slični su virusnom hepatitisu, jetrenoj epileptičnoj cirozi, scleroznom kolangitisu. Pruža cross-serološke reakcije.

Zašto se javljaju križne reakcije?

Razlika u tipu sugerira da se treba koristiti u dijagnozi autoimunog hepatitisa. To je ozbiljno otežano križnim reakcijama. Oni su tipični za različite sindrome u kojima su uključeni imunološki mehanizmi. Bit reakcija je promjena stabilne veze određenih antigena i autoantitijela, pojava novih dodatnih reakcija na druge podražaje.

Objasnila je posebnu genetsku predispoziciju i nastanak neovisne bolesti, dok neistražena. Za autoimuni hepatitis, križne reakcije predstavljaju ozbiljne poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi s:

  • virusni hepatitis;
  • hepatična bilijarna ciroza;
  • sklerozirajući kolangitis;
  • kriptogenog hepatitisa.

U praksi su poznati slučajevi prijelaza hepatitisa do sklerozirajućeg kolangitisa nakon nekoliko godina. Sindrom križnog presjeka s bilijarnim hepatitisom je tipičniji za odrasle pacijente, a kod kolangitisa za djecu.

Kako se procjenjuje odnos s kroničnim hepatitisom C?

Poznato je da je tijek kroničnog virusnog hepatitisa C obilježen izraženim autoalergijskim značajkama. Zbog toga neki znanstvenici inzistiraju na njegovu identitetu s autoimunim hepatitisom. Osim toga, obratite pažnju na odnos virusnog hepatitisa C s različitim extrahepatičnim imunološkim znakovima (u 23% pacijenata). Mehanizmi ove udruge još uvijek su neobjašnjivi.

Ali, to je utvrdio da igra ulogu proliferacije odgovor (porast broja) limfocita, otpuštanje citokina, formiranje autoantitijela i taloženje u organima antigena + antitijela. Neposredna ovisnost učestalosti autoimunih reakcija na strukturu gena virusa nije otkrivena.

Zbog svojih svojstava, hepatitis C često prati mnoge različite bolesti. To uključuje:

  • herpes dermatitis;
  • autoimuni tiroiditis;
  • crveni sistemski lupus eritematosus;
  • ulcerativni nespecifični kolitis;
  • čvorna eritema;
  • vitiligo;
  • hives;
  • glomerulonefritis;
  • fibroza alveolitis;
  • gingivitisa;
  • lokalni miozitis;
  • hemolitička anemija;
  • trombocitopenična idiopatska purpura;
  • ravni lišaj;
  • perniciozna anemija;
  • reumatoidnog artritisa i drugih.

dijagnostika

Metodološke preporuke koje je usvojila međunarodna skupina stručnjaka utvrđuju kriterije za vjerojatnost dijagnoze autoimunog hepatitisa. Značaj markera protutijela u serumu pacijenta je važan:

  • antinuklearna (ANA);
  • na mikrosome bubrega i jetre (anti-LKM);
  • glatke mišićne stanice (SMA);
  • jetreni topljivi (SLA);
  • hepatičko-pankreatični (LP);
  • azalo-glikoprotein na receptore (hepatičko lektin);
  • na plazmatsku membranu hepatocita (LM).

U ovom slučaju potrebno je isključiti pacijenta iz povezanosti s uporabom hepatotoksičnih lijekova, transfuzija krvi, alkoholizma. Popis također uključuje vezu s infektivnim hepatitisom (markerima aktivnosti seruma).

Razina imunoglobulina tipa G (IgG) i y-globulin ne prelazi normalnu manja od 1,5 puta, da se nalazi u krvi povećava transaminaza (asparaginska kiselina i alanin) i alkalne fosfataze.

Preporuke uzimaju u obzir da od 38 do 95% bolesnika s bilijarnom cirozom i kolangitisom daju identične reakcije na markere. Predlaže se kombinirati ih s dijagnozom "križnog sindroma". U ovom slučaju, klinička slika bolesti je miješana (10% slučajeva).

Za bilijarne ciroze pokazatelji križnog sindroma su dva od sljedećih:

  • IgG prelazi vrijednost za 2 puta;
  • Alanin aminotransaminaza se povećava 5 ili više puta;
  • protutijela na glatko mišićno tkivo detektirana su titrom (razrjeđivanje) više od 1:40;
  • u biopsiji jetre određena je koračna periportalna nekroza.

Primjena tehnike neizravne imunofluorescencije tehnički može dati lažno pozitivan odgovor na antitijela. Reakcija na staklu (invitro) ne može u potpunosti odgovarati promjenama u tijelu. To se mora uzeti u obzir u studijama.

Za sindrom ljepljivog kolangitisa su karakteristični:

  • znakovi kolestaza (zadržavanje žuči) s fibrozom cijevnih zidova;
  • često postoji istodobna upala crijeva;
  • biligrafiju - bilijarna prohodnost studija provedena magnetskom rezonancijom i perkutano chrespochechno, retrogradni način otkrio sužavanje strukture kružnog oblika u žučovoda.

Dijagnostički kriteriji za poprečni presjek s kolangitisom su:

  • rast transaminaza i alkalne fosfataze;
  • u polovici bolesnika razina alkalne fosfataze je normalna;
  • povećanje koncentracije imunoglobulina tipa G;
  • otkrivanje serumskih antitijela SMA, ANA, pANCA;
  • tipična potvrda kolangiografijom, histološki pregled;
  • povezanost s Crohnova bolest ili ulcerativni kolitis.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Zadatak terapije - prevencija progresije autoimunog procesa u jetri, normalizacija svih vrsta metabolizma, sadržaj immunoglobulinov.Patsientu svih uzrasta nudi putem prehrane i načina života da se smanji opterećenje na jetru. Fizički rad bi trebao biti ograničen, bolesnoj osobi treba dopustiti da se odmori često.

Strogo zabranjeni prijem:

  • alkohol;
  • čokolada i slatkiši;
  • masne sorte mesa i ribe;
  • svi proizvodi koji sadrže masti životinjskog podrijetla;
  • dimljeni i oštri proizvodi;
  • mahunarke;
  • loboda;
  • špinat.
  • mlitavo meso i ribu;
  • žitarice;
  • juhe, mliječni proizvodi i povrće;
  • salate odjevene biljnim uljem;
  • jogurt, sir;
  • voće.

Isključena je metoda pečenja, sva su jela kuhana u kuhanom obliku ili steamed. U pogoršanju preporuča se organizirati šest jela dnevno, au razdoblju remisije postoji dovoljno rutina.

Problemi terapije lijekovima

Složeni patogenetski mehanizam bolesti nas prisiljava da se složimo s mogućim utjecajem lijekova sami. Stoga su međunarodni stručnjaci razvili kliničke preporuke u kojima su utvrđene indikacije za liječenje.

Za početak terapije pacijent treba imati dovoljno kliničkih simptoma i laboratorijskih znakova patologije:

  • Alanin transaminaza je veća od normalne;
  • asparagin - 5 puta veća od normalne vrijednosti;
  • gama globulini u serumu su povećani 2 puta;
  • karakteristične promjene u biopsijama jetrenog tkiva.

Relativne indikacije su: odsutnost simptoma ili slaba ekspresija, razina gama globulina ispod dvostruke norme, koncentracija asparaginske transaminaze doseže 3-9 normi, histološka slika periportalnog hepatitisa.

Ciljano liječenje je kontraindicirano u sljedećim slučajevima:

  • bolest nema specifične simptome poraza;
  • praćen dekompenziranom cirozom jetre s krvarenjem iz jednjaka varikoznih vena;
  • Asparaginska transaminaza je manja od tri norme;
  • histološki, neaktivna ciroza, smanjeni broj stanica (citopenija), portal tip hepatitisa.

Kao patogenetska terapija koriste se glukokortikosteroidi (metilprednizolon, prednizolon). Ti lijekovi imaju imunosupresivno (podržavajuće) djelovanje na T stanice. Povećana aktivnost smanjuje autoimune reakcije protiv hepatocita. Liječenje kortikosteroidima prati negativan učinak na endokrine žlijezde, razvoj dijabetesa;

  • sindrom "Cushing's";
  • hipertenzija;
  • osteoporoza kostiju;
  • menopauza kod žena.

Propisana je jedna vrsta lijeka (monoterapija) ili kombinacija s citostaticima (Delagil, Azathioprine). Kontraindikacije za uporabu Azathioprim su pojedinačna netolerancija, sumnja na malignu novotvorinu, citopeniju, trudnoću.

Liječenje se vrši dulje vrijeme, prvo se primjenjuju velike doze, a zatim se prebacuju na potporne. Otkaz se preporuča nakon 5 godina, uz potvrdu trajne remisije, uključujući rezultate biopsije.

Važno je uzeti u obzir da se pozitivne promjene u histološkom pregledu javljaju 3-6 mjeseci nakon kliničkog i biokemijskog oporavka. Potrebno je nastaviti uzimati lijekove sve to vrijeme.

Uz stalni tijek bolesti, česte exacerbations u režimu liječenja uključuju:

  • Ciklosporin A,
  • Mikofenolat mofetil,
  • infliksimab,
  • Rituksimab.

Kod identifikacije veze s kolangitisom, Ursosan se propisuje Prednizolonom. Ponekad stručnjaci vjeruju da je moguće koristiti interferonske pripravke za liječenje autoimunog hepatitisa u izračunu antivirusnog učinka:

Nuspojave uključuju depresivno stanje, citopeniju, tiroiditis (u 20% bolesnika), širenje infekcije u organe i sustave. U nedostatku učinkovitosti terapije za četverogodišnje razdoblje i prisutnosti čestih relapsa, jedina metoda terapije je transplantacija jetre.

Koji čimbenici određuju prognozu bolesti?

Prognoza tijeka autoimunog hepatitisa određuje se prvenstveno aktivnošću upalnog procesa. Za to se koriste tradicionalni biokemijski krvni testovi: aktivnost aspartat aminotransferaze je 10 puta veća od normalne, opaža se značajan višak broja gama globulina.

Utvrđeno je da ako razina asparaginske transaminaze premašuje normalnu razinu za pet puta, a imunoglobulini tipa E su dva puta veći, 10% pacijenata može se nadati za desetogodišnju stopu preživljavanja.

S nižim kriterijima za upalnu aktivnost pokazatelji su povoljniji:

  • Za 15 godina 80% pacijenata može živjeti tijekom tog perioda polu-formirane ciroze jetre;
  • Uz uključivanje središnjih vena u upale i režnje jetre, 45% pacijenata umre u roku od pet godina, od kojih 82% ima cirozu.

Formiranje ciroze u autoimunom hepatitisu smatra se nepovoljnim prognostičkim faktorom. 20% tih bolesnika umire unutar dvije godine od krvarenja, 55% može živjeti 5 godina.

Rijetki slučajevi, koji nisu komplicirani ascitesom i encefalopatijom, daju dobre rezultate u terapiji kortikosteroidima u 20% bolesnika. Unatoč brojnim studijama, bolest se smatra neizlječivim, iako postoje slučajevi samoizlječenja. Postoji aktivna potraga za metodama odgađanja oštećenja jetre.

Autoimuni hepatitis

Autoimuni hepatitis - kronična upalna bolest imunološkog progresivna posredovane jetre, koji je karakteriziran prisustvom specifičnih antitijela, povišene razine gama globulin i izrazitim pozitivnim odgovorom na terapiju imunosupresiva.

Prvi put, 1950. J. Waldenstrom opisuje brzo napredovanje hepatitisa s ishodom ciroze jetre (kod mladih žena). Bolest je popraćena žuticom, povišenim razinama gama globulina u serumu, povredom menstrualnog funkcioniranja te je bila prikladna za terapiju adrenokortikotropnim hormonom. Na temelju antinuklearnih antitijela (ANA) pronađenih u krvi, karakterističan za crvenu lupus (lupus), 1956. godine bolest je nazvana "lupoidni hepatitis"; pojam "autoimuni hepatitis" uveden je gotovo 10 godina kasnije, 1965.

Kao što je u prvom desetljeću nakon što je autoimuni hepatitis je opisano za prvi put, što je više uobičajeno dijagnosticira kod mladih žena, do sada sačuvan pogrešnu predodžbu da je bolest mladih. Naime, prosječna dob pacijenata - 40-45 godina, s obzirom na dva pika s incidencijom: u dobi od 10 i 30 godina, a između 50 i 70 godina između Znakovito je da je nakon 50 godina autoimunog hepatitisa će debitirati u dva puta veću vjerojatnost od 30,

Učestalost bolesti je iznimno niska (iako je to jedan od najvažnijih studirao u strukturi autoimune bolesti) i znatno se razlikuje od zemlje do zemlje: među europske populacije prevalencija autoimunog hepatitisa je 0,1-1,9 slučaja na 100 000, i, na primjer, u Japanu - svega 0,01-0,08 na 100 000 stanovnika godišnje. Incidencija među različitim spolovima također je vrlo različita: omjer bolesnih žena i muškaraca u Europi je 4: 1, u Južnoj Americi - 4,7: 1, u Japanu - 10: 1.

Oko 10% pacijenata bolest je asimptomatska i slučajno je nalaz tijekom pregleda iz nekog drugog razloga, u 30% ozbiljnosti oštećenja jetre ne odgovara subjektivnim senzacijama.

Uzroci i čimbenici rizika

Glavni supstrat za razvoj progresivnih upalnih i nekrotičnih promjena u jetrenom tkivu je reakcija imunološke autoagresije na vlastite stanice. U krvi bolesnika s autoimunim hepatitisom su neke vrste antitijela, ali najvažnije za razvoj patoloških promjena su autoantitijela na glatke mišiće ili antigladkomyshechnye antitijela (SMA) i antinuclear antitijela (ANA).

Djelovanje SMA protutijela usmjereno je protiv proteina u strukturi najmanjih struktura glatkih mišićnih stanica, antinuklearna protutijela rade protiv nuklearne DNA i proteina staničnih jezgri.

Uzročni faktori koji pokreću lanac autoimunih reakcija nisu pouzdani.

Mogući gubitak od provokatora sposobnosti imunološkog sustava da razlikuje između „- još je” smatra jedan broj virusa s hepatotropni djelovanja nekih bakterija, aktivni metaboliti i toksičnih lijekova, genetska predispozicija:

  • virusi hepatitisa A, B, C, D;
  • Epsteinovi virusi - Barr, ospice, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex virus (jednostavan);
  • interferoni;
  • Vi-antigen salmonele Vi;
  • gljivice kvasca;
  • prijevoz alela (strukturne varijante gena) HLA DR B1 * 0301 ili HLA DR B1 * 0401;
  • Metildopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid i drugi lijekovi.

Oblici bolesti

Postoje 3 vrste autoimunih hepatitisa:

  1. Pojavljuje se u oko 80% slučajeva, češće kod žena. Naznačen klasični klinički (lupoid hepatitis) i prisutnost SMA-analizatora antitijela imuni popratna patologija u drugim organima (autoimuni tiroiditis, ulcerativni kolitis, dijabetes, i dr.), Opušten turbulentno prolaz bez kliničkih manifestacija.
  2. Ima maligni tečaj, nepovoljnu prognozu (u trenutku dijagnoze ciroze otkrivena je već u 40-70% pacijenata), a češće se razvija kod žena. Karakterizirana prisutnošću u krvi protutijela LKM-1 u citokrom P450, antitijela LC-1. Extrahepatske imunološke manifestacije su izraženije nego u tipu I.
  3. Kliničke manifestacije slične su onima hepatitisa tipa I, glavna značajka razlikovanja je otkrivanje antitijela SLA / LP na topljivi antigen jetre.

Trenutno je ispitivanje postojanja autoimunog hepatitisa tipa III; predlaže se da ga ne uzme u obzir kao neovisni oblik, već kao poseban slučaj bolesti I. vrste.

Pacijenti s autoimunim hepatitisom trebaju cjeloživotnu terapiju, jer se u većini slučajeva bolest ponavlja.

Podjela autoimunih hepatitisa u tipove nema značajan klinički značaj, što predstavlja veći znanstveni interes, jer ne podrazumijeva promjene u planu dijagnostičkih mjera i taktika liječenja.

simptomi

Manifestacije bolesti su nespecifične: ne postoji niti jedan znak koji omogućuje jedinstveno klasificiranje kao simptom autoimunog hepatitisa.

Autoimuni hepatitis počinje, obično postupno, s takvim uobičajenim simptomima (iznenadni debi nastaje u 25-30% slučajeva):

  • nezadovoljavajuće opće stanje zdravlja;
  • smanjenje tolerancije na uobičajena fizička opterećenja;
  • pospanost;
  • brz umor;
  • težina i osjećaj pucanja u pravom hipohondriju;
  • prolazno ili trajno cisterijsko bojenje kože i sclera;
  • tamna boja urina (boja piva);
  • epizoda povećanja tjelesne temperature;
  • smanjenje ili ukupno odsustvo apetita;
  • bol u mišićima i zglobovima;
  • poremećaji menstrualnog ciklusa kod žena (sve do potpunog prestanka menstruacije);
  • grč spontane tahikardije;
  • svrbež;
  • crvenilo dlanova;
  • točkaste krvarenje, vaskularne klica na koži.

Autoimuni hepatitis je sustavna bolest u kojoj je pogođen niz unutarnjih organa. Extrahepatske imunološke manifestacije povezane s hepatitisom otkrivene su u oko polovici pacijenata i najčešće su zastupljene slijedećim bolestima i stanjima:

  • reumatoidni artritis;
  • autoimuni tiroiditis;
  • Sjogrenov sindrom;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • hemolitička anemija;
  • autoimune trombocitopenije;
  • reumatski vaskulitis;
  • fibroza alveolitis;
  • Raynaudov sindrom;
  • vitiligo;
  • alopecije;
  • crveni plosnati lišaj;
  • bronhijalna astma;
  • fokalna skleroderma;
  • CREST-sindrom;
  • preklapaju sindrom;
  • polimiozitis;
  • diabetes mellitus ovisan o inzulinu.

Oko 10% pacijenata bolest je asimptomatska i slučajno je nalaz tijekom pregleda iz nekog drugog razloga, u 30% ozbiljnosti oštećenja jetre ne odgovara subjektivnim senzacijama.

dijagnostika

Da bi se potvrdila dijagnoza "autoimunog hepatitisa" provodi se iscrpan pregled pacijenta.

Manifestacije bolesti su nespecifične: ne postoji niti jedan znak koji omogućuje jedinstveno klasificiranje kao simptom autoimunog hepatitisa.

Prije svega potrebno je potvrditi odsutnost transfuzije krvi i zloupotrebe alkohola u povijesti i isključiti druge bolesti jetre, žuči i žučnog kanala (hepatobiliarna zona), kao što su:

  • virusni hepatitis (prvenstveno B i C);
  • Wilsonova bolest;
  • nedostatak alfa-1-antitripsina;
  • hemokromatoza;
  • lijekovi (toksični) hepatitis;
  • primarni sklerozirajući kolangitis;
  • primarne bilijarne ciroze.

Laboratorijske dijagnostičke metode:

  • postavljanje razine serumskog gama globulina ili imunoglobulina G (IgG) (povećanje za najmanje 1,5 puta);
  • detekcija serumskih antinuklearna antitijela (ANA), anti-glatkih mišića (SMA), jetre bubrega mikrosomska antitijela (LKM-1), antitijela na jetru topivog antigena (SLA / LP), u asialoglycoprotein receptora (ASGPR), aktin antitijela (AAA ), ANCA, LKM-2 LKM-3, AMA (titar u odrasloj ≥ 1:88, kod djece ≥ 1:40);
  • određivanje razine transaminaza ALT i AST krvi (povećana).
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • snimanje računala i magnetske rezonancije;
  • biopsija probijanja nakon čega slijedi histološki pregled uzoraka biopsije.

liječenje

Glavna metoda terapije autoimunog hepatitisa je imunosupresivna terapija glukokortikosteroidima ili njihovu kombinaciju s citostaticima. S pozitivnim odgovorom na liječenje u tijeku lijekovi se mogu povući prije 1-2 godine. Treba napomenuti da nakon uzimanja lijeka 80-90% pacijenata pokazuje ponovljenu aktivaciju simptoma bolesti.

Unatoč činjenici da je većina bolesnika ima pozitivan trend u pozadini terapije, oko 20% su otporne na imunosupresivna sredstva. Približno 10% pacijenata imalo obustaviti liječenje zbog razvoja komplikacije (erozije i ulceracije sluznice želuca i duodenumu, sekundarne infektivne komplikacije, sindrom hipofize -, Cushingov sindrom, gojaznost, osteoporoza, hipertenzija, supresija koštane srži, i drugi).

U složenom tretmanu, stopa preživljavanja od 20 godina prelazi 80%, pri čemu dekompenzacija procesa smanjuje se na 10%.

Osim terapije lijekom, izvodi vantjelesnog hemocorrection (volumni Plazmafereza, krioaferez) koja može rezultata liječenja: regres kliničkih simptoma, smanjene serumske koncentracije gama-globulin i titra protutijela.

Ako je učinak farmakoterapije i hemokorekcije odsutan tijekom 4 godine, označena je transplantacija jetre.

Moguće komplikacije i posljedice

Komplikacije autoimunog hepatitisa mogu biti:

  • razvoj nuspojava terapije, kada promjena u omjeru "rizik - korist" dodatno liječi neprikladnim;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • krvarenje iz varikoznih vena jednjaka;
  • ciroza jetre;
  • zatajenje jetrenih stanica.

pogled

Kod netretiranog autoimunog hepatitisa, preživljavanje od 5 godina je 50%, 10-godišnji preživljavanje je 10%.

Nakon 3 godine aktivnog liječenja, laboratorijska i instrumentalno potvrđena remisija postignuta je u 87% pacijenata. Najveći problem je reaktivacija autoimunih procesa, koja se u 50% bolesnika gleda pola godine i 70% nakon 3 godine od kraja liječenja. Nakon postizanja remisije bez liječenja održavanja, može se održavati samo u 17% bolesnika.

U složenom tretmanu, stopa preživljavanja od 20 godina prelazi 80%, pri čemu dekompenzacija procesa smanjuje se na 10%.

Ti podaci opravdavaju nužnost cjeloživotne terapije. Ako pacijent inzistira na prestanku liječenja, potrebno je praćenje svake 3 mjeseca.

Autoimuni hepatitis, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Postoje tri vrste autoimunih hepatitisa: I, II i III.

Autoimuni hepatitis tip I

Ja tip (lupoid hepatitis) je najrašireniji. Većina bolesnika (78%) je žena, potomci domorodaca Sjeverne Europe. U većini slučajeva (40%) bolest počinje akutno, a dio pacijenata razvija fulminantni hepatitis. Još 25% pacijenata traži liječničku pomoć u fazi ciroze jetre, što ukazuje na tjeskobnu asimptomatsku napredak bolesti.

Prevalencija autoimunog hepatitisa tipa I je oko 17 na 100 000 stanovnika. Udio autoimunog hepatitisa čini 11-23% svih slučajeva kroničnog hepatitisa.

Simptomi i znakovi. Najčešći simptomi su slabost i umor. U pravilu, postoji porast jetre i žutice.

Laboratorijsko istraživanje. Aktivnost serumskih aminotransferaza obično se povećava redoslijedom veličine. Aktivnost AC često se povećava, ali ne više od dva puta. Karakteristična je i hipergammaglobulinemija (50-100 g / l), uglavnom zbog IgG.

U histološkom pregledu biopsija jetre pokazuje umjerenu ili tešku korak nekroza u odsutnosti oštećenja žučnog kanala, granuloma ili izraženih promjena koje omogućuju sumnju na drugu bolest jetre. Može se otkriti plazma stanice i pseudo-željezne strukture ("rozete").

Autoimuni hepatitis tip II

U većini slučajeva razvija se u djetinjstvu, ali se također javlja kod odraslih, a u tom je slučaju češće praćena i drugim autoimunim bolestima. Često se bolest razvija oštro, ponekad čak iu obliku fulminantnog hepatitisa i brzo napreduje do ciroze jetre.

Autoimuni hepatitis tip III

Autoimuni hepatitis tipa III vjerojatno je varijanta autoimunog hepatitisa tipa I, a ne zasebna bolest.

Međutim, u 30% slučajeva kod tih bolesnika mogu se otkriti antitijela na glatke mišiće i antitijela na membrane hepatocita, reumatoidni čimbenik, antitirusna protutijela, protutijela na mitohondrije.

Ostali pokazatelji

U bolesnika s autoimunog hepatitisa gotovo uvijek detekciju protutijela specifičnih frakcija lipoproteina u jetri (lipoproteina jetre) i specifični za jedan od njegovih sastavnih dijelova, asialoglikoproteidov receptora. Ta protutijela nalaze se u brojnim kroničnim bolestima jetre, prvenstveno povezanim s imunosnim poremećajima i popraćenom upalom u periportalnom području. Titar antitijela na specifične lipoproteina frakcije i jetre receptora asialoglikoproteidov izravno proporcionalna težini hepatitisa prema histologije i promjena s imuno supresivna terapija-.

Granica između autoimunog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze nije uvijek lako provesti. Opisana je preklapanja histoloških, kliničkih i imunoloških značajki tih bolesti. U nekih mladih pacijenata autoimuni hepatitis može napredovati s razvojem sklerozirajućeg kolangitisa. U pravilu, autoimuni hepatitis polako napreduje. Međutim, u nekim slučajevima može doći do oštrog pogoršanja, što može dovesti do iznenadne smrti.

Uzroci autoimunog hepatitisa

Etiologija autoimunog hepatitisa, koja je razvoj upalnih i nekrotičnih procesa u jetri, nepoznata je.

Simptomi i znakovi autoimunog hepatitisa

Postoje dva vala morbiditeta, uzimajući u obzir dob od 10-30 godina nakon 40 godina. Mlade žene često pate, ali bolest se bilježi u svim skupinama.

Do 40% slučajeva počinje s prikazom akutnog hepatitisa, ali se rijetko pojavljuje akutno zatajenje jetre. U pravilu se pojavljuju i rastu žutica, slabost, umor, bol u trbuhu i groznica. U 30-80% pacijenata, već je formirana ciroza u vrijeme pojave simptoma.

Prije uporabe imunosupresivne terapije, smrtnost od 3-5 godina bila je 50%. Ako uz pomoć takve terapije održava remisiju, tada u prisutnosti ciroze 10-godišnja stopa preživljavanja doseže 90%.

Uvijek postoji mogućnost dodatnih sindroma. Na primjer, 8% bolesnika s kliničkom slikom autoimunog hepatitisa pokazuju mitohondrijske antitijela i kolangitis, što ukazuje na razvoj istovremeno s hepatitisom B ciroze, te u 6% slučajeva znakova lezije od bilijarnog stabla upućuju na primarni sklerozirajući kolangitis. Anti-LKMI protutijela nalaze se u 2-5% bolesnika s HCV infekcijom.

Ispitivanje autoimunog hepatitisa

Da bi se ustanovila točna dijagnoza, potrebno je identificirati cirkulirajuće autoantitijela u titru iznad 1:80; viška normalnog IgG sadržaja, isključuju druge uzroke bolesti.

U onim slučajevima gdje se ne mogu kombinirati svi klasični kriteriji za autoimuni hepatitis, koriste se standardizirani sustavi bodovanja, uključujući odgovarajuće kliničke, laboratorijske i histološke parametre.

Za autoimuni hepatitis, povećanje aktivnosti transaminaza (ACT i ALT) je 1,5 puta veće od gornje granice norme za više od 6 mjeseci. Djelovanje ALT-a> 1000 U / l rijetko se otkriva (treba napomenuti da je ALT aktivnost> 1000 U / l karakteristična za oštećenje jetre kao posljedica lijekova, virusnih oštećenja i ishemije).

Ovisno o rezultatima serološkog pregleda razlikuju se tri vrste bolesti:

  • Tip 1. Prvi tip uključuje 80% slučajeva, od tih bolesnika, 70% su žene mlađe od 40 godina. U bolesnika otkrivena su antinuklearna antitijela i / ili protutijela na glatke mišićne stanice. U 97% slučajeva povećava se koncentracija IgG. Bolest dobro reagira na imunosupresivnu terapiju u 80% bolesnika, ali 25% ima cirozu već u vrijeme dijagnoze.
  • Tip 2. Vrlo rijetka opcija za SAD, u Europi to može predstavljati 20% slučajeva. Obično je dijagnoza uspostavljena kod djece. Pacijenti su istodobno dijagnosticirani anti-LKMI i anti-LC antitijela, ali antinuklearna antitijela i protutijela na glatke mišićne stanice su obično odsutna. Hepatitis je karakteriziran progresivnim tečajem i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.
  • Tip 3. Klinička slika bolesti je kao kod tipa 1, ali antinuklearna antitijela, antitijela na stanice glatkih mišića i anti-LKMI ne pokazuju međutim imaju protutijela na topljivi antigena jetre (anti-SLA).

Za autoimunog hepatitisa karakteriziran značajnog porasta transaminaza aktivnosti (2,000 malo ispod jedinice), ponekad se diže do nekoliko tisuća, jedinica za detekciju antitijela na glatkih mišića i miocite antinuklearna antitijela, povećana IgG (poliklonalnih). Normalno, sadržaj globulina u krvi ne prelazi 35 g / l. Povećanje globulina od više od 45 g / l uvijek bi trebalo povećati sumnju da pacijent ima autoimuni hepatitis.

Dijagnoza se potvrđuje biopsijom jetre. Liječenje: azatioprin i glukokortikoidi (1 mg / kg) davani pacijentima koji privremeno drži hormonska terapija je kontraindicirana u vezi s sumnja hepatitisa sve dok se nije isključeno hepatitis (negativni za HBsAg). Ako je ova terapija neučinkovita, mladi bolesnici (mlađi od 30 godina) trebaju biti sumnjičeni za Wilsonovu bolest.

Biopsija jetre

Bolest je karakterizirana periportalnim i lobularnim upalnim promjenama. Ipak, nema patognomoničnih znakova autoimunog hepatitisa. Prognoza se određuje po težini histoloških promjena (upala) i stadija (fibroza): otkrivanje mostova i multilobularne nekroze, ciroza uzrokuje manje optimističnu prognozu. Odredite šanse da će remisija bez liječenja dugo trajati, pomoći rezultatima ponovljenih biopsija na pozadini tekuće terapije.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Prije toga, autoimuni hepatitis dijagnosticiran je histološkim pregledom u kasnoj fazi, kada je bolest napredovala i 4-5 godina rezultirala je smrću. Danas većina pacijenata spada u polje gledišta liječnika puno ranije, prije razvoja ciroze jetre. Stope smrtnosti kod kontrolnih skupina bolesnika i velike kontrolirane studije ukazuju da bez liječenja više od polovice pacijenata umre u roku od 3-5 godina. Akumulirani značajni dokazi da imunosupresivna terapija, uključujući glukokortikoide, dovodi do smanjenja smrtnosti. Liječenje je usmjereno na suzbijanje upale, smanjenje težine fibroze i sprečavanje napredovanja kroničnog hepatitisa razvojem ciroze jetre.

glukokortikoidi

Prednizon i prednisolon su jednako djelotvorni. Oni su propisani za 2-4 tjedna. Ako je vidljiv rezultat, doza glukokortikoida smanjuje se svaka 2 tjedna, vodeći ga aktivnost AST i ALT. Nakon postizanja remisije, neki pacijenti imaju dovoljno niske doze održavanja glukokortikoida, a samo uz potpuno povlačenje lijeka je relaps. U većini slučajeva (oko 75%) potrebno je cjeloživotno liječenje. U razdoblju oporavka možete pokušati otkazati glukokortikoide. U slučaju relapsa, liječenje treba odmah nastaviti i nastaviti tijekom cijelog života. Dugotrajno liječenje glukokortikoidima povezano je s rizikom osteoporoze i fraktura kompresije kralježnice. Pacijenti su prikazani redovita tjelovježba, kalcij u kombinaciji s vitaminom D i difosfonatima. Glukokortikoidi imaju dobro proučavana, predvidiva, nuspojava ovisna o dozi: arterijska hipertenzija, katarakta, diabetes mellitus, osteoporoza, predispozicija za različite infekcije i dobivanje na težini. Većina tih nuspojava uklanja se ako doza lijekova ne prelazi 10-15 mg / dan.

Azatioprin i merkaptopurin

Korištenje azatioprina omogućuje postizanje remisije s nižim dozama glukokortikoida.

Azatioprin u dozi od 2 mg / kg primijenjen istodobno s glukokortikoidima. Sam po sebi, to ne dovodi do remisije, ali u nekim je slučajevima dovoljno zadržati remisiju. Kada se postigne remisija, doza azatioprina može se smanjiti na 50-75 mg. Merkaptopurin je aktivni metabolit azatioprina, ali u liječenju autoimunog hepatitisa, ti lijekovi nisu ekvivalentni.

Homozygosity za alel koji kodira neaktivni oblik B-thiopurine metiltransferaze (enzim sudjeluje u metabolizmu azatioprin i merkaptopurin), označen 0,3% populacije, a heterozigotnost (umjerena insuficijencija enzima) y od 11%. U tim se slučajevima intenzivira aktivnost lijekova, kao i njihovi toksični učinci, poput neutropenije i ugnjetavanja hematopoeze. Stoga, prije nego se propisuje azatioprin ili merkaptopmina treba isključiti prisutnost prirođene nedostatak thiopurine-S-Metiltransferazy.

Nuspojave azatioprina i merkaptopurina uključuju mučninu, povraćanje, osip, pankreatitis i citopeniju, što se promatra u manje od 10% slučajeva. Ovi su fenomeni reverzibilni s smanjenom dozom ili ukidanjem lijekova.

Ostali tretmani

S neučinkovitosti glukokortikoida i netolerancije na azatioprin, ciklosporin se koristi u dozi od 5-6 mg / kg.

U malom broju pacijenata su testirani takrolimus, mikofenolska kiselina, tioguanin, sirolimus i budesonid. Rezultati su izmiješani.

Rezultati liječenja

Remisija je postignuta nakon 18 mjeseci u 65% pacijenata, a nakon 3 godine - u 80%. Histološka slika normalizirana je 3-8 mjeseci nakon kliničkog poboljšanja.

Ako se postigne kriterij bonusa, možete pokušati otkazati lijek; ali to je moguće samo u 21% bolesnika. Uz nastavak liječenja, obično je moguće postići remisiju opet, ali kada se zaustavi, ponovno se razvija recidiv.

Oko 10% bolesnika liječenje je nedjelotvorno. U 70% tih pacijenata moguće je postići poboljšanje u primjeni viših doza prednizona ili prednizolona u kombinaciji s azatioprinom. Liječenje se provodi za život. Nakon postizanja remisije, možete pokušati smanjiti dozu lijeka. U liječenju, desetogodišnja stopa preživljavanja je oko 90%. Prisutnost ciroze u biopsiji jetre ne utječe na učinkovitost liječenja - pacijenti bi se trebali liječiti na isti način kao i bolesnici bez ciroze. Karcinom jetrenih stanica razvija se u 0,5% bolesnika s autoimunim hepatitisom, ali samo u prisutnosti ciroze jetre. Ultrazvuk se koristi za otkrivanje mogućeg tumora jednom godišnje.

Transplantacija jetre

S razvojem insuficijencije jetre i neučinkovitosti liječenja, može se provesti transplantacija jetre. Stopa preživljavanja za transplantaciju je 83-92%, a desetogodišnja stopa preživljavanja je 75%. Uz nedovoljnu imunosupresivnu terapiju moguće je povratak hepatitisa. U 3-5% slučajeva nakon transplantacije iz razloga koji nisu povezani s autoimunim hepatitisom, razvija se autoimuni hepatitis de novo - osobito kod djece koja primaju ciklosporin.

Upravljanje bolesnicima s autoimunim hepatitisom

Terapija je propisana ako aktivnost ALT / AST premašuje normu za više od 1,5 puta, koncentracija IgG je 2 puta, a tijekom biopsije otkrivena je umjerena ili teška periportalna hepatitisa. Apsolutna indikacija - stanje kada je aktivnost AST / ALT više od 10 puta veća od normalnog, morfološki snažnog hepatitisa s nekrozom i očitom progresijom bolesti:

  • Glukokortikoidi čine osnovu liječenja. Za 2-4 godine, moguće je postići remisiju u biokemijskim i histološkim parametrima u 80% bolesnika. Dodijelite samo glukokortikoide ili glukokortikoide u kombinaciji s azatioprinom. Početna doza prednizolona je obično 30-50 mg 1 puta dnevno unutar 14 dana. Nadalje, cilj je smanjiti dozu od 5 mg svakih 10 dana do doze održavanja od 5-15 mg na dan ili manje. Ne pokušavajte otkazati lijek prije 2 godine nakon početka terapije, a nakon tog perioda je pitanje podizanja odlučiti na temelju histologiju (bolest pogoršana u 100% slučajeva, ako se tijekom liječenja pokazao znakove ciroze jetre u 20% slučajeva u pozadini "Histološki" oporavak). Čini se da vjerojatnost pogoršanja ne ovisi o odgovoru na terapiju. U 10% pacijenata, unatoč upotrebi glukokortikoida, hepatitis napreduje.
  • Azatioprin. Nema smisla računati na postizanje remisije kada se lijek koristi kao monoterapija. Korisna je kombinacija azatioprina s glukokortikoidima ili njegova uporaba kao terapije održavanja nakon odstranjivanja hormona. Istodobno, remisija i dalje postoji u više od 80% pacijenata od 1-10 godina. Obično u kombinaciji azatioprin se propisuje u dozi od 1-1,5 mg / kg / dan. Doza se povećava na 2-2,5 mg / kg / dan ako se provodi monoterapija nakon postizanja remisije. Djelovanje lijeka ima ozbiljne nuspojave. Prije početka njegove upotrebe, važno je provjeriti aktivnost tiopurin-metil transferaze.
  • Novi imunosupresori. Njihovo istinsko značenje za autoimuni hepatitis nije potpuno razumljivo.
  • Transplantacija jetre. Operaciju se može ponuditi pacijentu s brzim progresivnim tečajem, posebno ako nije postignut značajan učinak u 4 godine konzervativnog liječenja ili u slučaju kada se dekompenzacija funkcija jetre odvija vrlo rano. Stopa preživljavanja od 5 i 10 godina nakon transplantacije doseže 90 i 75%. U transplantaciji se može razviti autoimuni hepatitis, ali rijetko rezultira smrću transplantiranog organa.

Što je autoimuni hepatitis: simptomi, dijagnoza, liječenje, prognozu

Autoimuni hepatitis je kronična progresivna ozljeda jetre koja ima simptome pre-primarne ili opsežnije upalne procese i karakterizira prisutnost specifičnih autoimunih protutijela. Pojavljuje se u svakoj peti odraslih osoba s kroničnim hepatitisom i u 3% djece.

Prema statističkim podacima, ženske osobe često pate od ove vrste hepatitisa mnogo češće od muškaraca. U pravilu, lezija se razvija u djetinjstvu i razdoblju od 30 do 50 godina. Autoimuni hepatitis je bolest koja se brzo napreduje i pretvara se u cirozu ili zatajenje jetre, što može dovesti do smrti.

Uzroci bolesti

Jednostavno rečeno, kronični autoimuni hepatitis je patologija u kojoj imunološki sustav tijela uništava vlastitu jetru. Žlijezde žlijezda se atrofiziraju i zamjenjuju elementima vezivnog tkiva koji ne mogu obavljati potrebne funkcije.

Međunarodna klasifikacija 10. revizije bolesti odnosi se na kroničnu patologiju autoimunog karaktera na odjeljak K75.4 (kod za ICD-10).

Uzroci bolesti još nisu potpuno razjašnjeni. Znanstvenici vjeruju da postoji niz virusa koji mogu izazvati sličan patološki mehanizam. Oni uključuju:

  • human herpes virus;
  • Epstein-Barr virus;
  • virusa koji su uzročnici hepatitisa A, B i C.

Postoji mišljenje da je nasljedna predispozicija također uključena u popis mogućih uzroka bolesti, što se manifestira manjkom imunoregulacije (gubitak osjetljivosti na vlastite antigene).

Trećina pacijenata ima kombinaciju kroničnog autoimunog hepatitisa s drugim autoimunim sindromima:

  • tiroiditis (patologija štitne žlijezde);
  • Gravesova bolest (pretjerana proizvodnja hormona štitnjače);
  • hemolitička anemija (uništavanje imunološkog sustava vlastitih crvenih krvnih stanica);
  • gingivitis (upala desni);
  • 1 vrsta šećerne bolesti (neadekvatna sinteza inzulina iz gušterače, praćena visokom razinom šećera u krvi);
  • glomerulonefritis (upala glomerula bubrega);
  • iritis (upala irisa u oku);
  • Cushingov sindrom (prekomjerna sinteza nadbubrežnih hormona);
  • Sjogrenov sindrom (kombinirana upala žlijezda vanjske sekrecije);
  • neuropatija perifernih živaca (neupalna oštećenja).

oblik

Autoimuni hepatitis kod djece i odraslih podijeljen je u tri glavne vrste. Klasifikacija se temelji na vrsti antitijela koja su određena u krvotoku pacijenta. Obrasci se međusobno razlikuju u svojstvima tečaja, njihov odgovor na trajanje liječenja. Predviđanje patologije također je različito.

Tip I

Karakterizirani su sljedećim pokazateljima:

  • antinuklearna protutijela (+) u 75% pacijenata;
  • antitijela protiv glatkih mišića (+) u 60% pacijenata;
  • antitijela na citoplazmu neutrofila.

Hepatitis se razvija prije dobi većine ili čak tijekom menopauze. Ova vrsta autoimunog hepatitisa dobro reagira na trajanje liječenja. Ako se terapija ne izvodi, komplikacije nastaju već tijekom prvih 2-4 godine.

Tip II

  • prisutnost protutijela usmjerenih protiv enzima jetrenih stanica i epitela bubrežnih tubula u svakom pacijentu;
  • razvija se u školskoj dobi.

Ova vrsta je otpornija na liječenje, postoje relapsi. Razvoj ciroze javlja se nekoliko puta češće nego kod drugih oblika.

Tip III

Uz to je prisustvo u krvotoku pacijenata s antitijelima protiv hepatičnog i hepatijskog pankreatičkog antigena. Također određena dostupnost:

  • reumatoidni faktor;
  • antimiokondrijska protutijela;
  • antitijela citotoksičnih antigena hepatocita.

Mehanizam razvoja

Sudeći prema dostupnim podacima, glavni trenutak u patogenezi kroničnog autoimunog hepatitisa je defekt imunološkog sustava na staničnoj razini, što uzrokuje oštećenje jetrenih stanica.

Hepatociti se mogu podvrgnuti pod utjecajem limfocita (jedne od vrsta leukocitnih stanica), koji imaju povećanu osjetljivost na membrane žlijezda. Paralelno s tim, prevladava stimulacija funkcioniranja T-limfocita koji imaju citotoksični učinak.

U mehanizmu razvoja, uloga brojnih detektabilnih antigena još je nepoznata. Autoimuni hepatitis, ekstrahepatičkom simptomi zbog činjenice da su Imunološki kompleksi koji cirkuliraju u krvi su zadržane u vaskularnom zidu, što je dovelo do razvoja upalne reakcije i oštećenja tkiva.

Simptomi bolesti

Oko 20% pacijenata nema simptome hepatitisa i traži pomoć samo u vrijeme komplikacija. Međutim, postoje slučajevi oštre akutne pojave bolesti u kojima je značajna količina stanica jetre i mozga oštećena (na pozadini toksičnog djelovanja tih tvari koje normalno inaktiviraju jetra).

Kliničke manifestacije i pritužbe bolesnika s autoimunim hepatitisom:

  • oštar pad radne sposobnosti;
  • iterus kože, sluznice, tajne vanjskih žlijezda (na primjer, slinovnice);
  • hipertermija;
  • povećanje slezene, ponekad jetre;
  • sindrom bolova u trbuhu;
  • proširenje limfnih čvorova.

Postoji bol u području zahvaćenih zglobova, patološka nakupina tekućine u zglobovima šupljina, oteklina. Postoji promjena funkcionalnog stanja zglobova.

Kushingoid

To je sindrom hiperkorticizma koji se očituje simptomima koji podsjećaju na znakove pretjerane proizvodnje hormona u adrenalnom korteksu. Pacijenti se žale na prekomjerno povećanje tjelesne mase, izgled svijetlo crvene rumenila na licu, stanjivanje udova.

Tako izgleda bolesnik s sindromom hiperkortisa

Na prednjem trbušnom zidu i stražnjici nastaju šipke (strija koje podsjećaju na trake plavo-ljubičaste boje). Drugi znakovi na područjima najvećeg pritiska, koža je tamnija u boji. Česte manifestacije su akne, osip raznih podrijetla.

Stadij ciroze jetre

To razdoblje karakterizira opsežna oštećenja jetre, kod koje postoji atrofija hepatocita i njihova zamjena kaskljastim vlaknastim tkivom. Liječnik može odrediti prisutnost znakova portalne hipertenzije, koji se očituje povećanim pritiskom u sustavu portalne vene.

Simptomi ovog stanja:

  • povećanje veličine slezene;
  • proširenje žlijezda želuca, rektuma;
  • ascites;
  • erozivni nedostaci mogu se pojaviti na sluznici želuca i crijevnog trakta;
  • oslabljena probava (smanjeni apetit, napadi mučnine i povraćanja, nadutost, bol sindrom).

Postoje dvije vrste autoimunih hepatitisa. U akutnom obliku patologija se brzo razvija i tijekom prvih šest mjeseci ove godine pacijenti već pokazuju znakove hepatitisa.

Ako bolest započne s izvanhepatičnim manifestacijama i visokom tjelesnom temperaturom, to može dovesti do pogrešne dijagnoze. U ovom trenutku vješt stručnjak zadatak je potreba da se razlikovati dijagnozu autoimunog hepatitisa, sistemski eritemski lupus, reumatizma, reumatski artritis, sistemski vaskulitis, sepse.

Dijagnostičke značajke

Dijagnoza autoimunog hepatitisa ima specifičnu osobinu: liječnik ne bi trebao čekati šest mjeseci za dijagnozu, kao i za bilo koju drugu kroničnu oštećenja jetre.

Prije nego što odete na glavni pregled, stručnjak prikuplja povijest života i bolesti. Pojašnjava prisutnost pritužbi u pacijenta, kada postoji ozbiljnost u pravom hipohondrijumu, prisutnost žutice, hipertermije.

Pacijentica izvještava o prisutnosti kroničnih upalnih procesa, nasljednih patologija, loših navika. Navodi se prisutnost dugotrajne uporabe lijekova, kontakt s drugim hepatotoksičnim tvarima.

Prisutnost bolesti potvrdila su sljedeća istraživanja:

  • nedostatak transfuzije krvi, zlouporaba alkoholnih pića i unos otrovnih lijekova u prošlosti;
  • odsutnost markera aktivne infekcije (govorimo o virusima A, B i C);
  • povećani imunoglobulin G;
  • visoki broj transaminaza (ALT, AST) u krvnoj biokemiji;
  • pokazatelji autoimunih hepatitisa bilježe veći broj puta u odnosu na normalnu razinu.

Biopsija jetre punkture

U krvnom testu razjašnjava se prisutnost anemije, povećani broj leukocita i čimbenici zgrušavanja. U biokemiji - razina elektrolita, transaminaza, uree. Također je potrebno provesti analizu fekala za jaja helminths, koprogram.

Od instrumentalnih metoda dijagnoze koristi se biopsija probijanja pogođenog organa. Histološko ispitivanje određuje prisutnost zona nekroze parenhima jetre, kao i limfoidne infiltracije.

Uporaba ultrazvučne dijagnoze, CT i MRI ne daje točne podatke o prisutnosti ili odsutnosti bolesti.

Upravljanje pacijentima

S autoimunim hepatitisom počinje liječenje korekcijom prehrane. Osnovna načela prehrane (pridržavanje tablice 5) temelje se na sljedećim točkama:

  • najmanje 5 obroka dnevno;
  • dnevna kalorija - do 3000 kcal;
  • Kuhanje na paru, prednost se daje štandovima i kuhanim proizvodima;
  • konzistencija hrane treba biti pire, tekuća ili čvrsta;
  • količina soli koju treba smanjiti na 4 grama dnevno, a voda na 1,8 litara.

Dijeta ne smije sadržavati hranu s grubim vlaknima. Dopušteni proizvodi: niske masnoće vrste riba i mesa, povrće u kuhanom ili svježem obliku, voće, žitarice i mliječni proizvodi.

liječenje

Kako liječiti autoimuni hepatitis, reći će liječnik-hepatolog. To je ovaj specijalist koji upravlja pacijentima. Terapija se sastoji u upotrebi glukokortikosteroida (hormonskih lijekova). Njihova učinkovitost je povezana s inhibicijom proizvodnje antitijela.

Liječenje isključivo s tim lijekovima provodi pacijenti s tumorskim procesima ili oni koji imaju oštro smanjenje broja normalno funkcioniranih hepatocita. Predstavnici - Dexametazon, Prednizolon.

Druga klasa lijekova koji su naširoko koristi u liječenju su imunosupresivi. Oni također inhibiraju sintezu protutijela proizvedenih u borbi protiv inozemnih agensa.

Istovremeno davanje dviju skupina lijekova je potrebno, na nagle promjene krvnog tlaka, prisustvo dijabetesa pacijenata s prekomjernom težinom, bolesnika s kožnim patologije, kao i pacijente koji su osteoporoza. Predstavnici lijekova - Ciklosporin, Ecoral, Konsupren.

Prognoza rezultata terapije lijekovima ovisi o nestanku simptoma patologije, normalizaciji biokemijskih parametara testiranja krvi i rezultatima biopsije jetrenih bakterija.

Kirurško liječenje

U teškim slučajevima naznačena je transplantacija jetre. Potrebno je u odsustvu rezultata liječenja lijekovima, a također ovisi o stupnju patologije. Transplantacija se smatra jedinom učinkovitom metodom za suzbijanje bolesti u svakom peti pacijentu.

Učestalost recidiva hepatitisa u transplantaciji varira između 25-40% svih kliničkih slučajeva. Bolesno dijete češće pati od sličnog problema od odraslog pacijenta. U pravilu, dio jetre bliskog rođaka koristi se za transplantaciju.

Prognoza opstanka ovisi o nizu čimbenika:

  • ozbiljnost upalnog procesa;
  • trajna terapija;
  • upotreba transplantata;
  • sekundarna prevencija.

Važno je zapamtiti da nije dopušteno samozavaravanje s kroničnim autoimunim hepatitisom. Samo kvalificirani stručnjak može pružiti potrebnu pomoć i odabrati racionalnu taktiku za upravljanje pacijentom.

Top