Kategorija

Popularni Postovi

1 Proizvodi
Uzroci i liječenje cista na jetri
2 Proizvodi
Kada je operacija potrebna za uklanjanje kamenca i kako se izvodi?
3 Proizvodi
Jednostavna cista jetre: uzroci i liječenje
Glavni // Recepti

Kako smanjiti bilirubin u Gilbertovom sindromu


Pojava žute boje kože ili očiju nakon blagdana s raznim hrane i alkoholnih pića osoba može se naći kod kuće ili na vrhu druge. Najvjerojatnije će takav fenomen biti simptom dovoljno neugodne i opasne bolesti - Gilbertovog sindroma.

Isto se može posumnjati patologiju i liječnika (ali i specijalizaciju) ako na recepciji popratnim pacijenta došao sa žućkasto preljev, ili kože kad prolazi pregled koji je dao eseji „funkcije jetre”.

Što je Gilbertov sindrom

Ova bolest je kronična patologija jetre benigne prirode koja je popraćena periodičnim bojenjem kože i oka sclera u žute i druge simptome. Bolest je ima valovitu lik - određeno vrijeme osoba ne osjeća svaku bolest, a ponekad pokazuju sve simptome patoloških promjena u jetri - obično se događa kada je redovita upotreba masnih, duhovit, slano, dimljene proizvode i alkoholna pića.

Gilbertov sindrom povezan je s defektom gena koji se prenosi od roditelja do djece. Općenito, bolest ne dovodi do ozbiljnih promjena u strukturi jetre, kao što su, na primjer, u progresivnom ciroza, ali može biti komplicirana u formiranju žučnih kamenaca i upale u žučovoda.

Postoje stručnjaci koji ne smatraju Gilbertov sindrom bolest, ali to je pomalo pogrešno. Činjenica je da s tom patologijom postoji kršenje sinteze enzima koji je uključen u detoksikaciju toksina. Ako neki organ izgubi neke od njegovih funkcija, onda se to stanje u medicini zove bolest.

Žuta boja kože u Gilbertovom sindromu je djelovanje bilirubina, koji nastaje iz hemoglobina. Ova tvar je prilično toksična, a jetra, pod normalnim funkcioniranjem, jednostavno ga uništava i uklanja iz tijela. U slučaju progresije Gilbertovog sindroma, bilirubin ne filtrira, ulazi u krvotok i širi se cijelim tijelom. I, ulazeći u unutarnje organe, može promijeniti strukturu, što dovodi do disfunkcionalnosti. Posebno je opasno ako bilirubin "dobije" mozak - osoba jednostavno gubi neke od funkcija. Ubrzano se uvjeravamo - kod takve bolesti takva se pojava općenito nikad ne opaža, ali ako je komplicirana bilo kojom drugom patologijom jetre, praktički je nemoguće predvidjeti "put" bilirubina u krvi.

Gilbertov sindrom je prilično uobičajena bolest. Prema statistikama, ova patologija se češće dijagnosticira kod muškaraca, a bolest počinje u adolescenciji i srednjoj dobi - 12-30 godina.

Uzroci Gilbertovog sindroma

Ovaj sindrom je prisutan samo kod ljudi koji su od oba roditelja naslijedili kvar drugog kromosoma na mjestu odgovornom za stvaranje jednog od jetrenih enzima. Takav nedostatak čini postotak sadržaja ovog enzima 80% manje, stoga se jednostavno ne može nositi sa svojim zadatkom (konverzija neizravnog bilirubina u frakciju mozga).

Važno je napomenuti da takav genetski defekti mogu biti različiti - na mjestu uvijek postoji umetak od dvije dodatne aminokiseline, ali može biti nekoliko takvih umetanja - težina Gilbertovog sindroma ovisi o njihovom broju.

U sintezi jetrenog enzima uvelike utječe muški hormon androgen, pa se prvi znakovi bolesti pojavljuju u adolescenciji, kada se javlja pubertet, hormonalno restrukturiranje. Usput, to je zbog utjecaja na enzim androgen koji je Gilbertov sindrom češće dijagnosticiran kod muškaraca.

Zanimljiva je činjenica da bolest koja se razmatra ne pojavljuje "od nule", potrebno je stimulirati pojavu simptoma. I takvi čimbenici koji izazivaju mogu biti:

  • uporaba alkoholnih pića često ili u velikim dozama;
  • redoviti unos određenih lijekova - streptomicin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
  • nedavne kirurške intervencije iz bilo kojeg razloga;
  • česte napetosti, kronični prekovremeni rad, neuroze, depresija;
  • prolazak liječenja lijekovima na bazi glukokortikosteroida;
  • česta uporaba masne hrane;
  • dugoročno korištenje anaboličkih lijekova;
  • prekomjerno fizičko naprezanje;
  • post (čak i za medicinske svrhe).

Obratite pažnju: ti čimbenici mogu izazvati razvoj Gilbertovog sindroma, ali mogu također utjecati na ozbiljnost tijeka bolesti.

klasifikacija

Gilbertov sindrom u medicini klasificira se na sljedeći način:

  1. Prisutnost hemolize - dodatno uništavanje eritrocita. Ako se bolest podvrgne simultano s hemolizom, razina bilirubina u početku će se povećati, iako to nije tipično za sindrom.
  2. Prisutnost virusnog hepatitisa. Ako osoba s dva neispravna kromosoma podnosi virusni hepatitis, simptomi Gilbertovog sindroma pojavit će se do 13 godina.

Klinička slika

Simptomi bolesti koja se razmatra dijele se u dvije skupine - obvezne i uvjetne. Obavezne manifestacije Gilbertovog sindroma uključuju:

  • koji se pojavljuju s vremena na vrijeme kožnih područja žute boje, ako se bilirubin smanjuje nakon pogoršanja, sclera očiju počinje postajati žuta;
  • opće slabosti i brzog umora bez ikakvog razloga;
  • na području kapaka nastaju žuti plakovi;
  • san je razbijen - postaje plitko, isprekidano;
  • apetit se smanjuje.

Uvjetni simptomi koji možda nisu prisutni:

  • u desnom gornjem kvadrantu osjeća se težina, bez obzira na unos hrane;
  • glavobolja i vrtoglavica;
  • apatija, razdražljivost - poremećaji psiho-emocionalne pozadine;
  • bol u mišićnom tkivu;
  • ozbiljne svrbež kože;
  • periodički nastaju tremor gornjih ekstremiteta;
  • povećano znojenje;
  • nadutost, mučnina;
  • poremećaji stolice - pacijenti su uznemireni proljevom.

Tijekom remisije Gilbertovog sindroma neki od uvjetovanih simptoma mogu biti potpuno odsutni, au trećini bolesnika s osnovnom bolesti oni su odsutni čak i tijekom razdoblja pogoršanja.

Kako je dijagnosticiran Gilbertov sindrom?

Naravno, liječnik neće moći napraviti točnu dijagnozu, ali čak i sa vanjskim promjenama na koži, Gilbertov sindrom se može očekivati ​​da će se razviti. Potvrdite da dijagnoza može test krvi za bilirubin razini - ona će biti povišena. I na pozadini takvog porasta, sve ostale analize funkcija jetre bit će unutar normalnih granica - razina albumina, alkalna fosfataza, enzimi koji govore o oštećenju jetrenog tkiva.

U Gilbertovom sindromu ne pate drugi unutarnji organi - to će također biti naznačeno indeksima uree, kreatinina i amilaze. U mokraći nema žučnih pigmenata, neće biti nikakvih promjena u ravnoteži elektrolita.

Liječnik može posredno potvrditi dijagnozu određenim testovima:

  • ispitivanje fenobarbitalom;
  • ispitivanje gladovanjem;
  • test nikotinskom kiselinom.

Konačno, dijagnoza se temelji na analizi Gilbertovog sindroma - ispitati DNA pacijenta. Ali čak i nakon toga liječnik provodi još nekoliko pregleda:

  1. Ultrazvučni pregled jetre, žučnog mjehura i žučnih kanala. Liječnik određuje veličinu jetre, stanje njegove površine, otkriva ili opovrgava prisutnost strukturnih promjena, provjerava upalu u žučnim kanalima, isključuje ili potvrđuje upalu žučnog mjehura.
  2. Proučavanje jetrenog tkiva metodom radioizotopa. Takvo će istraživanje pokazati kršenje apsorbirajućih i ekskretornih funkcija jetre, što je svojstven samo Gilbertovom sindromu.
  3. Biopsija jetre. Histološko ispitivanje uzorka jetrenog tkiva pacijenta omogućuje odbiti upalu, cirozu i onkoloških promjene u tijelu i otkrivanje smanjenje razine enzima, koji je odgovoran za moždane zaštitu od štetnog djelovanja bilirubin.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Način na koji se liječenje uopće mora liječiti u slučaju bolesti odluči liječnik - sve ovisi o općem stanju pacijenta, o učestalosti razdoblja pogoršanja, o trajanju remisije i drugim čimbenicima. Vrlo važna točka je razina bilirubina u krvi.

Do 60 μmol / l

Ako se na ovoj razini bilirubina pacijent osjeća unutar normalnih granica, nema povećanog umora i pospanosti, a bilježi se samo slaba icterus kože, tada se ne propisuje lijek. No liječnici mogu preporučiti sljedeće postupke:

  • primanje sorbents - aktivni ugljen, polysorb;
  • fototerapija - izlaganje koži s plavim svjetlom omogućava uklanjanje viška bilirubina iz tijela;
  • dietoterapija - iz prehrane isključuje masnu hranu, alkoholna pića i određenu hranu koja je identificirana kao provokativna.

Iznad 80 μmol / l

U tom slučaju pacijent je imenovan fenobarbitalom u dozi od 50 do 200 mg dnevno tijekom 2-3 tjedna. S obzirom na činjenicu da ovaj lijek ima hipnotički učinak, pacijentu se nameće zabrana vožnje i pohađanja posla. Liječnici mogu preporučiti i lijekove Barboval ili Valocordin - sadrže fenobarbital u malim dozama, tako da nemaju toliko hipnotičkog učinka.

Obvezno je za bilirubin u krvi iznad 80 μmol / l s dijagnosticiranim Gilbertovim sindromom koji je propisivao strogu prehranu. Dopušteno je jesti hranu:

  • mliječni proizvodi i sir s masnim udjelom masti;
  • slaba riba i mršavo meso;
  • ne-kiseli sokovi;
  • cookie cookie;
  • povrće i voće u svježem, pečenom ili kuhanom obliku;
  • sušeni kruh;
  • slatkog čaja i voćnih napitaka.

Strogo je zabranjeno ući u izbornik čokolada, kakao, maslacne kolače, pikantne, masne, dimljene i ukiseljene proizvode, sva alkoholna pića i kavu.

Bolničko liječenje

Ako u gore navedena dva slučaja, liječenje pacijenta Gilbert sindrom odvija u ambulantnim uvjetima pod nadzorom liječnika, na vrlo visoku razinu bilirubina, nesanica, smanjen apetit, mučnina potrebno bolničko liječenje. Bilirubin u bolnici se smanjuje sljedećim metodama:

  • uvođenje intravenoznih poliionskih otopina;
  • primanje sorbenata u pojedinačnoj shemi;
  • davanje pripravaka laktuloze - Normaza ili Dufalac;
  • imenovanje hepatoprotectora najnovije generacije;
  • transfuzija krvi;
  • uvođenje albumina.

Dijetet bolesnika korigira se kardinalno - životinjske bjelančevine (mesni proizvodi, jaja, sir, žir, riba), povrće, voće i bobice u svježem obliku i masti potpuno su isključeni iz jelovnika. Dopušteno je jesti samo juhe bez pečenja, banana, kiselih mliječnih proizvoda s minimalnom razinom masti, pečenim jabukama, keksima za kekse.

remisija

Čak i ako postoji remisija, pacijenti ni u kojem slučaju ne mogu "opustiti" - potrebno je pobrinuti se da ne postoji još jedan pogoršanje Gilbertovog sindroma.

Prvo, morate zaštititi žučni sustav - to će spriječiti stagnaciju žuči i stvaranje kamenja u žučni mjehur. Dobar izbor za takav postupak bit će choleretic herbs, droga Urocholum, Gepabene ili Ursofalk. Jednom tjedno, pacijent mora napraviti „slijepi intubaciju” - post je potrebno piti ksilitol ili sorbitol, onda morate leći na desnu stranu i toplom prostoru anatomskog položaja žučnjaka grijač za pola sata.

Drugo, trebate odabrati pismenu prehranu. Na primjer, potrebno je isključiti iz izbornika proizvode koji djeluju kao izazovni čimbenik u slučaju pogoršanja Gilbertovog sindroma. Svaki pacijent ima takav skup proizvoda koji je individualan.

Prognoze liječnika

Općenito, Gilbertov sindrom je prilično siguran i ne uzrokuje pacijentovu smrt. Naravno, neke će promjene biti - na primjer, s čestim pogoršanjem proces upale u žučnim kanalima može se razviti kamenje u žučnjaku. To utječe na sposobnost za rad na negativan način, ali to nije prigoda za prijavu invalidnosti.

Ako se u obitelji rodilo dijete s Gilbertovim sindromom, roditelji moraju proći genetsko ispitivanje prije sljedeće trudnoće. Isti testovi moraju proći par u slučaju da jedan od supružnika ima tu dijagnozu, ili postoje očiti simptomi.

Gilbertov sindrom i vojnu službu

Što se tiče vojne službe, Gilbertov sindrom nije izgovor za primanje odgode ili zabrane hitne službe. Jedino upozorenje je da mladić ne bi trebao fizicki pretjerati, gladovati, raditi s otrovnim tvarima. Ali ako pacijent planira izgraditi profesionalnu vojnu karijeru, onda mu nije dopušteno - on jednostavno neće proći provizija za liječničku provjeru.

Preventivne mjere

Nekako spriječiti razvoj Gilbertovog sindroma je nemoguće - ova bolest javlja se na razini genetskih abnormalnosti. No, moguće je poduzeti preventivne mjere u odnosu na učestalost pogoršanja i intenziteta manifestacija ove bolesti. Takve mjere uključuju sljedeće preporuke stručnjaka:

  • prilagoditi prehranu i jesti više biljnih namirnica;
  • Izbjegavajte prekomjerno tjelesno naprezanje, ako je potrebno - promijenite prirodu rada;
  • izbjegavajte česte infekcije virusnim infekcijama - na primjer, možete i trebate biti temperirane, jačati imunološki sustav;
  • isključujući ubrizgavanje lijekova, nezaštićene seksualne činjenice - ti čimbenici mogu dovesti do infekcije virusnim hepatitisom;
  • pokušajte ostati pod izravnim zračenjima sunca.

Gilbertov sindrom nije opasna bolest, ali zahtijeva određena ograničenja. Pacijenti trebaju uvijek biti pod nadzorom liječnika, redovito pregledavati i promatrati sve lijekove i preporuke specijalista.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, medicinski recenzent, terapeutkinja najviše kategorije kvalifikacije

25.855 pogleda u ukupnom poretku, 1 pregleda danas

Što je opasno Gilbertov sindrom i što je to jednostavnim riječima?

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolest) je genetska patologija koju karakterizira poremećaj metabolizma bilirubina. Bolest među ukupnim brojem bolesti smatra se vrlo rijetkim, ali od broja nasljednih je najčešći.

Kliničari su otkrili da je ovaj poremećaj češće dijagnosticiran kod muškaraca nego kod žena. Vrhunac egzacerbacije pada na kategoriju dobi od dvije do trinaest godina, ali se može manifestirati u bilo kojoj dobi, budući da je bolest kronična.

Biti faktor pokretača u razvoju karakterističnih simptoma može biti veliki broj predisponirajućih čimbenika, na primjer, upravljanje nezdravim stilom života, prekomjerno fizičko naprezanje, neuredno uzimanje lijekova i mnogi drugi.

Što je to jednostavnim riječima?

Jednostavnim riječima, Gilbertov sindrom je genetski poremećaj koji je karakteriziran smanjenom upotrebom bilirubina. Jetra pacijenata nepravilno neutralizira bilirubin, a ona se počinje gomilati u tijelu, uzrokujući različite manifestacije bolesti. Prvi put je opisao francuski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) i njegove kolege 1901. godine.

Budući da ovaj sindrom ima mali broj simptoma i manifestacija, ne smatra se bolestom, a većina ljudi ne zna da imaju tu patologiju sve dok krvni test ne pokazuje povišenu razinu bilirubina.

U SAD-u oko 3% do 7% stanovništva ima Gilbertov sindrom, prema Nacionalnom institutu za zdravlje - neki gastroenterologisti vjeruju da prevalencija može biti veća i doseći 10%. Sindrom se manifestira češće među ljudima.

Uzroci razvoja

Razviti sindrom kod ljudi koji su od oba roditelja dobio drugu manu u kromosomu mjestima, odgovorna za stvaranje jednog od jetrenih enzima - uridindifosfat glukuronil (ili bilirubina-UGT1A1). To uzrokuje smanjenje sadržaja enzima za 80%, zbog čega je njena zadaća - pretvaranje otrovni za neizravno bilirubina u mozgu povezane frakcije je - obavlja mnogo gore.

Genetski nedostatak može se izraziti na različite načine: umetak dviju dodatnih nukleinskih kiselina opažen je na mjestu bilirubina-UGT1A1, no može se pojaviti nekoliko puta. To će odrediti ozbiljnost tijeka bolesti, trajanje razdoblja pogoršanja i dobrobiti. Taj kromosomski nedostatak često se osjeća samo od adolescencije, kada se metabolizam bilirubina mijenja pod utjecajem spolnih hormona. Zbog aktivnog utjecaja na taj proces androgena, Gilbertov sindrom je češće registriran u muškoj populaciji.

Mehanizam prijenosa naziva se autosomno recesivno. To znači sljedeće:

  1. Nema veze s kromosomima X i Y, tj. Abnormalni gen može se manifestirati u osobi bilo kojeg spola;
  2. Svaka osoba ima svaki kromosom u paru. Ako ima 2 neispravan drugi kromosom, onda će se očitovati Gilbertov sindrom. Kada se zdravi gen nalazi u istom kromosomu u istom mjestu, patologija nema šanse, ali osoba s takvim anomalijama gena postaje nosač i može ga proslijediti svojoj djeci.

Vjerojatnost manifestacije većine bolesti povezanih s recesivnim genomom nije vrlo značajna, jer u prisutnosti dominantnog alela na drugom takvom kromosomu, osoba će postati samo nosilac kvara. To se ne odnosi na Gilbertov sindrom: do 45% stanovništva ima defektni gen, tako da je vjerojatnost prijenosa podataka od oba roditelja dovoljno velika.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Simptomi bolesti koja se razmatra dijele se u dvije skupine: obvezne i uvjetne.

Obavezne manifestacije Gilbertovog sindroma uključuju:

  • opće slabosti i brzog umora bez ikakvog razloga;
  • na području kapaka nastaju žuti plakovi;
  • san je razbijen - postaje plitko, isprekidano;
  • smanjen apetit;
  • s vremena na vrijeme pojavljuju se područja kože žute boje, ako se bilirubin nakon pogoršanja smanjuje, a zatim sclera očiju počinju žutom.

Uvjetni simptomi koji možda nisu prisutni:

  • bol u mišićnom tkivu;
  • ozbiljne svrbež kože;
  • periodički nastaju tremor gornjih ekstremiteta;
  • povećano znojenje;
  • u desnom gornjem kvadrantu osjeća se težina, bez obzira na unos hrane;
  • glavobolja i vrtoglavica;
  • apatija, razdražljivost - poremećaji psiho-emocionalne pozadine;
  • nadutost, mučnina;
  • poremećaji stolice - pacijenti su uznemireni proljevom.

Tijekom remisije Gilbertovog sindroma neki od uvjetovanih simptoma mogu biti potpuno odsutni, au trećini bolesnika s osnovnom bolesti oni su odsutni čak i tijekom razdoblja pogoršanja.

dijagnostika

Da bi potvrdili ili opovrgali Gilbertov sindrom, razne laboratorijske studije pomažu:

  • bilirubin u krvi - normalni sadržaj ukupnog bilirubina iznosi 8,5-20,5 mmol / l. U Gilbertovom sindromu dolazi do povećanja ukupnog bilirubina uslijed neizravnog bilirubina.
  • Opći test krvi - retikulocitoza (visoki udio nezrelih eritrocita) i blaga anemija od 100-110 g / l zabilježeni su u krvi.
  • biokemijski test krvi - šećer u krvi - normalni ili neznatno smanjeni, krvni proteini - unutar normalnih granica, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalno, timol test negativan.
  • opća analiza urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost urobilinogena i bilirubina u mokraći ukazuje na patologiju jetre.
  • koagulabilnost krvi - protrombinski indeks i protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica.
  • markeri virusnog hepatitisa - nedostaju.
  • Ultrazvuk jetre.

Diferencijalna dijagnoza Gilbertovog sindroma s Dabin-Johnson i Rotorovim sindromima:

  • Proširenje jetre je tipično, obično beznačajno;
  • Bilirubinurija je odsutna;
  • Povećanje koproporfirina u mokraći - ne;
  • Djelovanje glukuroniltransferaze - smanjenje;
  • Povećana slezena - ne;
  • Bol u desnom gornjem kvadrantu - rijetko, ako ih ima - bolan;
  • Svrab kože - odsutan;
  • Kolecistografija je normalna;
  • Biopsija jetre - normalno ili lipofuscinsko taloženje, masna degeneracija;
  • Bromsulfaleinovaya uzorak - često norma, ponekad lagani pad klirensa;
  • Povišeni bilirubin u serumu pretežno je indirektan (nepovezan).

Pored toga, za potvrdu dijagnoze obavljaju se posebni testovi:

  • Uzorak s gladovanjem.
  • Post za 48 sati ili ograničavanje sadržaja kalorija u hrani (do 400 kcal dnevno) dovodi do oštrog povećanja (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nepovezani bilirubin se određuje na prazan želudac prvog dana testa i nakon dva dana. Povećanje neizravnog bilirubina za 50-100% ukazuje na pozitivan uzorak.
  • Uzorak s fenobarbitalom.
  • Uzimanje fenobarbita u dozi od 3 mg / kg / dan kroz 5 dana pomaže smanjiti nivo nevezanog bilirubina.
  • Uzorak s nikotinskom kiselinom.
  • Intravenska injekcija nikotinske kiseline u dozi od 50 mg dovodi do povećanja količine nevezanog bilirubina u krvi 2-3 puta tijekom tri sata.
  • Uzorak s rifampicinom.
  • Uvod 900 mg rifampicina uzrokuje porast neizravnog bilirubina.

Također, perkutana bušenje jetre omogućuje potvrdu dijagnoze. Histološki pregled punktata ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

komplikacije

Sam po sebi, sindrom ne uzrokuje komplikacije i ne ošteti jetru, ali je na vrijeme potrebno razlikovati jednu vrstu žutice od druge. U ovoj skupini pacijenata zabilježena je osjetljivost jetrenih stanica na hepatotoksične faktore, kao što su alkohol, lijekovi i određene skupine antibiotika. Stoga, u prisutnosti gore opisanih čimbenika, potrebno je pratiti razinu jetrenih enzima.

Liječenje Gilbertovog sindroma

U razdoblju oporavka, koja može trajati mnogo mjeseci, godina, pa čak i vijek trajanja, nije potreban poseban tretman. Ovdje je glavni zadatak spriječiti pogoršanje. Važno je slijediti prehranu, režim rada i odmora, ne pretjerivati ​​i izbjeći pregrijavanje organizma, izuzeti velika opterećenja i nekontrolirano uzimanje lijekova.

liječenje

Liječenje Gilbertove bolesti s razvojem žutice uključuje korištenje lijekova i prehrane. Od lijekova se koriste:

  • albumin - za smanjenje bilirubina;
  • antiemetike - prema indikacijama, uz mučninu i povraćanje.
  • Barbiturati - za smanjenje razine bilirubina u krvi (Suratil, Fiorinal);
  • hepatoprotectors - za zaštitu jetrenih stanica ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • kolagog znači - smanjiti žuticu kože ("Karsil", "Holenzyme");
  • diuretici - za izlučivanje bilirubina s urinom ("Furosemid", "Veroshpiron");
  • enterosorbenti - za smanjenje količine bilirubina uklanjanjem iz crijeva (aktivni ugljen, "Polyphepan", "Enterosgel");

Važno je napomenuti da je dijagnostički postupak, pacijent će morati odvijati redovito pratiti tijek bolesti i studija reakciju organizma na lijekove. Pravovremena dostava testova i redovite posjete liječniku ne samo da će smanjiti težini simptoma, ali i kako bi se spriječilo moguće komplikacije, koje uključuju ozbiljne somatske bolesti poput hepatitisa i kolelitijaza.

remisija

Čak i ako postoji remisija, pacijenti ni u kojem slučaju ne mogu "opustiti" - potrebno je pobrinuti se da ne postoji još jedan pogoršanje Gilbertovog sindroma.

Prvo, morate zaštititi žučni sustav - to će spriječiti stagnaciju žuči i stvaranje kamenja u žučni mjehur. Dobar izbor za takav postupak bit će choleretic herbs, droga Urocholum, Gepabene ili Ursofalk. Jednom tjedno, pacijent mora napraviti „slijepi intubaciju” - post je potrebno piti ksilitol ili sorbitol, onda morate leći na desnu stranu i toplom prostoru anatomskog položaja žučnjaka grijač za pola sata.

Drugo, trebate odabrati pismenu prehranu. Na primjer, potrebno je isključiti iz izbornika proizvode koji djeluju kao izazovni čimbenik u slučaju pogoršanja Gilbertovog sindroma. Svaki pacijent ima takav skup proizvoda koji je individualan.

Napajanje

Dijetama se treba pridržavati ne samo tijekom pogoršanja bolesti, već i tijekom razdoblja remisije.

Zabranjeno je koristiti:

  • masnih razreda mesa, peradi i ribe;
  • jaja;
  • oštri umaci i začini;
  • čokolada, tijesto;
  • kava, kakao, jaki čaj;
  • alkohol, gazirana pića, sokovi u tetrapakama;
  • oštra, slana, pržena, pušena, konzervirana hrana;
  • punomasno mlijeko i mliječne proizvode s visokim sadržajem masti (vrhnja, vrhnja).

Dopušteno je upotrebljavati:

  • sve vrste rogača;
  • povrće i voće u bilo kojem obliku;
  • ne masni kiseli proizvodi od kiselog mlijeka;
  • kruh, keksa;
  • meso, perad, ribe nisu masne sorte;
  • svježe stisnute sokove, voćne napitke, čaj.

pogled

Prognoza je povoljna, ovisi o tome kako bolest prolazi. Hiperbilirubinemija i dalje postoji za život, ali ne prati povećanje smrtnosti. Progresivne promjene u jetri obično se ne razvijaju. Kada osiguravaju živote takvih ljudi, oni se upućuju na skupinu normalnih rizika. U liječenju fenobarbita ili cordiamina, razina bilirubina smanjuje se na normalu. Potrebno je upozoriti pacijente da se žutica može pojaviti nakon interkurrentnih infekcija, ponovljenog povraćanja i propuštenog unosa hrane.

Zabilježena je visoka osjetljivost pacijenata na razne hepatotoksične učinke (alkohol, mnoge lijekove, itd.). Mogući razvoj upale u žučnog trakta, kolelitijaza, psihosomatskih poremećaja. Roditelji djece oboljelih od ovog sindroma trebaju se obratiti genetičaru prije planiranja druge trudnoće. Isto tako, to bi trebalo biti učinjeno ako se rodbinom bračnog para koji će imati djecu dijagnosticira sindrom.

prevencija

Gilbertova bolest javlja se kao posljedica defekta naslijeđenog gena. Nemoguće je spriječiti razvoj sindroma, budući da roditelji mogu biti samo nositelji i znakovi odstupanja se ne manifestiraju. Zbog toga su glavne mjere prevencije usmjerene na sprečavanje pogoršanja i produljenje razdoblja remisije. To se može postići uklanjanjem čimbenika koji uzrokuju patološke procese u jetri.

Međudjelovanje: bilirubin i Gilbertov sindrom, normalni indeksi

Kršenje u procesu neutralizacije pigmenta jetre, u kojem je nakupljanje bilirubina u tijelu, nazvan je Gilbertovim sindromom. Bolest je prvo otkrivena početkom 20. stoljeća, a poznata je i kao ustavna disfunkcija jetre i obiteljska dobroćudnost.

Taj se nedostatak prenosi na genetskoj razini, najčešće u muškoj liniji. Za ovu patologiju, karakterističan je simptom žutiranje kože i sluznice, bez oštećenja tkiva jetre. Posebne mjere za liječenje Gilbertovog sindroma nisu potrebne.

Metode dijagnosticiranja Gilbertovog sindroma

Većina ljudi živi s takvom patologijom mnogo godina i ne sumnja u njegovo postojanje. Obično je bolest otkrivena slučajnim pregledom i najčešće tijekom adolescentskog sazrijevanja.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma temelji se na pritužbama pacijenata i na rezultatima dodatnih studija.

Tijekom mentalnog poremećaja, kada postoji poremećaj ravnoteže vode u tijelu ili na pozadini zarazne ili virusne bolesti, pacijenti mogu pratiti simptome kao što su:

  1. Teškoće s pamćenjem.
  2. Problemi sa spavanjem.
  3. Mentalna nestabilnost.
  4. Glavobolja i napadaji mučnine.
  5. Bol u abdomenu iu jetri.
  6. Povećana icterus kože.
  7. Bol u mišićima.
  8. Teško disanje i brz puls.

Na temelju takvih pritužbi obavljaju se analize kako bi se isključili mogući uzroci povećanog bilirubina:

  • Hepatitis i druge bolesti jetre.
  • Bolesti žučnog trakta.
  • Enzimopatska žutica.
  • Višak sadržaja u tijelu beta-karotena.
  • Kolestaza.

Za to se rabe sljedeće studije:

  • Ispitivanje krvi za hemoglobin. U nazočnosti Gilbertovog sindroma, njegova koncentracija će premašiti 160 g / l.
  • Ispitivanja jetre. Razina neizravnog bilirubina bit će veća od dopuštene vrijednosti, dok će drugi jetreni enzimi ostati unutar normalnih granica.
  • DNA testiranje. Ponekad je ova genetska analiza dovoljna za dijagnozu.
  • Analiza mokraće. Karakterističan pokazatelj je prisutnost bilirubina u njemu.

Da biste potvrdili dijagnozu, testovi se mogu primijeniti:

Poseban lijek koji se temelji na prirodnim tvarima

Cijena droge

Povratne informacije o liječenju

Prvi rezultati se osjete nakon tjedan dana uzimanja

Više o pripremi

Samo jednom dnevno, 3 kapi svaki

Upute za uporabu

  • Koncentracija bilirubina provjerava se ujutro na prazan želudac. Nakon toga, pacijent bi trebao konzumirati više od 400 kalorija dnevno tijekom dva dana. Uzorak bilirubina se ponavlja. Gilbertov sindrom je indiciran povećanjem razine pigmenta za više od 50%.
  • Bolest je potvrđena s povećanjem koncentracije bilirubina nakon intravenozne nikotinske kiseline.
  • Isti rezultati se promatraju nakon primjene rifampicina.
  • Nakon uzimanja fenobarbita, smanjenje sadržaja pigmenta u krvi ima pozitivan učinak.

Ako je potrebno, dobivaju se dodatne informacije računalnom tomografijom ili ultrazvukom jetre, pankreasa i žučnih kanala.

Dopušteni rezultati bilirubina u krvi

Prihvatljiva norma ukupnog bilirubina smatra se 3,4-20,5 μmol / l. Ova vrijednost se sastoji od dvije komponente - izravnog i neizravnog bilirubina. Kada se povećava koncentracija pigmenta, važno je znati koji bilirubin koeficijent raste.

Izravni bilirubin je u vezanom stanju i ne predstavlja prijetnju. Neizravni bilirubin slobodno se kreće kroz tijelo i, akumulirajući se u velikim količinama, ima toksični učinak na unutarnje organe. Povećanje razine nekoliko desetaka puta već predstavlja prijetnju čak i za život.

Do 60 μmol / l

Neizravni bilirubin može slobodno prodrijeti u stanice i negativno utječe na procese koji se pojavljuju u njima. Norma ovog enzima nije veća od 8.5 μmol / l. Ako je njegova razina povećana, ali ne prelazi 60 μmol / l, samo periferna tkiva su oštećena.

U takvim slučajevima, pod uvjetom da nema takvih simptoma kao stanje pospanosti, povraćanja, nestabilnog mentalnog stanja, liječenje droga se ne koristi. Kao terapija upotrebljavaju se apsorberi, obrada plavog svjetla i prehrambena prehrana.

Više od 80 μmol / l

Uz rast pokazatelja iznad 80 μmol / l, prodiranje bilirubina u značajnije organe je moguće. Može patiti od stanica mozga, srca i respiratornog sustava. Pacijenti s Gilbertovim sindromom mogu izazvati takav skok zlouporabom lijekova, alkoholnih pića ili prijenosom virusne bolesti.

Simptomi uključuju pad apetita, povraćanje, nesanica, noćne snove. Takvi pacijenti nalaze se u medicinskom objektu pod stalnim nadzorom liječnika, gdje im je dodijeljen fenobarbital, hepatoprotectors, antitoxic drugs i absorbents. U posebno teškim slučajevima koristi se transfuzija krvi.

Kod bolesnika iz proteinske hrane proteina, masti i povrće se čiste, dopuštajući jedući samo pržene kekse i kekpu. Takvu prehranu treba poštovati sve dok se ne ustanovi stabilna remisija, nakon čega se napušta samo posuđe koja može dovesti do pogoršanja.

Gilbertov sindrom nije ugrožavajući život, ali na kraju dovodi do razvoja kolelitijaze.

Metode snižavanja bilirubina

Nakon otkrivanja visokog omjera pigmenta jetre u krvi, bolesnici se brinu o tome kako smanjiti bilirubin.

Prije svega, potrebno je utvrditi i isključiti uzrok koji je izazvao povećanje razine enzima. Ako je to istodobna bolest, onda je potrebno izliječiti, inače će se ponoviti razina bilirubina.

Liječnik će odabrati odgovarajuću kompleksnu terapiju i propisati liječenje, analizirati simptome, povijest bolesti i opće zdravlje pacijenta.

Za medicinsko liječenje, obaveznu stavku preporučujemo da se pridržavate stroge prehrane:

  1. Osnova prehrane trebala bi biti različita žitarica i žitarica.
  2. Prva posuđa treba pripremiti samo na juhu od povrća.
  3. Više mliječnih proizvoda i slatki plodovi.
  4. Možete koristiti svježe sokove, poljupce, kompote, čajeve na bilju.
  5. Koristite meso i riblje proizvode s niskim postotkom masti.
  6. Frakcijska jela u malim količinama.
  7. Iz izbornika isključite citrusa, začinjeno povrće i začine.
  8. Alkohol, soda, jaki čaj i kava također su zabranjeni.
  9. Dimljena masna hrana, kao i pržena hrana samo pogoršavaju problem.

Kao pomoćne mjere možete se obratiti tradicionalnoj medicini.

liječenje

Glavni zadatak terapije lijekovima, kojeg imenuje liječnik, bit će liječenje istodobne bolesti, uklanjanja simptoma i smanjenja opterećenja jetre. Zbog toga se obično propisuju lijekovi kao što su:

  1. Hepatoprotectors. Pancreatin, Essentiale će pomoći vratiti stanice jetre.
  2. Žuč. Allochol normalizira odljeva žuči.
  3. Antibiotici će smanjiti upalu.
  4. Pripreme koje poboljšavaju probavu, na primjer, Mezim.
  5. Absorbents i antiemetics za ublažavanje simptoma.
  6. Pripravci povrća za čišćenje i podupiranje jetre.

Liječenje s narodnim lijekovima

Da bi se smanjio bilirubin, bilje ljekovitog bilja: paprena metvica, origano, sv. Ivanova sladoleda, mlijeko čička, cikorija pokazala se vrlo dobrom. Bilje se piju kipuću vodu i nakon polusatne infuzije mogu se uzimati više puta tijekom dana.

Učinkovitu pomoć mogu pružiti:

  • Košulja ostavlja, ako se pere dvije čaše kipuće vode i popije se nakon 30 minuta naseljavanja oko 7 dana noću.
  • Piti dva puta dnevno za 100 ml sokova repa.
  • Suha majčinska mast pripremiti u kipućoj vodi 30 minuta i piti na prazan želudac za 14 dana.
  • Kukuruz. Suhe stigme inzistiraju u kipućoj vodi i piju četvrtinu šalice prije jela.

prevencija

Pravi način života uvijek je pomogao očuvati i obnoviti zdravlje u bilo kojoj dobi. Zato nemojte zanemariti preporuke liječnika za prehranu. Prilagođena prehrana u kombinaciji s umjereno vježbanje na svježem zraku ne samo da će biti veliki dodatak u kompleksnom liječenju visoke razine bilirubina, ali i učinkovita prevencija relapsa.

Za bolji rezultat, trebali biste zaboraviti na loše navike poput alkohola i cigareta. Isto tako, bilo bi neophodno izbjegavati stresne situacije i eliminirati uporabu proizvoda koji sadrže umjetne boje i konzervanse.

A ako se potvrdi Gilbertov sindrom, treba imati na umu da je ova bolest neizlječiva, što znači da je potrebno redovito vidjeti liječnika.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolest) je benigni poremećaj funkcije jetre, koji se sastoji u tome da ga neutralizira s indirektnim bilirubinom, koji nastaje tijekom raspada hemoglobina.

Gilbertov sindrom je nasljedno ustavno obilježje, pa se ova patologija mnogih autora ne smatra bolešću.

Slična anomalija javlja se u 3-10% populacije, osobito je dijagnosticirana među stanovnicima Afrike. Poznato je da muškarci imaju 3-7 puta veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti.

Glavne karakteristike opisanog sindroma uključuju periodično povećanje bilirubina u krvi i povezanu žuticu.

razlozi

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest uzrokovana defektom u genu koji se nalazi u drugom kromosomu i odgovoran je za proizvodnju hepatičnog enzima glukoroniltransferaze. Neizravni bilirubin veže se u jetri zbog ovog enzima. Njezin višak dovodi do hiperbilirubinemije (povećani sadržaj bilirubina u krvi) i, kao rezultat toga, na žuticu.

Faktori koji uzrokuju pogoršanje Gilbertovog sindroma (žutica) su izdvojeni:

  • zaraznih i virusnih bolesti;
  • trauma;
  • menstruacija;
  • povreda prehrane;
  • post;
  • insolacija;
  • nedovoljno spavanje;
  • dehidracija;
  • prekomjerna tjelesna aktivnost;
  • stres;
  • uzimanje određenih lijekova (rifampicin, levomicetin, anabolički lijekovi, sulfonamidi, hormonski lijekovi, ampicilin, kofein, paracetamol i drugi);
  • pijenje alkohola;
  • operativna intervencija.

Simptomi Gilbertove bolesti

U trećini pacijenata, patologija se ne manifestira. Povišene razine bilirubina u krvi bilježe se od rođenja, ali je teško dijagnosticirati dojenčadi zbog fiziološke žutice novorođenčadi. Tipično, Gilbertov sindrom određen je kod mladih muškaraca u dobi od 20-30 godina tijekom istraživanja zbog nekog drugog razloga.

Glavni znak Gilbertovog sindroma je icteric (icteric) sclera i ponekad i koža. Žutica je u većini slučajeva periodična u prirodi i ima blagi stupanj ozbiljnosti.

Oko 30% bolesnika tijekom pogoršanja bilježi sljedeće simptome:

  • bol u pravom hipohondriju;
  • žgaravica;
  • metalni okus u ustima;
  • gubitak apetita;
  • mučnina i povraćanje (osobito kada se vidi slatka hrana);
  • nadutosti;
  • osjećaj preplavljen trbuh;
  • zatvor ili proljev.

Ne isključujte znakove karakteristične za mnoge bolesti:

  • opća slabost i slabost;
  • kronični umor;
  • poteškoće s koncentracijom;
  • vrtoglavica;
  • srčane palpitacije;
  • nesanica;
  • zimice (bez groznice);
  • bol u mišićima.

Neki se bolesnici žale na emocionalne poremećaje:

  • depresija;
  • sklonost antisocijalnom ponašanju;
  • nerazuman strah i panika;
  • razdražljivost.

Emocionalna labilnost povezana je, najvjerojatnije, ne s povećanim bilirubinom, već samohipnozom (stalna isporuka testova, posjete raznim klinikama i liječnicima).

dijagnostika

Da bi potvrdili ili opovrgali Gilbertov sindrom, razne laboratorijske studije pomažu:

  • Opći test krvi - retikulocitoza (visoki udio nezrelih eritrocita) i blaga anemija od 100-110 g / l zabilježeni su u krvi.
  • opća analiza urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost urobilinogena i bilirubina u mokraći ukazuje na patologiju jetre.
  • biokemijski test krvi - šećer u krvi - normalni ili neznatno smanjeni, krvni proteini - unutar normalnih granica, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalno, timol test negativan.
  • bilirubin u krvi - normalni sadržaj ukupnog bilirubina iznosi 8,5-20,5 mmol / l. U Gilbertovom sindromu dolazi do povećanja ukupnog bilirubina uslijed neizravnog bilirubina.
  • koagulabilnost krvi - protrombinski indeks i protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica.
  • markeri virusnog hepatitisa - nedostaju.
  • Ultrazvuk jetre.

Možda neki porast veličine jetre tijekom pogoršanja. Gilbertov sindrom se često kombinira s kolangitisom, žučnim kamencima, kroničnim pankreatitisom.

Također se preporučuje ispitati funkcije štitne žlijezde i provesti krvni test za serumsko željezo, transferin, ukupni kapacitet vezanja željeza (OZHSS).

Pored toga, za potvrdu dijagnoze obavljaju se posebni testovi:

  • Uzorak s gladovanjem.
    Post za 48 sati ili ograničavanje sadržaja kalorija u hrani (do 400 kcal dnevno) dovodi do oštrog povećanja (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nepovezani bilirubin se određuje na prazan želudac prvog dana testa i nakon dva dana. Povećanje neizravnog bilirubina za 50-100% ukazuje na pozitivan uzorak.
  • Uzorak s fenobarbitalom.
    Uzimanje fenobarbita u dozi od 3 mg / kg / dan kroz 5 dana pomaže smanjiti nivo nevezanog bilirubina.
  • Uzorak s nikotinskom kiselinom.
    Intravenska injekcija nikotinske kiseline u dozi od 50 mg dovodi do povećanja količine nevezanog bilirubina u krvi 2-3 puta tijekom tri sata.
  • Uzorak s rifampicinom.
    Uvod 900 mg rifampicina uzrokuje porast neizravnog bilirubina.

Također, perkutana bušenje jetre omogućuje potvrdu dijagnoze. Histološki pregled punktata ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

Još jedna dodatna, ali skupo, studija je molekularna genetska analiza (krv iz vene), kojom se određuje neispravna DNK uključena u razvoj Gilbertovog sindroma.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Ne postoji specifičan tretman za Gilbertov sindrom. Praćenje stanja i liječenje bolesnika provodi gastroenterolog (u odsutnosti - terapeut).

Dijeta u slučaju sindroma

Preporuča se za život, a tijekom razdoblja pogoršanja - osobito oprezni, usklađenost s prehranom.

Povrće i voće trebaju prevladati u prehrani, zobi i heljde su poželjni od žitarica. Dopušteno obrano kravlje sir, do 1 jaje dnevno, blage tvrde sireve, suho ili kondenzirano mlijeko, mala količina kiselog vrhnja. Meso, riba i perad trebaju biti niske masnoće, kontraindicirana je uporaba oštre hrane ili hrane s konzervansima. Od alkohola, posebno jakog, vrijedi odustati.

Prikazano je obilje pića. Poželjno je zamijeniti crni čaj i kavu s zelenim čajem i nezaslađenim voćnim sokom od kiselih bobica (brusnice, brusnice, trešnje).

Smetnje - najmanje 4-5 puta dnevno, u umjerenim količinama. Post, poput prejedanja, može dovesti do pogoršanja Gilbertovog sindroma.

Osim toga, bolesnici s ovim sindromom trebali bi izbjegavati izlaganje suncu. Važno je obavijestiti liječnike o prisutnosti ove patologije kako bi liječnik odabrao odgovarajući tretman za bilo koji drugi razlog.

Liječnička terapija

Tijekom razdoblja pogoršanja, propisuje se recepcija:

  • hepatoprotectors (Essential forte, carpel, sililmarin, heptral);
  • vitamini (B6);
  • enzimi (festal, mezim);

Također su prikazani kratki tečajevi fenobarbita, koji vezuju neizravno bilirubin.

Za vraćanje crijevne peristalzije i uz jaku mučninu ili povraćanje, metoklopromid (cerukal), koristi se domperidon.

pogled

Prognoza za Gilbertov sindrom je povoljna. S obzirom na prehranu i pravila ponašanja, životni vijek takvih pacijenata ne razlikuje se od zdravih ljudi. Štoviše, održavanje zdravog načina života pomaže u povećanju.

Komplikacije u obliku kroničnog hepatitisa i ciroze su moguće s zlouporabom alkohola, prekomjernim entuzijazmom za "teškom" hranom, što je sasvim moguće kod zdravih ljudi.

Dijagnoza simptomima

Saznajte svoje moguće bolest i na koju liječnik trebao bi ići.

Gilbertov sindrom

Članci o srodnim temama:

Opće informacije o Gilbertovom sindromu

Gilbertov sindrom (lat. icterus intermittens juvenilis, Ing. Gilbertov sindrom, abbr. GS, druga imena: disfunkcija ustavne jetre, obiteljska nehemolitička žutica, obiteljska dobroćudna ne-konjugirana hiperbilirubinemija) - benigna teče naslijediti poremećaj u čišćenju jetre neizravnog bilirubin.

Gilbertov sindrom najprije je opisao Augustin Gilbert (Augustin Gilbert) 1901. godine.

Gilbertov sindrom je prilično uobičajena bolest. Prema različitim procjenama, oni pate od 3-10% stanovništva (iako to nisu uvijek svjesni). Budući da je genetski određena bolest, Gilbertov sindrom ima različitu raspodjelu među stanovništvom različitih regija na planetu. Prevalencija Gilbertovog sindroma u Europi i Sjedinjenim Državama iznosi 3-7%. Najveća učestalost SJ na afričkom kontinentu je do 26%, a najmanji u jugoistočnoj Aziji je manji od 3%.

Mnoge povijesne ličnosti bile su bolesne s Gilbertovim sindromom, među njima i Napoleonom. Najvjerojatnije, to ga nije spriječilo osvajanje Rusije. Mnogi vlasnici SZ i među poznatim sportašima, uključujući tenisače Alexander Dolgopolov i Henry Wilfred Austin.

Od književnih likova, nedvojbeno je patio od ove bolesti Pechorin, glavni lik romana M. Yu.Lermontov "Hero našeg vremena". Vjerojatno je autor djela pripadao broju "zhelbershchikova", sudeći prema njegovu dubokom poznavanju manifestacija sindroma kojeg su liječnici mnogi kasnije opisali.

Muškarci su bolesni nekoliko puta češće od žena. Vjeruje se da je to zbog spolnih razlika u hormonskoj podlozi.

Gilbertova bolest ili Gilbertov sindrom?

Gilbertova bolest ili Gilbertov sindrom? Oba izraza koriste se gotovo jednako. Istodobno, nema dovoljno jasno jesu li međusobno zamjenjive ili ne. Naravno, takva dvosmislenost dovodi do određene zbrke...

Uzroci Gilbertovog sindroma

Proboj u razumijevanju uzroka Gilbertovog sindroma povezan je s dešifriranjem 1995. godine genetskog defekta koji je odgovoran za razvoj bolesti. Pronađeno je da nenormalan gen smješten na kromosomu 2. dva dodatna kruga elemenata otkrivenih u ovom kromosoma DNA nukleotidnih sekvenci nakon TATAA - TA (timin-adenin). Ovo umetanje dodatnih nukleotida može biti bilo pojedinačno ili se ponavlja nekoliko puta. Čini se da širok raspon ozbiljnosti tečaja i širok spektar kliničkih manifestacija Gilbertovog sindroma rezultat ove genetske abnormalnosti u više varijanti.

Navedeni genetički defekt sprječava čitanje genetičke informacije za potpuni sinteze enzima u jetri uridin-difosfat-glukuronil (u suvremenoj klasifikaciji - bilirubin-UGT1A1). Glukuroniltransferaza je neophodna za konverziju neizravnog bilirubina u ravnu liniju vezivanjem glukuronske kiseline svojoj molekuli. Neizravni bilirubin je toksična tvar za tijelo (prvenstveno za središnji živčani sustav) i neutralizacija je moguća samo pretvaranjem u jetru u izravan bilirubin. Potonji izlučuje iz tijela žuči.

Utvrđeno je da je glukuronil transferaza enzima Gilbert sindrom ima svojstva kvalitetan, ali je broj njegovih molekula je samo 20-30% od normale. Ova je količina dovoljna u normalnim uvjetima. Međutim, pod nepovoljnim obstoyatelctvah jetrenih enzima sustava je nedosljedan, što je rezultiralo u nešto višoj razini od indirektnog bilirubina u krvi i na razvoj blage žutice.

Pa, povećana bilirubina, dobro, ponekad žutica, i to od toga? Možda uopće nije bolest, jer to ne podrazumijeva nikakve posljedice?

Doista, vjeruje se da je Gilbert sindrom je genetska karakteristika tijela, a ne bolest.
No, tu je važna činjenica, koja je poznata nije sve glyukuroniltransferazy enzim je potrebno za neutralizaciju ne samo bilirubin, ali i brojne otrovne tvari, kao i za metabolizam mnogih lijekova. Stoga trebamo govoriti o smanjenju funkcije detoksifikacije jetre kao takvog, a razina bilirubina služi samo kao vizualni pokazatelj njezina stanja.

Genetski mehanizam nasljeđivanja Gilbertovog sindroma

Gilbertov sindrom nasljeđuje autosomni recesivni mehanizam. Što to znači? Da bismo to objasnili, morat ćemo se malo pomaknuti u smjeru teoretske genetike.

Priroda je brinula da svaki od ljudi posjeduje dvostruki skup gena. Jedan od njih naslijeđen je od majke, a drugi od oca. Zbog tog dupliciranja, genetske bolesti sa 100% neminovno manifestiraju samo u onim rijetkim slučajevima kada su oba gena yavlyayutya abnormalna (t. N. homozigotnc).

Mnogo puta veća vjerojatnost da je samo jedan od njih je u abnormalnom gena para (heterozigotne varijante). S heterozigotnom varijantom situacija se može razviti u dva scenarija:

  • Dominantna vrsta nasljeđa - bolesni gen dominira zdravom. Bolest se očituje čak i ako je jedan od gena abnormalan.
  • Recesivna vrsta nasljeđa - zdravi gen uspješno kompenzira anomalije dvostrukog gena i udubljenja (suzbija) njegovu aktivnost. To je ova vrsta baštine koju ima Gilbertov sindrom. Problemi nastaju samo s homozigotnom varijantom - kada su oba gena abnormalna. Ipak, vjerojatnost takve opcije je prilično visoka, jer je prevalencija heterozigotnog gena Gilbertovog sindroma među populacijom vrlo visoka - 40-45%. Ti ljudi nose abnormalni gen, ali Gilbertov sindrom se ne razbolijeva (iako indirektni bilirubin i dalje može biti neznatno povišen).

Autosomalni mehanizam znači da bolest nije povezana sa seksom (za razliku od, na primjer, hemofilije, na koju utječu isključivo muškarci).

Autosomno recesivno mehanizam nasljeđivanja Gilbert sindrom uključuje dvije važne zaključke:

  • Roditelji bolesnika s Gilbertovim sindromom ne moraju nužno biti bolesni s ovom bolešću
  • Pacijenti s Gilbertovim sindromom mogu imati zdravu djecu (što se često događa)

Do nedavno je Gilbertov sindrom bio smatran autosomnom dominantnom bolešću (s dominantnom vrstom nasljeđivanja, bolest se manifestira, čak i ako je samo jedan gen anomalan u paru). Najnovija molekularna genetska istraživanja uklonila su ovo mišljenje. Na zaprepaštenje znanstvenika, otkriveno je da su nositelji abnormalnog gena gotovo polovica ljudi. S dominantnom vrstom nasljeđa, šanse da neće dobiti Gilbertov sindrom od roditelja bile bi minimalne. Srećom, to nije tako.

Ipak, tvrdnja dominantno-autosomnog tipa nasljeđa još se uvijek može naći u izvorima koji koriste zastarjele informacije.

Simptomi Gilbertovog sindroma i osobitosti protoka

U 30% slučajeva Gilbertov sindrom je asimptomatski. Nekoliko povišenih razina neizravnog bilirubina slučajno je otkriveno tijekom ankete iz nekog drugog razloga.

Također, Gilbertov sindrom obično se ne manifestira prije razdoblja puberteta.

Bolest je karakterizirana kroničnim tijekom s periodičnim pogoršanjem. Učestalost pogoršanja varira: od jednog do pet godina do četiri puta godišnje, ali obično 1-2 puta godišnje - u proljeće i jesen. Eksacrecije su najčešće u dobi od 25-30 godina, za 45 godina postaju rijetke i manje izražene. Eksacerbati obično traju 10-14 dana.

Glavni simptom Gilbertovog sindroma je blagi žutica koja se javlja povremeno. Svaki treći pacijent ima manifestacije bolesti i to je ograničeno. U nekim pacijentima žutica je uvijek prisutna. Obično je vidljivo na oku sclera (tzv. Icteric sclera). Značajno manje izražen je žuta boja kože.

Pojava žutice obično prethodi utjecaj nepovoljnih čimbenika ili pokretača:

  • katarhalne i virusne bolesti
  • ozljeda
  • niske kalorijske prehrane i pravedan gladi
  • prejedanje, jesti tešku i masnu hranu
  • nedostatak sna
  • dehidracija
  • prekomjerna tjelesna aktivnost
  • emocionalni stres
  • menstruacija
  • uzimanje određenih lijekova: anaboličke steroide, sulfonamidi, kloramfenikol, rifampicin, kloramfenikol, lijekove koji sadrže paracetamol i neke druge, prijem hormonskih kontraceptiva (zašto?)
  • prijem alkohola itd.

U trećini pacijenata, egzacerbacije su popraćene simptomima probavnog sustava:

  • bolovi i grčevi u abdomenu, koji su češće lokalizirani u pravom hipokondriju
  • gorušica
  • metalik ili gorak okus u ustima
  • gubitak apetita sve do anoreksije
  • mučninu i povraćanje, često u očima slatkiša
  • osjećaj prelijevanja želuca
  • u trbuhu rastegnutost
  • zatvor ili proljev

Često postoje vrlo bolni simptomi za pacijente:

  • opća slabost
  • slabost
  • konstantan zamor
  • slabljenje pozornosti
  • vrtoglavica
  • česte palpitacije
  • nesanica
  • noćni hladni znoj
  • zimice bez groznice
  • bol u mišićima

Neki pacijenti također imaju simptome emocionalne sfere:

  • nerazuman strah, pa čak i napadi panike
  • Depresivno raspoloženje, koje se ponekad pretvara u produljenu depresiju
  • razdražljivost
  • ponekad postoji tendencija antisocijalnog ponašanja

Treba reći da ti simptomi nisu uvijek povezani s razinom bilirubina. Očito, često stanje bolesnika je pod utjecajem faktora auto-sugestije.

Psihu bolesnika često ozlijeđen, ne samo manifestacije bolesti, kako početi od malih nogu kontinuirano bolnici pratnjom. Dugotrajno kontinuirano testiranje, savjetovanje, izleti na klinikama u konačnici potaknuti potpuno neutemeljene pogled na sebi kao ozbiljno bolestan i slabije osobe, drugi su neopravdano prisiljeni demonstrativno ignorira njihove bolesti.

Opći test krvi ponekad otkriva blago smanjeni hemoglobin (110-100 g / l), neučinkovitu retikulocitozu (nezrelih eritrocita).

Biokemijski krvni test otkriva povišenu razinu neizravnog bilirubina. Pokazatelji neizravnog bilirubina variraju široko: od 20-35 do 80-90 μmol / l u mirnom razdoblju i do 140 μmol / l, a čak i veći tijekom egzacerbacija. Izravni bilirubin unutar normalnih granica ili malo povišen (ne više od 20% neizravnih).

Ostale povrede jetre, kao i druge organe, nisu otkrivene. Ako se identificira, nije Gilbertov sindrom, već nešto drugo. Ne treba zaboraviti da je u Gilbert sindrom je u pratnji druge polovice bolesti jetre i žučnih puteva: disfunkcije žučnog trakta, kronični hepatitis, kronični kolecistitis, kolangitis, zholchekamennoy bolesti i kroničnog pankreatitisa, gastroduodenitis i drugi.

Dijagnoza i program liječenja Gilbertovim sindromom

Dijagnoza Gilbertovog sindroma s modernim sposobnostima nije teška.

Uzima u obzir obiteljsku prirodu bolesti, pojavu manifestacija u mladoj dobi, kronični tijek s kratkotrajnim pogoršanjem i povećanje neizravnog bilirubina.

Obavezni ispiti, čiji je cilj isključiti druge, često ozbiljnije bolesti, u njihovim pojavama sličnim Gilbertovom sindromu:

  • Opći test krvi - sa SZ može otkriti retikulocitozu (prisutnost nezrelih crvenih krvnih stanica u krvi) i niski hemoglobin.
    Ipak, otkrivanje retikulocita i niskog hemoglobina razlog je dubljeg pregleda krvnog sustava, kao što se događa s hemolitičkom žuticom, a također se javlja s povećanom neizravnom bilirubinom.
  • Opća ili zajednička analiza urina - na SZH promjena nije prisutna.
    Otkrivanje urobilinogena i bilirubina u mokraći ukazuje na prisutnost hepatitisa.
  • Glukoza krvi - sa SZ unutar granica norme ili se spušta.
  • Albumi krvi - sa SZ u normi.
    Niska razina se javlja kod kroničnih bolesti jetre i bubrega.
  • Aminotransferaza (ALT, AST) - sa SZ u normi.
    Visoka razina karakteristična je za hepatitis.
  • GGTP (gamma-glutamil transpeptidaza) - sa SZ unutar granica norme.
  • Timolovaya uzorak - s SZ negativnim.
    Pozitivan test je s hepatitisom i mnogim drugim bolestima.
  • Alkalna fosfataza - sa SZ unutar norme (kod mladih se normalno povećava za 2-3 puta).
    Oštar porast nastaje uslijed mehaničke opstrukcije protoka žuči.
  • Protrombinski indeks i vrijeme protrombina (ispitivanje koagulacijskog sustava krvi) - sa SZ unutar norme.
    Promjene su karakteristične za kronične bolesti jetre, budući da potonja proizvodi većinu čimbenika koagulacije krvi.
  • Markeri (antitijela), hepatitis A, B, C, D, E, G, TTV, mononukleoze (Epstein-Barrov virus), infekcija citomegalovirusom - negativna SJ.
  • Autoimune testove jetre - sa S autoantitijela nisu otkrivene. Otkrivanje autoantitijela jetre govori o autoimunom hepatitisu.
  • Ultrazvuk - s SZH promjenama u strukturi jetre ne otkriva. Možda neki porast veličine jetre tijekom pogoršanja. Često otkriveni fenomeni holangitisa, kolektivnog kolitisa, kroničnog pankreatitisa ne zaniječe dijagnozu Gilbertovog sindroma i njegovi su česti drugovi. Povećanje slezene za SLE je neuobičajeno.
  • Studija štitnjače, čija patologija ima blisku vezu s bolestima jetre - ultrazvuk štitnjače, razine hormona štitnjače, identifikacije antitijela na štitnjače.
  • Proučavanje serumskog željeza, transferina, feritina, bakra, ceruloplazmina, kojemu se povezuje jetra.

Uzimajući sve gore navedene studije, možete isključiti mnoge bolesti i time potvrditi dijagnozu Gilbertovog sindroma.

Postoje i funkcionalni testovi koji pouzdano potvrđuju Gilbertov sindrom:

  • Ispitivanje fenobarbitalom uzimanje fenobarbita u dozi od 3 mg / kg / dan kroz 5 dana s Gilbertovim sindromom dovodi do značajnog smanjenja razine indirektnog bilirubina.
  • Uzorak s nikotinskom kiselinom - intravenska injekcija od 50 mg nikotinske kiseline dovodi do povećanja razine neizravnog bilirubina 2-3 puta unutar 3 sata.

U određenom povijesnom trenutku, dvije metode mogu u potpunosti potvrditi dijagnozu Gilbertovog sindroma:

  • Molekulska genetska analiza - pomoću lančane reakcije polimeraze (PCR) anomalija detektira DNA koji je odgovoran za razvoj Gilbert sindroma. Istraživanje je bezopasno i nije preskupo.
  • Biopsija jetre punkture - s posebnom iglom kroz desnu stranu, dobiva se mali dio tkiva jetre promjera 1 mm i duljine 1,5-2 cm. Za ispitivanje, oni su pokušali reći da nije fer. Bolje je napraviti biopsiju pod nadzorom ultrazvuka. Francuzi su razvili metodu biopsije na vrhu. Stav prema biopsiji probijanja je dvosmislen. U Ruskoj Federaciji i Ukrajini smatra se "zlatnim standardom" i preporučuje se provesti ne samo Gilbertov sindrom, već i bilo koji hepatitis. Na Zapadu, prevladavajuće mišljenje je da postoji malo dokaza za to, i sasvim je dovoljno potvrditi Gilbertov sindrom s fenobarbitalom.

Alternativna metoda biopsije jetre:

  • Fibroskanirovanie ili elastometry jetre ( „Fibroscan) - neinvazivni i time omogućuje sigurno tehnike pomoću uređaja za francuskog” Fibroscan "otkrivaju strukturnih promjena tkiva jetre koje su tipične za kronične bolesti jetre. Programeri tvrde da pouzdanost rezultata tehnike nije niža od biopsije probijanja.
  • Fibrotest i fibromaksi su vrlo pouzdani i, najvažnije, sigurne metode. Rezultati analiza provedenih u strogo standardiziranim uvjetima i certificiranoj opremi podvrgavaju se računalnoj obradi pomoću algoritma koji je patentiran od strane programera softvera.

Dijeta u Gilbertovom sindromu

Bez pretjerivanja, možemo reći da zdrav stil života i njegov temelj - zdrava prehrana u Gilbertovom sindromu sve rješava.

Jedi redovito i često, bez velikih pauze i najmanje 4 puta dnevno, ali u malim količinama. Takva prehrana potiče pokretljivost želuca i potiče brzo kretanje hrane iz želuca u crijeva, što zauzvrat ima povoljan učinak na proces izlučivanja žuči i funkcije jetre općenito.

Dijeta u Gilbertovom sindromu mora sadržavati dovoljan broj proteina, manje slatkiša i ugljikohidrata, više povrća i voća. Preporučena repa, Bruxelles i cvjetače, brokule, špinat, jabuke, grejp. Manji krumpir, više žitarica bogatih vlaknima: heljde, zobene pahuljice itd. Da bi se zadovoljila potreba za visokokvalitetnim bjelančevinama, ne brze ribljih jela i plodova mora, mliječnih proizvoda, jaja su dobro prilagođena. Meso ne bi trebalo biti potpuno isključeno iz hrane. Korisno je koristiti voćne sokove i mineralne vode. Kava ne treba zlostavljati, bolje je popiti zeleni čaj.

Stroga vegetarijanska prehrana za Gilbert sindrom je neprihvatljivo, jer se ne može pružiti u jetri esencijalne aminokiseline, a naročito metionina. Hrana bogata soje također je nepovoljna za jetru.

Stav prema alkoholu u bolesnika s Gilbertovim sindromom je drugačiji. U nekim bilirubin nadmašuje čak „5 kapi”, drugi mogu priuštiti da piju često, očekujući dobru votku ili konjak. Problem je obično ne samo u alkoholu, već u atributima bilo koje gozbe - obilje teške hrane. Posljedice kroničnog zlostavljanja alkohola poznate su svima. Mogućnost dodavanja Gilbertovom sindromu također je toksični alkoholni hepatitis koji ne može privući.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Prevladavajući pogled u medicinskim krugovima - Gilbertov sindrom, uz rijetke iznimke, ne zahtijeva liječenje. Da biste zaustavili pogoršanje, u pravilu je dovoljno ukloniti čimbenike koji su ga uzrokovali. Razina bilirubina nakon toga obično se smanjuje što je brže porasla - za 1-2 dana.

Glavna ideja koja treba naučiti je uzeti u obzir ograničene mogućnosti vaše jetre. Apsolutno neprihvatljiva osip dijeta za mršavljenje, primanje anabolika zbog mišićave figure itd.

Ipak, neki pacijenti ne smatraju da je moguće bez lijekova. Daleko od uvijek imenuje ih liječnik, često sami pacijenti empirijski odabiru učinkovite lijekove za sebe.

  • Phenobarbital, kao i pripravci koji sadrže fenobarbital (valocordin, corvalol, itd.) Najpopularniji su kod bolesnika s Gilbertovim sindromom. Sedativna prostata iz barbituratne skupine, čak iu malim dozama (20 mg), učinkovito smanjuje razinu neizravnog bilirubina. Ipak, to je daleko od toga da je najbolja opcija. Prvo, fenobarbital je zarazna; Drugo, djelovanje fenobarbitala prestaje, čim se prestane uzimati, a dugotrajna primjena je puna komplikacija iste jetre; u trećem, čak i blagi sedativni učinak je neprihvatljiv kada vozite automobil i kada radite, zahtijevaju veću pažnju.
  • Flumetsinol (Sinoda, ziksorin) - lijek selektivno aktiviranje jetrena mikrosomalna oksidaze enzimima stanica, a među njima glukuronil. U usporedbi s fenobarbitala, ima manje izražen, ali trajnije djelovanje na razini bilirubina, koji traje više 20-25 dana nakon uzimanja droge. Nisu zapažene nuspojave, osim alergija.
  • Pokretljivosti stimulansi (propulsanty) metoklopramid (Reglan), domperidon općenito koriste kao antiemetici. Poticanje pokretljivost probavnog trakta i zholchevydelenie, ti lijekovi sasvim dobro ukloniti neugodne probavne smetnje: mučnina, povraćanje, bol i osjećaj težine u trbuhu, nadutost, i drugi.
  • Probavni enzimi (festal, mesim, itd.) Znatno ublažavaju gastrointestinalne simptome tijekom razdoblja egzacerbacije.
  • Neki anti-aterosklerotične lijekovi (klofibrat, gemfibrozil, i drugi.) Impresivan smanjiti razinu indirektnog bilirubina istovremeno s razinama kolesterola u krvi. Međutim, antiaterokleroticheskie lijekovi povećavaju koncentraciju kolesterola u žuči, dok je povećanje Gilbert sindrom i već visok rizik od kolesterola žučnih kamenaca.
  • Hepatoprotectors (heptral, essentialzale, karcil, itd.) Obično imaju samo minimalan pozitivan učinak u Gilbertovom sindromu.
  • Koleretični lijekovi zahtijevaju pravilan odabir, inače mogu imati suprotan učinak, pogotovo ako postoji patologija žučnog mjehura. Poželjne yolchegonnye pripreme iz biljnih materijala i kolagog zbirki.
  • Bilje i od biljnih lijekova imaju blage choleretic, antispasmodic, antibakterijski, hepatoprotektivnog akcije, itd Pa osnovana :. mlijeko čička, smilje cvijeće, artičoke i njegov ekstrakt, gospina trava, zeleni čaj, kurkuma, maslačak korijen, pšenične trave i drugih.
  • Homeopatski, ayurvedski, itd. Ne-tradicionalni lijekovi često imaju pozitivan učinak. Unatoč tome, liječnici europskih škola (i autor ovog članka među njima) obično sve ovo percipiraju kao ples s tamburinom. Štoviše, zapravo, šarlatanstvo na ovom području cvjeta.

Juxtra-tablet želi dati savjete:

Ako netko dobije toliko žute oči, zašto ne nositi malo zamračene naočale bez dioptri?

Gilbertov sindrom i ateroskleroza

Neočekivano otkriće promijenilo je stavove o Gilbertovom sindromu. Jedna od studija pouzdano je pokazala da pacijenti s SJ imaju tri puta manju vjerojatnost da imaju aterosklerozu! Također je utvrđeno da indirektni bilirubin značajno smanjuje kolesterol. Postoje čak i prijedlozi za korištenje lijekova koji povećavaju razinu neizravnog bilirubina u krvi za liječenje ateroskleroze.

Gilbertov sindrom kao faktor rizika

Nepovoljan položaj Gilbert sindrom kombinaciji s drugim nasljednih bolesti popraćenih s poremećajima metabolizma bilirubina, osobito Crigler-Najjar sindroma, pri čemu je gotovo potpuno odsutnog glukuronil.

Gilbertov sindrom negativno utječe na tijek hemolitičke bolesti novorođenčadi, kao i na druge hemolitičke žutice različitih podrijetla.

Virus hepatitisa, otrovne i druge prirode ozbiljniji su u odnosu na pozadinu Gilbertovog sindroma.

Gilbertov sindrom povećava rizik od razvoja drugih patologija jetre, žučnog trakta i drugih organa. U polovini slučajeva prati kronični kolecistitis, kolangitis, hepatitis, kronične bolesti želuca, gušterače, duodenuma. Rizik od razvoja kolelitijaze u nazočnosti Gilbertovog sindroma je tri puta veći.

Općenito, prognoza Gilbertovog sindroma je prilično povoljna. Gilbertov sindrom ne smanjuje ni životni vijek niti kvalitetu. Umjesto toga, čak i naprotiv, budući da je "zhelbershchiki" bolji od drugih da prate njihovo zdravlje. Problemi su obično povezani s psihološkim kompleksima o žutoj boji oči.

Top