Kategorija

Popularni Postovi

1 Žutica
Dyskinesija žučnog trakta
2 Recepti
Metastaze u jetri: simptomi i terapije
3 Žutica
Metastaze u jetri - kemoterapija i prehrana. Koliko ljudi živi s metastazama u jetri
Glavni // Recepti

Primarna i sekundarna bilijarna ciroza


Biliarna ciroza je poseban oblik ciroze (zamjena normalnog vlaknastog i vezivnog tkiva jetrenog tkiva). Glavni uzrok njenog nastanka je dugotrajna oštećenja žučnog trakta i prisutnost sindroma kolestaza - kršenje ili prestanak protoka žuči.

Postoje dva oblika bolesti:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre.
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Ovi oblici bilijarne ciroze su različiti zbog razloga porijekla i kliničkih manifestacija, a također imaju različite taktike liječenja.

Primarna bilijarna ciroza jetre (PBSC)

PBC je polagano progresivna bolest jetre, čiji mehanizam pokreće autoimuni poremećaji.

Uglavnom žene padaju u dobi od 40 godina.

Prevalencija bolesti je mala i iznosi, prema različitim istraživačima, od 25 do 150 slučajeva na milijun ljudi. Učestalost PBSC u strukturi svake ciroze je oko 7-11%.

Po prvi put je bolest opisana već sredinom XI. Stoljeća, kada su znanstvenici primijetili vezu između izgleda na koži brdskih formacija (ksantoma) i patologije jetre.

Treba također napomenuti da u ranoj fazi bolesti postoje znakovi kroničnog kolangitisa (upala žučnih kanala) bez znakova ciroze. Stoga neki znanstvenici dovode u pitanje ispravnost formulacije dijagnoze "primarne bilijarne ciroze".

Razlozi za formiranje PBSC

Etiologija pojave bolesti još je nepoznata.

Vrlo često, tijekom ispitivanja, otkrivene su različite autoimune bolesti u bolesnika s PBC. To nam omogućuje da izrazimo teoriju o kršenju imunološkog reguliranja u tijelu. Također u prilog ove teorije je dokaz dubokih autoimunih poremećaja otkrivenih u laboratorijskim istraživanjima takvih bolesnika.

Kao rezultat autoimune reakcije, dolazi do progresivnog uništavanja (razaranja) žučnih kanala jetre. Zatim se zamjenjuju vlaknastim i vezivnim tkivom koje okružuje parenhima jetre.

Pretpostavlja se da su aktivi autoimune reakcije bakterijski ili virusni agensi.

Uloga hormonalnih čimbenika nije isključena, uzimajući u obzir prevladavajuću učestalost bolesti kod žena.

Neki znanstvenici ne isključuju utjecaj genetskog i nasljednog faktora.

Autoimuna reakcija s PBSC

U tom stanju, ljudsko tijelo počinje proizvoditi zaštitna protutijela protiv stanica vlastitog organa (autoantitijela). U ovom slučaju - protiv stanica žučnih kanala.

Uobičajeno, antitijela se kombiniraju s inozemnim antigenom da bi se formirao imunološki kompleks, koji tijelo uništava. U slučaju autoimune reakcije, stanica za vlastiti organizam se uzima za stranog antigena.

Autoantitijela proizvedena kao odgovor na to kombiniraju se s proteinskim molekulama organskih stanica. Kao rezultat stvaranja autoimunih kompleksa, stanice ciljnog organa su uništene. U našem slučaju, ovaj ciljani organ je žučni kanali. Razarajuće kolangitis se formira, kao rana manifestacija ove bolesti. Nakon toga, uništavanje stanica žučnih kanala napreduje i parenhima jetre je uključena u ovaj proces. Na kraju, rezultat takvih patoloških promjena bit će ciroza jetre.

Morfološki postoje četiri stupnja ove bolesti:

  1. Kronični gnjevni destruktivni kolangitis - jedino su žučni kanali jetre pogođeni.
  2. Progresija destruktivnih procesa u žučnim kanalima, stvaranje žarišta vlaknaste degeneracije oko njih. Postoje znakovi kolestaze.
  3. Pod utjecajem jetrenog tkiva, javlja se ogromna fibroza, pristup žučnim kanalima, deformacija. Znakovi kolestaza.
  4. Ciroza jetre.

Rani simptomi

Primarna bilijarna ciroza u početnoj fazi u oko 20% slučajeva je asimptomatska. Bolest se može sumnjati samo na temelju rezultata laboratorijskih istraživanja.

Najraniji klinički simptom je šuga kože koja se javlja kod gotovo svih pacijenata.

Prvo se pojavljuje povremeno, onda je stalno prisutna. Jača nakon toplinskih učinaka, kao što je tuš ili kadu, i noću.

Svrbež obično prethodi žutici. Međutim, to može biti jedini simptom mjesecima i čak godinama. U tom slučaju postoje pogrešne dijagnoze i osoba može biti tretirana dugo i bez uspjeha od strane stručnjaka za kožu (dermatolog).

Žutica mehaničkog ili kolestatskog tipa obično se polako razvija. Intenzitet icteričnog bojanja kože obično je malen. Ponekad čak i sclera može biti obojana. Pojavljuje se kod oko polovice bolesnika na početku bolesti.

Oko 60% bolesnika ima hiperpigmentaciju kože. Prvo, to je obično lokalizirano između scapula, a zatim se širi na druga područja kože.

Trećina bolesnika ima kožne izbočine - xanthomas (na kapcima i oko očiju se zovu xanthelasma) predstavlja nakupljanje masnoća u koži što rezultira poremećaja metabolizma lipida.

Vrlo rijetko se pojavljuju takozvani znakovi jetre - vaskularne "zvijezde", eritema (crvenilo) dlanova i drugih. U muškaraca često se otkriva ginekomastija - povećanje mliječnih žlijezda.

U većini pacijenata promatra se povećanje jetre. Obično nije oštar, a u fazi remisije jetra se čak može smanjiti do gotovo normalnih veličina.

Slezena raste u više od polovice slučajeva i baš kao što se jetra može smanjiti u remisijskoj fazi.

Često poremećena bol u kostima, zglobovima, donjem dijelu leđa, što ukazuje na proces demineralizacije koštanog tkiva.

Gotovo uvijek postoje nespecifični simptomi, kao što su bol u desnoj hipohondrija, dispeptičkih sindrom (mučnina, povraćanje, nadutost, kršenja stolicu, i tako dalje. D.). Često se temperatura tijela povećava, do groznice.

Simptomi asthenovegetativnog sindroma su otkriveni: slabost, poremećaji apetita, umor itd.

Simptomi kasne faze

Stanje se pogoršava, žutica raste, manifestacije dispeptičkih i asthenovegetativnih sindroma pojačavaju. Temperatura tijela može doseći visoke vrijednosti.

Intenzitet svrbežne kože napreduje. Međutim, u terminalnoj fazi slabi, a razvoj hepatičke insuficijencije može potpuno nestati. Stoga, smanjenje manifestacije ovog simptoma, paradoksalno, je loš prognostički znak.

Stanje kože se mijenja. U mjestima hiperpigmentacije zadebljava i rasteže do gustog edema, naročito se izražava na dlanovima i nogama. Postoji druga vrsta osipa. Može postojati džepovi depigmentacije - ublažavanje kože, slično vitiligiji.

Zbog kršenja izlučivanja žuči i funkcioniranja crijeva razvija se sindrom malapsorpcije. Istodobno, poremećena je apsorpcija vitamina, osobito masti topivih (A, D, E, K), minerala i hranjivih tvari. Izražava se čestim, tekućim i masnim izmetom, žeđi, suha koža i sluznice. Zbog nedostatka apsorpcije kalcija i drugih minerala nastaje osteoporoza - lomljivost kostiju, zubi su oštećeni i ispušteni. Depletion se razvija, ponekad - sasvim izražen.

Razvija portalnu hipertenziju, jedan od znakova je varikoznih vena jednjaka i želuca.

Kao posljedica kršenja funkcija jetre formira se hemoragični sindrom, koji se očituje krvarenjem. Uključujući gastrointestinalne i varikozne vene jednjaka.

Dimenzije povećanja jetre, au nekim slučajevima postaju ogromne. Postoji povećanje slezene.

Jedna od najozbiljnijih kasnih komplikacija PBC je razvoj raka žučnog kanala - kolangiokarcinoma, kao i zatajenja jetre.

Povremene manifestacije

Primarna bilijarna ciroza također je karakterizirana lezijama organskih sustava.

Gotovo svi bolesnici s ciljanim ispitivanjem otkrili su specifičnu leziju kože, sluznice, kao i salivarne i suzne žlijezde - Sjogrenov sindrom. Ovaj sindrom karakterizira suha koža, smanjena suza i kao rezultat oštećenja konjunktive i rožnice oka. Tu je i kronična lezija žlijezda slinovnica - parotitis i druge manifestacije. Kada se proces širi, služi mučna membrana nosa, grla, grkljana, dušnika, bronha, gastrointestinalnog trakta (GIT), itd.

Gastrointestinalni poremećaji se manifestiraju kao kršenje funkcije duodenuma i tankog crijeva zbog kršenja protoka žuči. Postoji također i nedostatak funkcije pankreatske sekrecije.

Neuspjesi na dijelu endokrinog sustava kod žena otkriveni su u obliku kršenja funkcije jajnika. Često, primarna bilijarna ciroza se razvija u menopauzi, bilo nakon poroda ili pobačaja. Rjeđe je hipotalamusna insuficijencija, depresija funkcije korteksa nadbubrežnih žlijezda.

Također, moguće su patološke promjene na dijelu bubrega i krvnih žila (vaskulitis).

Često zajedno s PBTSP identificira razne autoimune uvjetima - sklerodermija, reumatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, miastenija gravis, itd...

Najčešće se primarna bilijarna ciroza pojavljuje u kombinaciji s autoimunim bolestima štitnjače - u 23-31% slučajeva. Na drugom mjestu - sklerodermu i reumatoidni artritis.

Treba napomenuti da je statistički česta pojava extrahepatičnih tumora karcinoma u bolesnika s PBB. U žena je rak dojke često dijagnosticiran, kod muškaraca - Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza). Najvjerojatnije, karcinogeneza je povezana s oslabljenim imunološkim odgovorom i imunodeficijencijom, koji su karakteristični za PBSC.

dijagnostika

Uz kliničke manifestacije treba uzeti u obzir podatke laboratorijskih i instrumentalnih pregleda.

U dijagnostici krvi u ranoj fazi PBTSP detektirati povećanje ESR i povećanje aktivnosti enzima kolestaza markera: alkalna fosfataza (ALP), y-glutamil transferaze (GGT), te leucin aminopeptidaza 5-nukleotidaze.

Otkrivene su metaboličke smetnje lipida: izražena hiperlipidemija s prevladavajućim povećanjem razine kolesterola i drugim promjenama.

Povećanje razine bilirubina u krvi je sporo. Međutim, u kasnoj fazi, povećanje njegove koncentracije može premašiti normu faktora deset ili više. Razina žučnih kiselina raste.

Važnu ulogu u dijagnozi PBSC-a daje se otkrivanju antimiokondrijskih protutijela (AMA). Ta protutijela proizvode tijelo na komponente vlastitih stanica (mitohondrije). Postoji nekoliko vrsta antigena (M1-M9) na koje se proizvode AMA, međutim, u dijagnostici klinički važne definicije PBTSP anti-M2, a zatim anti-M4, M8, M9.

Antimiokondrijska antitijela se često određuju u preklinickoj fazi i ne nestaju tijekom bolesti. Dijagnostički titar je 1:40 i veći.

Otkriveno je značajno povećanje razine gama gama globulina i koncentracije IgM. Umjereno povećane razine IgG i IgA i cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvi.

Instrumentalne metode istraživanja, kao što je ultrazvuk, CT, MRI može otkriti nepromijenjene ekstrahepatičku žučnog kanala i pobrinite se da su simptomi bolesti ne uzrokuje opstrukcija (začepljenje), na primjer, kamen.

Važna metoda za potvrđivanje dijagnoze je biopsija probijanja jetre s morfološkom studijom biopsije. Zbog toga je moguće u dijagnostici ne-parazitskog destruktivnog kolangitisa u ranoj fazi bolesti i specifičnim manifestacijama bilijarne ciroze - u kasnoj fazi.

liječenje

Terapija PBC-a je složena i uključuje nekoliko načela: prehranu, simptomatsko liječenje i korekciju poremećaja u tijelu koji su uzrokovali razvoj bolesti.

U liječenju ove bolesti vrlo je važan pravilan unos hrane s unosom vitamina i minerala. Posebna pozornost treba posvetiti unosu vitamina topljivih u masti - A, D, E, K.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju intenzitet bolnog svrbeža pacijentove kože. U tu svrhu koriste se kolestiramin, bilignin i drugi. Također se provodi ispravak nedostatka enzima gušterače.

Da bi utjecali na uzrok bolesti - oštećen imuni odgovor, koristite lijekove koji imaju imunosupresivna, protuupalna, antifibrotična svojstva. Ovi lijekovi uključuju glukokortikoide, imunosupresante, citostate, itd. Oni imaju mnoge nuspojave i kontraindikacije.

Formulacije iz žučnih kiselina - ursodeoxycholic kiselina (udca) i ademethionine su obećavajući sredstva za liječenje PBTSP zbog svoje učinkovitosti i minimalne nuspojave.

Transplantacija jetre se koristi u progresiji bolesti s pojavom znakova dekompenzacije funkcije jetre. Ali kod bolesnika s terminalnim zatajivanjem jetre takva je operacija beznačajna.

pogled

Prosječni životni vijek asimptomatskih PBCC obično je 10-20 godina. Ako već postoje kliničke manifestacije, očekivano trajanje života gotovo je prepolovljeno - do 7-10 godina.

Uz transplantaciju jetre poboljšava se prognoza i kvaliteta života. Ako je ova metoda liječenja uspješna, očekivano trajanje života može se povećati za deset godina ili više.

Sekundarna bilijarna ciroza

Ova se bolest razvija kao posljedica kršenja izljeva žuči velikim intrahepatičnim ili extrahepatičnim žučnim kanalima već duže vrijeme.

Muškarci se bore gotovo dvostruko češće od žena. Starost pacijenata obično je 25-50 godina.

uzroci

Kršenje normalnog gibanja žuči u žučnom traktu može se pojaviti iz raznih razloga. Najčešći je mehanička opstrukcija (blokada) lumena žučnih kanala, koja se javlja zbog:

  • Stvaranje kamenja u kolelitijazama.
  • Maligni tumor gušterače i sokol papila.
  • Suženja žučnih kanala.
  • Upalne bolesti žučnog kanala (kolangitis).
  • Benigni tumor, češće - cista, zajednički žučni kanal.
  • Suženja i prepreke žučnog kanala nakon operacije na njima, žučni mjehur ili jetra.

Spriječiti odljeva žuči također može promijeniti parenhima jetre u upalnim bolestima - hepatitisom. To uključuje:

  • Toksični hepatitis, češće - lijek koji se pojavljuje pri uzimanju lijekova koji imaju hepatotoksični učinak.
  • Virusni hepatitis, koji se javlja s oštećenjem jetre pomoću hepatotropnih virusa.
  • Alkoholni hepatitis - zbog dugotrajne zloupotrebe alkohola.

Rjeđe, uzroci koji krše izlijevanje žuha mogu biti neke nasljedne bolesti i malformacije žučnog trakta, na primjer, atresija - odsutnost ili prerastanje žučnih kanala.

Uz neke ekstrahepatske bolesti normalno se kretanje žuči također može poremetiti: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza itd.

Mehanizam razvoja

Uz dugi poremećaj protoka žuči kroz žučne kanale u jetrenoj kolestazi, povećava se pritisak u žučnim kanalima i javlja se njihovo bubrenje. Žuč se istiskuje u parenhimu jetre koja okružuje kanale.

U tim područjima nastaje nekroza jetrenog tkiva, koja se naknadno zamjenjuje vlaknastim tkivom. S vremenom se razvija cirotična degeneracija parenhima jetre. Trajanje takve promjene može trajati od nekoliko mjeseci do pet godina.

Prijate bakterijske infekcije, koje često kompliciraju proces stagnacije žuči, mogu ubrzati formiranje ciroze. Ova varijanta sekundarne bilijarne ciroze zove se cholangiohepatitis (kolangiogeni hepatitis, epitelni infekcijski hepatitis). Najčešće, kolangiogeni hepatitis nastaje s kompliciranom kolelitijazom i stezanjem žučnog trakta.

Autoimuna reakcija ne igra nikakvu ulogu u formiranju sekundarne bilijarne ciroze.

simptomi

Prije svega, kliničke manifestacije sekundarne bilijarne ciroze (VBTC) uzrokuje bolest koja je uzrokovala kršenje normalnog gibanja žuči duž žučnih kanala.

Međutim, moguće je razlikovati i karakteristične za razvoj simptoma ciroze:

  • Vodeće manifestacije VBTC-a su pruritus i žutica. Svrab kože otkriva se već u ranoj fazi bolesti. Prvo je periodična priroda, ali s progresijom razvoja, ciroza se pretpostavlja kao konstanta forma.
  • Žutica bojenje kože i sluznice obično je intenzivna. Žutica ima mehanički (kolestatični) tip. Uz icteričnu boju kože, pojavljuju se obezbojenje stolice i zamračivanje urina.
  • Gotovo uvijek dispeptički sindrom, koji se manifestira podrigivanje, mučnina, povraćanje, nenormalan stolice - čest proljev.
  • Simptomi trovanja i astenovegetativnogo sindrom - vrućicom, često nešto povišenu, slabost, umor, smanjena učinkovitost, itd Tu je smanjenje tjelesne težine, do iznemoglosti...
  • Kod spajanja infekcija i formiranje holangiogennogo tjelesnu temperaturu hepatitis može doseći visoke brojke pojavljuju trnci, rasipan znojenje. Takvi simptomi, u pravilu, javljaju se sporadično, u trajanju od nekoliko sati do jednog dana.
  • Sindrom boli u pravom hipohondriju uvijek je prisutan. Njegov intenzitet može biti različit: od osjećaja težine, nelagode u jetri, do pojave boli poput bilijarne kolike.
  • Zbog kršenja hematske funkcije jetre, hemoragijski sindrom karakterizira krvarenje.
  • Postoji povećanje jetre - hepatomegalija. Jetra je gusta konzistencija i često je bolna na palpaciji. Splenomegalija događa rijetko, obično već u kasnom stadiju ciroze kao jedan od znakova portalne hipertenzije.

Do kasnih znakova su „jetre” znakove: teleangiektazija (vaskularna „zvijezda”), crvenilo dlanova, barem - potplati (dlana erythema), proširene vene na prednju trbušnu stijenku, itd...

Uz progresiju ciroze, postoje znakovi portalne hipertenzije. Najčešća manifestacija su proširene vene jednjaka, koje mogu biti komplicirane krvarenjem od njih.

Terminalno stanje u toku sekundarne bilijarne ciroze je stvaranje insuficijencije jetre i njenog konačnog stadija - jetrenog koma.

Dijagnostika WBTS

Kada se dijagnosticira, treba razmotriti prisutnost bolesti koja prvenstveno interferira s normalnim protjecanjem žuči. U prošlosti, postoje naznake prethodne operacije jetre, žučnih kanala ili žučnog mjehura.

U laboratorijskim ispitivanjima, općenito analiza krvi pokazala znakove upalne reakcije: povećanje leukocita ESR ubrzanja, itd Takve su promjene najizraženije u razvoju hepatitisa holangiogennogo...

U općoj analizi proteina urina može se otkriti, žučni pigmenti - bilirubin (koji mrlje urina u tamnoj boji).

U biokemijskoj analizi krvi utvrđuje se povećanje razine kolesteraza biljega: alkalna fosfataza, gamma-glutamiltransferaza i drugi. Djelovanje alanin aminotransferaze (ALT) se povećava. Karakteristično povećanje razine kolesterola, bilirubin zbog konjugirane frakcije.

Postoje promjene u proteinogramu (metabolizam proteina): razina albumina se smanjuje, alfa2 i gama globulin se povećavaju.

Instrumentalne metode ispitivanja neprocjenjive su pri otkrivanju uzroka kršenja protoka žuči. Dakle, tijekom ultrazvučnog pregleda (ultrazvuka) hepatobilijarnog sustava može se otkriti kamenje, tumor, sužavanje žučnih kanala. Za nadopunu podataka o opstrukciji žučnih kanala vrši se perkutana transhepatska kolangiografija, retrogradna kolangiopankreatografija.

Za preciznu dijagnozu koristi se biopsija bušenja jetre, nakon čega slijedi histološki pregled uzorka biopsije.

Endoskopska pregled jednjaka i gornjem dijelu crijeva - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS) i - rektuma (sigmoidoskopija) se koristi za dijagnosticiranje oštećenja tih organa u razvoju portalne hipertenzije u kasnijim fazama sekundarne bilijarne ciroze.

Liječenje i prognoza života

Glavni zadatak terapije VBTC-a je ukloniti opstrukciju normalnog gibanja žuči duž žučnih kanala. Za to se koristi kirurška intervencija. Glavne vrste operacija su:

  • Choledochotomy - disekcija zida zajedničkog žučnog kanala (choledocha).
  • Choledochostomy je nametanje umjetne fistule uobičajenog žučnog kanala kako bi se odvodilo, obično u duodenum.
  • Uklanjanje konkrementa iz žučnog trakta.
  • Endoskopski bougie - instrumentalna obnova prohodnosti - sužavanje (stezanje) žučnih kanala.
  • Endoskopsko stentiranje (uspostavljanje posebnog skeletnog stenta) zajedničkog žučnog kanala.
  • Dilatacija balona (proširenje) žučnih kanala.
  • Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Nakon uspješne kirurške korekcije uzrok, koji je izazvao formiranje sekundarne bilijarne ciroze, pacijenti značajno poboljšavaju svoje stanje. Prognoza očekivane životne dobi za takve pacijente postaje povoljnija.

Ako je nemoguće ukloniti uzrok začepljenja žuči, simptomatska terapija propisana je pacijentima. S obzirom na čestu povezanost infekcije, razumno je koristiti antibakterijska sredstva.

Imenovani lijekovi koji ublažavaju intenzitet svrbežne kože. Obavljamo terapiju detoksifikacije. Nužno je postaviti multivitaminske preparate s mikroelementima.

Pokazatelj za transplantaciju jetre je kasna faza sekundarne bilijarne ciroze.

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako liječiti

Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, takvi patološki procesi dovode do kršenja izlučivanja želuca i odgađanja toksičnih metabolita u jetrenim tkivima. Kao rezultat toga, funkcioniranje tijela se značajno pogoršava, može se prilagoditi fibrotičkim promjenama, pa pacijent pati od manifestacija ciroze jetre što dovodi do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. S obzirom da mu je naslov nije sasvim točno, jer u ranim fazama bolesti tijelo ne utječe s cirozom, a ispravnije nazvati ova bolest je kronični gnojni destruktivno kolangitis.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • Prisutnost antitijela u krvi bolesnika s reumatoidnim faktorom mitohondrijske, štitnjače, specifična anti-nuklearnom, antigladkomyshechnye ekstrahira antigen i antitijelo;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri, žuči zastoj pokazala znakove pozitivnog orsein granula inkluzije žučni pigment, oticanje citoplazmi hepatocita izgled i Mallory tijela.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, ranim fazama bolesti mogu se otkriti samo tijekom rutinskih pregleda ili u dijagnostici drugih bolesti, koje zahtijevaju primjenu biokemijskih testova krvi, čime bi se utvrdilo povećanje pokazatelj enzima žuči staze. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasmi i xanthomi nestaju kada se usporava žuči i stabilizacija kolesterola, ili kada dođe do najnovije faze bolesti, zatajenje jetre (kada pogođena jetra više ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. To je u ovoj fazi bolesti postoji najveći rizik od razvoja komplikacija: krvarenje iz jednjaka varikozitete, gastrointestinalnog krvarenja, sepse i ascitesom. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.

Simptomi i trajanje života u primarnoj bilijarnoj cirozi

Primarna bilijarna ciroza je kronična bolest koja nastaje uslijed kršenja protoka žučnih kiselina uslijed blokiranja, upale, fibrotičkih promjena u putevima. Morfološki, patologija uzrokuje ožiljke septalne septe, upornu kolestazu i formiranje insuficijencije jetre.

Primarna bilijarna ciroza - uzroci

Uzroci primarne bilijarne ciroze nisu utvrđeni. Kliničke studije američkih stručnjaka pokazale su izazivajuće čimbenike patologije:

  1. Bakterijska infekcija - klamidija, mikobakterija, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Mnogi pacijenti s bilijarnom cirozom imaju istodobnu infekciju mokraćom zbog enterobakterija. Postoji kombinacija kostiju promjene u jetri molekularnom mimikom;
  2. Virusna infekcija, izazvana reovirusom tipa 3, osigurava imunosno oštećenje žučnih kanala, u kojima virusi stimuliraju poliklonsku aktivaciju beta-limfocita koji uništavaju jetreno tkivo;
  3. Lijekovi poput klorpromazina mogu izazvati oštećenje septalnih i interlobularnih kanala;
  4. Ksenobiotici su tvari iz vanjskog okruženja, kozmetika, začina jela koja se metaboliziraju u jetri, potiču antimitokondrijska protutijela koja mogu promijeniti molekularnu strukturu proteina;
  5. Hormonski poremećaji su također sposobni za uznemirivanje izlučivanja žuči;
  6. Genetska predispozicija.

Većina ljudi s bilijarnom cirozom ima nekoliko čimbenika izazivanja, što smanjuje očekivano trajanje života, komplicira liječenje.

Primarna bilijarna ciroza: simptomi, patogeneza

Patogenetski s bilijarnom cirozom, glavna veza oštećenja hepatocita je autoimuna reakcija. Specifični marker patologije je antimitohondrijska protutijela (AMA M2) koja oštećuju mitohondrije stanica jetre.

Glavni cilj za oštećenje hepatocita je interlobularna septalna septa. Oštećenje ovih anatomskih struktura dovodi do poteškoća u uklanjanju žuči iz jetre, ustajanja i uništavanja tkiva. Kolestaza potiče smrt hepatocita zbog apoptoze, koju iniciraju T-limfociti, antitijela koja proizvode B-limfociti.

Kod ciroze, koncentracija leukotriena povećava se zbog kršenja njihove sekrecije duž žučnih kanala u crijevu. Tvari potiču upalne reakcije, što povećava ozbiljnost ustajanja promjena u jetri.

Glavna patogenetska veza patologije je genetska predispozicija za autoimunu leziju septalnih i interlobularnih membrana. U prisutnosti jednog ili više izazivajućih čimbenika, tijelo proizvodi antimitokondrijska protutijela koja imaju usmjereni učinak na mitohondrije jetre. Važan aktivni faktor trebao bi se smatrati lijekovima.

Brzo napredovanje bolesti prolazi prema univerzalnom mehanizmu za sve kolestatske bolesti.

S produljenim oštećenjem mitohondrija hepatocita, oštećena područja obrastaju se ožilnim tkivom. Proces se odvija u nekoliko faza, što se očituje u kliničkoj slici.

Simptomi bilijarne ciroze

Korištenje suvremenih tehnologija dopuštalo je ustanoviti dijagnozu bilijarne ciroze u ranijem stadiju nego u prošlim vremenima.

Faze primarne bilijarne ciroze:

  1. Pretklinički - bez simptoma, antimitohondrijska protutijela su otkrivena;
  2. Klinički - postoje simptomi kolestaze, povećava se titar antitijela. Biopsija jetre punkture obavlja se nakon laboratorijske potvrde dijagnoze.

U drugoj fazi patologije, dolazi do povećanja koncentracije alkalne fosfataze, gama-glutamil-transpcptidaze, leucinamin peptidaze i kolesterola. Povećanje titra antimitokondrijskih protutijela u normalnim fiziološkim parametrima kolestaze ukazuje na početne manifestacije poremećaja funkcije jetre. Uz rano liječenje, moguće je smanjiti aktivnost autoimune agresije protiv jetrenog tkiva, kako bi se usporila aktivnost upalnog procesa.

Simptomi bolesti pojavljuju se iznenada, što je popraćeno posebnom kliničkom simptomatologijom - groznicom, pruritusom, žuticom. Kod takvih pritužbi pacijenti se obraćaju dermatologu koji tretira manifestacije neurodermitisa.

Glavni simptomi kradljivih promjena u jetri

Početni simptom je svrbež kože, koji već dugi niz godina dolazi ispred žutice. U početku je manifestacija isprekidana. Noću, manifestacije se pojačavaju - postoje ogrebotine na koži leđa, bedra, što značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata.

Trajanje svrabe je od nekoliko mjeseci do 5-10 godina. Patologija je jedina manifestacija bolesti koja traje do 5-10 godina. Svrbež je uzrokovan ingestije žučnih kiselina u krvi kolestaza malih žučnih kanala. Iritacija receptora kože može se opaziti već nekoliko godina bez povećanja enzima kolestaza.

Hepatomegalija (povećanje jetre), žutica, asthenovegetativni sindrom pojavljuje se nešto kasnije. S icterusom kože pacijenta može se govoriti o postojanju kolestaze, budući da je simptom uzrokovan porastom količine bilirubina u krvi.

Prvi simptomi bolesti:

  • Bol pravog hipohondrija;
  • groznica;
  • Ksanthelasmi kože (nakupine kolesterola ispod kože);
  • Kožni osip na stražnjici, koljenima, dlanovima, u kapcima.

Postupno povećanje holestatske žutice u početnoj fazi povezano je s hiperbilirubinemijom. Aktivni tijek bolesti karakterizira povećana pigmentacija. Prvo, smeđa boja dobiva scapula. Tada je koža difuzno tamna.

Od početka antimikondrijskog stvaranja protutijela do pojave prvog kliničkog simptoma, može potrajati 5 godina. Završni stupanj bolesti se razvija 10-15 godina nakon promjene u laboratorijskoj slici.

Treću fazu bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

  1. Intenzivna žutica;
  2. Tragovi ogrebotina na tijelu;
  3. Xanthelasmi kože;
  4. ksantoma;
  5. Parestezija donjih ekstremiteta;
  6. Periferna polineuropatija.

Patognomička za bolest je povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegaly), koje se pojavljuju u kasnim fazama bolesti.

Simptomi kasne faze primarne bilijarne ciroze:

  • Boja bijele stolice;
  • Tamno smeđa urina;
  • Osteoporoza, česte frakture (nedostatak vitamina);
  • Povećano krvarenje;
  • Steatorrhea.

Razne lezije kožnih integracija s fokusom depigmentacije - paukovi, vezikularni osip, paukove mrlje.

Za kasne faze nosologije karakteristično je smanjenje gustoće koštanog tkiva, periostealnih rastova, stvaranje "bubnjeva" na terminalnim falangama prstiju. Osteoporotske promjene su izraženije u zdjelične kosti, rebra, kralješci.

Četvrtom fazom ciroze razvijene su neočekivane stanja:

  • Hepatična encefalopatija;
  • kaheksije;
  • Poremećaj jetre.

Povećana pigmentacija dovodi do ozbiljnog oticanja kože. Kršenje izlučivanja žuči prati atrofične promjene u selu crijeva nakon čega slijedi razvoj malapsorpcijskog sindroma. Nedostatak vitamina topljivih u masti ometa apsorpciju hranjivih tvari zbog blokiranja određenih enzima. Posljedica stanja je osteoporoza, steatorrhea, creatorrhea.

S razvojem takvih promjena, očekivano trajanje života ne prelazi nekoliko godina. Smrtnim ishodom javlja od krvarenja varikozitete jednjaka, ascites, peritonitis (akumulacije tekućine u trbušnoj šupljini sa stimulacijom parijetalni peritoneum), jetrene kome.

Prema statistikama s asimptomatskom cirozom, očekivano trajanje života je oko 10 godina. Ako postoje kliničke manifestacije - uvjeti se smanjuju na 7 godina.

Sistemske simptome bilijarne ciroze

U 6-10% bolesnika s primarnom cirozom formiraju se sustavni poremećaji koji su uzrokovani imunim mehanizmima. Dugotrajni aktivni tijek primarne ciroze popraćen je poremećajem u funkcioniranju svih unutarnjih organa. Proširenu kliniku olakšava više biokemijskih poremećaja.

Glavne sistemske manifestacije bilijarne ciroze:

  • Hematološka (trombocitopenija autoimuna, hemolitička anemija);
  • Poremećaji kože (flat lichen);
  • Nedostatnost gušterače;
  • Plućni (fibrozirajući alveolitis);
  • Intestinalni (kolitis kolagena, celijakija);
  • Autoimuni (scleroderma, Raynaudov sindrom, sistemski lupus erythematosus, polimiositis, antifosfolipidni sindrom);
  • Renal (tubularna acidoza, glomerulonefritis).

Primarna bilijarna ciroza: dijagnoza

Kompleks enzima, čija koncentracija raste s cirozom:

Istodobno s enzimima, koncentracija bakra u serumu, kolesterola, beta-lipoproteina povećava se kada je smanjena funkcija jetre.

Antimiokondrijska protutijela igraju važnu dijagnostičku ulogu u procjeni preživljavanja bolesnika. Kada su mitohondrije uništene, stanice ne dobivaju energiju, tako da umiru. Unatoč činjenici da su ove organele sadržane u svim stanicama tijela, antimitokondrijska protutijela utječu isključivo na hepatocite. Uzrok stanja nije poznat.

U pozadini kostiju promjene jetre, pacijenti često otkrivaju druge imunoglobuline:

  • Reumatoidni faktor;
  • Antitijela na glatke mišiće;
  • Antiplateletni imunoglobulini.

Stanična veza imuniteta u primarnoj bilijarnoj cirozi karakterizirana je kršenjem T-suppressorskog odgovora pod utjecajem egzogenih antigena. Blok sekreta citokina prati smanjenje funkcionalnosti T-suppressora, smanjenje aktivnosti neutro-ubojica i Th1 / Th2 neravnoteža.

Za dijagnozu primarne bilijarne ciroze je obavezna biopsija jetre.

Morfološke faze primarne bilijarne ciroze:

  1. 1. Portal (faza 1) - upala septalnih i interlobularnih kanala;
  2. 2.Periportal (faza 2) - proliferacija kanala, simptomi kolestaze;
  3. 3.Septal (stadij 3) - fibroza septalnih septa bez formiranja regeneracijskih čvorova;
  4. 4. Krubroš (4. stupanj) - izražena mikronodularna ciroza s kršenjem arhitektonskih sustava jetre, razvojem regenerativnih čvorova, razvojem fibroze, središnjom holestazom.

Morfološka ispitivanja biopsije zabilježena asimetričnu razaranje žučovoda, infiltracije tkiva po eozinofila, limfocita, stanica plazme. Genetičke studije su otkrile aktivaciju u patologiji glavnog histokompatibilnog kompleksa prvog i drugog razreda, što ukazuje na nasljednu predispoziciju za bolest.

Sekundarna bilijarna ciroza - što je to?

Sekundarna bilijarna ciroza se razvija na pozadini drugih bolesti. Dominantnu ulogu igra virusni hepatitis. Široka prevalencija i visoka zaraznost patogena uzrokuju kronični upalni proces u jetri, čiji je ishod scarring (ciroza).

U SAD-u virusni hepatitis C glavni je izvor zatajivanja jetre.

Suvremena statistika pokazuje da glavna uloga u stvaranju ciroze u štetu virusnih jetara nije hepatitis B, kao prije desetak godina, ali hepatitis C. Mehanizmi transformacije nisu istraženi.

Prema Europskoj udruzi za proučavanje jetre, samo 15% oblika virusnog hepatitisa B pretvara se u cirozu.

Rareer uzroci sekundarne ciroze:

  • Bolesti gastrointestinalnog trakta;
  • Antifosfolipidni sindrom;
  • tumori;
  • Kardiovaskularni neuspjeh;
  • Hemolitička anemija.

U sekundarnom obliku, antimitokondrijska protutijela nisu otkrivena.

Što je očekivano trajanje života s cirozom?

Prognoza preživljavanja bolesnika s cirozom ovisi o kliničkim manifestacijama, stanju imunosti, aktivnostima stvaranja antimiokondrijskih protutijela.

Uz asimptomatsku struju, životni vijek osobe doseže 15-20 godina. Na kliničkim prikazima uvjeti su znatno smanjeni - do 8 godina. Za prijelaz od 1. stupnja do 4. koraka s asimptomatskim protokom, može potrajati 25 godina, uz sposobno liječenje bolesnika s drugom fazom, prijelaz na terminalnu fazu traje 20 godina. Ako je terapija započeta u 3 faze, terminalna faza nastaje nakon 4 godine.

Mayo Scale pomaže u procjeni očekivane životne dobi bolesnika s cirozom:

  1. Životni vijek bolesnika s povećanjem bilirubina iznad 170 μmol / l je 1,5 godina;
  2. Koncentracija bilirubina u serumu je 120-170 μmol / l, što ukazuje na prosječni opstanak od 2,1 godine;
  3. Povećanje bilirubina na 102,6 - prosječni životni vijek - oko 4 godine.

Ciroza (primarna, sekundarna) je smrtonosna patologija. Unatoč činjenici da je jetra brzo obnovljena, stalna upala, učinak protutijela dovodi do nepovratnih promjena (scarring), koji zamjenjuju funkcionalna tkiva i dovode do zatajenja jetre.

Top