Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Simptomi povećane jetre i načine liječenja
2 Žutica
Značajke prehrane s jetrenom cistom
3 Steatoza
Što je hemangioma jetre?
Glavni // Proizvodi

Biliarna ciroza


Bilaarna ciroza je teška kronična bolest žučnog trakta. Izraz "bilijar" znači da je uništavanje tkiva jetre u ovom slučaju sekundarno. Najprije bolest utječe na žučne kanale. Taj naziv ujedinjuje dvije patologije, koje se razvijaju iz raznih razloga. Primarna bilijarna ciroza (PBC) je autoimuna bolest uzrokovana neadekvatnim odgovorom imunološkog sustava na tkivo vlastitog organizma. Sekundarna ciroza nema nikakve veze s imunološkim patologijama i razvija se u onih pacijenata koji su prethodno imali poteškoća s izljevom žuči. Prema tome, metode etiotropne terapije razlikuju se u dva slučaja, a simptomatska terapija može biti slična.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza je kronična upalna destruktivna patologija autoimunog porijekla, u kojem se uništavaju intrahepatični žučni kanali. Zbog nemogućnosti izlaska iz žuha, kolestaza i ciroza se razvijaju. Kolestaza je stagnacija žuči i trovanja tijelom svojim proizvodima. Cirroza je stanje u kojem se normalni funkcionalni hepatociti zamjenjuju gustom vezivnom tkivom. U razvoju ove bolesti prevladavaju procesi nekroze (smrti tkiva).

Uzroci razvoja

PBC je bolest autoimunog porijekla. Točan uzrok njegovog razvoja nije mogao biti razjašnjen, ali je zabilježena genetska predispozicija za primarnu cirozu. U mnogim slučajevima članovi iste obitelji tretiraju se sličnim simptomima. Protutijela su također pronađena u krvi pacijenata, koja su otkrivena u autoimunim procesima.

Bit tih procesa svodi se na činjenicu da ljudski imuni sustav ne odgovara na svoje vlastite organe i tkiva. Njezin je glavni zadatak identificirati čimbenike zaštite koji su nužno uključeni u borbu protiv inozemnih agenata. Takvi zaštitni proteini nazivaju se imunoglobulini ili protutijelima. Oni su u interakciji s antigenima - proteinima, koji luče patogene mikrobe i neutraliziraju ih. U slučaju autoimunih bolesti ističu se čimbenici zaštite, ali oni su usmjereni na uništavanje ne infekcije, već vlastitih stanica i tkiva.

Primarna bilijarna ciroza rijetko se razvija kao samostalna bolest. U slučaju poremećaja u funkcioniranju imunološkog sustava, bolest ne utječe samo na žučne kanale, već i na druge organe. Istodobno se može dijagnosticirati dijabetes melitus, glomerulonefritis, vaskulitis, reumatoidni artritis, crveni sustavni lupus, dermatitis i druge manifestacije imunoloških reakcija.

simptomi

Simptomi primarne bilijarne ciroze možda se neće dugo pojaviti. Tijek bolesti može biti asimptomatski, sporo ili brzo napredovati. U fazi kada se klinički znakovi ne manifestiraju, laboratorijske metode postaju jedina metoda dijagnosticiranja bolesti. Najpoznatija je test krvi s definicijom biokemijskih indikatora i specifičnih protutijela.

Karakteristični znakovi na kojima je moguće sumnjati u primarnu bilijarnu cirozu:

Uzmite ovaj test i saznajte imate li problema s jetrom.

  • svrbež kože i osip;
  • žutica;
  • opće pogoršanje zdravlja;
  • probavni poremećaji;
  • bol u pravom hipokondriju.

Sljedeći simptom koji donosi jasnoću mehanizmu razvoja bolesti je žutica. Sindrom je povezan s akumulacijom žuči i nemogućnošću ulaska u duodenum. Normalno, žuč nastaje u jetri i teče niz žučne kanale u žučni mjehur. Ovaj organ služi kao vrsta rezervoara, a žuč izlučuje kroz kanale u crijevu tek kad započne proces probave.

Kada su intrahepatični kanali uništeni, žuč ne može ući u crijeva. Problem je u tome što ima vrlo agresivno okruženje za probavljanje hrane. Kad se proguta, uzrokuje nekrozu. Najizrovitiji proizvod žuči je bilirubin. On mu daje neku vrstu boje jantara, a također i mrlje izmet i urin. Ako ulazi u krvotok, koža i sluznice bolesnika stječu žutu boju. Taj se fenomen zove žutica. Često se manifestira ne prije 6-18 mjeseci nakon pojave svraba.

S takvim kršenjima, probavni trakt ne može samo patiti. Pacijenti se žale na dispepsiju, bol u želucu i crijevima. Glavni simptom koji ukazuje na uništavanje jetre je akutna bol u desnoj hipohondriji. Instrumentalne studije (ultrazvuk) pomoći će utvrditi da je jetra upaljena i povećana u veličini. U većini slučajeva, slezena ostaje nepromijenjena.

Faze primarne ciroze

Dijagnoza faze primarne bilijarne ciroze moguće je samo na temelju biopsijskih podataka. Druge metode, uključujući i krvni test, ne mogu razlikovati intrahepatičnu stanicu žuči od extrahepatičnog. Važno je da s autoimunom cirozom nastaje intrahepatična kolestaza.

  • Prva faza je portal, dolazi do upale i uništavanja interlobularnih i septalnih žučnih kanala. Okružujuće tkivo jetre također je upalilo i impregnirano infiltratom s leukocitima. Stagnacija žuči u ovoj fazi još nije otkrivena.
  • Druga faza - periportal, prvenstveno je karakterizirana daljnjim upalnim promjenama u žučnom kanalu i jetrenom tkivu. Broj funkcionalnih kanala se smanjuje, pa je odlaganje žuha već teško. Možete pronaći znakove kolestaza.
  • Treća faza je septalna. Između portalnih trakta, žučnih kanala i jetrenih vena, formiraju se gusti oblici vezivnog tkiva. Promjene utječu na zdravu parenhimiju jetre, zbog čega se zamjenjuje ožiljak. Oko tih niti nastavlja upalni proces infiltracijom limfocita.
  • Posljednja faza je zapravo ciroza. U jetri su formirani mali čvorovi (mikronodularna ciroza). Povrijeđena je normalna struktura jetre, zbog čega nije u stanju obavljati svoje funkcije. Postoje znakovi središnje i periferne stagnacije žuči.

Ovisno o stadiju primarne ciroze, možete odrediti prognozu. Što je prije moguće pravilno postaviti dijagnozu i početi liječenje, to više pacijentovih šansi za oporavak. Klinička slika ciroze već je neizlječiva patologija, u kojoj se radi o održavanju stanja pacijenta i povećanju očekivanog životnog vijeka.

Dijagnostičke metode

Najdjelotvorniji način dijagnoze je krvni test. Kada se sumnja na primarnu bilijarnu cirozu, provodi se biokemijska analiza, kao i imunološka ispitivanja za otkrivanje protutijela. Ukupna slika izgledat će ovako:

  • povećana razina slobodnog bilirubina;
  • smanjenje količine ukupnog proteina;
  • povećanje koncentracije imunoglobulina A, M i G;
  • otkrivanje mitohondrijskih protutijela (AMA), kao i antinuklearna (ANA);
  • visoki udio bakra i smanjenog cinka.

Ultrazvuk i MRI jetre u ovom slučaju nisu informativni. Oni neće moći otkriti patologije intrahepatičnih žučnih kanala. Promjene u primarnoj cirozi trebaju se razlikovati od sličnih bolesti koje se javljaju kod sindroma zagušenja žuči: virusni hepatitis, stezanje žučnih kanala, tumori jetre, jetreni intrahepatični tumori.

Plan liječenja i prognoza

Učinkovito liječenje primarne bilijarne ciroze nije trenutno razvijeno. Sve metode se svode na uklanjanje simptoma i poboljšanje kvalitete života pacijenta. To uključuje medicinsku terapiju i dijetu zajedničku svim bolestima sa stanicama žuči.

Od lijekova propisanih imunosupresorima, protuupalnim i antifibrotskim lijekovima, kao i žučnih kiselina. Za uklanjanje svrbeža koristi se sedativi i NLO, a nedostatak vitamina D - vitaminski kompleksi sa sadržajem. U posljednjim fazama, terapija lijekovima neće biti učinkovita. Jedini način da produžimo život pacijenta i nastavimo liječiti je transplantacija jetre iz zdravog donora.

Prognoza ovisi o stupnju bolesti, pravovremenosti liječenja i popratnim simptomima. S latentnim (asimptomatskim) stazom pacijent može živjeti 15-20 godina ili više, ako će slijediti liječničke preporuke i uzeti lijekove. Ako se klinički znakovi već manifestiraju, životni vijek se skrati na 5-10 godina. Pri presađenju jetre postoji rizik od ponavljanja. To se događa u 15-30% slučajeva.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza je kronična progresivna bolest jetre koja se razvija u patologijama extrahepatičnih žučnih kanala. Konačne faze također karakterizira vlaknast restrukturiranje parenhima jetre, zbog čega gubi sposobnost obavljanja svojeg rada. S ovom bolešću potrebno je kirurško liječenje kako bi se uklonila mehanička opstrukcija žučnog trakta.

Uzroci razvoja

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se u opstrukciji glavne žučne cijevi ili njegovih velikih grana. Dakle, žuč ne može ući u crijeva, otrovati tijelo s toksinima i uzrokovati upalu okolnih tkiva.

Patologije koje mogu dovesti do bilijarne ciroze:

  • kolelitijaza;
  • posljedice operacije uklanjanja žučnog mjehura;
  • u rijetkim slučajevima - benigni tumori i ciste;
  • kod djece - kongenitalna atresija žučnog trakta, cistična fibroza.

Budući da žuč nema izlaza iz žučnih kanala, njihovi se zidovi u nekim područjima šire. Pojavi se patološki rezervoari žuči oko kojih počinju upalni procesi. U tom slučaju oštećena je funkcionalna parenhima jetre, a umjesto normalnih hepatocita formiraju se vezivni tkiva. Taj proces karakterizira razvoj mikronodularne (plitke čvorove) ciroze.

simptomi

Simptomi bilijarne ciroze slični su primarnom tipu. Razlučivanje ovih dviju bolesti može se temeljiti samo na rezultatima krvnih testova i proučavanju biopsije. Većina pacijenata posavjetuje se s liječnikom sličnih simptoma:

  • teška svrbež;
  • žutica;
  • bol u pravom hipohondriju;
  • groznica, mučnina, opće pogoršanje dobrobiti;
  • smanjena tjelesna težina;
  • zamračivanje urina i svijetle boje izmeta.

Mehanizmi razvoja karakterističnih kliničkih znakova su slični. U kasnijim fazama, bolest napreduje, pojavljuju se opasni simptomi zatajenja jetre. Opasnosti za život pacijenta su apscesi, koji se formiraju u parenhima jetre.

Metode dijagnoze i liječenja

Na primarnom pregledu važno je da liječnik raspitne o tome ima li povijesti pacijentova bolest žučnog kanala ili operacija uklanjanja žučnog mjehura. Kada je palpacija, povećanje jetre i slezene, bol u pravoj hipohondriji.

Ne manje informativna će biti ultrazvučna dijagnoza. U nekim slučajevima možete pronaći uzrok začepljenja žučnog trakta (kamenje, tumor) i točnu lokaciju stranog objekta. Konačna dijagnoza temelji se na perkutanoj kolangiografiji - istraživanju žučnih kanala i položaju njihove blokade.

Ako se utvrdi uzrok sekundarne bilijarne ciroze, nema potrebe za imunološkim testovima. Ipak, biokemijski test krvi omogućit će potpuniju sliku bolesti. Pacijenti su otkriveni porast razine bilirubina, kolesterola, alkalne fosfataze, žučnih kiselina, smanjenja količine proteina. Opći test krvi pokazat će porast bijelih krvnih stanica, anemija, povećanje brzine sedimentacije eritrocita.

Liječenje bilijarne ciroze uključuje kirurški zahvat. Ako ne uklonite vanjski objekt koji sprječava odljevi žuči, bolest će napredovati dalje. Postoje različite metode za obavljanje takvih operacija:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • uklanjanje konkrementa (kamena) njihovih blokiranih kanala;
  • stentiranje choledochus pod kontrolom endoskopa;
  • dilatacija (ekspanzija) žučnih kanala;
  • njihova vanjska drenaža.

Metoda je odabrana pojedinačno. Kirurg se treba upoznati s rezultatima testova, odrediti lokalizaciju patološkog procesa i odabrati najprikladniji pristup. Postoperativno razdoblje uključuje uzimanje lijekova i dijeta. Baš kao i kod primarne bilijarne ciroze, morate pratiti svoje zdravlje tijekom cijelog života.

Prije nego što shvatite što je žučna ciroza jetre, morate shvatiti da ovaj pojam kombinira dvije slične bolesti s različitim etiologijama. Obje su povezane s porazom žučnog kanala, razvojem kolestaza i žutice, kao i uništavanjem tkiva i jetre i formiranjem scarringa u svojoj parenhimu. Ipak, uzroci primarne ciroze su različiti od onih za koje se razvija sekundarni oblik. Ako je prva opcija povezana s lezijom intrahepatičnih kanala, drugi utječe na izvanhepatične prolaze. Sukladno tome, metode dijagnoze i liječenja će se razlikovati, ali se svode na jedan - uklanjanje simptoma bolesti i produljenje života pacijenta.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja izljeva žuči kroz intrahepatične i extrahepatične žučne kanale. Bolest se odlikuje progresivnim uništenjem parenhimije jetre s formiranjem fibroze koja dovodi do ciroze jetre i kasnije do hepatičke insuficijencije.

U nastanku bolesti jetre, razvija se insuficijencija jetrenih stanica, a tek nakon 10 do 12 godina znakovi su portalne hipertenzije.

15 - 17% ciroze jetre javlja uslijed stagnacije žuči, što čini 3 do 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća ljudi. Tipična dob za nastanak ove patologije je 20 do 50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze, prema kojima je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Primarna bilijarna ciroza jetre češća je kod žena u omjeru od 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza je češća kod muškaraca u omjeru od 5: 1.

Bolest je uobičajena u zemljama u razvoju s niskom razinom razvoja medicine. Među zemljama Sjeverne Amerike, Meksika, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije dodijeljene su Moldaviji, Ukrajini, Bjelorusiji i zapadnom dijelu Rusije među zemljama Europe.

Prognoza bolesti postali povoljniji jednom eliminira uzrok ove bolesti, ako se uzrok ne može eliminirati na temelju pojedinačnih ili medicinskim sposobnostima u 15 - 20 godina razvoja zatajenja jetre, a kao posljedica - smrt.

uzroci

Uzrok ciroze je bilijarna žučne zastoj u kanalima, što rezultira uništenjem hepatocitima (jetrene stanice) i jetrenim lobules (morfofunktcionalnaja jedinica jetra). Jetrenog parenhima šteta zamijenjeno vlaknastim (vezivno) tkivo koje je u pratnji potpunog gubitka funkcije organa i razvoja zatajenja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u jetrenom tkivu. Zaštitna sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i hepatocitima antitijela počinje smatrati stranim agentima i postupno ih uništavaju, uzrokujući kolestazu i razaranje parenhima organa. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti razumjeli. U ovoj fazi razvoja medicine, izdvaja se nekoliko teorija:

  • genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi kćeri;
  • poremećaji imuniteta uzrokovani nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, tirotoksikoza, skleroderma;
  • Infektivna teorija: razvoj bolesti u 10 do 15% slučajeva doprinosi infekciji virusom herpesa, rubeole, Epstein-Barre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se uslijed okluzije ili suženja lumena u extrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

  • kongenitalne ili stečene anomalije razvoja žučnog kanala i žučnog mjehura;
  • prisutnost konkrementa u žučnjaku;
  • sužavanje ili blokiranje lumena žučnih kanala zbog operacije, benignog tumora, raka;
  • stlačivanje žučnih kanala s proširenim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljeno gušterače.

klasifikacija

Zbog pojave:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre;
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Razvrstavanje alkoholne ciroze Childe-Pugh:

Simptomi i liječenje bilijarne ciroze

Ostavite komentar 2.073

Cirroza jetrenih stanica razvrstava se prema uzročniku faktora primarne i sekundarne patologije. Biliarna ciroza primarnog tipa izaziva autoimune reakcije u tijelu. PBC napreduje u kroničnom obliku i karakterizira upala žučnih kanala s razvojem kolestaze. Glavni simptomi su svrbež i žutica kože, slabost, bol na desnoj strani u međukonturnom prostoru. Dijagnirano ispitivanjem uzoraka krvi i jetre. Liječenje - kompleks s upotrebom imunosupresivnih, protuupalnih, antifibrotičkih tehnika u pozadini žučnih kiselina.

Bolest jetre često je praćena kardivanjem, žuljanjem kože, bolom iza rebara.

Opće informacije o BCP-u

Biliarna ciroza jetrenih tkiva je kronična patologija s kodom u ICC K74, potaknuta poremećajem protoka žuči kroz kanale jetre koji se nalaze unutar i izvan organa. PBC je praćen progresivnim uništavanjem parenhima s zamjenom oštećenih tkiva fibrinom. Takvi procesi izazivaju cirozu i disfunkciju jetre. Nakon 10-11 godina pojavljuju se simptomi portalne hipertenzije.

Otprilike 15-17% slučajeva u bolesnika s uzrokom razvoja patologije je bilijarna zagušenja. Rizični ljudi imaju 20-50 godina. Pojava bolesti češće se bilježi u populaciji zemalja s slabom razinom razvoja medicine.

Prognoza će biti povoljna kada se liječe uzroci ciroze, što je gotovo nemoguće. Stoga, u prosjeku, nakon 18 godina, pacijent umre od zatajenja jetre i drugih komplikacija. Prema indikacijama, dodjeljuje se invalidnost jer nije moguće izliječiti bolest.

klasifikacija

Prema vrsti uzročnika, postoje dvije vrste ciroze:

  1. Primarna bilijarna ciroza jetre (PBC). Ovaj oblik je češći kod žena. Bolest je karakterizirana infekcijom žučnih kanala s poremećajem protoka žuči, smrću hepatocita, progresijom fibroze i kolestaze.
  2. Sekundarna bilijarna bolest jetre. Većina slučajeva zabilježena je kod muške populacije. Potaknuta je produljenom opstrukcijom žučnih kanala smještenih izvan jetre i kronicno poremećenim izljevom žuči.
Povratak na sadržaj

Opis primarne bilijarne ciroze

Primarna bilijarna ciroza jetre sa šifrom u ICC K74 karakterizirana je autoimunom prirodom. Počinje manifestacijom simptoma destruktivne, ali ne upalne upale žučnih kanala. Dugo se se ne manifestira na bilo koji način, samo se mijenjaju krvni testovi. Kako progresija manifestira specifična kršenja povezana s smanjenjem protoka žuči iz jetre, koja počinje erodirati tkivo, uzrokujući cirozu i smanjenu funkciju organa. Istodobno, žučni kanali unutar jetre su uništeni: interlobularni i septalni.

Biliarna ciroza pogađa žene starosne dobi od 40 do 60 godina. Česti su komplikacije ascites, dijabetes, reumatoidni artritis, portalne hipertenzije, varikozne vene, HC i mozak disfunkciju (encefalopatija).

Faze

PBC se razvija u fazama:

  • I. Stadij, u kojem se upala pojavljuje samo u žučnim kanalima bez razvoja purulentnih procesa. Postupno su uništeni mali i srednji kanali slabe fibroze i stagnaciju žuči. U glavnom tijelu dijagnosticira se samo na temelju krvnih testova. Jedina faza na kojoj se bolest može potpuno izliječiti.
  • II. Stage, koju karakterizira širenje upale izvan kanala smanjenjem broja zdravih staza. Kao rezultat toga, izlaz žuči iz jetre je blokiran i njegova se apsorpcija u krvi povećava
  • III. Faza kada se broj zdravih hepatocita u tijelu smanjuje s razvojem aktivne fibroze. Zbog zbijanja jetre i razvoja ožiljnog tkiva portalna vena je stisnuta pojavom hipertenzije.
  • IV. Stadij na kojemu napreduje ciroza velike ili male čvorove.

Uzroci i čimbenici rizika

Primarna bilijarna ciroza bolestan kada imunološki sustav počinje proizvodnju specifičnih antitijela koja napadaju vlastitog zdravog tkiva (kod ciroze je žuči kanali). Do sada, ne postoji definitivan popis razloga koji izazivaju razvoj autoagressivnih poremećaja u tijelu. Pretpostavlja se da uzročnici autoagressivnih patoloških procesa mogu biti:

  • infekcija virusnog ili bakterijskog tipa;
  • fluktuacije hormonskog podrijetla;
  • bilo koje druge autoimune sindrom, na primjer reumatoidnog artritisa, Sjogren-ove bolesti, sindroma Crest, tiroiditis, renalna tubularna acidoza.

Niti najmanje uloga igra takav razlog kao genetska predispozicija.

Što se događa?

Primarna bilijarna ciroza javlja se u pozadini sljedećih karakterističnih reakcija tijela:

Kod PBC, imunološki sustav proizvodi antitijela koja su agresivno prilagođena zdravih jetrenih stanica.

  1. Autoagressivni poremećaji koji utječu na žučni kanal. Imunološki sustav počinje proizvoditi specifične autoantitijela na interlobularne i septalne intrahepatične kanale i potaknuti mutaciju T-limfocita. Negativnim utjecajem na stanice žučnih kanala izaziva se aseptička upala destruktivnog tipa. Glavna antitijela s vodećim patogenetskim značajkama su elementi M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA i drugi imuni kompleksi. Utvrditi njihovu razinu u tijelu može se temeljiti na specifičnim analizama.
  2. Ekstrudiranje intercellularnih veznih membranskih proteina na epitelnim stanicama u bilijarnim tubulama, što izaziva oštećenje njihove stanične strukture (citoliza).
  3. Pojava odgođene preosjetljivosti na citolizu žučnih kanala unutar jetre.
  4. Poremećaj T-limfocita, s ciljem povećanja njihove aktivnosti u odnosu na zdrave komponente bilijarnih tubula.
  5. Neuspjeh metaboličkih procesa žučnih kiselina, što izaziva njezinu apsorpciju u krv i okolna tkiva s razvojem upale, fibroze i ciroze jetre.
Povratak na sadržaj

Simptomi PBC

Što može biti primarna klinička epidemija ciroze? razlikovati:

Asimptomatski PBC detektira se samo rezultatom takvih promjena u kliničkim analizama:

  • skok alkalne fosfataze;
  • povećani kolesterol;
  • prisutnost AMA.

U drugim slučajevima razvijaju se rani i kasni simptomi.

Rana klinika

Početni stupanj primarne bilijarne ciroze očituje se sljedećim simptomima:

  • Svrbež svrbež. Internet se povremeno pojavljuje, a zatim se stalno brine. Jača se od pregrijavanja, ispire vodom i noću. Svrab je jedini znak dugi niz godina ili prethodi žutici.
  • Mehanička ili holestatska žutica. Polagano se razvija s niskim intenzitetom. Možda je yellowing samo sclera. Razvija se u polovici bolesnika s bilijarnom cirozom.
  • Hyperpigmentacija dermisa. Pojavljuje se u 60% pacijenata i lokalizirano je u interblade zoni uz postupno pokrivanje drugih dijelova tijela.
  • Xanthoma - akumulacije masnoće na koži kapaka na pozadini metaboličkih poremećaja.
  • Znakovi jetre. Rijetko se razvijaju i manifestiraju u obliku vaskularnih "zvijezda", crvenih dlanova, povećanih mliječnih žlijezda (kod muškaraca).
  • Palpable, ali unsharpened proširenje jetre i slezene. Obično se veličina organa obnavlja normalno u fazi poboljšanja. Dinamika se može pratiti uz pomoć ultrazvuka.
  • Bolne i bolne u slabinama, kostima, zglobovima na pozadini nedostatka minerala u koštanom tkivu.
  • Promijenjeni krvni testovi za biokemiju i jetrene enzime.
Povratak na sadržaj

Koji se nespecifični simptomi mogu pojaviti?

  • bol u pravom interkostnom prostoru;
  • dispepsija u obliku mučnine, povraćanja, nadutosti, proljeva (konstipacija);
  • povećanje temperature - od subfibralita do febrilnog stanja;
  • slabost, odbijanje jesti, brzo umor.

Oni se manifestiraju odjednom ili postupno, često podsjećaju na kronični hepatitis kolestatskog tipa.

Kasni simptomi

Kako se razvija primarna bilijarna ciroza, povećava se nespecifična klinička slika, svrbež kože. No, ako se denticija dermisa smanjuje, signalizira početak terminalne faze, kada porast hepatične insuficijencije i povećanje rizika od smrti pacijenta.

Postoji modifikacija derme u mjestima povećane pigmentacije. Postoji zadebljan, grub, gusti edem (osobito u području dlana i stopala). Pojavljuje osip i sjajnu kožu.

Na pozadini funkcije kvara za razvoj poremećaja žuči i crijeva pokazuju znakove sindroma malabsorbcije - smanjenje stupnja apsorpcije vitamina, posebice topljivih u mastima (A grupa, D, E, K), minerala i kompleksa hranjivih. Čini se:

Obilježavanje PBC u kasnim fazama očituje se sušenjem sluznica, smetnjom stolice i ozbiljnim umorom.

  • brzo odmrzavanje tekućim i masnim teladima;
  • jaka žeđ;
  • sušenje kože i sluznice;
  • povećana krhkost kostiju i zubi;
  • označena iscrpljenost.

Postoje znakovi portalne hipertenzije s razvojem BPV-a u zidovima jednjaka i želuca. Kako se poremećaj jetre pogoršava, hemoragijski se sindrom razvija krvarenjem, češće iz probavnog trakta i jednjaka. U tom slučaju, jetra i slezena uvelike se povećavaju.

Komplikacije i popratne manifestacije

Budući da razvoj primarne bilijarne ciroze postupno djeluje na sve organe i sustave s pojavom različitih bolesti. Koje su najčešće skupine patologija?

  • Specifične lezije dermisa, sluznice, sebaceae i žlijezda slinovnica ujedinjene zajedničkim pojmom - Sjogrenov sindrom.
  • Patološke promjene u gastrointestinalnom traktu sa oslabljenom funkcijom KDP i enteričkog podjele na pozadini se smanjuje količina ulazne gorčina za probavu, disfunkcije gušterače. Problemi su identificirani ultrazvukom.
  • Neuspjeh u radu endokrinog sustava (češće kod žena). Oni pokazuju disfunkciju jajnika i adrenalnog korteksa, hipotalamusne insuficijencije.
  • Promjene u radu bubrega i krvnih žila s razvojem vaskulitisa.
  • Rak bijelog kanala je kolangiokarcinom.
  • Hepatička insuficijencija, teški oblici hepatitisa.

Povezane bolesti - dijabetes melitus, skleroderma, reumatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miastenija gravis i drugi. Često se razvijaju autoagressivne patologije štitnjače, skleroderme i artritisa.

Rijetki dijagnosticirani extrahepatički karcinom protiv pozadine imunodeficijencije u PBC:

  • u žena - tumori u mliječnoj žlijezdi;
  • u muškaraca - Hodgkinov sarkom.

dijagnostika

Rani dijagnostički parametri primarne bilijarne ciroze su abnormalnosti u testovima krvi za biokemiju. primijetio:

  • skok alkalne fosfataze, bilirubin, aminotransferaza, žučne kiseline;
  • povećanje bakra i željeza;
  • znakovi hiperlipidemije s povećanim kolesterolom, fosfolipidima, b-lipoproteinima;
  • povećanje koncentracije IgM i IgG antigena.

Instrumentalne dijagnostičke tehnike za PBC:

  • Ultrazvuk pogođenog organa;
  • MRI žučnih kanala unutar i izvan jetre;
  • biopsija s strukturnom analizom tkiva.

Kako bi se provela diferencijalna dijagnoza od strikture, tumora, kolelitijaza, sklerozni kolangitis, autoagressive hepatitis kanala unutar karcinoma organa, hepatitis C, provode se:

  • ultrazvuk ZHVP;
  • hepatobilijarna scintigrafija;
  • retrogradna ili izravna kolangiografija.
Povratak na sadržaj

liječenje

Primarna bilijarna ciroza liječi hepatolog na temelju kompleksne terapije s imenovanjem:

Život s PBC-om podrazumijeva odbacivanje loših navika, poštivanje prehrane, sprečavanje narodne medicine.

  • imunosupresori, protuupalni i antifibrotni lijekovi, lijekovi sa žučnim kiselinama;
  • dijetetike, obogaćene proteinima i ograničavanje masti;
  • simptomatsko liječenje;
  • pomoćna terapija s narodnim lijekovima.

Mogući cijepljenja pacijenata s cirozom, ako postoje rizici od razvoja hepatitisa A i B. U ekstremnim slučajevima, na iskazu dijagnoze pacijenta, izveo transplantaciju jetre.

dijeta

Liječenje primarne bilijarne ciroze temelji se na prehrambenoj prehrani. Iz ispravnosti odabrane prehrane ovisi učinkovitost cjelokupne terapije.

  1. strogu, ali hranjivu prehranu s kalorijskim sadržajem od 2500-2900 kcal;
  2. odbijanje od štetnih (masnih, aromatiziranih, kolesterola) hrane, mliječnih proizvoda i meda;
  3. obogaćivanje prehrane s povrćem i voćem;
  4. korištenje toplih, ne hladno jela u malim obrocima;
  5. frakcijska hrana - od 5 puta dnevno;
  6. poželjna toplinska obrada - kuhanje na vatri, parenje, rjeđe - pečenje u pećnici;
  7. bogato piće - od 2 litre vode dnevno;
  8. obavljanje dana istovara na povrću ili voću - jednom u 14 dana.

Obično se ciroza liječi dijetom koja se temelji na tabličnom broju 5a, ali ako se pojavljuju ascites, pacijent se prenosi u tablicu br. 10 bez soli.

Simptomatsko liječenje

Najviše neugodan simptom primarne bilijarne ciroze je svrbež. Da biste je uklonili, primijenite:

  • "Kolestiramin", "Kolestypol" - za vezivanje žučnih kiselina i povlačenje iz hepatičko-crijevnog trakta;
  • Rifampicin, Nalaxone, Naltrexone, Cimetidine, Phenobarbital
  • potaknuti jetrene enzime i smanjiti svrbež;
  • plazmoferezu, UV zračenje.
Prijam lijekova s ​​PBC ima za cilj poboljšanje izljeva žuči, smanjenje kardinga kože, poboljšanje imuniteta.

Kada je hiperlipidemija s ksantomima propisana "kolestiramin", "clofibrate" ili glukokortikoidi. Nekoliko sjednica plazmefereze uklanja ksantomatozu živčanih završetaka. Poboljšati apsorpciju hranjivih tvari i stabilizirati procese preporučenih cinkovih pripravaka i multivitamina s mineralnim kompleksom. S određenim deficitom određenog vitamina propisane su njegove intravenske infuzije.

Specifični lijekovi

Unatoč nedostatku određenog popisa provokatora bilijarne ciroze, prepisuje lijek za potiskivanje imunološkog odgovora, vezanje bakra, sprečava stvaranje kolagena.

Lijekovi koji su izabrani su:

  • ursodeoxycholic kiselina - djelotvorna za dugotrajno liječenje za potporu probavnom djelovanju;
  • "Metotreksat" - za poboljšanje biokemije krvi, smanjenje svrbeža, poboljšanje performansi;

Inače, odabir lijekova provodi se pojedinačno uz temeljitu procjenu omjera koristi od rizika. Pogrešno izabrani lijekovi ispunjeni su razvojem nuspojava, pogoršanjem tijeka bolesti i komplikacija.

transplantacija

Oznaka za rad:

  • brzo napredovanje primarne bilijarne ciroze (IV. stadij);
  • razvoj ascitesa, kaheksije, encefalopatije, osteoporoze;
  • krvarenje iz BPV-a u zidovima jednjaka ili želuca;
  • oštro smanjenje očekivanog trajanja života.

Stupanj nužnosti transplantacije omogućuje nam da odredimo Childe-Pugh skali, namijenjenu za procjenu opsega oštećenja jetrenih tkiva. Transplantacija jetre produžuje život pacijenta na 5 godina. Indikacije će biti bolje za ranu transplantaciju. Ponavljanje primarne bilijarne ciroze nakon transplantacije - malo vjerojatno, ali moguće.

Načini naroda

Recepti tradicionalne medicine su pomoćna mjera u liječenju PBC i propisani su samo nakon savjetovanja s liječnikom. Izliječiti bolest, uzimajući samo narodnu medicinu, to je nemoguće.

Za pripravu infuzije, tinkture i čajeva koriste biljke sa protu-upalnim, choleretic, sedativ i ubrzava proces svojstava obnove stanica, a koristi se biljka imunomodulatori. To uključuje elekampane, kadulju, angelicu.

Popularni recepti za liječenje narodnih lijekova, koji obično nude liječnik, su sljedeći:

  1. 2 tbsp. l. suhu kalendulu, 250 ml kipuće vode peku 10 minuta i stajati pola sata. Pijte 2 žlice. l. tri puta na dan tijekom 30 minuta. prije jela.
  2. 1 tsp. sjeme mlijeka čička, 250 ml kipuće vode inzistiraju na pola sata. Pijte 100 ml tri puta dnevno tijekom 30 minuta. prije jela 14 dana.
  3. Pripremljeno 1 tbsp. l. (2 žlice listova), 40 ml kipuće vode, soda (na vrhu noža) za infuziju 60 min. Čaj treba piti 4 r / dnevno. na 100 ml tijekom 30 minuta. prije jela.
Povratak na sadržaj

prevencija

  1. pravodobno liječenje alkoholizma, ZHBC;
  2. željeno uklanjanje ranih stadija primarne bilijarne ciroze;
  3. prevencija krvarenja u BPV-u protiv ciroze;
  4. redovito promatranje s liječnikom na predispoziciji.

srednji ljudski vijek

Ishod asimptomatske patologije jetre je relativno povoljan. Ovom dijagnozom očekivano trajanje života iznosi 15-20 godina. Prognoza u bolesnika s teškim simptomima je znatno lošija. U takvim bolesnicima očekivano trajanje života je 7-8 godina. Izmjerili su tijek bolesti ascites, BPV esophagus, osteomalacia, hemoragični sindrom. Nakon transplantacije jetre, mogućnost relapsa je 15-30%.

invalidnost

Nakon ocjenjivanja takvih pokazatelja dodjeljuje se invaliditet:

  • stupanj disfunkcije jetre, koji se procjenjuje Child-Pugh skali;
  • progresija ciroze;
  • prisutnost komplikacija;
  • učinkovitost liječenja.

Invalidnost se izdaje za takve uvjete:

  • neprestano;
  • za 2 godine s prvom grupom;
  • za godinu s drugom i trećom skupinom.

Uvjeti za izdavanje prve grupe trajnih invaliditeta:

  • treća faza disfunkcije jetre;
  • treći stupanj napredovanja PBC;
  • prisutnost neizlječivih ascitesa;
  • teškog općeg stanja.

Uvjeti za izdavanje druge skupine invaliditeta:

  • treća faza disfunkcije jetre;
  • treći stupanj napredovanja temeljne patologije;
  • nedostatak komplikacija.

Uvjeti za izdavanje treće skupine invaliditeta:

  • drugi stupanj napredovanja ciroze;
  • druga faza disfunkcije jetre.

Pacijentu je odbijena invalidnost ako:

  • disfunkcija jetre dostigla je prvu fazu;
  • napredovanje ciroze - prvi stupanj.

Primarna bilijarna ciroza jetre

Primarna bilijarna ciroza jetre - kronične progresivne razaranja upalni proces autoimunog porijekla, udaranje intrahepatičkih žučnih i dovodi do razvoja ciroze i kolestaza. Primarna bilijarna ciroza očituje slabost, svrbež, bol u desnom gornjem kvadrantu, hepatomegalija, xanthelasma, žutica. Dijagnoza uključuje ispitivanje razine jetrenih enzima, kolesterola, mitohondrijske antitijela (AMA), IgM, IgG, morfološka ispitivanja biopsije jetre. Liječenje primarne bilijarne ciroze zahtijeva provedbu imunosupresivne, protuupalne, antifibrotne terapije uz uzimanje žučnih kiselina.

Primarna bilijarna ciroza jetre

Primarna bilijarna ciroza razvija uglavnom u žena (omjer oboljelih žena i muškaraca od 10: 6), prosječna dob bolesnika bila je 40-60 godina. Nasuprot tome, sekundarne bilijarna ciroza, u kojoj je opstrukcija žučnih vodova ekstrahepatičkom, primarne bilijarne ciroze progresivnu destrukciju intrahepatičnog septuma i interloburalnih žučnih vodova. To je popraćeno povrede odgode i žuči izlučivanje toksičnih proizvoda u jetri, što dovodi do progresivnog smanjenja funkcionalne fibroze rezerve organa, ciroza i jetre neuspjeha.

Uzroci primarne bilijarne ciroze

Etiologija primarne bilijarne ciroze je nejasna. Bolest je često obiteljske prirode. Primjećeni odnos između razvoja primarne bilijarne ciroze i tkivnokompatibilnih antigena (DR2DR3, DR4, B8) karakteristične za patologiji autoimune prirode. Ti čimbenici upućuju na imunogenetsku komponentu bolesti koja određuje nasljednu predispoziciju.

Primarna bilijarna ciroza događa sa sustavnim lezija endokrinim i egzokrinih žlijezda, bubrezi, krvne žile, i često su povezane s dijabetesom, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjogren sindrom, sklerodermu, Hashimotov tiroiditis, reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, dermatomiozitis, celijakije, mijasteniju gravis, sarkoidozu, Dakle, primarna bilijarna ciroza je u središtu pozornosti ne samo gastroenterologije, ali reumatologije.

U razvoju primarne bilijarne ciroze, početna uloga bakterijskih agenasa i hormonskih čimbenika koji iniciraju imunološke reakcije nije isključena.

Faze primarne bilijarne ciroze

U skladu s histološkim promjenama događala izolira fazu 4. primarne bilijarne ciroze: duktalni (stupanj kronične nonsuppurative razaranja kolangitis), duktullyarnuyu (korak širenja intrahepatičkih cijevi i periductal fibroza, fibroza) faza strome i stadiju ciroze.

Duktalni stupanj primarne bilijarne ciroze prolazi s pojavama upale i uništavanja interlobularnih i septalnih žučnih kanala. Mikroskopsku sliku karakterizira širenje portalskih trakta, njihova infiltracija limfocitima, makrofagi, eozinofili. Oštećenje je ograničeno na portalne traktore i ne proteže se na parenhim; nema znakova kolestaze.

U koraku duktullyarnoy odgovarajućeg proliferaciju i cholangioles periductal fibroza, označen širi limfoplazmacitični infiltraciju u okolni parenhima, smanjenje broja funkcioniranja intrahepatičkih kanala.

U stupnju strome fibroze na pozadini upale i infiltracije parenhima jetre navedeno pojavu vezivnih kabela koji povezuju portalne traktove, žučnih putova, progresivno smanjenje pojačanje kolestazu. Ide hepatocita nekrozu, fibrozu rastući fenomen u portalnim puteva.

U četvrtoj fazi razvija se detaljna morfološka slika ciroze jetre.

Simptomi primarne bilijarne ciroze

Tijek primarne bilijarne ciroze jetre može biti asimptomatski, spor i brzo progresivan. Uz asimptomatsku bolest, bolest se detektira na osnovi promjena u laboratorijskim pokazateljima - povećanu aktivnost alkalne fosfataze, povećani kolesterol, detekciju AMA.

Najtipičnija klinička manifestacija primarne bilijarne ciroze je svrbež kože, što prethodi pojavi icteričnog bojenja sclera i kože. Pruritus kože može poremetiti nekoliko mjeseci ili godina, tako da se bolesnici sve to vrijeme neuspješno liječe dermatologom. Otrovni svrab dovodi do višestrukih češlja kože na leđima, rukama i nogama. Žutica se obično razvija od 6 mjeseci do 1,5 godina nakon početka svraba. Bolesnici s primarnom bilijarnom cirozom imaju bol u desnom gornjem kvadrantu, hepatomegalija (slezena se najčešće ne povećava).

Hiperkolesterolemija prilično rano dovodi do pojave ksantoma na koži i ksantelazama. Na manifestacije kože primarne bilijarne ciroze također su uključeni vaskularni lanci, "pacijenti" dlanovi, palmari eritemi. Ponekad razviti Keratoconjunctivitis, artralgija, mijalgija, parestezije ekstremiteta, periferna polineuropatija, promjene u obliku prstiju u „bataka.”

U proširenoj fazi primarne bilijarne ciroze, postoji subfebrilo stanje, žutica, pogoršanje zdravlja, iscrpljenost. Progresivna kolestaza uzrokuje proljevne poremećaje - proljev, steator. Komplikacije primarne bilijarne ciroze mogu uključivati ​​kolelitijazu, čireve dvanaesnika, kolangiokarcinome.

U kasnoj fazi, razvija se osteoporoza, osteomalazija, patološke frakture, hemoragijski sindrom, proširene vene jednjaka. Smrt pacijenata proizlazi iz zatajenja jetre, što može biti izazvano portalnim hipertenzijom, gastrointestinalnim krvarenjem, asitikom.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze

Rani dijagnostički kriteriji za primarnu bilijarnu cirozu su promjene u biokemijskim parametrima krvi. U istraživanju ispitivanja jetre došlo je do povećanja aktivnosti alkalne fosfataze, bilirubina, aminotransferaze, povećanja koncentracija žučnih kiselina. Karakterističan je porast sadržaja bakra i smanjenje razine željeza u serumu. Već u ranim fazama definicije hiperlipidemije - povećanje razine kolesterola, fosfolipida, b-lipoproteina. Od odlučujuće važnosti je otkrivanje titra antimitokondrijskih antitijela iznad 1:40, povećanje razine IgM i IgG.

Prema ultrazvuku jetre i MRI jetre, izvanhepatični žučni kanali nisu promijenjeni. Kako bi se potvrdila primarna bilijarna ciroza, prikazana je biopsija jetre s morfološkim pregledom uzorka biopsije.

Primarne bilijarne ciroze razlikuju od bolesti povezanih s opstrukcijom gepetobiliarnogo trakta i kolestaza :. strikture, tumora jetre, kamenaca, sklerozni kolangitis, autoimunog hepatitisa, karcinom, intrahepatičkih kanala, kroničnog virusnog hepatitisa C, itd U nekim slučajevima, diferencijalna dijagnoza pribjegavaju provesti ultrazvuk žučnog sustava, hepatobilijarni scintigrafija, perkutana transhepatic biligrafiju retrogradna biligrafiju.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Terapija primarne bilijarne ciroze uključuje imunosupresivne, protuupalne, antifibrotne lijekove, žučne kiseline. Dijeta s primarnom bilijarnom cirozom zahtijeva dovoljno unosa proteina, održavanje potrebnog kaloričnog sadržaja hrane, ograničavanje masti.

Za lijekove patomehanizam terapija uključuje glukokortikosteroide (budezonid), citostatici (metotreksat), kolhicin, ciklosporin A, ursodeoxycholic kiseline. Dug i složen uzimanje lijekova može poboljšati biokemija krvi, usporava napredovanje morfoloških promjena, razvoj portalne hipertenzije i ciroze.

Simptomatska terapija primarna bilijarna ciroza obuhvaća mjere u cilju smanjenja pruritus (NLO, sedativi), gubitak koštane mase (pribl vitamin D, kalcij pripravci), i drugi. Kada otporni na osnovnim oblicima terapije, primarna bilijarna ciroza, koji su označeni kao ranije transplantacije može jetre.

Prognoza primarne bilijarne ciroze

U asimptomatski primarne bilijarne ciroze životni vijek je 15-20 godina ili više. Prognoza za bolesnike s kliničkim simptomima znatno lošije - smrt od zatajenja jetre javlja se u oko 7-8 godina. Značajno otežava primarne bilijarne razvoj ciroze ascites, varikoziteta, osteomalacija, hemoragične sindrom.

Nakon transplantacije jetre, vjerojatnost ponavljanja primarne bilijarne ciroze doseže 15-30%.

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako liječiti

Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, takvi patološki procesi dovode do kršenja izlučivanja želuca i odgađanja toksičnih metabolita u jetrenim tkivima. Kao rezultat toga, funkcioniranje tijela se značajno pogoršava, može se prilagoditi fibrotičkim promjenama, pa pacijent pati od manifestacija ciroze jetre što dovodi do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. S obzirom da mu je naslov nije sasvim točno, jer u ranim fazama bolesti tijelo ne utječe s cirozom, a ispravnije nazvati ova bolest je kronični gnojni destruktivno kolangitis.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • Prisutnost antitijela u krvi bolesnika s reumatoidnim faktorom mitohondrijske, štitnjače, specifična anti-nuklearnom, antigladkomyshechnye ekstrahira antigen i antitijelo;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri, žuči zastoj pokazala znakove pozitivnog orsein granula inkluzije žučni pigment, oticanje citoplazmi hepatocita izgled i Mallory tijela.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, ranim fazama bolesti mogu se otkriti samo tijekom rutinskih pregleda ili u dijagnostici drugih bolesti, koje zahtijevaju primjenu biokemijskih testova krvi, čime bi se utvrdilo povećanje pokazatelj enzima žuči staze. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasmi i xanthomi nestaju kada se usporava žuči i stabilizacija kolesterola, ili kada dođe do najnovije faze bolesti, zatajenje jetre (kada pogođena jetra više ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. To je u ovoj fazi bolesti postoji najveći rizik od razvoja komplikacija: krvarenje iz jednjaka varikozitete, gastrointestinalnog krvarenja, sepse i ascitesom. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.

Top