Kategorija

Popularni Postovi

1 Recepti
Liječenje za pankreatitis i gastritis kolecistitisa
2 Steatoza
Alkoholni hepatitis - prvi znakovi, simptomi i liječenje
3 Steatoza
Što je konjugacija žutica: ICD 10 kodovi i hipotireoza
Glavni // Steatoza

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako liječiti


Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, takvi patološki procesi dovode do kršenja izlučivanja želuca i odgađanja toksičnih metabolita u jetrenim tkivima. Kao rezultat toga, funkcioniranje tijela se značajno pogoršava, može se prilagoditi fibrotičkim promjenama, pa pacijent pati od manifestacija ciroze jetre što dovodi do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. S obzirom da mu je naslov nije sasvim točno, jer u ranim fazama bolesti tijelo ne utječe s cirozom, a ispravnije nazvati ova bolest je kronični gnojni destruktivno kolangitis.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • Prisutnost antitijela u krvi bolesnika s reumatoidnim faktorom mitohondrijske, štitnjače, specifična anti-nuklearnom, antigladkomyshechnye ekstrahira antigen i antitijelo;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri, žuči zastoj pokazala znakove pozitivnog orsein granula inkluzije žučni pigment, oticanje citoplazmi hepatocita izgled i Mallory tijela.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, ranim fazama bolesti mogu se otkriti samo tijekom rutinskih pregleda ili u dijagnostici drugih bolesti, koje zahtijevaju primjenu biokemijskih testova krvi, čime bi se utvrdilo povećanje pokazatelj enzima žuči staze. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasmi i xanthomi nestaju kada se usporava žuči i stabilizacija kolesterola, ili kada dođe do najnovije faze bolesti, zatajenje jetre (kada pogođena jetra više ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. To je u ovoj fazi bolesti postoji najveći rizik od razvoja komplikacija: krvarenje iz jednjaka varikozitete, gastrointestinalnog krvarenja, sepse i ascitesom. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.

Biliarna ciroza - što je to? Simptomi i liječenje

Jedna od neugodnih bolesti jetre, koja je popraćena kršenjem njegovog funkcioniranja, jest bilijarna ciroza. S ovom patologijom, struktura organa je uništena kao posljedica neuspjeha u odljeva žuči, kao i promjena u strukturi žučnih kanala. Biliarna ciroza podijeljena je u dvije vrste: primarni i sekundarni. Obično se ova bolest dijagnosticira u srednjovječnim ljudima, no najčešće se otkriva nakon 50-60 godina.

Pojava bolesti karakterizirana je razvojem insuficijencije jetrenih stanica, koja se kasnije razvija na portalnu hipertenziju. Prognoza razvoja bolesti može biti korisna ako se uzrok stagnacije žuči eliminira. Ako to nije moguće zbog nedovoljno kvalificiranih liječnika ili zbog individualnih karakteristika svake osobe, najsnažnije jetrene insuficijencije razvijaju se kršenjem većine njegovih funkcija. Posljedica - neizbježna smrt.

Što je to?

Biliarna ciroza (BCP) je bolest u kojoj zbog različitih razloga slabi propusnost žučnih kanala što uzrokuje smanjenje ili prestanak protoka žuči u crijevu. Za etiologiju su izolirani primarni i sekundarni oblici bolesti.

Uzroci razvoja

Uspostavljanje konkretnog razloga formiranja bilijarne ciroze do sada nije bilo moguće. Razmatraju se neke teorije njene formacije:

  • nasljedna sklonost bolesti;
  • prethodne zarazne jetrene lezije - virusne, bakterijske, parazitske;
  • toksična oštećenja jetre;
  • autoimune upale.

Za potvrdu izravne veze između ovih stanja i formiranja ciroze u ovom trenutku je nemoguće.

Prvo, pod utjecajem određenih uzroka, limfociti počinju uništiti stanice žučnih kanala - oni tvore upalni proces. Kao posljedica upale, krši se prohodnost kanala i nastaje stagnacija žuči. U tim područjima dolazi do oštećenja hepatocita i upale se ponovno razvijaju. Masovna smrt stanica može dovesti do stvaranja ciroze.

klasifikacija

Primarni BCP je autoimuna bolest koja se manifestira kao kronična, neupalna, upalna upala žučnog kanala (kolangitis). U kasnijim fazama, uzrokuje zagušenja žuči u kanalima (kolestaza) i na kraju izaziva razvoj ciroze jetre. Najčešće, patologija utječe na žene od četrdeset i šezdeset godina.

  • U prvoj fazi upala je ograničena na žučne kanale.
  • U drugoj fazi, proces se proteže do jetrenog tkiva.
  • III stupanj. Hepatociti - stanice jetre - počinju se transformirati u vezivno tkivo, oblik spike-ožiljaka koji "donosi" žučne kanale zajedno.
  • Faza IV - tipična ciroza jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se na pozadini dugotrajnog poremećaja izljeva žuči u intrahepatičnim kanalima zbog njihovog suženja ili blokade uzrokovanih drugim bolestima. Često je u muškaraca od trideset do pedeset godina. Bez liječenja, oba oblika bolesti prije ili kasnije dovode do zatajenja jetre, pogoršavaju kvalitetu života i smanjuju njegovo trajanje.

Simptomi bilijarne ciroze

U slučaju bilijarne ciroze simptomi se trebaju grupirati prema primarnom i sekundarnom obliku bolesti.

Stoga, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

  1. Boja kože tamno smeđe boje, osobito u području škapule, velikih zglobova, a kasnije cijelo tijelo;
  2. Nedosljedna svrbeža kože, koja se često pojavljuje tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (na primjer, nakon dodira s vunenim proizvodima ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;
  3. Proširenje slezene u volumenu čest je simptom bolesti;
  4. Pojava ravne formacije na kapcima, koja izgledaju kao plak. Često su nekoliko, mogu se pojaviti ksantelazmi na prsima, dlanovima, stražnjici, koljena;
  5. Osoba može početi brinuti o boli u pravom hipohondrijumu, u mišićima, u ustima često ima gorak okus, tjelesna temperatura malo raste.

S progresijom bolesti svi se simptomi pojačavaju, opaža se gubitak apetita, svrbež kože postaje nepodnošljiv. Područja pigmentacije su krušena, koža se nabubri, terminalne falange prstiju zadebljavaju. Bolovi se pojačavaju, promatraju se proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Apsorpcija vitamina i hranjivih tvari je teška, simptomi hipovitaminoze povezani. Limfni čvorovi povećavaju, postoje kršenja u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti ima slične simptome, među kojima:

  • jake boli na području zahvaćene jetre;
  • intenzivna svrbež kože, intenziviranje noću;
  • bol jetre s palpiranjem i povećanje njegove veličine;
  • rano pojavljivanje žutice;
  • slezene;
  • povećanje tjelesne temperature do febrilnih indeksa na pozadini razvoja infekcije.

Ovaj oblik bolesti dovoljno brzo dovodi do razvoja ciroze i kasnijeg zatajenja jetre, čiji simptomi ugrožavaju život pacijenta. Posebno, simptomi razvoja zatajenja jetre kod ljudi su:

  • mučnina i povraćanje s crijevnim sadržajima;
  • dispeptički poremećaji;
  • obezbojenost izmeta i urina u boji tamnog piva;
  • hepatična encefalopatija (demencija).

Stanje može uzrokovati teške komplikacije kao što su ascites, unutarnja želučana i crijevna krvarenja, kome i smrt.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za otkrivanje primarne bilijarne ciroze mogu imati nekoliko faza:

  • Prije svega, bolesnik s sumnjama na cirozu jetre, potrebno je konzultirati nekoliko liječnika - hepatologa, kirurga, gastroenterologa. Samo oni mogu identificirati bolest, odrediti njegov stupanj, propisati praćenje dijagnostičke aktivnosti i moguće liječenje.
  • Nakon medicinske konzultacije, pacijent sa sumnjom na ciroze mora biti poslan na laboratorijske pretrage. Studije mogu uključivati ​​detaljnu analizu krvi i urina, kao i biopsiju.

Treća faza je instrumentalna dijagnostika. To uključuje ispitivanje slezene, bubrega, jetre, žučnog trakta, ultrazvukom. Osim toga, interni organi se ispituju uz pomoć endoskopa, uvođenjem posebnih tvari u krv i želučane traktore koji pokazuju pravi rad i funkcioniranje jetrenih i žučnih kanala.

Liječenje bilijarne ciroze

Kod dijagnosticiranja bilijarne ciroze, metode liječenja temelje se na smanjenju intenziteta simptomatskih manifestacija, usporavanju daljnjeg razvoja, terapiji komplikacija koje su se pridružile i sprječavanju njihova nastanka.

Tijek liječenja i odabir lijekova odabire vaš liječnik pojedinačno. U osnovi imenovati:

  • Ursodeoksikolna kiselina (urosan, ursofalk) 3 kapsula po noći, dnevno.

Imunosupresivi (samo s primarnom bilijarnom cirozom):

  • Metotreksat 15 mg tjedno ili ciklosporin u terapeutskoj dozi od 3 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno, podijeljen u 2 podijeljene doze (ujutro i navečer).
  • Prednizolon 30 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac, nakon 8 tjedana, dozu lijeka se reducira na 10 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac.

Liječenje metaboličkih poremećaja vitamina i minerala:

  • kurrenil (D-penicilamin) 250 mg otopljenog u jednoj čaši vode 3 puta dnevno 1.5 sati prije jela;
  • multivitamine (citrum, multitabs) 1 kapsula jednom dnevno;
  • Stimol za 1 vrećicu 2 puta dnevno.

Liječenje pruritusa:

  • kolestiramin (questran) za 4 mg 1,5 sata prije jela 2 - 3 puta dnevno;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg dva puta dnevno;
  • antihistaminici (atarax, suprastin) za 1-2 tablete 2 - 3 puta dnevno.

U slučaju sekundarne bilijarne ciroze važno je vratiti normalni odljeva žuči. Za to se propisuje endoskopija ili kirurška intervencija. Ako iz nekog razloga ove manipulacije nisu moguće, propisani su antibiotici koji sprječavaju prijelaz ciroze u toplinsku fazu.

Među vrstama kirurške intervencije mogu se identificirati takve manipulacije:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Uklanjanje konkrementa iz žučnog trakta;
  4. Buzhirovanie endoskopski;
  5. Endoskopsko stentiranje;
  6. Proširenje žučnih kanala;
  7. Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Pacijentima se dodjeljuje broj prehrane 5. Jesti povrće, voće, sokovi, kompotice, žele, juhe od povrća, niske masnoće mesa, lisnatčići su dopušteni.

Biliarna ciroza: prvi znakovi i različiti načini liječenja bolesti

Cirroza jetre se može podijeliti iz razloga koji su uzrokovali bolest. Među njima se može identificirati alkoholna ciroza jetre, primarne i sekundarne bilijarne ciroze. Primarne bilijarne ciroze (PBC) - bolest autoimunog porijekla, je karakterizirana pojavom upale u kanalićima jetre, žučnih stagnacije i razvoja ciroze.

Sekundarni bilijarne ciroze nastaje zbog blizini organa bolesti (naročito tumora susjedna tijela - gušterače i drugi), kamena žučnog sustava, adhezija i upale žučovoda, kongenitalne imperforaciju, bilijarnog sustava i drugih.

Primarna bilijarna ciroza javlja se kod ljudi svih rasa. Primarna bilijarna ciroza kod muškaraca je manje uobičajena nego kod žena, 95% slučajeva su žene. Slučajevi PBC bolesti u adolescenata i djece nisu opisani. U udjelu svih ciroze, primarna bilijarna ciroza jetre je 2%. Prevalencija diljem svijeta iznosi oko 130 slučajeva na 1 milijun ljudi.

Uzroci ciroze nije poznat. Pokretačkih čimbenika su genetska predispozicija za bolesti, virusa, bakterija, hrane kancerogenim, štetne i toksične tvari okolnim svijetom. Uloga izazivanja faktora je vrlo velik, kao što je opisano slučajeva da je jedan od blizanaca patila, a drugi uvjet nije naišao. Poznato je da oni čiji bliski krvni srodnici PBC rizik od dobivanja bolesna je 1000 puta veća od osoba bez obiteljske povijesti bolesti.

Patogeneza PBC

Vjerojatno postoje dva načina pojavljivanja primarne bilijarne ciroze:

  1. je mutacije gena u imunitetu, i on počinje proizvoditi stanice koje vide "neprijatelje" u svojim tkivima i napadaju ih. U tom slučaju, stanica je napadnuta na zid intrahepatičnih žučnih kanala, tamo dolazi do upale, proliferacija vlaknastog tkiva u mjestima "napada" - upalnog procesa.
  2. stagnacija žuč, koji sadrže bilirubin, žučne kiseline, bakar i druge tvari, uzrokuju smrt stanice jetre - hepatociti, oni su također zamijenjeni vlaknastim tkivom. Uskoro, žučne kiseline počinju ulaziti u krv, stvarajući tako simptome primarne bilijarne ciroze.

Tako dolazi do upale autoimunog karaktera u jetrenom tkivu, stagnacije žuči, zamjene normalnog tkiva organa s vezivnim tkivom, što dovodi do razvoja ciroze.

Klinički znakovi PBC

  1. U 50% pacijenata u početnoj fazi, nema simptoma. Jedan od najstarijih znakova obično je slabost, 78% bolesnika bilježi.
  2. U proširenoj fazi PBC-a, određeni simptom je svrbež kože, lošije noću. Često, koža pacijenta može se vidjeti češljanje. Tijekom godina, žutica s cirozom se pridružuje općoj simptomatologiji.
  3. Budući da se žuč zadržava i stagnira u jetri, žučne kiseline ne ulaze u crijevni lumen, probava se pogoršava, pogoršava se apsorpcija masti. Masti se počinju istaknuti izmetom, stolica postaje obilna, pjenasta, često postoji noćna proljev.
  4. Pogoršana apsorpcija vitamina (A, K, E, D), kalcija. Zbog toga se u kasnijim fazama mogu pojaviti spontani prijelomi kosti.
  5. Također u kasnijim stadijima zabilježeni su brzi gubitak težine, ascite, otekline i paukove vene.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze temelji se na:

  • laboratorijske metode:
  1. U biokemijskoj analizi:
  • povećava se aktivnost glutamil-transpcptidaze i alkalne fosfataze, što je znak kolestaze;
  • aktivnost alanin aminotransferaze i aspartat aminotransferaze se neznatno povećava;
  • Koncentracija albumina se smanjuje kada se pacijent pogoršava;
  • količina bilirubina se povećava s razvojem ciroze;
  1. U 95% pacijenata otkrivena su antimitokondrijska antitijela;
  2. Povećani sadržaj bakra u urinu i jetri s normalnom količinom ceruloplazmina;
  3. Povećana koncentracija kolesterola;
  • instrumentalne metode:
  1. Ultrazvučni pregled bilijarnog trakta, jetre: koristi se isključiti sekundarne bilijarne ciroze (potrebne kako bi bili sigurni da je ciroza nije izazvao bolesti bilijarnog trakta i jetre).
  2. Kompjutirana tomografija: ako ultrazvuk nije moguć;
  3. Biopsija jetre: odabran je komad jetrenog tkiva za detaljan mikroskopski pregled. Ova metoda vam omogućuje da potvrdite dijagnozu PBC-a, odredite prognozu života, učinkovitost liječenja i fazu bolesti. Općenito se vjeruje da što više promjena u tkivu koje se proučava, to traje dulje trajanje bolesti.

Najčešćim patologijama koje dovode do ciroze, uključuju:

  1. Okluzija i opstrukcija žučnog kanala nastaju kada u njoj postoji kamen, tumor u žučnom kanalu i gušterača;
  2. Upala u bilijarnom sustavu;
  3. Primarni sclerosing cholangitis;
  4. Cholangiopatija kod djece.

U svim ovim bolesti javlja zatvaranje kanala lumena, žučne stazični pojavljuje, intrahepatičnu cijevi povećanje veličine, holne kiseline i ostalih tvari koje se nalaze u žuči započeti štetan učinak na stanice jetre. Hepatociti (stanice jetre) umiru, zamjenjuju se vezivnim tkivom.

Sekundarna bilijarna ciroza u početnim fazama karakterizira takve vodeće kliničke manifestacije kao žutica, pruritus i slabost. I također je moguće: groznica, bol u trbuhu.

Muški organizam, približno 25 godina, vjerojatnije je da će proći primarni sklerozni kolangitis. Uzrok bolesti je nejasan, mehanizam razvoja karakterizira upala i začepljenje žučnog kanala. Manifestacije bolesti su: svrbež kože, žutica, gubitak tjelesne težine, umor i slabost.

Srednja bilijarna ciroza dijagnosticira se na temelju rezultata ankete, ispitivanja, laboratorijskog i instrumentalnog pregleda.

Tijekom istraživanja, pritužbe su identificirane kako bi se utvrdio uzrok sekundarne ciroze jetre. Ispitivanje pacijenta omogućava određivanje postoje li znakovi drugih popratnih bolesti i komplikacija ciroze.

Uz pomoć ankete: ultrazvuk, magnetska - rezonancom, kompjutorizirana tomografija, endoskopska biligrafiju može otkriti povećanje lumen intrahepatičkih kanala i zajedničkog žučovoda, kao i da vidi uzrok žuč opstrukcija, poput stijene.

Kako izliječiti epitelnu cirozu jetre?

Kako bi se početi liječenje ciroze jetre, potrebno je uspostaviti točnu dijagnozu i uzrok bolesti: to je primarna ili sekundarna bilijarna ciroza, a onda morate tražiti načine da se zaustavi patološki proces, eliminirati uzrok bolesti i simptome (svrbež, poremećena apsorpcija, spontane prijeloma kostiju, komplikacije ciroze).

Liječenje bilijarne ciroze podijeljeno je na ne-lijekove, medicinske i kirurške metode.

Nefarmakološke metode:

  1. Način. Ograničenje tjelesne aktivnosti prakticira se samo kada je bolest dekompenzirana. S kompenziranim stanjem pacijenta, fizičko opterećenje ne može biti ograničeno.
  2. Dijeta. Energetska vrijednost proizvoda trebala bi biti 38 kcal / kg. Distribucija izvora energije: 80% ugljikohidrata, 20% proteina. Uz razvoj ascitesa, sol sol je ograničena na dva grama dnevno i tekućina, kada se pojavi komplikacija, hepatična encefalopatija ograničava protein na 28 grama dnevno. Kada je stanje normalno, količina konzumiranog proteina povećava se svakih tri dana za 10 grama, ali ne više od 1 g / kg dnevno.
  3. Za liječenje svrab, koristi se koža način ozračivanja ultraljubičastim zrakama do 12 minuta dnevno; za prevenciju osteoporoze primjenjuju posebnu gimnastiku, plivanje.

Liječenje metode liječenja:

Potrebno je otkloniti uzrok bolesti, ako je kamen u žuči - ukloniti ga, ako je uzrok ciroze je rak gušterače, koja se bavi kirurško liječenje ove patologije.

Ublažiti svrab kože korištenje:

  1. Kolestiramin. Uklanja svrab u većini pacijenata od 2 do 3 dana nakon početka liječenja. Kontraindikacije uporabe ovog lijeka su: alergijske reakcije na ovaj lijek, potpuni blokada žučnog trakta, fenilketonuriju. Nuspojave uključuju: zatvor, mučninu, povećanu količinu plina, povećanu libido, bol u trbuhu, pankreatitis, osip na koži, gastrointestinalno krvarenje.
  2. antihistaminici imaju antipruritic učinak u početnim fazama ciroze;
  3. Amonijeve soli - odrediti da li kolestiramin zbog kvalitete okusa ne može uzeti pacijent. Nuspojave: konstipacija ili proljev, nadutost, hiccough, osip na koži, mučnina, hipovitaminoza. Kontraindikacije: alergijske reakcije na ovaj lijek, djeca mlađa od 6 godina, steatorrhea.

Kršenje usisavanja:

  • s hypovitaminosis propisati unos vitamina A, K, D, E iznutra. Oni su imenovani odvojeno od primanja kolestiramina, budući da potonji mogu pogoršati apsorpciju vitamina;
  • dodatni unos kalcijevih pripravaka;
  • dijeta s manjom količinom masti i povećanom količinom triglicerida;
  • supstitucijska terapija s enzimima za bolju probavu hrane.

Smanjenje upale i stagnacije žuči u jetri:

  • ursodeoxycholic kiselina dobro podnosi, nije toksičan učinak, usporava tijek bolesti, a da taj lijek životni vijek bolesnika s PBC povećava, je sprječavanje dilataciju jednjaka i želuca. Propisuje se u dnevnoj dozi od 14 mg / kg. I također značajno smanjuje znakove žutice i ascitesa, krv smanjuje bilirubin kod ciroze.

Nuspojave su: proljev ili konstipacija, presađivanje kamena, bol u trbuhu, alergijske reakcije. U uputama se navodi da je kod nekih bolesnika u liječenju primarne bilijarne ciroze dekompenziranost (ponderiranje) stanja koja se javlja nakon povlačenja tog lijeka je moguća.

Kontraindikacije za ovu svrhu su: alergijske reakcije, kompletna blokada žučnih vodova, kalcificirani žučni kamenci, upale žučnog sustava u akutnoj fazi, dekompenziranom cirozom, zatajenja bubrega, teške bolesti pankreasa.

  • Kolhicin / metotreksat. Nanesite kad nije moguće uzeti ursodeoksikolnu kiselinu. Ovi lijekovi su vrlo teški i propisani su strogo prema liječničkom receptu. Istraživanja su pokazala da kombinirana upotreba ursodeoksikolne kiseline i kolhicina / metotreksata nema prednost u odnosu na uzimanje ursodeoksikolne kiseline sama.

Colchicine poboljšava broj krvi, prvenstveno testovi jetre, povećava stopu preživljavanja pacijenata, ali ne eliminira patološke znakove bolesti i ne utječe na histološku sliku krvi.

Kolhicin nuspojave su mučnina, povraćanje, proljev, mijelosupresiju, kožne erupcije, alopecija, depresija, periferna neuritis.

Kontraindikacije za upotrebu kolhicin: alergijske reakcije, gastrointestinalni patologije, smanjenje broja leukocita, teške bolesti bubrega, jetre i srca, trudnoća, starost, alkoholizam, gnojni infekcije.

Nuspojave metotreksata: potiskivanje kosti - medularni hematopoeze, encefalopatija, vrtoglavica, glavobolja, faringitis, ulcerativni stomatitisa, gastro - crijevna krvarenja, sindroma Steven - Johnson sindrom, alergijske reakcije, bubrežne disfunkcije, na razvoj intersticijske pneumonije.

Kontraindikacije za upotrebu lijeka: alergijske reakcije, imunodeficijencije, anemija, trombocitopenija, leukopenija, leukemija, teške bolesti jetre i bubrega.

Kirurško liječenje: transplantacija jetre

Indikacije za te operacije su: krvarenja iz proširenih vena želuca i jednjaka, upornu liječenje ascites, jetrene encefalopatije, spontani frakture - osteoporoze, kaheksije, otpornih na terapiju bolan svrab.

Nakon presađivanja jetre 80% se izliječi, u 20% pacijenata u roku od 3 godine dolazi do recidiva. U 10% pacijenata potrebna je druga operacija. Nakon operacije, 96% preživjelo je tijekom godine, a 76% pacijenata u roku od 5 godina.

Očekivano trajanje života u bolesnika s PBC u odsutnosti simptoma bolesti je oko 13 godina, s znakovima bolesti - 7,5-10 godina.

U kasnoj fazi ciroze jetre, očekivani životni vijek obično ne prelazi 7 godina.

Vrlo dobro predvidjeti očekivano trajanje života s razinom bilirubina. Ako količina bilirubina ne prelazi 2 standarda, očekivano trajanje života je oko 8 do 13 godina; ako bilirubin od dvije do šest norma, zatim 2 do 7 godina; ako je koncentracija iznad 6 normi, trajanje je manje od 2 godine.

Nepovoljno prikazan na krajnjim stadijem cirozom su niske razine albumina, visoku koncentraciju bilirubina, visoku dob, oticanje i krvarenje iz probavnog trakta proširenih vena.

Alkoholna ciroza jetre (ADC) je bolest uzrokovana uporabom alkohola i toksičnog djelovanja alkohola na jetrene stanice. Prevalencija istinske konzumacije alkohola je nepoznata, ali mnogi znanstvenici vjeruju da je usporediva s prevalencijom virusnog hepatitisa C, B, D.

Alkoholna ciroza jetre je krajnji stupanj alkoholne bolesti jetre, kojem prethodi masni steatosis i alkoholni hepatitis.

Ali ne svi koji zlostavljaju alkohol u opasnim dozama, razvijaju cirozu. Ako postoje čimbenici opterećenja, tada ciroza iz alkohola se brzo razvija. To uključuje: ženski spol, genetsku predispoziciju za ovisnost o alkoholu, lošu prehranu, infekciju virusnim hepatitisom.

Znakovi ciroze jetre kod alkoholičara znatno se razlikuju: od asimptomatske bolesti do teških oblika s visokom smrtnošću. Prvi simptomi ciroze jetre kod alkoholičara su:

  • mučnina i povraćanje;
  • malapsorpcija hrane;
  • pogoršanje apetita;
  • nesanica;
  • slabost;
  • krvarenja;
  • ponekad svrbež kože.

Alkoholna ciroza jetre karakterizirana je kasnijim fazama jačanjem gore spomenute kliničke slike i dodavanjem ascitesa. Ascites s alkoholizmom razvija se brže nego kod virusnog hepatitisa. Drugi znakovi alkoholne ciroze:

  • povećana slezena i jetra;
  • vaskularne zvjezdice;
  • žutica je uobičajena;
  • povećane mliječne žlijezde kod muškaraca;
  • mogu biti znakovi portalne hipertenzije;
  • hepatična encefalopatija;
  • krvarenje iz varikoznih vena probavnog trakta;
  • bakterijski spontani peritonitis.

U nekim slučajevima, simptomi su odsutni alkoholna ciroza, ciroza jetre je samo na terminalu (pret) fazi bolesti, dekompenziranom države.

ADC dijagnostika

Kako bi se dijagnosticirala alkoholna ciroza jetre, potrebno je posegnuti za pacijentovim ispitnim, laboratorijskim i instrumentalnim metodama.

Istraživanje je u ovom slučaju jedna od glavnih metoda dijagnosticiranja uzroka ciroze alkoholičke geneze, jer omogućuje utvrđivanje uzroka razvoja bolesti. Budući da pacijenti često skrivaju činjenicu zloupotrebe alkohola, potrebno je razgovarati s rodbinom pacijenta i koristiti posebne testove.

Laboratorijske metode:

  1. U općenitoj analizi krvi: smanjenje broja crvenih krvnih stanica, smanjenje koncentracije hemoglobina, povećanje broja bijelih krvnih stanica, smanjenje broja trombocita.
  2. U biokemijskoj analizi: povećanu aktivnost alanin aminotransferaze, aspartat aminotransferaze, gama-glutamil transferaze - je glavno obilježje na laboratorijskoj ciroze alkoholnog podrijetla; povećana koncentracija bilirubina; smanjenje sadržaja albumina, povećanje gama globulina, imunoglobulin klase A, smanjenje protrombinskog indeksa.

Instrumentalne metode:

  1. Ultrazvučni pregled bilijarnog trakta, jetre omogućuje potvrditi ili opovrgnuti dijagnozu „alkoholnom cirozom jetre”, provesti diferencirane dijagnoze hepatocelularnog karcinoma, odrediti stupanj portalne hipertenzije, identificirati asimptomatski ascites, vidi prisutnost krvnog ugruška u krvnim žilama jetre.
  2. Fibrogastroduodenoskopija se koristi za otkrivanje komplikacija ciroze - krvarenje iz varikoznih vena gornjeg gastrointestinalnog trakta. I, ako je potrebno, provesti ligaciju (sutiranje) krvnih žila.
  3. Biopsija jetre: izvedena samo u odsutnosti kontraindikacija. Glavna kontraindikacija za ovaj postupak je hemoragični sindrom.

ADC liječenje

Liječenje alkoholne ciroze jetre temelji se na uklanjanju uzroka bolesti i odgađanju pojave komplikacija ciroze.

Liječenje se podijeli na ne-lijekove i lijekove.

Bez lijekova:

  • potpuno odbacivanje alkohola i drugih toksičnih čimbenika, isključivanje životinjskih masti u prehrani;
  • polupračni režim;
  • s ascitesom - ograničenje soli soli i tekućine, s jetrenom encefalopatijom - smanjuje unos proteina na 28 grama dnevno. Kalorijski sadržaj hrane treba biti 40 kcal / kg dnevno.

Lijekovi:

Liječenje encefalopatije jetre:

  • ornitin aspartat. U teškim encefalopatijama jetre primjenjuje se intravenozno, s umjerenom težinom - dano, prethodno otopljeno u tekućini, kroz usta. Ona ima svojstvo zaštite jetre, a također može zaustaviti proces hepatičke encefalopatije. Nuspojave lijeka su: alergijske reakcije, povraćanje i mučnina. Kontraindikacije: alergiju na ovaj lijek, tešku bolest bubrega.
  • biti siguran primjena laktuloze za čišćenje crijeva od štetnih tvari i liječenje konstipacije. Stolica mora biti mekana, najmanje dva puta dnevno. Nuspojave: bol u trbuhu, nadutost. Kontraindikacije: Alergija na lijek, ileus, rektalnog krvarenja (izuzetak - hemoroida) sumnje upala i drugih upalnih bolesti gastrointestinalnog trakta.

Liječenje edema i ascites:

  • diuretski pripravci. Lijek i dozu treba odabrati liječnik uzimajući u obzir ozbiljnost stanja, ozbiljnost edema i stanje bubrega. Količina mokraće bi trebala biti veća od količine tekućine koja se pila za 300 ml.

Kirurško liječenje:

  1. S dekompenziranom cirozom - transplantacijom jetre. Da biste uključili pacijenta na popis čekanja, morate se suzdržati od konzumiranja alkohola šest mjeseci.
  2. S razvojem komplikacija - krvarenja iz varikoznih vena gornjeg gastrointestinalnog trakta - vanje krvnih žila endoskopski.

prognoza: s ADC-om, očekivano trajanje života ne prelazi dvije godine u 85% bolesnika.

Primarna bilijarna ciroza jetre

  • Što je primarna bilijarna ciroza
  • Što izaziva primarnu bilijarnu cirozu
  • Patogeneza (što se događa?) Tijekom primarne bilijarne ciroze
  • Simptomi primarne bilijarne ciroze
  • Dijagnoza primarne bilijarne ciroze
  • Liječenje primarne biliarne ciroze
  • Koji liječnici trebaju biti tretirani ako imate primarnu bilijarnu cirozu

Što je primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza (PBC) - kronična destruktivno-upalna bolest interlobularnih i septalnih žučnih kanala autoimune prirode, što dovodi do razvoja kolestaza.

Što izaziva primarnu bilijarnu cirozu

PBC je bolest nepoznate etiologije, u kojoj intrahepatični žučni kanali postupno uništavaju. Godine 1826. Rayer je u svom radu "Skin Diseases" objavio prvo izvješće o ksantomima i ksantelazmu, pronađenim u srednjovječnim ženama. Prvi put je bolest 1851. godine opisala Addison i Gall, koji su otkrili odnos između stanja kože (neravan ksantomi) i hepatopatije. Pojam "PBC" je netočan, jer u ranoj fazi patološkog procesa postoje znakovi kroničnog, ne-purulent destruktivnog kolangitisa.

Prevalencija.Prosječna prevalencija PBC je 40-50 slučajeva na 1 milijun odraslih osoba. Bolest je opisana u gotovo svim zemljopisnim područjima. To se događa uglavnom kod žena (omjer pogođenih muškaraca i žena je 6: 10) srednje dobi (35-60 godina) i može biti obiteljske prirode. Vjerojatnost bolesti u sljedećem rodbinskom slučaju je 570 puta veća nego u populaciji. Godišnje PBC bolesne od 4 do 15 osoba na 1 milijun stanovnika.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom primarne bilijarne ciroze

Postoji veza između incidencije PBC i tkivnokompatibilnih antigena: posebno, B8, DR3, DR4, DR2 su karakteristični su za različite autoimune bolesti. Osim toga, često HLA-DRW8 antigena DRB1h0301HLA, DRB1h0803HLA. Ovi podaci pokazuju značajnu ulogu imunogenetickog podrijetla, koja određuje nasljednu predispoziciju. U razvoju PBC bi trebao uzeti u obzir ekološki čimbenici. Ulogu okidača faktora prema zahtjevu bakteryal Nye različitih sredstava koja se mogu pokrenuti imuni odgovor uslijed molekularne mimikrije s Er-podjedinice piruvat-dehidrogenaze, koji je cilj AIA i receptora peptida HLA klase II. Isključena je uloga hormonalnih čimbenika, uzimajući u obzir omjer broja bolesnih žena i muškaraca.

Bolest je uzrokovana izraženim imunološkim poremećajima, što dovodi do uništenja žučnih kanala. Trenutačno postoje tri moguća mehanizma imunološkog uništavanja epitela u PBC-u:

  • Indukcija odgovora T-stanica zbog interakcije između stanica koje prezentiraju antigen i T-pomoćnika tipa 1.
  • Izravna interakcija T-pomoćnika s kompleksom histocompatibilnosti antigenske glavne klase II klase, koja je eksprimirana na kolangiocitu. U oba slučaja, uništavanje može biti izvedeno i s T-limfocitnim efektorom i NK-limfocitima s protutijelima u reakciji celularne citotoksičnosti ovisne o antitijelima.
  • oštećenja stanica topljivi proupalni citokini koje izlučuju reakcijom antigenprezenti-al stanice (APC) sa T-helper stanice. Neposredna smrt prijava žučni epitelnim stanicama je apoptoze, koji se može ugraditi kao tip-1 za T-pomoćne, Fas-ligand nosač i subpopulacija stanica izlučuje ovog citokina (IFN-y, IL-2). Trenutno raspravljalo pitanje da li su i žuči epitelnih stanica i sami izvršiti prezentaciju antigena na T-limfocita CD4 + ili potrebna pomoć stručnog APC. Nenormalna ekspresija klase II tkivnokompatibilnih antigena (HLA-DR i DQ) i adhezijskih molekula (ICAM-1) u bolesnika s PBC cholangiocytes dokaza u prilog prvog mehanizma. U daljnjem razvoju PBC nastaje zbog kemijskih oštećenja hepatocita poremećaji žuči odvodnju uzrokovanih uništenje malih žučnih vodova. To smanjuje broj intrahepatičkih žučnih kanala, na taj način odgađajući žučne kiseline, bilirubin, kolesterol, bakar i druge tvari obično izlučuju ili izlučenih u žuči. Visoka koncentracija žučnih kiselina i drugih tvari pogoršava daljnje oštećenje jetrenih stanica.

Kada PBC reakcija slično odbacivanje transplantata može biti specifično za disfunkciju citotoksičnih T-limfocita. Žučovoda epitel i infiltriran sa citotoksičnih T limfocita i B limfocita SB4 citokina koje proizvode aktiviranih T limfocita, stanice epitela doprinose oštećenja žučnih (ductual) Kvantitativno i funkcionalna aktivnost T-supresore značajno smanjena. Poboljšanje proizvodnje antigena HLA klase I i ekspresija HLA klase II antigena d0. Uloga imunološkog sustava u uništavanju kanala. Postoji gubitak tolerancije na tkiva s velikim brojem antigenima histokompatibilnosti. Za mnoge karakteristike, PBC predstavlja reakciju "graft versus host".

Pozornost treba posvetiti proizvodnji izohegloglutina, koji se određuju u višoj koncentraciji u serumu bolesnika s PBC nego u serumu pacijenata s drugim bolestima jetre.

Vpatogeneze PBC značajnu ulogu mitohondrijske antigena i AMA. Neposredna smrt mehanizam žučni epitelnim stanicama je apoptoze, koji može biti T-helper 1 tipa koji nosi Fas-ligand, citokini IFN-y, IL-2 je vjerojatno glavni autoantigen povezana s mitohondrijima. Specifična AMA je otkrivena u 35% pacijenata i služi kao indikator PBC autoimunih mehanizama. U 20-50% pacijenata otkrivena je ANA. PBC je svojstvo za prisutnost AMA, koji se nalaze na unutarnje membrane mitohondrija, specifičnim za kompleksa 2-okso kiselu hidrogenaznu, koji se nalazi na unutrašnjoj membrani mitohondrija. Kada PBC najčešće nađeno autoantite la do Ez komponentu piruvat dehidrogenaza kompleksu (PDC-E2) AMA inhibiraju aktivnost PDC-Et svojstvu immunodo-minantnoy metu. Antitijela su IgG3IgM i nalaze se u serumu i žuči bolesnika. Utvrđen je odnos između aktivnosti procesa i razine PBC-specifičnih B stanica u krvnom serumu. Meta za razvoj upalne reakcije i imunološkog odgovora su žučni kanali AMA vežu vanjskoj membrani epitelnih stanica žučnih, koje su na površini proteina glavnog sustava tkivne kompatibilnosti (MHC) klasa II. Daljnja ekspresija javlja se u kasnim fazama bolesti. Prisutnost aktiviranih T stanica povezana je s tekućim necroinflamatornim procesom u žučnim kanalima. adhesion molecule pojačavaju imunološki odgovor u otkriven žučnih epitelnim stanicama i limfocitima vode ulogu u oštećenja intrahepatičkih žučnih igra T-lim fotsity. U perifernoj krvi i jetri bolesnika s PBC otkrivenih SB4 pozitivne RBS-E2-specifične T-pomoćne stanice (Txi i Th2). U jetri bolesnika prevladavaju Txi, stimulira imunološki odgovor putem proizvodnje IL-2 i IFN-y. U bolesnika su u krvi otkrivena antitiohondrijska protutijela (AMA) u 95% slučajeva. Utvrđeno je da su mitohondrije glavni proizvođač slobodnih. Radikali u tijelu, čije se stvaranje povećava s visokom intracelularnom koncentracijom žučnih soli. Slobodni radikali pokreću aktivaciju kaspaze, noseći apoptotski CAD, što u konačnici dovodi do uništenja žučnog epitela. Aktiviranje T-limfocita s naknadnim uključivanjem B limfocita i reakcija antitijela može dovesti do uništenja epitelnim stanicama žučnih. AMA križ reagira s subcelularnim komponentama gram-negativnih i gram-pozitivnih bakterija.

Pro-upalni učinak leukotriena dobro je poznat. Endotoksina objavljen leukotriene (LTC-4, LTD-4, a LTE-4), što može uzrokovati fulminantnog hepatitisa 6 sati proizvodnju sposobnost leukotrieni su 3 vrste stanica jetre :. zvjezdastih bakrene stanice, mastociti i eventualno hepatociti povećana leukotrien u PBC može biti uzrokovan iz dva razloga: s jedne strane, postoje različita monocitne i makrofaga infiltrati koji proizvodi leukotriene, a drugi - dodjela leukotrieni u žuči može biti teško s obzirom na tipične žučnih promjena. Dakle, kašnjenje leukotriena može dovesti do teškog oštećenja strukture organa.

Simptomi primarne bilijarne ciroze

Značajke kliničkih manifestacija:

Dodijelite asimptomatski, sporo i brzo napredujući tijek bolesti. Žene čine 90% bolesnika s PBC. Prosječna starost pacijenata je 35-60 godina, ali može doći do fluktuacija od 20 do 80 godina. U muškaraca tijek patološkog procesa je sličan. U četvrtini pacijenata bolest je asimptomatska. Često u istraživanju kod takvih pojedinaca, detektira se povećanje aktivnosti alkalne fosfataze, GGTP, povećanje kolesterola, AMA se detektira u dijagnostičkom titru s normalnim pokazateljima funkcionalnih testova jetre. Bolest počinje iznenada, najčešće postoji slabost, svrbež, bez žutice. U pravilu se pacijenti najprije obraćaju dermatologu. Žutica može biti odsutna na početku bolesti, ali se pojavljuje 6 mjeseci do 2 godine nakon početka svraba. U 25% slučajeva, oba simptoma javljaju se istodobno. Pojava žutice prije svrabe vrlo je rijetka. Pacijenti su često zabrinuti zbog boli u desnom gornjem kvadrantu abdomena.

U 15% bolesnika se razlikuje asimptomatski tijek PBC, koji se odlikuje nepostojanjem specifičnih kliničkih simptoma. Približno 30% bolesnika može se dijagnosticirati hepatomegalija bez splenomegalije. Vrlo rana dijagnoza može se napraviti ako se indikatorski enzimi kolestaze i antimitokondrijskih antitijela podignu ili se već razvila komplikacija. Trajanje bolesti karakterizirano asimptomatskim putem je prosječno 10 godina, au prisutnosti kliničkih manifestacija - 7 godina.

Povećana svrbež u nisko-simptomatskoj fazi bolesti često dovodi pacijente do dermatologa, lagane psihološke promjene - psihijatru. Psihoaktivne tablete mogu pogoršati simptome. Osim umora, bol u zglobovima može se pridružiti. Oko 50% pacijenata ima hepatomegalija, ali većina slezene nije povećana. Krvarenje iz proširenih jednjaka u ovoj fazi je rijetko.

Glavni simptom manifestne žutice je svraba, koja se pojačava noću, što sprječava normalan život. Četke pokrivaju leđa, ruke i kukove. Xanthelasi i ksantomi mogu dovesti do parestezije u ekstremitetima zbog razvoja periferne polineuropatije. Postoje paukove mrlje, ili paukovi, palmarična eritema, a ponekad i prsti dobivaju oblik tamponskih štapova. Hepatomegalija je otkrivena kod 70-80% bolesnika, a splenomegalija - u 20%. Rana tubularna acidoza i lokalni glomerulonefritis su rijetki. Pacijenti imaju povećanu osjetljivost na lijekove, osobito fenotiazine, hipnotike i anaboličke steroide. Ovi čimbenici induciraju ili poboljšavaju kolestazu i kliničke manifestacije. Ako žutica trudnica nastavi nakon trudnoće, to obično ukazuje na mogućnost formiranja PBC. Imenovanje clofibrata zbog povišenih vrijednosti serumskog kolesterola i triglicerida može dovesti do formiranja gallstones u rezultatima povećane sekrecije kolesterola u žuči.

Povećana ili neučinkovita terapija pruritusa ukazuje na nepovoljnu prognozu. Mnogi od tih bolesnika ne žive i 5 godina Serum bilirubin je obično veći od 5 mg%. Dana sljepoća (noći sljepoća) može biti rezultat smanjenog apsorpcije vitamin A. promjene u kostima, u obliku za osteoporozu se razvija kao komplikacija kronične kolestaza i osobito izražene u žutica. Opisane su spontane frakture, klizni intervertebralni diskovi i generalizirana bol kostiju. Smatra se da je uzrok gore navedenim uvjetima smanjuje apsorpciju vitamina D. malapsorpcijom vitamina K može dovesti do promjena zgrušavanja krvi. U nekim slučajevima povećanje koncentracije bakra u plazmi i povećanje oslobađanja bakra u urinu.

Druge kliničke manifestacije mogu uključivati ​​proljev, steatorrheu. Ulceri se često formiraju u duodenumu, komplicirano krvarenjem. Krvarenje iz BPV-a jednjaka može biti prva manifestacija bolesti. U ovoj fazi, portal hipertenzija je pre-sinusoidalna. Je kombinacija PBC gotovo svi poznati autoimune bolesti, najčešće s sistemske bolesti vezivnog tkiva, posebice reumatoidni artritis, dermatomiozitisa, sistemski eritematozni lupus, skleroderma i CREST-sindrom. Tu je keratoconjunctivitis, Siegrenov sindrom. Druge manifestacije kože uključuju imunokompleksni kapilaritis i crveni lapidus. Autoimuni tiroiditis razvija se u oko 20% slučajeva, često difuznu toksičnu gušavost. Moguće je razviti autoimune trombocitopenije u PBC i pojavu autoantitijela na receptore inzulina. Od bubrega je zabilježen razvoj membranoznog glomerulonefritisa povezanog s IgM. Kao rezultat taloženja bakra u distalnim bubrežnim tubulama može se razviti renalna tubularna acidoza. Smanjenje protoka žuči i imunološkog oštećenja gušterače doprinose razvoju njegove insuficijencije. Na dijelu respiratornog sustava opažen je intersticijska fibroza. Često se pojavljuje razvoj tumorskog procesa različite lokalizacije.

U završnoj fazi, vidimo detaljnu sliku ciroze jetre. Žutica može biti popraćena taloženjem melanina u koži. Povećavaju se Xanthelasmi, ksantomi i palmarična eritema. Ascites, krvarenje iz varikoznih vena jednjaka i želuca, sepsa ili hepatičnog koma, što dovodi do smrti.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze

Dijagnostičke značajke:

Važno je u dijagnozi PBC-a izražena hiperbilirubinemija, koja odražava proces dekompenzacije i, uz ostale indikatore zatajenja jetre, što je nepovoljan prognostički čimbenik tijeka bolesti. Postoji povećanje aktivnosti alkalne fosfataze (APF), u pravilu, više od 4 puta, ASAT u 2 puta; AMA titar je 1: 40 hipergammaglobulinemija.

Mikroglobulini se pretežno nalaze u bolesnika s PBC, koji pate od suhog keratoconjunctivitisa i u slini pacijenata sa Segrenovim širenjem. Mikroglobulin je povezan s koncentracijom IgG i ovisi o individualnoj histološkoj fazi, što je dobro praćeno reakcijama odbacivanja presatka tijekom transplantacije jetre.

Imunoglobulin M je važan biokemijski pokazatelj u dijagnozi PBC. Nalazi se u obliku monomera i ima fizikalno-kemijske osobine, osim polimernog IgM u zdravih ljudi. U bolesnika s monomernim IgM povećava se krioglobulin i imunološki kompleks. Pacijenti s PBC IgM sintetizirani su u jetri i tankom crijevu.

U bolesnika s kroničnim hepatitisom i PBC, izlučujući IgA je povišen. Pomoću elektronske mikroskopije, IgA se može detektirati u endotelnim stanicama žučnih kanala malog kalibra. Ipak, nedostatak IgA, iako vrlo rijetko, može se dijagnosticirati PBC (samo 0,3% opće populacije). Nedostatak IgA također se nalazi u sistemskom lupus erythematosusu, reumatoidnom artritisu, Segrenovom sindromu i sličnim bolestima.

U 50% bolesnika s PBC povećava se koncentracija IgG u krvi.

Antimiokondrijska protutijela nalaze se u podskupini s visokim sadržajem IgG-3. Već 1965. Walker i sur. opisana Antimitiohondrijska antitijela (AMA), te da se u bolesnika s PBC reagira s mitohondrijima jetri štakora, bubrega i goveđeg myschey srca. Nakon razdvajanja unutarnjih i vanjskih mitohondrijskih membrana utvrđeno je da su protutijela formirana na antigene unutarnje membrane. Ovaj PBC-specifični trip-synchrotective antigen nazvan je M-2. Iz kliničkog stanovišta zanimljivo je da se, ovisno o pacijentima antitijela prisutnosti antimitohondri-službeni s PBC mogu se podijeliti u tri skupine: prva skupina ima samo anti-M-2 protutijela, drugi anti-M-2 i anti-M-8 i treći - anti-M-2, anti-M-4 i anti-M-8 protutijela.

Ovisno o metodi detekcije, antinuklearna protutijela (AHA) detektirana su u 10-40% bolesnika s PBC. U 40% bolesnika PBC - antitijela na membrane hepatocita. Svi pripadaju IgM-u.

Osim toga, kod bolesnika s PBC nalazimo antitijela na mikrofilamene, međufaze i mikrotubule, koje se nalaze u citoplazmi i tvore takozvani citoskelet.

Vrlo osjetljiv pokazatelj je pseokololinesteraza, koju sintetiziraju samo stanice jetre. Ako je njena razina iznad 1000 IU u završnoj fazi bolesti, to može ukazivati ​​na lošu prognozu. Uz povećanu kolestazu povećava se koncentracija bakra u jetrenom tkivu. Razina bakra može doseći 1000 mg / g suhe tvari, koja je ekvivalentna koncentraciji pronađenoj u Wilsonovoj bolesti ili dječjoj indijskoj cirozi jetre. Bakar se nalazi u povećanim koncentracijama u serumu, urinu i bubrezima, posebno u tubulama, gdje je uključen u razvoj bubrežne tubularne acidoze. Odlaganje bakra je sekundarno. Trenutno postoji mišljenje da bakar ne igra etiološku ulogu u razvoju bolesti. Bakar hepata akumulira se u lizosoma hepatocita. Neki autori opisuju hipokinemiju, a drugi - povećanje cinka u krvi.

Laboratorijski testovi ne mogu razlikovati vnutripechenochnyi i ekstrahepatičkom kolestaza, dakle koristiti dodatne metode istraživanja su sekundarni važnost, kao što je ultrazvuk, radionuklid dijagnostički gepatobilistsinti-koloni (GBSG), intravenski biligrafiju transhepatic biligrafiju, endoskopska retrogradna cholangiopancreatography (ERCP), CT. ERCP je posebno važan u provođenju diferencijalne dijagnoze s PSC. Ove metode omogućuju karakteriziraju stanje bilijarnog sustava, žučnog mjehura, čime se omogućuje da se isključi izvan jetre kolestazu.

Tijekom histološkog ispitivanja hepatobiobata izolirane su četiri morfološke faze PBC.

Korak I (portal) karakterizira upalna destrukcija interlobularnih i septalnih žučnih kanala. Promjene su žarišne prirode. Upala je popraćena nekrozom poremećene regije, ekspanzijom i infiltriranjem portalnih trakta s limfocitima, stanicama plazme, makrofagima, eozinofilima. Među stanicama koje infiltriraju portalne trake nastaju limfoidni folikuli. Parenhim jetrenog režnja u ovoj fazi ostaje netaknut. Histološki znakovi kolestaze nisu određeni.

Faza II (periportal) manifestira proliferacija žučnih kanala. Upalni infiltrat proteže se izvan portalnog trakta. Broj interlobularnih i septalnih žučnih kanala smanjuje dok se degradiraju. Pojavljuju se "prazni" portalski prostori, upalni infiltrati koji ne sadrže žučne kanale. U vezi s redukcijom žučnih u jetri pokazuju znakove kolestaza (u periportnom hepatocitima određuju orsein-pozitivnih granula, žučnog uključivanje pigment hepatocita citoplazmi postaje napuhnuti, vakuolirano pojavljuju tele Mallory).

Stadij III (septal) razlikuje fibrotičke promjene bez stvaranja čvora za regeneraciju. Pojavljuju vezivnog kabela koji se pružaju od portalnim traktovima i međusobno povezane na susjedne putova (portoportalnye septum), središnji vene portala trakta s pregradom (portotsentralnye). Inflatorna infiltracija se širi kroz konope vezivnog tkiva. Složen i proliferacija žučnih vodova, manifestacije kolestazi nisu ograničeni na periportnom, ali u središnjem dijelu. Napredovanje interlobularnih i septalnih žučnih kanala napreduje. Sadržaj bakra u tkivu jetre se povećava (vidi sliku XVIII obojenog blata).

Stadij IV (ciroza) - morfološki uzorak izražene mikro-rododularne ciroze s kršenjem arhitektonskih sustava jetre i formiranje regenerativnih čvorova na pozadini izraženih fibrotičkih promjena; znakove periferne i središnje holestaze.

Dijagnostički kriteriji PBC-a:

  • Intenzivna svrbeža kože, ekstrahepatijske manifestacije (suhi sindrom, reumatoidni artritis, itd.).
  • Povećanje aktivnosti enzima kolestaze 2-3 puta.
  • Nema promjena iz extrahepatičnih žučnih kanala
  • Prisutnost AMA u titra 1-40 i iznad.
  • Povišene razine IgM u serumu.
  • Karakteristične morfološke promjene u punktat jetri.

Dijagnoza PBC je vjerojatno uz prisutnost 4. i 6. kriterija ili 3-4 od ovih znakova.

PBC razlikuje od ekstrahepatičku bilijarnu opstrukcije poteza, primarnog skleroznog kolangitisa, holangiokarcinomom, autoimunog hepatitisa, kolestaza lijeka, kroničnog virusnog hepatitisa C, sarkoidoze.

Za diferencijalnoj dijagnozi PBC s ekstrahepatičkoj bilijarnoj opstrukciji, primarnog skleroznog kolangitisa, intrahepatičkog žučovoda hipoplazije, uz određivanje AMA, pogodno vizualizacija bilijarnog stabla (endoskopski ultrazvuk, endoskopska retrogradna ili perkutana transhepatic biligrafiju). Isključuje autoimuni hepatitis omogućava određivanje imunoloških markera kao što AMA klase M-2, prevalencije seruma IgM, u jetrenim biopsije pojavnost lezija žučovoda promjene preko uništenja parenhima i septuma interloburalnih žučnih vodova. Razgraničenje PBC Lijek kolestaza, u pratnji autoimunosti markeri pomaže u otkrivanju jetre biopsija u tim slučajevima epithelioid stanica granuloma i velikih stanica koje se razlikuju od granuloma u PBC veliki broj eozinofila.

Liječenje primarne biliarne ciroze

Značajke liječenja PBC:

Trenutno nema dovoljno učinkovite specifične terapije za PBC.

Dijeta uključuje adekvatan unos proteina i održavanje potrebnog kaloričnog unosa hrane. U nazočnosti steatorrhea, unos neutralnih masti je ograničen na 40 g / dan.

U liječenju svrbeža kože koristite lijekove:

  • kolestiramin, doza lijeka je 12 g / dan; kolestipol 5-30 g / dan (s lošom tolerancijom kolestiramina);
  • ursodeoxycholic kiselina (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg dnevno;
  • fenobarbital 0,05 g (induktor za jetrenu mikrosomsku oksidaciju);
  • antagonist naloksonskih opijata u dozi od 0.4 mg 3 puta dnevno (parenteralno),
  • Antagonist receptora 5-hidroksitriptamina tip 3 ondan-setron;
  • rifampicin 300-450 mg / dan;
  • fosamax (alendronat) na 10 mg dnevno i prezimen kod 0,6 mg dnevno.

Među lijekovima patogenetske terapije dokazano je učinkovitost glukokortikosteroida i citostatika.

Korištenje bisfosfonata u bolesnika liječenih glukokortiko-steroidima značajno stabilizira gustoću koštanog tkiva kralježnice.

Colchicine inhibira sintezu kolagena i povećava njegovo uništavanje. Lijek poboljšava sintetsku funkciju jetre. Ciklosporin A ublažava simptome i poboljšava biokemijske učinke, ali također ima nefrotoksičnost i hipertenzivni učinak.

Metotreksat u dozi od 15 mg oralno jednom tjedno također pomaže smanjiti ozbiljnost simptoma i smanjiti biokemijsku aktivnost. Glavni nuspojav može biti razvoj plućne fibroze, što uzrokuje pogoršanje početno dostupnih fibrotičkih promjena u plućima.

Lijek izbora je ursodeoxycholic kiselina (udca) posjeduju koleretik, citozaštitno, antiapoptotski, hipokolesterolemična i imunomodulirajućih efekte. Dugoročna upotreba udca poboljšava biokemijskih parametara, uključujući serumskog bilirubina, poboljšava preživljavanje i usporava napredovanje histologiju, razvoj ciroze i portalne hipertenzije.

Trenutno, nastoji se upotrebom kombinacije različitih lijekova, uključujući udca s metotreksat, budesonid, kolhicin i drugi. Priprava primjenjuje intravenski u dozama od 400-800 mg. Ademethionine sudjeluje u procesima re-metiliranja i resulfuracije. Istovremeno, ademetionin djeluje kao donator metilne skupine ili kao induktor enzima. Priprava transmelirovaniya sudjeluju u reakcijama, od kojih je jedan sinteza fosfatidilkolina povećava pokretljivost membrane povećava njihova polarizacija, s druge strane, poboljšava rad transportnih sustava žučne kiseline povezane s membranama hepatocitima.

Ako je otkriven hipovitaminoza D, propisuje se supstitucijska terapija:

  • Vitamin D u dozi od 50 000 ME usmeno 3 puta u tjedan ili 100 000 ME intramuskularno jednom mjesečno.
  • u liječenju osteomalacija sa simptomatskom liječenju izboru je oralno ili parenteralno davanje 1,25-digidrook sivitamina-D3, ditronela (etidronata) pri 400 mg za 14 dana, nakon čega slijedi davanje kalcija od 500 mg dnevno tijekom 2.5 mjeseca.
  • kada je učinkovita teška bol u kostima, intravenozni kalcij (15 mg / kg dnevno u obliku kalcijevog glukona u 500 ml 5% -tne otopine glukoze) tijekom 7 dana.

Metode ekstrakorporalne hemokorekcije koriste se za refrakcijsko svrbež, u kombinaciji s hiperkolesterolemijom i ksantomskom neuropatijom.

Fototerapija u obliku UV zračenja za 9-12 min dnevno može smanjiti svrab i pigmentaciju.

Transplantacija jetre je samo za liječenje pacijenata s cirozom, otežan zbog krvarenja varikozitete jednjaka i želuca, vatrostalnog ascitesa, hepatička encelopatija, teške osteoporoze sa spontanim fraktura kostiju, cachexia. Ipak, vjeruje se da je presađivanje treba provesti prije početka funkcionalne dekompenzacije jetre, a konačnu odluku o kirurgija treba uzeti zajedno, kao liječnik opće prakse i kirurga. Sveobuhvatna istraživanja potvrdila su da se presađivanje treba provesti što je ranije moguće, što može dovesti do povećanja očekivanog trajanja života. Ponavljanje PBC-a nakon transplantacije opažena je u 10-15% pacijenata. Trenutno se koriste u razdoblju nakon transplantacije, imunosupresori sprečavaju napredovanje bolesti. Značajan problem nakon transplantacije jetre je reakcija odbacivanja transplantacije, ali se uspješno može liječiti standardnim ciklosporinom A i prednisolonom. Nažalost, liječenje ciklosporinom A popraćen visokom razinom nefrotoksičnosti i hipertenzije, što znatno ograničava njegovu uporabu u ovoj situaciji, možda bi moglo pomoći kombinaciju sa udca.

prognoza:

Ovisi o stadiju procesa. Uz asimptomatski protok, očekivano trajanje života doseže 15-20 godina ili više. Pojava simptoma značajno ubrzava tijek bolesti. Prosječni životni vijek za pacijente s kliničkim manifestacijama je 8 godina, au asimptomatskom tijeku bolesti - oko 16 godina. U bolesnika s asimptomatskom bolesti, kliničke manifestacije bolesti mogu se razviti unutar 5 godina. U drugima se možda neće pojavljivati ​​duže vrijeme. Stopa preživljavanja uglavnom povezana s razinom hiper: 5-godišnje preživljenje bolesnika s kliničkim manifestacijama od 31%, dok su asimptomatske slučajevima - oko 100%. 50% manifestnih bolesnika umre u roku od 10 godina. No, unatoč tome, prognoza se određuje s poteškoćama. Postoji rasprava o vrijednosti tzv. Prognostičkih markera. Čak i histološke promjene malo više pomažu, jer jedan pacijent može simultano definirati 4 morfološka stadija. Odrediti preživljenja najkorišteniji modela Mayo Clinic, koji uzima u obzir dob, albumin i bilirubina razina u serumu, protrombinskog vremena, uz prisutnost edema: R = 0,871 loža (bilirubin u mg%) - 2.53 loža (g% albumin) + 0,039 (dob u godinama) + 2,38 loge (protrombinsko vrijeme u s) + 0,859 ascites.

Top