Kategorija

Popularni Postovi

1 Žutica
Oporavak jetre nakon kemoterapije: rehabilitacijski tečaj
2 Recepti
Kako identificirati i liječiti pretilost jetre
3 Žutica
Život nakon uklanjanja žučnjaka može biti pun?
Glavni // Recepti

Biliarna ciroza


Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja izljeva žuči kroz intrahepatične i extrahepatične žučne kanale. Bolest se odlikuje progresivnim uništenjem parenhimije jetre s formiranjem fibroze koja dovodi do ciroze jetre i kasnije do hepatičke insuficijencije.

U nastanku bolesti jetre, razvija se insuficijencija jetrenih stanica, a tek nakon 10 do 12 godina znakovi su portalne hipertenzije.

15 - 17% ciroze jetre javlja uslijed stagnacije žuči, što čini 3 do 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća ljudi. Tipična dob za nastanak ove patologije je 20 do 50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze, prema kojima je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Primarna bilijarna ciroza jetre češća je kod žena u omjeru od 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza je češća kod muškaraca u omjeru od 5: 1.

Bolest je uobičajena u zemljama u razvoju s niskom razinom razvoja medicine. Među zemljama Sjeverne Amerike, Meksika, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije dodijeljene su Moldaviji, Ukrajini, Bjelorusiji i zapadnom dijelu Rusije među zemljama Europe.

Prognoza bolesti postali povoljniji jednom eliminira uzrok ove bolesti, ako se uzrok ne može eliminirati na temelju pojedinačnih ili medicinskim sposobnostima u 15 - 20 godina razvoja zatajenja jetre, a kao posljedica - smrt.

uzroci

Uzrok ciroze je bilijarna žučne zastoj u kanalima, što rezultira uništenjem hepatocitima (jetrene stanice) i jetrenim lobules (morfofunktcionalnaja jedinica jetra). Jetrenog parenhima šteta zamijenjeno vlaknastim (vezivno) tkivo koje je u pratnji potpunog gubitka funkcije organa i razvoja zatajenja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u jetrenom tkivu. Zaštitna sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i hepatocitima antitijela počinje smatrati stranim agentima i postupno ih uništavaju, uzrokujući kolestazu i razaranje parenhima organa. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti razumjeli. U ovoj fazi razvoja medicine, izdvaja se nekoliko teorija:

  • genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi kćeri;
  • poremećaji imuniteta uzrokovani nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, tirotoksikoza, skleroderma;
  • Infektivna teorija: razvoj bolesti u 10 do 15% slučajeva doprinosi infekciji virusom herpesa, rubeole, Epstein-Barre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se uslijed okluzije ili suženja lumena u extrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

  • kongenitalne ili stečene anomalije razvoja žučnog kanala i žučnog mjehura;
  • prisutnost konkrementa u žučnjaku;
  • sužavanje ili blokiranje lumena žučnih kanala zbog operacije, benignog tumora, raka;
  • stlačivanje žučnih kanala s proširenim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljeno gušterače.

klasifikacija

Zbog pojave:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre;
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Razvrstavanje alkoholne ciroze Childe-Pugh:

Primarna bilijarna ciroza, simptomi, liječenje, uzroci, znakovi

Primarna bilijarna ciroza (PBC) karakterizira uništavanje žučnih kanala kao posljedica granulomatozne upale nepoznate etiologije.

U svim slučajevima otkrivena su protutijela na mitohondrije.

Epidemiologija primarne bilijarne ciroze

Razlozi za njegov razvoj nisu poznati, ali, očigledno, genetički i imunološki čimbenici igraju ulogu u tome. Nedostatak konkordancije u primarnoj bilijarnoj cirozi u monozigotnim blizancima ukazuje da razvoj bolesti u predisponiranim pojedincima zahtijeva prisutnost nekog faktora okidača. Primarne bilijarne ciroze je karakteriziran kroničnom upalom i uništenja malih intrahepatičkih žučnih kanala, što dovodi do kronične kolestaza jetre, ciroze i portalne hipertenzije. Bolest se javlja u svim etničkim i društveno-ekonomskim skupinama; očigledno je povezana s antigenom HLA-DR8 i DQB1. Naznačen imuniteta i stanični poremećaja, reguliranje T limfocita, negativni testovi kože, redukcija cirkulirajućim T-limfocitima i njihovo odvajanje u portalnim traktovima.

Uzroci primarne bilijarne ciroze

PBC je najčešći uzrok kronične kolestije u odraslih osoba. Žene su češće bolesne (95%) u dobi od 35-70 godina, postoji promjena u predispoziciji. Genetska predispozicija, vjerojatno, uključuje kromosom, koji vjerojatno igra ulogu. Možda postoji nasljedna patologija imunološkog reguliranja. Uključen je autoimuni mehanizam; protutijela su proizvedena do antigena smještenih na unutarnjim mitohondrijskim membranama, koja se javlja u> 95% slučajeva. Te mitohondrijski antitijela (AMAs) su serološki znak PBC ne citotoksičnim i nisu uključeni u oštećenjem žučnih putova.

T-stanice napadaju male žučne kanale. T-limfociti CD4 i CD8 izravno napadaju stanice epitela. Pokazivač imunološkog napada na žučni kanal nije poznat. Izloženost stranim antigenom, poput infektivnih (bakterijskih ili virusnih) ili toksičnih tvari, može biti provokativni događaj. Ovi strani antigeni mogu biti strukturno slični endogenim proteinima (molekularna mimikacija); Sljedeća imunološka reakcija tada može postati autoimunska i samo-replicira. Uništavanje i gubitak žučnih kanala dovode do poremećaja formiranja žuči i njezine sekrecije (kolestaza). Zadržane u stanicama otrovne tvari, kao što su žučne kiseline, zatim uzrokuju daljnje oštećenje, posebice - hepatociti. Kronična kolestaza, dakle, dovodi do upale jetrenih stanica i stvaranje ožiljaka u periportalnim područjima. S progresijom fibroze na cirozu, upala jetre postupno se smanjuje.

Autonomni kolangitis ponekad se smatra zasebnom bolesti. Karakterizira ga autoantitijela, kao antinuklearna antitijela (ANF), antitijela na glatki mišić ili oboje, i klinički tijek i odgovor na liječenje, takve PBC. Ipak, ne postoji AMA u autoimunom kolangitisu.

Histološka slika primarne bilijarne ciroze

Histologija primarne bilijarne ciroze karakterizira postupno uništenje interloburalnih žučnih vodova s ​​upalnom infiltracije limfocita i plazma stanica, što je dovelo do razvoja kolestaza, žučnog nestanka, portalnu fibroza i ciroza kraju. Histološki, postoje četiri stadija bolesti. Međutim, s obzirom na činjenicu da je upala je mozaik uzorak i područja mogu se naći u biopsiji jetre u uzorku tkiva, što odgovara četiri faze, za procjenu učinkovitosti liječenja po histološkom slikom je često teško.

  1. U prvoj fazi postoji izraženo uništavanje malih žučnih kanala s monocitnom (uglavnom limfocitnom) infiltracijom. Infiltrati su koncentrirani u području portalskih traktata. Mogu biti granulomi.
  2. U drugoj fazi, upala zahvaća parenhima jetre izvan portala. Većina žučnih kanala su uništeni, a preostali su abnormalni. Može se primijetiti difuzna portalna fibroza.
  3. U trećoj fazi, premošćena fibroza se dodaje histološkoj slici stadija II.
  4. Faza IV - terminal, karakterizirana prisutnošću teške ciroze i nedostatkom žučnih kanala u portalnim traktima.

U kroničnoj kolestazi, bakar se akumulira u jetri; njegova razina može premašiti razinu Wilsonove bolesti.

Simptomi i znakovi primarne bilijarne ciroze

Uglavnom su žene bolesne (90% slučajeva) u dobi od 40 do 60 godina. Nakon 6 do 24 mjeseca pojavljuje se žutica. Pacijenti se žale na pospanost, apatiju. Karakteristična pigmentacija kože, ksantelazam i ksantom, ogrebotine, nedostatak vitamina topivih u mastima. U finalu postoje ascites, periferni edemi i hepatična encefalopatija.

U laboratorijskim istraživanjima utvrđene su povišene razine alkalne fosfataze (AFP) i gama-glutamil-transpcptidaze, aktivnost ACT-a lagano raste; u 98% slučajeva, otkrivaju se visoki titri antimiokondrijskih protutijela (M2); razine serumskog IgM i kolesterola su obično povišene.

U 50-60% pacijenata, bolest se postupno razvija; pacijenti se žale na umor i svrbež kože. Žutica se obično razvija kasnije, ali 25% bolesnika je jedan od prvih simptoma. Oni također mogu biti promatrana tamnjenje kože, dlakavost, gubitak apetita, proljev i mršavljenje. Rjeđe, prvi simptom je krvarenje iz varikozitete ili ascites ili dijagnosticira u anketi o istodobnom DZST kao što su Sjogrenov sindrom, sistemski sklerodermija ili CREST sindrom, lupus, tiroiditis, ili tijekom predviđenog krvi. U vrijeme dijagnoze, samo polovica pacijenata ima simptome. Rezultati fizikalnog pregleda ovise o ozbiljnosti bolesti. Mogući hepatomegalija, splenomegalija, pauk vene, crvenilo dlanova, hiperpigmentacije, dlakavost i ksantoma. Mogu postojati komplikacije povezane s oslabljenom apsorpcijom.

Primarna bilijarna ciroza često je popraćena bubrežnom tubularnom kiselinom s oštećenom kiselinom urina nakon punjenja kiseline, iako obično bez kliničkih manifestacija. Odlaganje bakra u bubrezima može dovesti do poremećaja u njihovoj funkciji. Žene imaju predispoziciju za infekcije mokraćnog sustava, čiji uzrok nije jasan.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze

Laboratorijsko istraživanje

Biokemijski test krvi. Djelovanje AP obično je znatno povećano (za 2-20 puta). Slično, povećava se aktivnost 5'-nukleotidaze i gama-GT. Aktivnost aminotransferaza blago se povećava (za faktor 1-5). Stupanj ovog povećanja nema prognostički značaj. Razina serumskog bilirubina obično raste kako bolest napreduje i služi kao prognostički čimbenik. Serumski albumin i PV u ranoj fazi bolesti se ne mijenjaju. Niska razina serumskog albumina i produljenje PV koji se ne normalizira pod utjecajem vitamina K, ukazuju na kasnu fazu bolesti i slabe prognostičke znakove. Razina serumskih lipoproteina može se značajno povećati. U ranim fazama primarne bilijarne ciroze, LDL i VLDL razine su obično malo povišene i razina HDL je oštro povećana. U kasnijim fazama, razina LDL je znatno povećana, a razina HDL je smanjena; u kroničnoj kolestazi, detektira se lipoprotein X. Za razliku od Wilsonove bolesti, razina serumske ceruloplazme je nepromijenjena ili povišena. Razina TSH može se povećati.

Serološki i imunološki parametri. Razina IgM u serumu značajno povećana (4-5 puta), a razina IgA i IgG, tipično u normi. Znak bolesti je prisutnost antitijela mitohondrijima koji su prisutni u 99% pacijenata. Njihov titar je obično visok i općenito pripada klasi IgG. Nisu inhibiraju mitohondrijsku funkciju i nema nikakvog utjecaja na bolesti. Visoki titar antitijela na mitohondrija (> 1:40) označava primarnu cirozu žuči, čak i u odsutnosti simptoma bolesti u normalnom i aktivnosti alkalne fosfataze. Biopsija jetre u tih bolesnika otkrivaju tipične za primarne bilijarne ciroze promjene. Međutim, određivanje antitijela na mitohondrijima pomoću indirektne imunofluorescencije dovoljno specifičan, jer ovom metodom antitijela otkrivena u drugim bolestima. Sada postoji novi, osjetljivi metode otkrivanja protutijela za mitohondrija: RIA, a FA i imuno. Specifična za primarnu bilijarnu cirozu karakterizirala je protutijela na mitohondrije M2. Oni stupaju u interakciju s četiri antigena na unutarnje membrane mitohondrija, koji su sastavni dio kompleksa piruvat dehidrogenaze - E2 i X. piruvat-dehidrogenaznog kompleksa protein - jedan od tri kompleksa Krebs ciklusa enzimi, slabo vezani na unutarnje membrane mitohondrija. Druge dvije vrste antitijela u mitohondrijima, koji se nalaze u primarne bilijarne ciroze, - antitijela M4 i M8 - interakciju s antigenima vanjske membrane mitohondrija. Protutijela na M8 detektirana su samo u prisutnosti protutijela na M2; oni mogu ukazivati ​​na bržu progresiju bolesti. Istovremena prisutnost antitijela na M4 i M2 označava kombinaciju primarna bilijarna ciroza s kongenitalne adrenalne hiperplazije; antitijela na M9 antigen obično upućuju na benigni tijek bolesti. Ostali antitijela na mitohondrije dogoditi u slučaju sifilisa (antitijela M1), nuspojave lijekova (MH antitijela i MB) DZST (protutijela M5) i nekih oblika miokarditis (antitijela na M7). Kod nekih pacijenata, također naći i druge, kao što su antitijela, antinuklearna antitijela, reumatoidni faktor antitireoidnih antitijela, antitijela na receptore za acetilkolin, antitrombocitna antitijela, te antitijela na histamin i centromera.

U primarnoj bilijarnoj cirozi pojavljuje se komplement u stalno aktiviranom stanju u klasičnom putu. Smanjen je broj cirkulirajućih T-limfocita (oba CD4 i CD8), a regulacija i funkcija tih stanica je poremećena.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze u žena srednje dobi koji su se žalili na svrbež, detekcija povišene aktivnosti alkalne fosfataze u serumu, a prisustvo antitijela mitohondrija bez poteškoća. Rezultati biopsije jetre potvrđuju dijagnozu. Međutim, u atipičnim slučajevima, nemoguće je isključiti mogućnost druge patologije.

Diferencijalna dijagnoza provesti s kolelitijaza, tumora, cista, opstrukcije žučovoda uzrokovanu operacijom, sarkoidoza, kolestaza lijeka, autoimunog hepatitisa, alkoholni hepatitis, virusni hepatitis i kolestaza sa simptomima kroničnog aktivnog hepatitisa uzrokovanih drugih razloga.

Prognoza primarne bilijarne ciroze

Opisani su slučajevi normalnog očekivanog trajanja života pacijenata u prisutnosti simptoma, ali su minimalni progresiji bolesti. Kad je razvila kliničku sliku starost, povišene razine serumskog bilirubina, smanjena razina albumina i prisutnost ciroze su neovisni prediktori smanjen životni vijek.

Obično PBC napreduje do završne faze u roku od 15-20 godina, iako razina napredovanja varira, PBC ne može pogoršati kvalitetu života već dugi niz godina. Pacijenti koji nemaju simptome imaju tendenciju da se pokazuju u 2-7 godina bolesti, ali oni svibanj ne biti 10-15 godina. Nakon što se simptomi razvijaju, očekivani prosječni životni vijek iznosi 10 godina.

Prediktori brzog napredovanja uključuju sljedeće:

  • Brzo pogoršanje simptoma.
  • Izražene histološke promjene.
  • Starije dob.
  • Prisutnost edema.
  • Prisutnost kombinacije autoimunih bolesti.
  • Varijacije vrijednosti bilirubina, albumina, PV ili MHO.

Kad svrab nestane, ksantomi se smanjuju, razvijaju žutica i smanjuje se kolesterol u serumu, prognoza postaje nepovoljna.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Korištenje ursodeoksikolne kiseline (750-1000 mg / dan) poboljšava transport žučnih kiselina, normalizira razinu alkalne fosfataze i bilirubina. Da bi se smanjila svrbež, koriste se kolestiramin (5-10 g / dan), fenobarbital, antihistaminici. Kad se pojavi žutica, vitamini topljivi u masti davani su subkutano. U prisutnosti portalne hipertenzije, uzimaju se 3-adrenoblokovi i klonidin, liječe osteoporoza i osteopenija, a medijan životnog vijeka je 12 godina.

Liječenje primarne bilijarne ciroze sastoji se od simptomatske terapije, u liječenju lijekova usmjerenih na usporavanje progresije bolesti i transplantacije jetre.

Simptomatsko liječenje

svrab s primarnom bilijarnom cirozom uzrokuje bolesnike najviše patnje. Uzroci svrbeža nisu jasni. Može se povezati s taloženjem žučnih kiselina ili drugih tvari u koži ili posredovanim imunim mehanizmima.

  1. Kolestiramin. Lijek izbora je kolestiramin iznutra. Vezuje žučne kiseline u crijevima, uklanja ih iz hepatičke crijevne cirkulacije i time smanjuje njihov sadržaj u krvi. Kolestiramin smanjuje apsorpciju vitamina A, D, E i K i može doprinijeti osteoporozi, osteomalazi i smanjenju razine protrombina.
  2. Kolestipol je također djelotvoran, poput kolestiramina, i uzrokuje iste nuspojave, ali ima bolji okus.
  3. Rifampicin, snažan induktor jetrenih enzima, također smanjuje ozbiljnost svrbeža. U nekim pacijentima svrbež je također omekšan djelovanjem naloksona, naltreksona, cimetidina, fenobarbita, metronidazola i ultraljubičastog zračenja.
  4. U tvrdoglavim slučajevima, plazmafereza može pomoći.

hiperlipidemija. Ako razine lipida u serumu prelaze 1800 mg%, mogu se pojaviti ksantomi i ksantelasi. Lijek izbora u ovom slučaju je holestiramin. Lipidno taloženje također može smanjiti imenovanjem glukokortikoida, fenobarbitala i ponašanja plazmefereze. Nekoliko sjednica plazmefereze može eliminirati simptome štetnih nastanak xanthomatous nerve. Protutijela je imenovanje clofibrata kako bi se uklonila hiperkolesterolemija u primarnoj bilijarnoj cirozi.

Umanjenje apsorpcije i iscrpljenosti. Primarna bilijarna ciroza karakterizira steatorrhea: za dan s izmetom može se osloboditi do 40 g masti. U takvim bolesnicima moguća je noćna proloba, gubitak težine i atrofija mišića. Poremećaji apsorpcije u primarnoj bilijarnoj cirozi uzrokuju cijeli kompleks uzroka.

U primarnoj bilijarnoj cirozi, celijakija je češća, što sam po sebi dovodi do smanjene apsorpcije.

Od apsorpciju triglicerida s masnim kiselinama srednjeg lanca ne zahtijevaju formiranje micela, preporuča se da se takve trigliceridi su i do 60% masti u prehrani bolesnika.

Pacijenti s primarnom bilijarnom cirozom treba redovito pregledavati kako bi se utvrdio nedostatak vitamina topivih u mastima. U naprednim fazama za sprečavanje hemoragije, propisuje se vitamin A, nakon koncentracije seruma kako bi se izbjegla predoziranje. Ponekad su propisani pripravci cinka za poboljšanje tamne prilagodbe. U primarnoj bilijarnoj cirozi često se javlja nedostatak vitamina E, no obično nije posebno propisana. Za otkrivanje nedostatka vitamina K i smanjenje razine protrombina, PV se periodički mjeri i, ako je potrebno, vitamin K se primjenjuje oralno - u pravilu to je dovoljno za normalizaciju PV.

U hepatičnoj osteodistrofiji, osteoporozi i osteomalazija promatrane su u kombinaciji sa sekundarnim hiperparatiroidizmom. Primarne bilijarne ciroze masti malapsorpcijom i steatorrhoea dovesti do smetnji u apsorpciji kalcija - i zbog malapsorpcije vitamina D, kao i zbog gubitka kalcija iz crijeva nevsosavsheysya dugolančanih masnih kiselina. S nedostatkom vitamina D, propisan je unutar njega. Žene u postmenopauzi propisuju pripravke kalcija u kombinaciji s vitaminom D i bisfosfonatima za liječenje osteoporoze.

Specifični tretman lijekovima

Iako etiologija primarne bilijarne ciroze nije jasna, općenito je prihvaćeno da je ovo autoimuna bolest. U kroničnoj kolestazi primjećuje se taloženje bakra u parenhimu jetre i progresivnu fibrozu. Tako, u liječenju primarne bilijarne ciroze primijeniti lijekova koji stimuliraju ili potiskuju imunosni odgovor, vežu bakar ili inhibiraju stvaranje kolagena. U kontroliranim studijama pokazalo da glukokortikoidi, ciklosporin, azatioprin, klorambucil, penicilamin, trientine i cink sulfat primarne bilijarne ciroze nedjelotvornim.

  • Ursodeoksikolna kiselina se sada koristi kao lijek prvog reda. Poboljšanje histološkog uzorka je manje izraženo, ali napredovanje bolesti usporava. Osim toga, u bolesnika s pruritusom, potreba za kolestiraminom se smanjuje. Ursodeoksikolna kiselina je sigurna, učinkovita i dobro podnošljiva; može se koristiti 10 godina bez smanjenja učinkovitosti liječenja.
  • metotreksat. U nekih bolesnika s primarne bilijarne zadatku ciroza na metotreksat niskim dozama u pulsnom modu dramatično poboljšava biokemijske pokazatelje krvi, otklanja umor i svrab. Histološka slika se također poboljšava. U jednoj studiji, intersticijski pneumonitis razvio se u 15% bolesnika s metotreksatnom terapijom. U drugim studijama to nije zabilježeno. Trenutno, metotreksat se preporučuje samo u slučajevima kada je kolhicin i ursodeoxycholic kiselina ne proizvodi rezultate, a navedeno pogoršanje. U pravilu se liječenje započinje ursodeoksikolnom kiselinom. Ako histološka slika ne poboljšava ili pogoršanja i nakon 1 godine liječenja ursodeoxycholic kiselinom u kombinaciji s kolhicin, metotreksat dodatno primijeniti. Uz takav individualizirani pristup postupno kombinirane terapije za više od 80% bolesnika u fazi prije razvoja ciroze poboljšava kliničku sliku, normalizira funkciju jetre, došlo je do nekih poboljšanja u histologiju.

Transplantacija jetre

Transplantacija jetre učinkovita je metoda liječenja primarne bilijarne ciroze; u većini klinika, godišnja i petogodišnja stopa preživljavanja iznose 75%, odnosno 70%. Transplantacija jetre znatno povećava očekivano trajanje života, a kada se provodi rano, rezultati su bolji. Bolesnici s cirozom jetre trebaju biti upućeni u centre transplantacije i uključeni u listu čekanja. Procjena kliničkih pokazatelja omogućuje određivanje brzine transplantacije. Ponavljanje primarne bilijarne ciroze u transplantiranoj jetri rijetko je.

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako liječiti

Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, takvi patološki procesi dovode do kršenja izlučivanja želuca i odgađanja toksičnih metabolita u jetrenim tkivima. Kao rezultat toga, funkcioniranje tijela se značajno pogoršava, može se prilagoditi fibrotičkim promjenama, pa pacijent pati od manifestacija ciroze jetre što dovodi do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. S obzirom da mu je naslov nije sasvim točno, jer u ranim fazama bolesti tijelo ne utječe s cirozom, a ispravnije nazvati ova bolest je kronični gnojni destruktivno kolangitis.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • Prisutnost antitijela u krvi bolesnika s reumatoidnim faktorom mitohondrijske, štitnjače, specifična anti-nuklearnom, antigladkomyshechnye ekstrahira antigen i antitijelo;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri, žuči zastoj pokazala znakove pozitivnog orsein granula inkluzije žučni pigment, oticanje citoplazmi hepatocita izgled i Mallory tijela.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, ranim fazama bolesti mogu se otkriti samo tijekom rutinskih pregleda ili u dijagnostici drugih bolesti, koje zahtijevaju primjenu biokemijskih testova krvi, čime bi se utvrdilo povećanje pokazatelj enzima žuči staze. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasmi i xanthomi nestaju kada se usporava žuči i stabilizacija kolesterola, ili kada dođe do najnovije faze bolesti, zatajenje jetre (kada pogođena jetra više ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. To je u ovoj fazi bolesti postoji najveći rizik od razvoja komplikacija: krvarenje iz jednjaka varikozitete, gastrointestinalnog krvarenja, sepse i ascitesom. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.

Simptomi i liječenje bilijarne ciroze

Ostavite komentar 2.073

Cirroza jetrenih stanica razvrstava se prema uzročniku faktora primarne i sekundarne patologije. Biliarna ciroza primarnog tipa izaziva autoimune reakcije u tijelu. PBC napreduje u kroničnom obliku i karakterizira upala žučnih kanala s razvojem kolestaze. Glavni simptomi su svrbež i žutica kože, slabost, bol na desnoj strani u međukonturnom prostoru. Dijagnirano ispitivanjem uzoraka krvi i jetre. Liječenje - kompleks s upotrebom imunosupresivnih, protuupalnih, antifibrotičkih tehnika u pozadini žučnih kiselina.

Bolest jetre često je praćena kardivanjem, žuljanjem kože, bolom iza rebara.

Opće informacije o BCP-u

Biliarna ciroza jetrenih tkiva je kronična patologija s kodom u ICC K74, potaknuta poremećajem protoka žuči kroz kanale jetre koji se nalaze unutar i izvan organa. PBC je praćen progresivnim uništavanjem parenhima s zamjenom oštećenih tkiva fibrinom. Takvi procesi izazivaju cirozu i disfunkciju jetre. Nakon 10-11 godina pojavljuju se simptomi portalne hipertenzije.

Otprilike 15-17% slučajeva u bolesnika s uzrokom razvoja patologije je bilijarna zagušenja. Rizični ljudi imaju 20-50 godina. Pojava bolesti češće se bilježi u populaciji zemalja s slabom razinom razvoja medicine.

Prognoza će biti povoljna kada se liječe uzroci ciroze, što je gotovo nemoguće. Stoga, u prosjeku, nakon 18 godina, pacijent umre od zatajenja jetre i drugih komplikacija. Prema indikacijama, dodjeljuje se invalidnost jer nije moguće izliječiti bolest.

klasifikacija

Prema vrsti uzročnika, postoje dvije vrste ciroze:

  1. Primarna bilijarna ciroza jetre (PBC). Ovaj oblik je češći kod žena. Bolest je karakterizirana infekcijom žučnih kanala s poremećajem protoka žuči, smrću hepatocita, progresijom fibroze i kolestaze.
  2. Sekundarna bilijarna bolest jetre. Većina slučajeva zabilježena je kod muške populacije. Potaknuta je produljenom opstrukcijom žučnih kanala smještenih izvan jetre i kronicno poremećenim izljevom žuči.
Povratak na sadržaj

Opis primarne bilijarne ciroze

Primarna bilijarna ciroza jetre sa šifrom u ICC K74 karakterizirana je autoimunom prirodom. Počinje manifestacijom simptoma destruktivne, ali ne upalne upale žučnih kanala. Dugo se se ne manifestira na bilo koji način, samo se mijenjaju krvni testovi. Kako progresija manifestira specifična kršenja povezana s smanjenjem protoka žuči iz jetre, koja počinje erodirati tkivo, uzrokujući cirozu i smanjenu funkciju organa. Istodobno, žučni kanali unutar jetre su uništeni: interlobularni i septalni.

Biliarna ciroza pogađa žene starosne dobi od 40 do 60 godina. Česti su komplikacije ascites, dijabetes, reumatoidni artritis, portalne hipertenzije, varikozne vene, HC i mozak disfunkciju (encefalopatija).

Faze

PBC se razvija u fazama:

  • I. Stadij, u kojem se upala pojavljuje samo u žučnim kanalima bez razvoja purulentnih procesa. Postupno su uništeni mali i srednji kanali slabe fibroze i stagnaciju žuči. U glavnom tijelu dijagnosticira se samo na temelju krvnih testova. Jedina faza na kojoj se bolest može potpuno izliječiti.
  • II. Stage, koju karakterizira širenje upale izvan kanala smanjenjem broja zdravih staza. Kao rezultat toga, izlaz žuči iz jetre je blokiran i njegova se apsorpcija u krvi povećava
  • III. Faza kada se broj zdravih hepatocita u tijelu smanjuje s razvojem aktivne fibroze. Zbog zbijanja jetre i razvoja ožiljnog tkiva portalna vena je stisnuta pojavom hipertenzije.
  • IV. Stadij na kojemu napreduje ciroza velike ili male čvorove.

Uzroci i čimbenici rizika

Primarna bilijarna ciroza bolestan kada imunološki sustav počinje proizvodnju specifičnih antitijela koja napadaju vlastitog zdravog tkiva (kod ciroze je žuči kanali). Do sada, ne postoji definitivan popis razloga koji izazivaju razvoj autoagressivnih poremećaja u tijelu. Pretpostavlja se da uzročnici autoagressivnih patoloških procesa mogu biti:

  • infekcija virusnog ili bakterijskog tipa;
  • fluktuacije hormonskog podrijetla;
  • bilo koje druge autoimune sindrom, na primjer reumatoidnog artritisa, Sjogren-ove bolesti, sindroma Crest, tiroiditis, renalna tubularna acidoza.

Niti najmanje uloga igra takav razlog kao genetska predispozicija.

Što se događa?

Primarna bilijarna ciroza javlja se u pozadini sljedećih karakterističnih reakcija tijela:

Kod PBC, imunološki sustav proizvodi antitijela koja su agresivno prilagođena zdravih jetrenih stanica.

  1. Autoagressivni poremećaji koji utječu na žučni kanal. Imunološki sustav počinje proizvoditi specifične autoantitijela na interlobularne i septalne intrahepatične kanale i potaknuti mutaciju T-limfocita. Negativnim utjecajem na stanice žučnih kanala izaziva se aseptička upala destruktivnog tipa. Glavna antitijela s vodećim patogenetskim značajkama su elementi M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA i drugi imuni kompleksi. Utvrditi njihovu razinu u tijelu može se temeljiti na specifičnim analizama.
  2. Ekstrudiranje intercellularnih veznih membranskih proteina na epitelnim stanicama u bilijarnim tubulama, što izaziva oštećenje njihove stanične strukture (citoliza).
  3. Pojava odgođene preosjetljivosti na citolizu žučnih kanala unutar jetre.
  4. Poremećaj T-limfocita, s ciljem povećanja njihove aktivnosti u odnosu na zdrave komponente bilijarnih tubula.
  5. Neuspjeh metaboličkih procesa žučnih kiselina, što izaziva njezinu apsorpciju u krv i okolna tkiva s razvojem upale, fibroze i ciroze jetre.
Povratak na sadržaj

Simptomi PBC

Što može biti primarna klinička epidemija ciroze? razlikovati:

Asimptomatski PBC detektira se samo rezultatom takvih promjena u kliničkim analizama:

  • skok alkalne fosfataze;
  • povećani kolesterol;
  • prisutnost AMA.

U drugim slučajevima razvijaju se rani i kasni simptomi.

Rana klinika

Početni stupanj primarne bilijarne ciroze očituje se sljedećim simptomima:

  • Svrbež svrbež. Internet se povremeno pojavljuje, a zatim se stalno brine. Jača se od pregrijavanja, ispire vodom i noću. Svrab je jedini znak dugi niz godina ili prethodi žutici.
  • Mehanička ili holestatska žutica. Polagano se razvija s niskim intenzitetom. Možda je yellowing samo sclera. Razvija se u polovici bolesnika s bilijarnom cirozom.
  • Hyperpigmentacija dermisa. Pojavljuje se u 60% pacijenata i lokalizirano je u interblade zoni uz postupno pokrivanje drugih dijelova tijela.
  • Xanthoma - akumulacije masnoće na koži kapaka na pozadini metaboličkih poremećaja.
  • Znakovi jetre. Rijetko se razvijaju i manifestiraju u obliku vaskularnih "zvijezda", crvenih dlanova, povećanih mliječnih žlijezda (kod muškaraca).
  • Palpable, ali unsharpened proširenje jetre i slezene. Obično se veličina organa obnavlja normalno u fazi poboljšanja. Dinamika se može pratiti uz pomoć ultrazvuka.
  • Bolne i bolne u slabinama, kostima, zglobovima na pozadini nedostatka minerala u koštanom tkivu.
  • Promijenjeni krvni testovi za biokemiju i jetrene enzime.
Povratak na sadržaj

Koji se nespecifični simptomi mogu pojaviti?

  • bol u pravom interkostnom prostoru;
  • dispepsija u obliku mučnine, povraćanja, nadutosti, proljeva (konstipacija);
  • povećanje temperature - od subfibralita do febrilnog stanja;
  • slabost, odbijanje jesti, brzo umor.

Oni se manifestiraju odjednom ili postupno, često podsjećaju na kronični hepatitis kolestatskog tipa.

Kasni simptomi

Kako se razvija primarna bilijarna ciroza, povećava se nespecifična klinička slika, svrbež kože. No, ako se denticija dermisa smanjuje, signalizira početak terminalne faze, kada porast hepatične insuficijencije i povećanje rizika od smrti pacijenta.

Postoji modifikacija derme u mjestima povećane pigmentacije. Postoji zadebljan, grub, gusti edem (osobito u području dlana i stopala). Pojavljuje osip i sjajnu kožu.

Na pozadini funkcije kvara za razvoj poremećaja žuči i crijeva pokazuju znakove sindroma malabsorbcije - smanjenje stupnja apsorpcije vitamina, posebice topljivih u mastima (A grupa, D, E, K), minerala i kompleksa hranjivih. Čini se:

Obilježavanje PBC u kasnim fazama očituje se sušenjem sluznica, smetnjom stolice i ozbiljnim umorom.

  • brzo odmrzavanje tekućim i masnim teladima;
  • jaka žeđ;
  • sušenje kože i sluznice;
  • povećana krhkost kostiju i zubi;
  • označena iscrpljenost.

Postoje znakovi portalne hipertenzije s razvojem BPV-a u zidovima jednjaka i želuca. Kako se poremećaj jetre pogoršava, hemoragijski se sindrom razvija krvarenjem, češće iz probavnog trakta i jednjaka. U tom slučaju, jetra i slezena uvelike se povećavaju.

Komplikacije i popratne manifestacije

Budući da razvoj primarne bilijarne ciroze postupno djeluje na sve organe i sustave s pojavom različitih bolesti. Koje su najčešće skupine patologija?

  • Specifične lezije dermisa, sluznice, sebaceae i žlijezda slinovnica ujedinjene zajedničkim pojmom - Sjogrenov sindrom.
  • Patološke promjene u gastrointestinalnom traktu sa oslabljenom funkcijom KDP i enteričkog podjele na pozadini se smanjuje količina ulazne gorčina za probavu, disfunkcije gušterače. Problemi su identificirani ultrazvukom.
  • Neuspjeh u radu endokrinog sustava (češće kod žena). Oni pokazuju disfunkciju jajnika i adrenalnog korteksa, hipotalamusne insuficijencije.
  • Promjene u radu bubrega i krvnih žila s razvojem vaskulitisa.
  • Rak bijelog kanala je kolangiokarcinom.
  • Hepatička insuficijencija, teški oblici hepatitisa.

Povezane bolesti - dijabetes melitus, skleroderma, reumatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miastenija gravis i drugi. Često se razvijaju autoagressivne patologije štitnjače, skleroderme i artritisa.

Rijetki dijagnosticirani extrahepatički karcinom protiv pozadine imunodeficijencije u PBC:

  • u žena - tumori u mliječnoj žlijezdi;
  • u muškaraca - Hodgkinov sarkom.

dijagnostika

Rani dijagnostički parametri primarne bilijarne ciroze su abnormalnosti u testovima krvi za biokemiju. primijetio:

  • skok alkalne fosfataze, bilirubin, aminotransferaza, žučne kiseline;
  • povećanje bakra i željeza;
  • znakovi hiperlipidemije s povećanim kolesterolom, fosfolipidima, b-lipoproteinima;
  • povećanje koncentracije IgM i IgG antigena.

Instrumentalne dijagnostičke tehnike za PBC:

  • Ultrazvuk pogođenog organa;
  • MRI žučnih kanala unutar i izvan jetre;
  • biopsija s strukturnom analizom tkiva.

Kako bi se provela diferencijalna dijagnoza od strikture, tumora, kolelitijaza, sklerozni kolangitis, autoagressive hepatitis kanala unutar karcinoma organa, hepatitis C, provode se:

  • ultrazvuk ZHVP;
  • hepatobilijarna scintigrafija;
  • retrogradna ili izravna kolangiografija.
Povratak na sadržaj

liječenje

Primarna bilijarna ciroza liječi hepatolog na temelju kompleksne terapije s imenovanjem:

Život s PBC-om podrazumijeva odbacivanje loših navika, poštivanje prehrane, sprečavanje narodne medicine.

  • imunosupresori, protuupalni i antifibrotni lijekovi, lijekovi sa žučnim kiselinama;
  • dijetetike, obogaćene proteinima i ograničavanje masti;
  • simptomatsko liječenje;
  • pomoćna terapija s narodnim lijekovima.

Mogući cijepljenja pacijenata s cirozom, ako postoje rizici od razvoja hepatitisa A i B. U ekstremnim slučajevima, na iskazu dijagnoze pacijenta, izveo transplantaciju jetre.

dijeta

Liječenje primarne bilijarne ciroze temelji se na prehrambenoj prehrani. Iz ispravnosti odabrane prehrane ovisi učinkovitost cjelokupne terapije.

  1. strogu, ali hranjivu prehranu s kalorijskim sadržajem od 2500-2900 kcal;
  2. odbijanje od štetnih (masnih, aromatiziranih, kolesterola) hrane, mliječnih proizvoda i meda;
  3. obogaćivanje prehrane s povrćem i voćem;
  4. korištenje toplih, ne hladno jela u malim obrocima;
  5. frakcijska hrana - od 5 puta dnevno;
  6. poželjna toplinska obrada - kuhanje na vatri, parenje, rjeđe - pečenje u pećnici;
  7. bogato piće - od 2 litre vode dnevno;
  8. obavljanje dana istovara na povrću ili voću - jednom u 14 dana.

Obično se ciroza liječi dijetom koja se temelji na tabličnom broju 5a, ali ako se pojavljuju ascites, pacijent se prenosi u tablicu br. 10 bez soli.

Simptomatsko liječenje

Najviše neugodan simptom primarne bilijarne ciroze je svrbež. Da biste je uklonili, primijenite:

  • "Kolestiramin", "Kolestypol" - za vezivanje žučnih kiselina i povlačenje iz hepatičko-crijevnog trakta;
  • Rifampicin, Nalaxone, Naltrexone, Cimetidine, Phenobarbital
  • potaknuti jetrene enzime i smanjiti svrbež;
  • plazmoferezu, UV zračenje.
Prijam lijekova s ​​PBC ima za cilj poboljšanje izljeva žuči, smanjenje kardinga kože, poboljšanje imuniteta.

Kada je hiperlipidemija s ksantomima propisana "kolestiramin", "clofibrate" ili glukokortikoidi. Nekoliko sjednica plazmefereze uklanja ksantomatozu živčanih završetaka. Poboljšati apsorpciju hranjivih tvari i stabilizirati procese preporučenih cinkovih pripravaka i multivitamina s mineralnim kompleksom. S određenim deficitom određenog vitamina propisane su njegove intravenske infuzije.

Specifični lijekovi

Unatoč nedostatku određenog popisa provokatora bilijarne ciroze, prepisuje lijek za potiskivanje imunološkog odgovora, vezanje bakra, sprečava stvaranje kolagena.

Lijekovi koji su izabrani su:

  • ursodeoxycholic kiselina - djelotvorna za dugotrajno liječenje za potporu probavnom djelovanju;
  • "Metotreksat" - za poboljšanje biokemije krvi, smanjenje svrbeža, poboljšanje performansi;

Inače, odabir lijekova provodi se pojedinačno uz temeljitu procjenu omjera koristi od rizika. Pogrešno izabrani lijekovi ispunjeni su razvojem nuspojava, pogoršanjem tijeka bolesti i komplikacija.

transplantacija

Oznaka za rad:

  • brzo napredovanje primarne bilijarne ciroze (IV. stadij);
  • razvoj ascitesa, kaheksije, encefalopatije, osteoporoze;
  • krvarenje iz BPV-a u zidovima jednjaka ili želuca;
  • oštro smanjenje očekivanog trajanja života.

Stupanj nužnosti transplantacije omogućuje nam da odredimo Childe-Pugh skali, namijenjenu za procjenu opsega oštećenja jetrenih tkiva. Transplantacija jetre produžuje život pacijenta na 5 godina. Indikacije će biti bolje za ranu transplantaciju. Ponavljanje primarne bilijarne ciroze nakon transplantacije - malo vjerojatno, ali moguće.

Načini naroda

Recepti tradicionalne medicine su pomoćna mjera u liječenju PBC i propisani su samo nakon savjetovanja s liječnikom. Izliječiti bolest, uzimajući samo narodnu medicinu, to je nemoguće.

Za pripravu infuzije, tinkture i čajeva koriste biljke sa protu-upalnim, choleretic, sedativ i ubrzava proces svojstava obnove stanica, a koristi se biljka imunomodulatori. To uključuje elekampane, kadulju, angelicu.

Popularni recepti za liječenje narodnih lijekova, koji obično nude liječnik, su sljedeći:

  1. 2 tbsp. l. suhu kalendulu, 250 ml kipuće vode peku 10 minuta i stajati pola sata. Pijte 2 žlice. l. tri puta na dan tijekom 30 minuta. prije jela.
  2. 1 tsp. sjeme mlijeka čička, 250 ml kipuće vode inzistiraju na pola sata. Pijte 100 ml tri puta dnevno tijekom 30 minuta. prije jela 14 dana.
  3. Pripremljeno 1 tbsp. l. (2 žlice listova), 40 ml kipuće vode, soda (na vrhu noža) za infuziju 60 min. Čaj treba piti 4 r / dnevno. na 100 ml tijekom 30 minuta. prije jela.
Povratak na sadržaj

prevencija

  1. pravodobno liječenje alkoholizma, ZHBC;
  2. željeno uklanjanje ranih stadija primarne bilijarne ciroze;
  3. prevencija krvarenja u BPV-u protiv ciroze;
  4. redovito promatranje s liječnikom na predispoziciji.

srednji ljudski vijek

Ishod asimptomatske patologije jetre je relativno povoljan. Ovom dijagnozom očekivano trajanje života iznosi 15-20 godina. Prognoza u bolesnika s teškim simptomima je znatno lošija. U takvim bolesnicima očekivano trajanje života je 7-8 godina. Izmjerili su tijek bolesti ascites, BPV esophagus, osteomalacia, hemoragični sindrom. Nakon transplantacije jetre, mogućnost relapsa je 15-30%.

invalidnost

Nakon ocjenjivanja takvih pokazatelja dodjeljuje se invaliditet:

  • stupanj disfunkcije jetre, koji se procjenjuje Child-Pugh skali;
  • progresija ciroze;
  • prisutnost komplikacija;
  • učinkovitost liječenja.

Invalidnost se izdaje za takve uvjete:

  • neprestano;
  • za 2 godine s prvom grupom;
  • za godinu s drugom i trećom skupinom.

Uvjeti za izdavanje prve grupe trajnih invaliditeta:

  • treća faza disfunkcije jetre;
  • treći stupanj napredovanja PBC;
  • prisutnost neizlječivih ascitesa;
  • teškog općeg stanja.

Uvjeti za izdavanje druge skupine invaliditeta:

  • treća faza disfunkcije jetre;
  • treći stupanj napredovanja temeljne patologije;
  • nedostatak komplikacija.

Uvjeti za izdavanje treće skupine invaliditeta:

  • drugi stupanj napredovanja ciroze;
  • druga faza disfunkcije jetre.

Pacijentu je odbijena invalidnost ako:

  • disfunkcija jetre dostigla je prvu fazu;
  • napredovanje ciroze - prvi stupanj.
Top