Kategorija

Popularni Postovi

1 Proizvodi
Gdje je žučni mjehur smješten u ljudskom tijelu?
2 Steatoza
Najbolje pilule i lijekovi za liječenje jetre
3 Giardia
Suspenzija u žučnjaku: simptomi, uzroci, liječenje
Glavni // Žutica

Primarna bilijarna ciroza jetre


Primarna bilijarna ciroza jetre - kronične progresivne razaranja upalni proces autoimunog porijekla, udaranje intrahepatičkih žučnih i dovodi do razvoja ciroze i kolestaza. Primarna bilijarna ciroza očituje slabost, svrbež, bol u desnom gornjem kvadrantu, hepatomegalija, xanthelasma, žutica. Dijagnoza uključuje ispitivanje razine jetrenih enzima, kolesterola, mitohondrijske antitijela (AMA), IgM, IgG, morfološka ispitivanja biopsije jetre. Liječenje primarne bilijarne ciroze zahtijeva provedbu imunosupresivne, protuupalne, antifibrotne terapije uz uzimanje žučnih kiselina.

Primarna bilijarna ciroza jetre

Primarna bilijarna ciroza razvija uglavnom u žena (omjer oboljelih žena i muškaraca od 10: 6), prosječna dob bolesnika bila je 40-60 godina. Nasuprot tome, sekundarne bilijarna ciroza, u kojoj je opstrukcija žučnih vodova ekstrahepatičkom, primarne bilijarne ciroze progresivnu destrukciju intrahepatičnog septuma i interloburalnih žučnih vodova. To je popraćeno povrede odgode i žuči izlučivanje toksičnih proizvoda u jetri, što dovodi do progresivnog smanjenja funkcionalne fibroze rezerve organa, ciroza i jetre neuspjeha.

Uzroci primarne bilijarne ciroze

Etiologija primarne bilijarne ciroze je nejasna. Bolest je često obiteljske prirode. Primjećeni odnos između razvoja primarne bilijarne ciroze i tkivnokompatibilnih antigena (DR2DR3, DR4, B8) karakteristične za patologiji autoimune prirode. Ti čimbenici upućuju na imunogenetsku komponentu bolesti koja određuje nasljednu predispoziciju.

Primarna bilijarna ciroza događa sa sustavnim lezija endokrinim i egzokrinih žlijezda, bubrezi, krvne žile, i često su povezane s dijabetesom, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjogren sindrom, sklerodermu, Hashimotov tiroiditis, reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, dermatomiozitis, celijakije, mijasteniju gravis, sarkoidozu, Dakle, primarna bilijarna ciroza je u središtu pozornosti ne samo gastroenterologije, ali reumatologije.

U razvoju primarne bilijarne ciroze, početna uloga bakterijskih agenasa i hormonskih čimbenika koji iniciraju imunološke reakcije nije isključena.

Faze primarne bilijarne ciroze

U skladu s histološkim promjenama događala izolira fazu 4. primarne bilijarne ciroze: duktalni (stupanj kronične nonsuppurative razaranja kolangitis), duktullyarnuyu (korak širenja intrahepatičkih cijevi i periductal fibroza, fibroza) faza strome i stadiju ciroze.

Duktalni stupanj primarne bilijarne ciroze prolazi s pojavama upale i uništavanja interlobularnih i septalnih žučnih kanala. Mikroskopsku sliku karakterizira širenje portalskih trakta, njihova infiltracija limfocitima, makrofagi, eozinofili. Oštećenje je ograničeno na portalne traktore i ne proteže se na parenhim; nema znakova kolestaze.

U koraku duktullyarnoy odgovarajućeg proliferaciju i cholangioles periductal fibroza, označen širi limfoplazmacitični infiltraciju u okolni parenhima, smanjenje broja funkcioniranja intrahepatičkih kanala.

U stupnju strome fibroze na pozadini upale i infiltracije parenhima jetre navedeno pojavu vezivnih kabela koji povezuju portalne traktove, žučnih putova, progresivno smanjenje pojačanje kolestazu. Ide hepatocita nekrozu, fibrozu rastući fenomen u portalnim puteva.

U četvrtoj fazi razvija se detaljna morfološka slika ciroze jetre.

Simptomi primarne bilijarne ciroze

Tijek primarne bilijarne ciroze jetre može biti asimptomatski, spor i brzo progresivan. Uz asimptomatsku bolest, bolest se detektira na osnovi promjena u laboratorijskim pokazateljima - povećanu aktivnost alkalne fosfataze, povećani kolesterol, detekciju AMA.

Najtipičnija klinička manifestacija primarne bilijarne ciroze je svrbež kože, što prethodi pojavi icteričnog bojenja sclera i kože. Pruritus kože može poremetiti nekoliko mjeseci ili godina, tako da se bolesnici sve to vrijeme neuspješno liječe dermatologom. Otrovni svrab dovodi do višestrukih češlja kože na leđima, rukama i nogama. Žutica se obično razvija od 6 mjeseci do 1,5 godina nakon početka svraba. Bolesnici s primarnom bilijarnom cirozom imaju bol u desnom gornjem kvadrantu, hepatomegalija (slezena se najčešće ne povećava).

Hiperkolesterolemija prilično rano dovodi do pojave ksantoma na koži i ksantelazama. Na manifestacije kože primarne bilijarne ciroze također su uključeni vaskularni lanci, "pacijenti" dlanovi, palmari eritemi. Ponekad razviti Keratoconjunctivitis, artralgija, mijalgija, parestezije ekstremiteta, periferna polineuropatija, promjene u obliku prstiju u „bataka.”

U proširenoj fazi primarne bilijarne ciroze, postoji subfebrilo stanje, žutica, pogoršanje zdravlja, iscrpljenost. Progresivna kolestaza uzrokuje proljevne poremećaje - proljev, steator. Komplikacije primarne bilijarne ciroze mogu uključivati ​​kolelitijazu, čireve dvanaesnika, kolangiokarcinome.

U kasnoj fazi, razvija se osteoporoza, osteomalazija, patološke frakture, hemoragijski sindrom, proširene vene jednjaka. Smrt pacijenata proizlazi iz zatajenja jetre, što može biti izazvano portalnim hipertenzijom, gastrointestinalnim krvarenjem, asitikom.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze

Rani dijagnostički kriteriji za primarnu bilijarnu cirozu su promjene u biokemijskim parametrima krvi. U istraživanju ispitivanja jetre došlo je do povećanja aktivnosti alkalne fosfataze, bilirubina, aminotransferaze, povećanja koncentracija žučnih kiselina. Karakterističan je porast sadržaja bakra i smanjenje razine željeza u serumu. Već u ranim fazama definicije hiperlipidemije - povećanje razine kolesterola, fosfolipida, b-lipoproteina. Od odlučujuće važnosti je otkrivanje titra antimitokondrijskih antitijela iznad 1:40, povećanje razine IgM i IgG.

Prema ultrazvuku jetre i MRI jetre, izvanhepatični žučni kanali nisu promijenjeni. Kako bi se potvrdila primarna bilijarna ciroza, prikazana je biopsija jetre s morfološkim pregledom uzorka biopsije.

Primarne bilijarne ciroze razlikuju od bolesti povezanih s opstrukcijom gepetobiliarnogo trakta i kolestaza :. strikture, tumora jetre, kamenaca, sklerozni kolangitis, autoimunog hepatitisa, karcinom, intrahepatičkih kanala, kroničnog virusnog hepatitisa C, itd U nekim slučajevima, diferencijalna dijagnoza pribjegavaju provesti ultrazvuk žučnog sustava, hepatobilijarni scintigrafija, perkutana transhepatic biligrafiju retrogradna biligrafiju.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Terapija primarne bilijarne ciroze uključuje imunosupresivne, protuupalne, antifibrotne lijekove, žučne kiseline. Dijeta s primarnom bilijarnom cirozom zahtijeva dovoljno unosa proteina, održavanje potrebnog kaloričnog sadržaja hrane, ograničavanje masti.

Za lijekove patomehanizam terapija uključuje glukokortikosteroide (budezonid), citostatici (metotreksat), kolhicin, ciklosporin A, ursodeoxycholic kiseline. Dug i složen uzimanje lijekova može poboljšati biokemija krvi, usporava napredovanje morfoloških promjena, razvoj portalne hipertenzije i ciroze.

Simptomatska terapija primarna bilijarna ciroza obuhvaća mjere u cilju smanjenja pruritus (NLO, sedativi), gubitak koštane mase (pribl vitamin D, kalcij pripravci), i drugi. Kada otporni na osnovnim oblicima terapije, primarna bilijarna ciroza, koji su označeni kao ranije transplantacije može jetre.

Prognoza primarne bilijarne ciroze

U asimptomatski primarne bilijarne ciroze životni vijek je 15-20 godina ili više. Prognoza za bolesnike s kliničkim simptomima znatno lošije - smrt od zatajenja jetre javlja se u oko 7-8 godina. Značajno otežava primarne bilijarne razvoj ciroze ascites, varikoziteta, osteomalacija, hemoragične sindrom.

Nakon transplantacije jetre, vjerojatnost ponavljanja primarne bilijarne ciroze doseže 15-30%.

Simptomi i trajanje života u primarnoj bilijarnoj cirozi

Primarna bilijarna ciroza je kronična bolest koja nastaje uslijed kršenja protoka žučnih kiselina uslijed blokiranja, upale, fibrotičkih promjena u putevima. Morfološki, patologija uzrokuje ožiljke septalne septe, upornu kolestazu i formiranje insuficijencije jetre.

Primarna bilijarna ciroza - uzroci

Uzroci primarne bilijarne ciroze nisu utvrđeni. Kliničke studije američkih stručnjaka pokazale su izazivajuće čimbenike patologije:

  1. Bakterijska infekcija - klamidija, mikobakterija, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Mnogi pacijenti s bilijarnom cirozom imaju istodobnu infekciju mokraćom zbog enterobakterija. Postoji kombinacija kostiju promjene u jetri molekularnom mimikom;
  2. Virusna infekcija, izazvana reovirusom tipa 3, osigurava imunosno oštećenje žučnih kanala, u kojima virusi stimuliraju poliklonsku aktivaciju beta-limfocita koji uništavaju jetreno tkivo;
  3. Lijekovi poput klorpromazina mogu izazvati oštećenje septalnih i interlobularnih kanala;
  4. Ksenobiotici su tvari iz vanjskog okruženja, kozmetika, začina jela koja se metaboliziraju u jetri, potiču antimitokondrijska protutijela koja mogu promijeniti molekularnu strukturu proteina;
  5. Hormonski poremećaji su također sposobni za uznemirivanje izlučivanja žuči;
  6. Genetska predispozicija.

Većina ljudi s bilijarnom cirozom ima nekoliko čimbenika izazivanja, što smanjuje očekivano trajanje života, komplicira liječenje.

Primarna bilijarna ciroza: simptomi, patogeneza

Patogenetski s bilijarnom cirozom, glavna veza oštećenja hepatocita je autoimuna reakcija. Specifični marker patologije je antimitohondrijska protutijela (AMA M2) koja oštećuju mitohondrije stanica jetre.

Glavni cilj za oštećenje hepatocita je interlobularna septalna septa. Oštećenje ovih anatomskih struktura dovodi do poteškoća u uklanjanju žuči iz jetre, ustajanja i uništavanja tkiva. Kolestaza potiče smrt hepatocita zbog apoptoze, koju iniciraju T-limfociti, antitijela koja proizvode B-limfociti.

Kod ciroze, koncentracija leukotriena povećava se zbog kršenja njihove sekrecije duž žučnih kanala u crijevu. Tvari potiču upalne reakcije, što povećava ozbiljnost ustajanja promjena u jetri.

Glavna patogenetska veza patologije je genetska predispozicija za autoimunu leziju septalnih i interlobularnih membrana. U prisutnosti jednog ili više izazivajućih čimbenika, tijelo proizvodi antimitokondrijska protutijela koja imaju usmjereni učinak na mitohondrije jetre. Važan aktivni faktor trebao bi se smatrati lijekovima.

Brzo napredovanje bolesti prolazi prema univerzalnom mehanizmu za sve kolestatske bolesti.

S produljenim oštećenjem mitohondrija hepatocita, oštećena područja obrastaju se ožilnim tkivom. Proces se odvija u nekoliko faza, što se očituje u kliničkoj slici.

Simptomi bilijarne ciroze

Korištenje suvremenih tehnologija dopuštalo je ustanoviti dijagnozu bilijarne ciroze u ranijem stadiju nego u prošlim vremenima.

Faze primarne bilijarne ciroze:

  1. Pretklinički - bez simptoma, antimitohondrijska protutijela su otkrivena;
  2. Klinički - postoje simptomi kolestaze, povećava se titar antitijela. Biopsija jetre punkture obavlja se nakon laboratorijske potvrde dijagnoze.

U drugoj fazi patologije, dolazi do povećanja koncentracije alkalne fosfataze, gama-glutamil-transpcptidaze, leucinamin peptidaze i kolesterola. Povećanje titra antimitokondrijskih protutijela u normalnim fiziološkim parametrima kolestaze ukazuje na početne manifestacije poremećaja funkcije jetre. Uz rano liječenje, moguće je smanjiti aktivnost autoimune agresije protiv jetrenog tkiva, kako bi se usporila aktivnost upalnog procesa.

Simptomi bolesti pojavljuju se iznenada, što je popraćeno posebnom kliničkom simptomatologijom - groznicom, pruritusom, žuticom. Kod takvih pritužbi pacijenti se obraćaju dermatologu koji tretira manifestacije neurodermitisa.

Glavni simptomi kradljivih promjena u jetri

Početni simptom je svrbež kože, koji već dugi niz godina dolazi ispred žutice. U početku je manifestacija isprekidana. Noću, manifestacije se pojačavaju - postoje ogrebotine na koži leđa, bedra, što značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata.

Trajanje svrabe je od nekoliko mjeseci do 5-10 godina. Patologija je jedina manifestacija bolesti koja traje do 5-10 godina. Svrbež je uzrokovan ingestije žučnih kiselina u krvi kolestaza malih žučnih kanala. Iritacija receptora kože može se opaziti već nekoliko godina bez povećanja enzima kolestaza.

Hepatomegalija (povećanje jetre), žutica, asthenovegetativni sindrom pojavljuje se nešto kasnije. S icterusom kože pacijenta može se govoriti o postojanju kolestaze, budući da je simptom uzrokovan porastom količine bilirubina u krvi.

Prvi simptomi bolesti:

  • Bol pravog hipohondrija;
  • groznica;
  • Ksanthelasmi kože (nakupine kolesterola ispod kože);
  • Kožni osip na stražnjici, koljenima, dlanovima, u kapcima.

Postupno povećanje holestatske žutice u početnoj fazi povezano je s hiperbilirubinemijom. Aktivni tijek bolesti karakterizira povećana pigmentacija. Prvo, smeđa boja dobiva scapula. Tada je koža difuzno tamna.

Od početka antimikondrijskog stvaranja protutijela do pojave prvog kliničkog simptoma, može potrajati 5 godina. Završni stupanj bolesti se razvija 10-15 godina nakon promjene u laboratorijskoj slici.

Treću fazu bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

  1. Intenzivna žutica;
  2. Tragovi ogrebotina na tijelu;
  3. Xanthelasmi kože;
  4. ksantoma;
  5. Parestezija donjih ekstremiteta;
  6. Periferna polineuropatija.

Patognomička za bolest je povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegaly), koje se pojavljuju u kasnim fazama bolesti.

Simptomi kasne faze primarne bilijarne ciroze:

  • Boja bijele stolice;
  • Tamno smeđa urina;
  • Osteoporoza, česte frakture (nedostatak vitamina);
  • Povećano krvarenje;
  • Steatorrhea.

Razne lezije kožnih integracija s fokusom depigmentacije - paukovi, vezikularni osip, paukove mrlje.

Za kasne faze nosologije karakteristično je smanjenje gustoće koštanog tkiva, periostealnih rastova, stvaranje "bubnjeva" na terminalnim falangama prstiju. Osteoporotske promjene su izraženije u zdjelične kosti, rebra, kralješci.

Četvrtom fazom ciroze razvijene su neočekivane stanja:

  • Hepatična encefalopatija;
  • kaheksije;
  • Poremećaj jetre.

Povećana pigmentacija dovodi do ozbiljnog oticanja kože. Kršenje izlučivanja žuči prati atrofične promjene u selu crijeva nakon čega slijedi razvoj malapsorpcijskog sindroma. Nedostatak vitamina topljivih u masti ometa apsorpciju hranjivih tvari zbog blokiranja određenih enzima. Posljedica stanja je osteoporoza, steatorrhea, creatorrhea.

S razvojem takvih promjena, očekivano trajanje života ne prelazi nekoliko godina. Smrtnim ishodom javlja od krvarenja varikozitete jednjaka, ascites, peritonitis (akumulacije tekućine u trbušnoj šupljini sa stimulacijom parijetalni peritoneum), jetrene kome.

Prema statistikama s asimptomatskom cirozom, očekivano trajanje života je oko 10 godina. Ako postoje kliničke manifestacije - uvjeti se smanjuju na 7 godina.

Sistemske simptome bilijarne ciroze

U 6-10% bolesnika s primarnom cirozom formiraju se sustavni poremećaji koji su uzrokovani imunim mehanizmima. Dugotrajni aktivni tijek primarne ciroze popraćen je poremećajem u funkcioniranju svih unutarnjih organa. Proširenu kliniku olakšava više biokemijskih poremećaja.

Glavne sistemske manifestacije bilijarne ciroze:

  • Hematološka (trombocitopenija autoimuna, hemolitička anemija);
  • Poremećaji kože (flat lichen);
  • Nedostatnost gušterače;
  • Plućni (fibrozirajući alveolitis);
  • Intestinalni (kolitis kolagena, celijakija);
  • Autoimuni (scleroderma, Raynaudov sindrom, sistemski lupus erythematosus, polimiositis, antifosfolipidni sindrom);
  • Renal (tubularna acidoza, glomerulonefritis).

Primarna bilijarna ciroza: dijagnoza

Kompleks enzima, čija koncentracija raste s cirozom:

Istodobno s enzimima, koncentracija bakra u serumu, kolesterola, beta-lipoproteina povećava se kada je smanjena funkcija jetre.

Antimiokondrijska protutijela igraju važnu dijagnostičku ulogu u procjeni preživljavanja bolesnika. Kada su mitohondrije uništene, stanice ne dobivaju energiju, tako da umiru. Unatoč činjenici da su ove organele sadržane u svim stanicama tijela, antimitokondrijska protutijela utječu isključivo na hepatocite. Uzrok stanja nije poznat.

U pozadini kostiju promjene jetre, pacijenti često otkrivaju druge imunoglobuline:

  • Reumatoidni faktor;
  • Antitijela na glatke mišiće;
  • Antiplateletni imunoglobulini.

Stanična veza imuniteta u primarnoj bilijarnoj cirozi karakterizirana je kršenjem T-suppressorskog odgovora pod utjecajem egzogenih antigena. Blok sekreta citokina prati smanjenje funkcionalnosti T-suppressora, smanjenje aktivnosti neutro-ubojica i Th1 / Th2 neravnoteža.

Za dijagnozu primarne bilijarne ciroze je obavezna biopsija jetre.

Morfološke faze primarne bilijarne ciroze:

  1. 1. Portal (faza 1) - upala septalnih i interlobularnih kanala;
  2. 2.Periportal (faza 2) - proliferacija kanala, simptomi kolestaze;
  3. 3.Septal (stadij 3) - fibroza septalnih septa bez formiranja regeneracijskih čvorova;
  4. 4. Krubroš (4. stupanj) - izražena mikronodularna ciroza s kršenjem arhitektonskih sustava jetre, razvojem regenerativnih čvorova, razvojem fibroze, središnjom holestazom.

Morfološka ispitivanja biopsije zabilježena asimetričnu razaranje žučovoda, infiltracije tkiva po eozinofila, limfocita, stanica plazme. Genetičke studije su otkrile aktivaciju u patologiji glavnog histokompatibilnog kompleksa prvog i drugog razreda, što ukazuje na nasljednu predispoziciju za bolest.

Sekundarna bilijarna ciroza - što je to?

Sekundarna bilijarna ciroza se razvija na pozadini drugih bolesti. Dominantnu ulogu igra virusni hepatitis. Široka prevalencija i visoka zaraznost patogena uzrokuju kronični upalni proces u jetri, čiji je ishod scarring (ciroza).

U SAD-u virusni hepatitis C glavni je izvor zatajivanja jetre.

Suvremena statistika pokazuje da glavna uloga u stvaranju ciroze u štetu virusnih jetara nije hepatitis B, kao prije desetak godina, ali hepatitis C. Mehanizmi transformacije nisu istraženi.

Prema Europskoj udruzi za proučavanje jetre, samo 15% oblika virusnog hepatitisa B pretvara se u cirozu.

Rareer uzroci sekundarne ciroze:

  • Bolesti gastrointestinalnog trakta;
  • Antifosfolipidni sindrom;
  • tumori;
  • Kardiovaskularni neuspjeh;
  • Hemolitička anemija.

U sekundarnom obliku, antimitokondrijska protutijela nisu otkrivena.

Što je očekivano trajanje života s cirozom?

Prognoza preživljavanja bolesnika s cirozom ovisi o kliničkim manifestacijama, stanju imunosti, aktivnostima stvaranja antimiokondrijskih protutijela.

Uz asimptomatsku struju, životni vijek osobe doseže 15-20 godina. Na kliničkim prikazima uvjeti su znatno smanjeni - do 8 godina. Za prijelaz od 1. stupnja do 4. koraka s asimptomatskim protokom, može potrajati 25 godina, uz sposobno liječenje bolesnika s drugom fazom, prijelaz na terminalnu fazu traje 20 godina. Ako je terapija započeta u 3 faze, terminalna faza nastaje nakon 4 godine.

Mayo Scale pomaže u procjeni očekivane životne dobi bolesnika s cirozom:

  1. Životni vijek bolesnika s povećanjem bilirubina iznad 170 μmol / l je 1,5 godina;
  2. Koncentracija bilirubina u serumu je 120-170 μmol / l, što ukazuje na prosječni opstanak od 2,1 godine;
  3. Povećanje bilirubina na 102,6 - prosječni životni vijek - oko 4 godine.

Ciroza (primarna, sekundarna) je smrtonosna patologija. Unatoč činjenici da je jetra brzo obnovljena, stalna upala, učinak protutijela dovodi do nepovratnih promjena (scarring), koji zamjenjuju funkcionalna tkiva i dovode do zatajenja jetre.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja izljeva žuči kroz intrahepatične i extrahepatične žučne kanale. Bolest se odlikuje progresivnim uništenjem parenhimije jetre s formiranjem fibroze koja dovodi do ciroze jetre i kasnije do hepatičke insuficijencije.

U nastanku bolesti jetre, razvija se insuficijencija jetrenih stanica, a tek nakon 10 do 12 godina znakovi su portalne hipertenzije.

15 - 17% ciroze jetre javlja uslijed stagnacije žuči, što čini 3 do 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća ljudi. Tipična dob za nastanak ove patologije je 20 do 50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze, prema kojima je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Primarna bilijarna ciroza jetre češća je kod žena u omjeru od 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza je češća kod muškaraca u omjeru od 5: 1.

Bolest je uobičajena u zemljama u razvoju s niskom razinom razvoja medicine. Među zemljama Sjeverne Amerike, Meksika, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije dodijeljene su Moldaviji, Ukrajini, Bjelorusiji i zapadnom dijelu Rusije među zemljama Europe.

Prognoza bolesti postali povoljniji jednom eliminira uzrok ove bolesti, ako se uzrok ne može eliminirati na temelju pojedinačnih ili medicinskim sposobnostima u 15 - 20 godina razvoja zatajenja jetre, a kao posljedica - smrt.

uzroci

Uzrok ciroze je bilijarna žučne zastoj u kanalima, što rezultira uništenjem hepatocitima (jetrene stanice) i jetrenim lobules (morfofunktcionalnaja jedinica jetra). Jetrenog parenhima šteta zamijenjeno vlaknastim (vezivno) tkivo koje je u pratnji potpunog gubitka funkcije organa i razvoja zatajenja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u jetrenom tkivu. Zaštitna sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i hepatocitima antitijela počinje smatrati stranim agentima i postupno ih uništavaju, uzrokujući kolestazu i razaranje parenhima organa. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti razumjeli. U ovoj fazi razvoja medicine, izdvaja se nekoliko teorija:

  • genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi kćeri;
  • poremećaji imuniteta uzrokovani nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, tirotoksikoza, skleroderma;
  • Infektivna teorija: razvoj bolesti u 10 do 15% slučajeva doprinosi infekciji virusom herpesa, rubeole, Epstein-Barre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se uslijed okluzije ili suženja lumena u extrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

  • kongenitalne ili stečene anomalije razvoja žučnog kanala i žučnog mjehura;
  • prisutnost konkrementa u žučnjaku;
  • sužavanje ili blokiranje lumena žučnih kanala zbog operacije, benignog tumora, raka;
  • stlačivanje žučnih kanala s proširenim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljeno gušterače.

klasifikacija

Zbog pojave:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre;
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Razvrstavanje alkoholne ciroze Childe-Pugh:

Poglavlje 14. Primarna bilijarna ciroza

Epidemiologija. Bolest se javlja u učestalosti od 19-151 na 1.000.000 stanovnika. Godišnje se registriraju 4-15 novih slučajeva na 1.000.000. U strukturi svjetske smrtnosti od svih ciroze jetre, udio primarne bilijarne ciroze (PBC) je gotovo 2%.

PBC bolesne ljude svih rasa. Među pacijentima 90-95% su žene. Bolest obično počinje u dobi od 30-70 godina.

Genetika. Genetski čimbenici očito igraju ulogu u nastanku PBC, iako bolest nije naslijeđena dominantnim ili recesivnim tipom. Opisani su obiteljski slučajevi PBC morbiditeta. Vjerojatnost bolesti kod obitelji u kojima postoji pacijent sa PBC je 1000 puta veća nego u općoj populaciji.

Podaci o razvoju PBC odsutnosti jednog od blizanaca, ako je druga bolesna, ukazuju na potrebu za aktiviranje faktora u genetski osjetljivih pojedinaca. Postoji slaba povezanost između PBC i histokompatibilnih antigena HLA DR8 i DQB1 gena.

Imunološki poremećaji. Veliki broj poremećaja imuniteta u bolesnika s PBC ukazuje da je bolest uzrokovana nekim poremećajima imunološkog reguliranja. Međutim, ne postoji izravna potvrda ove hipoteze.

Antimikohondrijska protutijela (AMA) otkrivena su u 95% bolesnika s PBC. Oni ne utječu na tijek bolesti i nisu specifični za PBC, nalaze se kod nekih pacijenata s autoimunim i hepatitisom izazvanim lijekom.

AMA je obitelj antitijela koja interakciju s različitim mitohondrijskim antigenima. Specifičnost za PBC smatra se anti-M2. Oni su usmjereni izravno protiv kompleksa dihidrolipropil acetil-transferaze (E2) piruvat dehidrogenaze unutarnje mitohondrijske membrane (Slika 14.1).

Sl. 14.1. Shema kompleksa piruvat-dehidrogenaze

U bolesnika s PBC također su identificirani drugi AMA: anti-M4, anti-M8 i anti-M9. Međutim, nedavne studije koje koriste visoko pročišćenih antigena kao klonirane ljudske mitohondrijske proteine ​​nisu potvrdili postojanje tih antitijela. Oni mogu biti artefakti prethodno korištenih tehnologija.

Odnos između AMA i imunološkog oštećenja žučnog kanala ostaje nejasan. Piruvat-dehidrogenaznog kompleksa antigena E2 stimulira proizvodnju IL-2 od strane mononuklearnih stanica periferne krvi i T-stanice klonirane iz jetre biopsijama bolesnika s PBC. Molekula s nekim antigenskim značajke E2 komponente piruvat dehidrogenaza kompleksu neuobičajeno izražene na površini epitela žučnih PBC bolesnika, ali ne detektira u kontrolnoj skupini ili bolesnika s primarnim skleroznog kolangitisa (PSC). E2 komponenta piruvat-dehidrogenaze počinje se izraziti epitelnim stanicama žučnih do ekspresije druga dva antigena koji su potrebni za citotoksičnosti T-limfocit antigen HLA: II klasa i faktor BB1 / B7.

Mitohondrijski antigeni nisu specifični za određenu vrstu tkiva. Nema korelacije između AMA titra i ozbiljnosti PBC protoka. Visoki AMA titri se mogu reproducirati u pokusnim životinjama imunizacijom sa čistom ljudskom piruvatnom dehidrogenazom. Međutim, te životinje ne razvijaju bolest jetre.

U bolesnika s PBC i drugim pokazuju cirkulirajućih antitijela: antinuklearna, antitireoidnih, limfotsitotoksichnye na receptore za acetilkolin u trombocitima, kako antiribonukleoproteinovomu Ro antigen, antigistonovye, antitsentromernye.

Određen visokim razinama serumskog imunoglobulina M (IgM), naznačen time, da se velike reaktivnosti i imuni cryoprecipitation. Testovi za imunološke komplekse mogu biti lažno pozitivni zbog visokih razina serumskih imunoglobulina.

PBC se može kombinirati s drugim autoimunim bolestima: tiroiditis, hipotiroidizam, reumatoidni artritis, CREST sindrom (C - kalcifikacija, R - Raynaudov sindrom, E - kršenje jednjaka, S - acroscleroderma, T - telangiektazija), Sjogrenov sindrom, skleroderma.

Pacijenti su promjene staničnog imuniteta: umanjena regulacija T stanica, smanjuju cirkulirajućim T-limfocitima, T-limfociti izdvajanje u jetrenoj portalnoj trijade negativne ispitivanja kože odgođeni tip preosjetljivosti.

Patogeneza. Očigledno, postoje dva međusobno povezana procesa koji uzrokuju oštećenje jetre i manifestiraju se kliničkim znakovima PBC (shema 14.1).

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako liječiti

Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, takvi patološki procesi dovode do kršenja izlučivanja želuca i odgađanja toksičnih metabolita u jetrenim tkivima. Kao rezultat toga, funkcioniranje tijela se značajno pogoršava, može se prilagoditi fibrotičkim promjenama, pa pacijent pati od manifestacija ciroze jetre što dovodi do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. S obzirom da mu je naslov nije sasvim točno, jer u ranim fazama bolesti tijelo ne utječe s cirozom, a ispravnije nazvati ova bolest je kronični gnojni destruktivno kolangitis.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • Prisutnost antitijela u krvi bolesnika s reumatoidnim faktorom mitohondrijske, štitnjače, specifična anti-nuklearnom, antigladkomyshechnye ekstrahira antigen i antitijelo;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri, žuči zastoj pokazala znakove pozitivnog orsein granula inkluzije žučni pigment, oticanje citoplazmi hepatocita izgled i Mallory tijela.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, ranim fazama bolesti mogu se otkriti samo tijekom rutinskih pregleda ili u dijagnostici drugih bolesti, koje zahtijevaju primjenu biokemijskih testova krvi, čime bi se utvrdilo povećanje pokazatelj enzima žuči staze. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasmi i xanthomi nestaju kada se usporava žuči i stabilizacija kolesterola, ili kada dođe do najnovije faze bolesti, zatajenje jetre (kada pogođena jetra više ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. To je u ovoj fazi bolesti postoji najveći rizik od razvoja komplikacija: krvarenje iz jednjaka varikozitete, gastrointestinalnog krvarenja, sepse i ascitesom. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza (PBC) - kronično, vjerojatno autoimune bolesti, pri čemu se krši proces imunološkog reguliranja, a intrahepatični žučni kanali postupno uništavaju ljudski imuni sustav kao strani antigeni.

Pojam "primarna bilijarna ciroza" nije sasvim točna, budući da u ranoj fazi bolesti još ne postoji ciroza. Točnije, naziv "kronični ne-venski destruktivni kolangitis".

Faze PBC

Primarna bilijarna ciroza se polako razvija.

Upala počinje u malim žučnim kanalima, čije uništavanje blokira normalni protok žuči u crijevu - u medicinskoj terminologiji taj se proces naziva cholestasia (dok se u krvnim testovima povećavaju indikatori kao što su alkalna fosfataza i GGTP).

Kolestaza je jedan od važnih aspekata primarne bilijarne ciroze.

Uz daljnje uništavanje žučnog kanala, upala se širi na obližnje stanice jetre (hepatocite) i dovodi do njihove smrti (nekroza). U krvnim testovima otkriven je sindrom citolize (povećanje ALT i AST). Uz nastavak smrti jetrenih stanica, zamjenjuje se vezivno tkivo (razvoj fibroze).

Ukupan učinak (progresivna upala, smanjenje broja funkcionalnih stanica jetre, fibroza i toksičnosti žučnih kiselina koje se nakupljaju u jetri) kulminira ishodom ciroze jetre.

Ciroza jetre - ova faza bolesti, u kojoj se tkivo jetre zamjenjuje fibrozom i čvorovi (ožiljci). Formiranje ciroze događa se samo u kasnoj fazi PBC.

Rizične skupine

Bolest se nalazi diljem svijeta. Prevalencija se značajno razlikuje od 19 do 240 pacijenata po 1 milijun stanovnika. Najveće stope u nordijskim zemljama. Starost bolesnika do pojave bolesti je od 20 do 90 godina (prosječno 45-50 godina).

Postoje brojni dokazi o ulozi imunoloških i genetskih čimbenika u razvoju PBC.

  • Udio žena među bolesnicima s PBC je 90%.
  • Otkrivanje 95-98% bolesnika s PBC antimitochondrial antitijela (AMA) - uključujući vrlo specifičan za PBC AMA-M2.
  • PBC u 50% slučajeva je povezan s drugim autoimunim sindromima.
  • Visoka usklađenost (prisutnost određene osobine u oba) na PBC-u u identičnim blizancima.

No, do sada nije utvrđena značajna povezanost između PBC i određenih gena. Također, primarna bilijarna ciroza ima neke osobitosti, neuobičajene za autoimune bolesti: javlja se samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Simptomi PBC

U početnim stadijima bolesti (u pretkliničkoj fazi, često uz "slučajno" otkrivanje promjena u analizi) s primarnom bilijarnom cirozom osoba ne može ništa učiniti ne smetaj.

No, s razvojem kliničke slike, sve manifestacije PBC mogu se podijeliti u tri skupine:

1. Simptomi zbog stvarnog PBC-a.

2. Komplikacije ciroze jetre.

1. Manifestacije istodobnih autoimunih sindroma

Infekcija mokraćnog sustava

Najčešći simptom PBC je umor (povećan umor), što se javlja kod 70% bolesnika. Treba napomenuti da značajan umor može biti uzrok slabog sna ili depresivnog stanja.

Često se takvi pacijenti osjećaju dobro ujutro, ali primjetite "slom" već poslijepodne, što zahtijeva odmor ili čak spavanje. Većina ljudi s PBC napomenuti da spavanje ne daje snagu.

Bolest počinje iznenada, najčešće s svrbež kože na dlanovima i stopalima stopala, ne prati žutica. Kasnije se može proširiti na cijelo tijelo. Intenzitet svrab kože može biti lošiji noću i smanjiti tijekom dana. Smanjenje usta često prekida spavanje i dovodi do povećanog umora. Razlog za razvoj pruritusa još uvijek nije jasan.

Osobe koje pate od primarne bilijarne ciroze (osobito u prisutnosti žutice), može doživjeti bol u leđima (često u prsnom ili lumbalnom kralježnici), duž rebra. Ta bol može biti uzrokovana razvojem jednog od dva metaboličke bolesti kostiju - osteoporoze (ponekad nazvane "stanjivanje" kostiju) ili osteomalazija ("omekšavanje" kosti). Uzrok razvoja koštanih lezija u slučaju PBC je kronična kronična kolestaza.

Oko 25% bolesnika s PBC u vrijeme dijagnoze su ksantoma. Pojava ksantoma prethodi produljenom (više od 3 mjeseca) povećanja razine kolesterola u krvi veći od 11,7 μmol / l.

Varijacija ksantom - ksantelazam - ravne ili malo povišene meke, bezbolne, žute formacije, obično smještene oko očiju. Ali ksantomi se također mogu primijetiti u palmaričnim nabore, pod mliječnim žlijezdama, na vratu prsa ili leđima. Nestaju u rezoluciji (nestanku) kolestaze i normalizaciji razine kolesterola, kao iu razvoju posljednja faza bolesti (insuficijencija jetre) u vezi s kršenjem sinteze kolesterola u oštećenoj jetri.

Slično tome, u kroničnoj kolestazi PBC (zbog slabljenog izlučivanja žuči) se razvija kršenje apsorpcije masti i vitamina topljivih u mastima (A, D, E i K), što može dovesti do proljeva, gubitka težine i nedostatka ovih vitamina.

Nedostatak vitamina A uzrokuje smanjena vizija u mraku. Nedostatak vitamina E može se manifestirati neugodnih osjeta na koži ili slabosti mišića. Nedostatak vitamina D potiče napredovanje promjene kostiju (osteomalazija, osteoporoza). Nedostatak vitamina K dovodi do smanjenja sinteze proteina jetre koagulacijskog sustava i, posljedično tome, na tendenciju krvarenja.

žutica, u pravilu, prvi "vidljiv" znak bolesti - žućkanje očiju i kožnih proteina. Odražava povećanje razine bilirubina u krvi. Mala kosa icterusa može se otkriti samo na suncu, a ne pod umjetnim osvjetljenjem.

Kronična kršenja protoka žuči povećavaju sintezu tamnog pigmenta - melanina, koja se nalazi u koži. Zove se zatamnjenje kože hiperpigmentacije. Može izgledati poput tamne kože, ali se pojavljuje čak iu zatvorenim područjima tijela. Pored toga, sa svrbežom i umjesto "kroničnih" ogrebotina, pigmentacija je izraženija, što koži daje ljepljiv izgled

Dijagnoza PBC-a

  1. Opća klinička krvna ispitivanja - procjena funkcije jetre, intenzitet imunosti, kao i određivanje indikacija za liječenje.
  2. Isključenje drugih bolesti jetre koje se javljaju kod kronične kolestaze - uključujući i instrumentalne metode (ultrazvuk, MRCPG, endoskopska ultrazvuk, itd.).
  3. Test krvi za autoantitijela (AMA i dr.).
  4. Fibrotest - test krvi koji vam omogućuje procjenu stupnja upalnih i fibroznih promjena u jetrenom tkivu.
  5. Instrumentalne metode dijagnoze (ultrazvuk trbušne šupljine, FGD, itd.) - za procjenu stanja hepatobilijarnog sustava i identificiranje mogućih komplikacija (uključujući znakove ciroze).
  6. Ako je neophodno - biopsija jetre s histološkim pregledom - isključivanje križnog sindroma s drugim bolestima jetre, potvrditi dijagnozu, odrediti stupanj bolesti i opseg oštećenja jetre (uključujući prisutnost ciroze).

U odsutnosti tipičnih autoimunih protutijela (AMA) tipičnih za PBC, prisutnost tipičnih kliničkih simptoma i tipičnih promjena jetre u PBC iz biopsijskih podataka, AMA-negativni PBC ili tzv. Autoimuni kolangitis

liječenje

  • Ursodeoksikolna kiselina (UDCA) je dokazano učinkovito liječenje za PBC. U nedostatku odgovora na UDCA, imunosupresori se dodaju terapiji.
  • Da biste smanjili svrbež kože, pacijenti se savjetuju da ne nose sintetičku odjeću (koristite pamuk, lan), izbjegavajte toplu kupelj i pregrijavanje, uvijek držite nokte kratko ošišan. Možete koristiti hladne kupke sa soda (čaj na kadi) u grlu za 20 minuta, stopala kupke soda. Od lijekova koji mogu smanjiti svrab, koristite kolestiramin, rifampicin, s njihovom neučinkovitosti - oralnim antagonistima opijata i sertralina. U nekim slučajevima, plazmoferezu može imati pozitivan učinak na svrbež.
  • Profilaksa nedostatka vitamina topljivih u mastima sastoji se od hranjenja visokog stupnja i odštete od štotureje (gubitak masti s izmetom) enzimskim pripravcima.
  • Da bi se spriječio razvoj osteoporoze, liječnik može propisati lijekove koji sadrže kalcij i vitamin D.
  • Transplantacija jetre ostaje jedina metoda liječenja za dekompenzaciju ciroze, s onesposobljavanjem svrbeža i teškom osteoporozom. 10-godišnja stopa preživljavanja za PBC nakon transplantacije je oko 70%.

pogled

Tijek PBC-a u odsustvu simptoma je nepredvidljiv, u nekim slučajevima, simptomi se uopće ne razvijaju, drugi pokazuju progresivno pogoršanje s razvojem cirotičnog stadija. Često je uzrok smrti u cirozi krvarenje iz varikoznih vena jednjaka i želuca.

A u terminalnoj fazi, pacijenti umiru od razvoja zatajenja jetre.

ishod kronična kolestaza i upala u jetri, je ciroza jetre.

S obzirom na učinkovitost i sukladnost s liječenjem, većina ljudi s PBC-om ima normalnu životnu očekivost.

Top