Kategorija

Popularni Postovi

1 Steatoza
Suvremene metode uklanjanja kamenja iz žučnog mjehura
2 Recepti
Kolestatska hepatoza jetre u trudnoći
3 Recepti
Ruže za liječenje jetre i drugih ljudskih organa
Glavni // Žutica

Porfirija je bolest vampira. Uzroci, simptomi i liječenje bolesti


Porfirija je skupina genetski određenih bolesti karakteriziranih povećanjem razine porfirina, reakcijama povećane fotosenzibilnosti i / ili oštećenjem živčanog sustava.

Porfirini (grčki porfirisi - tamno crvena, ljubičasta) su spojevi iz kojih nastaje dragulj (ne-proteinski dio hemoglobina). Sinteza hema sastoji se od 8 stadija, u kojima sudjeluju odgovarajući enzimi. Višak ili nedostatak dovodi do porfirije. U svom čistom obliku, porfirini su kristalna tvar koja ima crvenkastu boju. U tijelu, ove tvari nose kisik, sudjeluju u biološkoj oksidaciji. Egzogeni porfirini dolaze izvana s protein hranom, endogenim proizvedenim u tijelu. U koštanoj srži sudjeluju u sintezi hema, u jetri - u sastavnicama žuči. Izlučuju se u mokraći i izmetu.

Postojanje porfirina i kršenje njihova metabolizma prvi je put dokazao H.Gunter 1901. godine.

Zašto je porfirija povezana s vampirima

Simptomi ove bolesti poznati su iz davnih vremena. Porfirija je bolest koja znanstveno potkrepljuje postojanje vampira. Mjesto njihova stanovanja, tipičan način života, izgled ukazuje na to da su vampiri ljudi koji su patili od porfirije. U bolesnika koji imaju ovu bolest, povećana je fotosenzibilnost i pojava teških opeklina odmah nakon izlaganja suncu. Oni su prisiljeni voditi večernji i noćni život.

Poraz hrskavice dovodi do deformacije ušiju i nosa. Prsti su zakrivljeni zbog nepovratnih promjena u zglobovima. Zubi i konjunktiva oka bolesnika s porfirijom imaju crvenkastu boju. Koža oko usta raste, postaje suha. Istodobno, ona se proteže i otvara svoje šiške. Stvara se "životinjska osmijeh". Zbog osobitosti bolesti i prisilnih ograničenja u načinu života, takvi ljudi često pate od mentalnih poremećaja. Završi klasičnu sliku vampira je da je u srednjem vijeku ublažavanje simptoma porfirije, svježa krv toplokrvnih životinja koristila se za hranu.

U srednjem vijeku razina migracije stanovništva bila je minimalna, usko povezana braka, što je dovelo do velikog broja genetskih mutacija. Stoga, legende vampira obično upućuju na skriveno, nedostupni teren (na primjer, Transilvanija).

Uzroci bolesti

Porfirija se u većini slučajeva prenosi genetski. Kršenje u razmjeni pigmenata nasljeđuje autosomno dominantni tip. Mutacija utječe na gene odgovorne za formiranje enzima koji sudjeluju u biokemijskim procesima stvaranja porfirina.

Potaknuti razvoj faktora bolesti povezanih s povećanom sintezom hemoglobina i oštećenja jetre:

  • gubitak krvi (tijekom operacije, traume, kod žena - početak menstruacije, porođaja);
  • uzimanje lijekova (barbiturati - fenobarbital, corvalol, griseofulvin u liječenju gljivičnih infekcija, oralni kontraceptivi);
  • pretrpjela teške bolesti jetre (hepatitis);
  • trovanje s otrovnim tvarima (soli teških metala, benzina, alkohola).

Klinička slika i glavni simptomi porfirije

Postoji nekoliko klasifikacija bolesti. Najprikladnija je podjela podrijetla - eritropoetik (u koštanoj srži) i jetra porfirija.

Eritropoetsku porfiriju karakterizira produženi tečaj. Imaju niz osobitosti:

  • početi u djetinjstvu;
  • simptomi se pojavljuju spontano, vanjski čimbenici nemaju učinka;
  • uzrok - fermentopatija zbog genetske mutacije;
  • poremećaj porfirinske sinteze lokaliziran je u koštanoj srži;
  • kada se analizira krv, povećava se razina porfirina.

Ova skupina uključuje kongenitalnu eritropoetsku porfiriju (Guntherova bolest), eritropoetsku kopro- i protoporfiriju.

Güntherova bolest

Čini se da je dijete u prvoj godini života, rjeđe kod djece starijih od tri godine. Bolest se otkriva u svim narodima, jednako često iu muškaraca i žena.

Najočitiji simptom je bojenje urina u crveno. Oznake kože pojavljuju se u proljeće i ljeto. Kada sunčeva svjetlost udari u kožu, nastaju mjehurići. U slučaju sekundarne infekcije, njihov sadržaj postaje purulent, ulcers se formiraju.

Kongenitalna eritropoetska porfirija

Produljena, kronična bolest. Pogođena hrskavica, često uši i nos, zabilježena je njihova deformacija. U zglobovima prstiju dolazi do nepovratnih promjena, oni se prelijevaju, često se nokti ispadaju. Kada porfirija pojavljuje hipertrkoza (pretjerano rast kose) na licu. Zubi imaju crvenkastu boju. Postoji povećanje slezene.

U krvnim testovima dolazi do smanjenja trombocita, promjene u obliku, veličini i boji crvenih krvnih stanica (sferocitoza, anizocitoza). U urinu, razina uroporfirina je povišena.

Prije toga, prognozu kod bolesnika bila je nepovoljna. Bolest je završila smrtonosna u dobi od 30 godina. Uzroci smrti bili su sepsa i hemolitička anemija. U ovom trenutku, te komplikacije se liječe antibioticima. Označeno je uklanjanje slezene. U vrlo teškim slučajevima, presađivanje koštane srži. Pacijenti preživljavaju u odrasloj dobi, ali ne i potpuno izliječeni.

Erythropoetic protoporphyria

Bolest se opaža kod stanovnika Euroazije i europskog stanovništva Afrike.

Uglavnom muškarci su bolesni. Bolest ima produženi ponavljajući tečaj.

Intermedijarni proizvodi metabolizma - protoporfirini - akumuliraju se ne samo u eritrocitima već iu jetrenim stanicama, čineći ih toksičnim. Kao rezultat toga, razina porfirina u krvnoj plazmi se povećava. Oni utječu na stanice kože, koje uništavaju histamin kada su uništene i razvijaju alergijske reakcije na sunčevu svjetlost.

Simptomi protoporfirije slični su ostalim fotodermatozima (solarna urtikarija, Bazinova koža).

Značajka ove porfirije je prekomjerna fotosenzibilnost. Puffiness, crvenilo kože i blisters pojaviti čak i kada su izloženi infracrvenom spektru sunčeve svjetlosti koja prolazi kroz staklo. Kod bolesnika opaženo je zadebljanje kože oko očiju, usta i nosnog mosta. Mogu se pojaviti pukotine na rubovima usana.

Erythropoetic coproporphyria je rijetka. Simptomi su slični protoporfiriji. Razlika je u tome što je sadržaj koproporfirina povećan u eritrocitima.

Terapija proto- i koproporfirije sastoji se u uzimanju beta-karotena tijekom razdoblja povećane solarne aktivnosti.

Liječenje takvih bolesti izvode gastroenterolozi i hepatolozi.

Preporučljivo je imenovati hepatoprotectors, plazmoferezu, uvođenje mase eritrocita.

Poremećaj jetre

Ova skupina uključuje: akutne povremene (intermittentne), kasno-kožne i varigatske porfirije, te nasljedna koproporfirija.

Takva kršenja imaju sljedeće značajke:

  • bolest počinje zrelo, rijetko u adolescenciji;
  • prisutnost dispeptičkih pojava (bol u trbuhu, povraćanje, proljev);
  • karakterističan poraz središnjeg živčanog sustava i vegetativnog sustava;
  • Tijekom pogoršanja bolesti urin je crven.

Akutna povremena porfirija

Ova bolest karakterizira akutni tečaj s teškim oštećenjem živčanog sustava.

U živčanim stanicama nakupljaju se prekursori porfirina koji ometaju prijenos živčanih impulsa. U budućnosti, oštećenje membrane neurona dovodi do djelomične demijelinacije - specifičnog oštećenja živčanih vlakana.

Pacijentica se žali na bol u trbuhu bez jasne lokalizacije, povećanog krvnog tlaka, tahikardije. Poremećaj perifernog živčanog sustava izražava se u parezi udova, kršenja osjetljivosti. Rijetko se pojavljuje paraliza dijafragme. U slučaju sudjelovanja u središnjem živčanom sustavu, opažaju se akutne psihoze, deluzije, halucinacije, epileptički napadaji.

Važna značajka za dijagnozu akutne povremene porfirije je detekcija u urinu visokih razina porfobilinogena.

Liječenje je simptomatsko. U teškim slučajevima koristi se plazmafereza.

Nakon zaustavljanja napada preporučuje se tijek terapije vježbanjem i masaže.

Porfirija kasne kože

Muškarci imaju više od 40 godina. Bolest karakterizira povećana trauma i fotoosjetljivost kože. U proljeće i ljetnim mjesecima primjećuje se pogoršanje.

Simptomi se izražavaju u pojavi područja hiperpigmentacije i vezikula u otvorenim područjima kože lica, vrata, ruku. Postoji hipertrikoza. Koža je vrlo osjetljiva. Kožne manifestacije kombiniraju se s hepatomegalijom (povećanje jetre).

U urinu se povećava sadržaj uroporfirina. U izmetu koproporfirini su stalno prisutni.

Liječenje se vrši s antimalarijskim lijekovima. Delagil je sposoban vezati porfirine u topivi kompleks, koji se izlučuje u urinu. Tijekom pogoršanja propisati vitaminsku terapiju za korekciju metaboličkih poremećaja. U teškim slučajevima, glukokortikoidi su dodani.

Za prevenciju egzacerbacija, preporuča se isključiti lijekove koji izazivaju porfiriju, izbjegavaju dugotrajno izlaganje suncu i održavaju prehranu.

Variegate porfirija

Za ovu vrstu bolesti karakterizira kombinacija znakova povremene porfirije i manifestacija fotosenzibilnosti. Uz raznovrsnu porfiriju može doći do zatajenja bubrega.

U izmetu se sadržaj protoporfirina stalno povećava.

Nasljedna koproporfirija

Ovaj oblik je također sličan simptomatologiji s akutnim povremenim, ali lezije živčanog sustava su manje izražene. Poznato je bol u abdomenu, pareza ekstremiteta, tahikardija, a ponekad i fotodermatitis. U analizi urina i izmeta dolazi do oštrog porasta koproporfirina, sadržaj uroporfirina je normalan.

pogled

U suvremenim uvjetima porfirija se uspješno liječi, prognoza za život je obično povoljna. Zanimljivo je da mnogi bolesnici imaju latentne oblike bolesti. Oni se otkrivaju samo u biokemijskim studijama, u slučaju bliskog rođaka bilo koje vrste porfirije.

Za prevenciju bolesti treba smanjiti utjecaj čimbenika koji izazivaju, izbjegavati prekomjerno insoliranje, pravodobno liječenje jetre i gastrointestinalnih bolesti.

Porfirija je bolest vampira ili genetska bolest krvi?

Ljudi s očima i kandžama, izbjegavajući sunčevu svjetlost, ispada, zapravo su postojali. Samo su bili uopće.

Zanimljiva blijeda, tajanstveni sjaj melankolija oči, tajanstvena pojava - to je šarmantni junak sage o vampiru „Twilight” po izvođaču Robert Pattinson, u kojem obamirati mlade ženske predstavnike u cijelom svijetu. Pa, onda, što, krvopije! I prije nego što su se duhovi i duhovi činili ljudima daleko manje suosjećajanima. Nije slučajno da su mnogi stoljećima uništeni. A to nije aspen cola i srebrni meci, kao što to propisuju legende, ali najviše što nije na uobičajeni način: visjeli su ili palili na kocki. Samo u jednom stoljeću, počevši od 1520. godine, samo u Francuskoj pogubljeni su više od 30 tisuća ljudi prepoznatih kao vukodlaka.

O krvi plave i jednostavne

Suvremeni znanstvenici vjeruju da u lovu na duhove, kao što se često događa, ljudi su nevini. Iako su progonitelji i dalje imali izgovor. Ne, oni koji su optuženi za vampirizam, a ne netko drugi za piće u krvi i ne pretvoriti u noći divlje zvijeri, ali su izgledali kao - ne daj Bože, i način života su, najblaže rečeno, sumnjivo. Ali o svemu u redu.

Liječnici vjeruju da su ljudi nepravedno optuženi za vampirizam, zapravo pretrpio rijedak genetski poremećaj krvi pod nazivom „porfirija” (od grčkog «porphyros» - «ljubičaste"). Vjeruje se da je širenje ove bolesti olakšano brakovima između bliskih srodnika. Porfirija je bila najčešća u malim selima Transilvanije (rodno mjesto grofa Drakule) prije otprilike 1000 godina. Ali postoje glasine da bolest nije zaobišla kraljevsku obitelj. Na primjer, povjesničar Andrew Wilson u svojoj knjizi „The Viktorije” odnosi se na nasljedne porfirije, bjesnila u britanskoj kraljevskoj obitelji, a tvrdi da je bolest lišen kraljice Viktorije djed um kralja Georgea III. Međutim, s prijamom na prijestolje Victoria krunidbena obitelj je oslobodila ove prokletstvo. Wilson vjeruje da nije bilo bez preljuba, zbog čega je rođena engleska kraljica.

Pa kakva je to bolest? Danas znanstvenici znaju točno što ljude čini poput vampira. Kada hem porfirijom poremećena reprodukciju - non-proteinski dio je hemoglobina, što pak dovodi do prekomjernog nakupljanja otrovnih tvari u tijelu - porfirina i njihovih prekursora, koji imaju sposobnost vezanja metala u tijelu, posebno magnezija i željeza. Višak porfirina djeluje toksično na cijelo tijelo.

Bolest vampira

Povezanost između ova dva fenomena: bolesti i drevnih uvjerenja o ljudima koji krvlju sisaju najprije je izjavio dr. Lee Illis iz Velike Britanije. Godine 1963. predstavio je Kraljevskom medicinskom društvu monografiju "O porfiriji i etiologiji vukodlaka". Rad znanstvenika sadržavao je detaljnu usporednu analizu preživjelih povijesnih dokaza, u kojima su opisani vampiri i simptomi porfirije. Pokazalo se da je klinička slika rijetke bolesti točno kopirana portretom najslikovitijih ghoul-a.

Kada se izvodi u obliku porfirije, koža oko usana i desni pacijenata suši, uzrokujući sjekutiće ogoljena do zubnog mesa, stvarajući dojam osmijeh. Osim zubi se kasni porfirinu posebnu tvar koja boja osmijeh (odnosno Grin) osobu u crvenkasto-smeđe boje. Koža na licu i tijelu takvih ljudi je podložna i praska od sunčeve svjetlosti, ožiljaka i čira. Bolest također utječe na hrskavicu, kao i na organe iz kojih su sastavljeni (prije svega, nos i uši). Prsti su mu krivi. Sunčeva svjetlost pruža najgore bolesnike siromašnima, jer je pod utjecajem ultraljubičastog zračenja počinje razbiti hemoglobin. Stoga, tijekom dana, osobe koje pate od porfirije, pokušavaju se ne pojaviti na ulici, a aktivnost se pokazuje tek u sumrak, bliže noći. Bilo od iskusnih mučenja, bilo putem prisilnog osamu, ili od strane nekih internih procesa koji se odvijaju u tijelu, ti ljudi pate više i neuropsihijatrijskih poremećaja i neadekvatna, uključujući agresivno ponašanje.

Može se zamisliti užas onih koji su, jedne večeri ili noći, u svjetlu mjeseca, susreli jednog od ovih "simpatizera" na uskom putu. Ovdje nećete samo vjerovati vampirima i vukodlacima, već u svemu!

I mislili su da je alergija

Naravno, zastrašujući simptomi karakteristični su samo za kasne faze bolesti, pa čak ni za sve njegove vrste. Ipak, ova bolest, iako ne u tako izraženoj formi, postoji do danas. Najčešći među ostalim oblicima, od kojih su mnogi, je akutna povremena porfirija (OPP).

Vjeruje se da ova rijetka genetska patologija utječe na jednu osobu od 200 tisuća (prema drugim izvorima, od 100 tisuća). A čimbenik nasljednosti je najvažniji, jer ako je jedan od roditelja bolestan, onda će u 25% slučajeva defektni gen proći svom djetetu. Postoji razlog za vjerovanje da porfirija može biti posljedica incesta. No osim genetike, važna je uloga istodobnih okolnosti i načina života. Činjenica je da gotovo 85% nosača abnormalnog gena živi svoje živote, ne znajući za bolest koju imaju. I manifestacije fotodermatoze na koži smatraju se jednostavnom alergijom. Ali vrijedi se dogoditi nekom kvaru u tijelu, jer može doći do pogoršanja.

Najčešće je izazvana pojava bolesti:

Osobe koje pate od porfirije obično idu u bolnice s pritužbama na akutnu paroksizmalnu bol u abdomenu, koja nema jasnu lokalizaciju, kao i mučninu, povraćanje i zatvor. Svi ti znakovi upućuju na kiruršku patologiju, pa dijagnoza i liječenje mogu proći krivi put. S pogrešnom dijagnozom, a time i liječenjem, akutna porfirija u 60% tragično završava. Pravodobna dijagnoza i adekvatna terapija uštedjeti su gotovo sve pacijente, vraćajući ih u puni život.

Periferna neuropatija

Periferni živci prenose informacije iz mozga i leđne moždine u sve organe i tkiva tijela.

Periferna neuropatija - poremećaj funkcije perifernog živca, što ometa prijenos živčanih impulsa, što dovodi do kvara pojedinih organa, tkiva, mišića, itd...

Periferna neuropatija može biti popraćena kršenjem osjetljivosti, kao i funkcijama mišića ili unutarnjih organa. Simptomi se pojavljuju izolirani ili u kombinaciji. Na primjer, mišići koji su zahvaćeni oštećenim živcem oslabljuju i atrofiraju. I porazom osjetljivih živaca nastaju bolovi, utrnulost, trnci, oteklina i oticanje crvenila. Ove pojave su posljedica oštećenja jednog živca (neuropatija), dva ili više živaca (multinevropatiya), kao i mnogi živci istovremeno (polineuropatija).

  • Ako postoji bol u zoni inervacije bilo kojeg živca.
  • Ako postoji utrnulost, trncija, oštećenje senzora.
  • Kada postoji slabost mišića.
  • Oštećenje živca.
  • Tumori (paraneoplastični sindrom, klijavost tumora u živcu).
  • Otrovanje (teški metali, toksini).
  • Autoimune reakcije.
  • Nedostatak vitamina (osobito E, B1, B6, B12, nikotinska kiselina).
  • Kronični alkoholizam.
  • Vaskularni poremećaji.
  • Vaskulitis.
  • Bolesti krvi.
  • Metabolički poremećaji (šećerna bolest, patologija bubrega).
  • Endokrinska patologija (bolesti štitnjače, višak STG).
  • Virusne i bakterijske infekcije (Lymeova bolest, difterija, lepra, HIV, Epstein-Barr virus, herpes virus).
  • Neurofibromatosis.
  • Guillain-Barreov sindrom.
  • Prihvaćanje određenih lijekova.
  • Nasljedna polineuropatija.
  • Idiopatska neuropatija, kada se uzrok ne može razjasniti.

Dijagnoza oštećenja živaca uključuje procjenu osjetljivosti i motoričke funkcije, reflekse, mišićnu snagu, elektromiografiju, biopsiju živaca i tako dalje.

Zatim je potrebno otkriti uzrok oštećenja živaca koji, s obzirom na brojne mogućnosti, može zahtijevati potpuni pregled laboratorijskim i instrumentalnim metodama.

Načela liječenja polineuropatije:

  • Terapija temeljne bolesti.
  • Prestanak kontakta s toksinima, uklanjanje infekcije, alergijske reakcije.
  • Simptomatska terapija je analgetika.
  • Vitamin terapija.
  • Lijekovi koji poboljšavaju trofizam živčanog sustava.
  • Ortopedska pomoć.
  • U nekim slučajevima potrebno je kirurško liječenje - uništenje živaca.

Periferna neuropatija

Pojam "periferna neuropatija" odnosi se na stanje u kojem je živčani završetak povezan s mozgovima i kralježničnom moždinom oštećen ili pogođen bolestima.

Periferni živci se kombiniraju u pametan sustav koji omogućava da se impulsi iz mozga i leđne moždine prenose na kožu, mišiće i unutarnje organe. Periferni živci potječu iz kičmene moždine i raspoređeni su u skladu s posebnim linijama i segmentima tijela nazvanih dermatomima. U pravilu, lezija korijena živaca utječe na osjetljivost jednog ili više ovih dermatisa, povezanih s različitim područjima tijela. Oštećenje perifernog živca prekida prijenos informacija iz mozga na određene dijelove tijela, što dovodi do kršenja kontrakcija mišića, gubitka osjetljivosti ruku ili nogu, pojave bolnih osjeta.

Vrste periferne neuropatije

Postoji nekoliko vrsta periferne neuropatije koje se razlikuju u uzrocima koji su ih uzrokovali. Opisana a uključuje niz kršenja sindrom karpalnog tunela (oštećenja živaca uzrokovane kroničnim ponavljajućim pokretima ruke i zglobove, na primjer, kada se rad na računalu), a Gillan-Barre sindrom (rijetka, iznenadna paraliza).

Kao skupina bolesti, periferna neuropatija je prilično česta, osobito kod ljudi koji su prešli 55-godišnju marku. Praktično 3 - 4% predstavnika ovog segmenta pati od jedne od bolesti, ujedinjenih periferijskom neuropatijom.

Takve povrede obično se klasificiraju temeljem specifičnog problema i izvora njegove pojave. Postoje i medicinski izrazi koji opisuju intenzitet oštećenja živaca.

mononcuropatija

Poraz jednog perifernog živca naziva se mononeuropatija. Fizička trauma, dobivena primjerice tijekom nesreće, jedan je od najčešćih uzroka. Dugotrajni pritisak na živac, uzrokovan duljim razdobljima neaktivnosti (oni uključuju sjedenje u invalidskim kolicima ili ležanje u krevetu), i dugo se ponavljaju, pokrete mogu uzrokovati mononeuropatiju. Ako su vlaknaste, diskove koji apsorbiraju šokove koji se nalaze između kostiju kralježnice oštećeni, počinju pritisnuti na završetke živaca i dovesti do opisane bolesti.

Sindrom karpalnog tunela prilično je čest problem za uredske radnike. Inače se naziva sindrom profesionalnog preopterećenja, nastaje kada se živac koji izlazi iz zgloba stalno stegne. Rijetki su ljudi čija se aktivnost sastoji od ponavljajućih pokreta s zglobom (kao što su transporteri, zaposlenici ureda).

Oštećenje živaca očituje se u numbnessu, trnci, neobičnim senzacijama i bolovima u prva tri prsta, počevši od velikog. Posebno se svijetli simptomi manifestiraju tijekom spavanja. Tijekom vremena ozljeda karpalnog tunela uzrokuje slabljenje mišića ruke. Navedeni znakovi bolesti također se mogu osjetiti u ruku ili na ramenu.

Ispod su primjeri nekih mononeuropatija koje dovode do slabosti oštećenih dijelova tijela, naime ruke ili noge:

  • Paraliza ulnarnog živca nastaje ako je živčani kraj traumatiziran, prolazi blizu površine kože na području ulnarnog nabora.
  • Paraliza radijalnog živca je posljedica oštećenja živčanog kraja koji prolazi uz donju stranu ruke.
  • Paraliza peronealnog živca događa se ako živac u gornjem dijelu tele ispod koljena doživljava stalnu kompresiju. To kršenje dovodi do stanja poznatog kao "viseći zaustavljanje" u kojem je nemoguće povući nožni prst jedne ili obje noge.

Pojam „neuropatija” također uključuje poremećaj živaca koji kontroliraju kontrakcije mišića (motorni živci) i odgovoran je za senzacijama kao što su hladnoća ili bol (osjetljivih živaca). U nekim slučajevima, bolest utječe na rad unutarnjih organa, naime srca, krvnih žila, mjehura i crijeva. Ova vrsta bolesti naziva autonomna neuropatija.

polineuropatija

Polineuropatija je kriv za većinu slučajeva vezanih za periferne neuropatije. To se događa kada više perifernih živaca slabije rade u isto vrijeme. Uzrok može polineuropatija razvoj raznih faktora, uključujući izlaganja toksičnim tvarima, neuravnotežene prehrane (posebno nedostatak vitamina B), kao i komplikacija teških bolesti kao što je rak ili zatajenja bubrega.

Najčešći tip kronične polineuropatije je dijabetička neuropatija, koja se javlja u bolesnika s dijabetesom. Manje patološko povećanje šećera u krvi uzrokuje mononeuropatiju, koju karakterizira slabost mišića oka ili bedara.

Glavni simptomi polineuropatije su:

  • bockanje
  • utrnulost
  • Gubitak osjetljivosti ruku i nogu

Pacijenti koji pate od kronične polineuropatije često ne mogu osjetiti temperaturnu razliku, ne osjećaju bol. Stoga, rizik od opeklina i rana, koji nastaju zbog produljenog kompresije ili trenja, povećava se mnogo puta. Ako bolest utječe na živce povezane s unutarnjim organima, postoji svibanj biti proljev i zatvor, kao i nekontrolirano urination i defecation. Također, učinci polineuropatije su seksualna disfunkcija i abnormalno niski krvni tlak.

To je vrlo osjetljiv na traumatske zglobova kod ljudi s tom bolesti opisanih kao živci više ne prenose informacije o boli, ne-fiziološkim položaju udova do mozga.

Jedna od najozbiljnijih oblika polineuropatije je Gillan-Barreov sindrom. Ova bolest je vrlo rijetka, iznenada utječe na tijelo, kada ljudski imunološki sustav počinje napadati svoje živce. Simptomi se pojavljuju vrlo brzo i pogoršavaju značajnom brzinom, ponekad dovodeći do potpune paralize. Rani znakovi bolesti uključuju slabost, trnce i gubitak osjeta u nogama, koji se uskoro ulazi u ruke. U kritičnim slučajevima, pacijent ima problema sa krvnim tlakom, otkucajima srca i dišnim sustavom. Srećom, unatoč ozbiljnosti i opasnosti od ovog sindroma, vjerojatnost oporavka je vrlo visoka ako je pacijent zatražio pomoć dovoljno rano.

Uzroci periferne neuropatije

Dodijelite širok raspon čimbenika koji određuju razvoj periferne neuropatije, tako da je često vrlo teško odrediti uzrok u određenom slučaju. Poremećaji proizlaze iz jednog od sljedećih stanja:

  • Stečene neuropatije uzrokuju čimbenici koji uključuju otrovne tvari, ozljede, prethodne bolesti ili infekcije. Poznati uzroci stečenih neuropatija su:
  1. dijabetes
  2. Neki rijetki nasljedni poremećaji
  3. alkoholizam
  4. Neuravnotežena prehrana i nedostatak vitamina
  5. Herniirani disk
  6. Određene vrste raka
  7. Stanja u kojima su živci pogrešno napadnuti obrambenim tijelom ili su pogođeni pretjerano agresivnom reakcijom na traumu
  8. Pojedinačni lijekovi
  9. Poremećaji bubrega i štitnjače
  10. Zarazne bolesti, kao što su Lymeova bolest, šindre i AIDS
  • Nasljedne neuropatije nije toliko uobičajena. Ova vrsta bolesti uzrokuje bolest perifernih živaca prenesenih od roditelja do djeteta. Najčešći je Charcot-Marie-Toot tip 1. To je obilježen slabost u nogama i, u manjoj mjeri, u rukama. Simptomi poremećaja javljaju se između prosječnih godina djetinjstva i 30. godine. Bolest je uzrokovana degeneracijom tkiva, koja normalno okružuje živce i olakšava prijenos električnih impulsa, potrebnih za pokretanje pokreta mišića.
  • Idiopatske neuropatije Vrijedni su jer se ne mogu prepoznati. Otprilike trećina svih slučajeva klasificirana je kao idiopatska.

Periferna bolest

Wilsonova bolest - nasljedna bolest prenošena autosomnim recesivnim tipom. Pojavljuje se u uvjetima mutacija u ganu ATP7B, koji kodira protein ATP-aga jetre koji veže bakar. Karakterističan znak Wilsonove bolesti je akumulacija bakra u različitim organima i tkivima, uglavnom u jetri i bazalnim ganglijima.

Otkrivač bolesti - A.K. Wilson, koji je 1912. opisao bolest, u domaćoj medicini - NA. Konovalov. Patogeneza Wilsonove bolesti otkrivena je 1993. godine. Koncept „Wilsonove bolesti” također odgovaraju: Wilsonove bolesti, bolesti Westphal-Wilson distrofije hepatolentikularna, hepatolentikularna distrofije, progresivne leća degeneracije.

Razvrstavanje Wilsonove bolesti

Prema klasifikaciji N.V. Konovalov razlikuje pet oblika Wilsonove bolesti:

  • trbušni
  • kruti-aritmogiperkineticheskaya
  • Potresanje-rigidnog
  • drmanje
  • ekstrapiramidalni-kortikalni

Etiologija i patogeneza Wilsonove bolesti

ATP7B gen je mapiran na dugoj ruci kromosoma 13 (13q14.3-q21.1). Ljudsko tijelo sadrži oko 50-100 mg bakra. Dnevni zahtjev bakra za ljude je 1-2 mg. 95% apsorbira u crijevima bakra, se transportira u obliku kompleksa s jednim ceruloplazmin (serum globulin sintetiziranog u jetri), a samo 5% u obliku kompleksa s albumina. Nadalje, bakreni ion je član glavne metaboličke enzime (lizil-oksidaze, superoksid dismutaza, citokrom C oksidaze itd). Wilsonova bolest povreda razmjene dva procesa bakra u jetri - glavni protein medsvyazyvayuschego biosinteze (ceruloplazmin) i izlučivanje bakra u žuči, što rezultira poboljšanje postaje nevezani bakra u krvi. Koncentracija bakra u raznim organima (najčešće u jetri, bubregu, rožnici i mozgu) raste, što dovodi do njihove toksične štete.

Klinička slika Wilsonove bolesti

Wilsonova bolest karakterizira klinički polimorfizam. Prve manifestacije bolesti mogu se pojaviti u djetinjstvu, adolescenciji, u odrasloj dobi i mnogo rjeđe u odrasloj dobi. U 40-50% slučajeva, Wilsonova bolest očituje se s oštećenjem jetre, u drugima - s mentalnim i neurološkim poremećajima. Uz uključenost patološkog procesa živčanog sustava, nalazi se Kaiser-Fleischerov prsten.

Abdominalni oblik Wilsonove bolesti razvija se uglavnom do 40 godina. Karakterističan znak je teška oštećenja jetre kao ciroza jetre, kronični hepatitis, fulminantni hepatitis.

Kruti aritmi-hiperkinetički oblik Wilsonove bolesti manifestira se u djetinjstvu. Početne manifestacije su mišićna krutost, amyema, nejasan govor, poteškoće u obavljanju malih pokreta, umjereno smanjenje inteligencije. Za ovaj oblik bolesti karakterizira progresivni tijek, uz prisutnost epizoda pogoršanja i remisije.

Tresli oblik Wilsonove bolesti javlja se u dobi od 10 do 30 godina. Glavni simptom je tremor. Pored toga, može postojati i bradikinezijom, srčanom, teškom psiho-organskom sindromom, epileptičkim napadajima.

Ekstrapiramidalno-kortikalni oblik Wilsonove bolesti vrlo je rijetka. Njegov početak sličan je početku bilo kojeg od gore navedenih oblika. Karakterizira ga epileptički napadaji, ekstrapiramidalni i piramidalni poremećaji, te naglašeni intelektualni deficit.

Dijagnoza Wilsonove bolesti

Oftalmološki pregled pomoću prorezne svjetiljke otkriva Kaiser-Fleischerov prsten. Biokemijske studije urina pokazuju povećano izlučivanje bakra u dnevnom urinu, kao i smanjenje koncentracije ceruloplazmina u krvi. Pomoću vizualizacijskih metoda (CT i MRI mozga) dolazi do atrofije cerebralne polutke i malog mozga, kao i bazalnih jezgri.

Diferencijalna dijagnoza

Kad dijagnosticira Wilsonovu bolest, neurolog se mora razlikovati od Parkinsonove bolesti, hepatocerebralnog sindroma, Gellervorden-Spatzove bolesti. Glavna diferencijalna dijagnostička značajka ovih bolesti je odsutnost Kaiser-Fleischer prstenova i poremećaja razmjene bakra karakterističnih za Wilsonovu bolest.

Liječenje Wilsonove bolesti

Osnova patogenetskog tretmana Wilsonove bolesti je primjena tiolnih pripravaka, na prvom mjestu - D-penicilamin ili unitiol. Glavna prednost lijeka je niska toksičnost i mogućnost dugotrajne uporabe u odsutnosti nuspojava. Propisan je za 0,15 g (1 kapsula) dnevno (samo nakon jela), a zatim za 2,5-3 mjeseca, doza se povećava na 6-10 kapsula na dan (optimalna doza). Liječenje D-penicilamin provedenih godina, pa čak i život s kratkim intervalima (2-3 tjedna) u slučaju nepovoljnih događaja (trombocitopenija, leukopenija, akutnog čira na želucu i tako dalje. D.).

Uniotol se propisuje u slučaju netolerancije (slabe tolerancije) D-penicilamina. Trajanje liječenja je 1 mjesec, nakon čega se liječenje obustavlja za 2,5-3 mjeseca. U većini slučajeva poboljšava se opće stanje pacijenta, kao i regres neuroloških simptoma (krutost, hiperkinezija). U slučaju hiperkinetske dominacije, preporučuje se imenovanje malih tečajeva neuroleptika, s rigiditetom - levodopa, karbidopa, trihexyphenidyl.

U slučaju teškog tijeka Wilsonove bolesti, uz neučinkovitost konzervativnog liječenja u inozemstvu, primjenjuje se transplantacija jetre. S pozitivnim ishodom operacije, poboljšava stanje bolesnika, obnavlja se razmjena bakra u tijelu. Daljnje liječenje bolesnika je imunosupresivna terapija. Danas u Rusiji postupno se uvodi metoda bihaemoperfuzije izoliranih živih stanica slezene i jetre u kliničku praksu (tzv. Pomoćna jetra).

Ne liječenje Wilsonove bolesti sastoji se u imenovanju prehrane (tablica broj 5) kako bi se isključili proizvodi bogati bakrom (kava, čokolada, mahunarke, orašasti plodovi itd.).

Osnovne informacije

Hepato-cerebralna distrofija (dr.-grčki ἧπαρ / ἥπατος jetra + lat. mozak, Mozga) syn: jetre leća degeneracije, Westphal psevdoskleroz, Wilsonova bolest - nasljedna bolest karakterizira kombinacija ciroze s postupkom distrofični u mozgu (ponajprije u jezgre dovratnik).

Engleski neurolog Wilson (S. Wilson) u 1912. opisao tipično jetre i moždani distrofija promjene u mozgu, je uspostavio stalnu prisutnost ciroze i dao opis nove bolesti klinika, koju je nazvao progresivna leća degeneracija (lat. Lenticularis leća).

Glavni simptomi bolesti su zabilježili u raznim nehotičnim pokretima udova i trupa, ukočenost mišića što rezultira ukočenost, disfagija i dizartrija, afektivnih bljeskova, ponekad mentalnih poremećaja, ali su znakovi oštećenja piramidalnih sustava bili odsutni. K. ranije Westphal (1883) i A. Shtryumpellem (1898) opisuje bolest koja je klinički sličnost s multiplom sklerozom je pod nazivom „psevdoskleroz”. Bolest karakterizira široko rasprostranjena, brišući, ritmičke nehotičnih pokreta, povećanje tonusa mišića, Amim, disartrijom, ozbiljnim mentalnim poteškoćama do takvih obavještajnih poremećaja poput demencije.

Kasnije se ispostavilo da su progresivna lentikularna degeneracija i pseudoskleroza različiti oblici iste bolesti, koju je Gall (1921.) nazvao hepato-lentikularnom degeneracijom. Međutim, promjene u mozgu s njom nikada nisu ograničene na lentikularne jezgre i često su još izraženije u drugim dijelovima mozga. Zbog toga je NV Konovalov 1960. godine predložio ime "hepato-cerebralna distrofija". On je značajno proširio pojam patofiziologije, patogeneze i klinike ove bolesti i identificirao svoje nove oblike.

etiologija

Postoji autosomni recesivni tip prijenosa, patološki gen smješten u dugoj ruci 13 kromosoma. Pojavljuje se u prosjeku u populaciji od 3: 100.000. Prevalencija je veća među etničkim skupinama u kojima su zajednički povezani bliski brakovi. Muškarci su češće bolesni, prosječna starost debitanta je 11-25 godina. Za očitovanje bolesti, važni su egzogeni učinci koji utječu na jetru i infekciju.

Patološka anatomija

U mozgu s hepato-cerebralnom distrofijom, lentikularna jezgra, posebno ljuska, omekšava se s formiranjem malih cista. Također su zahvaćene i druge formacije: jezgre kaudata, duboki slojevi korteksa, mali mozak, osobito jezgre dentata, subbugalne jezgre; U ostatku mozga promjene su manje izražene.

Sve promjene su podijeljene na angiotoksičnu i citotoksičnu. Prve su izražene u atoniju posuda, osobito malih, i promjenama njihovih zidova. Kao rezultat toga dolazi do stazije, čest perivaskularni edem s anoksijom živčanog tkiva i njegovom smrću; česte hemoragije i tragove njih u obliku ugrušaka hemosiderina.

Citotoksična komponenta sastoji se od široko rasprostranjenih distrofičkih promjena u makroglijskim živčanim stanicama, često rezultirajući smrću. Karakterizira izgled Alzheimerove glia, koji se formira od običnih astrocita. Vrlo često postoje promijenjene živčane stanice, vrlo slične Alzheimerovom ljepilu; slične stanice također se nalaze u jetri i bubrezima. U srcu tih staničnih promjena je isti faktor - isti tip poremećaja metabolizma stanica, vjerojatno, razmjena nukleinskih kiselina.

Kasnije, bolest počinje, to polako napreduje, šire difuzne promjene u mozgu i, više, prevladava citotoksična komponenta iznad angiotoksične komponente. Jetra zbog atrofične ciroze smanjena je i gomoljasto; dijelovi normalnog tkiva se izmjenjuju s područjima nekrotičnima, degeneracijom i regeneracijskim otocima; iscrpljena neoplazma posuda dovodi do pojave anastomoza između grana portala i donje vene cave.

patogeneza

Glavnu ulogu u patogenezi ima kršenje metabolizma bakra, njegovo akumuliranje u živčanom (osobito bazalnom gangliju), bubrežnom, jetrenom tkivu i rožnici, kao i toksičnu oštećenja bakra ovih organa. Metabolički poremećaj očituje se u kršenju sinteze i smanjenju koncentracije ceruloplazmina u krvi. Ceruloplazmin je uključen u proces uklanjanja bakra iz tijela. U jetri nastaje velika čvorova ili miješana ciroza. U bubrezima se prvenstveno trpe proksimalne tubule. U mozgu su pogođeni bazalni gangliji, jagging jezgra cerebeluma i crne supstance. Odlaganje bakra u Descemetovoj membrani oka dovodi do formiranja Kaiser-Fleischer prstena.

Hepato-cerebralna distrofija započinje dječjom ili mlađom dobi i ima kronični napredni tečaj. U mnogim slučajevima pojavljivanje simptoma oštećenja živčanog sustava prethodi poremećaji visceralnih kao što su kršenje jetre i gastrointestinalnih poremećaja (žutica, bol u desnoj hipohondriji, dispeptički fenomeni). Ponekad se javlja izražen hepato-lienalni sindrom.

Iz živčanog sustava na čelu su ekstrapiramidalni simptomi u obliku mišićne krutosti, hiperkinezije i mentalnih poremećaja. Piramidalni simptomi mogu biti, ali često su odsutni. Osjetljivost obično nije uznemirena.

Tipični simptom prsten Kaiser-Fleischer - taloženje na periferiji rožnice sadrži bakar zelenkasto-smeđu pigmenta; to je više izraženo s kasnim oblicima bolesti. Ponekad je žućkasto-smeđa pigmentacija kože debla i lica. Hemoragijski česta pojava (krvarenje desni, nosni krvarenje, iskoristiti pozitivan uzorak), koža Efekt mramora, akrocijanoza. Kapilaroskopija otkriva atoniju kapilara i stagnaciju protoka krvi. Postoje bolovi u zglobovima, obilni znoj, osteoporoza, krhke kosti. bolesti jetre klinički otkrivenih u otprilike 30% pacijenata, a u nekim slučajevima može se detektirati samo funkcionalni testovi, kao što je uzorak s galaktoza opterećenja, Quincke kvar, raspada Elbotta Bergman, bromsulfoftaleinovoy uzorka; obično se povećava količina bilirubina u krvi i urobilina u mokraći; modificirani slojna Reakcijska Takata-Ara i Gray zajednički leukopenija, trombocitopenija, hipokromnih anemija.

5 oblika hepato-cerebralne distrofije:

Oblik abdomena- ozbiljna oštećenja jetre, koja dovodi do smrti prije početka simptoma živčanog sustava; bolesna djeca. Njeno trajanje traje od nekoliko mjeseci do 3-5 godina.

Stiff-aritmi-hiperkinetički, ili rani oblik brzo teče; počinje iu djetinjstvu. U kliničkoj slici, prevladava krutost mišića, što dovodi do kontraktura, siromaštva i sporosti pokreta, koreoatheidnih ili torzijskih nasilnih pokreta. Karakteristična za disartriju i disfagiju, grčeve smijeha i plač, afektivne poremećaje i umjereno smanjenje inteligencije. Bolest traje 2-3 godine, završava smrtonosno.

Astmatički kruti oblik javlja se češće od drugih; počinje u adolescenciji, polagano teče, ponekad s oproštajima i iznenadnim pogoršanjem, popraćeno temperaturom subfebrila; karakterizira istovremeni razvoj teške krutosti i drhtavice, drhtanje je vrlo ritmično (2-8 potresi u sekundi), oštro se povećava sa statičkim napetostima mišića, pokreta i uzbuđenja, na počinak i u snu nestaje. Ponekad postoje athetoidni koreformi nasilni pokreti; Također se promatra i disfagija i disartrija. Prosječni životni vijek je oko šest godina.

Izgubljeni oblik počinje u dobi od 20-30 godina, teče prilično polako (10-15 godina i više); drhtanje oštro prevladava, krutost pojavljuje samo na kraju bolesti, a ponekad postoji hipotenzija mišića; amidmija, spor monoton govor, teške promjene u psihi, česte afektivne epidemije. Opaženi su epileptični napadaji.

Ekstrapiramidalno-kortikalni oblik je manje uobičajena od ostalih oblika. Tipično za povrede jetre distrofija cerebralne odvojeno pomiješa apoplectiform razvoj piramidalnog pareze, epileptična napadaje i ozbiljne demenciju (nalazi se veliko omekšavanje u cerebralnom korteksu). Traje 6-8 godina, završava smrtonosno.

klinika

Poraz jetre prolazi prema vrsti kroničnog hepatitisa ili ciroze i klinički je obilježen hepatomegalijom, hemolitičkom anemijom, trombocitopenijom i leukopenijom. Tu je i lezija živčanog sustava (hiperkineza, povećani tonus mišića i / ili paraliza, atetoza, epileptički napadaji, slinjenje, disartrija, poremećaji u ponašanju, govor).

Tu je i renalna tubularna acidoza - glucosuria, aminokidurija, fosfaturija, uraturia, proteinuria.

naravno

Tečaj je progresivan, s razdobljima remisije i egzacerbacija. Najveća smrtnost (50%) uočena je u obliku jetre s masivnom nekrozom i hemolizom kod djece mlađe od 6 godina. Smrt bolesnika od neuroloških poremećaja u odsutnosti liječenja događa se nakon 5-14 godina. Glavni uzrok su međukoređene bolesti ili gastrointestinalno krvarenje, portalna hipertenzija

dijagnostika

Osnova dijagnoze je slika bolesti. Potvrđena je dijagnoza bolesti:

  • Prisutnost Kaiser-Fleischerovog prstena ili njegovog "otpadaka".
  • Smanjena razina bakra u serumu ispod 80 μg na 100 ml
  • Smanjenje koncentracije ceruloplazmina ispod 20 mg na 100 ml
  • Povećanje urinarnog izlučivanja bakra s više od 100 μg dnevno

Za dijagnozu koristite:

  • ispitivanje s prigušenom svjetiljkom (zeleni Kaiser-Fleischerov prsten na rožnici blizu udova)
  • određivanje razine ceruloplazmina (tipično manje od 1 umola)
  • određivanje razine bakra u serumu (smanjenje manje od 9.4 mmol)
  • određivanje bakra u dnevnom urinu (povećanje više od 1,6 μmol ili 50 μg dnevno)

liječenje

  • Dijeta № 5 - uz ograničenje bakra na 1 mg dnevno - isključivanje čokolade, oraha, sušenog voća, rakova, jetre, cjelovitog pšenice.
  • Lijek izbora je kurenyl (penicillamin), koji je učinkovit u 90% slučajeva. D-penicilamin ili unitiol.
  • unitiol
  • Vitamin B6

Patogenetski tretman hepatolenticularne degeneracije usmjeren je na povećanje izlučivanja bakra iz tijela. Za to se koriste komplekseni (tiolni spojevi). Najučinkovitiji je penicilinamin. Treba ga uzimati kontinuirano 1,5-2 g dnevno.

Liječenje penicilaminom praćeno je značajnim poboljšanjem stanja pacijenata ili čak dovodi do potpuno uklanjanja simptoma. Vrlo su zadovoljavajući rezultati dobiveni upotrebom Unitiola.

književnost

  • Bolesti živčanog sustava pod ed. NN Yakhno, DR Shultman, PV Melnichuk. Moskva "Medicina" 1995.
  • SD Podymova. Bolesti jetre Priručnik za liječnike. Moskva. Medicina, 1993
  • NP Shabalov - Dječje bolesti, St. Petersburg, 2000, str 550
  • VL Paikov, SB Khatskel, LV Erman - Gastroenterologija djetinjstva, Spb, 1998, str. 198-203.
  • IA Ivanova-Smolenskaya "Wilson-Konovalov bolest" Journal of Nerves, 2006, br. 4

Pogledajte također

  • aceruloplazminemija
  • Bolest Menkesa

Svi procesi koji se javljaju u našem tijelu regulirani su živčanim sustavom. On koordinira rad različitih tijela i sustava, a također je odgovoran za regulaciju njihovih aktivnosti. Važan dio ljudskog živčanog sustava je periferni živčani sustav, koji se sastoji od kranijalnih i kralježničkih živaca, kao i dijelova autonomnog živčanog sustava. Sve njegove komponente nisu zaštićene kostiju ili krvno-moždanu barijeru, odnosno lako ih je utjecalo mehaničko djelovanje ili napad toksina. Takvo agresivno djelovanje može uzrokovati bolesti perifernog živčanog sustava, čije liječenje i prevenciju, te će biti tema ovog ispitivanja.

Postoji dosta bolesti perifernog živčanog sustava. S takvim patološkim uvjetima postoji poremećaj aktivnosti perifernih živaca ili neuromuskularne sinapse. Ove bolesti mogu manifestirati niz neugodnih simptoma i znatno pogoršati učinak. Njihova terapija provodi se pod nadzorom različitih stručnjaka: neuropatologa, terapeuta, kirurga itd.

Koje su bolesti perifernog živčanog sustava?

Stručnjaci znaju mnogo bolesti perifernog živčanog sustava. Mogu se razlikovati u području lokalizacije i podrijetla. Općenito, takve bolesti su:

- radikulitis (upala živčanih korijena);
- Uspinjače (upale živčanih užeta);
- plexitis (upala pleksusa);
- mononeuritis (upala perifernih živaca);
- polineuritis (višestruke upale perifernog živca);
- multineuriti ili višestruki mononeuriti (s takvom patologijom, na periferiji su pogođeni nekoliko živaca, često asimetrično).

Što mogu učiniti za liječenje bolesti perifernog živčanog sustava?

Liječenje bolesti perifernog živčanog sustava sastoji se od ljekovitog dijela, ne-ljekovitog učinka i kirurških zahvata.

Lijekovi s takvim tegobama često imaju za cilj otklanjanje bolnih osjeta. Obraditi se s takvim simptomima pomoći nesteroidni protuupalni lijekovi - NSAIDs. U nekim slučajevima, liječnici koriste više ozbiljnih analgetika ili blokade.

Da bi se normalizirao vaskularni ton pacijenta i poboljšala cirkulacija krvi koristite odgovarajuće vaskularne načine.

Kako bi se poboljšalo ponašanje na tkivu živaca, provodi se tijek vitaminske terapije. Lijekovi koji sadrže vitamine skupine B najčešće postaju lijek izbora.

Osim toga, bolesnici s perifernim živčanim bolestima trebaju lijekove koji normaliziraju tonus mišića.
Također, liječnici koriste i druge lijekove, oni su odabrani ovisno o prisutnosti patologije.

Terapija bez lijekova uključuje uporabu fizioterapeutskih metoda utjecaja. Odabrani su pojedinačno, usredotočujući se na prisustvo određene patologije, stupanj ozbiljnosti procesa i popratnih kršenja. Izvrsni efekt daje refleksoterapiju, masaže i vježbanje. Usput, o LFK s bolestima središnjeg živčanog sustava i periferne, bio je napisan na stranicama stranice. Također, mnogi bolesnici pomažu metodama alternativne medicine - ručna terapija, akupunktura itd.

Ako govorimo o kirurškim metodama utjecaja, tada za periferne živčane bolesti operativni tretman se provodi samo s produljenim i postojanim neurološkim defektima, a također ako konzervativna terapija ne daje pozitivan učinak. Osim toga, operacija se može izvesti u akutnim uvjetima ili u prisutnosti apsolutnih indikacija.

Nakon normalizacije stanja pacijenata s bolestima perifernih živaca prikazan je liječenje sanatorijem.

Kao što znate, bolje je ne priznati bolest nego liječiti. To u mnogim slučajevima nije jeftino, ali svakako je bolje za zdravlje i zdravlje općenito u ovom trenutku i za budućnost. Ako govorimo o vjerojatnosti bolesti perifernih živčanih sustava - sprečavanje njene pojave također će biti najbolje rješenje.

Kako bi se spriječio razvoj bolesti perifernog živčanog sustava, osoba treba promijeniti svoj način života i pozorno njegovo zdravlje.

Kako bi se izbjegla pojava takvih bolesti potrebno je pridržavati se dovoljno fizičke aktivnosti. Veliki izbor bit će dnevna gimnastika, plivanje, šetnje, istezanje, joga itd.

Liječnici kažu da biste trebali osigurati udobno spavanje i radno mjesto kako biste spriječili bolesti perifernog živčanog sustava. Da biste imali odmor, bolje je na posebnom ortopedskom madracu i malom jastuku (također je poželjno ortopedski).

Postoje dokazi da se bolest perifernog živčanog sustava najčešće pojavljuje kod osoba koje vode sjedeći način života. Stoga, s dugotrajnim sjedištem i stojećem, potrebno je povremeno mijenjati položaj tijela i obavljati malu gimnastiku.

Stručnjaci kažu da će mnoge termalne bolesti perifernog živčanog sustava biti spriječene sustavnim toplinskim postupcima (izleti u saunu). Oni savršeno čiste tijelo soli, uklanjaju suvišne tekućine i smanjuju natečenost. Također, putovanje u saunu pomaže ubrzavanju metaboličkih procesa i poboljšanju cirkulacije krvi, što pomaže u povećanju isporuke kisika i raznih hranjivih tvari u tkivo. No takvi postupci mogu biti samo u nedostatku kontraindikacija.

Da biste spriječili takve bolesti, također trebate jesti uravnoteženu ishranu, biti zaštićeni od raznih bolesti i pravilno i pravovremeno tretirati sve nove bolesti. Također, pravovremeno ispravljanje zahtijeva niz ozljeda, čak i ako ih ne prati gubitak učinkovitosti.

Ako postoji sumnja na razvoj bolesti perifernih živčanih sustava, nemojte se ustručavati i potražiti liječničku pomoć što je prije moguće.

Ekaterina, www.rasteniya-lecarstvennie.ru
Google

Pojam "periferna neuropatija" odnosi se na stanje u kojem je živčani završetak povezan s mozgovima i kralježničnom moždinom oštećen ili pogođen bolestima.

Periferni živci se kombiniraju u pametan sustav koji omogućava da se impulsi iz mozga i leđne moždine prenose na kožu, mišiće i unutarnje organe. Periferni živci potječu iz kičmene moždine i raspoređeni su u skladu s posebnim linijama i segmentima tijela nazvanih dermatomima. U pravilu, lezija korijena živaca utječe na osjetljivost jednog ili više ovih dermatisa, povezanih s različitim područjima tijela. Oštećenje perifernog živca prekida prijenos informacija iz mozga na određene dijelove tijela, što dovodi do kršenja kontrakcija mišića, gubitka osjetljivosti ruku ili nogu, pojave bolnih osjeta.

Vrste periferne neuropatije

Postoji nekoliko vrsta periferne neuropatije koje se razlikuju u uzrocima koji su ih uzrokovali. Opisana a uključuje niz kršenja sindrom karpalnog tunela (oštećenja živaca uzrokovane kroničnim ponavljajućim pokretima ruke i zglobove, na primjer, kada se rad na računalu), a Gillan-Barre sindrom (rijetka, iznenadna paraliza).

Kao skupina bolesti, periferna neuropatija je prilično česta, osobito kod ljudi koji su prešli 55-godišnju marku. Praktično 3 - 4% predstavnika ovog segmenta pati od jedne od bolesti, ujedinjenih periferijskom neuropatijom.

Takve povrede obično se klasificiraju temeljem specifičnog problema i izvora njegove pojave. Postoje i medicinski izrazi koji opisuju intenzitet oštećenja živaca.

mononcuropatija

Poraz jednog perifernog živca naziva se mononeuropatija. Fizička trauma, dobivena primjerice tijekom nesreće, jedan je od najčešćih uzroka. Dugotrajni pritisak na živac, uzrokovan duljim razdobljima neaktivnosti (oni uključuju sjedenje u invalidskim kolicima ili ležanje u krevetu), i dugo se ponavljaju, pokrete mogu uzrokovati mononeuropatiju. Ako su vlaknaste, diskove koji apsorbiraju šokove koji se nalaze između kostiju kralježnice oštećeni, počinju pritisnuti na završetke živaca i dovesti do opisane bolesti.

Sindrom karpalnog tunela prilično je čest problem za uredske radnike. Inače se naziva sindrom profesionalnog preopterećenja, nastaje kada se živac koji izlazi iz zgloba stalno stegne. Rijetki su ljudi čija se aktivnost sastoji od ponavljajućih pokreta s zglobom (kao što su transporteri, zaposlenici ureda).

Oštećenje živaca očituje se u numbnessu, trnci, neobičnim senzacijama i bolovima u prva tri prsta, počevši od velikog. Posebno se svijetli simptomi manifestiraju tijekom spavanja. Tijekom vremena ozljeda karpalnog tunela uzrokuje slabljenje mišića ruke. Navedeni znakovi bolesti također se mogu osjetiti u ruku ili na ramenu.

Ispod su primjeri nekih mononeuropatija koje dovode do slabosti oštećenih dijelova tijela, naime ruke ili noge:

  • Paraliza ulnarnog živca nastaje ako je živčani kraj traumatiziran, prolazi blizu površine kože na području ulnarnog nabora.
  • Paraliza radijalnog živca je posljedica oštećenja živčanog kraja koji prolazi uz donju stranu ruke.
  • Paraliza peronealnog živca događa se ako živac u gornjem dijelu tele ispod koljena doživljava stalnu kompresiju. To kršenje dovodi do stanja poznatog kao "viseći zaustavljanje" u kojem je nemoguće povući nožni prst jedne ili obje noge.

Pojam „neuropatija” također uključuje poremećaj živaca koji kontroliraju kontrakcije mišića (motorni živci) i odgovoran je za senzacijama kao što su hladnoća ili bol (osjetljivih živaca). U nekim slučajevima, bolest utječe na rad unutarnjih organa, naime srca, krvnih žila, mjehura i crijeva. Ova vrsta bolesti naziva autonomna neuropatija.

polineuropatija

Polineuropatija je kriv za većinu slučajeva vezanih za periferne neuropatije. To se događa kada više perifernih živaca slabije rade u isto vrijeme. Uzrok može polineuropatija razvoj raznih faktora, uključujući izlaganja toksičnim tvarima, neuravnotežene prehrane (posebno nedostatak vitamina B), kao i komplikacija teških bolesti kao što je rak ili zatajenja bubrega.

Najčešći tip kronične polineuropatije je dijabetička neuropatija, koja se javlja u bolesnika s dijabetesom. Manje patološko povećanje šećera u krvi uzrokuje mononeuropatiju, koju karakterizira slabost mišića oka ili bedara.

Glavni simptomi polineuropatije su:

  • bockanje
  • utrnulost
  • Gubitak osjetljivosti ruku i nogu

Pacijenti koji pate od kronične polineuropatije često ne mogu osjetiti temperaturnu razliku, ne osjećaju bol. Stoga, rizik od opeklina i rana, koji nastaju zbog produljenog kompresije ili trenja, povećava se mnogo puta. Ako bolest utječe na živce povezane s unutarnjim organima, postoji svibanj biti proljev i zatvor, kao i nekontrolirano urination i defecation. Također, učinci polineuropatije su seksualna disfunkcija i abnormalno niski krvni tlak.

To je vrlo osjetljiv na traumatske zglobova kod ljudi s tom bolesti opisanih kao živci više ne prenose informacije o boli, ne-fiziološkim položaju udova do mozga.

Jedna od najozbiljnijih oblika polineuropatije je Gillan-Barreov sindrom. Ova bolest je vrlo rijetka, iznenada utječe na tijelo, kada ljudski imunološki sustav počinje napadati svoje živce. Simptomi se pojavljuju vrlo brzo i pogoršavaju značajnom brzinom, ponekad dovodeći do potpune paralize. Rani znakovi bolesti uključuju slabost, trnce i gubitak osjeta u nogama, koji se uskoro ulazi u ruke. U kritičnim slučajevima, pacijent ima problema sa krvnim tlakom, otkucajima srca i dišnim sustavom. Srećom, unatoč ozbiljnosti i opasnosti od ovog sindroma, vjerojatnost oporavka je vrlo visoka ako je pacijent zatražio pomoć dovoljno rano.

Uzroci periferne neuropatije

Dodijelite širok raspon čimbenika koji određuju razvoj periferne neuropatije, tako da je često vrlo teško odrediti uzrok u određenom slučaju. Poremećaji proizlaze iz jednog od sljedećih stanja:

  • Stečene neuropatije uzrokuju čimbenici koji uključuju otrovne tvari, ozljede, prethodne bolesti ili infekcije. Poznati uzroci stečenih neuropatija su:
  1. dijabetes
  2. Neki rijetki nasljedni poremećaji
  3. alkoholizam
  4. Neuravnotežena prehrana i nedostatak vitamina
  5. Herniirani disk
  6. Određene vrste raka
  7. Stanja u kojima su živci pogrešno napadnuti obrambenim tijelom ili su pogođeni pretjerano agresivnom reakcijom na traumu
  8. Pojedinačni lijekovi
  9. Poremećaji bubrega i štitnjače
  10. Zarazne bolesti, kao što su Lymeova bolest, šindre i AIDS
  • Nasljedne neuropatije nije toliko uobičajena. Ova vrsta bolesti uzrokuje bolest perifernih živaca prenesenih od roditelja do djeteta. Najčešći je Charcot-Marie-Toot tip 1. To je obilježen slabost u nogama i, u manjoj mjeri, u rukama. Simptomi poremećaja javljaju se između prosječnih godina djetinjstva i 30. godine. Bolest je uzrokovana degeneracijom tkiva, koja normalno okružuje živce i olakšava prijenos električnih impulsa, potrebnih za pokretanje pokreta mišića.
  • Idiopatske neuropatije Vrijedni su jer se ne mogu prepoznati. Otprilike trećina svih slučajeva klasificirana je kao idiopatska.
  • Određivanje razine uključivanja bakrenog izotopa u ceruloplazmin.

Pomoću ove studije, moguće je procijeniti metabolizam bakra u jetri. Krv se skuplja nakon 1, 2, 4, 24 i 48 sati nakon oralnog unosa bakrenog izotopa (64Cu ili 67Cu). U zdravih ljudi postoji visoka razina bakrenog izotopa u krvi nakon prolaska kroz jetru (tijekom prva 2 sata nakon uzimanja lijeka). Osim toga, postoji i drugi vrh bakrenog inkluzije - nakon 48 sati kao posljedica njegovog uključivanja u novo sintetizirani (u jetri) ceruloplazmin i protoka u sistemsku krvotok.

U bolesnika s Wilson-Konovalovom bolešću (čak i kada imaju normalne vrijednosti ceruloplazmina) drugi vrh nakon 48 sati se ne opaža. Osim toga, razina uključivanja bakrenog izotopa u ceruloplazmin je također niža u heterozigotnim nosačima bolesti.

U ovoj studiji moguće je identificirati kardiomiopatiju, koja se opaža kod nekih bolesnika s Wilson-Konovalovom bolešću.

  • Ultrazvuk organa trbušne šupljine.

    Ultrazvuk može odrediti veličinu i strukturu jetre i slezene, prisutnost ascitesne tekućine u abdominalnoj šupljini, promjer i povećanu ehogenost portalne vene, jetrene vene i donju venu cavu; otkrivaju mjesta kompresije portala i donja vena cava. Pomoću ove metode moguće je detektirati kolateralnu cirkulaciju, varikozne vene jednjaka.

    Ova studija je informativna za dijagnozu ascitesa, portalne hipertenzije, raka jetre.

  • Transkranijski ultrazvuk mozga.

    Tijekom ove studije moguće je detektirati povećanu echogenost regije bazalnih ganglija mozga, čak iu bolesnika s asimptomatskom Wilson-Konovalovom bolešću.

    EKG u bolesnika s Wilsonove bolesti i oštećenja srca može otkriti znakove hipertrofije lijeve ili oba ventrikula, depresija ST segmenta, T val inverzije, razne vrste aritmija.

    Ova studija se provodi u bolesnika s teškim poremećajima CNS-a, u kojima se mogu zabilježiti epileptički napadaji.

    Kod izvođenja rendgenskog pregleda koštanog tkiva i dvotonskog rendgenskog adsorpcije u bolesnika s Wilson-Konovalovom bolešću otkriva se osteoporoza.

  • X-zraka računalna tomografija mozga.

    Tijekom ove studije mozak se vizualizira s: proširenim prednjim rogovima lateralnih ventrikula mozga; difuzna atrofija moždanog korteksa i malog mozga; fokusi smanjene gustoće u bazalnim ganglijima.

  • X-zraka računalna tomografija organa trbušne šupljine.

    Ova studija daje informacije o veličini, obliku, stanju krvnih žila jetre, gustoći parenhima organa. Vizualizacija intrahepatičkih žila jetre ovisi o omjeru njihove gustoće do gustoće parenhima jetre. Dakle, u pravilu su vaskularni oblici jetre vizualizirani u obliku ovalnih i izduženih formacija, međutim, kada se gustoća jetre smanjuje, slike plovila se spajaju s parenhimom.

  • Pozitronna emisijska tomografija mozga.

    Pomoću ove studije možete procijeniti stanje metabolizma glukoze u mozgu (cerebelum, striatum bazalnih ganglija, korteksa i talamusa). Uz Wilson-Konovalov bolest, ova metoda omogućuje otkrivanje smanjenja aktivnosti dopa dekarboksilaze, što ukazuje na povrede u nongrostriatičkom dopaminergičkom sustavu. Ove promjene mogu nestati nakon imenovanja određene terapije za Wilson-Konovalov bolest.

    U slikama se vizualiziraju bazalni gangliji bolesnika s Wilson-Konovalovom bolesti prije (lijevo) i poslije (desno) početka liječenja D-penicilaminom.
    Prva slika pokazuje smanjenje metabolizma glukoze (u jezgri ljuske i caudate na desnoj strani). Pacijent je imao ekstrapiramidalne simptome na suprotnoj strani tijela.
    Nakon tretmana, dolazi do poboljšanja u procesu korištenja glukoze u području bazalnih ganglija s desne strane.

  • Magnetna rezonancija snimanja mozga.

    Ova studija je više informativan u dijagnostici Wilsonove bolesti nego CT mozga. Slike vizualiziraju džepove smanjene gustoće u bazalnim ganglijima (jezgre caudate, globus pallidus i školjke), talamusa u zupčasti jezgre i cerebralna korteksu. Oštećenja su obično bilateralna, promjera 3-15 mm. Ventrikuli mozga su prošireni.

    Na slici (A) mozga 11-godišnje djevojčice s Wilson-Konovalovom bolešću vidljive su žarišta smanjene gustoće u području blijede sfere (označene strelicama).
    Na slici (B) u isto pacijenta vizualiziran lezije povećanje volumena (označena strijelicama) bez obzira na terapiju sa D-penicilaminom. Pacijent također ima znakove oštećenja jetre, ascite.

    Na slici (A mozgu 12-year-old girl s bolesti Wilson-a i dizartrija vizualizirati džepovi smanjene gustoće u ljusci (označeno strelicom) i repnog jezgre (strelica).
    Na slici (B) u mozgu 13-godišnja djevojka sa bolešću Wilsona i dizartrija vizualizirati bilateralnih simetrične džepove smanjene gustoće u području oplate (označeno crnim strelicama), repa jezgre (označeno bijelim strelicama) i globus pallidus (bijela strelica pokazivača),

    Slike (A i B) iz mozga 13 dječaka s bolešću Wilson vizualiziran džepove smanjenu gustoću u globus pallidus (označena strijelicama) i srednji (strelica).

  • Prikaz magnetske rezonancije organa trbušne šupljine.

    Snimanje magnetske rezonancije omogućuje vam dobivanje slike parenhimnih organa trbušne šupljine, velikih posuda, retroperitonealnog prostora. Pomoću ove metode moguće je dijagnosticirati bolesti jetre i drugih organa; odrediti razinu blokade krvotoka u portalu i stupanj ekspresije protoka krvi kolaterala; stanje vene jetre i prisutnost ascitesa.

    Slika devetogodišnje djevojčice s Wilson-Konovalovom bolesti pokazuje više fokusa smanjene gustoće jetre (prije liječenja). Strelica pokazuje tekućinu u trbušnoj šupljini (ascites).

    Slika prikazuje isti 9-godišnja djevojka s Wilsonove bolesti, obavlja 7 mjeseci nakon početka liječenja donio smanjivanje količine niske gustoće žarišta u jetri.

    U morfološkoj studiji biopsije jetre otkrivene su distrofne promjene u stanicama, nekroza, slaba inflamatorna infiltracija i fibroza različite težine.

    Biopsija jetre 9-godišnje djevojčice s Wilson-Konovalovom bolesti prije (lijeva slika) i nakon 3 mjeseca (desna slika) nakon početka liječenja. Terapija pozitivna dinamika intenziteta upalnog procesa u jetri: vizualiziran smanjena ozbiljnosti degenerativnih promjena u hepatocitima (strelica) i nekroze (označen strelicom) crne.

  • Određivanje sadržaja bakra u jetrenom tkivu.

    Dijagnostički postupak koristi se za određivanje koncentracije bakra u tkivu jetre: povećanje sadržaja bakra više od 250 mg / g (do 3000 mg / g) suhe tvari jetrenog tkiva potvrđuje dijagnozu Wilsonovu bolest.

    Povišene razine jetre bakra se također opažaju u kroničnim kolestatskim bolestima jetre.

    Akumulacija bakra u rožnici (Kaiser-Fleischerov prsten) javlja se nakon zasićenja bakrom od jetre. To je žuto-smeđa pigmentacija duž oboda rožnice. Ponekad pigmentacija može imati zelenkastu boju. Kaiser-Fleischerov prsten uvijek se nalazi u bolesnika s neurološkim manifestacijama bolesti; rijetko u bolesnika s simptomima oštećenja jetre.

    Vizualna oštrina kod bolesnika s Kaiser-Fleischerovim prstenom ne smanjuje se. Ovaj prsten može se vidjeti s prigušenom žaruljicom.

    Prsten Kaiser-Fleischer postaje manje izražen ili nestaje kada je propisana učinkovita terapija.

  • Top