Kategorija

Popularni Postovi

1 Žutica
Mi pripremamo infuziju i zobi za jetru na različite načine
2 Ciroza
Dijagnoza Gilbertovog sindroma
3 Recepti
Medvjeđi žuč: primjena i recenzije
Glavni // Steatoza

žutica


Žutica je polietološki sindrom koji je karakteriziran usijanjem kože, sclera i drugih tkiva, zbog prekomjerne količine bilirubina u krvi i prekomjerne nakupljanja u tkivima. Ovisno o uzroku povećane razine bilirubina u krvi, postoje dvije glavne vrste žutica: žutica je istina i žutica je lažna (pseudo-zheltochu).

Lažna žutica (pseudoicterus) - je ikteričan bojenje kože uslijed akumulacije u njemu karotenoida s produženim i obilne prehrane visoko boji voća i povrća (mrkve, naranče, bundeve), a nastaje uzimanjem određenih lijekova (kinakrin, pikrična kiselina i neki drugi lijekovi). Kada pseudoicterus razine bilirubina u krvi ne povećava i nema bojenje sluznice (oči ostaju bijele bjeloočnice).

Istina žutica - simptom, koji je karakteriziran žutica bojanja kože i sluznice, uzrokovane nakupljanjem u krvi i tkiva suvišne količine bilirubina. Intenzitet žutice ovisi o opskrbi krvi organa ili tkiva. U početku se otkriva žuta boja sclera, nešto kasnije - kože. Akumulira u koži i sluznici, bilirubin u kombinaciji s drugim pigmentima boje tijekom njihovog blijedo žute boje sa crvenkastim ton. Kasnije, bilirubin oksidira do biliverdina, a žutica dobiva zelenkastu boju. Uz dugotrajno postojanje žutice, koža postaje crnobijela. Dakle, pregled pacijenta omogućava nam da se riješi pitanje trajanja žutice, što je od velike diferencijalne dijagnostike vrijednosti. Kod žutice vrlo je važno uspostaviti omjer koncentracija izravnog i neizravnog bilirubina.

  • Izravno bilirubin - topivog frakcija koja daje izravan reakcijska van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich) i sastoji se uglavnom od jednog konjugiranog (povezane) bilirubina (monoglyukuronida i diglucuronide).
  • Indirektni bilirubin - udio masnoće topljivi, koji daje posredan reakcijske van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich nakon prethodnog liječenja s etanol ili metanol) i predstavljen je uglavnom nekonjugiranog (nevezanog), slobodne bilirubin.
  • Izravni i neizravni bilirubin zajedno tvore tzv. Zajednički bilirubin. Normalna razina ukupnog bilirubina u serumu je 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ako je 80-85% serum bilirubina neizravno tijekom reakcije Van den Bergh, smatra se da pacijent ima indirektnu hiperbilirubinemiju. Ako je serumski bilirubin veći od 50%, smatra se da je hiperbilirubinemija izravna. Pojava bilirubina u mokraći (bilirubinurija) posljedica je hiperbilirubinemije. Urin s bilirubinurirom ima boju u rasponu od svijetlo žute do tamno smeđe boje, dok je pjena zaprljana u žutoj boji. Bilirubinurija se promatra samo s izravnom hiperbilirubinemijom, jer neizravni bilirubin ne prolazi kroz membrane bubrežnih glomerula.

Ovisno o mehanizmu metaboličkih poremećaja, izolira se bilirubin:

  • nadbubrežne (predpechenochnuyu hemolitičku) žutica, naznačen time, da primarni zaraza eritropoetski sustava i hiperprodukcija bilirubin, u većini slučajeva, povezana s povećanim propadanja eritrocita;
  • jetre (jetra stanica, parenhimske) žutica, naznačen time, da u početku djeluje stanice jetre (hepatociti) i hiper povezane s poremećenim metabolizmom i transport bilirubina u stanicama jetre;
  • subhepatic (postpechenochnuyu, opstruktivni, mehanički) žutica, naznačen time, da prvo uglavnom pogađa ekstrahepatičkom žučovoda zbog opstrukcije i hiper blokade ili izvan jetre transportni bilirubin.

U svim vrstama žutica, hiperbilirubinemija je rezultat poremećaja dinamičke ravnoteže između brzine stvaranja i izlučivanja bilirubina.

Superhepatična žutica

Superhepatična (prehepatična, hemolitička) žutica razvija se kao rezultat intenzivnog propadanja eritrocita (ili njihovih nezrelih prethodnika) i pretjerane proizvodnje neizravnog bilirubina. U krvi pacijenata, količina nekonjugiranog bilirubina povećava se na 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). Normalno funkcioniranje jetre ne može metabolizirati sve bilirubin koji je formiran, koji je netopiv u vodi i ne prolazi kroz bubrežni filter. U stolici oštro povećava sadržaj sterokilinogena, u urinu određuje urobilinogen.

Intenzivno uništavanje eritrocita. Ti se fenomeni pojavljuju s hiperfunkcijom stanica retikuloendotelijalnog sustava (prvenstveno slezene), s primarnim i sekundarnim hipersplenizmom. Tipičan primjer hemolitičke žutice je različita hemolitička anemija, uključujući kongenitalnu (mikrosferocitozu, itd.).

Imunološka hemolitička anemija razvija se pod utjecajem protutijela na eritrocite:

  • hapten anemija - zbog fiksiranja na eritrocitima antigene strano tijelo - hapteni (droga, virusa i slično) s antitijela nastalih kao odgovor na haptena spoja s proteinom iz organizma;
  • isoimmune anemija - povezana s gutanjem antitijela novorođenčeta majčinim usmjerenog protiv crvenih krvnih stanica djeteta (ako je dijete i majka nekompatibilnost Rh-faktor i puno manje sustava AB0 antigena).
  • autoimuna anemija - zbog pojave u tijelu protutijela protiv vlastitih eritrocita;

U hemolitičkoj anemiji, stvaranje neizravnog bilirubina je toliko velika da jetra nema vremena pretvoriti ga u vezani (izravni) bilirubin. Uzroci hemolitičke žutice također mogu biti razni drugi čimbenici koji dovode do hemolize: hemolitički otrovi, upijanje u krv roda propadanja opsežnih hematoma itd. Žutica može biti izraženija kod bolesti jetre s oštećenom funkcijom.

U praksi, dijagnoza hemolitičke žutice je lakša od drugih. S hemolitičastom žuticom, koža dobiva žuto-limun žuto, žutica je umjereno eksprimirana, nema šuga kože. S teškom anemijom, bljedilo kože i sluznice određeno je u pozadini postojeće žutice. Jetra su normalne veličine ili malo povećane. Slezena je umjereno povećana. Za neke vrste sekundarnog hipersplenizma može se otkriti naglašena splenomegalija. Urin ima tamnu boju zbog povećane koncentracije urobilinogena i sterokilinogena. Reakcija urina na bilirubin je negativna. Izmet je intenzivno tamno smeđa, koncentracija sterbilina u njemu je oštro povećana. U krvnim testovima - povećanje razine neizravnog bilirubina, koncentracija izravnog bilirubina nije povećana. Anemija se, u pravilu, umjereno izražava, krv pacijenata je moguća retikulocitoza. ESR je malo povećao. Ispitivanje heptaze, kolesterol u krvi unutar norme. Povećana je razina željeza u serumu.

Nadbubrežne žutica razvija ne samo zbog povećane propadanja eritrocita, nego i krši bilirubin konjugacije u jetri, što dovodi do prekomjerne generacije neizravne (nekonjugiranog) bilirubina. Tipičan primjer je nasljedna pigmentna hepatoza.

Pigment gepatozy - benigni (funkcionalna) - hiper bolesti povezane s nasljedne poremećaje metabolizma bilirubina (enzimopaty) manifestira kronične ili isprekidano žuticu bez značajnih promjena primarne strukture i funkcije jetre i bez očite znakove hemolize i kolestaza.

Gilbertov sindrom je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze, koji se otkriva u 1-5% populacije i nasljeđuje se u autosomno dominantnom tipu. S Gilbertovim sindromom, funkcija jetre je normalna, hemoliza se razlikuje od izostanka anemije ili retikulocitoze. Jedino odstupanje od norme je umjereno povećanje krvi nekonjugiranog bilirubina. Sindrom je otkriven kod mladih ljudi, traje, vjerojatno, cijeli život, praćen je neodređenim nespecifičnim žalbama.

Meylengrahta sindrom donedavno smatrao gotovo sinonim za Gilbert sindrom, koji je čak pod nazivom „Gilbert-Meylengrahta sindrom”. Međutim, kasnije je dokazano da su oni različiti sindromi sa sličnim simptomima. Zajednička za dva sindroma su smanjenje razine bilirubina u imenovanja aktivatora mikrosomalnog jetrenih enzima, dob pojave, s prekidima žutica karakter, razina bilirubina u krvi nije više od 80-100 mol / l nakon nekonjugirani frakcija, klinički znakovi žutice kože i sluznice, dispepsija, astenija. Ali Meylengrahta sindrom javlja samo izolirani UDFGT pad aktivnosti, i membrane hepatocita, za razliku od Gilbert sindrom, aktivno uključeni u hvatanju bilirubin. Liječenje je sličan tretman Gilbert sindroma, učinkovita fenobarbitala.

Dubin-Johnsonov sindrom - rijedak pigment steatoza s autosomno dominantnog nasljeđivanja. Kliničke manifestacije obično razviju u muškaraca 20-30 godina starosti. Patogeneza je kršenje pigment izlučivanje iz hepatocita, što dovodi do regurgitacije bilirubin. Posebnost ovog sindroma je promjena boje jetre: ona postaje zeleno-sive ili smeđe-crna. Histološki se nalaze peribiliarno tamnog pigmenta - melanosis jetra razvija zbog kršenja razmjene adrenalin. Ostaje normalna struktura jetre. taloženje pigment također pojavljuje u slezeni. Žutilo pacijenti obično konstantna, povremeno se povećava bez svrbeža ili (rijetko) sa laganim svrbežom, bol u desnoj supkostalna području s periodičnim tipa pojačanje bilijarnog kolike, teške dispepsija, umor, slab apetit, low-grade groznica. U rijetkim slučajevima, to može biti asimptomatska bolest. Jetra je obično blago povećana, ponekad je slezene. Često kombinacija s kolelitijaza. Dijagnoza se temelji na detekciji krvi u konjugiranom i nekonjugirani (zbog deconjugation i refluksa bilirubina u krvi) hiper do 100 mmol / l, u urinu - bilirubinuria. Serum se umjereno povećanje transaminaze. Pokazatelji alkalne fosfataze obično ne mijenja, ali možda umjeren rast. Tipično odgoditi ili potpuni izostanak bojanjem žučnog mjehura i žučnih vodova s ​​oralne ili intravenozne cholecystography. Promijenjeni uzorak bromsulfaleinovaya: naznačen kasnije poboljšanje boje u krvi (nakon 2 sata). Urin se može povećati coproporphyrins sadržaja. Pogoršanje obično pojavljuje na pozadini trudnoće ili uzimanja oralnih kontraceptiva. Vrijeme povoljno, bolest ne utječe na životni vijek bolesnika.

Rotorski sindrom je obiteljska pigmentirana hepatoza s autosomnim dominantnim tipom nasljeđivanja. Patogeneza je slična onoj kod Dabin-Johnsonovog sindroma, ali defekt izlučivanja bilirubina je manje izražen i nema taloženja tamnog pigmenta. U hepatocitima se nalaze znakovi degeneracije masnih kiselina. Žutica se često javlja već u djetinjstvu, može biti kronična ili isprekidana. Često se razvija kod dječaka u razdoblju puberteta. Simptomatika je slična Dabin-Johnsonovom sindromu. Pacijenti se često žale zbog povećanog umora, bolova u gornjem gornjem kvadrantu, smanjenog apetita, dispepsije. Jetra se malo povećavaju. U krvi se određuje hiperbilirubinemija do 100 μmol / l (indikatori izravnog i neizravnog bilirubina jednako su povećani). Postoji bilirubinurija. Tijekom pogoršanja može doći do povećanja razine aminotransferaza i alkalne fosfataze. U urinu se povećava sadržaj koproporfirina. Test bromsulfalina se mijenja, ali se ne pojavljuje ponavljano kasno povećanje razine boje u krvi, kao u Dabin-Johnsonovom sindromu. S kolecistografijom, žučni mjehur kontrasta. S biopsijom jetre, akumulacija pigmenta rijetko je otkrivena, mala kapljica masna degeneracija je više tipična za vrijeme kapilara žuči. Prognoza je povoljna.

Kriegler-Nayar sindrom je rijetka pigmentna hepatoza s autosomnim recesivnim tipom nasljedstva, koju karakterizira žutica i teška oštećenja živčanog sustava. Jednaka učestalost pojavljuje se kod dječaka i djevojčica. Hiperbilirubinemija je posljedica kršenja konjugacije u jetri bilirubina s glukuronskom kiselinom zbog nedostatka ili značajnog nedostatka enzima uridin difosfat glukuroniltransferaze (UDFGT). Postoje dvije varijante sindroma:

  • Tip 1 - potpuna odsutnost UDFGT, u vezi s kojim se reakcija odvija glyukunizatsii bilirubin i neizravno bilirubin nakuplja u tijelu, uzrokujući teške kliniku bolesti. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi iznad 200 pmol / L. Tu je brza akumulacija bilirubina u jezgrama sive tvari u mozgu, što uzrokuje mu teške otrovne štetu. Tu je bilirubin encefalopatija (kernicterus), što uzrokuje razvoj konvulzije, opisthotonos, nistagmus, athetosis, mišića hipertenzija, retardiran fizičkog i mentalnog razvoja. Manifestacija se javlja u prvim satima života, a pacijenti često umiru u prvoj godini kernicterus. Promjene jetre (biokemijske, histološke) nije detektiran. TEST pentobarbitalom ne radi (fenobarbiton izaziva UDFGT aktivnost, ali zbog nedostatka enzimskog preparata nema točku primjene).
  • Drugi tip - UDFGT u tijelu je prisutan, ali u maloj količini (ne više od 20% od norme). Manifestacija dolazi nešto kasnije - od nekoliko mjeseci do prvih godina. Manifestacije su slične sindromu tipa 1, ali manje ozbiljne, budući da je UDPGT prisutan u hepatocitima, iako je njegova aktivnost značajno smanjena. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi ne doseže 200 μmol / l. Test s fenobarbitalom je pozitivan. Životni vijek bolesnika s tip II sindromom je veći nego kod bolesnika s sindromom tipa I i ovisi o težini tijeka bolesti. Bilirubin encefalopatija se događa vrlo rijetko (s međukoređenim infekcijama ili pod stresom).

Lucy-Driscoll sindrom je rijetka varijanta nasljedne hiperbilirubinemije. To može biti vrlo teško i dovesti do smrti novorođenčadi. Bolest se javlja kod djece u prvim danima života, ali samo kod onih koji su dojeni. Razvijena ekspresija hiperbilirubinemije, moguće je bilirubin encefalopatija. U srcu patološkog procesa, poremećaj konjugacije bilirubina, koji je posljedica prisutnosti u majčinom mlijeku inhibitora UDFGT, pa prestanak dojenja dovodi do oporavka.

Sindrom Aagena (norveška kolestaza) manifestira se kršenjem jetre zbog hipoplazije limfnih žila s razvojem kolestaza. Bolest se manifestira najčešće u neonatalnoj (rođenja do 28 dana života) ili u djetinjstvu (obično do 10 godina), a zatim odrasla osoba postaje isprekidan tok (s povremenim remisije i egzacerbacije).

Bylerov sindrom (zloćudna obiteljska kolestaza) izuzetno je rijetka varijanta genetski određene hiperbilirubinemije. Razvija se tijekom prvog tjedna života djeteta. U patogenezi, stvaranje periportalne fibroze i proliferacija žučnih kanala su važni, zbog čega nastaje kolestaza. Kršenje unosa žučnih kiselina u 12-kolona dovodi do kršenja apsorpcije masti, potiče steatorrheu, gubitak težine, nedostatak vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E). Bolest se javlja kod teške žutice (bilirubin u krvi doseže 300 μmol / l zbog izravnog), hepatomegalija i splenomegalija. Izgledi su nepovoljni.

Primarna hiperbilirubinemija je vrlo rijetka bolest povezana s prekomjernom tvorbom ranog obilježenog bilirubina u koštanoj srži. Uzrok se smatra preuranjenom destrukcijom u koštanoj srži nezrelih prekursora eritrocita, tj. neučinkovita eritropoeza. U perifernoj krvi razaranje eritrocita događa se normalnom brzinom. Klinički, bolest se manifestira kao kompenzirana hemoliza.

Hepatična žutica

Jetrena (parenhimske) žutica u različitim lezijama parenhima jetre (akutne i kronične bolesti jetre s nekrozom hepatocita dijela, infektivne mononukleoze, otrovnih lijekova i alkoholna oštećenja jetre), zbog infektivnog ili toksičnog oštećenja stanica jetre i oštećenjem ili potpunog prestanka njihova djelovanja. Uzrokovane metaboličkim poremećajima, prijevoz i hvatanje bilirubina u hepatocitima i žučnog kanala (citolitičkih sindrom).

Parenhima žutica nastaje kada žuč je i zastoj u najmanjim intrahepatičkih kanala (intrahepatični kolestaza), kada se razvijaju kliničku sliku opstruktivne žutice, ali ne i prepreke izvan jetre. Ovo se stanje opaža kod određenih tipova hepatitisa, ciroze jetrene jetre, kao i opijanja lijekova. Bile pigmenti prodiru u limfne žile i krvne kapilare između pogođenih i djelomično umirućih hepatocita, njihov sadržaj u krvi raste. Većina ovog bilirubina daje izravnu reakciju i izlučuje se u mokraći, bojenjem u tamnoj boji. U crijevima se dobiva manje od uobičajene količine žučnih pigmenata, tako da u većini slučajeva izmet je lagan. Urobilinogen, sintetiziran u crijevima, apsorbira se, ali zahvaćene stanice jetre ne mogu ga podijeliti u žučne pigmente. Stoga se povećava količina urobilinogena u krvi i urinu.

U akutnoj virusnog hepatitisa, učinci alkohola, droga, kemikalije, trovanja gljiva, sepse, mononukleoze, leptospiroze, hemokromatoza produljeno potpunu opstrukcija žučnih putova. Na utjecaj virusa, otrova, lijekova, jetra reagira s citolitičkim ili kolestatskim sindromom.

Intrahepatičnog kolestaza razvija u hepatitisa različite etiologije (: virusne virusa A, C, G, citomegalovirus, Epstein-Barrov virus), alkohola, droge, autoimunih. U akutnim virusnim hepatitisom početka patološkog razdoblje traje 2-3 tjedna i vidjeti postupni porast žutica (crvenkaste), zbog slabosti, umor, gubitak apetita, mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu.

Jetra utjecati na različite lijekove: psihotropnim (klorpromazin, diazepam), antibakterijska (eritromicin, Nitrofurani, sulfa), antidepresivi (karbamazepin), kod hipoglikemije (klorpropamid, tolbutamid), antiaritmici (ajmaline), imunosupresante (ciklosporin A), protiv glista (tiabendazol). Po prestanku oporavka droga može biti dugo - do nekoliko mjeseci ili čak godina, ali u nekim slučajevima, bolest jetre napreduje razvoju ciroza (Nitrofurani). Intrahepatičnog kolestaza javlja u amiloidozi, jetre venska tromboza, kongestivno šoka i jetre.

Zbog razaranja hepatocita smanjuje njihovu funkciju po izdvajanje slobodne (neizravne) bilirubina u krvi, njegovo vezanje na glukuronske kiseline da se dobije u vodi topljivi netoksične glukuronid bilirubin (izravno) i zadnji oslobađanje žučnih kapilara. Rezultirajući porast serum bilirubinom (sadržaj do 50-200 mmol / l, barem - više). Međutim, to povećava ne samo sadržaj besplatno, ali konjugirani bilirubin (bilirubin glukuronid) u krvi - zbog svoje inverzne difuzijom iz kapilara u cholic distrofije i necrobiosis stanica jetre. Postoji ikteričan bojenje kože, sluznica.

Simptomatologija parenhimske žutice u velikoj je mjeri određena njezinom etiologijom. Za žuticu jetre karakterizira šafran-žuta, crvenkasta boja kože ("crvena žutica"). U početku, na bjeloočnice i mekog nepca, zatim obojen kože pojavljuje ikteričan farbanje. Pojavi se svrab kože, ali manje izražen nego kod mehaničke žutice, budući da zahvaćena jetra proizvodi manje žučnih kiselina, čija nakupina u krvi i tkivima uzrokuje ovaj simptom. Uz produljeni tijek žutice, koža može dobiti zelenkastu boju (zbog transformacije bilirubina deponirane u kožu u biliverdin koji ima zelenu boju).

Krv se obično povećava aktivnost aldolazom, aminotransferaze, posebno alanin, mijenjati druge funkcije jetre. Mokraća postaje tamna boja (boja piva) po izgledu njemu i konjugiranog bilirubina urobilin. Izmet smanjuje ili smanjuje sadržaj stercobilina u njemu. Omjer količine izlučuju u stolici i sterkobilin urobilinovyh tijela u mokraći (važan laboratorij vrsta kriterija razlikovanja žutica) koja predstavlja stopu od 10: 1-20: 1, uz žuticu i jetre stanica značajno smanjuje, dosegnuvši teške ozljede 1: 1.

Patološki procesi u jetri često popraćena smanjenjem Dolazna dvanaesterac žuči zbog povrede njegovog formiranja, izlučivanje i / ili izlučivanje. Jetra povećana, bolna na palpaciji. Često promatrani hemoragični sindrom i sindrom mezenhimalne upale. Prisutnost potonjeg označava senzibilizaciju imunokompetentnih stanica i aktivnost retikulogistiholimfocitnog sustava. On se očituje hipertermija polyarthralgia, splenomegalija, limfadenopatija, i eritema nodosum.

Tečaj žutice ovisi o prirodi oštećenja jetre i trajanju oštećenja na početku. U teškim slučajevima može doći do zatajenja jetre. Konačna dijagnoza virusnog hepatitisa temelji se na serološkim i imunološkim studijama. Biopsija jetre bakterija i laparoskopija otkrivaju znakove hepatitisa ili ciroze jetre.

Subhepatic žutica

Subhepatic (postpechenochnaya, opstruktivni, mehanički) žutica na tekuće ograničenja žuči iz žuči u duodenum kao rezultat ukupne ili djelomične opstrukcije žučnog trakta, a karakteriziran visokim sadržajem konjugiranog bilirubina u krvi. Uzrok opstrukcije može biti: kamenje zajedničkog žučnog kanala; rak, cista, apsces u glavi gušterače; stenoza, tumor žučovoda papila ili (metastaze), posttraumatskog njihovo suženje (nakon operacije, s ispuštanjem kolike kamena); infekcije (paraziti).

Kao rezultat mehaničke opstrukcije glavnog žučovoda dolazi do djelomične ili potpune opstrukcije bilijarnog trakta, što dovodi do razvoja izvan jetre kolestazi. U kolestaza uočeno smanjenje struje cjevasto žuči, jetre izlučivanje vode i / ili organskih aniona (bilirubin, žučne kiseline), nakupljanje žuči u stanicama jetre i žučnih puteva, žučne kašnjenje komponenti u krvi (žučne kiseline, lipide, bilirubina).

U krvnoj plazmi povećava broj direktnog bilirubina, koji se izlučuje u urinu i mrlje u tamno smeđe boje (boja piva). Nema žuči u crijevima, fekalne mase su obezbojene, što je zbog nedostatka sterokilina u njima. Ne pojavljuje se stvaranje urobilinogena u crijevima, tako da je odsutan u urinu. U krvi mogu dobiti i žučne kiseline, plazma povećava sadržaj kolesterola, alkalne fosfataze.

Akumulacija žučnih kiselina uzrokuje oštećenje jetrenih stanica i povećanje kolestaza. Toksičnost žučnih kiselina ovisi o stupnju lipofilnosti i hidrofobnosti. Po hepatotoksičnih uključuju kenodeoksikolna (primarni žučne kiseline, sintetizira se u jetri iz kolesterola) i lithocholic i deoksikolnom kiselinom (sekundarni proizvodi u crijevima djelovanjem primarnih bakterija). Kisele kiseline uzrokuju apoptozu hepatocita - programabilnu smrt stanice. Produljena kolestaza (unutar mjeseci i godina) dovodi do razvoja bilijarne ciroze.

Klinički simptomi nastaju zbog trajanja extrahepatične kolestije. Očituje žutica, neobojene izmet, svrab kože, masti malapsorpcijom, steatorrhea, gubitka težine, hypovitaminosis A, D, E, K, ksantoma, kože hiperpigmentacije, kolelitijaza, formiranje bilijarne ciroze (portalne hipertenzije, zatajenja jetre).

Svrbež kože i žutice opažaju se s značajnim kršenjem funkcije izlučivanja stanica jetre (više od 80%) i nisu uvijek rani znakovi kolestaze. Svrab kože značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata (do pokušaja samoubojstva). Vjeruje se da je svrbež kože povezan s odgađanjem žučnih kiselina u koži, nakon čega slijedi iritacija živčanih završetaka dermisa i epidermisa. Izravni odnos između težine svrbeža kože i razine žučnih kiselina u serumu nije utvrđen.

Nedostatak žučnih kiselina u crijevima dovodi do kršenja apsorpcije masti, potiče steatore, gubitak težine, nedostatak vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E).

  • Nedostatak vitamina D doprinosi razvoju osteoporoze i osteomalacija (kronična kolestaza) manifestira jake bolove u križima i torakalne, spontane frakture (posebno rubove) s minimalnim traume, frakture kompresijom tijela kralješaka. Patologija koštanog tkiva pogoršana je kršenjem apsorpcije kalcija u crijevima.
  • Nedostatak vitamina K (potreban za sintezu čimbenika zgrušavanja u jetri) manifestira hemoragični sindrom i hipoprotrombinemija, koja se brzo eliminira parenteralnom primjenom vitamina K.
  • Simptomi nedostatka vitamina E (cerebelarna ataksija, periferna polineuropatija, degeneracija mrežnice) prate se uglavnom kod djece. U odraslih, sadržaj vitamina E uvijek je smanjen, ali nema specifičnih neuroloških simptoma.
  • Kada se pohranjuju vitamini A u jetri, mogu se razviti kršenja mračne prilagodbe (noćna sljepoća).

Ozbiljnost steatorrhee odgovara razini žutice. Boja izmeta pravi je pokazatelj stupnja opstrukcije žučnih kanala (potpuna, isprekidana, rješava).

Dugotrajno kolestaza potiče stvaranje kamena u bilijarnog trakta (cholelithiasis). U prisutnosti kamenaca ili nakon operacija na žučnih kanala, osobito u bolesnika s jetrenim i crijevnih anastomoze, često se pridružuje bakterija kolangitis (klasične Charcot-a trijadu: bol u desnom gornjem kvadrantu, groznica s zimice, žutica).

Xanthoma kože je česta i karakteristična oznaka kolestaza. Ravna ili lagano podignuta iznad kože formiranja žute meke konzistencije. Obično se nalaze oko očiju (gornji kapak - ksantelazam), u palmaričnim nabore, ispod mliječnih žlijezda, na vratu, prsima i leđima. Xanthoma u obliku tuberkula mogu se nalaziti na ekstenzorskoj površini velikih zglobova, na stražnjici. Možda i poraz živaca, školjke tetiva, kosti. Xantomi su uzrokovani zadržavanjem lipida u tijelu, hiperlipidemijom i taloženjem lipida u koži kao rezultat njihovog oštećenog metabolizma. Xanthoma kože razvija se razmjerno razini lipida u serumu. Pojava xanthoma prethodi produljenom (više od 3 mjeseca) porast razine serumskog kolesterola od više od 11,7 μmol / l (450 mg%). Kod uklanjanja uzroka kolestaze i normalizacije razine kolesterola, ksantomi mogu nestati.

U krvnoj plazmi povećava se razina svih komponenti žuči, naročito žučnih kiselina. Koncentracija bilirubina (konjugirana) se povećava tijekom prva 3 tjedna, a zatim oscilira, zadržavajući tendenciju povećanja. Kod rješavanja kolestaze postupno se smanjuje, što je povezano s stvaranjem bilalubina (bilirubin vezan za albumin). U perifernoj krvi moguće je pojava ciljnih eritrocita (zbog akumulacije kolesterola u membranama i povećanja površine stanične površine). U terminalnoj fazi oštećenja jetre, sadržaj kolesterola u krvi se smanjuje. Povećanje aktivnosti transaminaza, u pravilu, nije tako značajno kao markeri kolestaza (alkalna fosfataza, 5-nukleotidaza, y-glutamil-transpcptidaza). Istovremeno, s akutnom opstrukcijom glavnih kanala, aktivnost AsT, ALT može biti 10 puta veća od norme (kao kod akutnog hepatitisa). Ponekad aktivnost alkalne fosfataze može biti normalna ili smanjena zbog nedostatka kofaktora ovog enzima (cinka, magnezija, B12).

Rezultati kliničkih i biokemijskih studija s intrahepatičnom i ekstrahepatičkom holestazom mogu biti slični. Ponekad je extrahepatska opstrukcija pogrešna za intrahepatičnu kolestazu i obrnuto.

  • Extrahepatic kolestaza razvija se mehaničkom opstrukcijom glavnih extrahepatičnih ili većih intrahepatičnih kanala.
  • Intrahepatična kolestaza razvija se u odsutnosti opstrukcije glavnih kanala žuči. Svi patološki procesi u jetri (s oštećenjem hepatocita i / ili žučnih kanala) mogu biti popraćeni kolestazom (hepatocelularnom ili cjevastom). U nekim slučajevima poznati su etiološki čimbenici kolestatskog oštećenja jetre (lijekovi, virusi, alkohol), u drugima - ne (primarna bilijarna ciroza, primarni sklerozivni kolangitis).

U korist mehaničke opstrukcije s razvojem žučne hipertenzije naznačeno je boli u abdomenu (s konkretnim u kanalima, tumorima), palpabilnim žučnjakom. Groznica i zimica su simptomi holangitisa u bolesnika s konkretnim simptomima u žučnim kanalima ili stezanjima žučnih kanala. Gustoća i tuberoznost jetre za vrijeme palpacije odražavaju dalekosežne promjene ili tumorsku leziju jetre (primarni ili metastatski).

Ukoliko ultrazvučni pregled otkriva karakterističan znak mehaničke blokade žučnog trakta - supnoktenski ekspanziju žučnog kanala (bilijarna hipertenzija) - naznačena je kolangiografija. Metoda izbora je endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija. Ako nije moguće, koristi se perkutana transhepatska kolangiografija. Oba postupka omogućuju simultano odvodnju žučnih kanala s njihovom opstrukcijom, ali s endoskopskim pristupom, primjećuje se niža incidencija komplikacija. S endoskopskom retrogradnom kolangiopankreatografijom, moguće je izvesti sfinkterotomiju (za uklanjanje konkrementa). Dijagnoza intrahepatične kolestaze može potvrditi biopsiju jetre, koja se provodi tek nakon isključenja opstruktivne extrahepatske kolestaze (kako bi se izbjegao razvoj bilijarne peritonitis). Ako postoji sumnja na primarni karcinom jetre, otkrivanje α-fetoproteina u krvnoj plazmi.

Posljedice hiperbilirubinemije

U većini slučajeva, hiperbilirubinemija ne uzrokuje teške poremećaje. Prekomjerno nakupljanje bilirubina u koži uzrokuje njezino bojenje, ali za razliku od žučnih kiselina, čija se razina također povećava s kolestaza, bilirubin ne uzrokuje svrbež kože. Međutim, indirektni bilirubin, ako nije vezan za albumin, može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru.

Pod određenim uvjetima (npr neonatalne žutice, sindroma, Crigler-Najjar I tip I i ​​II tip) razine indirektnog bilirubina mogu prelaziti 340 pmol / L (20 mg%), kao rezultat toga prodire u mozak, zbog čega bilirubin encefalopatiju (kernicterus ) i uporni neurološki poremećaji. Rizik od kernicterus povećava uvjete popraćeno visokim razinama neizravne bilirubin, osobito kada se hemoliza, hipoalbuminemiju, acidoza, kao i na visokim razinama u krvi tvari koje se natječu s bilirubina za vezna mjesta sa albumina (masne kiseline, neki lijekovi).

Da biste smanjili razinu neizravnog bilirubina u krvi, trebate eliminirati ove čimbenike ili stimulirati njegov izlučivanje žuči.

Osnovna načela liječenja

Budući da je žutica sindrom koji prati različite bolesti, treba liječiti simptomatično, usredotočujući se na liječenje osnovne bolesti.

Etiropska terapija. Ako je poznato da uzrokuju žuticu, a zatim održao etiotropic tretman: tretman virusnih hepatitisa, uklanjanje kamena, odstranjivanja tumora, otkazivanja hepatotoksičnih lijekovi dehelminthization, kirurški, endoskopska žuč odvodnje oporavak (balon dilatacija strikture, endoproteze, biliodigestive anastomoze).

Dijeta. Ograničenje upotrebe neutralnih masti (do 40 g dnevno sa steatorrheom), trigliceridi s prosječnom duljinom lanca (do 40 g dnevno).

Enzimski pripravci. Dodijelite krunu, što je zlatni standard u ovoj skupini lijekova.

Vitamini topljivi u mastima.

  • Unutar propisati vitamine: K - 10 mg / dan, A - 25 tisuća IU / dan, D - 400-4000 jedinica / dan.

  • Vitamini ubrizgani u mišićima: K - 10 mg mjesečno, A - 100 tisuća ME tri puta mjesečno, D - 100 tisuća ME mjesečno.
  • U hypovitaminosis, D je propisana zamjenska terapija u dozi od 50,000 IU oralno 3 puta tjedno ili 100,000 IU IM jednom mjesečno (veće doze su također moguće). Ako se razina vitamina D u serumu ne kontrolira, parenteralni način primjene je poželjniji za oralnu primjenu. Za tešku bol u kostima propisana je polagana doza kalcija (kalcijev glukonat pri 15 mg / kg kroz nekoliko dana), ako je potrebno - s ponavljanim tečajima. Vitamini su indicirani za prevenciju hipovitaminoze i jetrene osteodistrofije u slučajevima žutice i produljene kolestaze. Potrebno je uzimati pripravke kalcija na 1,5 g dnevno, ostati u raspršenim zračenjima sunčeve svjetlosti za sintezu vitamina D.
  • Gepatoprotektsiya. Lijek izbora za ne-opstruktivnu kolestazu u mnogim je slučajevima ursodeoksiholna kiselina (UDCA). To je 0,1-5,0% ukupnog bazena žučnih kiselina, netoksičnih. Kada se tretiraju s ursofalkom, ursosanom, udjeli konstitutivnih dijelova žuve se pomaknu prema oštroj prevlasti UDCA nad preostalim žučnim kiselinama. Djelovanje ursodeoksiholne kiseline:

    • ima membranski stabilizacijski i hepatoprotektivni učinak, štiti hepatocite od utjecaja štetnih čimbenika;
    • ima imunomodulatorsku aktivnost;
    • smanjuje ozbiljnost imunopatoloških reakcija u jetri;
    • smanjuje stvaranje citotoksičnih T-limfocita;
    • smanjuje koncentraciju otrovnih hepatocita žučnih kiselina (kolina, litokolična, deoksikolička i sl.);
    • inhibira apsorpciju lipofilnih žučnih kiselina u crijevu (očigledno zbog konkurentnog mehanizma), povećava njihov frakcijski promet u cirkulaciji jetrenog crijeva;
    • izaziva kolereza s visokim sadržajem bikarbonata, što dovodi do povećanja prolaska žuči i potiče izlučivanje toksičnih žučnih kiselina kroz crijeva;
    • zamjenjujući nepolarne žučne kiseline, UDCA čini netoksične miješane micele;
    • smanjenjem sinteze kolesterola u jetri i apsorpcije u crijevu, udca smanjuje lithogenic žuči, smanjuje indeks kolata kolesterola pomaže otopiti kolesterola kamenje i sprječava nastajanje novih.

    Udca apsorbira u tankom crijevu pasivnom difuzijom, te u ileumu - aktivnim transportom. Maksimalna koncentracija u plazmi postiže se nakon gutanja 0.5-1 sata. Iz veže proteine ​​plazme 96-99%. Terapeutsko djelovanje lijeka ovisi o koncentraciji udca u žuči. Oko 50-70% od doze koja je izlučena u žuči u crijevu je djelomično metabolizira lithocholic kiselina, koja spada pod enterohepatičke cirkulacije u jetri i retransformiruetsya heno- i udca. Optimalna doza je 10-15 mg udca / kg dnevno. Lijek se uzima dugo.

    Liječenje svrbeža kože. Korištenje fenobarbital i rifampicina vrlo pažljivo kako bi se postigla učinak, uzimajući u obzir toksičnost, umirenje. Svrbež učinkovite kolestiramin, holestirol povezivanje pruritogeny u crijevnom lumenu. Formulacije daje kratki tečaj u minimalnim dozama, s obzirom na moguća apsorpcija pogoršanje vitamina topljivih u mastima. Postoji antagonista opioida izvedbi (naltreksona, nalokson), serotonin receptora (ondansetron), antagonisti histaminskog H1-receptora (terfenadin) i S-adenozil-L-metionin (geptrala) koji sudjeluje u detoksikaciju toksičnih tvari i poboljšava cistein, taurin, glutation. Kada vatrostalne svrbež koristite plasmapheresis, fototerapija (ultraljubičasto zračenje).

    Liječenje nasljedne pigmentne hepatoze. Ovisno o sindromu, koriste se različite metode liječenja.

    • U liječenju tip Crigler-Najjar sindrom 1 primjenjuju fototerapiju, vađenja krvi, razmjene transfuziju, albumin, Plazmafereza, transplantaciju jetre, genetski inženjering). Phenobarbital je neučinkovit. Fototerapija pomaže uništiti bilirubin u tkivima. Česte sesije fototerapije (do 16 sati na dan) mogu produžiti život pacijenata - metoda je učinkovita u 50% slučajeva, može se izvesti na ambulantnoj osnovi. Međutim, čak i uz dobar efekt fototerapije, nuklearne žutice mogu se razviti tijekom prva dva desetljeća života. Stoga se fototerapija treba smatrati pripremanjem za transplantaciju jetre. Transplantacija jetre u osnovi poboljšava prognozu bolesti, jer pomaže normalizaciji metabolizma bilirubina. Krvarenje krvi, razmjena transfuzija krvi, plazmafereza, koji se koriste za smanjenje razine bilirubina u krvi, manje su učinkoviti.
    • U Kriegler-Nayyar tip 2 sindromu, fenobarbital i fototerapija su učinkoviti.
    • Liječenje Dabin-Johnsonovog sindroma i Rotorovog sindroma nije razvijeno.
    • Glavni tretman za Gilbertov sindrom i Meilengrachtov sindrom je fenobarbital. Njegova učinkovitost je objašnjena činjenicom da lijek izaziva UDPGT aktivnost, potiče proliferaciju glatkog endoplazmatskog retikuluma i povećava bazu Y i Z liganda. Nedostaci fenobarbitala su sedativni učinak, perverzija metabolizma lijekova izlučenih u obliku glukuronida, poticanje metabolizma steroidnih hormona. Svojstvo indukcije aktivnosti UDFGT također posjeduje flumacinol (zixorin). Također propisani lijekovi su halsten i citrarginine.

    žutica

    Žutica je često simptom širokog raspona bolesti krvnog sustava, jetre, žučnog kanala i gastrointestinalnog trakta. Postoji više od 400 uzroka koji uzrokuju patološki porast razine bilirubina u krvnoj plazmi, žuta supstanca koja je odgovorna za nezdravu boju proteina oka i kože.

    Što je žutica?

    Hiperbilirubinemija ili žutica je patološko stanje koje se javlja s porastom bilirubina u krvnoj plazmi. Bilirubin lako ulazi u kemijsku interakciju s proteinima, stvarajući spojeve žute boje. Upravo zbog toga dolazi do bojanja kože i očnih bjelančevina. Prije svega, icterus se određuje na sclera, budući da proteinski premaz očiju sadrži puno elastina, protein koji ima najveći afinitet za bilirubin. Žutica kože kasnije postaje žuta, jer protein kolagena, koji je obilno u koži, ima manji afinitet za bilirubin.

    Mehanizam žutice, ili patogeneza hiperbilirubinemije

    Hemoglobin - nosač proteina kisika i ugljičnog dioksida, koji osigurava razmjenu plina u ljudskom tijelu. Sastoji se od proteinske frakcije - globina i hemofaktora, koji određuje funkciju spoja. Prisutnost atoma željeza u sloju vena omogućuje hemoglobinu da prenese kisik iz pluća u tkivo i nosi transport ugljičnog dioksida u suprotnom smjeru. Eritrociti ili crvene krvne stanice gotovo su potpuno ispunjene hemoglobinom i služe kao "kamion" za hemoglobin.

    Životni vijek eritrocita je oko tri mjeseca. Nakon tog razdoblja, crvene krvne stanice šalju se za recikliranje u slezenu. Razaranje eritrocita prati oslobađanje hemoglobina, koji se dijeli na globin i hem. Metabolizam globina je jednostavan, protein se raspada u posebne aminokiseline. Hem se naknadno cijepa enzimima do biliverdina, a potom do bilirubina (neizravno, nevezano). Ovo je hepatijska faza metabolizma heme.

    U sljedećoj fazi, bilirubin, u svezi s proteinima krvne plazme, prenosi se u jetru. U jetri se kombinira sa glukuronskom kiselinom i uključuje se u žuči. Taj se proces naziva konjugacija i odgovara hepatičnoj fazi metabolizma heme. Nakon konjugacije nastaje vezani ili izravni bilirubin.

    Na žučnim kanalima žuč ulazi u duodenum, gdje sudjeluje u razgradnji masti. Dio direktnog bilirubina, koji je pao u crijeva, pretvara se u urobilinogen (uključujući crijevnu floru), koji je ponovno apsorbira u krv i izlučuje putem bubrega (urin daje žutu boju). Preostali bilirubin transformira se u sterokobilinogen, koji se pak pretvara u sterbilin (daje tamnu boju izmetu). Ovo je adhepatički stupanj heme metabolizam.

    Kršenje ove sekvence u bilo kojoj fazi dovodi do povećanja koncentracije bilirubina ili hiperbilirubinemije. Visoka toksičnost nevezanog bilirubina predstavlja brojne komplikacije uzrokovane žuticom. Postoji više od 400 uzroka žutice.

    Vrste žutice

    Ovisno o razini na kojoj je došlo do poremećaja u metabolizmu bilirubina, postoje tri varijante hiperbilirubinemije:

    1. Pretjerano ili hemolitička žutica
    2. hepatičan ili parenhimalnu žuticu
    3. Jetra ili mehanička žutica

    Uzroci žutice

    Hypohepatična ili hemolitička žutica

    To se događa kada masovna hemoliza - kršenje integriteta crvenih krvnih stanica. Tijelo nema vremena za korištenje bilirubina, koji je formiran od heme, zbog čega se povećava njegova razina u krvi. Kao rezultat hiperbilirubinemije, zapaženo je žutica kože i sluznice. Ovaj mehanizam uzrokuje žuticu kod teške malarije, nasljednih bolesti krvnog sustava.

    Parenhima ili jetrene žutice

    Uzrok parenhimalne žutice je bolest ili patološko stanje koje utječe na funkciju jetrenih stanica (hepatocita). U normalnim uvjetima, svaki nevezani bilirubin, uzimajući krvotokom u hepatocit, veže se na glukuronsku kiselinu. Kao rezultat toga nastaje vezani oblik bilirubina, koji nema toksična svojstva. Međutim, kada je uz gubitak hepatocita parenhima oboljenja jetre, kao što su virusni hepatitis i ciroze, smanjenje tjelesne indirektni bilirubin kapacitet vezanja i neutralizirati toksične svojstva.

    Mehanička žutica

    Razlog za taj oblik hiperbilirubinemije jasno je od naziva. Kada postoje mehanički blokovi na putu iz žuči iz jetre, vezani bilirubin počinje biti apsorbiran u krvnoj plazmi. Potpuna opstrukcija žučnog trakta dovodi do pojave bezbojnih izmeta, budući da u crijevima nema intermedijarnih oblika bilirubina - urobilinogen, stercobilinogen, stercobilin. Unatoč nedostatku urobilinogena u mokraći, višak vezanog bilirubina čini da izgleda kao jak čaj ili pivo. Glavni uzrok mehaničke žutice je žučni kamenci s računalnim kolecistitisom.

    Mehanički blok u žučnom traktu može dovesti do značajnog povećanja koncentracije bilirubina u krvi. To stvara uvjete za taloženje svojih soli u kožu, što objašnjava zašto pacijenti s ovim oblikom hiperbilirubinemije često žale na nepodnošljivu svrbež žuči.

    Uobičajene patologije koje se javljaju kod hiperbilirubinemije

    1. Hemolitička hiperbilirubinemija. - anemija srpastih stanica (kod D57 za ICD-10);
    2. Talasemija (D56);
    3. Nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (D55);
    4. Nedostatak piruvat kinaze (D55.2);
    5. Nasljedna sferocitoza (D58);
    6. Autoimuna hemolitička anemija (D59.1);
    7. Hemolitička anemija uzrokovana lijekovima (D59.0);
    8. Druga ne autoimuna hemolitička anemija (D59.4);
    9. Gilbertov sindrom (E80.4);
    10. Hemolitička bolest novorođenčeta (P55);

    Nuklearna žutica (P57);

    Hepatilacija hiperbilirubinemije. - alkoholna bolest jetre (K70);

    Otrovno oštećenje jetre (K71);

    Ciroza jetre (K74);

    Virusni hepatitis (B15, B16, B17);

    Tumori jetre (C22);

    Podpechonochnaya hyperbilirubinemia. - Bolest kamnika (K80);

    Rak raka gušterače (C25);

    Atresija žučnih kanala (Q44.2);

    Rak raka želuca (C22.1);

    Akutni pankreatitis (K85).

    Žutica u novorođenčadi

    Žutica novorođenčeta je fiziološka (normalna) stanje koja se javlja kod novorođenčadi u prvim tjednima života djeteta. Razlog je nepravilnost enzimskih sustava koji osiguravaju dezintegraciju bilirubina u kombinaciji s povećanim korištenjem fetalnog oblika hemoglobina koji je karakterističan samo za razdoblje intrauterinalnog razvoja.

    Fiziološka žutica novorođenčadi dijagnosticira se u oko 50-60% djece. S preuranjenim vremenom taj pokazatelj se povećava. Iako takvo stanje nije opasno, 1 u 40-60 tisuća novorođenčadi razvija nuklearnu žuticu. Ova zastrašujuća komplikacija je popraćena smanjenom funkcijom mozga uslijed visoke toksičnosti neizravnog bilirubina. Kernicterus klinički očituje izgovara žutilo kože ili očiju, konstantan plač, zaključanom stanju, odbijanje dojke, groznica, au teškim slučajevima, konvulzije, koma.

    U slučaju gore navedenih simptoma potrebno je hitno hospitaliziranje djeteta u odjelu neonatalne patologije. Bez liječenja, nuklearna žutica može dovesti do nepovratnih oštećenja mozga, au teškim slučajevima - smrti.

    Glavna metoda liječenja hiperbilirubinemije novorođenčadi je fototerapija. Ultraljubičaste zrake dovode do transformacije toksičnog neizravnog bilirubina u svoje topljive oblike koji se izravno izlučuju kroz jetru i bubrege. Kao rezultat toga, razina hiperbilirubinemije značajno se smanjuje bez upotrebe bilo kakvih lijekova.

    Kao prevencija nuklearne žutice, dojenje se preporučuje od prvih sati života djeteta u skladu s preporukama pedijatara ili stručnjaka za dojenje. Prejedanje također može povećati rizik od hiperbilirubinemije kod novorođenčadi. U toploj sezoni preporuča se sunčanje.

    Sigurna koncentracija bilirubina u krvi novorođenčadi nije veća od 150 mmol / l. Koncentracija neizravnog bilirubina veća od 400 mmol / l dovodi do nekroze jezgri mozga.

    Dijagnoza žutice

    Glavna metoda procjene hiperbilirubinemije je laboratorij. Analize žutica vam omogućiti da postavite razinu bilirubina poremećaja metabolizma, međutim, kako bi se utvrdilo uzrok patologije zahtijeva dodatno ispitivanje. U slučaju opstruktivna žutica konačne dijagnoze (žučnih kamenaca, tumora bolesti, parazitskih bolesti) se pomoću metoda instrumentalna (ultrazvuk, MRI, CT, endoskopska retrogradno cholangiopancreatography, dijagnostički laparoskopiju). Kod parenhimalne žutice biopsija jetre može biti neophodna.

    Pojava žutice, bez obzira na uzrok, zahtijeva hitnu liječničku pomoć. Često, hiperbilirubinemija ukazuje na prisutnost ozbiljne bolesti koja prijeti ljudskom zdravlju ili životu. Samodijagnoza i samo-liječenje žutice, uključujući narodne metode, mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija ili smrti pacijenta.

    Liječenje žutice

    Hiperbilirubinemija najčešće je posljedica bolesti. Da bi se uklonila žutica, potrebno je liječenje temeljne patologije. Zbog velikog broja mogućih uzroka povišene razine bilirubina u krvi, ovaj problem se bave liječnicima nekoliko specijaliteta.

    Hemolitička žutica uglavnom se odnosi na bolesti krvnog sustava i liječeni su hematolozima. Slučajevi trovanja s hepatotropnim toksinima, lijekovima i otrovima zahtijevaju savjetovanje toksikologa. Liječenje bolesti jetre je specijalitet hepatologa. Tumori jetre liječi onkolozi. Neuropsihijatrijska žutica, bez obzira na razloge, zahtijeva konzultaciju kirurga (onkologa).

    Etiropska terapija hiperbilirubinemije

    Etiropska terapija je liječenje usmjereno izravno na uzrok koji uzrokuje patologiju. Na primjer, ako žučnih kamenaca preklapa protok žuči, uzročna terapija mehanički hyperbilirubinemia će kirurška intervencija za uklanjanje stranih tijela. Etiropna terapija nije moguća u svim slučajevima. Unatoč činjenici da je uzrok hemolitička bilirubinemia u nasljedni hemolitička anemija je poznato, ne postoje tretmani koji mogu popraviti kvar u genima koji dovode do preranog uništenja crvenih krvnih stanica.

    Patogenetska terapija hiperbilirubinemije

    Patogenetska terapija usmjerena je na pojedinačne veze mehanizma koji dovode do bolesti ili doprinose pogoršanju stanja pacijenta. Na primjer, infuzijska terapija, u kojoj se koriste intravenske infuzije slane otopine ili druga sredstva za detoksikaciju, pomaže uklanjanju viška bilirubina kroz bubrege.

    Dijeta za žuticu

    Dietoterapija zauzima važno mjesto u liječenju bolesti jetre i žučnog trakta. Svrha je prehrane smanjiti opterećenje jetre. Najteže je apsorbirati vatrostalne i životinjske masti. Zbog toga se preporučuje smanjiti potrošnju masne i pržene hrane. Zabranjeno je korištenje masnih sorti mesa i riba, slatkiša i kobasica, dimljenih proizvoda, ostalih delicija mesa i proizvoda koji sadrže trans masti.

    Korištenje proteinske hrane i "spora ugljikohidrata", žitarica, povrća i voća, žitarica nije ograničeno. Preporuča se povećati unos tekućine, ako nema kontraindikacija (edem, hidrogel, ciroza s portalnom hipertenzijom). Hrana je podijeljena, u malim obrocima, ali često, 5-6 puta na dan.

    Žutica: vrsta, etiologija, patogeneza, manifestacije

    funkcije jetre abnormalnosti mogu razvijati pod utjecajem infektivnih tvari, otrovne tvari egzogeni i endogeni prirode zbog nedostatka proteina esencijalnih aminokiselina, lipotropic agenata, vitamini, u poremećajima sustavne i regionalne hemodinamike, hipoksija, zračenju, i drugi. Ovisno o prirodi uzročnom faktoru, trajanje njezinog učinka, individualna osjetljivost organizma, moguće je razviti i akutne i kronične procese u jetri.

    žutica- simptom uz boju u obliku žutog sluznice, bjeloočnici i kože zbog nakupljanja u krvi (i daljnji) - u tkivima suviše velike količine bilirubina. Žutica je posljedica oštećenja jetre ili žučnog trakta, kao i povećana hemoliza crvenih krvnih stanica. Da biste razumjeli patogenezu raznih oblika žutice, razmotrite neke aspekte razmjene žučnih pigmenata u tijelu.

    Žuč sadrži žučne kiseline, bilirubin, kolesterol, fosfolipide, proteine, natrijeve, kalijeve, kalcijeve i vodene soli. Glavni pigmentski žuč, koji je normalan u krvi, jest neizravni (slobodni) bilirubin. Izrađen je od biliverdina. U kombinaciji s proteinom, indirektno bilirubin ne filtrira u glomerulima je odsutna u jetri moche.Kletki hvatanje indirektnog bilirubina iz krvi i pretvoriti ga u izravni (vezani) bilirubin kombinirajući prvu s dvije molekule glukuronske kiseline. Stajajući u žuči, izravni bilirubin u žučnom kanalu i u gornjim dijelovima tankog crijeva pod utjecajem crijevne mikroflore pretvara se u urobilinogen, i u debelom crijevu sterkobilinogena. Urobilinogen, on apsorbira u tankom crijevu u krvotok portalne venski sustav i u jetri, gdje je zadržan u stanicama jetre i podvrgava enzimskom razgradnjom u njima. Normalno, urotilinogen u urinu nema. Sterkobilinogen lako prolazi kroz jetreni filtar i izlučuje se u urinu, gdje se, kad se oksidira u zraku, pretvori u sterokilin, dajući joj slamnasto-žutu boju. Izlučeno u urinu, sterokobilinogen je ranije nazvan urobilinogen. Međutim, urobilinogen se normalno potpuno koristi u jetri; njegovo pojavljivanje u krvi je jedan od najstarijih i vrlo specifičnih znakova kršenja funkcije jetre.

    Preostali dio sterokobilinogena nakon apsorpcije u crijevu izlučuje se izmetom, gdje se također oksidira u stercobilin (dajući izmet smeđe boje).

    Kršenje sinteze komponenti žuči u jetri, izlučivanje žuči, kao i poremećaji razmjene žučnih pigmenta se očituje u obliku žutica. Po podrijetlu razlikuju superhepatični (hemolitički), hepatički i subhepatični (obturativni) žutice.

    Uzrok razvoja nadbubrežnežutica je povećano uništenje eritrocita ili njihovih nezrelih prethodnika. Posljedica je prekomjerna tvorba neizravnog bilirubina iz hemoglobina, nadilazeći sposobnost normalnih jetrenih stanica da ga hvataju i transformiraju u izravan bilirubin. Kao rezultat toga, uočeno je: 1) povećanje krvi neizravnog bilirubina i 2) znakova hemolitičke anemije. Nadalje, u uvjetima hipoksije javlja krvne djelomični ograničenje enzimske aktivnosti u hepatocitima koji su uključeni glukuronidacijom neizravnog bilirubin, što u konačnici promiče „neizravno” bilirubinemia. Uz to, sadržaj sterokilina u izmetu i urinu se povećava (stvaranje izravnog bilirubina u jetri ipak se povećava). Urin i izmet imaju tamnu boju. U ovom slučaju, urobilinogen se pojavljuje u krvi. Takvo "sklizanje" urobilinogena kroz hepatičku barijeru olakšano je u dvije okolnosti: 1) visoku koncentraciju pigmenta u portalnoj veni; 2) smanjenje aktiviteta enzima koji uništavaju urobilinogen u jetri uzrokovan hipoksijom.

    Hepatična žutica. lučiti stanice jetre (parenhima) i enzimopatskih različite hepatičke žutice.

    Hepatocelularna žutica razvija se uslijed poraza hepatocita (s virusnim hepatitisom ili toksičnim oštećenjem jetre), uz kršenje svih funkcija jetrenih stanica. Ovisno o stupnju uništavanja stanica jetre i težini poremećaja funkcije jetre općenito razlikuju tri faze parenhimusna žutica.

    Prva faza (pre-žutica) koji karakteriziraju rani specifični znakovi oštećenja hepatocita, koji uključuju: gubitak sposobnosti jetrenih stanica da enzimski unište urobilinogen koji ulazi u portalnu venu i razvoj urobilinogenemi i urobilinogenurija; "Propuštanje" kroz oštećenu staničnu membranu u krv hepatičke transaminaze (aspartat, alanin aminotransferaza, itd.); sterkobilinogena iznos smanjenja u stolici, kao hepatocita sposobnost da transformira neizravnu bilirubin u izravnom od pada aktivnosti glukuronil transferaze počinje opadati.

    U drugoj fazi (icteric) dolazi do sve većeg smanjenja intenziteta stvaranja izravnog bilirubina od neizravnog. Oštećeni hepatociti počinju lučiti sintetiziranu žuči ne samo u žuči, nego iu krvnim kapilarijama. Izgled izravnog bilirubina u krvi i urinu. Pojavljuju se u krvi i žučnim kiselinama (kolesija). Razvoj potonji pridonosi kompresije žučnih kapilara otečena hepatocitima, koji ometa normalno evakuaciju ovih žuči i stvoriti uvjete za povećanje njegove resorpcije u krvne kapilare. Ovi poremećaji su popraćena smanjenjem prihoda od žuči u tanko crijevo, a time i smanjenje sadržaja sterkobilinogena u krvi i fekalija (urin lakši i izmet može postati gotovo bezbojan).

    Treća faza može imati dva ishoda. S brzim napredovanjem procesa, hepatociti u potpunosti gube sposobnost hvatanja iz krvi i pretvaraju neizravno bilirubin u ravnu liniju. Stoga, razina neizravnog bilirubina u krvi počinje povećavati, a sadržaj direktnog bilirubina smanjuje. Budući da potonja ne ulazi u crijeva, urobilinogen nestaje iz krvi. U izmetu i mokraći nema sterokilinogena. Postupak može dovesti do razvoja hepatičnog koma i smrti pacijenta. U slučaju slabljenja patološkog procesa, sve promjene u izmjeni žuči se vraćaju na razinu prvog stupnja i postupno nestaju (s urinom i izmetom počinju zatamniti).

    Enzimopatski oblik parenhimalne žutice zbog narušenog metabolizma bilirubina u samim hepatocita u vezi sa smanjenjem aktivnosti enzima odgovornih za hvatanje, prijevoz i koja se vežu za glukuronske kiseline i izlučivanje bilirubina hepatocita. Takva kršenja pripisuju se parcijalan (djelomičnu) insuficijenciju jetre. Prema nastanku žutica je obično nasljedna, ali se može pojaviti i tijekom produljenog gladovanja, nakon uvođenja rendgenski vidljivi, radionuklida pripreme i drugih tvari koje se natječu s bilirubina za hvatanje hepatocita.

    Subhepatic žutica.Razvija se kada je teško ukloniti žuči iz kapilara žuči, žučnog mjehura ili njegovog kanala u 12-debelog crijeva. Poremećaj protoka žuči prati povećani pritisak u kapilarnama žuči, njihovu hiperextenziju, povećanu propusnost zidova i difuziju komponenata žuči u krvne kapilare. U slučajevima potpunog zatvaranja žučnih kanala, kapilare želuca mogu se slomiti, a izlučivanje žuči može biti izvan zadnje. U tom slučaju, žuči, koji dolaze u kontakt s jetrenim tkivom, uzrokuju njegovu štetu, koja se manifestira u obliku bilijarni hepatitis.

    za opstruktivna žutica tipična manifestacija dvaju sindroma: kolemiju i akoliju.

    cholehemia je kompleks poremećaja uzrokovan pojavljivanjem u krvi svih glavnih sastojaka žučnih kiselina, bilirubina i kolesterola. Rani znak kolemije je žućkanje kože, sclera i sluznice, uzrokovano povećanjem sadržaja krvi izravnog bilirubina. Izolacija posljednjih i žučnih kiselina s urinom daje joj "boji piva" sa svijetlo žutim pjenom. Postoji obezbojenje stolice. Važan subjektivni simptom kolestije svrbež kože (iritacija živčanih završetaka s žučnim kiselinama). Tu su i smanjen krvni tlak i bradikardija. Pojavljuju se i takozvane "vaskularne zvjezdice" (lokalno širenje malih posuda kože pod utjecajem žučnih kiselina). S produljenom kolemijom, živčani centri mozga su depresivni (depresija, poremećaj spavanja, brzi zamor, smanjeni refleksi nogu).

    acholia -simptom koji se razvija kao posljedica nenaplaćena žuči u crijevima i probavne poremećaje (očituje steatorrhea, izbjeljivanje izmet, dysbacteriosis, inhibicije crijevne peristaltike, i slično).

    Top