Kategorija

Popularni Postovi

1 Recepti
Kako pomoći jetri da se oporavi kod kuće?
2 Recepti
Porfirija je bolest vampira. Uzroci, simptomi i liječenje bolesti
3 Steatoza
Žutica je sindrom
Glavni // Steatoza

Liječenje Gilbertovog sindroma


Gilbertov sindrom To je nasljedna genetska bolest koja se manifestira u kršenju korištenja bilirubina u tijelu. Jetra pacijenta ne može neutralizirati ovaj žučni pigment u potpunosti, a akumulira se u tijelu, uzrokujući žuticu. Bolest pripada nasljednom tipu s benignim, ali kroničnim putem.

Kako liječiti Gilbertov sindrom?

Prijetnje životu, ova bolest ne predstavlja i dovodi do komplikacija je iznimno rijetka, pa specifično i sustavno liječenje Gilbertovog sindroma obično ne zahtijeva.

Liječenje lijekom obično se propisuje kako bi neutraliziralo simptome uzrokovane, te da se spriječi njihovo pojavljivanje, koriste se nefarmakološke metode: pridržavanje režima, posebna prehrana, izbjegavanje čimbenika koji mogu izazvati pogoršanje.

Metode liječenja Gilbertovog sindroma, koje se primjenjuju po potrebi, uključuju sljedeće:

  1. Uzimanje lijekova koji smanjuju razinu bilirubina u krvi. To uključuje, na prvom mjestu, fenobarbital i pripravke koji ga sadrže. Lijek obično traje 2-4 tjedna i zaustavlja se nakon nestanka vanjskih simptoma (žutica) i normalizacije razine bilirubina u krvi. Nedostatak ove metode liječenja je da lijekovi mogu biti ovisni, a učinak tih lijekova nestaje, potrebno je prestati uzimati. Mnogi pacijenti preferiraju, u liječenju Gilbertovog sindroma, zamijeniti fenobarbital lijekovima koji ga sadrže, ali s blažim učinkom, kao što su Corvalol ili Valocordin.
  2. Ubrzanje apsorpcije i izlučivanja bilirubina (unos diuretika i aktivnog ugljena).
  3. Injekcije albumina, koje vežu bilirubin, već cirkuliraju u krvi.
  4. Ulazak vitamina B.
  5. Primanje hepatoprotektora za održavanje funkcije jetre.
  6. Prijam koleretskih preparata tijekom pogoršanja simptoma.
  7. Sukladnost s prehranom s najmanjim mogućim unosom složenih masti, konzervansa, alkohola.
  8. Izbjegavanje situacija koje pogoršavaju simptome (infekcije, stres, posta, pretjerano fizičko naprezanje, lijekovi koji negativno utječu na jetru).

Dijeta u Gilbertovom sindromu

U liječenju Gilbertovog sindroma jedan od ključnih stavova je pravilna prehrana.

Proizvodi koji su jedinstveno kontraindicirani svim pacijentima s takvom dijagnozom, ne postoje. U svakom slučaju, takav skup može biti individualan. Dakle, gotovo u svim pacijentima s Gilbertovim sindromom konzumacija alkohola uzrokuje oštru pogoršanje simptoma, ali postoje slučajevi kada se to ne dogodi.

Također, post i dijeta bez proteina su kontraindicirani kod bolesnika. Plodovi mora, jaja, mliječni proizvodi moraju biti nužno uključeni u prehranu. A iz pretjerano masne i pržene hrane bolje je odbiti, jer negativno utječe na jetru.

Osim toga, dugotrajne stanke su neprihvatljive, praćene teškim jelom. Hrana mora biti redovita, poželjno u malim udjelima, ali do 5 puta dnevno.

Liječenje Gilbertovog sindroma s narodnim lijekovima

Kao što je već spomenuto, iako bolest ne dovodi do tjelesne nelagode, njegove vanjske manifestacije često su uzrokovane psihološkim neugodnostima. Za borbu protiv žutice u Gilbertovom sindromu, možete koristiti ne samo lijekove, već i biljne tretmane, upotrebu choleretic čajeva, decoctions koji pomažu očistiti i poboljšati aktivnost jetre.

To uključuje:

Preporučljivo je zamijeniti ili prihvatiti posebne biljke. Također u slučaju mlijeka čička, ulje ove biljke ima dobar učinak.

Je li moguće liječiti zilbera sindrom

U širem smislu, Gilbertov sindrom je nasljedna bolest, popraćena porastom krvi osobe koja se zove "bilirubin".

U medicini se ta bolest često naziva ustavna disfunkcija jetre ili obiteljska žutica nehemolitičkog oblika. Gilbertov sindrom ne pripada stečenim bolestima, s tim odstupanjem pacijenti su rođeni.

Što je to?

Bilirubin je tvar koja je proizvod obrade starih crvenih krvnih stanica i hemoglobina. U normalnom stanju, ove komponente se izlučuju iz tijela s stolicom.

Ako se takav postupak prekrši, oni ostaju u krvi osobe. Rezultat ovog stanja je žutiranje bijelih školjaka očiju, nekih područja kože i promjena u sastavu žuči.

Važna komponenta procesa metabolizma bilirubina u ljudskom tijelu je enzim glukuronil transferaze. S Gilbertovim sindromom postoji manjak ovog elementa. Bilirubin ne izlazi iz tijela, već akumulira u krvi, uzrokujući da žuta koža postane žuta.

Kratka povijest bolesti

Prvo sindrom povezan s genetskim poremećajem bilirubina proces recikliranja je opisao francuski gastroenterologist Augustin Nicolas Gilbert, koji se smatra jednim od najsjajnijih predstavnika terapijske škole, koja se bavi proučavanjem patologije jetre i krvi.

Bolest je dobila ime svog otkrivača, ali u medicinskim izvorima također se naziva i benigna obiteljska žutica ili ustašnja disfunkcija jetre.

Gilbert je brojnim studijama, ne samo pokazala prisutnost nasljednih poremećaja u krvnoj plazmi održava od bilirubina, ali je pokazala da prisutnost takvih faktora ne dogodi jetre zdravstvenih poremećaja ili bilijarnog trakta. Otkriće stručnjaka zabilježeno je 1901. godine.

Prevalencija i značenje

Prema Nacionalnom institutu za zdravstvo, nositelji Gilbertovog sindroma su gotovo 10% svjetske populacije. Komplikacije ove bolesti i sastavljanje točne statistike za mali broj simptoma karakterističnih za bolest.

Pacijenti se, u pravilu, okreću liječnicima koji žale žutost očnjaka ili pojedinih područja kože.

Prije pojave takvih znakova, moguće je dijagnosticirati Gilbertov sindrom samo kada proučava krvne testove za količinu bilirubina.

Čimbenici rizika

U rizičnoj skupini Gilbertovog sindroma, pacijenti, među rodbinom od kojih postoje ljudi s utvrđenim dijagnozama ove bolesti. Kongenitalno odstupanje razine bilirubina u krvi prenosi se samo na genetskoj razini. Ako jedan od roditelja ima takvu bolest, rizik od prijenosa na dijete iznosi 50%. Glavna simptomatologija počinje se pojavljivati ​​kod muškaraca nakon 30 godina.

razlozi

Svaka osoba ima dvije kopije gena koji izravno utječu na pojavu Gilbertovog sindroma. Prisutnost jednog krivog gena jedna je od najčešćih situacija.

Kod ljudi s takvim čimbenikom tijekom cijelog života razina bilirubina može se povremeno mijenjati, ali žutica neće biti promatrana u očima ili kožnoj skleri.

Dva pogrešna gena jamče pacijentov Gilbertov sindrom.

Uzroci Gilbertovog sindroma uključuju sljedeće čimbenike:

  • prisutnost mutacije gena koji sudjeluje u procesu proizvodnje bilirubina;
  • komplikacija početno stanje organizma (pacijentova) sindrom Zhilbena dodatnim čimbenicima kao oštar glad, stres, ili ovisnosti zlouporabe prenosi virusnih bolesti.

Simptomi i metode dijagnoze

Dugo se vrijeme Gilbertov sindrom može razviti asimptomatski. Pooštrenih simptomi bolesti pod utjecajem nekih vanjskih faktora, koji uključuju iznenadnu vježbu, konstantan stres, liječenje jakih droga ili virusnih nastalim bolesti. Gilbert sindrom izazivaju simptomi mogu također alkohola ili nagle promjene u prehrani.

Simptomi Gilbertovog sindroma uključuju sljedeće čimbenike:

  • žutica kože u području nasolabijalnog trokuta, stopala, dlanova ili aksilarnih područja;
  • pojava žute sjene očne sclere (bijele membrane);
  • opće letargično stanje (povećano umor, nedostatak apetita, pospanost);
  • poremećaj stolice;
  • mučnina i povraćanje;
  • žgaravica, trbuh i gorčina u ustima;
  • nelagoda u jetri.

Uz pogoršanje Gilbertovog sindroma, simptomi podsjećaju na alkoholičnu opijenost, ali su vrlo rijetki. Takvi znakovi uključuju poteškoće u odabiru riječi i njihov izgovor, promjenu u hodu, trzanje mišića, neumoljivo povraćanje ili vrtoglavicu.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma temelji se na proučavanju razine bilirubina u pacijentovoj krvi i genetskim predispozicijama. U većini slučajeva, bolest je naslijeđena.

Razvoj Gilbertovog sindroma uvijek prati povećanje razine bilirubina, smanjenje hemoglobina i velik broj nezrelih eritrocita. Promjene u analizi urina promatrane su samo u prisutnosti hepatitisa.

Dodatne studije provode se kako bi se potvrdila dijagnoza:

  • tomografija jetre;
  • ispitivanje fenobarbitalom;
  • reakcija tijela na gladovanje.

liječenje

Gilbertov sindrom nije jedna od bolesti koje su opasne za ljudski život. Čak i simptomi bolesti nastavljaju s minimalnom nelagodom, a ponekad i dugo ostaju nezapaženi. Psihološko uzbuđenje bolesnika donosi žuticu kože.

lijekovi

Kada pogoršava Gilbertov sindrom, preporučuje se uzimati lijek "Fenobarbital". Doziranje i liječenje utvrđuje stručnjak na temelju kliničke slike.

Dugotrajna upotreba ovog lijeka ili nekontrolirana primjena mogu nepovoljno utjecati na funkcioniranje jetre i stanje živčanog sustava. Osim toga, proizvod ima toksični učinak na tijelo.

Pacijenti s Gilbertovim sindromom preporučuju se da se Ursosan nekoliko puta godišnje. Ovaj lijek sprečava nastanak kamenaca u jetri i stvara snažnu zaštitu protiv učinaka negativnih čimbenika.

Povoljno je da lijek utječe na sastav žuči. Profilaktički tijek njegova prijema traje nekoliko tjedana. Uporaba "Ursosana" u liječenju Gilbertovog sindroma treba biti dogovorena s liječnikom.

Tijek liječenja Gilbertovog sindroma može se nadopuniti sljedećim lijekovima:

  • cholagogue;
  • barbiturati;
  • gepatoprotektory;
  • kelatori;
  • diuretike;
  • vitamin B;
  • lijekovi za poboljšanje probave.

Liječenje s narodnim lijekovima

Liječenje Gilbertovog sindroma preporučuje se dodatkom posebne prehrane. Uz hranu, bolesnik treba primati maksimalnu količinu vitamina i korisnih sastojaka. Konzervansi i štetna hrana potpuno su isključeni iz prehrane. Hranu treba pripremiti samo kuhanje ili pečenje.

Normaliziranje razine bilirubina pomaže infuzije sljedećih vrsta bilja:

Ovi se sastojci mogu proizvesti na konvencionalan način - jednu čajnu žličicu smjese za čašu kipuće vode. Brodovi se priređuju pomoću metode infuzije ili kratkog vrelišta. Preporučljivo je da se narodni lijekovi nekoliko tjedana. Tijekom dana juha treba konzumirati barem tri puta dnevno za jednu čašu.

prevencija

Stjecanje Gilbertovog sindroma tijekom života nije moguće, bolest se prenosi na genetskoj razini. Moguće je otkriti prisutnost takve bolesti samo na temelju odgovarajućih krvnih testova. Preventivne mjere za sprječavanje takvog odstupanja ne postoje.

Pacijenti u opasnosti, stručnjaci preporučuju da se pazi na svoje zdravlje i ukloniti čimbenike koji mogu pogoršati simptome Gilbert sindrom.

Video na temu: Gilbertova bolest

Takve preventivne mjere uključuju:

  • odbijanje loših navika (alkohol, pušenje, itd.);
  • poštivanje pravila zdrave prehrane;
  • umjerena tjelesna aktivnost;
  • sukladnost s uputama za uporabu lijekova, čiji nuspojave uključuju negativne učinke na jetru;
  • godišnji profilaktički liječnički pregled (puni medicinski pregled).

pogled

Gilbert sindrom ne utječe na životni vijek bolesnika. Međutim, teško je pozvati bolest potpuno sigurnom. Činjenica je da komplikacije bolesti mogu dovesti do nekih promjena u radnoj sposobnosti jetre i povećati njegovu osjetljivost na alkohol, štetnu hranu ili druge negativne čimbenike.

Kao rezultat takvog postupka, može se pojaviti još jedna vrsta žutice, do hepatitisa. Prilikom utvrđivanja dijagnoze Gilbertovog sindroma važno je pratiti razinu jetrenih enzima i ne dopustiti komplikacije u zdravstvenom stanju.

Što je Gilbertov sindrom: bolest ili pojedinačna osobina?

Gilbertov sindrom je rijetka nasljedna bolest jetre, koja se javlja u 2 do 5% ljudi. U ovom slučaju, muškarci imaju veću vjerojatnost da pate od žena. Bolest ne dovodi do ozbiljnih kršenja jetre i fibroze, ali znatno povećava rizik od bolesti žučnog kamenca.

Što je Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (ustavna disfunkcija jetre ili obiteljska nehemolitička žutica) odnosi se na nasljedne bolesti. Krivac ove bolesti je defektni gen koji je uključen u metabolizam bilirubina. Bolest je karakterizirana porastom koncentracije bilirubina, osobito izravnog, u krvi i periodičnoj pojavi žutice.

Simptomi ove genetske patologije obično se pojavljuju u dobi od 3 do 12 godina i prate osobu cijeli život.

Što se događa kada se pojavi bolest?

Pacijenti su uznemireni transportom bilirubina u jetrene stanice (hepatocite), njihovo zarobljavanje te vezu izravnog bilirubina s glukuronskom kiselinom i drugim kiselinama. Kao rezultat toga, izravni bilirubin cirkulira u krvi pacijenta. To je materija topljiva u mastima, stoga interakcija s fosfolipidima staničnih membrana, posebice u mozgu. To također određuje njegovu neurotoksičnost.

Uzroci bolesti

Jedini razlog za pojavu patologije je mutacija gena odgovorna za bilirubin metabolizam. Karakterizira ga autosomno dominantni tip nasljeđivanja. To znači da je za razvoj bolesti dovoljan da beba naslijedi neispravni gen od jednog od roditelja.

Ove manifestacije kliničke slike bolesti izazivaju sljedeći čimbenici:

  • dehidracija;
  • post;
  • stres;
  • fizičko preopterećenje;
  • menstruacija;
  • zaraznih bolesti (ARVI, virusni hepatitis, influenca, crijevne infekcije);
  • kirurške intervencije;
  • korištenje alkohola, kofeina i određenih lijekova;

Simptomi Gilbertovog sindroma

U većini slučajeva, bolest je asimptomatska, i mnogi stručnjaci to uopće smatraju fiziološkom osobinom tijela.

Glavni, au 50% slučajeva, jedini znak je umjerena icteric sclera i sluznica, a rjeđe koža. U isto vrijeme, djelomično bojenje kože na licu, nogama, dlanovima, pazuha pojavljuje. Koža dobiva matu žutu boju.

Žutica sclera i kože prvo pronađena u djetinjstvu ili adolescenciji i isprekidana je u prirodi. U vrlo rijetkim slučajevima, žutica je prisutna cijelo vrijeme.

Ponekad kod bolesti postoji neurološka simptomatologija u obliku:

  • povećano umor, slabost, vrtoglavica;
  • poremećaja spavanja, nesanice.

Čak i rjeđe je bolest popraćena probavnim poremećajima:

  • gorak okus u ustima;
  • trpjeti gorčinom nakon jela;
  • smanjen apetit;
  • mučnina, žgaravica;
  • nadutost i težina u želucu;
  • konstipacija ili proljev;
  • povećanje jetre, dosadna bol u desnoj hipohondriji.

Oblici bolesti

Postoje dvije vrste bolesti:

  • kongenitalno - najčešći oblik;
  • stečene - karakterizirane manifestacijom simptoma nakon virusnog hepatitisa.

Komplikacije Gilbertovog sindroma

Općenito, bolest ne uzrokuje nepotrebnu neugodnost nekoj osobi i napreduje povoljno. No, s sustavnim kršenjem prehrane i utjecajem čimbenika izazivanja, mogu se razviti sljedeće komplikacije:

  1. Trajna upala jetre (kronični hepatitis).
  2. Bolest žučnog kamenca.

Dijagnoza bolesti

Kada se pojave simptomi bolesti, trebali biste se obratiti terapeutu ili hepatologu. Da biste potvrdili dijagnozu, provode se sljedeće aktivnosti:

  1. Pregled, prikupljanje anamneze i pritužbe.
  2. Opća klinička analiza urina i krvi.
  3. Biokemija krvi.
  4. Uzorak s fenobarbitalom (određujući faktor je smanjenje koncentracije bilirubina nakon uzimanja fenobarbitala).
  5. Test s postom (u roku od 2 dana pacijent je prehrana ograničena na 400 kcal dnevno uzorkovanje krvi provodi se dva puta. - Prvi dan testa i nakon posta ako je razlika pokazatelji bilirubin 50 - 100%. Potvrdio dijagnozu).
  6. Uzorak s nikotinskom kiselinom (nakon intravenske injekcije nikotinske kiseline, bilirubin je povećan).
  7. DNA analiza odgovornog gena.
  8. Analiza izmeta za stercobilin (u slučaju bolesti rezultat je negativan).
  9. Ultrasonografija jetre i žučnog mjehura.

Prema pokazateljima, mogu se provesti slijedeći ispiti:

  1. Proučavanje proteina i njegovih frakcija u krvnom serumu.
  2. Protrombinsko ispitivanje.
  3. Krvni test za markere virusnog hepatitisa.
  4. Bromsulfalne test.
  5. Biopsija jetre.

Gilbertov sindrom mora biti diferenciran s:

  • hepatitis različitih etiologija;
  • hemolitička anemija;
  • ciroza jetre;
  • Wilson-Konovalov bolest;
  • hemokromatoza;
  • primarni sklerozivni kolangitis

Liječenje Gilbertovog sindroma

Osobe koje pate od ove bolesti ne trebaju poseban tretman. Terapija se izvodi uz pogoršanje bolesti. U srcu liječenja je prehrana.

Kako liječiti bolest s prehranom

Ako se pacijent pridržava prehrane tijekom životnog vijeka i odustane od štetnih navika, simptomi bolesti neće se pojaviti.

Pacijenti su prikazani dijetni broj 5.

Pacijenti se moraju pridržavati određenih ograničenja:

  • isključiti fizičku aktivnost;
  • napustiti antibiotike, steroide, antikonvulzive;
  • ne piti alkohol;
  • ne pušite.

Od liječenja egzacerbacija bolesti

  1. Za normalizaciju koncentracije bilirubina u krvi i za zaustavljanje dispeptičnih pojava - fenobarbital, Zixorin.
  2. S istodobnim kolecistitisom i kolelitijazom nalaze se infuzije trave sa kolagogom, tufade sorbitola i soli "Barbare".
  3. Izlučivanje direktnog bilirubina - Aktivirani ugljen, prisilni diuresis (furosemid).
  4. Povezati bilirubin u krvi - Albumin.
  5. Uništiti bilirubin u tkivima - fototerapija.
  6. Vitamini skupine B.
  7. Preparati za kolagog (Allochol, Holosas, Chagolol).
  8. Tečajevi hepatoproteina - Ursosan, Karsil, Bondzhigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
  9. U uvjetima koji prijete zdravlju - transfuzija krvi.

Može li se bolest izbjeći?

Posebne metode sprečavanja bolesti ne postoje. Pri planiranju trudnoće savjetuje se ženi da se posavjetuje s genetičarom, osobito u slučajevima prisutnosti bolesti u rodu.

Da bi se izbjeglo povratak ili pogoršanje bolesti, potrebno je:

  • promatrati prehranu, odmor i rad;
  • izbjegavati fizičko naprezanje, gladovanje i dehidraciju;
  • cjeloživotna prehrana;

Savjeti za bolesne

  1. Zapamtite da kada je bolest kontraindicirana učinak izravne sunčeve svjetlosti.
  2. Pratite svoje zdravlje, pravovremeno uklonite žarište infekcije i liječite bolesti bilijarnog sustava.
  3. Sindrom u djeteta nije kontraindikacija preventivnom cijepljenju.
  4. Nije preporučljivo uzimati lijekove koji imaju nuspojave na jetru.
  5. Prisutnost sindroma u trudnoj ženi nema negativan učinak na fetus.

Unatoč mogućim simptomima, jedna trećina pacijenata navodi da nemaju nikakvih neugodnosti. Kao i kod bilo koje druge patologije, rana dijagnoza ključ je za normalan život i dobro zdravlje. Ako slijedite sve preporuke liječnika, bolest vam ne podsjeća na sebe.

Što je opasno Gilbertov sindrom i što je to jednostavnim riječima?

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolest) je genetska patologija koju karakterizira poremećaj metabolizma bilirubina. Bolest među ukupnim brojem bolesti smatra se vrlo rijetkim, ali od broja nasljednih je najčešći.

Kliničari su otkrili da je ovaj poremećaj češće dijagnosticiran kod muškaraca nego kod žena. Vrhunac egzacerbacije pada na kategoriju dobi od dvije do trinaest godina, ali se može manifestirati u bilo kojoj dobi, budući da je bolest kronična.

Biti faktor pokretača u razvoju karakterističnih simptoma može biti veliki broj predisponirajućih čimbenika, na primjer, upravljanje nezdravim stilom života, prekomjerno fizičko naprezanje, neuredno uzimanje lijekova i mnogi drugi.

Što je to jednostavnim riječima?

Jednostavnim riječima, Gilbertov sindrom je genetski poremećaj koji je karakteriziran smanjenom upotrebom bilirubina. Jetra pacijenata nepravilno neutralizira bilirubin, a ona se počinje gomilati u tijelu, uzrokujući različite manifestacije bolesti. Prvi put je opisao francuski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) i njegove kolege 1901. godine.

Budući da ovaj sindrom ima mali broj simptoma i manifestacija, ne smatra se bolestom, a većina ljudi ne zna da imaju tu patologiju sve dok krvni test ne pokazuje povišenu razinu bilirubina.

U SAD-u oko 3% do 7% stanovništva ima Gilbertov sindrom, prema Nacionalnom institutu za zdravlje - neki gastroenterologisti vjeruju da prevalencija može biti veća i doseći 10%. Sindrom se manifestira češće među ljudima.

Uzroci razvoja

Razviti sindrom kod ljudi koji su od oba roditelja dobio drugu manu u kromosomu mjestima, odgovorna za stvaranje jednog od jetrenih enzima - uridindifosfat glukuronil (ili bilirubina-UGT1A1). To uzrokuje smanjenje sadržaja enzima za 80%, zbog čega je njena zadaća - pretvaranje otrovni za neizravno bilirubina u mozgu povezane frakcije je - obavlja mnogo gore.

Genetski nedostatak može se izraziti na različite načine: umetak dviju dodatnih nukleinskih kiselina opažen je na mjestu bilirubina-UGT1A1, no može se pojaviti nekoliko puta. To će odrediti ozbiljnost tijeka bolesti, trajanje razdoblja pogoršanja i dobrobiti. Taj kromosomski nedostatak često se osjeća samo od adolescencije, kada se metabolizam bilirubina mijenja pod utjecajem spolnih hormona. Zbog aktivnog utjecaja na taj proces androgena, Gilbertov sindrom je češće registriran u muškoj populaciji.

Mehanizam prijenosa naziva se autosomno recesivno. To znači sljedeće:

  1. Nema veze s kromosomima X i Y, tj. Abnormalni gen može se manifestirati u osobi bilo kojeg spola;
  2. Svaka osoba ima svaki kromosom u paru. Ako ima 2 neispravan drugi kromosom, onda će se očitovati Gilbertov sindrom. Kada se zdravi gen nalazi u istom kromosomu u istom mjestu, patologija nema šanse, ali osoba s takvim anomalijama gena postaje nosač i može ga proslijediti svojoj djeci.

Vjerojatnost manifestacije većine bolesti povezanih s recesivnim genomom nije vrlo značajna, jer u prisutnosti dominantnog alela na drugom takvom kromosomu, osoba će postati samo nosilac kvara. To se ne odnosi na Gilbertov sindrom: do 45% stanovništva ima defektni gen, tako da je vjerojatnost prijenosa podataka od oba roditelja dovoljno velika.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Simptomi bolesti koja se razmatra dijele se u dvije skupine: obvezne i uvjetne.

Obavezne manifestacije Gilbertovog sindroma uključuju:

  • opće slabosti i brzog umora bez ikakvog razloga;
  • na području kapaka nastaju žuti plakovi;
  • san je razbijen - postaje plitko, isprekidano;
  • smanjen apetit;
  • s vremena na vrijeme pojavljuju se područja kože žute boje, ako se bilirubin nakon pogoršanja smanjuje, a zatim sclera očiju počinju žutom.

Uvjetni simptomi koji možda nisu prisutni:

  • bol u mišićnom tkivu;
  • ozbiljne svrbež kože;
  • periodički nastaju tremor gornjih ekstremiteta;
  • povećano znojenje;
  • u desnom gornjem kvadrantu osjeća se težina, bez obzira na unos hrane;
  • glavobolja i vrtoglavica;
  • apatija, razdražljivost - poremećaji psiho-emocionalne pozadine;
  • nadutost, mučnina;
  • poremećaji stolice - pacijenti su uznemireni proljevom.

Tijekom remisije Gilbertovog sindroma neki od uvjetovanih simptoma mogu biti potpuno odsutni, au trećini bolesnika s osnovnom bolesti oni su odsutni čak i tijekom razdoblja pogoršanja.

dijagnostika

Da bi potvrdili ili opovrgali Gilbertov sindrom, razne laboratorijske studije pomažu:

  • bilirubin u krvi - normalni sadržaj ukupnog bilirubina iznosi 8,5-20,5 mmol / l. U Gilbertovom sindromu dolazi do povećanja ukupnog bilirubina uslijed neizravnog bilirubina.
  • Opći test krvi - retikulocitoza (visoki udio nezrelih eritrocita) i blaga anemija od 100-110 g / l zabilježeni su u krvi.
  • biokemijski test krvi - šećer u krvi - normalni ili neznatno smanjeni, krvni proteini - unutar normalnih granica, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalno, timol test negativan.
  • opća analiza urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost urobilinogena i bilirubina u mokraći ukazuje na patologiju jetre.
  • koagulabilnost krvi - protrombinski indeks i protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica.
  • markeri virusnog hepatitisa - nedostaju.
  • Ultrazvuk jetre.

Diferencijalna dijagnoza Gilbertovog sindroma s Dabin-Johnson i Rotorovim sindromima:

  • Proširenje jetre je tipično, obično beznačajno;
  • Bilirubinurija je odsutna;
  • Povećanje koproporfirina u mokraći - ne;
  • Djelovanje glukuroniltransferaze - smanjenje;
  • Povećana slezena - ne;
  • Bol u desnom gornjem kvadrantu - rijetko, ako ih ima - bolan;
  • Svrab kože - odsutan;
  • Kolecistografija je normalna;
  • Biopsija jetre - normalno ili lipofuscinsko taloženje, masna degeneracija;
  • Bromsulfaleinovaya uzorak - često norma, ponekad lagani pad klirensa;
  • Povišeni bilirubin u serumu pretežno je indirektan (nepovezan).

Pored toga, za potvrdu dijagnoze obavljaju se posebni testovi:

  • Uzorak s gladovanjem.
  • Post za 48 sati ili ograničavanje sadržaja kalorija u hrani (do 400 kcal dnevno) dovodi do oštrog povećanja (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nepovezani bilirubin se određuje na prazan želudac prvog dana testa i nakon dva dana. Povećanje neizravnog bilirubina za 50-100% ukazuje na pozitivan uzorak.
  • Uzorak s fenobarbitalom.
  • Uzimanje fenobarbita u dozi od 3 mg / kg / dan kroz 5 dana pomaže smanjiti nivo nevezanog bilirubina.
  • Uzorak s nikotinskom kiselinom.
  • Intravenska injekcija nikotinske kiseline u dozi od 50 mg dovodi do povećanja količine nevezanog bilirubina u krvi 2-3 puta tijekom tri sata.
  • Uzorak s rifampicinom.
  • Uvod 900 mg rifampicina uzrokuje porast neizravnog bilirubina.

Također, perkutana bušenje jetre omogućuje potvrdu dijagnoze. Histološki pregled punktata ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

komplikacije

Sam po sebi, sindrom ne uzrokuje komplikacije i ne ošteti jetru, ali je na vrijeme potrebno razlikovati jednu vrstu žutice od druge. U ovoj skupini pacijenata zabilježena je osjetljivost jetrenih stanica na hepatotoksične faktore, kao što su alkohol, lijekovi i određene skupine antibiotika. Stoga, u prisutnosti gore opisanih čimbenika, potrebno je pratiti razinu jetrenih enzima.

Liječenje Gilbertovog sindroma

U razdoblju oporavka, koja može trajati mnogo mjeseci, godina, pa čak i vijek trajanja, nije potreban poseban tretman. Ovdje je glavni zadatak spriječiti pogoršanje. Važno je slijediti prehranu, režim rada i odmora, ne pretjerivati ​​i izbjeći pregrijavanje organizma, izuzeti velika opterećenja i nekontrolirano uzimanje lijekova.

liječenje

Liječenje Gilbertove bolesti s razvojem žutice uključuje korištenje lijekova i prehrane. Od lijekova se koriste:

  • albumin - za smanjenje bilirubina;
  • antiemetike - prema indikacijama, uz mučninu i povraćanje.
  • Barbiturati - za smanjenje razine bilirubina u krvi (Suratil, Fiorinal);
  • hepatoprotectors - za zaštitu jetrenih stanica ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • kolagog znači - smanjiti žuticu kože ("Karsil", "Holenzyme");
  • diuretici - za izlučivanje bilirubina s urinom ("Furosemid", "Veroshpiron");
  • enterosorbenti - za smanjenje količine bilirubina uklanjanjem iz crijeva (aktivni ugljen, "Polyphepan", "Enterosgel");

Važno je napomenuti da je dijagnostički postupak, pacijent će morati odvijati redovito pratiti tijek bolesti i studija reakciju organizma na lijekove. Pravovremena dostava testova i redovite posjete liječniku ne samo da će smanjiti težini simptoma, ali i kako bi se spriječilo moguće komplikacije, koje uključuju ozbiljne somatske bolesti poput hepatitisa i kolelitijaza.

remisija

Čak i ako postoji remisija, pacijenti ni u kojem slučaju ne mogu "opustiti" - potrebno je pobrinuti se da ne postoji još jedan pogoršanje Gilbertovog sindroma.

Prvo, morate zaštititi žučni sustav - to će spriječiti stagnaciju žuči i stvaranje kamenja u žučni mjehur. Dobar izbor za takav postupak bit će choleretic herbs, droga Urocholum, Gepabene ili Ursofalk. Jednom tjedno, pacijent mora napraviti „slijepi intubaciju” - post je potrebno piti ksilitol ili sorbitol, onda morate leći na desnu stranu i toplom prostoru anatomskog položaja žučnjaka grijač za pola sata.

Drugo, trebate odabrati pismenu prehranu. Na primjer, potrebno je isključiti iz izbornika proizvode koji djeluju kao izazovni čimbenik u slučaju pogoršanja Gilbertovog sindroma. Svaki pacijent ima takav skup proizvoda koji je individualan.

Napajanje

Dijetama se treba pridržavati ne samo tijekom pogoršanja bolesti, već i tijekom razdoblja remisije.

Zabranjeno je koristiti:

  • masnih razreda mesa, peradi i ribe;
  • jaja;
  • oštri umaci i začini;
  • čokolada, tijesto;
  • kava, kakao, jaki čaj;
  • alkohol, gazirana pića, sokovi u tetrapakama;
  • oštra, slana, pržena, pušena, konzervirana hrana;
  • punomasno mlijeko i mliječne proizvode s visokim sadržajem masti (vrhnja, vrhnja).

Dopušteno je upotrebljavati:

  • sve vrste rogača;
  • povrće i voće u bilo kojem obliku;
  • ne masni kiseli proizvodi od kiselog mlijeka;
  • kruh, keksa;
  • meso, perad, ribe nisu masne sorte;
  • svježe stisnute sokove, voćne napitke, čaj.

pogled

Prognoza je povoljna, ovisi o tome kako bolest prolazi. Hiperbilirubinemija i dalje postoji za život, ali ne prati povećanje smrtnosti. Progresivne promjene u jetri obično se ne razvijaju. Kada osiguravaju živote takvih ljudi, oni se upućuju na skupinu normalnih rizika. U liječenju fenobarbita ili cordiamina, razina bilirubina smanjuje se na normalu. Potrebno je upozoriti pacijente da se žutica može pojaviti nakon interkurrentnih infekcija, ponovljenog povraćanja i propuštenog unosa hrane.

Zabilježena je visoka osjetljivost pacijenata na razne hepatotoksične učinke (alkohol, mnoge lijekove, itd.). Mogući razvoj upale u žučnog trakta, kolelitijaza, psihosomatskih poremećaja. Roditelji djece oboljelih od ovog sindroma trebaju se obratiti genetičaru prije planiranja druge trudnoće. Isto tako, to bi trebalo biti učinjeno ako se rodbinom bračnog para koji će imati djecu dijagnosticira sindrom.

prevencija

Gilbertova bolest javlja se kao posljedica defekta naslijeđenog gena. Nemoguće je spriječiti razvoj sindroma, budući da roditelji mogu biti samo nositelji i znakovi odstupanja se ne manifestiraju. Zbog toga su glavne mjere prevencije usmjerene na sprečavanje pogoršanja i produljenje razdoblja remisije. To se može postići uklanjanjem čimbenika koji uzrokuju patološke procese u jetri.

Što je opasno Gilbertov sindrom?

Pojava žute boje kože ili očiju nakon blagdana s raznim hrane i alkoholnih pića osoba može se naći kod kuće ili na vrhu druge. Najvjerojatnije će takav fenomen biti simptom dovoljno neugodne i opasne bolesti - Gilbertovog sindroma.

Isto se može posumnjati patologiju i liječnika (ali i specijalizaciju) ako na recepciji popratnim pacijenta došao sa žućkasto preljev, ili kože kad prolazi pregled koji je dao eseji „funkcije jetre”.

Što je Gilbertov sindrom

Ova bolest je kronična patologija jetre benigne prirode koja je popraćena periodičnim bojenjem kože i oka sclera u žute i druge simptome. Bolest je ima valovitu lik - određeno vrijeme osoba ne osjeća svaku bolest, a ponekad pokazuju sve simptome patoloških promjena u jetri - obično se događa kada je redovita upotreba masnih, duhovit, slano, dimljene proizvode i alkoholna pića.

Gilbertov sindrom povezan je s defektom gena koji se prenosi od roditelja do djece. Općenito, bolest ne dovodi do ozbiljnih promjena u strukturi jetre, kao što su, na primjer, u progresivnom ciroza, ali može biti komplicirana u formiranju žučnih kamenaca i upale u žučovoda.

Postoje stručnjaci koji ne smatraju Gilbertov sindrom bolest, ali to je pomalo pogrešno. Činjenica je da s tom patologijom postoji kršenje sinteze enzima koji je uključen u detoksikaciju toksina. Ako neki organ izgubi neke od njegovih funkcija, onda se to stanje u medicini zove bolest.

Žuta boja kože u Gilbertovom sindromu je djelovanje bilirubina, koji nastaje iz hemoglobina. Ova tvar je prilično toksična, a jetra, pod normalnim funkcioniranjem, jednostavno ga uništava i uklanja iz tijela. U slučaju progresije Gilbertovog sindroma, bilirubin ne filtrira, ulazi u krvotok i širi se cijelim tijelom. I, ulazeći u unutarnje organe, može promijeniti strukturu, što dovodi do disfunkcionalnosti. Posebno je opasno ako bilirubin "dobije" mozak - osoba jednostavno gubi neke od funkcija. Ubrzano se uvjeravamo - kod takve bolesti takva se pojava općenito nikad ne opaža, ali ako je komplicirana bilo kojom drugom patologijom jetre, praktički je nemoguće predvidjeti "put" bilirubina u krvi.

Gilbertov sindrom je prilično uobičajena bolest. Prema statistikama, ova patologija se češće dijagnosticira kod muškaraca, a bolest počinje u adolescenciji i srednjoj dobi - 12-30 godina.

Uzroci Gilbertovog sindroma

Ovaj sindrom je prisutan samo kod ljudi koji su od oba roditelja naslijedili kvar drugog kromosoma na mjestu odgovornom za stvaranje jednog od jetrenih enzima. Takav nedostatak čini postotak sadržaja ovog enzima 80% manje, stoga se jednostavno ne može nositi sa svojim zadatkom (konverzija neizravnog bilirubina u frakciju mozga).

Važno je napomenuti da takav genetski defekti mogu biti različiti - na mjestu uvijek postoji umetak od dvije dodatne aminokiseline, ali može biti nekoliko takvih umetanja - težina Gilbertovog sindroma ovisi o njihovom broju.

U sintezi jetrenog enzima uvelike utječe muški hormon androgen, pa se prvi znakovi bolesti pojavljuju u adolescenciji, kada se javlja pubertet, hormonalno restrukturiranje. Usput, to je zbog utjecaja na enzim androgen koji je Gilbertov sindrom češće dijagnosticiran kod muškaraca.

Zanimljiva je činjenica da bolest koja se razmatra ne pojavljuje "od nule", potrebno je stimulirati pojavu simptoma. I takvi čimbenici koji izazivaju mogu biti:

  • uporaba alkoholnih pića često ili u velikim dozama;
  • redoviti unos određenih lijekova - streptomicin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
  • nedavne kirurške intervencije iz bilo kojeg razloga;
  • česte napetosti, kronični prekovremeni rad, neuroze, depresija;
  • prolazak liječenja lijekovima na bazi glukokortikosteroida;
  • česta uporaba masne hrane;
  • dugoročno korištenje anaboličkih lijekova;
  • prekomjerno fizičko naprezanje;
  • post (čak i za medicinske svrhe).

Obratite pažnju: ti čimbenici mogu izazvati razvoj Gilbertovog sindroma, ali mogu također utjecati na ozbiljnost tijeka bolesti.

klasifikacija

Gilbertov sindrom u medicini klasificira se na sljedeći način:

  1. Prisutnost hemolize - dodatno uništavanje eritrocita. Ako se bolest podvrgne simultano s hemolizom, razina bilirubina u početku će se povećati, iako to nije tipično za sindrom.
  2. Prisutnost virusnog hepatitisa. Ako osoba s dva neispravna kromosoma podnosi virusni hepatitis, simptomi Gilbertovog sindroma pojavit će se do 13 godina.

Klinička slika

Simptomi bolesti koja se razmatra dijele se u dvije skupine - obvezne i uvjetne. Obavezne manifestacije Gilbertovog sindroma uključuju:

  • koji se pojavljuju s vremena na vrijeme kožnih područja žute boje, ako se bilirubin smanjuje nakon pogoršanja, sclera očiju počinje postajati žuta;
  • opće slabosti i brzog umora bez ikakvog razloga;
  • na području kapaka nastaju žuti plakovi;
  • san je razbijen - postaje plitko, isprekidano;
  • apetit se smanjuje.

Uvjetni simptomi koji možda nisu prisutni:

  • u desnom gornjem kvadrantu osjeća se težina, bez obzira na unos hrane;
  • glavobolja i vrtoglavica;
  • apatija, razdražljivost - poremećaji psiho-emocionalne pozadine;
  • bol u mišićnom tkivu;
  • ozbiljne svrbež kože;
  • periodički nastaju tremor gornjih ekstremiteta;
  • povećano znojenje;
  • nadutost, mučnina;
  • poremećaji stolice - pacijenti su uznemireni proljevom.

Tijekom remisije Gilbertovog sindroma neki od uvjetovanih simptoma mogu biti potpuno odsutni, au trećini bolesnika s osnovnom bolesti oni su odsutni čak i tijekom razdoblja pogoršanja.

Kako je dijagnosticiran Gilbertov sindrom?

Naravno, liječnik neće moći napraviti točnu dijagnozu, ali čak i sa vanjskim promjenama na koži, Gilbertov sindrom se može očekivati ​​da će se razviti. Potvrdite da dijagnoza može test krvi za bilirubin razini - ona će biti povišena. I na pozadini takvog porasta, sve ostale analize funkcija jetre bit će unutar normalnih granica - razina albumina, alkalna fosfataza, enzimi koji govore o oštećenju jetrenog tkiva.

U Gilbertovom sindromu ne pate drugi unutarnji organi - to će također biti naznačeno indeksima uree, kreatinina i amilaze. U mokraći nema žučnih pigmenata, neće biti nikakvih promjena u ravnoteži elektrolita.

Liječnik može posredno potvrditi dijagnozu određenim testovima:

  • ispitivanje fenobarbitalom;
  • ispitivanje gladovanjem;
  • test nikotinskom kiselinom.

Konačno, dijagnoza se temelji na analizi Gilbertovog sindroma - ispitati DNA pacijenta. Ali čak i nakon toga liječnik provodi još nekoliko pregleda:

  1. Ultrazvučni pregled jetre, žučnog mjehura i žučnih kanala. Liječnik određuje veličinu jetre, stanje njegove površine, otkriva ili opovrgava prisutnost strukturnih promjena, provjerava upalu u žučnim kanalima, isključuje ili potvrđuje upalu žučnog mjehura.
  2. Proučavanje jetrenog tkiva metodom radioizotopa. Takvo će istraživanje pokazati kršenje apsorbirajućih i ekskretornih funkcija jetre, što je svojstven samo Gilbertovom sindromu.
  3. Biopsija jetre. Histološko ispitivanje uzorka jetrenog tkiva pacijenta omogućuje odbiti upalu, cirozu i onkoloških promjene u tijelu i otkrivanje smanjenje razine enzima, koji je odgovoran za moždane zaštitu od štetnog djelovanja bilirubin.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Način na koji se liječenje uopće mora liječiti u slučaju bolesti odluči liječnik - sve ovisi o općem stanju pacijenta, o učestalosti razdoblja pogoršanja, o trajanju remisije i drugim čimbenicima. Vrlo važna točka je razina bilirubina u krvi.

Do 60 μmol / l

Ako se na ovoj razini bilirubina pacijent osjeća unutar normalnih granica, nema povećanog umora i pospanosti, a bilježi se samo slaba icterus kože, tada se ne propisuje lijek. No liječnici mogu preporučiti sljedeće postupke:

  • primanje sorbents - aktivni ugljen, polysorb;
  • fototerapija - izlaganje koži s plavim svjetlom omogućava uklanjanje viška bilirubina iz tijela;
  • dietoterapija - iz prehrane isključuje masnu hranu, alkoholna pića i određenu hranu koja je identificirana kao provokativna.

Iznad 80 μmol / l

U tom slučaju pacijent je imenovan fenobarbitalom u dozi od 50 do 200 mg dnevno tijekom 2-3 tjedna. S obzirom na činjenicu da ovaj lijek ima hipnotički učinak, pacijentu se nameće zabrana vožnje i pohađanja posla. Liječnici mogu preporučiti i lijekove Barboval ili Valocordin - sadrže fenobarbital u malim dozama, tako da nemaju toliko hipnotičkog učinka.

Obvezno je za bilirubin u krvi iznad 80 μmol / l s dijagnosticiranim Gilbertovim sindromom koji je propisivao strogu prehranu. Dopušteno je jesti hranu:

  • mliječni proizvodi i sir s masnim udjelom masti;
  • slaba riba i mršavo meso;
  • ne-kiseli sokovi;
  • cookie cookie;
  • povrće i voće u svježem, pečenom ili kuhanom obliku;
  • sušeni kruh;
  • slatkog čaja i voćnih napitaka.

Strogo je zabranjeno ući u izbornik čokolada, kakao, maslacne kolače, pikantne, masne, dimljene i ukiseljene proizvode, sva alkoholna pića i kavu.

Bolničko liječenje

Ako u gore navedena dva slučaja, liječenje pacijenta Gilbert sindrom odvija u ambulantnim uvjetima pod nadzorom liječnika, na vrlo visoku razinu bilirubina, nesanica, smanjen apetit, mučnina potrebno bolničko liječenje. Bilirubin u bolnici se smanjuje sljedećim metodama:

  • uvođenje intravenoznih poliionskih otopina;
  • primanje sorbenata u pojedinačnoj shemi;
  • davanje pripravaka laktuloze - Normaza ili Dufalac;
  • imenovanje hepatoprotectora najnovije generacije;
  • transfuzija krvi;
  • uvođenje albumina.

Dijetet bolesnika korigira se kardinalno - životinjske bjelančevine (mesni proizvodi, jaja, sir, žir, riba), povrće, voće i bobice u svježem obliku i masti potpuno su isključeni iz jelovnika. Dopušteno je jesti samo juhe bez pečenja, banana, kiselih mliječnih proizvoda s minimalnom razinom masti, pečenim jabukama, keksima za kekse.

remisija

Čak i ako postoji remisija, pacijenti ni u kojem slučaju ne mogu "opustiti" - potrebno je pobrinuti se da ne postoji još jedan pogoršanje Gilbertovog sindroma.

Prvo, morate zaštititi žučni sustav - to će spriječiti stagnaciju žuči i stvaranje kamenja u žučni mjehur. Dobar izbor za takav postupak bit će choleretic herbs, droga Urocholum, Gepabene ili Ursofalk. Jednom tjedno, pacijent mora napraviti „slijepi intubaciju” - post je potrebno piti ksilitol ili sorbitol, onda morate leći na desnu stranu i toplom prostoru anatomskog položaja žučnjaka grijač za pola sata.

Drugo, trebate odabrati pismenu prehranu. Na primjer, potrebno je isključiti iz izbornika proizvode koji djeluju kao izazovni čimbenik u slučaju pogoršanja Gilbertovog sindroma. Svaki pacijent ima takav skup proizvoda koji je individualan.

Prognoze liječnika

Općenito, Gilbertov sindrom je prilično siguran i ne uzrokuje pacijentovu smrt. Naravno, neke će promjene biti - na primjer, s čestim pogoršanjem proces upale u žučnim kanalima može se razviti kamenje u žučnjaku. To utječe na sposobnost za rad na negativan način, ali to nije prigoda za prijavu invalidnosti.

Ako se u obitelji rodilo dijete s Gilbertovim sindromom, roditelji moraju proći genetsko ispitivanje prije sljedeće trudnoće. Isti testovi moraju proći par u slučaju da jedan od supružnika ima tu dijagnozu, ili postoje očiti simptomi.

Gilbertov sindrom i vojnu službu

Što se tiče vojne službe, Gilbertov sindrom nije izgovor za primanje odgode ili zabrane hitne službe. Jedino upozorenje je da mladić ne bi trebao fizicki pretjerati, gladovati, raditi s otrovnim tvarima. Ali ako pacijent planira izgraditi profesionalnu vojnu karijeru, onda mu nije dopušteno - on jednostavno neće proći provizija za liječničku provjeru.

Preventivne mjere

Nekako spriječiti razvoj Gilbertovog sindroma je nemoguće - ova bolest javlja se na razini genetskih abnormalnosti. No, moguće je poduzeti preventivne mjere u odnosu na učestalost pogoršanja i intenziteta manifestacija ove bolesti. Takve mjere uključuju sljedeće preporuke stručnjaka:

  • prilagoditi prehranu i jesti više biljnih namirnica;
  • Izbjegavajte prekomjerno tjelesno naprezanje, ako je potrebno - promijenite prirodu rada;
  • izbjegavajte česte infekcije virusnim infekcijama - na primjer, možete i trebate biti temperirane, jačati imunološki sustav;
  • isključujući ubrizgavanje lijekova, nezaštićene seksualne činjenice - ti čimbenici mogu dovesti do infekcije virusnim hepatitisom;
  • pokušajte ostati pod izravnim zračenjima sunca.

Gilbertov sindrom nije opasna bolest, ali zahtijeva određena ograničenja. Pacijenti trebaju uvijek biti pod nadzorom liječnika, redovito pregledavati i promatrati sve lijekove i preporuke specijalista.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, medicinski recenzent, terapeutkinja najviše kategorije kvalifikacije

25.855 pogleda u ukupnom poretku, 1 pregleda danas

Top