Kategorija

Popularni Postovi

1 Ciroza
Virusni hepatitis C: simptomi i znakovi kod žena i muškaraca
2 Žutica
Kako je hepatitis B prenio?
3 Recepti
Ispitivanje krvi za testove jetre - pokazatelji, stopa i uzroci abnormalnosti
Glavni // Steatoza

Primarna i sekundarna bilijarna ciroza


Biliarna ciroza je poseban oblik ciroze (zamjena normalnog vlaknastog i vezivnog tkiva jetrenog tkiva). Glavni uzrok njenog nastanka je dugotrajna oštećenja žučnog trakta i prisutnost sindroma kolestaza - kršenje ili prestanak protoka žuči.

Postoje dva oblika bolesti:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre.
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Ovi oblici bilijarne ciroze su različiti zbog razloga porijekla i kliničkih manifestacija, a također imaju različite taktike liječenja.

Primarna bilijarna ciroza jetre (PBSC)

PBC je polagano progresivna bolest jetre, čiji mehanizam pokreće autoimuni poremećaji.

Uglavnom žene padaju u dobi od 40 godina.

Prevalencija bolesti je mala i iznosi, prema različitim istraživačima, od 25 do 150 slučajeva na milijun ljudi. Učestalost PBSC u strukturi svake ciroze je oko 7-11%.

Po prvi put je bolest opisana već sredinom XI. Stoljeća, kada su znanstvenici primijetili vezu između izgleda na koži brdskih formacija (ksantoma) i patologije jetre.

Treba također napomenuti da u ranoj fazi bolesti postoje znakovi kroničnog kolangitisa (upala žučnih kanala) bez znakova ciroze. Stoga neki znanstvenici dovode u pitanje ispravnost formulacije dijagnoze "primarne bilijarne ciroze".

Razlozi za formiranje PBSC

Etiologija pojave bolesti još je nepoznata.

Vrlo često, tijekom ispitivanja, otkrivene su različite autoimune bolesti u bolesnika s PBC. To nam omogućuje da izrazimo teoriju o kršenju imunološkog reguliranja u tijelu. Također u prilog ove teorije je dokaz dubokih autoimunih poremećaja otkrivenih u laboratorijskim istraživanjima takvih bolesnika.

Kao rezultat autoimune reakcije, dolazi do progresivnog uništavanja (razaranja) žučnih kanala jetre. Zatim se zamjenjuju vlaknastim i vezivnim tkivom koje okružuje parenhima jetre.

Pretpostavlja se da su aktivi autoimune reakcije bakterijski ili virusni agensi.

Uloga hormonalnih čimbenika nije isključena, uzimajući u obzir prevladavajuću učestalost bolesti kod žena.

Neki znanstvenici ne isključuju utjecaj genetskog i nasljednog faktora.

Autoimuna reakcija s PBSC

U tom stanju, ljudsko tijelo počinje proizvoditi zaštitna protutijela protiv stanica vlastitog organa (autoantitijela). U ovom slučaju - protiv stanica žučnih kanala.

Uobičajeno, antitijela se kombiniraju s inozemnim antigenom da bi se formirao imunološki kompleks, koji tijelo uništava. U slučaju autoimune reakcije, stanica za vlastiti organizam se uzima za stranog antigena.

Autoantitijela proizvedena kao odgovor na to kombiniraju se s proteinskim molekulama organskih stanica. Kao rezultat stvaranja autoimunih kompleksa, stanice ciljnog organa su uništene. U našem slučaju, ovaj ciljani organ je žučni kanali. Razarajuće kolangitis se formira, kao rana manifestacija ove bolesti. Nakon toga, uništavanje stanica žučnih kanala napreduje i parenhima jetre je uključena u ovaj proces. Na kraju, rezultat takvih patoloških promjena bit će ciroza jetre.

Morfološki postoje četiri stupnja ove bolesti:

  1. Kronični gnjevni destruktivni kolangitis - jedino su žučni kanali jetre pogođeni.
  2. Progresija destruktivnih procesa u žučnim kanalima, stvaranje žarišta vlaknaste degeneracije oko njih. Postoje znakovi kolestaze.
  3. Pod utjecajem jetrenog tkiva, javlja se ogromna fibroza, pristup žučnim kanalima, deformacija. Znakovi kolestaza.
  4. Ciroza jetre.

Rani simptomi

Primarna bilijarna ciroza u početnoj fazi u oko 20% slučajeva je asimptomatska. Bolest se može sumnjati samo na temelju rezultata laboratorijskih istraživanja.

Najraniji klinički simptom je šuga kože koja se javlja kod gotovo svih pacijenata.

Prvo se pojavljuje povremeno, onda je stalno prisutna. Jača nakon toplinskih učinaka, kao što je tuš ili kadu, i noću.

Svrbež obično prethodi žutici. Međutim, to može biti jedini simptom mjesecima i čak godinama. U tom slučaju postoje pogrešne dijagnoze i osoba može biti tretirana dugo i bez uspjeha od strane stručnjaka za kožu (dermatolog).

Žutica mehaničkog ili kolestatskog tipa obično se polako razvija. Intenzitet icteričnog bojanja kože obično je malen. Ponekad čak i sclera može biti obojana. Pojavljuje se kod oko polovice bolesnika na početku bolesti.

Oko 60% bolesnika ima hiperpigmentaciju kože. Prvo, to je obično lokalizirano između scapula, a zatim se širi na druga područja kože.

Trećina bolesnika ima kožne izbočine - xanthomas (na kapcima i oko očiju se zovu xanthelasma) predstavlja nakupljanje masnoća u koži što rezultira poremećaja metabolizma lipida.

Vrlo rijetko se pojavljuju takozvani znakovi jetre - vaskularne "zvijezde", eritema (crvenilo) dlanova i drugih. U muškaraca često se otkriva ginekomastija - povećanje mliječnih žlijezda.

U većini pacijenata promatra se povećanje jetre. Obično nije oštar, a u fazi remisije jetra se čak može smanjiti do gotovo normalnih veličina.

Slezena raste u više od polovice slučajeva i baš kao što se jetra može smanjiti u remisijskoj fazi.

Često poremećena bol u kostima, zglobovima, donjem dijelu leđa, što ukazuje na proces demineralizacije koštanog tkiva.

Gotovo uvijek postoje nespecifični simptomi, kao što su bol u desnoj hipohondrija, dispeptičkih sindrom (mučnina, povraćanje, nadutost, kršenja stolicu, i tako dalje. D.). Često se temperatura tijela povećava, do groznice.

Simptomi asthenovegetativnog sindroma su otkriveni: slabost, poremećaji apetita, umor itd.

Simptomi kasne faze

Stanje se pogoršava, žutica raste, manifestacije dispeptičkih i asthenovegetativnih sindroma pojačavaju. Temperatura tijela može doseći visoke vrijednosti.

Intenzitet svrbežne kože napreduje. Međutim, u terminalnoj fazi slabi, a razvoj hepatičke insuficijencije može potpuno nestati. Stoga, smanjenje manifestacije ovog simptoma, paradoksalno, je loš prognostički znak.

Stanje kože se mijenja. U mjestima hiperpigmentacije zadebljava i rasteže do gustog edema, naročito se izražava na dlanovima i nogama. Postoji druga vrsta osipa. Može postojati džepovi depigmentacije - ublažavanje kože, slično vitiligiji.

Zbog kršenja izlučivanja žuči i funkcioniranja crijeva razvija se sindrom malapsorpcije. Istodobno, poremećena je apsorpcija vitamina, osobito masti topivih (A, D, E, K), minerala i hranjivih tvari. Izražava se čestim, tekućim i masnim izmetom, žeđi, suha koža i sluznice. Zbog nedostatka apsorpcije kalcija i drugih minerala nastaje osteoporoza - lomljivost kostiju, zubi su oštećeni i ispušteni. Depletion se razvija, ponekad - sasvim izražen.

Razvija portalnu hipertenziju, jedan od znakova je varikoznih vena jednjaka i želuca.

Kao posljedica kršenja funkcija jetre formira se hemoragični sindrom, koji se očituje krvarenjem. Uključujući gastrointestinalne i varikozne vene jednjaka.

Dimenzije povećanja jetre, au nekim slučajevima postaju ogromne. Postoji povećanje slezene.

Jedna od najozbiljnijih kasnih komplikacija PBC je razvoj raka žučnog kanala - kolangiokarcinoma, kao i zatajenja jetre.

Povremene manifestacije

Primarna bilijarna ciroza također je karakterizirana lezijama organskih sustava.

Gotovo svi bolesnici s ciljanim ispitivanjem otkrili su specifičnu leziju kože, sluznice, kao i salivarne i suzne žlijezde - Sjogrenov sindrom. Ovaj sindrom karakterizira suha koža, smanjena suza i kao rezultat oštećenja konjunktive i rožnice oka. Tu je i kronična lezija žlijezda slinovnica - parotitis i druge manifestacije. Kada se proces širi, služi mučna membrana nosa, grla, grkljana, dušnika, bronha, gastrointestinalnog trakta (GIT), itd.

Gastrointestinalni poremećaji se manifestiraju kao kršenje funkcije duodenuma i tankog crijeva zbog kršenja protoka žuči. Postoji također i nedostatak funkcije pankreatske sekrecije.

Neuspjesi na dijelu endokrinog sustava kod žena otkriveni su u obliku kršenja funkcije jajnika. Često, primarna bilijarna ciroza se razvija u menopauzi, bilo nakon poroda ili pobačaja. Rjeđe je hipotalamusna insuficijencija, depresija funkcije korteksa nadbubrežnih žlijezda.

Također, moguće su patološke promjene na dijelu bubrega i krvnih žila (vaskulitis).

Često zajedno s PBTSP identificira razne autoimune uvjetima - sklerodermija, reumatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, miastenija gravis, itd...

Najčešće se primarna bilijarna ciroza pojavljuje u kombinaciji s autoimunim bolestima štitnjače - u 23-31% slučajeva. Na drugom mjestu - sklerodermu i reumatoidni artritis.

Treba napomenuti da je statistički česta pojava extrahepatičnih tumora karcinoma u bolesnika s PBB. U žena je rak dojke često dijagnosticiran, kod muškaraca - Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza). Najvjerojatnije, karcinogeneza je povezana s oslabljenim imunološkim odgovorom i imunodeficijencijom, koji su karakteristični za PBSC.

dijagnostika

Uz kliničke manifestacije treba uzeti u obzir podatke laboratorijskih i instrumentalnih pregleda.

U dijagnostici krvi u ranoj fazi PBTSP detektirati povećanje ESR i povećanje aktivnosti enzima kolestaza markera: alkalna fosfataza (ALP), y-glutamil transferaze (GGT), te leucin aminopeptidaza 5-nukleotidaze.

Otkrivene su metaboličke smetnje lipida: izražena hiperlipidemija s prevladavajućim povećanjem razine kolesterola i drugim promjenama.

Povećanje razine bilirubina u krvi je sporo. Međutim, u kasnoj fazi, povećanje njegove koncentracije može premašiti normu faktora deset ili više. Razina žučnih kiselina raste.

Važnu ulogu u dijagnozi PBSC-a daje se otkrivanju antimiokondrijskih protutijela (AMA). Ta protutijela proizvode tijelo na komponente vlastitih stanica (mitohondrije). Postoji nekoliko vrsta antigena (M1-M9) na koje se proizvode AMA, međutim, u dijagnostici klinički važne definicije PBTSP anti-M2, a zatim anti-M4, M8, M9.

Antimiokondrijska antitijela se često određuju u preklinickoj fazi i ne nestaju tijekom bolesti. Dijagnostički titar je 1:40 i veći.

Otkriveno je značajno povećanje razine gama gama globulina i koncentracije IgM. Umjereno povećane razine IgG i IgA i cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvi.

Instrumentalne metode istraživanja, kao što je ultrazvuk, CT, MRI može otkriti nepromijenjene ekstrahepatičku žučnog kanala i pobrinite se da su simptomi bolesti ne uzrokuje opstrukcija (začepljenje), na primjer, kamen.

Važna metoda za potvrđivanje dijagnoze je biopsija probijanja jetre s morfološkom studijom biopsije. Zbog toga je moguće u dijagnostici ne-parazitskog destruktivnog kolangitisa u ranoj fazi bolesti i specifičnim manifestacijama bilijarne ciroze - u kasnoj fazi.

liječenje

Terapija PBC-a je složena i uključuje nekoliko načela: prehranu, simptomatsko liječenje i korekciju poremećaja u tijelu koji su uzrokovali razvoj bolesti.

U liječenju ove bolesti vrlo je važan pravilan unos hrane s unosom vitamina i minerala. Posebna pozornost treba posvetiti unosu vitamina topljivih u masti - A, D, E, K.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju intenzitet bolnog svrbeža pacijentove kože. U tu svrhu koriste se kolestiramin, bilignin i drugi. Također se provodi ispravak nedostatka enzima gušterače.

Da bi utjecali na uzrok bolesti - oštećen imuni odgovor, koristite lijekove koji imaju imunosupresivna, protuupalna, antifibrotična svojstva. Ovi lijekovi uključuju glukokortikoide, imunosupresante, citostate, itd. Oni imaju mnoge nuspojave i kontraindikacije.

Formulacije iz žučnih kiselina - ursodeoxycholic kiselina (udca) i ademethionine su obećavajući sredstva za liječenje PBTSP zbog svoje učinkovitosti i minimalne nuspojave.

Transplantacija jetre se koristi u progresiji bolesti s pojavom znakova dekompenzacije funkcije jetre. Ali kod bolesnika s terminalnim zatajivanjem jetre takva je operacija beznačajna.

pogled

Prosječni životni vijek asimptomatskih PBCC obično je 10-20 godina. Ako već postoje kliničke manifestacije, očekivano trajanje života gotovo je prepolovljeno - do 7-10 godina.

Uz transplantaciju jetre poboljšava se prognoza i kvaliteta života. Ako je ova metoda liječenja uspješna, očekivano trajanje života može se povećati za deset godina ili više.

Sekundarna bilijarna ciroza

Ova se bolest razvija kao posljedica kršenja izljeva žuči velikim intrahepatičnim ili extrahepatičnim žučnim kanalima već duže vrijeme.

Muškarci se bore gotovo dvostruko češće od žena. Starost pacijenata obično je 25-50 godina.

uzroci

Kršenje normalnog gibanja žuči u žučnom traktu može se pojaviti iz raznih razloga. Najčešći je mehanička opstrukcija (blokada) lumena žučnih kanala, koja se javlja zbog:

  • Stvaranje kamenja u kolelitijazama.
  • Maligni tumor gušterače i sokol papila.
  • Suženja žučnih kanala.
  • Upalne bolesti žučnog kanala (kolangitis).
  • Benigni tumor, češće - cista, zajednički žučni kanal.
  • Suženja i prepreke žučnog kanala nakon operacije na njima, žučni mjehur ili jetra.

Spriječiti odljeva žuči također može promijeniti parenhima jetre u upalnim bolestima - hepatitisom. To uključuje:

  • Toksični hepatitis, češće - lijek koji se pojavljuje pri uzimanju lijekova koji imaju hepatotoksični učinak.
  • Virusni hepatitis, koji se javlja s oštećenjem jetre pomoću hepatotropnih virusa.
  • Alkoholni hepatitis - zbog dugotrajne zloupotrebe alkohola.

Rjeđe, uzroci koji krše izlijevanje žuha mogu biti neke nasljedne bolesti i malformacije žučnog trakta, na primjer, atresija - odsutnost ili prerastanje žučnih kanala.

Uz neke ekstrahepatske bolesti normalno se kretanje žuči također može poremetiti: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza itd.

Mehanizam razvoja

Uz dugi poremećaj protoka žuči kroz žučne kanale u jetrenoj kolestazi, povećava se pritisak u žučnim kanalima i javlja se njihovo bubrenje. Žuč se istiskuje u parenhimu jetre koja okružuje kanale.

U tim područjima nastaje nekroza jetrenog tkiva, koja se naknadno zamjenjuje vlaknastim tkivom. S vremenom se razvija cirotična degeneracija parenhima jetre. Trajanje takve promjene može trajati od nekoliko mjeseci do pet godina.

Prijate bakterijske infekcije, koje često kompliciraju proces stagnacije žuči, mogu ubrzati formiranje ciroze. Ova varijanta sekundarne bilijarne ciroze zove se cholangiohepatitis (kolangiogeni hepatitis, epitelni infekcijski hepatitis). Najčešće, kolangiogeni hepatitis nastaje s kompliciranom kolelitijazom i stezanjem žučnog trakta.

Autoimuna reakcija ne igra nikakvu ulogu u formiranju sekundarne bilijarne ciroze.

simptomi

Prije svega, kliničke manifestacije sekundarne bilijarne ciroze (VBTC) uzrokuje bolest koja je uzrokovala kršenje normalnog gibanja žuči duž žučnih kanala.

Međutim, moguće je razlikovati i karakteristične za razvoj simptoma ciroze:

  • Vodeće manifestacije VBTC-a su pruritus i žutica. Svrab kože otkriva se već u ranoj fazi bolesti. Prvo je periodična priroda, ali s progresijom razvoja, ciroza se pretpostavlja kao konstanta forma.
  • Žutica bojenje kože i sluznice obično je intenzivna. Žutica ima mehanički (kolestatični) tip. Uz icteričnu boju kože, pojavljuju se obezbojenje stolice i zamračivanje urina.
  • Gotovo uvijek dispeptički sindrom, koji se manifestira podrigivanje, mučnina, povraćanje, nenormalan stolice - čest proljev.
  • Simptomi trovanja i astenovegetativnogo sindrom - vrućicom, često nešto povišenu, slabost, umor, smanjena učinkovitost, itd Tu je smanjenje tjelesne težine, do iznemoglosti...
  • Kod spajanja infekcija i formiranje holangiogennogo tjelesnu temperaturu hepatitis može doseći visoke brojke pojavljuju trnci, rasipan znojenje. Takvi simptomi, u pravilu, javljaju se sporadično, u trajanju od nekoliko sati do jednog dana.
  • Sindrom boli u pravom hipohondriju uvijek je prisutan. Njegov intenzitet može biti različit: od osjećaja težine, nelagode u jetri, do pojave boli poput bilijarne kolike.
  • Zbog kršenja hematske funkcije jetre, hemoragijski sindrom karakterizira krvarenje.
  • Postoji povećanje jetre - hepatomegalija. Jetra je gusta konzistencija i često je bolna na palpaciji. Splenomegalija događa rijetko, obično već u kasnom stadiju ciroze kao jedan od znakova portalne hipertenzije.

Do kasnih znakova su „jetre” znakove: teleangiektazija (vaskularna „zvijezda”), crvenilo dlanova, barem - potplati (dlana erythema), proširene vene na prednju trbušnu stijenku, itd...

Uz progresiju ciroze, postoje znakovi portalne hipertenzije. Najčešća manifestacija su proširene vene jednjaka, koje mogu biti komplicirane krvarenjem od njih.

Terminalno stanje u toku sekundarne bilijarne ciroze je stvaranje insuficijencije jetre i njenog konačnog stadija - jetrenog koma.

Dijagnostika WBTS

Kada se dijagnosticira, treba razmotriti prisutnost bolesti koja prvenstveno interferira s normalnim protjecanjem žuči. U prošlosti, postoje naznake prethodne operacije jetre, žučnih kanala ili žučnog mjehura.

U laboratorijskim ispitivanjima, općenito analiza krvi pokazala znakove upalne reakcije: povećanje leukocita ESR ubrzanja, itd Takve su promjene najizraženije u razvoju hepatitisa holangiogennogo...

U općoj analizi proteina urina može se otkriti, žučni pigmenti - bilirubin (koji mrlje urina u tamnoj boji).

U biokemijskoj analizi krvi utvrđuje se povećanje razine kolesteraza biljega: alkalna fosfataza, gamma-glutamiltransferaza i drugi. Djelovanje alanin aminotransferaze (ALT) se povećava. Karakteristično povećanje razine kolesterola, bilirubin zbog konjugirane frakcije.

Postoje promjene u proteinogramu (metabolizam proteina): razina albumina se smanjuje, alfa2 i gama globulin se povećavaju.

Instrumentalne metode ispitivanja neprocjenjive su pri otkrivanju uzroka kršenja protoka žuči. Dakle, tijekom ultrazvučnog pregleda (ultrazvuka) hepatobilijarnog sustava može se otkriti kamenje, tumor, sužavanje žučnih kanala. Za nadopunu podataka o opstrukciji žučnih kanala vrši se perkutana transhepatska kolangiografija, retrogradna kolangiopankreatografija.

Za preciznu dijagnozu koristi se biopsija bušenja jetre, nakon čega slijedi histološki pregled uzorka biopsije.

Endoskopska pregled jednjaka i gornjem dijelu crijeva - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS) i - rektuma (sigmoidoskopija) se koristi za dijagnosticiranje oštećenja tih organa u razvoju portalne hipertenzije u kasnijim fazama sekundarne bilijarne ciroze.

Liječenje i prognoza života

Glavni zadatak terapije VBTC-a je ukloniti opstrukciju normalnog gibanja žuči duž žučnih kanala. Za to se koristi kirurška intervencija. Glavne vrste operacija su:

  • Choledochotomy - disekcija zida zajedničkog žučnog kanala (choledocha).
  • Choledochostomy je nametanje umjetne fistule uobičajenog žučnog kanala kako bi se odvodilo, obično u duodenum.
  • Uklanjanje konkrementa iz žučnog trakta.
  • Endoskopski bougie - instrumentalna obnova prohodnosti - sužavanje (stezanje) žučnih kanala.
  • Endoskopsko stentiranje (uspostavljanje posebnog skeletnog stenta) zajedničkog žučnog kanala.
  • Dilatacija balona (proširenje) žučnih kanala.
  • Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Nakon uspješne kirurške korekcije uzrok, koji je izazvao formiranje sekundarne bilijarne ciroze, pacijenti značajno poboljšavaju svoje stanje. Prognoza očekivane životne dobi za takve pacijente postaje povoljnija.

Ako je nemoguće ukloniti uzrok začepljenja žuči, simptomatska terapija propisana je pacijentima. S obzirom na čestu povezanost infekcije, razumno je koristiti antibakterijska sredstva.

Imenovani lijekovi koji ublažavaju intenzitet svrbežne kože. Obavljamo terapiju detoksifikacije. Nužno je postaviti multivitaminske preparate s mikroelementima.

Pokazatelj za transplantaciju jetre je kasna faza sekundarne bilijarne ciroze.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza - kronična progresivna bolest, karakterizirana postupnim zamjenom jetrenog tkiva s vlaknastim ožiljcima. Dugog vremena patologija se ne manifestira, često je dijagnoza slučajno provedena tijekom anketa. U kasnijim stadijima karakteristični su vanjski znakovi (mali znakovi jetre), portalni hipertenzija, oštećenja drugih organa i sustava, hepatička encefalopatija. Preliminarna dijagnoza ciroze i njene komplikacije utvrđena je na temelju pomoćnih metoda ankete: ultrazvuk, CT hepatobilijarnog sustava, ERCP, kliničke i biokemijske analize. Konačna dijagnoza se provodi na osnovi biopsije jetre i otkrivanja antitokondrijskih protutijela u krvi. Bolest je neizlječiva, u kasnijim stadijima život pacijenta može se transplantirati samo jetrom. Ne-kirurško liječenje sastoji se od simptomatske terapije, detoksikacije, vitaminske terapije i usklađenosti s prehranom.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je teška patologija jetre, u kojoj se normalno jetreno tkivo zamjenjuje vlaknastim tkivom. Ova patologija je češća kod žena nakon četrdeset godina, a ukupna prevalencija iznosi 40-50 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Znatan je bliski odnos bolesti s nasljednim čimbenicima - kod rodbine ova patologija je pronađena 570 puta češće. Do sada nije proučavana patogeneza primarne bilijarne ciroze do kraja, pa su i točno uzroci njegove pojave nepoznati.

Više od 95% slučajeva bolesti u krvi određuje antitiohondrijska protutijela. Međutim, znanstvenici još uvijek ne mogu shvatiti zašto su samo mitohondrije jetrenog tkiva pogođene, au drugim tkivima to se ne događa. Podmuklost ove bolesti u latentnom početku - vrlo često biokemijski znakovi bolesti mogu se slučajno otkriti tijekom ispitivanja za druge bolesti. Tijek bolesti progresivno je, u kasnim fazama oštećenja jetre, prikazana je transplantacija - samo u ovom slučaju moguće je spasiti život bolesne osobe.

Uzroci bilijarne ciroze

Moderna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze s autoimunim poremećajima u tijelu. Bolest je nasljedna: slučajevi bilijarne ciroze su vrlo česti u obiteljskom krugu. Autoimunom o prirodi bolesti i tvrdi da je njegov odnos s drugim bolestima u ovoj grupi: reumatoidni artritis, renalna tubularna acidoza, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, i drugi.

Unatoč otkrivanju protutijela na mitohondrije u praktički svim bolesnicima s ovim oblikom ciroze, nije bilo moguće otkriti povezanost tih antitijela sa uništenjem jetrenih stanica. Poznato je da bolest započinje aseptičnom upalom žučnog trakta, obilježenom proliferacijom epitela i progresivnom fibrozom u području kanala. Postupno se upalni proces smanjuje, ali fibroza se nastavlja širiti na tkivo jetre, uzrokujući njegovu nepovratnu destrukciju.

Izazivaju početka procesa i drugih bolesti: kongenitalnih malformacija iz žučnog trakta i stečene deformacije, kolelitijaza, intrahepatičnu tumora i uvećane limfne čvorove u jetri, žuči ciste, primarni sklerozirajući kolangitis, gnojne ili. Također se aktiviraju nastanak bolesti je infekcija Gram - enterobakterija, koji su na svojoj površini sličan mitohondrijska antigene. Krv u ovoj bolesti, ne samo određena antitijela za mitohondrijima i glatkih mišićnih stanica, ali i drugih imunoloških poremećaja: povišene razine imunoglobulina M, smanjena proizvodnja B- i T-limfocita. Sve ovo govori u prilog autoimunoj patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija se u pozadini bolesti koje dovode do stagnantne žuči u extrahepatičnom žučnom traktu. To uključuje atresiju, kamenje i stenoze žučnih kanala, rak extrahepatičnih žučnih kanala, cista choledocha i cistična fibroza.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Ispravna klasifikacija ciroze važna je za razvoj taktika za daljnje liječenje. Funkcija jetre za bilijarnu cirozu procjenjuje se na Child-Pugh skali. Ova ljestvica uzima u obzir prisutnost ascitesa, encefalopatije, bilirubina, albumina i protrombinskog indeksa (indeks koagulacijskog sustava krvi). Ovisno o visini bodova dodijeljenih za ove pokazatelje razlikuju se faze kompenzacije ciroze. Klasa A karakterizira minimalni rezultat, očekivani životni vijek do 20 godina, opstanak nakon operacija kavitacije je više od 90%. U klasi B, očekivani vijek trajanja je manji, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 30%. U klasi C, očekivano trajanje života nije više od 3 godine, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 80%. Dodjeljivanje pacijentu klase B ili C ukazuje na potrebu transplantacije jetre.

U Rusiji se naširoko koristi METAVIR ljestvica, u kojoj se procjenjuje stupanj fibroze na osnovi podataka biopsije, ocjenjivanje stupnja je od 0 do 4; 4 stupnja ukazuje na prisutnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

U ranoj fazi, simptomi ciroze su nespecifični i izbrisani. Dakle, u većini slučajeva, pritužbe počinju s svrbežom kože. Više od polovice pacijenata žali se na periodičnu svrbežu kože, a jedna od deset je zabrinuta zbog nepodnošljivog svrbeža s češljem na koži. Češće se pojavljuje šest mjeseci, čak i nekoliko godina prije pojavljivanja žutice, ali ponekad se ta dva simptoma mogu pojaviti istodobno. Također karakteristični znakovi početka ciroze su povećani umor, pospanost, suhe oči. Povremeno, prvi znak bolesti može biti ozbiljnost i bol u desnom gornjem kvadrantu. Kada ispitivanje otkrije povećanu razinu gama globulina, kršenje omjera AST prema ALT-u, tendenciju do arterijske hipotenzije.

Kako se bolest razvija, pojavljuju se i drugi simptomi. Izvana, ciroza manifestira skupina malih znakova jetre: vaskularne zvjezdice na koži; crveno lice, dlanove i noge; povećane žlijezde slinovnica; žutica kože i svih sluznica; savijanje kontrakture ruku. Također se mijenjaju pacijentove nokte - postaju široke i ravne (deformacija noktiju kao "satno staklo"), pojavljuju se poprečne bjelkaste pruge; obojane gipke noktiju ("štapovi"). Oko zglobova i na licu, kapke se formiraju bjelkasti čvorovi - masni naslage.

Nadalje, vanjski manifestacije simptoma portalne hipertenzije su: povećanjem tlaka u portalnu venu slezene povećava veličina, u venama trbušnu šupljinu nastaje stagnacije - nastaje proširenih hemoroide i jednjaka vene na prednju trbušnu stijenku oblikovan izduženi venske mreže tipa „meduza glave ”. Venski zastoj uzrokuje propotevanie tekućine u peritonejsku šupljinu s formiranjem ascites, u teškim slučajevima - peritonitis.

Izraženije lezije jetre, veća vjerojatnost komplikacija ciroze. Zbog kršenja apsorpcije vitamina D, približno trećina pacijenata razvija osteoporozu, što se manifestira patološkim prijelomima. Kršenje apsorpcije masti dovodi do nedostatka svih vitamina topljivih u mastima (A, K, D, E), koji se manifestiraju kao znakovi polilpovitaminoze. Izmet uklanjaju višak masnoća - steatorruho. U petoj bolesnika pojavljuje se istodobno hipotireoza, razvijaju se mijelopatije i neuropatije. Varikozne vene jednjaka i rektuma mogu dovesti do masivnog krvarenja s razvojem hemoragijskog šoka. Poremećaj jetre dovodi do disfunkcije drugih organa i sustava: hepatorenalni, hepatički-plućni sindromi, gastro- i colopatija. Zbog činjenice da jetra ne obavlja funkciju čišćenja tijela toksina, oni slobodno cirkuliraju u krvi i pokazuju toksični učinak na mozak, uzrokujući hepatičku encefalopatiju. Vrlo često, na kraju bilijarne ciroze, može se razviti hepatocelularni karcinom (maligni tumor), potpunu neplodnost.

Dijagnoza bilijarne ciroze

U prisutnosti znakova stagnacije žuči, procjenjuje se klinički i biokemijski profil. Cirozu naznačen povećane razine alkalne fosfataze i r-GTP, ALT i pomaka omjera AST, bilirubina povećava kasnije. Istražiti imuni status pacijenta: povišene razine imunoglobulina M antitijela u mitohondrijima, kao što je naznačeno povećanje razine reumatoidni faktor, antitijela na glatke mišićnih vlakana, tkanine tiroidni stanične jezgre (antinuklearna antitijela).

Znakovi fibroze jetre mogu se otkriti na ultrazvuku jetre i CT hepatobilijarnog sustava, ali konačna dijagnoza može se izvršiti tek nakon biopsije jetre. Čak iu proučavanju biopsije, promjene u jetri svojstvenoj bilijarnoj cirozi mogu se otkriti tek u ranim stadijima bolesti, zatim morfološka slika postaje ista za sve vrste ciroze.

Detekcija ili uklanjanje bolesti koje dovode do razvoja sekundarne bilijarne ciroze moguće je kroz dodatne studije: ultrazvuk trbušne šupljine, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Liječenje bilijarne ciroze

U liječenju te ozbiljne bolesti, terapeut, gastroenterolog, hepatolog i kirurg aktivno sudjeluju. Ciljevi terapije za cirozu su zaustavljanje napredovanja ciroze i uklanjanje posljedica zatajenja jetre. Usporavajte procese fibroze s imunosupresivnim lijekovima (inhibirajte autoimunološki proces), kolagogom (eliminira kolestaza).

Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: hepatične encefalopatije eliminira terapiji dijetom (smanjenje udjela proteina, povećava povrća hrane sastojak), disintoxication terapija, smanjenje portalne hipertenzije postiže se diuretika. Potrebno je propisati multivitaminske pripravke, propisani enzimi za poboljšanje probave. U ciroze klase A i B se preporuča ograničiti fizički i emocionalni stres, dok klasa C - kompletan mirovanje.

Najučinkovitiji način liječenja bilijarne ciroze je transplantacija jetre. Nakon transplantacije više od 80% bolesnika preživljava u narednih pet godina. Relapsa primarne bilijarne ciroze javlja se u 15% pacijenata, ali u većini bolesnika rezultati kirurškog liječenja su izvrsni.

Prognoza i prevencija bilijarne ciroze

Gotovo je nemoguće spriječiti pojavu ove bolesti, ali vjerojatnost alkohola i pušenja može se značajno smanjiti, redoviti pregled gastroenterologa u prisutnosti slučajeva bilijarne ciroze u obitelji, odgovarajuće prehrane i zdravog načina života.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Pojava prvih simptoma bolesti je moguća samo u deset godina od pojave bolesti, ali životni vijek s cirozom je započeo ne više od 20 godina. Prognozno nepovoljno je brz napredovanje simptoma i morfološki uzorak, starije dob povezan s autoimunim poremećajima ciroze. Najnepovoljniji u smislu prognoze jest nestanak pruritusa, smanjenje xantomatousnih plakova, snižavanje razine kolesterola u krvi.

Biliarna ciroza: simptomi i liječenje

Bolest, koja se razvija kao posljedica kršenja protoka žuči, naziva se bilijarna ciroza jetre. U pravilu, patologija nastavlja protiv pozadine kolestije i lezija žučnih kanala. Često bolest ima autoimunološki karakter. U rizičnoj skupini najčešće žene nakon 40 godina. Simptomatska se od ove bolesti manifestira od trenutka uništavanja parenhima jetre. Kod bilijarne ciroze, zdravi hepatociti zamjenjuju se vlaknastim tkivom, što u nedostatku pravovremenog pristupa liječenju dovodi do nastupa zatajenja jetre.

Što je ova bolest

Prema ICD-10, ciroza bilijarne jetre klasificira se kao "Fibroza i ciroza jetre" s kodom K74. Prije nego što razmatramo uzroke bolesti, nazovimo je raznolikost. Patologija je uvjetno podijeljena na dvije vrste - primarne i sekundarne ciroze, koje se razlikuju po etiologiji. Simptomi i liječenje bilijarne ciroze također u velikoj mjeri ovise o faktoru koji je pokrenuo njegov razvoj.

Autoimuna patologija jetre

Primarni tip ciroze se kaže kada priroda porijekla i razvoj patologije ostaje nejasna čak i nakon temeljitog pregleda. Ova vrsta bolesti se razvija na pozadini kronične upale u žučnog trakta i nema živopisan klinički izraz. Primarni ili, kako se također naziva, autoimuna bilijarna ciroza jetre često je posljedica kolangitisa, koja se opet razvija na pozadini akutne holestaze i nekroze stanica jetre.

Znanstvenici su dugo zaključili da su povoljni uvjeti za ovu bolest ozbiljni prekršaji u tijelu kao što su:

  • sklerodermija;
  • vaskulitis;
  • celijakija;
  • dijabetes melitus.

Mogući uzroci

Biliarna ciroza primarnog tipa uvijek je posljedica autoimunih kvarova u tijelu. Osim toga, predisponirajući čimbenici koji povećavaju šanse za ovu bolest kod žena i muškaraca su:

  • genetska predispozicija;
  • oslabljeni imunitet;
  • prisutnost infektivnih žarišta u tijelu;
  • herpes i Epstein virus - Barr.

Sekundarna bilijarna ciroza

To je rezultat blokiranja žučnih kanala uzrokovanih rastom benignih ili malignih tumora, kongenitalne anomalije. U odsutnosti liječenja kolelitijaze, međutim, kao i nakon kirurške intervencije, što dovodi do neizbježnog stvaranja scarringa na jetri, šanse za razvoj ciroze povećavaju. Ako su žučni kanali pod pritiskom obližnjih limfnih čvorova (npr. S limfadenitisom ili pankreatitisom), napredovanje bolesti se rijetko izbjegava.

Faze razvoja patologije

Bez obzira na vrstu bolesti, razlikuju se nekoliko stupnjeva razvoja patološkog procesa:

  1. Duktalna snaga. Prvo, postoji kratkotrajni poremećaj cirkulacije žuči duž kanala. Simptomi bilijarne ciroze u ovoj fazi su odsutni, pa se stoga pacijenti ne obraćaju liječnicima u pomoć, čime gube dragocjeno vrijeme. Uostalom, liječenje u prvoj fazi će biti najučinkovitije.
  2. Ductularski stupanj. U ovoj fazi, produženo izlaganje kanalu dovodi do kršenja njihove prohodnosti što dovodi do razvoja upale i proliferacije vlaknastog tkiva umjesto zdravih hepatocita. Tijelo postupno gubi funkcionalnost.
  3. Stadij fibroze. Treći stupanj ozbiljnosti bolesti karakterizira skleroza žučnog trakta, koja izaziva nekrozu hepatocita i daljnju zamjenu oštećenih stanica. U ovoj fazi bolest se ne može previdjeti, znakovi bilijarne ciroze stječu izraženi karakter.
  4. Stadij ciroze. Četvrti stupanj je izravni razvoj insuficijencije jetre. U ovoj fazi, ciroza je osobito opasna i predstavlja stvarnu prijetnju životu pacijenta, te stoga zahtijeva hitan medicinski tretman.

Klinička slika: najraniji simptomi

Općenito, promjene koje se javljaju kod pečenja pacijenta su praktički identične, bez obzira je li to sekundarna ili primarna bilijarna ciroza. Kliničke preporuke koje se hepatolozi daju svojim pacijentima uglavnom ovise o stupnju razvoja bolesti. Na primjer, u duktalnoj fazi, glavne manifestacije ciroze su:

  • žutost kože;
  • zamračivanje epidermisa na sklopivim područjima;
  • teške svrbež cijelog tijela (svibanj biti jedini simptom za nekoliko mjeseci ili godina);
  • stvaranje osebujnih plakova na koži kapaka (xantelazam).

Posljednji znak bilijarne ciroze zabilježen je kod većine pacijenata koji se savjetuju s liječnikom s tom dijagnozom. Pored toga, kod bolesti jetre mnogi bolesnici opisuju opću slabost, bol u mišićima, slabost, nelagodu na desnoj strani i gorak okus u ustima, osobito ujutro. Razvoj ciroze neizbježno podrazumijeva povećanje organa, kojeg svaki terapeut i hepatolog može otkriti kada palpaciju.

Specifični znakovi patologije

U kasnijim stadijima, patologija napreduje brže, njegove manifestacije postaju vidljivije. Svrbež se pojačava - prema pregledima pacijenata, nema spasenja od njega danju ili noću. Mnogi ljudi uzimaju ovaj simptom za alergijsku reakciju tijela, ali s vremenom, područja svrbeža postaju sve gušća. Prvo, promjene se pojavljuju samo na dlanovima i nogama, kasnije određeni osip pokriva cijelo tijelo od glave do pete. Kako bolest napreduje, postoje i drugi simptomi. Liječenje bilijarne ciroze u zadnjim fazama uključuje simptomatsku terapiju koja pomaže u borbi protiv takvih manifestacija:

  • smanjena učinkovitost;
  • pogoršanje apetita;
  • oštar gubitak težine.

Povećanje veličine jetre i slezene dovodi do pojave teške boli u pravom hipohondrijumu. Zbog ekspanzije vene želuca i jednjaka, pacijenti često osjećaju krvarenje. Naravno, sama probavni proces je poremećen. Uz cirozu, hranjive tvari i vitamini se ne apsorbiraju dovoljno, nastaju glomerulonefritis, pneumoskleroza, zabilježeni su kvarovi u endokrinom sustavu.

Terminalna pozornica

U četvrtoj fazi stanje bolesnika pogoršava uslijed hepatičke insuficijencije, jer treba hitne mjere reanimacije. Često je jedini način spašavanja pacijenta transplantacija organa. Znakovi neuspjeha jetre su sljedeći simptomi:

  • dispeptički poremećaji;
  • povraćanje teladi;
  • fekalne dekoloracije;
  • zamračivanje urina.

Najopasnije komplikacije ove bolesti su encefalopatija, ascite, krvarenje crijeva, koma. Osobito je visoka smrtnost kod bolesnika s kičmom boli u posljednjoj fazi.

Kako prepoznati bolest, dijagnozu

Šanse za izmjenu u velikoj mjeri ovise o tome je li bolest otkrivena na vrijeme. Najkonzolventnija su prognozu kod pacijenata kod kojih je u početnim fazama otkrivena ciroza, pa je stoga iznimno važno provesti sveobuhvatnu dijagnozu i pravilnu dijagnozu što je ranije moguće. Da bi se utvrdila bolest, liječnik detaljno pregledava pritužbe i prikuplja anamnezu pacijenata, ocjenjuje rezultate instrumentalnih i laboratorijskih studija.

U tijeku dijagnostike, diferencijacija bilijarne ciroze iz drugih bolesti jetre i gastrointestinalnog sustava je od temeljne važnosti, kao i razjašnjenje uzroka koji su doveli do razvoja patološkog procesa. Rezultati krvnih testova za primarnu i sekundarnu formu bolesti se ne razlikuju, pa bi zbog dijagnoze trebalo nekoliko instrumentalnih postupaka:

Odluku o taktici liječenja patologije donosi samo liječnik nakon što pacijent prođe dijagnozu. Kod bilijarne ciroze postoje dva moguća načina za borbu protiv bolesti: kirurški i konzervativni. Izbor optimalnog plana liječenja ovisi o uzroku bolesti i njegovoj kliničkoj slici.

Značajke prehrane

Prije razgovora o lijekovima koji su propisani za pacijente s bilijarnom cirozom, posebnu pažnju treba posvetiti korekciji prehrane. Pacijenti se preporučuju da slijede posebnu prehranu, što podrazumijeva uravnoteženi unos ugljikohidrata, masti i bjelančevina. Vjeruje se da se u ovoj bolesti pacijentu treba usredotočiti na korištenje tekućih i biljnih vlakana. Dija broj 5 s bilijarnom cirozom je najčešća dijeta za takve bolesnike. Njegov je cilj minimizirati kemijski učinak na zahvaćeni organ pri stvaranju uvjeta za zdravu zdravo ishranu i održavanju funkcija hepatobilijarnog sustava tijela. Liječnici, pozivajući se na dijetni broj 5, zovu "štednja hranom". Njegova glavna načela i značajke su:

  • Umjerena prisutnost proteina i ugljikohidrata u hrani.
  • Smanjenje sadržaja masnoća u dnevnom izborniku.
  • Sva jela trebaju biti toplinski tretirana jednim od dopuštenih metoda (kuhanje, pečenje, rjeđe - gašenje). U tom slučaju, povrće treba obrisati ako su obogaćene vlaknima.
  • Meso se mora jesti, ali liječnici preporučuju da se sitno sjeckani.
  • Ne možete pržiti povrće i brašno.
  • Kod prehrane broj 5, nepoželjno je jesti hladno jelo.
  • Bolesnik s cirozom potpuno je kontraindiciran proizvodima s visokim sadržajem hranjivih kiselina (oksalik, limun, voće, itd.).
  • Ni u kojem slučaju ne biste trebali jesti hranu koja izaziva nadutost i sadrži grubo vlakno.
  • Potrošnja soli treba smanjiti.

Tijekom dana treba biti najmanje pet obroka, optimalna količina servings - 200-250 g. Na prazan želudac potrebno je piti vodu. U slučaju steatorrhee, količina masnoće treba se smanjiti na 40 g dnevno i uzimati enzimske lijekove.

Konzervativno liječenje lijekovima

Shema terapije u velikoj će mjeri ovisiti o tome koji oblik bolesti se dijagnosticira u pacijenta. Ako ove primarne bilijarne ciroze, kliničke preporuke su izrađene na temelju hitnu potrebu da se smanji koncentracija bilirubina, alkalne fosfataze i kolesterola u krvi. U tu svrhu koriste se lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini. Ako je bolest u fazi proliferacije vezivnog tkiva, stručnjaci propisuju antifibrotne lijekove.

Kako se nositi sa svrbežom

Kao što znate, ciroza je teško liječiti. Ali čak i ako se bolest pronađe u terminalnoj fazi, važno je učiniti sve kako bi se poboljšala kvaliteta života pacijenta i ublažila neugodnih simptoma. Dakle, kako biste smanjili svrab, trebate:

  • nositi odjeću od prirodnih tkanina (uglavnom lan i pamuk);
  • izbjeći pregrijavanje;
  • uzeti sode kupke na umjerenim temperaturama (do +30 ° C).

Da biste smanjili pojavu svraba, možete koristiti sljedeće lijekove:

Statike i imunosupresori

U nekim slučajevima dolazi do regresije pruritusa kao posljedica plazmefereze, a smanjenje hiperpigmentacije može se postići dnevnim kratkotrajnim UV zračenjem. Da bi usporili ostale patološke procese primarne ili sekundarne bilijarne ciroze, pacijent je propisan imunosupresivnim lijekovima (hormoni i citotoksični lijekovi):

Kako bi se spriječilo osteoporoza, oralno ili parenteralno, vitamin D, pripravci kalcija, daju Etidronat (Ditronel).

U sekundarnom obliku bolesti najprije je potrebno normalizirati odljeva žuči. To se može učiniti s endoskopom ili s standardnim prodorom u trbušnu šupljinu. Ako nijedna od ovih manipulacija nije moguća, pacijentu je propisano antibiotike da usporavaju progresiju patologije. Ako se sumnja na sumnju na razvoj ascitesa, režim liječenja se nadopunjuje diureticima, a protiv pozadine ozbiljnih komplikacija donatorski organ transplantacije postaje jedina i prikladna mogućnost liječenja.

Indikacije za transplantaciju jetre donora

Transplantacija je radikalna metoda liječenja. U pravilu, odluku u korist operacije prihvaća liječničko vijeće pri nastanku:

  • varikozne vene želuca i jednjaka, krvarenje;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih prijeloma uslijed razvoja osteoporoze.

Nakon kirurškog liječenja bilijarne ciroze, relapsa je moguća u 10-15% slučajeva. Da bi se smanjila mogućnost ponovnog razvoja bolesti, moderni imunosupresori pomažu. Takvi pacijenti s lijekovima prisiljeni su uzimati sve do posljednjih dana.

Ostali kirurški zahvati

Govoreći o sekundarnoj bilijarne ciroze, to je napomenuti da je većina pacijenata pokazuje uklanjanje žučnjaka (kolecistektomija), koji će se izbjeglo stagnacije procesa u kanala i spriječili pojavu karakterističnih simptoma. U slučaju otkrivanja benignog ili malignog tumora, koji sprečava odljeva žuči, formacija se uklanja što je više moguće. U primarnom tipu ciroze pacijenata radi prema metodi intrahepatičnog porto-sistemski shunta, kroz koji kirurzi mogu svesti na minimum tlaka u jetre venu.

Odmaralište na uporabu narodnih lijekova u liječenju ciroze nije potrebno: željeni učinak, alternativne metode neće dati, jer su usmjereni isključivo na borbu protiv simptoma, a ne poboljšanje zahvaćene bolešću organa. Metode alternativne terapije mogu se koristiti samo kao dodatak glavnom liječenju.

Što je prognoza za pacijente

Nakon učenja o dijagnozi, svaki pacijent pita liječniku isto pitanje: „Kako mnogi žive u primarne bilijarne ciroze?” Očekivano trajanje života u ovoj bolesti ovisi o prirodi, naravno i pozornice na kojoj je bilo moguće prepoznati bolest i započeti liječenje. Ako patologija ne prati bilo kakve simptome, pacijent može živjeti 10, 15, 20 ili više godina, ali s izričitim tijek bolesti šanse da prevlada 10-godišnje prag je zanemariv. Sa progresivnom cirozom, ljudi žive ne više od 7-8 godina.

Najčešći uzrok smrti u bilo kojem obliku patologije je krvarenje iz arterija probavnog trakta ili komete uzrokovane razvojem zatajivanja jetre. Istodobno, nemoguće je predvidjeti očekivani životni vijek i izmjeriti šanse bilo kojeg pacijenta za izmjenama bez konzultacija s liječnikom i sveobuhvatnim pregledom.

Pravodobna dijagnoza je ključ uspješnog liječenja

Spriječiti razvoj bolesti svakim pacijentom. U slučaju pojavljivanja sumnjivih simptoma važno je odmah kontaktirati stručnjaka. Posebna pažnja hepatolozi i gastroenterolozi preporučuju da se pretvore u bol u pravom hipokondriju, kosti, obrazovanju xanthoma i općeg zdravlja. Da biste potvrdili dijagnozu, morat ćete se podvrgnuti imunološkim i biokemijskim testovima krvi, kao i instrumentalnim prozorima (FGDS, ultrazvuk, MRI).

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako liječiti

Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, takvi patološki procesi dovode do kršenja izlučivanja želuca i odgađanja toksičnih metabolita u jetrenim tkivima. Kao rezultat toga, funkcioniranje tijela se značajno pogoršava, može se prilagoditi fibrotičkim promjenama, pa pacijent pati od manifestacija ciroze jetre što dovodi do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. S obzirom da mu je naslov nije sasvim točno, jer u ranim fazama bolesti tijelo ne utječe s cirozom, a ispravnije nazvati ova bolest je kronični gnojni destruktivno kolangitis.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • Prisutnost antitijela u krvi bolesnika s reumatoidnim faktorom mitohondrijske, štitnjače, specifična anti-nuklearnom, antigladkomyshechnye ekstrahira antigen i antitijelo;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri, žuči zastoj pokazala znakove pozitivnog orsein granula inkluzije žučni pigment, oticanje citoplazmi hepatocita izgled i Mallory tijela.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, ranim fazama bolesti mogu se otkriti samo tijekom rutinskih pregleda ili u dijagnostici drugih bolesti, koje zahtijevaju primjenu biokemijskih testova krvi, čime bi se utvrdilo povećanje pokazatelj enzima žuči staze. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasmi i xanthomi nestaju kada se usporava žuči i stabilizacija kolesterola, ili kada dođe do najnovije faze bolesti, zatajenje jetre (kada pogođena jetra više ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. To je u ovoj fazi bolesti postoji najveći rizik od razvoja komplikacija: krvarenje iz jednjaka varikozitete, gastrointestinalnog krvarenja, sepse i ascitesom. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.

Top