Kategorija

Popularni Postovi

1 Ciroza
Wilson-Konovalov bolest
2 Ciroza
Uzroci hemangioma jetre kod odraslih i djece
3 Giardia
Kako smanjiti bilirubin u Gilbertovom sindromu
Glavni // Giardia

Kronični autoimuni hepatitis


Kronični autoimuni hepatitis - progresivna kronična bolest jetre koja je karakterizirana nekrozom stanicama jetre (hepatociti), upale i fibroza jetre parenhima s postupnim razvoja ciroze i zatajenja jetre, teške imunoloških poremećaja, a također je izražena ekstrahepatičkom manifestacije i visok stupanj djelovanja postupka. Medicinska literatura opisuje po raznim imenima: aktivna maloljetnik ciroze, lupoid hepatitis, subakutni hepatitis, subakutni jetrene nekroze i drugi.

Na autoimunološkom podrijetlu hepatitisa ukazuje na prisutnost autoantitijela i izražene ekstrahepatske manifestacije. Ali ti znakovi nisu uvijek promatrani pa stoga, u svim slučajevima hepatitisa, kada su isključene virusne infekcije, nasljedne bolesti, metaboličke poremećaje i učinak hepatotoksičnih tvari, dijagnosticiraju idiopatski hepatitis. Razlog za ove hepatitis često ostaje nejasan (vjerojatno, mnogi od njih su autoimune prirode). Žene imaju autoimune hepatitis 8 puta češće od muškaraca. Bolest se uglavnom događa kod djevojčica i mladih žena u dobi od 15 do 35 godina.

etiologija

Etiologija bolesti nije jasna. Vjerojatno, pacijenti imaju nasljednu predispoziciju za autoimune bolesti, a selektivni oštećenje jetre povezano je s djelovanjem vanjskih čimbenika (raznih hepatotoksičnih tvari ili virusa). Postoje slučajevi razvoja kroničnog autoimunog hepatitisa nakon akutnog virusnog hepatitisa A ili akutnog virusnog hepatitisa B.

Autoimuna bolest potvrđuje:

  • prevalencija u upalnom infiltratu limfocita CD8 i plazma stanica;
  • prisutnost autoantitijela (antinuklearni, antitirusni, glatki mišić i drugi autoantigeni);
  • visoke prevalencije u pacijenata i njihovih rođaka druge autoimune bolesti (na primjer, kronične limfocitne tiroiditis, reumatoidni artritis, autoimuna hemolitička anemija, ulcerativni kolitis, kroniči glomerulonefritis, dijabetes melitus ovisan o inzulinu, Sjogrenov sindrom);
  • otkrivanje u bolesnika haplotipovi HLA, povezana s autoimunim bolestima (npr HLA-B1-B8 HLA, HLA-DRw3 i HLA-DRw4);
  • učinkovitost terapije glukokortikoidima i imunosupresivima.

patogeneza

Bolest povezana s primarne poremećaje imunološkog sustava koje manifestiraju sintezu antinuklearna antitijela, antitijela usmjerena na glatke muskulature (posebno aktin), na različite dijelove membrane i jetrenih topljivog jetre antigen. Uz genetske čimbenike, pokretačka uloga hepatotropnih virusa ili hepatotoksičnih sredstava često je važna za početak bolesti.

U patogenezi oštećenja jetre igra važnu ulogu djelovanje na hepatociti imunološkog limfocite kao izraz citotoksičnosti ovisne o antitijelima. Pojedinačni čimbenici izazivanja, genetski mehanizmi i pojedinosti patogeneze nisu dovoljno proučavani. Primarni poremećaji imunološkog sustava u autoimunim hepatitisom odrediti generalizirani prirodu bolesti i prisutnost raznih izvan jetre manifestacijama koje mogu nalikuju sistemski lupus eritematozus (dakle stari naziv - „lupoid hepatitis”).

Detekcija autoantitijela postavlja zanimljiva pitanja o patogenezi autoimunog hepatitisa. Pacijenti opisani antinuklearna antitijela, anti-glatkih mišića (za aktin antitijelo) mikrosomalnog antitijela antigena mikrosomska bubrežnih antigene, antitijela za antigen topivi u jetri, i antitijela za receptore asialoglikoproteidov ( „jetrenu lektin”) i antitijela za druge membrane proteina hepatocita. Neki od tih antitijela imaju dijagnostičku vrijednost, ali njihova uloga u patogenezi bolesti je nejasno.

Ekstrahepatičkom manifestacije (artralgija, artritis, vaskulitis i alergijski kožni glomerulonefritisa) zbog narušenog humoralne imunosti - očito je taloženje kruži imuno kompleksa u stijenkama krvnih žila, nakon čega slijedi aktivacija komplementa, koji vodi do upale i oštećenja tkiva. Ako virusni hepatitis kruži imuno komplekse antigena virusa, priroda imunosnih kompleksa kruži u autoimunim kroničnog hepatitisa nije instaliran.

Ovisno o prevalenciji različitih autoantitijela, razlikuju se tri tipa autoimunog hepatitisa:

  • Kod antinuklearnih protutijela tipa I i izražene hiperglobulinemije. To se događa kod mladih žena i sliči sistemskom lupus erythematosusu.
  • U tipu II antitijela na mikrosomalne antigene jetre i bubrega (anti-LKM1) detektiraju se u odsutnosti antinuklearnih antitijela. Uobičajeno je kod djece i najčešći je na Mediteranu. Neki autori razlikuju dvije varijante kroničnog autoimunog hepatitisa tipa II: Tip IIa (zapravo autoimun) javlja se češće kod mladih žena Zapadne Europe i Velike Britanije; karakterizira hiperglobulinemija, visoki anti-LKM1 titar i poboljšanje u liječenju glukokortikoida; - Tip IIb je povezan s hepatitisom C i češći je među starijima na Mediteranu; Razina globulina s njim je normalna, titar anti-LKM1 je nizak, a interferon alfa uspješno se koristi za liječenje.
  • U tipu III nema antinuklearnih antitijela i anti-LKM1, ali su pronađena protutijela na topiv jetreni antigen. U pravilu, oni su bolesni sa ženama, a klinička slika je ista kao kod kroničnog autoimunog hepatitisa tipa I.

morfologija

Jedan od glavnih morfoloških znakova kroničnog autoimunog hepatitisa je portal i periportalna infiltracija koja uključuje parenhimske stanice u procesu. U ranom stadiju bolesti, otkriven je velik broj plazma stanica, u polju polja - fibroblasti i fibroblasti, cjelovitost granične ploče.

Često se javlja nekropola hekocita i distrofične promjene, čija težina može varirati čak i unutar jednog lobula. U većini slučajeva postoji kršenje lobularne strukture jetre s pretjeranom fibrozenom i stvaranjem ciroze jetre. Moguće je stvaranje makronodularne i mikronodularne ciroze jetre.

Prema podacima većine autora, ciroza obično ima svojstva makronodularnog i često se formira na pozadini nedirnutog djelovanja upalnog procesa. Promjene u hepatocitima predstavljaju hidropičnu, rjeđe masnu distrofiju. Periportalni hepatociti mogu formirati žljezdane (žljezdane) strukture, tzv. Rozete.

simptomi

Najbogatija klinička simptomatologija i teški tijek bolesti karakteristični su za autoimuni hepatitis. Postoje razni dispeptski, asthenovegetativni sindromi prisutni u različitim kombinacijama, kao i manifestacije "malog zatajenja jetre", moguća je kolestaza.

Početne kliničke manifestacije ne razlikuju od onih s kroničnim virusnim hepatitisom: slabost, poremećaji proljev, bol u desnom gornjem kvadrantu. Svi pacijenti razvijaju intenzivnu žuticu. U nekih bolesnika u ranom stupnju bolesti otkrila je izvan jetre simptoma: vrućicu, bol u kostima i zglobovima, hemoragijski osip na koži nogu i stopala, tahikardija, povećan ESR do 45-55 mm / sat - koji ponekad poslužiti kao razlog za pogrešne dijagnoze sistemski eritemski lupus, reumatizma, miokarditisa, tireotoksikoze.

Progresija hepatitisa prati porast ozbiljnosti stanja pacijenata i karakterizira progresivna žutica; vrućica koja doseže 38-39 ° C i kombinirana s povećanjem ESR-a do 60 mm / h; artralgije; rekurentna purpura, očigledna hemoragijska erupcija; čvorova eritema i drugih.

Kronični autoimuni hepatitis je sustavna bolest. Svi bolesnici s endokrini poremećaji dijagnozom: amenoreje, dlakavost, akne i strije na koži - poraz od serozne membrane i unutarnjih organa: upala pluća, miokarditis, ulcerozni kolitis, glomerulonefritis, iridociklitis, lezijama štitnjače. Karakterizira patoloških promjena u krvi: hemolitička anemija, trombocitopenija, - generalizirana limfadenopatija. Neki bolesnici razviju plućnih i neurološke poremećaje s epizodama „mali” zatajenja jetre. Heptička encefalopatija se razvija samo u završnoj fazi.

Svi bolesnici imaju povećanu razinu bilirubina (do 80-160 μmol / l), aminotransferaze i poremećaje metabolizma proteina. Hypergammaglobulinemija doseže 35-45%. Istodobno, hipoalbuminemija se detektira ispod 40% i usporava zadržavanje bromsulfaleina. Trombocitopenija i leukopenija razvijaju se u kasnim fazama bolesti. U 50% bolesnika otkrivene su LE stanice, antinuklearni faktor, antitijela tkiva glatkih mišića, želučane sluznice, stanice jetrenih tubula i parenhima jetre.

naravno

Autoimuni kronični hepatitis često je karakteriziran kontinuiranim recidivnim tečajem, brzim nastankom ciroze jetre i razvojem insuficijencije jetre. Egzacerbacije javljaju često popraćena žutice, groznica, jetrom, hemoragijski sindrom et al. Klinička remisija nije popraćena normalizacije biokemijskih parametara. Ponavljaju se egzacerbacije s manje ozbiljnim simptomima. Neki pacijenti mogu uzrokovati druge simptome autoimune jetre lezije - primarna bilijarna ciroza i (ili), primarni sklerozirajući kolangitis, što daje razloga za uključivanje bolesnika u skupini osoba koje pate od križa (preklapanja) sindrom.

Blagi oblici bolesti, kada biopsija pokazuje samo nekropuse koraka, a ne postoji nekroza mosta, rijetko idu na cirozu; mogu se promatrati spontane remisije, naizmjenično s egzacerbacijama. U težim slučajevima (oko 20%) kada se aktivnosti aminotransferaza više od 10 puta veća od normalne, obilježen hyperglobulinemia, što će se detektirati biopsija mostova i multilobular ciroza, nekroza i znakova, do 40% neliječenih bolesnika umire unutar 6 mjeseci.

Najnepovoljniji prognostički znakovi su otkrivanje multilobularne nekroze u ranoj fazi bolesti i hiperbilirubinemija koja traje 2 tjedna ili dulje od početka liječenja. Uzroci smrti - zatajenje jetre, komplikacija jetre, druge komplikacije ciroze jetre (npr. Krvarenje iz varikoznih vena) i infekcije. Na pozadini ciroze može se razviti karcinom jetrenih stanica.

dijagnostika

Laboratorijsko istraživanje. Definirano u različitim kombinacijama laboratorijskim manifestacije citotoksičnih i mezenhimalnih-upalno, rijetko - kolestatičke sindroma. Autoimunom za hepatitis obično izražava u porastu gama globulin i IgM, kao i raznih ELISA detekcije antitijelima: anti-nuklearnih i usmjerena na glatkih mišića, topljivi antigena hepatičnu, renalnu i mikrosomne ​​frakcije jetre. Mnogi bolesnici s autoimunim hepatitisom imaju LE stanice i antinuklearni čimbenik u niskom titru.

Instrumentalna dijagnostika. Primijenite ultrazvuk (ultrazvuk), kompjutorsku tomografiju, scintigrafiju. Obvezna biopsija jetre je neophodna za određivanje stupnja ekspresije i karaktera morfoloških promjena.

Dijagnoza. Identificirani su vodeći klinički sindromi, ukoliko je potrebno, naznačena su ekstrahepatska manifestacija bolesti - stupanj disfunkcije jetrenih stanica u Child-Pughu.

Primjer dijagnoze: Kronični autoimuni hepatitis s dominantnim citolitičkim i mezenhimalnim upalnim sindromima, fazi exacerbacije, imuno tiroiditis, poliartralgija.

Diferencijalna dijagnoza hepatitis i autoimunog hepatitisa, ciroze jetre se provodi uz bolesti vezivnog tkiva - reumatoidni artritis i sistemski eritematozni lupus, kliničkih manifestacija koje (artritis, artralgija, pleure lezije, jetre i bubrega), može biti uzrok pogrešnog postavljanja dijagnoze.

  • Reumatoidnog artritisa, za razliku od kroničnog virusnog hepatitisa - kronična sistemska bolest zglobova simetrična s prisutnošću reumatoidni faktor u krvi. Kod reumatoidnog artritisa otkriti bilateralno simetričan gubitak metakarpofalangealni, metatarso-falangealni, proksimalnog interfalangealnog, i drugi. Zgloba periartikulamih osteoporoze, zajednički izljev u tri područja, eroziju kosti i decalcification. Tu su ekstra-artikulacijski manifestacije: reumatoidni čvorići na koži, miokarditis, pleuralnog izljeva. Funkcija jetre obično je normalna.
  • Sistemski eritemski lupus - kronična sistemska bolest nepoznate etiologije koje karakterizira lezija na koži: eritema na licu i na stražnjoj strani kljuna (leptir) diskoidnih lezije eritema. Mnogi pacijenti razvijaju fokalni ili difuzni SŽS promjene, depresija, psihoza, hemipareza, itd, - bolesti srca :. miokarditis i perikarditis - i bubrezi: fokalnu i difuznu nefritisa. U krvi je otkrivena hipokromna anemija, leukocitoza, povećana ESR, LE test, antinuklearna antitijela.
  • Ciroza jetre je rezultat kroničnog virusnog hepatitisa i karakterizira kršenje lobularne strukture s formiranjem pseudodula. Klinička slika bolesti, za razliku od viralnog hepatitisa, manifestira se sindromima portalne hipertenzije, parenhima insuficijencije i hipersplenizma.
  • Primarne bilijarne ciroze razvija tijekom duljeg povrede odljev žuči od jetre kroz luči sustav, promjene granulomatozna upalna procesa koji utječe na interloburalnih žučnog kanala. Za razliku od hepatitisa vode bilijarne ciroze klinički simptomi su svrab, bol u udovima u kasnijim fazama osteomalacija i osteoporoze, frakture kostiju sa kao rezultat hipovitaminoza d, xanthomatosis palme, stražnjice, nogu. Bolest dovodi do insuficijencije jetre ili krvarenja, što je glavni uzrok smrti pacijenata.
  • U nekim slučajevima, kronični virusni hepatitis se mora razlikovati od benigne hiperbilirubinemije: Gilbertov sindrom, Dabbin-Johnsonov sindrom, Roter, čije su manifestacije gore opisane.

liječenje

Patogenetska terapija autoimunog hepatitisa sastoji se u kombiniranoj upotrebi prednizolona i azatioprina. Temelj liječenja glukokortikoidi. Kontrolirana klinička ispitivanja pokazala su da imenovanjem glukokortikoida u 80% pacijenata, stanje i laboratorijski parametri poboljšavaju morfološke promjene u jetru, Osim toga, opstanak se poboljšava. Nažalost, liječenje ne može spriječiti razvoj ciroze jetre.

Lijek izbora za liječenje kroničnog hepatitisa je prednisolon autoimunih (metabolit proizvodi u jetri prednizon), koji ima širok spektar djelovanja, što utječe na sve vrste metabolizma i daje izražen protuupalni učinak. Smanjenje aktivnosti hepatitisa pod utjecajem prednizolona posljedica je izravnog imunosupresivnog i antiproliferativnog, antialergijskog i antieksudijskog djelovanja.

Umjesto prednizolona može se propisati prednizon, što nije manje učinkovito. Možete započeti sa dozom od 20 mg / dan, ali u SAD-u obično počinje s 60 mg / dan i unutar mjesec dana postupno smanjiti dozu do doze održavanja od 20 mg / dan. S istim uspjehom može se koristiti pola doze prednizona (30 mg / dan) u kombinaciji s azatioprinom u dozi od 50 mg / dan; Doza prednizon u roku od mjesec dana postupno se smanjuje na 10 mg / dan. Koristeći ovu shemu 18 mjeseci, učestalost teških, život opasnih nuspojava glukokortikoida smanjuje se od 66 do 20% i niže.

Azatioprin ima imunosupresivnu i citostatičko djelovanje, inhibira aktivnost proliferirajućih klon imunokompetentnih stanica i uklanja specifične upalne stanice. Kriteriji za označavanje imunosupresivne terapije su klinički kriterija (Teški hepatitis s žutica i ozbiljnih sistemskih očitovanja), biokemijske kriterije (povećana aminotransferaza razine više od 5 puta, a razina gama-globulin više od 30%), imunoloških kriterija (Povišene razine IgG od 2000 mg / 100 ml, visoki titar protutijela na glatki mišić), morfoloških kriterija (prisutnost ili mostovi raznolik nekroze).

Postoje dvije sheme imunosupresivnog liječenja autoimunog hepatitisa.

Prva shema. Polazni dnevna doza prednisolona je 30-40 mg, trajanje 4-10 tjedana, nakon čega slijedi postupno smanjenje od 2,5 mg na tjedan dok se ne postigne doza održavanja od 10-15 mg dnevno. Redukcija doze provodi se pod kontrolom biokemijskih pokazatelja aktivnosti. Ako se ponavljanje bolesti razvije sa smanjenjem doze, povećava se doza. Potpora hormonsku terapiju treba provoditi dugoročno (od 6 mjeseci do 2, a ponekad i 4 godine) do potpune kliničke i laboratorijske i histološke remisije. Nuspojave prednizolon i drugi kortikosteroidi doći tijekom duljeg liječenja ulceracija gastrointestinalnog trakta, steroidni dijabetes, osteoporoze, Cushingov sindrom, i dr. Apsolutni kontraindikacije za upotrebu prednisolona u kroničnim hepatitisom autoimune odsutan. Relativne kontraindikacije mogu čir želuca i dvanaesniku, ozbiljnu hipertenziju, dijabetes melitus, kronične insuficijencije bubrega.

Druga shema. Od samog početka liječenja hepatitisa propisati prednizolon u dozi od 15-25 mg / dan i azatioprin u dozi od 50-100 mg. Azatioprin se može primijeniti od trenutka smanjenja doze prednizolona. Glavni cilj kombinirane terapije je spriječiti nuspojave prednizolona. Doza održavanja prednizolona je 10 mg, azatioprin - 50 mg. Trajanje liječenja je isto kao kod samog prednizolona.
Nuspojave:

  • S druge strane sustava hematopoeze moguće je razviti leukopenija, trombocitopenija, anemija; megaloblastična eritrocitoza i makrocitoza; u izoliranim slučajevima - hemolitička anemija.
  • Od strane probavnog sustava moguće je mučnina, povraćanje, anoreksija, kolestatički hepatitis, pankreatitis.
  • Neki pacijenti razvijaju alergijske reakcije: artralgija, osip na koži, mialgija, povišena tjelesna temperatura. Međutim, kombinacija azatioprina s prednisolonom smanjuje toksični učinak azatioprina.

Monoterapija s azatioprinom i uzimanje glukokortikoida svaki drugi dan su nedjelotvorna!

Liječenje pomaže bolesnicima s teškim kroničnim autoimunim hepatitisom. S blagim i asimptomatskim protokom nije prikazan, a ne postoji potreba za liječenjem blage oblike kroničnog aktivnog hepatitisa. Nakon nekoliko dana ili tjedana liječenja nestane umor i slabost, apetit se poboljšava, a žutica se smanjuje. Za poboljšanje biokemijskih parametara (smanjenje razine bilirubina i globulina i povećanje razine albumina u serumu) potrebni su tjedni ili mjeseci. Djelovanje aminotransferaza se brzo smanjuje, ali se ne može procijeniti na poboljšanje. Promjena u histološkom uzorku (smanjenje infiltracije i nekroza hepatocita) promatrana je još kasnije, nakon 6-24 mjeseca.

Mnogi stručnjaci ne preporučuju korištenje jetre ponoviti biopsiju kako bi utvrdili učinkovitost buduće strategije liječenja i terapije, a oslanjajući se samo na laboratorijska istraživanja (definiranje transaminaza), ali imajte na umu da ovi rezultati treba interpretirati s oprezom.

Trajanje liječenja trebalo bi biti najmanje 12-18 mjeseci. Čak i uz značajno poboljšanje histološke slike, kada ostaju samo znakovi blage hepatitisa, 50% bolesnika nakon povlačenja liječenja ima relapsa. Stoga, u većini slučajeva, propisujte cjeloživotno održavanje s prednisonom / prednisolonom ili azatioprinom.

Općenito inkluzijski kompleks liječenje se u jetri i pripravci gušterače multienzimsku -, Kreont, mezim forte, itd Festalum 1 kapsula tri puta na dan prije obroka za dva tjedna na svaka tri mjeseca. Djelotvornost ursofalk pokazuje da usporava napredovanje procesa.

U neuspjeha i razvoja ciroze s život opasne komplikacije samo znači tretmana ostaje transplantacija jetre, kronične recidiva od autoimunog hepatitisa u posttransplant razdoblju nisu opisane.

pogled

Prognoza kroničnog autoimunog hepatitisa je ozbiljnija nego kod bolesnika s kroničnim virusnim hepatitisom. Bolest napreduje brzo, nastaje ciroza jetre, a mnogi pacijenti umiru u slučajevima zatajivanja jetre u razdoblju od 1-8 godina nakon pojave bolesti.

Najveća smrtnost je zbog ranijeg, najaktivnijeg razdoblja bolesti, osobito kod trajne kolestije s ascitesom, epizoda koma jetre. Svi pacijenti koji su preživjeli kritično razdoblje razvijaju cirozu jetre. Prosječni životni vijek je 10 godina. U nekim slučajevima moguće je postići stabilniju remisiju, a zatim je prognoza povoljnija.

Autoimuni hepatitis

Što je autoimuni hepatitis?

Autoimuni hepatitis (AIH) - progresivna jetre upalne prirode nekrotične, pri čemu je prisutnost otkriven u serumu i jetre protutijela za ciljanje i povećanim sadržajem imunoglobulina. To jest, bolesnici s autoimunim hepatitisom, jetra nastaje uništenje tijela vlastiti imunološki sustav. Etiologija bolesti nije potpuno razumljiva.

Izravne posljedice ove ubrzane bolesti su otkazivanje bubrega i ciroza jetre, što u konačnici može dovesti do smrti.

Prema statističkim podacima, autoimuni hepatitis dijagnosticira se u 10-20% ukupnog broja svih kroničnih hepatitisa i smatra se rijetkom bolesti. Žene pate od toga 8 puta češće od muškaraca, a incidencija vrha pada na dva dobna razdoblja: 20-30 godina i nakon 55 godina.

Uzroci autoimunog hepatitisa

Uzroci autoimunog hepatitisa nisu dobro razumjeli. Osnovni trenutak smatra se prisutnošću deficita imunoregulacije - gubitkom tolerancije na vlastite antigene. Pretpostavlja se da određenu ulogu ima nasljedna predispozicija. Možda je takva reakcija organizma odgovor na uvođenje infektivnog sredstva iz vanjskog okruženja čija aktivnost igra ulogu "kuka za pokretanje" u razvoju autoimunog procesa.

Kao takvi čimbenici mogu nastupiti ospice, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C i neki lijekovi (Interferon, itd.).

Također, više od 35% pacijenata s ovom bolešću ima druge autoimune sindrome.

Bolesti povezane s AIG:

Hemolitička i pernicna anemija;

Crveni ravni lišaj;

Neuropatija perifernih živaca;

Primarni sclerosing cholangitis;

Od tih, reumatoidni artritis, ulcerativni kolitis, sinovitis, Gravesova bolest najčešći su u kombinaciji s AIG.

Vrste autoimunih hepatitisa

Ovisno o antitijelima otkrivenim u krvi, izolirano je 3 tipa autoimunog hepatitisa, od kojih svaka ima svoje specifičnosti naravno, specifičan odgovor na terapiju imunosupresivnim lijekovima i prognozu.

Tip 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivan)

Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se češće dijagnosticira u razdoblju od 10-20 godina i starosti preko 50 godina. Ako liječenje nije dostupno, u 43% pacijenata u roku od tri godine dolazi do ciroze. U većini bolesnika, imunosupresivna terapija proizvodi dobre rezultate, a stabilna remisija nakon prekida promatrana je u 20% pacijenata. Ova vrsta AIG najčešća je u SAD-u i zapadnoeuropskim zemljama.

Tip 2 (anti-LKM-l pozitivan)

Često se promatra, čini 10-15% od ukupnog broja slučajeva AIG. Uglavnom su djeca bolesna (od 2 do 14 godina). Ovaj oblik bolesti karakterizira jača biokemijska aktivnost, ciroza jetre formirana je u 2 godine češće nego kod hepatitisa tipa 1.

Tip 2 je otporniji na medicinsku imunoterapiju, prekid liječenja obično dovodi do relapsa. Češće nego kod tipa 1, postoji kombinacija s drugim imunološkim bolestima (vitiligo, tiroiditis, dijabetes ovisan o inzulinu, ulcerativni kolitis). U Sjedinjenim Državama, tip 2 je dijagnosticiran u 4% odraslih bolesnika s AIG, a tip 1 je dijagnosticirana u 80%. Također treba napomenuti da virusni hepatitis C utječe 50-85% bolesnika s tipom 2 i samo 11% kod tipa 1.

Tip 3 (anti-SLA pozitivan)

U ovoj vrsti AIG, nastaju protutijela na hepatski antigen (SLA). Vrlo često, ovaj tip otkriva reumatoidni čimbenik. Treba napomenuti da je 11% bolesnika s tipom 1 HCV također imaju anti-SLA, stoga ostaje nejasno da li je ova vrsta AIH vrste ili tipa 1 moraju se rasporediti na određenu vrstu.

Pored tradicionalnih tipova, ponekad postoje i forme koji, paralelno s klasičnom klinikom, mogu imati znakove kroničnog virusnog hepatitisa, primarne bilijarne ciroze ili primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Ovi se oblici zovu križni autoimuni sindromi.

Simptomi autoimunog hepatitisa

U oko 1/3 slučajeva, bolest počinje iznenada, a kliničke manifestacije se ne razlikuju od simptoma akutnog hepatitisa. Stoga se ponekad pogrešno dijagnosticira virusni ili toksični hepatitis. Postoji izražena slabost, nedostatak apetita, urin dobiva tamnu boju, opaža se intenzivna žutica.

S postupnim razvojem bolesti, žutica može biti beznačajna, postoji periodička ozbiljnost i bol na desnom pod rebra, dominantnu ulogu igraju vegetativni poremećaji.

Na vrhuncu simptoma, mučnina, svrbež kože, limfadenopatija (povećani limfni čvorovi) pridružuju se gore navedenim simptomima. Bol i žutica nisu stalni, intenziviraju se tijekom razdoblja pogoršanja. Također, tijekom egzacerbacija može doći do znakova ascitesa (akumulacija tekućine u trbušnoj šupljini). Postoji povećanje jetre i slezene. Na pozadini autoimunog hepatitisa, amenoreja se pojavljuje u 30% žena, hirsutizam (povećana dlakavost) je moguća kod dječaka i muškaraca - ginekomastija.

Tipične kožne reakcije su capillaritis, eritema, telangiectasia (vaskularne zvjezdice) na licu, vratu, rukama i aknama, budući da praktički svi bolesnici pokazuju abnormalnosti u endokrinom sustavu. Hemoragični osip ostavlja pigmentaciju poslije sebe.

Sustavne manifestacije autoimunog hepatitisa uključuju poliartritis velikih zglobova. Ovu bolest karakterizira kombinacija oštećenja jetre i poremećaja imuniteta. Postoje takve bolesti kao što su ulcerozni kolitis, miokarditis, tiroiditis, dijabetes, glomerulonefritis.

Istovremeno, u 25% pacijenata bolest se pojavljuje asimptomatski u ranim fazama i nalazi se tek u stadiju ciroze jetre. Ako postoji akutni infektivni proces (virus herpesa tipa 4, virusni hepatitis, citomegalovirus), postavlja se pitanje dijagnoze autoimunog hepatitisa.

dijagnostika

Dijagnostički kriteriji bolesti su serološki, biokemijski i histološki markeri. Takve metode istraživanja, poput ultrazvuka, jetrene MRI, ne igraju značajnu ulogu u dijagnozi.

Dijagnoza "autoimunog hepatitisa" može se izvesti pod sljedećim uvjetima:

U anamnesti nema činjenica o transfuzi krvi, primanju hepatotoksičnih lijekova, nedavnoj uporabi alkohola;

Razina imunoglobulina u krvi prelazi vrijednost za 1,5 puta ili više;

U krvnom serumu nisu otkriveni biljezi aktivnih virusnih infekcija (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr virus, citomegalovirus);

Titri antitijela (SMA, ANA i LKM-1) premašuju stope od 1:80 za odrasle i 1:20 za djecu.

Dijagnoza se konačno potvrđuje na temelju rezultata biopsije jetre. Histološki pregled treba otkriti uska ili premoštena nekroza tkiva, limfoidna infiltracija (akumulacija limfocita).

Autoimuni hepatitis se mora razlikovati od kroničnog virusnog hepatitisa, Wilsonove bolesti, droga i alkoholnog hepatitisa, bezalkoholne bolesti masnih kiselina, kolangitisa, primarne bilijarne ciroze. Također, nedostupna je prisutnost patologija kao što su oštećenje žučnih kanala, granulomi (čvorovi nastali na pozadini upalnog procesa) - najvjerojatnije ukazuje na neku drugu patologiju.

AIG se razlikuje od drugih oblika kroničnog hepatitisa zbog činjenice da u ovom slučaju nije potrebno čekati dijagnozu kada se bolest postane kronična (tj. Oko 6 mjeseci). Dijagnoza AIG može biti u bilo kojem trenutku u kliničkom tijeku.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Terapija se temelji na upotrebi glukokortikosteroida - imunosupresivnih lijekova (suzbijanja imuniteta). To omogućuje smanjenje aktivnosti autoimunih reakcija koje uništavaju stanice jetre.

Trenutno postoje dva režima liječenja: kombinirani (prednisolon + azatioprin) i monoterapija (visoke doze prednizolona). Njihova učinkovitost je otprilike ista, obje sheme omogućuju postizanje remisije i povećanje postotka preživljavanja. Međutim, kombinirana terapija karakterizira niža incidencija nuspojava, što je 10%, dok liječenje samo s prednisolonom, ta brojka doseže 45%. Stoga, s dobrom podnošljivosti azatioprina, prva je mogućnost poželjna. Posebno kombinirana terapija je indicirana za starije žene i pacijente koji pate od dijabetesa, osteoporoze, pretilosti, povećane nervne ekscitabilnosti.

Monoterapija je propisana za trudnice, pacijente s različitim neoplazmama koji pate od teških oblika citopenije (nedostatak određenih vrsta krvnih stanica). Tijekom liječenja, ne duže od 18 mjeseci, nisu zapažene značajne nuspojave. Tijekom liječenja, dozu prednizolona postupno se smanjuje. Trajanje liječenja autoimunog hepatitisa je od 6 mjeseci do 2 godine, u nekim slučajevima terapija se provodi tijekom života.

Indikacije za terapiju steroidima

Liječenje steroidima obvezno je imenovan s gubitkom sposobnosti za rad, kao i otkrivanjem histološke analize mosta ili koraka nekroze. U svim ostalim slučajevima odluka se donosi pojedinačno. Učinkovitost liječenja kortikosteroidima potvrđena je samo u bolesnika s aktivnim progresivnim procesom. S slabo izraženim kliničkim simptomima, odnos između koristi i rizika je nepoznat.

U slučaju nedjelotvorne imunosupresivne terapije, provedene četiri godine, s čestim recidivima i teškim nuspojavama, jedino rješenje je transplantacija jetre.

Prognoza i prevencija

Ako ne postoji liječenje, a zatim autoimuni hepatitis napreduje, spontane remisije su nemoguće. Neizbježna posljedica je zatajenje jetre i ciroza jetre. Petogodišnja stopa preživljavanja u ovom slučaju iznosi 50%.

S pravodobnom i pravilno odabranom terapijom, u većini pacijenata moguće je postići stabilnu remisiju, a 20-godišnja stopa preživljavanja u ovom slučaju iznosi 80%.

Kombinacija akutne upale jetre s cirozom ima lošu prognozu: 60% pacijenata umre u roku od pet godina, 20% u roku od dvije godine.

U bolesnika s korak nekroza, učestalost ciroze u roku od pet godina je 17%. Ako nema komplikacija kao što su ascites i encefalopatija jetre, što smanjuje učinkovitost steroidne terapije, upalni proces u 15-20% bolesnika samouništenje, bez obzira na aktivnost tijeka bolesti.

Rezultati transplantacije jetre usporedivi su s remisijom postignutim lijekovima: 90% bolesnika ima povoljnu 5-godišnju prognozu.

S ovom bolesti moguća je samo sekundarna prevencija, koja se sastoji od redovitog posjeta gastroenterologu i stalnog praćenja razine antitijela, imunoglobulina i aktivnosti jetrenih enzima. Bolesnike s ovom bolešću preporučuje se održavanje štedljivog režima i prehrane, ograničavanje tjelesnih i emocionalnih stresa, odbijanje preventivnog cijepljenja, ograničavanje unosa različitih lijekova.

Autor članka: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatologist, gastroenterologist

Kronični autoimuni hepatitis

U većini slučajeva, etiologija autoimunog hepatitisa nije poznata.

Izdvojiti kronični autoimuni hepatitis koje je popraćeno s velikom imunoloških poremećaja (sinonimi: subakutnog hepatitis, hepatitis lupoid, aktivni cirozu, juvenilni, bolesti jetre u zdravih žena, progresivna gipergammaglobulinemichesky hepatitis).

Bit ove bolesti je smanjen na defekt u imunoregulaciji: kod ovih bolesnika detektira se smanjenje subpopulacije T limfocita T-a i prisutnost autoantitijela u krvi. Učvršćivanje na membranu hepatocita, ova protutijela stvaraju uvjete za napad stanica jetre vlastitim limfocitima - citotoksičnost koja ovisi o protutijelima.

Genetski faktor igra ulogu u razvoju autoimunog hepatitisa. Prema modernim konceptima antigeni histokompatibilnosti HLA DR3 i DR4 su čimbenici rizika u razvoju autoimunog hepatitisa. I bolesnici s HLA DR4 imaju izvrstan (njihov) klinički profil i bolje reagiraju na liječenje kortikosteroidima od bolesnika s HLA DR3. Podklasifikacija bolesnika s HLA DR fenotipom ima klinički i prognostički značaj.

Autoimuni hepatitis u rijetkim slučajevima može biti rezultat prethodno prenesenog virusnog hepatitisa A, što je objašnjeno brojnim specifičnim imunosnim poremećajima karakterističnim za ovu infekciju.

Morfološki, u biopsiji jetre određeni su limfomakrofagalni elementi, plazmociti u ranoj fazi bolesti. S kontinuiranim protokom procesa tijekom jedne ili dvije godine, nastaje ciroza. U 3 puta češće od muškaraca, mlade žene i djevojke su bolesne.

Pacijenti se žale na slabost, anoreksiju, žuticu, tamni urin, artralgiju, mialgiju. Razine bilirubina u krvnom serumu kreću se do 100-00 mmol / l, a aktivnost transaminaza je do 200 jedinica, pa se ovaj oblik hepatitisa razlikuje od akutnog virusnog hepatitisa.

Druga mogućnost je početak autoimunog hepatitisa pojavljuje isprekidano groznica, a za nekoliko godina može se smatrati reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, Hodgkinova bolest, a drugi miokadit. Groznica je često popraćena artralgija, mialgija, bol u trbuhu.

U kasnijim fazama uskladiti ove simptome: progresivna žutica, svrab, hepatomegalija, hemoragične lezije (relaps purpura) u obliku točkica i mrlja nije ugrožena s pritiskom i ostavljajući iza tamne pigmentacije. Ponekad postoji eritema lupusa i nodosuma, fokalne skleroderme.

Svi pacijenti razvijaju amenoreju, akne, hirsutizam, vaskularne zvjezdice, crvene dlanove, uz povećanu jetru, splenomegalija i vrlo rijetko ascite. Pacijenti dugo zadržavaju ukupnu dobrobit.

Kronični autoimuni hepatitis - sistemska bolest lezijama mukoznih membrana, serozne, kože i unutrašnjih organa (pleuritis, miokarditis, artritis, glomerulonefritis, ulcerativni kolitis, Shegrena bolesti, dijabetes, hemolitička anemija, itd).

Hepatska encefalopatija se razvija u završnoj fazi, a znakovi "malog" zatajenja jetre (pospanost, letargija, smanjena učinkovitost) često se opažaju tijekom pogoršanja bolesti. Većina pacijenata umire tijekom prvih godina bolesti, osobito s kontinuiranim ponavljajućim tečajem, u nekim je bolesnicima ciroza jetre brzo nastala kao makronodularni tip.

Kronični Autoimuni hepatitis je popraćena oštar porast bilirubin, transaminaze (ponekad povećan 10-puta), posebne dehidrogenaze serumu oštar hipergamaglobulinemijom, umjerena hipoalbuminemije, pozitivni serološki reakcije (LE-stanica fenomen, fiksacija, antinuklearna faktor komplement), visoke frekvencije otkrivanje protutijela za glatkih mišića, parenhim jetre, bubrega kanalića stanice, itd.. posljednji nedostaje SLE, kronični perzistentni hepatitis, kronična alkoholičari Aulnay i hepatitis uzrokovan lijekovima. Autoimuni hepatitis dnevna kronični cirozu i smrtnost je veća nego kod kroničnog aktivnog hepatitisa virusne etiologije.

Povreda belkovosinteticheskoy, pigment, izlučivanje apsorbiraju funkcija, indikator aktivnosti enzima (ALT, ACT, sorbitol-, serindegidrogenaz) su izraženije kod bolesnika s autoimuni od virusnog hepatitisa. S autoimunim hepatitisom, otkriven je porast imunoglobulina kod svih pacijenata. Visoki titri antitijela na glatke mišiće i specifični lipoprotein jetre također su otkriveni kod svih bolesnika s autoimunim hepatitisom.

Kronične autoimunog hepatitisa ne prepozna serološke markeri u serumu i tkivu jetre karakterističan B, C, delta virusne infekcije. Važno je razlikovati virusne i autoimunog hepatitisa, kao autoimuni hepatitis kortikosteroidi produžiti život bolesnika, dok interferoni koji su trenutno oboljela od virusnog hepatitisa mogu pogoršati stanje bolesnika s autoimunim hepatitisom. Prednisolon je kontraindicirana u kroničnog virusnog hepatitisa, kao što se povećava replikacije ( „podjela”) virus.

Što je autoimuni hepatitis: simptomi, dijagnoza, liječenje, prognozu

Autoimuni hepatitis je kronična progresivna ozljeda jetre koja ima simptome pre-primarne ili opsežnije upalne procese i karakterizira prisutnost specifičnih autoimunih protutijela. Pojavljuje se u svakoj peti odraslih osoba s kroničnim hepatitisom i u 3% djece.

Prema statističkim podacima, ženske osobe često pate od ove vrste hepatitisa mnogo češće od muškaraca. U pravilu, lezija se razvija u djetinjstvu i razdoblju od 30 do 50 godina. Autoimuni hepatitis je bolest koja se brzo napreduje i pretvara se u cirozu ili zatajenje jetre, što može dovesti do smrti.

Uzroci bolesti

Jednostavno rečeno, kronični autoimuni hepatitis je patologija u kojoj imunološki sustav tijela uništava vlastitu jetru. Žlijezde žlijezda se atrofiziraju i zamjenjuju elementima vezivnog tkiva koji ne mogu obavljati potrebne funkcije.

Međunarodna klasifikacija 10. revizije bolesti odnosi se na kroničnu patologiju autoimunog karaktera na odjeljak K75.4 (kod za ICD-10).

Uzroci bolesti još nisu potpuno razjašnjeni. Znanstvenici vjeruju da postoji niz virusa koji mogu izazvati sličan patološki mehanizam. Oni uključuju:

  • human herpes virus;
  • Epstein-Barr virus;
  • virusa koji su uzročnici hepatitisa A, B i C.

Postoji mišljenje da je nasljedna predispozicija također uključena u popis mogućih uzroka bolesti, što se manifestira manjkom imunoregulacije (gubitak osjetljivosti na vlastite antigene).

Trećina pacijenata ima kombinaciju kroničnog autoimunog hepatitisa s drugim autoimunim sindromima:

  • tiroiditis (patologija štitne žlijezde);
  • Gravesova bolest (pretjerana proizvodnja hormona štitnjače);
  • hemolitička anemija (uništavanje imunološkog sustava vlastitih crvenih krvnih stanica);
  • gingivitis (upala desni);
  • 1 vrsta šećerne bolesti (neadekvatna sinteza inzulina iz gušterače, praćena visokom razinom šećera u krvi);
  • glomerulonefritis (upala glomerula bubrega);
  • iritis (upala irisa u oku);
  • Cushingov sindrom (prekomjerna sinteza nadbubrežnih hormona);
  • Sjogrenov sindrom (kombinirana upala žlijezda vanjske sekrecije);
  • neuropatija perifernih živaca (neupalna oštećenja).

oblik

Autoimuni hepatitis kod djece i odraslih podijeljen je u tri glavne vrste. Klasifikacija se temelji na vrsti antitijela koja su određena u krvotoku pacijenta. Obrasci se međusobno razlikuju u svojstvima tečaja, njihov odgovor na trajanje liječenja. Predviđanje patologije također je različito.

Tip I

Karakterizirani su sljedećim pokazateljima:

  • antinuklearna protutijela (+) u 75% pacijenata;
  • antitijela protiv glatkih mišića (+) u 60% pacijenata;
  • antitijela na citoplazmu neutrofila.

Hepatitis se razvija prije dobi većine ili čak tijekom menopauze. Ova vrsta autoimunog hepatitisa dobro reagira na trajanje liječenja. Ako se terapija ne izvodi, komplikacije nastaju već tijekom prvih 2-4 godine.

Tip II

  • prisutnost protutijela usmjerenih protiv enzima jetrenih stanica i epitela bubrežnih tubula u svakom pacijentu;
  • razvija se u školskoj dobi.

Ova vrsta je otpornija na liječenje, postoje relapsi. Razvoj ciroze javlja se nekoliko puta češće nego kod drugih oblika.

Tip III

Uz to je prisustvo u krvotoku pacijenata s antitijelima protiv hepatičnog i hepatijskog pankreatičkog antigena. Također određena dostupnost:

  • reumatoidni faktor;
  • antimiokondrijska protutijela;
  • antitijela citotoksičnih antigena hepatocita.

Mehanizam razvoja

Sudeći prema dostupnim podacima, glavni trenutak u patogenezi kroničnog autoimunog hepatitisa je defekt imunološkog sustava na staničnoj razini, što uzrokuje oštećenje jetrenih stanica.

Hepatociti se mogu podvrgnuti pod utjecajem limfocita (jedne od vrsta leukocitnih stanica), koji imaju povećanu osjetljivost na membrane žlijezda. Paralelno s tim, prevladava stimulacija funkcioniranja T-limfocita koji imaju citotoksični učinak.

U mehanizmu razvoja, uloga brojnih detektabilnih antigena još je nepoznata. Autoimuni hepatitis, ekstrahepatičkom simptomi zbog činjenice da su Imunološki kompleksi koji cirkuliraju u krvi su zadržane u vaskularnom zidu, što je dovelo do razvoja upalne reakcije i oštećenja tkiva.

Simptomi bolesti

Oko 20% pacijenata nema simptome hepatitisa i traži pomoć samo u vrijeme komplikacija. Međutim, postoje slučajevi oštre akutne pojave bolesti u kojima je značajna količina stanica jetre i mozga oštećena (na pozadini toksičnog djelovanja tih tvari koje normalno inaktiviraju jetra).

Kliničke manifestacije i pritužbe bolesnika s autoimunim hepatitisom:

  • oštar pad radne sposobnosti;
  • iterus kože, sluznice, tajne vanjskih žlijezda (na primjer, slinovnice);
  • hipertermija;
  • povećanje slezene, ponekad jetre;
  • sindrom bolova u trbuhu;
  • proširenje limfnih čvorova.

Postoji bol u području zahvaćenih zglobova, patološka nakupina tekućine u zglobovima šupljina, oteklina. Postoji promjena funkcionalnog stanja zglobova.

Kushingoid

To je sindrom hiperkorticizma koji se očituje simptomima koji podsjećaju na znakove pretjerane proizvodnje hormona u adrenalnom korteksu. Pacijenti se žale na prekomjerno povećanje tjelesne mase, izgled svijetlo crvene rumenila na licu, stanjivanje udova.

Tako izgleda bolesnik s sindromom hiperkortisa

Na prednjem trbušnom zidu i stražnjici nastaju šipke (strija koje podsjećaju na trake plavo-ljubičaste boje). Drugi znakovi na područjima najvećeg pritiska, koža je tamnija u boji. Česte manifestacije su akne, osip raznih podrijetla.

Stadij ciroze jetre

To razdoblje karakterizira opsežna oštećenja jetre, kod koje postoji atrofija hepatocita i njihova zamjena kaskljastim vlaknastim tkivom. Liječnik može odrediti prisutnost znakova portalne hipertenzije, koji se očituje povećanim pritiskom u sustavu portalne vene.

Simptomi ovog stanja:

  • povećanje veličine slezene;
  • proširenje žlijezda želuca, rektuma;
  • ascites;
  • erozivni nedostaci mogu se pojaviti na sluznici želuca i crijevnog trakta;
  • oslabljena probava (smanjeni apetit, napadi mučnine i povraćanja, nadutost, bol sindrom).

Postoje dvije vrste autoimunih hepatitisa. U akutnom obliku patologija se brzo razvija i tijekom prvih šest mjeseci ove godine pacijenti već pokazuju znakove hepatitisa.

Ako bolest započne s izvanhepatičnim manifestacijama i visokom tjelesnom temperaturom, to može dovesti do pogrešne dijagnoze. U ovom trenutku vješt stručnjak zadatak je potreba da se razlikovati dijagnozu autoimunog hepatitisa, sistemski eritemski lupus, reumatizma, reumatski artritis, sistemski vaskulitis, sepse.

Dijagnostičke značajke

Dijagnoza autoimunog hepatitisa ima specifičnu osobinu: liječnik ne bi trebao čekati šest mjeseci za dijagnozu, kao i za bilo koju drugu kroničnu oštećenja jetre.

Prije nego što odete na glavni pregled, stručnjak prikuplja povijest života i bolesti. Pojašnjava prisutnost pritužbi u pacijenta, kada postoji ozbiljnost u pravom hipohondrijumu, prisutnost žutice, hipertermije.

Pacijentica izvještava o prisutnosti kroničnih upalnih procesa, nasljednih patologija, loših navika. Navodi se prisutnost dugotrajne uporabe lijekova, kontakt s drugim hepatotoksičnim tvarima.

Prisutnost bolesti potvrdila su sljedeća istraživanja:

  • nedostatak transfuzije krvi, zlouporaba alkoholnih pića i unos otrovnih lijekova u prošlosti;
  • odsutnost markera aktivne infekcije (govorimo o virusima A, B i C);
  • povećani imunoglobulin G;
  • visoki broj transaminaza (ALT, AST) u krvnoj biokemiji;
  • pokazatelji autoimunih hepatitisa bilježe veći broj puta u odnosu na normalnu razinu.

Biopsija jetre punkture

U krvnom testu razjašnjava se prisutnost anemije, povećani broj leukocita i čimbenici zgrušavanja. U biokemiji - razina elektrolita, transaminaza, uree. Također je potrebno provesti analizu fekala za jaja helminths, koprogram.

Od instrumentalnih metoda dijagnoze koristi se biopsija probijanja pogođenog organa. Histološko ispitivanje određuje prisutnost zona nekroze parenhima jetre, kao i limfoidne infiltracije.

Uporaba ultrazvučne dijagnoze, CT i MRI ne daje točne podatke o prisutnosti ili odsutnosti bolesti.

Upravljanje pacijentima

S autoimunim hepatitisom počinje liječenje korekcijom prehrane. Osnovna načela prehrane (pridržavanje tablice 5) temelje se na sljedećim točkama:

  • najmanje 5 obroka dnevno;
  • dnevna kalorija - do 3000 kcal;
  • Kuhanje na paru, prednost se daje štandovima i kuhanim proizvodima;
  • konzistencija hrane treba biti pire, tekuća ili čvrsta;
  • količina soli koju treba smanjiti na 4 grama dnevno, a voda na 1,8 litara.

Dijeta ne smije sadržavati hranu s grubim vlaknima. Dopušteni proizvodi: niske masnoće vrste riba i mesa, povrće u kuhanom ili svježem obliku, voće, žitarice i mliječni proizvodi.

liječenje

Kako liječiti autoimuni hepatitis, reći će liječnik-hepatolog. To je ovaj specijalist koji upravlja pacijentima. Terapija se sastoji u upotrebi glukokortikosteroida (hormonskih lijekova). Njihova učinkovitost je povezana s inhibicijom proizvodnje antitijela.

Liječenje isključivo s tim lijekovima provodi pacijenti s tumorskim procesima ili oni koji imaju oštro smanjenje broja normalno funkcioniranih hepatocita. Predstavnici - Dexametazon, Prednizolon.

Druga klasa lijekova koji su naširoko koristi u liječenju su imunosupresivi. Oni također inhibiraju sintezu protutijela proizvedenih u borbi protiv inozemnih agensa.

Istovremeno davanje dviju skupina lijekova je potrebno, na nagle promjene krvnog tlaka, prisustvo dijabetesa pacijenata s prekomjernom težinom, bolesnika s kožnim patologije, kao i pacijente koji su osteoporoza. Predstavnici lijekova - Ciklosporin, Ecoral, Konsupren.

Prognoza rezultata terapije lijekovima ovisi o nestanku simptoma patologije, normalizaciji biokemijskih parametara testiranja krvi i rezultatima biopsije jetrenih bakterija.

Kirurško liječenje

U teškim slučajevima naznačena je transplantacija jetre. Potrebno je u odsustvu rezultata liječenja lijekovima, a također ovisi o stupnju patologije. Transplantacija se smatra jedinom učinkovitom metodom za suzbijanje bolesti u svakom peti pacijentu.

Učestalost recidiva hepatitisa u transplantaciji varira između 25-40% svih kliničkih slučajeva. Bolesno dijete češće pati od sličnog problema od odraslog pacijenta. U pravilu, dio jetre bliskog rođaka koristi se za transplantaciju.

Prognoza opstanka ovisi o nizu čimbenika:

  • ozbiljnost upalnog procesa;
  • trajna terapija;
  • upotreba transplantata;
  • sekundarna prevencija.

Važno je zapamtiti da nije dopušteno samozavaravanje s kroničnim autoimunim hepatitisom. Samo kvalificirani stručnjak može pružiti potrebnu pomoć i odabrati racionalnu taktiku za upravljanje pacijentom.

Autoimuni hepatitis: simptomi i liječenje

Autoimuni hepatitis - glavni simptomi:

  • slabost
  • Proširivanje limfnih čvorova
  • Siskiva koža
  • vrtoglavica
  • mučnina
  • Povećana slezena
  • Crvene mrlje na licu
  • Vaskularne zvjezdice
  • Crvene mrlje na dlanovima
  • Brzo umor
  • Žudnja u pravom hipohondrijumu
  • Bol u ispravnom hipohondrijumu
  • Kršenje menstrualnog ciklusa
  • Pustite izmet
  • Zamračivanje urina
  • Žuljanje kože
  • Žuljanjem očne membrane
  • Povećana veličina mliječne žlijezde
  • Višak kose
  • Osjećaj odvratnosti od prehrane

Autoimuni hepatitis - patoloških lezija glavni hematopoetskih organa, jetra, koja je nepoznate etiologije, i dovodi do razaranja stanica jetre uz naknadnu razvoja zatajenja jetre. Među svim hepatijskim patologijama, autoimuni hepatitis zauzima oko 25%, s djecom i odraslim osobama koje pate od njega. Žene su osjetljive na ovu patologiju 8 puta češće od muškaraca.

razlozi

Do danas stručnjaci nisu u potpunosti razumjeli etiologiju ove bolesti. Promjene u ljudskom imunološkom sustavu, što dovodi do njegovog razvoja, može pokrenuti neke viruse, kao što su hepatitis B virusa različitih vrsta, kao i virus Epstein-Barr, citomegalovirus i herpes virus. Bolest se može pojaviti kod ljudi koji su propisani visokim dozama lijeka Interferon.

Navedeni čimbenici dovode do činjenice da ljudski imunološki sustav počinje neispravno raditi, uništavajući vlastite stanice, a osobito napadajući stanice jetre prepoznajući ih kao stranca. Treba napomenuti da u slučaju neuspjeha u radu imuniteta osoba pati i od drugih patologija.

patogeneza

Jetra je organ koji se sastoji od odvojenih režnja, između kojih postoje žučni vodovi i posude. Kroz ove posude, tijelo je zasićeno krvlju i hranjivim tvarima koje se nalaze u njemu, a izlučivanje žuči duž žučnih kanala.

U slučaju autoimunih oštećenja stanica tijela, razmak između lobula jetre zamijenjen je vezivnim tkivom, što dovodi do stiskanja posuda i kanala, poremećaja organa i sprječavanja protoka žuči.

To je zbog činjenice da vlastiti imunitet počinje raditi protiv njega i priznaje stanice jetre kao stranu, stvarajući tri vrste antitijela koja napadaju organ. Kao rezultat toga, hepatociti su uništeni, a njihovo je mjesto zauzeto strukturama vezivnog tkiva. To zauzvrat dovodi do smanjenja funkcija oboljelog organa, a potom i prestanka rada s razvojem ciroze i insuficijencije jetre.

Klinička slika i simptomi

Najčešće, prvi znakovi ove patologije opaženi su u bolesnika u mladoj dobi - do 30 godina. U početku se osoba može žaliti na opće kliničke manifestacije patologije, a to se izražava sljedećim simptomima:

  • brz umor;
  • obezbojenost izmeta i promjene u boji urina (potamni);
  • povećana slabost;
  • žućkanje kože i sclere.

Ako se radi o akutnom autoimunog hepatitisa, simptomi se javljaju vrlo brzo i izrazio, ako je kronični autoimuni hepatitis, simptomi mogu biti izglađen, a sama bolest je bez ukusa - simptomi i bolovi koji se iznenada pojavljuju, a zatim nestaje isto tako iznenada.

Kronični autoimuni hepatitis ima postupan razvoj, uz povećanje simptoma. U tom slučaju, osoba bilježi povećanje slabosti, pojavu vrtoglavice, prisutnost dosadnih boli u pravom prostoru hipokondrijuma, promjena boje u scleri. Ponekad se može dogoditi temperaturni skokovi.

Drugi simptomi autoimunog hepatitisa karakteristični su za napredni stupanj procesa. Na primjer, bolesnici mogu osjetiti težinu ispod rebara s desne strane i ponekad doživljavaju bol u ovom području. Osim toga, imaju averziju na hranu i stalno mogu doživjeti mučninu. Porast limfnih čvorova također je pokazatelj razvoja patologije u tijelu. S vremena na vrijeme, osobe s tom bolešću mijenjaju boju kože i sclera - postaju čarter. U tijeku razvoja patologije, ne samo jetra nego i slezena - povećava se veličina, što se može odrediti palpacijom. Također, pacijenti mogu patiti od jakog svraba, imaju neshvatljive crvene mrlje na licu i dlanovima, a tijelo je prekriveno malim vaskularnim zvjezdicama.

Ako se ova patologija razvije kod muškaraca ili dječaka, može se zabilježiti rast mliječnih žlijezda, au žena i djevojčica - povećan rast dlake na licu i tijelu, kao i kršenje menstrualnog ciklusa.

Takva bolest, poput autoimunog hepatitisa, također je povezana s pratećim patologijama. Posebno, u nekim slučajevima, pacijenti otkriti, osim oštećenja jetre, te čak i crijevne upalne bolesti, oštećenja zglobova, upale štitnjače, vitiliga, bolesti bubrega, anemije i ostalih bolesti unutrašnjih organa i tjelesnih sustava.

vrsta

Postoje tri vrste poremećaja, poput autoimunog hepatitisa, koji ovise o vrsti protutijela koja proizvodi ljudski imunološki sustav. Najčešći tip 1, što utječe na do 85% svih pacijenata s potvrđenom dijagnozom. Ova bolest se nalazi u osobi u mladoj dobi - od 10 do 30 godina. Ponekad je bolest otkrivena u dobi od 50 godina - u žena, kada njihovo tijelo ulazi u pozornicu menopauze. Bolest ovog tipa je prikladna za terapiju i uz pravilno odabrano liječenje, liječnici uspijevaju postići dugoročnu remisiju. Bez liječenja, jetra je pogođena nekoliko godina, što dovodi do smrti neke osobe.

Tip 2 - autoimuni hepatitis, koji je najčešći kod djece, kao i kod osoba starijih od 60 godina. Ovu bolest karakterizira težak tečaj s izraženim simptomima. Ova vrsta bolesti je nekoliko puta teže liječiti, tako da ciroza i zatajenje jetre javljaju dvostruko češće nego kod drugih.

Vrsta 3 - autoimuna lezija hepatocita u ovoj patologiji opažena je kod ljudi u dobi od 40-50 godina. U ovom slučaju, rad ne samo oboljelog organa nego i drugih, osobito gušterače, je poremećen. Liječenje daje rezultat, unatoč odsutnosti protutijela u jetri.

dijagnostika

Da bi se potvrdila dijagnoza, potrebno je dijagnosticirati autoimuni hepatitis, koji se izvodi isključivanjem drugih patologija jetre. Nažalost, u većini slučajeva, bolest se dijagnosticira samo u kasnim fazama, kada jetra već pati od ciroze. Stoga je nemoguće govoriti o potpunom oporavku u takvoj situaciji, ali potporna i simptomatska terapija omogućuje produljenje života pacijenata do pet godina i više.

Na početku dijagnoze, liječnik otkriva od pacijenta je li bio izložen radioaktivnom zračenju i izloženosti štetnim kemikalijama. Zatim određuje ima li prekomjerne ovisnosti o alkoholu (kao što je poznato, jetra osoba ovisnih o alkoholu često pati od ciroze). Potrebno je isključiti dugotrajno liječenje osobe s raznim lijekovima koji bi mogli imati toksični učinak na jetrene stanice i uzrokovati njihovo propadanje (medicinska ciroza).

Sljedeća faza dijagnoze je isključivanje drugih tipova hepatitisa pacijenta. U tu svrhu provode se testovi za određene markere određenih vrsta virusa u tijelu. Ako su sve analize negativne, obratite pozornost na određene pokazatelje. Na primjer, indikativan je brz rast gama globulina, i, naravno, pozitivnih testova za antitijela autoimunog hepatitisa.

Test krvi također može ukazati na prisutnost autoimune patologije u tijelu - ubrzava ESR, smanjuje broj krvnih stanica.

Razlikovanje ove patologije potrebno je od tumorskih procesa u organu. Stoga dodijeljena ultrazvuk i magnetska rezonancija jetre - ove metode ne daju jasnu sliku o autoimunog hepatitisa, ali može otkriti prisutnost tumora jetre, ciste i druge izrasline.

Histološki pregled materijala koji se uzima iz biopsije pokazuje prisutnost antitijela u organu, što ukazuje na autoimunu patologiju. Ukratko, dijagnoza vam omogućuje precizno utvrđivanje uzroka kršenja jetre i pokretanje potrebnih medicinskih mjera.

Značajke liječenja

Budući da je proces u tijelu s takvom patologijom kao autoimunološki hepatitis potaknut iznutra, imunološkim sustavom, liječenje bi trebalo biti usmjereno na suzbijanje rada imuniteta. Zato proces liječenja uključuje uvođenje velikih doza hormonskih lijekova i glukokortikoida u tijelo.

U tom slučaju liječenje autoimunog hepatitisa provodi se pod nadzorom liječnika - redovite analize omogućuju vam da vidite dinamiku razvoja patologije i prilagodite dozu potrebnih lijekova, što bi trebalo smanjiti s pozitivnom dinamikom patologije.

U nekim slučajevima, kada se ne postigne remisija, liječenje autoimunog hepatitisa produžuje se ovom metodom - ponekad je osoba prisiljena uzimati ove lijekove za život.

Ako nema učinka hormonske terapije, pacijenti s autoimunim hepatitisom propisuju citostatike. Postoji potreba za presađivanjem pogođenog organa u onim slučajevima kada liječenje nije omogućilo stabilnu remisiju za četiri godine.

Imajte na umu da dugo prijem velikih doza hormonskih i citotoksičnih lijekova dovodi do razvoja ozbiljnih komplikacija. Posebno, pacijenti mogu patiti od pretilosti i osteoporoze. Osim toga, značajka liječenja je prevencija sekundarnih infekcija koje osoba sa potisnutim imunološkog sustava može postati uzrok smrti. Takvi ljudi su kontraindicirani u uvođenju cjepiva i trebaju slijediti strogu prehranu tijekom cijelog života. Konvencionalni lijekovi koji ljudi često koriste bez medicinske svrhe (na primjer, analgetika ili antipiretik droge) za bolesnika s poremećajima poput autoimunog hepatitisa su zabranjene - dodijeliti ih do liječnika može tek nakon preliminarna ispitivanja provedena.

Ako govorimo o prognozi, tada niti jedan liječnik ne može dati točne podatke. Prema opažanjima stručnjaka, opstanak u pet godina kod osoba s odgovarajućom terapijom patologije opažena je u 60% slučajeva. Ako je bolest otkrivena kasnije, petogodišnja stopa preživljavanja naglo se smanjuje i iznosi oko 30%.

U isto vrijeme, čak i uz pravovremeno dijagnozi takvih bolesti kao što autoimunog hepatitisa, deset godina stopa preživljavanja ove bolesti jednaka samo 10%, budući da, usprkos svim vozilima koji se koriste u terapiji, tijekom vremena, stanica jetre pogoršala i prije ili kasnije zatajenje jetre, što dovodi do komete i smrti.

U osoba s transplantacijom organa, stopa preživljavanja za 5 godina je 90%, ali se postotak također smanjuje tijekom vremena.

Ako mislite da imate Autoimuni hepatitis i simptomi koji su karakteristični za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: gastroenterolog, hepatolog.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Autoimuni hepatitis je polagano razvijena lezija jetrenih stanica nazvanih hepatocitima, a to je posljedica utjecaja imunološkog sustava vlastitog tijela. Važno je napomenuti da se bolest može razviti kod odrasle osobe i djeteta, ali glavna skupina rizika čine ženski predstavnici.

Ljekoviti hepatitis je upalni proces u jetri, izazvan nekim lijekovima. Ako se liječenje bolesti ne započne pravodobno, sasvim je moguće početak nekrotičnih procesa kod pogođenog organa i ciroze. U naprednim fazama nema iznimke od smrtonosnog ishoda. Prema statistikama, ljekoviti hepatitis je tri puta veća vjerojatnost da će se dijagnosticirati kod žena nego kod muškaraca. Ta okolnost nema znanstveno objašnjenje.

Virusni hepatitis B je virusna upalna bolest koja pogađa prvenstveno tkivo jetre. Nakon što osoba ozdravlja nakon ove bolesti, on razvija trajni trajni imunitet. Ali moguće je prebaciti akutni oblik hepatitisa B u kronični progresivni. Moguće je da je nositelj virusa.

Rak gušterače je neoplazma koja se nalazi u gušterači ili epitelu žljezdanog tkiva. Može biti i benigni i zloćudni. Počevši s pravodobnim tretmanom, lako se liječi neoplazma. Uz zanemarivanje liječenja, takvi benigni tumori gušterače mogu napredovati u zloćudnu tvorbu.

Alkoholni hepatitis je upalna bolest jetre koja se razvija kao posljedica produljenog unosa pića sadržanih u alkoholu. Ovo stanje je čimbenik razvoja ciroze jetre. Na temelju naziva bolesti, postaje jasno da je glavni razlog njegovog pojavljivanja uporaba alkohola. Osim toga, gastroenterologi razlikuju nekoliko čimbenika rizika.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

Top