Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Bol u jetri
2 Žutica
U kojim se slučajevima primjenjuje hepatijska resekcija?
3 Žutica
Životno vrijeme s hepatitisom B
Glavni // Žutica

Poremećaji metabolizma porfirina i bilirubina (E80)


Uključeni su: oštećenja katalaze i peroksidaze

Kongenitalna eritropoetska porfirija

porfirija:

  • NOS
  • akutni povremeni (hepatični)

Ako je potrebno, dodatni kôd vanjskog razloga (klasa XX) koristi se za utvrđivanje uzroka.

U Rusiji Međunarodna klasifikacija bolesti 10. reviziju (ICD-10) usvojen je kao jedan normativni dokument koji uzima u obzir učestalost, razloge za populaciju da se prijave na zdravstvene ustanove svih odjela, uzroci smrti.

ICD-10 uveden je u praksu zdravstvene zaštite na području Ruske Federacije 1999. godine po nalogu Ministarstva zdravstva Rusije od 27.05.97. №170

Izdavanje nove revizije (ICD-11) planiralo je WHO u Zagrebu 2017 2018 godine.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (za ICD-10 E80.4)

Gilbert sindrom (jednostavna obitelj cholehemia, ustavna hyperbilirubinemia, idiopatska razdružiti hyperbilirubinemia, nonhemolytic obitelj žutica) - pigmentosa steatoza, karakterizira umjerena prekidima povećanje sadržaja nisu vezani (neizravno) bilirubina u krvi, zbog povrede unutarstanični transport bilirubina u hepatocitima na mjesto njegove povezanosti s glukuronske kiseline, smanjuje stupanj hiperbilirubinemije pod pentobarbitala i autosomno dominantnog Nasli IAOD. Ovaj benigni, ali kronično curi bolest je prvi put dijagnosticiran 1901. francuski gastroenterologist Augustin Nicolas Gilbert.

Najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze, koji se otkriva u 1-5% populacije. Sindrom je čest među Europljanima (2-5%), Azijcima (3%) i Afrikancima (36%). Bolest se prvo pojavljuje u adolescenciji i mladoj dobi, 8-10 puta češća kod muškaraca.

Patogeneza sindroma povreda hvatanje bilirubin vaskularnih stup hepatocita mikrosoma, umanjenja transport glutation-S-transferaza, bilirubin, nekonjugirani isporuku hepatocita mikrosomima i manje vrijednosti uridindifosfatglyukuroniltransferazy mikrosomalnog enzima, pomoću kojih bilirubin konjugacija s glukuronskom kiselinom i drugim kiselinama. Značajka je povećanje sadržaja nekonjugiranog bilirubina, koji je netopiv u vodi, ali topiv u masti, tako da se može komunicirati s fosfolipida stanične membrane, posebno u mozgu, što objašnjava njegovu neurotoksičnosti. Postoji najmanje dva oblika Gilbertovog sindroma. Jedan od njih karakterizira smanjena vrijeme bilirubin u nedostatku hemolize na drugoj pozadini hemolize (često skriven).

Morfološke promjene u masnom jetre naznačen hepatocitima i akumulacije tan lipofuscin pigment u stanicama jetre, obično u središtu režnja uz žuči kapilare.

Induktori enzima monooksidaza sustava hepatocita: fenobarbital i zixorin (flumecinol) u dozama od 0,05 do 0,2 g na dan tijekom 2-4 tjedna. Pod njihovim utjecajem, razina bilirubina u krvi se smanjuje i dispeptički fenomeni nestaju. Tijekom liječenja fenobarbitalom ponekad se javlja letargija, pospanost, ataksija. U tim slučajevima, minimalne količine lijeka (0,05 g) propisane su prije spavanja, što omogućuje dugotrajno uzimanje. Kada se uzme ziksorin, lijek se dobro podnosi, a nema nuspojava.

Postoje sumnje u Zixorin: od 1998. njegova distribucija u Rusiji zabranjena je, a proizvođač (Gideon Richter) više ne proizvodi.

Možete se prijaviti kordiamin 30-40 kapi 2-3 puta dnevno za tjedan dana. S obzirom na činjenicu da je značajan udio bolesnika koji su imali razvoj Kolecistitis i kolelitijaza, primanje infuzije su preporučene od choleretic bilja periodično tyubazh sorbitol (ksilitol), Carlsbad sol i sol „Barbara”. Ako bilirubin je 50 umol / L i popraćena lošeg zdravstvenog stanja, moguće prijem kratki tečaj pentobarbitala (30 do 200 mg / dan. Unutar 2-4 tjedana). Fenobarbital je dio takvih preparata kao Barboval, Corvalolum valokordin i stoga neki vole da se prijave kapljice (20-25 kapi 3 puta dnevno), iako je učinak takvog liječenja je promatrana samo u malog broja bolesnika.

Izlučivanje konjugiranog bilirubina (pojačana diureza, aktivni ugljen kao bilirubinski adsorbent u crijevima);

Vezanje cirkulirajućeg bilirubina u krvi (uvođenje albumina u dozi od 1 g / kg mase 1 sat). Posebno je poželjno davati albumin prije zamjene transfuzije krvi;

Razaranje bilirubina fiksiranog u tkivima, čime se oslobađaju periferni receptori koji mogu vezati nove bilirubinske dijelove, spriječiti njegov prodor kroz krvno-moždanu barijeru. To se postiže fototerapijom. Maksimalni učinak promatran je na valnoj duljini od 450 nm. Svjetiljke s plavim svjetlom učinkovitije su, ali otežavaju promatrati kožu bebe. Izvor fotografije nalazi se na udaljenosti od 40 do 45 cm iznad tijela. Oči moraju biti zaštićene.

Želja za izbjegavanjem faktora (infekcija, tjelesnog i duševnog stresa, alkohola i hepatotoksičnih lijekova)

Dijeta s ograničavanjem vatrostalnih masti i proizvoda koji sadrže konzervanse.

Vitaminoterapija - osobito vitamini skupine B.

Preporučeni kolagog.

Sanitacija kroničnih žarišta infekcije i liječenje postojeće patologije žučnih kanala.

U kritičnim slučajevima - razmjena transfuzije krvi.

Tijek liječenja hepatoprotektom je moguć: Bondigar, karsil, legalon, hofitol, LIV-52.

Cholagogue financira u razdoblju pogoršanja

Klinički se očituje ne prije nego u dobi od 20 godina. Često pacijent ne sumnja da pati od žutice dok se ne nađe tijekom kliničkog pregleda ili tijekom laboratorijskih ispitivanja.

Fizikalne metode ispitivanja

- Anketa - indikacija za povijest ponavljajućih epizoda blaga žutica koja se javlja češće nakon fizičkog stresa ili zaraznih bolesti, uključujući gripu, nakon dužeg posta ili sukladno niske kalorijske dijeta, ali u bolesnika s hemolize, bilirubin, post se ne povećava;

- pregled - subični tip sluznice i kože.

- opći test krvi;

- opća analiza urina;

- razina bilirubina u krvi - povećanje razine ukupnog bilirubina zbog neizravne frakcije;

- test sa izgladnjivanjem - povećanje razine bilirubina na pozadini posta - U roku od 48 sati pacijent prima prehranu s energetskom vrijednošću od 400 kcal / dan. Prvi dan ispitivanja na prazan želudac i nakon dva dana određuje se bilirubin u serumu. Kada se poveća za 50 do 100%, uzorak se smatra pozitivnim.

- suđenje s fenobarbitalom - smanjenje razine bilirubina na pozadini uzimanja fenobarbitala zbog indukcije konjugiranih jetrenih enzima;

- uzorak s nikotinskom kiselinom - intravenska primjena uzrokuje povećanje razine bilirubina zbog smanjene osmotske otpornosti crvenih krvnih stanica;

- analiza izmeta za stercobilin - negativan;

- molekularna dijagnostika: analiza DNA UDPGT gena (u jednoj od alela pronađena je mutacija na TATAA razini);

- enzimi krvi: AsAT, ALT, GGTP, APF - u pravilu, unutar granica normalnih vrijednosti ili neznatno povećane.

Ako postoje dokazi:

- proteina krvnog seruma i njihovih frakcija - može doći do povećanja ukupnog proteina i disproteinemije;

- protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica;

- markeri virusa hepatitisa B, C, D - odsutnost markera;

- test bromosulfaleina - smanjenje oslobadanja bilirubina za 20%.

Instrumentalne i druge dijagnostičke metode

Obavezno: ultrazvuk organa trbušne šupljine - određivanje veličine i stanja parenhima jetre; veličinu, oblik, debljinu stijenke, prisutnost konkretnih u žučnim mjehurima i žučnim kanalima.

U nazočnosti indikacija: biopsija jetre perkutane bušenja s morfološkom procjenom biopsije - za isključenje kroničnog hepatitisa, ciroze jetre.

Ako postoje naznake: klinički genetičar - kako bi se potvrdila dijagnoza.

(Crigler-Najjar sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom, Rotor), virusni hepatitis, žutica mehanički i gemoliticheckoy. Znak sindroma je obiteljska Gilbert, razdružiti, ne-hemolitički (i kako dva oblika, jedan od kojih je sa skrivenim hemolize?) Hiperbilirubinemijom. Diferencijal dijagnostički kriterij eliminira virusni hepatitis, je odsutnost u serumu i replikativni integrativne fazi hepatitis virus C, markera i delta. U nekim slučajevima, razlikovati Gilbert sindrom i kronični hepatitis s vrlo malo značajne kliničke aktivnosti zahtijeva biopsiju jetre. U korist opstruktivna žutica pokazuju konjugirani hiper, prisutnost tumora kalkuleza, suženja od bilijarnog sustava i gušterače, koji podupire pomoću ultrazvuka, endoskopiju, CT i t. D.

Diferencijalna dijagnoza Gilbertovog sindroma s Dabin-Johnson i Rotorovim sindromima:

- Bol u pravom hipohondriju - rijetko, ako ih ima - bolan.

- Odsutan je svrab kože.

- Proširenje jetre je tipično, obično beznačajno.

- Povećajte slezenu - br.

- Povišeni bilirubin u serumu pretežno je indirektan (nepovezan)

- Povećanje koproporfirina u mokraći - br.

- Djelovanje glukuroniltransferaze - smanjenje.

- Bromsulfaleinovaya uzorak - često norma, ponekad blagi pad u čišćenju.

- Biopsija jetre - normalno ili lipofuscinsko taloženje, masna degeneracija.

Usklađenost s režimom rada, prehrane, rekreacije. Izbjegavajte znatno fizičko naprezanje, ograničavanje tekućine, gladovanje i hiperinzulat. U prehrani bolesnici, osobito tijekom egzacerbacija, preporučuju se za ograničavanje masnog mesa, prženih i začinjenih jela, začina, konzervirane hrane. Nedopuštena uporaba alkoholnih pića. Gilbertov sindrom nije izgovor za odbijanje cijepljenja.

Prognoza je povoljna. Hiperbilirubinemija i dalje postoji za život, ali ne prati povećanje smrtnosti. Progresivne promjene u jetri obično se ne razvijaju. Kada osiguravaju živote takvih ljudi, oni se upućuju na skupinu normalnih rizika. U liječenju fenobarbita ili cordiamina, razina bilirubina smanjuje se na normalu. Potrebno je upozoriti pacijente da se žutica može pojaviti nakon interkurrentnih infekcija, ponovljenog povraćanja i propuštenog unosa hrane. Zabilježena je visoka osjetljivost pacijenata na razne hepatotoksične učinke (alkohol, mnoge lijekove, itd.). Mogući razvoj upale u žučnog trakta, kolelitijaza, psihosomatskih poremećaja. Roditelji djece oboljelih od ovog sindroma trebaju se obratiti genetičaru prije planiranja druge trudnoće. Isto tako, to bi trebalo biti učinjeno ako se rodbinom bračnog para koji će imati djecu dijagnosticira sindrom.

Hiperbilirubinemija novorođenčeta fiziološki - opis, uzroci, simptomi (znakovi), dijagnoza, liječenje.

Kratak opis

Fiziološka hiperbilirubinemija novorođenčadi - umjerena prolazna fiziološka hiperbilirubinemija (zbog nevezanog bilirubina), promatrana u neonatalnom razdoblju. Učestalost. Hyperbilirubinemia se može naći u svakom od novorođenčeta, u 50-70% slučajeva pojavljuje žutica (obično prerano i nezrele djece).

razlozi

etiologija - Fiziološka nezrelost jetrenih enzimskih sustava (smanjena aktivnost glukuronil transferaze) koja sprječava metabolizam i oslobadanje izravnog bilirubina iz krvi.

Simptomi (znakovi)

Klinička slika • Pojava žutice kože i sluznice nakon 24 sati života, povećati na 3-4 - tog dana, a zatim nestaju (oročenih novorođenčadi starosti od 7-10 dana, prijevremeni moguće uštedjeti i do 14-15 - prvi dan u životu) • žutica postane klinički mogu se razlikovati kada koncentracija u serumu bilirubina prelazi 85 μmol / l; vrh koncentracija indirektnog bilirubina u to - ne više od 205 mmol / l u trećem danu života, obnova normalnog sadržaja dođe do kraja prvog tjedna života. U prijevremenim novorođenčadi koncentracija bilirubina je obično veća.

dijagnostika

Metode istraživanja • OVK na studij periferni razmaz krvi, retikulocita brojanje i određivanje pokazatelja eritrotsitometricheskih • Identifikacija krvi majke i djeteta • uzorke Coombs (izravne i neizravne) • Određivanje koncentracije izravnog i neizravnog bilirubina.

Diferencijalna dijagnoza • Fetalnog erythroblastosis Cephalohaematoma • • Dojenje u prisutnosti malapsorpcije • Kongenitalni metabolički poremećaji (bilirubin sindrome Lyutseya-Driscoll, Crigler-Nayarit, Gilbert) • metabolizam Pathology (hipotireoza, panhypopituitarism, galaktozemije) • Bakterijska sepsa • • Mehanički žutice Hepatitis novorođenčad.

liječenje

Taktike referencije • Novorođenče treba popiti glukozu - sol p - rami sa niskim koncentracijama natrij tijekom razdoblja žutica • Kada se sadržaj u serumu indirektnog bilirubina više od 120 mol / l primjenjuju fototerapija daje fenobarbital, karbol et al.

Sinonimi • Neonatalna žutica • Neadekvatna konjugacija bilirubina • Jednostavna žutica novorođenčadi • Fiziološki novorođenče žutice.

ICD-10 • P59 Neonatalna žutica zbog drugih i neodređenih uzroka

Napomena • Hiper dojenčad - stanje povezano s povećanom bilirubina (izravna [bilirubin vezan, bilirubinglyukuronida] i [indirektnog slobodnog bilirubina]) u krvi. Postoje dvije vrste hiperbilirubinemije: slobodne (nekonjugirane) i vezane (konjugirane). Potonji je uvijek patološki stanje. Oba tipa hiperbilirubinemije mogu dovesti do razvoja žutice.

hyperbilirubinemia

hyperbilirubinemia Je patološka promjena krvnog seruma, koja se očituje u povećanju koncentracije bilirubina, što je rezultat povećanog raspada hemoglobina.

Uzroci hiperbilirubinemije

Sindrom hyperbilirubinemije najčešće se razvija u jednom od dva glavna patogenetickog mehanizma. Prvi mehanizam pokreće proces višak sintezu bilirubin, koja je primijećena u akutnoj jednom koraku bulk eritrocita razaranje krvnih stanica. Prema drugoj razvoja hiperbilirubinemije etiopatogenetski teoriji, postoji nekoliko patoloških stanja povezanih s oštećenjem metabolizma transformacije bilirubina eliminacije u jetri i njegovog raspadanja proizvoda.

Stoga, povećanje jedne ili druge frakcije bilirubina omogućuje da se pretpostavi etiopatogenetski čimbenici razvoja hiperbilirubinemije.

Etiopatogenetski Osnova klasifikacije svih oblika hiperbilirubinemije Načelo određivanja bilirubina frakciju, koja se povećala zbog stopi od ukupnog serumskog bilirubina. Tako, konjugacija hyperbilirubinemia pokazivalo povećanu koncentraciju izravnog bilirubina frakcije izazvan bilirubin eliminaciju kršenje iz tijela. Za razvoj patoloških promjena ovog tipa zahtjeva pacijentu bilo koji organski struktura promijeni i žuči sustav (prisutnost concrements u lumenu žučnog trakta, difuznu i nodularni lezija jetre parenhima) kontinuirano uzimanje hormonske broj lijekova grupe.

U situaciji u kojoj je tijelo armiranog eritrocita hemolizu krvnih stanica, u pratnji povećana sinteze indirektni bilirubin frakcija zaključak podesite „nekonjugirani tip hiperbilirubinemije”. Ove promjene se često javljaju u neonatološko praksi u hemolitička anemija neonatalnog razdoblja, dok je u populaciji bolesnika odraslih, ova vrsta hiperbilirubinemije pokreću toksičnih učinaka toksičnih tvari.

Simptomi hiperbilirubinemije

Najčešće manifestacije povećanje indeksa bilirubina u krvi, oštećenja kože, zbog promjene boje kože u limun-žute hladu. Međutim, u početku svi pogođeni sluznice usne šupljine, spojnice i očne proteina koji postaju izraženije žute boje. Gore navedeni simptomi pojavljuju se samo uz značajan porast bilirubina. U situaciji u kojoj hyperbilirubinemia pacijent izazvana patologije tijela jetre i bilijarnog sustava, osim promjenom boje kože pacijenta je primijetio značajne promjene u svrbež kože, osobito noću.

Povećanje koncentracije bilirubina i njene metaboličke pretvorbe proizvod ima toksični učinak na strukturu središnjeg živčanog sustava, a time, gotovo 100% hiperbilirubinemije popraćena simptomima astenovegetativnogo simptom umora, nemogućnost da obavljaju uobičajene fizičke aktivnosti, pospanost, au težim slučajevima i različitim stupnjevima oslabljene svijesti.

Bolesnici s jetrena utjelovljenje hyperbilirubinemia dodatak patološko pritužbi dokaza u korist povećanjem koncentracije bilirubina, imajte na umu stalnu prisutnost simptoma glavni bolesti pozadina jetre - ozbiljnost i nelagoda u projekciji desne hipohondrija, osjećaj gorak okus u usnoj šupljini, stalni žgaravice i mučninu, au razdoblju od akutne nekontroliran povraćanje.

Opstruktivna hyperbilirubinemia izvedba također ima karakteristične kliničke značajke kao što izgovara asteničnih-neurotični sindrom karakterističan promjene stolice, što mijenja ne samo boju, ali i u smjeru tekuće konzistencije, prisutnost velikih količina masti.

Svi klinički i patološki varijante hiperbilirubinemije popraćena tipičnom tamni urin i osvjetljavanjem stolici, što je više promatrana u jetri i subhepatic tipa hiperbilirubinemije.

Hiperbilirubinemija u novorođenčadi

neonatalnog perioda je kritična u odnosu na razvoj simptoma benigne oblike hiperbilirubinemije koji su izazvali genetski enzimopaty. S obzirom na činjenicu da je povećanje koncentracije bilirubina u novorođenčeta nije popraćena strukturnim promjenama i funkcionalnih poremećaja jetre, a dijete je u potpunosti nedostaje kliničke manifestacije kolestaza i hemolize, te promjene se tretiraju kao „funkcionalna hiperbilirubinemije”.

ICD-10 klasificira sve nasljedne oblike funkcionalne hiperbilirubinemije u nekoliko varijanti.

Zasebna kategorija hiperbilirubinemije je takozvani „fiziološka” opciju, koja se očituje u sve djece u neonatalnog razdoblja i ne uzrokuje bol i patološke promjene u zdravstvenom stanju. Unatoč povoljnom prolaznog za svu djecu u neonatalnog razdoblja podložne su kontroli parametara bilirubin, koji trenutno primjenjuje modernu analizator hiperbilirubinemije, omogućuje vam da brzo odrediti razinu različitih bilirubina frakcija. Obavljanje pregleda screening djece eliminira mogućnost razvoja ozbiljnih hiperbilirubinemije, koja je u većini slučajeva izaziva encephalopathic manifestacije.

Deblokiranje kliničkih manifestacija hiperbilirubinemije pada na drugi treći dan nakon rođenja djeteta, a samonivelira ne više od mjesec dana. Ovakav oblik hiperbilirubinemije karakterizira postupno cisterijsko bojenje kože, od glave do donjih ekstremiteta. Simptomi tzv. Nuklearne žutice pojavljuju se samo u slučaju kritičnog povećanja koncentracije bilirubina što rezultira razvojem znakova oštećenja struktura središnjeg živčanog sustava.

Alarmantni simptomi koji upućuju na progresiju hiperbilirubinemije je nemotiviruemaya letargija dijete, smanjen interes za hranjenje i spor čin sisanja. Ulazak ukočenost u vratu, opisthotonos i pogoduje razvoju teških lezija membranama mozga, što u nedostatku hitnu medicinsku intervenciju je fatalan. Simptomi nepovratnog oštećenja središnjeg živčanog sustava novorođenčeta je duboko stupanj poremećaja svijesti u obliku nedostatka odgovora na vidjelo, bolova i temperature podražaje.

Pogodno za hiperbilirubinemije promatrati u većini zdravih full-term dojenčad, razvija kao posljedica nesavršenosti enzimskih sustava koji ne dopuštaju da se brzo provesti uklanjanje propadanje proizvoda fetalnog hemoglobina. Trenutno trenirao pedijatri na umu još jednu značajku protoka hiperbilirubinemije u novorođenčadi, koji se sastoji u progresivnom povećanju indeksa bilirubina nakon dojenja. Međutim, unatoč ovom uzorku, hiperbilirubinemija nije znak za prekid dojenja.

U situaciji u kojoj visoka razina bilirubina u krvi novorođenčeta nije popraćena ozbiljnim poremećajem zdravlja, upotreba bilo kakvih medicinskih mjera smatra se nerazumnim. Značajna koncentracija bilirubina može se liječiti ultraljubičastim kupeljima, što pomaže eliminirati bilirubin. Kritično povećanje sadržaja bilirubina veće od 120 μmol / L je apsolutna indikacija za uporabu zamjenske transfuzije krvi.

Nedavna znanstvena zapažanja su zabilježila značajno povećanje učestalosti hiperbilirubinemije kod djece s traumama kod porođaja, praćeno razvojem cefalohemoma. Povećana koncentracija bilirubina u ovoj situaciji razvija se kao posljedica masivnog uništavanja crvenih krvnih stanica koje su dio hematoma. Ovaj oblik hiperbilirubinemije popraćen je visokom koncentracijom neizravne frakcije i podložan je korekciji uz pomoć zamjenske transfuzije eritrocita.

Liječenje hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija se odnosi na kategoriju patoloških stanja, čije liječenje mora biti etiološki opravdano, odnosno ključni za oporavak je uklanjanje pozadinske bolesti.

U situaciji u kojoj se prvo pojavljuju manifestacije hiperbilirubinemije kod ljudi, potrebno je provesti puni pregled i liječenje u bolnici gastroenterološkog profila. Samo benigna hiperbilirubinemija ne treba medicinsku korekciju i u većini slučajeva se izravnava ako se pacijent pridržava osnovnih preporuka za ispravak ponašanja u prehrani. Uz korekciju prehrane kod bolesnika s hiperbilirubinemijom, zbog patologije hepatobilijarnog sustava potrebno je isključiti činjenicu utjecaja fizičkih i psiho-emocionalnih preopterećenja organizma.

Liječenje hiperbilirubinemije bilo kojeg kliničkog oblika podijeljeno je u sljedeće kategorije: etiopatogenetski, simptomatski i preventivno.

S obzirom na činjenicu da su proizvodi metaboličku konverziju bilirubin imaju toksični učinak na sve strukture ljudskog tijela, a posebno u središnjem živčanom sustavu, potrebno je provesti odgovarajuća prioritet disintoxication terapija primjenom lijekova skupinu antioksidansa (cistamin u dnevnoj dozi od 0,2 g tokoferola 50 mg dnevno oralno). U situacijama kada pacijent ima kritičnu koncentraciju bilirubina i postoje naznake toksičnih oštećenja mozga u obliku znakova encefalopatija, ne bi trebalo biti parenteralna detoksikacija terapiju u kombinaciji doze inzulina 4 IU subkutano sa 40 ml 40% otopine glukoze intravenski.

Jeli dijagnosticirana immunnovospalitelny ostvarenje hiper uslijed velike štete difuzno jetreni parenhim, preporučuje se koristiti kratka naravno glukokortikosteroid terapija (prednisolon 30 mg dnevno oralno dva tjedna). S obzirom na činjenicu da je parenhimske hyperbilirubinemia u većini slučajeva u pratnji teških krvarenja komplikacija, svi pacijenti u ovoj kategoriji se preporučuje preventivno Vikasol primijeniti dnevnu dozu 0,015g usmeno ili intramuskularno.

Da bi se ublažio svrbež koji često prati kolestatsku varijantu žutice, upotrebljavaju se vanjska sredstva - brisanje kamfornih alkohola i octenih kupki. Da bi se smanjila koncentracija žučnih kiselina u krvnom serumu treba koristiti lijekove, čiji je učinak usmjeren na vezanje žučnih kiselina u tankom crijevu (kolestiramin u dnevnoj dozi od 2 g). Nadalje, postupak ima dobar učinak i dvanaesnika intubacija primjena lijekova (cholagogue holosas u dnevnoj dozi od 15 ml p.o.), u odsutnosti znakova mehaničkog tipa žutica. U situaciji u kojoj se opaža pojava povećane koncentracije bilirubina kao posljedica mehaničkog začepljenja lumena žučnih putova, jedina mogućnost liječenja je kirurško odstranjivanje defekta (laparoscopic cholecystectomy).

Hiperbilirubinemija: simptomi i liječenje

Hiperbilirubinemija - glavni simptomi:

  • Mjenjanje raspoloženja
  • slabost
  • Siskiva koža
  • mučnina
  • Gubitak apetita
  • povraćanje
  • nesvjestica
  • Gorčina u ustima
  • Bol u ispravnom hipohondrijumu
  • mamurluk
  • slabost
  • gorušica
  • apatija
  • Zamračivanje urina
  • Gubitak težine
  • Odbijanje hrane
  • Žuljanje kože
  • Mucosal žutost
  • Žuljanjem očne membrane
  • Pogoršanje kroničnih bolesti

Hiperbilirubinemija je patološki stanje kada se razina bilirubina u krvi povećava. Razvoj bolesti izaziva različite bolesti unutarnjih organa. Takvi su insuficijensi jetre i kolelitijaza. Ako je proces hiperbilirubinemije u prvoj fazi razvoja, tada se ne provodi specifična terapija. U nekim slučajevima žučni mjehur postaje upaljen.

Većina liječnika ne smatra da je ovo stanje neovisna patologija. Unatoč tome što ima vlastiti kod za ICD-10, oni ga upućuju na simptom određenog patološkog procesa. Međutim, ovaj ili taj znak ukazuje na razvoj odstupanja u tijelu.

etiologija

Uzroci hiperbilirubinemije su sljedeći:

  • anemija;
  • genetska predispozicija;
  • opijenost alkoholom ili drogama;
  • zarazne bolesti;
  • pogrešno pogrešna krvna transfuzija, kada se skupina i Rh faktor ne podudaraju;
  • autoimune bolesti;
  • kronični eritematozni lupus;
  • upalni proces tkiva jetre;
  • leukemija;
  • neoplazme drugačije prirode;
  • krvarenje u trbušnu šupljinu nakon traume;
  • uporaba steroida;
  • primjena antipiretskih i antibakterijskih sredstava.

Otkriveni sindrom razvoja hiperbilirubinemije nepovoljno utječe na živčani sustav. Također zbog toga može doći do trovanja tijelu.

Ako se rast bilirubina paralelno povećava s takvim bolestima kao što su hepatitis i ciroza, to ukazuje na to da je stanje bolesnika izuzetno teško. Posebno se može dogoditi nakon kolecistektomije.

Ako se to stanje dogodi tijekom trudnoće, tada dolazi do stagnacije žuči zbog estrogena. Iako se to rijetko događa, još uvijek je potrebno konzultirati liječnika koji će propisati pregled, čime se izbjegava razvoj ozbiljnih patologija.

Svaki oblik i različitost bolesti ima svoj kod za ICD-10.

klasifikacija

Takva patologija ima svoju klasifikaciju:

  • Funkcionalni poremećaji koji su bili dijagnosticirani kod odraslih. ICD-10 kod: E80 je uobičajeni kod, ali postoji i kod za ICD-10 za vrste (sindrome). Na primjer: kod za ICD-10 - - E80.4 Gilbert sindrom kod ICD-10 - - E80.5 Crigler sindrom kod ICD-10 - E80.6 - Dubin sindrom - Johnson i rotor sindrom. Tu je i kod za ICD-10 - E80.7 - kršenje bilirubin metabolizma, neodređeno.
  • Nasljedna hiperbilirubinemija - kod za ICD-10 - D55 - D58.
  • u novorođenčadi - kod za ICD-10 - P50 - P61.

Točnije, ova je patologija podijeljena na sljedeće vrste:

  • Benigna hiperbilirubinemija. U većini slučajeva to je kronična žutica, vrlo rijetko je isprekidana. Smatra se da je to nasljedna hiperbilirubinemija. Ime benigne ima kolektivnu prirodu. To znači abnormalnosti u metaboličkim procesima koji su povezani s razinom bilirubina. Glavni simptom ove bolesti je žuta koža i sclera očiju. Takvo stanje može se pojaviti nakon što se pojavi teški stres, nakon operacije ili zarazne bolesti, tijekom trudnoće.
  • Konjugirana hiperbilirubinemija ili izravna hiperbilirubinemija. Karakterizira ga povećanje neizravnog bilirubina. Najčešće se to događa kada je hemoliza. To hyperbilirubinemia javlja u novorođenčadi koji su s hemolitička bolest dijagnosticirana i kod bolesnika s nasljednim oblikom hemolitička anemija, crvenih krvnih stanica nastanka štete. U većini slučajeva, to se događa kada je tijelo otrovano, tijekom ciroze jetre, kao i kod akutnog ili kroničnog hepatitisa. Komplikacija takvog hepatitisa je post-hepatitisna hiperbilirubinemija.
  • Konjugacija koja razvija hiperbilirubinemija je povećanje razine izravnog bilirubina, drugim riječima, fiziološke žutice. Uglavnom se dijagnosticira u preuranjenim bebama jer njihov enzimski sustav jetre još nije razvijen. Takva hiperbilirubinemija u prerane bebe pokazuje samo prve simptome samo trećeg dana. U roku od tjedan dana napreduje, a zatim odbija. Djeca rođena prije termina, proći će kroz tri tjedna, au maloj djeci - nakon dva tjedna.
  • Prolazna hiperbilirubinemija - dijagnosticira se u 70% novorođenčadi. Pojavljuje se zbog slabe redukcije žučnih pigmenata. Potpuno se očituje trećeg dana nakon rođenja. Boja urina i stolice ostaju nepromijenjena. Kod nekih djece to se očituje stalnom pospanosti, slabog apetita, u rijetkim slučajevima, jednim povraćanjem. Simptomi se pojavljuju tijekom tjedna, ponekad i više. U takvoj situaciji pomaže pedijatar koji će propisati učinkovit tretman. Ovaj oblik patologije ne uzrokuje gotovo nikad komplikacije.

Nedavno, žutica u novorođenčadi postaje sve češća dijagnoza.

simptomatologija

U svakom slučaju, hiperbilirubinemija prilično živo prikazuje simptome. Najkarakterističnija je žuta boja kože, sclera očiju, usna šupljina.

Pored toga, očituju se i sljedeći simptomi:

  • osjećaj boli u pravom hipohondrijumu;
  • mučnina i povraćanje;
  • žgaravica, osjećaj gorčine u ustima;
  • opća slabost, odbijanje jesti, apatija;
  • oštra raspoloženja;
  • pospanost;
  • rijetka i kratkotrajna sinkopa;
  • neurološki poremećaji;
  • urin postaje tamne boje;
  • postoji svrbež kože;
  • oštro smanjenje tjelesne težine.

Ako se takva patologija dogodila tijekom trudnoće, klinička slika može biti nadopunjena simptomima sljedećeg karaktera:

  • stalni osjećaj umora, pospanost;
  • opća slabost i slabost;
  • kršenje apetita;
  • ako postoje kronične bolesti, tada je njihovo pogoršanje moguće.

Pacijenti kojima je dijagnosticirana funkcionalna hiperbilirubinemija u blagom obliku ne osjećaju nelagodu tijekom palpacije jetre, organ se ne povećava.

U srednjoj i teškoj fazi takve bolesti kao neizravne razvojne hiperbilirubinemije, jetra se povećava i boluje. Varijanta ovog oblika patološkog procesa je Gilbertov sindrom.

Ako je žuta boja kože jedini klinički znak, a dodatni simptomi oštećenja nisu ustanovljeni ni dijagnozom, pretpostavlja se da postoji dobroćudna hiperbilirubinemija ili kongenitalna hiperbilirubinemija u razvoju.

dijagnostika

Primarni pregled provodi liječnik-terapeut:

  • najprije obavlja vizualni pregled;
  • prikuplja anamnezu pacijenta.

Daljnja dijagnoza može uključivati ​​slijedeće preglede:

  • opći klinički i detaljni biokemijski test krvi;
  • opća analiza urina i izmeta;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • Ultrazvuk jetre;
  • hepatički testovi.

U tom slučaju, možda je potrebno konzultirati stručnjaka zarazne bolesti, hematologa, imunologa, nefrologa. Na temelju rezultata ispitivanja otkriva se patologija i propisano je odgovarajuće liječenje.

liječenje

S dijagnozom hiperbilirubinemije, liječenje bi trebalo biti samo složeno. Ako se ispostavi da pacijent ima hemolitičku anemiju, neophodna je hematološka konzultacija, osobito ako se ova patologija dijagnosticira u trudnoj ženi.

Liječnička terapija uključuje:

  • antibakterijski i antivirusni lijekovi;
  • prijem imunomodulatora;
  • protuupalni lijekovi;
  • antioksidanti (ako je potrebno), na primjer, Enterosgel;
  • lijekovi ursodeoksikolna kiselina, na primjer Ursosan;
  • Phenobarbital za snižavanje razine bilirubina;
  • fitoterapijsko liječenje.

Osim toga, bolesniku se preporučuje da revidira svoju prehranu. Iz izbornika je potrebno isključiti začinjeno, začinjeno, masno, prženo. Također, tijekom razdoblja terapijskih postupaka, ne biste trebali piti alkohol.

prevencija

Kao preventivnu mjeru treba pridržavati sljedećih preporuka:

  • usklađenost s određenom prehranom s ograničavanjem štetnih proizvoda;
  • napustiti loše navike, osobito od pijenja alkohola;
  • Ne možete preopteretiti tijelo tjelesnim naporom;
  • stresne situacije treba izbjegavati.

Ako se pravovremeno dijagnosticira patologija i počinje učinkovito liječenje, prognoza će biti povoljna. No, prognoza i dalje ovisi o stupnju razvoja bolesti i pripadajućim patološkim procesima.

Ako mislite da imate hyperbilirubinemia i simptomi koji su karakteristični za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: terapeut, pedijatar, gastroenterolog.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Reaktivni hepatitis je patološki proces koji dovodi do distrofnih upalnih procesa u jetri. Najčešće, ova bolest se razvija protiv pozadina gastrointestinalnih bolesti kronične prirode, sustavnih i drugih bolesti. Treba napomenuti da je nespecifični reaktivni hepatitis, za razliku od virusnih, toksičnih i drugih oblika ove bolesti, podložan liječenju.

Mehanička žutica razvija se kada se proces odljeva žuči razbije na žučnim kanalima. To je zbog mehaničkog kompresije kanala s tumorom, cistom, kamenom ili drugim formacijama. Uglavnom bolest koja pogađa žene, a mladoj dobi žuticu razvija kao posljedica žučnih kamenaca bolesti, te u sredovječnih i starijih žena bolest je posljedica tumora procese u tijelu. Bolest može biti i druga imena - opstruktivna žutica, ekstrahepatičku kolestaza i drugi, ali bit tih patologija je jedan, a to je u suprotnosti tok žuči, što dovodi do pojave specifičnih simptoma i poremećaja ljudskog stanja.

Sclerozirajući kolangitis je rijetka patologija jetre, koja se sastoji od upale i začepljenja jetrenih kanala, kako u samom organu tako i izvan njega. Obično, kada ljudi govore o ovoj bolesti, imaju na umu primarni sklerozni kolangitis, čiji uzroci nisu potpuno razjašnjeni. Ova se patologija određuje nasumično, pri obavljanju kirurških operacija na organu. Štoviše, bolest može dugo biti asimptomatska, pa čak i ako se otkrije upala kanala i skleroza s ožiljnim tkivom, simptomi bolesti u nekoj osobi još se ne manifestiraju. Istodobno, ne primaju li se pravodobno liječenje, ljudi vrlo brzo naiđu na ozbiljno stanje - zatajenje jetre.

Alkoholni hepatitis je upalna bolest jetre koja se razvija kao posljedica produljenog unosa pića sadržanih u alkoholu. Ovo stanje je čimbenik razvoja ciroze jetre. Na temelju naziva bolesti, postaje jasno da je glavni razlog njegovog pojavljivanja uporaba alkohola. Osim toga, gastroenterologi razlikuju nekoliko čimbenika rizika.

Cryptogenic hepatitis - je razvoj upalnog procesa u stanicama ovog organa. Patologija se može pojaviti bilo u akutnom ili kroničnom obliku, već u svakom slučaju dovodi do stvaranja opasnih komplikacija. Nemogućnost uspostavljanja etiološkog faktora je posljedica raspodjele širokog raspona uzroka specijalista u području gastroenterologije. U nekim slučajevima, to je zbog činjenice da zdravstvena ustanova nema pravilnu tehničku bazu koja pomaže uspostavljanju provokatora bolesti.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

hyperbilirubinemia

Opis bolesti

hyperbilirubinemia - skupina bolesti i sindroma karakteriziranih žutica kože i sluznice bojenje, hiper druge podatke uz normalnu funkciju jetre i (kada je osnovna oblika) odsutnosti morfoloških promjena u jetri, benigne naravno. To uključuje hiperbilirubinemije postgepatitnaya i funkcionalne prirođenih hiperbilirubinemijom.

Uzroci hiperbilirubinemije

Hyperbilirubinemia funkcionalna vrozhdennye- - skupina genetski prenose (genetski određena) nonhemolytic hyperbilirubinemia. Bolesti uzrokovane promijenjenom hepatocita odvajanjem slobodnog bilirubina u krvi, njegovo vezanje na glukuronske kiseline, čime se dobije glukuronid bilirubin (bilirubin), a zatim odvajanjem iz žuči.

Simptomi hiperbilirubinemije

U svim slučajevima, hyperbilirubinemia i žutica nalaze od ranog djetinjstva, u većini slučajeva (osim sindrom Crigler - Najjar) - beznačajan, može biti isprekidan u prirodi (pojačanog pod utjecajem pogreške u prehrani, unos alkohola, pojačana bolesti, fizičkog umora i drugih razloga). Česti blage izrazio dispepsija, svjetlo astenija, slabost, umor.

Tečaj je dobroćudan, izgledi su povoljni; radna sposobnost, u pravilu, sačuvana je.

Dijagnoza hiperbilirubinemije

Jetra se obično ne povećavaju, mekani, bezbolni, funkcionalni uzorci jetre (osim hiperbilirubinemije) se ne mijenjaju. Radio-izotop hepatologija ne otkriva nikakve promjene. Slezena se ne povećava. Osmotska otpornost eritrocita, trajanje njihovog života - normalna su. Biopsija punkture u svim oblicima (osim Dubin-Johnsonovog sindroma) ne otkriva nikakve promjene.

Liječenje hiperbilirubinemije

Pacijenti u posebnom tretmanu, u pravilu, ne trebaju, samo u razdoblju jačanja žutice propisati štedljivu prehranu br. 5, vitaminsku terapiju, kolagog. Zabranjeno je piti alkoholna pića, pikantna i masna hrana, preporuča se fizička preopterećenja.

Poglavlje 6. Bolesti jetre

E80.4. Gilbertov sindrom.

Gilbert sindrom - pigment steatoza (jednostavno obitelj cholehemia, konstituirajući hyperbilirubinemia, idiopatska nekonjugirani hyperbilirubinemia, porodične non-hemolitički žutica) s autosomno dominantno načinu nasljeđivanja koje karakterizira intermitentne umjereno povećanje sadržaja nevezanog (neizravne) bilirubin. Sindrom je prvi put opisao francuski liječnici A.N. Gilberta i P. Lereboulleta 1901

To je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze, koji se otkriva u 2-5% populacije. Od Europeoida, prevalencija sindroma je 2-5%, među Mongoloidima - 3%, među Negroidima - 36%. Bolest se očituje u adolescenciji i nastavlja gotovo cijeli život. Često se pojavljuje kod muškaraca.

Etiologija i patogeneza

Sindrom je uzrokovan mutacijom u genu UGT1A1, koji kodira enzim uridin difosfat-glukuronil transferazu (UDPGT). U patogenezi sindroma nalaze se sljedeći linkovi:

• kršenje hvatanja bilirubina mikrosomima vaskularnog pola hepatocita;

• poremećaj prijenosa bilirubina s glutation-8-transferazom, koja donosi nekonjugirani bilirubin na hepatocitne mikrosome;

• inferiornost enzimskih mikrosoma UDFGT, s kojim se provodi konjugacija bilirubina s glukuronskim i drugim kiselinama.

U Gilbert sindrom UDFGT aktivnost je smanjena samo 10-30% u usporedbi s normalnim, glavni značaj prekida snimanje bilirubin hepatocitima, koja je povezana s anomalija permeabilnosti membrane i unutarstanični transport defekt proteina.

Razmjena bilirubina sastoji se od transporta u krvnoj plazmi, zarobljavanja jetre, konjugacije, izlučivanja žuči (Slika 6-1).

Svaki dan u ljudskom tijelu, proizveden oko 250-300 mg nekonjugirani bilirubin: 70-80% tog iznosa - rezultat dnevnog propadanja eritrocita hemoglobina; 20-30% je formirano iz hem proteina u koštanoj srži ili jetri. Tijekom dana, zdrava osoba otapa oko 1% cirkulirajućih crvenih krvnih stanica.

Bilirubin, koji je nastao u stanicama retikuloendotelijuma, je toksični spoj. Naziva se nekonjugiranim, neizravnim ili slobodnim, nevezanim bilirubinom (zbog specifične reakcije pri određivanju), netopiv u vodi. Zato je u krvnoj plazmi prisutan u obliku spoja s albuminom. Albumin-bilirubin kompleks sprečava ulazak bilirubina kroz glomerularnu membranu u urin.

S krvotoku neizravnog bilirubina ulazi u jetru, gdje se ovaj oblik bilirubina pretvara u manje toksični oblik - izravni (vezani, konjugirani) bilirubin. Obje frakcije čine zajednički bilirubin.

U jetri, odvajanje nekonjugiranog bilirubina od albumina javlja se na razini mikrovilina hepato-

Sl. 6-1. Razmjena i bumirubin

tsits, uhvatiti ga s intrahepatic protein. Konjugacija bilirubina u stvaranje mono- i diglukuronida (konjugirani bilirubin) daje UDFGT.

Izolacija bilirubina u žuvi je konačna faza pigmentnog metabolizma i javlja se kroz citoplazmatske membrane hepatocita.

Žučne konjugirani bilirubin formiranje makromolekularni kompleks s kolesterola, fosfolipida i žučnih soli. Daljnji žučne ulaska u duodenum i tanko crijevo gdje se pretvara u urobilinogen, dio koji se apsorbira kroz stijenku crijeva ulazi u portalnu venu i protok krvi prenosi se u jetri (enterohepatičku cirkulaciju), koji je potpuno uništen.

Glavna količina urobilinogena iz tankog crijeva ulazi u debelo crijevo, gdje se pod djelovanjem bakterija pretvara u sterokobilinogen i izlučuje se izmetom. Količina fekalnog sterokilinogena i stercobilina varira od 47 do 276 mg / dan, ovisno o tjelesnoj težini i spolu.

Manje od 2% bilirubina izlučuje se u urinu u obliku urobilina.

Svjetlost žutice, ukljuĉujući iferične sklere, glavni je simptom bolesti. U nekim slučajevima, koža kože (slika 6-2, a), posebno noge, dlanove, nasolabijski trokut, aksijalne šupljine.

Sl. 6-2. Gilbertov sindrom: pacijent - sudionik u natjecanju ljepote; b - ultrazvuk: nema promjena; c - makropripravljanje jetre s akumulacijom lipofuscina

Pacijenti trebaju biti ispitani na dnevnom svjetlu. U slučaju električnog osvjetljenja, boja kože je iskrivljena i može se pogrešno protumačiti.

Žutica kože i vidljive sluznice postaje jasno vidljiva kada razina bilirubina u serumu dosegne 43-50 μmol / l i više.

Žutica i hiperbilirubinemija su povremeni, pa su ti simptomi rijetko trajni. Stres (na primjer, tijekom pregleda ili s puno fizičkog stresa, koji se javlja pri podizanju težine) pridonosi pojavi žutice i povećanoj scleriji icterizma. Razne operacije, katarhalne bolesti, nepravilne prehrane, gladovanje, konzumiranje alkoholnih pića i određene vrste lijekova doprinose intenziviranju simptoma. Ukupni bilirubin u Gilbertovom sindromu kreće se od 21 do 51 μmol / l i povremeno se podiže na 85-140 μmol / l.

U polovici slučajeva opažene su dispeptične pritužbe: nadutost, stolica, mučnina, erucija, nedostatak apetita. Pojava žutice može biti popraćena neugodnim osjećajima u jetri i slabosti.

Sindrom je povezan s displazijom vezivnog tkiva (naročito često prema vrsti Marfanovih i Ehlers-Danlosovih sindroma).

Dijagnoza bolesti uključuje testiranje.

Ispitivanje serumskog bilirubina, koji se uzdiže na pozadini gladi. Bolesnik prima hranu 2 dana, energetska vrijednost koja ne prelazi 400 kcal / dan. Odredite razinu bilirubina u krvnom serumu na prazan želudac i nakon 48 sati. Uzorak je pozitivan ako je njegov porast

Uzorak s fenobarbitalom - razina bilirubina se smanjuje upotrebom fenobarbita zbog induciranja konjugiranih jetrenih enzima.

Uzorak s nikotinskom kiselinom - intravenozna primjena lijeka uzrokuje povećanje razine bilirubina uslijed smanjenja osmotskog otpora crvenih krvnih stanica.

Rezultat analize izmeta za stercobilin je obično negativan.

Ispitivanje jetre, naročito razina enzima AST, ALT, APF, itd. Obično su unutar normalnih granica ili malo povišena. Može doći do porasta ukupnog proteina i disproteinemije; protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica. Označavači hepatitisa B, C i D virusa su odsutni.

Molekularna dijagnostika uključuje DNA analizu UDFGT gena.

Pomoću ultrazvuka organa trbušne šupljine utvrđuje se veličina i stanje parenhima jetre (slika 6-2, b); dimenzije, oblik, debljinu stijenke, mogući konkretni dijelovi žučnog mjehura i žučnih kanala.

U nazočnosti indikacija za isključenje kroničnog hepatitisa (CG), ciroza jetre provodi se biopsija jetre perkutane bušenja s morfološkom procjenom biopsije.

Morfološke promjene u jetrenim hepatocitima masnom naznačen i njihovo akumuliranje u žućkasto-smeđeg lipofuscin pigment, često u sredini režnjeva duž kapilare žuč (Sl. 6-2, c).

Diferencijalna dijagnoza uključuje sve vrste hiper (tablica. 6-1), hemolitička anemija, prirođene cirozu jetre i hepatitisa, Bilijarna atrezija poteza ili tanko crijevo, itd

Tablica 6-1. Diferencijalna dijagnoza nasljednih hepatocita

Pacijenti u posebnom tretmanu, u pravilu, ne trebaju, budući da Gilbertov sindrom nije bolest nego individualna, genetski uvjetovana osobina organizma. Glavna je važnost poštivanje načina studiranja, rada, odmora, prehrane.

Izuzetno nepoželjno alkoholno piće i masnu hranu ne preporuča se prekomjerno opterećenje (profesionalni sportovi), insolacija, velike prekide između obroka, ograničenje tekućine.

Komponente terapije i prevencija egzacerbacija Gilbertovog sindroma:

• isključivanje čimbenika koji izazivaju (infekcije, tjelesno i duševno stres, upotreba hepatotoksičnih lijekova i alkohola);

Epizoda žutice može se riješiti samostalno, bez uporabe lijekova.

Ako bilirubin razini do 50 mol / l, a uz lošeg zdravlja, mogu se dobiti kratki tijek fenobarbitala (1,5-2,0 mg / kg, odnosno 30-200 mg / dan u 2 podijeljenim dozama za 2-4 tjedna). Fenobarbital (lumena *) uključen je u takvim preparatima kao Corvalolum * Barboval * * valokordin, no ponekad radije primjenjuju ove pripravke (20-30-40 kapi 3 puta dnevno za 1 tjedan)

iako se učinak takvog liječenja opaža samo u malom broju bolesnika. Pomoću enzima induciraju monooksidaznoy hepatocita sustav osim fenobarbital, iz ziksorin (flumetsinol *) dodijeljena doza adolescenti 0.4- 0.6 g (4-6 kapsula) 1 put tjedno, ili 0.1 g 3 puta dnevno za 2-4 tjedna. Pod utjecajem tih lijekova smanjuje razinu bilirubina u krvi, dispeptički simptomi nestaju, ali se pojaviti tijekom liječenja letargija, pospanost i ataksija. U takvim slučajevima, ovi lijekovi se daju u minimalnim dozama prije spavanja koji vam omogućuje da ih se za dugo vremena.

S obzirom na činjenicu da je značajan udio bolesnika koji su imali razvoj kolecistitis i kolelitijaza, preporučuju primaju infuzije koleretik bilja periodičko tyubazh sorbitol (ksilitol), soli Carlsbad, itd Pronašli gepatoprotektory :. lijekovi Ursodeoxycholic kiseline (ursosan * ursofalk *), fosfolipidi (*) Essentiale silibinin (VOZILA *), mlijeko ekstrakt čička voće uočena (legalon 70 *), područje ekstrakt iz listova artičoka (hofitol *), Liv 52 *; koleretik: Holagol * Holenzim, allohol * berberin, holosas *; vitamina, osobito vitamina skupine B.

Izlučivanje konjugiranog bilirubina moguće je uz pomoć poboljšane diureze, uporabe aktivnog ugljena koji adsorbira bilirubin u crijevu.

Termička fizioterapija na jetri je kontraindicirana.

Fototerapija postiže uništavanje bilirubin, fiksne tkiva, čime oslobođenih perifernih receptora koji se mogu vezati na nove dijelove bilirubin, sprječava prodiranje kroz barijeru krv-mozak.

Prevencija uključuje poštivanje režima rada, prehrane, odmora. Izbjegavajte znatno fizičko naprezanje, ograničavanje tekućine, gladovanje i hiperinzulat. Neprihvatljivo je piti alkohol, hepatotoksični lijekovi.

Gilbertov sindrom nije izgovor za odbijanje cijepljenja.

Obvezno saniranje kroničnih žarišta infekcije i liječenje postojeće patologije žučnog trakta.

Prognoza je povoljna. Hiperbilirubinemija i dalje postoji za život, ali nije popraćena progresivnim promjenama jetre i povećanom smrtnošću. U životnom osiguranju takvi se ljudi upućuju na skupinu normalnih rizika. Kada se tretira fenobarbital, razina bilirubina smanjuje se na normalne vrijednosti. Možda je razvoj upale u žučnom traktu, ZHKB, psihosomatski poremećaji.

Roditelji djece oboljelih od ovog sindroma trebaju se obratiti genetičaru prije planiranja druge trudnoće.

Isto tako, to bi trebalo biti učinjeno ako se rodbinom bračnog para koji planira imati djecu dijagnosticira ovaj sindrom.

DEGENERACIJA FAT LIVERA

K76.0. Masna degeneracija jetre.

Gepatozy (masne jetre, nealkoholnog steatohepatitisa) - skupina bolesti jetre koje se temelje na poremećaj metabolizma u hepatocitima i razvijaju u stanicama jetre degenerativne promjene, upalne pojave odsutni ili slabovyrazheny.

Posljednjih godina došlo je do značajnog porasta incidencije degeneracije masnih stanica, uglavnom povezanih s povećanjem prevalencije pretilosti. Među pacijentima koji su podvrgnuti biopsiji jetre, otkriveno je oko 7-9% slučajeva hepatosisa u zapadnim zemljama i 1-2% u Japanu.

Etiologija i patogeneza

Uzroci bolesti smatra pretilosti, dijabetesa, dislipidemije, brzi gubitak težine, nedostatak proteina u prehrani, prirođene mane nedostatka β-oksidacije masnih kiselina α-1-antitripsina, izlaganje toksična jetre, uključujući alkohol i drugi. Masnom možda kao nezavisna bolest i manifestacija drugih bolesti.

Prekomjerno nakupljanje masti u jetrenom tkivu (u hepatocitima i Ito stanicama) može nastati prvi utjecaj (Slika 6-3, a, d) - zasićenih lipida, jednostavnih ugljikohidrata i povećanog sadržaja kalorija u hrani:

• povećanje unosa slobodnih masnih kiselina u jetru;

• smanjenje brzine β-oksidacije slobodnih masnih kiselina u mitohondrijama jetre;

• povećati sintezu masnih kiselina u mitohondrijima jetre;

• smanjenje sinteze ili izlučivanja lipoproteina vrlo niske gustoće i izvoza triglicerida u njihovom sastavu.

Rezultat kršenja prehrane su inzulinska rezistencija i infiltracija masnih jetara.

Drugi utjecaj (vidi sliku 6-3, d) podrazumijeva kršenje izlučivanja lipida iz jetre koja se javlja kada se smanji količina tvari koje su uključene u njihovu preradu (protein, lipotropni čimbenici). Tvorba masti iz fosfolipida, β-lipoproteina, lecitina je poremećena. U patogenezi, faktor nekroze tumora - a, endotoksin, imunološki čimbenici su važni. Pretpostavlja se da, bez obzira na uzroke razvoja steatosisa, u osnovi upalnih i nekrotičnih promjena u jetri leže univerzalni mehanizmi. Budući da su visoko reaktogeni spojevi, slobodne masne kiseline služe kao supstrat za lipidnu peroksidaciju. Formirani slobodni radikali uzrokuju uništavanje lipida, proteina komponenti membrana, receptora jetre, itd., Uzrokujući daljnje promjene u jetri.

Razlikovati između pigmenta i masnih hepatocita. Najčešće izraz „steatoza” misli steatoza (steatoza), kao pigment gepatozy su mnogo rjeđe i smatraju se zasebno (vidi. „Rijetke sindrome”), s izuzetkom Gilbert sindrom.

Klinička slika i dijagnoza

U početnim fazama simptomi su minimalni. U pravilu, tijek bolesti je latentan, samo povećava aktivnost hepatičnih transaminaza i hepatomegalije. U mnogim je bolesnicima slučajno otkrivena abnormalnost funkcije jetre tijekom istraživanja drugih bolesti. Postoji minimalna ili umjereno izražena aktivnost upale u jetri koja se otkriva tijekom biokemijskih istraživanja krvnog seruma. Međutim, bez liječenja može doći do prelaska na cirozu jetre, a fenomeni zatajenja jetre postupno se povećavaju.

Steatoza često čine zaključak liječnika dijagnostici, na osnovu karakterističnih obilježja: jedinstven povećanje jetre, difuzno povećanje njegove echogenicity (ponekad izraženo) zadržavajući svoju homogenost, iako je napredovanje procesa postoji karakterističan zrnatost parenhim, što ukazuje na početak razvoja steatohepatitisa i hepatitis (Sl. 6-3, b).

Prema morfološkim istraživanjima, steatohepatitisa - (Sl. 6-3 u) prekomjernog nakupljanja triglicerida u jetri, što je popraćeno oštećenja stanične membrane i organela drugi hepatocita, upala, fibrozoobrazovaniem do ciroze.

Sl. 6-3. Funkcije i bolesti jetre: a - uključivanje jetre u metabolizam lipida; б - SAD: hepatomegalija i povećana ehogenost jetre; c - makro pripravak: steatoza jetre; d - postavljanje patologije jetre

Dijeta terapija je trajna i sigurna metoda liječenja bolesti masne jetre.

Kako bi se normalizirao oksidacije masnih kiselina u mitohondriju, poboljšanje transport triglicerida iz jetre, smanjenje peroksidacije lipida daje lijekove koji poboljšavaju metabolizam lipida, - hepatoprotectors, vitamin B12, Folna kiselina, tiektična kiselina (lipoična kiselina *) itd.

Temelj primarne prevencije je zdrav stil života i zdrava prehrana (slika 6-4). Preporuča se dovoljno fizičke aktivnosti.

Sl. 6-4. Nutricionizam piramida s degeneracijom masnih stanica

U nastavku se opisuje praćenje ambulante (vidi "Prevencija kroničnog hepatitisa").

Uz isključenje uzročnih čimbenika i pravodobno liječenje, oporavak je moguć, ali hepatoza se može transformirati u hCG i cirozu (vidi sliku 6-3, d).

K73. Kronični hepatitis.

Kronični hepatitis - grupa bolesti koje prati razvoj difuzne upale jetre, teče više od 6 mjeseci, što potvrđuje biokemijskim pokazateljima, rezultati morfološko ispitivanje jetre, kao i specifične serumskih markera.

Prevalencija HG-a nije točno utemeljena zbog velikog broja izbrisanih i asimptomatskih oblika, odsutnosti studija utemeljenih na populaciji. Najčešće su kronični virusni hepatitis (CVH) uzrokovani postojanjem virusa hepatitisa B (29,2%), C (33,3%), kroničnog hepatitisa B + C (16,7%), rjeđe B + D (4,1 %), D + G (ne više od 2%). U 16,7% slučajeva otkriva se hepatitis neobjašnjive etiologije.

Sadašnja klasifikacija hepatitisa je prikazana u tablici. 6-2. S obzirom na etiologiju, razlikuju se sljedeće vrste hepatitisa.

• Specifični virusni hepatitis. Glavni oblici takvog hepatitisa su hepatitis A, B i C. Hepatitis D je manje uobičajen u svijetu. Hepatitis E ostaje glavni problem u zemljama u razvoju. Opisani su drugi virusi hepatitisa (G, TTV, itd.), Ali njihovo kliničko značenje je malo.

• Nespecifični virusni hepatitis uzrokuje skupina virusa koji mogu utjecati na jetru i druge organe. Na primjer, virus infekcije mononukleoze (Epstein-Barr virus), selektivno pogađa stanice retikuloendotelnog sustava (klinički manifestira kao angina, hypersplenism, hepatitis, itd). Adenovirus izaziva pharyngoconjunctival groznica, akutni hepatitis, upale pluća. Herpes simplex virus je AIDS-indikativna infekcija.

• Hepatitis - manifestacija etiološki neovisne bolesti (s leptospiroza, pseudotuberkulozom).

• Hepatitis povezan s uporabom droga, - toksični i alergijski i ljekovitih hepatitisa. Alkoholni hepatitis je kombinirani poraz s acetaldehidom i neki drugi faktor.

• Nespecifični reaktivni hepatitis - reakcija jetrenih stanica na patologiju susjednih organa: gušterača, žučna kesica, PDC. Reakcijski hepatitis razvija se u bolesnika s kroničnim pankreatitisom, YaD PDK.

• Među autoimunih oblika kroničnog hepatitisa Utvrđeno je 3 vrste bolesti (vidi Tablicu 6-2).

• Serija rijetke bolesti jetre mogu imati kliničke i histološke značajke kroničnog perzistentnog hepatitisa:

- primarna bilijarna ciroza;

- primarni sklerozirajući kolangitis;

Stadij fibroze ustanovljen je na osnovi patomorfološke studije biopsije jetre (Tablica 6-3), približno - prema ultrazvuku (Tablica 6-4).

Tablica 6-2. Klasifikacija kroničnog hepatitisa (međunarodna stručna skupina, Los Angeles, 1994)

* Postavljanje na rezultatima histološki pregled jetrenog tkiva i provizorno - stupnjem aktivnosti ALT i AST (1,5-2 normi - minimum, pravila 2-5 - niska, 5 do 10 standardi - fer, iznad 10 normi - teška). ** Set na temelju morfološke studije jetre i uvjetno - za ultrazvuk.

Tablica 6-3. Indeks histološke aktivnosti hepatitisa u točkama (Knodell R..J et al., 1994)

Napomena: 1-3 boda - minimalni stupanj aktivnosti kroničnog hepatitisa; 4-8 - kronični hepatitis umjerene težine; 9-12 bodova - umjereni kronični hepatitis; 13-18 bodova - teški kronični hepatitis.

Tablica 6-4. Ultrazvučni kriterij za stupnjeve fibroze jetre kod kroničnog hepatitisa kod djece

Miješani hepatitisa utvrđeno je kao glavna dijagnoza u prisutnosti simultane replikacije 2 vrste virusa i više. Kada se replicira jedan i integrira drugi, osnovni hepatitis i popratni su uspostavljeni.

Kronični virusni hepatitis

B18. Kronični virusni hepatitis.

818,0. Virusni hepatitis B je kroničan s D-agensom.

818,1. Virusni hepatitis B je kroničan bez D-agensa.

818,2. Virusni hepatitis C je kroničan.

818,8. Virusni hepatitis je kroničan.

818,9. Virusni kronični hepatitis, nespecificiran. Više od 70% uzroka kroničnog hepatitisa su hepatotropni virusi B, C i D. U svijetu postoje 350 do 400 milijuna ljudi zaraženo hepatitisom B, a svake godine oko milijun ljudi umre od infekcije povezane s virusom hepatitisa B (HBV) bolesti, Prevalencija infekcije HBV varira od 0,1 do 20% u različitim zemljama. Rizik prijelaza akutne HBV kod kroničnih smanjuje s dobi, jer perinatalne infekcije kao visokih 90%, s infekcijom u dobi od 1-5 godina - 25-35%, dok je za odrasle infekcije - manje od 10%.

Etiologija i patogeneza

Mehanizam stvaranja, dijagnoza hepatitisa B i C prikazan je na slici. 6-5. Virusni hepatitis (8 brojne genotipova - A-H) u uzorcima krvi i drugim tjelesnim tekućinama (sjemena, slini, nazofarinksa sluzi) prenosi četiri osnovna načina:

• perinatalna (od majke do djeteta u prenatalnom razdoblju i porođaja);

• parenteralno (kroz krv);

• Vodoravno (s bliskim kontaktom s kućanstvom ili putem zaraženih javnih objekata, uglavnom promatranih u ranom djetinjstvu).

U djece je glavni način prijenosa virusnog hepatitisa B perinatalan. Ako je trudnica nosač virusnog hepatitisa B (i dodatno HBeAg-pozitivna), vjerojatnost infekcije novorođenčeta s razvojem svog nosača virusa iznosi 90%. Kao odrasli, 25% ove djece umire od kroničnog zatajenja jetre ili raka jetre. Iako se u majčinom mlijeku nalaze HBsAg, HBeAg i virusna hepatitis B DNA, nije pogođena vrsta hranjenja za rizik od prijenosa virusa hepatitisa B. Drugi čimbenici rizika za hepatitis B infekcije uključuju:

- transfuzija krvi i / ili njegovih sastojaka;

- ubrizgavanje lijekova, tetovaže, piercinga i drugih invazivnih postupaka na koži;

- nezaštićeni prodorni seksualni kontakti, osobito analni i vaginalni seks;

- rad u zdravstvenim ustanovama;

U regijama s niskom endemičnosti infekcije HBV, najveća incidencija je kod adolescenata i mladih ljudi. Najčešći prijenosni putevi virusnog hepatitisa B u tim skupinama su seksualni i parenteralni (s nesigurnim injekcijama lijekova, naročito ponovljenom uporabom jednokratnih štrcaljki).

Vjeruje se kronični hepatitis B (CHB) prvenstveno je kronična bolest ili bolest koja se javlja nakon izbrisanog ili subkliničkog oblika akutne infekcije.

- početnu ili imunološku toleranciju;

- imunološki odgovor (replikativni), koji se odvija uz ozbiljnu kliničku i laboratorijsku aktivnost;

Hepatitis B DNA (HBV DNA) sama po sebi ne uzrokuje citolizu. Oštećenje hepatitisa povezano je s imunološkim odgovorima koji se javljaju kao odgovor na cirkulirajuće virusne i jetrene antigene. U 2 faze virus replikacija izraženih antigena: (Sl. 6-5 a) HBsAg (površine), HBcAg, (nuklearno), HBeAg, imunološki odgovor je izraženiji, što uzrokuje masivni nekrozu parenhima jetre i daljnje mutacije virusa.

Replikacija virusa hepatitisa B moguće je izvan jetre - u stanicama koštane srži, mononuklearnim stanicama, štitnjaču i žlijezdi slinovnice, što uzrokuje extrahepatične manifestacije bolesti.

Putevi prijenosa kronični hepatitis C (CHC) slični su onima u CHB. Za razliku od virusnog hepatitisa B, hepatitis C RNA virus ima izravan hepatotoksični učinak. Kao posljedica toga, replikacija virusa i njegova upornost u tijelu povezani su s aktivnošću i progresijom hepatitisa. Zanimljivo je da virusni hepatitis C može blokirati apoptozu (programiranu smrt) stanica koje ga utječe da ostanu dugo u ljudskom tijelu. Apoptoza je normalni proces koji olakšava tijelo "istrošenih" ili bolesnih stanica. Kodiran u genomu virusnog hepatitisa C, protein poznat kao NS5A blokira otvaranje kalijevih kanala u jetrenim stanicama, štiteći svoj "sklonište" od prirodne smrti i time dugo zadržavajući u ljudskom tijelu. Životni ciklus virusnog hepatitisa C prikazan je na slici. 6-5, b.

Sl. 6-5. Kronični hepatitis C i B: dijagnoza hepatitisa C i B i dinamika seroloških markera hepatitisa B; b - životni ciklus hepatitisa C virusa

Uzročnik kronični hepatitis D (CGO) je čestica koja sadrži RNA čija vanjska omotnica predstavlja HBsAg. U središtu čestice je antigen virusa hepatitisa D. Delta virus se može umnožiti u stanicama jetre samo u prisutnosti virusnog hepatitisa B, budući da se njegovi proteini koriste za izbjegavanje delta virusnih čestica iz stanice. Bolest se javlja istodobno s virusnim hepatitisom B kao superinfekcijom zavojnice.

Klinička slika CG je slaba i nespecifična. Asimptomatski tečaj opažen je u 25% bolesnika. Formiranje hCG često odvija u ishod akutnog hepatitisa, javlja se u obliku atipični (neuspio, anicteric, subclinical) obliku i rijetko - ako očituju (ikteričan) oblici akutnog hepatitisa. Akutna faza hepatitisa i pojava kliničkih simptoma kroničnog oblika bolesti dijele se 5 ili više godina.

Kliničke manifestacije HG-a ovise o dobi djeteta u vrijeme infekcije, težini morfološke

promjene u jetri, faza zaraznog procesa (replikacija, integracija), premorbidna pozadina. U djece, za razliku od odraslih, kolestatska varijanta HG je rijedak; u prisutnosti kolestaze, potrebno je isključiti kongenitalnu patologiju intra-extrahepatičnih poteza, nedostatak a-1-antitripsina, cistična fibroza. Glavni sindromi bolesti navedeni su u tablici. 6-5.

Tablica 6-5. Glavni sindrom kroničnog virusnog hepatitisa

Extrahepatic manifestacije, povezana s ekstrahepatičkom replikaciju virusa, češće u kroničnom hepatitisu C, može se pojaviti ponavljajućeg dermatitis, hemoragijski vaskulitis, glomerulonefritis, artropatija, tiroiditis, Sjogrenov sindrom, pancreatopathy. Ekstrahepatičkom manifestacije često razvijaju tijekom puberteta kod djevojčica je karakteriziran razvojem endokrinih poremećaja kod dječaka formiran glomerulonefritisa i drugih bolesti.

U extrahepaticne manifestacije uključuju se vaskularne promjene (tablica 6-6, slika 6-6). Kod djece se mnogo manje susreću, njihova prisutnost obvezuje provesti prošireno istraživanje funkcija jetre.

Tablica 6-6. Vaskularne izvanhepatične manifestacije u kroničnom hepatitisu

Sl. 6-6. Vaskularne ekstrahepatske manifestacije u kroničnom hepatitisu: a-telangiectasia; b - kapilare; c - palmarna eritema

Specifične metode. Pomoću enzimskog imunološkog testa (ELISA) otkriveni su glavni markeri HG, korištenjem PCR (polimerazne lančane reakcije) - DNA ili RNA virus (tablice 6-7, slike 6-5, a).

Tablica 6-7. Marker dijagnoza kroničnog hepatitisa B i C

Serološki markeri Virusni hepatitis B se koristi za utvrđivanje dijagnoze i stanja bolesti.

Antigeni su prikazani gore (vidi sliku 6-5, a). Protutijela na površinski antigen virusa (anti-HBsAg) pojavljuju se u krvi nakon 3-6 mjeseci i traju mnogo godina ili, možda, čitav život. Njihovo otkrivanje ukazuje na prethodnu infekciju ili prethodno cijepljenje.

Nuklearni antigen (HBcAg) u krvi obično ne cirkulira, ali protutijela na nju pojavljuju se u ranoj fazi bolesti, njihov titar brzo dostigne maksimum, a zatim postupno smanjuje (ali ne i potpuno nestaje). Prvo, pojavljuju se protutijela IgM klase (anti-HBcAg IgM), a zatim se pojavi IgG. Antigen E (HBeAg) pojavljuje se u krvi kratko vrijeme u nastanku bolesti, što je popraćeno produkcijom protutijela (anti-HBe).

Kronična infekcija HBV je karakterizirana prisutnošću HBsAg i anti-HBcAg IgG u krvi.

U HCV, osim virusne (HCV RNA), otkrivena su protutijela IgM i IgG klasa. Izvan pogoršanja RNA HCG i anti-HCV IgM nisu otkriveni, ali ostaju IgG antitijela (vidi tablicu 6-7).

K nespecifične metode uključuju biokemijske, imunološke testove i instrumentalne studije.

Biokemijske pretrage ne nose informacije o etiologiji bolesti, već odražavaju prirodu oštećenja jetre i stanje njegove funkcije. To uključuje:

• povišen jetre enzimima povećanje ALT kada hCG je izraženiji nego AST, zbog različite lokalizaciju enzima (ALT - u citoplazmi, ACT - mitohondriji), s cirozom, nasuprot prevladava da AST ALT; također karakteriziran povećanjem enzima, kao što su laktat dehidrogenaze, y-glutamil,

• kršenje metabolizma masti i pigmenata: povećanje izravne frakcije bilirubina, ukupnog kolesterola, β-lipoproteina, aktivnosti alkalne fosfataze, 5-nukleotidaze;

• povreda funkcija proteina sintetičkog jetre: smanjivanja ukupnog porasta proteina, timol sniženim uzorak sublimirati, smanjenje razine protrombin Dysproteinemia otporan povećanjem frakcije globulin, posebno y-globulin i smanjenje albumina.

Biokemijski sindromi, koji odražavaju kršenje funkcije jetre, prikazani su u Poglavlju 1 (vidjeti Tablicu 1-8, promjene u bjelančevinama - slike 1-16, b).

Imunološka ispitivanja. Karakteristično je smanjenje razine T-supresora, povećanje razine serumskih imunoglobulina.

Instrumentalne metode. Ultrazvuk jetre je obvezna metoda istraživanja HG-a, jer omogućuje vizualizaciju jetre, određivanje njegove veličine, otkrivanje ciroze jetre i portalne hipertenzije. Čak iu asimptomatskom tijeku bolesti, uz pomoć ove metode, može se otkriti povećanje jetre, promjena ehogenosti parenhima. Može se koristiti reopipatografija, biopsija jetre.

Do danas, biopsija jetre je zlatni standard za dijagnozu bolesti jetre (Slika 6-7, a). Tijekom biopsije pomoću posebne igle dobiva se komad jetre promjera od oko 1 mm. Postupak se provodi pod lokalnom ili općom anestezijom i pod nadzorom ultrazvuka, budući da je potrebno pratiti napredak igle, što čini manipulaciju sigurnom.

Stupanj aktivnosti CG najčešće se procjenjuje pomoću semiquantitative indeksa histološke aktivnosti, poznat i kao Knodellov sustav, određen u točkama (vidi Tablicu 6-3). Histologija uzorka biopsije (uzorak tkiva) jetre omogućava odlučivanje o nužnosti i taktici antivirusne terapije.

Morfološka studija jetre biopsija u prvim mjesecima života s primarnim hCG pokazala znakove upale koje traju dugi niz godina, a odlikuje se progresivnom fibrozom s formiranjem ciroze jetre.

Sl. 6-7. Dijagnoza kroničnog hepatitisa: tehnika biopsije; histološka slika: b - HBV (bojenje s hematoksilin-eozinom, χ 400); № HO (400).

Za CHB je nekroza karakteristična (Slike 6-7, b); kliničkih znakova za CHC - hepatocitnog vakuolizacijom od jezgre, takozvanim mat staklastih hepatocitima i korak nekroze (Slika 6-7 u.).

Diferencijalna dijagnoza uključuje nasljedne bolesti (glycogenosis, lipidosis, nedostatnost a-1-antitripsin, Gilbert sindrom i drugi pigment steatoza); parazitski (opisthorchiasis, echinococcosis), metabolički (Wilson-Konovalov bolest) itd. U provjeri bolesti, ultrazvuk jetre, esophagogastroduodenoscopy, CT i druge posebne istraživačke metode se koriste.

U faza replikacije (pogoršanje) pokazujući hospitalizaciju u specijaliziranom odjelu, ležaju, strogo dijetalnoj terapiji.

Osnovna terapija uključuje sastanak antivirusnih lijekova. Oznaka za njegovu svrhu:

• prisutnost markera aktivne replikacije hepatitisa;

Razine ALT su više od 2-3 puta veće od normalne;

• odsutnost kolestaze i znakova ciroze jetre sa dekompenzacijom;

• odsutnost ozbiljnih popratnih bolesti u fazi dekompenzacije;

• odsutnost autoimunih bolesti, stanje imunodeficijencije, mješoviti hepatitis.

Induktori interferona karakterizira niska toksičnost i bez nuspojava, za razliku od pripravaka interferona, zahvaljujući njihovoj uporabi, moguće je značajno povećati očekivano trajanje života kod djece i odraslih (Slike 6-8).

Sl. 6-8. Kronični hepatitis (tečaj i liječenje): a - antivirusno liječenje djece i odraslih osoba s kroničnim virusnim hepatitisom B i C i godinama života; b - prirodni tijek hepatitis B

Pripravci interferona Je kontraindicirana u psihoze epidemijskom sindrom teškog neutropenija i trombocitopenija, autoimuna oboljenja (AIH, tiroiditis i sur.), Dekompenziranoj ciroze jetre i bolesti bubrega, dekompenzacije srca bolesti.

Interferona-2b (IFN * Roferon, neyroferon *) - liofilizat za suspenziju za oralnu primjenu - primijenjen je 30 minuta prije obroka, prije aplikacije na sadržaj bočice se doda 1,2 ml vode ohlađenu kuhane. Lijek se primjenjuje injekcijom u dozi od kroničnog hepatitisa B u 5 milijuna IU / m2, CHC - 3 milijuna IU / m2 površine tijela tri puta tjedno (1 put svaki 72 sat) s / c ili I / m. Izračunata doza interferona najprije se primjenjuje 3 mjeseca. Na kraju tog razdoblja provodi se kontrolna studija (RNA ili DNA virusa, aktivnost). Ako nije otkrivena različitih pozitivnih dinamika tih pokazatelja (nestanak RNA, DNA virusa iz krvi, sniženje ALT), tretiranje prema ovoj shemi je bolje zaustaviti ili premjestiti u kombiniranoj terapiji. Ali, ako se promatra pad ALT aktivnosti, pad koncentracije RNA, DNA virusa u krvi, liječenje odabrane sheme se nastavi tijekom 3 mjeseca, nakon toga kontrola provodi

laboratorijska istraživanja. S pozitivnom dinamikom u liječenju CHC još je 3 mjeseca za konsolidaciju rezultata liječenja. Dakle, tijek liječenja za CHB - 6 mjeseci, s CHC - 9-12 mjeseci.

U pedijatrijskoj praksi koristi se viferon (kombinacija α-interferona s membranskim stabilizatorima), koji se oslobađa u rektalnim supozitorijima. Doze za djecu: do 3 godine - 1 milijun IU, više od 3 godine - 2 milijuna IU 2 puta dnevno s intervalom od 12 h 3 puta tjedno. U bolesnika liječenih prema protokolu protokola koristeći viferon, učinkovitost liječenja procjenjuje se prema gore navedenim načelima. Ako u ovoj kategoriji bolesnika u kontrolnoj studiji 3 mjeseca nakon početka terapije nema pozitivnog učinka, onda viferon može biti zamijenjen s referonom *, roferonom *.

Induktor α-interferon akridonatsetat meglumina (tsikloferon *) hCG primjenjuje u 6-10 mg / kg dnevno, 10 svakodnevnim injekcijama, zatim 3 puta tjedno tijekom 3 mjeseca kao kombiniranu terapiju.

Antivirusni lijek tilorona (amiksin) davati djeci starije od 7 godina u tablete u 0,125 nakon jela, prvi dan 2 dana, a zatim 125 mg svaki drugi dan - 20 tableta, a zatim 125 mg 1 put tjedno 10-20 tjedana. Tijek liječenja za HGA - 2-3 tjedna, s CHB - 3-4 tjedna.

U CHB, u pozadini virusne replikacije, preporučuje se antivirusni kemoterapijski lijek lamivudin (zeffix, epivir *) u oralnoj otopini i tabletama. Doziranje je 3 mg / kg dnevno za djecu od 3 mjeseca, ali ne više od 100 mg oralno jednom dnevno, s tijekom 9-12 mjeseci. Tablete od 100 mg jednom dnevno propisane su adolescentima (16 godina i starijima) bez obzira na unos hrane.

Općenito, interferonska terapija djelotvorna je u 40% bolesnika s CHB i u 35% bolesnika s CHC, ali u 10-30% pacijenata nakon završetka liječenja moguće je povratak bolesti.

U teškom obliku je propisana HG glukokortikoidi: prednisolon ili metilprednizolon u tabletama od 0.001; 0,0025 i 0,005 mg na 1-2 mg / kg dnevno u 2 podijeljene doze bez uzimanja u obzir dnevnog ritma. Nakon postizanja remisije, doza se smanjuje za 5-10 mg do doza održavanja od 0,3-0,6 mg / kg dnevno: 10-15 mg / dan prednizolona ili 8-12 mg / dan metilprednizolona.

Kriteriji za učinkovitost liječenja:

• biokemijska - najsvjesnija odrednica razine ALT-a, a tijekom liječenja ALT aktivnost treba odrediti tijekom cijelog tečaja i još 6 mjeseci nakon otkazivanja, a zatim svakih 3-6 mjeseci 3 godine;

• virološko određivanje RNA, DNA virusa PCR-om;

• Histološki - najsigurniji za procjenu učinkovitosti liječenja, ali u praksi, nije uvijek izvedivo, osobito u pedijatriji.

Biokemijska remisija na kraju liječenja, normalizacija razine enzima očekuje se odmah nakon prestanka tijeka terapije; potpuna remisija - normalizacija razina AST i ALT i nestanak RNA, DNA virusa odmah nakon tretmana; stabilna biokemijska remisija - očuvanje normalne vrijednosti transaminaza nakon 6 mjeseci ili više nakon prekida terapije; stabilna potpuna remisija - očuvanje normalnih razina AST i ALT i odsutnost RNA, DNA virusa 6 mjeseci nakon tretmana.

U slučaju postizanja stabilne potpune remisije, preporučljivo je nastaviti pratiti pacijenta barem 2 godine na učestalost jednom svakih šest mjeseci. U remisija fazi (faza integracije CVH) antivirusna terapija obično ne provodi, liječenje se sastoji u organiziranju prehrane, veza probiotika, enzimi, biljnih lijekova, laksativa da navedeno za prevenciju disfunkcije gastrointestinalnog trakta i intestinalnog auto-opijenosti.

Prateća terapija - to je simptomatsko i patogenetsko liječenje.

Kako bi se primijenila cupping kolestaza udca pripravaka (ursosan * urdoksa * ursofalk *) kao monoterapija u hepatitis Nereplikativni faze u replikativni fazi - zajedno sa interferonima na 6-12 mjeseci na 10 mg / kg, jednom dnevno prije spavanja.

Hepatoprotectors, koji imaju sposobnost zaštite hepatocita, propisuju se za tečajeve do 1,5-2 mjeseca. Drugi tečaj je 3-6 mjeseci nakon indikacija.

Artichoke ostavlja ekstrakt (hofitol *) - biljni proizvod koji ima hepatoprotektivne i koleretske učinke. Hofitol * imenuje djecu preko 6 godina od 1-2 tablete ili 1/4 tsp. otopina za oralnu primjenu 3 puta dnevno prije jela, adolescenata - 2-3 tablete ili 0,5-1 tsp. otopina 3 puta dnevno, tečaj - 10-20 dana. Otopina za intramuskularnu ili intravensku sporu primjenu - 100 mg (1 ampula) tijekom 8-15 dana; prosječne doze mogu se znatno povećati, posebno za bolničko liječenje.

Hepatoprotector "Liv 52 *" je kompleks biološki aktivnih tvari biljnog podrijetla; propisano je za djecu stariju od 6 godina 1-2 tablete 2-3 puta dnevno, adolescenti - 2-3 tablete 2-3 puta dnevno.

Ademethionine (heptral *) - hepatoprotector, koji ima koleretski i kolekinetički učinak, kao i neki antidepresivni učinak. Djeca su propisana s oprezom prema unutra, u / m, u / u. S intenzivnom skrbi u Zagrebu

prva 2-3 tjedna liječenja - 400-800 mg / dan I / O polako ili in / m; prašak se otopi samo u posebnom otapalu (otopina L-lizina). Za održavanje terapije - 800-1600 mg / dan unutar između obroka, a ne žvakanje, po mogućnosti u jutro.

Glavne preventivne mjere trebale bi biti usmjerene na sprečavanje infekcije virusima hepatitisa, stoga je potrebno rano otkrivanje bolesnika s bijelim oblicima bolesti i njihovo adekvatno liječenje. HBsAg nositelji trebaju redovito (barem jednom vremenu svakih 6 mjeseci) kontrolu biokemijskih i viroloških pokazatelja kako bi se spriječilo aktivacija i replikacija virusa.

Za koristi cjepivo protiv hepatitisa B rekombinantno cjepivo "Biovak B *", "Engerix B *", "Euvaks B *", "Shanvak-B *" itd RD za novorođenčadi i djece do 10 godina, - 10 g (0. 5 ml suspenzije), za djecu stariju od 10 godina - 20 μg (1 ml suspenzije).

Novorođenče rođene od majke - nositelji hepatitisa B, istodobno s cjepivom preporučuju uvođenje imunoglobulina protiv hepatitisa B, a lijekovi se trebaju injektirati na različita mjesta. U skladu s pravilima koja postoje u Ruskoj Federaciji, ova kategorija djece cijepljena je četiri puta prema shemi: 0 (na dan rođenja) -1-2-12 mjeseci života. Protiv hepatitisa B tinejdžeri su hitno cijepljeni u dobi od 11-13 godina prema istoj shemi.

Široko cijepljeni zdravstveni radnici i osobe izložene riziku od infekcije hepatitisom B. Cijepljenje dovodi do postupnog smanjenja razine infekcije stanovništva Ruske Federacije s virusom hepatitisa B.

Cjepivo protiv hepatitisa C još nije razvijeno, pa je stoga prevencija hepatitisa C izgrađena na suzbijanju svih mogućnosti parenteralne infekcije (uključujući transfuziju).

U nastavku se opisuje praćenje ambulante.

Vjerojatnost potpunog oporavka je zanemariva. Kod CHB postoji dugotrajna upornost uzročnika virusa, eventualno kombinacija s aktivnim patološkim procesom. U prosjeku, 30% bolesnika s kroničnim aktivnim hepatitisom B razvijaju cirozu jetre. U roku od 5 godina oko jedan od četiri bolesnika s cirozom zbog hepatitisa B, dolazi do dekompenzacije funkcije jetre, još 5-10% pacijenata razvija rak jetre (vidi sliku 6-8). Bez liječenja, oko 15% bolesnika s cirozom umre unutar 5 godina. U 1-1,5% slučajeva formira se ciroza, au preostalih 89% postoji dugoročna remisija s nosačem HBsAg. Sa ΧΓD, prognoza je nepovoljna: u 20-25% slučajeva proces teče u ciroze jetre; ne dolazi do oslobađanja od patogena. HCG polagano, nježno, bez prestanka viremije dugi niz godina, s povremenim povećanjem aktivnosti transaminaze i izraženom sklonosti fibrozi. Kako napreduje proces, razvija se ciroza i hepatocelularni karcinom.

K75.4. Autoimuni hepatitis.

YAG - progresivna hepatocelularni upala jetre nepoznatog podrijetla karakteriziran prisustvom periportnom hepatitisa čestog kombinaciji s drugim autoimunim bolestima, povećana koncentracija imunoglobulina (hipergamaglobulinemijom) i prisutnost autoantitijela u krvi.

Kao i druge autoimune bolesti, AIH je češći kod žena, ukupna incidencija je oko 15-20 slučajeva na 100 000 stanovnika. U djetinjstvu, udio AIG-a među kroničnim hepatitisom kreće se od 1,2 do 8,6%, u dobi od 6-10 godina. Omjer djevojčica prema dječacima je 3-7: 1.

Etiologija i patogeneza

U srcu patogenetskog mehanizma razvoja AIG leži kongenitalni defekt membranskih receptora HLA. Pacijenata postoji defekt T odvodnik povezan haplotipa HLA, rezultat je sinteza nekontrolirani B limfociti klase IgG protutijela koja oštećuju membrane normalno hepatocita, i razvoj patoloških imuni odgovor na vlastite hepatocitima. Često proces uključuje ne samo jetru, već i velike žlijezde vanjske i unutarnje sekrecije, uključujući gušterače, štitnjače, žlijezde slinovnice. Primarni faktor patogeneze YAG smatraju genetska predispozicija (imunog odgovora autoantigene), koji međutim nije samo po sebi dovoljno. Smatra se da se postupak potreban za primjenu sredstva za aktiviranje (okidača), koje se smatra među virusa (Epstein-Barr virus, boginje, hepatitis A i C), te određenih lijekova (npr interferon preparata) i štetnih čimbenika okoliša.

Sl. 6-9. Patogeneza AIG

Patogeneza AIG prikazana je na Sl. 6-9. Efektor mehanizma oštećenja hepatocita je vjerojatno blisko povezan s odgovorom autoantitijela na hepatski specifične hepatocite antigene nego da usmjerava citotoksičnost T stanica.

Trenutačno postoje 3 vrste AIG-a:

- tip 1 - Klasična opcija, čini 90% svih slučajeva bolesti. Prepoznajte protutijela za glatke mišićne stanice (Glatki mišićni antitijelo - SMA) i nuklearnih antigena (hepatički specifični

protein - Antinuklearna antitijela - ANA) u titrama više od 1:80 u adolescenata i više od 1:20 u djece;

- tip 2 - je oko 3-4% svih slučajeva AIG-a, većina pacijenata - djece od 2 do 14 godina. Prepoznajte antitijela na mikrosome jetre i bubrega (Bubrežni mikrosomi jetre - LKM-1);

- tip 3 - karakterizirana prisutnošću protutijela na topljivi hepatski antigen (Topljiv jetreni antigen - SLA) i antigena hepatično-gušterače (LP).

Neke značajke AIG, uzimajući u obzir vrste, prikazane su u tablici. 6-8.

Tablica 6-8. Razvrstavanje i značajke tipova AIG

Bolest u 50-65% slučajeva karakterizira iznenadno pojavljivanje simptoma sličnih onima virusnog hepatitisa. U nekim slučajevima postupno počinje i manifestira se povećanim umorom, anoreksijom i žuticom. Drugi simptomi uključuju vrućicu, artralgiju, vitiligo (kršenje pigmentacije, očituje se u nestanku melaninskog pigmenta u određenim područjima kože) i nazalnog krvarenja. Jetra prolazi ispod ruba obalnog luka za 3-5 cm i zgusne, ima splenomegalija, abdomen se povećava po veličini (Slike 6-10, a). U pravilu, otkrivaju se ekstrahepatični znakovi kronične patologije jetre: vaskularne klice, telangiectasias, palmar erythema. Neki pacijenti imaju Cushingoid izgled: acne, hirsutism i ružičast striae na kukovima i trbuhu; u 67% se dijagnosticiraju druge autoimune bolesti: Hashimotov tireoiditis, reumatoidni artritis itd.

Dijagnoza se temelji na otkrivanju citoliza sindrom, kolestaza, hipergamaglobulinemijom, povećanje IgG koncentraciju, hipoproteinemija, oštar porast ESR potvrdio otkrivanje autoantitijela protiv hepatocita.

naznačen sindrom hipersplenizma, njezini znakovi:

• pancitopenija (smanjenje broja krvnih stanica), anemija, leukopenije, neutropeniju, limfopeniju, i trombocitopenija (na oštrom težini pojavi krvarenje sindrom);

• Kompenzacijska hiperplazija koštane srži.

U dijagnozi, instrumentalne metode istraživanja (skeniranje, biopsija jetre, itd.) Imaju bezuvjetnu vrijednost.

Morfološke promjene u jetri s AIG su karakteristične, ali nespecifične. HCG, u pravilu, prelazi u multilobularnu cirozu jetre (Slike 6-10, b); karakterizira visok stupanj aktivnosti: periportal

nekroza, porto-Portal mostova tsentroportalnye ili nekroze, barem - (. Slika 6-10 u) portalu ili lobularni hepatitisa, pretežno infiltracije limfocita s velikim brojem plazma stanica rozeta formacije.

Sl. 6-10. AIG: a - dijete s posljedicom ciroze jetre; b - makro pripravak: makronodularna ciroza; c - mikroskopska priprema: histološki uzorak (bojenje s hematoksilin-eozinom, χ 400)

Diferencijalna dijagnoza se provodi s CHB, kolecistitisom, Wilson-Konovalovom bolesti, hepatitisom induciranim lijekom, nedostatkom α-1-antitripsina, itd.

Dodijelite određeni i vjerojatan AIG. Prva izvedba je karakterizirana parametrima navedenih, uključujući povećanje autoantitijela. Nadalje, bez virusnih markeri u serumu, žuči ozljede, taloženje bakra u tkivu jetre, nema naznaka uporabe transfuzije i hepatotoksičnih lijekova.

Vjerojatnija varijanta AIG-a je opravdana, kada dostupni simptomi dopuštaju razmišljanje o AIG-u, ali nisu dovoljno za dijagnozu.

Temelj je imunosupresivna terapija. Predvidjeti prednizolon, azatioprin ili njihovu kombinaciju, koja može postići kliničku, biokemijsku i histološku remisiju u 65% bolesnika tijekom 3 godine. Liječenje se nastavlja najmanje 2 godine prije nego što se remisija postigne sa svim kriterijima.

Prednisolon daje u dozi od 2 mg / kg (- maksimalnu dozu od 60 mg / dan) uz postupno smanjivanje njegove 5-10 mg svaka 2 tjedna do tjedno praćenje biokemijske indices. U odsutnosti normalizacije razine transaminaze, azitiroprin se dodatno propisuje u početnoj dozi od 0,5 mg / kg (maksimalna doza je 2 mg / kg).

U godini od početka remisije poželjno je poništiti imunosupresivnu terapiju, ali samo nakon biopsije jetrene bakterije. Morfološko ispitivanje trebalo bi ukazivati ​​na odsutnost ili minimalnu aktivnost upalnih promjena.

Uz nedjelotvornost glukokortikoid terapija koristi ciklosporin (Neoral sandimmum *) za unos u prvoj godini života, koji se proizvodi u otopini od 100 mg u 50 ml bočici, kapsule 10, 25, 50 i 100 mg,

propisuje lijek u dozi od 2-6 mg / kg dnevno (maksimalno 15 mg / m2 tjedno). Ciklofosfamid (ciklofosfamid *) označavaju / kapanje u dozi od 10-12 mg / kg 1 puta u 2 tjedna, i na tablete 0.05 g do 15 mg / kg po 1 puta 3-4 tjedna dozom naravno - ne više od 200 mg / kg.

U 5-14% bolesnika primjećuje se primarna otpornost na liječenje. Prije svega treba konzultirati u centrima transplantacije jetre.

Primarna profilaksa nije razvijena, sekundarna je u ranoj dijagnozi, praćenje bolesnika (opisano u nastavku) i dugotrajna imunosupresivna terapija.

Bolest bez liječenja kontinuirano napreduje i nema spontanu remisijsku ciroza. S AIG tipa 1, glukokortikoidi su učinkovitiji i prognoza je relativno povoljna: u mnogim slučajevima moguće je postići dugoročnu kliničku remisiju. S AIG tipa 2, bolest se obično brzo napreduje na cirozu jetre. Tip 3 nije klinički dobro definiran, a njen tečaj nije proučavan.

Ako imunosupresivna terapija nije učinkovita, prikazani su bolesnici s transplantacijom jetre, nakon čega je stopa preživljavanja od pet godina više od 90%.

K71. Ljekoviti hepatitis.

Lijekovima inducirani hepatitis - jetre toksičnost, uključujući karakterističnog (nepredvidljiv) i toksičnih (predvidljiv) bolesti jetre doziranja povezana s hepatotoksičnih lijekova prijem i toksičnih tvari.

Etiologija i patogeneza

Jetra igra važnu ulogu u metabolizmu ksenobiotika (strane tvari). Grupa enzima koji se nalaze u endoplazmatskoj hepatičnoj mreži poznatoj pod nazivom "citokrom P450" najvažnija je obitelj enzima u metabolizmu jetre. Citokrom P450 upija oko 90% toksičnih i medicinskih proizvoda.

Često, jetra postaje meta za njihove štetne učinke. Postoje izravne i neizravne vrste oštećenja jetre.

Izravni tip oštećenja jetre ovisi o dozi lijeka i to je zbog djelovanja samog lijeka na jetrene stanice i njegove organele. U lijekove s obveznim hepatotoksičnim učinkom ovisnim o dozi, uključuju se paracetamol i antimetaboliti, što dovodi do nekroze hepatocita. Izravna oštećenja jetre također mogu uzrokovati tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgene, estrogene i druge.

Neizravni tip oštećenja jetre, ne ovisi o dozi droge se promatra tijekom primanja Nitrofurani, rifampicin, diazepam, meprobamat, i drugi. To odražava određenu vrstu tijela djeteta kao manifestaciju reakcija preosjetljivosti na lijek.

Jetra sudjeluje u metabolizmu različitih ksenobiotika zbog biotransformacijskih procesa, podijeljenih u dvije faze.

• Prva faza - oksidativnih reakcija koje se odvijaju uz sudjelovanje citokroma P450. Tijekom ove faze mogu nastati aktivni metaboliti, od kojih neki imaju hepatotoksično svojstvo.

• Druga faza, tijekom kojeg se konjugacija prethodno formiranih metabolita javlja s glutationom, sulfatom ili glukuronidom, što rezultira stvaranjem netoksičnih hidrofilnih spojeva koji su izvedeni iz jetre u krv ili žuči.

Posebno mjesto među toksičnim lezijama jetre zauzima ljekoviti ili lijekovi, hepatitis. Njihova formacija javlja češće kao rezultat nekontrolirane uporabe lijekova (Slike 6-11, a). Gotovo svaki lijek može uzrokovati oštećenje jetre i razvoj hepatitisa različite težine.

Toksini mogu biti uvjetno podijeljeni u kućanstvo i industriju. Izdvojiti indurstrijske otrove organske prirode (ugljik tetraklorid, klorirani, naftalen trinitrotoluen, trikloretilen, itd), metala i nemetala (bakar, berilij, arsen, fosfor), insekticidi (dichlorodiphenyltrichloroethane - DDT, malation, itd).

Sl. 6-11. Ljekoviti hepatitis: a - stvaranje hepatitisa i hepatitisa nekroze; b - histološka slika hepatitisa lijeka nakon liječenja akutne leukemije (bojenje hematoksilinom-eozinom, χ 400)

Posebno teške oblike uništavanja hepatocita su razvijeni u slučajevima trovanja tvarima, kao što su paracetamol, otrov blijedo pečurka, bijeli fosfor, ugljik tetraklorid, svim industrijskim otrovima.

Tipični oblici oštećenja jetre s hepatotoksičnim učincima lijekova prikazani su u tablici.

Tablica 6-9. Najčešći hepatotoksični učinci lijekova

Reakcije lijekova mogu biti prolazne, HG su rijetke. Funkcionalni uzorci jetre mogu se normalizirati nakon nekoliko tjedana (do 2 mjeseca) nakon uzimanja lijeka, ali s kolestatičkim hepatitisom ovo razdoblje može se povećati na 6 mjeseci. Žutica uvijek označava ozbiljnije oštećenje jetre, vjerojatno razvoj akutnog zatajenja jetre.

Osnova za dijagnozu ljekovitih lezija jetre je pažljivo prikupljena povijest lijekova koji se koriste, propisani ili korišteni kao samo-lijekovi. Tipično, vremenski razmak između uzimanja lijeka i pojave bolesti je od 4 dana do 8 tjedana.

Biopsija se može naznačiti ako postoji sumnja na prethodnu patologiju jetre ili u odsutnosti normalizacije biokemijskih parametara krvi (funkcionalni uzorci jetre) nakon što se lijek povuče.

Uočeno diskompleksatsiya jetre grede, teški protein (i precizniji balon) degeneracija hepatocita, jezgre polimorfizam hepatocita, distrofične promjene i necrobiotic u jezgrama hepatocitima (Sl. 6-11, b).

Treba uzeti u obzir mogućnost toksičnih učinaka lijekova u diferencijalnoj dijagnozi jetrenih insuficijencija, žutice. Potrebno je isključiti druge uzroke: virusni hepatitis, bolest žučnog kanala itd. U rijetkim slučajevima potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu kod kongenitalnih metaboličkih bolesti koje mogu uzrokovati oštećenje jetre, tip I glikogeni (Girkeova bolest),

Tip III (Cori bolest), tipa IV (Andersen bolest), tipa VI (njezin bolesti). Ove bolesti proizlaze iz pretjerane nakupljanja glikogena u jetrenim stanicama. Kronična ozljeda jetre geneza lijek treba razlikovati od lipidoses: Gaucherovom bolesti (na bazi nalazi u akumulaciji dušičnih retikulogistiotsitarnyh stanica cerebrozida) i Pickove bolesti Nimana- (proizlaze zbog nakupljanja fosfolipida u stanice retikuloendotelnog sustava, uglavnom sfingomijelin). Također je potrebno isključiti galaktoza i fruktozemiju.

Obavezno i ​​glavno stanje liječenja je potpuno odbijanje korištenja hepatotoksičnog lijeka.

Visoka kalorična dijeta (90-100 kcal / kg dnevno), bogata proteinima (2 g / kg dnevno) i ugljikohidrati, pomaže u uspostavljanju funkcionalnog stanja jetre. U terapeutske svrhe, preporučuju se esencijalni fosfolipidi koji imaju membranski stabilizirajući i hepatoprotektivni učinak, kao i inhibitori lipidnih peroksidacijskih procesa. Također imenovan tiointovuyu kis-

lotus (lipoična kiselina *, lipamid *), koji smanjuje toksične učinke lijekova djelovanjem antioksidansa; djeca do 12 godina - flavonoid silibinin (karsil *) do 5 mg / kg u 3 podijeljene doze (ne žvakati dragee, uzeti ga nakon jela, piti puno vode).

Prognoza ovisi o tome koliko je brzo otkazan lijek koji je prouzročio oštećenje jetre. Obično se kliničke manifestacije i promjene biokemijskih parametara normaliziraju u roku od nekoliko dana, rijetko tjedana.

Prognoza je uvijek ozbiljna, kada se stvori slika kroničnog oštećenja jetre s insuficijencijom jetrenih stanica.

Prevencija kroničnog hepatitisa

Primarna prevencija nije razvijena, sekundarno je rano prepoznavanje i adekvatno liječenje djece s akutnim virusnim hepatitisom.

Rasprostranjeno uvođenje cijepljenja protiv hepatitisa A i B riješiti će problem ne samo akutnog nego i kroničnog hepatitisa.

K71.7. Otrovno oštećenje jetre s fibrozom i cirozom jetre.

K74-. Fibroza i ciroza jetre su kriptogeni. K74.3. Primarna bilijarna ciroza. K74.4. Sekundarna ciroza jetre. K74.5. Bilaarna ciroza, nespecificirana. K74.6. Ostala i neodređena ciroza jetre. P78.3. Cirroza kongenitalna.

Cirroza jetre je kronična progresivna bolest karakterizirana distrofijom i nekroznom hepatičkog parenhima, praćeno njegovom nodularnom regeneracijom, difuznom proliferacijom vezivnog tkiva. To je kasna faza različitih bolesti jetre i drugih organa, u kojima je poremećena struktura jetre, a funkcije jetre se ne izvode u potpunosti, što rezultira zatajenjem jetre.

Potrebno je razlikovati cirozu jetre od fibroze. Fibroza - fokalna proliferacija vezivnog tkiva s različitim lezijama jetre: apscesi, infiltrati, granulomi itd.

U ekonomski razvijenim zemljama, ciroza jetre se javlja u 1% populacije je jedna od 6 glavnih uzroka smrti pacijenata u dobi od 35 do 60 godina. Svake godine u svijetu 40 milijuna ljudi umire od virusnog cirozu i hepatocelularni karcinom, razvija se u pozadini nositelja virusa hepatitisa B je češći u muškaraca, a ženski spolni odnos 3: 1.

Biliarna atresija je jedan od uobičajenih uzročnika bilijarne ciroze u dojenčadi, a učestalost je 1 po 10.000-30.000 novorođenčadi.

Etiologija i patogeneza

Mnoge bolesti jetre i drugih organa dovode do ciroze jetre, dugotrajne primjene lijekova (vidi slike 6-11, a, 6-12, a) itd. Osim toga, druge bolesti su važne za formiranje ciroze:

• primarna bilijarna ciroza;

• parazitne bolesti jetre: ehinokokoza, shistosomiasis, itd.;

• nasljedne metaboličke poremećaje (hemokromatoza, hepatolenticularna degeneracija, galaktosemija, a-1 antitripsinski nedostatak, itd.);

• Kršenje venskog odljeva iz jetre (Badda-Chiariov sindrom, veno-okluzivna bolest, teški desni ventrikularni zatajenje srca) itd.

Atrijski žučni kanali pripisuju se razvojnim anomalijama koje su u većini slučajeva povezane s intrauterinim hepatitisom, češće uzrokovanim jednim od reovirusa. Kod nekih djece, pojava ove razvojne malformacije uzrokovana je nepovoljnim čimbenicima koji su djelovali na 4.-8. Tjednu intrauterinalnog života. Obično ta djeca imaju razvojne nedostatke drugih organa (često bubrega, srca, kralježnice). Neka djeca imaju vezu s trisomijom u 13. i 18. parovima kromosoma. Atresija je karakterizirana potpunim zatvaranjem intra-, extrahepatičkih žučnih kanala u raznim varijantama. Često (70-80% slučajeva) javlja intrahepatični oblik atresije.

Jedan od glavnih znakova i komplikacija ciroze jetre jest sindrom portalne hipertenzije, koji proizlazi iz povećanog tlaka u portalnoj veni (vena koja donosi krv iz trbušnih organa do jetre) više od 5 mm Hg. Zbog povećanog tlaka u portalnoj veni, krv ne može istjecati iz organa trbušne šupljine, a stanice krvi nastaju u tim organima (Slike 6-12, b).

Približan stanični sastav jetre: 70-80% - hepatociti, 15% - endotelne stanice, 20-30% - Kupffer stanice (makrofagi), 5-8% - Ito stanice (Slika 6-13, a). Ito stanice (sinonimi: zvjezdane stanice jetre, stanice koje sadrže masnoće, lipociti) koji se nalaze u perinizirajućem prostoru Disse imaju ključnu ulogu u patogenezi ciroze jetre. Budući da su osnovne stanice vezivnog tkiva u jetri, one tvore izvanstanični matriks, obično akumulirajuće lipide. Ako je jetra oštećena, Ito stanice počinju proizvoditi kolagen tipa I i citokine, stjecanjem svojstava sličnih fibroblastu (slike 6-13, b). Ovaj se proces događa uz sudjelovanje hepatocita i Kupfferovih stanica.

Sl. 6-12. Ciroza jetre: - etiološki čimbenici; b - Portal portalni sustav i mehanizam stvaranja portalne hipertenzije

Patogeneza ciroze jetre prikazana je na slici. 6-13, b, ali u približno 10-35% pacijenata etiologija i patogeneza ciroze jetre ostaju nepoznati.

1 Sl. 6-13. a - dio hepatičkog lobula i njegov stanični sastav; b - patogeneza ciroze jetre

Promjene u jetri kod ciroze obično difuznih samo bilijarne ciroze mogu biti žarišna. Smrti hepatocita povezanih s upalom i fibrozom dovodi do poremećaja normalnog jetre arhitektonske: gubitak normalnog razvoja jetrene vaskulature s portacaval sporedne i oblikovanje čvorova Regeneracija očuvani hepatocitima (slika 6-14, a.), Ali ne i normalnih jetre lobules, otkriven u autopsiji materijal ili in vivo pomoću MRI (Sl. 6-14, b).

Sl. 6-14. Promjene u jetri s cirozom: a - makro pripravak mikronodularne ciroze jetre; b - MRI jetre: strelica označava jedinicu za regeneraciju

Izdvojiti ekstrahepatičkom Bilijarna atrezija staze (bez ili u kombinaciji sa atrezija žuči), atrezija intrahepatičkih žučnih kanala (bez ili u kombinaciji s ekstrahepatičkom Bilijarna atrezija putova), ukupno atrezija. Klasifikacija ciroze jetre prikazana je u tablici. 6-10.

Tablica 6-10. Razvrstavanje ciroze jetre

U primarnoj bilijarnoj cirozi jetre, koja se manifestira upalom žučnih kanala jetre s kršenjem protoka žuči, opaža se žutica, svrbežna koža, groznica i drugi simptomi. Biliarna ciroza povezana s kongenitalnom atresijom žučnih kanala formirana je brzo, što dovodi do kobnog ishoda u odsutnosti kirurške intervencije za vitalne znakove.

Alkoholna ciroza jetre razvija se kod osoba koje dugo pije alkoholna pića u prekomjerno velikim dozama, au hepatologiji djetinjstva se ne razmatra.

Cirroza jetre u starijoj djeci polako se razvija i na početku se može pojaviti bez simptoma. Karakteristike navedene u tablici. 6-11, u pravilu, razvijati postupno i neprimjetno za dijete koje je dugo vremena patilo od kronične bolesti jetre ili drugih organa i za svoje roditelje.

Hepatomegalija je primijećena na početku bolesti. Postupno uništavanje hepatocita, fibroza kao temeljna bolest napreduje dovesti do smanjenje veličine jetre. Posebno karakterizira smanjenje veličine jetre u cirozi, zbog virusnog i autoimunog hepatitisa.

Tablica 6-11. Znakovi ciroze jetre

Komplikacije ciroze jetre su sindrom portalne hipertenzije (tablica 6-12), varikozne vene donjih ekstremiteta, krvarenje iz proširenih jednjaka, hepatički kom.

Tablica 6-12. Dijagnoza sindroma portalne hipertenzije

Varikozne vene donjih ekstremiteta - komplikacija ciroze jetre, koja se očituje boli u udovima, vidljiv i značajan porast vene. Krvarenje iz proširenog jednjaka manifestira se ispuštanjem krvi iz usta i / ili crnjenjem stolice. Hepatički koma - oštećenje mozga koja se razvija kao rezultat akumulacije velikog broja toksičnih tvari u krvi obično se razvija s dekompenziranom cirozom; glavna obilježja sindroma hepatocelularne insuficijencije prikazana su u tablici. 6-13.

Tablica 6-13. Simptomi sindroma jetrenog-staničnog nedostatka

U biokemijskoj analizi, u početku su prisutni sindromi citolize, kolestaza, upale i kasnije - hepatodepresivni sindrom (vidi tablice 1-8).

U ultrazvuku mikronodularni (slike 6-15, a) ili makronodularni (slike 6-15, b) opisuju vrste ciroze jetre. Histološki sinonimi za ta imena:

• ciroza malih čvorova - tipična formacija malih nodula (promjer oko 1 mm);

• Velika čvorova ciroza - na područjima prethodnog uništavanja hepatičkog arhitektonskog sustava, otkriveni su veliki vlaknasti ožiljci.

Klasična makroskopska priprema jetre, koja živo predstavlja žučnu cirozu jetre, prikazana je na sl. 6-15, c.

Kada djeteta života od točnosti točke do ciroze mogu samo na biopsije koji otkrivaju teške distrofične promjene hepatocita, kolestaza žarišta proliferaciju vezivnog tkiva (fibroznih čvorova), između kojih su postavljene otoci normalne stanice jetre (Sl. 6-15 g).

Diferencijalna dijagnoza bolesti jetre izazvanih poremećaja hranjenja i metabolizma: FH, glikogen za pohranu bolest, amiloidoza, cistične fibroze, itd isključuju tumor, čir, parazitske bolesti jetre..

Glavna načela liječenja ciroze su sljedeća.

• Uklanjanje uzroka koji su doveli do ciroze (etiotropni tretman): antivirusna terapija (virusni hepatitis), povlačenje (alkoholna ciroza), ukidanje lijekova (hepatitis lijekova).

Sl. 6-15. Ciroza jetre prema ultrazvuku: a - mikronodularno; b - makronodularni: kongenitalna atresija žučnih kanala s formiranjem ciroze: c - makro pripravak; g - mikro pripravak (bojenje s hematoksilin-eozinom, χ 400)

• Terapija naprednih komplikacija ciroze jetre: simptomatsko liječenje encefalopatije jetre, sindrom poremećaja vrata, itd.

• patogenu: uklanjanje viška bakar i željezo (hemokromatoza, Wilsonova bolest), imunosupresivna terapija (AIH), liječenje kolestaza (primarne bilijarne ciroze).

Kada je dijagnoza napravljena atresija žučnog trakta operativni tretman: choledochojunostomy ili protoenterostomija (operacija Kasai - stvaranje izravne anastomoze između dekapulirane otvorene površine jetre u

vrata i crijeva), dio transplantacije jetre. Preoperativno liječenje je potporno. Glukokortikoidi su neučinkoviti, kao i drugi lijekovi. Istodobno, jednom tjedno, vitamin K treba primijeniti parenteralno, periodično provođenim hepatoprotektorima, vitaminima E, D.

Liječenje komplikacija ciroze jetre

ascites (glavne preporuke):

• Strogi naslon za spavanje;

• hyponatric dijeta: s minimalnim i umjerenim ascitesom - ograničenje unosa stolnih soli do 1.0-1.5 g / dan; s intenzivnim ascitesom - do 0.5-1.0 g / dan;

• ograničavanje unosa tekućine na 0,8-1,0 litara dnevno;

• diuretička terapija: antagonisti aldosterona i natrijevi nuretički lijekovi;

• terapeutsku paracentezu (3-6 l) intravenoznom primjenom otopine albumina (po stopi od 6-8 g po 1 litre uklonjene tekućine ascitesa);

• ultrafiltracija s peritonealnim venskim pomakom, transjugularni intrahepatični portosustavski štit;

Diuretici. Hidroklorotiazid (hipotiazid *) u tabletama i kapsulama propisan je za djecu od 3 do 12 godina 1-2 mg / kg dnevno u 1 dozu. Hipokalemija se može izbjeći uporabom lijekova koji sadrže kalij ili jedući obrok bogat kalijem (voće, povrće).

Spironolakton (veroshpiron * aldactone, veropilakton *) tableta, kapsula, početno dnevna doza - 1,33 mg / kg, maksimalni - 3 mg / kg u toku 2 sata, ili 30 do 90 mg / m2, brzina - 2 tjedna, Kontraindicirano u djetinjstvu.

Furosemid (Lasix *) u tabletama od 40 mg i granula za pripravu suspenzije, ampule od 1% do 2 ml. U novorođenčadi je propisana 1-4 mg / kg dnevno 1-2 puta, 1-2 mg / kg IV ili IM 1-2 puta dnevno, djeca 1-3 mg / kg dnevno, adolescenti - 20 -40 mg / dan.

Diuretski lijekovi propisuju se ujutro. Potrebno je kontrolirati razinu kalija u krvnom serumu, EKG.

Kriterij za djelotvornost terapije je pozitivna ravnoteža vode, koja je 200-400 ml / dan s malim volumenom ascitesa i 500-800 ml / dan - s osteo-ascitic syndromom kod starijih. paracenteza Izvođenje prema strogim indikacijama (s velikom količinom tekućine) uz istodobnu primjenu albumina u količini od 4-5 g IV. Ako je terapija lijekovima neučinkovita, moguće je kirurško liječenje (preusmjeravanje).

Osnovne preporuke za krvarenje jednjaka

• Hemostatska terapija (ε-aminokaproinska kiselina, vicasol *, kalcijev glukonat, dikinon *, masa eritrocita).

• Vraćanje volumena cirkulirajuće krvi (otopina albumina, plazma).

• Farmakološko smanjenje tlaka u portalu (vazopresin, somatostatin, oktreotid).

• Mehanička tamponada jednjaka (Sengstacken-Blackmore sonda).

• Endoskopske metode zaustavljanja krvarenja (skleroterapija etanolaminom, polidokanolom, ligacijom vena).

• Transjugularni intrahepatični portosustavski shunt.

• Prevencija stresnih ulkusa probavnog trakta (blokatori H2-histaminskih receptora, IPN).

• Prevencija encefalopatije jetre (laktuloza, sifonski klistiri).

• Sprječavanje spontanog bakterijskog peritonitisa (antibiotika).

Osnovna farmakološka sredstva za hemoragični sindrom

e-aminokaproična kiselina za intravenoznu primjenu i u granulama za pripravu suspenzije za oralnu primjenu; dnevna doza za djecu mlađu od godinu dana iznosi 3 g; 2-6 godina - 3-6 g, 7-10 godina - 6-9 g.

Menadion natrij bisulfat (Vikasol *) propisana je 1% otopina za djecu mlađu od godinu dana - 2-5 mg / dan, 1-2 godine - 6 mg / dan, 3-4 godine - 8 mg / dan, 5-9 godina - 10 mg / dan, 10-14 godina - 15 mg / dan. Trajanje liječenja je 3-4 dana, nakon 4-dnevne pauze, tečaj se ponavlja.

Etamsilat (dikinon *) oslobađa se u tabletama od 250 mg i u obliku 12,5% otopine u ampulama od 2 mg (250 mg u ampuli) za intramuskularnu i intravenoznu primjenu. Kod krvarenja djece mlađe od 3 godine ubrizgava se 0,5 ml, 4-7 godina - 0,75 ml, 8-12 godina - 1-1,5 ml i 13-15 godina - 2 ml. Ova doza se ponavlja svakih 4-6 sati tijekom 3-5 dana. Daljnje liječenje dicinonom * može se nastaviti u tabletama (dnevna doza - 10-15 mg / kg): djeca do 3 godine - 1/4 tablete, 4-7 godina - 1, 2 tablete, 8-12 godina - 1 tableta i 13-15 godina - 1,5-2 tableta 3-4 puta dnevno.

Sredstvo za jačanje vaskularne stijenke je flavonoid troxerutin, askorbinska kiselina + rutozid (askorutin *).

Da bi se smanjio pritisak na portal, koristi se desmopresin (minirin *) - analog od prirodnog hormona arginina-vazopresina za 100-200 mg po noći.

liječenje maligna neoplazma jetre specijalisti na ponašanju onkologije. Indikacije za splenectomiju

• Segmentalni extrahepatski portal hipertenzija.

• Teška hipersplenizma s hemoragijskim sindromom.

• Laganje u fizičkom i seksualnom razvoju djece s cirozom jetre.

• Velika splenomegalija s teškim sindromom boli (infarkt, perisplenitis).

liječenje spontani bakterijski peritonitis provode cefalosporini III-IV generacije.

Radikalna metoda liječenja ciroze jetre je transplantacija jetre.

Osnova sekundarna prevencija je pravovremeno etiotropno i patogenetsko liječenje akutnog i kroničnog hepatitisa.

U osnovi je profilaksa ciroze tercijarni i kvaterni, budući da provode terapiju usmjerenu na stabilizaciju patološkog procesa u jetri, sprječavajući exacerbations, smanjujući rizik od razvoja i napredovanja komplikacija. Djeca bi trebala biti pod dinamičkim nadzorom u specijaliziranim klinikama i centrima iu ambulantnim okruženjima - pod nadzorom pedijatara i gastroenterologa. Imunoprofilaksa je strogo individualna.

Prevencija komplikacija, kao što je prvo krvarenje iz varikoznih vena jednjaka, moguće je pomoću endoskopskog pregleda najmanje jednom svake 2-3 godine radi dinamičkog promatranja njihovog vjerojatnog razvoja. Stanje bolesnika s početnom fazom proširenih vena jednjaka prati se endoskopski 1 put u 1-2 godine. Preventivno liječenje se daje kod umjerene do teške ozbiljnosti.

Prognoza ciroze jetre je nepovoljna i, u pravilu, neizvjesna i nepredvidiva, jer ovisi o uzroku ciroze, dobi pacijenta, stupnju bolesti, mogućnosti nepredvidljivih kobnih komplikacija. Samo je ciroza jetre neizlječiva (osim u slučajevima transplantacije jetre), međutim, pravilno liječenje ciroze omogućava dugo vremena (20 godina ili više) da kompenzira bolest. Sukladnost s prehranom, tradicionalnim i alternativnim terapijama (Slike 6-16), odbijanje loših navika znatno povećava šanse pacijenta da nadoknadi bolest.

Sl. 6-16. Opcije za liječenje bolesnika s cirozom jetre

Bez kirurških tretmana, djeca s atresijom žučnih kanala umiru u 2-3. Godini života. Što je ranija operacija izvedena, to je bolja prognoza. Oko 25-50% ranih operiranih djece doživljava 5 ili više godina kada su podvrgnute transplantaciji jetre. Ishod ovisi o prisutnosti ili odsutnosti upalnog i sklerotičnog procesa u jetri.

K72. Poremećaj jetre. K72.0. Akutni i subakutni zatajenje jetre. K72.1. Kronično zatajenje jetre. K72.9. Poremećaj jetre, neodređen.

Hepatična insuficijencija je kompleks simptoma, karakteriziran povredom jedne ili više funkcija jetre, što je posljedica oštećenja parenhima (hepatocelularni ili sindrom insuficijencije jetrenih stanica). Portosystemic ili hepatic encephalopathy je simptomatski kompleks poremećaja središnjeg živčanog sustava koji se javljaju kod zatajenja jetre s dubokim poremećajem brojnih vitalnih funkcija jetre.

Smrtnost od zatajenja jetre iznosi 50-80%. S akutnom insuficijencijom jetre moguće je razvoj hepatičke encefalopatije, što je rijetko kod akutnih bolesti jetre, ali letalnost može doseći 80-90%.

Etiologija i patogeneza

Akutno zatajenje jetre događa kada teški oblici virusni hepatitis A, B, C, D, E, G, hepatotropni trovanje toksinima (alkohol, neki lijekovi, toksini, industrijske i mikotoksini aflatoksine, ugljični dioksid, itd). Njegovi uzroci su herpes virusi, citomegalovirus, virus infektivne mononukleoze simplex i herpes zoster, Coxsackie virus, uzročnika ospica; septikemija s apscesom jetre. Opisana akutno zatajenje jetre u toksičnom gepatozah (Reyeov sindrom, stanje nakon zatvaranja tankog crijeva), bolesti Vilsona- Konovalov, Budd-Chiarijev sindrom.

Badda-Chiari sindrom (ICD-10 kod - I82.0) razvija se zbog progresivnog sužavanja ili zatvaranja jetrenih vena. Na osnovi tromboflebita pupčane vene i kanala Aranciana koji utječe u usta lijeve jetrene vene, Budda-Chiari sindrom može početi u ranom djetinjstvu. Kao rezultat toga, jetra razvija stagnaciju kompresijom stanica jetre.

Reyeov sindrom (Kod ICD-10 - G93.7) - akutna encefalopatija s moždanog edema i masne jetre, javlja se u prethodno zdrave djece, djece i adolescenata (obično u dobi od 4 - 12 godina) koji su povezani s prethodnom virusne infekcije (npr varičela boginja ili influence tipa A) i unos lijekova koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu.

Kronično zatajenje jetre posljedica je napredovanja kroničnih bolesti jetre (hepatitis, ciroza jetre, maligni tumori jetre, itd.). Glavni etiološki čimbenici prikazani su na sl. 6-17, a.

Temelj patogeneze hepatička insuficijencija postoje dva procesa. Prvo, izražena distrofija i raširena necrobioza hepatocita dovode do značajnog smanjenja funkcije jetre. Drugo, zbog brojnih kolaterala između portala i šuplje vene, značajan dio apsorbiranih toksičnih proizvoda ulazi u veliki krug cirkulacije, zaobilazeći jetru. Trovanje je uzrokovano nečistim proizvodima razgradnje proteina, krajnjim proizvodima metabolizma (amonijak, fenoli).

pojava hepatičnu encefalopatiju u zatajenja jetre povezane s poremećajima homeostaze, kiselina-bazne ravnoteže elektrolita i sastav krvi (respiratorne i metaboličke alkalosis, hipokalijemijom, metabolička acidoza, hiponatrijemije, hypochloremia, azotemijom). U sistemski krvotok iz gastrointestinalnog trakta i jetre unijeti tserebrotoksicheskie tvari: aminokiseline i njihove razgradnje proizvoda (amonijak, fenoli, merkaptana); proizvodi hidrolize i oksidacije ugljikohidrata (mliječne, pirurinske kiseline, aceton); proizvodi slabijeg metabolizma masti; lažnih neurotransmitera (asparagina, glutamina), koji imaju toksične učinke na središnji živčani sustav. Mehanizam oštećenja mozga povezana s poremećajem funkcije tkiva astrocita koji čine približno 30% stanica u mozgu. Astrociti imaju ključnu ulogu u regulaciji permeabilnosti barijere krv-mozak za transport osigurao neurotransmitera u mozgu neurona, kao i uništavanje štetnih tvari (posebno, amonijaka) (Sl. 6-17, b).

Sl. 6-17. Kronično zatajenje jetre i encefalopatija jetre: a - etiologija zatajenja jetre; b - mehanizam stvaranja hepatičke encefalopatije

Razmjena amonijaka. U zdravih ljudi u jetri, amonijak se pretvara u mokraćnu kiselinu u ciklusu Krebs. Potrebno je u reakciji konverzije glutamata u glutamin, koji je posredovan enzimom glutamat sintetaze. Kod kroničnog oštećenja jetre smanjuje se broj funkcionalnih hepatocita, stvarajući preduvjete za hiperammonemiju. Ako postoji portosustavski premošćenje, amonijak koji zaobilazi jetru ulazi u sustavnu cirkulaciju - javlja se hipermonija. Amonijak, ulazi

u mozgu, dovodi do poremećaja funkcioniranja astrocita, uzrokujući morfološke promjene u njima. Kao rezultat toga, s hepatičnom insuficijencijom, pojavljuje se cerebralni edem, podiže se intrakranijski tlak.

U uvjetima ciroze jetre i portosustavskog pomicanja povećava se aktivnost glutamat sintetaze skeletnih mišića, gdje počinje proces uništenja amonijaka. To objašnjava smanjenje mišićne mase kod bolesnika s cirozom jetre, što zauzvrat također promiče hiperammonemiju. Procesi metabolizma i izlučivanja amonijaka javljaju se u bubrezima.

Klinička slika manifestira poremećaji svijesti i kognitivnih funkcija, pospanost, monoton govor, tremor, diskriminacija pokreta. Posebno važni znakovi su brzo smanjenje veličine jetre, omekšavanje i bol u palpaciji. U tablici. 6-14 sažeti su kliničke manifestacije stupnjeva insuficijencije jetre i encefalopatije, razlika u akutnom i kroničnom zatajenju jetre - u Tablici. 6-15.

Tablica 6-14. Razvrstavanje faza insuficijencije jetre i encefalopatije

Tablica 6-15. Diferencijalna dijagnoza akutne i kronične insuficijencije jetre

Hepatičnom komu prethodi opće uzbuđenje koje ide u suzbijanje svijesti: stupor i sopor, a zatim dolazi do potpunog gubitka. Postoje meningealni fenomeni, patološki refleksi (hvatanje, sisanje), anksioznost motora, konvulzije. Disanje postaje aritmično, poput Kussmaula ili Cheyne-Stokesa. Puls je mali, nepravilni. Iz usta i od

koža zrači mirisom jetre (foetor hepatica), zbog oslobađanja metil merkaptana; porast žutica i hemoragičnog sindroma, povećanje ascite, hipoproteinemični edem (Slike 6-18, a). Kliničke manifestacije dekompenziranih i terminalnih faza jasno su prikazane na sl. 6-18, b-d. Pojam "maligni oblik" (najteži oblik) označava kvalitativno novo kliničko stanje koje se pojavljuje kod bolesnika s virusnim hepatitisom B ako se razvija masivna ili podložna nekroza jetre.

Sl. 6-18. Hepatska insuficijencija: kliničke manifestacije; a i b - dekompenzirani stadij; c - terminalni stupanj ("plutajuća očne jabučice"); d - koma jetre

Tijekom sljedećih 2-3 dana, razvija se duboka komplikacija jetre. Ponekad dolazi koma, zaobilazeći stupanj uzbuđenja.

Provesti laboratorijske-instrumentalne studije.

• U općenitom krvnom testu, anemija, leukocitoza, trombocitopenija, povećana je ESR.

• Kad se biokemijski studija dijagnosticirana bilirubinemia, azotemija, hipoalbuminemije, hipokolesterolemiju, povećanje razine ALT, AST, alkalne fosfataze, razine fibrinogena smanjena, kalij, natrij, indeks protrombin, metabolička acidoza uočeno.

• Uz ultrazvuk, CT jetre, otkriva se promjena veličine i strukture parenhima jetre.

Morfološke promjene u jetri utječu na sve komponente tkiva: parenhima, retikuloendotelij, strom vezivnog tkiva, u manjoj mjeri - žučni kanali.

razlikovati tri varijante akutnog oblika bolesti:

- akutni ciklički oblik;

- kolestatični (perikolangiolitički) hepatitis;

- masivna nekroza jetre.

Težina morfoloških promjena ovisi o jačini i etiologiji bolesti (slike 6-19, a, b). Usred bolesti, alternativni, exudativni procesi prevladavaju tijekom perioda oporavka procese proliferacije i regeneracije.

Sl. 6-19. Nekroza jetre, makro- i mikro-pripravaka: a - etiologija je nepoznata; b - etiologija adenovirusa; v - χ 250; g - χ 400 (bojenje s hematoksilin-eozinom)

Kod kolestatskog (perikolaholitičkog) hepatitisa, morfološke promjene se uglavnom odnose na intrahepatične žučne kanale (cholangiolitis i perikolangiolitis).

Jetrene nekroze predstavlja nagle promjene u jetri, što može biti masivno, gotovo svi ubijeno kada jetrene stanice epitela ili zadržava blago rub oko periferije lobules ili submassive, naznačen time necrobiosis najizloženiji hepatocitima, ponajprije u režnjevima centru (Sl. 6-19 c, d).

U svrhu diferencijalne dijagnoze, potrebno je isključiti extrahepatske uzroke pojave simptoma sa strane središnjeg živčanog sustava. Odredite razinu amonijaka u krvi prilikom ulaska u bolnicu pacijenta s cirozom i znakovima oštećenja CNS-a. Potrebno je utvrditi prisutnost u pacijentovoj povijesti takvih patoloških stanja kao što su metabolički poremećaji, gastrointestinalno krvarenje, infekcije, konstipacija.

Kada postoje simptomi hepatičke encefalopatije, diferencijalna dijagnoza se provodi s bolestima, što uključuje sljedeće.

• Intrakranijalna patološka stanja: subduralni hematomi, intrakranijalno krvarenje,

moždani udar, tumor na mozgu, apsces mozga.

• Infekcije: meningitis, encefalitis.

• Metabolička encefalopatija, razvijena na pozadini hipoglikemije, poremećaja elektrolita, uremije.

• Hyperammonemija uzrokovana kongenitalnim anomalijama urinarnog trakta.

• Toksična encefalopatija uzrokovana unosom alkohola, akutnom intoksicijom, Wernickeovom encefalopatijom.

• Toksična encefalopatija, nastala pri uzimanju lijekova: sedativi i antipsihotici, antidepresivi, salicilati.

Liječenje se sastoji u ograničavanju količine proteina u prehrani, imenovanja laktuloze. Pacijenti s hepatičkom encefalopatijom su kandidati za transplantaciju jetre.

Kompleks terapeutskim mjerama zatajenje jetre ima faze (Sl. 6-20), kao i izolirani osnovni (standard) liječenje i broj drastičnijim sredstava, s ciljem pročišćavanja organizma od toksičnih produkata metabolizma, kao i zamjene (privremeni ili trajni) funkcije pogođena jetra.

Osnovna terapija Akutno zatajenje jetre je usmjeren na korekciju elektrolita, energetske bilance, kiselo-bazne stanja, vitamina i kofaktora, poremećaja koagulacije krvi sustavu cirkulacije, eliminaciju hipoksije, prevenciju komplikacija, sprječavanje apsorpcije za gnojenje raspadanja proizvoda. Osnovna terapija uključuje upotrebu glukokortikoida.

Opća načela upravljanja bolesnika s akutnim oštećenjem jetre

• Pojedinačna pozicija medicinske sestre.

• Praćenje uriniranja, glukoze u krvi i vitalnih funkcija svakih sat vremena.

Sl. 6-20. Faze liječenja encefalopatije jetre

• Kontrola kalija u krvnom serumu 2 puta dnevno.

• Krvni test, određivanje sadržaja kreatinina, albumin, evaluacija koagulograma dnevno.

Opća načela upravljanja bolesnika s kroničnim zatajenjem jetre

• Aktivno praćenje stanja bolesnika, uzimajući u obzir ozbiljnost simptoma encefalopatije.

• Dnevno vaganje pacijenta.

• Dnevna procjena stanja tekućina pili i dodijeljena dnevno.

• Dnevno određivanje testa krvi, sadržaj elektrolita, kreatinin.

• Određivanje bilirubina, albumina, aktivnosti AST, ALT, APF 2 puta tjedno.

• Coagulogram, sadržaj protrombina.

• Procjena potrebe i mogućnosti transplantacije jetre u posljednjoj fazi ciroze jetre.

Liječenje encefalopatije jetre

• Uklanjanje čimbenika izazivanja.

• Zaustavljanje gastrointestinalnog krvarenja.

• Suzbijanje rasta proteolitičke mikroflore u debelom crijevu i liječenje zaraznih bolesti.

• Normalizacija poremećaja elektrolita.

• Smanjenje stupnja hyperammonemije:

a) smanjenje supstrata na bazi amonijaka:

- pročišćavanje probavnog trakta (sifonski klistiri, laksativi);

- smanjenje unosa proteina;

b) vezanje amonijaka u krvi:

c) suzbijanje nastanka amonijaka:

- antibiotici širokog spektra;

- zakiseljavanje intestinalne laktuloze. Kako bi se smanjio sadržaj amonijaka, preporuča se klistir

ili korištenje laksativa za pokret crijeva najmanje 2 puta dnevno. U tu svrhu namjestite laktulozu (normase *, dyufaklak *) u sirup od 20-50 ml oralno svaki sat prije pojave proljeva, zatim 15-30 ml 3-4 puta dnevno. Za uporabu u klistiri lijeka do 300 ml razrjeđuje se u 500-700 ml vode.

Prije ispuštanja pacijenta iz bolnice, dozu laktuloze treba smanjiti na 20-30 ml noću, uz moguće naknadno otkazivanje u ambulantnoj fazi.

K radikalnih metoda liječenja uključuju sljedeće mjere za masovno uklanjanje toksičnih proizvoda iz pacijentove krvi.

• Zamjenjiva transfuzija krvi.

• Privremena (ili trajna) zamjena pacijentove jetre izvana izvan veze xenopergicnog (svinjskog), unakrsnog cirkulacije.

• Hetero- i ortotopična transplantacija jetre.

Najbolji način za sprečavanje kvara jetre je sprječavanje rizika od razvoja ciroze ili hepatitisa. To zahtijeva specifičnu imunizaciju, važno je promatrati zdrav stil života, pravila osobne higijene, dijetalnu terapiju.

Uvođenje specifičnog imunoglobulina u slučaju slučajnog transfuzije zaražene krvi i rođenje djeteta u majke - u bolesnika HBsAg hepatitisa B će omogućiti za pasivnu imunizaciju. Aktivna imunizacija - cijepljenje djeteta u prvim danima nakon rođenja, necijepljene djece svih uzrasta, kao i rizične skupine: stručnjaci (liječnici, djelatnici hitne službe, vojska, i drugi.), Oni na hemodijalizi, itd (ponovnog cijepljenja svakih 7. godine). Cijepljenje protiv virusnog hepatitisa B štiti od zaraze hepatitisom D.

Ako uklonite uzrok koji je uzrokovalo zatajenje jetre, možete smanjiti pojavu hepatičke encefalopatije. Kronična hepatička koma ima smrtonosni ishod, ali s akutnom hepatocelularnom insuficijencijom ponekad je moguće oporaviti. S razvojem hepatičke encefalopatije, letalnost može doseći 80-90%.

Top