Kategorija

Popularni Postovi

1 Steatoza
Simptomi bolesti jetre: kakva je bol?
2 Proizvodi
Koja je opasnost od kolecistitisa tijekom trudnoće?
3 Proizvodi
Dijeta nakon operacije za uklanjanje žučnog mjehura
Glavni // Ciroza

Hepatolienalni sindrom - uzroci, simptomi i dijagnoza


Hepatolienalni sindrom (SFS) je povećanje veličine i poremećaja jetre i slezene. Patološko stanje uzrokovano je reakcijom tijela na štetne čimbenike. Kombinacija poraza dvaju organa je diktirana njihovom fizičko-anatomskom općenitosti, sudjelovanjem u stvaranju specifičnog imuniteta, limfnim dreniranjem, innervacijom, sustavnom upalnom reakcijom. Drugo ime bolesti je hepatski-splenic sindrom. Patologija je češća kod poremećaja cirkulacije krvnih žila u sustavu portalne vene i kroničnih bolesti hepatobiliarne zone.

Razvrstavanje SFS - stupnjeva i oblika

Banti sindrom klasificirani prema težini oštećenja organa, priroda konzistencije palpacija osjetljivosti i trajanje bolesti (prolazni, akutni, subakutni, kronični). Bolest nije zasebna dijagnoza, nego se razvija kao komplikacija patoloških procesa u tijelu. Iz tog razloga, ne postoji opće prihvaćena klasifikacija oblika SFS. Liječnici dijele patologiju jetre i slezene u 4 stupnja prema sljedećim karakteristikama:

  1. Prvi traje 3-5 godina uz zadovoljavajuće stanje zdravlja. U odraslih osoba se ponekad opaža umjerena leukopenija, anemija. Jetra se ne povećava i ne izlazi iz makrofag-histiocitskih elemenata, ali slezena postaje veća.
  2. Druga faza SFS traje 3-6 mjeseci. Karakterizira ga povećanje jetre (hepatomegalija). Pojavljuju se simptomi zatajivanja organa.
  3. Trajanje treće godine je jedna godina. Karakterizacija je zbijanje i smanjenje jetre. Postoje znakovi portalne hipertenzije (ascite), krvarenje, povećanje anemije i razvijanje jednjaka.
  4. Četvrta faza obilježava iscrpljenost, oteklina, znakovi krvarenja. Povećanje slezene dovodi do razvoja hipersplenizma, splenomegalije.

Uzroci SFS-a

Bolest se najčešće nalazi u kroničnim patologijama žučnog mjehura i jetre. Međutim, postoji niz stanja različitih organa i sustava u pratnji SFS. Svi su podijeljeni u skupine na zajedničkoj osnovi:

Bolesti srca i krvnih žila

Često SFS javlja se u bolestima kardiovaskularnog sustava koji se javljaju u pozadini cirkulacijske insuficijencije:

  1. Kardiokleroza nakon infarkta.
  2. Protutijalni perikarditis.
  3. Nedostaci srca.
  4. Hipertenzivna bolest II-III. St.

Lezije jetre i slezene

U 90% slučajeva hepatolienni poremećaj je uzrok razvoja patologija jetre ili slezene. Bolesti tih organa su žarišne ili difuzne. To uključuje:

  1. Sve vrste ciroze jetre.
  2. Virusni hepatitis.
  3. Tromboza grana portalnih vena.
  4. Badd-Chiari bolest (poraz hepatskih vena).
  5. Tromboflebitis portalne vene.
  6. Benigni tumori.
  7. Maligna tvorba na organima.

Bolesti hematopoetskog sustava

Kliničke manifestacije SFS pojavljuju se u patologijama hematopoetskog sustava tijela, budući da je slezena i jetra važna veza u stvaranju krvnih stanica. To uključuje:

  1. Limfom Hodzhikina.
  2. Hematoloških zloćudnih bolesti.
  3. Leukemija.
  4. Hemolitička anemija različitih etiologija.

Infekcije i parazitske lezije

Brojne virusi, bakterije, protozoa i drugih uzročnika bolesti, slabljenje stanica imunog sustava (fagocita), često popraćena hepatosplenomegalija (Gaucherovom bolesti). Zarazne bolesti koje izazivaju hepatolienalni sindrom:

  1. Glistovye infestacije.
  2. Bolesti akumulacije (hemokromatoza).
  3. Sifilis.
  4. Streptococcus i druge bakterije koje uzrokuju sepsu.
  5. Abdominalna tuberkuloza.
  6. Malarija.
  7. Visceralna leishmanijaza.
  8. Infektivna mononukleoza.

Metabolički poremećaji

Stečeni ili kongenitalni patološki uvjeti u kojima se produkti poremećenog metabolizma nakupljaju u tkivima i plazmi:

  1. Amiloidna oštećenja organa.
  2. Limfna hiperplazija.
  3. Hemokromatoza.
  4. Wilson-Konovalov bolest.
  5. Girkeova bolest.

Kronična faza alkoholizma

Zbog dugotrajne upotrebe alkoholnih pića, hepatociti umiru, vlaknasti proces nastaje u tkivima organa. SFS kod pacijenta razvija se u pozadini ozbiljnosti lezije jetre karakterizirane sljedećim dijagnozama:

  1. Masni oblik steatosisa ili hepatocisa.
  2. Alkoholni hepatitis ili ciroza.
  3. Poremećaj jetre.

Simptomi i znakovi

Kod muškaraca i žena s dijagnozom hepatolenalnog sindroma, jetra i slezena istovremeno se povećavaju. U ranoj fazi bolesti, od donjeg rebra abdominalne šupljine, rub filtarske žlijezde protječe za 2 cm, a slezena nije otkrivena tijekom palpacije. Njegovo povećanje može se vidjeti uz pomoć laboratorijskih istraživanja.

Umjeren stupanj FP određen je povećanjem jetre na 4 cm, što se vidi ispod desnog rebra. Do 2 cm slezena izlazi iz lijevog donjeg rebra. Za tešku razinu, obilježena simptomatologija je karakteristična, što ukazuje na gnojni proces i manifestira se ovisno o bolesti koja je izazvala sindrom:

  • akutnih ili kroničnih bolesti jetre i slezene: svrbež, asteničnih sindrom, poremećaji proljev, kože žutica (ikterus), septički groznica, tip i ozbiljnost promatrana u desnom gornjem kvadrantu bol, čir bilijarna sustava;
  • parazitske infestacije: opijenost tijela;
  • bolest limfoidnog tkiva ili krvi: označena slabost, blijeda koža (s amiloidozom), prošireni limfni čvorovi;
  • metabolički poremećaj: nedostatak metabolizma proteina (amiloida), pogoršanje funkcije endokrinih žlijezda.

Dijagnoza jetrenog splenog sindroma

Diferencijalna dijagnoza hepatolenalnog sindroma temelji se na istraživanju anamneze, patogeneze i laboratorijskih testova. Detaljno ispitivanje bolesnika od posebne je važnosti. Metoda udaraljke određuje stupanj ozbiljnosti organa i prisutnost karakterističnih promjena. Kao dio istraživanja i utvrđivanje uzroka hepatolenalnog sindroma prevladavaju metode koje omogućuju razjašnjenje dijagnoze:

  1. Ultrazvuk (ultrazvuk).
  2. Kompjutirana tomografija;
  3. Biopsija jetre i slezene tkiva;
  4. Hemogram krvi;
  5. Dijagnostička laparoskopija;
  6. Studije limfnih čvorova i koštane srži.

liječenje

Ne postoji specifična terapija za hepatolenalni sindrom. Liječenje se sastoji u otkrivanju i otklanjanju patologije uzrokovane SFS-om. Obavezna komponenta terapije je korekcija ishrane. Pacijentu se dodjeljuje tablica liječenja broj 5, koja uključuje poseban omjer proteina, masti, ugljikohidrata, mikroelemenata i vitamina. Lijekovi koji eliminiraju simptome hepatolienalnog sindroma:

  • Essentialzale Forte. Pripravak lipotropnog i membranskog stabilizacijskog djelovanja. Upotrebljava se intravenozno ili oralno 5 ml (1-2 kapsule 3 puta) dnevno do 12 tjedana.
  • Flavonoidi. Biljni lijekovi iz plodova Silybium marianum, proizvedeni pod imenom: Catergen, Leprotek, Legalon, Karsil.
  • Gepabene. Pijte 2 kapsule 3 puta dnevno od 4 tjedna do 3 mjeseca.
  • Gepatofalk. Uzmite 3 puta dnevno za 2 kapsule 1-3 mjeseca.
  • Furosemid. Diuretik za uklanjanje ascites (prema doziranju liječnika).

Kako spriječiti pojavu SFS

Važno je ne propustiti razvoj hepatolenalnog sindroma, ali ne i priznati. Kako bismo izbjegli patološko stanje u budućnosti, treba znati o preventivnim mjerama koje uključuju:

  1. Pravovremeno prolazak anketa.
  2. Usklađenost s pravilnom prehranom.
  3. Minimizira unos alkohola.
  4. Redovita dostava krvi.
  5. Zdrav stil života.

Hepatolienalni sindrom kod djece

Problem proširenja jetre i slezene utječe na odrasle i djecu. SFS se uglavnom razvija kod djeteta do 3 godine starosti. To se objašnjava nezrelom organa, ali i određenim obilježjima dječjeg organizma. Dijagnoza i liječenje bolesti u djece nije teško i ne razlikuje se od metoda koje se dodjeljuju odraslima. Uzroci razvoja SFS u djece:

  • nasljedni mehanizam metaboličkih poremećaja;
  • kongenitalne ili stečene infekcije;
  • Anemija koja se javlja kao rezultat hemolize krvi;
  • patologija portalnog venskog sustava i slezene posude.

DIFERENCIJSKA DIJAGNOSTIKA HEPATOLIJENSKE SINDROME U DJECI

prijepis

1. srpanj diferencijalna dijagnoza Banti sindrom u djece A. Surkov, državna organizacija „Znanstveni centar za djecu zdravlja” RAMS, Moskva Ključne riječi: Banti sindrom, akutni virusni hepatitis A, hepatitis B. Ključne riječi: hepatolienal sindrom, akutni virusni hepatitis A, kronični virusni hepatitis B Sa svim različitim etioloških čimbenika bolesti jetre kod djece, i prema tome, klinički laboratorijski instrumenti i morfološke manifestacije različite patologije njegove postoji niz značajki koje su slične navedenim u pacijentima koje uključuju sindrom Banti (TOS), kombiniranu povećanje jetre (hepatomegalija ) I slezena (splenomegalija) zbog patoloških procesa koji uključuje oba tijela. Bolesti praćenih razvoj konstrukcije, mogu se podijeliti u pet skupina: 1. akutnih i kroničnih bolesti jetre (difuzne i); bolesti koje se pojavljuju kod bolesti u krvožilni sustav te portalnu venu slezene (zbog tromboze krvnih žila ili uništenja, prirođene ili stečena nedostataka tromboflebitisom). 2. Bolesti akumulacije (glikogen bolest, Wilsonova bolest, hemokromatoza, Gaucherovabolest, i drugi.), Amiloidoza. 3. Infektivne i parazitarne bolesti (infektivne mononukleoze, malarije, visceralne lišmanijaze, alveococcosis, kronične bakterijske endokarditis, sifilis, bruceloza, tuberkuloza i abdominalna al.). 4. Poremećaji krvi i limfnog tkiva (hemolitička anemija, leukemija, paraproteinemic hematološki malignomi Hodgkin et al.). 5. bolesti kardiovaskularnog sustava, podrijetlom s kroničnim zatajenjem srca (srčane bolesti, ograničavajuće perikarditis, kronična ishemijska bolest srca). U kombinaciji sudjelovanje u procesu jetre i slezene, zbog njihove bliske funkcionalni odnos s portala vena sustava, njihove zajedničke inervacije i limfna drenaža putova, kao i pripadaju jednom sustavu mononuklearnih fagocitnog (MPS). Farma djece je češća nego u odraslih, s obzirom na anatomske i fiziološke karakteristike rastuće organizma, te reakcija na CMF-om štetnih čimbenika. Najčešći uzrok poljoprivrednih djece su nasljedne metaboličke bolesti, zarazne bolesti, hemolitička bolest novorođenčeta i kongenitalna hemolitička anemija, prirođene i stečene bolesti slezene vene i portalnu venu. u

8 veljače PRAKSA stupanj povećanja jetre i slezene s farme definirano naravi osnovne bolesti i stupnju, ali ne uvijek odražavaju ozbiljnost patološkog procesa. Dijagnoza HS obično ne predstavlja poteškoće i provodi se palpacijom i udaraljkama. Najteži zadatak je utvrditi uzrok njegovog razvoja. Kako bi se utvrdila temeljna bolest, potrebno je pažljivo proučiti prirodu pritužbi, povijest anamneze (uključujući i obiteljsku anamnezu) i provesti detaljni fizički pregled. Važna uloga u dijagnozi je temeljita ispitivanja krvi. Za provjeru zaraznih parazitarnih bolesti i koriste imunoloških i posebne poput serološke i istraživanja. Također, kako bi se dijagnosticirati bolesti jetre i slezene, kao i portalna hipertenzija trenutno naširoko koristi razne metode slikovnog prikaza: ultrazvuk s mogućnošću prikaza slike u boji doppler, kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija, fibroelastografiya jetre. Ako je potrebno, vrši biopsije jetre, nakon čega slijedi morfološkim studijama biopsijom i indeks fibroze izračun [1]. Međutim, s obzirom na invazivnost postupka postoji rizik komplikacija, broj kontraindikacija, no nedavno aktivno raspravlja mogućnost određivanja različite fibroze u serumu markera (hijaluronsku kiselinu, kolagen tipa IV, metaloproteinaze i njihovih inhibitora tkiva et al.), Dopuštajući da se odredi stupanj bolesti. I odnos između ovih seroloških parametara i stupnja splenomegalije je opisan [2 4]. Kao što je već spomenuto, uzroci raznolike WAN, tako da u ovom članku ćemo dotaknuti samo određene bolesti, u prve dvije skupine opisane. Akutni virusni hepatitis A uzrokovana RNA virusa iz skupine Picornaviridae (Hepatovirus podrazred), koje nemaju ovojnicu. Bolest je klasičan anthroponosis, jedini izvor infekcije je humani patogen. Glavni način prijenosa infekcije je fekalno-usmeni. čimbenici prijenos razni prehrambeni proizvodi podvrgavaju toplinskoj obradi, kao i prljavih voda ruke [5]. Izolacija virusa događa se uglavnom u stolici unutar 1 do 2 tjedna predzheltushnogo razdoblju ne kraćem od jednog tjedna žutice. Osjetljivost na infekcije je visoka, stopa incidencije u istočnoj Europi je u prosjeku 250 slučajeva godišnje [6]. Hepatitis A je ciklična infekcija. Bolest je podijeljen u nekoliko razdoblja: inkubacije početka patološkog, ikteričan i oporavka. Klinička klasifikacija izdvaja neke od njegovih varijanti: žutica, anicteric, brisati i subclinical. Klasični akutni virusni hepatitis A počinje naglo inkubacija traje od 5 do 50 dana, kliničke manifestacije bolesti još nije bilo moguće detektirati virusnog antigena i visoke jetrenih enzima u krvi. Prodromno razdoblje traje od 1 do 7 dana. Rani simptomi uključuju mučninu, povraćanje, svjetlo katara fenomene, slabost, bol ili osjećaj težine u desnom gornjem kvadrantu. Vrućica se pojavljuje u više od polovice pacijenata u ranoj fazi, a nakon nekoliko dana normalizirana je tjelesna temperatura. Važno je napomenuti da dojenčad često ima proljev, što je rijetko kod odraslih osoba. Klinički pregled pokazao umjereno povećana i osjetljiv na palpaciju jetre, konzistentnost je mekana, glatka površina. U nekim pacijentima povećana je slezena opipljiva. Razine u serumu jetrenih transaminaza naglo rasti Dysproteinemia detektirati povećanje gama globulin dio. Od ranih dana bolesti urobilin iznos povećanja u urinu i krajem prodromalnom periodu otkrivenih žučnih pigmenata [5, 6]. Ikteričan razdoblje počinje s pojavom tamni urin, stolica aholichny, ikteričan kože, slizi-

3 9 od školjaka i sclera. Intenzitet žutice se brzo povećava, unutar 1 2 dana. Trajanje ovog perioda je 1 2 tjedna, u to vrijeme testovi funkcije jetre su napravljeni što je više moguće. Sadržaj ukupnog bilirubina u serumu strogo se korelira s ozbiljnošću bolesti. Hiperbilirubinemija je uzrokovana povećanjem razine konjugirane frakcije. konvalidacija razdoblje, većina djece se odlikuje normalizaciji veličine jetre, obnavljanje svoju funkciju i zadovoljavajuće stanje djeteta. Trajanje ovog razdoblja je 2 3 mjeseca [5, 6]. Tijek akutnog hepatitisa A, u pravilu, je povoljan. Većina bolesnika se potpuno oporavi bez posebne obrade, međutim, bolest može ponekad biti u pratnji kolestaza, žutica period tako produžiti na nekoliko mjeseci, intenzitet ikterus velike države u pratnji svraba [6 8]. Pojava rekurentnog hepatitisa C nije tipičan akutnog virusni hepatitis A, iako postoji mali postotak slučajeva u djece i adolescenata, što je vjerojatno zbog ponovne infekcije ili aktiviranje primarne infekcije na pozadini neadekvatne, slabe imuni odgovor neravnoteža imunoregularoskih stanica i funkcije zbog monocitni fagociti [5, 6, 9, 10 15]. Liječenje akutnog virusnog hepatitisa A je simptomatsko. U prisutnosti žučnih disfunkcijom trakta simptomi u akutnoj razdoblja bolesti najučinkovitije propisuje imaju holeliticheskim akciju tijekom oporavka holesekretiruyuschim. S razvojem kolestaza sindrom može dodijeliti lijekove ursodeoxycholic kiseline. Infuzijska terapija za detoksikaciju i rehidraciju naznačena je kod bolesnika s teškom bolesti. Koriste se otopine dekstrana s prosječnom molekularnom težinom, elektroliti, 10% glukoze. Bolesnika s akutnim virusnim hepatitisom A i B trebaju davanje vitamina, folnu kiselinu, vitamin K, vitamin C i cinka opravdano oznaka vitamine A i E. Najučinkovitiji način prevencije akutnih virusnih hepatitisa A provodi pasivna i aktivna imunizacija. U prvom slučaju donor imunoglobulina primjenjuje, a drugo cijepljenje se primjenjuje inaktivirano cjepivo [5]. Kronični hepatitis B (CHB), infektivne bolesti jetre uzrokovana postojanosti DNA virusa pripadaju obitelji Hepadnaviridae [5, 16]. Nedavna istraživanja su pokazala da kronični hepatitis B može se konfigurirati kao primarni kronični proces koji se razvija kao rezultat supkliničkih HBV zaraze, ali ne i na ishod akutnog hepatitisa. Klinički simptomi kroničnog hepatitisa nespecifičnih, najčešćih su astenija, dispepsija, povećana brtve i jetre, određuje palpacijom. U težim slučajevima, postupak s razvojem fibroze jetre može biti označena blagi splenomegalija. Ultrazvukom ne može prepoznati nespecifično ehopriznaki postupak difuzno parenhima u jetri i hemodinamičkim promjenama u težini varira ovisno o stadiju bolesti [5, 17]. Standardni laboratorijski Dijagnoza virusa hepatitisa B je određivanje seroloških markera: HBsAg, HBsAg, anti HBc IgM klasa i IgG, anti-HBe, anti-HBs DNA i HBV [6]. Postoje dva oblika CHB: HBeAg-pozitivna i HBeAg-negativna. Prvi karakterizira visoka opterećenja virusom i progresiju dovoljno aktivan kod ciroze jetre, ako nema serokonverzija HBeAg, koja je obično popraćeno značajnim smanjenjem stupnja virusne replikacije, smanjenje ozbiljnosti histološke aktivnosti i regresiju fibroze u jetri [5, 16, 17]. U drugom obliku CHB-a, postoji mali porast virusa, umjereno povećanje

April 10 PRAKSA razine ALT u serumu i usporiti napredovanje ciroze [5, 17, 18]. Standardni tretman djece s CHB obuhvaća davanje lijekova interferon alfa intramuskularno ili subkutano za 6 mjeseci, ili nukleozidnih analoga mjeseci [17]. Kao i profilaksu hepatitis B cjepiva aktivno primijeniti razne imaju visoku imunogenost i uzrokuje dugotrajne imunosti [19]. Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC), kronična bolest nepoznate etiologije u kojem označeni i ne-gnojna upala obliterans skleroze intra- i ekstrahepatičkom žučnog kanala s prateći razvoj stenoze, strikture i segmentne proširenja (u obliku „bisera”) kako bi se olakšao nastanak kolestaza. Bolest je karakterizirana progresivnim teškim naravno, vodeći s vremenom do bilijarne ciroze, uz portalne hipertenzije i zatajenja jetre. Postupak sklerozirajući također mogu proširiti na žučnog mjehura i gušterače kanala [5, 20]. Nedavni podaci ukazuju da PSC može biti sastavni dio kompleksa autoimune bolesti jetre, naznačen time, da sjedinjeni klinički simptomi i instrumentalna Laboratory autoimuni hepatitis i primarna bilijarna ciroza (PBC) [5]. Klinička slika je nespecifičan i PSC razlikuju značajnu varijabilnost zbog prisutnosti ili odsutnosti komplikacija povezanih s lezije žučovoda. PSC čest simptom je svrbež, što dovodi do značajnog pogoršanja kvalitete života bolesnika. Često se smanjuje tjelesna težina, groznica i zimice. Dobivena steatorrhea kolestaza može se provesti s gubitkom masti topljivi vitamini A, D, E, K Objektivna ispitivanje otkrije često ikterichnost kože, slezene i hepato-. Najkarakterističniji laboratorijskih parametara jetre poremećaja kod PSC kod djece je značajno povećanje u razinama serumskog enzima kolestaza: alkalna fosfataza i gama-glutamil. Koncentracije jetre transaminaze i značajno povećava s porastom razine ALT nadjačava AST [21]. Osim toga, povećava serumsku razinu imunoglobulin G (IgG) i cirkulirajućih imunih kompleksa (CIC). PSC znak je prisutnost u serumu vysokodiagnosticheskih titra antitijela za citoplazmatski antigena neutrofilnih granulocita (atipični p-ANCA), a ponekad i na antitijela neutrofilna citoplazmatska antigene klase IgG, bakterijske permeabilnosti povećanje (ANCA-BPI) [20, 22]. Referentni standard je dijagnostički PSC endoskopski retrogradno cholangiopancreatography (ERCP), u kojoj je detektiran oštećenje kao tipičan uzorak intrahepatičkih žučnih putova ili izvan jetre, ponekad lezija duktalni sustavom gušterače i žučnog mjehura samog [5]. Međutim, tijekom ERCP mogućeg rizika od raznih vrsta komplikacija, kao što su akutni pankreatitis, sepse, anafilaktički šok na uvođenju kontrastnog sredstva, i dr. U tom smislu, preporučljivo je uzeti u obzir niz kontraindikacija [21]. U posljednjih nekoliko godina, magnetska rezonancija cholangiopancreatography (MRCP) predložen je kao alternativni postupak dijagnosticiranja PSC. Neosporna prednost ove metode je neinvazivna i vrlo informativan, može se koristiti u pedijatrijskih bolesnika [23]. Morfološko ispitivanje jetrenog tkiva dobivenog biopsijom identificira određene histološku promjenu proizlaze iz PSC poput skleroze i poništenja intra- i ekstrahepatičkom žučnih vlakana vezivnog tkiva u „luk kože” (periductal fibroza) [5, 24]. Za razliku od PBC, upalna uništavanje

11 može žučni kanali u PSC odsutan ili je vrlo niska [20]. U našim istraživanjima, česte, ali nespecifičnim manifestacija PSC su također bili: periportnom i septuma fibroza, limfohistiocitični infiltrira s pojavama perigepatita, proliferacija žučnih vodova na portalu puteva i CEPT, razne degenerativne promjene hepatocita (hidropsni i balonom degeneracija, acidophilic degeneracije, dvije jezgre hepatocita) [ 21]. Često PSC kombinaciji s drugim imuno-posredovane lezija, među kojima je kronična upalna bolest crijeva (HVZK), ulcerativni kolitis (UC) i Crohnovu bolest (CD). Prema našim podacima, učestalost pojave primarnog sklerozirajući kolangitis u djece s HVZK doseže 11,9% [21]. Manje često opažene u PSC kronični pankreatitis, Sjogrenov sindrom, bolesti štitnjače, celijakije, idiopatske plućne fibroze, fibroze retroperitonealni i medijalnih et al. [24, 26]. Trenutno, glavni tretman je dodijeliti PSC udca pripravke koji poboljšavaju ne samo biokemijske pokazatelje, ali histologije jetre. U prisutnosti popratne terapije HVZK dodan glukokortikosteroide i formulacija 5-aminosalicilna kiselina, protuupalno svrhe, kao i 6-merkaptopurin derivate s antiproliferativnim svrhu [27, 30]. Kongenitalna fibroza jetre (VFP syn. Fibroholangiokistoz, cholangio-displastična psevdotsirroz, fibroadenomatosis bilijarna, jetrene fibrocističnu bolest dojke), rijetku urođenu bolest jetre karakterizirana pojačanom razvoj zrelih vezivnog tkiva, cistične proširenje žučnih vodova u puteva portala i hipoplazije žile portalne vene sustava, što je rezultiralo koja se razvija portalne hipertenzije sindrom [24, 31, 33]. VFP mana je posljedica formiranja duktalni ploče sužava sekundarne intrahepatičnog žučne kanale i periportnom fibroze. To patološko stanje je cistična izvedba nasljedna bolest uzrokovana mutacijama gena i ARPKD, što rezultira nenormalnim jetre sintetizirani protein fibrotsistin. Pretpostavlja se da aktivni fibroze doprinosi pojačanom ekspresijom transformirajući faktor rasta beta-1. Učestalost VFP 1 :: 40 000, da je bolest naslijedio u autosomno recesivno ili detektira se u obliku sporadičnih slučajeva. VFP često povezan s greškama u razvoju bubrega (skupljanje kanal ectasia, policistični), barem s emfizema i cistične fibroze pluća, gušterače, displazije prirođenih bolesti srca [24]. VFP također se mogu kombinirati s cističnom medularnog bolesti bubrega, Meckelova Gruber sindrom, Gene, Ivemarka, Carolijevom bolesti, kao Meyerburga kompleksa cista choledoch i portalne vene kavernoznog transformacije [24, 34, 35]. U većini slučajeva, bolest karakterizira blokada presinusoidalnaya Intrahepaticni protok portal krvi, što se očituje sužavanje portalne vene i njegove grane i kompenzacijski dilataciju jetrene arterije. Kavernoznog transformacija portalna vena na VFP očito mora smatrati prirođene uvjetima, a ne kao posljedica postporođajne tromboze, što je najčešći uzrok abnormalnog vaskularnog razvoja [34, 36]. Uz takve kombinacije nastaje kalibriranja posude portalnim traktovima te uništenje sinusoida i zbog kongenitalnih hipoplazije i mali broj grana portalnu venu na svojim „Cavernomas” i zbog sekundarnih lom vaskularne fibroznih izraslina, formirana oko promijenjeni žučnog kanala za protok pozadine VFP. Dakle, mora se pretpostaviti da u razvoju portalne hipertenzije u nekim izvedbama moguće WWF ekstrahepatičku uloga

12. lipnja PRAKSA i / ili jetrenu sinusoidnim blokova. Većina slučajeva dijagnosticira se u WWF djece predškolske i rane školske dobi s obzirom na činjenicu da je sindrom portalna hipertenzija razvija od najranijih faza djetetovog života. [31] Postoje četiri glavna klinička varijante VFP: s portalnom hipertenzijom, kolangitis, mješoviti (kombinacija portalne hipertenzije i kolangitis) i latentne (asimptomatske portalne hipertenzije). Druga opcija je često dijagnosticira u djece zbog interkurentne bolesti oblik portalne hipertenzije promatrana u 81,3% slučajeva i 11% pomiješane. Najviše rijetka varijanta izoliran kolangitis [31, 37]. Pacijenti mogu se žaliti, ali mnogi označena slabost, umor, ponavljajućeg bol u desnom gornjem kvadrantu ili epigastričan regiji, krvarenja iz nosa. Pouzdano objektivan dokaz o bolesti su povećana jetra i slezena, i palpacija jetre značajno zbijen i često ima „kameno” gustoća. rub jetre obično zaokružuje, može biti neujednačena, koja se mora razlikovati od cirotični. Važno je naglasiti da je u funkciji jetre WFTU se obično ne razbije, da je važan kriterij u diferencijalnoj dijagnostici ciroze jetre. Razina jetrenih enzima obično ostaje normalan u odsutnosti komplikacija. serumske razine alkalne fosfataze i gama glutamil transpeptidase može se poboljšati. S razvojem kolangitis može povećati koncentraciju bilirubina, ALT, AST, bijelih krvnih stanica, povećanu stopu sedimentacije eritrocita. Leukopenija i trombocitopenija promatrana u portalnom hipertenzijom bilo podrijetla, i nisu posebnost WFTU, ali ukazuju na sekundarnu hypersplenism s teškim splenomegalija. Kada ultrazvuk se određuje hepatomegaly s difuznim promjene parenhimske jetre, znaci portalne hipertenzije (splenomegalija, povećana slezenske vene, portalne vene predpechenochnogo karticu, nesrazmjerno smanjenja promjera svojih intrahepatičkih grana). Kada endoskopija može otkriti lezije gastrointestinalnog trakta i varikozitete jednjaka, želuca [31, 38, 39]. renalna patologija VFP očituje prisutnošću višestrukih ciste potječu iz sabirnog kanala s lokalizacije u parenhimu i supkapsularnu i dovodi do gubitka funkcioniranja bubrega tkiva. oštećenje bubrega popraćeno smanjenjem brzine glomerularne filtracije, arterijska hipertenzija, proteinurija, hematurija, metabolička acidoza, a nakon toga krajnji stupanj renalnog zatajenja [40]. Glavni uzroci smrtnosti u VFP, što je 30 do 50%, su velikim krvarenjima varikoziteti jednjaka i želuca, kao i uremija, zatajenje jetre, kolangitis. Do kasnih komplikacija uključuju kolangiokarcinom i amiloidozu. Makroskopski jetre gleda VFP hummocky, kongestivno i prožeto gustom mrežom vlaknastih niti bjelkastim. Reprezentativne mikroskopske VFP značajke zajedničke tijelo stromalni fibroza, displazije, hipoplazija žučnih i krvnih žila interloburalnih [24, 31, 41]. Cilj terapije u WWF je za sprečavanje ili uklanjanje posljedice portalne hipertenzije i zatajenja bubrega. Liječenje s antibakterijskih lijekova indiciran za razvoj akutnog ili rekurentne kolangitis i treba se temeljiti na rezultatima mikrobioloških studija. Kotrimoksazol učinkovitost terapije VFP kolangitis, koja je povezana sa sposobnošću lijeka da se akumuliraju u visokim koncentracijama u parenhimu jetre i žuči. Povratak nekontrolirano kolangitis je indikacija za transplantaciju jetre. Choleretic učinak, povećava odljev

Žuč 13. srpnja, može se koristiti kao dodatna metoda liječenja u slučajevima ponovljenog i vatrostalne kolangitis. U tom slučaju, lijek izbora je ursodeoxycholic kiselina. Za liječenje portalne hipertenzije vazokonstriktore se koriste, koji smanjuju pritisak portal sužavanjem mezenteričke arteriola i smanjenje protoka krvi u portalnu venu i portosystemic kolaterala. Najčešće se koristi u pedijatrijskoj praksi vazopresina, somatostatin, propanololu. S razvojem krvarenje iz jednjaka varikozitete zahtijeva hitnu hospitalizaciju i intenzivno liječenje, a ako je neučinkovit hitne kirurške intervencije. Među mnogim zaobići kirurgija u djece s WWF najučinkovitiji smatra selektivno portocaval zaobići stavljanjem distalni splenorenal anastomoza „side-to-side” bez uklanjanja slezene, održavanje što je prikazano već u stupnju II proširenih transformacije jednjaka intervencija i prijetnja krvarenja se provodi bez odlaganja [5, 31]. Dugoročni rezultati zaobići kirurgija pokazuje značajnu regresiju stupnja proširenih vena jednjaka i odsutnost relapsa. Dakle, od nanizanih dekompresije anastomoza u bolesnika s KZS u odsustvu bolesti policističnih bubrega i predviđanja kvara bubrega može biti povoljan. Wilsonova bolest (vWD) genetski uvjetovana bolest temelju bakra razmjeni sa svojim prekomjernim nakupljanjem uglavnom u jetri i CNS, kao i na patološki proces koji uključuje vizualni organa i bubrega povrede. Učestalost BV u različitim populacijama u svijetu varira od 1: 1 [42, 43]. Uzrok bolesti je mutacija u ATP7B gena. Proizvod ovog gena je član ATP-az P-tipa skupine, igraju značajnu ulogu u transportu bakra i homeostazi organizma. Protein ATP7B definira transport bakra u Golgi aparata i njegovu daljnju ekskreciju u žuči lizosome [44]. Gen je lokaliziran na dugom kraku 13. kromosoma na mjestu 13q14.3-q21.1, sadrži 21 eksona i ima duljinu od 80Kb. Do sada je više od 300 različitih opisanih mutacija u tom genu [45, 46]. tip nasljeđivanja u BV autosomno recesivno. Heterozigoti predstavlja oko 1% klinički zdrave osobe, oni su nositelji abnormalne alela može detektirati i abnormalnosti metabolizma bakra. Otkrivanje bolesnika prevladavaju mutacije u jednom od dva homolognih kromosoma nije samo po sebi omogućuje dijagnozu sigurnošću 100%, ali u prisutnosti tipičnih kliničkih i biokemijskih promjena za liječnika jak argument u prilog prisutnosti BV [47]. Hepatocita su glavno mjesto za slikanje, skladištenje i izlučivanje bakra. Nakon rođenja djeteta s BV zbog genetskog nedostatka je smanjenje bakra uklanjanje žuči, što rezultira nakupljanjem toksične koncentracije u stanicama jetre, uzrokujući njihovo citolizu. Tako oslobođena bakar ulazi povećana u krvnom serumu od izravnog (ne) ceruloplazmin frakcije, što opet dovodi do taloženja i akumulacije bakra u tkivu mozga, rožnica, povećava izlučivanje bakra u urinu taloženja joj renalna tubularna, srce, kosti i zglobove, kožu, uzrokuju toksične oštećenja i disfunkcije organa uključenih u proces. Šteta bakra eritrocita membrane i enzimski sustavi uzrokuje razvoj epizoda intravaskularne hemolize. Krv je često obilježen oštrim padom razine ceruloplazmin (CP), što je važan dijagnostički kriterij kao karakterističnim svojstvima bolesti, nego normalna razina ne isključuje dijagnozu CP. Bazalni izlučivanje bakra u proučavanju dnevne urina uglavnom povećava, a u testu D-penicilamin njegova raspodjela je dodatno povećana [5]. Serum navedeno umjereno povećanje ALT i AST razina [47].

14. kolovoz PRAKSA spektar oštećenja jetre u BV vrlo raznolikom rasponu od asimptomatske biokemijskih abnormalnosti, a završava s fulminantnog zatajenja jetre. Važno je napomenuti da u djece predškolske i osnovnoškolske dobi simptomatologija može biti potpuno odsutna. Hepato- i splenomegalija ili povećanje razine serumske transaminaze mogu se otkriti slučajno. Neki pacijenti pate epizode kratkoročne bolesti, slično akutnog virusnog hepatitisa, u drugima, simptomi su se ne razlikuje od one s autoimunim hepatitisom. BV također može ukazivati ​​na blagu hemolizu u odsutnosti kliničkih znakova bolesti jetre. Opisuju pacijenata koji BV debi fulminant zatajenje jetre koja je razvila probavnih poremećaja, [5] epizodu gripe ili razdoblje. Neurološki simptomi s BV obično se pojavljuju kasnije od oštećenja jetre. Najčešće se to događa u trećem desetljeću života, ali se može pojaviti iu djetinjstvu. Rani neurološki simptomi BV u djece su promjene u ponašanju, zaostajanje u školi, nesposobnost za obavljanje koordinirane akcije, promijeniti rukopis o vrsti micrographs. Često postoje tremor, salivacija, disartrija, distonija i spastičnost. Za psihijatrijske simptome osim promjena u ponašanju uključuju se depresija, anksioznost, psihoza. U bolesnika s prevlast neuroloških ili psihijatrijskih simptoma oštećenja jetre obično ne promatraju, iako postoje slučajevi stvaranja ciroza jetre [48, 49]. Najraniji histološkim promjenama u steatozom jetre su, glikogen jezgre hepatocita degeneracija i žarišne hepatocelularni nekroza. S napredovanjem bolesti razviju fibroze jetre ponekad s tranzicije makronodullyarny ciroze [24, 50, 51]. Glavni kriterij dijagnostički BV je povećan sadržaj bakra u tkivu jetre većom od 250 ug / g suhe težine (normalni sadržaj bakra u jetri rijetko prelazi 50 g / g). Primjena magnetske rezonance ili kompjutorske tomografije mozga identificiranja strukturne patologiju bazalnih ganglija može pomoći u dijagnostici neuroloških oblika BV [49]. Trenutno, glavna metoda liječenja bolesnika s BV je cjeloživotna farmakološka terapija s kelatnim lijekovima. Najčešće korišteni D-penicilamin, koji povećava otpuštanje bakra u urinu. U posljednjih nekoliko godina, bilo je izvješća o mogućnosti korištenja trientine kao primarne terapije, kao i netoleranciju D-penicilamin, koji također povećava izlučivanje bakra putem bubrega. Kao alternativa i terapija održavanja koriste se pripravci cinka (oksid, acetat, sulfat). U Wilson-ovu bolest treba dijeta s izuzetkom proizvoda s visokim sadržajem bakra: meso nusproizvoda (jetre, bubrega), želatina, plodovi mora, orasi, gljive, čokolada, kava, kakao, juhu od luka, osuši [51 54]. Glikogen bolest (GB sin. Glycogenoses glikogen bolest skladištenja) generaliziranja naziv skupine nasljednih bolesti, koje se temelje na povrede sinteze glikogena ili cijepanjem s nakupljanjem potonjeg u raznim organima i tkivima, uglavnom u jetri i mišićima. Opća učestalost populacije GB je oko 1: bez obzira na spol [47, 55]. Ovisno o defekti enzima, trenutno se izdvajaju do 15 vrsta bolesti [56]. Osobito teške tip IV glycogenosis (GB IV, syn Andersen bolesti, amylopectinosis.), Na temelju strukturnih mutacije gena (GBE1) za mikrosoma AMILO-1,4: 1,6-gljukantransferazy vodi neuspjeha u jetri, mišićima, leukocita, eritrocita i fibroblasta. Gen preslikava u lokus 3r12, nasljeđe autosomna recesivna [47, 55].

15 rujna AMILO-1,4: 1,6-gljukantransferazy ili „grananja enzima» (odvojak enzima) je uključen u metabolizam glikogena na grananja polisaharida molekule. Enzim katalizira stupnjevitog sinteze glikogena, prijenos terminal oligosaharida koji se sastoji od najmanje šest alfa-1,4-glukozidni ostataka povezanih vanjski krugovi glikogen, ostatak glukoze u istom ili drugom krugu glikogena uz tvorbu alfa-1,6-glikozidne veze (točke "grananja"). Mutacija enzima u GB IV prekida normalnu sintezu glikogena u odnosu na topljive sferične molekule. Kada nedostatak enzima u jetri i mišićnim stanicama pohranjen relativno netopivi abnormalnog glikogen s dugim vanjskim granama i nekoliko grananja nalik strukturu polisaharida amilopektina škrob jezgre (odatle i naziv amylopectinosis). Tijelo kao tijelo strano percipira abnormalni glikogen, što dovodi do oštećenja stanica i reaktivnog rasta vezivnog tkiva. Specifična aktivnost enzima u jetri nego u skeletnim i srčanom mišiću, pa kad prevladava štetu neuspjeh simptomi hepatocita upravo s brzim razvojem ciroze. Patološka glikogen mogu također biti prisutni u bubregu, slezene, limfnih čvorova, srcu i skeletnim mišićima [47, 56, 57]. Prvi opisao D. GB IV Andersen (1956), koji opisuje patološkog stanja „obiteljski cirotičnih s nakupljanjem abnormalnog glikogena” [58]. Kasnije Brown i sur. (1966) utvrdili da je GB IV uzrokovan nekim defektom enzima [59]. U domaćoj i stranoj literaturi postoje izolirana izvješća o tijeku GB IV, a podaci su često kontradiktorni [47, 60]. Klasični oblik GB IV obično čini njen debi u 1. godini života (obično u dobi od 4 8 mjeseci), barem do 3 godine u obliku nespecifičnih gastrointestinalnih simptoma: povraćanje, proljev, odgođeno fizički razvoj. Tijekom kronična bolest s vremenom razvija progresivno hepatosplenomegaliom, zatajenje jetre sa ishodom ciroze jetre i portalne hipertenzije klinici, splenomegalija, ascites, varikozitete jednjaka. Pridružuje smanjen motoričku aktivnost, slabost mišića, difuzno mišića hipotonija, mišićne atrofije, hipo / areflexia, teške kardiomiopatija. Za razliku od drugih oblika jetrene bolesti skladištenja glikogena, kod pacijenata sa IV GB, u pravilu, ne poštuje hipoglikemija, iako se u nekim slučajevima razina glukoze može biti niska. Razine ALT i AST u serumu su umjereno povišene [47]. Karakteristična morfološka značajka GB IV je prisutnost u citoplazmi hepatocita blijedo eozinofilna inkluzije kuglaste, ovalni ili grah oblika s „optički prazan” RIM periferno PAS-pozitivno, otporan na amilaze (tzv glikogena stanice) [24, 61 64]. Prognoza je loša, kronično zatajenje jetre, obično dovodi do smrti bolesnika 3 do 5 godina, više rijetko promatraju smrti djece do 8 godina [47, 57, 65]. Značajno rjeđe, GB IV može se pojaviti bez progresije fibrotičkih promjena u jetri i razvoju zatajenja jetre [66, 67]. Trenutačno nisu opisane metode casual terapije, osim transplantacije jetre, u GB IV [47]. U znanstvenoj literaturi postoji nekoliko izvješća koja nakon transplantacije patoloških depozita glikogena u tkivima znatno su smanjene, kao donator jetre može biti izvor amilo- 1,4: 1,6-gljukantransferazy. Pet godina opstanka djece s GB IV nakon transplantacije jetre je oko 70% [68 71]. Dakle, izgradnja se razvija na raznim bolestima jetre i njegovo pravodobno dijagnosticiranje omogućuje podešavanje terapija i upravljanje pacijent taktiku, čime se poboljšava prognozu. Popis literature nalazi se u uredništvu.

Hepatolienalni sindrom - uzroci, simptomi, dijagnostika

Hepatolenalni sindrom (SFS, hepatosplenomegaly) karakterizira istodobno povećanje jetre (hepatomegalije) i slezene (splenomegalija).

Hepatolenijski sindrom uvijek se razvija kao jedna od manifestacija ili komplikacija nekog patološkog procesa u tijelu i ne može postojati sama po sebi.

Uzroci SFS-a

Tijek mnogih bolesti različitih organa i sustava može biti popraćen pojavom hepatolienalnog sindroma. Svi ovi patološki uvjeti možemo podijeliti u nekoliko skupina, kombinirajući ih na zajedničkoj osnovi.

Lezije odgovarajuće jetre i / ili slezene

U oko 85-92% slučajeva, hepatolienalni sindrom javlja se u patološkim stanjima i bolestima ovih organa. Te bolesti su akutne ili kronične, difuzne (rasprostranjene) ili žarišne (lokalizirane). To uključuje:

  • Hepatitis.
  • Ciroza.
  • Lezije jetre - portalna venska tromboza, jetrene vene (Baddova bolest - Chiari).
  • Benigni ili maligni tumori i druge formacije.

Bolesti metaboličkih poremećaja (metabolizam)

To uključuje patološke uvjete koje karakteriziraju kongenitalni ili stečeni (rjeđe) metabolički poremećaji. U ovom slučaju proizvodi poremećenog metabolizma nakupljaju se u krvi ili u tkivima tijela. Primjeri takvih stanja su:

  • Bolest Girke (smanjen metabolizam glukoze).
  • Bolest Wilson - Konovalov (kršenje razmjene bakra).
  • Hemochromatosis (smanjen metabolizam željeza).
  • Amiloidna oštećenja organa, itd.

Infektivne i parazitske lezije

Brojne bakterije, virusi, protozoi i drugi patogeni mogu uzrokovati bolesti praćene hepatosplenomegalijom. Postoje mnogi uzročnici takvih bolesti, na primjer:

  • Epsteinov virus je Barr (infektivna mononukleoza).
  • Malarialni plazmodij (malarija).
  • Echinococcus i alveococcus.
  • Streptococcus i druge bakterije koje uzrokuju sepsu.
  • Pale spirochete (sifilis).
  • Razne helmintičke invazije i druge.

Bolesti hematopoetskog sustava

Gotovo sve bolesti krvi prate povećanje slezene i jetre, budući da su ti organi važni linkovi hematopoeze. Može biti:

  • Hemolitička anemija različitih podrijetla.
  • Leukemija.
  • Hematoloških zloćudnih bolesti.
  • Limfom Hodgkin i sur.

Kardiovaskularne bolesti

SFS se ponekad razvija u bolestima kardiovaskularnog sustava kompliciranom kroničnom krvožilnom insuficijencijom. To uključuje:

  • Hipertenzivna bolest II-III. St.
  • Razne greške u srcu.
  • Constriktivni (adhezivni) perikarditis.
  • Kardio-skleroza nakon infarkta itd.

Jetra i slezena - što je zajedničko?

Zajednička reakcija jetre i slezene proizlazi iz njihove anatomske i fiziološke zajednice.

Usko su povezani s portalnim portalnim sustavom, imaju uobičajene načine inervacije i limfnog toka.

Također, oba ova organa pripadaju jednom sustavu mononuklearnih fagocita (zastario ime je retikuloendotelni sustav). Ovaj sustav ima izravan dio u imunološkom odgovoru na uvođenje inozemnih agensa, na primjer infekcija. Stoga, hepatolenalni sindrom prati većinu zaraznih bolesti.

Razvrstavanje SFS-a

Nema opće prihvaćene klasifikacije SFS-a. Radi praktičnosti dijagnoze primjenjuje se takozvana klinička klasifikacija koja uključuje sljedeće značajke:

  • Stupanj ekspresije porasta organa. Mogu biti različite i definirane kao blage, umjerene ili teške.
  • Dosljednost organa. Otkriva se na palpiranju. Na dodir, jetra i / ili slezena može biti mekana ili gusta. Također, razlikuju se nekoliko stupnjeva gustoće: od guste do kamen-guste.
  • Osjetljivost na palpaciju. Obično je palpacija tih organa bezbolna. Međutim, ako su pogođeni patološkim procesom, stupanj osjetljivosti može varirati od osjetljivih (malo bolnih) do oštro izražene bolnosti.
  • Procjena površine organa. Normalno, površina je glatka. U bolestima jetre i / ili slezene, njihova površina može se promijeniti na malu ili grubu hummu. Ali pod određenim uvjetima njihova površina ostaje glatka čak iu prisutnosti drugih patoloških promjena.

Ne postoji specifičan tretman za hepatolenalni sindrom. Bolest koja je prouzročila njegov razvoj tretirana je.

Znakovi SFS-a

Hepatolenalni sindrom određen je istodobnim otkrivanjem povećane jetre i slezene.

Tako, s blagim stupnjem ekspresije SFS, rub jetre prolazi ispod donjeg rebra na dva centimetra. Slezena se ne može detektirati istodobno, a njegovo povećanje se detektira bilo udarno ili pomoću dodatnih metoda ispitivanja, na primjer, ultrazvukom.

Srednji stupanj SFS karakterizira definicija ruba povećane jetre već četiri centimetra ispod donjeg desnog nogu. Slezena je definirana na lijevoj donjoj rebra ili malo iza nje (obično do dva centimetra).

Težak stupanj SFS očituje izražen hepatosplenomegalija. Osim toga, povećanje tih organa može biti tako izraženo da njihov donji rub dosegne područje malih zdjelica.

Meka konzistencija jetre i slezene inherentna je akutnom tijeku infekcija. Gusta - karakterizira kroničnu infekciju (npr. Hepatitis). Kljun-gusta konzistencija, na primjer, jetre je karakteristična za parazitske ili tumorske procese (primarni ili metastatski karcinom jetre).

Promjena osjetljivosti organa tijekom palpacije pojavljuje se uz primjetno i brzo povećanje. To se promatra, na primjer, u hemolizi. Ako se bolest izrekne, obično ukazuje na gnjevni upalni proces (apsces) u organu.

Sve manifestacije SFS treba procijeniti samo u kombinaciji s drugim metodama pregleda, što će omogućiti bržu i preciznu dijagnozu bolesti.

Dijagnostika SFS-a

Veličina organa i popratne manifestacije mogu biti različite, ovisno o uzroku koji je izazvao razvoj ovog sindroma. Stoga je za diferencijalnu dijagnozu tih uzroka potrebno uzeti u obzir sve moguće rezultate tekućih istraživanja.

Opća dijagnostika SFS-a

Metode korištene za dijagnosticiranje hepatolenalnog sindroma mogu biti različite. Prije svega, to su uobičajene rutinske istrage koje se provode liječnika za svakog pacijenta: intervju (anamneza, bolesti), inspekcija, palpacija (osjećaj) i udaraljke (prislušni). U većini slučajeva, čak i uz takav pregled, možete napraviti preliminarni zaključak o povećanju tih organa i procijeniti njihovo stanje.

Dodatne dijagnostičke metode

Od dodatnih metoda istraživanja koriste se različiti laboratorijski testovi: opća i biokemijska krv, serološka dijagnoza, sumnja na zaraznu prirodu bolesti i tako dalje.

Instrumentalne metode istraživanja provode se s ciljem razjašnjavanja veličine, strukture organa, prisustva patoloških inkluzija, stanja plovila i tako dalje.

Za to se koriste ultrazvučni (ultrazvuk), kompjutorska i magnetska rezonancija (CT i MRI), radioizotopni postupci istraživanja, biopsija jetre bakterija. Ponekad se obavlja dijagnostička laparoskopija.

Ove dijagnostičke metode omogućuju vam pojasniti dijagnozu i odabrati pravu terapiju.

Hepatolienalni sindrom kod djece

U većini slučajeva, hepatolenalni sindrom se razvija kod djece, uglavnom u dobi do tri godine. To je zbog nekih obilježja organizma djeteta i djelomične nezrelosti funkcija organa.

Najčešći uzroci SFS u djece:

  • Genetski uzrokovane bolesti metaboličkih poremećaja.
  • Razne infektivne lezije, uključujući kongenitalne.
  • Hemolitička bolest novorođenčadi i druge anemije uzrokovana hemolizom u krvi. U pravilu, to su kongenitalni uvjeti.
  • Patološki uvjeti slanih krvnih žila i portalnih venskih sustava.

Manifestacije i načela dijagnosticiranja SFS u djece praktički se ne razlikuju od onih kod odraslih osoba.

Top