Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Pankreatitis žučnog mjehura
2 Proizvodi
Difuznu promjenu jetre
3 Proizvodi
Norma veličine jetre pomoću ultrazvuka u djece
Glavni // Giardia

Superhepatična žutica


Ostavite komentar 2,303

Kada postoji povećana razaranje crvenih krvnih stanica, razviti hemolitička žutica, kao u procesu hemolize objavio bilirubina koji bi trebao vezati jetru i izlučuje iz tijela, ali zbog velikog broja jetra nema vremena da se nosi sa zadatkom. To signalizira žuta boja kože i očnih bjelančevina. Ova vrsta žutice je opasna, posebno za bebe i zahtijeva hitan tretman.

Slobodni bilirubin, koji cirkulira u krvi zbog patologije jetre, predstavlja značajnu opasnost za ljudsko zdravlje.

Opće informacije

Najčešće, koža žuta boja je zbog problema s jetrom ili žučnih puteva, kada su vlasti nisu u stanju vezati pušten bilirubin i donijeti ga na tijelo prirodnim putem. Ali se događa da ti organi rade u potpunosti, ali se bilirubin i dalje akumulira. To je moguće uz hemolitičku žuticu. Patologija se odlikuje pretjerane kroverazrusheniem kada crvena krvna zrnca razgrađuju, a hemoglobin se pretvara u bilirubina, koji nema vremena da se obrađuju od strane nadležnih tijela, i bilirubin dobiva natrag u krv.

Hemolitička žutica razvija se s hemolitičnom anemijom, krupnim upalom pluća, malarijom i drugim bolestima koje mogu izazvati povećano propadanje eritrocita.

Hemolitička žutica je opasna jer može biti komplicirana do stupnja uništavanja krvnih stanica.

Koža s hemolitičkom žuticom postaje žuta limuna, ima snažan bljedilo pacijenata, a nema svrbež (to je tipično za druge oblike žutice). Krvni testovi ne pokazuju pretjerano povećanu razinu bilirubina. Proširenje jetre nije tipično za hemolitičku žuticu, ali se osjeća osjećaj palpacije zbog malog oticanja slezene.

Žutica nadbubrežne žlijezde može biti od dvije vrste:

Kongenitalna (hemolitička anemija)

Kongenitalna žutica je bolest koju karakteriziraju problemi s vitalnom aktivnošću eritrocita, kada se veliki broj crvenih krvnih stanica uništi, a formira se mala. Kongenitalna žutica je uobičajena bolest, javlja se u svakih 100 stanovnika Zemlje. Hemolitička bolest čini 1/10 svih anemije. U normalnim uvjetima, crvene krvne stanice žive oko 4 mjeseca, uz ovu bolest - najviše 3 tjedna. U tom slučaju, crvene krvne stanice umiru u krvnim žilama, u jetri, slezeni i koštanoj srži.

stečena

Kod stečene hemolitičke žutice, konačni mehanizam patologije uređen je tako da je smrt eritrocita lokalizirana u slezeni. Kod djece, superhepatski žutica je češće zbog prilagodbe novom okruženju u odrasloj dobi - može biti znak opasne bolesti krvi ili drugih zdravstvenih problema.

Uzroci i patogeneza

Za izazivanje hemolitičke žutice mogu steći ili nasljedne patologije, koje dovode do visoke koncentracije takve toksične tvari kao bilirubin. Mehanizam razvoja patologije je da se eritrociti brzo uništavaju, a jetra nema vremena za povezivanje i povlačenje. Dakle, bilirubin se apsorbira natrag u krv, što dovodi do njegove akumulacije u koštanoj srži. Osim toga, akumuliraju se pod kožom, što uzrokuje njegovo zalijevanje. Uzroci hemolitičke žutice:

Simptomi hemolitičke žutice

Znakovi žutice bezuvjetno ukazuju na njegovu patogenezu, što uvelike pojednostavljuje dijagnozu. simptomi:

Bolest jetre izaziva žućkanje kože i očnih bjelančevina, potamni urin, izaziva karding i bol iza strijca.

  • žuta boja kože, sluznice i sclera očiju;
  • koža postaje blijeda, nema rumenila, kao što nastaje anemija;
  • urina potamni;
  • nema svrbež kože;
  • bolna senzacija na području slezene (lijevo ispod rebara);
  • nema boli u području jetre;
  • stolica postaje tamnija;
  • Kada se palpacija ne pojavljuje povećanje jetre, no slezena je natečena i nešto više od normalne.

Dijagnoza i analiza

Prvi znakovi bolesti najčešće ostaju bez pozornosti, pacijent odlazi u specijalista s očitim žuljenjem kože ili boli u području slezene. Prvo, stručnjak provodi anamnezu, obavlja vizualni pregled i palpaciju trbušne šupljine. Moguće je sondirati povećanu slezenu pri normalnoj veličini jetre.

Tada pacijent mora proći test urina, koji će pokazati promjenu u njezinom sastavu. U laboratorijskim istraživanjima urina bit će označena povećana urobilina kod normalnih pokazatelja bilirubina. Ovo je dokaz hemolitičkog tipa.

Biokemijska analiza se provodi uzimanjem krvi iz vene u jutro na prazan želudac. Mijenja se formula krvi, što znači da je pacijentu propisano hepatijsko testiranje koje će pokazati opasna odstupanja u radu jetre.

Ako postoji mogućnost infektivnog oštećenja jetre, potreban je laboratorijski test krvi za hepatitis.

Osim toga, pacijent treba obaviti instrumentalne dijagnostičke postupke koji će pomoći u identificiranju uzroka hemolitičke žutice:

  • ultrazvučna dijagnostika;
  • CT;
  • MR;
  • retrogradna kolangiopankreatografija (endoskopsko ispitivanje urinarnih kanala);
  • biopsija (ako postoji sumnja na prisutnost malignih tvorevina ili ciroze).

liječenje

Prije imenovanja liječnika mora napraviti konačnu dijagnozu, jer je žutica često simptom, a ne nezavisna bolest. Prije svega, pacijent treba slijediti preporučenu prehranu. Terapija nadhepatske žutice obično je složena i zahtijeva primanje lijekova, promjene načina života neškodljivima.

Temelj terapije lijekovima je obnova hematopoetske funkcije tijela i eliminacije bilirubina prirodno. Ponekad je pacijentu prikazan kirurški zahvat.

dijeta

Pacijent s žuticom mora se strogo pridržavati preporuka liječnika o prehrani, koji će pomoći u ublažavanju jetre. Zabranjeno je jesti slanu, začinjenu, dimljenu, prženu i masnu hranu. Sve vrste alkoholnih pića zabranjene su.

Najbolje je da je osnova za uzgoj heljda ili zobene pahuljice, toplinski obrađenog povrća, mesa ili ribe niske masti, jučerašnjem kruhu. Moguće je da prehrana uključuje makarone iz durum pšenice, mlijeka s niskim udjelom masti.

Potrebno je utvrditi prehranu. U malim je dijelovima potrebno 5-6 puta dnevno. Hranu treba dobro žvakati.

U novorođenčadi

Superhepatična žutica je uobičajena kod novorođenčadi. Može se podijeliti u dvije vrste: konjugacije (patološke) i fiziološke. Potonji obično traju 1-1,5 tjedana, ali ako se koža ne vrati zdravom bojom ili se pojave drugi simptomi, to može ukazivati ​​na patologiju, a zatim se odmah posavjetujte s liječnikom.

Simptomi žutice pojavljuju se u bebi 2. dana života.

Uzroci i simptomi

Fiziološka žutica nije opasna, nego se javlja kao reakcija tijela na oštru raspad fetalnog hemoglobina s inferiornim radom jetrenih enzima koji se ne mogu nositi sa svojim zadatkom. Patogeneza žutice kod djece je ista kao kod odraslih osoba. Patološka hemolitička žutica može izazvati takve čimbenike:

  • problemi sa štitnjačom;
  • različiti rhesus-sukob između majke i djeteta;
  • kongenitalne patologije;
  • zarazne bolesti jetre koje se prenose od majke;
  • nezrelost jetrenih stanica u preranoj bebi;
  • komplikacija dijabetesa u trudnoći.
Hemolitička žutica kod djece često se javlja uslijed suprotnosti od rhesusove krvi i mame.

Najčešće, žutica u novorođenčadi očituje se zbog rhesus-sukoba, budući da stanice majčinog organizma tijekom trudnoće napadaju fetalne stanice kao patološke. Možda je razvoj nuklearne žutice usred takve nespojivosti.

Žutica se obično manifestira u rodilištu, što povećava šanse za povoljnu prognozu i odsutnost komplikacija. Simptomatologija je ista kao kod odraslih osoba:

  • žutica kože i sclera oči;
  • pospanost;
  • bljedilo, itd.

Postoji nekoliko oblika hemolitičke žutice:

Anemični oblik je lako podnošljiv, jer je rezultat kratkog razdoblja štetnih učinaka majčinih protutijela na fetus. Istodobno, anemija, blijeda koža, povećana jetra i slezena

Oblik edema nastaje zbog dugotrajnijeg utjecaja majčinih antitijela na dijete. Vjeruje se da je to opasni oblik hemolitičke žutice, što često dovodi do smrti novorođenčadi. U ovom slučaju postoji takva simptomatologija:

  • slezena, jetra, srca, endokrinih žlijezda znatno su povećane;
  • teška anemija;
  • problemi s radom srca;
  • oštećena funkcija jetre;
  • bubri;
  • nakupljanje slobodnih tekućina u šupljinama trbuha i pleure.

Žutica se javlja kada protutijela počnu napadati stanice već formiranog organizma. Novorođenčad je apsolutno zdrava. Nakon nekog vremena koža postaje žuta, povećana jetra, slezena i limfni čvorovi. Akumulira se bilirubin, koji nepovoljno utječe na rad jetre, srca i živčanog sustava. U isto vrijeme dijete je bezbrižno i ne želi jesti. Novorođenče često može zaguti ili povraćati. Ponekad postoje grčevi i problemi s disanjem.

liječenje

Terapija ekstrahepatske žutice kod malog djeteta treba biti neposredna. Temelj terapijskih postupaka - normalizacija jetre i slezene u procesu vezanja i neutralizacije bilirubina.

Da bi se normaliziralo stanje djeteta, potrebno je složeno liječenje. Koristi se lijekovi, fototerapija, itd. Možda će vam trebati transfuzija krvi.

Strogo je zabranjeno sudjelovati u samo-lijekovima malog djeteta. Kada se prvi znakovi hemolitičke žutice trebaju uputiti na pedijatrijsku neonatologu. Poboljšanje se pojavljuje gotovo odmah nakon početka terapije.

Liječnička terapija

Pacijent s opstruktivnom žutica nadbubrežne prikazuje uvođenje preparata proteina infuzije, korištenje glukoze, vitamina E, C, tipa B. Hemolitička žutica uzrokuje nedostatak vitamina B9, pa se ponekad treba uvesti folnu kiselinu. Moguće je koristiti glukokortikosteroide.

Svjetlosna terapija

To je jedan od najčešće koristi terapije žutice u novorođenčadi, kao posebna fluorescentna rasvjeta svjetiljka je u stanju pretvoriti u sigurno tvari bilirubina, koji je izlaz iz tijela fizioloških izmeta.

Terapija se provodi samo trajno. Međutim, ne bi trebalo postojati čimbenika koji ometaju sigurnost postupka za dojenčad. Bit ove metode je da je beba smještena u posebnu kutiju ili samo ispod svjetiljke. U postupku liječenja česte su dojke, jer bilirubin izlučuje ostatke prerađene hrane. Koliko dugo traje svjetlosna terapija? Dijete se stavlja pod svjetiljku 24 sata s prekidima za hranjenje.

Transfuzija krvi

Ako razina bilirubina znatno premašuje normu, ona se ne smanjuje i postaje opasna za zdravlje i život djeteta, pokazuje transfuziju krvi. Mehanizam: kroz pupčanu venu, bebu se ubrizgava i povlači krvotvorac, koji pomaže očistiti tijelo opasne tvari.

Ovo je ekstremna mjera, koja je popraćena i nekim mogućim posljedicama, tako da se postupak provodi ako je konvencionalna terapija neučinkovita.

prevencija

Preventivne mjere će spriječiti žuticu i njegove opasne posljedice. Vjeruje se da rano povezivanje s dojkom dojke blagotvorno djeluje na razinu bilirubina. Kolostrum, koji se oslobađa prvog dana nakon rođenja, ima slabiji učinak, tako da meconium (prvi izmet tamne boje) izlazi brže i zajedno sadrži bilirubin.

Kako bi se spriječila hemolitička žutica, uobičajeno je ubrizgati trudnicu s imunoglobulinom.

Uz umjetno hranjenje, izmet ostaje dulje u tijelu, što može dovesti do opasne tvari koja se spušta natrag u krvotok, što dovodi do žutice.

Profilaktička mjera je primjena injekcija imunoglobulina trudnoj ženi u prisutnosti Rh-sukoba. To smanjuje borbu protiv antitijela s fetusom, što smanjuje rizik od problema. Osim toga, injekcija imunoglobulina se vrši u prva 2 dana nakon rođenja.

Važno je pridržavati se zdravog načina života, napustiti loše navike i jesti dobro tijekom trudnoće.

pogled

Prognoza za odrasle pacijente obično je povoljna, žutica nije popraćena komplikacija. Ali u slučaju simptomatskog razvoja zbog hemoglobinopatije ili hiperbilirubinemije postoji opasnost od mnogih opasnih komplikacija.

Superhepatični oblik žutice u dojenčadi nema tako dobru prognozu. Ozbiljan oblik icterijske patologije može dovesti do smrti. Možda je razvoj nuklearne žutice, koji je ispunjen lezijama središnjeg živčanog sustava. S blagim i umjerenim oblicima žutice u maloj djeci, predviđanja su povoljna, ona prolazi bez traga.

Hemolitička žutica. Etiologija, patogeneza, manifestacije, posljedice.

Nadbubrežne (hemolitičku) žutica, koja nije povezana s bolestima jetre javlja u vezi sa povećanim hemoliza eritrocita i remećenja bilirubina metabolizma.
etiologija
Uzroci superhepatske žutice su različiti. Postoji niz nasljednih i enzimopaty haemoglobinopathies pratnji hemolitičke žutice, npr microspherocytic nasljedne hemolitičke i anemija srpastih stanica. Izoliran kao autoimunih infektivnog (malarija, Sepx-lo), toksične (trovanje arsen, olovo, vodikovog sulfida, zmijskog otrova) i drugih oblika stečena hemolitička anemija.
manifestacije
Glavni priznakamietoy žutica su povišene razine bilirubin prvenstveno zbog nekonjugiranog frakcije nedostatku bilirubina u mokraći. Nadalje, kod hemolitičkih žutice, jetre, žučnog trakta i crijeva sintetizirani prekomjerna količina glukuronid bilirubin, urobilinogen, sterkobilinogena (giperholiya - povećava izlučivanje žuči u crijeva), što dovodi do povećane količine urobilinogen i sterkobilinogena u urinu i fecesu u bolesnika bez kliničkog ili laboratorijski dokaz bolesti jetre.
patogeneza
Jetre može metabolizirati i lučiti bilirubina u žuči je 3-4 puta veći od normalnih fizioloških razina. Kada pojačana hemoliza eritrocita niti jetre ne može nositi s procesom konjugacije ili transport bilirubina formirana u suvišku, koja bi mogla dovesti do najmanje 4-struko povećanje njegove koncentracije u krvi. Prema ovom opciju, žutica bilirubin, čini se, trebao bi biti razdružiti samo što se tiče akumulacije neizravnog bilirubin. Međutim, imajte na umu da je u jetrene stanice ulazi pretjeranu količinu bilirubina, što je konjugirana i transportni sustav je izvadite iz stanica može biti nedovoljna, a kad krv zajedno s neizravnom bilirubin, povećana čiji sadržaj nužno će prevladati, dok je povećanje i razina izravne bilirubin.

efekti
oštećenje mozga difuznog tipa, praćeno usporavanjem razvoja psihomotora, laganu leziju koju karakterizira kašnjenje u razvoju motora uz zadovoljavajuće stanje mentalnih sposobnosti. Postoji slabost živčanog lica, strabizam, kršenje oculomotorne aktivnosti lezije

128. Bolest žučnog kamenca. Uzroci i mehanizmi formiranja gallstones, njihove vrste. Posljedice kolelitijaze za tijelo.

Bolest žučnog kamenca Je li patologija karakterizirana stvaranjem kamenja u žučnim kanalima ili mokraćnom mjehuru.

Prema kemijskom sastavu razlikuju se tri vrste žučnih kamenaca: holesterol (sadržaj kolesterola je 79% i veći), crna pigmentirana i smeđe pigmentirano. Kolesterol i crni pigmentirani kamen se formiraju uglavnom u žučni mjehur, smeđe - u žučnim kanalima.

Postoje 4 glavna skupinu čimbenika, sudjelovanje u stvaranju kolesterola: 1) promicanje zasićenja žuči s kolesterolom; 2) doprinose taloženju kolesterola; 3) uzrokuje povredu žučnog mjehura; 4) što dovodi do poremećaja enterohepatičke cirkulacije žučnih kiselina.

Čimbenici koji doprinose zasićenosti žuči s kolesterolom:

• godine (s porastom sadržaja kolesterola u žuči;

• kat (žene pate od kolelitijaze 3-4 puta češće od muškaraca). Spolne razlike su povezane s hormonskom pozadinom. Kololitijaza je uobičajena kod žena koje su više puta rodile. Tijekom trudnoće, funkcija evakuacije žučnog mjehura pati, što potom dovodi do formiranja gallstones;

• nasljedstvo (rizik stvaranja žučnog kamenca je 2-4 puta veći kod ljudi čiji rodbini pate od kolelitijaze;

• gojaznost (povećana sinteza i izlučivanje kolesterola);

• hrana (hrana bogata kolesterolom, rafinirani ugljikohidrati). Smatra se da pijenje kave 2-3 šalice dnevno smanjuje rizik od žučnih kamenaca;

• lijekovi (estrogeni, oralni kontraceptivi, itd.);

• bolesti jetre. Predlaže se da ljudi s HBsAg imaju rizik od žučnih kamenaca.

Čimbenici koji pridonose taloženju kolesterola:

• žučnih bjelančevina (najvažniji je mucin-glikoproteinski gel - N-aminopeptidaza, imunoglobulini, fosfolipaza C, itd.);

• bilirubinatkaltsiya. U sredini kamena holesterola je bilirubin i, navodno, kristali kolesterola pohranjena u žuč na protein pigmenta kompleksa.

Čimbenici koji dovode do kršenja osnovnih funkcija žučnog mjehura (smanjenje, apsorpcija, izlučivanje). Poremećaj pražnjenja žučni mjehur, koja je opažena kod nadutosti, trudnoća, smanjenje osjetljivosti i broj receptora za kolecistokinin, metionin i sur., koji su stimulatori motoričke aktivnosti. Utvrđeno je da osjetljivost receptora žučnog mjehura na stimulanse (kolecistokinin) smanjuje s godinama. Kontraktilna funkcija žučnog mjehura smanjuje somatostatin, atropin, žučne kiseline i druga sredstva.

Čimbenici koji dovode do kršenja enterohepatičke cirkulacije žučnih kiselina:

• Bolest terminalnog dijela tankog crijeva;

• resekcija ileuma;

• crijevna bolest s teškim apsorpcije (npr glutenska enteropatija), a mala crijeva resekcije kršenjem svih glavnih vrsta metabolizma i apsorpciju žučnih kiselina;

• žučna fistula (pridonosi masovnom gubitku žučnih kiselina).

121. Žutica: razvrstavanje, osnovne manifestacije. Etiologija i patogeneza žutice. Poremećaj razmjene žučnih pigmenata s parenhimskom, mehaničkom i hemolitičkom žuticom.

Žutica (ikterus) - sindrom koji se javlja kada se porast krvnog bilirubina i karakteriziran žute boje kože, sluznice, bjeloočnicu rezultira depozita ih kršenja žučnih pigmenata i žučnog izlučivanje žuči.

Klasifikacija. Ovisno o početnom lokalizaciju patoloških procesa koji vodi razvoju žutice, i pojave mehanizma izolira takve vrste žuticu: 1) nadbubrežne uzrokovano povećanom proizvodnjom bilirubin, uglavnom zbog povećanog propadanja eritrocita (hemolitička žutica), a rjeđe u suprotnosti plazme transport bilirubin; 2) jetrena žutica zbog povrede hvatanje i izlučivanje bilirubina konjugacije zbog svojih oštećenja hepatocita u različitim patološkim procesima, kao i stečenih i naslijeđenih strukturalnih nedostataka hepatocita i enzima koji sudjeluju u metabolizmu i transport bilirubina u stanicama jetre; 3) opstruktivna žutica (mehaničko), poteškoća javlja u odljev ekstrahepatičku bilijarnu žučnih putova.

Superhepatična žutica. Ova grupa uključuje: 1) hemolitička žutica, koja se razvija kao posljedica povećanog propadanja eritrocita; 2) shunt hyperbilirubinemia - za povećanje formiranja tzv paralelni bilirubin nezrelih oblika hemoglobina eritrocita (npr normoblasts koštane srži rezultat kada nedjelotvornim eritropoeze u12-anemija nedostatka) ili iz hema proteaza kao što su mioglobin, citokrom, katalaza, s opsežnim hematomima, infarktima; 3) kada žutica borila plazma bilirubin prijevoz - kod prekida komunikacije između bilirubina i albumina nekih lijekova ili povrede bilirubin-albumin kompleksa zbog naglog smanjenja sadržaj albumina u krvi.

Etiologija. Uzroci hemolitičke žutice su ti etiološki čimbenici koji dovode do razvoja hemolize eritrocita i hemolitičke anemije.

patogena. Kada poboljšana hemolizu eritrocita u hepatičkih zvjezdastih endotelnih stanica, makrofaga, slezena, koštana srž je oblikovan kao velike količine slobodnog (neizravna, nekonjugiranog) bilirubin, jetre hepatociti koje su u mogućnosti da ga u potpunosti ukloniti iz krvi i vežu se uridindifosfoglkzhuronovoy kiselina (relativni zatajenje jetre). Osim toga, hemolitičke otrovi su često hepatotoksičnih agenti i oštećenja hepatocita otežava metabolizam i transport bilirubina u njima. sadržaj nekonjugiranog bilirubina u krvi se povećava (indirektna hiperbilirubinemije), koji se ne izlučuje u mokraći zbog svoje povezanosti s albumin. Može povećati razinu konjugiranog (direktnog) bilirubina, zbog obrnutog difuzije u krvi nakon kapacitet hepatocita lučiti konjugiranog bilirubina u žuč bio iscrpljen.

Na vrlo visokim neizravne hiperbilirubinemije (260-550 pmol / l), kada nisu svi slobodnog bilirubina je uključen u bilirubin- albumina kompleks, tzv razvoju kernicterus (mozak klica bojenje) s CNS jezgre i neuroloških simptoma (encefalopatija), a posebno karakteristika hemolitička bolest novorođenčeta (anemija), rezus nekompatibilnost majke i fetusa eritrocitima. Toksični učinak slobodnog bilirubina u živčanom sustavu i može se prikazati uz blagi porast bilirubina u krvi, ali prisutnost hipoalbuminemije, povećavaju propusnost krvno-moždane barijere, membrana živčanih stanica (u suprotnosti lipida, hipoksija).

Hemolitička žutica, jetra, crijeva i žučnog sustava sintetizirati prekomjerna količina glukuronid bilirubin, urobilinogen, sterkobilinogena (giperholiya - povećava izlučivanje žuči u crijeva), što dovodi do povećanog oslobađanja sterkobilin urobilin i fecesa i urina. Međutim, nema holemichesky sindrom (žučne kiseline u krvi nije primljena) i crijevna bolest probavnog (br acholic sindrom, kao s drugim žutica). Do hemolitičke žutice jetrena žutica može se pridružiti, ako istovremeno s hemolizu hepatocitima će biti hit, a žutica zbog začepljenja sustava i žuč tromba kamenjem bilirubina, kolesterola i kalcija žučnih.

Hepatična žutica. Etiologija. Uzroci žutica jetre efekt je prvenstveno etiološki čimbenici koji uzrokuju oštećenje hepatocita (infekcije, otrovne, uključujući i lijekove, tvari, Intrahepaticni kolestaza) i nasljedni defekt snimanje, konjugacija i izlučivanje bilirubina hepatocita.

Patogeneza. Postoje sljedeće patogene vrste žutog hepata:

Žutica poremećaja jetre uslijed hvatanje hepatocita bilirubin može: a) zbog smanjenja sadržaja proteina u jetri stanica Y (ligandina), a Z, dajući prijenos bilirubin preko citoplazmatske membrane u iz krvi u stanice (s proteina izgladnjivanje); b) s obzirom na kompetitivnom inhibicijom za hvatanje (bilirubin Rendgenska vidljivost spojevima, neki lijekovi, kao što su antihelmintika); c) zbog genetski određena poremećaja membrane struktura krvnih žila stup hepatocitima (ovo dovodi do promjene u permeabilnosti membrane) cijepaju to bez bilirubin od albumin i bilirubina u prometu hepatocita (u nasljednih sindroma Gilbert - Meylengrahta). Kada se to ne dogodi u drugoj konjugacije bilirubina i hiper-bilirubinemia javlja posredni (povećana količina slobodnog bilirubina). Urin i feces sterkobilin sadržaj smanjuje zbog kršenja formiranje bilirubina glukuronida u hepatocitima i posljedično njihovih derivata u žuči kanalića i crijeva.

Jetrena žutica zbog kršenja izlučivanja bilirubina u žučovoda hepatocita razvija kada se mijenja dio propusnost tsitoplazmatiches- Coy bilijarnog staničnu membranu, jetre, žučnih citolizom hepatocitima kanalića rupture, zadebljanja i začepljavajući intrahepatični žuč trakta (intrahepatični kolestaza).

Izolirani povreda izlučivanje konjugiranog bilirubina nmeet mjesto nasljednim sindromom Dubin - Johnson (s teškim pigmentacije jetre uslijed nakupljanja unutar navedenog tipa melanin supstrata kao posljedicu smanjene luči hepatocita funkcija) i rotora, kada je količina bilirubina povećana u krvi - izravnom hiper, koristi i n i p su koristili Ivan na rijeci, a ja u isto vrijeme smanjuje sterkobilin raspodjele s izmetom i urinom.

Znatno veću vjerojatnost za smanjenje dodjelu bilirubina u jedan ili drugi u kombinaciji s povredom njegovog uhićenja, unutarstanični transport, konjugacije hepatocita način. To je mehanizam pojave jetre žutice kada oštećene stanice jetre (hepatocelularni žutica) i vnutripecheiochnom kolestaza (kolestatske žutice) koja se pojavljuje na virusom infektivne, toksične (uključujući lijek) hepatitis, metaboličke hepatosis, ciroze (npr primarna bilijarna ciroza), difuznog infiltracija jetre leukemije, hemokromatoza.

Ako je oštećenje stanica jetre javlja između poruci žučne puteva, krvi i limfe žile kroz koje ulazi u krvi u žuč, a djelomično u žučovoda. Edem periportalnog prostora može također poticati inverznu apsorpciju žuči iz žučnih kanala u krv. Natečene stanice istiskuju žučne kanale, stvarajući mehaničku opstrukciju protoka žuči. Povrijeđena su metabolija i funkcija jetre.

Kada hepatocelularnog i kolestatska žutica, jetre vrsta drastično smanjio izlučivanje konjugiranog bilirubina u žuči, a ona dolazi iz patološki promijenjene hepatocita u krvi, postoji izravna hyperbilirubinemia ja. U isto vrijeme, povećava razine u krvi slobodnog bilirubina - neizravno hiperbilirubinemije I., koji je povezan sa smanjenjem hepatocita funkcije kao što su snimanje, unutarstanični transport slobodnog bilirubina i njegovo vezanje na glukuronid. Uzimanje krvi zajedno s žučnim kiselinama uzrokuje razvoj kolomskog sindroma. Smanjenje u žuč crijeva Ulazni (gipoholiya, acholia) dovodi do smanjenja bilirubina metabolita i raspodjeli u fecesu i urinu (sterkobilin kolone) i pojave simptoma acholic sindrom. Bogata žuta boja urina je zbog visokog sadržaja u njemu direktnog bilirubina (bilirubinuria) i urobilin to dovoljno je uništena u jetri nakon ulaska kroz hepatoenteric krug, ulazi u krvotok i izlučuje putem bubrega (u robilinuri I).

Oštećenje jetrenih stanica Distrofična upalni proces u hepatocelularne i kolestatska žutica jetrenih oblika popraćenih razvojem ne samo sekrecijske ali noćni stanične vrste jetre zatajenje jetre sa n i p y w f - Niemi sve funkcije f e h e n, to broj metaboličkih i zaštitnih. To često smanjuje zgrušavanje krvi.

Subhepatic žutica (mehanička, obturacijska). Etiologija žutice opisana je u pododjeljku "Biliary Disturbance".

Patogeneza. Mehanička prepreka dovodi do zastoja istjecanje žuči (ekstrahepatičku kolestaza sekundarni) i povećanjem tlaka žučne iznad 2,7 kPa (270 mm vode. V.), i za proširenje rupture kapilara i žučnog žuči ulaze izravno u krvotok, ili kroz limfne načine. Pojava žuči u krvi uzrokuje izravan hiper (povećan sadržaj konjugirani bilirubin Nogo), hiperkolesterolemije, razvoj holemicheskogo sindrom u vezi s cirkulacije žučnih kiselina u krvi, bilirubinuria (dakle tamna boja urina - „boja pivo”) i prisutnost žučne kiseline u mokraći. Neuspjeh u žuči u crijevu zbog mehaničkih opstrukcije u uzrocima bilijarnog trakta koja nije formirana i stoga nije dodijeljena sterkobilin izmet (neobojene aho- osobne cal) i urina. To je isti mehanizam acholic sindrom, najviše izražena tijekom mehaničke žutica punom obtura- tion bilijarnog trakta.

Žutica: vrsta, etiologija, patogeneza, manifestacije

funkcije jetre abnormalnosti mogu razvijati pod utjecajem infektivnih tvari, otrovne tvari egzogeni i endogeni prirode zbog nedostatka proteina esencijalnih aminokiselina, lipotropic agenata, vitamini, u poremećajima sustavne i regionalne hemodinamike, hipoksija, zračenju, i drugi. Ovisno o prirodi uzročnom faktoru, trajanje njezinog učinka, individualna osjetljivost organizma, moguće je razviti i akutne i kronične procese u jetri.

žutica- simptom uz boju u obliku žutog sluznice, bjeloočnici i kože zbog nakupljanja u krvi (i daljnji) - u tkivima suviše velike količine bilirubina. Žutica je posljedica oštećenja jetre ili žučnog trakta, kao i povećana hemoliza crvenih krvnih stanica. Da biste razumjeli patogenezu raznih oblika žutice, razmotrite neke aspekte razmjene žučnih pigmenata u tijelu.

Žuč sadrži žučne kiseline, bilirubin, kolesterol, fosfolipide, proteine, natrijeve, kalijeve, kalcijeve i vodene soli. Glavni pigmentski žuč, koji je normalan u krvi, jest neizravni (slobodni) bilirubin. Izrađen je od biliverdina. U kombinaciji s proteinom, indirektno bilirubin ne filtrira u glomerulima je odsutna u jetri moche.Kletki hvatanje indirektnog bilirubina iz krvi i pretvoriti ga u izravni (vezani) bilirubin kombinirajući prvu s dvije molekule glukuronske kiseline. Stajajući u žuči, izravni bilirubin u žučnom kanalu i u gornjim dijelovima tankog crijeva pod utjecajem crijevne mikroflore pretvara se u urobilinogen, i u debelom crijevu sterkobilinogena. Urobilinogen, on apsorbira u tankom crijevu u krvotok portalne venski sustav i u jetri, gdje je zadržan u stanicama jetre i podvrgava enzimskom razgradnjom u njima. Normalno, urotilinogen u urinu nema. Sterkobilinogen lako prolazi kroz jetreni filtar i izlučuje se u urinu, gdje se, kad se oksidira u zraku, pretvori u sterokilin, dajući joj slamnasto-žutu boju. Izlučeno u urinu, sterokobilinogen je ranije nazvan urobilinogen. Međutim, urobilinogen se normalno potpuno koristi u jetri; njegovo pojavljivanje u krvi je jedan od najstarijih i vrlo specifičnih znakova kršenja funkcije jetre.

Preostali dio sterokobilinogena nakon apsorpcije u crijevu izlučuje se izmetom, gdje se također oksidira u stercobilin (dajući izmet smeđe boje).

Kršenje sinteze komponenti žuči u jetri, izlučivanje žuči, kao i poremećaji razmjene žučnih pigmenta se očituje u obliku žutica. Po podrijetlu razlikuju superhepatični (hemolitički), hepatički i subhepatični (obturativni) žutice.

Uzrok razvoja nadbubrežnežutica je povećano uništenje eritrocita ili njihovih nezrelih prethodnika. Posljedica je prekomjerna tvorba neizravnog bilirubina iz hemoglobina, nadilazeći sposobnost normalnih jetrenih stanica da ga hvataju i transformiraju u izravan bilirubin. Kao rezultat toga, uočeno je: 1) povećanje krvi neizravnog bilirubina i 2) znakova hemolitičke anemije. Nadalje, u uvjetima hipoksije javlja krvne djelomični ograničenje enzimske aktivnosti u hepatocitima koji su uključeni glukuronidacijom neizravnog bilirubin, što u konačnici promiče „neizravno” bilirubinemia. Uz to, sadržaj sterokilina u izmetu i urinu se povećava (stvaranje izravnog bilirubina u jetri ipak se povećava). Urin i izmet imaju tamnu boju. U ovom slučaju, urobilinogen se pojavljuje u krvi. Takvo "sklizanje" urobilinogena kroz hepatičku barijeru olakšano je u dvije okolnosti: 1) visoku koncentraciju pigmenta u portalnoj veni; 2) smanjenje aktiviteta enzima koji uništavaju urobilinogen u jetri uzrokovan hipoksijom.

Hepatična žutica. lučiti stanice jetre (parenhima) i enzimopatskih različite hepatičke žutice.

Hepatocelularna žutica razvija se uslijed poraza hepatocita (s virusnim hepatitisom ili toksičnim oštećenjem jetre), uz kršenje svih funkcija jetrenih stanica. Ovisno o stupnju uništavanja stanica jetre i težini poremećaja funkcije jetre općenito razlikuju tri faze parenhimusna žutica.

Prva faza (pre-žutica) koji karakteriziraju rani specifični znakovi oštećenja hepatocita, koji uključuju: gubitak sposobnosti jetrenih stanica da enzimski unište urobilinogen koji ulazi u portalnu venu i razvoj urobilinogenemi i urobilinogenurija; "Propuštanje" kroz oštećenu staničnu membranu u krv hepatičke transaminaze (aspartat, alanin aminotransferaza, itd.); sterkobilinogena iznos smanjenja u stolici, kao hepatocita sposobnost da transformira neizravnu bilirubin u izravnom od pada aktivnosti glukuronil transferaze počinje opadati.

U drugoj fazi (icteric) dolazi do sve većeg smanjenja intenziteta stvaranja izravnog bilirubina od neizravnog. Oštećeni hepatociti počinju lučiti sintetiziranu žuči ne samo u žuči, nego iu krvnim kapilarijama. Izgled izravnog bilirubina u krvi i urinu. Pojavljuju se u krvi i žučnim kiselinama (kolesija). Razvoj potonji pridonosi kompresije žučnih kapilara otečena hepatocitima, koji ometa normalno evakuaciju ovih žuči i stvoriti uvjete za povećanje njegove resorpcije u krvne kapilare. Ovi poremećaji su popraćena smanjenjem prihoda od žuči u tanko crijevo, a time i smanjenje sadržaja sterkobilinogena u krvi i fekalija (urin lakši i izmet može postati gotovo bezbojan).

Treća faza može imati dva ishoda. S brzim napredovanjem procesa, hepatociti u potpunosti gube sposobnost hvatanja iz krvi i pretvaraju neizravno bilirubin u ravnu liniju. Stoga, razina neizravnog bilirubina u krvi počinje povećavati, a sadržaj direktnog bilirubina smanjuje. Budući da potonja ne ulazi u crijeva, urobilinogen nestaje iz krvi. U izmetu i mokraći nema sterokilinogena. Postupak može dovesti do razvoja hepatičnog koma i smrti pacijenta. U slučaju slabljenja patološkog procesa, sve promjene u izmjeni žuči se vraćaju na razinu prvog stupnja i postupno nestaju (s urinom i izmetom počinju zatamniti).

Enzimopatski oblik parenhimalne žutice zbog narušenog metabolizma bilirubina u samim hepatocita u vezi sa smanjenjem aktivnosti enzima odgovornih za hvatanje, prijevoz i koja se vežu za glukuronske kiseline i izlučivanje bilirubina hepatocita. Takva kršenja pripisuju se parcijalan (djelomičnu) insuficijenciju jetre. Prema nastanku žutica je obično nasljedna, ali se može pojaviti i tijekom produljenog gladovanja, nakon uvođenja rendgenski vidljivi, radionuklida pripreme i drugih tvari koje se natječu s bilirubina za hvatanje hepatocita.

Subhepatic žutica.Razvija se kada je teško ukloniti žuči iz kapilara žuči, žučnog mjehura ili njegovog kanala u 12-debelog crijeva. Poremećaj protoka žuči prati povećani pritisak u kapilarnama žuči, njihovu hiperextenziju, povećanu propusnost zidova i difuziju komponenata žuči u krvne kapilare. U slučajevima potpunog zatvaranja žučnih kanala, kapilare želuca mogu se slomiti, a izlučivanje žuči može biti izvan zadnje. U tom slučaju, žuči, koji dolaze u kontakt s jetrenim tkivom, uzrokuju njegovu štetu, koja se manifestira u obliku bilijarni hepatitis.

za opstruktivna žutica tipična manifestacija dvaju sindroma: kolemiju i akoliju.

cholehemia je kompleks poremećaja uzrokovan pojavljivanjem u krvi svih glavnih sastojaka žučnih kiselina, bilirubina i kolesterola. Rani znak kolemije je žućkanje kože, sclera i sluznice, uzrokovano povećanjem sadržaja krvi izravnog bilirubina. Izolacija posljednjih i žučnih kiselina s urinom daje joj "boji piva" sa svijetlo žutim pjenom. Postoji obezbojenje stolice. Važan subjektivni simptom kolestije svrbež kože (iritacija živčanih završetaka s žučnim kiselinama). Tu su i smanjen krvni tlak i bradikardija. Pojavljuju se i takozvane "vaskularne zvjezdice" (lokalno širenje malih posuda kože pod utjecajem žučnih kiselina). S produljenom kolemijom, živčani centri mozga su depresivni (depresija, poremećaj spavanja, brzi zamor, smanjeni refleksi nogu).

acholia -simptom koji se razvija kao posljedica nenaplaćena žuči u crijevima i probavne poremećaje (očituje steatorrhea, izbjeljivanje izmet, dysbacteriosis, inhibicije crijevne peristaltike, i slično).

Žutica. Vrste, uzroci, patogeneza, manifestacije

žutica(ikterus) -indrom, karakteriziran prekomjernim sadržajem u krvi, intersticijalnoj tekućini i tkivima žučnih komponenti, što uzrokuje iferično bojenje kože, sluznice i urina.

Sve vrste žutica ujedinjuju jedan znak - hyperbilirubinemia, na kojoj stupanj i boja boje kože ovisi: od svjetla limuna do narančaste-žute boje. Vidljiva žutica pojavljuje se s hiperbilirubinemijom više od 35 μmol / l.

Hiperbilirubinemija je posljedica poremećaja metabolizma bilirubina. Razlikovati sljedeće frakcije bilirubina: slobodni bilirubin (sin: neizravni, nekonjugirani); povezani bilirubin (sin: ravni, konjugirani).

Metabolizam bilirubina.U makrofagima jetre nastaje koštana srž i slezena iz ruba uništenih crvenih krvnih stanica dehydrobilirubin (pod utjecajem enzima hemoksigenaze), koji uz sudjelovanje enzima biliverdin reduktaze pretvara se u bilirubin nekonjugirani (besplatni, neizravni); u krvi, veže se na albumin, tvoreći u vodi netopiv kompleks koji ne prolazi kroz bubrežni filter, toksičan, lipofilni (Slika 5).

Nekonjugirana bilirubin uključuje proteine ​​prenese u hepatocitima, gdje se odvija konjugiranja s glukuronske kiseline pod utjecajem enzima mikrosomalnog glukuronil. formirana povezani bilirubin (izravno, konjugirano), topljivo u vodi, nije toksično, u žuči ulazi u crijeva, gdje se, pod djelovanjem enzima crijevne mikroflore, pretvara u urobilinogen (mesobilinogen), dok bilirubin cijepa glukuronsku kiselinu i nastaje redukcija.

Dio iz tankog crijeva urobilinogen apsorbira u krvotok i kroz portalnu venu jetre gdje dipirrolovyh cijepanjem spojeva opće cirkulacije i ne prodire.

Neabsorbed u krvi urobilinogen u debelom crijevu se obnavlja sterkobilinogena, i u donjim dijelovima debelog crijeva oksidira, pretvara se u sterkobilin. Glavni dio sterokilina izlučuje se izmetom, dajući mu prirodnu boju. Mala količina sterokilinogena dolazi kroz crijevni zid u hemoroidne vene, a od tamo do ukupnog protoka krvi i izlučuje se u urinu. Dakle, normalan urin sadrži tragove sterokilinogena.

U normalnim uvjetima bilirubin transport putem hepatocita javlja se samo u jednom smjeru: od kapilara krvi do kapilarne žile. Kada oštećenje hepatocita (npr nekroza) ili ometala žučne (žučnih vodova na ili ispod) da insuficijencija konjugiranog bilirubina će biti dostupan, njegovo kretanje u suprotnom smjeru - u kapilare.

Sl. 5.Metabolizam bilirubina (gastrointestinalni trakt)

Vrste žutice.Sve žutice, ovisno o njihovom podrijetlu, podijeljene su u dvije skupine: jetra i ne-jetra.

jetra dolazi do žutice s primarnom štetom na hepatocitima. Nepechonochnyežutica nije prvenstveno povezana s oštećenjem hepatocita. To uključuje hemolitički (superhepatični) i mehanički (podpechenochnye) žuticu. U svim slučajevima bilježi se hiperbilirubinemija.

Hemolitička žutica razvija se kao rezultat hemolize crvenih krvnih stanica (hemolitička anemija). Povećana fagocitoza eritrocita dovodi do stvaranja velikih količina fagocita indirektnog bilirubina, koji, kada je vezan za proteine, ulazi u krvotok, a zatim u jetru.

Hepatociti prolaze kroz povećano opterećenje, pretvarajući velike količine neizravnog bilirubina u izravnu i izlučujući drugu u žuči (giperholiya - povećano izlučivanje žuči u crijevu). To objašnjava visok sadržaj strobobilinogena u izmetu (hiperkolijska izmet) i urinu. Zbog činjenice da indirektni bilirubin nije filtriran u bubrezima (povezan s albuminima krvne plazme), nije sadržan u urinu.

S tim u vidu, glavni znakovi kršenja pigmentnog metabolizma u hemolitičkoj žutici su:

• ↑ sadržaj neizravnog bilirubina u krvi;

• ↑ sadržaj sterkobilinogena u izmetu (hiperkolijska stolica);

• ↑ sadržaj sterkobilinogena u mokraći;

• pojava urobilinogena u mokraći (zbog činjenice da jetra ne može oksidirati velike količine ove tvari koja dolazi iz crijeva).

Mehanička žutica (rak jetre)razvija se uporno krši izlučivanje žuči duž žučnog kanala i iz žučnog mjehura.

razlozi:

• Kompresija zholchevyvodyaschih staze izvan (glavu tumora gušterače, papilarni, scarring tkiva oko zholchevyvodyaschih stazama povećani limfni čvorovi);

• opstrukciju unutarnjeg dijela žlijezda (konkretni, tumori, paraziti, gusta žuči).

Patogeneza.Mehanička opstrukcija protoka žuči dovodi do stagnacije i povećanog pritiska žuči, širenja i rupture žučnih kapilara, te ulaska žuči u krv.

S tim u vezi, pojavljuju se sljedeće promjene tečaja žučnih pigmenata:

↑ razine u krvi izravnog bilirubina;

• žučne kiseline (kolesija) pojavljuju se u krvi;

↑ kolesterol u krvi (hiperkolesterolemija);

• bilirubin (bilirubinurija) pojavljuje se u mokraći, što rezultira tamnom bojom ("boja piva"), kao i žučnih kiselina (kolurija). Iz urina nestaje sterkobilinogen;

• Svrdica ne sadrži sterolinogen (bezbojni izmet).

Navedene promjene u metabolizmu pigmenta uzrokuju razvoj dva klinička sindroma, karakteristična za mehaničku žuticu: holemicheskogo i acholic.

Chollemia Syndrome (zhelchekroviya) - kompleks poremećaja uzrokovanih pojavanjem u krvi žučnih sastojaka: žučnih kiselina (glikokolički, taurokolički i sl.) Izravni bilirubin i holesterol.

Znakovi kolemije.

• Visoka koncentracija izravnog (konjugiranog) bilirubina u krvi i urinu ("boja piva").

• Hiperkolesterolemija. Višak kolesterola može se akumulirati u tkivima u obliku xanthomas - plakete žute boje na koži ruku, podlaktica, stopala.

• svrbež kože zbog iritacije žučnih kiselina živčanih završetaka.

• Arterijska hipotenzija, bradikardija - njihov razvoj uzrokuje povećani vagalni ton i izravno djelovanje žučnih kiselina na sinusni atrijski čvor i krvne žile;

• Poremećaji središnjeg živčanog sustava - posljedica općeg toksičnog učinka žučnih kiselina: opća slabost; razdražljivost, nakon čega slijedi depresija; pospanost tijekom dana i nesanica noću; glavobolje; umor;

• pojava žučnih kiselina u urinu (kolurija).

Acholia sindrom - stanje karakterizirano značajnim smanjenjem ili prekidanjem žuči u crijevu.

Znakovi Aholije.

1. Poremećaji probave i apsorpcije masti - uzrokovani su kršenjem procesa emulzifikacije masti, smanjenjem aktivnosti pankreasne lipaze, aktiviranu žučom; kršenje apsorpcije masti u tankom crijevu. Posljedica tih promjena je:

• stearrhea - prisutnost masti u stolici, koja je posljedica kršenja emulgiranja, probave i asimilacije masti u crijevu zbog nedostatka žuči.

• polyhypovitaminosis (zbog nedostatka vitamina A, D, E, K) topljivih u mastima. Nedostatak vitamina topljivih u mastima dovodi do noćnog sljepila, gubitka minerala iz kostiju s razvojem osteomalacija i prijeloma, smanjene učinkovitosti antioksidativnog obrambenog sustava, razvoj hemoragijskog sindroma.

2. Dysbacteriosis. Aktivacija procesa truljenja i fermentacije u crijevima kao rezultat smanjenja baktericidnog djelovanja žuči, što dovodi do povećanja opterećenja na antitoičnim sustavima jetre.

3. Odbijanje izmeta zbog smanjenja ili odsutnosti žuči u crijevima.

Hepatična žutica.Razvoj jetrene (parenhimalne) žutice temelji se na izoliranim ili kombiniranim poremećajima hvatanja, konjugacije i izlučivanja bilirubina jetrenim stanicama.

U skupini jetrene žutice jetrene stanice, kolestatska i enzimopaticheskuyu žutica.

Hepatocelularna žutica. Uzroci. Bolesti jetre raznih etiologija (virusni, alkoholni, autoimuni); teške infekcije (malarija, upala pluća, itd.); sepsa; trovanja gljivicama, kloroformom i drugim otrovima.

patogeneza. Temelji se na oštećenju funkcije i strukture hepatocita - citolitički sindrom, što dovodi do zatajenja jetrenih stanica.

Kao rezultat poraza hepatocita, stanice jetre luče žuči u krvnim žilama (kolesija). U krvi postoji hiperbilirubinemija zbog izravnog i neizravnog bilirubina. Povećanje sadržaja neizravnog bilirubina u krvi povezano je s smanjenjem aktivnosti glukuronil transferaze u oštećenim hepatocitima i kršenje, odnosno, stvaranja izravnog bilirubina.

U vezi s tim poremećajima pojavljuju se sljedeće promjene parametara pigmentnog metabolizma:

• ↑ razine u krvi neizravnog bilirubina (hvatanje hepatocita je poremećeno);

• ↑ sadržaj krvi izravnog bilirubina (rezultat žuči u krvi);

• sadržaj stercobinogena u izmetu (hipokloritni izmet);

• pojava u mokraći bilirubina (izravni bilirubin);

• smanjenje ili ukupno odsutnost sterokilinogena u mokraći. Osim toga, žučne kiseline nalaze se u krvi i urinu (cholehemia i holuriya).

Slika 6. Pathogeneza bilirubinemije

Kolestatska žutica (intrahepatična kolestaza) može se promatrati kao nezavisni fenomen ili češće komplicira citolitički sindrom. Kolestaza može manifestirati na razini hepatocita i kada nastane poremećaj metabolizma žučnih komponente, a na razini žučnih vodova, naznačen time, da tamo bilirubinemia te odabir urobilinovyh spojeva u urinu i fecesu je smanjen.

Enzimopatska žutica uzrokovane poremećajem u metabolizmu bilirubina u hepatocitima, jesu djelomični oblik zatajenje jetre, povezano s smanjenjem ili nemogućnošću sintetizacije enzima koji su uključeni u metabolizam pigmenta. Po podrijetlu ove žutice su, u pravilu, nasljedne.

Ovisno o mehanizmu razvoja, izolirani su sljedeći oblici žutice enzima.

Gilbertov sindrom. Razvoj ove žutice temelji se na poremećaju aktivnog hvatanja i prijenosa neizravnog bilirubina iz krvi u stanicu jetre. Razlog za to je genetski nedostatak sinteze odgovarajućih enzima.

Patogeneza. Kršenje hvatanja bilirubina hepatocitnim mikrosomima, kršenje njegovog transporta glutation-S-transferaza, isporukom nekonjugiranog bilirubina u mikrosome hepatocita, kao i defekta mikrosoma enzima glukuronil transferaze, s kojim se provodi konjugacija bilirubina s glukuronskom kiselinom.

U tom se sindromu povećava razina ukupnog bilirubina u krvi uzrokovana povećanjem sadržaja nekonjugiranog bilirubina u njemu. Intenzitet žutice je prolazan (nestaje, a zatim se pojačava). Potonje se opaža nakon dugotrajnog gladovanja ili usklađenosti s niskokaloričnom prehranom, nakon konzumacije alkohola itd.

Kriegler-Nayarov sindrom. Ova varijanta žutice razvija se zbog manjka glukuronil transferaze - ključni enzim za pretvorbu slobodnog bilirubina u vezanu (izravnu). Postoje dva oblika bolesti: tip I - klinički teški oblik povezan s potpunim nedostatkom glukuronil (djeca obično umiru u prvoj godini života zbog oštećenja mozga), i tip II, povezane s djelomičnim svoj zaostatak (bolest je relativno povoljna).

Moguća je nedostatak glukuroniltransferaze koji se javlja kod novorođenčadi uslijed inhibicije ovog enzima brojnim lijekovima (na primjer, levomicetin, vitamin K).

Dabin-Johnsonov sindrom. Ova varijanta žutice proizlazi iz nedostatka enzima uključenih u izlučivanje konjugiranog bilirubina kroz membranu hepatocita u kapilare žuči. Kao rezultat toga, izravni bilirubin ulazi ne samo kapilare žuči, već i djelomično u krv. Klinički očituju žuticu s umjerenim povećanjem sadržaja krvi izravnog bilirubina i njegovom pojavom u mokraći. S biopsijom jetre u hepatocitima otkriven je tamni, smeđe narančasti pigment (lipokrom).

Rotorov sindrom. Klinički sličan Dabin-Johnsonovom sindromu, ali za razliku od toga, s Rotorovim sindromom nema nakupljanja patoloških pigmenata u jetrenim stanicama.

Top