Kategorija

Popularni Postovi

1 Recepti
Je li moguće liječiti steatohepatitis kod narodnih lijekova?
2 Giardia
Koji je naziv liječnika koji liječi jetru?
3 Žutica
Izvođenje uzoraka jetre
Glavni // Steatoza

hemokromatoza


hemokromatoza - polisistemny nasljedna bolest, sa aktivnim apsorpciju željeza u gastrointestinalnom traktu i njegovoj akumulacije u unutarnjih organa (srce, gušterače, jetre, zglobova, hipofize). hemokromatoza Clinic karakterizira bronce pigmentacija kože i sluznice, razvoj ciroza jetre, dijabetes, kardiomiopatija, artralgija, seksualne disfunkcije i tako dalje. d. dijagnoze hemokromatoza potvrđuje određivanje izlučivanja željeza u urinu, visoki sadržaj željeza u serumu i biopsiju jetre uzoraka i također pomoću roentgenografije, ultrazvuka, MRI unutarnjih organa. Liječenje bolesnika s hemokromatoza se temelji na dijeti, administraciju deferoksamin, provesti puštanje krvi, plasmapheresis, hemosorption, simptomatska terapija. Ako je potrebno, riješeno je pitanje transplantacije jetre i artroplastije.

hemokromatoza

Hemokromatoza (bronca dijabetes, cirozu pigment) - genetski određena poremećaj metabolizma željeza, što je rezultiralo u taloženju pigmenata sa sadržajem željeza u tkivima i organima i razvoj višestrukog zatajenja organa. Bolest popraćena karakterističnom simptom (pigmentacija kože, ciroza jetre i dijabetes), opisan je 1871. godine, a 1889. godine dobio je naziv za hemoKromatoza karakteristične kože boju i unutarnjih organa. Učestalost nasljedne hemokromatoze u populaciji 1,5-3 slučajeva na 1000 stanovnika. Muškarci pate od hemokromatoze 2-3 puta češće od žena. Prosječna starost razvoja patologije je 40-60 godina. U prikazu polisistemny lezije, proučavanje hemokromatoza sudjelovali u različitim kliničkim disciplinama: gastroenterologije, kardiologije, endokrinologije, reumatologije i drugih.

U etiološkom aspektu, izolirana je primarna (nasljedna) i sekundarna hemokromatoza. Primarna hemokromatoza povezana je s defektom enzimskih sustava, što dovodi do taloženja željeza u unutarnjim organima. Ovisno o genetskom defektu i kliničkoj slici, razlikuju se četiri oblika nasljedne hemokromatoze:

  • I - klasični autosomni recesivni, HFE-povezani tip (više od 95% slučajeva)
  • II - maloljetni tip
  • III - nasljedni HFE-nepovezani tip (mutacije u tipu transferinskog receptora 2)
  • IV je autosomno dominantan tip.

Sekundarni hemokromatoza (generalizirani hemosiderosis) razvija kao rezultat stečenog nedostatka enzimskih sustava koji su uključeni u metabolizam željeza, i često je povezana s drugim bolestima u vezi su sljedeće varijante: nakon transfuzije, prehrambene, metabolički i neonatalne mješoviti.

U kliničkom tijeku hemokromatoze postoje 3 faze: I - bez preopterećenja željeza; II - s preopterećenjem željeza, ali bez kliničkih simptoma; III - s razvojem kliničkih manifestacija.

Uzroci hemochromatosis

Primarna nasljedna hemokromatoza je bolest s autosomnom recesivnom vrstom prijenosa. Temelji se na mutacijama HFE gena koji se nalaze na kratkoj ruci šestog kromosoma. Nedostatak HFE gena dovodi do kršenja prijenosa željeza posredovanog transferinom putem stanica duodenuma, što rezultira stvaranjem lažnog signala o nedostatku željeza u tijelu. S druge strane, ovo pridonosi povećanoj sintezi željezo-vezujućeg proteina DCT-1 enterocitima i povećanom apsorpcijom željeza u crijevu (uz uobičajeni unos elemenata u tragovima s hranom). Kasnije, prekomjerno taloženje pigmenta hemosiderina koji sadrži željezo javlja se u mnogim unutarnjim organima, smrću njihovih funkcionalno aktivnih elemenata s razvojem sklerotskih procesa. U hemokromatozu se svake godine 0,5-1,0 g željeza nakuplja u ljudskom tijelu, a manifestacije bolesti manifestiraju se kada ukupna razina željeza dosegne 20 g (ponekad 40-50 g ili više).

Sekundarna hemokromatoza se razvija kao rezultat viška egzogenog unosa željeza. Takvo stanje može pojaviti kada se često ponavljaju transfuzije krvi, nekontrolirano dodacima željeza, talasemija, određene vrste anemije, kožni porphyrias, alkoholnom cirozom jetre, kroničnom virusni hepatitis B i C, malignosti, slijede niskoproteinsku hranu.

Simptomi hemokromatoze

Klinička manifestacija nasljedne hemokromatoze javlja se u zrelom dobu, kada sadržaj ukupnog željeza u tijelu dosegne kritične vrijednosti (20-40 g). Ovisno o prevladavajućim sindromima razlikuju se hepatopatske (hematohromatoza jetre), kardiopatski (hemokromatoza srca), endokrinološki oblici bolesti.

Bolest se razvija postupno; u početnom stadiju prevladavaju nespecifične pritužbe zbog povećanog umora, slabosti, gubitka tjelesne težine, smanjenog libida. U ovoj fazi, bolesnici mogu biti zabrinuti zbog boli u gornjem gornjem kvadrantu, suhe kože, artralgije zbog chondrocalcinosis velikih zglobova. U proširenom stadiju hemochromatosis nastaje klasični simptomski kompleks, kojeg zastupa pigmentacija kože (brončana koža), ciroza jetre, dijabetes melitus, kardiomiopatija, hipogonadizam.

Tipično, najraniji znak hemokromatoza pogoduju nastanku određenu boju kože i sluznice, izražen uglavnom na licu, vratu, gornjim udovima, ispod pazuha i vanjskom spolovilu, ožiljaka kože. Intenzitet pigmentacije ovisi o trajanju bolesti te varira od blijedo sive (Smokey) u brončane-smeđe. To je karakteristika gubitka kose na glavi i tijelu, konkavnog (žlica-obliku) noktiju deformiteta. Artropatija primijetio metakarpoflangealnih, ponekad koljena, kuka i lakat zglobova i naknadne razvoj njihove krutosti.

Gotovo svi pacijenti pokazuju porast jetre, splenomegalije, ciroze. Poremećaj gušterače izražava se u razvoju dijabetes melitusa koji ovisi o inzulinu. Kao rezultat oštećenja hipofize u hemokromatozu, seksualna funkcija pati: muškarci razviju atrofiju testisa, impotenciju, ginekomastiju; žene - amenoreja i neplodnost. Hemokromatoza srca obilježena je kardiomiopatijom i njegovim komplikacijama - aritmijom, kroničnim zatajenjem srca, miokardijalnim infarktom.

U terminalnim fazama hemokromatoza razviti portalna hipertenzija, ascites, kaheksije. Smrt pacijenta, obično se javlja kao posljedica krvarenja varikozitete jednjaka, insuficijencije jetre, akutnog zatajenja srca, dijabetička koma, aseptički peritonitisa, sepsa. Hemochromatosis značajno povećava rizik od razvoja raka jetre (hepatocelularni karcinom).

Dijagnoza hemokromatoze

Ovisno o prevladavajućim simptomima s hemokromatoza pacijenata može tražiti pomoć od raznih stručnjaka: gastroenterolog, kardiolog, endokrinologa, ginekologa, urologa, reumatologa, dermatologa. U međuvremenu, dijagnoza bolesti je jedan u različitim kliničkim inačicama hemokromatoza. Nakon evaluacije kliničkih znakova pacijenata dodijeljeni kompleks laboratorijske instrumentalne studije potvrditi legitimitet dijagnoze.

Laboratorijski kriterij hemokromatoze značajno je povećanje razine željeza, feritina i transferina u serumu, povećanje izlučivanja željeza u mokraći, smanjenje ukupnog kapaciteta vezanja željeza u krvnom serumu. Dijagnoza je potvrđena biopsijom probijanja jetre ili kože, u uzorcima od kojih se otkriva taloženje hemosiderina. Nasljedna priroda hemokromatoze utvrđena je kao posljedica molekularno-genetske dijagnoze.

Za procjenu težine unutarnjih organa i prognoza istraži funkcije jetrenih testova, razinu glukoze u krvi i urinu, glikolizirani hemoglobin, itd laboratorijska dijagnostika hemokromatoza dopuniti instrumentalnih istraživanja :. radiografiju zglobova, EKG, ehokardiografija, ultrazvuk abdomena, jetre i drugih MR.

Liječenje hemokromatoze

Glavna svrha terapije je ukloniti višak željeza iz tijela i spriječiti razvoj komplikacija. Pacijenti s hemokromatozom propisuju prehranu koja ograničava hranu bogatu željezom (jabuke, meso, jetra, heljde, špinat itd.), Probavljivi ugljikohidrati. Zabranjeno je uzimanje multivitamina, askorbinske kiseline, prehrambenih dodataka koji sadrže željezo, alkohol. Da biste uklonili suvišak željeza iz tijela, ostavili krv, pod kontrolom pokazatelja hemoglobina, krvi hematokrita, feritina. U istu svrhu mogu se upotrijebiti metode ekstrapororealne hemokorezije - plazmafereza, hemosorpacija, citafereza.

Patogenetska terapija lijekovima za hemokromatozu temelji se na intramuskularnoj ili intravenoznoj injekciji deferoksaminskih veznih Fe3 + iona. Istodobno, simptomatsko liječenje ciroze jetre, zatajenja srca, dijabetesa, hipogonadizma. S teškom artropatijom utvrđuju se indikacije za izvođenje artroplastije (endoprostetika zahvaćenih zglobova). U bolesnika s cirozom odlučuje se pitanje provođenja transplantacije jetre.

Prognoza i prevencija hemokromatoze

Unatoč naprednom tijeku bolesti, pravodobna terapija omogućuje produljenje života pacijenata s hemokromatozom nekoliko desetljeća. U odsutnosti liječenja, prosječni životni vijek pacijenata nakon dijagnoze patologije ne prelazi 4-5 godina. Prisutnost komplikacija hemokromatoze (uglavnom, ciroza i kongestivno zatajenje srca) prognostički je nepovoljan znak.

Kod nasljedne hemochromatosis, prevencija se svodi na provođenje obiteljskog pregleda, ranog otkrivanja i početka liječenja bolesti. Izbjegavanje razvoja sekundarne hemokromatoze omogućuje racionalnu prehranu, kontrolu nad imenovanjem i unosom željeznih pripravaka, transfuzija krvi, odbijanju pijenja alkohola, praćenju bolesnika s jetrenim bolestima i krvnim sustavom.

hemokromatoza

hemokromatoza Je li bolest koja je najčešće povezana s poremećajima koji se prenose na nasljedstvo. Zbog određenih nedostataka u genetskom kodu organizma propusti javljaju u procesima apsorpcije i prerade željeza: Ona se apsorbira u povećanim količinama i pohranjen tijekom organa struktura. Naravno, takvo prekomjerno taloženje tvari apsolutno nepotrebno dovodi do poremećaja normalnog funkcioniranja oštećenih organa.

Hemochromatoza je dovoljno ozbiljna bolest. Dosta je rijetkost: za 1000 ljudi - nositelja gena hemochromatosis, ona će se manifestirati samo u oko 3 ili 4 osobe. Budući da hemochromatosis ima sustavni tečaj, najvažniji organi će patiti od njega. Konstantno povećanje koncentracije željeza i pojava svojih "dućana" u organima mogu kraj vrlo loše: nedostatnost ovog ili onog organa će se razviti.

Uzroci hemokromatoze

Poput mnogih bolesti, hemochromatosis se može podijeliti na primarni (nasljedni ili idiopatski hemochromatosis), a sekundarni (javlja se kao posljedica bolesti ili izloženosti tijelu nepovoljnih čimbenika).

Glavna hemochromatosis (koja je također idiopatska hemochromatosis) glavna je vrsta ove bolesti. Razlozi koji potiču njegov izgled su čisto genetski. Postoji pogreška na određenim kromosomskim lokacijama i ljudsko tijelo počinje apsorbirati željezo u pretjeranim količinama. Za usporedbu, treba reći da se u normalnom ljudskom tijelu pomoću stanica tankog crijeva apsorbira oko 3 grama željeza dnevno. S hemochromatosis, ova brojka povećava gotovo dvadesetostruko.

Kao rezultat, tijelo mora odstraniti višak željeza, koje se ne koristi u metaboličke svrhe. Kao iu prirodi, organizam slijedi najjednostavniji put: jednostavno pretvara višu količinu tvari u sediment. U slučaju hemokromatoze dolazi do depozita željeza. Preciznije, željezo će apsorbirati stanice tankog crijeva i postupno transformirati u pigmentski hemosiderin. Količina ovog pigmenta koja je nepotrebna za tijelo će začepiti stanice organa.

Najčešći organi, gdje će tijelo sakriti višak željeza, bit će jetra, a iza nje gušterača. Pored gore spomenutih organa, srčani mišić postupno će se napuniti viškom željeza. Naravno, vanzemaljski "depoziti željeza" u tijelima neće pozitivno utjecati na rad tih tijela. Što je još gore, depoziti višak željeza postupno uništavaju stanice. Kasnije, na mjestu mrtve stanice raste vezivno tkivo, pokušavajući zamijeniti mrtvu strukturu.

Važno je znati da hemokromatoza je takozvani „bolest nakupljanja”, drugim riječima hemokromatoza očituje se samo kada je tijelo će biti prisutna određena količina viška taloženja željeza ili pokrenuti promjene u organima. Stoga će jedan od klasičnih znakova hemokromatoze biti potreba za dovoljno dugim protokom za potpuno otkrivanje detaljne kliničke slike (ponekad se razvoj hemokromatoze može privući već desetljećima).

Sekundarne hemochromatosis varijante obično se pojavljuju s naprednom cirozom jetre. Mehanizam pojave ove vrste hemokromatoze objašnjava činjenicom da cirotična oštećena jetra ne sintetizira važnu supstancu - transferin. Ova tvar temelji se na transportu, koji isporučuje željezo na mjesta gdje je potrebno za sintezu različitih novih struktura i stanica (na primjer, nove crvene krvne stanice). Budući da ne postoji ništa za transport željeza ili količina tvari - prijevoz je neadekvatna, a zatim postupno povećati količinu željeza, tijelo će pokušati „sakriti” Nemojte koristiti željezo, tu je slika već upoznati hemokromatoza.

Također, sekundarno uvjetovana hemochromatosis može se razviti zbog stalne uporabe alkohola. Alkohol jako stimulira hvatanje željeza u šupljini tankog crijeva i može potaknuti pojavu nasljedne hemokromatoze. Usput, najčešće, kada netko želi reći o mogućoj prisutnosti hemochromatosis u pacijenta, priori podrazumijeva nasljednu hemochromatosis. Sekundarna hemochromatosis ne pojavljuje se tako često u usporedbi s nasljednim vrstama.

Simptomi hemokromatoze

U hemokromatozu, simptomi su izravno povezani s organima koji oštećuju "željezne" nakupljene naslage. Usput, zanimljiva činjenica: većina hemokromatoza počinje klinička baklje gore negdje oko četrdeset godina (na uzroke takvog trenda je gore napisano: sve o timing nepotrebno nakupljanje željeza). Ovdje spol ima važnu ulogu: muškarci predstavljaju glavni kontingent bolesnika s hemokromatozom. Žene su spremljene po svojim funkcionalnim značajkama: svaki mjesec, određena količina viška željeza može izaći s menstruacijom.

Kada "nered" jetru s hemosiderin depozita, najsvjetlija klinika ciroze može pojaviti. To je razumljivo: s hemokromatozom, jetra je sposobnost za stalno ispuštanje nepotrebnog željeza od strane tijela, što nepovoljno utječe na njegove komponente. Razvija hemokromatoza jetre.

Postupno, oštećene jetrene stanice nestaju. Pokušavaju zamijeniti vezivno tkivo. Zbog tih procesa, jetra gubi oblik, postupno smanjuje veličinu i dovoljnu razinu njegovih funkcija. Postoje svi "čari" ciroze: pojava ascitesa, porast portalne hipertenzije i ugrožena smrt zbog krvarenja iz proširenih vena jednjaka.

Kada je na istu štetu pogođena gušterača, rezultat je ne manje tužan. Zbog trajnih naslaga željeza, jedna od najvažnijih stanica za tijelo i život osobe - stanice gušterače - umire. Postupno nestaju B stanice koje se bave konstantnom sintezom inzulina. Kao rezultat toga hemochromatosis može potaknuti pojavu sekundarnog diabetes mellitusa i svih njegovih posljedica. Usput, jedan od naziva hemokromatoze, naime "bronca" dijabetes melitus, pojavio se upravo iz ove kliničke manifestacije.

Ovu karakterističnu bronzenu sjenku kod bolesnika s hemokromatozom javlja se zbog činjenice da se u gornjem sloju kože nakuplja isti poznati hemosiderin. I ispada cijela paleta brončanih nijansi na koži pacijenata: od dima do bogate bronce.

Te fenomene u boji najbolje se očituju u otvorenim područjima tijela: lica i ruku. S detaljnijim ispitivanjem ta se boja može naći na području aksilarnih udubljenja i vanjskih genitalija.

Kada hemokromatoza oštećuje stanice srčanog mišićnog sloja, pojavit će se hemokromatska kardiomiopatija. To će se očitovati činjenicom da će komore srca biti rastegnute, srce će se povećati u veličini. Ove promjene će potaknuti trajne poremećaje ritma i uzrokovati sve poznate zatajenje srca. Ovo je jedna od najzastupljenijih manifestacija hemokromatoze. Ako se lijek ne otkloni, zatajenje srca uzrokuje smrtnost kod bolesnika s hemokromatozom (negdje oko 37% pacijenata).

Kao što je gore opisano, hemochromatosis je bolest s dugim trajanjem curenja. U prosjeku, razdoblje bolesti je oko 15-20 godina. Važno je znati da očekivano trajanje života pacijenata izravno ovisi o nastanku manifestacije ciroze jetre. Nakon što je bilo znakova, u prosjeku će pacijent s hemokromatozom moći živjeti negdje drugdje oko 10 godina.

Dijagnoza hemokromatoze

Prije svega, pacijentovo ispitivanje vjerojatne prisutnosti hemokromatoze uvijek započinje proučavanjem njegove nasljednosti. Također, za proučavanje mogućih genetskih lezija, koristite temeljiti intervju pacijenta i prikupljajte nasljednu anamnezu.

Nakon toga počinju proučavati krv. Jedan od važnih signala da osoba ima hemochromatosis je povećanje razine željeza u serumu (obično na razini iznad 38 μmol / L) tijekom biokemijske analize. Također, u ovoj analizi prisutnost hemokromatoze će značiti značajno povećanje feritina (ovdje će sljedeći indeksi biti alarmni: od 200 μmol / L i više).

U analizi urina, indikacija hemokromatoze je pretjerano izlučivanje željeza bubrega s urinom: od 10 do 20 miligrama za jedan dan (norma željeza u urinu iznosi do 2 miligrama).

Također se izvode posebne studije: probadanje stinga (probijanje) i biopsija kože.

Takva studija kao probojni stern će potvrditi vjerojatnu dijagnozu hemokromatoze kada se povišeni sadržaj nivoa željeza odredi u dobivenoj punkciji. Za biopsiju kože s hemokromatozom karakterizira veliko taloženje pigmentnog melanina.

Još jedna sjajna dijagnostička značajka hemokromatoze bit će tzv. "Test za povećano izlučivanje željeza u mokraći" ili desferralni test. Postupak za provođenje ovog testa je sljedeći: pacijent se primjenjuje intramuskularnom injekcijom posebne tvari - desferal. Ova tvar se može vezati s viškom pigmenata koji sadrže željezo i biti izlučen iz tijela kroz bubrege. Pozitivan simptom hemokromatoze uz ovaj uzorak bit će izlučivanje unutar 24 sata nakon injekcije željeza u mokraći u količini većoj od 2 miligrama.

Dobri alati u otkrivanju hemokromatoze bit će instrumentalne metode: ultrazvučni pregled jetre i gušterače.

Liječenje hemokromatoze

Budući da je hemochromatosis prvenstveno bolest genetskog tipa, još uvijek nema liječenja usmjerenih izravno na samog uzroka njegove pojave. No, razvijen je čitav niz mjera, usmjerenih na smanjenje kliničkih manifestacija, smanjenje rizika od komplikacija i ublažavanje stanja pacijenta. Ovaj kompleks uključuje posebnu prehranu, metode za ekstrakorporealnu filtraciju krvi, lijekove, mikrokirurške manipulacije.

Dijeta u hemokromatozu igra važnu ulogu u liječenju bolesnika. Potpuno uklonjeni iz prehrane su one namirnice koje su željezni donatori za ljudsko tijelo. U većoj mjeri to se odnosi na mesne proizvode. Pacijenti s hemokromatozom strogo su zabranjeni da piju alkohol u bilo kojem iznosu (mehanizam djelovanja alkohola na povećanje sadržaja željeza u tijelu je gore raspravljen).

Jedna od najučinkovitijih metoda za zaustavljanje razvoja hemokromatoze je krvarenje. Zahvaljujući njemu, tijelo značajno smanjuje razinu viška supstanci koje sadrže željezo. U bolesnika s hemokromatozom, prosječna učestalost ovog postupka bit će oko 2 puta tjedno. Obično, jedan postupak proizvodi prosječnu količinu krvi (oko 450 ml).

No najčešće se raspored krvotoka sastavlja pojedinačno za svakog bolesnika s hemokromatozom. Uzimaju se u obzir parametri viška željeza, razina hemoglobina u vrijeme početka postupka. Najčešće se ove procedure provode sve dok ispitivanja ne pokazuju pacijentovu anemiju prvog stupnja.

Drugi način čišćenja tijela željeznog viška je moderniji postupak citopirizacije. Tijekom ovog postupka krv će proći kroz posebnu zatvorenu petlju, a zatim se vratiti u krvotok. Ali u isto vrijeme dio krvi će biti uklonjen: najčešće, to je oduzeta od svoje stanične komponente, a plazma se ne dira. U prosjeku se oko 10 takvih postupaka izvodi u jednom ciklusu.

Nakon gore navedenih postupaka, također je moguće koristiti primjenu lijekova koji vežu i uklanjaju željezo iz tijela. Najčešće se Desferal koristi u obliku kapljica. Desferal i njegovi derivati ​​nazivaju se "kelirani" lijekovi. Njihova kemijska formula slična je dvama kandžama koje hvataju i otpuštaju otrovne tvari.

Važno je znati da će početak liječenja hemokromatoza izravno ovisiti o pojavi njegovih kliničkih manifestacija: što su naglašenije, to će jača podrška lijekovima.

Uzroci i liječenje jetrom hemochromatosis u odraslih i djece

Hemochromatosis ili brončani dijabetes - nasljedna polysistemska patologija povezana s oštećenom apsorpcijom željeza. Kao rezultat toga, željezo se aktivno apsorbira u probavni trakt i akumulira se u jetri, srčanom mišiću, gušterači. Jetra najviše pati od preopterećenja željeza.

Hemhromatoza jetre je uobičajena genetska bolest koja se uglavnom razvija kod muškaraca. Žene su bolesne manje od 3 puta. Prvi simptomi brončanog dijabetesa u 70% slučajeva pojavljuju se nakon 40 godina. Patologija dovodi do ozbiljnih poremećaja u tijelu i, u odsustvu liječenja, dovodi do razvoja onkopatologija jetre i drugih teških stanja.

razlozi

Polazeći od patogenih mehanizama stvaranja bolesti, izolirani su primarni hemochromatosis (nasljedni) i sekundarni. Nasljedni oblik patologije povezan je s genetskim defektom. HFE gen, odgovoran za razvoj brončanog dijabetesa, nalazi se u 4 kromosoma, na lijevom ramenu. Patologija se često razvija kod pojedinaca koji su primili 2 kopije defektnog gena - istodobno od oca i majke.

Sekundarni oblik se razvija iz više razloga:

  • Talasemija - nasljedne hemoglobinopatijama u kojima se molekule proteina uništene, hemoglobin uključeni u konstrukcije. Osobe koje pate od talasemije su podložne hemolitičkoj krizi zbog višak željeza.
  • Bolesti koje utječu na jetru. Hepatitis, alkoholna ciroza, kronična poremećaj jetre, maligni tumori povećavaju vjerojatnost razvoja sekundarnog oblika.
  • Transfuzija krvi. Krv od donora sadrži strane crvene krvne stanice, koje umiru prije vlastitih crvenih krvnih stanica. Uništavajući, oni izlučuju željezo, čiji se višak akumulira u unutarnjim organima.
  • Višak unosa željeza u tijelu izvana zbog nekontrolirane dugotrajne uporabe lijekova koji sadrže željezo.

Ponekad se sekundarni oblik pojavljuje kod pojedinaca koji imaju dugotrajnu prehranu s niskim udjelom proteina i kod pacijenata kojima je potrebna konstantna hemodijaliza.

simptomi

U početnim fazama hemochromatosis ne daje živopisnu kliničku sliku. Povremeno se pacijenti mogu žaliti na laganu slabost i umor. Uznemirujući znakovi se pojavljuju kao ukupna koncentracija željeza u tijelu povećava. Kada ovaj pokazatelj postane kritičan (do 40 g), klinička slika dobiva značaj. Ovisno o prevladavajućoj simptomatologiji, brončani dijabetes može se pojaviti prema hepatopatskom, kardiopatskom, endokrinološkom tipu.

Hepatopatska vrsta patologije često se razvija (do 70% ukupnog broja pacijenata). Prekomjerno željezo nakuplja se u jetri, što dovodi do poremećaja u funkcioniranju. Kao rezultat toga, simptom kompleks razvija:

  • Bol u području abdomena difuzne prirode. Boli utječe na 40% bolesnika i kombinira se s dispepsijom.
  • Dyspeptic manifestacije. Pacijenti su zabrinuti zbog epizootskih mučnina, povraćanja. Proljev se često javlja u obliku vodene stolice čija frekvencija doseže 20 puta dnevno.
  • Proširivanje jetre s naknadnim razvojem fibroze i ciroze.
  • Suhoća kože.

Kardiopatski oblik (pigmentni miokarditis) se razvija kada se višak željeza akumulira u miokardu i serumu. Pigmentirani miokarditis detektira se u 20% ukupnog broja bolesnika. Bolest se javlja znakovima kardiovaskularnih poremećaja:

  • Neuspjeh srčanog ritma u obliku napada tahikardije, atrijske fibrilacije.
  • Povećanje veličine srca, širenje njegovih šupljina.
  • Smanjeni krvni tlak.
  • Pojava perifernog edema.

Tijek hemokromatoze prema endokrinološkom tipu javlja se u pozadini oštećenja hipofize i pankreasa. Kao rezultat toga, postoji kršenje sinteze hormona, razvija seksualnu disfunkciju i dijabetes melitus koji ovisi o inzulinu. 40% muškaraca ima impotenciju; u 15% žena - sekundarna amenoreja i nemogućnost da se osjete.

Ostale specifične manifestacije uključuju:

  • Pojava atipične pigmentacije kože koja je uzrokovana akumulacijom viška željeza u koži i odlaganju hemosiderina - poseban pigment tamno žute boje formirana od sloma hemoglobina. Pigmentacija kože pojavljuje se na licu, rukama, vanjskim genitalijama, u pazuhu. Koža dobiva brončanu boju.
  • Artralgija. 40% bolesnika ima bol u interfalangealnom, lakatskom, zglobu koljena. Ponekad se bol u zglobu dodaje boli i ograničenju pokretljivosti.
  • Promijenite izgled. Pacijenti s hemokromatozom karakteriziraju nedostatak dlake na glavi i tijelu, deformacija noktiju.

Stupanj terminala je težak. Koncentracija željeza u tijelu doseže kritične vrijednosti, prelazeći prirodnu stopu za 5 puta ili više. Pacijenti u završnoj fazi bolesti pate od portalne hipertenzije, ascitesa i progresivnog iscrpljivanja (kaheksije).

Hemochromatosis u djece može dati kliničku sliku iz prvog mjeseca života, ako je uzrok bolesti nasljednost. Preopterećenje dječjeg željeznog tijela, iz drugih razloga, izuzetno je rijetko. Bolest u djetinjstvu očituje se kao:

  • Povećana ekscitacija.
  • Produljena neonatalna žutica u novorođenčadi.
  • Prekomjerna suhoća kože i gubitak kose.
  • Niska motorička aktivnost.
  • Negativna dinamika težine.

Pojava tamne pigmentacije na koži pojavljuje se postupno. Gotovo sva djeca s hemokromatozom imaju tanku i lako ranjivu kožu. Bliže predškolskoj i mlađoj školskoj dobi, ova djeca doživljavaju trajne poremećaje u radu srca, jetre i slezene.

komplikacije

U nedostatku liječenja hemokromatoza dovodi do razvoja komplikacija koje ugrožavaju život. Zbog velike koncentracije željeza u tijelu - posebno u jetri - rizik od razvoja zatajenja jetre povećava se kada žlijezda potpuno gubi sve funkcije. U pozadini nesigurnih radova u jetri mozak je pod utjecajem crijevnih toksina i pacijent pada u komu.

Ozbiljna komplikacija hemokromatoze s visokom stopom smrtnosti je miokardijalni infarkt i akutno zatajenje srca. Na fatalni ishod s dugim putom patologije dovodi do unutarnje krvarenje, koje proizlaze iz proširenih vene jednjaka. Kritično povećanje koncentracije šećera u krvi uzrokuje dijabetesnu komu, što često rezultira smrću.

dijagnostika

Pri ispitivanju bolesnika s sumnjom hemochromatosis, bit će potrebno konzultirati nekoliko specijalista - gastroenterologa, kardiologa, kirurga, endokrinologa, dermatologa. Na primarnom pregledu liječnik obraća pažnju na specifičnu boju kože (hemosiderozu), odsutnost kose i žličaste čavle. Tijekom palpacije određuje se povećana jetra i slezena. U prisutnosti ciroze, jetra se osjeća čvrsta, s neravan površine.

Laboratorijska dijagnoza je važna točka u potvrđivanju dijagnoze. Opći test krvi nije informativan, provodi se isključivo za anemiju. Vrijedne informacije pružaju studija krvi za biokemiju. U bolesnika se otkrivaju biokemijske promjene:

  • Povišeni bilirubin preko 25 mmol / 1.
  • Povećanje ALAT, ACAT i GGT.
  • Povećanje koncentracije glukoze u krvi iznad 5,8.

Obavezno je provesti dinamički test krvi za određivanje metabolizma željeza. Dijagnoza se provodi u fazama:

  • Faza 1 - utvrditi koncentraciju siderophilina (protein koji nosi željezo u krvnoj plazmi); iznad norme (16-44 mmol / l) prelazi u slijedeću fazu.
  • Faza 2 - test za koncentraciju feritina; ako pokazatelj prelazi 200 žena mlađe od 45-50 godina i 300 muškaraca (žene iznad 45-50 godina) - idite na završnu fazu.
  • Faza 3 - provođenje neizravne kvantitativne flebotomije, tijekom kojih je bolesnik s sumnjom na hemokromatozu tjedno ekstrahirao 200 mg željeza krvotokom. Ako stanje pacijenta poboljšava nakon uklanjanja željeza iz tijela u volumenu od 3 g - dijagnoza se smatra potvrđenim.

Nasljedna hemokromatoza se detektira pomoću genetske DNA analize. Molekularna genetska metoda dijagnoze pomaže u prepoznavanju nasljednog konstituiranja organizma i utvrđivanju prevladavajuće vrste mutacije u genima. Prednosti metode su u visokoj informativnosti i mogućnost potvrđivanja dijagnoze u početnim fazama.

U postupku složenog ispitivanja važno je odrediti stupanj oštećenja unutarnjih organa. Za to su potrebne brojne precizne studije:

  • Roentgen zglobova.
  • EKG i ehokardiografija.
  • Ehoografija organa peritonealne šupljine.
  • MRI jetre.

Pouzdan način za određivanje prognoze za daljnji tijek patologije je biopsija jetre. U buci izvađenoj u biopsiji određuje se koncentracija željeza. Što je ovaj pokazatelj - što je nepovoljnija prognoza za preživljavanje.

liječenje

Liječenje hemokromatoze svodi se na uklanjanje viška željeza iz tijela i borbu protiv komplikacija. U ranoj fazi liječenja organizirana je vitaminska terapija - pacijenti su propisani tečaj vitamina skupine B, tokoferola, vitamina M (folna kiselina). Vitaminoterapija je nužna za ubrzavanje procesa izlučivanja viška željeza.

Liječnička terapija uključuje upotrebu kelatora - kemikalija koje otpuštaju ione željeza iz tijela. U praksi, deferoksamin se često koristi u obliku intramuskularnih injekcija i intravenoznih infuzija. S produljenom uporabom deferoksamina, moguće je razviti nuspojave - zamagljivanje leće.

Učinkovita metoda bez lijekova za smanjenje visokog sadržaja željeza u tijelu je flebotomija. Bit postupka je sustavno uklanjanje određenog volumena krvi (do 500 ml tjedno) iz tijela. Phlebotomy se provodi dulje vrijeme, 2-3 godine, sve dok koncentracija željeza u krvi ne dosegne optimalne vrijednosti.

Simptomatska terapija svodi se na liječenje fibroze i ciroze jetre, kardiovaskularnih i seksualnih poremećaja, dijabetesa. Pacijenti s progresivnom artropatijom prikazani su postupci zamjene endoproteze oštećenih zglobova. Pacijenti s naprednom cirozom mogu spasiti život presađivanja jetre.

Dijeta u hemokromatozi, kao sastavni dio složene terapije, propisana je za sve pacijente za život. Svrha prehrambene prehrane je sprječavanje povećanja koncentracije željeza u tijelu i održavanje optimalnog metabolizma. Preporuke za prehranu:

  • Isključenje iz prehrane pekarskih proizvoda, alkohola, morskih plodova, ostalog (jetra, bubrega).
  • Smanjivanje potrošnje mesa i hrane s visokim sadržajem askorbinske kiseline.
  • Sustavno korištenje (u razumnim količinama) crnog čaja i kave kao pića koja mogu usporiti apsorpciju željeza.

Prognoza i prevencija

Hemochromatosis se odnosi na patologije sa stalnim progresivnim tečajem. No, mogućnosti suvremene medicine dopuštaju produljenje života pacijenata kroz nekoliko desetljeća. U nekompliciranom tečaju, do 80% pacijenata živi duže od 10 godina. Ako se bolest ne liječi, prognoza za preživljavanje pogoršava - od trenutka potvrde dijagnoze očekivano trajanje života ne prelazi pet godina. Od trajnih metaboličkih poremećaja razvijaju se nespojivi s životnim komplikacijama - ciroze, raka jetre, opsežnog srčanog udara.

Sprječavanje primarne hemochromatosis uključuje provođenje obiteljskog pregleda, prethodno prepoznavanje i liječenje bolesti. Ako obitelj ima slučajeve incidencije u izravnoj srodnici - screening treba provesti što je ranije moguće, prije početka teških komplikacija.

Sprječavanje sekundarne hemochromatosis uključuje:

  • Uravnotežena prehrana.
  • Odbijanje alkohola i nikotina.
  • Prijam pripravaka koji sadrže željezo samo prema receptu liječnika i navedenom doziranju.
  • Pravodobno liječenje jetrenih i krvnih patologija.

hemokromatoza

Hemochromatosis je nasljedna bolest karakterizirana kršenjem metabolizma željeza, što dovodi do prekomjerne nakupljanja tog elementa u tkivima tijela (više od 20 g u brzini od 3-4 g). Ime nosološkog oblika odražava najkarakterističniji simptom ove bolesti - intenzivno bojenje kože i unutarnjih organa.

Tipična simptomatska hemochromatosis prvi put je opisana u drugoj polovici XIX stoljeća.

Prema statističkim podacima vjerojatnost hemokromatoze u populaciji iznosi 0,33%.

Sinonimi: pigmentna ciroza, brončani dijabetes.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok nasljednih hemokromatoza je genetski određena predispozicija povezana s genske mutacije odgovorne za glavne faze razmjene željeza pigmenata u tijelu (C282Y i H63D).

Sekundarna hemochromatosis nastaje u pozadini stečenog neuspjeha enzimskih sustava koji su uključeni u metabolizam željeza u tijelu. Glavne patologije koje dovode do razvoja sekundarne hemokromatoze:

  • kronični virusni hepatitis C i B;
  • steatohepatitis bezalkoholne geneze;
  • tumori jetre;
  • leukemija;
  • blokada kanala gušterače;
  • ciroza jetre;
  • talasemija.

Akumulacija željeza u tkivima i organima može dovesti do razvoja životno ugroženih stanja - jetre ili dijabetičke komete, hepatičnog i srčane insuficijencije, krvarenja iz povećanih površinskih vena.

Oblici bolesti

Glavni oblici hemokromatoze su primarni i sekundarni, a primarni oblik nije monogena bolest. Ovisno o vrsti mutacije, postoje takve varijante primarne (nasljedne) hemokromatoze:

  • autosomno recesivno;
  • juvenilni;
  • autosomno dominantno;
  • povezane s mutacijom drugog tipa receptora na transferin.

Faze bolesti

Hemochromatosis ima sljedeće faze:

  1. Bez preopterećenja tijela od željeza.
  2. S preopterećenjem tijela od željeza bez kliničkih simptoma.
  3. Uz teške kliničke manifestacije patologije.

simptomi

Rane faze patološkog procesa karakterizira prisutnost takvih općih kliničkih simptoma opijanja:

  • povećan umor, progresivna slabost;
  • smanjen apetit;
  • smanjena tjelesna težina;
  • nemotivirano slabljenje seksualne funkcije.

Tipična simptomatska hemochromatosis prvi put je opisana u drugoj polovici XIX stoljeća.

Prekomjerno nakupljanje željeza u tkivima i organima dovodi do bolova u zglobovima i gornjem gornjem kvadrantu, atrofije kože, atrofija testisa kod muškaraca.

Klasična trojka hemochromatosis simptoma:

  • brončana pigmentacija kože i sluznice;
  • dijabetes melitus;
  • ciroza jetre.

Značajke tijeka bolesti kod mladih ljudi

Mladi od 15 do 30 godina nastaje tzv juvenilni oblik hemokromatoza, koji je karakteriziran teškim željezo preopterećenje tijelo s oštećenjem funkcionalnu aktivnost jetre i srca.

dijagnostika

Dijagnostički klinički kriteriji hemokromatoze:

  • dijabetes melitus;
  • hipogonadizam;
  • kardiomiopatija;
  • pigmentacija kože.

Laboratorijski kriterij je koeficijent zasićenja transferina od 45% i više.

Najinformativnija neinvazivna dijagnostička metoda je magnetska rezonancijska slika jetre koja nam omogućava zabilježiti pad razine signala zbog prekomjerne akumulacije željeza u njegovim staničnim strukturama.

Prema statističkim podacima vjerojatnost hemokromatoze u populaciji iznosi 0,33%.

liječenje

Glavna patogenetska metoda za liječenje hemokromatoze je krvarenje, što rezultira eliminiranjem viška željeza iz tijela. Također se koriste farmakološke metode izlučivanja željeza, temeljene na korištenju lijekova koji vežu željezo.

Simptomatsko liječenje sastoji se od mjera usmjerenih na uklanjanje manifestacija dijabetesa, održavanje funkcionalne aktivnosti jetre i srca.

Moguće komplikacije i posljedice

Osim izrečenih toksičnih učinaka prekomjerne koncentracije željeza u tijelu, njegova akumulacija u tkivima i organima može uzrokovati razvoj po život opasne uvjete - jetre ili dijabetičke kome, jetre i zatajenje srca, krvarenje iz proširene površinske vene.

pogled

Hemochromatosis je ozbiljna bolest, čija prognoza ovisi o stupnju akumulacije željeza u tijelu i kompenzacijskim mogućnostima organa i sustava uključenih u patološki proces. Pravovremeno započeto i redovito provođenje patogenetske terapije omogućuje povećanje očekivanog životnog vijeka tijekom nekoliko desetljeća.

prevencija

Budući da je primarna hemokromatoza nasljedna, nema preventivnih mjera. Među preventivnim mjerama sekundarne hemochromatosis su:

  • sukladnost s prehranom koja ograničava uporabu hrane bogate željeza;
  • primanje lijekova koji vežu željeza.

YouTube videozapis na temu članka:

Informacije su generalizirane i pružene su samo u informativne svrhe. Prvi znakovi bolesti potražite kod liječnika. Samozlađivanje je opasno za zdravlje!

Kada ljubavnici poljubac, svaki od njih gubi 6,4 kcal po minuti, ali razmjenjuju gotovo 300 vrsta različitih bakterija.

Mnogi lijekovi su izvorno bili na tržištu kao lijekovi. Heroin, na primjer, izvorno je uveden na tržište kao lijek za dječji kašalj. A kokain je preporučio liječnik kao anestetik i kao sredstvo povećanja izdržljivosti.

Prema istraživanju, žene koje piju nekoliko čaša piva ili vina tjedno povećavaju rizik od razvoja raka dojke.

Ljudi koji su naviknuti na redoviti doručak, mnogo su manje vjerojatno da će pretrpjeti pretilost.

Kašalj "Terpinkod" jedan je od lidera u prodaji, a ne zbog ljekovitih svojstava.

Prema mnogim znanstvenicima, kompleksi vitamina praktički su beskorisni za ljude.

Osim ljudi, samo jedna živa bića na planeti Zemlji - pas - pati od prostatitisa. To je doista naš najvjerniji prijatelji.

Tijekom života, prosječna osoba proizvodi dva ili više velikih bazena sline.

Ljudske kosti su četiri puta jače od betona.

74-godišnji stanovnik Australije, James Harrison, postao je krvni darivatelj oko 1000 puta. Ima rijetku skupinu krvi, čija protutijela pomažu preživjeti novorođenčad s teškom anemijom. Tako je Australac spasio oko dva milijuna djece.

Težina ljudskog mozga je oko 2% ukupne tjelesne težine, ali troši oko 20% kisika koji ulazi u krv. Ta činjenica čini ljudski mozak iznimno osjetljivim na oštećenja uzrokovana manjkom kisika.

Ljudska krv "prolazi" kroz posude pod ogromnim pritiskom i, ako je njihova cjelovitost povrijeđena, sposobna je pucati na udaljenosti do 10 metara.

Stomatolozi su se pojavili relativno nedavno. Još u 19. stoljeću bila je dužnost običnog frizernika da izvadi bolesne zube.

Posao koji ne odgovara osobi mnogo je štetniji za njegovu psihu od nedostatka posla uopće.

Bilo je to da zijevanje obogaćuje tijelo kisikom. Međutim, ovo je mišljenje odbijeno. Znanstvenici su dokazali da zijevanje, osoba ohladi mozak i poboljšava njegovu učinkovitost.

Dijagnoza intervertebralnog hernija diska obično uzrokuje strah i ukočenost u jednostavnoj osobi, a na horizontu se odmah pojavi zamisao da se neka operacija izvodi. V.

Hemochromatosis: Simptomi i liječenje

Hemokromatoza su glavni simptomi:

  • slabost
  • Bol u zglobovima
  • Mršavljenje
  • Proširenje jetre
  • Brzo umor
  • Pigmentacija kože
  • Nizak krvni tlak
  • Smanjen libido
  • Neuspjeh srca
  • Dijabetes melitus
  • Puffanje ekstremiteta
  • Ograničena mobilnost

Hemochromatosis je bolest koja je naslijeđena i uzrokuje kršenje metabolizma željeza u ljudskom tijelu. U ovoj bolesti pigmenti koji sadrže željezo apsorbiraju crijeva i akumuliraju se u tkivima, kao i organima.

Najveće širenje hemokromatoze bilo je na sjeveru Europe - kod 5% populacije postoji homozigotna bolest. Najčešće muškarci pate od hemokromatoze (statistika pokazuje omjer bolesnih muškaraca do bolesnih žena kao 10: 1). U pravilu, prvi simptomi bolesti pojavljuju se u srednjoj dobi (od 40 godina do umirovljenja). Najčešće, hemochromatosis utječe na jetru, jer sudjeluje u razmjeni željeza.

Simptomi bolesti

Hemochromatosis ima sljedeće simptome:

  • prisutnost slabosti i stalnog umora;
  • snižavanje krvnog tlaka;
  • oštar gubitak težine;
  • intenziviranje pigmentacije. Pruža diskoloraciju kože u sivkasto-smeđoj nijansi, kao i promjenu boje bjeloočnice ili sluznice;
  • razvoj dijabetes melitusa (bolest koja uključuje povećanu šećer u krvi);
  • pojava zatajenja srca. Ovaj kompleks bolesti uključuje sve patologije koje su povezane s sposobnošću srčanog mišića da se ugovori;
  • pojava ciroze jetre (osigurava promjenu u jetrenom tkivu u smjeru kostiju);
  • nedostatnost jetre (nemogućnost rješavanja funkcija u procesu probave);
  • smanjeni libido;
  • prisutnost edema i ograničena pokretljivost udova.

Obrasci i stupnjevi bolesti

Postoje sljedeće vrste bolesti:

  • primarna. Radi se o mutaciji gena koji su odgovorni za razmjenu željeza u tijelu;
  • neonatalna. Pojavljuje se zbog visokog sadržaja željeza novorođenčadi. Uzroci ovog oblika bolesti od strane liječnika još nisu razjašnjeni;
  • sekundarna. Sekundarna hemochromatosis, u pravilu, razvija se u pozadini drugih bolesti koje su povezane s cirkulacijom, kožnim problemima. Razvija se i kao rezultat uzimanja droga s visokim sadržajem željeza.

Hemochromatosis ima sljedeće faze:

  • Na 1. stupnju postoje kršenja u zamjeni željeza, ali njegova količina ostaje ispod dopuštene norme;
  • kod 2 stupnja pacijent je preopterećen željezom, koji nema posebnih kliničkih znakova, no dijagnoza pokazuje odstupanja od norme;
  • u 3 faze bolesnik ima sve znakove bolesti zbog akumulacije velike količine željeza.

Uzroci bolesti

Glavni razlozi razvoja bolesti su:

  • faktor nasljeđivanja. Obično je taj faktor uzrok razvoja primarnog oblika patologije i javlja se zbog oštećenja gena koji je odgovoran za zamjenu željeza;
  • metaboličkih poremećaja. Najčešće se manifestira u pozadini ciroze jetre uslijed pomicanja u njemu radi poboljšanja protoka krvi u portalnoj veni;
  • bolesti jetre s virusnom etiologijom. Oni uključuju hepatitis B i C, koji se opažaju u pacijenta više od šest mjeseci;
  • steatohepatitis (fouling masno tkiva jetre);
  • preklapanje otvora gušterače;
  • prisutnost tumorskih formacija, na primjer, leukemija ili tumor jetre.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza takve bolesti kao sekundarne hemohromatoze provodi se na temelju:

  • provedena analiza povijesti bolesti i pritužbi pacijenta. Liječnik uzima u obzir vrijeme nastupa simptoma i ono što će pacijent povezati s njihovom pojavom;
  • provedena analiza povijesti slučajeva u obitelji. Uzima se u obzir je li bolest uočena kod članova obitelji bolesne osobe;
  • rezultati ispitivanja genetike. Pomaže u otkrivanju neispravnog gena;
  • analiza svojstava metabolizma željeza u krvi. To uključuje nekoliko analiza za otkrivanje prisutnosti velike količine željeza;
  • informacije dobivene iz biopsijskih podataka (analiza koja uključuje prikupljanje male količine jetrenog tkiva s tankom iglom). Takva dijagnoza pokazuje da li postoji lezija organskih tkiva.

Ponekad je dijagnoza konzultacija pacijenta s endokrinologom.

Liječenje bolesti

Liječenje hemokromatoze je složeno i uključuje pacijenta koji poduzima takve mjere:

  • namjerno dijete. Treba uzeti u obzir smanjenje proizvoda koji sadrže željezo, kao i proteina. Potrebno je smanjiti unos voća i drugih proizvoda s visokim sadržajem vitamina C, budući da njegov visok sadržaj dovodi do povećane apsorpcije željeza. Dijeta osigurava odbijanje alkohola, jer također povećava apsorpciju pigmenata u jetreno tkivo i nepovoljno utječe na njih. Pacijent bi trebao odbiti jesti veliku količinu kruha od heljde, raženog brašna, kao i drugih proizvoda od brašna. Nemojte jesti bubrege i jetre, a također isključiti plodove mora (lignje, škampi, alge) iz prehrane. Možete koristiti crni čaj, kao i kavu, jer smanjuju brzinu zamjene željeza zbog sadržaja tanina;
  • prijem droga, koji vežu željezo. Oni pomažu pravodobno ukloniti višak željeza iz organa pacijenta;
  • flebotomija. Krvarenje uključuje uklanjanje iz tijela do 400 ml krvi, koja sadrži veliku količinu željeza, tjedno. Smanjuje simptome (uklanja pigmentaciju, smanjuje veličinu jetre);
  • liječenje povezanih bolesti (šećerna bolest, tumori, zatajenje srca) i njihova pravovremena dijagnoza.

Moguće komplikacije

Hemochromatosis može uključivati ​​takve komplikacije za tijelo:

  • pojava zatajenja jetre. Istovremeno, tijelo prestaje nositi sa svojim dužnostima (sudjelovanje u probavi hrane, metabolizmu i neutralizaciji štetnih tvari);
  • pojava aritmije i drugih nedostataka u radu srčanog mišića;
  • infarkt miokarda. Ova bolest javlja se zbog ozbiljnih poremećaja cirkulacije i uključuje smrt dijela srčanog mišića. Često se javlja u pozadini naprednog zatajenja srca;
  • krvarenje iz vene, koje se nalaze u jednjaku;
  • koma (hepatična ili dijabetička). To ozbiljno stanje uzrokuje oštećenje mozga otrovnih tvari koje se nakupljaju u tijelu zbog neadekvatne funkcije jetre;
  • pojava jetrenih tumora.

Kako ne bi razvili sve ove komplikacije, potrebno je dijagnosticirati bolest na vrijeme, tako da liječnik može propisati odgovarajuće liječenje.

Liječenje hemokromatoze treba biti pravodobno kako bi se spriječile ozbiljne posljedice za pacijentove organe. Zbog toga, kada se pojave prvi simptomi, odmah se posavjetujte s liječnikom. Što se tiče prognoze za tijek bolesti, s pravodobnim početkom liječenja u roku od 10 godina, više od 80% pacijenata ostaje živ. Ako su manifestacije bolesti u pacijenta započele prije otprilike 20 godina, tada je vjerojatnost preživljavanja smanjena na 60-70%. Prognoze liječnika za povoljan rezultat izravno ovise o količini pigmenata koji sadrže željezo u tijelu pacijenta. Što više njih, manje šanse za oporavak. Ako je bolest dijagnosticirana prije pojave ciroze, tada su šanse za normalno očekivano trajanje života u pacijenta dobre. Treba napomenuti da oko 30% pacijenata umre od komplikacija bolesti, što uključuje srčano zatajenje ili malapsorpcijski sindrom.

Prevencija bolesti

Hemochromatosis je ozbiljna bolest koja utječe na mnoga tkiva i organe. Prevencija treba uzeti u obzir nakon nekoliko pravila odjednom. Prvo, ona osigurava dijetu (snižavanje unosa hrane s visokim sadržajem proteina, kao i askorbinska kiselina i proizvodi koji sadrže željezo). Drugo, prevencija uzima u obzir unos posebnih lijekova koji povezuju željezo u tijelu i brzo ga uklanjaju, pod strogom kontrolom liječnika. Treće, čak iu nedostatku očitih simptoma, prevencija je unos lijekova koji sadrže željezo, što pacijent propisuje liječniku.

Ako mislite da imate hemokromatoza i simptome karakteristične za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: hepatolog, gastroenterolog.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Top