Kategorija

Popularni Postovi

1 Recepti
Struktura i mjesto jetre u ljudskom tijelu
2 Proizvodi
Kamenje u žučni mjehur - uzroci, simptomi i liječenje
3 Recepti
Što je žutica? Uzroci, dijagnoza i liječenje
Glavni // Giardia

Liječenje jetrom hemochromatosis


Ostavite odgovor

Uz aktivnu apsorpciju željeza u crijevu s naknadnim nakupljanjem tvari u drugim organima razvija hemochromatosis jetre. Bolest pripada nasljednim polisistemskim patologijama, ali se može dobiti na pozadini drugih bolesti. Klinika je izražena, intenzivna i očituje se brončanim nijansama sluznice i kože. Komplikacije - ciroza, kardiomiopatija, šećerna bolest, artralgija, seksualna disfunkcija. Za dijagnozu se provode specifični laboratorijski testovi. Liječenje se temelji na provođenju krvotoka, na načelima prehrambene terapije i simptomatskoj terapiji. Prema pokazateljima, obavlja se transplantacija zahvaćenog organa ili artroplastije.

Neuspjeh u zamjeni željeza u krvi može uzrokovati bolest jetre, nazvana hemochromatosis.

Što je to?

Što je hemochromatosis? To je ozbiljna patologija, koja se također naziva brončana dijabetes, pigmentna ciroza zbog specifične kliničke slike karakterizirane pigmentacijom kože i unutarnjim organima. Bolest se odnosi na polu-sustavnu bolest genetskog tipa uzrokovanu mutacijom HFE gena. Bolest je češće povezana s transmisivnom mutacijom HFE gena u 6. kromosomu, pa se naziva nasljedna hemokromatoza.

Idiopatska hemokromatoza manifestiraju poremećaji metabolizma željeza procesa u pozadini gena mutacija rezultira u apsorpciji tvari u crijevima svojom daljnje akumuliranje u drugim organima (srce, hipofize, jetre, gušterače, zglobova), u tkivima. U kontekstu kontinuiranog procesa razvija se polianorganska nedostatnost. Bolest uvijek prati ciroza, dijabetes i pigmentacija dermisa.

rasprostranjenost

Među genetskim patologijama, nasljedna hemokromatoza je jedna od najčešćih. Najveći broj slučajeva zabilježen je u sjevernoj Europi. Za pojavu bolesti odgovara specifičan mutirani hemochromatous gen, koji je prisutan u DNA od 5% ljudi na Zemlji, ali se bolest razvija samo u 0.3% populacije. Prevalencija kod muškaraca je 10 puta veća od žena. U 70% pacijenata, prvi simptomi se manifestiraju u 40-60 godina.

Obrasci i faze hemokromatoze

Prema etiološkim čimbenicima razlikuju se:

  • Primarna hemokromatoza, to jest nasljedna vrsta. Primarni oblik povezan s kongenitalnim neuspjeha u enzimskih sustava, što uzrokuje nakupljanje željeza u unutarnjim organima, uzrokujući mutacije u 6. kromosoma DNA. Postoje 4 podforme nasljedne bolesti, koje se razlikuju po težini i lokalizaciji:
Hemochromatosis može biti prirođen ili se javlja tijekom života.
  1. autosomno recesivno, HFE-povezano (razvija se u 95% pacijenata);
  2. juvenilni;
  3. kongenitalni HFE-neraspoređeni;
  4. autosomno dominantno.
  • Sekundarna bolest, tj., Stečena je generalizirana hemosideroza. Postoji bolest zbog poraza druge ozbiljne bolesti. Dobiveni enzimski nedostatak, koji ubrzava akumulaciju željeza, može biti:
  1. Post transfuziju;
  2. probavni;
  3. metaboličkog;
  4. neonatalni;
  5. mješoviti.
Samo treći stupanj hemokromatoze ima karakteristične simptome.

Prema prirodi postupka razlikuju se tri faze kongenitalne i sekundarne bolesti:

  • I - svjetlo, nema opterećenja, tj. Zamjena željeza je poremećena, ali njegova koncentracija ne prelazi normu;
  • II - srednje teški, preopterećen, ali asimptomatski;
  • III - s intenzivnim simptomima: pigmentacija, disfunkcija srca, bubrega, jetre, gušterače itd.

Uzroci i patogeneza

Postoji niz razloga koji potiču razvoj hemokromatoze:

  1. Loša nasljednost je uzrok idiopatskog oblika hemokromatoze. Bolest se razvija zbog degeneracije gena, koja ispravlja metaboličke procese koji uključuju željezo. Takva bolest, kao mutacija HFE gena, naslijeđena je.
  2. Druga patološka stanja, kao što je ciroza, više od šest mjeseci liječi hepatitis B i C, porfirije, maligni tumor u tkivu jetre i krvotvornog sustava.
  3. Vaskularne operacije povezane s portocavalovim preusmjeravanjem u portalnoj veni.
  4. Akumulacija masnoća u parenhima "filtera", koja nije povezana s alkoholom.
  5. Blokiranje glavnog kanala gušterače.
  6. Uvođenje specifičnih intravenoznih lijekova koji izazivaju povećanje koncentracije željeza.
  7. Transfuzija. Strani na tijelo, eritrociti su uništeni brže nego njihova. Kao rezultat njihove smrti nastaje željezo.
  8. Stalna hemodijaliza.
  9. Bolesti povezane s povećanim hemoglobinom. Kada je uništen, nastaje velik broj metabolita i željeza.

Sve stavke, osim prve, izazivaju razvoj sekundarne patologije.

S hemokromatozom dolazi do prekomjerne akumulacije željeza u tkivima organa, koja ih počinje postupno uništiti. Na mjestu poraza počinje upalni proces. Lokalni imunitet za suzbijanje fokusa aktivira proces ožiljaka fibrinom. Kao rezultat toga, fibroza zahvaćenog organa i njegove nedostatnosti razvijaju se. Najprije pati od jetre, koja je kasnije pogođena cirozom.

Simptomi i tečaj

Primarna hemokromatoza se ne manifestira u početnim fazama. Možda razvoj opće slabosti i slabosti. Kako se bolest razvija, pojavljuju se simptomi slabije funkcioniranja drugih organa, izraženi:

Hemokromatoza izaziva pigmentaciju, bol u abdomenu, probavni poremećaji, glavobolje.

  • dermalno pigmentacija ispred prednje strane podlaktice, gornji četka oko pupka, bradavica i genitalija, koji je povezan s nakupljanjem hemosiderina i male količine melanina;
  • nedostatak dlakavosti prednje i debla;
  • ne-lokalizirana bol u trbuhu različite snage;
  • gastrointestinalni poremećaji, uključujući mučninu s povraćanjem, proljev, nedostatak apetita;
  • vrtoglavica;
  • ograničavanje motoričke sposobnosti zglobova zbog njihovog oštećenja i deformacije.

Najčešći simptom kada promjena gemohromatoznom je simptom ciroze parenhima lezije, šećerna bolest povezana s jakim pigmentacija dermisa. Simptomi se očituju kada razina željeza prelazi 20 g, što je 5 puta veće od fiziološke norme.

Tijek bolesti je karakteriziran stalnim napredovanjem. U nedostatku terapije pojavljuju se simptomi nepovratnih promjena i teške komplikacije koje ugrožavaju smrt.

Komplikacije i posljedice

Kako bolest napreduje, nastaju sljedeće komplikacije:

  1. Disfunkcija jetre, kada se ne provode osnovne funkcije.
  2. Bilo koji poremećaj srčanog ritma i kongestivne srčane disfunkcije.
  3. Zarazne komplikacije različite prirode.
  4. Infarkt miokarda.
  5. Krvarenje iz varikoznih vena, češće u ezofagusu i GI traktu.
  6. Dijabetička i hepatička koma u progresiji dijabetesa i ciroze.
  7. Razvoj tumora, češće u jetrenim tkivima.
  8. Diabetes mellitus, koji se razvija u 75% slučajeva.
  9. Hepatomegalija, kada jetra povećava veličinu.
  10. Splenomegalija - povećanje volumena slezene.
  11. Difuznu-progresivnu cirozu parenhima.
  12. Artralgija, kada su zglobovi povrijeđeni. Posebno pate interfalangealni zglobovi na drugom i trećem prstu.
  13. Seksualni poremećaji, kao što su impotencija (kod muškaraca). U žena, amenoreja razvija, kao posljedicu, smanjenje libida.
  14. Lezije hipofize i, povezane s njim, nedostatak hormona.
Povratak na sadržaj

dijagnostika

Budući da hemochromatosis izaziva različite bolesti, klinička slika može se razlikovati. Stoga, različiti stručnjaci mogu dijagnosticirati patologiju, kao što su:

Ali svi će liječnici primijeniti jedinstven pristup u dijagnosticiranju patološkog stanja, bez obzira na uzrok i kliničku sliku. Nakon vizualnog pregleda i procjene pritužbi pacijenata, dodjeljuje se kompleks složenih laboratorijskih i instrumentalnih studija kako bi se razjasnila dijagnoza i odredila ozbiljnost oštećenja tijela.

Dijagnoza je usmjerena na prepoznavanje same bolesti određenim metodama, budući da standardni popis testova nije informativan. Do danas je predložena shema korak-po-korak za dijagnozu patoloških stanja koja uključuje sljedeće korake:

  1. Određivanje razine transferina - specifičnog proteina uključenog u prijenos željeza u cijelom tijelu. Norma nije veća od 44%.
  2. Izračunavanje feritina. Norma tvari u žena u razdoblju izvan i nakon menopauze je 200 i 300 jedinica, respektivno.
  3. Dijagnostička krvotok. Bit metode je ekstrakcija male količine krvi izračunavanjem željeza u serumu. Obično bolesnik postaje bolji kada se razina željeza u ukupnom protoku krvi za 3 grama.
Povratak na sadržaj

Laboratorijske metode

Klinička ispitivanja potrebna za dijagnozu bolesti temelje se na određivanju razine samog željeza i tvari koje su uključene u njezin metabolizam i transport kroz tijelo. Primjenjuju se sljedeće laboratorijske dijagnostičke metode:

  • specifična analiza koncentracije željeza, feritina, transferina;
  • pozitivan desferralni test - analiza urina računanjem izlučenog željeza;
  • procjena incidencije ukupnih svojstava krvi vezanih za željezo.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se biopsija probijanja jetre ili dermisa, nakon čega slijedi ispitivanje prisutnosti / odsutnosti hemosiderinskih naslaga. Nasljedni oblik bolesti određuje se na temelju podataka dobivenih molekularno-genetskim istraživanjem.

Procijeniti težinu oštećenja drugih organa i odrediti prognozu:

  • ispitivanja jetre;
  • Analize bioloških tekućina za šećer i glikozilirani hemoglobin.

Instrumentalne tehnike

Pored kliničkih ispitivanja pacijentovih bioloških tekućina provodi se instrumentalno istraživanje koje omogućuje precizniju sliku tečaja, učestalost patoloških procesa i utvrđivanje oštećenja uzrokovanih tijelu. U tu svrhu:

liječenje

Terapijski režim odabire se individualno i ovisi o svojstvima kliničke slike, rezultatima dijagnoze i otkrivenim komplikacijama. Liječenje je složeno, dugoročno. Tretira patologiju gastroenterologa.

dijeta

Princip dijetalne terapije je potpuno isključivanje hrane obogaćene željeza i tvari koje potiču apsorpciju tog elementa u tragovima. Stoga su zabranjeni sljedeći proizvodi:

  • alkohol, koji može dovesti do opijenosti i razvoja jetrenih problema;
  • pekara i ostali proizvodi od brašna, osobito crni kruh;
  • jela iz bubrega, jetra;
  • morski proizvodi, posebice, škampi, jastozi, rakovi, alge.

Ograničite sadržaj na izborniku proizvoda kao što su:

  • Meso i ostalo od nje;
  • proizvodi obogaćeni vitaminom C.

Korištenje lagane kave i crnog čaja je dopušteno, budući da tanini sadržani u tim pićima usporavaju apsorpciju i akumulaciju željeza. Stoga se mogu konzumirati u neograničenim količinama.

Ostali zahtjevi i ograničenja u pogledu toplinske obrade hrane tijekom prehrane nisu prikazani.

vitamin

U prvoj fazi razvoja bolesti, liječenje se temelji na imenovanju staze šoka uz uporabu lijekova koji sadrže vitamine B, E i folnu kiselinu. Ovi elementi u tragovima pomažu u ubrzavanju izlučivanja željeza. Dodatno, vitamin E ima snažan antioksidativni učinak, zbog čega se broj slobodnih radikala koji se oslobađaju na pozadini oksidacije nakupljenog željeza smanjuje.

flebotomija

Taj se naziv zove krvoproliće. Tehnika je nefarmakološka, ​​ali učinkovita. Bit flebotomije je ekstrakcija željeza iz pacijentove krvi. Liječite patologiju krvarenja na sljedeći način:

Neuspjeh zamjene željeza u tijelu ponekad se eliminira povremenim krvarenjem iz vena.

  1. Izrađena je probu vene.
  2. Mala količina krvi je spojena. Postupak se ne razlikuje od isporuke donora plazme.
  3. Liječenje izoliranog seruma s posebnim preparatima.

Postupak se provodi u ambulanti, tjedno. Na ovaj način je fuzionirano 500 ml krvnog seruma. Trajanje krvotoka je 2-3 godine ili dok se koncentracija feritina ne smanji na 50 jedinica. Istovremeno, praćenje dinamike koncentracije hemoglobina. Broj postupaka je odabran strogo pojedinačno.

Nakon svakih 3 mjeseca ili jednom mjesečno se prati serumski feritin. Ako je njena razina stabilna, poduzete su mjere za održavanje iste metode flebotomije.

Tsitoferez

Suvremenija metoda je citofrazija. Bit tehnike je prijenos krvi u zatvorenom ciklusu. U tom slučaju, serum se pročišćava djelomičnom ogradom njegove stanične komponente bez utjecaja na plazmu. Nakon čišćenja, krv se vraća natrag u svoj krevet. Prosječan broj postupaka je 10, koji se provode u jednom ciklusu.

lijekovi

Glavni lijekovi koji liječe bolest su kelatori. Njihovo djelovanje ima za cilj ubrzavanje procesa izlučivanja željeza iz tijela. U ovu skupinu lijekova je "Deferoksamin", koji se daje intramuskularno u količini od 1 g / dan. Ali liječenje ovim lijekovima je nedjelotvorno. Dugotrajnom terapijom razvija se komplikacija - leća oka postaje mutna.

kirurgija

Upozorenja za rad:

  • progresivna ciroza, u kojoj je propisana transplantacija jetre;
  • izražen reaktivni artritis, koji se liječi kirurškom plastikom zglobova.

Možda je potrebna operacija kada je hemochromatosis kompliciran proliferacijom malignog hepatocelularnog tumora u jetrenom tkivu.

Prognoza i prevencija

Suvremene metode liječenja i pristupe doprinose produljenju života pacijenta s progresivnom hemochromatosisom već desetljećima. Ako se hemochromatosis ne liječi, prosječni opstanak nakon dijagnoze je 4,5 godina. Uz složeni tijek bolesti s razvojem ciroze, stabilne disfunkcije srčanog mišića, prognoza je nepovoljna, bez obzira na metode liječenja.

Ako postoje sumnje na razvoj primarnog oblika bolesti, preventivne mjere su sljedeće:

  • provođenje obiteljskog pregleda;
  • rana dijagnoza i inicijacija liječenja;
  • konstantan unos lijekova koji vežu željeza pod nadzorom liječnika.

Da biste spriječili bolest u sekundarnom obliku, možete:

  • poštivanje racionalne i adekvatne prehrane;
  • kontrolirani unos lijekova koji sadrže željezo;
  • obavljanje transfuzije krvi (ako je potrebno);
  • odbijanje alkohola u bilo kojem obliku, pušenje;
  • strogom promatranju pacijenata, osobito s razvojem bolesti jetre i krvi.

hemokromatoza

Hemochromatosis je nasljedna bolest karakterizirana kršenjem metabolizma željeza, što dovodi do prekomjerne nakupljanja tog elementa u tkivima tijela (više od 20 g u brzini od 3-4 g). Ime nosološkog oblika odražava najkarakterističniji simptom ove bolesti - intenzivno bojenje kože i unutarnjih organa.

Tipična simptomatska hemochromatosis prvi put je opisana u drugoj polovici XIX stoljeća.

Prema statističkim podacima vjerojatnost hemokromatoze u populaciji iznosi 0,33%.

Sinonimi: pigmentna ciroza, brončani dijabetes.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok nasljednih hemokromatoza je genetski određena predispozicija povezana s genske mutacije odgovorne za glavne faze razmjene željeza pigmenata u tijelu (C282Y i H63D).

Sekundarna hemochromatosis nastaje u pozadini stečenog neuspjeha enzimskih sustava koji su uključeni u metabolizam željeza u tijelu. Glavne patologije koje dovode do razvoja sekundarne hemokromatoze:

  • kronični virusni hepatitis C i B;
  • steatohepatitis bezalkoholne geneze;
  • tumori jetre;
  • leukemija;
  • blokada kanala gušterače;
  • ciroza jetre;
  • talasemija.

Akumulacija željeza u tkivima i organima može dovesti do razvoja životno ugroženih stanja - jetre ili dijabetičke komete, hepatičnog i srčane insuficijencije, krvarenja iz povećanih površinskih vena.

Oblici bolesti

Glavni oblici hemokromatoze su primarni i sekundarni, a primarni oblik nije monogena bolest. Ovisno o vrsti mutacije, postoje takve varijante primarne (nasljedne) hemokromatoze:

  • autosomno recesivno;
  • juvenilni;
  • autosomno dominantno;
  • povezane s mutacijom drugog tipa receptora na transferin.

Faze bolesti

Hemochromatosis ima sljedeće faze:

  1. Bez preopterećenja tijela od željeza.
  2. S preopterećenjem tijela od željeza bez kliničkih simptoma.
  3. Uz teške kliničke manifestacije patologije.

simptomi

Rane faze patološkog procesa karakterizira prisutnost takvih općih kliničkih simptoma opijanja:

  • povećan umor, progresivna slabost;
  • smanjen apetit;
  • smanjena tjelesna težina;
  • nemotivirano slabljenje seksualne funkcije.

Tipična simptomatska hemochromatosis prvi put je opisana u drugoj polovici XIX stoljeća.

Prekomjerno nakupljanje željeza u tkivima i organima dovodi do bolova u zglobovima i gornjem gornjem kvadrantu, atrofije kože, atrofija testisa kod muškaraca.

Klasična trojka hemochromatosis simptoma:

  • brončana pigmentacija kože i sluznice;
  • dijabetes melitus;
  • ciroza jetre.

Značajke tijeka bolesti kod mladih ljudi

Mladi od 15 do 30 godina nastaje tzv juvenilni oblik hemokromatoza, koji je karakteriziran teškim željezo preopterećenje tijelo s oštećenjem funkcionalnu aktivnost jetre i srca.

dijagnostika

Dijagnostički klinički kriteriji hemokromatoze:

  • dijabetes melitus;
  • hipogonadizam;
  • kardiomiopatija;
  • pigmentacija kože.

Laboratorijski kriterij je koeficijent zasićenja transferina od 45% i više.

Najinformativnija neinvazivna dijagnostička metoda je magnetska rezonancijska slika jetre koja nam omogućava zabilježiti pad razine signala zbog prekomjerne akumulacije željeza u njegovim staničnim strukturama.

Prema statističkim podacima vjerojatnost hemokromatoze u populaciji iznosi 0,33%.

liječenje

Glavna patogenetska metoda za liječenje hemokromatoze je krvarenje, što rezultira eliminiranjem viška željeza iz tijela. Također se koriste farmakološke metode izlučivanja željeza, temeljene na korištenju lijekova koji vežu željezo.

Simptomatsko liječenje sastoji se od mjera usmjerenih na uklanjanje manifestacija dijabetesa, održavanje funkcionalne aktivnosti jetre i srca.

Moguće komplikacije i posljedice

Osim izrečenih toksičnih učinaka prekomjerne koncentracije željeza u tijelu, njegova akumulacija u tkivima i organima može uzrokovati razvoj po život opasne uvjete - jetre ili dijabetičke kome, jetre i zatajenje srca, krvarenje iz proširene površinske vene.

pogled

Hemochromatosis je ozbiljna bolest, čija prognoza ovisi o stupnju akumulacije željeza u tijelu i kompenzacijskim mogućnostima organa i sustava uključenih u patološki proces. Pravovremeno započeto i redovito provođenje patogenetske terapije omogućuje povećanje očekivanog životnog vijeka tijekom nekoliko desetljeća.

prevencija

Budući da je primarna hemokromatoza nasljedna, nema preventivnih mjera. Među preventivnim mjerama sekundarne hemochromatosis su:

  • sukladnost s prehranom koja ograničava uporabu hrane bogate željeza;
  • primanje lijekova koji vežu željeza.

YouTube videozapis na temu članka:

Informacije su generalizirane i pružene su samo u informativne svrhe. Prvi znakovi bolesti potražite kod liječnika. Samozlađivanje je opasno za zdravlje!

Osoba koja uzima antidepresive, u većini slučajeva, opet će patiti od depresije. Ako se osoba suprotstavlja depresiji, ima svaku priliku zaboraviti na to stanje zauvijek.

Kada ljubavnici poljubac, svaki od njih gubi 6,4 kcal po minuti, ali razmjenjuju gotovo 300 vrsta različitih bakterija.

74-godišnji stanovnik Australije, James Harrison, postao je krvni darivatelj oko 1000 puta. Ima rijetku skupinu krvi, čija protutijela pomažu preživjeti novorođenčad s teškom anemijom. Tako je Australac spasio oko dva milijuna djece.

Najviša tjelesna temperatura zabilježena je u Willie Jonesu (SAD), koji je ušao u bolnicu na temperaturi od 46,5 ° C.

Tijekom života, prosječna osoba proizvodi dva ili više velikih bazena sline.

Jetra je najteži organ u našem tijelu. Prosječna težina je 1,5 kg.

Tijekom kihanja naše tijelo potpuno prestaje raditi. Čak i srce zaustavlja.

Ljudska krv "prolazi" kroz posude pod ogromnim pritiskom i, ako je njihova cjelovitost povrijeđena, sposobna je pucati na udaljenosti do 10 metara.

U 5% pacijenata, antidepresiv Clomipramine uzrokuje orgazam.

Prema WHO studijama, dnevni polusatni razgovor na mobilnom telefonu povećava vjerojatnost razvoja tumora na mozgu za 40%.

Poznati lijek "Viagra" je izvorno razvijen za liječenje arterijske hipertenzije.

Karijes je najčešća zarazna bolest na svijetu koja se čak i gripe ne može natjecati.

Naj rijetka je bolest Kuruova bolest. Samo su predstavnici plemena Foresa u Novoj Gvineji bolesni. Pacijent umre od smijeha. Vjeruje se da je uzrok bolesti jedenje ljudskog mozga.

Prema istraživanju, žene koje piju nekoliko čaša piva ili vina tjedno povećavaju rizik od razvoja raka dojke.

Osposobljena osoba je manje sklona moždanim bolestima. Intelektualna aktivnost pridonosi stvaranju dodatnog tkiva koji nadoknađuje oboljele.

Mnogi ljudi znaju situaciju kada dijete "ne izađe" od prehlade. Ako je u prvoj godini posjeta vrtiću normalna reakcija tijela, onda se javlja u.

Hemochromatosis: Simptomi i liječenje

Hemokromatoza su glavni simptomi:

  • slabost
  • Bol u zglobovima
  • Mršavljenje
  • Proširenje jetre
  • Brzo umor
  • Pigmentacija kože
  • Nizak krvni tlak
  • Smanjen libido
  • Neuspjeh srca
  • Dijabetes melitus
  • Puffanje ekstremiteta
  • Ograničena mobilnost

Hemochromatosis je bolest koja je naslijeđena i uzrokuje kršenje metabolizma željeza u ljudskom tijelu. U ovoj bolesti pigmenti koji sadrže željezo apsorbiraju crijeva i akumuliraju se u tkivima, kao i organima.

Najveće širenje hemokromatoze bilo je na sjeveru Europe - kod 5% populacije postoji homozigotna bolest. Najčešće muškarci pate od hemokromatoze (statistika pokazuje omjer bolesnih muškaraca do bolesnih žena kao 10: 1). U pravilu, prvi simptomi bolesti pojavljuju se u srednjoj dobi (od 40 godina do umirovljenja). Najčešće, hemochromatosis utječe na jetru, jer sudjeluje u razmjeni željeza.

Simptomi bolesti

Hemochromatosis ima sljedeće simptome:

  • prisutnost slabosti i stalnog umora;
  • snižavanje krvnog tlaka;
  • oštar gubitak težine;
  • intenziviranje pigmentacije. Pruža diskoloraciju kože u sivkasto-smeđoj nijansi, kao i promjenu boje bjeloočnice ili sluznice;
  • razvoj dijabetes melitusa (bolest koja uključuje povećanu šećer u krvi);
  • pojava zatajenja srca. Ovaj kompleks bolesti uključuje sve patologije koje su povezane s sposobnošću srčanog mišića da se ugovori;
  • pojava ciroze jetre (osigurava promjenu u jetrenom tkivu u smjeru kostiju);
  • nedostatnost jetre (nemogućnost rješavanja funkcija u procesu probave);
  • smanjeni libido;
  • prisutnost edema i ograničena pokretljivost udova.

Obrasci i stupnjevi bolesti

Postoje sljedeće vrste bolesti:

  • primarna. Radi se o mutaciji gena koji su odgovorni za razmjenu željeza u tijelu;
  • neonatalna. Pojavljuje se zbog visokog sadržaja željeza novorođenčadi. Uzroci ovog oblika bolesti od strane liječnika još nisu razjašnjeni;
  • sekundarna. Sekundarna hemochromatosis, u pravilu, razvija se u pozadini drugih bolesti koje su povezane s cirkulacijom, kožnim problemima. Razvija se i kao rezultat uzimanja droga s visokim sadržajem željeza.

Hemochromatosis ima sljedeće faze:

  • Na 1. stupnju postoje kršenja u zamjeni željeza, ali njegova količina ostaje ispod dopuštene norme;
  • kod 2 stupnja pacijent je preopterećen željezom, koji nema posebnih kliničkih znakova, no dijagnoza pokazuje odstupanja od norme;
  • u 3 faze bolesnik ima sve znakove bolesti zbog akumulacije velike količine željeza.

Uzroci bolesti

Glavni razlozi razvoja bolesti su:

  • faktor nasljeđivanja. Obično je taj faktor uzrok razvoja primarnog oblika patologije i javlja se zbog oštećenja gena koji je odgovoran za zamjenu željeza;
  • metaboličkih poremećaja. Najčešće se manifestira u pozadini ciroze jetre uslijed pomicanja u njemu radi poboljšanja protoka krvi u portalnoj veni;
  • bolesti jetre s virusnom etiologijom. Oni uključuju hepatitis B i C, koji se opažaju u pacijenta više od šest mjeseci;
  • steatohepatitis (fouling masno tkiva jetre);
  • preklapanje otvora gušterače;
  • prisutnost tumorskih formacija, na primjer, leukemija ili tumor jetre.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza takve bolesti kao sekundarne hemohromatoze provodi se na temelju:

  • provedena analiza povijesti bolesti i pritužbi pacijenta. Liječnik uzima u obzir vrijeme nastupa simptoma i ono što će pacijent povezati s njihovom pojavom;
  • provedena analiza povijesti slučajeva u obitelji. Uzima se u obzir je li bolest uočena kod članova obitelji bolesne osobe;
  • rezultati ispitivanja genetike. Pomaže u otkrivanju neispravnog gena;
  • analiza svojstava metabolizma željeza u krvi. To uključuje nekoliko analiza za otkrivanje prisutnosti velike količine željeza;
  • informacije dobivene iz biopsijskih podataka (analiza koja uključuje prikupljanje male količine jetrenog tkiva s tankom iglom). Takva dijagnoza pokazuje da li postoji lezija organskih tkiva.

Ponekad je dijagnoza konzultacija pacijenta s endokrinologom.

Liječenje bolesti

Liječenje hemokromatoze je složeno i uključuje pacijenta koji poduzima takve mjere:

  • namjerno dijete. Treba uzeti u obzir smanjenje proizvoda koji sadrže željezo, kao i proteina. Potrebno je smanjiti unos voća i drugih proizvoda s visokim sadržajem vitamina C, budući da njegov visok sadržaj dovodi do povećane apsorpcije željeza. Dijeta osigurava odbijanje alkohola, jer također povećava apsorpciju pigmenata u jetreno tkivo i nepovoljno utječe na njih. Pacijent bi trebao odbiti jesti veliku količinu kruha od heljde, raženog brašna, kao i drugih proizvoda od brašna. Nemojte jesti bubrege i jetre, a također isključiti plodove mora (lignje, škampi, alge) iz prehrane. Možete koristiti crni čaj, kao i kavu, jer smanjuju brzinu zamjene željeza zbog sadržaja tanina;
  • prijem droga, koji vežu željezo. Oni pomažu pravodobno ukloniti višak željeza iz organa pacijenta;
  • flebotomija. Krvarenje uključuje uklanjanje iz tijela do 400 ml krvi, koja sadrži veliku količinu željeza, tjedno. Smanjuje simptome (uklanja pigmentaciju, smanjuje veličinu jetre);
  • liječenje povezanih bolesti (šećerna bolest, tumori, zatajenje srca) i njihova pravovremena dijagnoza.

Moguće komplikacije

Hemochromatosis može uključivati ​​takve komplikacije za tijelo:

  • pojava zatajenja jetre. Istovremeno, tijelo prestaje nositi sa svojim dužnostima (sudjelovanje u probavi hrane, metabolizmu i neutralizaciji štetnih tvari);
  • pojava aritmije i drugih nedostataka u radu srčanog mišića;
  • infarkt miokarda. Ova bolest javlja se zbog ozbiljnih poremećaja cirkulacije i uključuje smrt dijela srčanog mišića. Često se javlja u pozadini naprednog zatajenja srca;
  • krvarenje iz vene, koje se nalaze u jednjaku;
  • koma (hepatična ili dijabetička). To ozbiljno stanje uzrokuje oštećenje mozga otrovnih tvari koje se nakupljaju u tijelu zbog neadekvatne funkcije jetre;
  • pojava jetrenih tumora.

Kako ne bi razvili sve ove komplikacije, potrebno je dijagnosticirati bolest na vrijeme, tako da liječnik može propisati odgovarajuće liječenje.

Liječenje hemokromatoze treba biti pravodobno kako bi se spriječile ozbiljne posljedice za pacijentove organe. Zbog toga, kada se pojave prvi simptomi, odmah se posavjetujte s liječnikom. Što se tiče prognoze za tijek bolesti, s pravodobnim početkom liječenja u roku od 10 godina, više od 80% pacijenata ostaje živ. Ako su manifestacije bolesti u pacijenta započele prije otprilike 20 godina, tada je vjerojatnost preživljavanja smanjena na 60-70%. Prognoze liječnika za povoljan rezultat izravno ovise o količini pigmenata koji sadrže željezo u tijelu pacijenta. Što više njih, manje šanse za oporavak. Ako je bolest dijagnosticirana prije pojave ciroze, tada su šanse za normalno očekivano trajanje života u pacijenta dobre. Treba napomenuti da oko 30% pacijenata umre od komplikacija bolesti, što uključuje srčano zatajenje ili malapsorpcijski sindrom.

Prevencija bolesti

Hemochromatosis je ozbiljna bolest koja utječe na mnoga tkiva i organe. Prevencija treba uzeti u obzir nakon nekoliko pravila odjednom. Prvo, ona osigurava dijetu (snižavanje unosa hrane s visokim sadržajem proteina, kao i askorbinska kiselina i proizvodi koji sadrže željezo). Drugo, prevencija uzima u obzir unos posebnih lijekova koji povezuju željezo u tijelu i brzo ga uklanjaju, pod strogom kontrolom liječnika. Treće, čak iu nedostatku očitih simptoma, prevencija je unos lijekova koji sadrže željezo, što pacijent propisuje liječniku.

Ako mislite da imate hemokromatoza i simptome karakteristične za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: hepatolog, gastroenterolog.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Hemochromatosis (brončani dijabetes) - uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Hemochromatosis (brončani dijabetes) - uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Što je hemochromatosis?

Ovo stanje nastaje zbog prekomjernog nakupljanja željeza u tijelu, što može dovesti do kasnijih problema, kao što su oštećenje jetre, bolova u zglobovima, pogoršanja općeg stanja.

Višak željeza je zbog prekomjerne apsorpcije u gastrointestinalnom traktu. Nakon nekog vremena, željezo se akumulira u tjelesnim tkivima, uzrokujući preopterećenje željeza. Znaci preopterećenja željezom može biti seksualna disfunkcija, bol u zglobovima, umor, promjena boje kože, oštećenje jetre do ciroze, zatajenja srca, šećerna bolest, te u rijetkim slučajevima, bolest štitnjače ili rak jetre. Rano otkrivanje i liječenje hemokromatoze pomaže u izbjegavanju razvoja komplikacija.

Što uzrokuje hemokromatoza?

Uzrok hemochromatosis su abnormalni geni, tako da se bolest najčešće nalazi u obitelji. Broj kemijskih procesa koji se javljaju u tijelu reguliraju se geni, uključujući i količinu željeza koja ulazi u tijelo. Regulatorni centar je grupa HFE gena, mutacije u kojima povećava količinu željeza koja mora ući u tijelo. Najčešća mutacija je C282Y. Hemokromatoza se često javlja kod ljudi koji imaju 2 kopije ove mutacije (jedan dobiven od oca, drugi od majke). Međutim, postoje i druge mutacije. Kod nekih ljudi koji imaju dvije kopije gena, hemochromatosis se ne razvija zbog nejasnih razloga, dok se za razliku od drugih koji imaju samo jednu kopiju.

Koji su čimbenici rizika?

Hemochromatosis je nasljedna bolest, pa ako vaši roditelji, braća, sestre ili djeca imaju hemochromatosis, provjerite sa svojim liječnikom o potrebi provjere. U većini ljudi hemokromatoza se može otkriti krvnim testom ili posebnim testiranjem.

Prevalencija bolesti nije visoka, na primjer, u SAD-u oko 5 ljudi na 1000. Često je u ljudi bijele rase. U prosjeku, oko 10% bijelaca ima jedan od gena, ali nema simptoma.

Koji su simptomi hemokromatoze?

Simptomi najčešće javljaju kod ljudi koji imaju 2 kopije C228Y mutacije u genima. Međutim, manifestacije su moguće u prisutnosti jedne mutacije, ali mnogo rjeđe. Taj odnos nije detaljno proučen. Ranije hemochromatosis je otkriven već u prisutnosti teških simptoma koji zahtijevaju medicinsku njegu. Sada se ta bolest mnogo ranije otkriva, u mladoj dobi, jer su krvne pretrage postale dostupnije. Kao rezultat toga, 75% bolesnika s hemokromatozom prepoznaje dijagnozu čak i prije pojave simptoma. Obično se znakovi bolesti pojavljuju u dobi od oko 40 godina. Kod žena, simptomi se razvijaju još kasnije, jer menstruacija, porod i dojenje uklanjaju nešto željeza iz tijela.

Ako se simptomi pojave prije postavljanja dijagnoze, mogu uključivati:

  • Povećana veličina jetre - akumulacija željeza u jetri uzrokuje povećanje, razvoj fibroze i ciroze. U 75% pacijenata s simptomima otkrivena su kršenja funkcije jetre. U hemochromatosis, sve ostale bolesti jetre, kao što su virusni hepatitis, alkoholna ili masna jetrena bolest, mnogo su gore i gore. Također, s hemochromatosis, visok rizik od razvoja cirozu i raka jetre.
  • Osjećaj slabosti ili umora manifestira se u 75% bolesnika
  • Tamnija boja kože - akumulacija željeza u koži zajedno s melanomom pigmenta uzrokuje promjenu tonusa kože prema tamnijoj i javlja se u 70% bolesnika
  • Bol u zglobovima - zglobovi ruku, koljena i nožnih prstiju najčešće su pogođeni. To je zbog utjecaja željeza na taloženje kalcija u zglobovima, što se javlja kod 44% bolesnika
  • Infekcije - u hemokromatozi, povećava se rizik od razvoja infekcije uzrokovanih bakterijama, što je posljedica akumulacije željeza u imunološkim stanicama i smanjenja njihove sposobnosti da se odupru bakterijama.

Ako se hemokromatoza ne liječi, mogu se pojaviti kronični problemi, uključujući:

  • Povećanje šećera u krvi (diabetes mellitus) - nakupljanje željeza u pankreasu uzrokuje smanjenje sinteze inzulina u polovici bolesnika što dovodi do razvoja dijabetesa melitusa
  • Seksualni problemi: erektilna disfunkcija (muškarci) i odsutnost ili nepravilnog menstruacija, osteoporoza (žene) - nakupljanje željeza u gonada krši proizvodnju spolnih hormona, koji se javlja kod polovice pacijenata
  • Bolesti srca - akumulacija željeza u srčanom mišiću uzrokuje povećanje, kršenje električnih impulsa nad srcem, aritmiju, pa čak i zatajenje srca. Ove manifestacije opažene su u trećini osoba s simptomima hemokromatoze
  • Bolesti štitnjače - akumulacija željeza u štitnjači dovodi do smanjenja otpuštanja hormona i hipotireoza u 10% pacijenata s hemokromatozom

Mogu li se ispitati kako bi otkrili hemochromatosis?

Da, vrlo je važno identificirati hemochromatosis u ranoj fazi kako bi se spriječio razvoj komplikacija, jer će liječnik propisati različite krvne testove za provjeru razine željeza. U dijagnozi teško je razlikovati hemochromatosis od drugih bolesti, na primjer alkoholna jetrena bolest. Na temelju rezultata može biti potrebno dodatno ispitivanje, što ovisi o stupnju i ozbiljnosti bolesti.

Test krvi obično uključuje 3 parametra koji se odnose na željezo:

  • Razina željeza - u većini bolesnika je povišena
  • Zasićenost transferina je protein koji nosi željezo u krvi, njegova zasićenost se povećava s hemokromatozom, obično više od 45%
  • Razina feritina je protein koji akumulira željezo u tijelu, njegova količina raste s hemokromatozom i čak može povećati više od 300 ng / ml

Također u dijagnozi, genetska istraživanja koriste se za identifikaciju mutacija u genima.

Kakvi ispiti pomažu otkriti akumulaciju željeza u organima i tkivima?

Biopsija jetre jedna je od najkorisnijih studija u određivanju statusa jetre u hemokromatozu. U nekim slučajevima biopsija jetre potrebna je za potvrdu dijagnoze.

MRI ili računalna tomografija posebna je radiološka metoda koja određuje stupanj akumulacije željeza u srcu i jetri

Kvantitativna flebotomija - s ovom studijom, dio krvi je uzeti iz tijela jednom ili dva puta tjedno pod kontrolom krvnih testova. Osobe bez hemokromatoze razvijaju anemiju, a hemochromatosis postoje i druge promjene.

Kako se liječi hemochromatosis?

Ponekad vam ne treba liječiti hemochromatosis upravo sada. Osobe koje nemaju simptome obično ne moraju biti liječene, ali liječnik ih treba redovito pregledavati i redovito provoditi.

U onim situacijama kada je potrebno liječenje, većina ljudi treba ukloniti dio krvi iz tijela. Oni mogu postati donatore krvi ili provoditi flebotomiju, što dovodi do uklanjanja viška željeza iz tijela i smanjuje njenu razinu. Obično se tijekom tjedna uzimaju oko 400 ml krvi, a to nužno radi poliklinika ili bolnice.

Ako ste započeli liječenje hemokromatoze, najvjerojatnije ćete morati dati krv prije normalizacije razine željeza u tijelu. Obično je potrebno od 9 do 12 mjeseci, a za procjenu stanja, test krvi se daje svaki mjesec. Kada se razina željeza u krvi normalizira, možda će biti potrebno dodatne krvne ograde svaka 2 ili 4 mjeseca kako bi se spriječilo povećanje razine željeza u krvi.

Odluku o provođenju flebotomije donosi liječnik ovisno o spolu, dobi, ozbiljnosti i stupnju bolesti. Mnogi ljudi s hemokromatozom donose krv cijeli život. Provođenje flebotomije smanjuje rizik od komplikacija, potencijalno smanjuje rizik od razvoja ciroze i raka jetre, a također smanjuje slabost, umor, poboljšava funkciju jetre i smanjuje bol.

Postoje li drugi načini liječenja?

Za liječenje hemochromatosis, također se koristi kelatacijska terapija koja vezuje i uklanja željezo iz tijela. Primjenjuju se kao kapaljke.

Ako postoje kronični problemi uzrokovani povišenim razinama željeza u krvi, potrebno je dodatno liječenje. Na primjer, s razvojem dijabetesa, morat ćete uzeti tretman i inzulin o ovoj bolesti.

Ako se pojave problemi sa jetrom, potrebno je pratiti i provjeriti stanje jetre. To je zbog činjenice da pacijenti s hemokromatozom imaju visok rizik od razvoja raka jetre.

Je li Ursosan korišten u liječenju hemokromatoze?

U liječenju hemokromatoze, od velike je važnosti prevencija oštećenja jetre, razvoj fibroze, ciroze i raka jetre. Ursosan ima veliki potencijal u obnovi tkiva jetre od oštećenja različitih podrijetla. Ima zaštitni učinak na jetrene stanice, sprečavajući njihovo uništavanje i smrt. Ursosan se također koristi u liječenju ciroze, što se dokazuje u brojnim studijama. Među njima su takve ozbiljne bolesti kao primarne bilijarne ciroze i cistične fibroze, čak i uz ove neizlječive bolesti studirao značajno zaštitni učinak ursosan i njezin utjecaj je spriječiti razvoj ciroze. U liječenju hemokromatoze Ursosan se koristi za vraćanje funkcije jetre i smanjenje fibroformacije.

Što još mogu učiniti kako bih smanjio razinu željeza?

Potrebno je izbjegavati jesti hranu koja sadrži velike količine željeza, kao i vitamin C i dodatke prehrani koji ga sadrže. Tablete, kapsule, napitci, tekućine također mogu sadržavati veliku količinu željeza ili vitamina C. To je ovaj vitamin koji pomaže povećati razinu željeza u krvi.

Ograničenja prehrane uključuju: hranu bogatu željezo, crveno meso, giblets i jetre, špinat, šipak, vitamin C, limun, sirovo plodove mora.

Mogu li piti alkohol?

Možda. To treba zatražiti od liječnika. Ljudi koji imaju hemochromatosis doveli su do problema s jetrom, ne bi trebali piti alkohol.

Je li moguće biti donator hemokromatoze?

Da, hemochromatosis nije bolest krvi i ne čini krv "bolesna", sve komponente krvi nisu oštećene. Bolest je nasljedna i ne može se prenijeti transfuzijom krvi. Međutim, trebate provjeriti za druge bolesti.

Ako sam trudna?

Ako žena ima hemokromatozu, a ona je otkrila trudnoću, ona treba obavijestiti liječnika. Možda moj otac ima hemokromatoza gene, tako da će morati biti prikazan. Međutim, za normalni razvoj trudnoće to nije opasno.

Koje su preporuke za obitelj?

Budući da hemochromatosis je nasljedna bolest, vjerojatnost da ga ima u izravnim srodnicima prvog koljena bolesnika iznosi 25%. Preporuča se provesti istraživanje u dobi od 18 do 30 godina, sve dok se ne formiraju teške komplikacije.

Bacon BR. Hemochromatosis: dijagnoza i upravljanje. Gastroenterol 2001; 120: 718.

Bacon BR, Powell LW, Adams PC, i sur. Molekularna medicina i hemokromatoza: na raskrižju. Gastroenterol 1999; 116: 193.

Barton JC, McDonnell SM, Adams PC, i sur. Upravljanje hemokromatozom. Radna skupina Hemochromatosis Management. Ann Med 1998; 129: 932.

Edwards CQ, Kushner JP. Probiranje hemokromatoze. N Engl J Med 1993; 328: 1616.

hemokromatoza

hemokromatoza - vrsta kršenja razmjene željeza uzrokovanih genetskim defektom. Istodobno se povećava apsorpcija željeza u crijevnom traktu, što dovodi do prekomjerne nakupljanja u organima i tkivima. Simptomi za liječenje hemokromatoze opisani su u nastavku.

Opće informacije

Oko desetine stanovništva ima predispoziciju za ovu bolest. Kod muškaraca hemochromatosis se javlja deset puta češće.

razlozi

Glavni uzrok hemokromatoze je mutacija gena odgovorna za ispravnu tvorbu proteina koji veže željezo. Ovaj protein proizvodi sve tkivo tijela, osim mozga.

Zbog mutacije gena oduzimanje željeza pomoću proteina. To se percipira kao znak pada sadržaja željeza u tijelu, potiče pojačanu sintezu proteina, što povećava hvatanje i nakupljanje željeza.

Takav genetski nedostatak postoji u tijelu od rođenja, ali razvoj hemokromatoze obično počinje u odrasloj dobi, kada volumen nakupljenog željeza dosegne 30-40 g brzinom od oko 4 g.

Primarni ili nasljedni. Se javlja metaboličkog poremećaja, nekontrolirano gastrointestinalna apsorpcija željeza i njegov staničnu membranu naslage u koži, zglobovima, jetre, gušterače, hipofize, srce. To dovodi do oštećenja stanica i proliferacije vezivnog tkiva. Ta toksičnost željeza može se objasniti njezinom sposobnošću da se nadovezuje da potiče unutar stanica reakcije slobodnih radikala, što dovodi do oštećenja organa, povećane strukture kolagena i stvaranja tumora. Ti se procesi pojavljuju uz uobičajeni unos željeza iz hrane.

Sekundarni. Razvija se s povećanim unosom željeza u tijelu. Ovisno o razlozima, takvima tipovi sekundarnih hemokromatoza:

  • posttransfuzijom (javlja se nakon masovne ponovljene transfuzije krvi);
  • prehrambene (prati kroničnu bolest jetre);
  • metabolički (povezan s metaboličkim poremećajem kod određenih bolesti - talasemija, virusni hepatitis, porfirija, tromboza gušterače, onkološke bolesti);
  • mješoviti (dogodi se s nekim vrstama anemije i talasemije).

Hemochromatosis se može klasificirati prema drugim znakovima:

  • latentna s blago izraženim simptomima;
  • s proširenom klinikom;
  • terminal s znakovima dekompenzacije mnogih organa, iscrpljenosti, čestih krvarenja u probavnom traktu.

Obrasci hemokromatoze prema prevladavajućim kliničkim značajkama:

  • hepatopatija (polagano napreduje);
  • kardiopatska (brzo progresivna);
  • endokrinološka (s strujom munje).

simptomi

Nekoliko godina prolazi od pojave bolesti do pojave teških simptoma. U ovom trenutku postoji nekoliko faza:

  • Stanje bez preopterećenja organizma željeza.
  • Faza zasićenosti glutena, ali bez izraženih simptoma.
  • Očigledna bolest.

Glavni znakovi na početku bolesti - slabost, gubitak težine, umor, bol u području jetre, u zglobovima, kod muškaraca - nestanak libida, ali glavna će značajka biti obezbojenje kože. Postaje blijedo sivo, suho, a potamni sve do smeđe (brončane) boje. Stupanj boje ovisit će o trajanju bolesti.

U ranim fazama hemokromatoza dominira karakterističnih simptoma jednog od tijela (najčešće ciroza), u budućnosti postoji mješovita slika simptoma. U 80% pacijenata postoje početni znakovi dijabetesa melitusa - povećana žeđ i poliurija. Drugi znakovi oštećenja endokrinog sustava su smanjenje funkcije endokrinih žlijezda.

Ova kombinacija - obezbojenje kože, prisutnost ciroze i dijabetesa - naziva se klasična trijada u hemokromatozu. Razvijaju se artropatije, češće zglobovi ruku, manje često - veće zglobove, popraćene upornom boli. Poremećaj zglobova je karakterističan za pacijente starije od 50 godina. Postoje znakovi oštećenja srca - aritmije, zatajenja srca. To je često uzrok smrti kod mladih pacijenata.

Komplikacija tijekom hemokromatoze će biti hepatička insuficijencija. Trećina pacijenata razvija rak jetre, s tim dobi povećava se vjerojatnost. Osim toga, ovdje su infarkt miokarda, krvarenje iz vene jednjaka ili želuca, povećana osjetljivost na infekcije i sepsa razvoj dijabetičke kome.

dijagnostika

Dijagnoza se utvrđuje na temelju karakterističnih simptoma, određivanja vrijednosti metabolizma željeza, rezultata biokemijskih analiza krvi, biopsije jetre i genetske analize.

Najpristupačnija studija definicije preopterećenja željeza je provjerite indeks zasićenja transferina. Ako premašuje dopuštene vrijednosti, onda je potrebno izvršiti genetske analize za prisutnost mutacije gena.

liječenje

Glavni smjer u liječenju je smanjenje količine željeza u tijelu i prevencija razvoja komplikacija.

Kako bi se smanjile zalihe željeza, poduzimaju se sljedeće mjere:

  • krvarenje do 500 ml na vrijeme, obično jednom tjedno;
  • Isključenje iz prehrane proizvoda s visokim sadržajem željeza;
  • kontrolu nad unosom vitamina C, njegov unos treba biti minimalan;
  • hemosorption, plazmafereza.

U nekim slučajevima hemokromatoza se dodjeljuje kirurškoj intervenciji (ciroza ili karcinom jetre, teška artropatija).

Stupanj učinkovitosti lijeka procjenjuje se količinom željeza izlučenog u urinu (desferal test), parametrima metabolizma željeza i obilježjima krvi.

prevencija

Nema načina da se spriječi hemochromatosis. Glavna uloga igra se što ranije otkrivanje i dijagnoza bolesti.

pogled

Uz ranu dijagnozu bolesti, prije razvoja ciroze, prognoza je povoljna.

Ako dijagnoza nije postavljena na vrijeme, a ako ne postoji potreban tretman, prognoza je nepovoljna, a životni vijek ove bolesti ne prelazi pet godina.

Pronašli ste pogrešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter

Galaktosemija je nasljedna bolest koja proizlazi iz genetskog poremećaja u kojem se galaktoza (jednostavni šećer) ne može asimilirati i pretvoriti u.

Top