Kategorija

Popularni Postovi

1 Steatoza
Utjecaj piva na jetru
2 Proizvodi
Kako otopiti kamenje u žučni mjehur?
3 Ciroza
Liječenje meda jetre
Glavni // Steatoza

Hemolitička (ekstrahepatična) žutica


Hemolitička žutica je patološko stanje u kojem postoji neravnoteža između formiranja i uklanjanja bilirubina iz tijela u smjeru povećanja sinteze. Žutica je sindrom, koji se očituje promjenom boje kože i sluznice, sklera prema žutoj boji. Ovaj simptom je tipično za većinu bolesti bilijarnog sustava i neke patologije krvi.

Žutica nije zasebna bolest. Rezultat je nekih patologija. U suvremenoj medicini razlikuju se nekoliko tipova takvih stanja: istinito i lažno. Pravi su:

  • hemolitička žutica (superhepatika);
  • jetreni (parenhimski);
  • subhepatic (obturation, mehanički).

Hemolitički se događa kada oblikovanje bilirubin pigmenta prelazi funkciju detoksikacije jetre. Ljekovitu prirodu patologije karakterizira promjena u procesu bilirubinske obrade, u kojoj stanice jetre ne ulijevaju žučni pigment i ne mogu se vezati na glukuronsku kiselinu. Iscrpljujuća žutica proizlazi iz činjenice da postoji prepreka prodiranju pigmenata u probavni trakt i njihovog povratka u krvotok zajedno sa žučnim kiselinama.

Uzroci hemolitičke žutice

Superhepatična žutica nema veze s oštećenjem jetre. To se događa kada su uništeni eritrociti i oslobođen velik broj slobodnih žučnih pigmenata. U tom slučaju hepatociti ne mogu koristiti veliku količinu supstance, tako da se bilirubin nakuplja u krvotoku i tkivima tijela, što izaziva pojavu žute boje kože i sluznice.

Slobodni bilirubin ima toksični učinak na stanice središnjeg živčanog sustava. Ovo stanje je posebno opasno za novorođenčad. Akumulacija žučnih pigmenata pod kožom, njihova pojava u slobodnom obliku u krvotoku, oslobađanje urina u obliku urobilina glavni su uzroci svjetline simptoma patološkog stanja.

Superhepatična žutica može imati urođeni i stečeni karakter. U novorođenčadi, hemolitička bolest pripada nasljednim patologijama. Razlozi za njegov izgled su sljedeći:

  • kršenja urođenog lika iz hemoglobina;
  • prisutnost visokih vrijednosti bilirubina u krvi, koja je popraćena kožnim ikterichnost i sclera, ali vrijednosti jetre ostaju unutar normalnih granica;
  • učinak kemijskih spojeva arsena, sumporovodika, fosfora koji izaziva snažnu raspadljivost crvenih krvnih stanica.

Također, superhepatic žutica može biti rezultat pneumonije, aseptičkih stanja, endokarditisa, Addisonove bolesti i određenih vrsta onkoloških procesa. Važno je provesti diferencijalnu dijagnozu vrsta patologije, kao i procijeniti mogućnost pojave nehemolitičke žutice koja ima nasljednu predispoziciju i manifestira se nedostatkom određenog enzima u tijelu pacijenta.

Uzmite ovaj test i saznajte imate li problema s jetrom.

Mehanizam razvoja patologije

Životinjski pigment bilirubina nalazi se u ljudskom tijelu u nekoliko oblika: u slobodnom i vezanom obliku. Besplatni bilirubin (ili neizravni, kako se također zove) pojavljuje se u krvotoku tijekom propadanja crvenih krvnih stanica. Netopljiva je u vodi, toksično je za tijelo.

Ako se metabolički procesi javljaju u normalnim uvjetima, bilirubin se veže na proteine ​​krvi i ulazi u stanice jetre, gdje tijekom brojnih kemijskih pretvorbi postaje izravna (vezana) supstanca. Nadalje, postoji spoj s glukuronskom kiselinom. Pigment postaje manje toksičan, počinje se otapati u vodi. To je ta tvar koja se obično određuje tijekom biokemijskog testa krvi.

U ovom obliku, pigment će se kombinirati s žuči, ući u probavni trakt, postati urobilinogen. Određena se količina veže na žučne kiseline, ostatak postaje dio izmeta i izlučuje se iz tijela. Kršenje tijeka fizioloških procesa u odraslih i djece, koje karakterizira pojava velikog broja toksičnog bilirubina u krvi, te hemolitička žutica.

Hemolitička bolest

Jedan od uzroka hemolitičke bolesti novorođenčadi jest inkompatibilnost majčinog i fetalnog organizma Rh faktorom krvi (vrlo rijetko - nekompatibilnost krvne grupe). Patologija se može pojaviti kako u razdoblju djeteta, tako i nakon rođenja.

Glavni simptomi i znakovi su anemija i žutica, koja imaju svojstvo napredovanja. U krvi pacijenta opaža se visoki sadržaj neizravnog bilirubina. Češće se javlja sličan problem kada žena ima Rh-negativnu krv, ali njezin muškarac ima Rh-pozitivni čimbenik. Rezultat može biti hemolitička bolest djeteta.

Ako tijelo trudnice dobije crvene krvne stanice s pozitivnim rezom (u bebi), njezin zaštitni sustav reagira na njih kao da su strano tijelo. Počnite aktivno sintetizirati vlastita antitijela kako bi uništili crvene krvne stanice fetusa. U takvom stanju, dječja krv se smatra neprijateljskom prema svojoj majci.

Pokusni čimbenici razvoja patologije mogu biti:

  • ektopična trudnoća koja se ranije dogodila;
  • pobačaja i pobačaja u anamnezi;
  • transfuzija krvi s pogrešnom definicijom Rh faktora u pacijenta.

klasifikacija

Hemolitička bolest ima nekoliko tipova:

Ovisno o težini patološkog stanja, razlikuje se blaga razina, koja se javlja kod 10% pacijenata, u prosječnoj težini (u svakom trećem pacijentu) i ozbiljnom stupnju oštećenja (u svakom peti pacijentu).

U pravilu, blage stupnjeve patologije imaju manje promjene u testovima krvi. Prosječni stupanj karakterizira povišena razina bilirubina. Klinička slika može biti prisutna, ali simptomi opijanja, poput komplikacija, slabo se izražavaju. Obično su kvantitativni pokazatelji bilirubina veći od 60 μmol / l, a razina hemoglobina je manja od 140 g / l. Postoji uvjet za prva dva dana nakon rođenja djeteta. Uz to je povećanje veličine slezene.

Važno! Teški stupanj patologije prati edem cijelog tijela, oštećenje struktura mozga, ozbiljnu srčanu i plućnu insuficijenciju.

Simptomi bolesti

Najteži stupanj oštećenja je edematousni oblik. Često dijete umire čak iu majčinoj utrobi, ali ako se i dalje pojavljuje, porođaj je praćen značajnim oticanjem cijelog tijela. Žutica je odsutna, ali uočena je izražena anemija. Simptomi stanja:

  • plava siva koža;
  • povećanje veličine jetre i slezene;
  • ton mišićnog aparata oštro se smanjuje;
  • refleksi su slomljeni ili potpuno odsutni;
  • fetus je nepomičan.

Tjelesna težina djeteta može biti nekoliko puta veća od normalne. To je povezano s značajnim oticanje u tijelu. Na pregledu, izražena prošlost, modrice na koži, promatrana patološka tekućina u trbušnoj šupljini.

Ako je prisutna anemična vrsta bolesti, dijete se rađa s znakovima anemije i icterizma sklera, kože, sluznice. Tijekom prvih tjedana beba života, simptomi anemije povećavaju, dimenzije jetre i slezene povećavaju, intoksikacija se povećava.

Iterični tip hemolitičke bolesti nastaje u slučaju da se Rhesus-sukob pojavio na kraju trudnoće. Svjetlost simptoma patološkog procesa doseže svoj vrhunac 4-5 dana od trenutka rođenja. Glavni znak je značajan icterus. Paralelno, postoje krvarenja, smanjeni refleksi, konvulzije i ozbiljna pospanost. Što su razine bilirubina u krvi viši, teže su manifestacije patologije.

dijagnostika

Čak iu razdoblju od koje dijete ima dijete, žena bi trebala uzeti testove za određivanje prisutnosti Rh-sukoba. Ako, prema podacima o krvi, liječnik primjećuje odstupanja, imenuje se sljedeći ultrazvuk, tijekom kojeg se određuju sljedeći indeksi:

  • debljina placente, brzina povećanja veličine;
  • prisutnost polihidramina;
  • prisutnost slobodne tekućine u trbušnoj šupljini djeteta;
  • stanje slezene i jetre djeteta.

Kardiotokografija je obavezna, tijekom kojih se procjenjuju parametri fetalnog srčanog ritma i mogućeg rizika od hipoksije. Ako je potrebno, odredite amniocentezu i cordocentezu - metode proučavanja amnionske tekućine i krvi djeteta. U pravilu, diferencijalna dijagnoza stanja nije praćena poteškoćama. Treba odrediti vrstu žutice. To je važno za odabir daljnje taktike za liječenje.

Moguće posljedice

Opasne komplikacije uključuju:

  • prerana smrt (još uvijek u utrobi);
  • Invalidnost u kombinaciji s mišićnom distrofijom;
  • strabizam;
  • oštra kršenja oštrine sluha i vida;
  • sklonost alergijskim reakcijama;
  • upala jetre;
  • Cerebralna paraliza.

liječenje

Specijalist propisuje složenu terapiju koja može kombinirati upotrebu lijekova i kirurške intervencije. Prilikom odabira potrebno je uzeti u obzir kvantitativne parametre žučnog pigmenta u krvi i ozbiljnosti same patologije. Glavni cilj terapije je obavljanje detoksikacija aktivnosti.

Operativno liječenje očituje se u obliku zamjenske transfuzije krvi. Koristi se u teškoj hemolitičkoj bolesti, kao i kod progresije simptoma opijanja. Često se koriste hemosorption i plazmafereza. Od lijekova koji se koriste široko primijenjenim antibakterijskim lijekovima, hormonima, kako bi se smanjili znakovi intoksikacije intravenozno injektiranom fiziološkom otopinom, otopinom glukoze, albuminom.

Teška stanja su pokazatelj zamjenske transfuzije krvi. Izravna transfuzija se ne koristi u ovoj fazi zbog činjenice da je rizik od infekcije hepatitisom i HIV infekcije dovoljno visok, stoga se koristi transfuzija eritrocita, kao i svježa smrznuta plazma.

Hemosorpcija se provodi za pročišćavanje krvi iz otrovnih tvari. Paralelno se obavlja fototerapija koja omogućuje pretvorbu neizravnih bilirubinskih frakcija u nisko toksične. Tijelo djeteta ozračeno je fluorescentnim svjetiljkama, zbog čega se proizvodi mrtvljenja žučnog pigmenta izlučuju iz tijela urinom i izmetom. Zahvaljujući upotrebi fototerapije, učestalost potreba za transfuzijom krvi i razvoj komplikacija hemolitičke bolesti smanjena je za više od 40%.

prevencija

Preventivne mjere sastoje se u provedbi specifičnih i nespecifičnih mjera. Nespecifični su postupak ispravne transfuzije krvi i dojenčadi tijekom trudnoće, uz adekvatnu registraciju i sve potrebne analize.

Specifična profilaksa je primjena anti-D imunoglobulina tijekom prva dva dana nakon poroda djeteta. To je neophodno ako majka ima Rh-negativnu krv, a fetus je Rh-pozitivan. Uvođenje imunoglobulina je prikazano i nakon pobačaja.

Ako tijekom rođenja djeteta titri antitijela stalno rastu, potrebno je obaviti detoksikaciju krvi pročišćavanjem uz pomoć sorbenata. Također je moguće upotrijebiti zamjensku intra-uterinsku transfuzije krvi: uliti ispran eritrotsitet u 27. tjednu trudnoće i nastaviti isporuku nakon 29. tjedna davanja bebe.

žutica

Razlozi mogu biti povećanje hyperbilirubinemia bilirubina prelazi sposobnost jetre da lučiti, ili oštećenje jetre je rezultiralo smanjenom izlučivanje bilirubina u žuči u normalnim količinama. Hiperbilirubinemija je također zabilježena u opstrukciji žučnih kanala jetre.

U svim slučajevima, sadržaj bilirubina u krvi raste. Kada se postigne određena koncentracija, ona se raspršuje u tkivo i boji ih u žutoj boji. Naziva se žućkanje tkiva zbog taloženja bilirubina u njima žutica. Klinički, žutica možda neće

manifestirati sve dok koncentracija bilirubina u krvnoj plazmi ne prijeđe gornju granicu norme više od 2,5 puta, tj. ne prelazi 50 μmol / l.

1. hemolitička (nadrahepična) žutica

Poznato je da se sposobnost jetre kako bi se dobilo glukuronida i dodijeliti ih u žuči je 3-4 puta veća od njihove formiranje pod fiziološkim uvjetima. Hemolitička (nadpechonochnaya) žutica - rezultat intenzivnog hemolize eritrocita. To je zbog pretjeranog stvaranja bilirubina prelazi sposobnost jetre do njegovog izlučivanja. Hemolitička žutica kod iscrpljenosti rezervi kapaciteta jetre. Glavni razlog nadpechonochnoy žutica - nasljedna ili stečena hemolitička anemija. Kod hemolitičke anemije izazvane sepse, bolesti zračenja, deficijencije u glukoza-6-fosfat dehidrogenaze u eritrocitima TA-lassemiey, transfuziju nekompatibilnih krvne, trovanje sulfonamidi, količina hemoglobina oslobođen iz eritrocita dnevno može biti sve do 45 g (u količini od 6.25 g), što značajno povećava formiranje bilirubina. Hiper pacijenata s hemolitička žutica izazvao značajno povećanje (103-171 pmol / l) koncentracije u krvi albuminsvyazannogo nekonjugiranog bilirubina (neizravna bilirubin). Tvorba u jetri i crijevu isporuka velikih količina bilirubinglyukuronidov (izravna bilirubin) dovodi do povećanog stvaranja i izlučivanja putem fecesa i urina urobilinogenov i intenzivniji ih bojanje (sl. 13-16).

Jedan od glavnih znakova hemolitičke žutice je povećanje sadržaja krvi ne-konjugiranog (neizravnog) bilirubina. To ga čini lako razlikovati od mehaničke (jetrene) i jetrene stanice (jetrene) žutice.

Konkonjugirani bilirubin je toksičan. Hidrofobna lipofilni-og nije konjugiran bilirubin, lako otopiti u lipidne membrane i na taj način prodire u mitohondrijima, razdvaja ih i oksidativne fosforilacije disanje, sinteza proteina daje protok iona kalija preko stanične membrane i staničnih organela. To negativno utječe na stanje središnjeg živčanog sustava, uzrokujući niz karakterističnih neuroloških simptoma kod bolesnika.

Uobičajena vrsta hemolitičke žutice novorođenčadi je "fiziološka žutica" u prvim danima života djeteta. Razlog za povećanje koncentracije u krvi neizravnog bilirubina služi hemolize i ubrzanu neuspjeha proteina funkcija jetre i enzima odgovornih za apsorpciju i lučenje izravan konjugacije bilirubina. U novorođenčadi ne samo da smanjuje aktivnost UDP-glukuronil, ali očito nisu aktivno sinteza drugog supstrata Reakcijska UDP-glukuronat konjugacije.

Poznato je da je UDF-glukuroniltransferaza induktivni enzim (vidi odjeljak 12). Novorođenčadima s fiziološkom žuticom primjenjuje se lijek fenobarbital, čija je indukcijska aktivnost opisana u odjeljku 12.

Jedna od neugodnih komplikacija "fiziološke žutice" je bilirubinska encefalopatija. Kada koncentracija nekonjugiranog bilirubina prelazi 340 μmol / l, prolazi kroz moždanu barijeru mozga i uzrokuje njegovo oštećenje.

2. hepatično-stanična (hepatična) žutica

Ispitivanje jetrene stanične (jetrene) žutice uzrokovano je oštećenjem hepatocita i kapilara žuči, na primjer, kod akutnih virusnih infekcija, kroničnog i toksičnog hepatitisa.

Razlog za povećanje koncentracije bilirubina u krvi - poraz i smrt stanica jetre. Bilirubin kašnjenje odvija u jetri, što olakšava brzo smanjivanje metabolizma u hepatocitima pogođenim koje gube sposobnost da pravilno izvršavanje različitih biokemijske i fiziološke procese, posebno prevesti konjugirani (izravna) bilirubin u žuč stanice protiv koncentracijskog gradijenta. Za stanice jetre žutica naznačen time, da se umjesto prevladavajući stopa diglucuronide bilirubin u navedenim stanicama jetre dobije

Sl. 13-16. Ciklus bilirubin-urobilinogena s hemolitičkom žuticom. 1 - katabolizam Hb ide s povećanom brzinom; 2 - u krvi oko 10 puta povećao koncentraciju neizravnog bilirubina; 3 - albumin je oslobođen iz bilirubin-albumin kompleksa; 4 - aktivnost reakcije glukuroniranja povećava, ali je niža od brzine stvaranja bilirubina; - povećava se izlučivanje bilirubina u žuči; 6,7,10 - povećani sadržaj urobilinogena u izmetu i urinu daje im intenzivniju boju; Urobilinogen se apsorbira iz crijeva u krv (8) i ponovno ulazi u jetru kroz portalnu venu (9).

uglavnom monoglukuronidi (slika 13-17).

Kao rezultat uništavanja parenhima jetre, izravni bilirubin nastaje djelomično pada u veliki krug cirkulacije krvi, što dovodi do žutice. Izlučivanje žuči također je oštećeno. Bilirubin ulazi u crijeva manje od normalne.

U žutici jetrenih stanica povećava se koncentracija u krvi ukupnog bilirubina i obje njegove frakcije - nekonjugirane (neizravne) i konjugirane (izravne).

Budući da manje ulazi bilirubinglucuronid u crijeva, količina formiranog urobilinogena također je smanjena. Stoga, stolica je hipoklorirana, tj. manje u boji. U urinu, naprotiv, ima intenzivniju boju zbog prisutnosti ne samo urobilina nego i konjugiranog bilirubina, koji je visoko topljiv u vodi i izlučuje se u urinu.

3. Mehanička ili obturativna (hepatična) žutica

Mehanička ili obturacijska (hepatična), žutica razvija kršenje

Sl. 13-17. Kršenje ciklusa bilirubin-urobilinogena u žutici jetrenih stanica. U jetri se smanjuje brzina glukuronidacije bilirubina (4), stoga se koncentracija neizravnog bilirubina povećava u krvi; zbog kršenja parenhima jetre, dio bilirubinglucuronida formiranog u jetri ulazi u krv (12), a zatim se uklanja iz tijela urinom (10). U urinu bolesnika postoje urobilini i bilirubinglucuronidi. Preostale brojke odgovaraju fazi metabolizma bilirubina na slici. 13-16.

izlučivanje žuči u duodenum. To može biti uzrokovano blokiranjem žučnih poput kolelitijaza, tumor gušterače, žučnog mjehura, jetre, gušterače, duodenum s kroničnom upalom ili postoperativnog suženje zajedničkog žučovoda (sl. 13-18).

S potpunim blokiranjem zajedničkog žučnog kanala, konjugirani bilirubin u žuči ne ulazi u crijeva, iako hepatociti i dalje proizvode. Budući da bilirubin ne ulazi u crijeva, ne postoje proizvodi njegovog katabolizma urobilinogena u mokraći i izmetu. Izmet je obezbojen. Budući da su normalni načini izlučivanja bilirubina blokirani, propušta se u krv, pa se koncentracija konjugiranog bilirubina povećava u krvi pacijenata. Topljivi bilirubin izlučuje se u urinu, dajući mu bogatu narančasto-smeđu boju.

Sl. 13-18. Kršenje ciklusa bilirubin-urobilinogena s opstrukcijskom žuticom. Zbog blokade žučnog mjehura, bilirublukuronid se ne izlučuje u žuči (5); odsustvo bilirubina u crijevima dovodi do gubitka izlučivanja izmeta (6); topljivi bilirubinovikuronid se izlučuje bubrega s urinom (10). Nema urobilina u mokraći; formirana u jetri bilirubinglyukuronid ulazi u krv (12), zbog čega se sadržaj izravnog bilirubina povećava. Preostale brojke odgovaraju fazi metabolizma bilirubina na slici. 13-16.

B. Diferencijalna dijagnoza žutice

Kada dijagnosticira žuticu, treba imati na umu da se u praksi žutica bilo koje vrste rijetko zapaža u "čistom" obliku. Češće je kombinacija jedne ili druge vrste. Stoga, kod teške hemolitičke žutice uz povećanje koncentracije neizravnog bilirubina, neizbježno pate različiti organi, uključujući i jetru, koji mogu pridonijeti elementima parenhimalne žutice, tj. porast krvi i urina izravnog bilirubina. Zauzvrat, parenhimalna žutica, u pravilu, uključuje mehaničke elemente. Kada podpechonochnoy (mehaničko) žutica, kao što su rak glave gušterače, povećana hemolizu neizbježan kao posljedica intoksikacije raka i kao posljedica toga, povećanje u krvi i izravni i neizravni bilirubina.

Dakle, hiperbilirubinemija može biti rezultat višak vezanog i slobodnog bilirubina. Mjerenje njihovih koncentracija

U diferencijalnoj dijagnozi žutice, potrebno je uzeti u obzir sadržaj urobilinogena u mokraći. U jednom danu, oko 4 mg urobilinogena se izlučuje iz tijela u urinu. Ako postoji povećana količina urobilinogena u mokraći, to je dokaz o zatajenju jetre, na primjer, u hepatičnoj ili hemolitičkoj žutici. Prisutnost u urinu ne samo urobilinogena nego i izravni bilirubin ukazuje na oštećenje jetre i kršenje žuči u crijevu.

B. Nasljedni poremećaji metabolizma bilirubina

Postoji nekoliko bolesti u kojima je žutica uzrokovana nasljednim metaboličkim poremećajima bilirubina.

Oko 5% populacije dijagnosticiran nasljedni žutica uzrokovana genetskim defektima u strukturi proteina i enzima odgovornih za transport (hvatanje) indirektnog bilirubina pecheNb i njegove konjugacijom s glukuronskom kiselinom. Ova patologija nasljeđuje autosomno dominantan tip. U krvi pacijenata povećava se koncentracija neizravnog bilirubina.

Postoje dvije vrste nasljedne žutice uzrokovane kršenjem reakcije glukuroniranja u jetri - stvaranje izravnog bilirubina.

Za prvu vrstu, potpuno je odsutnost UDP-glukuronil transferaze karakteristična. Bolest je naslijeđena autosomnim recesivnim tipom. Uvođenje fenobarbita, induktora UDP-glukuronil transferaze, ne dovodi do smanjenja razine bilirubina. Djeca umiru u ranoj dobi zbog razvoja bilirubinske encefalopatije.

Drugi tip je karakteriziran smanjenjem aktivnosti (nedostatnosti) UDP-glukuroniltransferaze, zbog indirektnog bilirubina nastaje hiperbilirubinemija. Žutica je pogodna za liječenje fenobarbitalom.

Poremećaj aktivnog prijenosa bilirubicinuronida koji nastaju u stanicama jetre u žuvi je karakterističan za žuticu nasljedenu u autosomno dominantnom tipu. Izražava se hiperbilirubinemija zbog izravnog bilirubina i bilirubinurije (u mokraći, određuje se izravan bilirubin).

Obiteljska neonatalna hiperbilirubinemija povezana je s prisutnošću kompetitivnih inhibitora konjugacije bilirubina (estrogena, slobodnih masnih kiselina) u ljudskom mlijeku. Kod dojenja, u serumu djeteta otkrivaju se inhibitori konjugacije bilirubina. Takva hiperbilirubinemija nazvana je prolazna. Hiperbilirubinemija nestaje kada se dijete prebaci na umjetno hranjenje. Nenasvojna hiperbilirubinemija dovodi do razvoja bilirubinske encefalopatije i rane smrti.

Žutica - vrste, simptomi, liječenje i način prenošenja

Žutica je karakterizirana specifičnom (žuta) bojom kože, sclera i sluznice zbog povećanja koncentracije bilirubina u krvi i impregnacije tkiva. Ova patologija odnosi se na polietološke uvjete.

Kakva vrsta bolesti je žutica?

Zbog neravnoteže između sinteze i eliminacije bilirubina pojavljuje se žuta boja kože.

U ljudskoj krvi postoji određena razina bilirubina, koja se sastoji od dvije frakcije:

  • Besplatni (neizravni, nekonjugirani) bilirubin. Pojavi se u trenutku razgradnje crvenih krvnih stanica (eritrociti), u vodi je netopiv. Otrovno je zbog sposobnosti prodiranja stanica i poremećaja njihovih vitalnih funkcija. U krvi se pridružuje albuminima i ulazi u jetru za daljnju "obradu".
  • Vezani (izravni, konjugirani) bilirubin. Proizvedeno u jetri, povezivanje s glukuronskom kiselinom. To je topljivo u vodi i nisko toksično. U žuči ulazi u crijeva, gdje se pretvara u urolilinomogen. Dio toga sudjeluje u razmjeni žučnih kiselina, a ostatak, nakon prolaska kroz ciklus transformacije, u obliku sterikilina izlučuje se izmetom.

Prema patogenetskim obilježjima žutica, podijeljeni su u tri tipa: superhepatic žutica, jetra i subhepatic.

Razmotrite moguće uzroke svake vrste. Postoje tri glavne vrste žutice.

  1. Superhepatična žutica nije uzrokovana izravnim oštećenjem jetre, već je uzrokovana prekomjernom sintezom bilirubina, prekoračujući njegovu sposobnost upotrebe. Takvi se uvjeti često stvaraju s intravaskularnom hemolizom, koja je stvorila osnovu nekadašnjeg imena - hemolitička žutica. Ponekad je faktor u formiranju icterijske boje može biti infarkt pluća ili veliki hematom.
  2. Hepatska žutica proizlazi iz kršenja hvatanja, vezanja i izlučivanja bilirubina hepatocitima. Ti se procesi mogu kombinirati. Razlog leži u samom tijelu, nedostatnoj funkciji njegovih stanica, tako da još jedno ime zvuči poput parenhimalne žutice. Povreda hvatanje bilirubina može nastati zbog uporabe određenih lijekova kao što su antibiotici, citostatici i drugi. Stanje je reverzibilan. Povrede bilirubina obvezujući su prirođene i već su vidljivi u novorođenčeta (neonatalna žutica, Gilbert sindrom) ili stečena (hepatitis, ciroza). Poremećaji izlučivanja bilirubina uzrokuju patološke promjene koje dovode do intrahepatične kolestaze. To se događa u sindromima Dubin-Johnsonov i rotora, kolestatskog gepatoze trudnice, kao i različite vrste hepatitisa i ciroze.
  3. Subhepatic žutica. U biti, to je holestatska žutica, ali opstrukcija žlijezda odljeva nalazi se u extrahepaticnim žučnim kanalima. Uzroci opstrukcije su tumori, konkrementi ili restrikcije. Od tamo dolazi prethodno ime - mehanička žutica.

Žutica karotina je zasebna vrsta. Njegov izgled povezan je s povećanjem unosa beta-karotena koji je prethodnik vitamina A i nalazi se u voću i povrću žute, crvene i narančaste boje. Također, ovo stanje može se pojaviti pri uzimanju određenih lijekova, na primjer, akikina. Karotenska žutica nikada ne daje ikterične mrlje sluznice, razlikuju se od ostalih vrsta.

Kako se prenosi?

Žutica kod odraslih može biti znak zarazne bolesti, na primjer, virusni hepatitis. Postoji nekoliko vrsta virusnog hepatitisa. Hepatitis A ili E prenose se fekalno-oralno. Oni se nazivaju i "bolest neopranih ruku", jer se pretežno prenose zbog nepoštivanja pravila o osobnoj higijeni. Hepatitis B, C ili D se prenosi kontaktom s krvi.

Neke genetske bolesti, u kojima je glavni simptom čarasta boja kože, nasljeđuju se. Na primjer, ne tako rijedak Gilbertov sindrom, koji se prenosi autosomnim dominantnim tipom.

Mehanički tip žutice koji se javlja kada izlijevanje žuve uznemirava stvaranje kamena ili onkologija nije opasno za druge.

Ponekad se postavlja pitanje: je li moguće donirati krv (da bude krvni donor) ako je nekoć imala žuticu? Sada znamo da podrijetlo žutice može biti drugačije, pa je doniranje krvi neprihvatljivo s infektivnom etiologijom. Međutim, ako uzrok žutice nije točno utvrđen (nema popratnih dokumenata), onda će također donirati krv također biti nemoguće.

Znakovi i dijagnoza

Glavni simptom kod odraslih - pojava žute kože, sclera i sluznice. Prvo, znakovi žutice pojavljuju se na mekom nepcu i sclera, a zatim postupno, a ponekad iznenada, koža postaje obojena. Mokraća se zatamni, a izmet dekolorizira. Zabilježene su promjene u laboratorijskim analizama.

Diferencijalna dijagnoza žutice vrlo je važna za ispravno tumačenje bolesti.

Navodimo najčešće vrste ove bolesti.

Hemolitička žutica

Karakterizira ga umjerena žuta boja žute boje. Svrab se ne događa. Pallor može biti posljedica istodobne anemije. Dimenzije jetre su obično normalne ili blago povećane, težina splenomegalije je značajna ili značajna. U mokraći se povećava razina urobilinogena i sterkobilinogena, zbog čega se pojavljuje njezina tamna boja. U izmetu se povećava sadržaj stercobilina, što uzrokuje intenzivno bojanje. U krvi je dijagnosticirana anemija s retikulocitozom, razina željeza u serumu je povišena. Koncentracija bilirubina povećava se zbog neizravne frakcije. Drugi biokemijski pokazatelji, u pravilu, ostaju normalni.

Parenhimalna žutica

Ima šafran-žutu boju kože. Može biti praćeno neadekvatnim svrbežom kože. Urin se smanjuje, a izmet se razjašnjava smanjujući nivo sterokilina u njemu. Postoji hepatomegalija, jetra je gotovo uvijek bolna. Ponekad se proširenja slezene i limfoadenopatiya.Takzhe parenhima žutice karakterizira značajan - 10 puta ili više - povećana razina bilirubina u krvi, zbog obje njegove frakcije. Povećana aktivnost jetrene aminotransferaze u krvi, osobito ALT i aldolaza.

Mehanička žutica

Ovaj tip uključuje simptoma, uključujući mast i malapsorpcija steatorrhea ( „mast” cal), nedostatkom vitamina, posebice masti topljivih vitamina (A, D, E), formiranje ksantoma. Boja kože je žućkasto-zelenkasta s područjima hiperpigmentacije i gotovo uvijek praćena teškim svrbežom. Mokraća je tamno obojena, izmet je obezbojen. Stupanj promjene boje izmeta i steatorrhea izravno korelira s vrijednostima intenziteta boja kože stupnju ikteričan i ukazuje na blokade žučnog trakta.

Zabilježeno je mršavljenje. Žutica s duljim trajanjem kolestaza popraćeno patologiji kosti (spontanih prijeloma bolni sindromi kralježnice), hemoragične manifestacija, poremećaja središnjeg živčanog sustava i organa vida.

Sve ove manifestacije su posljedica hipovitaminoze, koja se javlja zbog kršenja apsorpcije vitamina i minerala u crijevu.

Mehanička žutica karakterizira povećanje razine žučnih kiselina, kolesterol, povećanje konjugirane frakcije bilirubina. Pojačana aktivnost jetrenih enzima, posebno pokazatelja kolestaza - alkalna fosfataza, gama glutamil transferaze (GGT), i 5-nukleotidaze. U akutnoj opstrukciji, aktivnost AST i ALT također se povećava nekoliko puta. U urinu, urobilinogen nije detektiran.

Kratka diferencijalna dijagnoza raznih vrsta žutica navedena je u tablici:

žutica

Žutica je polietološki sindrom koji je karakteriziran usijanjem kože, sclera i drugih tkiva, zbog prekomjerne količine bilirubina u krvi i prekomjerne nakupljanja u tkivima. Ovisno o uzroku povećane razine bilirubina u krvi, postoje dvije glavne vrste žutica: žutica je istina i žutica je lažna (pseudo-zheltochu).

Lažna žutica (pseudoicterus) - je ikteričan bojenje kože uslijed akumulacije u njemu karotenoida s produženim i obilne prehrane visoko boji voća i povrća (mrkve, naranče, bundeve), a nastaje uzimanjem određenih lijekova (kinakrin, pikrična kiselina i neki drugi lijekovi). Kada pseudoicterus razine bilirubina u krvi ne povećava i nema bojenje sluznice (oči ostaju bijele bjeloočnice).

Istina žutica - simptom, koji je karakteriziran žutica bojanja kože i sluznice, uzrokovane nakupljanjem u krvi i tkiva suvišne količine bilirubina. Intenzitet žutice ovisi o opskrbi krvi organa ili tkiva. U početku se otkriva žuta boja sclera, nešto kasnije - kože. Akumulira u koži i sluznici, bilirubin u kombinaciji s drugim pigmentima boje tijekom njihovog blijedo žute boje sa crvenkastim ton. Kasnije, bilirubin oksidira do biliverdina, a žutica dobiva zelenkastu boju. Uz dugotrajno postojanje žutice, koža postaje crnobijela. Dakle, pregled pacijenta omogućava nam da se riješi pitanje trajanja žutice, što je od velike diferencijalne dijagnostike vrijednosti. Kod žutice vrlo je važno uspostaviti omjer koncentracija izravnog i neizravnog bilirubina.

  • Izravno bilirubin - topivog frakcija koja daje izravan reakcijska van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich) i sastoji se uglavnom od jednog konjugiranog (povezane) bilirubina (monoglyukuronida i diglucuronide).
  • Indirektni bilirubin - udio masnoće topljivi, koji daje posredan reakcijske van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich nakon prethodnog liječenja s etanol ili metanol) i predstavljen je uglavnom nekonjugiranog (nevezanog), slobodne bilirubin.
  • Izravni i neizravni bilirubin zajedno tvore tzv. Zajednički bilirubin. Normalna razina ukupnog bilirubina u serumu je 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ako je 80-85% serum bilirubina neizravno tijekom reakcije Van den Bergh, smatra se da pacijent ima indirektnu hiperbilirubinemiju. Ako je serumski bilirubin veći od 50%, smatra se da je hiperbilirubinemija izravna. Pojava bilirubina u mokraći (bilirubinurija) posljedica je hiperbilirubinemije. Urin s bilirubinurirom ima boju u rasponu od svijetlo žute do tamno smeđe boje, dok je pjena zaprljana u žutoj boji. Bilirubinurija se promatra samo s izravnom hiperbilirubinemijom, jer neizravni bilirubin ne prolazi kroz membrane bubrežnih glomerula.

Ovisno o mehanizmu metaboličkih poremećaja, izolira se bilirubin:

  • nadbubrežne (predpechenochnuyu hemolitičku) žutica, naznačen time, da primarni zaraza eritropoetski sustava i hiperprodukcija bilirubin, u većini slučajeva, povezana s povećanim propadanja eritrocita;
  • jetre (jetra stanica, parenhimske) žutica, naznačen time, da u početku djeluje stanice jetre (hepatociti) i hiper povezane s poremećenim metabolizmom i transport bilirubina u stanicama jetre;
  • subhepatic (postpechenochnuyu, opstruktivni, mehanički) žutica, naznačen time, da prvo uglavnom pogađa ekstrahepatičkom žučovoda zbog opstrukcije i hiper blokade ili izvan jetre transportni bilirubin.

U svim vrstama žutica, hiperbilirubinemija je rezultat poremećaja dinamičke ravnoteže između brzine stvaranja i izlučivanja bilirubina.

Superhepatična žutica

Superhepatična (prehepatična, hemolitička) žutica razvija se kao rezultat intenzivnog propadanja eritrocita (ili njihovih nezrelih prethodnika) i pretjerane proizvodnje neizravnog bilirubina. U krvi pacijenata, količina nekonjugiranog bilirubina povećava se na 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). Normalno funkcioniranje jetre ne može metabolizirati sve bilirubin koji je formiran, koji je netopiv u vodi i ne prolazi kroz bubrežni filter. U stolici oštro povećava sadržaj sterokilinogena, u urinu određuje urobilinogen.

Intenzivno uništavanje eritrocita. Ti se fenomeni pojavljuju s hiperfunkcijom stanica retikuloendotelijalnog sustava (prvenstveno slezene), s primarnim i sekundarnim hipersplenizmom. Tipičan primjer hemolitičke žutice je različita hemolitička anemija, uključujući kongenitalnu (mikrosferocitozu, itd.).

Imunološka hemolitička anemija razvija se pod utjecajem protutijela na eritrocite:

  • hapten anemija - zbog fiksiranja na eritrocitima antigene strano tijelo - hapteni (droga, virusa i slično) s antitijela nastalih kao odgovor na haptena spoja s proteinom iz organizma;
  • isoimmune anemija - povezana s gutanjem antitijela novorođenčeta majčinim usmjerenog protiv crvenih krvnih stanica djeteta (ako je dijete i majka nekompatibilnost Rh-faktor i puno manje sustava AB0 antigena).
  • autoimuna anemija - zbog pojave u tijelu protutijela protiv vlastitih eritrocita;

U hemolitičkoj anemiji, stvaranje neizravnog bilirubina je toliko velika da jetra nema vremena pretvoriti ga u vezani (izravni) bilirubin. Uzroci hemolitičke žutice također mogu biti razni drugi čimbenici koji dovode do hemolize: hemolitički otrovi, upijanje u krv roda propadanja opsežnih hematoma itd. Žutica može biti izraženija kod bolesti jetre s oštećenom funkcijom.

U praksi, dijagnoza hemolitičke žutice je lakša od drugih. S hemolitičastom žuticom, koža dobiva žuto-limun žuto, žutica je umjereno eksprimirana, nema šuga kože. S teškom anemijom, bljedilo kože i sluznice određeno je u pozadini postojeće žutice. Jetra su normalne veličine ili malo povećane. Slezena je umjereno povećana. Za neke vrste sekundarnog hipersplenizma može se otkriti naglašena splenomegalija. Urin ima tamnu boju zbog povećane koncentracije urobilinogena i sterokilinogena. Reakcija urina na bilirubin je negativna. Izmet je intenzivno tamno smeđa, koncentracija sterbilina u njemu je oštro povećana. U krvnim testovima - povećanje razine neizravnog bilirubina, koncentracija izravnog bilirubina nije povećana. Anemija se, u pravilu, umjereno izražava, krv pacijenata je moguća retikulocitoza. ESR je malo povećao. Ispitivanje heptaze, kolesterol u krvi unutar norme. Povećana je razina željeza u serumu.

Nadbubrežne žutica razvija ne samo zbog povećane propadanja eritrocita, nego i krši bilirubin konjugacije u jetri, što dovodi do prekomjerne generacije neizravne (nekonjugiranog) bilirubina. Tipičan primjer je nasljedna pigmentna hepatoza.

Pigment gepatozy - benigni (funkcionalna) - hiper bolesti povezane s nasljedne poremećaje metabolizma bilirubina (enzimopaty) manifestira kronične ili isprekidano žuticu bez značajnih promjena primarne strukture i funkcije jetre i bez očite znakove hemolize i kolestaza.

Gilbertov sindrom je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze, koji se otkriva u 1-5% populacije i nasljeđuje se u autosomno dominantnom tipu. S Gilbertovim sindromom, funkcija jetre je normalna, hemoliza se razlikuje od izostanka anemije ili retikulocitoze. Jedino odstupanje od norme je umjereno povećanje krvi nekonjugiranog bilirubina. Sindrom je otkriven kod mladih ljudi, traje, vjerojatno, cijeli život, praćen je neodređenim nespecifičnim žalbama.

Meylengrahta sindrom donedavno smatrao gotovo sinonim za Gilbert sindrom, koji je čak pod nazivom „Gilbert-Meylengrahta sindrom”. Međutim, kasnije je dokazano da su oni različiti sindromi sa sličnim simptomima. Zajednička za dva sindroma su smanjenje razine bilirubina u imenovanja aktivatora mikrosomalnog jetrenih enzima, dob pojave, s prekidima žutica karakter, razina bilirubina u krvi nije više od 80-100 mol / l nakon nekonjugirani frakcija, klinički znakovi žutice kože i sluznice, dispepsija, astenija. Ali Meylengrahta sindrom javlja samo izolirani UDFGT pad aktivnosti, i membrane hepatocita, za razliku od Gilbert sindrom, aktivno uključeni u hvatanju bilirubin. Liječenje je sličan tretman Gilbert sindroma, učinkovita fenobarbitala.

Dubin-Johnsonov sindrom - rijedak pigment steatoza s autosomno dominantnog nasljeđivanja. Kliničke manifestacije obično razviju u muškaraca 20-30 godina starosti. Patogeneza je kršenje pigment izlučivanje iz hepatocita, što dovodi do regurgitacije bilirubin. Posebnost ovog sindroma je promjena boje jetre: ona postaje zeleno-sive ili smeđe-crna. Histološki se nalaze peribiliarno tamnog pigmenta - melanosis jetra razvija zbog kršenja razmjene adrenalin. Ostaje normalna struktura jetre. taloženje pigment također pojavljuje u slezeni. Žutilo pacijenti obično konstantna, povremeno se povećava bez svrbeža ili (rijetko) sa laganim svrbežom, bol u desnoj supkostalna području s periodičnim tipa pojačanje bilijarnog kolike, teške dispepsija, umor, slab apetit, low-grade groznica. U rijetkim slučajevima, to može biti asimptomatska bolest. Jetra je obično blago povećana, ponekad je slezene. Često kombinacija s kolelitijaza. Dijagnoza se temelji na detekciji krvi u konjugiranom i nekonjugirani (zbog deconjugation i refluksa bilirubina u krvi) hiper do 100 mmol / l, u urinu - bilirubinuria. Serum se umjereno povećanje transaminaze. Pokazatelji alkalne fosfataze obično ne mijenja, ali možda umjeren rast. Tipično odgoditi ili potpuni izostanak bojanjem žučnog mjehura i žučnih vodova s ​​oralne ili intravenozne cholecystography. Promijenjeni uzorak bromsulfaleinovaya: naznačen kasnije poboljšanje boje u krvi (nakon 2 sata). Urin se može povećati coproporphyrins sadržaja. Pogoršanje obično pojavljuje na pozadini trudnoće ili uzimanja oralnih kontraceptiva. Vrijeme povoljno, bolest ne utječe na životni vijek bolesnika.

Rotorski sindrom je obiteljska pigmentirana hepatoza s autosomnim dominantnim tipom nasljeđivanja. Patogeneza je slična onoj kod Dabin-Johnsonovog sindroma, ali defekt izlučivanja bilirubina je manje izražen i nema taloženja tamnog pigmenta. U hepatocitima se nalaze znakovi degeneracije masnih kiselina. Žutica se često javlja već u djetinjstvu, može biti kronična ili isprekidana. Često se razvija kod dječaka u razdoblju puberteta. Simptomatika je slična Dabin-Johnsonovom sindromu. Pacijenti se često žale zbog povećanog umora, bolova u gornjem gornjem kvadrantu, smanjenog apetita, dispepsije. Jetra se malo povećavaju. U krvi se određuje hiperbilirubinemija do 100 μmol / l (indikatori izravnog i neizravnog bilirubina jednako su povećani). Postoji bilirubinurija. Tijekom pogoršanja može doći do povećanja razine aminotransferaza i alkalne fosfataze. U urinu se povećava sadržaj koproporfirina. Test bromsulfalina se mijenja, ali se ne pojavljuje ponavljano kasno povećanje razine boje u krvi, kao u Dabin-Johnsonovom sindromu. S kolecistografijom, žučni mjehur kontrasta. S biopsijom jetre, akumulacija pigmenta rijetko je otkrivena, mala kapljica masna degeneracija je više tipična za vrijeme kapilara žuči. Prognoza je povoljna.

Kriegler-Nayar sindrom je rijetka pigmentna hepatoza s autosomnim recesivnim tipom nasljedstva, koju karakterizira žutica i teška oštećenja živčanog sustava. Jednaka učestalost pojavljuje se kod dječaka i djevojčica. Hiperbilirubinemija je posljedica kršenja konjugacije u jetri bilirubina s glukuronskom kiselinom zbog nedostatka ili značajnog nedostatka enzima uridin difosfat glukuroniltransferaze (UDFGT). Postoje dvije varijante sindroma:

  • Tip 1 - potpuna odsutnost UDFGT, u vezi s kojim se reakcija odvija glyukunizatsii bilirubin i neizravno bilirubin nakuplja u tijelu, uzrokujući teške kliniku bolesti. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi iznad 200 pmol / L. Tu je brza akumulacija bilirubina u jezgrama sive tvari u mozgu, što uzrokuje mu teške otrovne štetu. Tu je bilirubin encefalopatija (kernicterus), što uzrokuje razvoj konvulzije, opisthotonos, nistagmus, athetosis, mišića hipertenzija, retardiran fizičkog i mentalnog razvoja. Manifestacija se javlja u prvim satima života, a pacijenti često umiru u prvoj godini kernicterus. Promjene jetre (biokemijske, histološke) nije detektiran. TEST pentobarbitalom ne radi (fenobarbiton izaziva UDFGT aktivnost, ali zbog nedostatka enzimskog preparata nema točku primjene).
  • Drugi tip - UDFGT u tijelu je prisutan, ali u maloj količini (ne više od 20% od norme). Manifestacija dolazi nešto kasnije - od nekoliko mjeseci do prvih godina. Manifestacije su slične sindromu tipa 1, ali manje ozbiljne, budući da je UDPGT prisutan u hepatocitima, iako je njegova aktivnost značajno smanjena. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi ne doseže 200 μmol / l. Test s fenobarbitalom je pozitivan. Životni vijek bolesnika s tip II sindromom je veći nego kod bolesnika s sindromom tipa I i ovisi o težini tijeka bolesti. Bilirubin encefalopatija se događa vrlo rijetko (s međukoređenim infekcijama ili pod stresom).

Lucy-Driscoll sindrom je rijetka varijanta nasljedne hiperbilirubinemije. To može biti vrlo teško i dovesti do smrti novorođenčadi. Bolest se javlja kod djece u prvim danima života, ali samo kod onih koji su dojeni. Razvijena ekspresija hiperbilirubinemije, moguće je bilirubin encefalopatija. U srcu patološkog procesa, poremećaj konjugacije bilirubina, koji je posljedica prisutnosti u majčinom mlijeku inhibitora UDFGT, pa prestanak dojenja dovodi do oporavka.

Sindrom Aagena (norveška kolestaza) manifestira se kršenjem jetre zbog hipoplazije limfnih žila s razvojem kolestaza. Bolest se manifestira najčešće u neonatalnoj (rođenja do 28 dana života) ili u djetinjstvu (obično do 10 godina), a zatim odrasla osoba postaje isprekidan tok (s povremenim remisije i egzacerbacije).

Bylerov sindrom (zloćudna obiteljska kolestaza) izuzetno je rijetka varijanta genetski određene hiperbilirubinemije. Razvija se tijekom prvog tjedna života djeteta. U patogenezi, stvaranje periportalne fibroze i proliferacija žučnih kanala su važni, zbog čega nastaje kolestaza. Kršenje unosa žučnih kiselina u 12-kolona dovodi do kršenja apsorpcije masti, potiče steatorrheu, gubitak težine, nedostatak vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E). Bolest se javlja kod teške žutice (bilirubin u krvi doseže 300 μmol / l zbog izravnog), hepatomegalija i splenomegalija. Izgledi su nepovoljni.

Primarna hiperbilirubinemija je vrlo rijetka bolest povezana s prekomjernom tvorbom ranog obilježenog bilirubina u koštanoj srži. Uzrok se smatra preuranjenom destrukcijom u koštanoj srži nezrelih prekursora eritrocita, tj. neučinkovita eritropoeza. U perifernoj krvi razaranje eritrocita događa se normalnom brzinom. Klinički, bolest se manifestira kao kompenzirana hemoliza.

Hepatična žutica

Jetrena (parenhimske) žutica u različitim lezijama parenhima jetre (akutne i kronične bolesti jetre s nekrozom hepatocita dijela, infektivne mononukleoze, otrovnih lijekova i alkoholna oštećenja jetre), zbog infektivnog ili toksičnog oštećenja stanica jetre i oštećenjem ili potpunog prestanka njihova djelovanja. Uzrokovane metaboličkim poremećajima, prijevoz i hvatanje bilirubina u hepatocitima i žučnog kanala (citolitičkih sindrom).

Parenhima žutica nastaje kada žuč je i zastoj u najmanjim intrahepatičkih kanala (intrahepatični kolestaza), kada se razvijaju kliničku sliku opstruktivne žutice, ali ne i prepreke izvan jetre. Ovo se stanje opaža kod određenih tipova hepatitisa, ciroze jetrene jetre, kao i opijanja lijekova. Bile pigmenti prodiru u limfne žile i krvne kapilare između pogođenih i djelomično umirućih hepatocita, njihov sadržaj u krvi raste. Većina ovog bilirubina daje izravnu reakciju i izlučuje se u mokraći, bojenjem u tamnoj boji. U crijevima se dobiva manje od uobičajene količine žučnih pigmenata, tako da u većini slučajeva izmet je lagan. Urobilinogen, sintetiziran u crijevima, apsorbira se, ali zahvaćene stanice jetre ne mogu ga podijeliti u žučne pigmente. Stoga se povećava količina urobilinogena u krvi i urinu.

U akutnoj virusnog hepatitisa, učinci alkohola, droga, kemikalije, trovanja gljiva, sepse, mononukleoze, leptospiroze, hemokromatoza produljeno potpunu opstrukcija žučnih putova. Na utjecaj virusa, otrova, lijekova, jetra reagira s citolitičkim ili kolestatskim sindromom.

Intrahepatičnog kolestaza razvija u hepatitisa različite etiologije (: virusne virusa A, C, G, citomegalovirus, Epstein-Barrov virus), alkohola, droge, autoimunih. U akutnim virusnim hepatitisom početka patološkog razdoblje traje 2-3 tjedna i vidjeti postupni porast žutica (crvenkaste), zbog slabosti, umor, gubitak apetita, mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu.

Jetra utjecati na različite lijekove: psihotropnim (klorpromazin, diazepam), antibakterijska (eritromicin, Nitrofurani, sulfa), antidepresivi (karbamazepin), kod hipoglikemije (klorpropamid, tolbutamid), antiaritmici (ajmaline), imunosupresante (ciklosporin A), protiv glista (tiabendazol). Po prestanku oporavka droga može biti dugo - do nekoliko mjeseci ili čak godina, ali u nekim slučajevima, bolest jetre napreduje razvoju ciroza (Nitrofurani). Intrahepatičnog kolestaza javlja u amiloidozi, jetre venska tromboza, kongestivno šoka i jetre.

Zbog razaranja hepatocita smanjuje njihovu funkciju po izdvajanje slobodne (neizravne) bilirubina u krvi, njegovo vezanje na glukuronske kiseline da se dobije u vodi topljivi netoksične glukuronid bilirubin (izravno) i zadnji oslobađanje žučnih kapilara. Rezultirajući porast serum bilirubinom (sadržaj do 50-200 mmol / l, barem - više). Međutim, to povećava ne samo sadržaj besplatno, ali konjugirani bilirubin (bilirubin glukuronid) u krvi - zbog svoje inverzne difuzijom iz kapilara u cholic distrofije i necrobiosis stanica jetre. Postoji ikteričan bojenje kože, sluznica.

Simptomatologija parenhimske žutice u velikoj je mjeri određena njezinom etiologijom. Za žuticu jetre karakterizira šafran-žuta, crvenkasta boja kože ("crvena žutica"). U početku, na bjeloočnice i mekog nepca, zatim obojen kože pojavljuje ikteričan farbanje. Pojavi se svrab kože, ali manje izražen nego kod mehaničke žutice, budući da zahvaćena jetra proizvodi manje žučnih kiselina, čija nakupina u krvi i tkivima uzrokuje ovaj simptom. Uz produljeni tijek žutice, koža može dobiti zelenkastu boju (zbog transformacije bilirubina deponirane u kožu u biliverdin koji ima zelenu boju).

Krv se obično povećava aktivnost aldolazom, aminotransferaze, posebno alanin, mijenjati druge funkcije jetre. Mokraća postaje tamna boja (boja piva) po izgledu njemu i konjugiranog bilirubina urobilin. Izmet smanjuje ili smanjuje sadržaj stercobilina u njemu. Omjer količine izlučuju u stolici i sterkobilin urobilinovyh tijela u mokraći (važan laboratorij vrsta kriterija razlikovanja žutica) koja predstavlja stopu od 10: 1-20: 1, uz žuticu i jetre stanica značajno smanjuje, dosegnuvši teške ozljede 1: 1.

Patološki procesi u jetri često popraćena smanjenjem Dolazna dvanaesterac žuči zbog povrede njegovog formiranja, izlučivanje i / ili izlučivanje. Jetra povećana, bolna na palpaciji. Često promatrani hemoragični sindrom i sindrom mezenhimalne upale. Prisutnost potonjeg označava senzibilizaciju imunokompetentnih stanica i aktivnost retikulogistiholimfocitnog sustava. On se očituje hipertermija polyarthralgia, splenomegalija, limfadenopatija, i eritema nodosum.

Tečaj žutice ovisi o prirodi oštećenja jetre i trajanju oštećenja na početku. U teškim slučajevima može doći do zatajenja jetre. Konačna dijagnoza virusnog hepatitisa temelji se na serološkim i imunološkim studijama. Biopsija jetre bakterija i laparoskopija otkrivaju znakove hepatitisa ili ciroze jetre.

Subhepatic žutica

Subhepatic (postpechenochnaya, opstruktivni, mehanički) žutica na tekuće ograničenja žuči iz žuči u duodenum kao rezultat ukupne ili djelomične opstrukcije žučnog trakta, a karakteriziran visokim sadržajem konjugiranog bilirubina u krvi. Uzrok opstrukcije može biti: kamenje zajedničkog žučnog kanala; rak, cista, apsces u glavi gušterače; stenoza, tumor žučovoda papila ili (metastaze), posttraumatskog njihovo suženje (nakon operacije, s ispuštanjem kolike kamena); infekcije (paraziti).

Kao rezultat mehaničke opstrukcije glavnog žučovoda dolazi do djelomične ili potpune opstrukcije bilijarnog trakta, što dovodi do razvoja izvan jetre kolestazi. U kolestaza uočeno smanjenje struje cjevasto žuči, jetre izlučivanje vode i / ili organskih aniona (bilirubin, žučne kiseline), nakupljanje žuči u stanicama jetre i žučnih puteva, žučne kašnjenje komponenti u krvi (žučne kiseline, lipide, bilirubina).

U krvnoj plazmi povećava broj direktnog bilirubina, koji se izlučuje u urinu i mrlje u tamno smeđe boje (boja piva). Nema žuči u crijevima, fekalne mase su obezbojene, što je zbog nedostatka sterokilina u njima. Ne pojavljuje se stvaranje urobilinogena u crijevima, tako da je odsutan u urinu. U krvi mogu dobiti i žučne kiseline, plazma povećava sadržaj kolesterola, alkalne fosfataze.

Akumulacija žučnih kiselina uzrokuje oštećenje jetrenih stanica i povećanje kolestaza. Toksičnost žučnih kiselina ovisi o stupnju lipofilnosti i hidrofobnosti. Po hepatotoksičnih uključuju kenodeoksikolna (primarni žučne kiseline, sintetizira se u jetri iz kolesterola) i lithocholic i deoksikolnom kiselinom (sekundarni proizvodi u crijevima djelovanjem primarnih bakterija). Kisele kiseline uzrokuju apoptozu hepatocita - programabilnu smrt stanice. Produljena kolestaza (unutar mjeseci i godina) dovodi do razvoja bilijarne ciroze.

Klinički simptomi nastaju zbog trajanja extrahepatične kolestije. Očituje žutica, neobojene izmet, svrab kože, masti malapsorpcijom, steatorrhea, gubitka težine, hypovitaminosis A, D, E, K, ksantoma, kože hiperpigmentacije, kolelitijaza, formiranje bilijarne ciroze (portalne hipertenzije, zatajenja jetre).

Svrbež kože i žutice opažaju se s značajnim kršenjem funkcije izlučivanja stanica jetre (više od 80%) i nisu uvijek rani znakovi kolestaze. Svrab kože značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata (do pokušaja samoubojstva). Vjeruje se da je svrbež kože povezan s odgađanjem žučnih kiselina u koži, nakon čega slijedi iritacija živčanih završetaka dermisa i epidermisa. Izravni odnos između težine svrbeža kože i razine žučnih kiselina u serumu nije utvrđen.

Nedostatak žučnih kiselina u crijevima dovodi do kršenja apsorpcije masti, potiče steatore, gubitak težine, nedostatak vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E).

  • Nedostatak vitamina D doprinosi razvoju osteoporoze i osteomalacija (kronična kolestaza) manifestira jake bolove u križima i torakalne, spontane frakture (posebno rubove) s minimalnim traume, frakture kompresijom tijela kralješaka. Patologija koštanog tkiva pogoršana je kršenjem apsorpcije kalcija u crijevima.
  • Nedostatak vitamina K (potreban za sintezu čimbenika zgrušavanja u jetri) manifestira hemoragični sindrom i hipoprotrombinemija, koja se brzo eliminira parenteralnom primjenom vitamina K.
  • Simptomi nedostatka vitamina E (cerebelarna ataksija, periferna polineuropatija, degeneracija mrežnice) prate se uglavnom kod djece. U odraslih, sadržaj vitamina E uvijek je smanjen, ali nema specifičnih neuroloških simptoma.
  • Kada se pohranjuju vitamini A u jetri, mogu se razviti kršenja mračne prilagodbe (noćna sljepoća).

Ozbiljnost steatorrhee odgovara razini žutice. Boja izmeta pravi je pokazatelj stupnja opstrukcije žučnih kanala (potpuna, isprekidana, rješava).

Dugotrajno kolestaza potiče stvaranje kamena u bilijarnog trakta (cholelithiasis). U prisutnosti kamenaca ili nakon operacija na žučnih kanala, osobito u bolesnika s jetrenim i crijevnih anastomoze, često se pridružuje bakterija kolangitis (klasične Charcot-a trijadu: bol u desnom gornjem kvadrantu, groznica s zimice, žutica).

Xanthoma kože je česta i karakteristična oznaka kolestaza. Ravna ili lagano podignuta iznad kože formiranja žute meke konzistencije. Obično se nalaze oko očiju (gornji kapak - ksantelazam), u palmaričnim nabore, ispod mliječnih žlijezda, na vratu, prsima i leđima. Xanthoma u obliku tuberkula mogu se nalaziti na ekstenzorskoj površini velikih zglobova, na stražnjici. Možda i poraz živaca, školjke tetiva, kosti. Xantomi su uzrokovani zadržavanjem lipida u tijelu, hiperlipidemijom i taloženjem lipida u koži kao rezultat njihovog oštećenog metabolizma. Xanthoma kože razvija se razmjerno razini lipida u serumu. Pojava xanthoma prethodi produljenom (više od 3 mjeseca) porast razine serumskog kolesterola od više od 11,7 μmol / l (450 mg%). Kod uklanjanja uzroka kolestaze i normalizacije razine kolesterola, ksantomi mogu nestati.

U krvnoj plazmi povećava se razina svih komponenti žuči, naročito žučnih kiselina. Koncentracija bilirubina (konjugirana) se povećava tijekom prva 3 tjedna, a zatim oscilira, zadržavajući tendenciju povećanja. Kod rješavanja kolestaze postupno se smanjuje, što je povezano s stvaranjem bilalubina (bilirubin vezan za albumin). U perifernoj krvi moguće je pojava ciljnih eritrocita (zbog akumulacije kolesterola u membranama i povećanja površine stanične površine). U terminalnoj fazi oštećenja jetre, sadržaj kolesterola u krvi se smanjuje. Povećanje aktivnosti transaminaza, u pravilu, nije tako značajno kao markeri kolestaza (alkalna fosfataza, 5-nukleotidaza, y-glutamil-transpcptidaza). Istovremeno, s akutnom opstrukcijom glavnih kanala, aktivnost AsT, ALT može biti 10 puta veća od norme (kao kod akutnog hepatitisa). Ponekad aktivnost alkalne fosfataze može biti normalna ili smanjena zbog nedostatka kofaktora ovog enzima (cinka, magnezija, B12).

Rezultati kliničkih i biokemijskih studija s intrahepatičnom i ekstrahepatičkom holestazom mogu biti slični. Ponekad je extrahepatska opstrukcija pogrešna za intrahepatičnu kolestazu i obrnuto.

  • Extrahepatic kolestaza razvija se mehaničkom opstrukcijom glavnih extrahepatičnih ili većih intrahepatičnih kanala.
  • Intrahepatična kolestaza razvija se u odsutnosti opstrukcije glavnih kanala žuči. Svi patološki procesi u jetri (s oštećenjem hepatocita i / ili žučnih kanala) mogu biti popraćeni kolestazom (hepatocelularnom ili cjevastom). U nekim slučajevima poznati su etiološki čimbenici kolestatskog oštećenja jetre (lijekovi, virusi, alkohol), u drugima - ne (primarna bilijarna ciroza, primarni sklerozivni kolangitis).

U korist mehaničke opstrukcije s razvojem žučne hipertenzije naznačeno je boli u abdomenu (s konkretnim u kanalima, tumorima), palpabilnim žučnjakom. Groznica i zimica su simptomi holangitisa u bolesnika s konkretnim simptomima u žučnim kanalima ili stezanjima žučnih kanala. Gustoća i tuberoznost jetre za vrijeme palpacije odražavaju dalekosežne promjene ili tumorsku leziju jetre (primarni ili metastatski).

Ukoliko ultrazvučni pregled otkriva karakterističan znak mehaničke blokade žučnog trakta - supnoktenski ekspanziju žučnog kanala (bilijarna hipertenzija) - naznačena je kolangiografija. Metoda izbora je endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija. Ako nije moguće, koristi se perkutana transhepatska kolangiografija. Oba postupka omogućuju simultano odvodnju žučnih kanala s njihovom opstrukcijom, ali s endoskopskim pristupom, primjećuje se niža incidencija komplikacija. S endoskopskom retrogradnom kolangiopankreatografijom, moguće je izvesti sfinkterotomiju (za uklanjanje konkrementa). Dijagnoza intrahepatične kolestaze može potvrditi biopsiju jetre, koja se provodi tek nakon isključenja opstruktivne extrahepatske kolestaze (kako bi se izbjegao razvoj bilijarne peritonitis). Ako postoji sumnja na primarni karcinom jetre, otkrivanje α-fetoproteina u krvnoj plazmi.

Posljedice hiperbilirubinemije

U većini slučajeva, hiperbilirubinemija ne uzrokuje teške poremećaje. Prekomjerno nakupljanje bilirubina u koži uzrokuje njezino bojenje, ali za razliku od žučnih kiselina, čija se razina također povećava s kolestaza, bilirubin ne uzrokuje svrbež kože. Međutim, indirektni bilirubin, ako nije vezan za albumin, može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru.

Pod određenim uvjetima (npr neonatalne žutice, sindroma, Crigler-Najjar I tip I i ​​II tip) razine indirektnog bilirubina mogu prelaziti 340 pmol / L (20 mg%), kao rezultat toga prodire u mozak, zbog čega bilirubin encefalopatiju (kernicterus ) i uporni neurološki poremećaji. Rizik od kernicterus povećava uvjete popraćeno visokim razinama neizravne bilirubin, osobito kada se hemoliza, hipoalbuminemiju, acidoza, kao i na visokim razinama u krvi tvari koje se natječu s bilirubina za vezna mjesta sa albumina (masne kiseline, neki lijekovi).

Da biste smanjili razinu neizravnog bilirubina u krvi, trebate eliminirati ove čimbenike ili stimulirati njegov izlučivanje žuči.

Osnovna načela liječenja

Budući da je žutica sindrom koji prati različite bolesti, treba liječiti simptomatično, usredotočujući se na liječenje osnovne bolesti.

Etiropska terapija. Ako je poznato da uzrokuju žuticu, a zatim održao etiotropic tretman: tretman virusnih hepatitisa, uklanjanje kamena, odstranjivanja tumora, otkazivanja hepatotoksičnih lijekovi dehelminthization, kirurški, endoskopska žuč odvodnje oporavak (balon dilatacija strikture, endoproteze, biliodigestive anastomoze).

Dijeta. Ograničenje upotrebe neutralnih masti (do 40 g dnevno sa steatorrheom), trigliceridi s prosječnom duljinom lanca (do 40 g dnevno).

Enzimski pripravci. Dodijelite krunu, što je zlatni standard u ovoj skupini lijekova.

Vitamini topljivi u mastima.

  • Unutar propisati vitamine: K - 10 mg / dan, A - 25 tisuća IU / dan, D - 400-4000 jedinica / dan.

  • Vitamini ubrizgani u mišićima: K - 10 mg mjesečno, A - 100 tisuća ME tri puta mjesečno, D - 100 tisuća ME mjesečno.
  • U hypovitaminosis, D je propisana zamjenska terapija u dozi od 50,000 IU oralno 3 puta tjedno ili 100,000 IU IM jednom mjesečno (veće doze su također moguće). Ako se razina vitamina D u serumu ne kontrolira, parenteralni način primjene je poželjniji za oralnu primjenu. Za tešku bol u kostima propisana je polagana doza kalcija (kalcijev glukonat pri 15 mg / kg kroz nekoliko dana), ako je potrebno - s ponavljanim tečajima. Vitamini su indicirani za prevenciju hipovitaminoze i jetrene osteodistrofije u slučajevima žutice i produljene kolestaze. Potrebno je uzimati pripravke kalcija na 1,5 g dnevno, ostati u raspršenim zračenjima sunčeve svjetlosti za sintezu vitamina D.
  • Gepatoprotektsiya. Lijek izbora za ne-opstruktivnu kolestazu u mnogim je slučajevima ursodeoksiholna kiselina (UDCA). To je 0,1-5,0% ukupnog bazena žučnih kiselina, netoksičnih. Kada se tretiraju s ursofalkom, ursosanom, udjeli konstitutivnih dijelova žuve se pomaknu prema oštroj prevlasti UDCA nad preostalim žučnim kiselinama. Djelovanje ursodeoksiholne kiseline:

    • ima membranski stabilizacijski i hepatoprotektivni učinak, štiti hepatocite od utjecaja štetnih čimbenika;
    • ima imunomodulatorsku aktivnost;
    • smanjuje ozbiljnost imunopatoloških reakcija u jetri;
    • smanjuje stvaranje citotoksičnih T-limfocita;
    • smanjuje koncentraciju otrovnih hepatocita žučnih kiselina (kolina, litokolična, deoksikolička i sl.);
    • inhibira apsorpciju lipofilnih žučnih kiselina u crijevu (očigledno zbog konkurentnog mehanizma), povećava njihov frakcijski promet u cirkulaciji jetrenog crijeva;
    • izaziva kolereza s visokim sadržajem bikarbonata, što dovodi do povećanja prolaska žuči i potiče izlučivanje toksičnih žučnih kiselina kroz crijeva;
    • zamjenjujući nepolarne žučne kiseline, UDCA čini netoksične miješane micele;
    • smanjenjem sinteze kolesterola u jetri i apsorpcije u crijevu, udca smanjuje lithogenic žuči, smanjuje indeks kolata kolesterola pomaže otopiti kolesterola kamenje i sprječava nastajanje novih.

    Udca apsorbira u tankom crijevu pasivnom difuzijom, te u ileumu - aktivnim transportom. Maksimalna koncentracija u plazmi postiže se nakon gutanja 0.5-1 sata. Iz veže proteine ​​plazme 96-99%. Terapeutsko djelovanje lijeka ovisi o koncentraciji udca u žuči. Oko 50-70% od doze koja je izlučena u žuči u crijevu je djelomično metabolizira lithocholic kiselina, koja spada pod enterohepatičke cirkulacije u jetri i retransformiruetsya heno- i udca. Optimalna doza je 10-15 mg udca / kg dnevno. Lijek se uzima dugo.

    Liječenje svrbeža kože. Korištenje fenobarbital i rifampicina vrlo pažljivo kako bi se postigla učinak, uzimajući u obzir toksičnost, umirenje. Svrbež učinkovite kolestiramin, holestirol povezivanje pruritogeny u crijevnom lumenu. Formulacije daje kratki tečaj u minimalnim dozama, s obzirom na moguća apsorpcija pogoršanje vitamina topljivih u mastima. Postoji antagonista opioida izvedbi (naltreksona, nalokson), serotonin receptora (ondansetron), antagonisti histaminskog H1-receptora (terfenadin) i S-adenozil-L-metionin (geptrala) koji sudjeluje u detoksikaciju toksičnih tvari i poboljšava cistein, taurin, glutation. Kada vatrostalne svrbež koristite plasmapheresis, fototerapija (ultraljubičasto zračenje).

    Liječenje nasljedne pigmentne hepatoze. Ovisno o sindromu, koriste se različite metode liječenja.

    • U liječenju tip Crigler-Najjar sindrom 1 primjenjuju fototerapiju, vađenja krvi, razmjene transfuziju, albumin, Plazmafereza, transplantaciju jetre, genetski inženjering). Phenobarbital je neučinkovit. Fototerapija pomaže uništiti bilirubin u tkivima. Česte sesije fototerapije (do 16 sati na dan) mogu produžiti život pacijenata - metoda je učinkovita u 50% slučajeva, može se izvesti na ambulantnoj osnovi. Međutim, čak i uz dobar efekt fototerapije, nuklearne žutice mogu se razviti tijekom prva dva desetljeća života. Stoga se fototerapija treba smatrati pripremanjem za transplantaciju jetre. Transplantacija jetre u osnovi poboljšava prognozu bolesti, jer pomaže normalizaciji metabolizma bilirubina. Krvarenje krvi, razmjena transfuzija krvi, plazmafereza, koji se koriste za smanjenje razine bilirubina u krvi, manje su učinkoviti.
    • U Kriegler-Nayyar tip 2 sindromu, fenobarbital i fototerapija su učinkoviti.
    • Liječenje Dabin-Johnsonovog sindroma i Rotorovog sindroma nije razvijeno.
    • Glavni tretman za Gilbertov sindrom i Meilengrachtov sindrom je fenobarbital. Njegova učinkovitost je objašnjena činjenicom da lijek izaziva UDPGT aktivnost, potiče proliferaciju glatkog endoplazmatskog retikuluma i povećava bazu Y i Z liganda. Nedostaci fenobarbitala su sedativni učinak, perverzija metabolizma lijekova izlučenih u obliku glukuronida, poticanje metabolizma steroidnih hormona. Svojstvo indukcije aktivnosti UDFGT također posjeduje flumacinol (zixorin). Također propisani lijekovi su halsten i citrarginine.
    Top