Kategorija

Popularni Postovi

1 Žutica
Svrbež kože tijela s jetrenim bolestima - vrsta osipa, liječenja i prehrane
2 Ciroza
Je li liječena ciroza jetre?
3 Ciroza
Bolesti jetre - Simptomi i znakovi - Kako liječiti jetru - Folk lijekovi za bol u jetri
Glavni // Recepti

Primarna bilijarna ciroza jetre


Primarna bilijarna ciroza jetre (PBC) je kronični upalni proces s kršenjem lobularne strukture jetre, koja ima autoimunu genezu razvoja. Za primarnu bilijarnu cirozu uništavanje žučnih kanala je tipično kod razvoja kolestaza. Uvijek u serodiagnoziji bolesti otkrivena su antitiohondrijska antitijela (AMA) koja potvrđuju autoimunu prirodu bolesti.

etiologija

Točna etiologija ovog patološkog procesa još nije proučavana. Međutim, upravo je utvrđeno da ova bolest ima genetsku predispoziciju. Također je zabilježeno da se PBC često razvija u prisutnosti takvih antigena glavnog kompleksa histokompatibilnosti kao DR2, DR3, DR4 i B8, koji određuje njegovu nasljednu prirodu.

Smatra se da se neki predisponirajući čimbenici neophodni za nastanak primarne bilijarne ciroze. To uključuje teške bakterijske, virusne infekcije ili hormonske poremećaje.

Glavne teorije nastanka PBC-a su:

  • teorija virusa: u 10-15% populacije s tom patologijom, povezanost bolesti s infekcijom virusom rubeole, HSV 1 i 2 tipa, Epstein-Barr virus;
  • genetske teorije (teorija obiteljske predispozicije);
  • teorija oslabljenog imuniteta: PBC se javlja s drugim bolestima vezivnog tkiva autoimune prirode, kao što je SLE, reumatoidni artritis, skleroderma; ili kod bolesnika s endokrinom patologijom - hipertireoza.

Prosječna prevalencija je 40-50 slučajeva na 1 milijun odraslih osoba. Bolest je registrirana u svim kutovima svijeta, češće kod žena nego kod muškaraca, u omjeru od 10: 6. Dob porijekla je od 20 do 50 godina. Vjerojatnost pojave PBC kod rodbine prvog reda je 570 puta veća nego u glavnoj populaciji.

patogeneza

Kao što je već spomenuto, primarna bilijarna ciroza jetre ima autoimunološki karakter. Nakon izlaganja određenim etiološkim čimbenicima, kaskada oštećenja jetre počinje razvojem patomorfološkog i histološkog uzorka koji je karakterističan za bolest. Prema tome, nakon strukturnih promjena u jetri, javljaju se i kliničke manifestacije bolesti.

Danas se razmatraju nekoliko vjerojatnih mehanizama procesa imunološkog razaranja u Epitheliocitima žučnog kanala:

  • aktivira T-vezu imunosti u interakciji između stanica s funkcijom predstavljanja antigena i tipa T-pomoćnika (T-CP).
  • T-pomoćnici izravno komuniciraju s antigenima glavnog kompleksa histokompatibilnosti (kompleks HLA). U ta dva slučaja, uništavanje kolangiocita može biti proizvedeno od strane efektorskih stanica i NK stanica.

Drugi mehanizam oštećenja kolangiocita je pro-upalni citokini, koji nastaju putem interakcije stanica prezentiranja antigena s T-HP-om.

Kao posljedica ovih mehanizama, dolazi do smanjenja broja intrahepatičnih žučnih kanala. U ovom slučaju zadržane žučne kiseline, bilirubin, kolesterol, obično pada u žuči. Koncentrirane žučne kiseline dodatno pogoršavaju procese oštećenja hepatocita i kolangiocita.

Jedna od glavnih uloga u patogenezi imaju mitohondrijski antigeni i AMA. Mehanizam stanične smrti je apoptoza izazvana T-CP prvog tipa, interleukin-2 i faktora nekroze tumora. AMA je izolirana u 35% bolesnika s PBC (markerom autoimunih mehanizama). AMA se "prianja" na membranu apikalnog pola kolangiocita, na čijoj površini postoje proteini HLA kompleksa. Zatim postoji složena kaskada imunih odgovora.

U PBC histološke promjene u jetri su takve da se postupno razaranje žučnih kanala događa s formiranjem upalnih infiltrata iz limfocita i plazma stanica. Razvija kolestaza, obnavlja se bočna struktura jetre; razvija fibrozu, i, kao ishod, ciroza jetre.

klasifikacija

U histološkom kontekstu razlikuju se četiri faze ciroze:

  • Stage I - eksplicitno uništavanje malog ductusa s monocitnim infiltratima. Infiltracija je periportalna. Moguće detekcije granula.
  • II stupanj - upalne promjene obuhvaćaju parenhima jetre. Većina žučnih kanala su uništeni. Difuze fibrotičke promjene.
  • III stupanj - histološka slika druge faze + prisutnost fibroze mosta.
  • IV stupanj - posljednja faza s kršenjem lobularne strukture jetre (znak ciroze).

Ne smije se zaboraviti da je trčanje proces PBC u jetri su u različitim fazama razvoja, dakle prilikom postavljanja dijagnoze „primarna bilijarna ciroza” histološka klasifikacija služi samo za provjeru dijagnoze, te ocjenjuje njezin tretman nije u potpunosti točno.

simptomatologija

Postoje tri varijante za primarnu bilijarnu cirozu:

  • oligosymptomatic;
  • spor razvoj;
  • brzo napredna verzija struje.

Teško je predvidjeti koji će određeni tok struje biti promatran u određenom pacijentu. Postoje određeni prognostički kriteriji, ali ne daju jednoznačan odgovor na pitanje o tijeku bolesti.

Primarna bilijarna ciroza jetre ima brojne simptome, među kojima postoje specifične i opće kliničke manifestacije.

Opća klinika ove bolesti uključuje:

  • smanjena učinkovitost;
  • glavobolja;
  • vrtoglavica;
  • gubitak apetita do anoreksije;
  • smanjene kognitivne sposobnosti;
  • gubitak tjelesne težine;
  • smanjeno raspoloženje i povećane negativne emocije;
  • nesanica tijekom noći i pospanost tijekom dana;
  • suhoće sclera i sluznica;
  • ksantomi i ksanthelasmi.

Dyspeptic sindrom je također jasno izražen:

  • mučnina;
  • povraćanje skuhanog sadržaja;
  • manje boli u desnom potkrovnom području;
  • nadutosti;
  • proljev ili zatvor.

Postoje znakovi kolestatskog sindroma:

  • žutica;
  • ozbiljne svrbež kože;
  • tamna boja urina;
  • bezbojni izmet (acholia);
  • hepato- i splenomegalija;
  • hepatičnu encefalopatiju.

Kako bolest napreduje, apsolutno su sve funkcije jetre povrijeđene, uključujući:

  • protein-sintetski (ima bubrenja i akumulacija tekućine u trbušnoj šupljini, povećava krvarenje);
  • detoksikacija (encefalopatija s prijelazom na hepatski komi);
  • sintetiziranje vitamina (postoji osteoporoza i krvarenje).

Očekivano trajanje života ovisi o kompenzacijskim mogućnostima pacijentovog tijela, načinu liječenja i stupnju razvoja same bolesti.

Ali simptomi mogu imati mnoge uobičajene simptome s drugom patologijom, što u početku dovodi do dijagnostičkih pogrešaka. Svrbež vode pacijente na dermatovenereologist, smanjujući pamćenje i pažnju - psihijatru, dispeptički fenomeni - gastroenterologu.

dijagnostika

Primarna bilijarna ciroza je patologija, dijagnoza koja se sastoji od dvije faze:

  • utvrđivanje prisutnosti fibrotičnih i cirotičkih promjena;
  • potvrda autoimune prirode procesa.

Napravljeni su takvi konvencionalni testovi koji daju informacije o razvoju kliničke slike bolesnika:

  • opća klinička analiza krvi (anemija, ubrzanje ESR je moguće);
  • istraživanje bjelančevina frakcija krvi (hipoproteinemija, disproteinemija s hipergammaglobulinemijom);
  • testovi jetre (hiperbilirubinemija, povećana aktivnost alkalne fosfataze i AlAT);
  • uree i krvi kreatinina;
  • lipidni profil;
  • koagulogram (smanjenje kapaciteta koagulacije krvi).

Da bi se potvrdila autoimuna bolest, provode se slijedeći testovi:

  • imunogram (značajno povećanje Ig M na pretežno normalnoj razini imunoglobulina drugih razreda);
  • Ana u visokom titru je prepoznatljiv znak PBC čak iu odsustvu kliničkih manifestacija bolesti. Istraživanje se vrši pomoću imunoblotiranja, enzimskog imunološkog testa (ELISA) i imunofluorescencije (RIF).

Instrumentalne metode dijagnoze uključuju:

  • ultrazvučni pregled jetre;
  • kompjutorska tomografija jetre;
  • slikanje magnetske rezonancije jetre;
  • retrogradna kolangiografija (vizualiziraju žučni vodovi suprotno);
  • hepatobilijarna scintigrafija (GABC);
  • biopsija jetre bakterija s histološkom postavkom PBC faze.

Ove metode istraživanja omogućuju diferencijalnu dijagnozu između ciroze druge etiologije, kolelitijaze i onkoloških procesa.

liječenje

Nažalost, trenutno ne postoje učinkovite metode liječenja PBC.

Primarna bilijarna ciroza u svojoj terapiji ima ne-specifičnu terapiju bez lijekova i liječenje lijekova. Pacijent treba tretirati na opsežan način počevši od trenutka dijagnoze.

Opću terapiju moguće je nositi poseban dijetalni stol. Dijeta s primarnom bilijarnom cirozom osigurava dovoljni unos proteina i kalorija. Kada steatorrhea (tragovi neutralnih masti u stolici) treba ograničiti na prijem masne hrane.

Proizvodi koji se mogu preporučiti za potrošnju:

  • Juhe od povrća i juha od mlijeka;
  • povrće u kuhanom ili pečenom obliku;
  • kuhana ili pečena govedina, piletina, riba s niskom razinom masti;
  • mliječni proizvodi s niskim udjelom masti;
  • heljda, riža, zobeno brašno;
  • makaroni iz tvrde vrste brašna;
  • voće, uključujući pečene;
  • svježe i voćne napitke.

Nije preporučljivo koristiti:

  • Juhe na juhu, bilo masna, oštra prva jela;
  • prženo povrće, meso, riba;
  • punomasno mlijeko, kiselo vrhnje, vrhnje;
  • konzervirana hrana, kiseli krastavci, začini i začini;
  • gazirana pića;
  • pića koja sadrže kofein, čokoladu;
  • alkohol.

Simptomatska terapija lijekovima omogućuje prisilnu primjenu takvih lijekova:

  • kolestiraminom;
  • ursodeoxycholic kiselina;
  • fenobarbital;
  • nalokson;
  • ondansetron.

Obavezno je koristiti citostatike i glukokortikoide u terapiji. Metode ekstrakorporalne detoksifikacije se koriste u svrbež koji je otporan na konzervativno liječenje zajedno s manifestacijama neuropatije. Doziranje, režim i trajanje lijekova propisuje samo liječnik. Neovlaštena uporaba lijekova opasna je za zdravlje.

Ako govorimo o kirurškom liječenju, onda je samo transplantacija jetre stvarno učinkovita. Svaki liječnik trebao bi se sjetiti da će se konzervativne metode ikada iscrpiti, a samo transplantacija može dovesti do pozitivnog rezultata.

Transplantacija jetre značajno povećava očekivano trajanje života. Kliničari napominju da je potrebno izvršiti kada je jetra u kompenziranom stanju (tj. Nema fenomena portalne hipertenzije, nema razvoja takvih akutnih situacija kao krvarenje iz jednjaka). Nakon transplantacije, 1-godišnja i 5-godišnja stopa preživljavanja su 50 i 75%. Nakon operacije, recidivi PRC-a mogući su u 10-15% slučajeva. Tipičan i prilično uobičajen odgovor tijela na transplantaciju je reakcija odbacivanja transplantata. Za suzbijanje takvih komplikacija koriste se imunosupresori.

Druge metode palijativnog kirurškog liječenja uključuju:

  • transjugularni intrahepatični portosustavski preusmjeravanje. Rad smanjuje pritisak u portalnoj veni. Ova operacija je naznačena kada je nemoguće izvršiti transplantaciju i provodi se za smanjenje ascitesnih manifestacija i sprječavanje krvarenja iz proširenih vene jednjaka, želuca i crijeva.
  • kolecistektomija - uklonite žučni mjehur. Izvođenje u prisustvu popratne kolelitijaze;
  • uklanjanje malignih ili benignih tumora koji oblaže jetru i sprječava odljeva žuči (ali češće tumor uzrokuje sekundarnu bilijarnu cirozu, a PBC je istodobna patologija).

pogled

Postoje slučajevi u kliničkoj praksi kada osobe s dijagnozom PBC-a imaju optimalni životni vijek. No češće, prognoza je vrlo razočaravajuća. Nezavisni čimbenici koji otežavaju tijek bolesti uključuju:

  • starost;
  • visok bilirubin u serumu;
  • hipoalbuminemiju;
  • prisutnost cirotičnih promjena u jetri (s biopsijom bušenja - faza 4).

Često terminalna faza se razvija u 15-20 godina od pojave bolesti, ali granice se razlikuju. Nakon razvoja simptoma, očekivani životni vijek prosječno iznosi 10-15 godina.

Predisponirajući čimbenici brzog napredovanja mogu biti sljedeći pokazatelji:

  • brzo pogoršanje i povećanje simptoma;
  • izražene histopatološke promjene;
  • prisutnost edema i edema šupljina;
  • kombinirane bolesti vezivnog tkiva.

Čim pacijent prestane uznemiriti svrab kože, žutica se razvija i skokovi - prognoza postaje nepovoljna.

komplikacije

Bilo koja bolest prati komplikacije u svom razvoju. Na PBC su kako slijedi:

  • kronično zatajenje jetre;
  • pojava portalne hipertenzije;
  • hepatocarcinoma;
  • osteoporoza i osteomalazija;
  • krvarenja;
  • koma.

Od svih spomenutih komplikacija, najvažniji je hepatocelularni karcinom i ulazak u hepatičnu komu. U ovom slučaju moguće je nepovratno oštećenje mozga i naknadni razvoj takozvane "vegetativne države".

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja izljeva žuči kroz intrahepatične i extrahepatične žučne kanale. Bolest se odlikuje progresivnim uništenjem parenhimije jetre s formiranjem fibroze koja dovodi do ciroze jetre i kasnije do hepatičke insuficijencije.

U nastanku bolesti jetre, razvija se insuficijencija jetrenih stanica, a tek nakon 10 do 12 godina znakovi su portalne hipertenzije.

15 - 17% ciroze jetre javlja uslijed stagnacije žuči, što čini 3 do 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća ljudi. Tipična dob za nastanak ove patologije je 20 do 50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze, prema kojima je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Primarna bilijarna ciroza jetre češća je kod žena u omjeru od 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza je češća kod muškaraca u omjeru od 5: 1.

Bolest je uobičajena u zemljama u razvoju s niskom razinom razvoja medicine. Među zemljama Sjeverne Amerike, Meksika, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije dodijeljene su Moldaviji, Ukrajini, Bjelorusiji i zapadnom dijelu Rusije među zemljama Europe.

Prognoza bolesti postali povoljniji jednom eliminira uzrok ove bolesti, ako se uzrok ne može eliminirati na temelju pojedinačnih ili medicinskim sposobnostima u 15 - 20 godina razvoja zatajenja jetre, a kao posljedica - smrt.

uzroci

Uzrok ciroze je bilijarna žučne zastoj u kanalima, što rezultira uništenjem hepatocitima (jetrene stanice) i jetrenim lobules (morfofunktcionalnaja jedinica jetra). Jetrenog parenhima šteta zamijenjeno vlaknastim (vezivno) tkivo koje je u pratnji potpunog gubitka funkcije organa i razvoja zatajenja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u jetrenom tkivu. Zaštitna sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i hepatocitima antitijela počinje smatrati stranim agentima i postupno ih uništavaju, uzrokujući kolestazu i razaranje parenhima organa. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti razumjeli. U ovoj fazi razvoja medicine, izdvaja se nekoliko teorija:

  • genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi kćeri;
  • poremećaji imuniteta uzrokovani nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, tirotoksikoza, skleroderma;
  • Infektivna teorija: razvoj bolesti u 10 do 15% slučajeva doprinosi infekciji virusom herpesa, rubeole, Epstein-Barre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se uslijed okluzije ili suženja lumena u extrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

  • kongenitalne ili stečene anomalije razvoja žučnog kanala i žučnog mjehura;
  • prisutnost konkrementa u žučnjaku;
  • sužavanje ili blokiranje lumena žučnih kanala zbog operacije, benignog tumora, raka;
  • stlačivanje žučnih kanala s proširenim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljeno gušterače.

klasifikacija

Zbog pojave:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre;
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Razvrstavanje alkoholne ciroze Childe-Pugh:

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako liječiti

Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, takvi patološki procesi dovode do kršenja izlučivanja želuca i odgađanja toksičnih metabolita u jetrenim tkivima. Kao rezultat toga, funkcioniranje tijela se značajno pogoršava, može se prilagoditi fibrotičkim promjenama, pa pacijent pati od manifestacija ciroze jetre što dovodi do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. S obzirom da mu je naslov nije sasvim točno, jer u ranim fazama bolesti tijelo ne utječe s cirozom, a ispravnije nazvati ova bolest je kronični gnojni destruktivno kolangitis.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • Prisutnost antitijela u krvi bolesnika s reumatoidnim faktorom mitohondrijske, štitnjače, specifična anti-nuklearnom, antigladkomyshechnye ekstrahira antigen i antitijelo;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri, žuči zastoj pokazala znakove pozitivnog orsein granula inkluzije žučni pigment, oticanje citoplazmi hepatocita izgled i Mallory tijela.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, ranim fazama bolesti mogu se otkriti samo tijekom rutinskih pregleda ili u dijagnostici drugih bolesti, koje zahtijevaju primjenu biokemijskih testova krvi, čime bi se utvrdilo povećanje pokazatelj enzima žuči staze. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasmi i xanthomi nestaju kada se usporava žuči i stabilizacija kolesterola, ili kada dođe do najnovije faze bolesti, zatajenje jetre (kada pogođena jetra više ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. To je u ovoj fazi bolesti postoji najveći rizik od razvoja komplikacija: krvarenje iz jednjaka varikozitete, gastrointestinalnog krvarenja, sepse i ascitesom. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.

Primarna bilijarna ciroza jetre

Primarna bilijarna ciroza jetre - kronične progresivne razaranja upalni proces autoimunog porijekla, udaranje intrahepatičkih žučnih i dovodi do razvoja ciroze i kolestaza. Primarna bilijarna ciroza očituje slabost, svrbež, bol u desnom gornjem kvadrantu, hepatomegalija, xanthelasma, žutica. Dijagnoza uključuje ispitivanje razine jetrenih enzima, kolesterola, mitohondrijske antitijela (AMA), IgM, IgG, morfološka ispitivanja biopsije jetre. Liječenje primarne bilijarne ciroze zahtijeva provedbu imunosupresivne, protuupalne, antifibrotne terapije uz uzimanje žučnih kiselina.

Primarna bilijarna ciroza jetre

Primarna bilijarna ciroza razvija uglavnom u žena (omjer oboljelih žena i muškaraca od 10: 6), prosječna dob bolesnika bila je 40-60 godina. Nasuprot tome, sekundarne bilijarna ciroza, u kojoj je opstrukcija žučnih vodova ekstrahepatičkom, primarne bilijarne ciroze progresivnu destrukciju intrahepatičnog septuma i interloburalnih žučnih vodova. To je popraćeno povrede odgode i žuči izlučivanje toksičnih proizvoda u jetri, što dovodi do progresivnog smanjenja funkcionalne fibroze rezerve organa, ciroza i jetre neuspjeha.

Uzroci primarne bilijarne ciroze

Etiologija primarne bilijarne ciroze je nejasna. Bolest je često obiteljske prirode. Primjećeni odnos između razvoja primarne bilijarne ciroze i tkivnokompatibilnih antigena (DR2DR3, DR4, B8) karakteristične za patologiji autoimune prirode. Ti čimbenici upućuju na imunogenetsku komponentu bolesti koja određuje nasljednu predispoziciju.

Primarna bilijarna ciroza događa sa sustavnim lezija endokrinim i egzokrinih žlijezda, bubrezi, krvne žile, i često su povezane s dijabetesom, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjogren sindrom, sklerodermu, Hashimotov tiroiditis, reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, dermatomiozitis, celijakije, mijasteniju gravis, sarkoidozu, Dakle, primarna bilijarna ciroza je u središtu pozornosti ne samo gastroenterologije, ali reumatologije.

U razvoju primarne bilijarne ciroze, početna uloga bakterijskih agenasa i hormonskih čimbenika koji iniciraju imunološke reakcije nije isključena.

Faze primarne bilijarne ciroze

U skladu s histološkim promjenama događala izolira fazu 4. primarne bilijarne ciroze: duktalni (stupanj kronične nonsuppurative razaranja kolangitis), duktullyarnuyu (korak širenja intrahepatičkih cijevi i periductal fibroza, fibroza) faza strome i stadiju ciroze.

Duktalni stupanj primarne bilijarne ciroze prolazi s pojavama upale i uništavanja interlobularnih i septalnih žučnih kanala. Mikroskopsku sliku karakterizira širenje portalskih trakta, njihova infiltracija limfocitima, makrofagi, eozinofili. Oštećenje je ograničeno na portalne traktore i ne proteže se na parenhim; nema znakova kolestaze.

U koraku duktullyarnoy odgovarajućeg proliferaciju i cholangioles periductal fibroza, označen širi limfoplazmacitični infiltraciju u okolni parenhima, smanjenje broja funkcioniranja intrahepatičkih kanala.

U stupnju strome fibroze na pozadini upale i infiltracije parenhima jetre navedeno pojavu vezivnih kabela koji povezuju portalne traktove, žučnih putova, progresivno smanjenje pojačanje kolestazu. Ide hepatocita nekrozu, fibrozu rastući fenomen u portalnim puteva.

U četvrtoj fazi razvija se detaljna morfološka slika ciroze jetre.

Simptomi primarne bilijarne ciroze

Tijek primarne bilijarne ciroze jetre može biti asimptomatski, spor i brzo progresivan. Uz asimptomatsku bolest, bolest se detektira na osnovi promjena u laboratorijskim pokazateljima - povećanu aktivnost alkalne fosfataze, povećani kolesterol, detekciju AMA.

Najtipičnija klinička manifestacija primarne bilijarne ciroze je svrbež kože, što prethodi pojavi icteričnog bojenja sclera i kože. Pruritus kože može poremetiti nekoliko mjeseci ili godina, tako da se bolesnici sve to vrijeme neuspješno liječe dermatologom. Otrovni svrab dovodi do višestrukih češlja kože na leđima, rukama i nogama. Žutica se obično razvija od 6 mjeseci do 1,5 godina nakon početka svraba. Bolesnici s primarnom bilijarnom cirozom imaju bol u desnom gornjem kvadrantu, hepatomegalija (slezena se najčešće ne povećava).

Hiperkolesterolemija prilično rano dovodi do pojave ksantoma na koži i ksantelazama. Na manifestacije kože primarne bilijarne ciroze također su uključeni vaskularni lanci, "pacijenti" dlanovi, palmari eritemi. Ponekad razviti Keratoconjunctivitis, artralgija, mijalgija, parestezije ekstremiteta, periferna polineuropatija, promjene u obliku prstiju u „bataka.”

U proširenoj fazi primarne bilijarne ciroze, postoji subfebrilo stanje, žutica, pogoršanje zdravlja, iscrpljenost. Progresivna kolestaza uzrokuje proljevne poremećaje - proljev, steator. Komplikacije primarne bilijarne ciroze mogu uključivati ​​kolelitijazu, čireve dvanaesnika, kolangiokarcinome.

U kasnoj fazi, razvija se osteoporoza, osteomalazija, patološke frakture, hemoragijski sindrom, proširene vene jednjaka. Smrt pacijenata proizlazi iz zatajenja jetre, što može biti izazvano portalnim hipertenzijom, gastrointestinalnim krvarenjem, asitikom.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze

Rani dijagnostički kriteriji za primarnu bilijarnu cirozu su promjene u biokemijskim parametrima krvi. U istraživanju ispitivanja jetre došlo je do povećanja aktivnosti alkalne fosfataze, bilirubina, aminotransferaze, povećanja koncentracija žučnih kiselina. Karakterističan je porast sadržaja bakra i smanjenje razine željeza u serumu. Već u ranim fazama definicije hiperlipidemije - povećanje razine kolesterola, fosfolipida, b-lipoproteina. Od odlučujuće važnosti je otkrivanje titra antimitokondrijskih antitijela iznad 1:40, povećanje razine IgM i IgG.

Prema ultrazvuku jetre i MRI jetre, izvanhepatični žučni kanali nisu promijenjeni. Kako bi se potvrdila primarna bilijarna ciroza, prikazana je biopsija jetre s morfološkim pregledom uzorka biopsije.

Primarne bilijarne ciroze razlikuju od bolesti povezanih s opstrukcijom gepetobiliarnogo trakta i kolestaza :. strikture, tumora jetre, kamenaca, sklerozni kolangitis, autoimunog hepatitisa, karcinom, intrahepatičkih kanala, kroničnog virusnog hepatitisa C, itd U nekim slučajevima, diferencijalna dijagnoza pribjegavaju provesti ultrazvuk žučnog sustava, hepatobilijarni scintigrafija, perkutana transhepatic biligrafiju retrogradna biligrafiju.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Terapija primarne bilijarne ciroze uključuje imunosupresivne, protuupalne, antifibrotne lijekove, žučne kiseline. Dijeta s primarnom bilijarnom cirozom zahtijeva dovoljno unosa proteina, održavanje potrebnog kaloričnog sadržaja hrane, ograničavanje masti.

Za lijekove patomehanizam terapija uključuje glukokortikosteroide (budezonid), citostatici (metotreksat), kolhicin, ciklosporin A, ursodeoxycholic kiseline. Dug i složen uzimanje lijekova može poboljšati biokemija krvi, usporava napredovanje morfoloških promjena, razvoj portalne hipertenzije i ciroze.

Simptomatska terapija primarna bilijarna ciroza obuhvaća mjere u cilju smanjenja pruritus (NLO, sedativi), gubitak koštane mase (pribl vitamin D, kalcij pripravci), i drugi. Kada otporni na osnovnim oblicima terapije, primarna bilijarna ciroza, koji su označeni kao ranije transplantacije može jetre.

Prognoza primarne bilijarne ciroze

U asimptomatski primarne bilijarne ciroze životni vijek je 15-20 godina ili više. Prognoza za bolesnike s kliničkim simptomima znatno lošije - smrt od zatajenja jetre javlja se u oko 7-8 godina. Značajno otežava primarne bilijarne razvoj ciroze ascites, varikoziteta, osteomalacija, hemoragične sindrom.

Nakon transplantacije jetre, vjerojatnost ponavljanja primarne bilijarne ciroze doseže 15-30%.

Primarna bilijarna ciroza prognoze

Biliarna ciroza je poseban oblik ciroze (zamjena normalnog vlaknastog i vezivnog tkiva jetrenog tkiva). Glavni uzrok njenog nastanka je dugotrajna oštećenja žučnog trakta i prisutnost sindroma kolestaza - kršenje ili prestanak protoka žuči.

Postoje dva oblika bolesti:

Primarna bilijarna ciroza jetre. Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Ovi oblici bilijarne ciroze su različiti zbog razloga porijekla i kliničkih manifestacija, a također imaju različite taktike liječenja.

Primarna bilijarna ciroza jetre (PBSC)

PBC je polagano progresivna bolest jetre, čiji mehanizam pokreće autoimuni poremećaji.

Uglavnom žene padaju u dobi od 40 godina.

Prevalencija bolesti je mala i iznosi, prema različitim istraživačima, od 25 do 150 slučajeva na milijun ljudi. Učestalost PBSC u strukturi svake ciroze je oko 7-11%.

Po prvi put je bolest opisana već sredinom XI. Stoljeća, kada su znanstvenici primijetili vezu između izgleda na koži brdskih formacija (ksantoma) i patologije jetre.

Treba također napomenuti da u ranoj fazi bolesti postoje znakovi kroničnog kolangitisa (upala žučnih kanala) bez znakova ciroze. Stoga neki znanstvenici dovode u pitanje ispravnost formulacije dijagnoze "primarne bilijarne ciroze".

Razlozi za formiranje PBSC

Etiologija pojave bolesti još je nepoznata.

Vrlo često, tijekom ispitivanja, otkrivene su različite autoimune bolesti u bolesnika s PBC. To nam omogućuje da izrazimo teoriju o kršenju imunološkog reguliranja u tijelu. Također u prilog ove teorije je dokaz dubokih autoimunih poremećaja otkrivenih u laboratorijskim istraživanjima takvih bolesnika.

Kao rezultat autoimune reakcije, dolazi do progresivnog uništavanja (razaranja) žučnih kanala jetre. Zatim se zamjenjuju vlaknastim i vezivnim tkivom koje okružuje parenhima jetre.

Pretpostavlja se da su aktivi autoimune reakcije bakterijski ili virusni agensi.

Uloga hormonalnih čimbenika nije isključena, uzimajući u obzir prevladavajuću učestalost bolesti kod žena.

Neki znanstvenici ne isključuju utjecaj genetskog i nasljednog faktora.

Autoimuna reakcija s PBSC

U tom stanju, ljudsko tijelo počinje proizvoditi zaštitna protutijela protiv stanica vlastitog organa (autoantitijela). U ovom slučaju - protiv stanica žučnih kanala.

Uobičajeno, antitijela se kombiniraju s inozemnim antigenom da bi se formirao imunološki kompleks, koji tijelo uništava. U slučaju autoimune reakcije, stanica za vlastiti organizam se uzima za stranog antigena.

Autoantitijela proizvedena kao odgovor na to kombiniraju se s proteinskim molekulama organskih stanica. Kao rezultat stvaranja autoimunih kompleksa, stanice ciljnog organa su uništene. U našem slučaju, ovaj ciljani organ je žučni kanali. Razarajuće kolangitis se formira, kao rana manifestacija ove bolesti. Nakon toga, uništavanje stanica žučnih kanala napreduje i parenhima jetre je uključena u ovaj proces. Na kraju, rezultat takvih patoloških promjena bit će ciroza jetre.

Morfološki postoje četiri stupnja ove bolesti:

Kronični gnjevni destruktivni kolangitis - jedino su žučni kanali jetre pogođeni. Progresija destruktivnih procesa u žučnim kanalima, stvaranje žarišta vlaknaste degeneracije oko njih. Postoje znakovi kolestaze. Pod utjecajem jetrenog tkiva, javlja se ogromna fibroza, pristup žučnim kanalima, deformacija. Znakovi kolestaza. Ciroza jetre.

Rani simptomi

Primarna bilijarna ciroza u početnoj fazi u oko 20% slučajeva je asimptomatska. Bolest se može sumnjati samo na temelju rezultata laboratorijskih istraživanja.

Najraniji klinički simptom je šuga kože koja se javlja kod gotovo svih pacijenata.

Prvo se pojavljuje povremeno, onda je stalno prisutna. Jača nakon toplinskih učinaka, kao što je tuš ili kadu, i noću.

Svrbež obično prethodi žutici. Međutim, to može biti jedini simptom mjesecima i čak godinama. U tom slučaju postoje pogrešne dijagnoze i osoba može biti tretirana dugo i bez uspjeha od strane stručnjaka za kožu (dermatolog).

Žutica mehaničkog ili kolestatskog tipa obično se polako razvija. Intenzitet icteričnog bojanja kože obično je malen. Ponekad čak i sclera može biti obojana. Pojavljuje se kod oko polovice bolesnika na početku bolesti.

Oko 60% bolesnika ima hiperpigmentaciju kože. Prvo, to je obično lokalizirano između scapula, a zatim se širi na druga područja kože.

Trećina bolesnika ima kožne izbočine - xanthomas (na kapcima i oko očiju se zovu xanthelasma) predstavlja nakupljanje masnoća u koži što rezultira poremećaja metabolizma lipida.

Vrlo rijetko se pojavljuju takozvani znakovi jetre - vaskularne "zvijezde", eritema (crvenilo) dlanova i drugih. U muškaraca često se otkriva ginekomastija - povećanje mliječnih žlijezda.

U većini pacijenata promatra se povećanje jetre. Obično nije oštar, a u fazi remisije jetra se čak može smanjiti do gotovo normalnih veličina.

Slezena raste u više od polovice slučajeva i baš kao što se jetra može smanjiti u remisijskoj fazi.

Često poremećena bol u kostima, zglobovima, donjem dijelu leđa, što ukazuje na proces demineralizacije koštanog tkiva.

Gotovo uvijek postoje nespecifični simptomi, kao što su bol u desnoj hipohondrija, dispeptičkih sindrom (mučnina, povraćanje, nadutost, kršenja stolicu, i tako dalje. D.). Često se temperatura tijela povećava, do groznice.

Simptomi asthenovegetativnog sindroma su otkriveni: slabost, poremećaji apetita, umor itd.

Simptomi kasne faze

Stanje se pogoršava, žutica raste, manifestacije dispeptičkih i asthenovegetativnih sindroma pojačavaju. Temperatura tijela može doseći visoke vrijednosti.

Intenzitet svrbežne kože napreduje. Međutim, u terminalnoj fazi slabi, a razvoj hepatičke insuficijencije može potpuno nestati. Stoga, smanjenje manifestacije ovog simptoma, paradoksalno, je loš prognostički znak.

Stanje kože se mijenja. U mjestima hiperpigmentacije zadebljava i rasteže do gustog edema, naročito se izražava na dlanovima i nogama. Postoji druga vrsta osipa. Može postojati džepovi depigmentacije - ublažavanje kože, slično vitiligiji.

Zbog kršenja izlučivanja žuči i funkcioniranja crijeva razvija se sindrom malapsorpcije. Istodobno, poremećena je apsorpcija vitamina, osobito masti topivih (A, D, E, K), minerala i hranjivih tvari. Izražava se čestim, tekućim i masnim izmetom, žeđi, suha koža i sluznice. Zbog nedostatka apsorpcije kalcija i drugih minerala nastaje osteoporoza - lomljivost kostiju, zubi su oštećeni i ispušteni. Depletion se razvija, ponekad - sasvim izražen.

Razvija portalnu hipertenziju, jedan od znakova je varikoznih vena jednjaka i želuca.

Kao posljedica kršenja funkcija jetre formira se hemoragični sindrom, koji se očituje krvarenjem. Uključujući gastrointestinalne i varikozne vene jednjaka.

Dimenzije povećanja jetre, au nekim slučajevima postaju ogromne. Postoji povećanje slezene.

Jedna od najozbiljnijih kasnih komplikacija PBC je razvoj raka žučnog kanala - kolangiokarcinoma, kao i zatajenja jetre.

Povremene manifestacije

Primarna bilijarna ciroza također je karakterizirana lezijama organskih sustava.

Gotovo svi bolesnici s ciljanim ispitivanjem otkrili su specifičnu leziju kože, sluznice, kao i salivarne i suzne žlijezde - Sjogrenov sindrom. Ovaj sindrom karakterizira suha koža, smanjena suza i kao rezultat oštećenja konjunktive i rožnice oka. Tu je i kronična lezija žlijezda slinovnica - parotitis i druge manifestacije. Kada se proces širi, služi mučna membrana nosa, grla, grkljana, dušnika, bronha, gastrointestinalnog trakta (GIT), itd.

Gastrointestinalni poremećaji se manifestiraju kao kršenje funkcije duodenuma i tankog crijeva zbog kršenja protoka žuči. Postoji također i nedostatak funkcije pankreatske sekrecije.

Neuspjesi na dijelu endokrinog sustava kod žena otkriveni su u obliku kršenja funkcije jajnika. Često, primarna bilijarna ciroza se razvija u menopauzi, bilo nakon poroda ili pobačaja. Rjeđe je hipotalamusna insuficijencija, depresija funkcije korteksa nadbubrežnih žlijezda.

Također, moguće su patološke promjene na dijelu bubrega i krvnih žila (vaskulitis).

Često zajedno s PBTSP identificira razne autoimune uvjetima - sklerodermija, reumatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, miastenija gravis, itd...

Najčešće se primarna bilijarna ciroza pojavljuje u kombinaciji s autoimunim bolestima štitnjače - u 23-31% slučajeva. Na drugom mjestu - sklerodermu i reumatoidni artritis.

Treba napomenuti da je statistički česta pojava extrahepatičnih tumora karcinoma u bolesnika s PBB. U žena je rak dojke često dijagnosticiran, kod muškaraca - Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza). Najvjerojatnije, karcinogeneza je povezana s oslabljenim imunološkim odgovorom i imunodeficijencijom, koji su karakteristični za PBSC.

dijagnostika

Uz kliničke manifestacije treba uzeti u obzir podatke laboratorijskih i instrumentalnih pregleda.

U dijagnostici krvi u ranoj fazi PBTSP detektirati povećanje ESR i povećanje aktivnosti enzima kolestaza markera: alkalna fosfataza (ALP), y-glutamil transferaze (GGT), te leucin aminopeptidaza 5-nukleotidaze.

Otkrivene su metaboličke smetnje lipida: izražena hiperlipidemija s prevladavajućim povećanjem razine kolesterola i drugim promjenama.

Povećanje razine bilirubina u krvi je sporo. Međutim, u kasnoj fazi, povećanje njegove koncentracije može premašiti normu faktora deset ili više. Razina žučnih kiselina raste.

Važnu ulogu u dijagnozi PBSC-a daje se otkrivanju antimiokondrijskih protutijela (AMA). Ta protutijela proizvode tijelo na komponente vlastitih stanica (mitohondrije). Postoji nekoliko vrsta antigena (M1-M9) na koje se proizvode AMA, međutim, u dijagnostici klinički važne definicije PBTSP anti-M2, a zatim anti-M4, M8, M9.

Antimiokondrijska antitijela se često određuju u preklinickoj fazi i ne nestaju tijekom bolesti. Dijagnostički titar je 1:40 i veći.

Otkriveno je značajno povećanje razine gama gama globulina i koncentracije IgM. Umjereno povećane razine IgG i IgA i cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvi.

Instrumentalne metode istraživanja, kao što je ultrazvuk, CT, MRI može otkriti nepromijenjene ekstrahepatičku žučnog kanala i pobrinite se da su simptomi bolesti ne uzrokuje opstrukcija (začepljenje), na primjer, kamen.

Važna metoda za potvrđivanje dijagnoze je biopsija probijanja jetre s morfološkom studijom biopsije. Zbog toga je moguće u dijagnostici ne-parazitskog destruktivnog kolangitisa u ranoj fazi bolesti i specifičnim manifestacijama bilijarne ciroze - u kasnoj fazi.

liječenje

Terapija PBC-a je složena i uključuje nekoliko načela: prehranu, simptomatsko liječenje i korekciju poremećaja u tijelu koji su uzrokovali razvoj bolesti.

U liječenju ove bolesti vrlo je važan pravilan unos hrane s unosom vitamina i minerala. Posebna pozornost treba posvetiti unosu vitamina topljivih u masti - A, D, E, K.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju intenzitet bolnog svrbeža pacijentove kože. U tu svrhu koriste se kolestiramin, bilignin i drugi. Također se provodi ispravak nedostatka enzima gušterače.

Da bi utjecali na uzrok bolesti - oštećen imuni odgovor, koristite lijekove koji imaju imunosupresivna, protuupalna, antifibrotična svojstva. Ovi lijekovi uključuju glukokortikoide, imunosupresante, citostate, itd. Oni imaju mnoge nuspojave i kontraindikacije.

Formulacije iz žučnih kiselina - ursodeoxycholic kiselina (udca) i ademethionine su obećavajući sredstva za liječenje PBTSP zbog svoje učinkovitosti i minimalne nuspojave.

Transplantacija jetre se koristi u progresiji bolesti s pojavom znakova dekompenzacije funkcije jetre. Ali kod bolesnika s terminalnim zatajivanjem jetre takva je operacija beznačajna.

pogled

Prosječni životni vijek asimptomatskih PBCC obično je 10-20 godina. Ako već postoje kliničke manifestacije, očekivano trajanje života gotovo je prepolovljeno - do 7-10 godina.

Uz transplantaciju jetre poboljšava se prognoza i kvaliteta života. Ako je ova metoda liječenja uspješna, očekivano trajanje života može se povećati za deset godina ili više.

Sekundarna bilijarna ciroza

Ova se bolest razvija kao posljedica kršenja izljeva žuči velikim intrahepatičnim ili extrahepatičnim žučnim kanalima već duže vrijeme.

Muškarci se bore gotovo dvostruko češće od žena. Starost pacijenata obično je 25-50 godina.

uzroci

Kršenje normalnog gibanja žuči u žučnom traktu može se pojaviti iz raznih razloga. Najčešći je mehanička opstrukcija (blokada) lumena žučnih kanala, koja se javlja zbog:

Stvaranje kamenja u kolelitijazama. Maligni tumor gušterače i sokol papila. Suženja žučnih kanala. Upalne bolesti žučnog kanala (kolangitis). Benigni tumor, češće - cista, zajednički žučni kanal. Suženja i prepreke žučnog kanala nakon operacije na njima, žučni mjehur ili jetra.

Spriječiti odljeva žuči također može promijeniti parenhima jetre u upalnim bolestima - hepatitisom. To uključuje:

Toksični hepatitis, češće - lijek koji se pojavljuje pri uzimanju lijekova koji imaju hepatotoksični učinak. Virusni hepatitis, koji se javlja s oštećenjem jetre pomoću hepatotropnih virusa. Alkoholni hepatitis - zbog dugotrajne zloupotrebe alkohola.

Rjeđe, uzroci koji krše izlijevanje žuha mogu biti neke nasljedne bolesti i malformacije žučnog trakta, na primjer, atresija - odsutnost ili prerastanje žučnih kanala.

Uz neke ekstrahepatske bolesti normalno se kretanje žuči također može poremetiti: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza itd.

Mehanizam razvoja

Uz dugi poremećaj protoka žuči kroz žučne kanale u jetrenoj kolestazi, povećava se pritisak u žučnim kanalima i javlja se njihovo bubrenje. Žuč se istiskuje u parenhimu jetre koja okružuje kanale.

U tim područjima nastaje nekroza jetrenog tkiva, koja se naknadno zamjenjuje vlaknastim tkivom. S vremenom se razvija cirotična degeneracija parenhima jetre. Trajanje takve promjene može trajati od nekoliko mjeseci do pet godina.

Prijate bakterijske infekcije, koje često kompliciraju proces stagnacije žuči, mogu ubrzati formiranje ciroze. Ova varijanta sekundarne bilijarne ciroze zove se cholangiohepatitis (kolangiogeni hepatitis, epitelni infekcijski hepatitis). Najčešće, kolangiogeni hepatitis nastaje s kompliciranom kolelitijazom i stezanjem žučnog trakta.

Autoimuna reakcija ne igra nikakvu ulogu u formiranju sekundarne bilijarne ciroze.

simptomi

Prije svega, kliničke manifestacije sekundarne bilijarne ciroze (VBTC) uzrokuje bolest koja je uzrokovala kršenje normalnog gibanja žuči duž žučnih kanala.

Međutim, moguće je razlikovati i karakteristične za razvoj simptoma ciroze:

Vodeće manifestacije VBTC-a su pruritus i žutica. Svrab kože otkriva se već u ranoj fazi bolesti. Prvo je periodična priroda, ali s progresijom razvoja, ciroza se pretpostavlja kao konstanta forma. Žutica bojenje kože i sluznice obično je intenzivna. Žutica ima mehanički (kolestatični) tip. Uz icteričnu boju kože, pojavljuju se obezbojenje stolice i zamračivanje urina. Gotovo uvijek dispeptički sindrom, koji se manifestira podrigivanje, mučnina, povraćanje, nenormalan stolice - čest proljev. Simptomi trovanja i astenovegetativnogo sindrom - vrućicom, često nešto povišenu, slabost, umor, smanjena učinkovitost, itd Tu je smanjenje tjelesne težine, do iznemoglosti... Kod spajanja infekcija i formiranje holangiogennogo tjelesnu temperaturu hepatitis može doseći visoke brojke pojavljuju trnci, rasipan znojenje. Takvi simptomi, u pravilu, javljaju se sporadično, u trajanju od nekoliko sati do jednog dana. Sindrom boli u pravom hipohondriju uvijek je prisutan. Njegov intenzitet može biti različit: od osjećaja težine, nelagode u jetri, do pojave boli poput bilijarne kolike. Zbog kršenja hematske funkcije jetre, hemoragijski sindrom karakterizira krvarenje. Postoji povećanje jetre - hepatomegalija. Jetra je gusta konzistencija i često je bolna na palpaciji. Splenomegalija događa rijetko, obično već u kasnom stadiju ciroze kao jedan od znakova portalne hipertenzije.

Do kasnih znakova su „jetre” znakove: teleangiektazija (vaskularna „zvijezda”), crvenilo dlanova, barem - potplati (dlana erythema), proširene vene na prednju trbušnu stijenku, itd...

Uz progresiju ciroze, postoje znakovi portalne hipertenzije. Najčešća manifestacija su proširene vene jednjaka, koje mogu biti komplicirane krvarenjem od njih.

Terminalno stanje u toku sekundarne bilijarne ciroze je stvaranje insuficijencije jetre i njenog konačnog stadija - jetrenog koma.

Dijagnostika WBTS

Kada se dijagnosticira, treba razmotriti prisutnost bolesti koja prvenstveno interferira s normalnim protjecanjem žuči. U prošlosti, postoje naznake prethodne operacije jetre, žučnih kanala ili žučnog mjehura.

U laboratorijskim ispitivanjima, općenito analiza krvi pokazala znakove upalne reakcije: povećanje leukocita ESR ubrzanja, itd Takve su promjene najizraženije u razvoju hepatitisa holangiogennogo...

U općoj analizi proteina urina može se otkriti, žučni pigmenti - bilirubin (koji mrlje urina u tamnoj boji).

U biokemijskoj analizi krvi utvrđuje se povećanje razine kolesteraza biljega: alkalna fosfataza, gamma-glutamiltransferaza i drugi. Djelovanje alanin aminotransferaze (ALT) se povećava. Karakteristično povećanje razine kolesterola, bilirubin zbog konjugirane frakcije.

Postoje promjene u proteinogramu (metabolizam proteina): razina albumina se smanjuje, alfa2 i gama globulin se povećavaju.

Instrumentalne metode ispitivanja neprocjenjive su pri otkrivanju uzroka kršenja protoka žuči. Dakle, tijekom ultrazvučnog pregleda (ultrazvuka) hepatobilijarnog sustava može se otkriti kamenje, tumor, sužavanje žučnih kanala. Za nadopunu podataka o opstrukciji žučnih kanala vrši se perkutana transhepatska kolangiografija, retrogradna kolangiopankreatografija.

Za preciznu dijagnozu koristi se biopsija bušenja jetre, nakon čega slijedi histološki pregled uzorka biopsije.

Endoskopska pregled jednjaka i gornjem dijelu crijeva - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS) i - rektuma (sigmoidoskopija) se koristi za dijagnosticiranje oštećenja tih organa u razvoju portalne hipertenzije u kasnijim fazama sekundarne bilijarne ciroze.

Liječenje i prognoza života

Glavni zadatak terapije VBTC-a je ukloniti opstrukciju normalnog gibanja žuči duž žučnih kanala. Za to se koristi kirurška intervencija. Glavne vrste operacija su:

Choledochotomy - disekcija zida zajedničkog žučnog kanala (choledocha). Choledochostomy je nametanje umjetne fistule uobičajenog žučnog kanala kako bi se odvodilo, obično u duodenum. Uklanjanje konkrementa iz žučnog trakta. Endoskopski bougie - instrumentalna obnova prohodnosti - sužavanje (stezanje) žučnih kanala. Endoskopsko stentiranje (uspostavljanje posebnog skeletnog stenta) zajedničkog žučnog kanala. Dilatacija balona (proširenje) žučnih kanala. Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Nakon uspješne kirurške korekcije uzrok, koji je izazvao formiranje sekundarne bilijarne ciroze, pacijenti značajno poboljšavaju svoje stanje. Prognoza očekivane životne dobi za takve pacijente postaje povoljnija.

Ako je nemoguće ukloniti uzrok začepljenja žuči, simptomatska terapija propisana je pacijentima. S obzirom na čestu povezanost infekcije, razumno je koristiti antibakterijska sredstva.

Imenovani lijekovi koji ublažavaju intenzitet svrbežne kože. Obavljamo terapiju detoksifikacije. Nužno je postaviti multivitaminske preparate s mikroelementima.

Pokazatelj za transplantaciju jetre je kasna faza sekundarne bilijarne ciroze.

Oko 30-50% pacijenata razvija bolest bez kliničkih manifestacija; primarna bilijarna ciroza jetre slučajno je otkrivena promjenama u funkcionalnim testovima jetre s povećanjem alkalne fosfataze koja se obično određuje. Simptomi se mogu pojaviti u bilo kojoj fazi bolesti i simptomi uključuju umor ili kolestazu (i, kao rezultat, apsorpcija nedostatak vitamina i masti, osteoporoza), hepatocelularni disfunkcije ili cirozu jetre. Simptomi se obično pojavljuju postupno. Simptomi kože, umor ili oba simptoma zajedno su početni simptomi kod više od 50% pacijenata i mogu mjesečno ili godinama nadmašiti pojavu drugih simptoma. Drugi česti znakovi u razvoju bolesti uključuju povećanje jetre, zgušnjavanje, blaga nježnost (25%); splenomegalija (15%); hiperpigmentacija (25%); xanthelasma (10%) i žutica (10%). Na kraju, svi simptomi i komplikacije ciroze se razvijaju. Također, može se razviti periferna neuropatija i drugi autoimuni poremećaji povezani s PBC.

Primarna bilijarna ciroza jetre uglavnom su pogođene ženama, češće u dobi od 35-50 godina. Muškarci pate od primarne bilijarne ciroze vrlo rijetko. uglavnom su žene bolesne, češće u dobi od 35-50 godina. Muškarci pate od primarne bilijarne ciroze vrlo rijetko.

Bolest počinje iznenada, najčešće s svrbežom, a ne praćena žuticom. U početku se bolesnici, u pravilu, obrate dermatologu. Žutica može biti odsutna, ali se u većini slučajeva razvija unutar 6 mjeseci - 2 godine nakon pojave pruritusa. Oko četvrtina slučajeva žutice i svrbež se pojavljuju istovremeno. Razvoj žutice prije pojave pruritusa je vrlo rijedak; prisutnost žutice bez svrbeža nije karakteristična za bilo koju fazu bolesti. Svrbe se mogu pojaviti tijekom trudnoće i smatrat će se kolestatičnom žuticom posljednjeg tromjesečja. Pacijenti su često zabrinuti zbog upornog bola u desnom gornjem kvadrantu trbuha (17%). Tijekom vremena mogu nestati. Kako bi se razjasnila dijagnoza, neophodna je endoskopska provjera gornjih dijelova gastrointestinalnog trakta. Često se povećava umor.

Početna faza primarne bilijarne ciroze

Svrbež kože je najkarakterističniji simptom početnog razdoblja primarne bilijarne ciroze. U početku, svrbež može biti promjenjiv, a zatim trajno, bolno, gori noću i nakon topla kupka.

Najčešće se svrbež povezuje sa žuticom, ali kod nekih bolesnika prethodi žutici, koji se mogu pojaviti tek nekoliko mjeseci ili čak godinama kasnije. Svrhu kože popraćeno je grebanjem, a često i infekcijom kože. Svrbež tako loše smeta bolesnima da se čini nepodnošljivim, pacijenti se ogrebljaju čak i za vrijeme spavanja. Svrbež je uzrokovan akumulacijom žučnih kiselina u krvi i nadraženjem konačnih živčanih završetaka. Također se pretpostavlja da jetra proizvodi specifične tvari - pruritigeni koji uzrokuju svrbež kože. Lihenizacija kože (zadebljanje, grubost i naglašavanje njezinog uzorka).

Tamno smeđa pigmentacija kože promatrana je u 55-60% bolesnika u početnoj fazi bolesti. To je uzrokovano naslagama melanina, čini se najprije u području lopatice, a zatim u ekstenzornog površinama zglobova i na drugim dijelovima tijela. Polako se povećava kolestatske tip žutica - u ranom razdoblju primarne bilijarne ciroze u oko 50% bolesnika. Sve više raste žutica u ranom razdoblju bolesti smatra se loša prognostički znak, potvrda visoke aktivnosti i brzog napredovanja bolesti. Xanthelasi - promatrani u 20-35% pacijenata. Oni predstavljaju formiranje žute boje iznad kože meke konzistencije, zbog taloženja kolesterola. Xanthelasma lokaliziran uglavnom u području gornjeg kapka, ali također može biti otkriven na rukama, prsima, leđima, ekstenzije plohe laktove, koljena, stražnjice. Ekstrahepatičkom manifestacije - „jetra palme”, „pauk vene” u početnoj fazi primarna bilijarna ciroza je vrlo rijetka (samo u odabranim bolesnika). U većini bolesnika otkrivena je hepatomegalija - karakterističan znak primarne bilijarne ciroze. Jetra probijaju iz ruba obalne arke za 2-3 cm, gusta je, rub nježan, šiljast. Splenomegalija - dijagnoza u 50-60% bolesnika, stupanj splenomegalija je mala, nema znakova hypersplenism. Nespecifični simptomi - u početnoj fazi primarne bilijarne ciroze mogu se pojaviti bolovi u pravom hipohondrija, zglobova, mialgija, dispeptički simptomi (gubitak apetita, mučnina, gorčine u ustima), eventualno vrućicom.

Razvijen stadij primarne bilijarne ciroze

Opći simptomi (nespecifične manifestacije). U proširenoj fazi primarne bilijarne ciroze izražavaju se nespecifični simptomi bolesti. Pacijenti zabrinuti izrečene slabost, groznica do nešto povišenu (ponekad febrilan), značajan gubitak težine, gubitak apetita. Svrab kože, promjene kože i njenih dodataka. U ovoj fazi, bolna svrbež nastavlja. Pigmentirane kože zgusne, coarsens, osobito dlanovi i tabani, u napredni stadij pojavljuje gusti kože edem (nalik sklerodermije, dodatno poboljšava sličnost pigmentacije). Postoje tragovi brojnih ogrebotina koji mogu postati zaraženi. žarišta depigmenatciju često promatra (podsjeća na vitiligo), Zajčeva, vezikularne osip, nakon otvaranja mjehurići ostaju jasne. Mogući pigmentacije i zadebljanje noktiju u obliku svog vremena steklyshek, terminal falangi prstiju zgusnuti kao bataka. U rijetkim slučajevima, povećan rast kose na licu i udovima. Karakteristično za ksantelazam. Karakteristična je pojava "jetrenih dlanova" i "vaskularnih zvjezdica". Proširivanje jetre i slezene. U naprednim fazi primarne bilijarne ciroze jetre povećava oštro postane gusta, njegov oštri nož. Značajno povećao veličinu slezene, u nekih bolesnika s hypersplenism (pancitopenija) sindrom razvija. Sindrom vrata hipertenzije. U naprednom stadij primarna bilijarna ciroza sindrom karakteriziran razvojem portalne hipertenzije, posebno, određene varikozitete jednjaka i želuca krvarenja su moguće. Međutim, ascites u ovoj fazi su rijetki, to je tipičnije za konačnu (terminalnu) fazu bolesti. Malapsorpcijski sindrom vitamina topljivih u masti. Povreda sekrecije i izlučivanje žuči dovodi do villus atrofije tankog crijeva i sindroma malapsorpcije masti topljivih vitamina D, A, nedostatak K vitamina D pokazuje slijedeće simptome: razvoju osteoporoze, naznačen time što se zajedničkim boli ( „bilijarna reumatizam”), kosti, rebara, kralješci; patološke frakture; kifoze; detekcija razrjeđivanje zone kost na kost radiograma (rebra, lopatica, zdjelici, rebra i vrata i dr.). tvrda ploča zuba se sruši, zubi se rastopiti i ispasti.

Smanjenje apsorpcije vitamina A pridonosi trofičnim poremećajima kože, povećanom suhoću i oštećenju vida.

Kršenje apsorpcije vitamina K pridonosi razvoju hemoragijskog sindroma, što je također pogoršano kršenjem sinteze u jetri protrombina i drugih prokoagulanata.

Sustavne manifestacije. Za uznapredovalom stadiju primarne bilijarne ciroze prirodno kao sistemskih lezija različitih unutarnjih organa: Sjogrenov sindrom je otkrivena u 70-100% bolesnika u prisutnosti jake kolestaza. Oznake Sjögrenovog sindroma mogu biti blagi i nepriznati, pogotovo jer subjektivna simptomatologija bolesti dominira intenzivnim svrbežom. endokrinih poremećaja očituje kršenje funkcije jajnika u žena (amenoreje, dismenoreje, testisa) disfunkcija kod muškaraca (smanjeni libido sexualis, seksualne slabost, smanjenje sekundarnih spolnih karakteristika, testisa atrofije, smanjenje veličine penisa); razvoj hipofunkcije adrenalnog korteksa; hipotalamus; insuficijencija endokrina funkcija pankreasa u obliku smanjene tolerancije na glukozu i razvoja dijabetesa; oštećenja pluća u obliku difuznom fibrozom (uzorak pluća deformacije tyazhistye, petlju, stanični sjenu na rendgenskim snimkama u pluća) i fibrozne alveolitis. oštećenje bubrega karakterizira razvoj glomerulonefritisa, tubulointerstitialnog nefritisa; poremećaj funkcije probavnog sustava očituje kronični gastritis, duodenitis, duodeneza, hipotonija tankog crijeva. Često razvijaju kronični pankreatitis sa smanjenom sekrecijsku ulogu gušterače i steatorrhea; povećanje perifernih limfnih čvorova.

Sistemski manifestacije primarne bilijarne ciroze uzrokovane poprečne imunih reakcija koje se razvijaju zbog antigena općenitost tkivo intrahepatičkih žučnih kanala, žlijezda slinovnica, bubrega i drugih organa i endokrinih žlijezda, kao i zbog prisutnosti različitih organa vaskulitis.

Opisana je kombinacija primarne bilijarne ciroze sa gotovo svim poznatim autoimunim bolestima. Naročito se često kombinira sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva, naročito s reumatoidnim artritisom, dermatomiozitisom, mješovitim bolestom vezivnog tkiva i sistemskim lupus eritematosusom.

U 4% slučajeva, primarna bilijarna ciroza kombinira se s sklerodermom, također se može kombinirati s CREST-sindromom. Skleroderma se obično ograničava na sklerodatiju, lice, podlaktice i tibija mogu biti uključeni. Tu je keratoconjunctivitis. Obično se detektiraju Ro-antitijela s molekulskom masom od 20-52 kD. Suhoća u ustima i očima otkriva se kod gotovo 75% pacijenata; u nekim slučajevima, u kombinaciji s artritisom, ove manifestacije čine kompletan Sjogrenov sindrom.

Druge istodobne kožne lezije uključuju imunokompleksni kapilar i crveni lihen planus. Autoimuni tiroiditis razvija se u oko 20% slučajeva. Opisan je razvoj difuzne toksične guze.

Moguća atrofija čilije jejunuma, koja podsjeća na celijakiju. Druga rijetka kombinirana bolest može biti ulcerozni kolitis.

Prikazana je mogućnost razvoja primarne bilijarne ciroze autoimune trombocitopenije i pojave autoantitijela na receptore inzulina.

Komplikacije bubrega uključuju membranski glomerulonefritis povezan s IgM.

Kao rezultat taloženja bakra u distalnim bubrežnim tubulama može se razviti renalna tubularna acidoza. Ostale manifestacije oštećenja tubulama bubrega su hipurikemija i hyperuricosuria. U 35% slučajeva nastaje bakteriurija, koja može biti asimptomatska.

Opisana je kombinacija primarne bilijarne ciroze sa selektivnim IgA nedostatkom. Ovo pokazuje da imunološki mehanizmi ovisni o IgA ne sudjeluju u patogenezi bolesti.

Rizik od razvoja karcinoma dojke u bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom je 4,4 puta veći nego u populaciji.

Utvrđena je kombinacija primarne bilijarne ciroze s poprečnim mielitisom, koji se javlja kao rezultat angiitisa i nekrotizirajuće mijelopatije. Često postoji promjena u prstima u obliku tamponskih štapića, može se razviti hipertrofična osteoartropatija.

Kao rezultat smanjenja protoka žuči, a eventualno i imunološkog oštećenja pankreatičnog kanala, razvija se gušteračka insuficijencija.

U 39% slučajeva zabilježene su kamenje žučnih kanala, obično pigmenata, s ERCPH. Ponekad ih prati klinička manifestacija, ali se rijetko kreće u zajednički žučni kanal.

Oštećenja u razmjeni plinova u plućima, očigledno, povezana su s nodulama i intersticijalnom fibrozom otkrivenom tijekom rendgenskog pregleda. Kod biopsija pluća otkriva se lezija intersticijalnog plućnog tkiva. Osim toga, opisana je formacija u intersticiju svjetlosnih granula golemih stanica. Takvi pacijenti često razvijaju Sjogrenov sindrom s formiranjem Ro-antitijela.

CREST-sindrom je praćen međustaničnim pneumonitisom i plućnim vaskularnim lezijama.

U računalnoj tomografiji, 81% bolesnika u gastrohepatičkom ligamentu i portalu jetre pokazuju povećane (limfne) čvorove. Postoji i povećanje perikardija i mezenteričnih čvorova.

Kod muškaraca, primarna bilijarna ciroza može se kombinirati s limfogranulomatozom, rakom debelog crijeva, bronhom i prostatom.

Terminalna faza primarne bilijarne ciroze

Kliničke manifestacije u terminalnoj fazi (faza dekompenziranoj bolesti jetre i portalna hipertenzija) isto kao i da se u koraku II, ali još izraženije i stalno napreduje. Nadalje, naznačen izražene pojave dekompenziranoj portalna hipertenzija (edem, ascites, krvarenje varikozitete jednjaka, želuca, hemeroida vene), iscrpljivanja pacijenata teško teče malapsorpcijom sindrom, bolesti bubrega.

U terminalnoj fazi, moguće je smanjiti i čak nestati svrab kože. Napreduje hepatijsku, hepatorenalnu insuficijenciju, razvija tešku encefalopatiju jetre, koja završava jetrenom komom.

Glavni uzroci smrti bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom jesu komplikacija jetre, krvarenje iz proširenih vena jednjaka, želuca.

"Asimptomatski" bolesnik

Široka upotreba automatskih biokemijskih istraživanja dovela je do češćeg otkrivanja slučajeva u asimptomatskoj fazi, obično povećanjem alkalne fosfataze u serumu. Biopsija jetre u bolesnika s AMA titra 1:40 ili više su gotovo uvijek dokaziva promjena, obično odgovarajući slika primarne bilijarne ciroze, čak i ako je subjekt u ništa biti zabrinuti i razina alkalne fosfataze u serumu normalno.

Primarna bilijarna ciroza se može dijagnosticirati u bolesnika podvrgnutih pregled o poremećajima koji se mogu kombinirati s njom, na primjer tijekom sistemskih bolesti vezivnog tkiva ili bolesti štitne žlijezde, a također opterećeni s obiteljskom povijesti.

U kliničkom pregledu mogu biti odsutni znakovi bolesti. AMA se uvijek prepoznaje. Razina alkalne fosfataze i bilirubina u serumu može biti normalna ili malo povišena. Razina kolesterola i transaminaza može biti nepromijenjena.

Tijek primarne bilijarne ciroze

Očekivano trajanje života bolesnika s asimptomatskim protokom obično je 10 godina. Uz kliničke manifestacije bolesti i žutice, očekivano trajanje života je oko 7 godina.

Zbog steatorrhee može se razviti proljev. Polako smanjuje tjelesnu težinu. Pacijenti su najviše zabrinuti zbog umora, ali njihov se normalan način života, u pravilu, ne krši. Bolest prolazi bez vrućice; Bol u abdomenu je rijetka, ali može se produžiti.

Često promatrani ksantomi na koži, koji se ponekad pojavljuju akutno, ali u mnogim slučajevima bolest se javlja bez stvaranja ksantoma; u terminalnoj fazi bolesti, ksantomi mogu nestati.

Koža na prstima, gležnjevima i donjim nogama postaje zgusnuta. Xanthomatosis može uzrokovati periferne polineuropatije, što se manifestira boli u prstima (osobito pri otvaranju vrata) i nogama. Na stražnjoj strani može se očuvati područje netaknute kože u obliku leptira, na koje je nemoguće dosegnuti i na kojem nema tragova ogrebotina.

Promjene kostiju razvijaju se kao komplikacija kronične kolestaze i posebno su izražene sa značajnom žuticom. Na dalekosežnim stadijima bolesnika, bol u leđima i duž rebara ometaju, a ponekad se razvijaju i patološke frakture.

Ulceri se često formiraju u duodenumu, što je komplicirano krvarenjem.

Krvarenje od varikoznih vena jednjaka može biti prva manifestacija bolesti, čak i prije pojave čvorova. U ovoj fazi portalna hipertenzija je najvjerojatnije presynusoid. Više od 5,6 godina praćenja, 83 (31%) 265 bolesnika razvilo je proširene vene jednjaka, 40 (48%) imalo je krvarenje.

Hepatocelularni karcinom (fcc) vrlo je rijedak, jer nodularna ciroza se razvija samo u kasnijim fazama.

Top