Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Dijeta s bolesnom jetrom
2 Steatoza
Hipokinezija žučnog mjehura
3 Žutica
Prava prehrana za liječenje jetre
Glavni // Ciroza

40. Cirroza jetre: etiologija, klasifikacija


Ciroza jetre - polietiologic kronična progresivna bolest jetre koja je karakterizirana značajnim smanjenjem broja djeluju hepatocita, progresivnom fibrozom, promjenu normalne strukture parenhima i prateći razvoj jetrene insuficijencije i portalne hipertenzije.

Klasifikacija ciroze:

a) alkoholno - zauzeo je prvo mjesto u Bjelorusiji

b) virusni - kao rezultat CVH B, C, D

c) autoimuni (lupoidni)

d) lijek (otrovno)

e) primarni (kolestatički) i sekundarni (s opstrukcijom extrahepatičnih žučnih kanala)

e) kongestivno - javlja se s venskom stazom u jetri (nekad zvanom kardijalna)

g) metabolički - genetski je uzrokovan (hemochromatosis, Wilson-Konovalov bolest)

i) kriptogena - nepoznata ili nepoznata etiologija

2) morfološkim obilježjima:

A) makronodularni (grubi čvor) - nepravilno locirane velike čvorove promjera do 5 cm, odvojenih različitim širinama s konopima vezivnog tkiva; češće virusne geneze

B) mikronodularni (mali čvor) - redovito se nalaze male čvorove promjera 1 do 3 mm, razdvojene mrežom ožiljnog tkiva; češće alkoholna geneza

B) mikro makronodularno (Combined)

3) Kliničke značajke:

a) stupanj procesa: početne, označene kliničke manifestacije, terminal

b) faza procesa: aktivna (minimalna, umjerena, vrlo aktivna) i neaktivna

c) stupanj funkcionalnog oštećenja: blaga, umjerena, teška (hepatologija)

d) ozbiljnost (latentna, umjerena, izražena) i tip (subhepatična, intrahepatična, extrahepatika) portalna hipertenzija

e) prisutnost hipersplenizma: odsutan ili izražen

Pathogeneza ciroze:

Hepatocita nekroze ® Regeneracija aktiviranje giperobrazovanie kolagenih vlakana ® pericelularno fibroze, fibroznog kompresiju vena, formiranje vezivnog membranu tkiva, koji povezuje središnji vene sa portalnih polja i koje sadrže vaskularne anastomoze ® ispuštanje krvi u jetre vene zaobilaženje parenhima lobules novoformiranih krvnih žila anastomoze ® gepatotsitoz poremećaja cirkulacije, za razvoj hipertenzije portala ® hepatocita nekroze (patološko krug)

Kliničko-laboratorijski sindromi za ciroze jetre:

1) mezenchimalni upalni sindrom - manje nego u slučaju CG; povezana je s istodobnom cirozom s upalom hepatocita

2) citolitički sindrom - Likovi za hiperfermentemiju su red veličine manji nego za HG (jer je s cirozom, sintetička funkcija jetre je oštro smanjena)

3) dispeptički sindrom - bol u desnom gornjem kvadrantu, što je još gore od jela, mučnine, povraćanja, gorčine u ustima, nadutosti i osjećaja punog želuca nakon uzimanja bilo koje hrane

4) asthenovegetativni sindrom s progresivnim gubitkom težine i znakovima polilpovitaminoze s dovoljnom prehranom

5) sindrom žutice i kolestaze - tipična za bilijarnu cirozu jetre (icterus kože i sclere, teške svrbež, ogrebotine na koži)

6) sindrom portalne hipertenzije (proširene vene jednjaka, kardija želuca, rektuma, stijenka prednjeg rešetka - "glava meduze", oligurija, ascites)

7) sindrom malog simptoma (Zbog hyperestrogenemia) - „pauk vene” (telangiectasias) na koži gornjoj polovici tijela, dlana i eritem ( „jetrene palme”, „ruka navijači pivo”) - jasno crvena boja dlanova u thenar, hypothenar, falangi, obloženog jezika, karmin-crvene boje usana, ginekomastija u muškaraca, atrofija reproduktivnih organa i umanjuje ozbiljnost sekundarnih spolnih obilježja

8) splenomegalija (zbog venske zagušenja) i hypersplenism (povećano uništenje krvnih stanica u slezeni s razvojem pancitopenije, anemičnih i hemoragičnih sindroma)

9) hepatorenalni sindrom - javlja se kod dekompenzacije ciroze jetre, karakterizira azotemija i znakovi zatajenja bubrega (bez morfoloških promjena bubrega)

10) toksična encefalopatija (poremećaj spavanja, glavobolje, gubitak pamćenja, paresteziju, drhtanje udova, apatija)

11) sindrom zatajenja jetrene stanice do hepatičnog koma - razvija se u ishodu ciroze jetre

Palpatorna jetra je povećana, gusta ("kamenita"), gomoljasto s oštrim rubom.

Klinička trijada ciroze jetre: znakovi portalne hipertenzije + gusta "kamenita" jetra s palpiranjem + stigma jetre.

Komplikacije ciroze:

1) krvarenje iz varikoznih vena jednjaka i želuca

2) hepatička encefalopatija i koma

3) erozija i čir na trbuhu, duodenumu

4) tromboza portalne vene

7) jetrena nefropatija (hepatorenalni sindrom)

1. UAC, OAM, kvalitativne reakcije na sadržaj mokraćnog bilirubina i urobilina

2. BAC: bilirubin i njegove frakcije, ukupni protein i njegov frakcije, ureu, kreatinin, AST i ALT aktivnost, alkalna fosfataza, GGT, organ-jetrenih enzima (fruktoza-1 fosfataldolaza, arginaze, ornitinkarbamoiltransferaza), kolesterola, TAG frakcija PL, mokraćna kiselina, glukoza, fibrin, seromucoid, sijalinske kiseline, timol i sulemovaya uzorak coagulogram

3. Immunogram krv sadržaj B - T limfocita i subpopulacije T-limfocita, Ig, cirkulirajućih IR antitijela specifičnih za jetre PL, markeri hepatitisa B, C, D

5. Ultrazvuk jetre, žučnog trakta, slezene

6. Radiosotopijsko skeniranje jetre

7. Laparoskopija s ciljanom biopsijom jetre

Liječenje ciroze:

1) ograničavanje fizičkih i mentalnih opterećenja, isključivanje hepatotoksičnih lijekova i alkohola, tablični broj 5 (ograničenje životinjskih masti, soli, tekućine), dani istovara (bundeve, bobice, voće, sir)

2) kada su otkriveni virusi hepatitisa u fazi replikacije - antivirusna terapija (interferon kao u CVH)

3) poboljšanje metabolizma hepatocita: vitamini Undevit, Decamewith, Duovit, vitamin B12; lipoična kiselina; hepatoprotektorima (Essentiale, Liv-52, Karsil)

4) liječenje edemato-ascitic syndrom (Lasix na 80 mg / dan, hipotiazid do 100 mg / dan, veroshpiron do 200 mg / dan); s neučinkovitosti - paracenteza

5) imunosupresivna terapija: SCS se koristi u visokom stupnju aktivnosti patološkog procesa (40-60 mg / dan uz postupno smanjenje doze, tečaj do 6 mjeseci)

6) detoksikacijska terapija: u / u 200-300 ml 5-10% glukoze uz dodatak 10-20 ml eteričnog ulja ili 4 ml 0,5% lipoične kiseline; u / u gemodez 200 ml 2-3 infuzije

7) liječenje encefalopatije jetre: 30 mg laktuloza 3-5 puta dnevno nakon jela, hepa-Merz, urosan, ursofalk itd.

8) u slučaju krvarenja varikozitete jednjaka ili želuca: strogo odmorom, hladnoću na epigastričan područja, poliglyukina infuzije 5% glukoze w / w, 20 U vazopresina 100-200 mLL 5% glukoze 15-20 min / kapanje + nitroglicerina pod jezikom, općenito hemostazu terapija, lokalni hemostaze (laserska terapija, endoskopska sclerotherapy), balon tamponada

9) transplantacija jetre - navedeno za: 1) terminalnoj fazi kronične bolesti jetre difuzna, uključujući alkoholnom cirozom 2) metabolizma uslijed poremećaja prirođenih nedostataka hepatocitima 3) neuspjeh akutne jetrene 4) nepoželjnih fokalne bolesti jetre

Razvrstavanje ciroze jetre

Jedna razvrstavanje ciroze još ne postoji.

Trenutno je ovo patološko stanje klasificirano prema nekoliko kriterija:

  1. Etiološki faktor
  2. morfologija
  3. Faze procesa
  4. Upalna aktivnost
  5. Faze jetrene insuficijencije
  6. Faze portalne hipertenzije

Razvrstavanje prema etiologiji

Ovisno o tome je li uzročnik ciroze jetre poznat ili ne, može se uvjetno podijeliti na cirozu s poznatom etiologijom, s spornom etiologijom i nepoznatom etiologijom.

Zbog razloga, ciroza jetre je sljedeća vrsta:

  1. Virusna ciroza - uzrok njegovog razvoja su hepatitis B, C, D virusi
  2. Ciroza alkohola - javlja se kod zlouporabe alkohola
  3. Primarne bilijarne ciroze - autoimune patologije, u kojoj uništenje malih žučnih vodova u jetri autoimune prirode, i stoga - intrahepatičnog kolestaza
  4. Sekundarni bilijarne ciroze - razvija povreda protok žuči od jetre zbog različitih čimbenika (tumora, povećani limfni čvorovi, kolelitijaza, ožiljaka lezija)
  5. Toksična ciroza uzrokovana je raznim otrovnim tvarima, uključujući lijekove (tada se ciroza naziva medicinskim)
  6. Genetski uzrokovana ciroza jetre - dolazi zbog različitih anomalija gena, kao rezultat toga, na primjer, rezistencija jetrenih stanica na različite štetne čimbenike
  7. Parazitska ciroza - njegov uzrok je raznolikost parazitskih infestacija (npr., Shistosomiasis)
  8. Tuberkuloza ciroza - javlja se kao posljedica tuberkuloze jetre
  9. Sifilijska ciroza - može se pojaviti samo u slučaju sifilisa novorođenčadi
  10. Kriptogena ciroza - što je ciroza nejasne etiologije, ova grupa uključuje primarne bilijarne ciroze, pa čak i ciroze indijske djece, kao i neke druge slučajeve

Razvrstavanje ciroze jetre ovisno o morfološkoj strukturi zahvaćenog organa

Prema morfološkim svojstvima, ciroza može biti nekoliko vrsta. Struktura zahvaćene jetre može se vidjeti uz histološki pregled, kao i ultrazvuk i laparoskopiju.

  1. Mikronodularna ciroza - s ovom vrstom ciroze, tkivo jetre je ujednačeno, ima mnogo manjih čvorova promjera do 3 mm. Između čvorova, vezivno tkivo je ravnomjerno raspoređeno. Kad je palpacija, jetra je glatka, povećana u veličini.
  2. Makronodulyarny ciroza - vrsta ciroze jetre u kojem je povećana, deformira, sveprisutni velike jedinice (3 do 50 mm u promjeru). Noduli su neravnomjerno raspoređeni, vlaknasto tkivo također raste neujednačeno. Kada je palpacija, jetra je gomoljasta.
  3. Mješovita ciroza - u ovom obliku postoje znakovi i mikro i makronodularnog procesa. Broj čvorova obje vrste je otprilike isti.
  4. Nepotpuna septalna ciroza - karakterizirana pojavom septa - sept - od vezivnog tkiva, regenerativni proces je difuzno prikazan.

Razvrstavanje po fazama procesa

Ovisno o tome koliko daleko je patološki proces, ciroza jetre može biti sljedećih vrsta:

  1. Kompenzirano - u ovoj fazi svi hepatociti gotovo u potpunosti obavljaju svoje funkcije, ali njihova sredstva počnu iscrpljivati. Simptomi bolesti su mali, svi su tipični za ciroze jetre, ali nisu izraženi oštro. To je blagi gubitak težine, slabost, mali subfebrilni poremećaj (povećanje tjelesne temperature u rasponu od 37 do 37,4 ° C), blaga bol u jetri i sl. Laboratorijski i drugi dijagnostički znakovi slabo su izraženi. U ovoj fazi, ciroza se najbolje liječi i ima dobru prognozu.
  2. Subcompensated - mnoge jetrene stanice umrle, jetra ne može obavljati svoje funkcije u potpunosti. Gornji znakovi su izraženije, mogu se pojaviti prve komplikacije. Prognoza je lošija nego u početnoj fazi.
  3. Decompensiran - jetra se ne može nositi sa svojom funkcijom. Simptomi i znakovi su jasno izraženi, mnoge komplikacije (ascite, krvarenje, itd.). Izgledi su nepovoljni. U većini slučajeva potrebno je presađivanje jetre.

Razvrstavanje po djelatnostima upalnih pojava

Ova klasifikacija je od velike važnosti za izradu plana liječenja i prognoze za budući život.

  1. Aktivni proces karakterizira jasna simptomatologija, brz napredovanje bolesti.
  2. Neaktivni proces - bolest polako napreduje, simptomatologija se ne povećava.

Faze jetrene insuficijencije

Za klasifikaciju ciroze, važna je i faza zatajenja jetre kojoj je patološki proces vodio.

  1. Faza naknade
  2. Stadij dekompenzacije
  3. Terminalna pozornica
  4. Hepatički koma

Faze portalne hipertenzije

Većina komplikacija ciroze javlja se zbog sindroma portalne hipertenzije. Postoje 4 faze ovog procesa:

  1. Predklinički stupanj - bolesna osoba ne smeta ništa, može biti manje boli u jetri
  2. Faza izraženih kliničkih manifestacija - simptomatologija se povećava, bol se pojačava, dolazi do povećanja jetre i slezene
  3. Stupanj izraženih kliničkih manifestacija je prisutnost svih simptoma portalne hipertenzije, ascite
  4. Faza komplikacija - razvijaju se druge komplikacije, prvenstveno krvarenje

Ciroza jetre

Cirroza jetre je kronična polietološka bolest karakterizirana razvojem opsežne fibroze i stvaranjem abnormalnih regenerativnih čvorova, što se manifestira smanjenjem funkcije jetre i portalne hipertenzije. Bit patološkog procesa sastoji se od smrti (nekroza) hepatocita, uništavanja retikularne mreže s kasnijom fibrozom, restrukturiranja vaskularnih arhitektonskih sustava i nodularne regeneracije preživjele parenhima.

Ciroza jetre treba smatrati posljednjom fazom mnogih kroničnih bolesti jetre. Razina razvoja fibroze i cirotičnih čvorova nije ista. Dakle, kod alkoholične ciroze i virusne ciroze, struktura lobula je uznemirena u ranom stadiju, a s produženim blokiranjem žučnih kanala - u kasnoj fazi.

etiologija

Cirroze na temelju etioloških čimbenika podijeljene su u tri skupine:

  1. ciroza s utvrđenim etiološkim čimbenicima;
  2. ciroza s mogućim etiološkim čimbenicima;
  3. Cirroza nepoznate etiologije.

Za postavljanje etioloških čimbenika uključuju virusni hepatitis, alkoholizam, metabolička bolest, opstrukcija žučnih putova, kronične srčane insuficijencije, kemijske i ljekovite tvari, sarkoidoza, prirođene hemoragijski telangiektazija.

Uloga virusnog hepatitisa dokazana je u brojnim djelima. Učestalost ciroze u bolesnika s kroničnim hepatitisom virusne etiologije kreće se od 1 do 12%. Jedan od glavnih uzroka ciroze je alkoholizam. Dnevna uporaba alkohola (60 g muškaraca, 20 g žena) može dovesti do ciroze jetre. Trenutačno postoji tendencija povećanja broja pacijenata s alkoholnom cirozom jetre među ženama i mladima.

Metabolički poremećaji koji dovode do ciroze su različiti. Oni uključuju nedostatak α1-antitripsin karakterizirana redukcijom α1-antitripsin u krvi i taloženja toga u hepatocitima, što dovodi do senzibilizacije hepatocitnim oštećenjem u drugim tvarima, kao što su alkohol, poremećaja i sinteze proteina. Ova grupa također uključuje etioloških čimbenika prirođenih odsutnost galaktoza-1-fosfat uridiltransferazy očituje galaktozemiju; bolesti nakupljanja glikogena; hemokromatoza - genetski utvrđena kršenja metabolizma željeza; Wilson-Konovalov bolest; kongenitalna hemoragijska telangiektazija.

Povreda prohodnost u intra- i ekstrahepatičkom žučnih vodova mogu izazvati sekundarnu bilijarne ciroze. Ovo stanje se obično javlja u kolelitijaza, postoperativne suženja u ekstrahepatičkoj žučovoda, primarnog skleroznog kolangitisa, barem - za liječenje tumora i cista intrahepatičkih žučnih putova. U patogenezi sekundarne bilijarne ciroze, značajan ulogu odigrao širenje intrahepatičkih kanala i infekcije kroničnim kolangitis.

Etiologija ciroze jetre značajne kemijske tvari koje imaju aktivnost hepatotropni (ugljik tetraklorid, metotreksat, dimetilnitroksolin, etilen glikol, biljna otrova i sur.), I lijekova (metildopa, isoniazida, iprazid, Inderal, citostatike, i dr.).

Kroničnog zatajenja srca NYHA Klasa III funkcionalna klasifikaciji (II B v. Na NDStrazhesko i VH Vasilenko) dovodi do ciroze jetre zbog smanjenja krvnog tlaka ulaska u jetru, zasićenje kisikom u krvi i povećavaju središnji venski tlak što dovodi do atrofije i nekroze jetrenih stanica. To dovodi do regenerativne aktivnosti i stvaranja septa između središnjih vena. U slijedećoj regeneraciju razvoja žučnog kanala, fibrozu i portalne regenerativnih jedinica.

Mogući etiološki čimbenici uključuju ciroze pothranjenost, mikotoksina, autoimunitet, zaraznih i parazitnih bolesti (ehinokkok, shistosomijaza, bruceloza, toksoplazmoza).

Ciroza nepoznate etiologije (kriptogeni) iznosi 12 do 40% prema podacima različitih autora. To uključuje primarnu bilijarnu cirozu, cirozu kao rezultat klinički neosjetljivog virusa hepatitisa B, ili A ili B itd.

klasifikacija

1. U etiologiji razlikuju ciroza jetre:

  • virusni (virusni hepatitis B, B + D, C, G),
  • alkohol (zlostavljanje alkohola),
  • ljekovito (metotreksat, amiodaron i druga terapeutska sredstva),
  • sekundarna žuči (produljena kolestaza),
  • Kongenitalna (hemokromatoza, Wilsonova bolest, nedostatak α1-antitripsina, glikogenoza tipa IV, galaktosemija, kongenitalna tirosinoza),
  • stagnira (cirkulacijska insuficijencija),
  • bolesti i Badda-Chiari sindroma,
  • metaboličke i prehrambene (preklapanje enteroapocleisis, pretilost, dijabetes teška)
  • ciroza nejasne etiologije (kriptogena, primarna bilijarna, indijska djeca).

2. Prema morfološkim obilježjima:

  • Plitki čvor (melkonodularni) oblik karakterizira čvorovi promjera od 1 do 3 mm. Lažni lobuli predstavljaju dio acini jetre i ne sadrže portalne traktore i središnje vene. Jetra može biti normalne veličine ili malo povećana. Ovaj oblik ciroze se opaža kod alkoholizma, opstrukcije žučnih kanala, oslabljenog venskog odljeva.
  • Veliki kvadratni (makronodularni) oblik karakteriziraju čvorovi veći od 3 mm u promjeru, neki čvorovi dostižu 5 mm. Štapolne pseudolobule su široke, nepravilne u obliku, nalikuju na ožiljke i uključuju nekoliko dijelova portalnog trakta. Jetra može biti povećana, normalna i smanjena u veličini. Najčešće se takva morfološka slika razvija s postneckotnom cirozom jetre.
  • Nepotpuna septalna forma karakterizira prisutnost vezivnog tkiva septa diseksiranje parenhima i često slijepo završava, bez povezivanja polja portala sa središnjim venom. Regeneracija je dostupna, ali ne dobiva nodularni, ali difuzni karakter. Histološki se to manifestira u obliku dvostupanjskih hepatskih ploča i pseudo-ductularne proliferacije hepatocita ("stvaranje rozeta").
  • Mješoviti obrazac, koji identificira isti broj malih i velikih čvorova.

Osim toga, mikroskopski izolirani mono-, multi- i monomultilobularni oblici ciroze jetre, i kao pravilo:

  • mikronodularna ciroza je monolobulyarnym (mikronodularna čvorovi sastoje od jednog dijela presjeka);
  • makronodularno - multilobularno (lažni lobuli uključuju ostatke mnogih lobula);
  • makromikronodularni (mješoviti) - monomultilobularni (broj monolobularnih i multilobularnih režnja je približno isti).

3. Kliničke i funkcionalne osobine

  • Stadij bolesti: naknada (početno); subkompenzacija (kliničke manifestacije); dekompenzacija (razvoj insuficijencije jetrenih stanica i progresija portalne hipertenzije).
  • Procesna aktivnost: minimalna; umjerena; izražena.
  • Tijek bolesti: polako napreduje; ubrzano napreduje.
  • Sindrom vrata hipertenzije.
  • Komplikacije: gastrointestinalno krvarenje iz varikoznih vena jednjaka i želuca; jetrene i poremećajne encefalopatije i koma; sindrom hipersplenizma; spontani bakterijski peritonitis.

Međunarodna statistička klasifikacija ciroze jetre (ICD-10).

Fibroza i ciroza jetre (K74)
isključuje:
- alkoholna jetrena fibroza (K70.2);
- srčana skleroza jetre (K76.1);
- ciroza: alkoholna (K70.3), kongenitalna (P78.3), s toksičnim jetre lezija (K71.7).
K74.0 Fibroza jetre
K74.1 Scleroza jetre
K74.2 Jetrena fibroza u kombinaciji sa sklerozom jetre
K74.3 Primarna bilijarna ciroza
Kronični gnojni nerazorni kolangitis
K74.4 Sekundarna bilijarna ciroza
K74.5 Bilaarna ciroza, nespecificirana
K74.6 Druga i neodređena ciroza jetre:
- BDU;
- kriptogeni;
- krupnouzlova (makronodularni);
- mali čvor (mikronodularni);
- mješoviti tip;
- Portal;
- postnecrotic.

Klasifikacija Child-Pugh-a. Funkcija mliječne stanice u cirozi jetre procjenjuje Child-Pugh. Klasa ciroze je izložena ovisno o zbroju rezultata za sve parametre. Rezultat od 5-6 odgovara razredu A (dijete A), s zbrojem od 7-9 razreda B (dijete B), a za ukupno 10-15 bodova klasa C (dijete C) je postavljena.

Predloženi sustav pogodan je za procjenu prognoze, posebno izvan akutne egzacerbacije ciroze i njenih komplikacija. Na temelju kriterija, predloženo je da se procijeni potreba za presađivanjem jetre: velika potreba u bolesnika koji pripadaju klasi C, umjerena u bolesnika klase B i niska u bolesnika klase A

  • Očekivano trajanje života u bolesnika s A klasa je 15-20 godina, postoperativna smrtnost s kirurškim zahvatom je 10%.
  • Klasa B je znak za razmatranje transplantacije jetre; dok postoperativna smrtnost s kirurškim zahvatom doseže 30%.
  • U bolesnika s klasa C očekivano trajanje života iznosi 1-3 godine, a postoperativna smrtnost s intervencijom u šupljini iznosi 82%.

SAPS sustav. Za određivanje prognozu bolesnika s cirozom u vrijeme teških komplikacija koje koriste SAP kriterije sustav (Simplifed Akutni Fiziologija rezultat), koji uključuje glavne fiziološke parametre (najvećim dijelom nisu izravno vezane za funkciju jetre): dob, brzine otkucaja srca i disanja, sistolički krvni tlak, temperatura, tijelo, diureza, hematokrit, broj bijelih krvnih stanica, serumske koncentracije uree, kalija, natrija i bikarbonata, korak jetre koma. Više u ovom članku: SAPS.

simptomi

Klinička slika ciroze ovisi o etiologiji, stupnju bolesti i djelovanju procesa.

Početni (kompenzirani) stupanj. Karakterizira ga slaba ozbiljnost simptoma. Pacijenti se mogu žaliti samo na nadutost, osjećaj težine u pravom hipohondrijumu, astenija, smanjenje učinkovitosti. S funkcionalnim pregledom otkriva se blago povećanje jetre, rub jetre je gust, šiljast. Lagano povećanje slezene odražava početnu fazu portalne hipertenzije.

Stadij kliničkih manifestacija (subkompensacija). Faza kliničkih manifestacija uključuje proširenje jetre i slezene. Konzistencija oba organa je gusta, a tijekom egzacerbacije jetra i slezena postaju bolna. Na koži ramena nalaze se "vaskularne zvjezdice", simptom "jetrenih dlanova", žutica, ginekomastije.

Pacijenti s razvijene hypersplenism Banti sindrom karakteriziran padom mijeloidne elemenata koštane srži, leukopenije, limfopeniju, i neutropenije; plastinkoobrazovaniya inhibicija u koštanoj srži i u perifernoj krvi trombocitopenije. U svim pacijentima otkrivena su kršenja funkcionalnih svojstava leukocita. U ciroze jetre često opaža anemija, koji mogu biti mikrocitičnih željezo nakon gastrointestinalnim krvarenjem, metabolički poremećaji makrocitnu zbog vitamina B12 i folne kiseline i, uz, hemolitička rezultiralo povećanjem razaranje crvenih krvnih stanica u slezeni.

U teškom cirozom aktivno razvijati žuticu, i povećanu tjelesnu temperaturu. Temperatura ne može liječiti s antibioticima i samo prolazi s poboljšanom funkcijom jetre. Dovodi do ciroze klinici je sindrom portalne hipertenzije i njezinih posljedica, kao što su proširene vene jednjaka, želuca i debelog crijeva, krvarenje koje je najteže komplikacija bolesti i ascitesa.

Ova faza često razvija kronični gastritis; u 10-18% pacijenata - erozija i ulkus želuca i duodenuma; poremećaj gušterače, kao pankreatitis s egzokrinom insuficijencijom (steatorrhea, slabost, gubitak težine) i hiperglikemija. U cirozi kao rezultat produljenog opijanja, zabilježeni su mentalni poremećaji, poremećaji spavanja, adinamija, letargija, gubitak pamćenja.

Kod ciroze jetre otkrivaju se promjene u kardiovaskularnom sustavu. Karakteristični su povećanja utjecaja i minute volumena srca, srčanog indeksa i volumena krvi koja cirkulira. Progresija bolesti može biti popraćena pogoršavanjem kontraktilnosti miokarda s povećanjem end-dijastoličkog tlaka u ventrikulama i pojavom znakova zatajenja srca, naročito s rastućim ascitesom.

Ciroza jetre popraćena je raznim endokrinim poremećajima. Kod muškaraca seksualna je funkcija oštećena, hipogonadizam i razvoj feminizacije. Žene prepoznaju dismenoreju, amenoreju i neplodnost. Dijabetes melitus u bolesnika s cirozom se razvija 4-5 puta češće nego u populaciji. U većini bolesnika funkcija adrenalina je poremećena, očituje se hiperaldosteronizmom, otežavajući metabolizam vode i potiče razvoj ascite.

Faza dekompenzacije. Karakteriziraju znakovi insuficijencije jetrenih stanica i komplikacija portalne hipertenzije. Poremećaj jetrenih stanica posljedica je smanjenja mase normalno funkcionalnih stanica i smanjenja funkcije detoksifikacije jetre i očituje se encefalopatijom. Komplikirana portalna hipertenzija krvožcem prvenstveno od proširenih vena jednjaka i želuca, što je glavni uzrok smrti. Karakterističan porast ascitesa i perifernog edema, koji zahtijevaju terapiju s diureticima u velikim dozama.

Komplikacija. Tijek dalekosežne ciroze obično ima komplikaciju s uvjetima koji ne ovise o etiologiji bolesti. To uključuje:

  • portalne hipertenzije, koje se manifestiraju pomoću proširenih vena jednjaka, želuca, hemoroidnih vena, splenomegalije, ascitesa;
  • hepatorenalni sindrom, hepatička encefalopatija;
  • infekcijske komplikacije kao što su upala pluća, sepsa, bakterijski endokarditis ili spontani bakterijski peritonitis;
  • hepatocelularni karcinom.

dijagnostika

ciroze aktivnost određena kliničkih znakova bolesti i promjene biokemijskih parametara: konjugirane hiper i hipergamaglobulinemijom, povišen ALT i AST. No, u terminalnoj fazi ovih enzima, ili normalno, ili malo više, zbog kršenja njihove sinteze. Sekundarni ciljevi su za aktivnost ciroza podizanje imunoglobulina svih klasa, identifikacija protutijela na komponente stanicama jetre, inhibicija blastnu transformaciju limfocita, povećava broj supresorskih / citotoksičnih stanica.

Morfologichekie znakovi ciroze aktivnosti otkrivene proučavajući punktatima jetre, koji pokazuju veliki broj zgazi nekroze izgovara distrofije, žarišne nakupine gistiolimfoidnyh infiltrira Regeneracija čvorova proliferaciju vezivnog tkiva između njih, zadebljanja trabekularne zbog regeneraciju stanica jetre i drugi. Koloidno zlato Skeniranje ili tehnecij otkriva difuzno nejednake raspodjele radionuklida u jetri i akumulacija u slezeni, što ukazuje da Aktivni ciroza jetre. Ultrazvukom i kompjutorizirana tomografija odrediti povećanje jetre, vaskularnih stanja sustava portala i ascitesa. Dijagnoza portalne hipertenzije i varikozitete jednjaka detekcija postavljen preko ezofagicheskogo i radiološkog ispitivanja jednjak.

Početne faze ciroze jetre razlikuju se od kroničnog virusnog hepatitisa i fibroze jetre. Razlika između ciroze i kroničnog virusnog hepatitisa ponekad je nemoguća. U korist ciroze, telangiectasije, značajne zbijenosti i neujednačenosti donjeg ruba jetre, splenomegalije, značajnih varikoznih vena jednjaka.

Fibrosis jetre obično ne prati kliničke manifestacije, funkcija jetre obično je normalna. Razvoj portalne hipertenzije u bolesnika s jetrenom fibrozom s alkoholizmom, sarkoidozom i schistosomiasisom čini dijagnozu teškom. Pouzdana razlika između ciroze i fibroze je moguća s biopsijom jetre. Za razliku od ciroze, s fibrozom, očuvana je lobularna arhitektura.

Rak jetre podsjeća na stupanj kliničke manifestacije ciroze. Rak se razlikuje od ciroze s akutnijim razvojem bolesti, groznice, brzog iscrpljenosti, sindroma boli, leukocitoze, anemije, oštro povećane ESR. U raku, a-fetoproteini se detektiraju reakcijom taloženja u agaru. Dijagnoza je potvrđena angiografijom i ciljanom biopsijom pod nadzorom ultrazvuka i računalne tomografije.

Idiopatska hemochromatosis (siderophilia, bronhijani dijabetes, pigmentna ciroza jetre) sliči polagano progresivnoj cirozi jetre. Hemochromatosis je genetski određena bolest karakterizirana akumulacijom hemosiderina u jetri kao posljedicom povećane apsorpcije željeza u crijevu i njegove neadekvatne veze s transferinom. Bolest se razvija uglavnom kod muškaraca u dobi od 35 do 50 godina. U klinici se karakterizira postupan porast simptoma. Nema pritužbi, neki pacijenti se žale na hiperpigmentaciju kože, impotenciju, ponekad i otežano disanje, povezano s oštećenjem srca. Jetra je povećana, gusta, funkcionalna indeksa su blizu indeksa početne faze ciroze. U mnogim pacijentima otkrivaju se endokrini poremećaji: hipogenitalizam, adrenalna insuficijencija, hiperglikemija. Karakteristično za hemochromatosis je razvoj kardiomiopatije, praćen kroničnim zatajivanjem srca. U krvi, koncentracija željeza je povećana za više od 400 mg /% (50 μmol / l).

Wilsonova bolest (hepatolentikularna degeneracija) izvodi se polako progresivnom kliničkim ciroze. Fermentopathy nasljedna bolest je karakterizirana smanjenjem stvaranja ceruloplazmin u jetri - transportni protein (2-globulin), bakar se veže u krvi. Bakar labavo je povezana s proteinom i odlaže se u tkivima, inhibira enzime oksidacijske i kao rezultat daje metabolizam. Klinički se manifestiraju simptomi ciroze jetre i ekstarpiramidnymi poremećaja (tremor ekstremiteta, povišenim tonusom mišića, hod poremećaj, maske poput lica masna i dr.) Često razvijaju emocionalne i intelektualne smetnje. Tipično, postoji prsten Kaiser Fleischer zelenkasto smeđe boje oko ruba rožnice. Povećana serumske koncentracije bakra (veće od 30 pmol / L). Često pogoršanje ciroze praćeno teškim hemolitičke anemije.

pogled

Prognoza za ciroze jetre je nepovoljna, iako zbog poboljšanih metoda liječenja prognoza se poboljšava. Decompensirana ciroza dovodi do smrti 60-80% pacijenata u roku od 3 godine. Životni vijek pacijenata s ascitesom ne prelazi 3-5 godina. Sa letalnom hepatičkom koležom doseže 90-100%, a peritonitis - 50%. Uz alkoholnu cirozu, prognoza je bolja nego kod virusnih. S prestankom unosa alkohola i liječenjem nakon 70 godina, 70% pacijenata preživjelo je. Uz primarnu bilijarnu cirozu, očekivani životni vijek je 5-15 godina.

Na temelju čega je klasificirana ciroza

Procijeniti cirotične promjene u probavnom žlijezda (jetra) i ozbiljnosti bolesti klasifikacija se koristi cirozu. U medicinskim krugovima postoje neslaganja glede definicije bolesti i njezine sistematizacije na različitim osnovama. Stručnjaci iz područja hepatologije klasificirani su kao ciroza za etiološke i morfološke promjene, kao i na evaluacijsku metodu Child-Türkot-Pugh.

Životno prijeteća bolest izaziva ne samo alkohol, već i niz drugih endogenih i egzogenih čimbenika. Neki etiološki uzroci cirotičkih promjena u jetri nisu u potpunosti proučeni ili nisu uopće razjašnjeni. Prognoza za cirozu ovisi o izazivanju faktora, brzini degeneracije parenhimnog tkiva i popratnim komplikacijama. Za točniju dijagnozu i imenovanje adekvatnog liječenja razvijene su više klasifikacija temeljene na određenim kriterijima i znakovima bolesti.

Vrste klasifikacija

Ciroza jetre (CP) je kronična i neizlječiva bolest koju karakterizira nepovratna zamjena jetrenih stanica s ožiljcima vezivnog tkiva ili stromom. Trenutno se identificiraju ne manje od 10 ciroza jetre, koje se međusobno razlikuju zbog uzroka razvoja, morfoloških promjena, specifičnosti protoka i sl. U tom smislu nije se razvila niti jedna klasifikacija bolesti.

Prema prijedlogu Svjetske udruge hepatoloških liječnika, ciroza se sustavizira prema nekoliko kriterija:

  1. morfološke promjene u probavnoj žlijezdi;
  2. etiološke uzroke bolesti;
  3. stupanj razvoja cirotičkih procesa.

Posebna metoda procjene je metoda Child-Türkot-Pugh, koja omogućuje određivanje ne samo ozbiljnosti tijeka patologije nego i opstanka pacijenata. Pomoću nje možete procijeniti vjerojatnost smrtonosnog ishoda, kao i potrebu za presađivanjem probavne žlijezde. Trenutačno, klasifikacija Child-Pugh je jedna od najpouzdanijih na području predviđanja komplikacija i smrti.

Ciroza jetre je bolest popraćena bogatom simptomatičkom slikom i komplikacijama, tako da je praktički nemoguće objediniti ga pod jednom klasifikacijom.

Etiološka klasifikacija

Razvrstavanje pomoću etiološkog faktora, tj. uzroci bolesti, najčešći su. Ovisno o tome jesu li etiologija degenerativnih promjena u jetri uspostavljena ili ne, patologija je podijeljena na cirozu s kontroverznim, nepoznatim i poznatim uzrokom pojavljivanja.

Glavne vrste ciroze jetre zbog etiološkog faktora:

  • Viralni - pokreću virusnog hepatitisa;
  • ljekovito - nastaje zbog neracionalne uporabe lijekova;
  • alkoholno - uzrokovano prekomjernom uporabom alkohola više od 5-7 godina;
  • kongenitalno - razvija se na pozadini kongenitalnih bolesti, uključujući galaktosemiju, tirozinozu, hemokromatozu;
  • stagnira - uzrokuje kršenje cirkulacije krvi u organima hepatobilijarnog sustava;
  • exchange-alimentarija - proizlazi iz kršenja metabolizma lipida i razvoja dijabetes melitusa;
  • nejasna etiologija - uzroci cirotičnih promjena u jetri ostaju nejasni (indijska, kriptogena i primarna bilijarna);
  • sekundarna bilijarna - razvija zbog opstrukcije (opstrukcije) žučnih kanala;
  • Badda-Chiari sindrom - uzrokovana je trombozom žila jetre i zagušenjem jetrene venske krvi.

Virusni hepatitis i zlouporaba alkohola najčešći su uzroci degenerativnih promjena hepatocita.

Morfološka klasifikacija

Ciroza jetre se razlikuje u morfološkim svojstvima. Metode liječenja patologije određene su stupnjem oštećenja parenhimnog tkiva i brzini nekroze (smrti) u hepatocitima. Procijeniti stupanj oštećenja probavne žlijezde može biti ultrazvuk, laparoskopija i histološka analiza jetrenog tkiva.

Ovisno o promjenama u morfološkoj strukturi jetre razlikuju se slijedeće vrste ciroze jetre:

  • mikronodularna - parenhim probavne žlijezde je ujednačena, međutim, na površini se nalaze mali čvorovi promjera do 3 mm; fibrotičko tkivo je jednoliko raspoređeno oko neoplazmi;
  • makronodularno - oblik jetre je deformiran, na svojoj površini nalazi se više mjesta promjera do 45-50 mm; vezivno tkivo oko neoplazme neravnomjerno raspoređeno, pa kad se opipava, osjećaj tuberkeroze jetre;
  • mješoviti - u parenhima cirotične jetre postoje velike i male nodularne formacije, zbog čega površina organa postaje gruba s oštrim rubovima;
  • nepotpuna septalna - pod-varijanta makronodularne ciroze, u kojoj dovoljno tanko vezivno tkivo septira između velikih čvorova.

Promjene u strukturi parenhimnog tkiva određene su čimbenicima koji mogu izazvati cirotičke procese, a također određuju brzinu progresije patologije. Unatoč multivarijatnom instrumentalnom pregledu organa hepatobilijarnog sustava, samo je moguće odrediti dijagnozu točno kada se koristi diferencijalni pristup.

Faze cirotičkih procesa

U hepatologiji postoje 4 stupnja ciroze jetre, od kojih svaki ima određene znakove razvoja i popratnih komplikacija. Načela liječenja patologije u velikoj mjeri određuju stupanj CP i ozbiljnost simptomatskog uzorka. Što ranije pacijent može sumnjati na cirozu i tražiti stručnjaka, učinkovitiji će biti terapija bolesti.

Faza naknade (faza I)

U početnoj fazi razvoja ciroze jetre, živi hepatociti kompenziraju funkcije nekrotičnih stanica. U tom smislu, veličina cirotične jetre ne mijenja, a vanjski znakovi bolesti su praktički odsutni. Najizrazitiji simptomi CP u fazi kompenzacije uključuju:

  • brz umor;
  • pogoršanje apetita;
  • slabost mišića;
  • poremećaj pamćenja.

Većina bolesnika ne obraća pozornost na slabost, a ponekad i objašnjava pojavu kroničnog umora s hipovitaminozom, velikim tjelesnim i psihoemocionalnim opterećenjima. U jetri nema receptora boli, stoga degenerativne promjene parenhima rijetko se dijagnosticiraju u ranim fazama razvoja. Kako patološki procesi napreduju, pluća, žučni vodovi i susjedna tkiva izloženi su upalu, što naknadno uzrokuje da pacijenti imaju težinu i bol u pravom hipohondriju.

Faza subkompensacije (faza II)

U fazi subkompensacije, broj mrtvih hepatocita se povećava do te mjere da se jetra prestaje nositi sa svojim funkcijama. S tim u vezi, proces inaktivacije proizvoda razgradnje različitih tvari je poremećen. To podrazumijeva opijenost tkiva i neuspjeha u radu vitalnih organa i sustava.

U fazi subkompensacije, komplikacije se često pojavljuju u obliku portalne hipertenzije, što dovodi do ascitesa, splenomegalije i varikoznih vena.

Tipične manifestacije subkompensiranog procesora uključuju:

  • žućkanje kože;
  • subfebrilna groznica;
  • smanjen apetit;
  • težina u trbuhu;
  • obezbojenost stolice;
  • smanjenje tjelesne težine.

S progresijom cirotičkih procesa, parenhima jetre zamijenjena je grubim vlaknastim šiljcima. Tijekom vremena, mjesta vezivnog tkiva rastu u veličini što dovodi do još većeg poremećaja funkcija probavne žlijezde.

Faza dekompenzacije (faza III)

Decompensirana ciroza je jedan od najtežih oblika patologije, u kojem je poremećen rad respiratornih, živčanih, cirkulacijskih i hepatobiliarnih sustava. Većina pacijenata razvija smrtonosne komplikacije:

  • unutarnja krvarenja - krvarenja u 12-debelog crijeva, želuca, abdominalne šupljine i tankog crijeva, izazvanu povećanim venskim tlakom i vazodilatiranjem;
  • poremećajna encefalopatija - poremećaji u radu središnjeg živčanog sustava uzrokovani opijanjem organizma;
  • hepatocelularni karcinom - maligna neoplazma u jetri koja nastaje uslijed oštećenja funkcija organa i malignih hepatocita;
  • hepatički koma - patološko stanje (smanjena cirkulacija krvi, disanje) izazvana disfunkcijom probavne žlijezde.

Razvoj dekompenziranog CP indicira proljev, bol u trbuhu, atrofija mišića, anemija, ukupna impotencija itd. Nuspojave značajno pogoršavaju zdravlje pacijenta i mogu dovesti do smrti.

Završna faza (faza IV)

U posljednjoj fazi CP, parenhimno tkivo gotovo je potpuno zamijenjeno vlaknastim ožiljcima. U tom smislu povećava se ozbiljnost simptoma zatajenja jetre. Sklerar kože i očiju postaje žut, edemato-ascitesni sindrom napreduje, što se očituje povećanjem abdomena i oteklima donjih ekstremiteta. Biokemijski krvni test ukazuje na kritično smanjenje albumina u krvnoj plazmi, što dovodi do izljevanja intercelularne tekućine u trbušnoj šupljini.

Ascites su zastrašujuća komplikacija, čiji razvoj znatno pogoršava prognozu bolesti.

Ascites ili abdominalni hidropsi često prate "spontani" peritonitis i unutarnje krvarenje. Porast intra-abdominalnog tlaka dovodi do lomljenja unutarnjih organa, što povećava vjerojatnost krvarenja u trbušnoj šupljini. Međutim, najčešće smrt dolazi od razvoja raka jetre, portalne venske tromboze i komplikacije jetre.

Klasifikacija CHILD-PUGH

Razvrstavanje Child-Pew - sustav pomoću kojeg možete utvrditi težinu procesora i postotak vjerojatnosti smrti. Metoda vrednovanja razvila je 1964. godine D. Turcott i C. Child, a 1972. britanski stručnjaci predvođeni Pewom dopunili su i usavršili. Korištenjem klasifikacije CHILD-PUGH, moguće je predvidjeti razvoj bolesti i odrediti potrebu za presađivanjem jetrenog donora.

Prema sustavu evaluacije razlikuju se tri glavne kategorije procesora:

  • klasa A (kompenzirana) - većina jetrenih stanica obavlja svoju funkciju, pa se manifestacije jetre bolesti ne pojavljuju;
  • klasa B (subkompensirana) - mnogi hepatociti umiru, tako da probavna žlijezda prestaje funkcionirati u cijelosti;
  • klasa C (dekompenzirano) - disfunkcija jetre dovodi do sustavnih komplikacija i ozbiljnog pogoršanja zdravlja pacijenta.

CPU klasa se dodjeljuje ovisno o zbroju bodova prema parametrima navedenim u tablici: Klasa A - 5-6 bodova, klasa B - 7-9 bodova, klase C - 10-15 bodova.

Klasifikacija ciroze Child-Pugh sustava je sljedeća:

Razvrstavanje ciroze jetre

Cirroza jetre je nepovratni patološki proces, koji često dovodi do smrti. Međutim, ako se bolest dijagnosticira pravodobno i liječenje je ispravno odabrano, pacijent se može oporaviti. Učinkovitost liječenja ciroze ovisi o ispravnosti dijagnoze. Stoga se tijekom dijagnostičkih aktivnosti nužno koristi opće prihvaćena klasifikacija ciroze jetre.

Pri dijagnosticiranju ove bolesti, na prvom mjestu, liječnik procjenjuje bolest takvim kriterijima:

  • morfološke značajke (portalna ciroza, postneckotna, žučna):
  • o etiologiji;
  • na funkcionalnu karakteristiku.

Uočeno je da portal ciroza je vrlo čest u muškaraca - pacijent gastrointestinalni poremećaj očituje, svjetlo žutica, upala žučnih vodova i mjehura poremećen srčani sustav.

Klasifikacija ciroze pomoću etiologije

Prema etiologiji ove bolesti razlikuju se ove vrste ciroze:

  • virusna ciroza jetre;
  • officinalis;
  • nepokretan;
  • toksična ciroza;
  • sekundarna bilijar;
  • kongenitalna ciroza jetre;
  • prehrambena ciroza.

Također, kliničari primjećuju da ciroza jetre može imati neidentificiranu etiologiju. U ovom se slučaju razlikuju dvije podvrste bolesti:

Ciroza virusne etiologije može djelovati kao komplikacija nakon hepatitisa jednog oblika ili drugog. Ljekovita (lijekna) ciroza se očituje u pozadini zlouporabe droga. Nasljedna pojava bolesti može se prenijeti takvim bolestima: hemochromatosis, tyrosinosis, glycogenosis, itd. Oštećenje jetre jetre je uzrokovano metaboličkim poremećajem. To može pridonijeti pretilosti i dijabetesa.

Kliničari primjećuju da je posljednjih godina ciroza u mladih ljudi ubrzano razvija zbog lošeg funkcioniranja žučnih kanala. To je uzrokovano činjenicom da ljudi ne jedu ispravno, zlostavljaju nikotin i alkohol, ne okreću se vrijeme za medicinsku pomoć, uzimajući lijekove proizvoljno.

Klasifikacija ciroze jetre Child-Pugh

Kada se dijagnosticira ciroza, koristi se klasifikacijski sustav Child-Pugh. Prema toj metodi, stupanj ozbiljnosti bolesti prepoznat je jednostavnim morfološkim stupnjevima:

  • plitko-čvorni oblik - to podrazumijeva stvaranje 3 mm čvorova, u kojem slučaju jetra i dalje zadržava svoje dimenzije, često se pojavljuje kod osoba s ovisnošću o alkoholu i bolesnika s opstrukcijom kanala;
  • makronodularni oblik - prepoznaje 5 mm čvorova s ​​pregradama;
  • septalnog oblika - formira septa iz vezivnog tkiva.

Zahvaljujući ovom kratkom gradiranju bolesti, liječnici mogu brzo odrediti stupanj razvoja patološkog procesa.

U nekim slučajevima koristi se složenija sistematizacija ciroze. Prema ovoj verziji, bolest je podijeljena u 3 razreda, od kojih svaka ukazuje na približno trajanje života pacijenta. Za ovu vrstu Child-Pugh klasifikacijskog sustava, postoje:

  • klasa A (dijete A) - kompenzirana ciroza;
  • klasa B (dijete B) - subkompensirana ciroza jetre;
  • klasa C (dijete C) Decompensirana ciroza.

Svaka od tih klasa ima svoj intervalu za bodovanje, koji se izračunava zbrajanjem određenih parametara. Da bi se težina bolesnika nosila na razred A, zbroj rezultata svih parametara ne bi smio biti veći od 5-6. Za klasu B potreban je raspon od 7-9, a za klasu C 10-15 bodova.

Bolesnici čija klinička slika spadaju u prvi stupanj imaju najbolja predviđanja. Njihov životni vijek doseže 15-20 godina. U ovom slučaju, do 90% bolesnih ljudi preživjelo je nakon operacije, a presađivanje donatorskog organa praktički neće biti potrebno.

U bolesnika klase B mogu preživjeti najviše 10 godina, nakon operacije 70% pacijenata preživjelo. Najniža stopa preživljavanja u klasi C. Od 100 operiranih ljudi preživjela je samo 18, a istodobno je transplantacija organa obvezna zbog razvoja nepovratnog patološkog procesa. Prosječna stopa preživljavanja je samo 1-3 godine.

Posljednja klasa bolesti, dekompenzirana ciroza, najkompleksniji je. U ovoj fazi postojeće stanice jetre prestanu obavljati svoju glavnu funkciju. U tom slučaju se uočava najsloženija klinička slika:

  • žutica;
  • povišena temperatura;
  • pogoršanje stolice;
  • unutarnje i vanjsko krvarenje;
  • gotovo potpuni nedostatak apetita.

Za analizu stanja pacijenta u sustavu Child-Pugh uzeti su u obzir klinički pokazatelji sljedećih tvari:

  • bilirubin;
  • albumin;
  • prisutnost tekućine u trbušnoj šupljini;
  • protrombinskog indeksa.

Klasifikacija ciroze jetre Child-Pugh određuje pretpostavljeno stanje pacijenta, a ne točno stanje. To je zbog činjenice da dok analiziraju bolest, liječnici razmatraju određene parametre, a ne na svim pacijentima. Jedan od važnih čimbenika koji može utjecati na dijagnozu je cjelokupna klinička slika:

  • u prvoj fazi - ultrazvuk pokazuje povećanu jetru i slezenu, koju potiče portalna ciroza;
  • stupanj subkompensacije karakterizira jaka bol svih organa, simptomi i znakovi postaju izraženije cirozom jetre;
  • Faza dekompenzacije dijagnosticira liječnik samo u slučaju da se otkrije potpuna insuficijencija hepatocita.

Svaka od tih klasifikacija ima pravo postojati, ali su nesavršena. Točna dijagnoza, klinički oblik i stadij razvoja bolesti moguće je samo od strane kvalificiranog medicinskog stručnjaka koji donosi zaključke na temelju rezultata studije.

Ciroza jetre

Ciroza jetre - kronična difuzno oštećenje karakteriziran poremećajem normalnog lobularni arhitektonske fibroze jetre i rezultira formiranjem strukturno abnormalne regeneracije čvorova, što uzrokuje razvitak funkcionalnog insuficijencije jetre i portalne hipertenzije. Ciroza jetre jedan je od glavnih uzroka smrtnosti, zauzima ga

4. mjesto u strukturi smrtnosti muškaraca starijih od 40 godina u SAD-u. Posljednjih godina došlo je do porasta broja poremećaja i smrtnosti od ciroze u Ukrajini.

Etiologija ciroze jetre

U razvoju ciroze jetre, najvažniju ulogu ima virusni hepatitis B, C, D, G. Mogućnost razvoja ciroze drugih zaraznih bolesti (sifilis, tuberkuloza, malarija, itd) i parazitskih invazija odbijen. Vjeruje se da samo schistosomiasis može doprinijeti razvoju ciroze jetre. Drugi najčešći etiološki čimbenik je alkohol. Zbog ciroze su također različite egzogene hepatotoxins: industrijske otrove, lijekove, mikotoksina, itd Postoje slučajevi ciroze nakon metotreksata, CC14 intoksikacije.. Važan uzrok ciroze je autoimuni hepatitis. Ciroza može razviti na podlozi od venske kongestije zbog duljeg teške pravo jednostranog zatajenja srca (ograničavajuće, perikarditis, ili tricuspid ventila) ili prepreku protoku krvi u jetrenih vena (Budd-Chiari sindrom), kao i njihove fine posljedice (venookllyuzionnaya bolesti). U razvoja ciroze instaliran etiološku ulogu genetski određenim poremećaja metabolizma željeza (hemoKromatoza) i bakar (hepatolentikularna degeneracija), nedostatak α1-antitripsin, poremećaja metabolizma ugljikohidrata (galaktozemije, glycogenoses). U isto vrijeme, neki bolesnici s cirozom (preko 26%) i sa pažljivim pregledom ne može utvrditi uzrok bolesti (Kriptogena ciroza).

Pathogenesis of ciroza jetre

Pathogeneza ciroze jetre To je usko povezano s njegovom etiologije, što nameće poseban pečat na karakter morfoloških promjena u jetri. Etiološki čimbenici (alkohol, virusna infekcija, metabolički defekti, itd.) Uzrokuju nekrozu hepatocita. U ovom slučaju, autoimune reakcije na hepatički lipoprotein imaju određenu vrijednost. Kada masivan, submassive nekroza i nekroza na kriške razmnožavanje centra za portal trakta (most porto-centralno nekroze) pod djelovanjem tlaka javlja Intrahepaticni kolaps segmenta - gubitak prostora koji je prethodno bila okupirana parenhim. U tom slučaju, obnavljanje jetrenog tkiva postaje nemoguće. Kao rezultat toga, portalni putovi i pristup središnje vene, počinje proliferacija vezivnog tkiva. Preživjeli hepatociti ili fragmenti jetre lobules i obliku regenerirati regenerira-čvorovima, koji zajedno s ostacima parenhim sačuvana oblika psevdodolki. Psevdodolki predstavljaju područja parenhim lišen normalnog radijalne trabekule na središnju venu. U središtu psevdodolek za razliku od normalne lobules ne pokazuju središnji venu, a na periferiji ne otkrivaju traktate portala.

Izbijanja regenerirane parenhim i prerasli vezivnog žice oblog krvnih žila, posebno tankih stijenki žila, jetre narušeni mikrocirkulaciju, nastaje venska vaskularne uništenje. Povećava intra-jetrenu tlakom (2-5 puta veći nego normalno), portal brzina protoka krvi usporava, 30-70% smanjeni protok volumetrijski u jetri. Istovremeno, vezivnog užeta postupno raste u unutrašnjost parenhima povezivanje portala puteva sa središnjim kriške zone. Kao rezultat toga, jetrena lobuli usitnjeni posude Portal povezane s grana jetre vene, arteriovenske anastomoze oblikovanje (sporedne). Za ove anastomoze krv iz vena se šalje izravno u jetrene vene, zaobilazeći parenhim jetre koja dramatično krši oksigenaciju i prehranu stanica jetre i neminovno dovodi do pojave novog nekroze. Tako, napredovanje ciroze jetre prema vrsti lančane reakcije: nekroze regeneracije - pregradnjom vaskularne ishemije-parenhima - nekroze.

Trenutačno ne postoji nikakva klinička klasifikacija ciroze jetre. Klasifikacija predloženi panamerički Congress of Gastroenterology V u Havani (1956), koji je u skladu s razlikovati Postnecrotic, portal i žučna ciroza, je nesavršeno. U tom smislu, međunarodna konferencija o standardizaciji nomenklature i klasifikacije bolesti jetre u Acapulcu (1974) odlučeno je da se klasificirati cirozu etiološki osnovi i na temelju morfoloških promjena. Tako Ciroza podijeliti u mikronodularna (promjera do 3 mm jedinice), makronodulyarny (čvorova s ​​promjerom od 3 mm) te je miješano. S obzirom na činjenicu da je u praksi klnicheskoy na dijagnostiku i inicijalnog liječenja treba uzeti u obzir ne samo etiologiju, patogenezu, morfološke karakteristike, ali i fazu procesa aktivnosti i prisutnosti komplikacija, razvrstavanje mora odražavati sve ove pokazatelje: 1. Na etiologiji: - virusni, - alkohol - otrovne, - povezana s urođenih pogrešaka u metabolizmu, - povezana s lezijama bilijarnog trakta (NY vaša primarna i sekundarna bilijarna ciroza), - Kriptogena ciroze. 2. stupanj aktivnosti procesa: - subakutni (hepatitis ciroza), - brzo progresivno (aktivno), - polagano napreduje (aktivno), - sporo, - latentno. 3. Stadij bolesti prema stupnju funkcionalnih poremećaja (po kriteriju Child-Pugh-Child-Pugh - hipoalbuminemije, smanjen indeks protrombin, hyperbilirubinemia, hepatička encelopatija, ascites) - nadoknađeni, B - subkompensirani, C - dekompenzirani. 4. Na morfološkoj slici: mikronodularni, makronodularni, mješani. 5. Komplikacije: - jednjaka-želuca krvarenje, -pechenochnaya zatajenje (encefalopatija O, I, II, III stupanj, koma) - ascites, spontani bakterijski peritonitis, - tromboza portalne vene - hepatorenalnog sindroma - hepatocelularni karcinom.

Od morfološke karakteristike ciroza jetre aktivnosti prihvaćen u ozbiljnosti degenerativnih i regenerativnih promjene u parenhimu, prevalencija staničnih infiltrata u stromi, nejasna granice između čvora i inter-čvor regeneraciju vezivnog tkiva. Kompenzira (početno) faza ciroze karakteriziraju pregradnjom polazeći od središnje jetre arhitektonski psevdolobulyarnymi strukturama i jednog povratiti čvora za subcompensated - duboke pregrađivanja arhitektonske jetre regenerira prisutnost čvora višestrukim okružen zreli vezivnog tkiva. Za korak dekompenziranoj ciroza tipično značajnim smanjenjem volumena parenhima s gubitkom lobularni strukture i izražena učestalosti fibroze. Klinika svih oblika ciroze ima brojne zajedničke značajke. U većini slučajeva, bolest počinje postupno. Pacijenti obično se žale na slabost, umor, smanjenje ili gubitak sposobnosti za rad, često dispeptičkih: nedostatak ili gubitak apetita, mučnina, ponekad i povraćanje, nadutost, umor ili punoću, pogotovo nakon jela, epigastričan i desni gornji kvadrant, može se primijetiti nije oštar bol, nadutost, slaba tolerancija masne hrane i alkohola, proljev. Poremećaji spavanja, razdražljivost su osobito karakteristični za alkoholnu cirozu. Pacijenti su zabrinuti za svrbež kože, bol u zglobovima, groznica. Tu su krvarenja iz nosa, krvarenje rijetko, smanjen vid noću ( „noćno sljepilo” - dan-sljepoća). Među ostalim tipičnim simptomima ciroze uočiti pojavu hormonalnih poremećaja: impotencija, ginekomastija u muškaraca, menstrualne poremećaje, gubitak libida kod žena, kao i tijelo mršavljenja do kaheksije u terminalnim fazama. Koža bolesnika - sivo prljave boje, može se promatrati subikterichnost ili tešku žuticu, posebno virusnog ili bilijarne ciroze. Na koži može doći do tragova grebanja, u teškim slučajevima - krvarenja. Ponekad se pojavljuju na teleangiektazijom kože (pauk širenje krvnih žila - „pauk vene”, prvi opisao Botkin). Često postoji zagušenja i palme, ponekad požuteo ( „palmino jetra”), a rjeđe - promjena nokte u obliku sata stakla, izrazio blagu zadebljanje distalne falangi ( „bataka”). Jedan od najčešćih objektivnih simptoma je hepatomegalija. U većini slučajeva, jetra ima zbijenu konzistenciju, točkasti rub, mali ili bezbolan. U nekim bolesnicima može se opipati nodularna površina (osobito s makronodularnim oštećenjem jetre). U završnoj fazi bolesti može se primijetiti smanjenje veličine jetre. Slezena se povećava u više od polovice pacijenata. U dalekosežnim fazama, ciroza jetre može se očitovati kao ascites i periferni edem. Pojava obično prethodi ascites nadutost povezan s nadutosti koja se razvila kao posljedica pogoršanja usisnog plina u crijevima u optjecaju kršenje portala. Tijekom progresije svih etioloških vrsta ciroze slijedi sljedeća dinamika navedenih simptoma. Kompenzirani stupanj ciroze jetre (grupa A u Childe-Pughu) klinički je karakterizirana pojavom asthenovegetativnih i dispeptičkih poremećaja, pritužbi na bol u desnoj hipohondriji. Jetra je povećana, ima neravnu površinu, bolna je na palpiranju. Može doći do povećanja aktivnosti aminotransferaza, promjene indeksa proteinski sedimentnih uzoraka i proteinske frakcije krvi. Kod skeniranja otkriva se hepatomegalija i umjereno povećava nakupljanje radionuklida u slezeni. Međutim, najpouzdaniji dijagnostički kriterij je biopsija jetre bakterija ili laparoskopija s ciljanom biopsijom i kasnijim histološkim pregledom uzorka biopsije.

Faza subkompensiranja (Childe-Pugh grupa B) praćena brzom, klinički izraženom progresijom bolesti. Na čelu su manifestacije funkcionalnih poremećaja jetre: žutica, umjereno izražene hemoragične manifestacije, ginekomastija, prolazne ascite. U većini pacijenata ne povećava se samo jetra već i slezena, dostižući znatnu veličinu. U biokemijske studije krvi zabilježili značajan pad razine albumina i naglim porastom globulin frakcija, visoke brojke dosegao timol testa, protrombinsko smanjila razina kolesterola. Neki pacijenti imaju manifestacije hipersplenizma (anemija, leukopenija, trombocitopenija). Anemija je često hipokromna, mikrocitna u prirodi, povezana s povećanom hemolizom eritrocita u slezeni, nedostatak željeza. U vezi s povredom folne kiseline i vitamina B12 metabolizam, kao i koštane srži suzbijanja eritropoetskoj aktivnosti mogu se razviti hyperchromic mikrocitičnih anemije. Poboljšana hemoliza eritrocita objašnjava visoku učestalost stvaranja pigmentnih žučnih kamenaca s cirozom jetre (30%). Pojava trombocitopenije kod tih bolesnika povezana je s povećanim taloženjem trombocita u slezeni.

Dekompenzirani stupanj ciroze (skupina C prema Childe-Pughu) naznačen time naglašenom parenhima i (ili) vaskularna dekompenzacije. Parenhimske dekompenzacija klinički manifestira u obliku hemoragijski sindrom s purpura i ekhimoza, razvoj žutice, jetrene encefalopatije koma. U laboratorijskom istraživanja pokazuju smanjenje razine seruma albumina, faktora zgrušavanja, sintetizirani u jetrena esteraza i kolesterola. Manifestacija vaskularne dekompenzacije je ozbiljna komplikacija portalne hipertenzije: izražen slezene s cjelokupnu sliku hypersplenism (leukopenija, trombocitopenija, anemija), uz krvarenje, krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca, nastankom stabilnom ascitesa i periferni edem u vezi sa širenjem potkožnog venske kolpateraley prednju trbušnu stijenku, pupčana kila.

Na temelju analize velikog kliničkog materijala AI Khazanov (1995) daje sljedeću karakteristiku aktivnosti patoloških procesa u cirozi:

Subakutna ciroza (hepatitisa ciroza) je početna faza razvoja ciroze jetre na pozadini akutnog hepatitisa.

Brza progresivna (aktivna) ciroza. Postoje jasni klinički, biokemijski i morfološki znakovi visoke aktivnosti patološkog procesa u jetri. Portal hipertenzija i umanjena funkcionalna stanja jetre brzo se razvijaju.

Polagano progresivna (aktivna) ciroza. Klinički znakovi aktivnosti nisu jasno izraženi. Od velike važnosti je različita zbijanja i škrgulja donjeg ruba jetre, povećanje slezene. U svim bolesnicima je zabilježena promjena biokemijskih parametara funkcionalnog stanja jetre i zabilježeni su morfološki znakovi aktivnosti. Portal hipertenzija, funkcionalna insuficijencija jetre razvija se polako, relativno često s dugoročnim promatranjem razvoja hepatocelularnog karcinoma.

Sitna (neozlijeđena) ciroza. Klinički znakovi aktivnosti u većini pacijenata su odsutni, biokemijski se promatra samo u razdobljima pogoršanja patološkog procesa. Morfološki znakovi aktivnosti su izraženi umjereno. Portal hipertenzija razvija vrlo sporo, funkcionalno zatajenje jetre u nedostatku ponovljenih oštećenja, u pravilu, ne proizlazi. Od komplikacija ciroze može se primijetiti primarni karcinom jetre.

Latentna ciroza jetre. Pacijenti nedostaju klinički, biokemijski i morfološki znakovi aktivnosti. Portal hipertenzija i hepatička insuficijencija, u pravilu, ne razvijaju se. Dijagnoza se temelji na histološkom pregledu uzoraka biopsije jetre.

Razlikovanje različitih ostvarenja etiološki ciroze temelju složenih kliničkim i epidemiološkim podataka i rezultata laboratorijskih istraživanja i instrumentalnim odražavajući manifestacija citotoksičnih, mezenhimalne-upalno, kolestatičke sindromi i sindrome hepatocelularni insuficijenciju i portalne hipertenzije.

Etiologija virusa je potvrđena identifikacijom specifičnih markera. Dakle, ciroze jetre inducirane virusa hepatitisa B (HBV), ukazuje na prisutnost u krvi bolesnika s DNA, HBV HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM i IgG, otkrivanje na biopsije jetre bojanjem orseinom markere virusnog porijekla. Postavlja veću učestalost ciroze jetre uzrokovane kroničnim hepatitisom C virus (HCV), naročito genotipa sam. Potvrda dijagnoze je indikacija HCV RNA i antitijela na HCV u serumu. Ciroze virusne etiologije karakteriziran duljeg naravno uz različite brzine napredovanja, ponavlja AE koji se javljaju spontano ili pod utjecajem faktora izazivanja. Za ciroza povezano s HCV, karakterizira dug latentnog perioda u kojem se ne priznaje, međutim, nakon pojave kliničkih znakova brzog napredovanja procesa. Visoka tsirrozogennostyu ima hepatitis D (HDV), naznačen time da je morfološka pojava znakova ciroze jetre je snimljen u prvih 1-2 godina bolesti. Klinički tečaj obilježen je brzom progresijom s velikom smrtonosnošću. U krvnom serumu, kao pacijenti pokazuju HDV RNA, protutijela na HDV klase M i G, te također HBsAg. HDAg se često određuje u biopsijama jetre. Aktivna faza virusne ciroze karakterizira temperature reakcije, hipergamaglobulinemijom, gipoalbumine- Mia, porast sedimentacije eritrocita, povećanu timola, veći sadržaj imunoglobulina G, M i A, T-limfocita senzibilizacije na lipoproteina ljudske jetre, povišene razine ALT i AST. Povišen gama-globulin do 30%, i timol do 8 IU karakterističan za umjerene, a još značajnije-odabire ciroza jetre izrečene aktivnosti. Smanjena razina albumina ispod 30%, a indeks protrombinsko je manje od 50% smatra se siromašnima prognostički znak (S.N.Sorinson, 1998). Određene vrijednosti procjene formiranje ugroženosti ciroze jetre virusnog podrijetla imati dinamičku kontrolu nad sadržajem alfa-feto- proteina u serumu.

Sl. Simptomi ciroze jetre. Eritema palmare

Ciroza alkohola potvrđena je naznakom dugotrajnog zlostavljanja alkohola, prethodni akutni alkoholni hepatitis. Značajna važnost su neurološke i somatske manifestacije alkoholizma. U alkoholnom cirozom etiologije označava kombinaciju takvih morfoloških karakteristika kao masnih hepatocitima CKD lezija, hepatocelularnog fibrozu. U kasnijoj fazi često makronodulyarny Izvedba cirozu i masna degeneracija nestaje. Histološki naći tsentrolobulyarnoe taloženje hijaline Mallory, žarišna infiltracije neutrofilnih granulocita oko hepatocita, hepatocita kuglastih pretilosti, pericelularno fibroze. Naknadnu fazu alkoholne ciroze obično karakterizira nizak simptom. Jetra je povećana, glatke površine, hepatomegalija često je prvi i jedini znak bolesti. U subcompensation fazi postoje znakovi pothranjenosti, miopatije, Dupuytrenova kontraktura, izvan jetre vaskularne znakova, parotidnim žlijezda slinovnica, gubitak kose i testisa atrofije. Kao i napredovanje procesa otkriva teške simptome portalne hipertenzije: proširenih vena jednjaka i hemoroidnih vene, ascites. Kronični alkoholizam uzrokuje također i prisutnost kliničkih simptoma i sindroma kao alkoholnom gastritis (mučnine i povraćanja i jutarnje bol u epigastriju), alkohol enteropatijom (proljev), alkoholne neuropatije (parestezije, smanjenje osjetljivosti, atrofije mišića), alkoholnom myositis (boleznennot i skeletni slabost mišića), alkoholna kardiomiopatija, prehrambene neravnoteža (crveni jezik, cheilosis), mentalni poremećaji. U bolesnika s alkoholnom cirozom otkriti anemiju, Dysproteinemia, povećane razine bilirubina, umjereno povećanje transaminaza. Imunološki poremećaji su blago izraženi, ali u nekim slučajevima postoji izrazita povećanja sadržaja imunoglobulina A. dekompenziranom pacijenata alkoholnom cirozom recimo osiromašeni, razvoj teških hepatocelularnog neuspjeha s žutice, hemoragijskog sindroma, groznica, ascitesa stabilne. Često se pridružili komplikacija kao što su ascites, peritonitis, jetrene kome, gastrointestinalno krvarenje, i drugi. Posebno brzo progresivna Naravno karakteristika ciroze, razvija na pozadini autoimunog hepatitisa. Bolest je češća u zdravih žena u menopauzi ili uz prisustvo autoimune reakcije, hipergamaglobulinemijom, visoku aktivnost citotoksičnih indikatori sindrom polisistemny lezije, ozbiljne nekrotične promjene u tkivu jetre. Poseban oblik ciroze povezani s dugim lezije žučovoda, a bilijarne ciroze. Postoje primarne i sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Primarna bilijarna ciroza (PBC) - kronično, progresivno postupak bolesti jetre sa intrahepatičnog kolestaza je karakterizirana uništenjem intrahepatičkih žučnih kanala, upala i fibroze portal potiče razvoj ciroze i otkazivanjem jetre.

Iako etiologija PBC je nepoznat, mehanizam njegovog razvoja povezana s autoimunim reakcijama protiv tkivnokompatibilnih antigena (HLA) ductular epitelnim stanicama. U bolesnika s PBC navedeno prevalenciju genotipom HLA-DR2, DR3 i DR8. Uglavnom žene imaju preko 40 godina (omjer muškaraca i žena 10: 1). Morfološka studije otkrivaju autoimune uništavanje malih intrahepatičkih žučnih kanala, uz kolestaza, fibroza portal trakta, jetre umanjene arhitektonski izgled regeneracije čvorova. PBC karakterizira pretjerano nakupljanje bakra u jetri. Početni stadij PBC karakterizira pojavom znakova kolestazi: postoji svrab kože, koja postaje stalna, a posebno pogoršava noću. U ranim fazama žutice može biti zanemariv ili je uopće nema, pacijenti se žale na umor, slabost, bol u pravom hipohondrija. Koža je suha, s tragovima grebanje, dobiva sivkastosmeđe pigmentacije, koji je povezan sa A hypovitaminosis povećanje veličine jetre. Autoimuni priroda patološki proces određuje u PBC sustavnim lezije koje se manifestira kao dermatomiozitisa, autoimuni tiroiditis, hiperparatireoidizam, artralgija, perifernu neuropatiju, renalna tubularna acidoza hiposekreciju gušterače. Povezati s PBC bolesti uključuju reumatoidni artritis, sklerodermu, Sjogrenov sindrom, membranski glomerulonefritis. U laboratorijskom studiji otkriti povećanu aktivnost alkalne fosfataze i gama glutamil seruma hiperlipidemije i hiperkolesterolemije, umjereno povišenoj serum transaminaza aktivnosti. Konkretno, definicija antimiokondrijskih protutijela. Kao napredovanje procesa žutica postane teška, često uočene ksantomatoznye plakete na koži - žuto-smeđe mrlje, koje se nalaze na kapcima (ksante- Lazma), kao i na rukama, laktovima, koljenima, prsa, leđa (xanthomas) povezan s lokalnom taloženja intradermalni kolesterol. Karakteristični simptomi su Kaiser-Fleischner prsteni. To su smeđi prstenovi na periferiji rožnice, povezani s akumulacijom bakra. Možete pronaći „pauk vene”, „jetre palme”, promijeniti prste kao bataka. Jetra je uvijek znatno povećana, gusta, slezena je opipljiva. Postoje simptomi portalne hipertenzije. Karakterizira promjena na kostima koje se javljaju u vezi s povredom metabolizmu kalcija - bol u leđima i rebrima, povećana epifize kosti, patološkim frakturama. Uz osteoporoze i osteomalacija može razviti proksimalni miopatiju. U kasnim fazama PBC, može se razviti kyphosis. Kada rendgenski pregled otkriva uništavanje, dekalcifikacija kralježnice, rebara. Tipično je uporna giperbnlirubinemiya, hiperkolesterolemije, povećane razine beta-globulin. Aktivnost alkalne fosfataze 10 puta viša od normalne, povećava se serumske razine žučne kiseline, otkrivaju visoke razine u krvi IgM i antimito- hondrialnye antitijela. Sadržaj T-limfocita-supresora u krvi se smanjuje.

Sekundarne bilijarne ciroze jetre (VBC) razvija se kao posljedica opstrukcije žučnih kanala. Tako izolirani blok 3 razine: 1) - s lobarne porta hepatis na veliku duodenalni papile (prirođenih i atrezija hipoplazije kanala, kolelitijaza, tumora, suženja zajednički žučnog kanala, primarni sklerozirajući kolangitis); 2) lobularni - u jetri, ali je lobules (atrezija ili aplazija interloburalnih kanala, intrahepatičnog kolangitis); 3) kanalički (kongenitalni defekt sinteze žučne kiseline, medicinska kolestaza, BI Shulutko, 1993). Mehanizam razvoja VBTS pripisati činjenici da je značajan porast tlaka u cijevi i toksičnih učinaka viška bilirubina i doprinosi ozbiljnim široko nekroza hepatocita, a zatim masivni sklerotičnog fibroze. Istodobno, HVK nije karakteriziran samoproglašenjem, a uklanjanje opstrukcije može čak pridonijeti obrnutom razvoju procesa. Klinički VSC očituje se u obliku svrbeža, žutice, boli u pravom hipohondrijumu. U vezi s kršenjem odljeva žuči, Acholia izmeta i steatorrhea razvijaju se apsorpcija vitamina topljivih u mastima (A, D, K). Povećana jetra i slezena. Za razliku od PBC, obično nema povećanja razine serumskih IgM. U pozadini VBC često se pojavljuju jetreni apscesi i pileflebitis. Važan simptom VBC-a je nepotpuna obturacija. Uz potpunu cirkulaciju obturacije nema vremena razvijati se, jer pacijent umre uslijed akutne insuficijencije jetre.

Dekompenzacije faza, bez obzira na oblik ciroze karakterizira progresiju simptoma funkcionalne nedostatnosti hepatocita s ishodom jetre komom kao i razvoj teške portalne hipertenzije s ascitesa i krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca. Ovisno o težini oštećenja jetre je izoliran mali zatajenja jetre (gepatodepressiyu) na kojem su uočeni poremećaji metabolizma funkcije jetre nisu u pratnji encefalopatije, a većina jetre nedostatosnost (gepatargiyu) na kojima su duboke promjene u metabolizmu u jetri u kombinaciji s drugim patološkim smjene dovesti do razvoj hepatičke encefalopatije.

Heptička encefalopatija je kompleks potencijalno reverzibilnih mentalnih i neuromuskularnih poremećaja zbog teške insuficijencije jetre. Jetrena encefalopatija u bolesnika s cirozom jetre može razviti zbog utjecaja čime faktora, koji uključuju: gastrointestinalnog krvarenja, infekcije, uključujući bakterijske peritonitis; primanje sedativa i smirivanja; pijenje alkohola; pretjerana uporaba životinjskih bjelančevina; kirurške intervencije za druge bolesti; paracenteza s uklanjanjem velike količine ascites tekućine; stratificiranje sekundarne infekcije.

U patogenezi hepatičke encefalopatije i kome u nekih bolesnika s dominantnim faktorom portocaval manevriranje krvi s relativno bolju prognozu i kronični relaps, drugima - faktor teške jetrene parenhima bolesti s lošom prognozom, iako je ciroza omogućuje oboje. Hepatička encefalopatija je rezultat endogenih neurotoksinima koji se normalno inaktivirani u jetri, aminokiselinskom neravnotežu i mijenja funkciju neurotransmitera i njihovih receptora. Od endogenih cerebro-toksičnih tvari, amonijak preuzima vodeće mjesto. Jetrene encefalopatije brzine metabolizma amonijak i drugi toksini u jetri je značajno smanjena. Nadalje, amonijak ulazi u krvotok porta-šuplje anastomoze, zaobilaženje jetre. Kasnije je amonijak u neioniziranom obliku (1-3% ukupne krvi amonijaka) lako prodire kroz krvno-moždanu barijeru, vrši toksično djelovanje na središnji živčani sustav.

Top