Kategorija

Popularni Postovi

1 Ciroza
Koji su znakovi i simptomi bolesti jetre i glavne metode liječenja?
2 Recepti
Kako provjeriti jetru? Koje testove morate proći?
3 Giardia
Što možete jesti s jetrenom bolešću
Glavni // Recepti

Bolesti akumulacije: otkrivanje, dijagnoza, liječenje, prevencija.


Bolesti akumulacije (metaboličke bolesti) uzrokovane su genetskim poremećajima enzimskih funkcija. Poglavlje također razmatra bolesti uzrokovane neuravnoteženom prehranom i endogenim metaboličkim poremećajima.

Masna hepatoza (steatosis jetre, masna jetra) je nezavisna bolest ili sindrom uzrokovan masnom degeneracijom stanica jetre. Karakterizira ga abnormalno interno i (ili) izvanstanično taloženje masnih kapi. morfološka

Kriterij za masne hepatoze je sadržaj triglicerida u jetri veći od 10% suhe mase.

Etiologija. Masna jetra promatra se kao sekundarni metabolički poremećaj s mnogim opijenostima, neuravnoteženom prehranom ili endogenim metaboličkim poremećajima. Glavni uzroci masne hepatoze su sljedeći.

Zlostavljanje alkohola je najvažniji etiološki čimbenik pretilosti jetre, a težina pretilosti ovisi o količini alkohola i trajanju njegove uporabe.

Šećerna bolest, koja je nastala u starijih osoba i povezana je s pretilošću, često dovodi do masnog hepatosisa. Odgovarajuće liječenje može potaknuti obrnuti razvoj oštećenja jetre.

Pretilost prirodno uzrokuje povećano taloženje masnoća u jetri. Normalizacijom tjelesne težine, te promjene nestaju.

Cushingov sindrom, myxedema, tireotoksična kiselina, akromegalija i liječenje glukokortikoidima pridonose razvoju masnih hepatocita.

Neuravnotežena prehrana, osobito nedostatak proteina, često uzrokuje masnu hepatocitu.

Kronične bolesti probavnog sustava, bolesti praćene usisavanjem, posebno kronični pankreatitis, ulcerozni kolitis, i intestinalnu premosnice, crijeva resekcija mogu promicati masne degeneracije jetre.

Kronične debilitating bolesti, kao što su rak, kao i kongestivno zatajenje srca, plućne bolesti, kronični respiratorni neuspjeh su popraćeni masnim hepatocitima. E. M, Tareyev (1948), prvi domaći kliničar detaljno opisuje distrofiju masnih jetara u teškim purulentnim procesima.

Masna degeneracija jetre razvija se s ishemijskom bolesti srca, hipertenzijom, kasnijom kožom porfirije, psorijazom, gihtom, kroničnim zaraznim bolestima, col-lagnozom.

Hepatotoksične tvari (halogenirani ugljikovodici), kao i mnogi lijekovi, mogu uzrokovati distrofiju jetrene jetre.

Lipidoses - svojstven oblik masne jetre uzrokovana nasljednog nedostatka enzima obavljaju na metabolizam lipida određene vrste. Nasljedni lipidoses označeni imenima akumuliraju lipide u stanicama: cerebrozid-lipidosis (Gaucher-ova bolest), sfingomielinoz (Niemann-Pickove bolesti), gangliozidlipidoz. nakupljanje lipida u jetri je jedan od mnogih regularnih izraza Fermijevog topaty, uključujući one uzrokovane nedostatkom enzima koji reguliraju razmjenu drugih spojeva, a ne samo lipida (tirozin-MIA, kongenitalna intolerancije fruktoze, i tip glyukogenoza).

Patogeneza. U razvoju bolesti masnih jetrica razlikujem dva patogenetskih čimbenika.

1. Povećajte unos masnoća u jetri. Razlozi ovog fenomena su različiti; a) prekomjerno opterećenje jetre s jestivim masnoćama i ugljikohidratima, što dovodi do suvišnog unosa masnih kiselina s hranom ili iz skladišta masti; b) osiromašenje jetre s glikogenom, što dovodi do mobilizacije masti iz skladišta i prkosa? povećano taloženje u jetri; c) redukciju oksidaciju masti u tijelu kao rezultat usporavanje oksidacije NADH nakupljanje i vrijeme lokalnog lipogensza (alkoholizma, opće pretilosti, zatajenja srca, anemija); d) Opterećena povy hipofize lučenja hormona rasta, mobilizira prisutna masnoća iz depoa masti (ako lubanje trauma, dekompenzacije dijabetes, hiperfunkcije adenohipofize).

2. Poteškoće s uklanjanjem masnoća iz jetre. Osnova ovog fenomena temelji se na sljedećih razloga: a) smanjenja obrazovanje / - lipoprotein kao što je primijetio vozilo za uklanjanje masnoće u poremećajima metabolizma proteina, premalo proteina u ukupnoj prehrani, alkohol: b) povećana sinteza triglicerida, pa spustio sintezu NY fosfolipidi (lecitin); c) usporavanje raspadanja masnih kiselina u stanici zbog nedovoljne oksidacijske fosforilacije; d) nasljedni deficit i smanjenje stvaranja enzima koji reguliraju sadržaj masti u jetri.

Morfološka svojstva. Prihvaća se razlikovanje različitih oblika distrofije jetre ovisno o veličini kapljica masnoća i njihovoj lokalizaciji. Unutar jetrene stanice, kapljice masnoća mogu se nalaziti u heinusoidnom ili peribijskom (fiziološkom pretilosti) i difuzno. Oblik debljanja masnoća u lobuli ovisi o stanju metabolizma masti u središnjem i perifernom funkcionalnom području jetrenih stanica. N. Thaler (1982) identificira četiri oblika masne distrofije:

1) žarišno rasprostranjeno, ne klinički se očituje;

2) izraženo rasprostranjeno; 3) zonski (u različitim dijelovima lobula); 4) difuzna (oko microvezicular steatosis u nastavku).

U histokemijskoj studiji punctata u bolesnika s masnim hepatocitima, lironinofilni materijal (RNA) nalazi se u području citoplazme koja okružuje masne vakuole. PAS-pozitivne glikogena granule, dijastazu nestaje nakon obrade, također između kapi masti u masnim stanicama s velikim vakuole te granule su vidljivi samo u uskom perifernoj zoni citoplazmi. Djelovanje oksidacijskih enzima uspostavljeno je samo u citoplazmatskoj zoni koja okružuje masne vakuole.

Klinička slika. Bolest je mnogo češća kod muškaraca. Među pacijentima koje smo promatrali, masna distrofija muškaraca bila je 2,7 puta veća od žena. Najčešća bolest dijagnosticira se u srednjoj i staroj dobi.

Simptomi masne hepatoze su obično loši, u većini slučajeva identični nespecifičnim reaktivnim i kroničnim upornim hepatitisom.

Kliničke manifestacije masnih hepatocita ograničene su na blagi ili umjereni porast jetre, koji je ponekad osjetljiv na palpaciju. Funkcionalni testovi jetre obično su normalni. Samo u slučajevima akutnog masnog hepatocita tijekom trudnoće ili sindrom Rey može razviti sliku o jetrenoj insuficijenciji s encefalopatijom.

Funkcionalno stanje jetre. Funkcionalni poremećaji jetre su beznačajni i često nisu obuhvaćeni rutinskim biokemijskim testovima. Karakterizira urobilinogenurija, odgođeno zadržavanje bromsulfaleina, hipertrigliceridemije. Aktivnost ALT-a je malo povišena ili normalna, GGTP se često povećava, osobito kod alkoholne masne jetre.

Trećina pacijenata zabilježila je promjenu timolnog uzorka, povećanje "2-, / 3. y-globulin.

Dijagnoza. Masna degeneracija jetre dobro je dijagnosticirana ultrazvukom i CT jetre. Anamneza i utvrđivanje uzroka metaboličkih poremećaja zajedno s palpatorom definiranom hepatomegalijom u većini slučajeva omogućuju sumnju na masnu distrofiju jetre. Povrede glikemijskog profila, trigliceridne demije, povećanje sadržaja kolesterola pružaju značajnu pomoć u dijagnozi.

Neophodna je biopsija jetre punkture za razlikovanje masnog hepatocita i kroničnog perzistentnog i nespecifičnog reaktivnog hepatitisa, granulomatoze.

Prognoza za nekompliciranu masnu distrofiju je povoljna. U nekoliko tjedana nakon uklanjanja uzroka, nestaje patološki odlaganje masnoća iz jetre. Servisnost se obično održava. Izražena masna degeneracija jetre smanjuje otpornost pacijenata na infekcije, kirurške intervencije, anesteziju. S kontinuiranom izlaganju hepatotoksičnih čimbenika (alkohol, hiperlipidemija, poremećaji metabolizma) se napredovanje upalnih promjena u razvoju kroničnog hepatitisa i ciroze mikronodularna.

Liječenje. Režim za pacijente s masnim hepatocitima ne osigurava ograničavanje fizičkog napora. Lagane fizičke vježbe povećavaju troškove energije i dovode do smanjenja masne jetre. Učinkovitost bolesnika s nekompliciranom masnom distrofijom obično se očuva. Prije svega, potrebno je ukloniti faktore koji uzrokuju masnu hepatocitu.

Dijeta ima značajnu, au nekim slučajevima i glavnu vrijednost u liječenju masnih hepatocita. Dodijeljen № dijeta 5 životinja proteine ​​koji sadrže do 100-120 g / dan, ograničenog životinjske masti obogaćenog lipotropic hranjive tvari (svježi sir, heljda, pšenica, zob brašno), vitamini i elementi u tragovima.

Lipotropni lijekovi su lijekovi čija djelovanja imaju za cilj uklanjanje infiltracije masnih jetara: vitamina B2, folna kiselina, vitamin B6, Lipoična kiselina, ekstrakti i hidrolizati jetre, Essentiale.

Vitamin B!2 injiciran intramuskularno u dozi od 100-200 mcg. Tijek liječenja je 30 dana.

Folna kiselina u dozi od 15 mg / dan posebno je indicirana za alkoholnu masnu bolest jetre, popraćenu megaloblastičnom anemijom.

Lipoična kiselina propisana je na 0,025 g 3 puta dnevno, tijek liječenja je 30-40 dana. Preporučujemo ponavljanje tečajeva 1-2 puta godišnje.

Progepar, sirepar - hepatični hidrolizati - primjenjuju se u dozi od 5 ml / dan intramuskularno. Trajanje liječenja 20-40 dana.

Essentiale - najučinkovitiji od lipotropnih lijekova. Normalizira metabolizam masti zbog djelovanja bitnih fosfolipida koji ulaze u njegov sastav.

Lijek Essentiale forte odrediti 1-2 kapsula 3 puta dnevno prije obroka ili za vrijeme obroka u kombinaciji s 2-4 intravenske Essentiale ampulama 5 ml (1 ampula sadrži 250 mg esencijalnih fosfolipida). Tijek liječenja je 20-40 dana.

Pravni - lijek koji stabilizira membranu koji inhibira lipidnu peroksidaciju u membranama jetrene stanice, propisuje se 1-2 tablete 3 puta dnevno tijekom 2-3 mjeseca.

Lipofarm (6 dražeje dnevno) i lipostabil (3 kapsule dnevno) prikazani FH pacijenata s ozbiljnim poremećajima metabolizma lipida (hiperkolesterolemija, gipertrigli-tseridemiya, hiperlipoproteinemija).

Posebno treba istaknuti microvezikularnu steatozu, to je rijetka patologija, što je ozbiljan, često život opasni pacijent s oštećenjem jetre.

Histološka slika ima karakteristične značajke: hepatociti se povećavaju po veličini, njihova citoplazma je lagana, karakteristično obojena mikročestica je pronađena. U ultrastrukturalnim istraživanjima otkriva se značajna oštećenja mitohondrija.

Etiologija bolesti je drugačija, najčešće akutna masna jetra trudnica, Reyeov sindrom. Nadalje, microvesicular steatoza može biti posljedica izloženosti lijeku, kao što su visoke doze intravenskog tetraciklina, osobito u trudnica. Microvesicular steatoza također opaža u raznim zaraznih bolesti (žuta groznica, HDV-hepatitis), poremećaja metabolizma lipida, alkoholizam (Thaler H., 1988]. Postoje zapažanja masivni microvesicular masnom s Wilsonovu bolest.

Bolesti jetre: uzroci, tipovi, simptomi i prevencija

Zdravo stanje najveće žlijezde ljudskog tijela - jetra - zalog je punog života i dobrog raspoloženja. Nije ništa drugo što su Francuzi nazvali ovo tijelo "žlijezda raspoloženja". Nažalost, trenutno 30% odrasle populacije Zemlje pati od bolesti jetre. Najčešći od njih su hepatociti, hepatitis, fibroza i ciroza. Zašto se ove i druge bolesti pojavljuju i kako se mogu otkriti na vrijeme? O ovom i ne samo ovom članku.

Uzroci bolesti jetre

Prije nego što razgovaramo o uzrocima bolesti jetre, vidimo kako je ovo tijelo.

Jetra je velika probavna žlijezda smještena u gornjem desnom dijelu trbušne šupljine pod dijafragmom. Obavlja niz fizioloških funkcija:

metabolički (uključeni u metabolizam: proteini, masti, ugljikohidrati, hormoni, vitamini, mikroelementi);

sekretor (oblikuje žuči i tajnu u lumen crijeva, tvari koje se prerađuje jetrom se izlučuju u krv);

Detoksikacija (pretvara toksične spojeve u siguran oblik ili ih uništava) i drugima.

Zbog svojih funkcionalnih i morfoloških svojstava, jetra je osjetljiva na veliki broj različitih bolesti. Njihovi uzroci, prema istraživačima, mogu se podijeliti u četiri glavne skupine:

Virusi i bakterije. Virusne bolesti uključuju hepatitis tipa A, B, C, D i druge. Oni izazivaju akutne i kronične upalne procese. U 57% slučajeva hepatitis prolazi u cirozu jetre. Uzroci bakterijske infekcije su obično Echinococcus, alveococcus i roundworm i leptospira - aktivatori leptospirozu. Bolesti također pojavljuju u akutnom ili kroničnom obliku i što je cistična transformacije jetre.

Poremećaj metabolizma masti. U tom slučaju stanice jetre povećava lipida (masti), što uzrokuje željeza može povećati u veličini i izgubiti sposobnost da funkcionira normalno. To dovodi do razvoja bolesti, kao što su masne jetre (masnom), a nakon toga - do ciroze. Oko 27% stanovništva pati od poremećaja metabolizma masti u jetri u Rusiji.

Zlostavljanje alkohola. Sustavno ne normalizirana potrošnja alkohola ima razarajući učinak na stanice jetre, što na kraju može uzrokovati cirozu. Istraživači izveden relativno siguran dnevnu dozu pića koje sadržava etanol: manje od 30 ml votke (konjak, viski), 150 ml vina ili 250 ml piva dnevno za žene i 60 ml votke (konjak, viski), 300 ml vina ili 500 ml piva dnevno - za muškarce.

Otrovno oštećenje lijeka. Pojavljuje se kao rezultat nekontrolirane uporabe lijekova, što dovodi do promjene u tkivu jetre i kršenja njegovog normalnog funkcioniranja. Izolirajte akutni i kronični oblik toksičnih lezija. Kronične bolesti nastaju zbog konstantnog ulaska u tijelo doze toksičnosti. Oni mogu biti asimptomatski godinama.

U zasebnoj skupini razlikuju se mnogi drugi, manje uobičajeni uzroci, koji uzrokuju uništavanje jetrenih stanica. Oni uključuju: trovanja s teškim metalima i kemijskim spojevima, stres, trbušne traume, genetsku predispoziciju.

Pod utjecajem navedenih čimbenika, jetra počinje različite promjene, što na kraju dovodi do poremećaja funkcija organa.

Glavne bolesti ljudske jetre

Sve bolesti jetre mogu se podijeliti u nekoliko tipova: virusni (hepatitis B, C, D), bakterijske i parazitske prirode (tuberkuloza, apsces, alveokokoza, ehinokokoza, ascarijaza), gepatozy (alkoholna i bezalkoholna bolest masnih kiselina), tumor (cista, rak, sarkom, karcinom), krvožilni (tromboza, hipertenzija), nasljedan (hipoplazija, hemokromatoza, pigmentna hepatoza), traumatskih ozljeda i drugima.

Posebnu pozornost posvetit ćemo najčešćim i najopasnijim bolestima.

Virusni hepatitis

Upalna bolest jetre, s različitom prirodom pojave. Hepatitisa su podijeljeni u skupine A, B, C, D, E, F, G, H, hepatitis Bolesnik 28% svih pate ove patologije, hepatitisa B - 18%, hepatitis C - 25%, nalazi se pomiješa hepatitis. Za sve skupine tipična je citoliza - uništavanje jetrenih stanica. Hepatitis A ili Botkinova bolest prenose se pretežno kontaminiranom hranom i vodom, za koju se također naziva i "bolest neopranih ruku". Karakterizira ga intoksikacija, povećana jetra i slezena, smanjena funkcija jetre, a ponekad i žutica. Ova bolest ima samo akutni oblik. Hepatitis B iz akutnog oblika postaje kroničan ako je virus u tijelu više od 6 mjeseci. Kronični virusni hepatitis B je opasna bolest koja može dovesti do ozbiljnih posljedica, pa čak i do smrti bolesnika. Prenosi se krvlju i drugim biološkim tekućinama. Hepatitis C je najteži oblik bolesti. Većina slučajeva postaje kronična. Oko 20% bolesnika s kroničnim oblikom hepatitisa C kasnije pati od ciroze i raka jetre. Cjepivi iz ove bolesti ne postoje. Druge grupe hepatitisa su mnogo manje uobičajene.

steatoza

Bolest, koja se temelji na metaboličkom poremećaju u hepatocitima. Bolest počinje s akumulacijom masti u jetrenim stanicama. To dovodi do kvarova u svom normalnom radu, prekomjerne nakupljanja slobodnih radikala u jetri, a potom - do upale. Kao rezultat razvoja bolesti, stanice žlijezde počinju umrijeti (nekroza tkiva), na njihovo mjesto aktivno se formira vezivno tkivo, a jetra prestaje normalno funkcionirati. Oni razlikuju akutnu, kroničnu, holestatsku, masnu hepatocitu alkoholnog i bezalkoholnog karaktera i hepatocisa trudnica. Posljednje pati od 0,2-1% očekivanih majki. Masna hepatoza javlja se u 65% osoba s povećanom tjelesnom težinom, te akutnom i kroničnom - u 35%. Uz pravodobno i kompetentno liječenje, možete se riješiti bolesti, inače može otići na kroničnu fazu i dovesti do ciroze.

Ciroza jetre

Kronična upalna bolest. Posljednja faza fibroze. Tijekom ciroze stanice jetre umiru, njihovo mjesto zauzima vezivno tkivo. Postupno, tijelo prestaje raditi normalno, što dovodi do različitih teških posljedica. Glavni uzrok bolesti je kronični virusni hepatitis i zlouporabu alkohola, kao i posljedice drugih patologija žlijezde. Ciroza često prati komplikacije: krvarenje iz proširenih jednjaka, tromboze, peritonitis i druge. Bolest je nepovratna. Za održavanje stabilnog stanja pacijenta pomaže liječenju i prehrani (tablica broj 5).

Tumori jetre su benigni i maligni. Za benigne nose ciste, hemangiome, nodularnu hiperplaziju. Rusija je na petom mjestu u broju zabilježenih onkoloških bolesti jetre. Rizik od razvoja raka ove žlijezde povećava se s godinama. Prosječna starost bolesnika je 55-60 godina. Razlikovati primarni i sekundarni karcinom jetre. Primarno - kada je izvor tumora u samoj jetri, sekundarni - kada je tumor u ovom organu posljedica širenja metastaza iz drugih organa. Druga vrsta raka je mnogo češća. Uzroci primarnog raka mogu biti hepatitis B i C, kao i ciroza. U bolesnika s rakom jetre, preživljavanje od 5 godina je oko 20%. Kako bi se spriječio rak jetre, preporuča se da se suzdržite od prekomjernog konzumiranja alkohola, anaboličkih steroida, toksičnih lijekova, da biste vodili zdrav stil života.

Kako biste se zaštitili od ozbiljnih posljedica bolesti jetre, trebali biste znati o simptomima bolesti. To će vam pomoći u vremenu da se podvrgne dijagnostičkim postupcima i po potrebi započeti liječenje.

Simptomi i znakovi bolesti jetre

Primarni simptomi patologije jetre slični su katarhalnim manifestacijama: povećanom umoru, slabosti. Značajna osobina je bol ili težina u pravom hipohondrijumu, što signalizira da je organ proširen u veličini. Postoji svibanj biti više zabrinjavajuće simptome: gorčina u ustima, žgaravica, mučnina i povraćanje. Ponekad je bolest popraćena žućkastom ili blijedom kožom, pojavom alergija i svrbeža. Osim toga, s oštećenjem jetre, pati od živčanog sustava koji se može manifestirati u izgledu razdražljivosti kod pacijenta.

To su uobičajeni simptomi bolesti jetre. Sada ćemo označiti one koji osobito karakteriziraju neke bolesti:

Simptomi hepatosisa. Hepatosis, ili steatosis, jetre je gotovo asimptomatski. Možete naći nelagodu i težinu u pravom hipokondriju. Promjene postaju vidljive na ultrazvuku.

Simptomi hepatitisa. Uz gore navedene karakteristike mogu biti dodani, značajno smanjenje apetita, probavnih poremećaja, kao i povećana prema biokemijske analize razina u krvi, kao što su enzimi i alanin aminotransferaze aspartat aminotransferaze. Oni upućuju na uništavanje hepatocita pod utjecajem upale.

Simptomi ciroze: slabost, povećana umor, smanjenje apetita, mučnina, povraćanje, povećano stvaranje plina (nadutost), proljev.

Simptomi raka. Ta bolest prati povećanje veličine trbuha, epistaxis, anemija, oticanje, povećanje temperature (od 37,5 do 39 stupnjeva). U 50% slučajeva pacijenti se žale na traumatsku bol u lumbalnoj regiji koja se javlja s dugotrajnim hodanjem i fizičkim poteškoćama.

Ovisno o bolesti, mehanizam njegova podrijetla i razvoja u tijelu razlikuje se.

Razvoj bolesti

Većina patologija u početku nema simptome, samo uz snažno pogoršanje stanja opazuje znakove određenih bolesti. Ako liječenje nije započelo u to doba, bolest može ući u nepovratnu fazu, koja će u najgorem slučaju dovesti do smrti.

Virusni hepatitis s neučinkovitim liječenjem ili potpunom odsutnošću rijetko završava u oporavku, najčešće idu u kronični oblik (eventualno s komplikacijama), što dovodi do ciroze. Potonji, zauzvrat, dovodi do uništenja hepatocita.

S "zanemarenom" hepatocitom, metabolizam ugljikohidrata, proteina, enzima, masti, hormona i vitamina je poremećen u tijelu. "Trčanje" bolest ima vrlo negativan učinak na rad svih tijela sustava, može dovesti do hepatitisa, fibroze i ciroze jetre.

Najčešće, bolesti koje dugo traju bez pažnje, teško je liječiti. Da biste to izbjegli, treba ozbiljno shvatiti vaše zdravlje, obraćajući pozornost na prevenciju bolesti.

Prevencija bolesti jetre

Preventivne mjere za izbjegavanje patologija jetre smanjuju se na sljedeća jednostavna pravila:

odbijanje od prekomjernog korištenja alkohola;

odbijanje pušenja;

pridržavanje normi zdrave prehrane;

aktivan način života;

poštivanje osobne higijene;

odsustvo psihološkog preopterećenja, konstantan stres.

Međutim, sve te mjere ne mogu jamčiti zdravlje jetre: previše negativnih čimbenika okoliša ima utjecaja na tijelo. Zato liječnici odlaze na imenovanje posebnih lijekova koji povećavaju zaštitna svojstva jetre, hepatoprotectors.

Lijekovi za obnavljanje funkcije jetre

Lijekovi namijenjeni za vraćanje funkcije jetre nazivaju se hepatoprotektorima. Njihova smjesa može sadržavati takve aktivne sastojke kao bitne fosfolipidi, glicirizinske kiseline ursodeoxycholic kiselina, ademetionine, ekstrakt čička mlijeko, tioktičnu kiselinu. Posebna pozornost treba posvetiti kombinaciji esencijalnih fosfolipida i glicirizinske kiseline, koja je karakterizirana kliničkom učinkovitošću i povoljnim sigurnosnim profilom. Prema popisu bitnih i esencijalnih lijekova za medicinsku uporabu odobren od strane Vlade Ruske Federacije, ova kombinacija (samo) uključena je u odjeljak "Pripreme za liječenje bolesti jetre". Recimo nekoliko riječi o učincima tih komponenti.

Više od 30 klinička ispitivanja su potvrdila da glicirizinske kiselina ima protuupalno, antioksidant i protu-fibrotičku učinak, je učinkovit u liječenju i alkohola bezalkoholno masni bolesti. Najveća baza medicinskih informacija - PubMed - domaćin više od 1.400 publikacija s pojedinostima o jedinstvenim svojstvima ove aktivne komponente. Glicirizinske kiselina uključena u preporuci Asia Pacific Udruge za proučavanje jetre (APASL) i dopušteno za medicinsku primjenu Europska agencija za lijekove (EMA). Osnovni fosfolipidi mogu vratiti strukturu jetre i njegovih funkcija, osiguravajući citoprotektivni učinak i smanjujući rizik od fibroze i ciroze jetre. Kombinacija fosfolipida s glicirizinskom kiselinom omogućava povećanje učinkovitosti potonjeg.

Hepatomegalija (nastavak)

Bolesti, koje se prvenstveno očituju povećanjem jetre, mogu se podijeliti u tri skupine.

Diferencijalna dijagnoza u hepatomegaliji

Kada dijagnosticiraju bolesti koje se očituju porastom jetre, treba zapamtiti da rub desnog režnja jetre može uzeti novu formu žučnog mjehura, debelog crijeva, desnog bubrega; Pored toga, hepatomegalija treba razlikovati od hepatoptoze. Razlikovati stvarni porast jetre iz tih stanja omogućava palpaciju jetre u različitim položajima i ultrazvuku.

Da bi se prepoznale bolesti koje se prvenstveno manifestiraju u hepatomegaliji, važno je zapamtiti njihove dijagnostičke kriterije.

Za početak dijagnostike na hepatomegaliji potrebno je otkriti patologiju koja je opasna za okolinu - žvakali i izbrisani oblik akutnog hepatitisa virusa.

Za dijagnozu akutni virusni hepatitis važne informacije o transfuzije krvi i njegovim proizvodima, parenteralne manipulacijama, kroničnoj hemodijalizi, više injekcija, dužeg boravka u bolnici, pacijent pripada rizičnim skupinama ili nepovoljne epidemiološke povijesti.

Biokemijska studija krvnog seruma otkriva povećanje aktivnosti aminotransferaza, aldolaza. Karakterizira veće povećanje aktivnosti ALT nego ACT.

Kriteriji pouzdanosti postaviti dijagnozu je otkrivanje markera hepatitisa A - anti-HAV; hepatitis B - HBsAg, HBeAg, anti-HBcIgM; hepatitis C - anti-HCV; hepatitis D - anti-HDVIgM; hepatitis E - anti-HEVIgM (IgG); hepatitis G - PHK-HGV.

Nakon isključivanja akutnog virusnog hepatitisa potrebno je ispitati serumske markere virusa B, C, D, G za otkrivanje kronični virusni hepatitis - čest uzrok sindroma hepatomegalije. Podaci anamneze i rezultati ispitivanja seroloških markera omogućuju određivanje etiološke varijante kroničnog virusnog hepatitisa i uspostavljanje faze virusne replikacije. Proučavanje jetp punata otkriva različit stupanj histološke aktivnosti - od minimalne do teške.

Kronični hepatitis B može biti asimptomatska, ali često postoje znakovi oštećenja jetre kod nekih bolesnika sa sustavnim manifestacija (artralgija, urtikarija, glomerulonefritis, itd). Karakterizira prisutnost virusa hepatitisa B markeri u serumu (HBsAg, HBeAg, anti-IgM klasa HBc) i jetre punktatima bojenjem po orseinom Shikata. Faza replikacija virusa je otkriven u serumu HBeAg i / ili anti-IgM klasa HBc, DNA polimeraza, DNK-HBV.

Kronični hepatitis C. Karakterizira asimptomatski ili nizak simptomatski tijek bolesti. Tipično, aktivnost aminotransferaza varira od faktora 1,5-5 u usporedbi s normom, ali često ne odražava histološku aktivnost bolesti i ne korelira s fazom fibroze.

Serološki marker je antitijela na HCV; PHK-HCV se može detektirati u serumu i jetrenom tkivu.

Kronični hepatitis D. Pridržavanje HDV infekcije hepatitisu B dovodi do kliničke pogoršanja, pogoršanja u laboratorijskoj izvedbi, često povezanih s histološkim uzorkom kroničnog umjerenog i teškog hepatitisa. Prisutnost anti-HDVIgM ili PHK-HDV u serumu; HDAg se može otkriti u zaraženim hepatocitima.

U liječenje Antivirusna terapija ima vodeću ulogu u kroničnom virusnom hepatitisu. Kod određivanja indikacija uzimaju se u obzir aktivnosti procesa, kliničko-biokemijskih i histoloških promjena u jetri.

Kronični hepatitis B. Indikacije za primjenu a-interferonskih pripravaka (INF-2b, INF-2a) je prisutnost markera virusne replikacije (HBeAg, DNA-HBV). Lijek se propisuje za 5-10 milijuna ME 3 puta tjedno, subkutano ili intramuskularno tijekom 4-6 mjeseci.

Alternativni lijek za liječenje kroničnog hepatitisa B je inhibitor viralne DNA polimeraze - lamivudina u dozi od 100 mg / danu tijekom 12-18 mjeseci. Lijek je također učinkovit kod liječenja bolesnika s mutantnim sojem HBV (HBeAg, DHK-HBV +).

Prisutnost HDV infekcije smanjuje mogućnost antivirusne terapije. Glavne poteškoće proizlaze iz HBV / HDV-superinfekcije kroničnog tijeka.

Kronični hepatitis C. Indikacija za antivirusnu terapiju je prisutnost PHK-HCV-a u serumu i teške histološke aktivnosti i fibroze. Obrada-interferon se provodi u dozi od 3 milijuna ME 3 puta tjedno tijekom 16-24 mjeseca. Uporna nestanak PHK-HCV se promatra u 25-30% slučajeva. Povećati učinkovitost terapije, i uspjeti u prisutnosti HCV genotipom lb-omogućuje kombiniranu terapiju s nukleozidnim analozima interferon (a-IFN plus Rebetol) ili inhibitori reverzne transkriptaze (a-interferona + rimantadina). Tijek liječenja 6 mjeseci. genotip lb - 12 mjeseci.

Autoimuni hepatitis odlikuje značajnim titra cirkulirajućih antitijela tkiva. Povijest i ispitivanje se nijedan drugi poznati uzrok kroničnog hepatitisa kao što je hepatotropni virusi, droge, otrovnih tvari, alkohol i nasljednih metaboličkih bolesti (Wilson-ovu bolest i nedostatka A., antitripsin). Bolest se najčešće javlja u žena u dobi od 12-25 godina ili menopauze nakon 50 godina. Postoje i druge autoimune bolesti: artralgija, vrućica, sinovitis, glomerulonefritis.

Aktivnost serumskih aminotransferaza obično se povećava 10 puta ili više, primijećena je poliklonalna γ-globulinopatija s pretežno povećanom IgG razinom.

Tip I karakterizira prisutnost SMA u titrama 1:40 ili više, ANA homogenog tipa; Tip II - prisutnost anti-LKMl; III tip - prisutnost anti-SLA.

Histološka slika: upalni infiltrati portalskih trakta sadrže veliki broj plazma stanica; često promatrana poli-mostna nekroza i pseudohlandularna transformacija stanica jetre - tzv. rozete. Čak i u ranoj fazi bolesti često postoje znakovi ciroze.

Ciroza jetre predstavlja kroničnu progresivnu bolest s teškim funkcionalnim zatajivanjem jetre i portalnom hipertenzijom. U 33% bolesnika ozbiljni klinički simptomi javljaju se samo u fazi dekompenzacije procesa. Prvi simptom je često povećana, kompaktirana jetra.

za postaviti dijagnozu imaju oznaku vrijednost od akutnog virusnog hepatitisa ili povijest alkoholizma, ekstrahepatičkom vaskularnih znakovi, ginekomastiju, i za proučavanje biokemijske - povećani sadržaj gama-globulina, transaminaze, alkalne fosfataze, smanjena albumina, protrombin serumu; Detekcija seroloških biljega hepatitisa B, C, D. ehograma određuju fokalne-difuzna akustički nehomogenosti tkiva, povećavajući promjer portalnu venu i slezene slezene. Kada radionuklida studija bilješke aktivni akumulacija 198 Au u slezeni - simptom slezene skeniranja.

Za potvrdu portalne hipertenzije, gastroskopija je važna, otkrivajući ekspanziju vene jednjaka i želuca.

Ako je potrebno, obavite biopsiju jetre.

liječenje. Kod kompenzirajuće ciroze potrebno je ograničenje opterećenja, uravnoteženu prehranu s dovoljnim proteinom i vitaminima, te apstinenciju od unosa alkohola. Ograničite unos lijekova.

Kod aktivne ciroze virusa B i C s virusnom replikacijom, terapija interferonom poboljšava funkcionalne parametre i sprečava razvoj hepatocarcinom.

U bolesnika s aktivnom cirozom jetre autoimune prirode, koriste se glukokortikosteroidi.

Bolesnici s cirozom subcompensated zahtijevaju moda, prehrana ograničenje soli štednje, propisivanje poboljšanje razmjene jetrenih stanica.

Kod zatajenja jetre s ascitesom, uz ograničavanje natrij klorida u hrani, propisuju se diuretici; pacijenata s encefalopatije slijedi uz prehranu proteina ograničen na najviše 20-40 g / dan laktuloze i korištenim adjuvantima metabolizma amonijaka (HEPA-Merz ili ornitin aspartat)). S napredovanjem i teško kontroliranim zatajivanjem jetre na pozadini ciroze jetre bezalkoholne etiologije u dobi do 60 godina, raspravlja se o mogućnostima transplantacije jetre.

Komplikacije portalne hipertenzije zahtijevaju posebnu terapiju.

Bolesti akumulacije - steatoza, hemokromatoza, hepatolentikularna degeneracija je amiloidoza jetre ne može imati svojstvo u početnoj fazi kliničkih simptoma i hepatomegalijom u tim slučajevima - jedini vidljivi znak bolesti.

U identificiranju masne hepatoze Ultrazvuk i CT su kritični. U dijagnozi hemokromatoza značajna pomoć pruža značajno povećanje sadržaja željeza u krvnom serumu, povećanje zasićenosti željeza transferina, oštar porast razine serumskog feritina. Za dijagnozu hepatocerebralna distrofija neurološki simptomi su važni: drhtanje-kruti sindrom ili hiperkineza. Ispitivanje rožnice s prorezom otkriva prsten Kaiser-Fleischer. Karakterizira smanjen sadržaj serumskog ceruloplazmina

Bolesti akumulacije jetre

Jetra obavlja vrlo važne funkcije za potpunu neutralizaciju tvari opasnih za tijelo. Također oblikuje žuči za normalnu probavu i zgrušavanje krvi.

Ovo tijelo je uključeno u sintezu enzima i važnih metaboličkih procesa. Osim toga, to je jetra koja održava potrebnu krv u kritičnim situacijama.

U zdravoj jetri, sva tkiva imaju jedinstvenu strukturu. Oni nose krvne žile i žučne kanale.

Kada se promjene jetre u tipu masnih hepatocita u stanicama jetre (hepatociti) počinju skupljati masti. U tom slučaju mogu imati difuzni ili žarišni karakter.

Fokusna vrsta bolesti je lezija ograničenog dijela jetre. U difuznom tipu bolesti, cijeli je organ pogođen. Detaljnije, razmotrite bolest dalje u članku.

Rastavljamo hepatocenuksa jetre jetre

Glavna svrha jetre je detoksifikacija - pročišćavanje krvi. Ali ovo tijelo je također aktivno uključeno u metabolizam i masno tkivo. U jetri se javlja njihovo cijepanje, nakon čega slijedi oslobađanje energije.

Orgulne stanice također mogu akumulirati masno tkivo, što dovodi do razvoja ozbiljne bolesti jetre - masnog heptozisa. U suvremenom svijetu ljudi često nemaju dovoljno vremena za sport, pripremu uravnoteženih i zdravih jela, odmor.

Često, sve to zamjenjuje gledanje filmova s ​​TV-a, konzumiranje alkohola, brze hrane, što rezultira negativnim zdravstvenim posljedicama. S hepatocenom jetrenom jetrom, u stanicama ovog organa dolazi do značajnog nakupljanja masti i razvija se upalni proces.

Progresija bolesti može dovesti do posljednje faze - ciroze jetre. Masna hepatoza može se pojaviti u dva oblika: alkoholna i bezalkoholna. Uzrok oštećenja jetre kod alkoholnog heptozisa je uporaba alkohola. Bezalkoholna varijanta bolesti povezana je s povećanjem razine kolesterola i glukoze u krvi.

Pojedinosti o infiltraciji masnih jetara

Ljudsko tijelo je jedan cjelovit sustav u kojem je rad svih organa i sustava međusobno povezan. Posebno osjetljiva na promjene u tijelu i podložna utjecaju vanjskih nepovoljnih čimbenika hepatobilijarnog sustava, posebice jetre.

Nezdravi način života, nepravilne prehrambene navike, nedostatak ili višak tjelesne težine, toksični vanjski utjecaji, opće somatske bolesti - sve to može dovesti do funkcionalnih poremećaja i promjena u strukturi jetre.

Postoje mnoge hepatne patologije povezane s njegovim strukturnim promjenama, ali najčešći je steatosis jetre. Također se obično naziva masna infiltracija ili masna hepatoza.

Ova bolest utječe na veliki postotak stanovništva naše zemlje, pa je vrlo važno znati što je, kako se manifestira, zašto se razvija i može se liječiti. Sve ćemo to detaljno raspravljati u ovom članku.

Što je masna degeneracija jetre?

Takva bolest, kao distrofija masne jetre, je zamjena jetrenih stanica s masnim tkivom. To je uzrokovano raznim toksičnim učincima na stanice organa.

Također, ova bolest može biti povezana s određenim bolestima i stanjima tijela. U grupi za razvojni rizik uvijek postoje kronični alkoholičari, a mogu se pojaviti iu bolesnika koji dugo uzimaju antibiotike i hormone.

Razvoj bolesti često uzrokuje bolesti gastrointestinalnog trakta i endokrini sustav. Dugotrajno gladovanje često prati razvoj masne jetre.

Ta bolest može se kombinirati s bilijarnom diskinezijom u kolelitijazama i oštećenjem motoričke funkcije žučnog mjehura. Ako uklonite uzrok razvoja degeneracije masnog tkiva, možete se riješiti ove bolesti. U ovom ćemo članku pokušati dati sve informacije o bolesti, dijagnozi i načinu liječenja.

Opasnosti od hepatosisa kod trudnica

Trudnoća je mehanizam za pojavu novog života. U ovom stanju, žene su osobito ranjive i ne samo da bi trebale štititi njihovo zdravlje, već i njihovo buduće dijete.

Što god kažete, trudnoća je ogroman stres za tijelo. Često jetra tijekom ovog razdoblja ženskog života u potpunosti se bori sa svojim funkcijama i nema problema s ovim problemom.

Međutim, postoje i takvi slučajevi koji se stresu prenose tijelu previše teško i postoje različite patologije. Hepatosis tijekom trudnoće najčešće se javlja u trećem tromjesečju.

Tijekom tog perioda povećava se viskoznost žuči, a uslijed toga usporava njezin odsjecak. Zbog toga se opterećenje na jetri povećava i prestaje s njenim zadacima.

U ovom ćemo članku razgovarati o razlozima pojavljivanja hepatosisa kod trudnica, koja je opasnost za majku i fetus, kako se dijagnosticira bolest i na koji način se tretiraju.

Što je hepatoza jetre i koja je njezina opasnost?

Jetra je jedan od najvažnijih organa čovjeka. Ovo je najveća žlijezda u tijelu. Znanstvenici imaju oko 500 funkcija koje provodi tijelo.

S obzirom na to značenje, postaje jasno zašto priroda daje jetri sposobnost oporavka, odnosno regeneracije stanica.

Važno je napomenuti da čak i ako osoba ima 25% originalne veličine ove žlijezde, polako i neumoljivo, ali će se oporaviti, ako ne bude pod pritiskom negativnih čimbenika.

Stoga, pitanja o bolesti jetre uvijek su akutna, kako za bolesnike tako i za liječnike koji trebaju pravilno odabrati režim liječenja.

U ovom ćemo članku razmotriti takvu bolest kao hepatocit jetre, analizirat ćemo njegove vrste, saznat ćemo zašto se oni pojavljuju. Također ćete pronaći opis dijagnoze, liječenja i prevencije bolesti.

Bolesti akumulacije jetre

Fiziološka nezrelost jetre u perinatalnom razdoblju posljedica je nastajanja njegovih funkcionalnih sustava koji utječu na metabolizam i uklanjanje potencijalno toksičnih endogenih i egzogenih spojeva. Glavni razlozi ovih promjena su:

  • niska koncentracija citokroma P450 u jetri dojenčadi (uklanjanje lijekova ovisnih o citokromu P450 u starijoj djeci je viši nego kod odraslih osoba);
  • niska aktivnost aminopirina N-demetilaze i anilina p-hidroksilaze (smanjenje nekih lijekova i bilirubin, što dovodi do brzog postizanja toksičnih koncentracija ovih spojeva u krvi);
  • niske razine glutation-peroksidaze i glutation-S-transferaze (potencijalna ranjivost na oksidacijsko oštećenje).

Fiziološka nezrelost jetre također je karakterizirana promjenom koncentracije i sastava žučnih kiselina.

Fiziološka žutica. Jaw-drop nastaje u 30% novorođenčadi tijekom prvog tjedna života. Dojenčad koja je dojena imaju veći rizik od razvoja žutice od dojenčadi koja prima umjetno hranjenje. Ova žutica smatra se varijantom norme i naziva se "fiziološka žutica".

Pojavljuje se drugi treći dan nakon rođenja i nestaje bez komplikacija, obično do kraja tjedna. Fiziološka žutica odražava prijelaz klirensa i metabolizma nekonjugiranog bilirubina od majke do djeteta.

Razmatraju se sljedeći uzroci ove žutice:

  • povećana proizvodnja bilirubina, zbog veće mase eritrocita u dojenčadi i kraćeg poluživota, u usporedbi s odraslim eritrocitima;
  • neučinkovito vezanje serumskih proteina u bilirubin;
  • kašnjenje u formiranju konjugacijskog sustava jetre (ostaje nedokazano i teško može biti jedini razlog).

Znakovi koji upućuju na patološku žuticu:

  • Hiperbilirubinemija koja traje duže od 14 dana;
  • koncentracija ukupnog serumskog bilirubina> 15 mg / dl;
  • koncentracija izravnog bilirubina> 2 mg / dl.

Hyperbilirubinemia. Promjene u bilo kojoj fazi metabolizma bilirubina mogu uzrokovati višak fizioloških žutica. Potencijalne promjene u stadijima bilirubin metabolizma su prikazane na slici. 22.1.

Sl. 22.1. Faze metabolizma bilirubina

1. Povećanje proizvodnje bilirubina. Pojavljuje se s povećanjem oslobađanja hema od eritrocita. To može biti zbog: hemolize - zbog rezus nekompatibilnost AB0 nekompatibilnost ili drugim varijantama krvnom grupom nekompatibilnosti između majke i fetusa; povećana krhkost eritrocita na urođene mane (sferocitoza, eliptotsitoz, policitemija, oštećenja eritrocita enzim - nedostatak glukoza 6-fosfat dehidrogenaze, piruvat kinaze, heksokinazom); unutarnji hematom.

2. Smanjeni napadaj bilirubina s hepatocitom. To može biti uzrokovano hipotireozom (tiroksin je potreban za normalnu funkciju plazmatske membrane) ili gestageni koji ometaju prodiranje bilirubina kroz hepatocitnu membranu. Smanjenje količine bilirubina povezanih s proteinima u serumu također dovodi do smanjenja zaraze hepatocitima. To se događa s hipoalbuminemijom, generaliziranom hipoproteinemijom ili kršenjem omjera proteina krvi uzrokovanih sulfonamidima, salicilatom, heparinom i kofeinom.

3. Povreda unutarstaničnog vezanja ili izolacije bilirubina iz hepatocita. To je rijetkost i uključuje nedostatak ili promjenu aktivnosti glutationa S-transferaze, koji prvenstveno veže bilirubin na protein.

Rotor sindrom predstavlja kršenja ekskrecijskih funkcija hepatocita (postmikrosomalnaya žutica), te je karakteriziran izravne i neizravne hiper bez hemolize i promjene aktivnost jetrenih enzima. Postoji povećanje razine koproporfirina u mokraći, naročito koproporfirin III. Histološka slika jetre se ne mijenja. Liječenje nije indicirano. Tijek bolesti je obično dobroćudan.

4. Nedjelotvorna konjugacija bilirubina u hepatocitu. Unutar hepatocita bilirubin konjugiranim s glukuronskom kiselinom preko uridindifosfat glukuronil transferaze (UDP-GT), i formira mono- ili diglucuronide bilirubin. Smanjena aktivnost UDP-GT promatrati u Gilbert sindrom, što je dovelo do povećanja serumskog bilirubina, posebno u vrijeme stresa ili virusnih bolesti. Crigler-Najjar Sindrom je karakteriziran s gotovo potpunom nedostatku UDP-BT, što dovodi do nekompenziranog nekonjugiranog hiper i teškog neurološkog oštećenja uslijed kernicterus.

Novorođena hemokromatoza, nedostatak alfa1 -antitripsin Volmana bolest, Niemann-Pick bolest i cistična fibroza može uzrokovati hiperbilirubinemije u novorođenčadi, vjerojatno zbog sekundarnog razaranja hepatocita (vidi, dolje).

5. Promjene u izlučivanju bilirubina kroz kanalizacijsku membranu u žučni trakt. Konjugirani bilirubin (diglukuronid) izlučuje se u tubulje upotrebom proteina nosača. Vjeruje se da je promjena funkcije tog proteina uzrok Dabin-Johnsonov sindrom. U takvim pacijentima opaža se porast sadržaja koproporfirina I u urinu. Biopsija jetre pokazuje samo karakteristične melanina slične pigmente koji se deponiraju u stanice jetre. Zbog dobroćudnog tijeka ove patologije, liječenje obično nije potrebno.

6. Strukturne anomalije u bilijarnom stablu. Zabraniti drenažu žuči iz tubula u 12-debelog crijeva, uzrokujući refluks bilirubina u krvožilni sustav. Postoji nekoliko varijanti anomalija.

Extrahepatična bilijarna atresija (BA). Karakterizira ga upala i fibroza extrahepatičnog žučnog trakta, što dovodi do djelomične ili potpune uklanjanja ekstrahepatičnih žučnih kanala. AD obično manifestira kolestaza (konjugirana hiperbilirubinemija) između drugog i šestog tjedna nakon poroda. S biopsijom jetre otkrivena je fibroza i proliferacija žučnih kanala. BA se može kombinirati u oko 15% slučajeva s kardijalnim abnormalnostima, polisplenizmom, maltrotekcijom ili situs inversusom, ali je u većini slučajeva izoliran. Etiologija je nepoznata. S ovom anomalijom se pribjegao portoenterostomiji, koja omogućava odvajanje žuči izravno iz jetre u crijevu, što često usporava napredovanje bolesti. Radikalna metoda liječenja ove patologije je ortotopska transplantacija jetre.

Intrahepatična kolestaza. Može se povezati s takvim kongenitalnim histološkim promjenama kao i smanjenjem broja interlobularnih žučnih kanala, koji se izračunava iz omjera njihovog broja prema broju portalskih traktata. Obično je taj omjer 0,9 - 1,8, indeksi su 250 μg / g i bakar u urinu> 100 μg / 24 h. Biopsija jetre pokazuje rijetku steatozu, kako napreduje proces, fibroza, nekroza i, nakon toga, razvija ciroza. Otkrivanje karakterističnog bojenja jetre bakra može biti korisno za dijagnozu, ali nije specifično, a odsutnost takvog bojenja ne isključuje BV.

Bez liječenja dolazi do smrtonosnog ishoda uslijed hepatičke insuficijencije. U liječenju se koristi D-penicilamin i trientin koji povećavaju izlučivanje bakra u urinu. Također se koristi cink, koji blokira crijevnu apsorpciju bakra. Neki slučajevi BV pokazuju fulminantnu insuficijenciju jetre (FPN), a jedino učinkovito liječenje u ovoj situaciji je transplantacija jetre.


Indijska dječja ciroza - bolest povezana s akumulacijom bakra, promatrana u maloj djeci. Etiologija je nepoznata, očekuje se prekomjerna apsorpcija bakra, kao i nedostatci izlučivanja bakra. Pojavljuje se ranije nego kod kvara jetre BV, što je brzo dovelo do smrti u roku od nekoliko tjedana - mjeseci. Anoreksija i razdražljivost se promatraju kod djece, a razvoj hepatomegalije i žutice slijedi kao sekundarna manifestacija bolesti jetre. Sadržaj bakra u jetri ovih bolesnika je često više od 1000 μg / g. Akumulacija bakra uklanja transport unutarstaničnih bjelančevina, što dovodi do edema hepatocita. Ova bolest često završava s kobnim ishodom prije dobi od 4 godine. Liječenje je isto kao kod BV.

Top