Kategorija

Popularni Postovi

1 Recepti
Pilule za jetru. Popis učinkovitih hepatoprotektora za liječenje jetre. Stvarnost i mitovi
2 Steatoza
Koji paraziti žive u ljudskoj jetri i kako se riješiti
3 Giardia
Otrovno oštećenje jetre i hepatitis
Glavni // Žutica

Što je Gilbertov genetički sindrom i kako liječiti bolest?


Gilbertov sindrom (obiteljska žutica, pigmentna hepatoza) je benigna patologija jetre koju karakterizira epizoda, umjereno povećanje koncentracije bilirubina u krvi.

Bolest je izravno povezana s defektom nasljednog gena. Bolest ne dovodi do teških oštećenja jetre, ali budući da se temelji na kršenje sinteze enzim koji je odgovoran za neutralizaciju toksične tvari mogu razviti komplikacija povezanih s upalom žučnih i formiranja žučnih kamenaca.

Gilbertov sindrom - što je to jednostavnim riječima

Da bi se razumjela suština patologije, potrebno je razraditi funkcije jetre. U zdrave osobe vlast radi osnovnu funkciju filtra, odnosno sintetizira žuč, koja je potrebna za break down proteina, masti i ugljikohidrata, sudjeluje u metaboličkim procesima, neutralizira i uklanja iz tijela toksine.

S Gilbertovim sindromom, jetra se ne može potpuno preoblikovati i ukloniti iz tijela toksični pigmentni bilirubin žuči. To je zbog neadekvatne proizvodnje specifičnog enzima odgovornog za njegovu neutralizaciju. Kao rezultat toga, slobodni bilirubin akumulira se u krvi i mrlje sclera očiju i kože žute boje. Stoga se bolest obično naziva kronična žutica.

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest, nedostatak gena koji odgovara za pravilnu razmjenu biljeg žuto bilirubina. Tijek bolesti je popraćen povremenom pojavom blage žutice, ali testovi jetre i drugi biokemijski parametri krvi ostaju normalni. Nasljedna bolest se češće dijagnosticira kod muškaraca i prvo se manifestira u adolescenciji i adolescenciji koja je povezana s promjenom metabolizma bilirubina pod utjecajem spolnih hormona. U tom slučaju, simptomi bolesti javljaju se povremeno, tijekom cijelog života. Gilbert-MKB 10 sindrom ima kod K76.8 i odnosi se na rafinirane bolesti jetre s autosomnim dominantnim tipom nasljeđivanja.

razlozi

Znanstvenici kažu da se Gilbertov sindrom ne pojavljuje na "praznom" mjestu, za njegov razvoj, potreban je poticaj koji pokreće mehanizam razvoja bolesti. Takvi izazivi čimbenici uključuju:

  • neuravnotežena dijeta s prevagnom od teške, masne hrane;
  • zlostavljanje alkohola;
  • dugotrajno korištenje nekih lijekova (antibiotici, kofein, pripravci iz NSAID grupe);
  • liječenje glukokortikosteroidnim lijekovima;
  • prijem anabolika;
  • usklađenost s krutom prehranom, gladovanje (čak i za medicinske svrhe);
  • prethodno kirurške intervencije;
  • prekomjerno fizičko naprezanje;
  • živčani preopterećenje, kronični stres, depresivna stanja.

Klinički simptomi bolesti mogu izazvati dehidraciju (dehidraciju) ili zarazne bolesti (gripa, ARVI), virusni hepatitis, poremećaji crijeva.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Opće stanje bolesnika s Gilbertovim sindromom obično je zadovoljavajuće. Simptomi bolesti se manifestiraju povremeno, pod utjecajem izazivanja čimbenika. Glavni znakovi bolesti su:

  • ortikalni sindrom različitih stupnjeva intenziteta;
  • slabost, brz umor s minimalnim fizičkim naporima;
  • poremećaji spavanja - postaje nemirni, isprekidani;
  • formiranje jednog ili više žutih plakova (ksantelazam) u kapku.

S porastom koncentracije bilirubina u krvi, cijelo tijelo, ili pojedina područja kože u području nasolabijalnog trokuta, stopala, dlanova, aksijalnih šupljina, može biti žuta. Žuto oko zabilježeno je s padom razine bilirubina. Razina žutice također je drugačija - od blagog žutog od sclere do svijetle žutice kože.

Usput, uvjetni znakovi bolesti, koji se ne manifestiraju uvijek, jesu:

  • težina u pravom hipohondrijumu;
  • osjećaj nelagode u trbušnoj šupljini;
  • povećano znojenje;
  • napadi glavobolja, vrtoglavica;
  • letargija apatije, ili naprotiv, razdražljivost i nervoza;
  • teška svrbež;
  • nadutost, nadutost, trbuh, gorčina u ustima;
  • poremećaji stolice (proljev ili zatvor).

Genetska bolest ima neke značajke tekućine. Dakle, svaki četvrti pacijent s Gilbertovim sindromom ima povećanje jetre, dok organ izlazi iz rebra, no njegova je struktura uobičajena, bolnost se ne osjeća tijekom palpacije. U 10% pacijenata dolazi do povećanja slezene i popratnih patologija - disfunkcije sustava izlučivanja žuči, kolecistitisa. U 30% pacijenata bolest je praktički asimptomatska, nema pritužbi i bolest može dugo ostati neotkrivena.

Što je opasno Gilbertov sindrom?

Žuta boja kože i sclera u Gilbertovom sindromu određuju višak žučnog pigmenta bilirubina. To je otrovna tvar koja se pojavljuje tijekom raspada hemoglobina. U zdravom tijelu, bilirubin u jetri veže se na molekulu glukuronske kiseline i u tom obliku više ne predstavlja opasnost za tijelo.

Ako jetra proizvodi određeni enzim koji neutralizira slobodni bilirubin, njegova koncentracija u krvi se povećava. Glavna opasnost od nekonjugiranog bilirubina je da se lako otapa u mastima i može komunicirati s fosfolipidima u staničnim membranama, pokazujući neurotoksična svojstva. Prije svega, živčani sustav i stanice mozga pate od utjecaja toksičnih tvari. Zajedno s krvotokom, bilirubin se širi cijelim tijelom i uzrokuje disfunkciju unutarnjih organa, što negativno utječe na rad jetre, izlučivanje žuči i probavni sustav.

U bolesnika s Gilbertovim sindromom dolazi do pogoršanja jetre i povećane osjetljivosti tijela na utjecaj hepatotoksičnih faktora (alkohola, antibiotika). Česti egzacerbacije bolesti dovodi do razvoja upalnih procesa u bilijarnog sustava, formiranje kamena u žuči i izazvati nevažan zdravstveno stanje, smanjena učinkovitost i pogoršanja kvalitete života bolesnika.

dijagnostika

Liječnik mora se temeljiti na rezultatima laboratorijske i instrumentalne istraživanja, uzeti u obzir glavne kliničke simptome i obiteljsku povijest - to jest, kako bi saznali da li bliski srodnici bolovali od bolesti jetre, žutice, alkoholizma.

Tijekom pregleda otkriva se žutost kože i sluznice, nježnost u pravom hipohondrijumu, blagi porast veličine jetre. Liječnik uzima u obzir spol i dob pacijenta, navodi kada se pojavljuju prvi znakovi bolesti, otkriva postoje li istodobne kronične bolesti koje uzrokuju žuticu. Nakon pregleda pacijent mora proći niz testova.

Opći i biokemijski krvni test za Gilbertov sindrom pomoći će odrediti povećanje razine ukupnog bilirubina zbog svoje slobodne, neizravne frakcije. Razvoj Gilbertovog sindroma pokazat će vrijednost do 85 μmol / l. Istovremeno, ostali pokazatelji - protein, kolesterol, AST, ALT ostaju unutar normalnog raspona.

Analiza urina - nema promjena u ravnoteži elektrolita, pojava bilirubina će ukazivati ​​na razvoj hepatitisa, dok urin dobiva boju tamnog piva.

Analiza izmeta za stercobilin omogućava uspostavljanje prisustva ovog konačnog produkta konverzije bilirubina.

PCR metoda - istraživanje je usmjereno na identificiranje genetskog defekta gena odgovornog za procese bilirubin metabolizma.

Rimfacin test - uvođenje 900 mg antibiotika pacijentu uzrokuje povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi.

Označivači za hepatitis B, C, D viruse u Gilbertovom sindromu nisu određeni.

Potvrdite da će dijagnoza pomoći određenim testovima:

  • Fenobarbitalni test - na pozadini uzimanja fenobarbita, smanjuje se razina bilirubina;
  • test s nikotinskom kiselinom - intravenoznom primjenom lijeka, koncentracija bilirubina raste nekoliko puta u roku od 2-3 sata.
  • test sa izgladnjivanjem - na pozadini niskokalorične prehrane, povećana je razina bilirubina za 50-100%.
Instrumentalne metode istraživanja:
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • Ultrazvuk jetre, žučnog mjehura i kanala;
  • duodenal sounding;
  • proučavanje parenhima jetre metodom radioizotopa.

Biopsija jetre provodi se samo ako postoje sumnje na kronični hepatitis i ciroza jetre.

Genetska analiza se smatra najbržom i najučinkovitijom. Homozigotni Gilbertov sindrom može se odrediti zbog dijagnosticiranja DNA u istraživanju UDFGT gena. Dijagnoza se potvrđuje kada količina TA ponavljanja (2 nukleinske kiseline) u promotorskoj regiji neispravnog gena dosegne ili prelazi 7.

Prije početka terapije, stručnjaci preporučuju genetsku analizu Gilbertovog sindroma kako bi bili sigurni u ispravnu dijagnozu, budući da se lijekovi s hepatotoksičnim učinkom koriste tijekom liječenja bolesti. Ako liječnik-dijagnostičar izvrši pogrešku, jetra će prvo pogoršati takvo liječenje.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Shema terapija, liječnik je odabran uzimajući u obzir težinu simptoma, opće stanje pacijenta i razinu bilirubina u krvi.

Ako indikatori neizravna bilirubin dio je manje od 60 U / L, pacijent ima samo blagu žuticu kože i bez simptoma, kao što su promjene u ponašanju, mučnina, povraćanje, pospanost - lijek se ne primjenjuje. Temelj terapije je prilagodba načina života, pridržavanje režima rada i odmora, ograničavanje fizičkog napora. Pacijentu se preporučuje povećanje unosa tekućine i održavanje prehrane koja isključuje konzumaciju masne, začinjene, pržene hrane, vatrostalnih masti, konzervirane hrane i alkohola.

U ovoj fazi se prakticiraju sorbenti (aktivni ugljen, Polysorb, Enterosgel) i metode fototerapije. Insolacija s plavim svjetlom dopušta slobodan bilirubin da prođe u vodotopivu frakciju i ostavi tijelo.

Uz povećanje razine bilirubina do 80 mikromol / l i više, bolesnik je propisan fenobarbital (Barbovan, Corvalol) u dozi do 200 mg u kucanju. Trajanje liječenja -2-3 tjedna. Dijeta postaje stroža. Bolesnik treba potpuno ukloniti prehranu:

  • konzervirana, začinjena, masna, teška hrana;
  • muffini, slatkiši, čokolada;
  • jak čaj i kava, kakao, bilo kakav alkohol.

Fokus je na prehrambene dijetetski meso i riba, žitarice, vegetarijanske juhe, svježe povrće i voće, peciva, slatke sokove, voće pića, voćnih napitaka, low-fat fermentiranih napitaka.

hospitalizacija

Ako se razina bilirubina i dalje povećava, postoji pogoršanje stanja, pacijent treba hospitalizaciju. U okruženju bolnice, terapijski režim uključuje:

  • hepatoprotectors za održavanje funkcije jetre;
  • intravensko davanje poliionskih otopina;
  • primanje sorbenata;
  • prijem enzima koji poboljšavaju probavu;
  • purgatives na bazi lactulose, ubrzavanje eliminacije toksina (Normate, Dufalac).

U teškim slučajevima, albumin se primjenjuje intravenozno ili se obavlja transfuzija krvi. U ovoj fazi pacijentova prehrana strogo se kontrolira, od nje se uklanja sva hrana koja sadrži životinjske masti i proteine ​​(meso, riba, jaja, sir, maslac, itd.). Pacijentu je dopušteno jesti svježe voće i povrće, jesti vegetarijanske juhe od povrća, žitarice, kekse, mliječni proizvodi bez masti.

U razdobljima oporavka, kada su akutni simptomi bolesti odsutni, propisan je tijek terapije održavanja koji ima za cilj obnavljanje funkcija izlučenog sustava žuči, sprečavanje stagnacije žuči i stvaranje kamena. U tu svrhu preporučujemo uporabu Gepabene, Ursofalk ili biljnih dekocija s koleretskim djelovanjem. Stroga ograničenja u prehrani u tom razdoblju, ali bolesnik treba izbjegavati uporabu alkohola i hrane koja može izazvati pogoršanje bolesti.

Periodički, dva puta mjesečno, preporučuje se slijepa proba (tjubazh). Postupak je neophodan za uklanjanje kongestivne žuči, sastoji se od recepcije na prazan želudac ksilitola ili sorbitola. Nakon toga, leći s toplom bocu s toplom vodom na desnoj strani za pola sata. Postupak je najbolje obaviti na dan, jer ga prati izgled labave stolice i česte izlete na zahod.

Služba u vojsci

Mnogi se mladi ljudi pitaju hoće li upućivati ​​vojsku Gilbertovom sindromu. Prema rasporedu bolesti, koji detaljno opisuje zdravstvene uvjete ročnika, bolesnici s genetskom žuticom pozivaju se na hitnu vojnu službu. Ova dijagnoza nije razlog za odgađanje ili puštanje iz obveze.

Ali istodobno je i rezervirana, prema kojoj mladiću treba dati posebne uvjete služenja. Ručnik s Gilbertovim sindromom ne bi trebao biti gladan, podvrgnut teškom tjelesnom naporu, da jede samo zdravu hranu. U praksi, u vojnim uvjetima, praktički je nemoguće ispuniti ove zahtjeve, budući da je moguće poduzeti sve potrebne propise samo u štabovima, gdje je problematičan obični vojnik ući u nevolje.

Istovremeno, dijagnoza Gilbertovog sindroma služi kao osnova za odbijanje prijama u višu vojnu instituciju. Naime, za profesionalnu službu u Oružanim snagama, mladi ljudi se priznaju kao neprikladni, a liječnička komisija ne dopušta da prođu prijemne ispite.

Folk lijekovi

Genetska žutica je jedna od bolesti u kojima se mnogi stručnjaci pozivaju na korištenje narodnih lijekova. Evo nekoliko popularnih recepata:

Kombinirana smjesa

Ljekoviti pripravak priprema se iz jednakog volumena meda i maslinovog ulja (svaki po 500 ml). U ovu smjesu doda se 75 ml jabučnog octa. Sastav je temeljito izmiješan, sipan u stakleni spremnik, pohranjen u hladnjak. Prije recepcije, promiješajte drvenom žlicom i uzmite 15-20 kapi 20 minuta prije jela. Simptomi žutice se povlače već treći dan liječenja, ali se smjesa mora uzimati najmanje tjedan dana kako bi se popravio pozitivan rezultat.

Sok od grudi

Listovi biljke se bere u svibnju, tijekom razdoblja cvatnje, u ovom trenutku sadrže najveću količinu korisnih tvari. Stabljike čička svježe se prolaze kroz mljevenje mesa, uz pomoć gaze, iscijedu sok, razrjeđujemo s vodom i uzimajte 1 žličicu. prije jela 10 dana.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolest) je benigni poremećaj funkcije jetre, koji se sastoji u tome da ga neutralizira s indirektnim bilirubinom, koji nastaje tijekom raspada hemoglobina.

Gilbertov sindrom je nasljedno ustavno obilježje, pa se ova patologija mnogih autora ne smatra bolešću.

Slična anomalija javlja se u 3-10% populacije, osobito je dijagnosticirana među stanovnicima Afrike. Poznato je da muškarci imaju 3-7 puta veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti.

Glavne karakteristike opisanog sindroma uključuju periodično povećanje bilirubina u krvi i povezanu žuticu.

razlozi

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest uzrokovana defektom u genu koji se nalazi u drugom kromosomu i odgovoran je za proizvodnju hepatičnog enzima glukoroniltransferaze. Neizravni bilirubin veže se u jetri zbog ovog enzima. Njezin višak dovodi do hiperbilirubinemije (povećani sadržaj bilirubina u krvi) i, kao rezultat toga, na žuticu.

Faktori koji uzrokuju pogoršanje Gilbertovog sindroma (žutica) su izdvojeni:

  • zaraznih i virusnih bolesti;
  • trauma;
  • menstruacija;
  • povreda prehrane;
  • post;
  • insolacija;
  • nedovoljno spavanje;
  • dehidracija;
  • prekomjerna tjelesna aktivnost;
  • stres;
  • uzimanje određenih lijekova (rifampicin, levomicetin, anabolički lijekovi, sulfonamidi, hormonski lijekovi, ampicilin, kofein, paracetamol i drugi);
  • pijenje alkohola;
  • operativna intervencija.

Simptomi Gilbertove bolesti

U trećini pacijenata, patologija se ne manifestira. Povišene razine bilirubina u krvi bilježe se od rođenja, ali je teško dijagnosticirati dojenčadi zbog fiziološke žutice novorođenčadi. Tipično, Gilbertov sindrom određen je kod mladih muškaraca u dobi od 20-30 godina tijekom istraživanja zbog nekog drugog razloga.

Glavni znak Gilbertovog sindroma je icteric (icteric) sclera i ponekad i koža. Žutica je u većini slučajeva periodična u prirodi i ima blagi stupanj ozbiljnosti.

Oko 30% bolesnika tijekom pogoršanja bilježi sljedeće simptome:

  • bol u pravom hipohondriju;
  • žgaravica;
  • metalni okus u ustima;
  • gubitak apetita;
  • mučnina i povraćanje (osobito kada se vidi slatka hrana);
  • nadutosti;
  • osjećaj preplavljen trbuh;
  • zatvor ili proljev.

Ne isključujte znakove karakteristične za mnoge bolesti:

  • opća slabost i slabost;
  • kronični umor;
  • poteškoće s koncentracijom;
  • vrtoglavica;
  • srčane palpitacije;
  • nesanica;
  • zimice (bez groznice);
  • bol u mišićima.

Neki se bolesnici žale na emocionalne poremećaje:

  • depresija;
  • sklonost antisocijalnom ponašanju;
  • nerazuman strah i panika;
  • razdražljivost.

Emocionalna labilnost povezana je, najvjerojatnije, ne s povećanim bilirubinom, već samohipnozom (stalna isporuka testova, posjete raznim klinikama i liječnicima).

dijagnostika

Da bi potvrdili ili opovrgali Gilbertov sindrom, razne laboratorijske studije pomažu:

  • Opći test krvi - retikulocitoza (visoki udio nezrelih eritrocita) i blaga anemija od 100-110 g / l zabilježeni su u krvi.
  • opća analiza urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost urobilinogena i bilirubina u mokraći ukazuje na patologiju jetre.
  • biokemijski test krvi - šećer u krvi - normalni ili neznatno smanjeni, krvni proteini - unutar normalnih granica, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalno, timol test negativan.
  • bilirubin u krvi - normalni sadržaj ukupnog bilirubina iznosi 8,5-20,5 mmol / l. U Gilbertovom sindromu dolazi do povećanja ukupnog bilirubina uslijed neizravnog bilirubina.
  • koagulabilnost krvi - protrombinski indeks i protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica.
  • markeri virusnog hepatitisa - nedostaju.
  • Ultrazvuk jetre.

Možda neki porast veličine jetre tijekom pogoršanja. Gilbertov sindrom se često kombinira s kolangitisom, žučnim kamencima, kroničnim pankreatitisom.

Također se preporučuje ispitati funkcije štitne žlijezde i provesti krvni test za serumsko željezo, transferin, ukupni kapacitet vezanja željeza (OZHSS).

Pored toga, za potvrdu dijagnoze obavljaju se posebni testovi:

  • Uzorak s gladovanjem.
    Post za 48 sati ili ograničavanje sadržaja kalorija u hrani (do 400 kcal dnevno) dovodi do oštrog povećanja (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nepovezani bilirubin se određuje na prazan želudac prvog dana testa i nakon dva dana. Povećanje neizravnog bilirubina za 50-100% ukazuje na pozitivan uzorak.
  • Uzorak s fenobarbitalom.
    Uzimanje fenobarbita u dozi od 3 mg / kg / dan kroz 5 dana pomaže smanjiti nivo nevezanog bilirubina.
  • Uzorak s nikotinskom kiselinom.
    Intravenska injekcija nikotinske kiseline u dozi od 50 mg dovodi do povećanja količine nevezanog bilirubina u krvi 2-3 puta tijekom tri sata.
  • Uzorak s rifampicinom.
    Uvod 900 mg rifampicina uzrokuje porast neizravnog bilirubina.

Također, perkutana bušenje jetre omogućuje potvrdu dijagnoze. Histološki pregled punktata ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

Još jedna dodatna, ali skupo, studija je molekularna genetska analiza (krv iz vene), kojom se određuje neispravna DNK uključena u razvoj Gilbertovog sindroma.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Ne postoji specifičan tretman za Gilbertov sindrom. Praćenje stanja i liječenje bolesnika provodi gastroenterolog (u odsutnosti - terapeut).

Dijeta u slučaju sindroma

Preporuča se za život, a tijekom razdoblja pogoršanja - osobito oprezni, usklađenost s prehranom.

Povrće i voće trebaju prevladati u prehrani, zobi i heljde su poželjni od žitarica. Dopušteno obrano kravlje sir, do 1 jaje dnevno, blage tvrde sireve, suho ili kondenzirano mlijeko, mala količina kiselog vrhnja. Meso, riba i perad trebaju biti niske masnoće, kontraindicirana je uporaba oštre hrane ili hrane s konzervansima. Od alkohola, posebno jakog, vrijedi odustati.

Prikazano je obilje pića. Poželjno je zamijeniti crni čaj i kavu s zelenim čajem i nezaslađenim voćnim sokom od kiselih bobica (brusnice, brusnice, trešnje).

Smetnje - najmanje 4-5 puta dnevno, u umjerenim količinama. Post, poput prejedanja, može dovesti do pogoršanja Gilbertovog sindroma.

Osim toga, bolesnici s ovim sindromom trebali bi izbjegavati izlaganje suncu. Važno je obavijestiti liječnike o prisutnosti ove patologije kako bi liječnik odabrao odgovarajući tretman za bilo koji drugi razlog.

Liječnička terapija

Tijekom razdoblja pogoršanja, propisuje se recepcija:

  • hepatoprotectors (Essential forte, carpel, sililmarin, heptral);
  • vitamini (B6);
  • enzimi (festal, mezim);

Također su prikazani kratki tečajevi fenobarbita, koji vezuju neizravno bilirubin.

Za vraćanje crijevne peristalzije i uz jaku mučninu ili povraćanje, metoklopromid (cerukal), koristi se domperidon.

pogled

Prognoza za Gilbertov sindrom je povoljna. S obzirom na prehranu i pravila ponašanja, životni vijek takvih pacijenata ne razlikuje se od zdravih ljudi. Štoviše, održavanje zdravog načina života pomaže u povećanju.

Komplikacije u obliku kroničnog hepatitisa i ciroze su moguće s zlouporabom alkohola, prekomjernim entuzijazmom za "teškom" hranom, što je sasvim moguće kod zdravih ljudi.

Dijagnoza simptomima

Saznajte svoje moguće bolest i na koju liječnik trebao bi ići.

Što je opasno zilberov sindrom?

Gilbertov sindrom je bolest koja se nasljeđuje kroz majčinsku i očinsku liniju i karakterizira periodična egzacerbacija. Istodobno dolazi do oštrog porasta razine bilirubina u krvi osobe i zaleđivanja kože.

uzroci

Patologija Gilberta je naslijeđena, što je posljedica mutacije gena, koji je odgovoran za formiranje glukuroniltransferaze. Genetski nedostatak može biti manji ili ima izražen karakter. To utječe na intenzitet kliničkih manifestacija bolesti.

Patologija se prenosi autosomnom dominantnom vrstom, koja u djeteta nosi visoki rizik od bolesti ako je jedan od roditelja bolestan. Sljedeći okidači su početna točka za razvoj Gilbertovog sindroma:

  • loše navike (zlostavljanje alkohola i pušenje);
  • dugoročno i nerazumno korištenje određenih lijekova, koji uključuju lijekove iz NSAID grupe, aspirin, streptomicin, rifampicin, itd.;
  • prenesene virusne i zarazne bolesti, operacije kavitacije i minimalno invazivne kirurške intervencije;
  • česti stres, kronični umor, depresija;
  • autoimune i druge ozbiljne bolesti koje uključuju uključivanje u režim liječenja glukokortikosteroida;
  • korištenje anaboličkih lijekova;
  • fizički i mentalni preokret;
  • konzumiranje velikih količina masne hrane, izgladnjivanje itd.

simptomi

Glavna manifestacija Gilbertove patologije je žutica različite težine. Pojavljuje se na sclera, a koža je obojena. Žutica nije popraćena svrbežom, što je još gore nakon fizičke ili mentalne pretjeranosti, poremećaja prehrane, konzumacije alkohola.

S Gilbertovim sindromom, simptomi uključuju brzo umor, slabost, vrtoglavicu. San je slomljen, nesanica se razvija.

Postoje pritužbe glede funkcioniranja gastrointestinalnog trakta. To uključuje nelagodu u pravom hipohondriju, smanjenje apetita, pojavu žgaravice. Probavanje se pogoršava, što izaziva razvoj mučnine, povraćanja, pojave gorkih okusa u ustima, belchinga.

Simptomi Gilbertove bolesti karakteriziraju kršenje stolice: postoji tendencija zatvora ili, obrnuto, do proljeva. Tu je nadutost i osjećaj prelijevanja želuca. Jetra se povećavaju. Stoni se formiraju u žučnjaku i njegovim kanalima zbog kršenja normalnog protoka žuči.

vrsta

Postoje dva oblika Gilbertove bolesti, s nekim razlikama. Sindrom ima manifestacije blage neizravne hiperbilirubinemije, na temelju koje se temelji klasifikacija. To uključuje:

  1. Smanjenje eliminacije (izlučivanje) bilirubina, koje nije praćeno hemolizom crvenih krvnih stanica.
  2. Pojava hemolize koja je skrivena priroda. Postoji povećanje razine bilirubina u krvi.

Tijek bolesti kod trudnica i djece

Gilbertova bolest nije kontraindikacija za trudnoću. Žena je u stanju sigurno podnijeti i roditi zdravo dijete. Međutim, u prisutnosti bolesti, jedan ili oba roditelja uvijek trebaju konzultirati genetičara. Ako je potrebno, šalje supružnike DNA analizu kako bi utvrdio postotak vjerojatnosti rađanja bolesnog djeteta. Defektni gen određuje se u 50% djece rođene roditeljima s Gilbertovom patologijom.

Tijekom trudnoće žena treba strogo slijediti prehranu i uzimati lijekove namijenjene stabiliziranju razine bilirubina u krvi. Uz to, oprezno treba postupati s lijekovima, jer su neki od njih sposobni izazvati razvoj komplikacija u slučaju Gilbertove bolesti. To uključuje pobačaj, poremećaj rasta i razvoj fetusa, pojava potpunog ili djelomičnog pomaka mjehura.

Žuljanjem kože uobičajeno je u novorođenčadi. U prisutnosti bolesti u nekim od roditelja potrebno je održati posebnu genetička istraživanja kako bi bili sigurni da je uzrokovan mutacijom gena, a nije povezana s funkcionalnim prirodu povrede.

Uz Gilbertovu bolest, dijete razvija izrazito icterus ne samo kože nego i svih vidljivih sluznica. Zrnato se pojavljuje na gornjem kapu. Patologija Gilberta ima tendenciju cikličkog protoka. Izvan pogoršanja bolesti, kliničke manifestacije patologije potpuno su odsutne.

dijagnostika

Dijagnoza Gilbertove bolesti započinje anamnezom. Čovjek označava povremeno žutica pojavi, koji ima tendenciju rasta nakon vježbanja, prehrane i drugih kršenja. Na pregledu, možete vidjeti promjene u boji kože i bjeloočnice.

Bez uspjeha, osoba mora proći analizu bilirubina u Gilbertovom sindromu. Tako ukupni pokazatelji bilirubin sami u rasponu od 21 do 51 mol / l, a na fizičko ili mentalno naprezanje i utjecaja drugih faktora izazivanja naglo porasla na 88-150 mmol / l.

Minimalna dijagnoza u patologiji Gilbert uključuje provođenje općih kliničkih metoda istraživanja. To uključuje testove krvi i urina.

Pokazano je da su provedena posebna istraživanja koja omogućuju potvrdivanje Gilbertovog sindroma. Za testiranje potrebno je preuzeti odgovorno, karakterizira velika točnost primljenih podataka. Glavne metode istraživanja:

  1. Uzorak s gladovanjem. U tom slučaju, osoba treba jesti hranu 2 dana, a ukupni sadržaj kalorija dnevno ne prelazi 400 kcal. Uzorak krvi za analizu se uzima prvog dana i nakon 2 dana. Kada se indeksi povećavaju za 60-100%, uzorak se tumači kao pozitivan.
  2. Uzorak s fenobarbitalom. Ovaj lijek se koristi za liječenje povećane hiperbilirubinemije. Stoga, s normalizacijom pokazatelja u pozadini recepcije, možemo zaključiti da je sindrom Gilberta. Uostalom, ovaj lijek je u stanju inducirati konjugirane enzime jetre.
  3. Ispitivanje nikotinskom kiselinom. Lijek može smanjiti osmotski otpor nekih krvnih stanica (eritrociti). To dovodi do povećanja razine bilirubina u krvi u patologiji Gilberta.
  4. Istražite izmet za prisustvo stercobilina. Ako je osoba bolesna, analiza će biti negativna.
  5. Biokemijski test krvi. Obilježeni odsutnosti promjena, svi pokazatelji su u normi. Gilbert bolest studija provedena na alkalne fosfataze (ALP), gama-glutamil (GGT), alanin aminotransferaze (ALT) i aspartat aminotransferaze (AST).

Potvrdi da će bolest pomoći u posebnoj genetskoj analizi Gilbertovog sindroma. Hemotest uključuje definiciju mutacije gena na TATAA razini.

Ako komplikacije nastaju s drugim unutarnjim organima prikazuje razine detekcije proteina i njihove frakcije u serumu, protrombinsko vrijeme, biljega virusni hepatitis B, C, D i insceniranje bromsulfaleinovoy uzorku.

Od dodatnih instrumentalnih metoda istraživanja, osoba s sumnjom na Gilbertov sindrom trebala bi proći ultrazvuk trbušnih organa. To je nužno za određivanje veličine, granica i značajki parenhima jetre, žučnog mjehura i kanala. Studija će pomoći u utvrđivanju početnih znakova oštećenog funkcioniranja organa.

Budući da Gilbertova patologija može dovesti do komplikacija iz jetre, ponekad je naznačena transkutánna biopsija punkcije. To će omogućiti isključivanje drugih patologija uz razvoj žutice.

Dešifriranje rezultata u slučaju Gilbertove bolesti treba obaviti samo liječnik, jer se jedna analiza ne može dijagnosticirati. To zahtijeva sveobuhvatni pregled, uključujući prikupljanje anamneze, ispitivanje, analizu podataka i instrumentalne metode istraživanja.

Metode liječenja

Liječenje Gilbertovog sindroma treba provesti samo nakon sveobuhvatnog pregleda pacijenta. Uostalom, izbor terapeutske sheme temelji se na rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih dijagnostičkih metoda. Važnu ulogu ima i stupanj povećanja bilirubina u krvi, ima li oštećenja jetre i sudjelovanje u patološkom procesu drugih organa i sustava.

Liječenje Gilbertove patologije prvenstveno je usmjereno na smanjenje i normalizaciju indeksa neizravnog bilirubina u krvi u pacijentovoj krvi. U tu svrhu koriste se sljedeći lijekovi:

  1. Fenobarbital. Preporuča se propisati Gilbertovu bolest jednom dnevno. Veoma je korisno uzimati lijek večer, prije odlaska u krevet, jer ima izražen umirujući i hipnotički učinak. Liječenje se provodi u kratkim tečajevima. U tom razdoblju osoba ne smije voziti, jer droga utječe na koordinaciju i sposobnost donošenja brze odluke. Možete koristiti Barboval i druge proizvode, koji uključuju fenobarbital, karakterizira nježnije djelovanje.
  2. Ziksorin. Karakterizira ga dobra podnošljivost i nuspojave u obliku hipnotika. Međutim, pronalaženje lijeka za besplatnu prodaju je teško.

Pozitivni rezultati u stabilizaciji stanja pacijenta s Gilbertovim sindromom osiguravaju upotrebu sorbenata. Uz njihovu pomoć možete ubrzati uklanjanje viška bilirubina iz ljudskog tijela. To uključuje Enterosgel, Polysorb, aktivni ugljen, itd.

Zaštititi stanice jetre od nepovoljnih čimbenika omogućit će korištenje hepatoprotektora. To uključuje Essentiale, Phosphogliv, Gepabene i druge.

Kada bilo funkcija žučnog mjehura i sfinktera u Oddi pokazuje aplikacijski choleretic droge :. Carlsbad sol Hofitol, holosas, Ursosan itd To će pomoći u sprečavanju razvoja kolelitijaza.

Uz poraz gušterače i razvoj nedostatka enzima preporuča se uporaba enzima: Panzinorma, Mezima, Festal itd.

Da bi se ojačao imunitet u Gilbertovoj bolesti, mogu se koristiti multivitaminske pripravke, uključujući Neurobion.

Da bi se umiralo živčani sustav, dopušteno je koristiti druga sredstva: Corvalol, tinktura valerijana, itd.

Od fizioterapeutskih metoda liječenja, dobri rezultati pokazani su fototerapijom. Pod utjecajem ultraljubičastih zraka, ubrzava se proces cijepanja bilirubina koji se nalazi u površinskim slojevima epidermisa.

U teškim slučajevima, liječenje osoba s Gilbertovim sindromom treba obaviti u bolničkom okruženju. Za brzo normaliziranje razine bilirubina u krvi, pacijent intravenozno kapati poliionska otopina, eventualno transfuziju krvi i uvođenje albumina.

U liječenju Gilbertovog sindroma mogu se koristiti folk metode. Njihova učinkovitost je zbog ljekovitih svojstava pojedinih ljekovitih biljaka. Da biste to učinili, koristite začinsko bilje koje ima choleretic, absorbent, hepatoprotective, umirujuće i druge blagotvorne efekte. U liječenju bolesti mogu se koristiti slijedeći recepti:

  1. Pomiješajte u 1 tbsp. l. slomljena celandina, korijenje maslačaka i kamilice, 2 tbsp. l. paprena metvica, tansy cvijeće i ruže kukova. Sve mase sipati 3 litre hladne vode, staviti na sporo vatru i kuhati za 7-10 minuta. Lijek treba prenositi 24 sata, prije uporabe mora se filtrirati i uzimati 70-100 ml tri puta dnevno.
  2. Sok terapija. Ljekovito djelovanje u liječenju sindroma Gilbert ima sok smjesu 500 ml repe, 50 ml Agave soka, mrkva 200 ml, 200 ml soka od crnog rotkvica. Za ove sastojke, dodajte 500 ml tekućeg meda. Umiješajte masu i stavite u hladnjak. Jedite 2 žlice svake. l. tri puta dnevno 20-30 minuta prije jela.

dijeta

Dijeta u Gilbertovom sindromu može pomoći u liječenju bolesti i stabilizaciji stanja pacijenta. Pravilna prehrana mora se promatrati tijekom cijelog života, pomoći će izbjegavanju recidiva.

Prilikom izrade izbornika trebali biste se pridržavati posebnih preporuka, jer nikad ne bi trebalo utjecati na nutritivnu vrijednost kuhane hrane, što je važno za normalno funkcioniranje ljudskog tijela. Osim toga, s Gilbertovim sindromom, post je strogo zabranjen, jer to može izazvati pogoršanje. Hranu treba kuhati za par, kuhati ili peciti.

Nije preporučljivo jesti svježi kruh, preporučljivo je dati prednost jučerašnjim pecivima od raženog ili pšeničnog brašna. Poželjno je smanjiti potrošnju slatkiša i slatkiša. Istovremeno u prehrani mogu biti prisutni kekse iz neugodnog tijesta.

Dopušteno je jesti prehrambeno meso i ribu niske masnoće, perad, jaja. Svakog dana osoba treba jesti juhu, ali ne možete kuhati na ribu, meso ili gljiva.

Svježe povrće i voće su korisni, ne-kiseli kiseli kupus. Mnoge potrebne tvari sadržane su u žitaricama. Pacijent s Gilbertovim sindromom najbolje je jesti zobene pahuljice i kaša od heljde, riža, pšenica itd.

Za normalizaciju crijevne mikroflore i obogaćivanje tijela kalcijem u izborniku potrebno je uključiti kiselo mlijeko. Ovo je sladoled s malo masnoća, kiselo kiselo kiselo vrhnje, tvrdi sir.

U maloj količini u prehrani mora biti prisutna masti, 50 grama dnevno (maslac i biljne masti).

Gilbertov sindrom ne implicira potpuno odbijanje slatke. Osoba može jesti voće i bobice (osim kiselog), malo zalogaja i meda.

Potrebno je pridržavati se režima pijenja. Na dan pacijenta treba piti najmanje 1,5-2 litara tekućine. To može biti slaba čaj, voćni sokovi, ruža na bazi ružica i kava uz dodatak mlijeka.

U slučaju Gilbertove bolesti, postoje ograničenja za pacijente. Strogo zabranjeni su oštri, slani, prženi, dimljeni jela, sve vrste alkohola. Ne možete jesti pite, fritule i ostale proizvode od maslinovog tijesta. Pod zabranom jesu gljive, rotkvice i zelje, jer sadrže velik broj kiselina.

Sladoled i slatkiši s kremom i čokoladom treba odbaciti. Zaštita je zabranjena. Kontraindicirani umaci, začini i drugi proizvodi koji sadrže veliki broj dezintegranata, okusa, stabilizatora i drugih štetnih sastojaka.

Prognoza i prevencija

Prognoza za pacijente s Gilbertovim sindromom je povoljna. Glavna stvar je slijediti preporuke liječnika o prehrani i zdravom načinu života.

Nepovoljne posljedice su moguće samo ako osoba zloupotrebe alkohol, ne slijedi principe pravilne prehrane. Regularni prekršaji mogu dovesti do pogoršanja normalno funkcioniranje jetre i probavnog trakta, a time uzrokujući kolangitis, kolecistitisa, pankreatitis i slabljenje sfinktera u Oddi. Kada je osoba zaražena virusom hepatitisa, tijek bolesti ima dramatično progresivnu prirodu. Nije isključeno razvoj masne distrofije ili hemangioma jetre.

Prevencija bolesti je pravi način života. Ako je moguće, potrebno je isključiti izazivajuće čimbenike, što dovodi do pogoršanja patologije. To uključuje:

  • prekomjerno fizičko naprezanje;
  • pregrijavanje na suncu ili hipotermija;
  • konzumacija alkohola.

Ove mjere pomoći će održati zdravlje i spriječiti nastanak komplikacija.

Što je opasno Gilbertov sindrom i što je to jednostavnim riječima?

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolest) je genetska patologija koju karakterizira poremećaj metabolizma bilirubina. Bolest među ukupnim brojem bolesti smatra se vrlo rijetkim, ali od broja nasljednih je najčešći.

Kliničari su otkrili da je ovaj poremećaj češće dijagnosticiran kod muškaraca nego kod žena. Vrhunac egzacerbacije pada na kategoriju dobi od dvije do trinaest godina, ali se može manifestirati u bilo kojoj dobi, budući da je bolest kronična.

Biti faktor pokretača u razvoju karakterističnih simptoma može biti veliki broj predisponirajućih čimbenika, na primjer, upravljanje nezdravim stilom života, prekomjerno fizičko naprezanje, neuredno uzimanje lijekova i mnogi drugi.

Što je to jednostavnim riječima?

Jednostavnim riječima, Gilbertov sindrom je genetski poremećaj koji je karakteriziran smanjenom upotrebom bilirubina. Jetra pacijenata nepravilno neutralizira bilirubin, a ona se počinje gomilati u tijelu, uzrokujući različite manifestacije bolesti. Prvi put je opisao francuski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) i njegove kolege 1901. godine.

Budući da ovaj sindrom ima mali broj simptoma i manifestacija, ne smatra se bolestom, a većina ljudi ne zna da imaju tu patologiju sve dok krvni test ne pokazuje povišenu razinu bilirubina.

U SAD-u oko 3% do 7% stanovništva ima Gilbertov sindrom, prema Nacionalnom institutu za zdravlje - neki gastroenterologisti vjeruju da prevalencija može biti veća i doseći 10%. Sindrom se manifestira češće među ljudima.

Uzroci razvoja

Razviti sindrom kod ljudi koji su od oba roditelja dobio drugu manu u kromosomu mjestima, odgovorna za stvaranje jednog od jetrenih enzima - uridindifosfat glukuronil (ili bilirubina-UGT1A1). To uzrokuje smanjenje sadržaja enzima za 80%, zbog čega je njena zadaća - pretvaranje otrovni za neizravno bilirubina u mozgu povezane frakcije je - obavlja mnogo gore.

Genetski nedostatak može se izraziti na različite načine: umetak dviju dodatnih nukleinskih kiselina opažen je na mjestu bilirubina-UGT1A1, no može se pojaviti nekoliko puta. To će odrediti ozbiljnost tijeka bolesti, trajanje razdoblja pogoršanja i dobrobiti. Taj kromosomski nedostatak često se osjeća samo od adolescencije, kada se metabolizam bilirubina mijenja pod utjecajem spolnih hormona. Zbog aktivnog utjecaja na taj proces androgena, Gilbertov sindrom je češće registriran u muškoj populaciji.

Mehanizam prijenosa naziva se autosomno recesivno. To znači sljedeće:

  1. Nema veze s kromosomima X i Y, tj. Abnormalni gen može se manifestirati u osobi bilo kojeg spola;
  2. Svaka osoba ima svaki kromosom u paru. Ako ima 2 neispravan drugi kromosom, onda će se očitovati Gilbertov sindrom. Kada se zdravi gen nalazi u istom kromosomu u istom mjestu, patologija nema šanse, ali osoba s takvim anomalijama gena postaje nosač i može ga proslijediti svojoj djeci.

Vjerojatnost manifestacije većine bolesti povezanih s recesivnim genomom nije vrlo značajna, jer u prisutnosti dominantnog alela na drugom takvom kromosomu, osoba će postati samo nosilac kvara. To se ne odnosi na Gilbertov sindrom: do 45% stanovništva ima defektni gen, tako da je vjerojatnost prijenosa podataka od oba roditelja dovoljno velika.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Simptomi bolesti koja se razmatra dijele se u dvije skupine: obvezne i uvjetne.

Obavezne manifestacije Gilbertovog sindroma uključuju:

  • opće slabosti i brzog umora bez ikakvog razloga;
  • na području kapaka nastaju žuti plakovi;
  • san je razbijen - postaje plitko, isprekidano;
  • smanjen apetit;
  • s vremena na vrijeme pojavljuju se područja kože žute boje, ako se bilirubin nakon pogoršanja smanjuje, a zatim sclera očiju počinju žutom.

Uvjetni simptomi koji možda nisu prisutni:

  • bol u mišićnom tkivu;
  • ozbiljne svrbež kože;
  • periodički nastaju tremor gornjih ekstremiteta;
  • povećano znojenje;
  • u desnom gornjem kvadrantu osjeća se težina, bez obzira na unos hrane;
  • glavobolja i vrtoglavica;
  • apatija, razdražljivost - poremećaji psiho-emocionalne pozadine;
  • nadutost, mučnina;
  • poremećaji stolice - pacijenti su uznemireni proljevom.

Tijekom remisije Gilbertovog sindroma neki od uvjetovanih simptoma mogu biti potpuno odsutni, au trećini bolesnika s osnovnom bolesti oni su odsutni čak i tijekom razdoblja pogoršanja.

dijagnostika

Da bi potvrdili ili opovrgali Gilbertov sindrom, razne laboratorijske studije pomažu:

  • bilirubin u krvi - normalni sadržaj ukupnog bilirubina iznosi 8,5-20,5 mmol / l. U Gilbertovom sindromu dolazi do povećanja ukupnog bilirubina uslijed neizravnog bilirubina.
  • Opći test krvi - retikulocitoza (visoki udio nezrelih eritrocita) i blaga anemija od 100-110 g / l zabilježeni su u krvi.
  • biokemijski test krvi - šećer u krvi - normalni ili neznatno smanjeni, krvni proteini - unutar normalnih granica, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalno, timol test negativan.
  • opća analiza urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost urobilinogena i bilirubina u mokraći ukazuje na patologiju jetre.
  • koagulabilnost krvi - protrombinski indeks i protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica.
  • markeri virusnog hepatitisa - nedostaju.
  • Ultrazvuk jetre.

Diferencijalna dijagnoza Gilbertovog sindroma s Dabin-Johnson i Rotorovim sindromima:

  • Proširenje jetre je tipično, obično beznačajno;
  • Bilirubinurija je odsutna;
  • Povećanje koproporfirina u mokraći - ne;
  • Djelovanje glukuroniltransferaze - smanjenje;
  • Povećana slezena - ne;
  • Bol u desnom gornjem kvadrantu - rijetko, ako ih ima - bolan;
  • Svrab kože - odsutan;
  • Kolecistografija je normalna;
  • Biopsija jetre - normalno ili lipofuscinsko taloženje, masna degeneracija;
  • Bromsulfaleinovaya uzorak - često norma, ponekad lagani pad klirensa;
  • Povišeni bilirubin u serumu pretežno je indirektan (nepovezan).

Pored toga, za potvrdu dijagnoze obavljaju se posebni testovi:

  • Uzorak s gladovanjem.
  • Post za 48 sati ili ograničavanje sadržaja kalorija u hrani (do 400 kcal dnevno) dovodi do oštrog povećanja (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nepovezani bilirubin se određuje na prazan želudac prvog dana testa i nakon dva dana. Povećanje neizravnog bilirubina za 50-100% ukazuje na pozitivan uzorak.
  • Uzorak s fenobarbitalom.
  • Uzimanje fenobarbita u dozi od 3 mg / kg / dan kroz 5 dana pomaže smanjiti nivo nevezanog bilirubina.
  • Uzorak s nikotinskom kiselinom.
  • Intravenska injekcija nikotinske kiseline u dozi od 50 mg dovodi do povećanja količine nevezanog bilirubina u krvi 2-3 puta tijekom tri sata.
  • Uzorak s rifampicinom.
  • Uvod 900 mg rifampicina uzrokuje porast neizravnog bilirubina.

Također, perkutana bušenje jetre omogućuje potvrdu dijagnoze. Histološki pregled punktata ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

komplikacije

Sam po sebi, sindrom ne uzrokuje komplikacije i ne ošteti jetru, ali je na vrijeme potrebno razlikovati jednu vrstu žutice od druge. U ovoj skupini pacijenata zabilježena je osjetljivost jetrenih stanica na hepatotoksične faktore, kao što su alkohol, lijekovi i određene skupine antibiotika. Stoga, u prisutnosti gore opisanih čimbenika, potrebno je pratiti razinu jetrenih enzima.

Liječenje Gilbertovog sindroma

U razdoblju oporavka, koja može trajati mnogo mjeseci, godina, pa čak i vijek trajanja, nije potreban poseban tretman. Ovdje je glavni zadatak spriječiti pogoršanje. Važno je slijediti prehranu, režim rada i odmora, ne pretjerivati ​​i izbjeći pregrijavanje organizma, izuzeti velika opterećenja i nekontrolirano uzimanje lijekova.

liječenje

Liječenje Gilbertove bolesti s razvojem žutice uključuje korištenje lijekova i prehrane. Od lijekova se koriste:

  • albumin - za smanjenje bilirubina;
  • antiemetike - prema indikacijama, uz mučninu i povraćanje.
  • Barbiturati - za smanjenje razine bilirubina u krvi (Suratil, Fiorinal);
  • hepatoprotectors - za zaštitu jetrenih stanica ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • kolagog znači - smanjiti žuticu kože ("Karsil", "Holenzyme");
  • diuretici - za izlučivanje bilirubina s urinom ("Furosemid", "Veroshpiron");
  • enterosorbenti - za smanjenje količine bilirubina uklanjanjem iz crijeva (aktivni ugljen, "Polyphepan", "Enterosgel");

Važno je napomenuti da je dijagnostički postupak, pacijent će morati odvijati redovito pratiti tijek bolesti i studija reakciju organizma na lijekove. Pravovremena dostava testova i redovite posjete liječniku ne samo da će smanjiti težini simptoma, ali i kako bi se spriječilo moguće komplikacije, koje uključuju ozbiljne somatske bolesti poput hepatitisa i kolelitijaza.

remisija

Čak i ako postoji remisija, pacijenti ni u kojem slučaju ne mogu "opustiti" - potrebno je pobrinuti se da ne postoji još jedan pogoršanje Gilbertovog sindroma.

Prvo, morate zaštititi žučni sustav - to će spriječiti stagnaciju žuči i stvaranje kamenja u žučni mjehur. Dobar izbor za takav postupak bit će choleretic herbs, droga Urocholum, Gepabene ili Ursofalk. Jednom tjedno, pacijent mora napraviti „slijepi intubaciju” - post je potrebno piti ksilitol ili sorbitol, onda morate leći na desnu stranu i toplom prostoru anatomskog položaja žučnjaka grijač za pola sata.

Drugo, trebate odabrati pismenu prehranu. Na primjer, potrebno je isključiti iz izbornika proizvode koji djeluju kao izazovni čimbenik u slučaju pogoršanja Gilbertovog sindroma. Svaki pacijent ima takav skup proizvoda koji je individualan.

Napajanje

Dijetama se treba pridržavati ne samo tijekom pogoršanja bolesti, već i tijekom razdoblja remisije.

Zabranjeno je koristiti:

  • masnih razreda mesa, peradi i ribe;
  • jaja;
  • oštri umaci i začini;
  • čokolada, tijesto;
  • kava, kakao, jaki čaj;
  • alkohol, gazirana pića, sokovi u tetrapakama;
  • oštra, slana, pržena, pušena, konzervirana hrana;
  • punomasno mlijeko i mliječne proizvode s visokim sadržajem masti (vrhnja, vrhnja).

Dopušteno je upotrebljavati:

  • sve vrste rogača;
  • povrće i voće u bilo kojem obliku;
  • ne masni kiseli proizvodi od kiselog mlijeka;
  • kruh, keksa;
  • meso, perad, ribe nisu masne sorte;
  • svježe stisnute sokove, voćne napitke, čaj.

pogled

Prognoza je povoljna, ovisi o tome kako bolest prolazi. Hiperbilirubinemija i dalje postoji za život, ali ne prati povećanje smrtnosti. Progresivne promjene u jetri obično se ne razvijaju. Kada osiguravaju živote takvih ljudi, oni se upućuju na skupinu normalnih rizika. U liječenju fenobarbita ili cordiamina, razina bilirubina smanjuje se na normalu. Potrebno je upozoriti pacijente da se žutica može pojaviti nakon interkurrentnih infekcija, ponovljenog povraćanja i propuštenog unosa hrane.

Zabilježena je visoka osjetljivost pacijenata na razne hepatotoksične učinke (alkohol, mnoge lijekove, itd.). Mogući razvoj upale u žučnog trakta, kolelitijaza, psihosomatskih poremećaja. Roditelji djece oboljelih od ovog sindroma trebaju se obratiti genetičaru prije planiranja druge trudnoće. Isto tako, to bi trebalo biti učinjeno ako se rodbinom bračnog para koji će imati djecu dijagnosticira sindrom.

prevencija

Gilbertova bolest javlja se kao posljedica defekta naslijeđenog gena. Nemoguće je spriječiti razvoj sindroma, budući da roditelji mogu biti samo nositelji i znakovi odstupanja se ne manifestiraju. Zbog toga su glavne mjere prevencije usmjerene na sprečavanje pogoršanja i produljenje razdoblja remisije. To se može postići uklanjanjem čimbenika koji uzrokuju patološke procese u jetri.

Top