Kategorija

Popularni Postovi

1 Žutica
Simptomi metastaza jetre
2 Recepti
Promjene difuzne jetre su znakovi i vrste. Metode liječenja difuznih promjena jetre.
3 Recepti
Što čini ozljedu jetre?
Glavni // Steatoza

Primarna i sekundarna bilijarna ciroza


Biliarna ciroza je poseban oblik ciroze (zamjena normalnog vlaknastog i vezivnog tkiva jetrenog tkiva). Glavni uzrok njenog nastanka je dugotrajna oštećenja žučnog trakta i prisutnost sindroma kolestaza - kršenje ili prestanak protoka žuči.

Postoje dva oblika bolesti:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre.
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Ovi oblici bilijarne ciroze su različiti zbog razloga porijekla i kliničkih manifestacija, a također imaju različite taktike liječenja.

Primarna bilijarna ciroza jetre (PBSC)

PBC je polagano progresivna bolest jetre, čiji mehanizam pokreće autoimuni poremećaji.

Uglavnom žene padaju u dobi od 40 godina.

Prevalencija bolesti je mala i iznosi, prema različitim istraživačima, od 25 do 150 slučajeva na milijun ljudi. Učestalost PBSC u strukturi svake ciroze je oko 7-11%.

Po prvi put je bolest opisana već sredinom XI. Stoljeća, kada su znanstvenici primijetili vezu između izgleda na koži brdskih formacija (ksantoma) i patologije jetre.

Treba također napomenuti da u ranoj fazi bolesti postoje znakovi kroničnog kolangitisa (upala žučnih kanala) bez znakova ciroze. Stoga neki znanstvenici dovode u pitanje ispravnost formulacije dijagnoze "primarne bilijarne ciroze".

Razlozi za formiranje PBSC

Etiologija pojave bolesti još je nepoznata.

Vrlo često, tijekom ispitivanja, otkrivene su različite autoimune bolesti u bolesnika s PBC. To nam omogućuje da izrazimo teoriju o kršenju imunološkog reguliranja u tijelu. Također u prilog ove teorije je dokaz dubokih autoimunih poremećaja otkrivenih u laboratorijskim istraživanjima takvih bolesnika.

Kao rezultat autoimune reakcije, dolazi do progresivnog uništavanja (razaranja) žučnih kanala jetre. Zatim se zamjenjuju vlaknastim i vezivnim tkivom koje okružuje parenhima jetre.

Pretpostavlja se da su aktivi autoimune reakcije bakterijski ili virusni agensi.

Uloga hormonalnih čimbenika nije isključena, uzimajući u obzir prevladavajuću učestalost bolesti kod žena.

Neki znanstvenici ne isključuju utjecaj genetskog i nasljednog faktora.

Autoimuna reakcija s PBSC

U tom stanju, ljudsko tijelo počinje proizvoditi zaštitna protutijela protiv stanica vlastitog organa (autoantitijela). U ovom slučaju - protiv stanica žučnih kanala.

Uobičajeno, antitijela se kombiniraju s inozemnim antigenom da bi se formirao imunološki kompleks, koji tijelo uništava. U slučaju autoimune reakcije, stanica za vlastiti organizam se uzima za stranog antigena.

Autoantitijela proizvedena kao odgovor na to kombiniraju se s proteinskim molekulama organskih stanica. Kao rezultat stvaranja autoimunih kompleksa, stanice ciljnog organa su uništene. U našem slučaju, ovaj ciljani organ je žučni kanali. Razarajuće kolangitis se formira, kao rana manifestacija ove bolesti. Nakon toga, uništavanje stanica žučnih kanala napreduje i parenhima jetre je uključena u ovaj proces. Na kraju, rezultat takvih patoloških promjena bit će ciroza jetre.

Morfološki postoje četiri stupnja ove bolesti:

  1. Kronični gnjevni destruktivni kolangitis - jedino su žučni kanali jetre pogođeni.
  2. Progresija destruktivnih procesa u žučnim kanalima, stvaranje žarišta vlaknaste degeneracije oko njih. Postoje znakovi kolestaze.
  3. Pod utjecajem jetrenog tkiva, javlja se ogromna fibroza, pristup žučnim kanalima, deformacija. Znakovi kolestaza.
  4. Ciroza jetre.

Rani simptomi

Primarna bilijarna ciroza u početnoj fazi u oko 20% slučajeva je asimptomatska. Bolest se može sumnjati samo na temelju rezultata laboratorijskih istraživanja.

Najraniji klinički simptom je šuga kože koja se javlja kod gotovo svih pacijenata.

Prvo se pojavljuje povremeno, onda je stalno prisutna. Jača nakon toplinskih učinaka, kao što je tuš ili kadu, i noću.

Svrbež obično prethodi žutici. Međutim, to može biti jedini simptom mjesecima i čak godinama. U tom slučaju postoje pogrešne dijagnoze i osoba može biti tretirana dugo i bez uspjeha od strane stručnjaka za kožu (dermatolog).

Žutica mehaničkog ili kolestatskog tipa obično se polako razvija. Intenzitet icteričnog bojanja kože obično je malen. Ponekad čak i sclera može biti obojana. Pojavljuje se kod oko polovice bolesnika na početku bolesti.

Oko 60% bolesnika ima hiperpigmentaciju kože. Prvo, to je obično lokalizirano između scapula, a zatim se širi na druga područja kože.

Trećina bolesnika ima kožne izbočine - xanthomas (na kapcima i oko očiju se zovu xanthelasma) predstavlja nakupljanje masnoća u koži što rezultira poremećaja metabolizma lipida.

Vrlo rijetko se pojavljuju takozvani znakovi jetre - vaskularne "zvijezde", eritema (crvenilo) dlanova i drugih. U muškaraca često se otkriva ginekomastija - povećanje mliječnih žlijezda.

U većini pacijenata promatra se povećanje jetre. Obično nije oštar, a u fazi remisije jetra se čak može smanjiti do gotovo normalnih veličina.

Slezena raste u više od polovice slučajeva i baš kao što se jetra može smanjiti u remisijskoj fazi.

Često poremećena bol u kostima, zglobovima, donjem dijelu leđa, što ukazuje na proces demineralizacije koštanog tkiva.

Gotovo uvijek postoje nespecifični simptomi, kao što su bol u desnoj hipohondrija, dispeptičkih sindrom (mučnina, povraćanje, nadutost, kršenja stolicu, i tako dalje. D.). Često se temperatura tijela povećava, do groznice.

Simptomi asthenovegetativnog sindroma su otkriveni: slabost, poremećaji apetita, umor itd.

Simptomi kasne faze

Stanje se pogoršava, žutica raste, manifestacije dispeptičkih i asthenovegetativnih sindroma pojačavaju. Temperatura tijela može doseći visoke vrijednosti.

Intenzitet svrbežne kože napreduje. Međutim, u terminalnoj fazi slabi, a razvoj hepatičke insuficijencije može potpuno nestati. Stoga, smanjenje manifestacije ovog simptoma, paradoksalno, je loš prognostički znak.

Stanje kože se mijenja. U mjestima hiperpigmentacije zadebljava i rasteže do gustog edema, naročito se izražava na dlanovima i nogama. Postoji druga vrsta osipa. Može postojati džepovi depigmentacije - ublažavanje kože, slično vitiligiji.

Zbog kršenja izlučivanja žuči i funkcioniranja crijeva razvija se sindrom malapsorpcije. Istodobno, poremećena je apsorpcija vitamina, osobito masti topivih (A, D, E, K), minerala i hranjivih tvari. Izražava se čestim, tekućim i masnim izmetom, žeđi, suha koža i sluznice. Zbog nedostatka apsorpcije kalcija i drugih minerala nastaje osteoporoza - lomljivost kostiju, zubi su oštećeni i ispušteni. Depletion se razvija, ponekad - sasvim izražen.

Razvija portalnu hipertenziju, jedan od znakova je varikoznih vena jednjaka i želuca.

Kao posljedica kršenja funkcija jetre formira se hemoragični sindrom, koji se očituje krvarenjem. Uključujući gastrointestinalne i varikozne vene jednjaka.

Dimenzije povećanja jetre, au nekim slučajevima postaju ogromne. Postoji povećanje slezene.

Jedna od najozbiljnijih kasnih komplikacija PBC je razvoj raka žučnog kanala - kolangiokarcinoma, kao i zatajenja jetre.

Povremene manifestacije

Primarna bilijarna ciroza također je karakterizirana lezijama organskih sustava.

Gotovo svi bolesnici s ciljanim ispitivanjem otkrili su specifičnu leziju kože, sluznice, kao i salivarne i suzne žlijezde - Sjogrenov sindrom. Ovaj sindrom karakterizira suha koža, smanjena suza i kao rezultat oštećenja konjunktive i rožnice oka. Tu je i kronična lezija žlijezda slinovnica - parotitis i druge manifestacije. Kada se proces širi, služi mučna membrana nosa, grla, grkljana, dušnika, bronha, gastrointestinalnog trakta (GIT), itd.

Gastrointestinalni poremećaji se manifestiraju kao kršenje funkcije duodenuma i tankog crijeva zbog kršenja protoka žuči. Postoji također i nedostatak funkcije pankreatske sekrecije.

Neuspjesi na dijelu endokrinog sustava kod žena otkriveni su u obliku kršenja funkcije jajnika. Često, primarna bilijarna ciroza se razvija u menopauzi, bilo nakon poroda ili pobačaja. Rjeđe je hipotalamusna insuficijencija, depresija funkcije korteksa nadbubrežnih žlijezda.

Također, moguće su patološke promjene na dijelu bubrega i krvnih žila (vaskulitis).

Često zajedno s PBTSP identificira razne autoimune uvjetima - sklerodermija, reumatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, miastenija gravis, itd...

Najčešće se primarna bilijarna ciroza pojavljuje u kombinaciji s autoimunim bolestima štitnjače - u 23-31% slučajeva. Na drugom mjestu - sklerodermu i reumatoidni artritis.

Treba napomenuti da je statistički česta pojava extrahepatičnih tumora karcinoma u bolesnika s PBB. U žena je rak dojke često dijagnosticiran, kod muškaraca - Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza). Najvjerojatnije, karcinogeneza je povezana s oslabljenim imunološkim odgovorom i imunodeficijencijom, koji su karakteristični za PBSC.

dijagnostika

Uz kliničke manifestacije treba uzeti u obzir podatke laboratorijskih i instrumentalnih pregleda.

U dijagnostici krvi u ranoj fazi PBTSP detektirati povećanje ESR i povećanje aktivnosti enzima kolestaza markera: alkalna fosfataza (ALP), y-glutamil transferaze (GGT), te leucin aminopeptidaza 5-nukleotidaze.

Otkrivene su metaboličke smetnje lipida: izražena hiperlipidemija s prevladavajućim povećanjem razine kolesterola i drugim promjenama.

Povećanje razine bilirubina u krvi je sporo. Međutim, u kasnoj fazi, povećanje njegove koncentracije može premašiti normu faktora deset ili više. Razina žučnih kiselina raste.

Važnu ulogu u dijagnozi PBSC-a daje se otkrivanju antimiokondrijskih protutijela (AMA). Ta protutijela proizvode tijelo na komponente vlastitih stanica (mitohondrije). Postoji nekoliko vrsta antigena (M1-M9) na koje se proizvode AMA, međutim, u dijagnostici klinički važne definicije PBTSP anti-M2, a zatim anti-M4, M8, M9.

Antimiokondrijska antitijela se često određuju u preklinickoj fazi i ne nestaju tijekom bolesti. Dijagnostički titar je 1:40 i veći.

Otkriveno je značajno povećanje razine gama gama globulina i koncentracije IgM. Umjereno povećane razine IgG i IgA i cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvi.

Instrumentalne metode istraživanja, kao što je ultrazvuk, CT, MRI može otkriti nepromijenjene ekstrahepatičku žučnog kanala i pobrinite se da su simptomi bolesti ne uzrokuje opstrukcija (začepljenje), na primjer, kamen.

Važna metoda za potvrđivanje dijagnoze je biopsija probijanja jetre s morfološkom studijom biopsije. Zbog toga je moguće u dijagnostici ne-parazitskog destruktivnog kolangitisa u ranoj fazi bolesti i specifičnim manifestacijama bilijarne ciroze - u kasnoj fazi.

liječenje

Terapija PBC-a je složena i uključuje nekoliko načela: prehranu, simptomatsko liječenje i korekciju poremećaja u tijelu koji su uzrokovali razvoj bolesti.

U liječenju ove bolesti vrlo je važan pravilan unos hrane s unosom vitamina i minerala. Posebna pozornost treba posvetiti unosu vitamina topljivih u masti - A, D, E, K.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju intenzitet bolnog svrbeža pacijentove kože. U tu svrhu koriste se kolestiramin, bilignin i drugi. Također se provodi ispravak nedostatka enzima gušterače.

Da bi utjecali na uzrok bolesti - oštećen imuni odgovor, koristite lijekove koji imaju imunosupresivna, protuupalna, antifibrotična svojstva. Ovi lijekovi uključuju glukokortikoide, imunosupresante, citostate, itd. Oni imaju mnoge nuspojave i kontraindikacije.

Formulacije iz žučnih kiselina - ursodeoxycholic kiselina (udca) i ademethionine su obećavajući sredstva za liječenje PBTSP zbog svoje učinkovitosti i minimalne nuspojave.

Transplantacija jetre se koristi u progresiji bolesti s pojavom znakova dekompenzacije funkcije jetre. Ali kod bolesnika s terminalnim zatajivanjem jetre takva je operacija beznačajna.

pogled

Prosječni životni vijek asimptomatskih PBCC obično je 10-20 godina. Ako već postoje kliničke manifestacije, očekivano trajanje života gotovo je prepolovljeno - do 7-10 godina.

Uz transplantaciju jetre poboljšava se prognoza i kvaliteta života. Ako je ova metoda liječenja uspješna, očekivano trajanje života može se povećati za deset godina ili više.

Sekundarna bilijarna ciroza

Ova se bolest razvija kao posljedica kršenja izljeva žuči velikim intrahepatičnim ili extrahepatičnim žučnim kanalima već duže vrijeme.

Muškarci se bore gotovo dvostruko češće od žena. Starost pacijenata obično je 25-50 godina.

uzroci

Kršenje normalnog gibanja žuči u žučnom traktu može se pojaviti iz raznih razloga. Najčešći je mehanička opstrukcija (blokada) lumena žučnih kanala, koja se javlja zbog:

  • Stvaranje kamenja u kolelitijazama.
  • Maligni tumor gušterače i sokol papila.
  • Suženja žučnih kanala.
  • Upalne bolesti žučnog kanala (kolangitis).
  • Benigni tumor, češće - cista, zajednički žučni kanal.
  • Suženja i prepreke žučnog kanala nakon operacije na njima, žučni mjehur ili jetra.

Spriječiti odljeva žuči također može promijeniti parenhima jetre u upalnim bolestima - hepatitisom. To uključuje:

  • Toksični hepatitis, češće - lijek koji se pojavljuje pri uzimanju lijekova koji imaju hepatotoksični učinak.
  • Virusni hepatitis, koji se javlja s oštećenjem jetre pomoću hepatotropnih virusa.
  • Alkoholni hepatitis - zbog dugotrajne zloupotrebe alkohola.

Rjeđe, uzroci koji krše izlijevanje žuha mogu biti neke nasljedne bolesti i malformacije žučnog trakta, na primjer, atresija - odsutnost ili prerastanje žučnih kanala.

Uz neke ekstrahepatske bolesti normalno se kretanje žuči također može poremetiti: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza itd.

Mehanizam razvoja

Uz dugi poremećaj protoka žuči kroz žučne kanale u jetrenoj kolestazi, povećava se pritisak u žučnim kanalima i javlja se njihovo bubrenje. Žuč se istiskuje u parenhimu jetre koja okružuje kanale.

U tim područjima nastaje nekroza jetrenog tkiva, koja se naknadno zamjenjuje vlaknastim tkivom. S vremenom se razvija cirotična degeneracija parenhima jetre. Trajanje takve promjene može trajati od nekoliko mjeseci do pet godina.

Prijate bakterijske infekcije, koje često kompliciraju proces stagnacije žuči, mogu ubrzati formiranje ciroze. Ova varijanta sekundarne bilijarne ciroze zove se cholangiohepatitis (kolangiogeni hepatitis, epitelni infekcijski hepatitis). Najčešće, kolangiogeni hepatitis nastaje s kompliciranom kolelitijazom i stezanjem žučnog trakta.

Autoimuna reakcija ne igra nikakvu ulogu u formiranju sekundarne bilijarne ciroze.

simptomi

Prije svega, kliničke manifestacije sekundarne bilijarne ciroze (VBTC) uzrokuje bolest koja je uzrokovala kršenje normalnog gibanja žuči duž žučnih kanala.

Međutim, moguće je razlikovati i karakteristične za razvoj simptoma ciroze:

  • Vodeće manifestacije VBTC-a su pruritus i žutica. Svrab kože otkriva se već u ranoj fazi bolesti. Prvo je periodična priroda, ali s progresijom razvoja, ciroza se pretpostavlja kao konstanta forma.
  • Žutica bojenje kože i sluznice obično je intenzivna. Žutica ima mehanički (kolestatični) tip. Uz icteričnu boju kože, pojavljuju se obezbojenje stolice i zamračivanje urina.
  • Gotovo uvijek dispeptički sindrom, koji se manifestira podrigivanje, mučnina, povraćanje, nenormalan stolice - čest proljev.
  • Simptomi trovanja i astenovegetativnogo sindrom - vrućicom, često nešto povišenu, slabost, umor, smanjena učinkovitost, itd Tu je smanjenje tjelesne težine, do iznemoglosti...
  • Kod spajanja infekcija i formiranje holangiogennogo tjelesnu temperaturu hepatitis može doseći visoke brojke pojavljuju trnci, rasipan znojenje. Takvi simptomi, u pravilu, javljaju se sporadično, u trajanju od nekoliko sati do jednog dana.
  • Sindrom boli u pravom hipohondriju uvijek je prisutan. Njegov intenzitet može biti različit: od osjećaja težine, nelagode u jetri, do pojave boli poput bilijarne kolike.
  • Zbog kršenja hematske funkcije jetre, hemoragijski sindrom karakterizira krvarenje.
  • Postoji povećanje jetre - hepatomegalija. Jetra je gusta konzistencija i često je bolna na palpaciji. Splenomegalija događa rijetko, obično već u kasnom stadiju ciroze kao jedan od znakova portalne hipertenzije.

Do kasnih znakova su „jetre” znakove: teleangiektazija (vaskularna „zvijezda”), crvenilo dlanova, barem - potplati (dlana erythema), proširene vene na prednju trbušnu stijenku, itd...

Uz progresiju ciroze, postoje znakovi portalne hipertenzije. Najčešća manifestacija su proširene vene jednjaka, koje mogu biti komplicirane krvarenjem od njih.

Terminalno stanje u toku sekundarne bilijarne ciroze je stvaranje insuficijencije jetre i njenog konačnog stadija - jetrenog koma.

Dijagnostika WBTS

Kada se dijagnosticira, treba razmotriti prisutnost bolesti koja prvenstveno interferira s normalnim protjecanjem žuči. U prošlosti, postoje naznake prethodne operacije jetre, žučnih kanala ili žučnog mjehura.

U laboratorijskim ispitivanjima, općenito analiza krvi pokazala znakove upalne reakcije: povećanje leukocita ESR ubrzanja, itd Takve su promjene najizraženije u razvoju hepatitisa holangiogennogo...

U općoj analizi proteina urina može se otkriti, žučni pigmenti - bilirubin (koji mrlje urina u tamnoj boji).

U biokemijskoj analizi krvi utvrđuje se povećanje razine kolesteraza biljega: alkalna fosfataza, gamma-glutamiltransferaza i drugi. Djelovanje alanin aminotransferaze (ALT) se povećava. Karakteristično povećanje razine kolesterola, bilirubin zbog konjugirane frakcije.

Postoje promjene u proteinogramu (metabolizam proteina): razina albumina se smanjuje, alfa2 i gama globulin se povećavaju.

Instrumentalne metode ispitivanja neprocjenjive su pri otkrivanju uzroka kršenja protoka žuči. Dakle, tijekom ultrazvučnog pregleda (ultrazvuka) hepatobilijarnog sustava može se otkriti kamenje, tumor, sužavanje žučnih kanala. Za nadopunu podataka o opstrukciji žučnih kanala vrši se perkutana transhepatska kolangiografija, retrogradna kolangiopankreatografija.

Za preciznu dijagnozu koristi se biopsija bušenja jetre, nakon čega slijedi histološki pregled uzorka biopsije.

Endoskopska pregled jednjaka i gornjem dijelu crijeva - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS) i - rektuma (sigmoidoskopija) se koristi za dijagnosticiranje oštećenja tih organa u razvoju portalne hipertenzije u kasnijim fazama sekundarne bilijarne ciroze.

Liječenje i prognoza života

Glavni zadatak terapije VBTC-a je ukloniti opstrukciju normalnog gibanja žuči duž žučnih kanala. Za to se koristi kirurška intervencija. Glavne vrste operacija su:

  • Choledochotomy - disekcija zida zajedničkog žučnog kanala (choledocha).
  • Choledochostomy je nametanje umjetne fistule uobičajenog žučnog kanala kako bi se odvodilo, obično u duodenum.
  • Uklanjanje konkrementa iz žučnog trakta.
  • Endoskopski bougie - instrumentalna obnova prohodnosti - sužavanje (stezanje) žučnih kanala.
  • Endoskopsko stentiranje (uspostavljanje posebnog skeletnog stenta) zajedničkog žučnog kanala.
  • Dilatacija balona (proširenje) žučnih kanala.
  • Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Nakon uspješne kirurške korekcije uzrok, koji je izazvao formiranje sekundarne bilijarne ciroze, pacijenti značajno poboljšavaju svoje stanje. Prognoza očekivane životne dobi za takve pacijente postaje povoljnija.

Ako je nemoguće ukloniti uzrok začepljenja žuči, simptomatska terapija propisana je pacijentima. S obzirom na čestu povezanost infekcije, razumno je koristiti antibakterijska sredstva.

Imenovani lijekovi koji ublažavaju intenzitet svrbežne kože. Obavljamo terapiju detoksifikacije. Nužno je postaviti multivitaminske preparate s mikroelementima.

Pokazatelj za transplantaciju jetre je kasna faza sekundarne bilijarne ciroze.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza - kronična progresivna bolest, karakterizirana postupnim zamjenom jetrenog tkiva s vlaknastim ožiljcima. Dugog vremena patologija se ne manifestira, često je dijagnoza slučajno provedena tijekom anketa. U kasnijim stadijima karakteristični su vanjski znakovi (mali znakovi jetre), portalni hipertenzija, oštećenja drugih organa i sustava, hepatička encefalopatija. Preliminarna dijagnoza ciroze i njene komplikacije utvrđena je na temelju pomoćnih metoda ankete: ultrazvuk, CT hepatobilijarnog sustava, ERCP, kliničke i biokemijske analize. Konačna dijagnoza se provodi na osnovi biopsije jetre i otkrivanja antitokondrijskih protutijela u krvi. Bolest je neizlječiva, u kasnijim stadijima život pacijenta može se transplantirati samo jetrom. Ne-kirurško liječenje sastoji se od simptomatske terapije, detoksikacije, vitaminske terapije i usklađenosti s prehranom.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je teška patologija jetre, u kojoj se normalno jetreno tkivo zamjenjuje vlaknastim tkivom. Ova patologija je češća kod žena nakon četrdeset godina, a ukupna prevalencija iznosi 40-50 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Znatan je bliski odnos bolesti s nasljednim čimbenicima - kod rodbine ova patologija je pronađena 570 puta češće. Do sada nije proučavana patogeneza primarne bilijarne ciroze do kraja, pa su i točno uzroci njegove pojave nepoznati.

Više od 95% slučajeva bolesti u krvi određuje antitiohondrijska protutijela. Međutim, znanstvenici još uvijek ne mogu shvatiti zašto su samo mitohondrije jetrenog tkiva pogođene, au drugim tkivima to se ne događa. Podmuklost ove bolesti u latentnom početku - vrlo često biokemijski znakovi bolesti mogu se slučajno otkriti tijekom ispitivanja za druge bolesti. Tijek bolesti progresivno je, u kasnim fazama oštećenja jetre, prikazana je transplantacija - samo u ovom slučaju moguće je spasiti život bolesne osobe.

Uzroci bilijarne ciroze

Moderna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze s autoimunim poremećajima u tijelu. Bolest je nasljedna: slučajevi bilijarne ciroze su vrlo česti u obiteljskom krugu. Autoimunom o prirodi bolesti i tvrdi da je njegov odnos s drugim bolestima u ovoj grupi: reumatoidni artritis, renalna tubularna acidoza, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, i drugi.

Unatoč otkrivanju protutijela na mitohondrije u praktički svim bolesnicima s ovim oblikom ciroze, nije bilo moguće otkriti povezanost tih antitijela sa uništenjem jetrenih stanica. Poznato je da bolest započinje aseptičnom upalom žučnog trakta, obilježenom proliferacijom epitela i progresivnom fibrozom u području kanala. Postupno se upalni proces smanjuje, ali fibroza se nastavlja širiti na tkivo jetre, uzrokujući njegovu nepovratnu destrukciju.

Izazivaju početka procesa i drugih bolesti: kongenitalnih malformacija iz žučnog trakta i stečene deformacije, kolelitijaza, intrahepatičnu tumora i uvećane limfne čvorove u jetri, žuči ciste, primarni sklerozirajući kolangitis, gnojne ili. Također se aktiviraju nastanak bolesti je infekcija Gram - enterobakterija, koji su na svojoj površini sličan mitohondrijska antigene. Krv u ovoj bolesti, ne samo određena antitijela za mitohondrijima i glatkih mišićnih stanica, ali i drugih imunoloških poremećaja: povišene razine imunoglobulina M, smanjena proizvodnja B- i T-limfocita. Sve ovo govori u prilog autoimunoj patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija se u pozadini bolesti koje dovode do stagnantne žuči u extrahepatičnom žučnom traktu. To uključuje atresiju, kamenje i stenoze žučnih kanala, rak extrahepatičnih žučnih kanala, cista choledocha i cistična fibroza.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Ispravna klasifikacija ciroze važna je za razvoj taktika za daljnje liječenje. Funkcija jetre za bilijarnu cirozu procjenjuje se na Child-Pugh skali. Ova ljestvica uzima u obzir prisutnost ascitesa, encefalopatije, bilirubina, albumina i protrombinskog indeksa (indeks koagulacijskog sustava krvi). Ovisno o visini bodova dodijeljenih za ove pokazatelje razlikuju se faze kompenzacije ciroze. Klasa A karakterizira minimalni rezultat, očekivani životni vijek do 20 godina, opstanak nakon operacija kavitacije je više od 90%. U klasi B, očekivani vijek trajanja je manji, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 30%. U klasi C, očekivano trajanje života nije više od 3 godine, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 80%. Dodjeljivanje pacijentu klase B ili C ukazuje na potrebu transplantacije jetre.

U Rusiji se naširoko koristi METAVIR ljestvica, u kojoj se procjenjuje stupanj fibroze na osnovi podataka biopsije, ocjenjivanje stupnja je od 0 do 4; 4 stupnja ukazuje na prisutnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

U ranoj fazi, simptomi ciroze su nespecifični i izbrisani. Dakle, u većini slučajeva, pritužbe počinju s svrbežom kože. Više od polovice pacijenata žali se na periodičnu svrbežu kože, a jedna od deset je zabrinuta zbog nepodnošljivog svrbeža s češljem na koži. Češće se pojavljuje šest mjeseci, čak i nekoliko godina prije pojavljivanja žutice, ali ponekad se ta dva simptoma mogu pojaviti istodobno. Također karakteristični znakovi početka ciroze su povećani umor, pospanost, suhe oči. Povremeno, prvi znak bolesti može biti ozbiljnost i bol u desnom gornjem kvadrantu. Kada ispitivanje otkrije povećanu razinu gama globulina, kršenje omjera AST prema ALT-u, tendenciju do arterijske hipotenzije.

Kako se bolest razvija, pojavljuju se i drugi simptomi. Izvana, ciroza manifestira skupina malih znakova jetre: vaskularne zvjezdice na koži; crveno lice, dlanove i noge; povećane žlijezde slinovnica; žutica kože i svih sluznica; savijanje kontrakture ruku. Također se mijenjaju pacijentove nokte - postaju široke i ravne (deformacija noktiju kao "satno staklo"), pojavljuju se poprečne bjelkaste pruge; obojane gipke noktiju ("štapovi"). Oko zglobova i na licu, kapke se formiraju bjelkasti čvorovi - masni naslage.

Nadalje, vanjski manifestacije simptoma portalne hipertenzije su: povećanjem tlaka u portalnu venu slezene povećava veličina, u venama trbušnu šupljinu nastaje stagnacije - nastaje proširenih hemoroide i jednjaka vene na prednju trbušnu stijenku oblikovan izduženi venske mreže tipa „meduza glave ”. Venski zastoj uzrokuje propotevanie tekućine u peritonejsku šupljinu s formiranjem ascites, u teškim slučajevima - peritonitis.

Izraženije lezije jetre, veća vjerojatnost komplikacija ciroze. Zbog kršenja apsorpcije vitamina D, približno trećina pacijenata razvija osteoporozu, što se manifestira patološkim prijelomima. Kršenje apsorpcije masti dovodi do nedostatka svih vitamina topljivih u mastima (A, K, D, E), koji se manifestiraju kao znakovi polilpovitaminoze. Izmet uklanjaju višak masnoća - steatorruho. U petoj bolesnika pojavljuje se istodobno hipotireoza, razvijaju se mijelopatije i neuropatije. Varikozne vene jednjaka i rektuma mogu dovesti do masivnog krvarenja s razvojem hemoragijskog šoka. Poremećaj jetre dovodi do disfunkcije drugih organa i sustava: hepatorenalni, hepatički-plućni sindromi, gastro- i colopatija. Zbog činjenice da jetra ne obavlja funkciju čišćenja tijela toksina, oni slobodno cirkuliraju u krvi i pokazuju toksični učinak na mozak, uzrokujući hepatičku encefalopatiju. Vrlo često, na kraju bilijarne ciroze, može se razviti hepatocelularni karcinom (maligni tumor), potpunu neplodnost.

Dijagnoza bilijarne ciroze

U prisutnosti znakova stagnacije žuči, procjenjuje se klinički i biokemijski profil. Cirozu naznačen povećane razine alkalne fosfataze i r-GTP, ALT i pomaka omjera AST, bilirubina povećava kasnije. Istražiti imuni status pacijenta: povišene razine imunoglobulina M antitijela u mitohondrijima, kao što je naznačeno povećanje razine reumatoidni faktor, antitijela na glatke mišićnih vlakana, tkanine tiroidni stanične jezgre (antinuklearna antitijela).

Znakovi fibroze jetre mogu se otkriti na ultrazvuku jetre i CT hepatobilijarnog sustava, ali konačna dijagnoza može se izvršiti tek nakon biopsije jetre. Čak iu proučavanju biopsije, promjene u jetri svojstvenoj bilijarnoj cirozi mogu se otkriti tek u ranim stadijima bolesti, zatim morfološka slika postaje ista za sve vrste ciroze.

Detekcija ili uklanjanje bolesti koje dovode do razvoja sekundarne bilijarne ciroze moguće je kroz dodatne studije: ultrazvuk trbušne šupljine, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Liječenje bilijarne ciroze

U liječenju te ozbiljne bolesti, terapeut, gastroenterolog, hepatolog i kirurg aktivno sudjeluju. Ciljevi terapije za cirozu su zaustavljanje napredovanja ciroze i uklanjanje posljedica zatajenja jetre. Usporavajte procese fibroze s imunosupresivnim lijekovima (inhibirajte autoimunološki proces), kolagogom (eliminira kolestaza).

Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: hepatične encefalopatije eliminira terapiji dijetom (smanjenje udjela proteina, povećava povrća hrane sastojak), disintoxication terapija, smanjenje portalne hipertenzije postiže se diuretika. Potrebno je propisati multivitaminske pripravke, propisani enzimi za poboljšanje probave. U ciroze klase A i B se preporuča ograničiti fizički i emocionalni stres, dok klasa C - kompletan mirovanje.

Najučinkovitiji način liječenja bilijarne ciroze je transplantacija jetre. Nakon transplantacije više od 80% bolesnika preživljava u narednih pet godina. Relapsa primarne bilijarne ciroze javlja se u 15% pacijenata, ali u većini bolesnika rezultati kirurškog liječenja su izvrsni.

Prognoza i prevencija bilijarne ciroze

Gotovo je nemoguće spriječiti pojavu ove bolesti, ali vjerojatnost alkohola i pušenja može se značajno smanjiti, redoviti pregled gastroenterologa u prisutnosti slučajeva bilijarne ciroze u obitelji, odgovarajuće prehrane i zdravog načina života.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Pojava prvih simptoma bolesti je moguća samo u deset godina od pojave bolesti, ali životni vijek s cirozom je započeo ne više od 20 godina. Prognozno nepovoljno je brz napredovanje simptoma i morfološki uzorak, starije dob povezan s autoimunim poremećajima ciroze. Najnepovoljniji u smislu prognoze jest nestanak pruritusa, smanjenje xantomatousnih plakova, snižavanje razine kolesterola u krvi.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja izljeva žuči kroz intrahepatične i extrahepatične žučne kanale. Bolest se odlikuje progresivnim uništenjem parenhimije jetre s formiranjem fibroze koja dovodi do ciroze jetre i kasnije do hepatičke insuficijencije.

U nastanku bolesti jetre, razvija se insuficijencija jetrenih stanica, a tek nakon 10 do 12 godina znakovi su portalne hipertenzije.

15 - 17% ciroze jetre javlja uslijed stagnacije žuči, što čini 3 do 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća ljudi. Tipična dob za nastanak ove patologije je 20 do 50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze, prema kojima je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Primarna bilijarna ciroza jetre češća je kod žena u omjeru od 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza je češća kod muškaraca u omjeru od 5: 1.

Bolest je uobičajena u zemljama u razvoju s niskom razinom razvoja medicine. Među zemljama Sjeverne Amerike, Meksika, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije dodijeljene su Moldaviji, Ukrajini, Bjelorusiji i zapadnom dijelu Rusije među zemljama Europe.

Prognoza bolesti postali povoljniji jednom eliminira uzrok ove bolesti, ako se uzrok ne može eliminirati na temelju pojedinačnih ili medicinskim sposobnostima u 15 - 20 godina razvoja zatajenja jetre, a kao posljedica - smrt.

uzroci

Uzrok ciroze je bilijarna žučne zastoj u kanalima, što rezultira uništenjem hepatocitima (jetrene stanice) i jetrenim lobules (morfofunktcionalnaja jedinica jetra). Jetrenog parenhima šteta zamijenjeno vlaknastim (vezivno) tkivo koje je u pratnji potpunog gubitka funkcije organa i razvoja zatajenja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u jetrenom tkivu. Zaštitna sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i hepatocitima antitijela počinje smatrati stranim agentima i postupno ih uništavaju, uzrokujući kolestazu i razaranje parenhima organa. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti razumjeli. U ovoj fazi razvoja medicine, izdvaja se nekoliko teorija:

  • genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi kćeri;
  • poremećaji imuniteta uzrokovani nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, tirotoksikoza, skleroderma;
  • Infektivna teorija: razvoj bolesti u 10 do 15% slučajeva doprinosi infekciji virusom herpesa, rubeole, Epstein-Barre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se uslijed okluzije ili suženja lumena u extrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

  • kongenitalne ili stečene anomalije razvoja žučnog kanala i žučnog mjehura;
  • prisutnost konkrementa u žučnjaku;
  • sužavanje ili blokiranje lumena žučnih kanala zbog operacije, benignog tumora, raka;
  • stlačivanje žučnih kanala s proširenim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljeno gušterače.

klasifikacija

Zbog pojave:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre;
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Razvrstavanje alkoholne ciroze Childe-Pugh:

Dijagnoza i liječenje bilijarne ciroze

Mnogi ljudi, nakon što su čuli riječ "ciroza", preplašeni su jer shvaćaju da je to nepovratan proces. Počinju tražiti uzrok na krivi način života (zlostavljanje alkohola, pušenje), virusni hepatitis. No, tu je zasebna tema za uzeti u obzir - bilijarna ciroza. Ova bolest nije povezana s alkoholom, pušenjem, virusnim hepatitisom. Povezan je samo s autoimunom lezijom ljudske jetre. Simptomi, uzroci i načini liječenja ovog problema bit će razmotreni u članku.

Jetra je vrlo važan organ probavnog sustava, odgovoran za preradu svih toksičnih tvari u tijelu. Biliarna ciroza je bolest žučnih kanala jetre, u kojoj ljudski imuni sustav počinje napadati svoje zdrave stanice, a zatim ih uništava. Kao rezultat toga, kanali su stegnuti, žuč prestaje biti preusmjeren na 12-kolona ili žučnjak i uništavanje stanica se odvija oko žučnih kanala. Postoji upalni proces u jetri. Kada tijelo počne liječiti (regenerira), stvara ožiljke, koje u budućnosti mogu dovesti do ciroze i žutice.

Postoje dvije vrste bolesti:

  1. Primarna bilijarna ciroza. Točnije je reći "cholangitis" zbog razloga da u ovoj fazi nema oštećenja, samo su upalni procesi žučnih kanala vidljivi.
  2. Sekundarni oblik bilijarne ciroze. Ako se osoba ne liječi, bolest napreduje. Stanice postupno prestaju biti obnovljene, zamijenjene fibroznim, kravljim stanicama. Kao rezultat toga, normalna struktura jetre je slomljena i formirana ciroza.

Simptomi bolesti

Ovisno o pozornici, bolest se može manifestirati na različite načine. Dakle, primarni kolangitis kod pacijenta koji se promatra:

  • svrbež kože. Može se slabo izraziti. S vremenom (više godina) povećava se ako osoba ne pokuša liječiti bolest;
  • hiperpigmentacija, zamračivanje kože. Isprva, oštrice, velike zglobove postaju tamnije. Koža postaje tamnosmeđa boja. Tijekom vremena se počinju pojavljivati ​​po cijelom tijelu;
  • bolna senzacija na desnoj strani;
  • okus gorčine;
  • povećano umor;
  • blagi porast tjelesne temperature.

S bilijarnom cirozom žuči se prestanu pravilno transportirati i ulaze u krvotok. Zajedno s njom, ona dopire do kože i počinje iritirati živčane završetke. Kao rezultat toga, osoba počinje svrbež.

U nekim pacijentima, ova bolest jetre može biti asimptomatska za prilično dugo razdoblje - do 10 godina. U tom slučaju problem se može otkriti samo tijekom preventivnog pregleda.

Za sekundarnu kroničnu upalu jetre (autoimuna ciroza), simptomatologija je sljedeća:

  • svrbež postaje izražen, teško je izdržati. Osoba počinje ogrebati kožu snažno, do krvi;
  • Područja kože, promijenjena u boji, počinju se sužavati. Koža počinje bubriti;
  • izražena bol u pravom hipohondriju;
  • sluznice i koža postaju žute;
  • urina potamni, izmet dekolorizira;
  • tjelesna temperatura raste na 38 stupnjeva i više.

S produljenom stagnacijom žuči, osoba brzo gubi težinu, ima problema s stolicom, predispozicija za krvarenje je uočena.

Bile je potrebno za probavljanje masti koje ulaze u ljudsko tijelo hranom. Masti otapa vitamine i dopušta njihovu probavu. Kada žuči prestanu ulaskom u crijeva, vitamini se prestanu apsorbirati. Kao rezultat toga, postoji nedostatak vitamina D, kalcij slabo apsorbira tijelo, ne ulazi u kost, pa često u bolesnika s bilijarnom cirozom postoji osteoporoza.

Uzroci patologije

Za razliku od uobičajene ciroze, primarni bilijarni oblik bolesti nije povezan s infektivnom, toksičnom ili alkoholnom prirodom nastanka. To je autoimuna bolest, pa je uzrok nastanka bolesti bolest u funkcioniranju imunološkog sustava.

Ako imate svrbež kože, morate proći test za jetrene enzime i napraviti ultrazvuk.

Govoreći o sekundarnoj oblik bolesti, uzroci pojavnim oblicima može dogoditi kolelitijaza, ciste žučnih, žučnog sustava abnormalnosti razvoj, kronični pankreatitis, uzrokujući sužavanje žučovoda.

Biliarna ciroza najčešće utječe na žene nakon 40 godina života s visokim kolesterolom u krvi i svrbež kože. Ali djeca mogu prati taj problem. Ponekad odnoyaytsevye blizanci pate od bilijarne ciroze.

Stupnjevi bolesti

Liječnici prepoznaju 4 faze razvoja bilijarne ciroze:

Faza 1 - kada se upalni proces promatra samo u žučnim kanalima.

2. stupanj - kada se žučni kanali značajno sužavaju, upala već doseže jetreno tkivo.

Faza 3 - na mjestu upale vezivnog tkiva postaje gusta, postoje ožiljci.

Faza 4 - polovica ili većina jetre zamijenjena je vezivnim tkivom, generira autoimunu cirozu jetre.

Dijagnostičke metode

Prije postavljanja takve dijagnoze, liječnik mora provesti niz dijagnostičkih studija. Na početnom upisni hepatologist ili gastroenterolog prikuplja povijest, zanima o pritužbi pacijenta, da kad je imao svrab, bol, slabost, pospanost, itd Također, stručnjak okuplja povijest života pacijenta.. Ako je imao problema s jetrom prije trovanja, kirurgija, kakvu stolicu, pacijent ima loše navike itd.

Nakon prikupljanja anamneze, stručnjak provodi pregled pacijenta. Određuje icterus kože, pronalazi mjesta češlja, proučava jetru, slezenu. Mjerenje tjelesne temperature. Nakon toga liječnik nužno usmjerava osobu na isporuku laboratorijskih analiza:

  • Biokemijska, klinička analiza krvi.
  • Analiza za određivanje biokemijskih markera fibroze jetre.
  • Opća analiza urina.
  • Ispitivanje krvi za prisutnost virusnog hepatitisa.
  • Coprogram, analiza izmeta za prisutnost crva.

Također je potrebno podvrgavati se instrumentalnim pregledima:

  • Ultrazvuk jetre i drugih organa trbušne šupljine. Pomaže identificirati ožiljke na jetri.
  • Biopsija jetre. Propisan je za isključivanje procesa tumora u organu.
  • Gastroskopija. Pomaže u identificiranju patoloških stanja u trbuhu, dvanaest dvanaesnika.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Takva patologija imunološkog sustava nije potpuno izliječena. No, moguće je smanjiti intenzitet manifestacije bolesti, kao i spriječiti ili usporiti njen napredak, kako bi se spriječio nastanak komplikacija.

Liječenje bilijarne ciroze je složeno. Pacijentu se propisuju sljedeći lijekovi:

  • Ursodeoksikolna kiselina. Usporava napredovanje bolesti. Do danas je svjetska zajednica prepoznala ovaj lijek kao najučinkovitiji lijek u liječenju bilijarne ciroze. Prodaje se pod različitim komercijalnim imenima. U našoj zemlji to su takvi lijekovi: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalcij, vitamin D. Potrebni su za popunjavanje nedostatka vitamina, spriječiti pojavu osteoporoze, kao posljedicu bilijarne ciroze.
  • Antihistaminici, barbiturati. Ovi lijekovi uklanjaju takav neugodan simptom bolesti kao svrab kože.
  • Imunosupresivni lijekovi. Oni umjetno ublažavaju imunitet, sprečavaju aktivno djelovanje, tako da prestane "napadati" zdrave jetrene stanice.

Kako bi se smanjila svrbež pacijenta treba: nositi odjeću od prirodne tkanine; odbiti od vruće kupke, saune, kupke; Nemojte se pregrijavati; Uzmi soda kupka s temperaturom vode od 37 stupnjeva (za punu kupku uzeti 1 čašu sode).

Često ljudi s bilijarnim kolangitisom imaju druge autoimune bolesti jetre, na primjer, hepatitisa.

Ako vi ili volio jednom staviti ovu dijagnozu, mora se redovito pregledavaju i promatrati na hepatologist, proći neophodnu laboratorijsku i instrumentalne preglede kako bi se spriječilo napredovanje bolesti do ciroze fazi. Ako je bolest u zanemarenom stadiju, pacijentu se može ponuditi transplantacija jetre.

Zdrava hrana

Tijekom liječenja bilijarne ciroze treba se pridržavati prehrane:

  • u malim su dijelovima najmanje 4 puta dnevno;
  • jela treba kuhati za par, biti kuhani ili pečeni u pećnici;
  • hranu treba smanjiti što je moguće manje;
  • svakako piti puno vode;

U prehrani bi trebalo biti prisutno povrće, mliječne juhe, meso s malim udjelom mesa (perad, govedina), mliječni i kiselinski mliječni proizvodi. Kruh se može jesti samo jučer. Dopušteno je jesti plodove i plodove ne-kiselih sorti. Potrebno je ograničiti uporabu začina i bilja u posudama. Strogo je zabranjeno piti alkohol, jesti čokoladu, sladoled, masne jela, konzervirane proizvode od mesa, voće i povrće koje uzrokuju nadutost, i bilo konzervirana hrana.

Liječenje sekundarne bilijarne ciroze

Budući da je u ovoj fazi bolesti jetra podvrgnuta destruktivnim učincima, terapija se sastoji samo u kirurškom ili endoskopskom uklanjanju opstrukcije žučnih kanala. Pacijentu se može dodijeliti operacija ili transplantacija jetre.

Pitanje provedbe kirurškog tretmana problema trebalo bi riješiti na savjetovanje liječnika. Liječnici moraju uzeti u obzir pojavu takvih komplikacija bilijarna ciroza kao proširenih vena jednjaka i želuca, spontanih prijeloma zbog osteoporoze, jetrene encefalopatije, i drugi.

komplikacije

U nedostatku liječenja pacijent može početi imati ozbiljne zdravstvene probleme. Komplikacije bijelih ciroza mogu uključivati:

  • Poremećaj jetre.
  • Maligni tumor u jetri (rak).
  • Ciroza jetre.
  • Patološki nedostatak vitamina A, K, E, D, zbog čega se masnoća prestaje otapati. Kao rezultat nedostatka vitamina, pacijent ima problema s vidom, kosti postaju krhke, krhke i povećava krvarenje.
  • Problemi s pokretljivosti jednjaka, zbog čega se bolesnik javlja kao refluksni ezofagitis.
  • Postoji mentalna i fizička inhibicija, osoba se prestane osjećati hladno, puls se usporava, koža raste.

Očekivano trajanje života pacijenata s dijagnozom ove bolesti je oko 10 godina. No, s pravodobnim liječenjem, prognoza je pozitivna. No, često se pacijenti obrate liječnicima s problemom bolične ciroze prekasno.

prevencija

Govoreći o metodama prevencije bilijarne ciroze, nažalost, medicina još uvijek nije u stanju pomoći ljudima da spriječe ovu složenu imunološku patologiju. Ali stručnjaci mogu prilično pomoći osobi s takvom dijagnozom da oslabi i eliminira komplikacije bolesti. Govoreći o prevenciji, podrazumijeva se da pacijent mora proći pravovremeno dijagnozu i liječenje. I sljedeći skup mjera pomoći će poboljšati jetru, nemojte ga učitati:

  • Ispravna, uravnotežena prehrana.
  • Odbijanje od loših navika: alkohol, pušenje, droge.
  • Održavanje zdravog načina života.
  • Redoviti pregled liječničkih pregleda. Ako postoji potreba, idite na konzultacije i preglede uskoj specijalisti - gastroenterologu, hepatologu.

Biliarna ciroza je ozbiljna autoimuna bolest, složenost koja leži u činjenici da je nemoguće potpuno izliječiti. Ali svaka osoba može spriječiti komplikacije bolesti, ako se alarm aktivira na vrijeme. Morate slušati svoje tijelo i na prvi znak bilijarne ciroze hitno potražiti liječničku pomoć.

Biliarna ciroza

Bilaarna ciroza je teška kronična bolest žučnog trakta. Izraz "bilijar" znači da je uništavanje tkiva jetre u ovom slučaju sekundarno. Najprije bolest utječe na žučne kanale. Taj naziv ujedinjuje dvije patologije, koje se razvijaju iz raznih razloga. Primarna bilijarna ciroza (PBC) je autoimuna bolest uzrokovana neadekvatnim odgovorom imunološkog sustava na tkivo vlastitog organizma. Sekundarna ciroza nema nikakve veze s imunološkim patologijama i razvija se u onih pacijenata koji su prethodno imali poteškoća s izljevom žuči. Prema tome, metode etiotropne terapije razlikuju se u dva slučaja, a simptomatska terapija može biti slična.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza je kronična upalna destruktivna patologija autoimunog porijekla, u kojem se uništavaju intrahepatični žučni kanali. Zbog nemogućnosti izlaska iz žuha, kolestaza i ciroza se razvijaju. Kolestaza je stagnacija žuči i trovanja tijelom svojim proizvodima. Cirroza je stanje u kojem se normalni funkcionalni hepatociti zamjenjuju gustom vezivnom tkivom. U razvoju ove bolesti prevladavaju procesi nekroze (smrti tkiva).

Uzroci razvoja

PBC je bolest autoimunog porijekla. Točan uzrok njegovog razvoja nije mogao biti razjašnjen, ali je zabilježena genetska predispozicija za primarnu cirozu. U mnogim slučajevima članovi iste obitelji tretiraju se sličnim simptomima. Protutijela su također pronađena u krvi pacijenata, koja su otkrivena u autoimunim procesima.

Bit tih procesa svodi se na činjenicu da ljudski imuni sustav ne odgovara na svoje vlastite organe i tkiva. Njezin je glavni zadatak identificirati čimbenike zaštite koji su nužno uključeni u borbu protiv inozemnih agenata. Takvi zaštitni proteini nazivaju se imunoglobulini ili protutijelima. Oni su u interakciji s antigenima - proteinima, koji luče patogene mikrobe i neutraliziraju ih. U slučaju autoimunih bolesti ističu se čimbenici zaštite, ali oni su usmjereni na uništavanje ne infekcije, već vlastitih stanica i tkiva.

Primarna bilijarna ciroza rijetko se razvija kao samostalna bolest. U slučaju poremećaja u funkcioniranju imunološkog sustava, bolest ne utječe samo na žučne kanale, već i na druge organe. Istodobno se može dijagnosticirati dijabetes melitus, glomerulonefritis, vaskulitis, reumatoidni artritis, crveni sustavni lupus, dermatitis i druge manifestacije imunoloških reakcija.

simptomi

Simptomi primarne bilijarne ciroze možda se neće dugo pojaviti. Tijek bolesti može biti asimptomatski, sporo ili brzo napredovati. U fazi kada se klinički znakovi ne manifestiraju, laboratorijske metode postaju jedina metoda dijagnosticiranja bolesti. Najpoznatija je test krvi s definicijom biokemijskih indikatora i specifičnih protutijela.

Karakteristični znakovi na kojima je moguće sumnjati u primarnu bilijarnu cirozu:

Uzmite ovaj test i saznajte imate li problema s jetrom.

  • svrbež kože i osip;
  • žutica;
  • opće pogoršanje zdravlja;
  • probavni poremećaji;
  • bol u pravom hipokondriju.

Sljedeći simptom koji donosi jasnoću mehanizmu razvoja bolesti je žutica. Sindrom je povezan s akumulacijom žuči i nemogućnošću ulaska u duodenum. Normalno, žuč nastaje u jetri i teče niz žučne kanale u žučni mjehur. Ovaj organ služi kao vrsta rezervoara, a žuč izlučuje kroz kanale u crijevu tek kad započne proces probave.

Kada su intrahepatični kanali uništeni, žuč ne može ući u crijeva. Problem je u tome što ima vrlo agresivno okruženje za probavljanje hrane. Kad se proguta, uzrokuje nekrozu. Najizrovitiji proizvod žuči je bilirubin. On mu daje neku vrstu boje jantara, a također i mrlje izmet i urin. Ako ulazi u krvotok, koža i sluznice bolesnika stječu žutu boju. Taj se fenomen zove žutica. Često se manifestira ne prije 6-18 mjeseci nakon pojave svraba.

S takvim kršenjima, probavni trakt ne može samo patiti. Pacijenti se žale na dispepsiju, bol u želucu i crijevima. Glavni simptom koji ukazuje na uništavanje jetre je akutna bol u desnoj hipohondriji. Instrumentalne studije (ultrazvuk) pomoći će utvrditi da je jetra upaljena i povećana u veličini. U većini slučajeva, slezena ostaje nepromijenjena.

Faze primarne ciroze

Dijagnoza faze primarne bilijarne ciroze moguće je samo na temelju biopsijskih podataka. Druge metode, uključujući i krvni test, ne mogu razlikovati intrahepatičnu stanicu žuči od extrahepatičnog. Važno je da s autoimunom cirozom nastaje intrahepatična kolestaza.

  • Prva faza je portal, dolazi do upale i uništavanja interlobularnih i septalnih žučnih kanala. Okružujuće tkivo jetre također je upalilo i impregnirano infiltratom s leukocitima. Stagnacija žuči u ovoj fazi još nije otkrivena.
  • Druga faza - periportal, prvenstveno je karakterizirana daljnjim upalnim promjenama u žučnom kanalu i jetrenom tkivu. Broj funkcionalnih kanala se smanjuje, pa je odlaganje žuha već teško. Možete pronaći znakove kolestaza.
  • Treća faza je septalna. Između portalnih trakta, žučnih kanala i jetrenih vena, formiraju se gusti oblici vezivnog tkiva. Promjene utječu na zdravu parenhimiju jetre, zbog čega se zamjenjuje ožiljak. Oko tih niti nastavlja upalni proces infiltracijom limfocita.
  • Posljednja faza je zapravo ciroza. U jetri su formirani mali čvorovi (mikronodularna ciroza). Povrijeđena je normalna struktura jetre, zbog čega nije u stanju obavljati svoje funkcije. Postoje znakovi središnje i periferne stagnacije žuči.

Ovisno o stadiju primarne ciroze, možete odrediti prognozu. Što je prije moguće pravilno postaviti dijagnozu i početi liječenje, to više pacijentovih šansi za oporavak. Klinička slika ciroze već je neizlječiva patologija, u kojoj se radi o održavanju stanja pacijenta i povećanju očekivanog životnog vijeka.

Dijagnostičke metode

Najdjelotvorniji način dijagnoze je krvni test. Kada se sumnja na primarnu bilijarnu cirozu, provodi se biokemijska analiza, kao i imunološka ispitivanja za otkrivanje protutijela. Ukupna slika izgledat će ovako:

  • povećana razina slobodnog bilirubina;
  • smanjenje količine ukupnog proteina;
  • povećanje koncentracije imunoglobulina A, M i G;
  • otkrivanje mitohondrijskih protutijela (AMA), kao i antinuklearna (ANA);
  • visoki udio bakra i smanjenog cinka.

Ultrazvuk i MRI jetre u ovom slučaju nisu informativni. Oni neće moći otkriti patologije intrahepatičnih žučnih kanala. Promjene u primarnoj cirozi trebaju se razlikovati od sličnih bolesti koje se javljaju kod sindroma zagušenja žuči: virusni hepatitis, stezanje žučnih kanala, tumori jetre, jetreni intrahepatični tumori.

Plan liječenja i prognoza

Učinkovito liječenje primarne bilijarne ciroze nije trenutno razvijeno. Sve metode se svode na uklanjanje simptoma i poboljšanje kvalitete života pacijenta. To uključuje medicinsku terapiju i dijetu zajedničku svim bolestima sa stanicama žuči.

Od lijekova propisanih imunosupresorima, protuupalnim i antifibrotskim lijekovima, kao i žučnih kiselina. Za uklanjanje svrbeža koristi se sedativi i NLO, a nedostatak vitamina D - vitaminski kompleksi sa sadržajem. U posljednjim fazama, terapija lijekovima neće biti učinkovita. Jedini način da produžimo život pacijenta i nastavimo liječiti je transplantacija jetre iz zdravog donora.

Prognoza ovisi o stupnju bolesti, pravovremenosti liječenja i popratnim simptomima. S latentnim (asimptomatskim) stazom pacijent može živjeti 15-20 godina ili više, ako će slijediti liječničke preporuke i uzeti lijekove. Ako se klinički znakovi već manifestiraju, životni vijek se skrati na 5-10 godina. Pri presađenju jetre postoji rizik od ponavljanja. To se događa u 15-30% slučajeva.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza je kronična progresivna bolest jetre koja se razvija u patologijama extrahepatičnih žučnih kanala. Konačne faze također karakterizira vlaknast restrukturiranje parenhima jetre, zbog čega gubi sposobnost obavljanja svojeg rada. S ovom bolešću potrebno je kirurško liječenje kako bi se uklonila mehanička opstrukcija žučnog trakta.

Uzroci razvoja

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se u opstrukciji glavne žučne cijevi ili njegovih velikih grana. Dakle, žuč ne može ući u crijeva, otrovati tijelo s toksinima i uzrokovati upalu okolnih tkiva.

Patologije koje mogu dovesti do bilijarne ciroze:

  • kolelitijaza;
  • posljedice operacije uklanjanja žučnog mjehura;
  • u rijetkim slučajevima - benigni tumori i ciste;
  • kod djece - kongenitalna atresija žučnog trakta, cistična fibroza.

Budući da žuč nema izlaza iz žučnih kanala, njihovi se zidovi u nekim područjima šire. Pojavi se patološki rezervoari žuči oko kojih počinju upalni procesi. U tom slučaju oštećena je funkcionalna parenhima jetre, a umjesto normalnih hepatocita formiraju se vezivni tkiva. Taj proces karakterizira razvoj mikronodularne (plitke čvorove) ciroze.

simptomi

Simptomi bilijarne ciroze slični su primarnom tipu. Razlučivanje ovih dviju bolesti može se temeljiti samo na rezultatima krvnih testova i proučavanju biopsije. Većina pacijenata posavjetuje se s liječnikom sličnih simptoma:

  • teška svrbež;
  • žutica;
  • bol u pravom hipohondriju;
  • groznica, mučnina, opće pogoršanje dobrobiti;
  • smanjena tjelesna težina;
  • zamračivanje urina i svijetle boje izmeta.

Mehanizmi razvoja karakterističnih kliničkih znakova su slični. U kasnijim fazama, bolest napreduje, pojavljuju se opasni simptomi zatajenja jetre. Opasnosti za život pacijenta su apscesi, koji se formiraju u parenhima jetre.

Metode dijagnoze i liječenja

Na primarnom pregledu važno je da liječnik raspitne o tome ima li povijesti pacijentova bolest žučnog kanala ili operacija uklanjanja žučnog mjehura. Kada je palpacija, povećanje jetre i slezene, bol u pravoj hipohondriji.

Ne manje informativna će biti ultrazvučna dijagnoza. U nekim slučajevima možete pronaći uzrok začepljenja žučnog trakta (kamenje, tumor) i točnu lokaciju stranog objekta. Konačna dijagnoza temelji se na perkutanoj kolangiografiji - istraživanju žučnih kanala i položaju njihove blokade.

Ako se utvrdi uzrok sekundarne bilijarne ciroze, nema potrebe za imunološkim testovima. Ipak, biokemijski test krvi omogućit će potpuniju sliku bolesti. Pacijenti su otkriveni porast razine bilirubina, kolesterola, alkalne fosfataze, žučnih kiselina, smanjenja količine proteina. Opći test krvi pokazat će porast bijelih krvnih stanica, anemija, povećanje brzine sedimentacije eritrocita.

Liječenje bilijarne ciroze uključuje kirurški zahvat. Ako ne uklonite vanjski objekt koji sprječava odljevi žuči, bolest će napredovati dalje. Postoje različite metode za obavljanje takvih operacija:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • uklanjanje konkrementa (kamena) njihovih blokiranih kanala;
  • stentiranje choledochus pod kontrolom endoskopa;
  • dilatacija (ekspanzija) žučnih kanala;
  • njihova vanjska drenaža.

Metoda je odabrana pojedinačno. Kirurg se treba upoznati s rezultatima testova, odrediti lokalizaciju patološkog procesa i odabrati najprikladniji pristup. Postoperativno razdoblje uključuje uzimanje lijekova i dijeta. Baš kao i kod primarne bilijarne ciroze, morate pratiti svoje zdravlje tijekom cijelog života.

Prije nego što shvatite što je žučna ciroza jetre, morate shvatiti da ovaj pojam kombinira dvije slične bolesti s različitim etiologijama. Obje su povezane s porazom žučnog kanala, razvojem kolestaza i žutice, kao i uništavanjem tkiva i jetre i formiranjem scarringa u svojoj parenhimu. Ipak, uzroci primarne ciroze su različiti od onih za koje se razvija sekundarni oblik. Ako je prva opcija povezana s lezijom intrahepatičnih kanala, drugi utječe na izvanhepatične prolaze. Sukladno tome, metode dijagnoze i liječenja će se razlikovati, ali se svode na jedan - uklanjanje simptoma bolesti i produljenje života pacijenta.

Top