Kategorija

Popularni Postovi

1 Proizvodi
Operacija transplantacije jetre: priprema, provođenje, gdje i kako
2 Proizvodi
Dijeta za cirozu jetre
3 Recepti
Infekcija virusom hepatitisa B
Glavni // Recepti

Biliarna ciroza


Bilaarna ciroza je teška kronična bolest žučnog trakta. Izraz "bilijar" znači da je uništavanje tkiva jetre u ovom slučaju sekundarno. Najprije bolest utječe na žučne kanale. Taj naziv ujedinjuje dvije patologije, koje se razvijaju iz raznih razloga. Primarna bilijarna ciroza (PBC) je autoimuna bolest uzrokovana neadekvatnim odgovorom imunološkog sustava na tkivo vlastitog organizma. Sekundarna ciroza nema nikakve veze s imunološkim patologijama i razvija se u onih pacijenata koji su prethodno imali poteškoća s izljevom žuči. Prema tome, metode etiotropne terapije razlikuju se u dva slučaja, a simptomatska terapija može biti slična.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza je kronična upalna destruktivna patologija autoimunog porijekla, u kojem se uništavaju intrahepatični žučni kanali. Zbog nemogućnosti izlaska iz žuha, kolestaza i ciroza se razvijaju. Kolestaza je stagnacija žuči i trovanja tijelom svojim proizvodima. Cirroza je stanje u kojem se normalni funkcionalni hepatociti zamjenjuju gustom vezivnom tkivom. U razvoju ove bolesti prevladavaju procesi nekroze (smrti tkiva).

Uzroci razvoja

PBC je bolest autoimunog porijekla. Točan uzrok njegovog razvoja nije mogao biti razjašnjen, ali je zabilježena genetska predispozicija za primarnu cirozu. U mnogim slučajevima članovi iste obitelji tretiraju se sličnim simptomima. Protutijela su također pronađena u krvi pacijenata, koja su otkrivena u autoimunim procesima.

Bit tih procesa svodi se na činjenicu da ljudski imuni sustav ne odgovara na svoje vlastite organe i tkiva. Njezin je glavni zadatak identificirati čimbenike zaštite koji su nužno uključeni u borbu protiv inozemnih agenata. Takvi zaštitni proteini nazivaju se imunoglobulini ili protutijelima. Oni su u interakciji s antigenima - proteinima, koji luče patogene mikrobe i neutraliziraju ih. U slučaju autoimunih bolesti ističu se čimbenici zaštite, ali oni su usmjereni na uništavanje ne infekcije, već vlastitih stanica i tkiva.

Primarna bilijarna ciroza rijetko se razvija kao samostalna bolest. U slučaju poremećaja u funkcioniranju imunološkog sustava, bolest ne utječe samo na žučne kanale, već i na druge organe. Istodobno se može dijagnosticirati dijabetes melitus, glomerulonefritis, vaskulitis, reumatoidni artritis, crveni sustavni lupus, dermatitis i druge manifestacije imunoloških reakcija.

simptomi

Simptomi primarne bilijarne ciroze možda se neće dugo pojaviti. Tijek bolesti može biti asimptomatski, sporo ili brzo napredovati. U fazi kada se klinički znakovi ne manifestiraju, laboratorijske metode postaju jedina metoda dijagnosticiranja bolesti. Najpoznatija je test krvi s definicijom biokemijskih indikatora i specifičnih protutijela.

Karakteristični znakovi na kojima je moguće sumnjati u primarnu bilijarnu cirozu:

Uzmite ovaj test i saznajte imate li problema s jetrom.

  • svrbež kože i osip;
  • žutica;
  • opće pogoršanje zdravlja;
  • probavni poremećaji;
  • bol u pravom hipokondriju.

Sljedeći simptom koji donosi jasnoću mehanizmu razvoja bolesti je žutica. Sindrom je povezan s akumulacijom žuči i nemogućnošću ulaska u duodenum. Normalno, žuč nastaje u jetri i teče niz žučne kanale u žučni mjehur. Ovaj organ služi kao vrsta rezervoara, a žuč izlučuje kroz kanale u crijevu tek kad započne proces probave.

Kada su intrahepatični kanali uništeni, žuč ne može ući u crijeva. Problem je u tome što ima vrlo agresivno okruženje za probavljanje hrane. Kad se proguta, uzrokuje nekrozu. Najizrovitiji proizvod žuči je bilirubin. On mu daje neku vrstu boje jantara, a također i mrlje izmet i urin. Ako ulazi u krvotok, koža i sluznice bolesnika stječu žutu boju. Taj se fenomen zove žutica. Često se manifestira ne prije 6-18 mjeseci nakon pojave svraba.

S takvim kršenjima, probavni trakt ne može samo patiti. Pacijenti se žale na dispepsiju, bol u želucu i crijevima. Glavni simptom koji ukazuje na uništavanje jetre je akutna bol u desnoj hipohondriji. Instrumentalne studije (ultrazvuk) pomoći će utvrditi da je jetra upaljena i povećana u veličini. U većini slučajeva, slezena ostaje nepromijenjena.

Faze primarne ciroze

Dijagnoza faze primarne bilijarne ciroze moguće je samo na temelju biopsijskih podataka. Druge metode, uključujući i krvni test, ne mogu razlikovati intrahepatičnu stanicu žuči od extrahepatičnog. Važno je da s autoimunom cirozom nastaje intrahepatična kolestaza.

  • Prva faza je portal, dolazi do upale i uništavanja interlobularnih i septalnih žučnih kanala. Okružujuće tkivo jetre također je upalilo i impregnirano infiltratom s leukocitima. Stagnacija žuči u ovoj fazi još nije otkrivena.
  • Druga faza - periportal, prvenstveno je karakterizirana daljnjim upalnim promjenama u žučnom kanalu i jetrenom tkivu. Broj funkcionalnih kanala se smanjuje, pa je odlaganje žuha već teško. Možete pronaći znakove kolestaza.
  • Treća faza je septalna. Između portalnih trakta, žučnih kanala i jetrenih vena, formiraju se gusti oblici vezivnog tkiva. Promjene utječu na zdravu parenhimiju jetre, zbog čega se zamjenjuje ožiljak. Oko tih niti nastavlja upalni proces infiltracijom limfocita.
  • Posljednja faza je zapravo ciroza. U jetri su formirani mali čvorovi (mikronodularna ciroza). Povrijeđena je normalna struktura jetre, zbog čega nije u stanju obavljati svoje funkcije. Postoje znakovi središnje i periferne stagnacije žuči.

Ovisno o stadiju primarne ciroze, možete odrediti prognozu. Što je prije moguće pravilno postaviti dijagnozu i početi liječenje, to više pacijentovih šansi za oporavak. Klinička slika ciroze već je neizlječiva patologija, u kojoj se radi o održavanju stanja pacijenta i povećanju očekivanog životnog vijeka.

Dijagnostičke metode

Najdjelotvorniji način dijagnoze je krvni test. Kada se sumnja na primarnu bilijarnu cirozu, provodi se biokemijska analiza, kao i imunološka ispitivanja za otkrivanje protutijela. Ukupna slika izgledat će ovako:

  • povećana razina slobodnog bilirubina;
  • smanjenje količine ukupnog proteina;
  • povećanje koncentracije imunoglobulina A, M i G;
  • otkrivanje mitohondrijskih protutijela (AMA), kao i antinuklearna (ANA);
  • visoki udio bakra i smanjenog cinka.

Ultrazvuk i MRI jetre u ovom slučaju nisu informativni. Oni neće moći otkriti patologije intrahepatičnih žučnih kanala. Promjene u primarnoj cirozi trebaju se razlikovati od sličnih bolesti koje se javljaju kod sindroma zagušenja žuči: virusni hepatitis, stezanje žučnih kanala, tumori jetre, jetreni intrahepatični tumori.

Plan liječenja i prognoza

Učinkovito liječenje primarne bilijarne ciroze nije trenutno razvijeno. Sve metode se svode na uklanjanje simptoma i poboljšanje kvalitete života pacijenta. To uključuje medicinsku terapiju i dijetu zajedničku svim bolestima sa stanicama žuči.

Od lijekova propisanih imunosupresorima, protuupalnim i antifibrotskim lijekovima, kao i žučnih kiselina. Za uklanjanje svrbeža koristi se sedativi i NLO, a nedostatak vitamina D - vitaminski kompleksi sa sadržajem. U posljednjim fazama, terapija lijekovima neće biti učinkovita. Jedini način da produžimo život pacijenta i nastavimo liječiti je transplantacija jetre iz zdravog donora.

Prognoza ovisi o stupnju bolesti, pravovremenosti liječenja i popratnim simptomima. S latentnim (asimptomatskim) stazom pacijent može živjeti 15-20 godina ili više, ako će slijediti liječničke preporuke i uzeti lijekove. Ako se klinički znakovi već manifestiraju, životni vijek se skrati na 5-10 godina. Pri presađenju jetre postoji rizik od ponavljanja. To se događa u 15-30% slučajeva.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza je kronična progresivna bolest jetre koja se razvija u patologijama extrahepatičnih žučnih kanala. Konačne faze također karakterizira vlaknast restrukturiranje parenhima jetre, zbog čega gubi sposobnost obavljanja svojeg rada. S ovom bolešću potrebno je kirurško liječenje kako bi se uklonila mehanička opstrukcija žučnog trakta.

Uzroci razvoja

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se u opstrukciji glavne žučne cijevi ili njegovih velikih grana. Dakle, žuč ne može ući u crijeva, otrovati tijelo s toksinima i uzrokovati upalu okolnih tkiva.

Patologije koje mogu dovesti do bilijarne ciroze:

  • kolelitijaza;
  • posljedice operacije uklanjanja žučnog mjehura;
  • u rijetkim slučajevima - benigni tumori i ciste;
  • kod djece - kongenitalna atresija žučnog trakta, cistična fibroza.

Budući da žuč nema izlaza iz žučnih kanala, njihovi se zidovi u nekim područjima šire. Pojavi se patološki rezervoari žuči oko kojih počinju upalni procesi. U tom slučaju oštećena je funkcionalna parenhima jetre, a umjesto normalnih hepatocita formiraju se vezivni tkiva. Taj proces karakterizira razvoj mikronodularne (plitke čvorove) ciroze.

simptomi

Simptomi bilijarne ciroze slični su primarnom tipu. Razlučivanje ovih dviju bolesti može se temeljiti samo na rezultatima krvnih testova i proučavanju biopsije. Većina pacijenata posavjetuje se s liječnikom sličnih simptoma:

  • teška svrbež;
  • žutica;
  • bol u pravom hipohondriju;
  • groznica, mučnina, opće pogoršanje dobrobiti;
  • smanjena tjelesna težina;
  • zamračivanje urina i svijetle boje izmeta.

Mehanizmi razvoja karakterističnih kliničkih znakova su slični. U kasnijim fazama, bolest napreduje, pojavljuju se opasni simptomi zatajenja jetre. Opasnosti za život pacijenta su apscesi, koji se formiraju u parenhima jetre.

Metode dijagnoze i liječenja

Na primarnom pregledu važno je da liječnik raspitne o tome ima li povijesti pacijentova bolest žučnog kanala ili operacija uklanjanja žučnog mjehura. Kada je palpacija, povećanje jetre i slezene, bol u pravoj hipohondriji.

Ne manje informativna će biti ultrazvučna dijagnoza. U nekim slučajevima možete pronaći uzrok začepljenja žučnog trakta (kamenje, tumor) i točnu lokaciju stranog objekta. Konačna dijagnoza temelji se na perkutanoj kolangiografiji - istraživanju žučnih kanala i položaju njihove blokade.

Ako se utvrdi uzrok sekundarne bilijarne ciroze, nema potrebe za imunološkim testovima. Ipak, biokemijski test krvi omogućit će potpuniju sliku bolesti. Pacijenti su otkriveni porast razine bilirubina, kolesterola, alkalne fosfataze, žučnih kiselina, smanjenja količine proteina. Opći test krvi pokazat će porast bijelih krvnih stanica, anemija, povećanje brzine sedimentacije eritrocita.

Liječenje bilijarne ciroze uključuje kirurški zahvat. Ako ne uklonite vanjski objekt koji sprječava odljevi žuči, bolest će napredovati dalje. Postoje različite metode za obavljanje takvih operacija:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • uklanjanje konkrementa (kamena) njihovih blokiranih kanala;
  • stentiranje choledochus pod kontrolom endoskopa;
  • dilatacija (ekspanzija) žučnih kanala;
  • njihova vanjska drenaža.

Metoda je odabrana pojedinačno. Kirurg se treba upoznati s rezultatima testova, odrediti lokalizaciju patološkog procesa i odabrati najprikladniji pristup. Postoperativno razdoblje uključuje uzimanje lijekova i dijeta. Baš kao i kod primarne bilijarne ciroze, morate pratiti svoje zdravlje tijekom cijelog života.

Prije nego što shvatite što je žučna ciroza jetre, morate shvatiti da ovaj pojam kombinira dvije slične bolesti s različitim etiologijama. Obje su povezane s porazom žučnog kanala, razvojem kolestaza i žutice, kao i uništavanjem tkiva i jetre i formiranjem scarringa u svojoj parenhimu. Ipak, uzroci primarne ciroze su različiti od onih za koje se razvija sekundarni oblik. Ako je prva opcija povezana s lezijom intrahepatičnih kanala, drugi utječe na izvanhepatične prolaze. Sukladno tome, metode dijagnoze i liječenja će se razlikovati, ali se svode na jedan - uklanjanje simptoma bolesti i produljenje života pacijenta.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza - kronična progresivna bolest, karakterizirana postupnim zamjenom jetrenog tkiva s vlaknastim ožiljcima. Dugog vremena patologija se ne manifestira, često je dijagnoza slučajno provedena tijekom anketa. U kasnijim stadijima karakteristični su vanjski znakovi (mali znakovi jetre), portalni hipertenzija, oštećenja drugih organa i sustava, hepatička encefalopatija. Preliminarna dijagnoza ciroze i njene komplikacije utvrđena je na temelju pomoćnih metoda ankete: ultrazvuk, CT hepatobilijarnog sustava, ERCP, kliničke i biokemijske analize. Konačna dijagnoza se provodi na osnovi biopsije jetre i otkrivanja antitokondrijskih protutijela u krvi. Bolest je neizlječiva, u kasnijim stadijima život pacijenta može se transplantirati samo jetrom. Ne-kirurško liječenje sastoji se od simptomatske terapije, detoksikacije, vitaminske terapije i usklađenosti s prehranom.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je teška patologija jetre, u kojoj se normalno jetreno tkivo zamjenjuje vlaknastim tkivom. Ova patologija je češća kod žena nakon četrdeset godina, a ukupna prevalencija iznosi 40-50 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Znatan je bliski odnos bolesti s nasljednim čimbenicima - kod rodbine ova patologija je pronađena 570 puta češće. Do sada nije proučavana patogeneza primarne bilijarne ciroze do kraja, pa su i točno uzroci njegove pojave nepoznati.

Više od 95% slučajeva bolesti u krvi određuje antitiohondrijska protutijela. Međutim, znanstvenici još uvijek ne mogu shvatiti zašto su samo mitohondrije jetrenog tkiva pogođene, au drugim tkivima to se ne događa. Podmuklost ove bolesti u latentnom početku - vrlo često biokemijski znakovi bolesti mogu se slučajno otkriti tijekom ispitivanja za druge bolesti. Tijek bolesti progresivno je, u kasnim fazama oštećenja jetre, prikazana je transplantacija - samo u ovom slučaju moguće je spasiti život bolesne osobe.

Uzroci bilijarne ciroze

Moderna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze s autoimunim poremećajima u tijelu. Bolest je nasljedna: slučajevi bilijarne ciroze su vrlo česti u obiteljskom krugu. Autoimunom o prirodi bolesti i tvrdi da je njegov odnos s drugim bolestima u ovoj grupi: reumatoidni artritis, renalna tubularna acidoza, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, i drugi.

Unatoč otkrivanju protutijela na mitohondrije u praktički svim bolesnicima s ovim oblikom ciroze, nije bilo moguće otkriti povezanost tih antitijela sa uništenjem jetrenih stanica. Poznato je da bolest započinje aseptičnom upalom žučnog trakta, obilježenom proliferacijom epitela i progresivnom fibrozom u području kanala. Postupno se upalni proces smanjuje, ali fibroza se nastavlja širiti na tkivo jetre, uzrokujući njegovu nepovratnu destrukciju.

Izazivaju početka procesa i drugih bolesti: kongenitalnih malformacija iz žučnog trakta i stečene deformacije, kolelitijaza, intrahepatičnu tumora i uvećane limfne čvorove u jetri, žuči ciste, primarni sklerozirajući kolangitis, gnojne ili. Također se aktiviraju nastanak bolesti je infekcija Gram - enterobakterija, koji su na svojoj površini sličan mitohondrijska antigene. Krv u ovoj bolesti, ne samo određena antitijela za mitohondrijima i glatkih mišićnih stanica, ali i drugih imunoloških poremećaja: povišene razine imunoglobulina M, smanjena proizvodnja B- i T-limfocita. Sve ovo govori u prilog autoimunoj patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija se u pozadini bolesti koje dovode do stagnantne žuči u extrahepatičnom žučnom traktu. To uključuje atresiju, kamenje i stenoze žučnih kanala, rak extrahepatičnih žučnih kanala, cista choledocha i cistična fibroza.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Ispravna klasifikacija ciroze važna je za razvoj taktika za daljnje liječenje. Funkcija jetre za bilijarnu cirozu procjenjuje se na Child-Pugh skali. Ova ljestvica uzima u obzir prisutnost ascitesa, encefalopatije, bilirubina, albumina i protrombinskog indeksa (indeks koagulacijskog sustava krvi). Ovisno o visini bodova dodijeljenih za ove pokazatelje razlikuju se faze kompenzacije ciroze. Klasa A karakterizira minimalni rezultat, očekivani životni vijek do 20 godina, opstanak nakon operacija kavitacije je više od 90%. U klasi B, očekivani vijek trajanja je manji, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 30%. U klasi C, očekivano trajanje života nije više od 3 godine, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 80%. Dodjeljivanje pacijentu klase B ili C ukazuje na potrebu transplantacije jetre.

U Rusiji se naširoko koristi METAVIR ljestvica, u kojoj se procjenjuje stupanj fibroze na osnovi podataka biopsije, ocjenjivanje stupnja je od 0 do 4; 4 stupnja ukazuje na prisutnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

U ranoj fazi, simptomi ciroze su nespecifični i izbrisani. Dakle, u većini slučajeva, pritužbe počinju s svrbežom kože. Više od polovice pacijenata žali se na periodičnu svrbežu kože, a jedna od deset je zabrinuta zbog nepodnošljivog svrbeža s češljem na koži. Češće se pojavljuje šest mjeseci, čak i nekoliko godina prije pojavljivanja žutice, ali ponekad se ta dva simptoma mogu pojaviti istodobno. Također karakteristični znakovi početka ciroze su povećani umor, pospanost, suhe oči. Povremeno, prvi znak bolesti može biti ozbiljnost i bol u desnom gornjem kvadrantu. Kada ispitivanje otkrije povećanu razinu gama globulina, kršenje omjera AST prema ALT-u, tendenciju do arterijske hipotenzije.

Kako se bolest razvija, pojavljuju se i drugi simptomi. Izvana, ciroza manifestira skupina malih znakova jetre: vaskularne zvjezdice na koži; crveno lice, dlanove i noge; povećane žlijezde slinovnica; žutica kože i svih sluznica; savijanje kontrakture ruku. Također se mijenjaju pacijentove nokte - postaju široke i ravne (deformacija noktiju kao "satno staklo"), pojavljuju se poprečne bjelkaste pruge; obojane gipke noktiju ("štapovi"). Oko zglobova i na licu, kapke se formiraju bjelkasti čvorovi - masni naslage.

Nadalje, vanjski manifestacije simptoma portalne hipertenzije su: povećanjem tlaka u portalnu venu slezene povećava veličina, u venama trbušnu šupljinu nastaje stagnacije - nastaje proširenih hemoroide i jednjaka vene na prednju trbušnu stijenku oblikovan izduženi venske mreže tipa „meduza glave ”. Venski zastoj uzrokuje propotevanie tekućine u peritonejsku šupljinu s formiranjem ascites, u teškim slučajevima - peritonitis.

Izraženije lezije jetre, veća vjerojatnost komplikacija ciroze. Zbog kršenja apsorpcije vitamina D, približno trećina pacijenata razvija osteoporozu, što se manifestira patološkim prijelomima. Kršenje apsorpcije masti dovodi do nedostatka svih vitamina topljivih u mastima (A, K, D, E), koji se manifestiraju kao znakovi polilpovitaminoze. Izmet uklanjaju višak masnoća - steatorruho. U petoj bolesnika pojavljuje se istodobno hipotireoza, razvijaju se mijelopatije i neuropatije. Varikozne vene jednjaka i rektuma mogu dovesti do masivnog krvarenja s razvojem hemoragijskog šoka. Poremećaj jetre dovodi do disfunkcije drugih organa i sustava: hepatorenalni, hepatički-plućni sindromi, gastro- i colopatija. Zbog činjenice da jetra ne obavlja funkciju čišćenja tijela toksina, oni slobodno cirkuliraju u krvi i pokazuju toksični učinak na mozak, uzrokujući hepatičku encefalopatiju. Vrlo često, na kraju bilijarne ciroze, može se razviti hepatocelularni karcinom (maligni tumor), potpunu neplodnost.

Dijagnoza bilijarne ciroze

U prisutnosti znakova stagnacije žuči, procjenjuje se klinički i biokemijski profil. Cirozu naznačen povećane razine alkalne fosfataze i r-GTP, ALT i pomaka omjera AST, bilirubina povećava kasnije. Istražiti imuni status pacijenta: povišene razine imunoglobulina M antitijela u mitohondrijima, kao što je naznačeno povećanje razine reumatoidni faktor, antitijela na glatke mišićnih vlakana, tkanine tiroidni stanične jezgre (antinuklearna antitijela).

Znakovi fibroze jetre mogu se otkriti na ultrazvuku jetre i CT hepatobilijarnog sustava, ali konačna dijagnoza može se izvršiti tek nakon biopsije jetre. Čak iu proučavanju biopsije, promjene u jetri svojstvenoj bilijarnoj cirozi mogu se otkriti tek u ranim stadijima bolesti, zatim morfološka slika postaje ista za sve vrste ciroze.

Detekcija ili uklanjanje bolesti koje dovode do razvoja sekundarne bilijarne ciroze moguće je kroz dodatne studije: ultrazvuk trbušne šupljine, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Liječenje bilijarne ciroze

U liječenju te ozbiljne bolesti, terapeut, gastroenterolog, hepatolog i kirurg aktivno sudjeluju. Ciljevi terapije za cirozu su zaustavljanje napredovanja ciroze i uklanjanje posljedica zatajenja jetre. Usporavajte procese fibroze s imunosupresivnim lijekovima (inhibirajte autoimunološki proces), kolagogom (eliminira kolestaza).

Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: hepatične encefalopatije eliminira terapiji dijetom (smanjenje udjela proteina, povećava povrća hrane sastojak), disintoxication terapija, smanjenje portalne hipertenzije postiže se diuretika. Potrebno je propisati multivitaminske pripravke, propisani enzimi za poboljšanje probave. U ciroze klase A i B se preporuča ograničiti fizički i emocionalni stres, dok klasa C - kompletan mirovanje.

Najučinkovitiji način liječenja bilijarne ciroze je transplantacija jetre. Nakon transplantacije više od 80% bolesnika preživljava u narednih pet godina. Relapsa primarne bilijarne ciroze javlja se u 15% pacijenata, ali u većini bolesnika rezultati kirurškog liječenja su izvrsni.

Prognoza i prevencija bilijarne ciroze

Gotovo je nemoguće spriječiti pojavu ove bolesti, ali vjerojatnost alkohola i pušenja može se značajno smanjiti, redoviti pregled gastroenterologa u prisutnosti slučajeva bilijarne ciroze u obitelji, odgovarajuće prehrane i zdravog načina života.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Pojava prvih simptoma bolesti je moguća samo u deset godina od pojave bolesti, ali životni vijek s cirozom je započeo ne više od 20 godina. Prognozno nepovoljno je brz napredovanje simptoma i morfološki uzorak, starije dob povezan s autoimunim poremećajima ciroze. Najnepovoljniji u smislu prognoze jest nestanak pruritusa, smanjenje xantomatousnih plakova, snižavanje razine kolesterola u krvi.

Simptomi i trajanje života u primarnoj bilijarnoj cirozi

Primarna bilijarna ciroza je kronična bolest koja nastaje uslijed kršenja protoka žučnih kiselina uslijed blokiranja, upale, fibrotičkih promjena u putevima. Morfološki, patologija uzrokuje ožiljke septalne septe, upornu kolestazu i formiranje insuficijencije jetre.

Primarna bilijarna ciroza - uzroci

Uzroci primarne bilijarne ciroze nisu utvrđeni. Kliničke studije američkih stručnjaka pokazale su izazivajuće čimbenike patologije:

  1. Bakterijska infekcija - klamidija, mikobakterija, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Mnogi pacijenti s bilijarnom cirozom imaju istodobnu infekciju mokraćom zbog enterobakterija. Postoji kombinacija kostiju promjene u jetri molekularnom mimikom;
  2. Virusna infekcija, izazvana reovirusom tipa 3, osigurava imunosno oštećenje žučnih kanala, u kojima virusi stimuliraju poliklonsku aktivaciju beta-limfocita koji uništavaju jetreno tkivo;
  3. Lijekovi poput klorpromazina mogu izazvati oštećenje septalnih i interlobularnih kanala;
  4. Ksenobiotici su tvari iz vanjskog okruženja, kozmetika, začina jela koja se metaboliziraju u jetri, potiču antimitokondrijska protutijela koja mogu promijeniti molekularnu strukturu proteina;
  5. Hormonski poremećaji su također sposobni za uznemirivanje izlučivanja žuči;
  6. Genetska predispozicija.

Većina ljudi s bilijarnom cirozom ima nekoliko čimbenika izazivanja, što smanjuje očekivano trajanje života, komplicira liječenje.

Primarna bilijarna ciroza: simptomi, patogeneza

Patogenetski s bilijarnom cirozom, glavna veza oštećenja hepatocita je autoimuna reakcija. Specifični marker patologije je antimitohondrijska protutijela (AMA M2) koja oštećuju mitohondrije stanica jetre.

Glavni cilj za oštećenje hepatocita je interlobularna septalna septa. Oštećenje ovih anatomskih struktura dovodi do poteškoća u uklanjanju žuči iz jetre, ustajanja i uništavanja tkiva. Kolestaza potiče smrt hepatocita zbog apoptoze, koju iniciraju T-limfociti, antitijela koja proizvode B-limfociti.

Kod ciroze, koncentracija leukotriena povećava se zbog kršenja njihove sekrecije duž žučnih kanala u crijevu. Tvari potiču upalne reakcije, što povećava ozbiljnost ustajanja promjena u jetri.

Glavna patogenetska veza patologije je genetska predispozicija za autoimunu leziju septalnih i interlobularnih membrana. U prisutnosti jednog ili više izazivajućih čimbenika, tijelo proizvodi antimitokondrijska protutijela koja imaju usmjereni učinak na mitohondrije jetre. Važan aktivni faktor trebao bi se smatrati lijekovima.

Brzo napredovanje bolesti prolazi prema univerzalnom mehanizmu za sve kolestatske bolesti.

S produljenim oštećenjem mitohondrija hepatocita, oštećena područja obrastaju se ožilnim tkivom. Proces se odvija u nekoliko faza, što se očituje u kliničkoj slici.

Simptomi bilijarne ciroze

Korištenje suvremenih tehnologija dopuštalo je ustanoviti dijagnozu bilijarne ciroze u ranijem stadiju nego u prošlim vremenima.

Faze primarne bilijarne ciroze:

  1. Pretklinički - bez simptoma, antimitohondrijska protutijela su otkrivena;
  2. Klinički - postoje simptomi kolestaze, povećava se titar antitijela. Biopsija jetre punkture obavlja se nakon laboratorijske potvrde dijagnoze.

U drugoj fazi patologije, dolazi do povećanja koncentracije alkalne fosfataze, gama-glutamil-transpcptidaze, leucinamin peptidaze i kolesterola. Povećanje titra antimitokondrijskih protutijela u normalnim fiziološkim parametrima kolestaze ukazuje na početne manifestacije poremećaja funkcije jetre. Uz rano liječenje, moguće je smanjiti aktivnost autoimune agresije protiv jetrenog tkiva, kako bi se usporila aktivnost upalnog procesa.

Simptomi bolesti pojavljuju se iznenada, što je popraćeno posebnom kliničkom simptomatologijom - groznicom, pruritusom, žuticom. Kod takvih pritužbi pacijenti se obraćaju dermatologu koji tretira manifestacije neurodermitisa.

Glavni simptomi kradljivih promjena u jetri

Početni simptom je svrbež kože, koji već dugi niz godina dolazi ispred žutice. U početku je manifestacija isprekidana. Noću, manifestacije se pojačavaju - postoje ogrebotine na koži leđa, bedra, što značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata.

Trajanje svrabe je od nekoliko mjeseci do 5-10 godina. Patologija je jedina manifestacija bolesti koja traje do 5-10 godina. Svrbež je uzrokovan ingestije žučnih kiselina u krvi kolestaza malih žučnih kanala. Iritacija receptora kože može se opaziti već nekoliko godina bez povećanja enzima kolestaza.

Hepatomegalija (povećanje jetre), žutica, asthenovegetativni sindrom pojavljuje se nešto kasnije. S icterusom kože pacijenta može se govoriti o postojanju kolestaze, budući da je simptom uzrokovan porastom količine bilirubina u krvi.

Prvi simptomi bolesti:

  • Bol pravog hipohondrija;
  • groznica;
  • Ksanthelasmi kože (nakupine kolesterola ispod kože);
  • Kožni osip na stražnjici, koljenima, dlanovima, u kapcima.

Postupno povećanje holestatske žutice u početnoj fazi povezano je s hiperbilirubinemijom. Aktivni tijek bolesti karakterizira povećana pigmentacija. Prvo, smeđa boja dobiva scapula. Tada je koža difuzno tamna.

Od početka antimikondrijskog stvaranja protutijela do pojave prvog kliničkog simptoma, može potrajati 5 godina. Završni stupanj bolesti se razvija 10-15 godina nakon promjene u laboratorijskoj slici.

Treću fazu bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

  1. Intenzivna žutica;
  2. Tragovi ogrebotina na tijelu;
  3. Xanthelasmi kože;
  4. ksantoma;
  5. Parestezija donjih ekstremiteta;
  6. Periferna polineuropatija.

Patognomička za bolest je povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegaly), koje se pojavljuju u kasnim fazama bolesti.

Simptomi kasne faze primarne bilijarne ciroze:

  • Boja bijele stolice;
  • Tamno smeđa urina;
  • Osteoporoza, česte frakture (nedostatak vitamina);
  • Povećano krvarenje;
  • Steatorrhea.

Razne lezije kožnih integracija s fokusom depigmentacije - paukovi, vezikularni osip, paukove mrlje.

Za kasne faze nosologije karakteristično je smanjenje gustoće koštanog tkiva, periostealnih rastova, stvaranje "bubnjeva" na terminalnim falangama prstiju. Osteoporotske promjene su izraženije u zdjelične kosti, rebra, kralješci.

Četvrtom fazom ciroze razvijene su neočekivane stanja:

  • Hepatična encefalopatija;
  • kaheksije;
  • Poremećaj jetre.

Povećana pigmentacija dovodi do ozbiljnog oticanja kože. Kršenje izlučivanja žuči prati atrofične promjene u selu crijeva nakon čega slijedi razvoj malapsorpcijskog sindroma. Nedostatak vitamina topljivih u masti ometa apsorpciju hranjivih tvari zbog blokiranja određenih enzima. Posljedica stanja je osteoporoza, steatorrhea, creatorrhea.

S razvojem takvih promjena, očekivano trajanje života ne prelazi nekoliko godina. Smrtnim ishodom javlja od krvarenja varikozitete jednjaka, ascites, peritonitis (akumulacije tekućine u trbušnoj šupljini sa stimulacijom parijetalni peritoneum), jetrene kome.

Prema statistikama s asimptomatskom cirozom, očekivano trajanje života je oko 10 godina. Ako postoje kliničke manifestacije - uvjeti se smanjuju na 7 godina.

Sistemske simptome bilijarne ciroze

U 6-10% bolesnika s primarnom cirozom formiraju se sustavni poremećaji koji su uzrokovani imunim mehanizmima. Dugotrajni aktivni tijek primarne ciroze popraćen je poremećajem u funkcioniranju svih unutarnjih organa. Proširenu kliniku olakšava više biokemijskih poremećaja.

Glavne sistemske manifestacije bilijarne ciroze:

  • Hematološka (trombocitopenija autoimuna, hemolitička anemija);
  • Poremećaji kože (flat lichen);
  • Nedostatnost gušterače;
  • Plućni (fibrozirajući alveolitis);
  • Intestinalni (kolitis kolagena, celijakija);
  • Autoimuni (scleroderma, Raynaudov sindrom, sistemski lupus erythematosus, polimiositis, antifosfolipidni sindrom);
  • Renal (tubularna acidoza, glomerulonefritis).

Primarna bilijarna ciroza: dijagnoza

Kompleks enzima, čija koncentracija raste s cirozom:

Istodobno s enzimima, koncentracija bakra u serumu, kolesterola, beta-lipoproteina povećava se kada je smanjena funkcija jetre.

Antimiokondrijska protutijela igraju važnu dijagnostičku ulogu u procjeni preživljavanja bolesnika. Kada su mitohondrije uništene, stanice ne dobivaju energiju, tako da umiru. Unatoč činjenici da su ove organele sadržane u svim stanicama tijela, antimitokondrijska protutijela utječu isključivo na hepatocite. Uzrok stanja nije poznat.

U pozadini kostiju promjene jetre, pacijenti često otkrivaju druge imunoglobuline:

  • Reumatoidni faktor;
  • Antitijela na glatke mišiće;
  • Antiplateletni imunoglobulini.

Stanična veza imuniteta u primarnoj bilijarnoj cirozi karakterizirana je kršenjem T-suppressorskog odgovora pod utjecajem egzogenih antigena. Blok sekreta citokina prati smanjenje funkcionalnosti T-suppressora, smanjenje aktivnosti neutro-ubojica i Th1 / Th2 neravnoteža.

Za dijagnozu primarne bilijarne ciroze je obavezna biopsija jetre.

Morfološke faze primarne bilijarne ciroze:

  1. 1. Portal (faza 1) - upala septalnih i interlobularnih kanala;
  2. 2.Periportal (faza 2) - proliferacija kanala, simptomi kolestaze;
  3. 3.Septal (stadij 3) - fibroza septalnih septa bez formiranja regeneracijskih čvorova;
  4. 4. Krubroš (4. stupanj) - izražena mikronodularna ciroza s kršenjem arhitektonskih sustava jetre, razvojem regenerativnih čvorova, razvojem fibroze, središnjom holestazom.

Morfološka ispitivanja biopsije zabilježena asimetričnu razaranje žučovoda, infiltracije tkiva po eozinofila, limfocita, stanica plazme. Genetičke studije su otkrile aktivaciju u patologiji glavnog histokompatibilnog kompleksa prvog i drugog razreda, što ukazuje na nasljednu predispoziciju za bolest.

Sekundarna bilijarna ciroza - što je to?

Sekundarna bilijarna ciroza se razvija na pozadini drugih bolesti. Dominantnu ulogu igra virusni hepatitis. Široka prevalencija i visoka zaraznost patogena uzrokuju kronični upalni proces u jetri, čiji je ishod scarring (ciroza).

U SAD-u virusni hepatitis C glavni je izvor zatajivanja jetre.

Suvremena statistika pokazuje da glavna uloga u stvaranju ciroze u štetu virusnih jetara nije hepatitis B, kao prije desetak godina, ali hepatitis C. Mehanizmi transformacije nisu istraženi.

Prema Europskoj udruzi za proučavanje jetre, samo 15% oblika virusnog hepatitisa B pretvara se u cirozu.

Rareer uzroci sekundarne ciroze:

  • Bolesti gastrointestinalnog trakta;
  • Antifosfolipidni sindrom;
  • tumori;
  • Kardiovaskularni neuspjeh;
  • Hemolitička anemija.

U sekundarnom obliku, antimitokondrijska protutijela nisu otkrivena.

Što je očekivano trajanje života s cirozom?

Prognoza preživljavanja bolesnika s cirozom ovisi o kliničkim manifestacijama, stanju imunosti, aktivnostima stvaranja antimiokondrijskih protutijela.

Uz asimptomatsku struju, životni vijek osobe doseže 15-20 godina. Na kliničkim prikazima uvjeti su znatno smanjeni - do 8 godina. Za prijelaz od 1. stupnja do 4. koraka s asimptomatskim protokom, može potrajati 25 godina, uz sposobno liječenje bolesnika s drugom fazom, prijelaz na terminalnu fazu traje 20 godina. Ako je terapija započeta u 3 faze, terminalna faza nastaje nakon 4 godine.

Mayo Scale pomaže u procjeni očekivane životne dobi bolesnika s cirozom:

  1. Životni vijek bolesnika s povećanjem bilirubina iznad 170 μmol / l je 1,5 godina;
  2. Koncentracija bilirubina u serumu je 120-170 μmol / l, što ukazuje na prosječni opstanak od 2,1 godine;
  3. Povećanje bilirubina na 102,6 - prosječni životni vijek - oko 4 godine.

Ciroza (primarna, sekundarna) je smrtonosna patologija. Unatoč činjenici da je jetra brzo obnovljena, stalna upala, učinak protutijela dovodi do nepovratnih promjena (scarring), koji zamjenjuju funkcionalna tkiva i dovode do zatajenja jetre.

Biliarna ciroza: što je to, simptomi i liječenje

Biliarna ciroza je fibrozna degeneracija organa koja se javlja kao posljedica kršenja protoka žuči. Ova patologija može biti primarna i sekundarna. Oba oba oblika bolesti su teška i mogu dovesti do smrti pacijenta.

Kako se javlja primarna bilijarna ciroza?

Primarna bilijarna ciroza je bolest autoimune prirode. Zbog oštećene imunoregulacije, stanice podložne intrahepatičkim žučnim kanalima su uništene. Oni postaju upaljeni, zbog čega postoji prepreka za puni odljeva žuči. Akumulira se u jetri, koja ne može utjecati na stanje hepatocita (jetrene stanice). Pod djelovanjem tvari koje čine žuč, hepatocita postupno su uništeni, a na njihovo mjesto se formiraju vrlo različite u strukturi i funkcionalnosti fibroznih stanica. Međutim, dok normalne hepatocita je puno, osoba ne osjeća značajne promjene u zdravstvenom stanju, ali kada značajan dio parenhima jetre zamjenjuje vezivnog tkiva, tu su karakteristični simptomi ciroze - o njima u nastavku.

Točni uzroci formiranja primarne bilijarne ciroze nisu poznati medicinskoj znanosti, ali znanstvenici vjeruju da je njihova uloga u ovom procesu odigrala:

  • Razni virusi i bakterije.
  • Otrovne tvari.
  • Trudnoća. Žene koje se nalaze pod srcem djeteta mogu doživjeti imunološki poremećaj, što će uslijed toga dovesti do bilijarne ciroze.

Čimbenici rizika za primarni oblik bilijarne ciroze su također identificirani:

  • Ženski spol.
  • Prosječna dob (35-50 godina).
  • Ugrožena nasljednost (rečeno je, ako obiteljska crta pokazuje tendenciju autoimune patologije).
  • Prisutnost drugih autoimunih bolesti.

Sekundarna bilijarna ciroza: uzroci

Mehanizmi i uzroci razvoja sekundarnog oblika bilijarne ciroze razlikuju se od onih u primarnoj bolesti. Glavni pokretač bolest je dugotrajna blokada zajedničkog žučovoda (koji kombinira kanale iz jetre i žuči) ili njegove glavne grane. To jest, ustajali fenomeni (kolestaza) najprije se ne pojavljuju unutar jetre, već već izvan nje - to je prva razlika.

Druga razlika su čimbenici koji dovode do opstrukcije žučnog trakta. Najčešće ovo kolelitijaza ili postoperativna stezanja (constrictions), na primjer, nakon kirurških intervencija za upalu gušterače ili žučnog mjehura. Češće se javlja kolestaza zbog nedostataka porođaja, na primjer, odsutnost ili nerazvijenost žučnog kanala. Usput, kongenitalne malformacije su glavni krivci sekundarne bilijarne ciroze u maloj djeci.

Stoga, za sekundarni oblik bilijarne ciroze, postoje i čimbenici rizika:

  • Prisutnost kolelitijaze.
  • Odgođena operacija na gušterači ili organi u bilijarnom sustavu.
  • Kongenitalne malformacije probavnog trakta.

Simptomi bilijarne ciroze

I primarni i sekundarni oblici bilijarne ciroze imaju slične simptome. Međutim, primarna ciroza se razvija sporije, sekundarno - brže (brzina uvelike ovisi o tome koliko ozbiljno žučni kanal postaje blokiran).

Simptomi karakteristični za bilijarnu cirozu:

  • Ozbiljno svrbež kože.
  • Povećan umor.
  • Nemir u pravoj hipohondriji.
  • Žuta boja kože i oči.
  • Suhoća sluznice.
  • Bol u zglobovima i kostima.

Važno je napomenuti da kod sekundarne bilijarne ciroze prevladavaju simptomi kolestaze, tj. Žutica i teških svrbeža. Nadalje, u oba oblika simptomi bolesti su prisutni nedostatak masti topljivih vitamina i proteina, jer su sintetizirani ili akumulirati u jetri.

U kasnijim fazama mogu se pridružiti sljedeće:

  • Ascites.
  • Krvarenje iz jednjaka i rektuma.
  • Izraženo povećanje potkožnih vena na abdomenu.
  • Xanthelasma ili masni plakovi na tijelu (osobito na području oko očiju).

Uz ove manifestacije, primarni oblik bolesti pokazuje znakove drugih autoimunih bolesti. Oni mogu utjecati na štitnjaču i gušteraču, pluća, kožu, bubrege, sustav hematopoeze. Stoga klinička slika može biti različita polimorfna i tako zbuniti liječnike.

komplikacije

U primarnoj bilijarnoj cirozi najčešće su komplikacije osteoporoze, portalne hipertenzije (javlja se zbog kršenja protoka krvi u jetri uzrokovanih fibrozom) i maligna neoplazma jetre. Sekundarna bilijarna ciroza obično prati istu portalnu hipertenziju, označena koagulopatija i prije ili kasnije dovodi do raka jetre (naziva se hepatocarcinom).

Dijagnoza bilijarne ciroze

Plan pregleda bolesnika s znakovima bilijarne ciroze obično uključuje:

  • Prošireni klinički test krvi (može doći do odstupanja u formuli).
  • Prošireni biokemijski test krvi. Bez toga, nemoguće je utvrditi koliko je funkcija jetre pretrpjela, kao i procjenu aktivnosti uništavanja hepatocita. Posebno u ovoj analizi liječnika zanimljivi su sljedeći pokazatelji: aminotransferaza, proteini, bilirubin, indeksi lipidograma.
  • Koagulogram (može doći do neispravnosti u sustavu koagulacije krvi zbog nedostatka čimbenika koji se normalno formiraju u jetri).
  • Određivanje autoantitijela (kako bi se utvrdio oblik patologije - primarni ili sekundarni).
  • Elastometrija je moderna metoda za procjenu stupnja fibrozne degeneracije jetre. Drugi naziv je fibroskan.
  • Biopsija i histologija (dopuštaju uspostavljanje stupnja fibroze s velikom točnošću).
  • Ultrazvučno skeniranje trbušnih organa.
  • ERCPG (kombinacija endoskopije i radiografije), što je neophodno za otkrivanje točnog mjesta začepljenja žučnog kanala.

Gastroenterologi i hepatologi sudjeluju u liječenju pregledane patologije.

Načela liječenja bilijarne ciroze

Pristupi liječenju primarnih i sekundarnih oblika bolesti su različiti.

U primarnoj bilijarnoj cirozi pokazuju se bolesnici:

  • Stroga prehrana.
  • Hormonska terapija za smanjenje autoimune agresije.
  • Ursodeoksikolna kiselina (pridonosi normalizaciji procesa stvaranja žuči i izlučivanja žuči).
  • Simptomatsko liječenje provedeno radi smanjenja toksičnih učinaka na tijelo tvari sadržanih u žuči.
  • Korekcija lijekova nedostatka proteina i vitamina.

U terminalnim fazama, kada stanje pacijenta nije stabilizirano uz pomoć lijekova i brzo se pogoršava, obavlja se transplantacija jetre.

Kod sekundarne bilijarne ciroze, obvezna komponenta liječenja je obnova žučnog gibanja duž žučnih kanala. Nije neuobičajeno da se to izvodi kirurške intervencije. Nakon operacije, pacijenti su pokazali strogu prehranu, kao i terapiju hepatoprotektorima i simptomatskim sredstvima.

Dijeta s bilijarnom cirozom

Obratite pažnju na prehranu bolesnika s bilijarnom cirozom koja je potrebna do kraja života. Za potpuno zabranjene takve ljude hrana i piće su:

  • Salo, masna riba i meso.
  • Punjena juha od mesa i ribe.
  • Masno mlijeko, kiselo vrhnje, vrhnje.
  • Alkohol.
  • Kava.
  • Svako dimljeno meso.
  • Kobasice, razne kuhane kobasice.
  • Majoneza, ketchup i ostali umaci.
  • Sladoled.
  • Čokolada.
  • Pečenje.
  • Konzervirana hrana.
  • Gljive.
  • Povrće - špinat, rotkvica, rotkvica, čorba.
  • Mahunarke.

Pacijentu jetre treba bjelančevine, tako da bi trebali činiti gotovo polovicu prehrane. Hrana mora biti kuhana ili isparena. Uopće ne možete pojesti pržena, pečena - samo povremeno.

prevencija

Kako bi se spriječio razvoj sekundarne varijante bilijarne ciroze, potrebno je pravovremeno otkriti i liječiti kolestaza. Da biste to učinili, potrebno je redovito podvrgavati ultrazvuku organa trbušne šupljine i pratiti vaše zdravlje. Pa, primarna bilijarna ciroza ne može se spriječiti. Međutim, rođaci pacijenata i dalje moraju biti pod kontrolom liječnika. Ako takvi bolesnici imaju pritužbe ili ako se otkriju abnormalni indeksi jetre, oni moraju nužno podvrgnuti sveobuhvatnom pregledu hepatobilijarnog sustava.

Zubkova Olga Sergeevna, medicinski recenzent, epidemiolog

Biliarna ciroza

Što je bilijarna ciroza?

Biliarna ciroza jetre je kronična bolest organa koja se formira na pozadini poraza žučnog trakta. Liječnici razlikuju primarni i sekundarni oblik bolesti. Primarna je bilijarna ciroza, koja je posljedica autoimunih procesa, što u početku vodi do kolestaze i tek nakon dugo vremena - do ciroze. Sekundarni oblik bolesti se razvija kao posljedica kršenja izljeva žuči u glavnim kanalima žuči.

Bolest najčešće utječe na osobe u radnoj dobi (od 25 do 55 godina), ova vrsta ciroze predstavlja jedan slučaj od 10 žena. Žene prevladavaju primarnim oblikom bolesti, au sekundarnim muškarcima. Od djece je bolest rijetka.

Životni vijek s bilijarnom cirozom

Životni vijek pacijenta s bilijarnom cirozom ovisi o stadi na kojoj je dijagnosticirana bolest. Često ljudi žive s tom bolešću 20 ili više godina, pa čak i bez znanja da imaju ciopiju jetre. Nakon pojave prvih kliničkih simptoma, očekivani životni vijek je oko 8 godina. U prosjeku, 50% pacijenata umre 8 godina nakon manifestacije bolesti, iako mnogo ovisi o razini hiperbilirubinemije.

Međutim, nemoguće je predvidjeti očekivano trajanje života određenog pacijenta u odsutnosti, budući da brojni čimbenici, pojedinačni za svakog pacijenta, utječu na tijek bolesti.

Simptomi bilijarne ciroze

Simptomi se trebaju grupirati prema primarnom i sekundarnom obliku bolesti.

Stoga, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

Nedosljedna svrbeža kože, koja se često pojavljuje tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (na primjer, nakon dodira s vunenim proizvodima ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;

Boja kože tamno smeđe boje, osobito u području škapule, velikih zglobova, a kasnije cijelo tijelo;

Pojava ravne formacije na kapcima, koja izgledaju kao plak. Često su nekoliko, mogu se pojaviti ksantelazmi na prsima, dlanovima, stražnjici, koljena;

Proširenje slezene u volumenu čest je simptom bolesti;

Osoba može početi brinuti o boli u pravom hipohondrijumu, u mišićima, u ustima često ima gorak okus, tjelesna temperatura malo raste.

S progresijom bolesti svi se simptomi pojačavaju, opaža se gubitak apetita, svrbež kože postaje nepodnošljiv. Područja pigmentacije su krušena, koža se nabubri, terminalne falange prstiju zadebljavaju. Bolovi se pojačavaju, promatraju se proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Apsorpcija vitamina i hranjivih tvari je teška, simptomi hipovitaminoze povezani. Limfni čvorovi povećavaju, postoje kršenja u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti karakteriziran je sljedećim simptomima:

Pojačana svrbeža kože, koja čak iu početnim fazama razvoja bolesti uzrokuje ozbiljnu nelagodu;

Bol u pravom hipohondrijumu, dok je jetra zategnuta i bolna na palpaciji i bez;

Koža i sluznice usta i očiju postaju žute, urin se zatamni, a izmet postaje obojen;

Temperatura tijela prelazi oznaku od 38 stupnjeva;

Komplikacije ciroze pojavljuju mnogo ranije, posebice, pitanje je portalne hipertenzije i zatajenja jetre.

Uzroci bilijarne ciroze

Liječnici su utvrdili činjenicu da primarni oblik bolesti nije infektivne prirode. Stoga se glavni razlog smatra smetnjama u radu imunološkog sustava i proizvodnji specifičnih protutijela koja su agresivna u odnosu na intrahepatične bilijarne traktore. Također, nije odbijena uloga genetske predispozicije na pojavu primarne bilijarne ciroze. Možda, takve bolesti kao što su autoimuni tiroiditis, skleroderma, reumatoidni artritis također utječu.

Razvoj sekundarnog oblika bolesti dovodi do:

Cista žučnog kanala;

Kronični pankreatitis i suženje žučnog kanala uzrokovano njime;

Sklerozirajuće ili krvožilni kolangitis;

Kongenitalne malformacije žučnog trakta;

Povećanje limfnih čvorova i stezanje žučnih kanala.

Liječenje bilijarne ciroze

Režim liječenja ovisit će o tome koji oblik bolesti se dijagnosticira u pacijenta. Ako pati od primarne bilijarne ciroze, tada bi terapija trebala biti usmjerena na smanjenje koncentracije bilirubina u krvi, smanjujući kolesterol i alkalnu fosfatazu. To je olakšano primanjem ursodeoksikolne kiseline. Osim toga, bolesniku se dodjeljuje kolhicin (kako bi se spriječio razvoj komplikacija bolesti) i metotreksat (kako bi se osigurala imunomodulirajuća djelovanja). Ako je bolest već dovela do razvoja vezivnog tkiva u jetri, onda propisati antifibrotne lijekove.

Osim toga, pacijentu treba poboljšati kvalitetu života i riješiti istodobne simptome bolesti. Za ublažavanje svrbeža, preporučljivo je uzimati Colestipol, Naloxine, antihistaminike. Da bi se smanjio kolesterol, preporuča se uzimati statine. Ako pacijent razvije ascite, tada je potrebno koristiti diuretike. Pri stvaranju ozbiljnih komplikacija potrebna je transplantacija donora organa.

Ako se pacijentu dijagnosticira sekundarni oblik bolesti, onda prije svega treba normalizirati odljeva žuči. To se provodi pomoću endoskopije ili kirurškim zahvatom. Kada takve manipulacije nisu moguće, pacijentu je propisana terapija antibioticima da se zaustavi progresija bolesti.

Pored toga, pacijenti se moraju pridržavati posebne prehrane. Liječnici preporučuju da usvoje tablicu prehrambene tablice 5. To uključuje ograničavanje unosa masti, soli i bjelančevina. Glavno načelo prehrane je frakcijsko, hrana se uzima u malim količinama.

Top