Kategorija

Popularni Postovi

1 Recepti
Blind sondiranje (tyubazh) žučnog mjehura kod kuće s narodnim lijekovima
2 Giardia
Tamo gdje se žučni mjehur nalazi u nekoj osobi, što funkcionira, kako organ boluje i kako ga liječiti kod kuće
3 Giardia
Dyskinezija žučnih kanala, simptomi i režim liječenja kod odraslih osoba
Glavni // Recepti

Biliarna ciroza - što je to? Simptomi i liječenje


Jedna od neugodnih bolesti jetre, koja je popraćena kršenjem njegovog funkcioniranja, jest bilijarna ciroza. S ovom patologijom, struktura organa je uništena kao posljedica neuspjeha u odljeva žuči, kao i promjena u strukturi žučnih kanala. Biliarna ciroza podijeljena je u dvije vrste: primarni i sekundarni. Obično se ova bolest dijagnosticira u srednjovječnim ljudima, no najčešće se otkriva nakon 50-60 godina.

Pojava bolesti karakterizirana je razvojem insuficijencije jetrenih stanica, koja se kasnije razvija na portalnu hipertenziju. Prognoza razvoja bolesti može biti korisna ako se uzrok stagnacije žuči eliminira. Ako to nije moguće zbog nedovoljno kvalificiranih liječnika ili zbog individualnih karakteristika svake osobe, najsnažnije jetrene insuficijencije razvijaju se kršenjem većine njegovih funkcija. Posljedica - neizbježna smrt.

Što je to?

Biliarna ciroza (BCP) je bolest u kojoj zbog različitih razloga slabi propusnost žučnih kanala što uzrokuje smanjenje ili prestanak protoka žuči u crijevu. Za etiologiju su izolirani primarni i sekundarni oblici bolesti.

Uzroci razvoja

Uspostavljanje konkretnog razloga formiranja bilijarne ciroze do sada nije bilo moguće. Razmatraju se neke teorije njene formacije:

  • nasljedna sklonost bolesti;
  • prethodne zarazne jetrene lezije - virusne, bakterijske, parazitske;
  • toksična oštećenja jetre;
  • autoimune upale.

Za potvrdu izravne veze između ovih stanja i formiranja ciroze u ovom trenutku je nemoguće.

Prvo, pod utjecajem određenih uzroka, limfociti počinju uništiti stanice žučnih kanala - oni tvore upalni proces. Kao posljedica upale, krši se prohodnost kanala i nastaje stagnacija žuči. U tim područjima dolazi do oštećenja hepatocita i upale se ponovno razvijaju. Masovna smrt stanica može dovesti do stvaranja ciroze.

klasifikacija

Primarni BCP je autoimuna bolest koja se manifestira kao kronična, neupalna, upalna upala žučnog kanala (kolangitis). U kasnijim fazama, uzrokuje zagušenja žuči u kanalima (kolestaza) i na kraju izaziva razvoj ciroze jetre. Najčešće, patologija utječe na žene od četrdeset i šezdeset godina.

  • U prvoj fazi upala je ograničena na žučne kanale.
  • U drugoj fazi, proces se proteže do jetrenog tkiva.
  • III stupanj. Hepatociti - stanice jetre - počinju se transformirati u vezivno tkivo, oblik spike-ožiljaka koji "donosi" žučne kanale zajedno.
  • Faza IV - tipična ciroza jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se na pozadini dugotrajnog poremećaja izljeva žuči u intrahepatičnim kanalima zbog njihovog suženja ili blokade uzrokovanih drugim bolestima. Često je u muškaraca od trideset do pedeset godina. Bez liječenja, oba oblika bolesti prije ili kasnije dovode do zatajenja jetre, pogoršavaju kvalitetu života i smanjuju njegovo trajanje.

Simptomi bilijarne ciroze

U slučaju bilijarne ciroze simptomi se trebaju grupirati prema primarnom i sekundarnom obliku bolesti.

Stoga, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

  1. Boja kože tamno smeđe boje, osobito u području škapule, velikih zglobova, a kasnije cijelo tijelo;
  2. Nedosljedna svrbeža kože, koja se često pojavljuje tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (na primjer, nakon dodira s vunenim proizvodima ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;
  3. Proširenje slezene u volumenu čest je simptom bolesti;
  4. Pojava ravne formacije na kapcima, koja izgledaju kao plak. Često su nekoliko, mogu se pojaviti ksantelazmi na prsima, dlanovima, stražnjici, koljena;
  5. Osoba može početi brinuti o boli u pravom hipohondrijumu, u mišićima, u ustima često ima gorak okus, tjelesna temperatura malo raste.

S progresijom bolesti svi se simptomi pojačavaju, opaža se gubitak apetita, svrbež kože postaje nepodnošljiv. Područja pigmentacije su krušena, koža se nabubri, terminalne falange prstiju zadebljavaju. Bolovi se pojačavaju, promatraju se proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Apsorpcija vitamina i hranjivih tvari je teška, simptomi hipovitaminoze povezani. Limfni čvorovi povećavaju, postoje kršenja u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti ima slične simptome, među kojima:

  • jake boli na području zahvaćene jetre;
  • intenzivna svrbež kože, intenziviranje noću;
  • bol jetre s palpiranjem i povećanje njegove veličine;
  • rano pojavljivanje žutice;
  • slezene;
  • povećanje tjelesne temperature do febrilnih indeksa na pozadini razvoja infekcije.

Ovaj oblik bolesti dovoljno brzo dovodi do razvoja ciroze i kasnijeg zatajenja jetre, čiji simptomi ugrožavaju život pacijenta. Posebno, simptomi razvoja zatajenja jetre kod ljudi su:

  • mučnina i povraćanje s crijevnim sadržajima;
  • dispeptički poremećaji;
  • obezbojenost izmeta i urina u boji tamnog piva;
  • hepatična encefalopatija (demencija).

Stanje može uzrokovati teške komplikacije kao što su ascites, unutarnja želučana i crijevna krvarenja, kome i smrt.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za otkrivanje primarne bilijarne ciroze mogu imati nekoliko faza:

  • Prije svega, bolesnik s sumnjama na cirozu jetre, potrebno je konzultirati nekoliko liječnika - hepatologa, kirurga, gastroenterologa. Samo oni mogu identificirati bolest, odrediti njegov stupanj, propisati praćenje dijagnostičke aktivnosti i moguće liječenje.
  • Nakon medicinske konzultacije, pacijent sa sumnjom na ciroze mora biti poslan na laboratorijske pretrage. Studije mogu uključivati ​​detaljnu analizu krvi i urina, kao i biopsiju.

Treća faza je instrumentalna dijagnostika. To uključuje ispitivanje slezene, bubrega, jetre, žučnog trakta, ultrazvukom. Osim toga, interni organi se ispituju uz pomoć endoskopa, uvođenjem posebnih tvari u krv i želučane traktore koji pokazuju pravi rad i funkcioniranje jetrenih i žučnih kanala.

Liječenje bilijarne ciroze

Kod dijagnosticiranja bilijarne ciroze, metode liječenja temelje se na smanjenju intenziteta simptomatskih manifestacija, usporavanju daljnjeg razvoja, terapiji komplikacija koje su se pridružile i sprječavanju njihova nastanka.

Tijek liječenja i odabir lijekova odabire vaš liječnik pojedinačno. U osnovi imenovati:

  • Ursodeoksikolna kiselina (urosan, ursofalk) 3 kapsula po noći, dnevno.

Imunosupresivi (samo s primarnom bilijarnom cirozom):

  • Metotreksat 15 mg tjedno ili ciklosporin u terapeutskoj dozi od 3 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno, podijeljen u 2 podijeljene doze (ujutro i navečer).
  • Prednizolon 30 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac, nakon 8 tjedana, dozu lijeka se reducira na 10 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac.

Liječenje metaboličkih poremećaja vitamina i minerala:

  • kurrenil (D-penicilamin) 250 mg otopljenog u jednoj čaši vode 3 puta dnevno 1.5 sati prije jela;
  • multivitamine (citrum, multitabs) 1 kapsula jednom dnevno;
  • Stimol za 1 vrećicu 2 puta dnevno.

Liječenje pruritusa:

  • kolestiramin (questran) za 4 mg 1,5 sata prije jela 2 - 3 puta dnevno;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg dva puta dnevno;
  • antihistaminici (atarax, suprastin) za 1-2 tablete 2 - 3 puta dnevno.

U slučaju sekundarne bilijarne ciroze važno je vratiti normalni odljeva žuči. Za to se propisuje endoskopija ili kirurška intervencija. Ako iz nekog razloga ove manipulacije nisu moguće, propisani su antibiotici koji sprječavaju prijelaz ciroze u toplinsku fazu.

Među vrstama kirurške intervencije mogu se identificirati takve manipulacije:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Uklanjanje konkrementa iz žučnog trakta;
  4. Buzhirovanie endoskopski;
  5. Endoskopsko stentiranje;
  6. Proširenje žučnih kanala;
  7. Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Pacijentima se dodjeljuje broj prehrane 5. Jesti povrće, voće, sokovi, kompotice, žele, juhe od povrća, niske masnoće mesa, lisnatčići su dopušteni.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza - kronična progresivna bolest, karakterizirana postupnim zamjenom jetrenog tkiva s vlaknastim ožiljcima. Dugog vremena patologija se ne manifestira, često je dijagnoza slučajno provedena tijekom anketa. U kasnijim stadijima karakteristični su vanjski znakovi (mali znakovi jetre), portalni hipertenzija, oštećenja drugih organa i sustava, hepatička encefalopatija. Preliminarna dijagnoza ciroze i njene komplikacije utvrđena je na temelju pomoćnih metoda ankete: ultrazvuk, CT hepatobilijarnog sustava, ERCP, kliničke i biokemijske analize. Konačna dijagnoza se provodi na osnovi biopsije jetre i otkrivanja antitokondrijskih protutijela u krvi. Bolest je neizlječiva, u kasnijim stadijima život pacijenta može se transplantirati samo jetrom. Ne-kirurško liječenje sastoji se od simptomatske terapije, detoksikacije, vitaminske terapije i usklađenosti s prehranom.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je teška patologija jetre, u kojoj se normalno jetreno tkivo zamjenjuje vlaknastim tkivom. Ova patologija je češća kod žena nakon četrdeset godina, a ukupna prevalencija iznosi 40-50 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Znatan je bliski odnos bolesti s nasljednim čimbenicima - kod rodbine ova patologija je pronađena 570 puta češće. Do sada nije proučavana patogeneza primarne bilijarne ciroze do kraja, pa su i točno uzroci njegove pojave nepoznati.

Više od 95% slučajeva bolesti u krvi određuje antitiohondrijska protutijela. Međutim, znanstvenici još uvijek ne mogu shvatiti zašto su samo mitohondrije jetrenog tkiva pogođene, au drugim tkivima to se ne događa. Podmuklost ove bolesti u latentnom početku - vrlo često biokemijski znakovi bolesti mogu se slučajno otkriti tijekom ispitivanja za druge bolesti. Tijek bolesti progresivno je, u kasnim fazama oštećenja jetre, prikazana je transplantacija - samo u ovom slučaju moguće je spasiti život bolesne osobe.

Uzroci bilijarne ciroze

Moderna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze s autoimunim poremećajima u tijelu. Bolest je nasljedna: slučajevi bilijarne ciroze su vrlo česti u obiteljskom krugu. Autoimunom o prirodi bolesti i tvrdi da je njegov odnos s drugim bolestima u ovoj grupi: reumatoidni artritis, renalna tubularna acidoza, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, i drugi.

Unatoč otkrivanju protutijela na mitohondrije u praktički svim bolesnicima s ovim oblikom ciroze, nije bilo moguće otkriti povezanost tih antitijela sa uništenjem jetrenih stanica. Poznato je da bolest započinje aseptičnom upalom žučnog trakta, obilježenom proliferacijom epitela i progresivnom fibrozom u području kanala. Postupno se upalni proces smanjuje, ali fibroza se nastavlja širiti na tkivo jetre, uzrokujući njegovu nepovratnu destrukciju.

Izazivaju početka procesa i drugih bolesti: kongenitalnih malformacija iz žučnog trakta i stečene deformacije, kolelitijaza, intrahepatičnu tumora i uvećane limfne čvorove u jetri, žuči ciste, primarni sklerozirajući kolangitis, gnojne ili. Također se aktiviraju nastanak bolesti je infekcija Gram - enterobakterija, koji su na svojoj površini sličan mitohondrijska antigene. Krv u ovoj bolesti, ne samo određena antitijela za mitohondrijima i glatkih mišićnih stanica, ali i drugih imunoloških poremećaja: povišene razine imunoglobulina M, smanjena proizvodnja B- i T-limfocita. Sve ovo govori u prilog autoimunoj patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija se u pozadini bolesti koje dovode do stagnantne žuči u extrahepatičnom žučnom traktu. To uključuje atresiju, kamenje i stenoze žučnih kanala, rak extrahepatičnih žučnih kanala, cista choledocha i cistična fibroza.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Ispravna klasifikacija ciroze važna je za razvoj taktika za daljnje liječenje. Funkcija jetre za bilijarnu cirozu procjenjuje se na Child-Pugh skali. Ova ljestvica uzima u obzir prisutnost ascitesa, encefalopatije, bilirubina, albumina i protrombinskog indeksa (indeks koagulacijskog sustava krvi). Ovisno o visini bodova dodijeljenih za ove pokazatelje razlikuju se faze kompenzacije ciroze. Klasa A karakterizira minimalni rezultat, očekivani životni vijek do 20 godina, opstanak nakon operacija kavitacije je više od 90%. U klasi B, očekivani vijek trajanja je manji, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 30%. U klasi C, očekivano trajanje života nije više od 3 godine, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 80%. Dodjeljivanje pacijentu klase B ili C ukazuje na potrebu transplantacije jetre.

U Rusiji se naširoko koristi METAVIR ljestvica, u kojoj se procjenjuje stupanj fibroze na osnovi podataka biopsije, ocjenjivanje stupnja je od 0 do 4; 4 stupnja ukazuje na prisutnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

U ranoj fazi, simptomi ciroze su nespecifični i izbrisani. Dakle, u većini slučajeva, pritužbe počinju s svrbežom kože. Više od polovice pacijenata žali se na periodičnu svrbežu kože, a jedna od deset je zabrinuta zbog nepodnošljivog svrbeža s češljem na koži. Češće se pojavljuje šest mjeseci, čak i nekoliko godina prije pojavljivanja žutice, ali ponekad se ta dva simptoma mogu pojaviti istodobno. Također karakteristični znakovi početka ciroze su povećani umor, pospanost, suhe oči. Povremeno, prvi znak bolesti može biti ozbiljnost i bol u desnom gornjem kvadrantu. Kada ispitivanje otkrije povećanu razinu gama globulina, kršenje omjera AST prema ALT-u, tendenciju do arterijske hipotenzije.

Kako se bolest razvija, pojavljuju se i drugi simptomi. Izvana, ciroza manifestira skupina malih znakova jetre: vaskularne zvjezdice na koži; crveno lice, dlanove i noge; povećane žlijezde slinovnica; žutica kože i svih sluznica; savijanje kontrakture ruku. Također se mijenjaju pacijentove nokte - postaju široke i ravne (deformacija noktiju kao "satno staklo"), pojavljuju se poprečne bjelkaste pruge; obojane gipke noktiju ("štapovi"). Oko zglobova i na licu, kapke se formiraju bjelkasti čvorovi - masni naslage.

Nadalje, vanjski manifestacije simptoma portalne hipertenzije su: povećanjem tlaka u portalnu venu slezene povećava veličina, u venama trbušnu šupljinu nastaje stagnacije - nastaje proširenih hemoroide i jednjaka vene na prednju trbušnu stijenku oblikovan izduženi venske mreže tipa „meduza glave ”. Venski zastoj uzrokuje propotevanie tekućine u peritonejsku šupljinu s formiranjem ascites, u teškim slučajevima - peritonitis.

Izraženije lezije jetre, veća vjerojatnost komplikacija ciroze. Zbog kršenja apsorpcije vitamina D, približno trećina pacijenata razvija osteoporozu, što se manifestira patološkim prijelomima. Kršenje apsorpcije masti dovodi do nedostatka svih vitamina topljivih u mastima (A, K, D, E), koji se manifestiraju kao znakovi polilpovitaminoze. Izmet uklanjaju višak masnoća - steatorruho. U petoj bolesnika pojavljuje se istodobno hipotireoza, razvijaju se mijelopatije i neuropatije. Varikozne vene jednjaka i rektuma mogu dovesti do masivnog krvarenja s razvojem hemoragijskog šoka. Poremećaj jetre dovodi do disfunkcije drugih organa i sustava: hepatorenalni, hepatički-plućni sindromi, gastro- i colopatija. Zbog činjenice da jetra ne obavlja funkciju čišćenja tijela toksina, oni slobodno cirkuliraju u krvi i pokazuju toksični učinak na mozak, uzrokujući hepatičku encefalopatiju. Vrlo često, na kraju bilijarne ciroze, može se razviti hepatocelularni karcinom (maligni tumor), potpunu neplodnost.

Dijagnoza bilijarne ciroze

U prisutnosti znakova stagnacije žuči, procjenjuje se klinički i biokemijski profil. Cirozu naznačen povećane razine alkalne fosfataze i r-GTP, ALT i pomaka omjera AST, bilirubina povećava kasnije. Istražiti imuni status pacijenta: povišene razine imunoglobulina M antitijela u mitohondrijima, kao što je naznačeno povećanje razine reumatoidni faktor, antitijela na glatke mišićnih vlakana, tkanine tiroidni stanične jezgre (antinuklearna antitijela).

Znakovi fibroze jetre mogu se otkriti na ultrazvuku jetre i CT hepatobilijarnog sustava, ali konačna dijagnoza može se izvršiti tek nakon biopsije jetre. Čak iu proučavanju biopsije, promjene u jetri svojstvenoj bilijarnoj cirozi mogu se otkriti tek u ranim stadijima bolesti, zatim morfološka slika postaje ista za sve vrste ciroze.

Detekcija ili uklanjanje bolesti koje dovode do razvoja sekundarne bilijarne ciroze moguće je kroz dodatne studije: ultrazvuk trbušne šupljine, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Liječenje bilijarne ciroze

U liječenju te ozbiljne bolesti, terapeut, gastroenterolog, hepatolog i kirurg aktivno sudjeluju. Ciljevi terapije za cirozu su zaustavljanje napredovanja ciroze i uklanjanje posljedica zatajenja jetre. Usporavajte procese fibroze s imunosupresivnim lijekovima (inhibirajte autoimunološki proces), kolagogom (eliminira kolestaza).

Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: hepatične encefalopatije eliminira terapiji dijetom (smanjenje udjela proteina, povećava povrća hrane sastojak), disintoxication terapija, smanjenje portalne hipertenzije postiže se diuretika. Potrebno je propisati multivitaminske pripravke, propisani enzimi za poboljšanje probave. U ciroze klase A i B se preporuča ograničiti fizički i emocionalni stres, dok klasa C - kompletan mirovanje.

Najučinkovitiji način liječenja bilijarne ciroze je transplantacija jetre. Nakon transplantacije više od 80% bolesnika preživljava u narednih pet godina. Relapsa primarne bilijarne ciroze javlja se u 15% pacijenata, ali u većini bolesnika rezultati kirurškog liječenja su izvrsni.

Prognoza i prevencija bilijarne ciroze

Gotovo je nemoguće spriječiti pojavu ove bolesti, ali vjerojatnost alkohola i pušenja može se značajno smanjiti, redoviti pregled gastroenterologa u prisutnosti slučajeva bilijarne ciroze u obitelji, odgovarajuće prehrane i zdravog načina života.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Pojava prvih simptoma bolesti je moguća samo u deset godina od pojave bolesti, ali životni vijek s cirozom je započeo ne više od 20 godina. Prognozno nepovoljno je brz napredovanje simptoma i morfološki uzorak, starije dob povezan s autoimunim poremećajima ciroze. Najnepovoljniji u smislu prognoze jest nestanak pruritusa, smanjenje xantomatousnih plakova, snižavanje razine kolesterola u krvi.

Biliarna ciroza: kako prepoznati i hoće li se izliječiti?

Patologija jetre, koja je uzrokovana kršenjem protoka žuči ili bolesti žučnog kanala, naziva se bilijarna ciroza. Bolest ima autoimunološko podrijetlo i ima kronični upalni karakter. Primarni oblik cirkulacije bijelih čestica uobičajen je kod žena srednjih godina (40-60 godina). Zdrave stanice brzo se zamjenjuju vezivnim tkivom, javljaju se nepovratne promjene, uzrokujući zatajenje jetre.

Koji je uzrok bolesti?

Dijagnoza bilijarne ciroze primarnog oblika napravljena je s nejasnom etimologijom bolesti i bez teških simptoma. Istraživanja pojave ozbiljnih oštećenja jetre otkrila su da je posljedica kolangitisa, kolestaze s daljnjom smrću tjelesnih stanica. Često je bolest popraćena autoimunim bolestima, na primjer, dijabetes melitusa ili skleroderme.

Jasno izraženi uzroci pojave bolesti još nisu identificirani. Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja zatajenja jetre u primarnom obliku uključuju:

  • genetsko mjesto;
  • infekcija - Epstein-Barr virus, herpes;
  • smanjen imunitet.

Sekundarni oblik je uzrokovan takvim razlozima:

  • anomalije žučnog kanala i mokraćnog mjehura (prirođene ili stečene);
  • blokiranje tumora, raka, ožiljaka nakon operacije;
  • concretions;
  • upaljeni limfni čvorovi.

Kronična priroda poremećaja dovodi do razvoja insuficijencije jetre na staničnoj razini. Do 17% svih slučajeva uzrokuje kongestivna žuči. Prema statistikama, na 100.000 ljudi, staza se javlja u 3-7. Starost razvoja bolesti je od 20 do 50 godina.

Razvrstavanje i stupnjevi bolesti

Zbog početka ciroze primarni i sekundarni oblici razlikuju se. Često su pogođene primarne žene. Učestalost bolesti u njima korelira u omjeru od 10 do 1 nego kod muškaraca. Sekundarni oblik, naprotiv, u 5 slučajeva kod muškaraca postoji 1 slučaj kod žena. Najčešća je bolest u zemljama s slabo razvijenom medicinskom skrbi - državama Južne Amerike, Azije, Afrike, Meksika, Moldavije, Bjelorusije, Ukrajine. Liječenje bolesti ima povoljnu prognozu u slučaju otkrivanja uzroka patologije. Ako se uzrok ne ukloni, u roku od 15 godina dolazi do zatajenja jetre i dolazi do fatalnog ishoda.

Kod sekundarnog oblika bilijarne ciroze dolazi do opstrukcije kanala. Istodobno, izlaz gama je usporen, tijelo zadržava toksične proizvode koji uzrokuju smrt stanice jetre.

Primarna i sekundarna bilijarna ciroza imaju sličnu simptomatologiju, ali su drugačije tretirane. Oba oblika imaju sljedeće faze:

Kratkoročni poremećaj cirkulacije žuči. Simptomatologija nije izražena. Pacijent ne traži medicinsku pomoć.

Sužavanje kanala. Početak upale. Zdrave jetrene stanice zamjenjuju se vezivnim tkivom.

Žučni kanal je skleroziran. Hepatociti umiru i zamjenjuju se vlaknastim tkivom. U ovoj fazi razvoja bolesti, simptomi postaju izraženi i pacijent, u pravilu, traži medicinsku pomoć.

Stadij je prijeteće prirode za život pacijenta. Jetra prestaje obavljati svoje funkcije. Potrebna je neposredna kirurška intervencija, inače je smrt neizbježna.

Simptomi i klinička slika razvoja

Bez obzira na uzrok pojave, uočava se isti uzorak abnormalnosti u radu organa. Glavni simptomi rane faze primarnog oblika:

  • zamračivanje kože na zavojima koljena, koljena;
  • svrbež;
  • pojava zadebljenih plakova na kapcima;
  • povećana slezena, jetra;
  • opća slabost.

Pojava bilijarne ciroze često se javlja asimptomatski s polaganim ili brzim tečajem. S razvojem bolesti, povećavaju se simptomi. Koža nosi danju i noću. Nemirno svrab uzrokuje mjesta snažnog ogrebotina i rana. Nakon pojave svrabe za 6-18 mjeseci pojavljuje se žutica. U zamračenim područjima kože nalaze se zadebljanja, izrasline. Može biti osip. Na koži ima vaskularnih zvijezda, crvenim dlanovima i stopalima.

Značajno smanjuje težinu. Pacijentica gubi apetit, osjeća slabljenje snage, opću slabost i pad učinkovitosti. U području jetre osjeća se jaka bol. U jednjaku i želuci počinju varikozne vene. Probavni proces je poremećen, a može doći do krvarenja želuca. Kao rezultat toga, mikroelementi i vitamini slabo se probavljaju, zbog nedostatka pacijenta, pacijent osjeća slabiji. Može postojati endokrini poremećaji, pneumoskleroza.

U posljednjim fazama razvoja bilijarne ciroze potrebne su hitne resuscitatorne mjere, do transplantacije organa.

Kod sekundarne bilijarne ciroze pacijenti pate od takvih simptoma:

  • bol u jetri;
  • neprestani pruritus, naročito ozbiljan noću;
  • povećanje veličine organa;
  • ortikalna boja kože;
  • povišena tjelesna temperatura, što upućuje na kontinuirani upalni proces.

Poremećaj jetre u posljednjim fazama razvoja bolesti povezan je s teškim povraćanjem i stalnom mučninom. Izmet postaje obojen, urin postaje boju tamnog piva. Moguće je nakupljanje tekućine u peritoneumu, unutarnje krvarenje. Bez reanimacije počinju koma i smrt.

Dijagnostičke metode

Biliarna ciroza otkriva se na temelju proučavanja pacijentovog načina života, prikupljanja anamneze, laboratorijskih istraživanja analiza, instrumentalnih metoda. Moguće je razlikovati primarni oblik bilijarne ciroze od drugih patologija jetre s integriranim pristupom dijagnosticiranju poremećaja. Prema rezultatima laboratorijskih istraživanja primarni i sekundarni oblici se međusobno ne razlikuju. Da bi se pravilno dodijelilo liječenje, bit će potrebno provesti pacijentova instrumentalna istraživanja. I na temelju složenih pokazatelja za donošenje odluke o terapiji u određenom slučaju.

Primarna bilijarna ciroza određuje se samo biopsijom jetrenog tkiva. Postupak se provodi pod kontrolom ultrazvučnog uređaja. Stanično tkivo je tipizirano u posebnu iglu. Sadržaj igle biopsije šalje se u laboratorij za mikrobiološko ispitivanje pod mikroskopom.

Za dijagnosticiranje sekundarnog oblika bolesti potrebno je ultrazvučno ispitivanje organa, snimanja računala i magnetske rezonancije. Vidjeti unutar kanala jetre može koristiti kontrastne medije metodom retrogradne kolangiografije. Provodeći instrumentalne metode dijagnoze mogu odrediti uzrok oštećenja jetre. Činjenica da je uzrok bolesti uzrokovana ovisi o postavljanju konačne dijagnoze.

Dakle, ako sumnjate na bilijarnu cirozu jetre, pacijent će morati proći liječnički pregled kako slijedi:

  • opći i biokemijski test krvi;
  • imunološke analize;
  • Ultrazvuk trbušne regije;
  • MR;
  • biopsija zahvaćenih tkiva;
  • identifikacija markera lupus erythematosus, osteoporoza u krvi.

Opća studija krvi pokazuje ubrzanje trombocitopenije, ESR. Biokemija će pokazati povećanje koncentracije žučnih kiselina, bilirubina, kolesterola, nižeg sadržaja albumina, željeza. Ovisno o razini bilirubina, izračunava se očekivano trajanje života pacijenta. Što je veći rezultat, veća je vjerojatnost nepovoljnog ishoda.

Kako liječiti

Ovisno o ciničnoj slici i uzrocima patologije, liječenje će biti konzervativno ili kirurško. Lijek se temelji na upotrebi hepatoproteina. Nemojte bez terapije bez imunosupresiva, koji zaustavljaju autoimune procese.

Prikazan je lijek za bolne simptome.

Da biste dobili osloboditi od iritantan svrab antihistaminici će vam pomoći. Metabolizam u tijelu pomaže normalizaciji kompleksa vitamina i mineralnih dodataka. Ponekad je moguće uzimati protuupalne lijekove. Tijek uzimanja lijekova propisuje liječnik pojedinačno za svakog pacijenta.

U sekundarnom obliku bolesti, žučni mjehur je uklonjen kako bi se spriječilo stagnacija žuči. Takva kirurška intervencija pomaže smanjiti ili čak ublažiti boli simptoma. Ako je uzrok sekundarnog oblika bolesti bolest (benigni ili karcinom), također je pokazano kirurškim uklanjanjem. Primarni oblik pomaže poremećajem portosystemic oslobađanja jetre. Svrha operacije je smanjenje cirkulacije krvi u portalnoj veni, što pomaže smanjiti pritisak u njemu. Najučinkovitije za uklanjanje bolesti je transplantacija dijela jetre od donatora. Međutim, to nije uvijek prihvatljiv način iz materijalnih razloga. Osim toga, terapija koristi prehrambenu prehranu pacijenta i folklornih lijekova, što malo smanjuje kliničke manifestacije bilijarne ciroze.

Od narodnih metoda pomaže poboljšanju dobrobiti takvim sredstvima:

  • crni sok rotkvica s medom;
  • pečeni narezani luk s šećerom;
  • svježe pripremljeni sokovi od jabuka, celer, brusnice.

Ne preporučuje se samoposluživanje narodnih lijekova. Savjetovanje liječnika je obavezno! Smanjenje ozbiljnosti simptoma bez uklanjanja uzroka dovodi do ozbiljnih zdravstvenih posljedica.

Dijetna prehrana za bilijarne ciroze uključuje korištenje takvih proizvoda:

  • povrće i mliječne juhe;
  • povrće kuhano, pečeno;
  • govedina, kuhana piletina;
  • mliječni proizvodi s niskim udjelom masti;
  • heljda, riža, pšenica;
  • termički obrađenog voća;
  • svježe voćne napitke, sokovi.

Zabranjeno u prehrani:

  • oštre juhe;
  • pržena hrana;
  • slana, dimljena riba;
  • cijelo vrhnje i mlijeko;
  • kava, crni čaj;
  • alkoholna pića.

Ako tijekom terapije ne dobijete terapiju, moguće su ozbiljne komplikacije: rak, osteoporoza, disfunkcija štitnjače, portal hipertenzija i insuficijencija jetre, ulkus, kolelitijaza. Preventivne mjere koje će pomoći smanjiti vjerojatnost oštećenja jetre:

  • odgovarajuća prehrana;
  • redovito vježbanje;
  • život bez duhana, alkohola i droga;
  • pravodobno liječenje infekcija.

Primarna bilijarna ciroza, simptomi, liječenje, uzroci, znakovi

Primarna bilijarna ciroza (PBC) karakterizira uništavanje žučnih kanala kao posljedica granulomatozne upale nepoznate etiologije.

U svim slučajevima otkrivena su protutijela na mitohondrije.

Epidemiologija primarne bilijarne ciroze

Razlozi za njegov razvoj nisu poznati, ali, očigledno, genetički i imunološki čimbenici igraju ulogu u tome. Nedostatak konkordancije u primarnoj bilijarnoj cirozi u monozigotnim blizancima ukazuje da razvoj bolesti u predisponiranim pojedincima zahtijeva prisutnost nekog faktora okidača. Primarne bilijarne ciroze je karakteriziran kroničnom upalom i uništenja malih intrahepatičkih žučnih kanala, što dovodi do kronične kolestaza jetre, ciroze i portalne hipertenzije. Bolest se javlja u svim etničkim i društveno-ekonomskim skupinama; očigledno je povezana s antigenom HLA-DR8 i DQB1. Naznačen imuniteta i stanični poremećaja, reguliranje T limfocita, negativni testovi kože, redukcija cirkulirajućim T-limfocitima i njihovo odvajanje u portalnim traktovima.

Uzroci primarne bilijarne ciroze

PBC je najčešći uzrok kronične kolestije u odraslih osoba. Žene su češće bolesne (95%) u dobi od 35-70 godina, postoji promjena u predispoziciji. Genetska predispozicija, vjerojatno, uključuje kromosom, koji vjerojatno igra ulogu. Možda postoji nasljedna patologija imunološkog reguliranja. Uključen je autoimuni mehanizam; protutijela su proizvedena do antigena smještenih na unutarnjim mitohondrijskim membranama, koja se javlja u> 95% slučajeva. Te mitohondrijski antitijela (AMAs) su serološki znak PBC ne citotoksičnim i nisu uključeni u oštećenjem žučnih putova.

T-stanice napadaju male žučne kanale. T-limfociti CD4 i CD8 izravno napadaju stanice epitela. Pokazivač imunološkog napada na žučni kanal nije poznat. Izloženost stranim antigenom, poput infektivnih (bakterijskih ili virusnih) ili toksičnih tvari, može biti provokativni događaj. Ovi strani antigeni mogu biti strukturno slični endogenim proteinima (molekularna mimikacija); Sljedeća imunološka reakcija tada može postati autoimunska i samo-replicira. Uništavanje i gubitak žučnih kanala dovode do poremećaja formiranja žuči i njezine sekrecije (kolestaza). Zadržane u stanicama otrovne tvari, kao što su žučne kiseline, zatim uzrokuju daljnje oštećenje, posebice - hepatociti. Kronična kolestaza, dakle, dovodi do upale jetrenih stanica i stvaranje ožiljaka u periportalnim područjima. S progresijom fibroze na cirozu, upala jetre postupno se smanjuje.

Autonomni kolangitis ponekad se smatra zasebnom bolesti. Karakterizira ga autoantitijela, kao antinuklearna antitijela (ANF), antitijela na glatki mišić ili oboje, i klinički tijek i odgovor na liječenje, takve PBC. Ipak, ne postoji AMA u autoimunom kolangitisu.

Histološka slika primarne bilijarne ciroze

Histologija primarne bilijarne ciroze karakterizira postupno uništenje interloburalnih žučnih vodova s ​​upalnom infiltracije limfocita i plazma stanica, što je dovelo do razvoja kolestaza, žučnog nestanka, portalnu fibroza i ciroza kraju. Histološki, postoje četiri stadija bolesti. Međutim, s obzirom na činjenicu da je upala je mozaik uzorak i područja mogu se naći u biopsiji jetre u uzorku tkiva, što odgovara četiri faze, za procjenu učinkovitosti liječenja po histološkom slikom je često teško.

  1. U prvoj fazi postoji izraženo uništavanje malih žučnih kanala s monocitnom (uglavnom limfocitnom) infiltracijom. Infiltrati su koncentrirani u području portalskih traktata. Mogu biti granulomi.
  2. U drugoj fazi, upala zahvaća parenhima jetre izvan portala. Većina žučnih kanala su uništeni, a preostali su abnormalni. Može se primijetiti difuzna portalna fibroza.
  3. U trećoj fazi, premošćena fibroza se dodaje histološkoj slici stadija II.
  4. Faza IV - terminal, karakterizirana prisutnošću teške ciroze i nedostatkom žučnih kanala u portalnim traktima.

U kroničnoj kolestazi, bakar se akumulira u jetri; njegova razina može premašiti razinu Wilsonove bolesti.

Simptomi i znakovi primarne bilijarne ciroze

Uglavnom su žene bolesne (90% slučajeva) u dobi od 40 do 60 godina. Nakon 6 do 24 mjeseca pojavljuje se žutica. Pacijenti se žale na pospanost, apatiju. Karakteristična pigmentacija kože, ksantelazam i ksantom, ogrebotine, nedostatak vitamina topivih u mastima. U finalu postoje ascites, periferni edemi i hepatična encefalopatija.

U laboratorijskim istraživanjima utvrđene su povišene razine alkalne fosfataze (AFP) i gama-glutamil-transpcptidaze, aktivnost ACT-a lagano raste; u 98% slučajeva, otkrivaju se visoki titri antimiokondrijskih protutijela (M2); razine serumskog IgM i kolesterola su obično povišene.

U 50-60% pacijenata, bolest se postupno razvija; pacijenti se žale na umor i svrbež kože. Žutica se obično razvija kasnije, ali 25% bolesnika je jedan od prvih simptoma. Oni također mogu biti promatrana tamnjenje kože, dlakavost, gubitak apetita, proljev i mršavljenje. Rjeđe, prvi simptom je krvarenje iz varikozitete ili ascites ili dijagnosticira u anketi o istodobnom DZST kao što su Sjogrenov sindrom, sistemski sklerodermija ili CREST sindrom, lupus, tiroiditis, ili tijekom predviđenog krvi. U vrijeme dijagnoze, samo polovica pacijenata ima simptome. Rezultati fizikalnog pregleda ovise o ozbiljnosti bolesti. Mogući hepatomegalija, splenomegalija, pauk vene, crvenilo dlanova, hiperpigmentacije, dlakavost i ksantoma. Mogu postojati komplikacije povezane s oslabljenom apsorpcijom.

Primarna bilijarna ciroza često je popraćena bubrežnom tubularnom kiselinom s oštećenom kiselinom urina nakon punjenja kiseline, iako obično bez kliničkih manifestacija. Odlaganje bakra u bubrezima može dovesti do poremećaja u njihovoj funkciji. Žene imaju predispoziciju za infekcije mokraćnog sustava, čiji uzrok nije jasan.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze

Laboratorijsko istraživanje

Biokemijski test krvi. Djelovanje AP obično je znatno povećano (za 2-20 puta). Slično, povećava se aktivnost 5'-nukleotidaze i gama-GT. Aktivnost aminotransferaza blago se povećava (za faktor 1-5). Stupanj ovog povećanja nema prognostički značaj. Razina serumskog bilirubina obično raste kako bolest napreduje i služi kao prognostički čimbenik. Serumski albumin i PV u ranoj fazi bolesti se ne mijenjaju. Niska razina serumskog albumina i produljenje PV koji se ne normalizira pod utjecajem vitamina K, ukazuju na kasnu fazu bolesti i slabe prognostičke znakove. Razina serumskih lipoproteina može se značajno povećati. U ranim fazama primarne bilijarne ciroze, LDL i VLDL razine su obično malo povišene i razina HDL je oštro povećana. U kasnijim fazama, razina LDL je znatno povećana, a razina HDL je smanjena; u kroničnoj kolestazi, detektira se lipoprotein X. Za razliku od Wilsonove bolesti, razina serumske ceruloplazme je nepromijenjena ili povišena. Razina TSH može se povećati.

Serološki i imunološki parametri. Razina IgM u serumu značajno povećana (4-5 puta), a razina IgA i IgG, tipično u normi. Znak bolesti je prisutnost antitijela mitohondrijima koji su prisutni u 99% pacijenata. Njihov titar je obično visok i općenito pripada klasi IgG. Nisu inhibiraju mitohondrijsku funkciju i nema nikakvog utjecaja na bolesti. Visoki titar antitijela na mitohondrija (> 1:40) označava primarnu cirozu žuči, čak i u odsutnosti simptoma bolesti u normalnom i aktivnosti alkalne fosfataze. Biopsija jetre u tih bolesnika otkrivaju tipične za primarne bilijarne ciroze promjene. Međutim, određivanje antitijela na mitohondrijima pomoću indirektne imunofluorescencije dovoljno specifičan, jer ovom metodom antitijela otkrivena u drugim bolestima. Sada postoji novi, osjetljivi metode otkrivanja protutijela za mitohondrija: RIA, a FA i imuno. Specifična za primarnu bilijarnu cirozu karakterizirala je protutijela na mitohondrije M2. Oni stupaju u interakciju s četiri antigena na unutarnje membrane mitohondrija, koji su sastavni dio kompleksa piruvat dehidrogenaze - E2 i X. piruvat-dehidrogenaznog kompleksa protein - jedan od tri kompleksa Krebs ciklusa enzimi, slabo vezani na unutarnje membrane mitohondrija. Druge dvije vrste antitijela u mitohondrijima, koji se nalaze u primarne bilijarne ciroze, - antitijela M4 i M8 - interakciju s antigenima vanjske membrane mitohondrija. Protutijela na M8 detektirana su samo u prisutnosti protutijela na M2; oni mogu ukazivati ​​na bržu progresiju bolesti. Istovremena prisutnost antitijela na M4 i M2 označava kombinaciju primarna bilijarna ciroza s kongenitalne adrenalne hiperplazije; antitijela na M9 antigen obično upućuju na benigni tijek bolesti. Ostali antitijela na mitohondrije dogoditi u slučaju sifilisa (antitijela M1), nuspojave lijekova (MH antitijela i MB) DZST (protutijela M5) i nekih oblika miokarditis (antitijela na M7). Kod nekih pacijenata, također naći i druge, kao što su antitijela, antinuklearna antitijela, reumatoidni faktor antitireoidnih antitijela, antitijela na receptore za acetilkolin, antitrombocitna antitijela, te antitijela na histamin i centromera.

U primarnoj bilijarnoj cirozi pojavljuje se komplement u stalno aktiviranom stanju u klasičnom putu. Smanjen je broj cirkulirajućih T-limfocita (oba CD4 i CD8), a regulacija i funkcija tih stanica je poremećena.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze u žena srednje dobi koji su se žalili na svrbež, detekcija povišene aktivnosti alkalne fosfataze u serumu, a prisustvo antitijela mitohondrija bez poteškoća. Rezultati biopsije jetre potvrđuju dijagnozu. Međutim, u atipičnim slučajevima, nemoguće je isključiti mogućnost druge patologije.

Diferencijalna dijagnoza provesti s kolelitijaza, tumora, cista, opstrukcije žučovoda uzrokovanu operacijom, sarkoidoza, kolestaza lijeka, autoimunog hepatitisa, alkoholni hepatitis, virusni hepatitis i kolestaza sa simptomima kroničnog aktivnog hepatitisa uzrokovanih drugih razloga.

Prognoza primarne bilijarne ciroze

Opisani su slučajevi normalnog očekivanog trajanja života pacijenata u prisutnosti simptoma, ali su minimalni progresiji bolesti. Kad je razvila kliničku sliku starost, povišene razine serumskog bilirubina, smanjena razina albumina i prisutnost ciroze su neovisni prediktori smanjen životni vijek.

Obično PBC napreduje do završne faze u roku od 15-20 godina, iako razina napredovanja varira, PBC ne može pogoršati kvalitetu života već dugi niz godina. Pacijenti koji nemaju simptome imaju tendenciju da se pokazuju u 2-7 godina bolesti, ali oni svibanj ne biti 10-15 godina. Nakon što se simptomi razvijaju, očekivani prosječni životni vijek iznosi 10 godina.

Prediktori brzog napredovanja uključuju sljedeće:

  • Brzo pogoršanje simptoma.
  • Izražene histološke promjene.
  • Starije dob.
  • Prisutnost edema.
  • Prisutnost kombinacije autoimunih bolesti.
  • Varijacije vrijednosti bilirubina, albumina, PV ili MHO.

Kad svrab nestane, ksantomi se smanjuju, razvijaju žutica i smanjuje se kolesterol u serumu, prognoza postaje nepovoljna.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Korištenje ursodeoksikolne kiseline (750-1000 mg / dan) poboljšava transport žučnih kiselina, normalizira razinu alkalne fosfataze i bilirubina. Da bi se smanjila svrbež, koriste se kolestiramin (5-10 g / dan), fenobarbital, antihistaminici. Kad se pojavi žutica, vitamini topljivi u masti davani su subkutano. U prisutnosti portalne hipertenzije, uzimaju se 3-adrenoblokovi i klonidin, liječe osteoporoza i osteopenija, a medijan životnog vijeka je 12 godina.

Liječenje primarne bilijarne ciroze sastoji se od simptomatske terapije, u liječenju lijekova usmjerenih na usporavanje progresije bolesti i transplantacije jetre.

Simptomatsko liječenje

svrab s primarnom bilijarnom cirozom uzrokuje bolesnike najviše patnje. Uzroci svrbeža nisu jasni. Može se povezati s taloženjem žučnih kiselina ili drugih tvari u koži ili posredovanim imunim mehanizmima.

  1. Kolestiramin. Lijek izbora je kolestiramin iznutra. Vezuje žučne kiseline u crijevima, uklanja ih iz hepatičke crijevne cirkulacije i time smanjuje njihov sadržaj u krvi. Kolestiramin smanjuje apsorpciju vitamina A, D, E i K i može doprinijeti osteoporozi, osteomalazi i smanjenju razine protrombina.
  2. Kolestipol je također djelotvoran, poput kolestiramina, i uzrokuje iste nuspojave, ali ima bolji okus.
  3. Rifampicin, snažan induktor jetrenih enzima, također smanjuje ozbiljnost svrbeža. U nekim pacijentima svrbež je također omekšan djelovanjem naloksona, naltreksona, cimetidina, fenobarbita, metronidazola i ultraljubičastog zračenja.
  4. U tvrdoglavim slučajevima, plazmafereza može pomoći.

hiperlipidemija. Ako razine lipida u serumu prelaze 1800 mg%, mogu se pojaviti ksantomi i ksantelasi. Lijek izbora u ovom slučaju je holestiramin. Lipidno taloženje također može smanjiti imenovanjem glukokortikoida, fenobarbitala i ponašanja plazmefereze. Nekoliko sjednica plazmefereze može eliminirati simptome štetnih nastanak xanthomatous nerve. Protutijela je imenovanje clofibrata kako bi se uklonila hiperkolesterolemija u primarnoj bilijarnoj cirozi.

Umanjenje apsorpcije i iscrpljenosti. Primarna bilijarna ciroza karakterizira steatorrhea: za dan s izmetom može se osloboditi do 40 g masti. U takvim bolesnicima moguća je noćna proloba, gubitak težine i atrofija mišića. Poremećaji apsorpcije u primarnoj bilijarnoj cirozi uzrokuju cijeli kompleks uzroka.

U primarnoj bilijarnoj cirozi, celijakija je češća, što sam po sebi dovodi do smanjene apsorpcije.

Od apsorpciju triglicerida s masnim kiselinama srednjeg lanca ne zahtijevaju formiranje micela, preporuča se da se takve trigliceridi su i do 60% masti u prehrani bolesnika.

Pacijenti s primarnom bilijarnom cirozom treba redovito pregledavati kako bi se utvrdio nedostatak vitamina topivih u mastima. U naprednim fazama za sprečavanje hemoragije, propisuje se vitamin A, nakon koncentracije seruma kako bi se izbjegla predoziranje. Ponekad su propisani pripravci cinka za poboljšanje tamne prilagodbe. U primarnoj bilijarnoj cirozi često se javlja nedostatak vitamina E, no obično nije posebno propisana. Za otkrivanje nedostatka vitamina K i smanjenje razine protrombina, PV se periodički mjeri i, ako je potrebno, vitamin K se primjenjuje oralno - u pravilu to je dovoljno za normalizaciju PV.

U hepatičnoj osteodistrofiji, osteoporozi i osteomalazija promatrane su u kombinaciji sa sekundarnim hiperparatiroidizmom. Primarne bilijarne ciroze masti malapsorpcijom i steatorrhoea dovesti do smetnji u apsorpciji kalcija - i zbog malapsorpcije vitamina D, kao i zbog gubitka kalcija iz crijeva nevsosavsheysya dugolančanih masnih kiselina. S nedostatkom vitamina D, propisan je unutar njega. Žene u postmenopauzi propisuju pripravke kalcija u kombinaciji s vitaminom D i bisfosfonatima za liječenje osteoporoze.

Specifični tretman lijekovima

Iako etiologija primarne bilijarne ciroze nije jasna, općenito je prihvaćeno da je ovo autoimuna bolest. U kroničnoj kolestazi primjećuje se taloženje bakra u parenhimu jetre i progresivnu fibrozu. Tako, u liječenju primarne bilijarne ciroze primijeniti lijekova koji stimuliraju ili potiskuju imunosni odgovor, vežu bakar ili inhibiraju stvaranje kolagena. U kontroliranim studijama pokazalo da glukokortikoidi, ciklosporin, azatioprin, klorambucil, penicilamin, trientine i cink sulfat primarne bilijarne ciroze nedjelotvornim.

  • Ursodeoksikolna kiselina se sada koristi kao lijek prvog reda. Poboljšanje histološkog uzorka je manje izraženo, ali napredovanje bolesti usporava. Osim toga, u bolesnika s pruritusom, potreba za kolestiraminom se smanjuje. Ursodeoksikolna kiselina je sigurna, učinkovita i dobro podnošljiva; može se koristiti 10 godina bez smanjenja učinkovitosti liječenja.
  • metotreksat. U nekih bolesnika s primarne bilijarne zadatku ciroza na metotreksat niskim dozama u pulsnom modu dramatično poboljšava biokemijske pokazatelje krvi, otklanja umor i svrab. Histološka slika se također poboljšava. U jednoj studiji, intersticijski pneumonitis razvio se u 15% bolesnika s metotreksatnom terapijom. U drugim studijama to nije zabilježeno. Trenutno, metotreksat se preporučuje samo u slučajevima kada je kolhicin i ursodeoxycholic kiselina ne proizvodi rezultate, a navedeno pogoršanje. U pravilu se liječenje započinje ursodeoksikolnom kiselinom. Ako histološka slika ne poboljšava ili pogoršanja i nakon 1 godine liječenja ursodeoxycholic kiselinom u kombinaciji s kolhicin, metotreksat dodatno primijeniti. Uz takav individualizirani pristup postupno kombinirane terapije za više od 80% bolesnika u fazi prije razvoja ciroze poboljšava kliničku sliku, normalizira funkciju jetre, došlo je do nekih poboljšanja u histologiju.

Transplantacija jetre

Transplantacija jetre učinkovita je metoda liječenja primarne bilijarne ciroze; u većini klinika, godišnja i petogodišnja stopa preživljavanja iznose 75%, odnosno 70%. Transplantacija jetre znatno povećava očekivano trajanje života, a kada se provodi rano, rezultati su bolji. Bolesnici s cirozom jetre trebaju biti upućeni u centre transplantacije i uključeni u listu čekanja. Procjena kliničkih pokazatelja omogućuje određivanje brzine transplantacije. Ponavljanje primarne bilijarne ciroze u transplantiranoj jetri rijetko je.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja izljeva žuči kroz intrahepatične i extrahepatične žučne kanale. Bolest se odlikuje progresivnim uništenjem parenhimije jetre s formiranjem fibroze koja dovodi do ciroze jetre i kasnije do hepatičke insuficijencije.

U nastanku bolesti jetre, razvija se insuficijencija jetrenih stanica, a tek nakon 10 do 12 godina znakovi su portalne hipertenzije.

15 - 17% ciroze jetre javlja uslijed stagnacije žuči, što čini 3 do 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća ljudi. Tipična dob za nastanak ove patologije je 20 do 50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze, prema kojima je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Primarna bilijarna ciroza jetre češća je kod žena u omjeru od 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza je češća kod muškaraca u omjeru od 5: 1.

Bolest je uobičajena u zemljama u razvoju s niskom razinom razvoja medicine. Među zemljama Sjeverne Amerike, Meksika, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije dodijeljene su Moldaviji, Ukrajini, Bjelorusiji i zapadnom dijelu Rusije među zemljama Europe.

Prognoza bolesti postali povoljniji jednom eliminira uzrok ove bolesti, ako se uzrok ne može eliminirati na temelju pojedinačnih ili medicinskim sposobnostima u 15 - 20 godina razvoja zatajenja jetre, a kao posljedica - smrt.

uzroci

Uzrok ciroze je bilijarna žučne zastoj u kanalima, što rezultira uništenjem hepatocitima (jetrene stanice) i jetrenim lobules (morfofunktcionalnaja jedinica jetra). Jetrenog parenhima šteta zamijenjeno vlaknastim (vezivno) tkivo koje je u pratnji potpunog gubitka funkcije organa i razvoja zatajenja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u jetrenom tkivu. Zaštitna sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i hepatocitima antitijela počinje smatrati stranim agentima i postupno ih uništavaju, uzrokujući kolestazu i razaranje parenhima organa. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti razumjeli. U ovoj fazi razvoja medicine, izdvaja se nekoliko teorija:

  • genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi kćeri;
  • poremećaji imuniteta uzrokovani nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, tirotoksikoza, skleroderma;
  • Infektivna teorija: razvoj bolesti u 10 do 15% slučajeva doprinosi infekciji virusom herpesa, rubeole, Epstein-Barre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se uslijed okluzije ili suženja lumena u extrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

  • kongenitalne ili stečene anomalije razvoja žučnog kanala i žučnog mjehura;
  • prisutnost konkrementa u žučnjaku;
  • sužavanje ili blokiranje lumena žučnih kanala zbog operacije, benignog tumora, raka;
  • stlačivanje žučnih kanala s proširenim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljeno gušterače.

klasifikacija

Zbog pojave:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre;
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Razvrstavanje alkoholne ciroze Childe-Pugh:

Top