Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Hepatoprotectors s dokazanom učinkovitosti - imena, popis
2 Žutica
Život nakon uklanjanja žučnog mjehura
3 Žutica
Kontrakcija žučnog mjehura kod djeteta
Glavni // Proizvodi

Biliarna ciroza - što je to? Simptomi i liječenje


Jedna od neugodnih bolesti jetre, koja je popraćena kršenjem njegovog funkcioniranja, jest bilijarna ciroza. S ovom patologijom, struktura organa je uništena kao posljedica neuspjeha u odljeva žuči, kao i promjena u strukturi žučnih kanala. Biliarna ciroza podijeljena je u dvije vrste: primarni i sekundarni. Obično se ova bolest dijagnosticira u srednjovječnim ljudima, no najčešće se otkriva nakon 50-60 godina.

Pojava bolesti karakterizirana je razvojem insuficijencije jetrenih stanica, koja se kasnije razvija na portalnu hipertenziju. Prognoza razvoja bolesti može biti korisna ako se uzrok stagnacije žuči eliminira. Ako to nije moguće zbog nedovoljno kvalificiranih liječnika ili zbog individualnih karakteristika svake osobe, najsnažnije jetrene insuficijencije razvijaju se kršenjem većine njegovih funkcija. Posljedica - neizbježna smrt.

Što je to?

Biliarna ciroza (BCP) je bolest u kojoj zbog različitih razloga slabi propusnost žučnih kanala što uzrokuje smanjenje ili prestanak protoka žuči u crijevu. Za etiologiju su izolirani primarni i sekundarni oblici bolesti.

Uzroci razvoja

Uspostavljanje konkretnog razloga formiranja bilijarne ciroze do sada nije bilo moguće. Razmatraju se neke teorije njene formacije:

  • nasljedna sklonost bolesti;
  • prethodne zarazne jetrene lezije - virusne, bakterijske, parazitske;
  • toksična oštećenja jetre;
  • autoimune upale.

Za potvrdu izravne veze između ovih stanja i formiranja ciroze u ovom trenutku je nemoguće.

Prvo, pod utjecajem određenih uzroka, limfociti počinju uništiti stanice žučnih kanala - oni tvore upalni proces. Kao posljedica upale, krši se prohodnost kanala i nastaje stagnacija žuči. U tim područjima dolazi do oštećenja hepatocita i upale se ponovno razvijaju. Masovna smrt stanica može dovesti do stvaranja ciroze.

klasifikacija

Primarni BCP je autoimuna bolest koja se manifestira kao kronična, neupalna, upalna upala žučnog kanala (kolangitis). U kasnijim fazama, uzrokuje zagušenja žuči u kanalima (kolestaza) i na kraju izaziva razvoj ciroze jetre. Najčešće, patologija utječe na žene od četrdeset i šezdeset godina.

  • U prvoj fazi upala je ograničena na žučne kanale.
  • U drugoj fazi, proces se proteže do jetrenog tkiva.
  • III stupanj. Hepatociti - stanice jetre - počinju se transformirati u vezivno tkivo, oblik spike-ožiljaka koji "donosi" žučne kanale zajedno.
  • Faza IV - tipična ciroza jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se na pozadini dugotrajnog poremećaja izljeva žuči u intrahepatičnim kanalima zbog njihovog suženja ili blokade uzrokovanih drugim bolestima. Često je u muškaraca od trideset do pedeset godina. Bez liječenja, oba oblika bolesti prije ili kasnije dovode do zatajenja jetre, pogoršavaju kvalitetu života i smanjuju njegovo trajanje.

Simptomi bilijarne ciroze

U slučaju bilijarne ciroze simptomi se trebaju grupirati prema primarnom i sekundarnom obliku bolesti.

Stoga, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

  1. Boja kože tamno smeđe boje, osobito u području škapule, velikih zglobova, a kasnije cijelo tijelo;
  2. Nedosljedna svrbeža kože, koja se često pojavljuje tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (na primjer, nakon dodira s vunenim proizvodima ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;
  3. Proširenje slezene u volumenu čest je simptom bolesti;
  4. Pojava ravne formacije na kapcima, koja izgledaju kao plak. Često su nekoliko, mogu se pojaviti ksantelazmi na prsima, dlanovima, stražnjici, koljena;
  5. Osoba može početi brinuti o boli u pravom hipohondrijumu, u mišićima, u ustima često ima gorak okus, tjelesna temperatura malo raste.

S progresijom bolesti svi se simptomi pojačavaju, opaža se gubitak apetita, svrbež kože postaje nepodnošljiv. Područja pigmentacije su krušena, koža se nabubri, terminalne falange prstiju zadebljavaju. Bolovi se pojačavaju, promatraju se proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Apsorpcija vitamina i hranjivih tvari je teška, simptomi hipovitaminoze povezani. Limfni čvorovi povećavaju, postoje kršenja u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti ima slične simptome, među kojima:

  • jake boli na području zahvaćene jetre;
  • intenzivna svrbež kože, intenziviranje noću;
  • bol jetre s palpiranjem i povećanje njegove veličine;
  • rano pojavljivanje žutice;
  • slezene;
  • povećanje tjelesne temperature do febrilnih indeksa na pozadini razvoja infekcije.

Ovaj oblik bolesti dovoljno brzo dovodi do razvoja ciroze i kasnijeg zatajenja jetre, čiji simptomi ugrožavaju život pacijenta. Posebno, simptomi razvoja zatajenja jetre kod ljudi su:

  • mučnina i povraćanje s crijevnim sadržajima;
  • dispeptički poremećaji;
  • obezbojenost izmeta i urina u boji tamnog piva;
  • hepatična encefalopatija (demencija).

Stanje može uzrokovati teške komplikacije kao što su ascites, unutarnja želučana i crijevna krvarenja, kome i smrt.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za otkrivanje primarne bilijarne ciroze mogu imati nekoliko faza:

  • Prije svega, bolesnik s sumnjama na cirozu jetre, potrebno je konzultirati nekoliko liječnika - hepatologa, kirurga, gastroenterologa. Samo oni mogu identificirati bolest, odrediti njegov stupanj, propisati praćenje dijagnostičke aktivnosti i moguće liječenje.
  • Nakon medicinske konzultacije, pacijent sa sumnjom na ciroze mora biti poslan na laboratorijske pretrage. Studije mogu uključivati ​​detaljnu analizu krvi i urina, kao i biopsiju.

Treća faza je instrumentalna dijagnostika. To uključuje ispitivanje slezene, bubrega, jetre, žučnog trakta, ultrazvukom. Osim toga, interni organi se ispituju uz pomoć endoskopa, uvođenjem posebnih tvari u krv i želučane traktore koji pokazuju pravi rad i funkcioniranje jetrenih i žučnih kanala.

Liječenje bilijarne ciroze

Kod dijagnosticiranja bilijarne ciroze, metode liječenja temelje se na smanjenju intenziteta simptomatskih manifestacija, usporavanju daljnjeg razvoja, terapiji komplikacija koje su se pridružile i sprječavanju njihova nastanka.

Tijek liječenja i odabir lijekova odabire vaš liječnik pojedinačno. U osnovi imenovati:

  • Ursodeoksikolna kiselina (urosan, ursofalk) 3 kapsula po noći, dnevno.

Imunosupresivi (samo s primarnom bilijarnom cirozom):

  • Metotreksat 15 mg tjedno ili ciklosporin u terapeutskoj dozi od 3 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno, podijeljen u 2 podijeljene doze (ujutro i navečer).
  • Prednizolon 30 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac, nakon 8 tjedana, dozu lijeka se reducira na 10 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac.

Liječenje metaboličkih poremećaja vitamina i minerala:

  • kurrenil (D-penicilamin) 250 mg otopljenog u jednoj čaši vode 3 puta dnevno 1.5 sati prije jela;
  • multivitamine (citrum, multitabs) 1 kapsula jednom dnevno;
  • Stimol za 1 vrećicu 2 puta dnevno.

Liječenje pruritusa:

  • kolestiramin (questran) za 4 mg 1,5 sata prije jela 2 - 3 puta dnevno;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg dva puta dnevno;
  • antihistaminici (atarax, suprastin) za 1-2 tablete 2 - 3 puta dnevno.

U slučaju sekundarne bilijarne ciroze važno je vratiti normalni odljeva žuči. Za to se propisuje endoskopija ili kirurška intervencija. Ako iz nekog razloga ove manipulacije nisu moguće, propisani su antibiotici koji sprječavaju prijelaz ciroze u toplinsku fazu.

Među vrstama kirurške intervencije mogu se identificirati takve manipulacije:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Uklanjanje konkrementa iz žučnog trakta;
  4. Buzhirovanie endoskopski;
  5. Endoskopsko stentiranje;
  6. Proširenje žučnih kanala;
  7. Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Pacijentima se dodjeljuje broj prehrane 5. Jesti povrće, voće, sokovi, kompotice, žele, juhe od povrća, niske masnoće mesa, lisnatčići su dopušteni.

Dijagnoza i liječenje bilijarne ciroze

Mnogi ljudi, nakon što su čuli riječ "ciroza", preplašeni su jer shvaćaju da je to nepovratan proces. Počinju tražiti uzrok na krivi način života (zlostavljanje alkohola, pušenje), virusni hepatitis. No, tu je zasebna tema za uzeti u obzir - bilijarna ciroza. Ova bolest nije povezana s alkoholom, pušenjem, virusnim hepatitisom. Povezan je samo s autoimunom lezijom ljudske jetre. Simptomi, uzroci i načini liječenja ovog problema bit će razmotreni u članku.

Jetra je vrlo važan organ probavnog sustava, odgovoran za preradu svih toksičnih tvari u tijelu. Biliarna ciroza je bolest žučnih kanala jetre, u kojoj ljudski imuni sustav počinje napadati svoje zdrave stanice, a zatim ih uništava. Kao rezultat toga, kanali su stegnuti, žuč prestaje biti preusmjeren na 12-kolona ili žučnjak i uništavanje stanica se odvija oko žučnih kanala. Postoji upalni proces u jetri. Kada tijelo počne liječiti (regenerira), stvara ožiljke, koje u budućnosti mogu dovesti do ciroze i žutice.

Postoje dvije vrste bolesti:

  1. Primarna bilijarna ciroza. Točnije je reći "cholangitis" zbog razloga da u ovoj fazi nema oštećenja, samo su upalni procesi žučnih kanala vidljivi.
  2. Sekundarni oblik bilijarne ciroze. Ako se osoba ne liječi, bolest napreduje. Stanice postupno prestaju biti obnovljene, zamijenjene fibroznim, kravljim stanicama. Kao rezultat toga, normalna struktura jetre je slomljena i formirana ciroza.

Simptomi bolesti

Ovisno o pozornici, bolest se može manifestirati na različite načine. Dakle, primarni kolangitis kod pacijenta koji se promatra:

  • svrbež kože. Može se slabo izraziti. S vremenom (više godina) povećava se ako osoba ne pokuša liječiti bolest;
  • hiperpigmentacija, zamračivanje kože. Isprva, oštrice, velike zglobove postaju tamnije. Koža postaje tamnosmeđa boja. Tijekom vremena se počinju pojavljivati ​​po cijelom tijelu;
  • bolna senzacija na desnoj strani;
  • okus gorčine;
  • povećano umor;
  • blagi porast tjelesne temperature.

S bilijarnom cirozom žuči se prestanu pravilno transportirati i ulaze u krvotok. Zajedno s njom, ona dopire do kože i počinje iritirati živčane završetke. Kao rezultat toga, osoba počinje svrbež.

U nekim pacijentima, ova bolest jetre može biti asimptomatska za prilično dugo razdoblje - do 10 godina. U tom slučaju problem se može otkriti samo tijekom preventivnog pregleda.

Za sekundarnu kroničnu upalu jetre (autoimuna ciroza), simptomatologija je sljedeća:

  • svrbež postaje izražen, teško je izdržati. Osoba počinje ogrebati kožu snažno, do krvi;
  • Područja kože, promijenjena u boji, počinju se sužavati. Koža počinje bubriti;
  • izražena bol u pravom hipohondriju;
  • sluznice i koža postaju žute;
  • urina potamni, izmet dekolorizira;
  • tjelesna temperatura raste na 38 stupnjeva i više.

S produljenom stagnacijom žuči, osoba brzo gubi težinu, ima problema s stolicom, predispozicija za krvarenje je uočena.

Bile je potrebno za probavljanje masti koje ulaze u ljudsko tijelo hranom. Masti otapa vitamine i dopušta njihovu probavu. Kada žuči prestanu ulaskom u crijeva, vitamini se prestanu apsorbirati. Kao rezultat toga, postoji nedostatak vitamina D, kalcij slabo apsorbira tijelo, ne ulazi u kost, pa često u bolesnika s bilijarnom cirozom postoji osteoporoza.

Uzroci patologije

Za razliku od uobičajene ciroze, primarni bilijarni oblik bolesti nije povezan s infektivnom, toksičnom ili alkoholnom prirodom nastanka. To je autoimuna bolest, pa je uzrok nastanka bolesti bolest u funkcioniranju imunološkog sustava.

Ako imate svrbež kože, morate proći test za jetrene enzime i napraviti ultrazvuk.

Govoreći o sekundarnoj oblik bolesti, uzroci pojavnim oblicima može dogoditi kolelitijaza, ciste žučnih, žučnog sustava abnormalnosti razvoj, kronični pankreatitis, uzrokujući sužavanje žučovoda.

Biliarna ciroza najčešće utječe na žene nakon 40 godina života s visokim kolesterolom u krvi i svrbež kože. Ali djeca mogu prati taj problem. Ponekad odnoyaytsevye blizanci pate od bilijarne ciroze.

Stupnjevi bolesti

Liječnici prepoznaju 4 faze razvoja bilijarne ciroze:

Faza 1 - kada se upalni proces promatra samo u žučnim kanalima.

2. stupanj - kada se žučni kanali značajno sužavaju, upala već doseže jetreno tkivo.

Faza 3 - na mjestu upale vezivnog tkiva postaje gusta, postoje ožiljci.

Faza 4 - polovica ili većina jetre zamijenjena je vezivnim tkivom, generira autoimunu cirozu jetre.

Dijagnostičke metode

Prije postavljanja takve dijagnoze, liječnik mora provesti niz dijagnostičkih studija. Na početnom upisni hepatologist ili gastroenterolog prikuplja povijest, zanima o pritužbi pacijenta, da kad je imao svrab, bol, slabost, pospanost, itd Također, stručnjak okuplja povijest života pacijenta.. Ako je imao problema s jetrom prije trovanja, kirurgija, kakvu stolicu, pacijent ima loše navike itd.

Nakon prikupljanja anamneze, stručnjak provodi pregled pacijenta. Određuje icterus kože, pronalazi mjesta češlja, proučava jetru, slezenu. Mjerenje tjelesne temperature. Nakon toga liječnik nužno usmjerava osobu na isporuku laboratorijskih analiza:

  • Biokemijska, klinička analiza krvi.
  • Analiza za određivanje biokemijskih markera fibroze jetre.
  • Opća analiza urina.
  • Ispitivanje krvi za prisutnost virusnog hepatitisa.
  • Coprogram, analiza izmeta za prisutnost crva.

Također je potrebno podvrgavati se instrumentalnim pregledima:

  • Ultrazvuk jetre i drugih organa trbušne šupljine. Pomaže identificirati ožiljke na jetri.
  • Biopsija jetre. Propisan je za isključivanje procesa tumora u organu.
  • Gastroskopija. Pomaže u identificiranju patoloških stanja u trbuhu, dvanaest dvanaesnika.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Takva patologija imunološkog sustava nije potpuno izliječena. No, moguće je smanjiti intenzitet manifestacije bolesti, kao i spriječiti ili usporiti njen napredak, kako bi se spriječio nastanak komplikacija.

Liječenje bilijarne ciroze je složeno. Pacijentu se propisuju sljedeći lijekovi:

  • Ursodeoksikolna kiselina. Usporava napredovanje bolesti. Do danas je svjetska zajednica prepoznala ovaj lijek kao najučinkovitiji lijek u liječenju bilijarne ciroze. Prodaje se pod različitim komercijalnim imenima. U našoj zemlji to su takvi lijekovi: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalcij, vitamin D. Potrebni su za popunjavanje nedostatka vitamina, spriječiti pojavu osteoporoze, kao posljedicu bilijarne ciroze.
  • Antihistaminici, barbiturati. Ovi lijekovi uklanjaju takav neugodan simptom bolesti kao svrab kože.
  • Imunosupresivni lijekovi. Oni umjetno ublažavaju imunitet, sprečavaju aktivno djelovanje, tako da prestane "napadati" zdrave jetrene stanice.

Kako bi se smanjila svrbež pacijenta treba: nositi odjeću od prirodne tkanine; odbiti od vruće kupke, saune, kupke; Nemojte se pregrijavati; Uzmi soda kupka s temperaturom vode od 37 stupnjeva (za punu kupku uzeti 1 čašu sode).

Često ljudi s bilijarnim kolangitisom imaju druge autoimune bolesti jetre, na primjer, hepatitisa.

Ako vi ili volio jednom staviti ovu dijagnozu, mora se redovito pregledavaju i promatrati na hepatologist, proći neophodnu laboratorijsku i instrumentalne preglede kako bi se spriječilo napredovanje bolesti do ciroze fazi. Ako je bolest u zanemarenom stadiju, pacijentu se može ponuditi transplantacija jetre.

Zdrava hrana

Tijekom liječenja bilijarne ciroze treba se pridržavati prehrane:

  • u malim su dijelovima najmanje 4 puta dnevno;
  • jela treba kuhati za par, biti kuhani ili pečeni u pećnici;
  • hranu treba smanjiti što je moguće manje;
  • svakako piti puno vode;

U prehrani bi trebalo biti prisutno povrće, mliječne juhe, meso s malim udjelom mesa (perad, govedina), mliječni i kiselinski mliječni proizvodi. Kruh se može jesti samo jučer. Dopušteno je jesti plodove i plodove ne-kiselih sorti. Potrebno je ograničiti uporabu začina i bilja u posudama. Strogo je zabranjeno piti alkohol, jesti čokoladu, sladoled, masne jela, konzervirane proizvode od mesa, voće i povrće koje uzrokuju nadutost, i bilo konzervirana hrana.

Liječenje sekundarne bilijarne ciroze

Budući da je u ovoj fazi bolesti jetra podvrgnuta destruktivnim učincima, terapija se sastoji samo u kirurškom ili endoskopskom uklanjanju opstrukcije žučnih kanala. Pacijentu se može dodijeliti operacija ili transplantacija jetre.

Pitanje provedbe kirurškog tretmana problema trebalo bi riješiti na savjetovanje liječnika. Liječnici moraju uzeti u obzir pojavu takvih komplikacija bilijarna ciroza kao proširenih vena jednjaka i želuca, spontanih prijeloma zbog osteoporoze, jetrene encefalopatije, i drugi.

komplikacije

U nedostatku liječenja pacijent može početi imati ozbiljne zdravstvene probleme. Komplikacije bijelih ciroza mogu uključivati:

  • Poremećaj jetre.
  • Maligni tumor u jetri (rak).
  • Ciroza jetre.
  • Patološki nedostatak vitamina A, K, E, D, zbog čega se masnoća prestaje otapati. Kao rezultat nedostatka vitamina, pacijent ima problema s vidom, kosti postaju krhke, krhke i povećava krvarenje.
  • Problemi s pokretljivosti jednjaka, zbog čega se bolesnik javlja kao refluksni ezofagitis.
  • Postoji mentalna i fizička inhibicija, osoba se prestane osjećati hladno, puls se usporava, koža raste.

Očekivano trajanje života pacijenata s dijagnozom ove bolesti je oko 10 godina. No, s pravodobnim liječenjem, prognoza je pozitivna. No, često se pacijenti obrate liječnicima s problemom bolične ciroze prekasno.

prevencija

Govoreći o metodama prevencije bilijarne ciroze, nažalost, medicina još uvijek nije u stanju pomoći ljudima da spriječe ovu složenu imunološku patologiju. Ali stručnjaci mogu prilično pomoći osobi s takvom dijagnozom da oslabi i eliminira komplikacije bolesti. Govoreći o prevenciji, podrazumijeva se da pacijent mora proći pravovremeno dijagnozu i liječenje. I sljedeći skup mjera pomoći će poboljšati jetru, nemojte ga učitati:

  • Ispravna, uravnotežena prehrana.
  • Odbijanje od loših navika: alkohol, pušenje, droge.
  • Održavanje zdravog načina života.
  • Redoviti pregled liječničkih pregleda. Ako postoji potreba, idite na konzultacije i preglede uskoj specijalisti - gastroenterologu, hepatologu.

Biliarna ciroza je ozbiljna autoimuna bolest, složenost koja leži u činjenici da je nemoguće potpuno izliječiti. Ali svaka osoba može spriječiti komplikacije bolesti, ako se alarm aktivira na vrijeme. Morate slušati svoje tijelo i na prvi znak bilijarne ciroze hitno potražiti liječničku pomoć.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza (PBC) - kronično, vjerojatno autoimune bolesti, pri čemu se krši proces imunološkog reguliranja, a intrahepatični žučni kanali postupno uništavaju ljudski imuni sustav kao strani antigeni.

Pojam "primarna bilijarna ciroza" nije sasvim točna, budući da u ranoj fazi bolesti još ne postoji ciroza. Točnije, naziv "kronični ne-venski destruktivni kolangitis".

Faze PBC

Primarna bilijarna ciroza se polako razvija.

Upala počinje u malim žučnim kanalima, čije uništavanje blokira normalni protok žuči u crijevu - u medicinskoj terminologiji taj se proces naziva cholestasia (dok se u krvnim testovima povećavaju indikatori kao što su alkalna fosfataza i GGTP).

Kolestaza je jedan od važnih aspekata primarne bilijarne ciroze.

Uz daljnje uništavanje žučnog kanala, upala se širi na obližnje stanice jetre (hepatocite) i dovodi do njihove smrti (nekroza). U krvnim testovima otkriven je sindrom citolize (povećanje ALT i AST). Uz nastavak smrti jetrenih stanica, zamjenjuje se vezivno tkivo (razvoj fibroze).

Ukupan učinak (progresivna upala, smanjenje broja funkcionalnih stanica jetre, fibroza i toksičnosti žučnih kiselina koje se nakupljaju u jetri) kulminira ishodom ciroze jetre.

Ciroza jetre - ova faza bolesti, u kojoj se tkivo jetre zamjenjuje fibrozom i čvorovi (ožiljci). Formiranje ciroze događa se samo u kasnoj fazi PBC.

Rizične skupine

Bolest se nalazi diljem svijeta. Prevalencija se značajno razlikuje od 19 do 240 pacijenata po 1 milijun stanovnika. Najveće stope u nordijskim zemljama. Starost bolesnika do pojave bolesti je od 20 do 90 godina (prosječno 45-50 godina).

Postoje brojni dokazi o ulozi imunoloških i genetskih čimbenika u razvoju PBC.

  • Udio žena među bolesnicima s PBC je 90%.
  • Otkrivanje 95-98% bolesnika s PBC antimitochondrial antitijela (AMA) - uključujući vrlo specifičan za PBC AMA-M2.
  • PBC u 50% slučajeva je povezan s drugim autoimunim sindromima.
  • Visoka usklađenost (prisutnost određene osobine u oba) na PBC-u u identičnim blizancima.

No, do sada nije utvrđena značajna povezanost između PBC i određenih gena. Također, primarna bilijarna ciroza ima neke osobitosti, neuobičajene za autoimune bolesti: javlja se samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Simptomi PBC

U početnim stadijima bolesti (u pretkliničkoj fazi, često uz "slučajno" otkrivanje promjena u analizi) s primarnom bilijarnom cirozom osoba ne može ništa učiniti ne smetaj.

No, s razvojem kliničke slike, sve manifestacije PBC mogu se podijeliti u tri skupine:

1. Simptomi zbog stvarnog PBC-a.

2. Komplikacije ciroze jetre.

1. Manifestacije istodobnih autoimunih sindroma

Infekcija mokraćnog sustava

Najčešći simptom PBC je umor (povećan umor), što se javlja kod 70% bolesnika. Treba napomenuti da značajan umor može biti uzrok slabog sna ili depresivnog stanja.

Često se takvi pacijenti osjećaju dobro ujutro, ali primjetite "slom" već poslijepodne, što zahtijeva odmor ili čak spavanje. Većina ljudi s PBC napomenuti da spavanje ne daje snagu.

Bolest počinje iznenada, najčešće s svrbež kože na dlanovima i stopalima stopala, ne prati žutica. Kasnije se može proširiti na cijelo tijelo. Intenzitet svrab kože može biti lošiji noću i smanjiti tijekom dana. Smanjenje usta često prekida spavanje i dovodi do povećanog umora. Razlog za razvoj pruritusa još uvijek nije jasan.

Osobe koje pate od primarne bilijarne ciroze (osobito u prisutnosti žutice), može doživjeti bol u leđima (često u prsnom ili lumbalnom kralježnici), duž rebra. Ta bol može biti uzrokovana razvojem jednog od dva metaboličke bolesti kostiju - osteoporoze (ponekad nazvane "stanjivanje" kostiju) ili osteomalazija ("omekšavanje" kosti). Uzrok razvoja koštanih lezija u slučaju PBC je kronična kronična kolestaza.

Oko 25% bolesnika s PBC u vrijeme dijagnoze su ksantoma. Pojava ksantoma prethodi produljenom (više od 3 mjeseca) povećanja razine kolesterola u krvi veći od 11,7 μmol / l.

Varijacija ksantom - ksantelazam - ravne ili malo povišene meke, bezbolne, žute formacije, obično smještene oko očiju. Ali ksantomi se također mogu primijetiti u palmaričnim nabore, pod mliječnim žlijezdama, na vratu prsa ili leđima. Nestaju u rezoluciji (nestanku) kolestaze i normalizaciji razine kolesterola, kao iu razvoju posljednja faza bolesti (insuficijencija jetre) u vezi s kršenjem sinteze kolesterola u oštećenoj jetri.

Slično tome, u kroničnoj kolestazi PBC (zbog slabljenog izlučivanja žuči) se razvija kršenje apsorpcije masti i vitamina topljivih u mastima (A, D, E i K), što može dovesti do proljeva, gubitka težine i nedostatka ovih vitamina.

Nedostatak vitamina A uzrokuje smanjena vizija u mraku. Nedostatak vitamina E može se manifestirati neugodnih osjeta na koži ili slabosti mišića. Nedostatak vitamina D potiče napredovanje promjene kostiju (osteomalazija, osteoporoza). Nedostatak vitamina K dovodi do smanjenja sinteze proteina jetre koagulacijskog sustava i, posljedično tome, na tendenciju krvarenja.

žutica, u pravilu, prvi "vidljiv" znak bolesti - žućkanje očiju i kožnih proteina. Odražava povećanje razine bilirubina u krvi. Mala kosa icterusa može se otkriti samo na suncu, a ne pod umjetnim osvjetljenjem.

Kronična kršenja protoka žuči povećavaju sintezu tamnog pigmenta - melanina, koja se nalazi u koži. Zove se zatamnjenje kože hiperpigmentacije. Može izgledati poput tamne kože, ali se pojavljuje čak iu zatvorenim područjima tijela. Pored toga, sa svrbežom i umjesto "kroničnih" ogrebotina, pigmentacija je izraženija, što koži daje ljepljiv izgled

Dijagnoza PBC-a

  1. Opća klinička krvna ispitivanja - procjena funkcije jetre, intenzitet imunosti, kao i određivanje indikacija za liječenje.
  2. Isključenje drugih bolesti jetre koje se javljaju kod kronične kolestaze - uključujući i instrumentalne metode (ultrazvuk, MRCPG, endoskopska ultrazvuk, itd.).
  3. Test krvi za autoantitijela (AMA i dr.).
  4. Fibrotest - test krvi koji vam omogućuje procjenu stupnja upalnih i fibroznih promjena u jetrenom tkivu.
  5. Instrumentalne metode dijagnoze (ultrazvuk trbušne šupljine, FGD, itd.) - za procjenu stanja hepatobilijarnog sustava i identificiranje mogućih komplikacija (uključujući znakove ciroze).
  6. Ako je neophodno - biopsija jetre s histološkim pregledom - isključivanje križnog sindroma s drugim bolestima jetre, potvrditi dijagnozu, odrediti stupanj bolesti i opseg oštećenja jetre (uključujući prisutnost ciroze).

U odsutnosti tipičnih autoimunih protutijela (AMA) tipičnih za PBC, prisutnost tipičnih kliničkih simptoma i tipičnih promjena jetre u PBC iz biopsijskih podataka, AMA-negativni PBC ili tzv. Autoimuni kolangitis

liječenje

  • Ursodeoksikolna kiselina (UDCA) je dokazano učinkovito liječenje za PBC. U nedostatku odgovora na UDCA, imunosupresori se dodaju terapiji.
  • Da biste smanjili svrbež kože, pacijenti se savjetuju da ne nose sintetičku odjeću (koristite pamuk, lan), izbjegavajte toplu kupelj i pregrijavanje, uvijek držite nokte kratko ošišan. Možete koristiti hladne kupke sa soda (čaj na kadi) u grlu za 20 minuta, stopala kupke soda. Od lijekova koji mogu smanjiti svrab, koristite kolestiramin, rifampicin, s njihovom neučinkovitosti - oralnim antagonistima opijata i sertralina. U nekim slučajevima, plazmoferezu može imati pozitivan učinak na svrbež.
  • Profilaksa nedostatka vitamina topljivih u mastima sastoji se od hranjenja visokog stupnja i odštete od štotureje (gubitak masti s izmetom) enzimskim pripravcima.
  • Da bi se spriječio razvoj osteoporoze, liječnik može propisati lijekove koji sadrže kalcij i vitamin D.
  • Transplantacija jetre ostaje jedina metoda liječenja za dekompenzaciju ciroze, s onesposobljavanjem svrbeža i teškom osteoporozom. 10-godišnja stopa preživljavanja za PBC nakon transplantacije je oko 70%.

pogled

Tijek PBC-a u odsustvu simptoma je nepredvidljiv, u nekim slučajevima, simptomi se uopće ne razvijaju, drugi pokazuju progresivno pogoršanje s razvojem cirotičnog stadija. Često je uzrok smrti u cirozi krvarenje iz varikoznih vena jednjaka i želuca.

A u terminalnoj fazi, pacijenti umiru od razvoja zatajenja jetre.

ishod kronična kolestaza i upala u jetri, je ciroza jetre.

S obzirom na učinkovitost i sukladnost s liječenjem, većina ljudi s PBC-om ima normalnu životnu očekivost.

Primarna i sekundarna bilijarna ciroza

Biliarna ciroza je poseban oblik ciroze (zamjena normalnog vlaknastog i vezivnog tkiva jetrenog tkiva). Glavni uzrok njenog nastanka je dugotrajna oštećenja žučnog trakta i prisutnost sindroma kolestaza - kršenje ili prestanak protoka žuči.

Postoje dva oblika bolesti:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre.
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Ovi oblici bilijarne ciroze su različiti zbog razloga porijekla i kliničkih manifestacija, a također imaju različite taktike liječenja.

Primarna bilijarna ciroza jetre (PBSC)

PBC je polagano progresivna bolest jetre, čiji mehanizam pokreće autoimuni poremećaji.

Uglavnom žene padaju u dobi od 40 godina.

Prevalencija bolesti je mala i iznosi, prema različitim istraživačima, od 25 do 150 slučajeva na milijun ljudi. Učestalost PBSC u strukturi svake ciroze je oko 7-11%.

Po prvi put je bolest opisana već sredinom XI. Stoljeća, kada su znanstvenici primijetili vezu između izgleda na koži brdskih formacija (ksantoma) i patologije jetre.

Treba također napomenuti da u ranoj fazi bolesti postoje znakovi kroničnog kolangitisa (upala žučnih kanala) bez znakova ciroze. Stoga neki znanstvenici dovode u pitanje ispravnost formulacije dijagnoze "primarne bilijarne ciroze".

Razlozi za formiranje PBSC

Etiologija pojave bolesti još je nepoznata.

Vrlo često, tijekom ispitivanja, otkrivene su različite autoimune bolesti u bolesnika s PBC. To nam omogućuje da izrazimo teoriju o kršenju imunološkog reguliranja u tijelu. Također u prilog ove teorije je dokaz dubokih autoimunih poremećaja otkrivenih u laboratorijskim istraživanjima takvih bolesnika.

Kao rezultat autoimune reakcije, dolazi do progresivnog uništavanja (razaranja) žučnih kanala jetre. Zatim se zamjenjuju vlaknastim i vezivnim tkivom koje okružuje parenhima jetre.

Pretpostavlja se da su aktivi autoimune reakcije bakterijski ili virusni agensi.

Uloga hormonalnih čimbenika nije isključena, uzimajući u obzir prevladavajuću učestalost bolesti kod žena.

Neki znanstvenici ne isključuju utjecaj genetskog i nasljednog faktora.

Autoimuna reakcija s PBSC

U tom stanju, ljudsko tijelo počinje proizvoditi zaštitna protutijela protiv stanica vlastitog organa (autoantitijela). U ovom slučaju - protiv stanica žučnih kanala.

Uobičajeno, antitijela se kombiniraju s inozemnim antigenom da bi se formirao imunološki kompleks, koji tijelo uništava. U slučaju autoimune reakcije, stanica za vlastiti organizam se uzima za stranog antigena.

Autoantitijela proizvedena kao odgovor na to kombiniraju se s proteinskim molekulama organskih stanica. Kao rezultat stvaranja autoimunih kompleksa, stanice ciljnog organa su uništene. U našem slučaju, ovaj ciljani organ je žučni kanali. Razarajuće kolangitis se formira, kao rana manifestacija ove bolesti. Nakon toga, uništavanje stanica žučnih kanala napreduje i parenhima jetre je uključena u ovaj proces. Na kraju, rezultat takvih patoloških promjena bit će ciroza jetre.

Morfološki postoje četiri stupnja ove bolesti:

  1. Kronični gnjevni destruktivni kolangitis - jedino su žučni kanali jetre pogođeni.
  2. Progresija destruktivnih procesa u žučnim kanalima, stvaranje žarišta vlaknaste degeneracije oko njih. Postoje znakovi kolestaze.
  3. Pod utjecajem jetrenog tkiva, javlja se ogromna fibroza, pristup žučnim kanalima, deformacija. Znakovi kolestaza.
  4. Ciroza jetre.

Rani simptomi

Primarna bilijarna ciroza u početnoj fazi u oko 20% slučajeva je asimptomatska. Bolest se može sumnjati samo na temelju rezultata laboratorijskih istraživanja.

Najraniji klinički simptom je šuga kože koja se javlja kod gotovo svih pacijenata.

Prvo se pojavljuje povremeno, onda je stalno prisutna. Jača nakon toplinskih učinaka, kao što je tuš ili kadu, i noću.

Svrbež obično prethodi žutici. Međutim, to može biti jedini simptom mjesecima i čak godinama. U tom slučaju postoje pogrešne dijagnoze i osoba može biti tretirana dugo i bez uspjeha od strane stručnjaka za kožu (dermatolog).

Žutica mehaničkog ili kolestatskog tipa obično se polako razvija. Intenzitet icteričnog bojanja kože obično je malen. Ponekad čak i sclera može biti obojana. Pojavljuje se kod oko polovice bolesnika na početku bolesti.

Oko 60% bolesnika ima hiperpigmentaciju kože. Prvo, to je obično lokalizirano između scapula, a zatim se širi na druga područja kože.

Trećina bolesnika ima kožne izbočine - xanthomas (na kapcima i oko očiju se zovu xanthelasma) predstavlja nakupljanje masnoća u koži što rezultira poremećaja metabolizma lipida.

Vrlo rijetko se pojavljuju takozvani znakovi jetre - vaskularne "zvijezde", eritema (crvenilo) dlanova i drugih. U muškaraca često se otkriva ginekomastija - povećanje mliječnih žlijezda.

U većini pacijenata promatra se povećanje jetre. Obično nije oštar, a u fazi remisije jetra se čak može smanjiti do gotovo normalnih veličina.

Slezena raste u više od polovice slučajeva i baš kao što se jetra može smanjiti u remisijskoj fazi.

Često poremećena bol u kostima, zglobovima, donjem dijelu leđa, što ukazuje na proces demineralizacije koštanog tkiva.

Gotovo uvijek postoje nespecifični simptomi, kao što su bol u desnoj hipohondrija, dispeptičkih sindrom (mučnina, povraćanje, nadutost, kršenja stolicu, i tako dalje. D.). Često se temperatura tijela povećava, do groznice.

Simptomi asthenovegetativnog sindroma su otkriveni: slabost, poremećaji apetita, umor itd.

Simptomi kasne faze

Stanje se pogoršava, žutica raste, manifestacije dispeptičkih i asthenovegetativnih sindroma pojačavaju. Temperatura tijela može doseći visoke vrijednosti.

Intenzitet svrbežne kože napreduje. Međutim, u terminalnoj fazi slabi, a razvoj hepatičke insuficijencije može potpuno nestati. Stoga, smanjenje manifestacije ovog simptoma, paradoksalno, je loš prognostički znak.

Stanje kože se mijenja. U mjestima hiperpigmentacije zadebljava i rasteže do gustog edema, naročito se izražava na dlanovima i nogama. Postoji druga vrsta osipa. Može postojati džepovi depigmentacije - ublažavanje kože, slično vitiligiji.

Zbog kršenja izlučivanja žuči i funkcioniranja crijeva razvija se sindrom malapsorpcije. Istodobno, poremećena je apsorpcija vitamina, osobito masti topivih (A, D, E, K), minerala i hranjivih tvari. Izražava se čestim, tekućim i masnim izmetom, žeđi, suha koža i sluznice. Zbog nedostatka apsorpcije kalcija i drugih minerala nastaje osteoporoza - lomljivost kostiju, zubi su oštećeni i ispušteni. Depletion se razvija, ponekad - sasvim izražen.

Razvija portalnu hipertenziju, jedan od znakova je varikoznih vena jednjaka i želuca.

Kao posljedica kršenja funkcija jetre formira se hemoragični sindrom, koji se očituje krvarenjem. Uključujući gastrointestinalne i varikozne vene jednjaka.

Dimenzije povećanja jetre, au nekim slučajevima postaju ogromne. Postoji povećanje slezene.

Jedna od najozbiljnijih kasnih komplikacija PBC je razvoj raka žučnog kanala - kolangiokarcinoma, kao i zatajenja jetre.

Povremene manifestacije

Primarna bilijarna ciroza također je karakterizirana lezijama organskih sustava.

Gotovo svi bolesnici s ciljanim ispitivanjem otkrili su specifičnu leziju kože, sluznice, kao i salivarne i suzne žlijezde - Sjogrenov sindrom. Ovaj sindrom karakterizira suha koža, smanjena suza i kao rezultat oštećenja konjunktive i rožnice oka. Tu je i kronična lezija žlijezda slinovnica - parotitis i druge manifestacije. Kada se proces širi, služi mučna membrana nosa, grla, grkljana, dušnika, bronha, gastrointestinalnog trakta (GIT), itd.

Gastrointestinalni poremećaji se manifestiraju kao kršenje funkcije duodenuma i tankog crijeva zbog kršenja protoka žuči. Postoji također i nedostatak funkcije pankreatske sekrecije.

Neuspjesi na dijelu endokrinog sustava kod žena otkriveni su u obliku kršenja funkcije jajnika. Često, primarna bilijarna ciroza se razvija u menopauzi, bilo nakon poroda ili pobačaja. Rjeđe je hipotalamusna insuficijencija, depresija funkcije korteksa nadbubrežnih žlijezda.

Također, moguće su patološke promjene na dijelu bubrega i krvnih žila (vaskulitis).

Često zajedno s PBTSP identificira razne autoimune uvjetima - sklerodermija, reumatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, miastenija gravis, itd...

Najčešće se primarna bilijarna ciroza pojavljuje u kombinaciji s autoimunim bolestima štitnjače - u 23-31% slučajeva. Na drugom mjestu - sklerodermu i reumatoidni artritis.

Treba napomenuti da je statistički česta pojava extrahepatičnih tumora karcinoma u bolesnika s PBB. U žena je rak dojke često dijagnosticiran, kod muškaraca - Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza). Najvjerojatnije, karcinogeneza je povezana s oslabljenim imunološkim odgovorom i imunodeficijencijom, koji su karakteristični za PBSC.

dijagnostika

Uz kliničke manifestacije treba uzeti u obzir podatke laboratorijskih i instrumentalnih pregleda.

U dijagnostici krvi u ranoj fazi PBTSP detektirati povećanje ESR i povećanje aktivnosti enzima kolestaza markera: alkalna fosfataza (ALP), y-glutamil transferaze (GGT), te leucin aminopeptidaza 5-nukleotidaze.

Otkrivene su metaboličke smetnje lipida: izražena hiperlipidemija s prevladavajućim povećanjem razine kolesterola i drugim promjenama.

Povećanje razine bilirubina u krvi je sporo. Međutim, u kasnoj fazi, povećanje njegove koncentracije može premašiti normu faktora deset ili više. Razina žučnih kiselina raste.

Važnu ulogu u dijagnozi PBSC-a daje se otkrivanju antimiokondrijskih protutijela (AMA). Ta protutijela proizvode tijelo na komponente vlastitih stanica (mitohondrije). Postoji nekoliko vrsta antigena (M1-M9) na koje se proizvode AMA, međutim, u dijagnostici klinički važne definicije PBTSP anti-M2, a zatim anti-M4, M8, M9.

Antimiokondrijska antitijela se često određuju u preklinickoj fazi i ne nestaju tijekom bolesti. Dijagnostički titar je 1:40 i veći.

Otkriveno je značajno povećanje razine gama gama globulina i koncentracije IgM. Umjereno povećane razine IgG i IgA i cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvi.

Instrumentalne metode istraživanja, kao što je ultrazvuk, CT, MRI može otkriti nepromijenjene ekstrahepatičku žučnog kanala i pobrinite se da su simptomi bolesti ne uzrokuje opstrukcija (začepljenje), na primjer, kamen.

Važna metoda za potvrđivanje dijagnoze je biopsija probijanja jetre s morfološkom studijom biopsije. Zbog toga je moguće u dijagnostici ne-parazitskog destruktivnog kolangitisa u ranoj fazi bolesti i specifičnim manifestacijama bilijarne ciroze - u kasnoj fazi.

liječenje

Terapija PBC-a je složena i uključuje nekoliko načela: prehranu, simptomatsko liječenje i korekciju poremećaja u tijelu koji su uzrokovali razvoj bolesti.

U liječenju ove bolesti vrlo je važan pravilan unos hrane s unosom vitamina i minerala. Posebna pozornost treba posvetiti unosu vitamina topljivih u masti - A, D, E, K.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju intenzitet bolnog svrbeža pacijentove kože. U tu svrhu koriste se kolestiramin, bilignin i drugi. Također se provodi ispravak nedostatka enzima gušterače.

Da bi utjecali na uzrok bolesti - oštećen imuni odgovor, koristite lijekove koji imaju imunosupresivna, protuupalna, antifibrotična svojstva. Ovi lijekovi uključuju glukokortikoide, imunosupresante, citostate, itd. Oni imaju mnoge nuspojave i kontraindikacije.

Formulacije iz žučnih kiselina - ursodeoxycholic kiselina (udca) i ademethionine su obećavajući sredstva za liječenje PBTSP zbog svoje učinkovitosti i minimalne nuspojave.

Transplantacija jetre se koristi u progresiji bolesti s pojavom znakova dekompenzacije funkcije jetre. Ali kod bolesnika s terminalnim zatajivanjem jetre takva je operacija beznačajna.

pogled

Prosječni životni vijek asimptomatskih PBCC obično je 10-20 godina. Ako već postoje kliničke manifestacije, očekivano trajanje života gotovo je prepolovljeno - do 7-10 godina.

Uz transplantaciju jetre poboljšava se prognoza i kvaliteta života. Ako je ova metoda liječenja uspješna, očekivano trajanje života može se povećati za deset godina ili više.

Sekundarna bilijarna ciroza

Ova se bolest razvija kao posljedica kršenja izljeva žuči velikim intrahepatičnim ili extrahepatičnim žučnim kanalima već duže vrijeme.

Muškarci se bore gotovo dvostruko češće od žena. Starost pacijenata obično je 25-50 godina.

uzroci

Kršenje normalnog gibanja žuči u žučnom traktu može se pojaviti iz raznih razloga. Najčešći je mehanička opstrukcija (blokada) lumena žučnih kanala, koja se javlja zbog:

  • Stvaranje kamenja u kolelitijazama.
  • Maligni tumor gušterače i sokol papila.
  • Suženja žučnih kanala.
  • Upalne bolesti žučnog kanala (kolangitis).
  • Benigni tumor, češće - cista, zajednički žučni kanal.
  • Suženja i prepreke žučnog kanala nakon operacije na njima, žučni mjehur ili jetra.

Spriječiti odljeva žuči također može promijeniti parenhima jetre u upalnim bolestima - hepatitisom. To uključuje:

  • Toksični hepatitis, češće - lijek koji se pojavljuje pri uzimanju lijekova koji imaju hepatotoksični učinak.
  • Virusni hepatitis, koji se javlja s oštećenjem jetre pomoću hepatotropnih virusa.
  • Alkoholni hepatitis - zbog dugotrajne zloupotrebe alkohola.

Rjeđe, uzroci koji krše izlijevanje žuha mogu biti neke nasljedne bolesti i malformacije žučnog trakta, na primjer, atresija - odsutnost ili prerastanje žučnih kanala.

Uz neke ekstrahepatske bolesti normalno se kretanje žuči također može poremetiti: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza itd.

Mehanizam razvoja

Uz dugi poremećaj protoka žuči kroz žučne kanale u jetrenoj kolestazi, povećava se pritisak u žučnim kanalima i javlja se njihovo bubrenje. Žuč se istiskuje u parenhimu jetre koja okružuje kanale.

U tim područjima nastaje nekroza jetrenog tkiva, koja se naknadno zamjenjuje vlaknastim tkivom. S vremenom se razvija cirotična degeneracija parenhima jetre. Trajanje takve promjene može trajati od nekoliko mjeseci do pet godina.

Prijate bakterijske infekcije, koje često kompliciraju proces stagnacije žuči, mogu ubrzati formiranje ciroze. Ova varijanta sekundarne bilijarne ciroze zove se cholangiohepatitis (kolangiogeni hepatitis, epitelni infekcijski hepatitis). Najčešće, kolangiogeni hepatitis nastaje s kompliciranom kolelitijazom i stezanjem žučnog trakta.

Autoimuna reakcija ne igra nikakvu ulogu u formiranju sekundarne bilijarne ciroze.

simptomi

Prije svega, kliničke manifestacije sekundarne bilijarne ciroze (VBTC) uzrokuje bolest koja je uzrokovala kršenje normalnog gibanja žuči duž žučnih kanala.

Međutim, moguće je razlikovati i karakteristične za razvoj simptoma ciroze:

  • Vodeće manifestacije VBTC-a su pruritus i žutica. Svrab kože otkriva se već u ranoj fazi bolesti. Prvo je periodična priroda, ali s progresijom razvoja, ciroza se pretpostavlja kao konstanta forma.
  • Žutica bojenje kože i sluznice obično je intenzivna. Žutica ima mehanički (kolestatični) tip. Uz icteričnu boju kože, pojavljuju se obezbojenje stolice i zamračivanje urina.
  • Gotovo uvijek dispeptički sindrom, koji se manifestira podrigivanje, mučnina, povraćanje, nenormalan stolice - čest proljev.
  • Simptomi trovanja i astenovegetativnogo sindrom - vrućicom, često nešto povišenu, slabost, umor, smanjena učinkovitost, itd Tu je smanjenje tjelesne težine, do iznemoglosti...
  • Kod spajanja infekcija i formiranje holangiogennogo tjelesnu temperaturu hepatitis može doseći visoke brojke pojavljuju trnci, rasipan znojenje. Takvi simptomi, u pravilu, javljaju se sporadično, u trajanju od nekoliko sati do jednog dana.
  • Sindrom boli u pravom hipohondriju uvijek je prisutan. Njegov intenzitet može biti različit: od osjećaja težine, nelagode u jetri, do pojave boli poput bilijarne kolike.
  • Zbog kršenja hematske funkcije jetre, hemoragijski sindrom karakterizira krvarenje.
  • Postoji povećanje jetre - hepatomegalija. Jetra je gusta konzistencija i često je bolna na palpaciji. Splenomegalija događa rijetko, obično već u kasnom stadiju ciroze kao jedan od znakova portalne hipertenzije.

Do kasnih znakova su „jetre” znakove: teleangiektazija (vaskularna „zvijezda”), crvenilo dlanova, barem - potplati (dlana erythema), proširene vene na prednju trbušnu stijenku, itd...

Uz progresiju ciroze, postoje znakovi portalne hipertenzije. Najčešća manifestacija su proširene vene jednjaka, koje mogu biti komplicirane krvarenjem od njih.

Terminalno stanje u toku sekundarne bilijarne ciroze je stvaranje insuficijencije jetre i njenog konačnog stadija - jetrenog koma.

Dijagnostika WBTS

Kada se dijagnosticira, treba razmotriti prisutnost bolesti koja prvenstveno interferira s normalnim protjecanjem žuči. U prošlosti, postoje naznake prethodne operacije jetre, žučnih kanala ili žučnog mjehura.

U laboratorijskim ispitivanjima, općenito analiza krvi pokazala znakove upalne reakcije: povećanje leukocita ESR ubrzanja, itd Takve su promjene najizraženije u razvoju hepatitisa holangiogennogo...

U općoj analizi proteina urina može se otkriti, žučni pigmenti - bilirubin (koji mrlje urina u tamnoj boji).

U biokemijskoj analizi krvi utvrđuje se povećanje razine kolesteraza biljega: alkalna fosfataza, gamma-glutamiltransferaza i drugi. Djelovanje alanin aminotransferaze (ALT) se povećava. Karakteristično povećanje razine kolesterola, bilirubin zbog konjugirane frakcije.

Postoje promjene u proteinogramu (metabolizam proteina): razina albumina se smanjuje, alfa2 i gama globulin se povećavaju.

Instrumentalne metode ispitivanja neprocjenjive su pri otkrivanju uzroka kršenja protoka žuči. Dakle, tijekom ultrazvučnog pregleda (ultrazvuka) hepatobilijarnog sustava može se otkriti kamenje, tumor, sužavanje žučnih kanala. Za nadopunu podataka o opstrukciji žučnih kanala vrši se perkutana transhepatska kolangiografija, retrogradna kolangiopankreatografija.

Za preciznu dijagnozu koristi se biopsija bušenja jetre, nakon čega slijedi histološki pregled uzorka biopsije.

Endoskopska pregled jednjaka i gornjem dijelu crijeva - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS) i - rektuma (sigmoidoskopija) se koristi za dijagnosticiranje oštećenja tih organa u razvoju portalne hipertenzije u kasnijim fazama sekundarne bilijarne ciroze.

Liječenje i prognoza života

Glavni zadatak terapije VBTC-a je ukloniti opstrukciju normalnog gibanja žuči duž žučnih kanala. Za to se koristi kirurška intervencija. Glavne vrste operacija su:

  • Choledochotomy - disekcija zida zajedničkog žučnog kanala (choledocha).
  • Choledochostomy je nametanje umjetne fistule uobičajenog žučnog kanala kako bi se odvodilo, obično u duodenum.
  • Uklanjanje konkrementa iz žučnog trakta.
  • Endoskopski bougie - instrumentalna obnova prohodnosti - sužavanje (stezanje) žučnih kanala.
  • Endoskopsko stentiranje (uspostavljanje posebnog skeletnog stenta) zajedničkog žučnog kanala.
  • Dilatacija balona (proširenje) žučnih kanala.
  • Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Nakon uspješne kirurške korekcije uzrok, koji je izazvao formiranje sekundarne bilijarne ciroze, pacijenti značajno poboljšavaju svoje stanje. Prognoza očekivane životne dobi za takve pacijente postaje povoljnija.

Ako je nemoguće ukloniti uzrok začepljenja žuči, simptomatska terapija propisana je pacijentima. S obzirom na čestu povezanost infekcije, razumno je koristiti antibakterijska sredstva.

Imenovani lijekovi koji ublažavaju intenzitet svrbežne kože. Obavljamo terapiju detoksifikacije. Nužno je postaviti multivitaminske preparate s mikroelementima.

Pokazatelj za transplantaciju jetre je kasna faza sekundarne bilijarne ciroze.

Top