Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Periportalna fibroza jetre: klasifikacija, simptomi, metode dijagnoze i liječenja
2 Steatoza
Liječenje ciroze jetre sa zobi
3 Recepti
Život nakon uklanjanja žučnog mjehura
Glavni // Proizvodi

Bada Chiari bolest


Budd-Chiarijev sindrom - opstrukcija (tromboza), jetre vena, koja je promatrana na svom ušću u donju šuplju venu i dovodi do poremećaja protoka krvi iz jetre.

Bolest je prvi put opisao engleski liječnik G. Budd 1845. godine. Kasnije je 1899. godine austrijski patolog N. Chiari dao podatke o 13 slučajeva ovog sindroma.

Tijek bolesti može biti akutan i kroničan. Akutni napad Budda-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave. Uzrok kroničnog oblika bolesti je fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva zbog upalnog procesa.

Klinički simptomi bolesti su: bol u gornjoj abdomenu, mekana, bolna palpacija jetre, ascites.

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, rezultatima ultrazvuka Doppler studije venskog krvotoka, vizualizaciji metoda ispitivanja (CT, MRI organa trbušne šupljine); podaci spleno- i hepatomannometrije, niže kavodže, biopsiju jetre.

Liječenje se sastoji u primjeni antikoagulanata, trombolitičkih i diuretskih lijekova. Izvršeni su preusmjeravanja za uklanjanje opstrukcije krvnih žila. Pokazano je da pacijenti s akutnim tijekom Budda-Chiari sindroma imaju transplantaciju jetre.

  • Klasifikacija Budd Chiari sindroma
    • Razvrstavanje Buddai-Chiariovog sindroma genezom:
      • Primarni Badd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom infekcijom inferiornog vena cave.

      Infekcija membrana inferiorne vena cave je rijetko patološko stanje. Najčešći je među stanovnicima Japana i Afrike.

      U većini slučajeva, pacijenti s membranskom infekcijom inferiornog vena cave dijagnosticiraju ciroza jetre, ascite i proširene vene jednjaka.

    • Sekundarni sindrom Budd Chiarija.

      Tu se radi o peritonitis, abdominalnih tumora, perikarditis, donja šuplja vena tromboza, ciroze i žarišnim jetre lezije, visceralne migriraju tromboflebitisa, policitemiji.

  • Klasifikacija Budd-Chiari sindroma nizvodno:
    • Akutni Badda-Chiari sindrom.

      Akutni napad Budda-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave.

      Akutne okluzije vene jetrenim pojavljuju najednom povraćanje, jake bolove u području epigastričan a u desnom gornjem kvadrantu (zbog bubrenja i istezanje jetre Glisson kapsula); postoji žutica.

      Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju za nekoliko dana. U završnoj fazi pojavljuje se krvava povraćanje.

      S priloženom trombozom donje vena cave, oteklina donjih ekstremiteta, opaža se proširenje vene na prednjoj trbušnoj stijenki. U teškim slučajevima totalnog začepljenja jetrenih vena, razvija se tromboza mesenterijskih žila s boli i proljevom.

      U akutnom tijeku Budd Chiari sindroma, ovi simptomi se javljaju iznenada i izražavaju se brzom progresijom. Bolest završava smrtonosno u roku od nekoliko dana.

    • Kronični sindrom Budd Chiarija.

      Uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma može biti fibroza intrahepatičnih vena, većina slučajeva uzrokovanih upalnim procesom.

      Bolest se može manifestirati samo hepatomegalija s postupnim povezivanjem boli u pravom hipokondriju. U razvijenoj fazi jetrena se znatno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascite. Ishod bolesti je teška insuficijencija jetre.

      Bolest može biti komplicirana krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

  • Klasifikacija Badd-Chiariovog sindroma za lokalizaciju venske opstrukcije:

    Postoji nekoliko vrsta Badd-Chiari sindroma.

    • Ja tip Badda-Chiari sindroma - Opstrukcija inferiorne vena cave i sekundarne opstrukcije jetre.
    • II tip Badda-Chiari sindroma - Opstrukcija glavnih jetrenih vena.
    • III tip Badda-Chiari sindroma - opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).
  • Klasifikacija Buddha-Chiari sindroma na etiologiju:
    • Idiopatski Badd-Chiari sindrom.

      U 20-30% bolesnika ne može se ustanoviti etiologija bolesti.

    • Kongenitalni Badd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom infekcijom inferiornog vena cave.

    • Trombozni sindrom Budd Chiari.

      Razvoj ove vrste Budd-Chiarijev sindrom u 18% slučajeva povezana s hematoloških poremećaja (policitemiji, paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria, proteina C, manjak deficijencije protrombin III).

      Uz to, uzroci Buddai-Chiariovog sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

    • Posttraumatski i / ili upalni proces.

      Pojavljuje se flebitikom, autoimunim bolestima (Behčetovom bolešću), traumom, ionizirajućim zračenjem, uporabom imunosupresora.

    • U pozadini malignih novotvorina.

      Badda-Chiari sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim ili hepatocelularnim karcinomima, tumorima nadbubrežne žlijezde, manjom vena cava leiomyosarcoma.

    • Protiv bolesti jetre.

      Badda-Chiari sindrom može se pojaviti kod bolesnika s cirozom jetre.

  • Epidemiologija sindroma Budd Chiari

    U svijetu je incidencija Badd-Chiari sindroma niska i iznosi 1: 100 tisuća stanovnika.

    U 18% slučajeva razviju sindrom, Budd-Chiarijev sindrom povezan s hematoloških poremećaja (policitemiji, paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria, proteina C, manjak deficijencije protrombin III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. U 20-30% pacijenata, ne mogu se dijagnosticirati popratne bolesti (idiopatski Badd-Chiari sindrom).

    Žene s hematološkim poremećajima su češće bolesne.

    Buddha-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

    Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastupa kao rezultat fulminantne insuficijencije jetre i ascitesa.

    Etiologija i patogeneza

    • Etiologija Budd Chiari sindroma
      • U 20-30% bolesnika s Badda-Chiari sindromom ova bolest je idiopatska.
      • Mehanički razlozi.
        • Kongenitalna membranska infekcija inferiorne vena cave.
          • Tip I: tanka je membrana u donjoj veni cavi.
          • Tip II: nedostatak segmenta donjeg vena cave.
          • Tip III: nedostatak protoka krvi uz donju venu cavu i razvoj kolaterala.
        • Stenoza jetrenog vena.
        • Hipoplazije superhepatskih vena.
        • Postoperativna opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
        • Posttraumatska opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
      • Parenteralna prehrana.

        Postoje slučajevi razvoja Badd-Chiariovog sindroma kao komplikacija kateterizacije inferiorne vena cave u novorođenčadi.

      • Tumora.
        • Karcinom bubrežnih stanica.
        • Hepatocelularni karcinom.
        • Tumori nadbubrežnih žlijezda.
        • Leiomyosarcoma inferiornog vena cave.
        • Miksoma desne čašice.
        • Wilmsov tumor.
      • Povrede koagulacije.
        • Hematološke poremećaje.
          • Policitemija.
          • Trombocitoza.
          • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
          • Mijeloproliferativne bolesti.
        • Koagulopatije.
          • Nedostatak proteina C.
          • Nedostatak proteina S.
          • Nedostatak antitrombina II.
          • Antifosfolipidni sindrom.
          • Ostale koagulopatije.
        • Sustavni vaskulitis.
        • Anemija srpastih stanica.
        • Kronična upalna bolest crijeva.
        • Prijam oralnih kontraceptiva.
      • Zarazne bolesti.
        • Tuberkuloza.
        • Aspergiloza.
        • Filariasis.
        • Hydatidosa bolesti.
        • Amoebiasis.
        • Sifilis.
    • Patogeneza Budd Chiari sindroma

      Promjer velikih jetrenih vena (desni, srednji lijevi) iznosi 1 cm. Prikupljaju krv iz većine jetre i ispuštaju se u donju venu cavu. U manjim jetrenim vena krv dolazi od repa jetre i dijelova desnog režnja.

      Učinkovitost protoka krvi kroz jetrene vene ovisi o brzini protoka krvi i pritisku u desnom atriju iu donjoj veni cavi. Tijekom većine srčanog ciklusa, krv kreće iz jetre prema srcu. Ovaj se pokret usporava tijekom sistole desnog atrija zbog povećanog tlaka u njemu.

      Nakon kratkog sistola uočeno povećanje protoka krvi u jetri u venama zbog tlačnog vala, što uzrokuje pojavu naglo zatvaranje trikuspidalni zalistak početkom ventrikularne sistole.

      Tlak pritiska dovodi do privremene inverzije vazalnog protoka krvi, što ukazuje na elastičnost tkiva jetre i sposobnost organa da se prilagodi tim promjenama.

      Hepatocelularna patologija jetre dovodi do rigidnosti jetrenog tkiva. Izraženije patološke promjene u parenhimu jetre, to je manja sposobnost hepatičnih vena da se prilagode pritisnim valovima.

      Dugotrajno ili naglo začepljenje donjeg vena cave ili jetrene vene može dovesti do hepatomegalije i žutice.

      Kada Budd-Chiari sindrom, venska opstrukcija, pridonosi stvaranje pritiska u sinusnih prostora dovodi do smetnji u venski protok krvi u portalnu venu, ascitesa i morfološke promjene u tkivu jetre. Kao i kod akutne i kronične bolesti u jetri (u centrolobularnoj zoni) postoje znakovi venske stanice, pri čemu ozbiljnost ovisi o stupnju kršenja jetre. Povećani tlak u sinusnom prostoru jetre može dovesti do hepatocelularne nekroze.

      Ometanje jedne od jetrene vene je asimptomatsko. Za kliničku manifestaciju Badd-Chiari sindroma, mora postojati poremećaj protoka krvi kod najmanje dvije jetrene vene. Kršenje venskog protoka krvi dovodi do hepatomegalije, pridonoseći istezanju kapsule jetre i pojavi boli.

      U većini pacijenata s Badda-Chiariovim sindromom, protok krvi kroz neparan krv, interkostalne vene, paravertebralne vene. Međutim, ova drenaža nije učinkovita, iako se dio krvi preusmjerava iz jetre kroz sustav pluća vrata.

      Kao rezultat toga, sindrom Buddha-Chiari razvija atrofiju perifernih dijelova jetre i središnje hipertrofije. Približno 50% pacijenata s Badd-Chiariovim sindromom ima kompenzacijsku hipertrofiju režnja režnja jetre, što dovodi do sekundarne opstrukcije inferiornog vena cave. 9-20% bolesnika s Badd-Chiariovim sindromom ima portalnu vensku trombozu.

      • A - Badd-Chiari sindrom javlja se kao posljedica oštećenog vaskularnog krvotoka u krvi zbog stenoze, tromboze jetrenih vena ili membranske infekcije inferiornog vena cave. Hipertrofirani rep dio jetre pridonosi pojavi sekundarne opstrukcije inferiornog vena cave. Proširuju abdominalne vene; formiraju se kolaterali.
      • B - s venografskim pregledom, nije prikazana prava jetrena vena; Mreža collaterals izgleda kao web.
      • C - histološko ispitivanje sinusnih stanica jetre oko središnjeg vena je prošireno i ispunjeno krvlju; vizualizirani su znakovi centrolobularne nekroze.
      • D - nepromijenjene vene jetre.
      • E - histološka slika nepromijenjenog jetrenog tkiva.

    Badda-Chiari sindrom

    Badda-Chiari sindrom - bolest koju karakterizira opstrukcija jetre jetre, uzrokujući povredu protoka krvi i venske zagušenja. Patologija može biti uzrokovana primarnim promjenama u krvnim žilama i sekundarnim poremećajima cirkulacijskog sustava. Ovo je prilično rijetka bolest koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su teška bol u desnom gornjem kvadrantu, povećana jetra, mučnina, povraćanje, blaga žutica, ascites. Najtočniji oblik bolesti je akutan, što dovodi do komete ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje stabilne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj kirurškoj intervenciji.

    Badda-Chiari sindrom

    Budd-Chiarijev sindrom - patološki proces povezan s promjenama u protoku krvi u jetri uslijed smanjene lumena žile u susjedstvu tom tijelu. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje organizma ovisi o njegovu stanju. Dakle, krvni poremećaj utječe na sve sustave i organe i dovodi do općeg trovanja. Budd-Chiarijev sindrom može biti zbog velikih vena sekundarni patologija, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarni vaskularne promjene povezane s genetskih abnormalnosti. To je prilično rijedak patologije u gastroenterologiju: prema statistikama, učestalost ozljeda je 1: 100 000. U 18% slučajeva je bolest uzrokovana hematoloških poremećaja, 9% - malignih tumora. U 30% slučajeva to je nemoguće identificirati nezdravih stanja. Najčešće, patologija utječe na žene 40-50 godina starosti.

    Uzroci Budd-Chiari sindroma

    Razvoj Budda-Chiari sindroma može biti uzrokovan različitim čimbenicima. Glavni uzrok je kongenitalna anomalija jetrenih posuda i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i obliteriranje jetrenih žila. U 30% slučajeva nemoguće je saznati točan uzrok tog stanja, a onda se govori o idiopatskom sindromu Budd Chiarija.

    Želudac izazvati traumatske ozljede može Budd-Chiarijev sindrom, bolesti jetre, upale peritonealni (peritonitis) i perikarda (perikarditis), malignih bolesti, hemodinamski promjene, venske tromboze, neki lijekovi, infektivnih bolesti, trudnoće i porođaja.

    Svi ti uzroci dovode do kršenja prohodnosti vene i razvoja stagnirajućih fenomena, koji postupno uzrokuju uništavanje tkiva jetre. Pored toga, povećava se intrahepatični tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, uklanjanjem velikih krvnih žila, protok krvi nastaje zbog drugih venskih grana (neparnih vena, interkostalnih i paravertebralnih vena), ali se ne mogu nositi s takvom količinom krvi.

    Kao rezultat, sve završava atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom njegovog središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju jer snažnije komprimira vena šupljinu, uzrokujući potpuno zaustavljanje.

    Simptomi Badd-Chiariovog sindroma

    U patološkom procesu u sindromu Budd Chiari mogu uključivati ​​različite krvne žile: male i velike jetrene vene, donju šuplju žilu. Klinički znakovi sindroma izravno ovise o broju oštećenih žila: ako je zahvaćena samo jedna vena, patologija se nastavlja asimptomatski i ne uzrokuje pogoršanje dobrobiti. Ali promjena protoka krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

    Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije iznenada se razvija: pacijenti imaju snažnu bol u abdomenu i u pravom hipohondriju, mučnini i povraćanju. Pojavljuje se blaga žutica, a veličina jetre (hepatomegalija) oštro se povećava. Ako patologija utječe na šuplju venu, zatim oticanje donjih ekstremiteta, zabilježena je ekspanzija potkožnih vena na tijelu. Nekoliko dana kasnije došlo je do zatajenja bubrega, ascitesa i hydrothoraxa, koje je teško liječiti i praćene krvavim povraćanjem. U pravilu, taj oblik završava komandom i smrću pacijenta.

    Subakutni tijek karakterizira povećanje jetre, reološki poremećaji (točnije povećana koagulabilnost krvi), ascite, splenomegalija (širenje slezene).

    Kronični oblik ne može davati duge kliničke znakove, bolest se karakterizira samo povećanjem veličine jetre, slabosti i povećanom umoru. Postupno se javlja nelagoda ispod desnog desnog repa i povraćanja. Usred patologije se formira ciroza jetre, povećava se slezena, zbog čega se razvija jetrena insuficijencija. To je kronični oblik bolesti koji je registriran u većini slučajeva (u 80%).

    U literaturi su opisane pojedinačne priče munje-brzog oblika, karakterizirane brzim i progresivnim povećanjem simptoma. U nekoliko dana, žutica, bubrežna i jetrena insuficijencija nastaju ascites.

    Dijagnoza Budd Chiari sindroma

    Badda-Chiariov sindrom može se sumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećane koagulabilnosti krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog je dužan provesti dodatne pretrage (instrumentalne i laboratorijske).

    Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: opći test krvi pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; koagulogram otkriva rast protrombinskog vremena, biokemijska analiza krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

    Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, Doppler, portography, CT, MRI jetre) mjerenje veličine slezene i jetre, kako bi se odredio stupanj i difuzne bolesti krvnih žila, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venske stenoza.

    Liječenje Badda-Chiari sindroma

    Terapeutske mjere usmjerene su na vraćanje venskog protoka krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i pridonosi neznatnom poboljšanju općeg stanja. Pacijenti su propisani diuretici, uklanjanje višak tekućine iz tijela, kao i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u jetrenim stanicama. Za ublažavanje boli i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svi pacijenti su propisani antiplateletni agensi i fibrinolitici koji povećavaju brzinu resorpcije tromba i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Smrtnost u izoliranoj uporabi konzervativne terapije je 85-90%.

    Vraćanje opskrbe krvi jetre može se provesti samo odmah, ali se kirurški zahvati izvode samo u odsustvu hepatičke insuficijencije i tromboze jetrenih žila. U pravilu se obavljaju slijedeće operacije: primjena anastomoza - umjetne poruke između oštećenih plovila; preusmjeravanje - stvaranje dodatnih načina odljeva krvi; presađivanje jetre. Kada je prikazana stenoza vrhunske vena cave, njezina protetika i proširenje.

    Prognoza i komplikacije Budd Chiari sindroma

    Prognoza bolesti je razočaravajuća, utječe na dob pacijenta, istodobnu kroničnu patologiju, prisutnost ciroze. Odsutnost liječenja rezultira smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku hepatične encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

    Posebno opasne su akutna i munja-brza priroda Badd-Chiari sindroma. Životni vijek pacijenata s kroničnom patologijom doseže 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu kirurške intervencije.

    Badda-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

    Sindroma ili bolesti, Budd-Chiarijev sindrom naziva blokada (opstrukcija, tromboza) vena, dovođenje u jetri, u ušća donje šuplje vene. Kao vaskularna okluzija zbog primarnih ili sekundarnih uzroka: kongenitalne anomalije, stečene tromboze i vaskularnih upala (endoflebitami) i dovodi do poremećaja normalnog odljev krvi iz jetre. Kao blokada od jetrenih vena može biti akutni, subakutni i kronični i čini 13-61% svih slučajeva endoflebitov tromboze. To dovodi do poremećaja funkcioniranja oštećenja jetre i njenih stanica (hepatociti). Nakon toga bolest uzrokuje neuspjeh drugih sustava i dovodi do invaliditeta ili smrti pacijenta.

    Badda-Chiari sindrom je češći kod žena s hematološkim bolestima nakon 40-50 godina, a učestalost njenog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% bolesnika s tom patologijom preživi, ​​a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

    Uzroci, mehanizam razvoja i klasifikacije

    Najčešće je Badda-Chiari sindrom rezultat kongenitalnih anomalija u razvoju krvnih žila jetre ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti omogućava:

    • kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sustavni vaskulitis;
    • neoplazme: karcinomi jetre, leiomiom inferiornog vena cave, meksom srca, adrenalnog tumora, nefroblastoma;
    • mehanički uzroci: suženje jetrenog vena, membranska okluzija inferiornog vena cave, nerazvijenost superhepatskih vena, opstrukcija donje vena cave nakon traume ili kirurških operacija;
    • migrirajući tromboflebitis;
    • kronične infekcije: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filarijaza, tuberkuloza, einkinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
    • ciroza jetre raznih etiologija.

    Prema statistici, 20-30% pacijenata s Budd-Chiarijev sindrom je idiopatska u 18% slučajeva pokreću poremećajima zgrušavanja krvi, i 9% - neoplazma malignih prirodi.

    Za etiološke uzroke razvoja Budd-Chiari sindrom klasificira se na sljedeći način:

    1. Idiopatska: nerazjašnjena etiologija.
    2. Kongenitalno: razvija se zbog infekcije ili stenoze inferiornog vena cave.
    3. Posttraumatski: uzrokovan traumom, izloženost ionizirajućem zračenju, flebititis, imunostimulansno liječenje.
    4. Trombotik: uzrokovan hematološkim poremećajima.
    5. Uzročene onkološkim bolestima izazivaju hepatocelularni karcinomi, neoplazme nadbubrežnih žlijezda, leiomyosarcomas, itd.
    6. Razvija se na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

    Sve gore opisane bolesti i stanja mogu dovesti do pojave Budd Chiari sindroma, jer su oni etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteriranja žila. Asimptomatski može teći zapreke samo jedan od jetrenih vena, okluzija, ali razvoj u dva lumina vene javlja venski krovoottoka povreda i povećati vnutrivenoznogo tlak. To dovodi do razvoja hepatomegalijom, koji se, pak, izaziva hyperextension kapsule jetre i uzrokuje bol u desnom gornjem kvadrantu.

    Nakon toga je većina bolesnika s venske odljeva krvi počinje da se dogodi kroz paravertebral vene, vene i pojedinačna interkostalnog plovila, ali to je samo djelomično učinkovita odvodnja, a venski zastoj dovodi do hipertrofije središnjih i perifernih dijelova atrofija jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti nenormalan proširenje jetre repnog režanj, koji uzrokuje začepljenje donju šuplju venu lumena. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre pojavljuje na pozadini hepatocita nekroze, vaskularne parezija, encefalopatija, poremećaje koagulacije i ciroze jetre.

    Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebita, sindrom Buddha-Chiari može biti tri vrste:

    • I - donja vena cava s sekundarnom obliteracijom jetrenog vena;
    • II - uništavanje velikih venskih žila u jetri;
    • III - uklanjanje malih venskih žila u jetri.

    simptomi

    Znak kliničke manifestacije Budd-Chiarijev sindrom ovisi o lokacijama jetre vaskularne okluzije, protok znakova bolesti (akutne, fulminantnih, subakutna ili kronična) i prisutnost određenih bolesnih stanja pacijenta.

    Najčešće promatra kronične progresije bolesti, Budd-Chiarijev sindrom dugo dok se ne prati vidljivih simptoma i može se detektirati samo palpacijom i instrumentalna (pregled ultrazvukom, radiografije CT et al.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se pacijent:

    • bol u jetri;
    • povraćanje;
    • teška hepatomegalija;
    • zbijanje jetrenog tkiva.

    U nekim slučajevima pacijent ima širenje površinskih venskih krvnih sudova duž prednjeg zida abdomena i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza mezenterijskih žila, teška portalna hipertenzija i insuficijencija jetre.

    U akutnom ili subakutnom razvoju sindroma, koji se promatra u 10-15% slučajeva, pacijent otkriva:

    • pojava akutne i brzo rastuće boli u pravom hipokondrijumu;
    • blaga žutica (u nekim pacijentima svibanj biti odsutan);
    • mučnina ili povraćanje;
    • patološki porast veličine jetre;
    • proširenje proširene šupljine i oticanje površinskih venskih žila u područjima prednjeg trbušnog i prsnog zida;
    • oticanje stopala.

    Kada akutni tijek bolesti, Budd-Chiarijev sindrom napreduje brzo i nekoliko dana, 90% bolesnika je izbočenje za abdomen i tekućine akumulacije u abdomenu (ascites), koja se ponekad u kombinaciji s hydrothorax i podešen da diuretici. Na vrlo kasnoj fazi u 10-20% bolesnika pokazala znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz krvnih žila u želucu ili jednjaku.

    Svjetlosni oblik Budda-Chiariovog sindroma je prilično rijedak. Karakterizira ga brzi razvoj ascitesa, brzo povećanje veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno zatajivanje jetre.

    U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapijskog liječenja, bolesnici s Badd-Chiariovim sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

    • ascites;
    • krvarenje proširenog jednjaka ili želuca;
    • hipersplenizam (značajno povećanje slezene u veličini i uništavanje njezinih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita i drugih krvnih elemenata).

    Veći postotak bolesnika s Badd-Chiarijevom bolesti, praćen potpunim začepljenjem vene, umire od zatajenja bubrega unutar 3 godine.

    Hitni uvjeti u Buddha-Chiari sindromu

    U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i poremećajima mokraće. Da bi pružili pravovremenu pomoć, pacijenti s tom patologijom trebaju se sjetiti da, kada se pojave određeni uvjeti, trebaju hitno pozvati tim za hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

    • brz napredak simptoma;
    • povraćanje kave;
    • prozirne stolice;
    • oštar pad količine urina.

    dijagnostika

    Liječnik može sumnjati razvoj Budd-Chiari sindroma u bolesnika u identificiranju granice povećanje jetre, ascites znakove, ciroza, zatajenje jetre u kombinaciji s odstupanjima utvrđenim u laboratorij krvi biokemijskim analizama. Za ovu svrhu, funkcionalni testovi jetre provedeno trombotskih faktora rizika: nedostatak antitrombina III,-protein C, S, otpornost na aktivirani protein C.

    Da bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se savjetuje da prođe niz instrumentalnih studija:

    • Doppler ultrazvuk pluća trbušne šupljine i jetre;
    • CT;
    • MR;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    U slučaju sumnjivih rezultata svih istraživanja, pacijentu se dodjeljuje biopsija jetre, koja omogućava otkrivanje znakova atrofije hepatitisa, tromboze terminalnih venula jetre i venske zagušenja.

    liječenje

    Liječenje Badd-Chiariovog sindroma može izvesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova insuficijencije jetre, pacijenti su prikazani kirurško liječenje čija je svrha primjena anastomoza (zglobova) između krvnih žila u krvi. Za to se mogu izvršiti sljedeće vrste operacija:

    • angioplastika;
    • operacija premosnice;
    • dilatacija balona.

    Kada membranski imperforate ili stenoza donju šuplju venu za vraćanje venske protoka u njemu se obavlja chrespredserdnaya membranotomiya, proširenja vena presađivanja premosnica sa atrij ili zamjenu mjesta stenoze u proteza. U najtežim slučajevima, s potpunim porazom jetrenog tkiva s cirozom i drugim nepovratnim funkcionalnim poremećajima u svom radu, pacijentu se preporučuje transplantacija jetre.

    Za pripremu pacijenta za operaciju, za povratak krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog zahvata, pacijenti su propisani simptomatskom terapijom lijekovima. U pozadini njegove primjene, liječnik nužno imenuje kontrolne testove pacijenta za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme i prilagođava shemu terapije i doziranje određenih lijekova. Pripravci takvih farmakoloških skupina mogu biti uključene u kompleks terapije lijekovima:

    • lijekovi koji promiču normalizaciju metabolizma u hepatocitima: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itd.;
    • diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulansi i trombolitici: Fragmin, Clexan, Streptokinaza, Urokinaza, Aktilis;
    • glukokortikoidi.

    Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti operaciju, t. K. daje samo kratkotrajan učinak, a ne upravlja godišnjeg preživljavanja bolesnika s Budd-Chiarijev sindrom nije više od 80-85%.

    Potpuni pregled bolesti i sindroma Budd Chiarija

    Iz ovog članka saznat ćete: što se patologija naziva Buddha-Chiari sindrom, koliko je opasno, nego što se sindrom razlikuje od bolesti Budd-Chiari. Uzroci i liječenje.

    Badda-Chiari sindrom - stagnacija krvi u jetri, uzrokovana kršenjem odljeva iz tijela, koja se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja donosi vensku krv u jetru od neparnih organa).

    Anatomska struktura epigastričnog područja abdominalne šupljine. Kliknite na fotografiju za povećanje

    Uobičajeno se razlikuju dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

    1. Bolest ili primarna patologija (uzrok - upala unutarnjih zidova krvnih žila koje daju krv u jetru).
    2. Badda-Chiari sindrom ili sekundarnu patologiju (javlja se u pozadini ne-vaskularnih bolesti).

    Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama, od dijagnosticiranih 1 od 100 tisuća ljudi u žena u dobi od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće od muškaraca.

    U patologiji iz raznih razloga (peritonitis, tromboza žila), susjedne i unutarnje posude ugovora o jetri. Usporavanje protoka krvi uzrokuje ponovni nastanak i nekroza hepatocita (stanica organa) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo se zgusne i povećava u veličini, snažno stiskajući krvne žile.

    Kao rezultat razvoja oboljenja cirkulacije, ishemija (nedostatak kisika) i atrofija (troši) perifernim režnja jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka (portalne hipertenzija) u dolazni plovila.

    Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrežnu i jetrenu neuspjeh (disfunkcija), ciroza (degeneracija tijela, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine (500 ml, hydrothorax i ascites ). U 20% sindroma za nekoliko dana to dovodi do smrti zbog jetrene kome i unutarnje krvarenje.

    Kompletan oporavak Badd-Chiariovog sindroma je nemoguć. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produljuju život bolesnika s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

    Medikamentni imenik na patologiji obavlja liječnik-gastroenterolog, kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

    Uzroci bolesti

    Neposredni uzrok sindroma je sužavanje ili potpunu invaziju zidova krvnih žila, što omogućava odljevi venske krvi iz organa. Potaknuti njihov izgled može:

    • mehanička trbušna trauma (moždani udar, modrica);
    • peritonitis (akutni upalni proces u trbušnoj šupljini);
    • perikarditis (upala vanjske membrane vezivnog tkiva srca);
    • bolesti jetre (žarišna oštećenja i ciroza);
    • oticanje trbušne šupljine;
    • kongenitalne nedostatke donjeg vena cave (velika posuda koja omogućava izlijevanje krvi iz jetre);
    • tromboza (preklapanje krvne žile s trombom);
    • policitemija (bolest u kojoj se broj crvenih krvnih stanica - eritrociti - povećava u krvi);
    • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćno ispuštanje urina s mješavinom krvi);
    • migrirajući visceralni tromboflebitis (simultano pojavljivanje nekoliko velikih trombi u različitim posudama);
    • infekcija (streptokok, tuberkulozni bacil);
    • lijekovi (hormonski kontraceptivi).

    U 25-30% slučajeva, uzroci bolesti ne mogu se utvrditi, takva patologija se naziva idiopatska.

    Stage oštećenja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

    simptomi

    Bolest se može razviti u akutnom, subakutnom i kroničnom obliku:

    1. Za akutni oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites (tekućine u torakalne i abdominalne šupljine). Pacijentu je teško kretati i izvoditi bilo kakvu fizičku akciju. Obično akutni oblik Budda-Chiari sindroma i bolesti završava komandom i smrću za nekoliko dana.
    2. Subakutni oblik nastavlja s izraženim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), razvija se ne tako brzo kao akutno i češće se pretvara u kroničnu. Invalidnost pacijenta je ograničena.
    3. Kronični oblik u ranim fazama su asimptomatski (u 75-80%) može uzrokovati slabost i umor na pozadini povećava dotok krvi u orgulje neuspjeh se ne odnose na fizičku aktivnost. Napredovanje insuficijencija izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punoće u lijevom gornjem kvadrantu, povraćanje, simptomi ciroze. Radna sposobnost pacijenta tijekom tog razdoblja je ograničena i ne može se oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

    Oštra, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba strijca, ispod žlice) ili desni hipohondrij

    Mineralni icterus oka i kože

    Oticanje površinskih vena na prsima i abdomenu

    Izražena natečenost nogu

    Hemoragični ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini uzrokovana unutarnjim krvarenjem)

    Povećana slezena (splenomegalija)

    Nemir i bol u desnom gornjem kvadrantu (u području jetre)

    Slabost, povećana umor

    Kršenje fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećanje viskoznosti, koagulabilnost)

    Povećanje boli na desnoj strani, u hipohondrijumu

    Pojava jasno izraženog venskog uzorka na abdomenu i prsima

    Fenomenima dispepsije (probavne smetnje)

    Uobičajena pojava za Buddha-Chiari sindrom je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

    • bubrežne i jetrene insuficijencije;
    • hidrothorax i hemoragični ascites;
    • unutarnje krvarenje;
    • ciroza;
    • koma i smrt.

    Prosječni životni vijek pacijenta bez liječenja traje od nekoliko mjeseci do tri godine.

    dijagnostika

    Badda-Chiari sindrom unaprijed je dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini bolesti koagulacije i razvoju ascitesa.

    Da bi potvrdili dijagnozu, propisana je klinička laboratorijska dijagnoza:

    • prošireni test krvi uzbrojavanjem broja trombocita i leukocita (70% -tni porast broja);
    • definiranje faktora koagulacije krvi (promjena indeksa koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
    • biokemijska krvna ispitivanja (povećanje parametara alkalne fosfataze, aktivnost jetrene transaminaze, blagi porast bilirubina i smanjenje albumina).
    Analiza za testove jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

    Kao instrumentalne metode koriste:

    1. Kompjutirana tomografija i ultrazvuk (odrediti opseg i položaj mjesta jetre s oštećenim protokom krvi).
    2. Angiografija krvnih žila jetre (informativan način utvrđivanja lokalizacije uzroka poremećaja opskrbe krvlju (tromboza, stenoza, okluzija) i stupanj oštećenja krvožilnog sustava.
    3. Donja Cavagra (ispitivanje donje vena cave za ometanje protoka krvi).
    4. Biopsija ili trajanje uzimanja biološkog materijala (omogućuje određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

    Ponekad se propisuje kateterizacija jetre (kako bi se utvrdila lokalizacija tromboze).

    CT abdominalne šupljine pacijenta s Badda-Chiari sindromom

    Metode liječenja

    Liječenje bolesti je potpuno nemoguće, u većini slučajeva terapija lijekovima je nedjelotvorna, lagano i kratko olakšava stanje bolesnika (produžuje život do 2 godine).

    Budd - Chiari bolest

    1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-1996. 2. Prva pomoć. - Moskva: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih pojmova. - Moskva: sovjetska enciklopedija. - 1982-1984 gg.

    Pogledajte što "Budd - Chiari Disease" je u drugim rječnikima:

    Chiari bolest - Bolesti Chiari vidim bolest Buddha Chiari. Chiari II bolest (N. Chiari, 1851 1916 Austrijski patolog, syn. Primarni jetrene venske tromboze, Hiari endoflebit bolesti začepljenje jetre vene) bolest nepoznate etiologije zbog...... Medicinska enciklopedija

    ascites.. - I ascites (ascites, Greek askitēs (nosos] hidrops; sinonim hidrops abdominis, abdominalna vodena bolest), nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini često javlja zbog portalne hipertenzije (portalna hipertenzija) u ciroze jetre (ciroza),...... Medical enciklopedije

    Hepatolenijski sindrom - (, Greek Hepar, Hepat [os] + lat založno pravo slezena, jetra sinonim slezene sindroma jetrene). Kombinirane povećanje jetre (hepatomegalija) i slezene (splenomegalija) zbog patološkog procesa uključuje oba tijela. Postoji...... Medicinska enciklopedija

    Jetra - Jetra (hepar) neupadljivog organa trbušne šupljine, najveće žlijezde u ljudskom tijelu, obavljajući različite funkcije. U jetri se javlja neutralizacija toksičnih tvari koje ulaze u krv iz gastrointestinalnog trakta; u njemu... Medicinska enciklopedija

    tromboflebitisa - I tromboflebitis, akutne upale vena zida da nastane ugrušak u svojim kanalom (tromboflebitis Gr Thrombos ugrušak + phleps, Beč phlebos + itis).. U razvoju T. broji niz faktora: usporavanje protoka krvi, promjene u svom...... medicinska enciklopedija

    Portal hipertenzija - (pozdnelat [vena] portae vrata Beč,. Sinonim portalna hipertenzija) Povećanje krvnog tlaka u portalnu venu, dođe do gubitka prilikom odljev krvi iz nje. Ključne značajke PG proširenih vena od jednjaka, želuca i...... medicinska enciklopedija

    hepatomegaly - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

    POLITICIJA TRUE - med. Prava policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolest popraćena povećanjem broja eritrocita, leukocita i trombocita. Izvor rasta tumora je preteča mijelopoeze. Učestalost. 0,6 slučajeva na 10 000...... Imenik bolesti

    Ciroza jetre - Ciroza jetre... Wikipedia

    Ciroza jetre - med. Cirroza jetrene patologije jetre s postupnom smrću hepatocita, raširene fibroze i čvorova s ​​regeneracijama, postupno zamjenjujući parenhima; popraćena neadekvatnim funkcijama hepatocita i promjenama protoka krvi...... Imenik bolesti

    Badda-Chiari sindrom

    Badda-Chiari sindrom je rijetko stanje koje se razvija zbog tromboze ili zbog opstrukcije jetrenog venskog odljeva. Ovo stanje karakterizira hepatomegalija, ascites i bolovi u trbuhu. Budd-Chiarijev sindrom je najčešći u bolesnika s temeljnim tumora, kroničnih upalnih bolesti, poremećaja koagulacije krvi, infekcija s mijeloproliferativnih poremećaja kao što je policitemija vera, paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria.

    Budd-Chiarijev sindrom treba promatrati zasebno veno-okluzivne bolesti, također poznat kao sindrom sinusnog opstrukcija naznačen toksin inducirane venske opstrukcija nalazi ispred jetre.

    Badda-Chiari sindrom. epidemiologija

    Badda-Chiariov sindrom iznimno je rijedak, točna frekvencija je nepoznata, iako je tijekom jedne studije dr. Rajani utvrdila učestalost od oko 1 slučaj po milijun stanovnika godišnje u Švedskoj. U Aziji su najčešći oblici kongenitacije Budd Chiari sindroma.

    Ovaj sindrom pretežno se nalazi kod žena s hematološkim bolestima.

    Prosječna dob dijagnostike je 30-40 godina, iako se to stanje može pojaviti iu djece i starijih osoba.

    Badda-Chiari sindrom. razlozi

    Većina pacijenata s Badda-Chiariovim sindromom ima trombotičku dijazu, iako je kod oko jedne trećine pacijenata taj sindrom idiopatski. Uzroci razvoja Budda-Chiari sindroma uključuju:

    • Hematološke bolesti
    • Naslijeđena trombotička dijaza
    • trudnoća
    • Kronične infekcije
    • Kronične upalne bolesti
    • tumori
    • Venska stenoza jetre
    • Hipoplazije jetrenih žila
    • Postoperativna opstrukcija
    • Posttraumatska opstrukcija
    • Vjera u policističnosti
    • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
    • Mijeloproliferativni poremećaji
    • Antifosfolipidni sindrom
    • trombocitoza

    Naslijeđena trombotička dijaza

    • Nedostatak Protein C, S
    • Nedostatak antitrombina III
    • Faktor nedostatka V Leiden
    • Ekinokokne ciste
    • aspergiloza
    • Amoebic apsces
    • sifilis
    • tuberkuloza

    Kronične upalne bolesti

    • Behcetova bolest
    • Upalna bolest crijeva
    • sarkoidoza
    • Sistemsko lupus eritematosus
    • Sjogrenov sindrom
    • Mješovita bolest vezivnog tkiva
    • Hepatocelularni karcinom
    • Karcinom bubrega
    • leiomyosarcoma
    • Karcinomi unutrašnjosti
    • Wilmsov tumor
    • Pravi atrij miksom

    Kongenitalne anomalije membrane

    • Tip I: tanka membrana u veni cavi ili u atriju
    • Tip II: odsutnost segmenta šuplje vene
    • Tip III: donja vena cava ne može biti ispunjena krvlju
    • Nedostatak alfa 1-antitripsina
    • dakarbazin
    • uretanska

    Badda-Chiari sindrom. patofiziologija

    Za razvoj Badda-Chiari sindroma, u pravilu je potrebna okluzija najmanje dvije jetrene vene. Tek tada, venske zagušenja mogu uzrokovati hepatomegalije, koje mogu protezati kapsulu jetre. Ovo stanje može biti vrlo bolno. Prva stvar koju trebaš učiniti jest širenje kanala za rep, jer kroz njega prolazi krv izravno u nižu venu cavu.

    Funkcioniranje jetre može se jako razlikovati, ovisno o stupnju kongestivne hipoksije. Povećanje sinusnog tlaka može dovesti do hepatocelularne nekroze. Medicinska literatura također dokaz da određene gene u kroničnoj Budd-Chiarijev sindrom, također doprinose uništavanju jetre putem stimulacije proliferacije ekstracelularnog matriksa koji vodi do razvoja fibroze jetre.

    Najpoznatiji od tih gena obuhvaća matrični metaloproteinazni gen 7 i gornji ganglionski gen 10 (SCG10). Prekomjerno izražavanje ovih i drugih gena može biti etiološki čimbenik u razvoju Budd Chiari sindroma.

    Badda-Chiari sindrom. foto

    Venska dilatacija vene u Budd-Chiari sindromu

    Manifestacije Budda-Chiari sindroma

    Ulcerozni kolitis u Buddha-Chiari sindromu

    Normalne vene jetre (lijevo) u usporedbi s okluzijom (desno)

    Badda-Chiari sindrom. Simptomi i manifestacije

    Klasični trijada - bolovi u trbuhu, ascites i hepatomegalija se promatraju u velikoj većini pacijenata s Budd-Chiarijev sindrom, ali to trijada je nespecifična.

    Međutim, ako je jetra razvila kolateral, takvi pacijenti mogu ostati asimptomatski ili mogu imati samo nekoliko simptoma ili manifestacija. Međutim, neki ljudi s ovog sindroma, ovo stanje bezsimptomnoe može ići u zatajenja jetre i portalne hipertenzije s razvojem odgovarajućih simptoma (npr encefalopatija, Povraćanje krvi). Ispod je popis kliničkih opcija za Badd-Chiari sindrom:

    • Akutni i subakutni oblici: karakterizirani brzim razvojem abdominalne boli, ascite, hepatomegalije, žutice i zatajenja bubrega.
    • Kronični oblik: najčešći oblik, pacijenti uđu u bolnicu s progresivnim ascitesom, žutica je odsutna, oko 50% bolesnika ima bubrežnu disfunkciju
    • Munja-brz oblik: neobičan oblik sindroma. Osobe koje imaju ovaj oblik mogu razviti zatajenje jetre u najkraćem mogućem roku, uz ascites, hepatomegalija, žuticu i zatajenje bubrega.

    Pacijenti s opstrukcijom, u pravilu, imaju akutnu bol u desnom gornjem kvadrantu. Bloating također može biti važan znak. Žutica je rijetka.

    Na fizičkom pregledu možete utvrditi:

    • žutica
    • ascites
    • hepatomegaly
    • splenomegalija
    • Oticanje gležnjeva

    Badda-Chiari sindrom. dijagnostika

    • Ultrazvučna ekografija. Trombi se mogu vizualizirati u 85-90% pacijenata
    • Računalna tomografija. CT može biti neophodna za određivanje točnog stupnja opstrukcije.
    • MR. MRI može pomoći u razlikovanju akutnog i kroničnog Badd-Chiariovog sindroma.
    • Venography. Uz pomoć kateterizacije i flebografije, moguće je jasno opisati prirodu i ozbiljnost opstrukcije.

    Biopsija jetre i histologija

    Biopsija perkutane jetre može imati dobru prognostičku vrijednost, posebice ako se uzme u obzir presađivanje jetre. Patološke aspekte biopsije jetre mogu uključivati: (1) kompletnu vensku zagušenja i atrofiju jetrenih stanica, (2) trombi u terminalnim jetrenim venulama. Stupanj fibroze može se odrediti na temelju biopsije. Najozbiljniji simptomi mogu uključivati ​​fulminantnu insuficijenciju jetre s masivnom centripetalnom nekrozom.

    Badda-Chiari sindrom. liječenje

    Liječnici trebaju identificirati i pokrenuti agresivnu i specifičnu terapiju usmjerenu na ispravljanje ili ublažavanje vaskularnih prepreka. Terapija lijekovima može se početi kratko vrijeme, može imati simptomatske prednosti. Ali ako liječnici koriste samo jednu strategiju lijeka, bit će povezana s visokom smrtnošću u roku od dvije godine (80-85%).

    Antikoagulacija je potrebna kod nekih bolesnika, posebice onih koji imaju hematološke bolesti koje su uzrok razvoja Budd Chiari sindroma. Vrijeme protrombina i aktivno djelomično tromboplastično vrijeme treba pratiti i održavati unutar terapeutskog raspona.

    Ova terapija je korištena u nekoliko slučajeva. Trombolitička sredstva uključuju streptokinazu, urokinazu, aktivatora rekombinantnog tkivnog plazminogena (RT-PA) i druga sredstva.

    Liječenje varikoznih vena

    Gastroskopija može biti korisna metoda u liječenju proširenih vena želuca i jednjaka. Ne-selektivni beta-blokatori (npr. Propranolol, nadolol) mogu se koristiti za primarnu prevenciju krvarenja iz varikoznih vena.

    Za kontrolu ascitesa, može biti potrebna dijeta s niskim sadržajem natrija.

    Simptomatsko liječenje Badd-Chiariovog sindroma uključuje diuretike i terapijsku paracentezu.

    Transplantaciju jetre treba ponuditi onim pacijentima koji su dekompenzirali ciroza jetre.

    Badda-Chiari sindrom. pogled

    Sljedeći čimbenici povezani su s dobrom prognozom:

    • Najmlađe doba u vrijeme dijagnoze
    • Odsutnost ascitesa ili lako kontrolirani ascites
    • Niska razina kreatinina u serumu

    Loša prognoza bit će kod onih pacijenata koji neće biti podvrgnut liječenju. Takve osobe mogu pretrpjeti smrt uslijed progresivne insuficijencije jetre, u intervalu od 3 mjeseca do 3 godine od datuma dijagnoze. Drugi, značajni prediktivni prediktori su: transplantacija jetre, prisutnost ciroze i prisutnost drugih kroničnih bolesti bubrega. Što se tiče smrtnosti, on, s Buddha-Chiariovim sindromom, obično je povezan s komplikacijama jetre i ascitesa. Komplikacije povezane s povećanom smrtnošću uključuju:

    • Heptička encefalopatija
    • Krvarenje iz varikoznih vena
    • Hepatorenalni sindrom
    • Portal hipertenzija
    • Hiperkoagulabilno
    • Deficijent heptaze
    • Neuspjeh jetre
    • Bakterijski peritonitis

    Informacije o rijetkim bolestima, objavljene na web stranici m.redkie-bolezni.com, namijenjene su samo u obrazovne svrhe. Nikada ne smije se koristiti za dijagnostičke ili terapeutske svrhe. Ako imate pitanja o vašem osobnom zdravstvenom stanju, savjetujte samo stručne i kvalificirane zdravstvene djelatnike.

    m.redkie-bolezni.com je neprofitna stranica s ograničenim resursima. Stoga ne možemo jamčiti da će svi podaci na m.redkie-bolezni.com biti potpuno ažurni i točni. Informacije koje se daju na ovom web mjestu ne smiju se ni u kom slučaju koristiti kao zamjena za profesionalni medicinski savjet.

    Osim toga, zbog velikog broja rijetkih bolesti, informacije o određenim poremećajima i uvjetima mogu se opisati samo u obliku kratkog uvoda. Za detaljnije, specifične i ažurirane informacije obratite se svom osobnom liječniku ili davatelju zdravstvene skrbi.

Top