Kategorija

Popularni Postovi

1 Žutica
VNF jetre
2 Giardia
Uzroci, posljedice i liječenje povećanja jetre
3 Giardia
Polipi u žučni mjehur - uzrok zabrinutosti
Glavni // Proizvodi

Što je autoimuni hepatitis


Upalne bolesti jetre kronične prirode, što je popraćeno pojavom specifičnih antitijela u tijelu, čime se povećava količina gama globulin i pozitivnog odgovora na liječenje imunosupresivnih provedena pod nazivom autoimuni hepatitis.

Dijagnoza patološko stanje treba biti potvrđen nakon diferencijalnoj dijagnozi virusna upala prirode, autoimunih bolesti, kolestatskog jetre, Wilsonovu bolest, hemokromatoza, upale i alkohola lijeka podrijetla. Stručnjaci kažu da je autoimuni hepatitis (AIG) dijagnoza iznimke.

Uzroci i statistika bolesti

Prema statistikama, u Europi se pojavljuju 1-1.7 novih kliničkih slučajeva AIG po 100.000 stanovnika, s prevalencijom do 15 slučajeva po istoj populaciji. Patologija se može pojaviti u bilo kojoj dobi, nema privrženosti seksu, ali je poznato da se mlade žene mlađe od 35 do 40 godina nalaze s upalom jetre slične prirode češće od drugih skupina stanovništva.

Među djecom postoje slučajevi AIG-a. Često se problem javlja tijekom rane školske dobi. Dogodilo se da se bolest u početku dešava u akutnom obliku i na kraju se pretvori u kronični oblik. U djeteta, bolest može imati fulminantni (maligni) tečaj, pa je važno provesti anketu i potvrditi prisutnost patologije u ranoj fazi.

Pravi uzroci autoimune bolesti jetre nisu do sada objašnjeni.

Postoji mišljenje da provokativni čimbenici koji pokreću proces proizvodnje antitijela mogu biti:

  • virusi koji uzrokuju upalu jetre (A, B, C);
  • drugi virusi (citomegalovirus, uzročnik herpesa, boginja, Epstein-Barra);
  • liječenje interferonskim pripravcima na pozadini oštećenja jetre virusnog podrijetla;
  • gljivice kvasca;
  • zaraznih tvari i njihovih toksičnih tvari;
  • niz lijekova.

Važno! Potonji uključuju antituberkulozne lijekove, derivate nitrofurana, diklofenak, ketokonazol i druge.

Uzmite ovaj test i saznajte imate li problema s jetrom.

Ono što je autoimuni hepatitis može se objasniti u nekoliko rečenica. U jednostavnim terminima, ljudski imunološki sustav počinje proizvoditi tvari koje smatraju stanice vlastite jetre kao stranu. Počinje proces uništavanja hepatocita vlastitim zaštitnim silama.

klasifikacija

Postoje tri glavne vrste bolesti koje se međusobno razlikuju kliničkim i laboratorijskim podacima.

Stručnjaci-hepatologi smatraju da je ovaj oblik bolesti klasičan. To je tipično za mlade žene. U krvi pacijenta pojavljuju se sljedeća antitijela kod tipa 1:

2 tipa

Ovaj oblik patologije je tipičan za bolesnike djece i starijih osoba. AIG tipa 2, u pravilu, razvija se pri brzini munje i brzo napreduje, često prelazi u cirozu jetre. Prognoza opstanka u bolesnika je gora nego kod autoimunih upala tipa 1. Laboratorijski pokazatelji potvrđuju prisutnost LKM-1 antitijela u krvi pacijenta.

3 tipa

Oblik je praćen pojavom SLA i anti-LP protutijela na stanice pankreasa i jetre. Sličan je u svom mehanizmu razvoja tipa 1 patologije. Razdvajanje u podtipove nije tako važno za pacijenta. Ova klasifikacija zanimljiva je samo s akademskog stajališta.

Kriptoznog oblika

U više od 10% pacijenata koji imaju znakove autoimunog hepatitisa, nema protutijela u krvotoku, iako svi drugi znakovi (histologija, biokemija, imunologija) potpuno ukazuju na prisutnost bolesti. Ovi pacijenti pozitivno reagiraju na uzimanje lijekova za steroide. Taj se oblik naziva kriptogenim. Stručnjaci kažu da se na kraju mogu pojaviti autoantitijela.

Simptomi i nalazi

Simptomi autoimunog hepatitisa mogu imati izbrisanu struju. U ovom slučaju pacijenti su zabrinuti zbog slabosti, smanjene učinkovitosti, brzog umora. Kada kontaktirate stručnjaka, obično zvuče sljedeće pritužbe:

  • povremeno povećanje temperature;
  • bol u mišićima;
  • bolna senzacija u zglobovima;
  • proširene kapilare na licu;
  • crvene mrlje na rukama;
  • krvarenje gume;
  • iterus kože i sclere;
  • ozbiljnost i nemir u pravom hipokondriju.

10% pacijenata, općenito govoreći, ne zna da imaju bolest, jer postoji i asimptomatski tijek AIG.

Dijagnoza autoimunog hepatitisa

Kada se primarna dijagnoza autoimune upale jetre, hepatolozi obraćaju pažnju na izgled pacijenta. Pojašnjava prisutnost ikteričan bjeloočnice i koža, crvene mrlje na rukama, prisutnost hemoragijskih lezija. Specijalist određuje hoće li pacijent je dugo vremena bilo droge, bilo komorbiditet, uglavnom se koristi količina alkohola. Uz palpaciju i udaraljke određuje se povećanje veličine jetre i slezene.

Među laboratorijskim pokazateljima, navedena je razina sljedećih tvari:

  • ALT i AST;
  • alkalna fosfataza;
  • albumin;
  • gama globulini;
  • imunoglobulin G;
  • bilirubin.

Svi ispitanici koji potvrde dijagnozu su biopsija jetre bakterija s daljnjim histološkim pregledom. Glavni znakovi AIG su prisutnost periportalne upale, limfoplazmocitne infiltracije, fibroze. Infiltrat može sadržavati eozinofilne stanice, nekrotična područja.

Važno! Odsutnost infiltrata ne isključuje dijagnozu autoimune upale, pa su potrebne složene dijagnostike.

Serološki pregled obvezan je stupanj diferencijacije patološkog stanja. U krvi pacijenta nalaze se slijedeća antitijela koja, u određenoj kombinaciji, ukazuju na prisutnost jedne ili druge vrste bolesti:

  • ANA (antinuklearna antitijela) - tvar utječe nepovoljno na jezgru stanice tijela, tj u ovom slučaju, na hepatocita jezgre;
  • anti-LKM-1 (antitijela na mikrosome bubrega i jetre tip 1) - od velike su važnosti u definiciji AIG u djece;
  • SMA (protutijela protiv glatkih mišića) - tvari koje su usmjerene na suzbijanje glatkog mišića jetre;
  • anti-LC1 (tip 1 antitijela citosolnog hepatičnog antigena).

Diferencijalna dijagnostika

Glavna patološka stanja, koje treba uzeti u obzir razlikuju YAG bilijarne ciroze (PBC), primarni sklerozirajući kolangitis (PSC), kroničnog virusnog hepatitisa (CVH). Ovo poboljšanje omogućuje vam odabir najboljih preporuka i tretmana za autoimune hepatitis i dobivanje očekivane prognoze.

AIG s bilijarnom cirozom

Pacijenti s PBC mogu otkriti antitijela kao što su AMA (supstancije usmjerene na suzbijanje antigena unutarnje površine mitohondrijskih membrana) u 30% kliničkih slučajeva, što se može zbuniti s tipom AIG. Upravo kažu da pacijent nema autoimune upale pomoći će sljedećim podacima:

  • povećane razine alkalne fosfataze;
  • povećanje imunoglobulina M;
  • pojavljivanje AMA protutijela u kombinaciji s dva druga dva kriterija.

AIG s primarnim sklerozirajućim kolangitisom

Utvrđeno je da je istodobna pojava obje bolesti u jednom kliničkom slučaju moguće. Ako se pacijent žali na svrbež kože, a razina alkalne fosfataze u krvi se povećava, moguće je govoriti o PSC. Potvrditi ili opovrgnuti dijagnozu će pomoći cholangiography.

Važno! Treba imati na umu da rezultati kolangiografije mogu biti normalni u PSC, što potvrđuje histološki pregled.

AIG s virusnom upalom

Kronični autoimuni hepatitis nisu virusnog podrijetla, ali 5-8% pacijenata kliničkih ispitivanja otkrila prisutnost virusa hepatitisa markera. U ovom slučaju, pacijentovo tijelo reagira loše na liječenje steroidnim lijekovima. Kod 60% bolesnika postoje antitijela na štitnjaču i reumatoidni faktor.

AIG i trudnoću

Žena može već znati o njezinoj bolesti ili ga naći prvi put tijekom djetetovog ležaja. Ako se simptomi javljaju po prvi put, pacijent traži liječnika sa sljedećim žalbama:

  • stalna slabost;
  • smanjena učinkovitost;
  • bol u abdomenu bez jasne lokalizacije;
  • nadutost;
  • smanjen apetit;
  • osjećaj nelagode u pravom hipohondriju;
  • Vaskularne klice na koži;
  • svrbež kože.

Extrahepatijske manifestacije autoimunih upala mogu biti smanjenje hemoglobina, bolova u zglobovima i mišićima, akni i simptoma upale bubrega. Tijekom trudnoće, bolest se ne odlikuje visokom aktivnošću koja ženama omogućuje da sigurno podnose dijete. Ali postoje slučajevi progresije bolesti, protiv kojih se učestalost intrauterine smrti fetusa i spontani prekid gestacije povećava nekoliko puta.

Prema statistikama, u svakoj četvrtoj ženi dolazi do pogoršanja patološkog stanja na pozadini trudnoće, svaki treći kronični tečaj prolazi u akutnu fazu nakon pojave bebe na svjetlo. U pozadini progresije bolesti može doći do komplikacija majčinog tijela u obliku gastrointestinalnog krvarenja, koje u 11% slučajeva dovode do kobnih ishoda.

Značajke liječenja

Postoje apsolutne i relativne indikacije za liječenje autoimunog hepatitisa.

apsolutan

Prema statističkim podacima, pacijenti, razine transaminaza na koji je povećan za 5-10 puta u suradnji s povećanjem kvantitativnih pokazatelja gama-globulin u 2 puta, imaju prognoza preživljavanja je samo 40% u nedostatku adekvatnog tretmana za posljednjih šest mjeseci. Ako pacijenti ne prolaze terapiju na pozadini histološki potvrđenog AIG, bolest se pretvara u cirozu u 80% kliničkih slučajeva.

Važno! U posljednjem slučaju, petogodišnji vremenski interval povezan je s 40% smrti.

Apsolutne indikacije za hormonsku terapiju su sljedeće:

  • potvrda histoloških promjena;
  • laboratorijski podaci koji potvrđuju autoimuni proces koji se suočava s jetrom;
  • svijetle simptome i znakove patologije, uključujući i ekstrahepatijske manifestacije.

rođak

Ova kategorija uključuje pacijente koji nemaju simptome bolesti, histološki uzorak nije izražen, nema znakova ciroze. U takvim slučajevima, opstanak bez imunosupresivne terapije je prilično visok. Čak su i slučajevi produljene remisije poznati, ali se takvi trenuci smatraju pojedinačno. Treba imati na umu da je prijelaz tromosti u aktivnu fazu moguć u bilo kojem trenutku, pa je liječenje hormonskim lijekovima opravdano.

Kada se liječenje ne može izvršiti?

Imunosupresivno liječenje preporučuje se samo u slučaju simptoma bolesti ili u pozadini njegove histološke potvrde. U nedostatku indikacija za terapiju, hormonske pripravke se ne smiju koristiti, jer mogu izazvati niz nuspojava:

  • smanjenje broja albumina u krvi;
  • poremećajnog protjecanja krvi, protiv kojeg se pogoršava hepatocelularna funkcija.

Posebna pozornost treba posvetiti uzimanju hormona u pozadini sljedećih bolesti i stanja (možete uzimati lijekove samo ako imate jasne indikacije):

  • dijabetes melitus u fazi dekompenzacije;
  • osteopenija - smanjena gustoća koštanog tkiva, protiv kojeg se rizik od prijeloma povećava nekoliko puta;
  • mentalni poremećaji;
  • niska količina trombocita i leukocita u krvotoku.

Režimi liječenja

Osnovna shema terapije je osnovna. S autoimunim hepatitisom, početni lijekovi po izboru su prednizolon i metilprednizolon. Da bi se povećala učinkovitost liječenja, derivat jednog 6-merkaptopurina Azathioprine je dodan u jedan od tih lijekova. Prema statistikama, prednizolon + azatioprin i metilprednizolon + azatioprin može se pohvaliti 10-godišnjom stopom preživljavanja od najmanje 90%. No, da bi se u potpunosti riješili AIG klinike dobiva se samo od svakog trećeg pacijenta.

Rezultati liječenja mogu se očitati u nekoliko varijanti čije su karakteristike opisane u tablici.

Autoimuni hepatitis kod djece simptoma

Autoimuni hepatitis kod djece. razlozi

Autoimuni hepatitis - kronična upala jetre s povećanom aktivnošću aminotransferaze u krvi, prisutnost autoantitijela u krvi i jetre hipergamaglobulinemijom. Upala može utjecati na hepatocite i epitel žučnih kanala. Kronična štete - za dugo s izrazitim promjenama u jetri ili njezine fizičke znakove kronične bolesti (simptoma bataka, pauka hemangioma, hepatosplenoraegalija) (više od 3-6 mjeseci.). Ozbiljnost lezije je drugačija: neka djeca imaju samo biokemijske znakove bolesti, drugi imaju fizičke manifestacije kroničnog oštećenja jetre ili zatajenja jetre. Kronični hepatitis moguć je u pozadini trajne virusne infekcije, uporabe lijekova, metaboličkih bolesti ili zbog nepoznatog čimbenika.

Približno 15-20% slučajeva povezana s hepatitisom B teškog poraza moguće s coinfections ili superinfekcija s hepatitisa D (defektnom RNA virus za replikaciju virusa hepatitisa koji zahtijeva B). Više od 90% slučajeva virusnog hepatitisa B u prvoj godini života dobiva kronični tečaj, dok je kod starijih i odraslih osoba samo 5-10%. Kronični hepatitis razvija u 50% bolesnika s akutnim hepatitisom C. visokog rizika od infekcije kod pacijenata koji primaju krv i proizvode koji prelije veliku količinu krvi. Virus hepatitisa A i E ne uzrokuje kronični hepatitis.

Kronično zatajenje jetre moguće je pomoću takve zajedničke dječje droge, izoniazid, metildopa, pemoline, nitrofuran-Toin, dantrolen, tetraciklina i sulfonamide. Kronični hepatitis i uzrokovati metaboličke bolesti, kao što je nedostatak, antitripsin, urođenih pogrešaka sinteze žučne kiseline, Wilsonovu bolest. Masna jetra pretilost - je drugi najčešći uzrok kroničnog hepatitisa je relativno benigni i ostavljena na smanjenje tjelesne težine i / ili davanje vitamina E. odraslih slučajevima ciroze opisani. Ali najčešće uzrok kroničnog hepatitisa je nepoznat, ali je njegov razvoj povezana s autoimunim mehanizmom (prisutnosti seruma antinuklearna antitijela, anti-glatkih mišića, i višestruko zatajenje organa - artropatija, tiroiditis, osip, hemolitičke anemije s pozitivnim Coombs' reakcija).

Histološki pregled omogućuje određivanje tipa kroničnog hepatitisa. Razdvajanje kroničnog hepatitisa u kronični uporni i kronični aktivni hepatitis prema histološkom pregledu nije tako važan klinički značaj kao što je prethodno bilo razmatrano. Upala unutar portala trakta (kronični uporni hepatitis) i odsutnost fibroze / ciroze ukazuju na povoljniji tijek. Znakovi aktivnosti bazirani na biopsijskim podacima služe kao kriteriji za dijagnosticiranje autoimunog hepatitisa i mogu ukazivati ​​na učinkovitost antivirusne terapije za infekciju hepatitisom B virusom.

Histološki podaci omogućuju da se utvrdi etiologija: stanje nedostatka a1 antitripslna karakteristična PAS-pozitivne granule otporan na amilaza, velike i male kapljice masti u citoplazmi hepatocita - Prijavite od masne jetre. Moguća autoimuna lezija žučnih kanala. Ultrastrukturna istraživanja omogućuju određivanje vrste akumulacijske bolesti.

Autoimuni hepatitis - kombinacija kliničkih znakova autoimune prirode imenovanja imunosupresiva dovodi do poboljšanja. Autoimuni hepatitis obično se smatra kao postupak s primarnom lezijom hepatocita, a sklerozirajući kolangitis i autoimuni razviti sekundarna početne lezije unutrašnju i intrahepatičkog žučovoda. Postoje slučajevi ponovljenog razvoja hepatitisa nakon transplantacije jetre, iako primarni patološki proces nije bio autoimun.

Uzrok autoimunog hepatitisa je nepoznat. Vjeruje se da bi osnova mogla biti neravnoteža CD4 i CD8 T-limfocita. Važno u razvoju ove bolesti može imati genetsku predispoziciju, iako je čimbenik izazivanja često virusna infekcija ili toksični ljekoviti učinak.

U nedostatku liječenja, tipični histološki znakovi autoimunog hepatitisa uključuju:

1) upalni infiltrati iz plazmocita i limfocita u portalnim traktima, koji često ulaze u lobule

2) umjerenu ili tešku korak nekroze hepatocita, koje se šire u smjeru od granične ploče

3) niz područja nekroze, fibroze i parenhima kolaps u području trijade ili između portalnih trijade i središnje vene (nekroza mosta)

4) različit stupanj oštećenja epitela žučnih kanala.

Možda ozbiljna kršenja arhitektonske strukture jetre kod dijagnosticiranja djeteta mogu već formirati cirozu.

Autoimuni hepatitis kod djece: liječenje i simptomi

Progresivna hepatocelularnog upala nepoznate etiologije naznačena prisutnošću periportnom hepatitisa, hipergamaglobulinemijom, pechonochnoassotsiirovannyh serumu antitijela, i pozitivan učinak imunosupresivne terapije - autoimunog hepatitisa kod djece.

Prevalencija autoimunog hepatitisa u europskim zemljama iznosi 0,69 slučajeva na 100 000 stanovnika. U strukturi kroničnih bolesti jetre, udio autoimunog hepatitisa kod odraslih osoba je 10-20%, kod djece 2%.

Uzroci autoimunog hepatitisa kod djece

Etiologija autoimunog hepatitisa je nepoznata, a patogeneza nije dobro poznata. Pretpostavlja se da se autoimuni hepatitis razvija kao rezultat prvenstveno uvjetovanog kršenja imunološkog odgovora. Kao mogući okidači (trigger) faktore koji doprinose bolesti pokazuju virus (Epstein-Barr virus, boginje, hepatitis A i C), te određenih lijekova (na primjer, interferon).

Uz odgovarajuće genetske dispozicije pod utjecajem okidač čimbenika ili bez abnormalnosti imunološkog propisa, očituje se nedostatak funkcija supresorskih Tkletok zahvaća haplotip HLA A1B8DR3 u bijele populacije u Europi i Sjevernoj Americi ili alela HLADR4, češće u Japanu i drugim zemljama u jugoistočnoj Aziji. To rezultira nekontrolirano sintezu Vkletkami NA IgG klase, uništavanje membrana normalnih hepatocita. Kolektivno aleli DR3 i / ili DR4 otkriven u 80-85% bolesnika s autoimunog hepatitisa. Trenutno su izolirani autoimuni tipovi hepatitisa I, II i III.

  • Upisujem - klasična opcija, čini oko 80% svih slučajeva bolesti. Uloga glavnog autoantigena u autoimunom hepatitisu tipa 1 pripada specifičnim proteinima jetre (LSP). U serumu se otkrivaju antinuklearna antitijela (ANA) i / ili anti-glatki mišić (SMA) AT protutijela u titrama iznad 1:80 u odraslih i više od 1:20 u djece. 65-63% bolesnika s tom vrstom hepatitisa također ima perinuklearni antineutrofilni citoplazmatski AT (pANCA).
  • Autoimuni hepatitis tip II je oko 3-4% svih slučajeva, većina pacijenata - djeca od 2 do 14 godina. Glavni autoantigen za autoimunski hepatitis tip II je Ag mikrosoma jetre i bubrega tipa I (mikrokozomi bubrega bubrega, LKM1). U autoimunog hepatitisa tipa II u serumu kod otkrivanja jetrenim mikrosomima stanica i epitelnih stanica bubrega uređaja glomerularne tipa I (antiLKM 1).
  • Izolirani i tip III autoimuni hepatitis, naznačena prisutnošću AT na topivi enterohepatičkom Ar (topivog antigena jetre) antiSLA u odsutnosti ili u ANA antiKLM 1. pacijenata sa tip III bolesti često pokazuju SMA (35%), mitohondrijske AT (22%), reumatoidni faktor (22%) i AT za Ar jetrene membrane (antiLMA) (26%).

    Simptomi autoimunog hepatitisa kod djece

    Klinička slika kod djece u 50-65% slučajeva karakterizira iznenadno pojavljivanje simptoma sličnih onima virusnog hepatitisa. U mnogim slučajevima, bolest počinje neprimjetno s asthenovegetativnim poremećajima, bolom u pravom hipohondrijumu, manjom žuticom. Potonji se često pojavljuje u kasnim fazama bolesti, nestabilan je i intenzivira se tijekom razdoblja pogoršanja. Karakterističan je izgled telangiectasias (na licu, vratu, rukama) i palmarskoj eritemama. Jetra je zbijen i izbočena iz ruba rubnog ruba na 3-5 cm, slezena je gotovo uvijek uvećana. Često, autoimuni hepatitis prati amenoreja, dječaci mogu razviti ginekomastiju. Mogući razvoj akutnog ponavljajućeg migrene poliartritisa koji uključuje velike zglobove bez njihovih deformacija. Jedna od mogućnosti nastanka bolesti je groznica u kombinaciji s izvanhepatičnim manifestacijama.

    U testu krvi postoji hiperglikemija, povećanje koncentracije IgG, smanjenje ukupne koncentracije proteina, oštar porast ESR-a. Leukopenija i trombocitopenija otkriveni su u bolesnika s hipersplenizmom i sindromom portalne hipertenzije. U serumu se otkrivaju autoantitijela protiv stanica jetre.

    Izolirajte "određene" i "vjerojatne" autoimune hepatitis.

  • „Definitivno” Dijagnoza autoimunog hepatitisa uz prisutnost niza pokazateljima: periportnom hepatitis, hipergamaglobulinemijom, autoantitijela u serumu, povećana aktivnost serum transaminaza u normalnim koncentracijama, ceruloplazmin, bakra i antitripsin. Koncentracija serumskog uglobulinov premašuje gornju granicu normale u više od 1,5 puta, a titar na (ANA, SMA i antiLKMl) nije manja od 1:80 i 1:20 u odraslih djece. Nadalje, nema virusnih markera u serumu, žučovoda oštećenja, taloženja bakra u tkivu jetre i ostalih histoloških promjena koje uključuju različite procese etiologije, a ne povijest transfuzije informacija i aplikacija hepatotoksičnih lijekova.
  • "Vjerojatna" dijagnoza je opravdana, kada dostupni simptomi dopuštaju razmišljanje o autoimunološkom hepatitisu, ali nisu dovoljno za stvaranje "određene" dijagnoze.

    U odsutnosti autoantitijela u serumu (oko 20% pacijenata) je bolest dijagnosticira na temelju povećanja transaminaza u krvi izražena hipergamaglobulinemijom, selektivni porast serum IgG sadržaja, tipične histološke značajke i određene imunološku pozadinu (detekcija drugih autoimunih bolesti kod bolesnog djeteta ili rodbine) s obveznim isključenjem drugih mogućih uzroka oštećenja jetre. Neke dijagnostičke značajke različitih tipova autoimunog hepatitisa su navedene u tablici 159.

    Diferencijalna dijagnoza se provodi s kroničnim virusnim hepatitisom, nedostatkom a, antitripsinom, Wilson-Konovalovom bolesti.

    Tablica 159. Dijagnostički kriteriji za različite tipove autoimunog hepatitisa

    Autoimuni hepatitis

    Što je autoimuni hepatitis?

    Autoimuni hepatitis (AIH) - progresivna jetre upalne prirode nekrotične, pri čemu je prisutnost otkriven u serumu i jetre protutijela za ciljanje i povećanim sadržajem imunoglobulina. To jest, bolesnici s autoimunim hepatitisom, jetra nastaje uništenje tijela vlastiti imunološki sustav. Etiologija bolesti nije potpuno razumljiva.

    Izravne posljedice ove bolesti koja brzo napreduju su zatajenje bubrega i ciroza jetre. što u konačnici može dovesti do smrti.

    Prema statističkim podacima, autoimuni hepatitis dijagnosticira se u 10-20% ukupnog broja svih kroničnih hepatitisa i smatra se rijetkom bolesti. Žene pate od toga 8 puta češće od muškaraca, a incidencija vrha pada na dva dobna razdoblja: 20-30 godina i nakon 55 godina.

    Uzroci autoimunog hepatitisa

    Uzroci autoimunog hepatitisa nisu dobro razumjeli. Osnovni trenutak smatra se prisutnošću deficita imunoregulacije - gubitkom tolerancije na vlastite antigene. Pretpostavlja se da određenu ulogu ima nasljedna predispozicija. Možda je takva reakcija organizma odgovor na uvođenje infektivnog sredstva iz vanjskog okruženja čija aktivnost igra ulogu "kuka za pokretanje" u razvoju autoimunog procesa.

    Kao takvi čimbenici, virusi ospice mogu djelovati. herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C i neki lijekovi (Interferon, itd.).

    Također, više od 35% pacijenata s ovom bolešću ima druge autoimune sindrome.

    Bolesti povezane s AIG:

    Autoimuni hepatitis: liječenje, simptomi, dijagnoza i uzroci

    Autoimuni hepatitis je teška kronična bolest jetre, što dovodi do invaliditeta pacijenata i formiranja cirotičnih promjena.

    Kronični autoimuni hepatitis je upalna, nekrotična bolest jetre nepoznatog podrijetla.

    S autoimunim hepatitisom, glavni cilj imunološkog odgovora je hepatocit, kojeg karakterizira opsežniji upalni proces u jetri.

    Uzroci autoimunog hepatitisa

    Etiologija autoimunog hepatitisa još nije proučavana.

    Općenito se vjeruje da je osnova za razvoj bolesti veza s nekim antigenom kompleksa histokompatibilnosti, koja se vidi u 80% pacijenata.

    Moguće je da aktivirajući čimbenik koji pokreće autoimunu reakciju može biti:

  • neki lijekovi (interferon)
  • herpes virus
  • virus ospica
  • hepatitis virusa (C, B, A)
  • virusi Epstein-Barr.

    Gotovo trećina pacijenata može imati druge uzroke bolesti:

  • Sjogrenova bolest
  • ulcerativni kolitis
  • sinovitis
  • Gravesova bolest
  • tireoiditis.

    U srcu patogeneze je deficit imunoregulacije: smanjenje populacije limfocita T-supresora, od kojih nastaju nekontrolirana sinteza IgG B stanica i uništavanje hepatocita (stanične membrane). Pojavljuju se karakteristična protutijela na serumu (anti-LKM, SMA, ANA).

    Autoimuni hepatitis predstavlja tri tipa koji imaju neke kliničke razlike. Dakle, umjesto prethodnih definicija "kroničnog autoimunog aktivnog hepatitisa" i "lupoidnog hepatitisa", mijenjaju se medicinske terminologije i naziva se "autoimunološki hepatitis tipa 1".

    Tip 2 počinje napredovati u mladoj dobi i karakterizira se izvanhepatički sindromi.

    Tip 3 nije dovoljno proučen.

    Širenje autoimunog hepatitisa u europskim zemljama iznosi oko 0,7 slučajeva na 100.000 ljudi.

    Autoimuni hepatitis kod djece javlja se u 2% slučajeva, zabilježen u svim kroničnim bolestima jetre (udio odrasle populacije iznosi oko 20%).

    Simptomi autoimunog hepatitisa

    Dijagnoza autoimunog hepatitisa

    Sljedeći markeri se koriste za dijagnosticiranje bolesti:

  • histološka
  • biokemijski
  • serološko.

    Prema međunarodnim standardima, autoimuni hepatitis može doći kada:

  • zlostavljanje alkohola
  • prijem hepatotoksičnih lijekova
  • nema povijesti transfuzije krvi
  • u krvi nema markera infekcije hepatitisa s C, B, A i tako dalje
  • IgG razine više od 1,5 puta veće od normalne
  • Djelovanje ALT i ASAT značajno je povećano
  • titri antitijela (LKM-1, ANA, SMA) kod djece prelaze 1:20, au odraslih 1:80.

    Morfološka ispitivanja uzoraka tkiva jetre omogućuju razjašnjavanje slike aktivnog kroničnog hepatitisa.

    Histološki znakovi autoimunog hepatitisa:

  • zgazi ili premoštena nekroza parenhima
  • obilje plazma stanica u limfoidnoj infiltraciji.

    Instrumentalni pregledi (jetra MRI, ultrazvuk jetre) u slučaju autoimunog hepatitisa ne mogu imati nikakvu dijagnostičku, neovisnu vrijednost.

    Liječenje autoimunog hepatitisa

    Liječenje se temelji na prednizolonu.

    Odgovor na ovu terapiju bit će kriterij za dijagnozu "autoimunog hepatitisa".

    Liječenje prednizolonom treba obaviti svim (!) Pacijentima, bez obzira na prisutnost ciroze ili fibroze jetre.

    Uobičajena doza prednizolona na početku liječenja iznosi oko 25 mg dnevno. Zatim je postupno smanjenje doze do 10 mg (doza održavanja).

    Lijek treba uzimati jedanput dnevno ujutro. Za pacijente s neaktivnom fazom bolesti često je potrebna prilagodba doze, ovisno o prisutnosti simptoma i pritužbi.

    Kombinacija prednizolona i azatioprina može smanjiti nuspojave (to zahtijeva minimalnu dozu prednizolona). Najbolja opcija je 10 mg prednizolona i 50 mg azatioprina dnevno. Ova opcija ima bolji učinak od male doze jednog prednizolona. Azatioprin bez prednizolona nije sposoban za opstanak bolesti, ali njegova kombinacija s prednisolonom je u stanju održavati remisiju čak i na 1 mg prednizolona dnevno.

    U nedostatku učinkovitosti liječenja propisana je 6-merkaptopurin.

    Povijest autoimunog hepatitisa

    U povijesti kroničnog autoimunog hepatitisa, naznačeno je:

  • dijagnoze (kod prijema i kliničke)
  • komplikacije
  • popratne bolesti
  • pritužbe bolesnika
  • diferencijalna dijagnoza
  • starost bolesnika
  • pacijentov seks
  • epicrisis
  • značajke tijeka bolesti.

    Dijeta u autoimunom hepatitisu

    Dijetetski obroci pripremaju:

  • kuhana
  • pečen
  • ponekad, pirjan.

    Simptomi autoimunog hepatitisa kod djece

    Progresivna hepatocelularnog upala nepoznate etiologije, karakteriziran prisutnošću periportnom hepatitisa, hipergamaglobulinemijom, jetrene povezanog autoantitijela u serumu i pozitivnog učinka od imunosupresivne terapije, - autoimuni hepatitis. Iz ovog članka saznat ćete kliničke preporuke i simptome njenog pojavljivanja, kao i način na koji se liječenje provodi.

    Uzroci bolesti

    Etiologija nije poznata, a patogeneza nije dobro razumjela. Pretpostavlja se da se simptomi razvijaju zbog prvenstveno uvjetovanog kršenja imunološkog odgovora. Kao mogući faktori (okidači) koji pridonose nastanku bolesti, ukazuju na viruse (Epstein-Barr, ospice) i neke lijekove (npr. Interferon).

    patogeneza. Uz odgovarajuće genetske dispozicije pod utjecajem okidač čimbenika ili bez abnormalnosti imunološkog propisa, očituje se nedostatak funkcija supresorskih Tkletok zahvaća haplotip HLA A1B8DR3 u bijele populacije u Europi i Sjevernoj Americi ili alela HLADR4, češće u Japanu i drugim zemljama u jugoistočnoj Azija. To rezultira nekontrolirano sintezu Vkletkami NA IgG klase, uništavanje membrana normalnih hepatocita. Zajedno, DR3 i / ili DR4 aleli se otkrivaju u 80-85%. Trenutno su izolirani autoimuni tipovi hepatitisa I, II i III.

    tipa - klasična opcija, čini oko 80% svih slučajeva bolesti. Uloga glavnog autoantigena pripada specifičnom proteinu jetre (LSP). U serumu se otkrivaju antinuklearna antitijela (ANA) i / ili anti-glatki mišić (SMA) AT protutijela u titrama iznad 1:80 u odraslih i više od 1:20 u djece. 65-63% beba također ima perinuklearni antineutrofilni citoplazmatski AT (pANCA).

    tip je oko 3-4% svih slučajeva, većina slučajeva - dječaci i djevojčice od 2 do 14 godina. Glavni autoantigen je Ag mikrosoma jetre i bubrega tipa I (mikrosom bubrega jetre, LKM1). U serumu AT je detektiran u mikrosomima jetrenih stanica i epitelnih stanica glomerularnog aparata bubrega tipa I (antiLKM 1).

    Vrsta karakterizira prisutnost AT na topivi enterohepatičkom Ar (topivog antigena jetre) u odsutnosti antiSLA ANA antiKLM ili 1. Većina identificirati SMA (35%), mitohondrijsku AT (22%), reumatoidni faktor (22%) i Ar na membranama jetre (antiLMA ) (26%).

    Simptomi autoimunog hepatitisa kod djece

    Prevalencija u europskim zemljama iznosi 0,69 slučajeva na 100 000 stanovnika. U strukturi kroničnih bolesti jetre, udio ovog oblika kod odraslih osoba iznosi 10-20%, kod djece - 2%.

    Kliničke preporuke autoimunog hepatitisa

    Klinička slika u 50-65% slučajeva karakterizira iznenadno pojavljivanje simptoma sličnih onima u virusnom obliku.

    • U brojnim slučajevima, počinje neopaženo od asthenovegetativnih poremećaja, bolova u pravom hipohondrijumu, manje žutice. Potonji se često pojavljuje u kasnim fazama bolesti, nestabilan je i intenzivira se tijekom razdoblja pogoršanja.
    • Karakterističan je izgled telangiectasias (na licu, vratu, rukama) i palmarskoj eritemama.
    • Jetra je zbijen i izbočena ispod ruba rubnog luka do 3-5 cm, slezena je gotovo uvijek uvećana.
    • Često uz amenoreju, dječaci mogu razviti ginekomastiju.
    • Mogući razvoj akutnog ponavljajućeg migrene poliartritisa koji uključuje velike zglobove bez njihovih deformacija.

    Prvi simptomi su groznica u kombinaciji s izvanhepatičnim manifestacijama.

    Dijagnoza bolesti

    U testu krvi postoji hiperglikemija, povećanje koncentracije IgG, smanjenje ukupne koncentracije proteina, oštar porast ESR-a. Leukopenija i trombocitopenija otkriveni su u bolesnika s hipersplenizmom i sindromom portalne hipertenzije. U serumu se otkrivaju autoantitijela protiv stanica jetre.

    Pri ispitivanju simptoma autoimunog hepatitisa utvrđena je "definitivna" i "vjerojatna" vrsta bolesti.

    1. „Definitivno” dijagnoza uz prisutnost niza pokazateljima: periportnom hepatitis, hipergamaglobulinemijom, autoantitijela u serumu, povećana aktivnost serum transaminaza u normalnim koncentracijama, ceruloplazmin, bakra i antitripsin. Koncentracija u serumu uglobulinov prelazi gornju granicu na normalno više od 1,5 puta, a titri AT (ANA, SMA i antiLKMl) od barem 1:80 u odraslih i djece u 1:20. Nadalje, nema virusni biljezi, gubitak žučnih vodova, taloženja bakra u tkivu jetre i drugih histološke promjene uključuju različite procese etiologije, a ne povijest transfuzije informacija i aplikacija hepatotoksičnih lijekova.
    2. "Vjerojatna" dijagnoza je opravdana, kada vam simptomi omogućuju razmišljanje o tome, ali nisu dovoljni za izradu "određene" dijagnoze.

    U nedostatku autoantitijela u serumu (oko 20% pacijenata) autoimuni hepatitis na dijete dijagnosticirana na temelju povećanja aktivnosti transaminaza u krvi izražena hipergamaglobulinemijom, selektivni porast serum IgG sadržaja, tipične histološke značajke i određene imunološku pozadinu (detekcija drugih bolesti u dijete pacijenta ili njegovih rođaka) uz obvezno isključenje drugih mogućih uzroka oštećenja jetre. Neke dijagnostičke značajke različitih vrsta navedene su u tablici.

    Diferencijalna dijagnoza se provodi s kroničnim virusnim hepatitisom, nedostatkom antitripsina, Wilson-Konovalovom bolešću.

    Tablica. Dijagnostički kriteriji različitih vrsta

    Bimodalna raspodjela (1020)

    Djeca (2-14 godina), rijetko odrasli (4%)

    Odrasli (3050 godina)

    Udio ženskih bolesnika (%)

    Povezani organski specifični AT (%)

    Povećanje sadržaja serumskog angiotenzina

    Niska koncentracija IgA

    Udruženje s HLA

    Odgovor na glukokortikoidnu terapiju

    Progresija na cirozu (%)

    Liječenje autoimunog hepatitisa

    Temelj je imunosupresivna terapija. Dijete je propisano prednisolon, azatioprin ili njihova kombinacija. Preporuča se kombinirana terapija da se smanji vjerojatnost nuspojava od upotrebe glikokortikoida: prednisolon je u ovom slučaju propisan nižom dozom nego kod monoterapije. Pozitivan odgovor jedan je od kriterija za dijagnosticiranje bolesti. Međutim, u nedostatku učinka, ova dijagnoza se ne može potpuno isključiti, budući da eventualno kršenje režima lijekova ili nedovoljno doziranje. Terapija se provodi s jednim ciljem - postizanjem potpune remisije. Remisija znači nepostojanje biokemijskih znakova upale (sadržaj ACT nije više od 2 puta veći od normalne) i histološki podaci koji ukazuju na aktivnost procesa.

    Upotreba prednisonom ili prednisolonom kombinaciji s azatioprin omogućuje klinički, biokemijski i histološki remisija u 65% pacijenata u roku od 3 godine. Prosječno trajanje terapije prije remisije je 22 mjeseca. Pacijenti s histološki potvrđenim ciroza reagiraju kao i bolesnika bez dokaza ciroze: 10 godina stopa preživljavanja od slučajeva sa cirozom ili bez ciroze tijekom liječenja teško varira i 89 i 90%, respektivno. Za liječenje prednisolona daje u dozi od 2 mg / kg (maksimalna doza 60 mg / dan), nakon čega slijedi smanjenje 5.10 mg svaka 2 tjedna do tjedno praćenje biokemijske indices. Na normalizaciju transaminaze doza prednisolona je smanjen na najmanju moguću održavanja (obično 5 mg / dan).

    Ako tijekom prvih 68 tjedana ne postoji normalizacija uzoraka jetre, azatioprin se dodatno propisuje u početnoj dozi od 0,5 mg / kg. U nedostatku znakova toksičnog učinka, doza lijeka povećava se na 2 mg / dan. Iako je smanjenje aktivnosti transaminaza od 80% od početne tijekom prvih 6 tjedana u većini bolesnika, potpuna normalizacija koncentracije enzima događa se tek nakon nekoliko mjeseci (6 mjeseci nakon bolesti tipa I, 9 mjeseci nakon II. Tipa). Relapsi se pojavljuju u 40% slučajeva, dok privremeno povećavaju dozu prednizolona.

    Kako se liječi hepatitis?

    Godinu od početka remisije preporuča se pokušati otkazati imunosupresivnu terapiju, ali samo nakon provođenja kontrolne biopsije jetrene bakterije. U tom slučaju, morfološko ispitivanje treba ukazati na odsutnost ili minimalnu manifestaciju upalnih promjena. Međutim, u većini slučajeva to se ne može potpuno otkazati. U ponovljenom povratku nakon ukidanja imunosupresivnih lijekova propisuju se cjeloživotni prednizon (5-10 mg / dan) ili azatioprin (25-50 mg / dan). Dugotrajno liječenje autoimunog hepatitisa uzrokuje nuspojave kod 70% djece. S neučinkovitosti glukokortikoidne terapije, koristi se ciklosporin, ciklofosfamid.

    Kod 5-14% s potvrđenom dijagnozom primjećuje se primarni otpor. Ta mala skupina bolesnika može jasno prepoznati u roku od 14 dana nakon što je počeo liječenje autoimunog hepatitisa: pokazatelji uzoraka jetre nisu smanjile, i subjektivne dobrobiti ostaje ista ili se povećava. Smrtnost među pacijentima u ovoj skupini je visoka. Djeca su podložne obveznih konzultacija centara za transplantaciju jetre, kao i oni koji su tijekom liječenja ili nakon relapsa, otpornost na terapije. Medicinska terapija je općenito neučinkovit, nastavio koji primaju visoke doze glukokortikoida vodi samo do gubitka dragocjenog vremena.

    Primarna profilaksa nije razvijena, sekundarno je redovito praćenje bolesnika, periodičko određivanje aktivnosti jetrenih enzima, sadržaj globulina i autoantitijela za pravovremenu dijagnozu relapsa i poboljšanje liječenja. Važne točke u sprečavanju autoimunog hepatitisa - usklađenost s režimom dana, ograničavanje tjelesnih i emocionalnih opterećenja, prehrane, povlačenje iz cijepljenja, minimalni unos lijekova. Prikazani su periodni postupci hepatoprotektora i terapija održavanja glukokortikoidima.

    Prognoza preživljavanja: bez pravovremene intervencije, autoimuni hepatitis kontinuirano napreduje i nema spontane remisije. Poboljšanja u blagostanju su kratkotrajna, normalizacija biokemijskih pokazatelja se ne pojavljuje. U ishodu nastaje ciroza makronodularnog ili mikronodularnog tipa. Prognoza kod djece s primarnom rezistencijom na liječenje je nepovoljna. Ako je imunosupresivna terapija neučinkovita, indicirana je transplantacija jetre. Nakon transplantacije, stopa preživljavanja od pet godina nakon simptoma autoimunog hepatitisa je više od 90%.

    Što je autoimuni hepatitis, njezini simptomi i terapije

    Autoimuni hepatitis (AH) je vrlo rijetka bolest među svim vrstama hepatitisa i autoimunih bolesti.

    U Europi, učestalost pojavljivanja je 16-18 bolesnika s AH po 100.000 ljudi. U Aljasci i Sjevernoj Americi prevalencija je viša nego u europskim zemljama. U Japanu stopa incidencije je niska. U afričkim Amerikancima i Hispanicima tijek bolesti je brži i težak, terapijske mjere manje učinkovite, stopa smrtnosti je veća.

    Bolest se javlja u svim dobnim skupinama, žene su češće bolesne (10-30 godina, 50-70 godina). Djeca hipertenzije mogu se pojaviti od 6 do 10 godina.

    AH u odsustvu terapije je opasni razvoj žutice, ciroze jetre. Preživljavanje bolesnika s AH bez liječenja je 10 godina. S više agresivnim hepatitisom, očekivano trajanje života je manje od 10 godina. Svrha članka je formirati ideju o bolesti, otkriti vrste patologije, kliničku sliku, pokazati mogućnosti liječenja bolesti, upozoriti na posljedice patologije u nedostatku pravovremene pomoći.

    Opće informacije o patologiji

    Autoimuni hepatitis je patološko stanje koje je popraćeno upalnim promjenama u jetrenom tkivu, razvoju ciroze. Bolest izaziva proces odbacivanja jetrenih stanica imunološkim sustavom. AH je često popraćeno drugim autoimunim bolestima:

    • sistemski lupus eritematosus;
    • reumatoidni artritis;
    • multipla skleroza;
    • autoimuni tiroiditis;
    • exudativna eritema;
    • hemolitička autoimuna anemija.

    Uzroci i vrste

    Mogući uzroci razvoja patologije jetre su hepatitis C, B, Epstein-Barr virusi. No, u znanstvenim izvorima nema jasne povezanosti između formiranja bolesti i prisutnosti tih patogena u tijelu. Postoji i nasljedna teorija o podrijetlu patologije.

    Postoji nekoliko vrsta patologije (Tablica 1). Histološki i klinički, ove vrste hepatitisa se ne razlikuju, ali tip 2 bolesti često je povezan s hepatitisom C. Sve vrste AH tretiraju se jednako. Neki stručnjaci ne uzimaju vrstu 3 odvojeni jer je vrlo sličan tipu 1. Oni su skloniji klasificirati u dvije vrste bolesti.

    Tablica 1 - Vrste bolesti ovisno o proizvedenim protutijelima

    1. ANA, AMA, LMA antitijela.
    2. 85% svih pacijenata s autoimunim hepatitisom.
    1. LKM-1 antitijela.
    2. Jednako se često događa kod djece, starijih pacijenata, muškaraca i žena.
    3. ALT, AST gotovo se ne mijenjaju.
    1. SLA, anti-LP protutijela.
    2. Protutijela utječu na hepatocite i gušterače.

    Kako se ona razvija i manifestira?

    Mehanizam bolesti se sastoji u formiranju protutijela protiv stanica jetre. Imunološki sustav počne uzimati hepatocite kao stranu. U tom slučaju, antitijela se proizvode u krvi koja su karakteristična za određenu vrstu bolesti. Stanice jetre počinju raspadati, javlja im se nekroza. Možda je patološki proces započeo virusima hepatitisa C, B, Epstein-Barr. Osim oštećenja jetre, opaža se i oštećenje gušterače i štitnjače.

    • prisutnost autoimunih bolesti bilo koje etiologije u prethodnoj generaciji;
    • zaražen HIV-om;
    • bolesnici s hepatitisom B, C.

    Patološko stanje je naslijeđeno, ali vrlo je rijetko. Bolest se može očitovati u akutnom obliku i postupnim povećanjem kliničke slike. U akutnoj bolesti, simptomi su slični akutnom hepatitisu. Pacijenti se pojavljuju:

    • boli s pravom hipohondrijom;
    • dispeptične manifestacije (mučnina, povraćanje);
    • icterijski sindrom; a
    • svrbež;
    • telangiectasia (vaskularne formacije na koži);
    • eritem.

    Utjecaj AH na ženski i dječji organizam

    Žene s autoimunim hepatitisom često imaju:

    • kršenje hormonskog podrijetla;
    • razvoj amenoreje;
    • poteškoće s djetetom.

    Prisutnost AH u trudnica može uzrokovati prerano rođenje, stalna prijetnja pobačaju. Laboratorijski parametri u bolesnika s AH tijekom trudnoće fetusa mogu se čak poboljšati ili normalizirati. AG često ne utječe na razvoj intra-uterinskog fetusa. Trudnoća se javlja u većini bolesnika normalno, rađanja nisu teža.

    Obratite pažnju! Postoji vrlo malo statističkih podataka o tijeku hipertenzije tijekom trudnoće, kao što bolest pokušava otkriti i liječiti u ranoj fazi bolesti, kako ne bi dovelo do ozbiljnih kliničkih oblika patologije.

    Kod djece, bolest se najbrže javlja, s velikim oštećenjem jetre, budući da imunološki sustav nije savršen. Mortalitet među dobnim skupinama djece mnogo je veći.

    Kako se manifestira autoimuna oštećenja jetre?

    Manifestacije autoimunih oblika hepatitisa mogu značajno varirati. Prije svega, ovisi o prirodi patologije:

    Akutna struja. U ovom slučaju, manifestacije su vrlo slične virusnom hepatitisu, a samo provođenje takvih testova kao ELISA i PCR omogućuje diferencijaciju patologije. Takvo stanje može trajati više od mjesec dana, a iznimno negativno utječe na kvalitetu života. Koji su simptomi u ovom slučaju?

    Dijagnoza autoimunog hepatitisa

    • oštri bolni osjeti u bočnoj desnoj strani;
    • simptomi poremećaja probavnog sustava (pacijent je bolesno, povraćanje, vrtoglavica);
    • žućkanje kože i sluznice;
    • teška svrbež;
    • slom. Na fizikalnom pregledu promatraju pacijenta bol na području pravom morskog luka je osjetljiv na pritisak, tijekom udaraljke donjeg ruba jetre djela, palpacija (sondiranje) definiran je glatka ruba jetre (normalna jetra palpated).

    Postupno povećanje simptoma. U tom slučaju, bolest se razvija postepeno, pacijent osjeća pogoršanje zdravlja, ali da razumije gdje dolazi patološki proces, često čak i specijalist ne može. To je zato što se u takvom stadiju patologije može primijetiti samo manja bol u desnom gornjem kvadrantu, a prvo pacijenta je poremećena ekstrahepatičnim znakovima:

    • kožne manifestacije: lezije različitih vrsta (makule, makulopapularni, papulovezikuleznye), vitiligo i drugih oblika poremećaja pigmentacije, crvenilo i dlanove, vaskularne mreže na trbuhu;
    • artritis i artralgija;
    • kršenja štitnjače;
    • plućne manifestacije;
    • neurološki kvarovi;
    • smanjena funkcija bubrega;
    • psihološki neuspjesi u obliku živčanih kvarova i depresije. Prema tome, autoimuni hepatitis dugo može maskirati kao i druge bolesti koje dovode do nepravilne dijagnozu i, prema tome, neadekvatna režim liječenja namijenjen.
  • Dijagnostičke mjere

    Dijagnoza patoloških stanja uključuje prikupljanje anamnestičkih podataka, pregled i dodatne metode. Liječnik pojašnjava prisutnost autoimunih bolesti kod rođaka u prethodnoj generaciji, virusnog hepatitisa, HIV infekcije u samom pacijentu. Također, stručnjak provodi ispit, nakon čega procjenjuje ozbiljnost stanja pacijenta (povećanje jetre, žutica).

    Liječnik mora nužno isključiti prisutnost virusnog, toksičnog, medicinskog hepatitisa. Zbog toga pacijent donosi krv za antitijela na hepatitis B viruse, C. Nakon toga, liječnik može provesti test za autoimune oštećenja jetre. Pacijentu je dodijeljen biokemijski test krvi za amilaze, bilirubin, hepatičke enzime (ALT, AST), alkalnu fosfatazu.

    Pacijenti su također prikazani krvni test za koncentracije imunoglobulina u krvi G, A, M. U većini bolesnika s AH, IgG će se povećati, a IgA, IgM - normalna. Ponekad imunoglobulini su normalni, što otežava dijagnosticiranje bolesti. Također je testiran na prisutnost specifičnih antitijela za određivanje tipa hepatitisa (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

    Da bi se potvrdila dijagnoza, obavlja se histološki pregled komadića jetrenog tkiva. Na mikroskopiji su vidljive promjene organa stanica, otkrivena su polja limfocita, hepatociti bubre, neki od njih su nekrotični.

    Prilikom ultrazvučnog pregleda otkrivaju se znakovi nekroze jetre, koji su popraćeni povećanjem veličine organa, povećanjem ehogenosti pojedinih područja. Ponekad se mogu naći znakovi portalne hipertenzije (povećani pritisak jetrene vene, njegovo proširenje). Osim ultrazvuka, koristi se kompjutorska tomografija, kao i magnetska rezonancija.

    Diferencijalna dijagnostika AH izvodi se s:

    • Wilsonova bolest (u dječjoj praksi);
    • nedostatak α1-antitripsina (u djece);
    • alkoholna oštećenja jetre;
    • nealkoholna patologija jetrenog tkiva;
    • sclerosing cholangitis (u pedijatriji);
    • hepatitisa B, C, D;
    • preklapaju sindrom.

    Što trebate znati o liječenju bolesti?

    Nakon potvrde bolesti, liječnici započinju terapiju lijekovima. Liječenje autoimunog hepatitisa ima za cilj uklanjanje kliničkih manifestacija bolesti, kao i održavanje dugoročne remisije.

    Učinak lijeka

    Liječenje se provodi s glukokortikosteroidima (Prednisone, prednizolon zajedno s azatioprinom). Liječenje glukokortikosteroidnim lijekovima uključuje 2 oblika liječenja (Tablica 1).

    Nedavno je ispitana kombinacija lijeka Budesonide s azathioprinom, koja također učinkovito liječi simptome autoimunog hepatitisa u bolesnika u akutnim fazama. Ako su simptomi pacijenata brz i vrlo težak, dodatno se propisuju ciklosporin, takrolimus i mikofenolat mofetil. Ti lijekovi imaju snažan potiskivan učinak na imunološki sustav pacijenta. Ako su lijekovi nedjelotvorni, donosi se odluka o presađivanju jetre. Transplantacija organa provodi se samo u 2.6% pacijenata, jer je terapija hipertenzije često uspješna.

    Tablica 1 - Vrste terapije za autoimuni hepatitis s glukokortikosteroidima

    Trajanje terapije za recidiv ili primarnu detekciju autoimunog hepatitisa je 6-9 mjeseci. Pacijent se zatim prenosi na manje doze lijekova.

    Relapsi se tretiraju s visokim dozama prednizolona (20 mg) i azatioprina (150 mg). Nakon zaustavljanja akutne faze tijeka bolesti, pacijenti idu na inicijalnu terapiju, a potom na pomoćnu terapiju. Ako bolesnik s autoimunim hepatitisom nema kliničke manifestacije bolesti, a postoje samo male promjene u tkivu jetre, terapija glukokortikosteroidom se ne koristi.

    Obratite pažnju! Kada se dvogodišnja remisija postigne uz pomoć doziranja za održavanje, lijekovi se obično otkazuju postupno. Redukcija doze provodi se prema miligrama lijeka. Nakon pojave recidiva, liječenje se vraća u istim dozama od kojih je otkaz započeo.

    Koristeći glukokortikosteroidni lijekovi kod nekih pacijenata može izazvati ozbiljne sporedne efekte tijekom produženog primanje (trudnica, bolesnika s glaukomom, dijabetesa, hipertenzije, osteoporoze, koštanog). U takvim bolesnicima, jedan od lijekova je otkazan, pokušajte koristiti bilo prednizolon ili azatioprin. Doze se odabiru prema kliničkim pojavama hipertenzije.

    Terapija trudnica i djece

    Da bi uspjeli u liječenju autoimunog hepatitisa kod djece, potrebno je dijagnosticirati bolest što je ranije moguće. U pedijatriji, prednizolon se također koristi u dozi od 2 mg po kilogramu težine djeteta. Maksimalna dopuštena doza prednizolona je 60 mg.

    Važno! Pri planiranju trudnoće kod žena tijekom remisije pokušajte koristiti samo prednizolon, jer ne utječe na budući fetus. Azatioprinski liječnici pokušavaju ne koristiti.

    Ako se tijekom trudnoće pojavi AH, Azathioprine treba dodati prednizolonu. Međutim, šteta na fetusu i dalje će biti manja od rizika za zdravlje žena. Standardni režim liječenja pomoći će smanjiti rizik od spontanog pobačaja i prijevremenog porođaja, povećavajući vjerojatnost punog trajanja trudnoće.

    Rehabilitacija nakon terapije

    Korištenje glukokortikosteroida pomaže u zaustavljanju razvoja autoimunih oštećenja jetre, ali to nije dovoljno za vraćanje tijela u potpunosti. Nakon terapije, pacijentu je prikazana dugoročna rehabilitacija, uključujući upotrebu lijekova i narodnih lijekova, kao i strogo pridržavanje posebne prehrane.

    Metode liječenja

    Liječenje obnove tijela uključuje korištenje određenih skupina lijekova. Međutim, važno je zapamtiti da je njihovo imenovanje moguće samo s olakšanjem akutne bolesti ili tijekom pojave remisije u kroničnom putu patologije, tj. Kada upalni proces prestane.

    Posebno se prikazuje prijem takvih lijekova:

    • Normalizirajući metabolizam u probavnom traktu. Jetra je glavni filtar tijela, kao rezultat oštećenja koja više ne može učinkovito pročistiti krv iz metaboličkih proizvoda, pa su propisani dodatni lijekovi koji potiču uklanjanje toksina. Dakle, može se imenovati: Trimetabol, Elkar, jogurt, Lineks.

    Gepatoprotektorov. Upotrebljavaju se fosfolipidni pripravci čije je djelovanje usmjereno na obnovu oštećenih hepatocita i za zaštitu jetre od daljnjeg oštećenja. Tako se može imenovati Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv. Ovi pripravci se razvijaju na osnovi prirodnog sastojka - soje i imaju sljedeće aktivnosti:

    • poboljšati unutarstanični metabolizam u jetri;
    • vraćanje staničnih membrana;
    • pojačati detoksikacijske funkcije zdravih hepatocita;
    • spriječiti nastanak strome ili masnog tkiva;
    • normalizirati rad tijela, smanjujući svoje troškove energije.

    Vitamini i multivitamini kompleksi. Jetra je tijelo odgovorno za metabolizam i proizvodnju mnogih vitalno važnih elemenata, uključujući i vitamine. Autoimuna oštećenja izazivaju kršenje ovih procesa, tako da tijelo treba nadopuniti izvoz vitamina izvana.

    Konkretno, tijekom ovog perioda tijelo treba primati vitamine poput A, E, B skupine, folne kiseline. To zahtijeva posebnu prehranu koja će se raspravljati u nastavku, kao i uporabu farmaceutskih proizvoda: Hepagard, Neurorubin, Hepar active, Legalon.

    Narodna medicina i prehrana

    Tradicionalna medicina sugerira upotrebu mumija (piće na tabletu tri puta dnevno). Od bilja možete koristiti:

    • buhač;
    • polje horsetail;
    • kadulje,
    • Stolisnik;
    • čičak;
    • cvijeće sv. Ivana;
    • kamilice;
    • korijeni su elekampane;
    • kukova;
    • žuta trava;
    • maslačak.

    Nanesite ove bilje, ako nema drugih preporuka, u obliku juha (žličica trave ili pola litre vruće vode, kuhajte na vodenoj kupelji 10-15 minuta).

    Što se tiče prehrane, morate se pridržavati sljedećih pravila:

    • Pacijent treba smanjiti potrošnju pržene, dimljene, masne hrane. Bolje je kuhati mliječne masti (od ptica, govedine). Meso treba kuhati kuhano (pečeno ili pari) s malo ulja.
    • Nemojte jesti masnu ribu i meso (bakalar, svinjetina). Poželjno jesti perad, zec.
    • Vrlo važan aspekt u prehrani s AH smatra se isključivanjem pića sadržanih u alkoholu, smanjenjem upotrebe lijekova koji još više otrovaju jetru (osim onih koje je propisao liječnik).
    • Mliječni proizvodi su dozvoljeni, ali niske masnoće (1% kefir, svježi sirovi sir).
    • Ne možete jesti čokoladu, matice, žetone.
    • U prehrani bi trebalo biti više povrća, voća. Povrće treba kuhati za par, pecite (ali ne i koru) ili gulaš.
    • Možete jesti jaja, ali ne više od 1 jaje dnevno. Jaje najbolje kuhati u obliku omleta s mlijekom.
    • Obvezno je ukloniti iz prehrane akutne začine, začini, papar, senf.
    • Hrana treba podijeliti, u malim obrocima, ali često (do 6 puta na dan).
    • Posuđe ne smije biti hladno ili jako vruće.
    • Bolesnik ne smije zlorabiti kavu i jaki čaj. Piti je bolje od voćnih napitaka, kompotina, a ne jakog čaja.
    • Potrebno je isključiti mahunarke, špinat, srž.
    • Zobena kaša, salate i druga jela najbolje su začinjena biljnim uljem.
    • Pacijent treba smanjiti unos maslaca, masnoća i sira.

    Prognoze i implikacije

    Visoka smrtnost je opažena kod bolesnika koji nisu primili kvalitativni tretman. Ako je terapija s autoimunim hepatitisom bila uspješna (potpuni odgovor na liječenje, poboljšanje stanja), onda se prognoza za pacijenta smatra povoljnim. U pozadini uspješnog liječenja pacijenti mogu preživjeti do 20 godina (nakon deblokade hipertenzije).

    Liječenje se može nastaviti djelomičnim odgovorom na terapiju lijekovima. U ovom slučaju koriste se citotoksični lijekovi.

    U nekim pacijentima nema učinka liječenja, što dovodi do pogoršanja stanja pacijenta, daljnjeg uništavanja jetrenog tkiva. Bez transplantacije jetre, pacijenti brzo umiru. Preventivne mjere u ovom slučaju su nedjelotvorne, pored bolesti se u većini slučajeva javlja bez ikakvog vidljivog uzroka.

    Većina liječnika-hepatologa i imunologa smatra autoimuni hepatitis kroničnom bolešću koja zahtijeva stalnu terapiju. Uspjeh liječenja rijetke bolesti ovisi o ranoj dijagnozi, pravilnom izboru lijekova.

    Danas su razvijeni posebni režimi liječenja, koji vrlo učinkovito uklanjaju simptome bolesti i mogu smanjiti brzinu uništavanja jetrenih stanica. Terapija pomaže u održavanju dugoročne remisije bolesti. Učinkovito liječenje AH trudnica i djece mlađe od 10 godina.

    Učinkovitost terapije prednisolonom i azatioprinom opravdana je kliničkim ispitivanjima. Osim prednizolona, ​​Budesonide se aktivno koristi. Zajedno s azatioprinom, ona također dovodi do pojave produljenog remisije. Zbog visoke učinkovitosti liječenja, presađivanje jetre je potrebno u vrlo rijetkim slučajevima.

    Zanimljivo! Većina pacijenata često se boji takvih dijagnoza, smatra ih smrtonosnim, pa se njima pozitivno tretiraju.

    Pacijenti kažu da liječnici u udaljenom području rijetko sami dijagnosticiraju AH. Identificiran je u već specijaliziranim klinikama u Moskvi i St. Petersburgu. Ta se činjenica može objasniti niskom učestalošću pojave autoimunog hepatitisa, a time i nedostatkom iskustva otkrivanja u većini stručnjaka.

    Definicija - što je autoimuni hepatitis?

    Autoimuni hepatitis je uobičajen svugdje, češći kod žena. Bolest se smatra vrlo rijetkim, tako da ne postoji nikakav probirni program za njegovo otkrivanje. Bolest nema specifičnih kliničkih znakova. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesnici uzimaju krv za specifična protutijela.

    Oznaka za liječenje određuje kliniku bolesti. U prisutnosti simptoma jetre kod bolesnika postoje visoke stope ALT, AST (10 puta). U nazočnosti takvih znakova, liječnici bi trebali isključiti virusne i druge vrste hepatitisa, provesti potpuni pregled.

    Nakon potvrde dijagnoze autoimunog hepatitisa, ne možete odbiti liječenje. Nedostatak odgovarajuće pomoći pacijentu dovodi do brzog uništenja jetre, ciroze, a potom i smrti pacijenta. Do danas su razvijeni različiti režimi liječenja i uspješno su primijenjeni, što omogućuje zadržavanje dugoročne remisije bolesti. Zahvaljujući podršci lijekovima, postignuto je 20-godišnje preživljavanje bolesnika s AH.

    Top