Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Može li se hepatitis C izliječiti jednom zauvijek?
2 Proizvodi
Nosi obilježja iscjeljivanja žuči od onoga što pomaže i kako poduzeti
3 Giardia
Savij žučnog mjehura u području cerviksa
Glavni // Ciroza

Autoimuni hepatitis


Autoimuni hepatitis je progresivna upala upale jetrenog tkiva nerazumljive etiologije koja se može karakterizirati prisutnošću različitih antitijela i hipergammaglobulinemije u serumu.

U tkivu jetre, histopatološko ispitivanje otkriva, barem, periportalni hepatitis (djelomična (postupno) nekroza i granični hepatitis). Bolest napreduje brzo i dovodi do pojave ciroze jetre, akutnog zatajenja jetre, portalne hipertenzije i smrti.


S obzirom na činjenicu da je patološko simptomi bolesti su odsutni, za dijagnozu autoimunog hepatitisa treba isključiti virusnih kronični hepatitis, nedostatak nedostatka alfa-antitripsin, Wilsonovu bolest, hepatitis uzrokovane lijekovima, alkoholni hepatitis, hemokromatoza, i alkoholne bolesti masne jetre, i drugih imunoloških bolesti, kao što je bilijarna primarna ciroza, sklerozirajući primarni kolangitis i autoimuni kolangitis. Detaljni anamnezu, obaviti neke laboratorijske testove i visoko kvalificirani faktori istraživanje histološka nam omogućiti da se utvrdi točna dijagnoza u većini slučajeva.


Čudno, etiologija ove bolesti još nije razjašnjena. Autoimuni hepatitis je rijetka bolest koja nije karakteristična za Sjevernu Ameriku i Europu, gdje je incidencija oko 50-200 slučajeva na 1.000.000 ljudi. Prema sjevernoameričkoj i europskoj statistici, bolesnici s autoimunim hepatitisom čine oko 20% svih pacijenata s kroničnim hepatitisom. U Japanu je dijagnosticirana bolest u 85% slučajeva hepatitisa.

Što se događa tijekom razvoja autoimunog hepatitisa?

Najčešća bolest utječe na mlade žene. Omjer muškaraca i žena među pacijentima je 1: 8. Za to hepatitisa karakterizira izuzetno blizak odnos s mnogim histokompatibilnosti antigena (HLA, MHC kod ljudi), koji su uključeni u immunnoreguliruyuschih procesa. Treba napomenuti da je povezan alel B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Postoji dokaz važnosti defektima transkripcijski faktor (tzv AIRE-1) u nastanku autoimunog hepatitisa (poznat po svojoj ulozi u razvoju i održavanju imunološke tolerancije). S obzirom na činjenicu da je YAG razvija ne svim nosačima gore navedenih alela dozvoljenu dopunskim okidačkih čimbenika koji iniciraju autoimunog procesa (hepatitis virus A, B, C, herpesa (HHV-6 i HSV-1), reaktivne metabolite medikament znači Epstein-Barrova bolest itd.).

Bit patološkog procesa je smanjen na deficit imunoregulacije. U bolesnika, u većini slučajeva, opaženo je smanjenje subpopulacije limfocita T-supresora, zatim se stvaraju antinuklearna antitijela na lipoprotein i glatki mišić u tkivima i krvi. Često detekcija LE-stanica fenomena uz prisutnost obilježenih extrahepaticnih (sustavnih) lezija, karakterističnih za crvenu sistemsku lupus, potaknula je ovu bolest "lupoidni hepatitis".


Simptomi autoimunog hepatitisa


Gotovo 50% bolesnika prvi simptomi se pojavljuju u dobi od 12-30 godina između, drugi je fenomen tipičan za postmenopauzi razdoblja. Oko 30% pacijenata bolest se pojavljuje iznenada i to je klinički nemoguće razlikovati od akutnog hepatitisa. To se ne može postići ni 2-3 mjeseca nakon razvoja patološkog procesa. U nekih bolesnika se bolest razvija nezapaženo: Postupno osjećaj težine u desnom gornjem kvadrantu, umor. Od prvih simptoma, postoje sustavne ekstrahepatijske manifestacije. Bolest se odlikuje kombinacijom znakova imunosnih poremećaja i oštećenja jetre. U pravilu, postoji splenomegalija, hepatomegalija, žutica. Trećina žena ima amenoreju. Četvrtina svih bolesnika s ulceroznog kolitisa javlja, razne osip, perikarditis, miokarditis, tiroiditis, različite specifične čireva. U općem aktivnost povećava 5-8 aminotransferaza, tu hipergamaglobulinemijom, Dysproteinemia varirati sedimentne uzoraka. Često se može serološki pozitivni testovi koji otkrivaju LE-stanice, tkiva antiuklearnye antitijela i antitijela za sluznicu želuca, bubrega kanala, glatkih mišića, štitne žlijezde.


Razlikovati tri vrste Nd, od kojih svaki ima ne samo jedinstvenu serološki profil, ali i specifičnosti prirodnog toka, ali i na prognozu i odgovor na konvencionalnu imunosupresivne terapije. Ovisno o otkrivenim autoantitijela, postoje:

  • Tip jedan (anti-ANA pozitivan, anti-SMA);
  • Tipa dva (anti-LKM-1positive);
  • Tip tri (anti-SLA pozitivan).


Prvi tip je karakteriziran kruži antinuklearna autoantitijela (ANA) u 75-80% bolesnika i / ili (SMA antigladkomyshechnyh autoantitijela) u 50-75% bolesnika koji su često u kombinaciji s anti-neutrofilna citoplazmatska autoantitijela za p-tipa (Ranca). Može se razviti u bilo kojoj dobi, ali najčešća dob je 12-20 godina i razdoblje u postmenopauzi. Gotovo 45% bolesnika u odsutnosti patogenetickog tretmana unutar tri godine, postoji ciroza. U mnogim pacijentima, ova kategorija je označena pozitivan odgovor na terapiju kortikosteroidima, ali 20% ostaje stabilna remisija u slučaju otkaza imunosupresivna sredstva.


Druga vrsta s antitijelima na mikrosomima jetre i bubrega tip 1 (anti-LKM-1) određena je na 10% pacijenata, često u kombinaciji s anti-LKM-3 i antitijela za anti-LC-1 (jetreni citosolu antigen). Često se češće primjećuje (do 15% bolesnika s AIG) i, u pravilu, u djece. Tijek bolesti karakteriziran je višom histološkom aktivnošću. 3-godišnje razdoblje ciroza formirana dvostruko češće nego kod hepatitisa prvog tipa koji definira lošu prognozu. Drugi tip je više otporan na imunosupresije droge i otkaza lijekova obično dovodi do recidiva bolesti.


Treći tip je zbog prisutnosti protutijela na hepatij-pankreatijski antigen (anti-LP) i jetrenog topljivog antigena (anti-SLA). Pored tradicionalnih tipova autoimunog hepatitisa, u kliničkoj praksi često postoje nosološki oblici koji zajedno s kliničkim znakovima imaju obilježja PSC, PBC i virusnog kroničnog hepatitisa. Ti oblici su označeni kao autoimuni križni sindromi ili preklapajući sindromi.


Varijante autoimunih atipičnih hepatitisa:

  • AIG u PSC;
  • PBC - na AIG;
  • Kriptogeni hepatitis. Promjena dijagnoze;
  • AMA-negativni PBC (AIC).


Porijeklo križnih sindroma, poput mnogih drugih autoimunih bolesti, još uvijek nije poznat. Postoji pretpostavka da kod bolesnika s genetskom predispozicijom pod utjecajem razrjeđivanja faktora postoji kršenje imunološke tolerancije na autoantigene. Što se tiče križnih sindroma, mogu se razmotriti dvije patogene hipoteze. U skladu s prvom hipotezom, jedan ili više aktivira doprinose nastanku nezavisnih autoimunih bolesti koje, zbog zajedničke mnogobrojne patogenetskih veza, stječu obilježja križnog sindroma. Druga hipoteza pretpostavlja pojavu križnog sindroma a priori pod utjecajem faktora rješavanja na odgovarajuću genetsku podlogu. Uz jasno definirani sindrom AIG / PXH i AIG / PBC, mnogi autori upućuju na ovu skupinu takve stanja poput kriptogenog hepatitisa i kolangitisa.


Do sada nije riješeno pitanje prihvatljivosti procjene kroničnog hepatitisa C s izraženim autoimunim komponentama kao atipične manifestacije AIG-a. Tu je opis slučajeva kada je nekoliko godina kasnije tradicionalni protok PBU nema jasnih predisponirajući čimbenici primijetio nestanak mitohondrijska antitijela uzdižu transamiaz, pojavu ANA u visokom titru. Dodatno, opisi su također poznati u pedijatrijskoj praksi pretvaranja AIG u PSC.


Do sada je poznata i detaljno opisana povezanost kroničnog oblika hepatitisa C s različitim izvanhepatičnim manifestacijama. Najvjerojatnije za većinu bolesti i sindroma koji se javljaju kod HCV infekcije je imunološka patogeneza, iako neki mehanizmi još nisu razjašnjeni na mnoge načine. Dokazani i neobjašnjivi imunološki mehanizmi uključuju:

  • Poliklonska i monoklonalna proliferacija limfocita;
  • Izlučivanje citokina;
  • Formiranje autoantitijela;
  • Odlaganje imunoloških kompleksa.


Učestalost imunološki posredovanih bolesti i sindroma u bolesnika s kroničnim hepatitisom C iznosi 23%. Autoimune manifestacije su najtipičnije za bolesnike s haplotipom HLA DR4, povezane s izvanhepatičnim manifestacijama također s AIG. To potvrđuje mišljenje o pokretačkoj ulozi virusa u formiranju autoimunih procesa u bolesnika s genetskom predispozicijom. Nije pronađen odnos između učestalosti autoimunih manifestacija i genotipa virusa. Imunološke bolesti koje prate autoimuni hepatitis:

  • Herpetiformni dermatitis;
  • Autoimuni tiroiditis;
  • Fibrosorbing alveolitis;
  • Čvorna eritema;
  • gingivitisa;
  • Lokalni miozitis;
  • Gravesova bolest;
  • glomerulonefritis;
  • Hemolitička anemija;
  • Hepatitis koji ovisi o šećeru inzulin;
  • Trombocitopenična idiopatska purpura;
  • Atrofija crijeva crijevne sluznice;
  • Stan lihen;
  • iritis;
  • neutropenije;
  • Myasthenia gravis;
  • Pernicious anemija;
  • Periferna neuropatija;
  • Sclerozirajući primarni kolangitis;
  • Reumatoidni artritis;
  • Gangrenozna pioderma;
  • sinovitis;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Crveni sistemski lupus eritematosus;
  • Ulcerativni nespecifični kolitis;
  • vitiligo;
  • Urtikarija.


Koji čimbenici mogu odrediti prognozu bolesti u autoimunom hepatitisu?


Prognoza bolesti ovisi prije svega o ukupnoj aktivnosti upalnih procesa, koje se mogu odrediti uz pomoć tradicionalnih histoloških i biokemijskih studija. U serumu, aktivnost aspartat aminotransferaze je 10 puta veća od normalne. Kada 5-struki suvišak razina AST u kombinaciji s hipergamaglobulinemijom (koncentracija e-globulin treba biti barem dva puta uobičajene indikatori) ima stopu preživljavanja tri godine? bolesnika i 10-godišnju stopu preživljavanja kod 10% bolesnika.


U bolesnika sa smanjenim stopama biokemijske aktivnosti cjelokupnog prognozu vidi povoljniji: 15-godišnjeg preživljavanja je postignut u 80% bolesnika, a vjerojatnost ciroze tijekom tog razdoblja nije veći od 50%. Tijekom razmnožavanja upalnih procesa između režnjeva portala ili režnjeva između portala i središnje vene, pet godina stopa smrtnosti iznosi oko 45%, a učestalost ciroze - 82%. Isti rezultati se opažaju kod bolesnika s potpuno uništenim jetrenim dionicama (multilobularna nekroza).


Kombinacija s cirozom upalnog procesa je također vrlo loša prognoza: više od 55% pacijenata umire u roku od pet godina, i do 20% - više od 2 godine krvarenja iz proširenih vena. Za pacijente s periportalnim hepatitisom, za razliku od njih, postoji prilično niska, petogodišnja stopa preživljavanja. Učestalost ciroze u tom razdoblju iznosi 17%. Treba napomenuti da je u nedostatku komplikacija, kao što su ascites i jetrene encefalopatije, koji smanjuju učinkovitost liječenja kortikosteroidima, upala spontano dopušteno u 15-20% bolesnika, unatoč aktivnost bolesti.


Dijagnoza autoimunog hepatitisa


U dijagnosticiranju autoimuni hepatitis poseban značaj je određivanje ovih markera kao antinuklearna antitijela (ANA), antitijela na mikrosomima bubrega i jetre (anti-LKM), protutijela na stanice glatkih mišića (SMA), jetre topljivi (SLA) i jetre pankreasa antigeni ( LP), azaloglikoprotein na receptore (hepatičko lektin) i hepatocitne plazmatske membranske antigene (LM).


Godine 1993. međunarodna skupina za proučavanje autoimunog hepatitisa otkrila je dijagnostičke kriterije za ovu bolest, naglašavajući dijagnozu vjerojatnog i definitivnog autoimunog hepatitisa. Utvrđivanje specifične dijagnoze zahtijeva odsutnost anamneze o uporabi hepatotoksičnih lijekova, transfuzija krvi, zlouporabu alkohola; odsutnost serumskih markera aktivnosti infekcije; IgG i y-globulin razine su više od 1,5 puta normalne; naslovi LKM-1, SMA, ANA, 1:88 za odrasle i više od 1:20 za djecu; značajan višak ALT, ASAT i manje izražen porast alkalne fosfataze.


Sigurno je poznato da je u 95% bolesnika s PBC definicija AMA glavni serološki dijagnostički marker bolesti. Drugi dio bolesnika s karakterističnim histološkim i kliničko-biokemijskim znakovima PBC AMA nije detektiran. Istovremeno, neki autori tvrde da se često otkrivaju ANA (do 70%), SMA (do 38%) i ostala autoantitijela.


Do sada, ne postoji jedinstveno mišljenje koje bi moglo dopustiti pripisivanje ove patologije u jednu nosološku formu. Tipično, to sindrom je identificiran kao autoimuni kolangitis, pri čemu specifična moždani udar koji je osnova za preuzimanje moguće izlučivanje AMA u koncentraciji nižom. AIG / PBC ili pravi križ sindrom je obično karakteriziran mješovitim uzorcima bolesti i opaža se u 10% od ukupnog broja pacijenata s PBC.


U bolesnika s dokazanim PBC može se ustanoviti dijagnoza istinskog križnog sindroma s najmanje 2 od sljedećih 4 kriterija:

  • IgG više od 2 normi;
  • ALAT je više od 5 normi;
  • SMA u dijagnostičkom titru (> 1:40);
  • Stepperova periportalna nekroza u biopatu.


Postoji jasna povezanost AIG / PBC sindroma s DR4, DR3, HLA B8. U serumu, postoje različite autoantitijela s najtipičnijim kombinacijama u obliku ANA, AMA i SMA. AMA frekvencija otkrivanje bolesnika s AIH prema nekim autorima reda 25%, a titar je obično dijagnostička vrijednost, no. Dodatno, kada se YAG AMA, u većini slučajeva, ne specifičnost za PBC, a 8% detektiranog izlaz tipičnih antitijela antigenumembrany (unutarnji) mitohondrijskog M2.


Važno je napomenuti na vjerojatnost lažno pozitivnih AMA rezultat analize pomoću neizravne metode zbog immuioflyuorestsentsii sličan fluorescentne uzorak s anti-LKM-1. Međutim, kombinacija PBC i AIH se događa uglavnom u odraslih bolesnika s AIH / PSC (križ sindrom) primarno otkriven u pedijatrijskoj praksi, iako slučajevi bolesti u odraslih opisano.


Početak AIH / PSC obično manifestira kliničke i biokemijske značajke autoimunog hepatitisa sa daljnjim dodatkom PSC simptoma. Skup autoantitijela u serumu gotovo je sličan AIG-1. U uznapredovalom stadiju, zajedno s histološkim i seroloških značajki konvencionalnog YAG uočeno biokemijskim sindrom kolestaza i ozbiljne fibroznih bolesti žučnog kanala biopsije jetre. Ovo stanje je povezano s upalnim procesima crijeva, što je međutim relativno rijetko u vrijeme dijagnoze. Kao što je slučaj s izoliranim PAF važan dijagnostički postupak se hongiografiya (magnetsku rezonanciju, chrespochechnaya perkutana, endoskopska retrogradno) koji omogućava prepoznavanje multifokalne strukture kružnog oblika u žučovoda i šire.


U tom slučaju, treba dobro promatrati dobar kolangiografski uzorak s izoliranim lezijama malih kanala. Promjene male Intrahepaticni kanali u ranim fazama oteklina i proliferacije zastupljeni u nekim predjelima portala i potpunog nestanka drugih, često u kombinaciji s fibrosing periholangitom. Uz ovaj otkriti sliku uobičajeni periportnom hepatitisa sa različitim mostova ili nekrozu i stala limfomakrofagalnoy dovoljno masivni infiltraciju periportalnim i portalne području.

Dijagnostički kriteriji za AIG / PXH sindrom uključuju sljedeće:

  • Udruživanje s Crohnovom bolesti vrlo je rijetko;
  • Udruživanje s ulceroznim kolitisom mnogo je manje nego kod PSC-a;
  • Povećajte AST, ALT, AP;
  • U 50% AP, unutar norme;
  • Povećana koncentracija IgG;
  • Detekcija u serumu SMA, ANA, pANCA;
  • Kolangiogrofna i histološka slika PSC, AIG (rijetko) ili kombinacija simptoma.


U slučaju autoimunog hepatitisa tijekom histološkog pregleda, slika kroničnog hepatitisa s izraženom aktivnošću obično se nalazi u jetrenom tkivu. Povezivanje nekroza parenhima jetre je karakteristično, veliki broj plazma stanica u upalnim infiltratima u područjima nekroze jetrenih stanica i portalnih trakta. Često, infiltrirani limfociti formiraju limfoidne folikule u portalnom traktu, a periportalne jetrene stanice formiraju žlijezda slične (žljezdane) strukture.


Limfna masivna infiltracija je također zabilježena u središtu režnjeva s opsežnom nekrozom hepatocita. Osim toga, obično postoji upala žučnog kanala i kolangiola u traktu vrata, uz održavanje septalnih i interlobularnih kanala. Promjene u jetrenim stanicama očituju masnu i hidrofobnu distrofiju. Histološki istina kada presjeku stao sindrom nekroze otkriven u kombinaciji s infiltracijom periductular portalne trakta i žučnih kanala uništenja.


AIH / PBC sindrom razvija brže od konvencionalnih PBC, a brzina razvoja u korelaciji s težinom upalnih i nekrotične promjene parenhima. Često u obliku zasebnog poprečnog sindromom značenje AIG kombinaciju autoimune kolangitis, koji traje sličan sindrom AIH / PBC, ali u odsutnosti seruma AMA.


Detekcija autoantitijela u serumu odražava najčešći pojavu autoimunosti u slučaju HCV infekcije i otkrivena u 40-60% pacijenata. Spektar autoantitijela dovoljno širok i uključuje SMA (11%), ANA (28%), anti-LKM-1 (7%), antitireoidnih (12,5%), antifosfolipidni (25%), (5-12 Panca %), AMA, reumatoidni faktor, anti-ASGP-R, itd. Naslovi tih antitijela najčešće dijagnostičke vrijednosti, indikativne za neku autoimunu patologiju, ne dosežu.


U gotovo 90% pacijenata, SMA i ANA titri ne prelaze 1:85. Seropozitivnost za ANA i SMA istodobno je zabilježena u ne više od 5% slučajeva. Osim toga, autoantitijela često postaju poliklonalna kada dođe do HCV infekcije, dok u slučaju autoimunih bolesti reagiraju na određene epitope.
Istraživanja antitijela na HCV trebala bi se provesti uz pomoć enzimski povezanog imunosorbenskog testa (ELISA) druge generacije (barem), najbolje uz daljnju potvrdu rezultata rekombinantnim imunoblotiranjem.


Krajem prošlog stoljeća, kada se tek počinje proučavati hepatitis C, u literaturi se javljaju izvještaji da je do 40% bolesnika s AIG-1 i do 80% bolesnika s AIG-2 bilo pozitivno za anti-HCV. Zatim se, naravno, pokazalo da je upotreba ELISA-e prve generacije u mnogim bolesnicima dala lažno pozitivan rezultat, što je uzrokovano nespecifičnom reakcijom s izraženom hiperglikemijskom bolešću.


Istovremeno, 11% pacijenata, koji potpuno zadovoljavaju kriterije autoimunog hepatitisa Međunarodna Study Group, i ne reagiraju na standardnu ​​imuno supresivna terapija-ili koji relaps nakon prestanka kortikosteroida otkrivenih pozitivne reakcije lanca polimeraze HCV RNA, što je razlog da ih smatramo bolesnicima s virusnim hepatitisom C sa svijetlim autoimunim manifestacijama.


Liječenje autoimunog hepatitisa


Treba uzeti u obzir indikacije za liječenje autoimunog hepatitisa:

  • Razvoj patološkog procesa;
  • Klinički simptomi;
  • ALT je više nego inače;
  • AsAt je 5 puta više nego normalno;
  • Y-globulini su 2 puta veći od normalnih;
  • U histološkom tkivu jetre, postoji multilobularna ili nekropola slična nekroti.


Relativne indikacije su:

  • Umjereno izraženi simptomi bolesti ili odsutnosti;
  • Y-globulini su manje od dvije norme;
  • ASAT od 3 do 9 norma;
  • Morfološki periportalni hepatitis.


Liječenje neće biti izvedena u slučaju da se bolest javlja bez simptoma, s dekompenziranom cirozom s krvarenje iz jednjaka varikozitete, AST najmanje tri standarda, postoje različite histološke znakove postolje hepatitisa, teške citopeniju neaktivan ciroza. Kao patogenetska terapija, u pravilu se koriste glukokortikosteroidi. Lijekovi u toj grupi smanjuje aktivnost patoloških procesa koji uzrokuju immunnosupressivnym utjecaj na K stanicama povećanje aktivnosti T-potiskivača, značajnog smanjenja intenziteta autoimunih odgovora koji su usmjereni protiv hepatocitima.


Lijekovi su izbor metilprednizolona i prednizolona. Dnevna početna doza prednizolona je oko 60 mg (rijetko - 50 mg) tijekom prvog tjedna, tijekom drugog tjedna - 40 mg, tri do četiri tjedna - 30 mg, profilaktička doza - 20 mg. Dnevna doza lijeka polako se smanjuje (pod kontrolom razvoja bolesti, indikatora aktivnosti), 2,5 mg svakog jednog do dva tjedna, na preventivno, što pacijent mora poduzeti kako bi se postigla potpuna histološka i kliničko-laboratorijska opraštanja.


Daljnje liječenje s dozom održavanja prednizon se provodi kontinuirano: od šest mjeseci do dvije godine, te u nekim bolesnicima - sve život. Kada se postigne doza održavanja, kako bi se izbjeglo suzbijanje nadbubrežnih žlijezda, preporuča se zamijeniti terapiju prednizonom, tj. Uzimati lijek dvaput dnevno.


Obećavajuće je korištenje modernog kortikosteroidnog budesonida, koji ima visok afinitet za kortikosteroidne receptore i manje lokalne nuspojave. Prihvaćanje glukokortikosteroidnih relativnih kontraindikacija su: dijabetes, arterijska hipertenzija, postmenopauza, osteoporoza, sindrom kašlja.


Zajedno s prednisolonom, terapija se započinje deligamom. Trajanje tijeka Delagamum je 2-6 mjeseci, u nekim pacijentima - 1,5-2 godine. Prijam gore opisanih lijekova provodi se prema ovoj shemi: tijekom prvog tjedna prednizolon se koristi u dozi od 30 mg, drugi tjedan - 20 mg, treći i četvrti - 15 mg. 10 mg je doza održavanja.


Azatioprin se koristi za 50 mg nakon prvog tjedna neprekidne uporabe. Kontraindikacije - maligne formacije, citopenija, trudnoća, netolerancija na azatioprin. Ako shema nije dovoljno učinkovita, najbolje je povećati dozu azatioprina do 150 mg dnevno. Doza za održavanje prednizolona je 5-10 mg, azatiorbin 25-50 mg. Pokazatelji o transplantaciji jetre su neučinkovitost početnog liječenja tijekom četiri godine, brojni relapsi, nuspojave citostatske i steroidne terapije.


U pravilu, prognoza transplantacije je povoljna, petogodišnja stopa preživljavanja je više od 90%. Rizici recidiva su veći kod bolesnika s AIG-1, posebice HLA DRS-pozitivnim, kada se rizik povećava s porastom u terminima nakon transplantacije. Do danas postoje eksperimentalni režimi za liječenje AIG, koji uključuju lijekove kao što su takrolimus, ciklosporin, budezonije, mikofenolat mofetil i slično. Ali njihova upotreba nije izvan opsega kliničkih ispitivanja.


Mnogi bolesnici s pravog križa sindrom AIH / PBC učinkovite su kortikosteroidi, koji se u slučaju nejasnog dijagnoze omogućuje nam preporučiti imenovanje eksperimentalnog prednizon u dozama koje se koriste u liječenju AIH, u trajanju od tri do šest mjeseci.


Mnogi autori ukazuju na dovoljno visoku učinkovitost kombinacije prednizolona s UDCA, što dovodi do remisije u mnogim pacijentima. Nakon indukcije remisije, bolesnici bi trebali primati terapiju prednizolonom i UDCA na neodređeno vrijeme. Pitanje ukidanja lijekova, kao u slučaju izoliranog AIH, može se staviti uz potpuno uklanjanje seroloških, biokemijskih i histoloških znakova bolesti.


Nedovoljna učinkovitost prednizolona ili prilično teški učinci u njegovoj primjeni su osnova za dodavanje azatioprina u terapiju. Informacije o učinkovitosti imunosupresora u slučaju AIG / PSC sindroma su kontroverzne. Dok neki istraživači ukazuju na otpornost na standardnu ​​terapiju kortikosteroidima kod mnogih bolesnika, drugi pokazuju pozitivan dokaz pozitivnog odgovora na monoterapiju s prednisolonom ili kombinacijom s azatioprinom. Nedavno objavljene statistike ukazuju da oko trećine bolesnika (8% s izoliranim autoimunim hepatitisom) umre ili prolazi kroz transplantaciju tijekom imunosupresivnog liječenja.


Treba uzeti u obzir da su bolesnici s PSC klasificirani kao osobe s visokim rizikom od bilijarne sepsa i osteoporoze, što uvelike ograničava mogućnost korištenja azatioprina i kortikosteroida.


Čini se da se Ursosan (UDCA) u dozi od najmanje 15-20 mg / kg može smatrati lijekom koji je odabran u AIG / PSC sindromu. Preporučljivo je provesti pokusnu terapiju UDCA u kombinaciji s prednisolonom uz obvezno razmatranje preliminarnih pozitivnih rezultata kliničkih ispitivanja. U nedostatku značajnog učinka, lijek treba otkazati kako bi se izbjegao razvoj nuspojava i nastavio liječenje s visokim dozama UDCA.


Liječenje potvrđene HCV infekcije s autoimunom komponentom je osobito teško. Imenovanje IFN-a, koja je sama po sebi induktor autoimunih procesa, može uzrokovati pogoršanje kliničkog tijeka bolesti, sve do stvaranja razvoja jetrene insuficijencije. Također su poznati slučajevi fulminantne insuficijencije jetre. U pozadini upotrebe IFN u bolesnika s CHC, uzimajući u obzir prisutnost markera za autoimunizaciju, najvažniji serološki znak bio je rast titra antitijela na ASGP-R.


Anti-ASGP-R za AIG-1 nije samo karakterističan, već je najvjerojatnije uključen u patogenezu oštećenja organa u ovoj bolesti. Istovremeno, s virusnim hepatitisom, kortikosteroidi će promicati virusnu replikaciju suprimiranjem mehanizama antivirusnog prirodnog otpora.


U klinikama se može predložiti korištenje kortikosteroida s SMA ili ANA titrom od više od 1: 320. Ako postoji manji izražaj autoimune komponente i detekcija HCV seruma, preporučuje se pacijentima odrediti IFN.
Drugi autori ne pridržavaju tih strogih kriterija i ukazuju na odličan učinak imunosupresiva (azatioprin i prednizon) s HCV-infekcije s teškim autoimunu komponentu. Ispostavilo se da su vjerojatno opcije za liječenje bolesnika s HCV-infekcije s autoimunom komponentom će se fokusirati na autoantitijela, korištenje imunosupresivne terapije, potpuni suzbijanje autoimunih imunosupresivne komponenti s nastavkom upotrebu IFN. Ako je odlučeno da se početak terapije interferonom, bolesnici kod kojih postoji rizik morati proći cijeli monitoring tijekom cijelog trajanja liječenja.


Važno je napomenuti da IFN terapiju, čak i kod pacijenata bez primarne autoimunu komponentu mogu dovesti do stvaranja različitih autoimunih sindroma, ozbiljnosti koja će se razlikovati od asimptomatskoj pojave autoantitijela na jasnu kliničke slike tipičnog autoimune bolesti. I veliki, jedna vrsta autoantitijela pojavljuje tijekom interferonom u 35-85% bolesnika s kroničnim hepatitisom C


Najčešći autoimuni sindrom je poremećaj štitnjače u obliku hiper ili hipotireoza, koji se razvija u 2-20% pacijenata.


Kada je potrebno zaustaviti liječenje autoimunog hepatitisa?


Liječenje klasičnim metodama treba nastaviti sve do remisije, nuspojava, očitog kliničkog pogoršanja (neuspjeh kompenzacijskih reakcija) ili potvrde nedovoljne učinkovitosti. Remisija u ovom slučaju je odsutnost kliničkih simptoma, uklanjanje laboratorijskih pokazatelja koji će ukazivati ​​na aktivni upalni proces i značajno poboljšanje ukupne histološke slike (detekcija normalnog jetrenog tkiva, portal hepatitisa i ciroze).


Smanjenje razine aspartat aminotransferaze u krvi na razinu koja je dvostruko veća od standarda također će ukazivati ​​na remisiju (ako postoje drugi kriteriji). Prije kraja liječenja obavlja se biopsija jetre kako bi se potvrdila opomena. pronađeno je više od polovice pacijenata koji zadovoljavaju laboratorijske i kliničke zahtjeve remisije, histološki, aktivne procese.


U pravilu, histološko poboljšanje događa se nakon 3-6 mjeseci nakon biokemijskog i kliničkog oporavka pa se liječenje nastavlja kroz gore naznačeno razdoblje, nakon čega se obavlja biopsija jetre. Nedostatak odgovarajućeg učinka liječenja bit će karakteriziran razvojem pogoršanja kliničkih simptoma i / ili laboratorijskih pokazatelja, pojava ascitesa ili bilo kakvih znakova encefalopatije jetre (bez obzira na spremnost pacijenata da ispune sve recepte).


Ova promjena, kao i razvoj svih vrsta nuspojava, kao i nedostatak vidljivog poboljšanja stanja pacijenta tijekom dugog perioda, bit će pokazatelj upotrebe alternativnih terapijskih režima. Nakon 3 godine stalne terapije, rizik nuspojava nadilazi vjerojatnost razvoja remisije. Liječenje takvih bolesnika nije dovoljno učinkovito, a smanjenje omjera koristi / rizika opravdava odbacivanje uobičajene terapije u korist alternative.


Prognoza bolesti u autoimunom hepatitisu

Ako se ne liječi autoimuni hepatitis, prognoza je loša: petogodišnja stopa preživljavanja od 50%, desetogodišnja stopa preživljavanja od 10%. Uz korištenje suvremenih metoda liječenja, stopa preživljavanja od 20 godina je 80%.

Autoimuni hepatitis

Što je autoimuni hepatitis?

Autoimuni hepatitis (AIH) - progresivna jetre upalne prirode nekrotične, pri čemu je prisutnost otkriven u serumu i jetre protutijela za ciljanje i povećanim sadržajem imunoglobulina. To jest, bolesnici s autoimunim hepatitisom, jetra nastaje uništenje tijela vlastiti imunološki sustav. Etiologija bolesti nije potpuno razumljiva.

Izravne posljedice ove ubrzane bolesti su otkazivanje bubrega i ciroza jetre, što u konačnici može dovesti do smrti.

Prema statističkim podacima, autoimuni hepatitis dijagnosticira se u 10-20% ukupnog broja svih kroničnih hepatitisa i smatra se rijetkom bolesti. Žene pate od toga 8 puta češće od muškaraca, a incidencija vrha pada na dva dobna razdoblja: 20-30 godina i nakon 55 godina.

Uzroci autoimunog hepatitisa

Uzroci autoimunog hepatitisa nisu dobro razumjeli. Osnovni trenutak smatra se prisutnošću deficita imunoregulacije - gubitkom tolerancije na vlastite antigene. Pretpostavlja se da određenu ulogu ima nasljedna predispozicija. Možda je takva reakcija organizma odgovor na uvođenje infektivnog sredstva iz vanjskog okruženja čija aktivnost igra ulogu "kuka za pokretanje" u razvoju autoimunog procesa.

Kao takvi čimbenici mogu nastupiti ospice, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C i neki lijekovi (Interferon, itd.).

Također, više od 35% pacijenata s ovom bolešću ima druge autoimune sindrome.

Bolesti povezane s AIG:

Hemolitička i pernicna anemija;

Crveni ravni lišaj;

Neuropatija perifernih živaca;

Primarni sclerosing cholangitis;

Od tih, reumatoidni artritis, ulcerativni kolitis, sinovitis, Gravesova bolest najčešći su u kombinaciji s AIG.

Vrste autoimunih hepatitisa

Ovisno o antitijelima otkrivenim u krvi, izolirano je 3 tipa autoimunog hepatitisa, od kojih svaka ima svoje specifičnosti naravno, specifičan odgovor na terapiju imunosupresivnim lijekovima i prognozu.

Tip 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivan)

Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se češće dijagnosticira u razdoblju od 10-20 godina i starosti preko 50 godina. Ako liječenje nije dostupno, u 43% pacijenata u roku od tri godine dolazi do ciroze. U većini bolesnika, imunosupresivna terapija proizvodi dobre rezultate, a stabilna remisija nakon prekida promatrana je u 20% pacijenata. Ova vrsta AIG najčešća je u SAD-u i zapadnoeuropskim zemljama.

Tip 2 (anti-LKM-l pozitivan)

Često se promatra, čini 10-15% od ukupnog broja slučajeva AIG. Uglavnom su djeca bolesna (od 2 do 14 godina). Ovaj oblik bolesti karakterizira jača biokemijska aktivnost, ciroza jetre formirana je u 2 godine češće nego kod hepatitisa tipa 1.

Tip 2 je otporniji na medicinsku imunoterapiju, prekid liječenja obično dovodi do relapsa. Češće nego kod tipa 1, postoji kombinacija s drugim imunološkim bolestima (vitiligo, tiroiditis, dijabetes ovisan o inzulinu, ulcerativni kolitis). U Sjedinjenim Državama, tip 2 je dijagnosticiran u 4% odraslih bolesnika s AIG, a tip 1 je dijagnosticirana u 80%. Također treba napomenuti da virusni hepatitis C utječe 50-85% bolesnika s tipom 2 i samo 11% kod tipa 1.

Tip 3 (anti-SLA pozitivan)

U ovoj vrsti AIG, nastaju protutijela na hepatski antigen (SLA). Vrlo često, ovaj tip otkriva reumatoidni čimbenik. Treba napomenuti da je 11% bolesnika s tipom 1 HCV također imaju anti-SLA, stoga ostaje nejasno da li je ova vrsta AIH vrste ili tipa 1 moraju se rasporediti na određenu vrstu.

Pored tradicionalnih tipova, ponekad postoje i forme koji, paralelno s klasičnom klinikom, mogu imati znakove kroničnog virusnog hepatitisa, primarne bilijarne ciroze ili primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Ovi se oblici zovu križni autoimuni sindromi.

Simptomi autoimunog hepatitisa

U oko 1/3 slučajeva, bolest počinje iznenada, a kliničke manifestacije se ne razlikuju od simptoma akutnog hepatitisa. Stoga se ponekad pogrešno dijagnosticira virusni ili toksični hepatitis. Postoji izražena slabost, nedostatak apetita, urin dobiva tamnu boju, opaža se intenzivna žutica.

S postupnim razvojem bolesti, žutica može biti beznačajna, postoji periodička ozbiljnost i bol na desnom pod rebra, dominantnu ulogu igraju vegetativni poremećaji.

Na vrhuncu simptoma, mučnina, svrbež kože, limfadenopatija (povećani limfni čvorovi) pridružuju se gore navedenim simptomima. Bol i žutica nisu stalni, intenziviraju se tijekom razdoblja pogoršanja. Također, tijekom egzacerbacija može doći do znakova ascitesa (akumulacija tekućine u trbušnoj šupljini). Postoji povećanje jetre i slezene. Na pozadini autoimunog hepatitisa, amenoreja se pojavljuje u 30% žena, hirsutizam (povećana dlakavost) je moguća kod dječaka i muškaraca - ginekomastija.

Tipične kožne reakcije su capillaritis, eritema, telangiectasia (vaskularne zvjezdice) na licu, vratu, rukama i aknama, budući da praktički svi bolesnici pokazuju abnormalnosti u endokrinom sustavu. Hemoragični osip ostavlja pigmentaciju poslije sebe.

Sustavne manifestacije autoimunog hepatitisa uključuju poliartritis velikih zglobova. Ovu bolest karakterizira kombinacija oštećenja jetre i poremećaja imuniteta. Postoje takve bolesti kao što su ulcerozni kolitis, miokarditis, tiroiditis, dijabetes, glomerulonefritis.

Istovremeno, u 25% pacijenata bolest se pojavljuje asimptomatski u ranim fazama i nalazi se tek u stadiju ciroze jetre. Ako postoji akutni infektivni proces (virus herpesa tipa 4, virusni hepatitis, citomegalovirus), postavlja se pitanje dijagnoze autoimunog hepatitisa.

dijagnostika

Dijagnostički kriteriji bolesti su serološki, biokemijski i histološki markeri. Takve metode istraživanja, poput ultrazvuka, jetrene MRI, ne igraju značajnu ulogu u dijagnozi.

Dijagnoza "autoimunog hepatitisa" može se izvesti pod sljedećim uvjetima:

U anamnesti nema činjenica o transfuzi krvi, primanju hepatotoksičnih lijekova, nedavnoj uporabi alkohola;

Razina imunoglobulina u krvi prelazi vrijednost za 1,5 puta ili više;

U krvnom serumu nisu otkriveni biljezi aktivnih virusnih infekcija (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr virus, citomegalovirus);

Titri antitijela (SMA, ANA i LKM-1) premašuju stope od 1:80 za odrasle i 1:20 za djecu.

Dijagnoza se konačno potvrđuje na temelju rezultata biopsije jetre. Histološki pregled treba otkriti uska ili premoštena nekroza tkiva, limfoidna infiltracija (akumulacija limfocita).

Autoimuni hepatitis se mora razlikovati od kroničnog virusnog hepatitisa, Wilsonove bolesti, droga i alkoholnog hepatitisa, bezalkoholne bolesti masnih kiselina, kolangitisa, primarne bilijarne ciroze. Također, nedostupna je prisutnost patologija kao što su oštećenje žučnih kanala, granulomi (čvorovi nastali na pozadini upalnog procesa) - najvjerojatnije ukazuje na neku drugu patologiju.

AIG se razlikuje od drugih oblika kroničnog hepatitisa zbog činjenice da u ovom slučaju nije potrebno čekati dijagnozu kada se bolest postane kronična (tj. Oko 6 mjeseci). Dijagnoza AIG može biti u bilo kojem trenutku u kliničkom tijeku.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Terapija se temelji na upotrebi glukokortikosteroida - imunosupresivnih lijekova (suzbijanja imuniteta). To omogućuje smanjenje aktivnosti autoimunih reakcija koje uništavaju stanice jetre.

Trenutno postoje dva režima liječenja: kombinirani (prednisolon + azatioprin) i monoterapija (visoke doze prednizolona). Njihova učinkovitost je otprilike ista, obje sheme omogućuju postizanje remisije i povećanje postotka preživljavanja. Međutim, kombinirana terapija karakterizira niža incidencija nuspojava, što je 10%, dok liječenje samo s prednisolonom, ta brojka doseže 45%. Stoga, s dobrom podnošljivosti azatioprina, prva je mogućnost poželjna. Posebno kombinirana terapija je indicirana za starije žene i pacijente koji pate od dijabetesa, osteoporoze, pretilosti, povećane nervne ekscitabilnosti.

Monoterapija je propisana za trudnice, pacijente s različitim neoplazmama koji pate od teških oblika citopenije (nedostatak određenih vrsta krvnih stanica). Tijekom liječenja, ne duže od 18 mjeseci, nisu zapažene značajne nuspojave. Tijekom liječenja, dozu prednizolona postupno se smanjuje. Trajanje liječenja autoimunog hepatitisa je od 6 mjeseci do 2 godine, u nekim slučajevima terapija se provodi tijekom života.

Indikacije za terapiju steroidima

Liječenje steroidima obvezno je imenovan s gubitkom sposobnosti za rad, kao i otkrivanjem histološke analize mosta ili koraka nekroze. U svim ostalim slučajevima odluka se donosi pojedinačno. Učinkovitost liječenja kortikosteroidima potvrđena je samo u bolesnika s aktivnim progresivnim procesom. S slabo izraženim kliničkim simptomima, odnos između koristi i rizika je nepoznat.

U slučaju nedjelotvorne imunosupresivne terapije, provedene četiri godine, s čestim recidivima i teškim nuspojavama, jedino rješenje je transplantacija jetre.

Prognoza i prevencija

Ako ne postoji liječenje, a zatim autoimuni hepatitis napreduje, spontane remisije su nemoguće. Neizbježna posljedica je zatajenje jetre i ciroza jetre. Petogodišnja stopa preživljavanja u ovom slučaju iznosi 50%.

S pravodobnom i pravilno odabranom terapijom, u većini pacijenata moguće je postići stabilnu remisiju, a 20-godišnja stopa preživljavanja u ovom slučaju iznosi 80%.

Kombinacija akutne upale jetre s cirozom ima lošu prognozu: 60% pacijenata umre u roku od pet godina, 20% u roku od dvije godine.

U bolesnika s korak nekroza, učestalost ciroze u roku od pet godina je 17%. Ako nema komplikacija kao što su ascites i encefalopatija jetre, što smanjuje učinkovitost steroidne terapije, upalni proces u 15-20% bolesnika samouništenje, bez obzira na aktivnost tijeka bolesti.

Rezultati transplantacije jetre usporedivi su s remisijom postignutim lijekovima: 90% bolesnika ima povoljnu 5-godišnju prognozu.

S ovom bolesti moguća je samo sekundarna prevencija, koja se sastoji od redovitog posjeta gastroenterologu i stalnog praćenja razine antitijela, imunoglobulina i aktivnosti jetrenih enzima. Bolesnike s ovom bolešću preporučuje se održavanje štedljivog režima i prehrane, ograničavanje tjelesnih i emocionalnih stresa, odbijanje preventivnog cijepljenja, ograničavanje unosa različitih lijekova.

Autor članka: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatologist, gastroenterologist

Što je autoimuni hepatitis: simptomi, dijagnoza, liječenje, prognozu

Autoimuni hepatitis je kronična progresivna ozljeda jetre koja ima simptome pre-primarne ili opsežnije upalne procese i karakterizira prisutnost specifičnih autoimunih protutijela. Pojavljuje se u svakoj peti odraslih osoba s kroničnim hepatitisom i u 3% djece.

Prema statističkim podacima, ženske osobe često pate od ove vrste hepatitisa mnogo češće od muškaraca. U pravilu, lezija se razvija u djetinjstvu i razdoblju od 30 do 50 godina. Autoimuni hepatitis je bolest koja se brzo napreduje i pretvara se u cirozu ili zatajenje jetre, što može dovesti do smrti.

Uzroci bolesti

Jednostavno rečeno, kronični autoimuni hepatitis je patologija u kojoj imunološki sustav tijela uništava vlastitu jetru. Žlijezde žlijezda se atrofiziraju i zamjenjuju elementima vezivnog tkiva koji ne mogu obavljati potrebne funkcije.

Međunarodna klasifikacija 10. revizije bolesti odnosi se na kroničnu patologiju autoimunog karaktera na odjeljak K75.4 (kod za ICD-10).

Uzroci bolesti još nisu potpuno razjašnjeni. Znanstvenici vjeruju da postoji niz virusa koji mogu izazvati sličan patološki mehanizam. Oni uključuju:

  • human herpes virus;
  • Epstein-Barr virus;
  • virusa koji su uzročnici hepatitisa A, B i C.

Postoji mišljenje da je nasljedna predispozicija također uključena u popis mogućih uzroka bolesti, što se manifestira manjkom imunoregulacije (gubitak osjetljivosti na vlastite antigene).

Trećina pacijenata ima kombinaciju kroničnog autoimunog hepatitisa s drugim autoimunim sindromima:

  • tiroiditis (patologija štitne žlijezde);
  • Gravesova bolest (pretjerana proizvodnja hormona štitnjače);
  • hemolitička anemija (uništavanje imunološkog sustava vlastitih crvenih krvnih stanica);
  • gingivitis (upala desni);
  • 1 vrsta šećerne bolesti (neadekvatna sinteza inzulina iz gušterače, praćena visokom razinom šećera u krvi);
  • glomerulonefritis (upala glomerula bubrega);
  • iritis (upala irisa u oku);
  • Cushingov sindrom (prekomjerna sinteza nadbubrežnih hormona);
  • Sjogrenov sindrom (kombinirana upala žlijezda vanjske sekrecije);
  • neuropatija perifernih živaca (neupalna oštećenja).

oblik

Autoimuni hepatitis kod djece i odraslih podijeljen je u tri glavne vrste. Klasifikacija se temelji na vrsti antitijela koja su određena u krvotoku pacijenta. Obrasci se međusobno razlikuju u svojstvima tečaja, njihov odgovor na trajanje liječenja. Predviđanje patologije također je različito.

Tip I

Karakterizirani su sljedećim pokazateljima:

  • antinuklearna protutijela (+) u 75% pacijenata;
  • antitijela protiv glatkih mišića (+) u 60% pacijenata;
  • antitijela na citoplazmu neutrofila.

Hepatitis se razvija prije dobi većine ili čak tijekom menopauze. Ova vrsta autoimunog hepatitisa dobro reagira na trajanje liječenja. Ako se terapija ne izvodi, komplikacije nastaju već tijekom prvih 2-4 godine.

Tip II

  • prisutnost protutijela usmjerenih protiv enzima jetrenih stanica i epitela bubrežnih tubula u svakom pacijentu;
  • razvija se u školskoj dobi.

Ova vrsta je otpornija na liječenje, postoje relapsi. Razvoj ciroze javlja se nekoliko puta češće nego kod drugih oblika.

Tip III

Uz to je prisustvo u krvotoku pacijenata s antitijelima protiv hepatičnog i hepatijskog pankreatičkog antigena. Također određena dostupnost:

  • reumatoidni faktor;
  • antimiokondrijska protutijela;
  • antitijela citotoksičnih antigena hepatocita.

Mehanizam razvoja

Sudeći prema dostupnim podacima, glavni trenutak u patogenezi kroničnog autoimunog hepatitisa je defekt imunološkog sustava na staničnoj razini, što uzrokuje oštećenje jetrenih stanica.

Hepatociti se mogu podvrgnuti pod utjecajem limfocita (jedne od vrsta leukocitnih stanica), koji imaju povećanu osjetljivost na membrane žlijezda. Paralelno s tim, prevladava stimulacija funkcioniranja T-limfocita koji imaju citotoksični učinak.

U mehanizmu razvoja, uloga brojnih detektabilnih antigena još je nepoznata. Autoimuni hepatitis, ekstrahepatičkom simptomi zbog činjenice da su Imunološki kompleksi koji cirkuliraju u krvi su zadržane u vaskularnom zidu, što je dovelo do razvoja upalne reakcije i oštećenja tkiva.

Simptomi bolesti

Oko 20% pacijenata nema simptome hepatitisa i traži pomoć samo u vrijeme komplikacija. Međutim, postoje slučajevi oštre akutne pojave bolesti u kojima je značajna količina stanica jetre i mozga oštećena (na pozadini toksičnog djelovanja tih tvari koje normalno inaktiviraju jetra).

Kliničke manifestacije i pritužbe bolesnika s autoimunim hepatitisom:

  • oštar pad radne sposobnosti;
  • iterus kože, sluznice, tajne vanjskih žlijezda (na primjer, slinovnice);
  • hipertermija;
  • povećanje slezene, ponekad jetre;
  • sindrom bolova u trbuhu;
  • proširenje limfnih čvorova.

Postoji bol u području zahvaćenih zglobova, patološka nakupina tekućine u zglobovima šupljina, oteklina. Postoji promjena funkcionalnog stanja zglobova.

Kushingoid

To je sindrom hiperkorticizma koji se očituje simptomima koji podsjećaju na znakove pretjerane proizvodnje hormona u adrenalnom korteksu. Pacijenti se žale na prekomjerno povećanje tjelesne mase, izgled svijetlo crvene rumenila na licu, stanjivanje udova.

Tako izgleda bolesnik s sindromom hiperkortisa

Na prednjem trbušnom zidu i stražnjici nastaju šipke (strija koje podsjećaju na trake plavo-ljubičaste boje). Drugi znakovi na područjima najvećeg pritiska, koža je tamnija u boji. Česte manifestacije su akne, osip raznih podrijetla.

Stadij ciroze jetre

To razdoblje karakterizira opsežna oštećenja jetre, kod koje postoji atrofija hepatocita i njihova zamjena kaskljastim vlaknastim tkivom. Liječnik može odrediti prisutnost znakova portalne hipertenzije, koji se očituje povećanim pritiskom u sustavu portalne vene.

Simptomi ovog stanja:

  • povećanje veličine slezene;
  • proširenje žlijezda želuca, rektuma;
  • ascites;
  • erozivni nedostaci mogu se pojaviti na sluznici želuca i crijevnog trakta;
  • oslabljena probava (smanjeni apetit, napadi mučnine i povraćanja, nadutost, bol sindrom).

Postoje dvije vrste autoimunih hepatitisa. U akutnom obliku patologija se brzo razvija i tijekom prvih šest mjeseci ove godine pacijenti već pokazuju znakove hepatitisa.

Ako bolest započne s izvanhepatičnim manifestacijama i visokom tjelesnom temperaturom, to može dovesti do pogrešne dijagnoze. U ovom trenutku vješt stručnjak zadatak je potreba da se razlikovati dijagnozu autoimunog hepatitisa, sistemski eritemski lupus, reumatizma, reumatski artritis, sistemski vaskulitis, sepse.

Dijagnostičke značajke

Dijagnoza autoimunog hepatitisa ima specifičnu osobinu: liječnik ne bi trebao čekati šest mjeseci za dijagnozu, kao i za bilo koju drugu kroničnu oštećenja jetre.

Prije nego što odete na glavni pregled, stručnjak prikuplja povijest života i bolesti. Pojašnjava prisutnost pritužbi u pacijenta, kada postoji ozbiljnost u pravom hipohondrijumu, prisutnost žutice, hipertermije.

Pacijentica izvještava o prisutnosti kroničnih upalnih procesa, nasljednih patologija, loših navika. Navodi se prisutnost dugotrajne uporabe lijekova, kontakt s drugim hepatotoksičnim tvarima.

Prisutnost bolesti potvrdila su sljedeća istraživanja:

  • nedostatak transfuzije krvi, zlouporaba alkoholnih pića i unos otrovnih lijekova u prošlosti;
  • odsutnost markera aktivne infekcije (govorimo o virusima A, B i C);
  • povećani imunoglobulin G;
  • visoki broj transaminaza (ALT, AST) u krvnoj biokemiji;
  • pokazatelji autoimunih hepatitisa bilježe veći broj puta u odnosu na normalnu razinu.

Biopsija jetre punkture

U krvnom testu razjašnjava se prisutnost anemije, povećani broj leukocita i čimbenici zgrušavanja. U biokemiji - razina elektrolita, transaminaza, uree. Također je potrebno provesti analizu fekala za jaja helminths, koprogram.

Od instrumentalnih metoda dijagnoze koristi se biopsija probijanja pogođenog organa. Histološko ispitivanje određuje prisutnost zona nekroze parenhima jetre, kao i limfoidne infiltracije.

Uporaba ultrazvučne dijagnoze, CT i MRI ne daje točne podatke o prisutnosti ili odsutnosti bolesti.

Upravljanje pacijentima

S autoimunim hepatitisom počinje liječenje korekcijom prehrane. Osnovna načela prehrane (pridržavanje tablice 5) temelje se na sljedećim točkama:

  • najmanje 5 obroka dnevno;
  • dnevna kalorija - do 3000 kcal;
  • Kuhanje na paru, prednost se daje štandovima i kuhanim proizvodima;
  • konzistencija hrane treba biti pire, tekuća ili čvrsta;
  • količina soli koju treba smanjiti na 4 grama dnevno, a voda na 1,8 litara.

Dijeta ne smije sadržavati hranu s grubim vlaknima. Dopušteni proizvodi: niske masnoće vrste riba i mesa, povrće u kuhanom ili svježem obliku, voće, žitarice i mliječni proizvodi.

liječenje

Kako liječiti autoimuni hepatitis, reći će liječnik-hepatolog. To je ovaj specijalist koji upravlja pacijentima. Terapija se sastoji u upotrebi glukokortikosteroida (hormonskih lijekova). Njihova učinkovitost je povezana s inhibicijom proizvodnje antitijela.

Liječenje isključivo s tim lijekovima provodi pacijenti s tumorskim procesima ili oni koji imaju oštro smanjenje broja normalno funkcioniranih hepatocita. Predstavnici - Dexametazon, Prednizolon.

Druga klasa lijekova koji su naširoko koristi u liječenju su imunosupresivi. Oni također inhibiraju sintezu protutijela proizvedenih u borbi protiv inozemnih agensa.

Istovremeno davanje dviju skupina lijekova je potrebno, na nagle promjene krvnog tlaka, prisustvo dijabetesa pacijenata s prekomjernom težinom, bolesnika s kožnim patologije, kao i pacijente koji su osteoporoza. Predstavnici lijekova - Ciklosporin, Ecoral, Konsupren.

Prognoza rezultata terapije lijekovima ovisi o nestanku simptoma patologije, normalizaciji biokemijskih parametara testiranja krvi i rezultatima biopsije jetrenih bakterija.

Kirurško liječenje

U teškim slučajevima naznačena je transplantacija jetre. Potrebno je u odsustvu rezultata liječenja lijekovima, a također ovisi o stupnju patologije. Transplantacija se smatra jedinom učinkovitom metodom za suzbijanje bolesti u svakom peti pacijentu.

Učestalost recidiva hepatitisa u transplantaciji varira između 25-40% svih kliničkih slučajeva. Bolesno dijete češće pati od sličnog problema od odraslog pacijenta. U pravilu, dio jetre bliskog rođaka koristi se za transplantaciju.

Prognoza opstanka ovisi o nizu čimbenika:

  • ozbiljnost upalnog procesa;
  • trajna terapija;
  • upotreba transplantata;
  • sekundarna prevencija.

Važno je zapamtiti da nije dopušteno samozavaravanje s kroničnim autoimunim hepatitisom. Samo kvalificirani stručnjak može pružiti potrebnu pomoć i odabrati racionalnu taktiku za upravljanje pacijentom.

Top