Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Jesti s povećanom jetrom
2 Žutica
Koji je raspored i raspored cijepljenja hepatitisa B u odraslih osoba?
3 Ciroza
Hepatomegalija: difuzne promjene jetre i gušterače - što je to? uzroci
Glavni // Ciroza

Autoimuni hepatitis


Hepatitis (upala) jetre autoimune etiologije najprije je opisan 1951. godine u skupini mladih žena. Zatim je njegova glavna značajka bila visoka razina gama globulina i dobra reakcija na terapiju adrenokortikotropnim hormonom.

Suvremeni pogledi na autoimuni hepatitis značajno su se proširili zahvaljujući otkrivanju tajni imunologije. Međutim, izvorni uzrok bolesti, koji dovodi do proizvodnje protutijela u serumu, ostaje nejasno.

Bolest karakterizira kronični tijek s razdobljima pogoršanja i značajan rizik od prijelaza na cirozu jetre. Lijek je još nije moguće, ali kombinacija citostatika i steroidnih hormona može produžiti život pacijenata.

rasprostranjenost

Autoimuni hepatitis odnosi se na rijetke bolesti. U europskim zemljama ima 16-18 slučajeva na 100.000 stanovnika. Prema podacima iz 2015., u nekim zemljama doseže 25 godina. Žene su bolesne 3 puta češće od muškaraca (neki autori vjeruju 8 puta). Nedavno je dokumentiran rast bolesti u muškaraca i žena.

Statistika je otkrila dvije brzine otkrivanja "vrha":

  • među mladima 20-30 godina;
  • bliže starosti u 50-70 godina.

Istraživanja pokazuju da u Europi i Sjevernoj Americi autoimuni hepatitis čini jednu petinu svih kroničnih hepatitisa, au Japanu se povećava na 85%. Možda je to zbog više razine dijagnoze.

Kako se mijenjaju jetreni tkiva?

Histološka analiza određuje prisutnost jetre upala i područja nekroze oko vene (periportal). Slika hepatitisa izražava se mističnom nekrozom parenhima jetre, velikom nakupljanju plazma stanica u infiltracijama. Limfociti mogu oblikovati folikule na portalnim načinima, a okolne stanice jetre pretvaraju se u žljezdane strukture.

Limfocitna infiltracija nalazi se u središtu režnja. Upala se proteže do žučnih kanala i kolangiola u traktu vrata, iako se septalni i interlobularni pokreti ne mijenjaju. U hepatocitima se nalazi mast i hidropična distrofija, stanice su pune masnih inkluzija i vakuole s tekućinom.

Koji poremećaji imunog odgovora uzrokuju hepatitis?

Istraživanja imunologa otkrila su da je konačan rezultat imunoloških rekonstrukcija oštar pad imunoregulacijskih procesa na razini limfocita tkiva. Kao rezultat toga, antinuklearna antitijela za glatke mišićne stanice, lipoproteini se pojavljuju u krvi. Često se utvrđuju kršenja, slične sustavnim promjenama u crvenom lupus erythematosusu (LE fenomen). Stoga se ta bolest naziva i "lupoidni hepatitis".

Puno ljudskih antigena uključeno je u reakciju s protutijelima. Oni su imenovani imunologima abecednim i digitalnim kraticama. Imena mogu značiti samo za stručnjake:

Vjeruje se da uzrok uzroka autoimunog procesa može biti dodatni čimbenik - virusi:

  • hepatitis A, B, C;
  • Epstein-Barr virus;
  • herpes (HHV-6 i HSV-1).

Simptomi autoimunog hepatitisa

U polovici slučajeva početni simptomi autoimune bolesti pojavljuju se u dobi od 12 do 30 godina. Drugi "vrh" pojavljuje se kod žena nakon uspostave menopauze menopauze. 1/3 dijela karakterizira akutni tečaj i nemogućnost razlikovanja od ostalih akutnih oblika hepatitisa u prva 3 mjeseca. U 2/3 slučajeva bolest se postupno razvija.

  • rastuću težinu u hipohondriju na desnoj strani;
  • slabost i umor;
  • u 30% mladih žena, menstruacijske stanice;
  • eventualno yellowing od kože i sclera;
  • povećanje jetre i slezene.

Karakteristični znakovi kombinaciji jetre oštećenja s imunološkim poremećajima izražene u: osip, svrbež, ulcerativni kolitis boli i poremećena stolica progresivnog tiroiditis (upala štitnjače), čireva na želucu.

Patoognomonični simptomi hepatitisa alergijske prirode su odsutni, pa je tijekom dijagnostike potrebno isključiti:

  • virusni hepatitis;
  • Wilson-Konovalov bolest;
  • ostalo alkoholno i bezalkoholno oštećenje jetre (hepatitis lijekova, hemokromatoza, masna distrofija);
  • patologija jetrenog tkiva, u kojoj se odvija autoimuni mehanizam (bilijarna primarna ciroza, sklerozirajući kolangitis).

Pojava autoimunog hepatitisa kod djece popraćena je najagresivnijim kliničkim tečajem i ranom cirozom. Već u fazi dijagnoze u polovici slučajeva djeca su razvila ciroza jetre.

Koje su analize vjerojatno ocjenjivane patologije?

U analizi krvi prikazati:

  • Hypergammaglobulinemija sa smanjenjem udjela albumina;
  • povećanje aktivnosti transferaze je 5-8 puta;
  • pozitivan serološki test za LE stanice;
  • tkiva i antinuklearna antitijela na tkiva štitne žlijezde, sluznice želuca, bubrega, glatkih mišića.

Vrste autoimunih hepatitisa

Ovisno o serološkim odgovorima, utvrđene su autoantitijela, razlikuju se tri vrste bolesti. Pokazalo se da se razlikuju u tijeku, prognozi odgovora na terapijske mjere i izbor optimalnog liječenja autoimunog hepatitisa.

Tip I - nazvan je "anti-ANA pozitivan, anti-SMA". U 80% bolesnika ima antinuclear antitijela (ANA) ili antigladkomyshechnye (SMA), više od polovice slučajeva dati pozitivan odgovor na anti-neutrofilnih citoplazmatska autoantitijela p-tipa (Ranca). Udaranje bilo koje dobi. Najčešće - 12-20 godina i žena u menopauzi.

Za 45% bolesnika, bolest koja traje 3 godine bez medicinske intervencije završava s cirozom. Pravodobno liječenje daje dobar odgovor na terapiju kortikosteroidima. U 20% pacijenata, dugoročna remisija održava se čak i ukidanjem imunosuplementa liječenja.

Tip II - razlikuje prisutnost protutijela na stanične mikrosome hepatocita i bubrega, naziva se "anti-LKM-1 pozitivan". Pronađeni su u 15% pacijenata, češće u djetinjstvu. Može se kombinirati u kombinaciji s specifičnim antigenom jetre. Adrift je agresivniji.

Cirroza tijekom trogodišnjeg promatranja razvija se dva puta češće nego u prvom tipu. Otporniji na lijekove. Ukidanje lijekova prati novo pogoršanje procesa.

Tip III - "anti-SLA pozitivan" za antigens topiv u jetri i na hepatičko-pankreatični "anti-LP". Klinički znakovi slični su virusnom hepatitisu, jetrenoj epileptičnoj cirozi, scleroznom kolangitisu. Pruža cross-serološke reakcije.

Zašto se javljaju križne reakcije?

Razlika u tipu sugerira da se treba koristiti u dijagnozi autoimunog hepatitisa. To je ozbiljno otežano križnim reakcijama. Oni su tipični za različite sindrome u kojima su uključeni imunološki mehanizmi. Bit reakcija je promjena stabilne veze određenih antigena i autoantitijela, pojava novih dodatnih reakcija na druge podražaje.

Objasnila je posebnu genetsku predispoziciju i nastanak neovisne bolesti, dok neistražena. Za autoimuni hepatitis, križne reakcije predstavljaju ozbiljne poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi s:

  • virusni hepatitis;
  • hepatična bilijarna ciroza;
  • sklerozirajući kolangitis;
  • kriptogenog hepatitisa.

U praksi su poznati slučajevi prijelaza hepatitisa do sklerozirajućeg kolangitisa nakon nekoliko godina. Sindrom križnog presjeka s bilijarnim hepatitisom je tipičniji za odrasle pacijente, a kod kolangitisa za djecu.

Kako se procjenjuje odnos s kroničnim hepatitisom C?

Poznato je da je tijek kroničnog virusnog hepatitisa C obilježen izraženim autoalergijskim značajkama. Zbog toga neki znanstvenici inzistiraju na njegovu identitetu s autoimunim hepatitisom. Osim toga, obratite pažnju na odnos virusnog hepatitisa C s različitim extrahepatičnim imunološkim znakovima (u 23% pacijenata). Mehanizmi ove udruge još uvijek su neobjašnjivi.

Ali, to je utvrdio da igra ulogu proliferacije odgovor (porast broja) limfocita, otpuštanje citokina, formiranje autoantitijela i taloženje u organima antigena + antitijela. Neposredna ovisnost učestalosti autoimunih reakcija na strukturu gena virusa nije otkrivena.

Zbog svojih svojstava, hepatitis C često prati mnoge različite bolesti. To uključuje:

  • herpes dermatitis;
  • autoimuni tiroiditis;
  • crveni sistemski lupus eritematosus;
  • ulcerativni nespecifični kolitis;
  • čvorna eritema;
  • vitiligo;
  • hives;
  • glomerulonefritis;
  • fibroza alveolitis;
  • gingivitisa;
  • lokalni miozitis;
  • hemolitička anemija;
  • trombocitopenična idiopatska purpura;
  • ravni lišaj;
  • perniciozna anemija;
  • reumatoidnog artritisa i drugih.

dijagnostika

Metodološke preporuke koje je usvojila međunarodna skupina stručnjaka utvrđuju kriterije za vjerojatnost dijagnoze autoimunog hepatitisa. Značaj markera protutijela u serumu pacijenta je važan:

  • antinuklearna (ANA);
  • na mikrosome bubrega i jetre (anti-LKM);
  • glatke mišićne stanice (SMA);
  • jetreni topljivi (SLA);
  • hepatičko-pankreatični (LP);
  • azalo-glikoprotein na receptore (hepatičko lektin);
  • na plazmatsku membranu hepatocita (LM).

U ovom slučaju potrebno je isključiti pacijenta iz povezanosti s uporabom hepatotoksičnih lijekova, transfuzija krvi, alkoholizma. Popis također uključuje vezu s infektivnim hepatitisom (markerima aktivnosti seruma).

Razina imunoglobulina tipa G (IgG) i y-globulin ne prelazi normalnu manja od 1,5 puta, da se nalazi u krvi povećava transaminaza (asparaginska kiselina i alanin) i alkalne fosfataze.

Preporuke uzimaju u obzir da od 38 do 95% bolesnika s bilijarnom cirozom i kolangitisom daju identične reakcije na markere. Predlaže se kombinirati ih s dijagnozom "križnog sindroma". U ovom slučaju, klinička slika bolesti je miješana (10% slučajeva).

Za bilijarne ciroze pokazatelji križnog sindroma su dva od sljedećih:

  • IgG prelazi vrijednost za 2 puta;
  • Alanin aminotransaminaza se povećava 5 ili više puta;
  • protutijela na glatko mišićno tkivo detektirana su titrom (razrjeđivanje) više od 1:40;
  • u biopsiji jetre određena je koračna periportalna nekroza.

Primjena tehnike neizravne imunofluorescencije tehnički može dati lažno pozitivan odgovor na antitijela. Reakcija na staklu (invitro) ne može u potpunosti odgovarati promjenama u tijelu. To se mora uzeti u obzir u studijama.

Za sindrom ljepljivog kolangitisa su karakteristični:

  • znakovi kolestaza (zadržavanje žuči) s fibrozom cijevnih zidova;
  • često postoji istodobna upala crijeva;
  • biligrafiju - bilijarna prohodnost studija provedena magnetskom rezonancijom i perkutano chrespochechno, retrogradni način otkrio sužavanje strukture kružnog oblika u žučovoda.

Dijagnostički kriteriji za poprečni presjek s kolangitisom su:

  • rast transaminaza i alkalne fosfataze;
  • u polovici bolesnika razina alkalne fosfataze je normalna;
  • povećanje koncentracije imunoglobulina tipa G;
  • otkrivanje serumskih antitijela SMA, ANA, pANCA;
  • tipična potvrda kolangiografijom, histološki pregled;
  • povezanost s Crohnova bolest ili ulcerativni kolitis.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Zadatak terapije - prevencija progresije autoimunog procesa u jetri, normalizacija svih vrsta metabolizma, sadržaj immunoglobulinov.Patsientu svih uzrasta nudi putem prehrane i načina života da se smanji opterećenje na jetru. Fizički rad bi trebao biti ograničen, bolesnoj osobi treba dopustiti da se odmori često.

Strogo zabranjeni prijem:

  • alkohol;
  • čokolada i slatkiši;
  • masne sorte mesa i ribe;
  • svi proizvodi koji sadrže masti životinjskog podrijetla;
  • dimljeni i oštri proizvodi;
  • mahunarke;
  • loboda;
  • špinat.
  • mlitavo meso i ribu;
  • žitarice;
  • juhe, mliječni proizvodi i povrće;
  • salate odjevene biljnim uljem;
  • jogurt, sir;
  • voće.

Isključena je metoda pečenja, sva su jela kuhana u kuhanom obliku ili steamed. U pogoršanju preporuča se organizirati šest jela dnevno, au razdoblju remisije postoji dovoljno rutina.

Problemi terapije lijekovima

Složeni patogenetski mehanizam bolesti nas prisiljava da se složimo s mogućim utjecajem lijekova sami. Stoga su međunarodni stručnjaci razvili kliničke preporuke u kojima su utvrđene indikacije za liječenje.

Za početak terapije pacijent treba imati dovoljno kliničkih simptoma i laboratorijskih znakova patologije:

  • Alanin transaminaza je veća od normalne;
  • asparagin - 5 puta veća od normalne vrijednosti;
  • gama globulini u serumu su povećani 2 puta;
  • karakteristične promjene u biopsijama jetrenog tkiva.

Relativne indikacije su: odsutnost simptoma ili slaba ekspresija, razina gama globulina ispod dvostruke norme, koncentracija asparaginske transaminaze doseže 3-9 normi, histološka slika periportalnog hepatitisa.

Ciljano liječenje je kontraindicirano u sljedećim slučajevima:

  • bolest nema specifične simptome poraza;
  • praćen dekompenziranom cirozom jetre s krvarenjem iz jednjaka varikoznih vena;
  • Asparaginska transaminaza je manja od tri norme;
  • histološki, neaktivna ciroza, smanjeni broj stanica (citopenija), portal tip hepatitisa.

Kao patogenetska terapija koriste se glukokortikosteroidi (metilprednizolon, prednizolon). Ti lijekovi imaju imunosupresivno (podržavajuće) djelovanje na T stanice. Povećana aktivnost smanjuje autoimune reakcije protiv hepatocita. Liječenje kortikosteroidima prati negativan učinak na endokrine žlijezde, razvoj dijabetesa;

  • sindrom "Cushing's";
  • hipertenzija;
  • osteoporoza kostiju;
  • menopauza kod žena.

Propisana je jedna vrsta lijeka (monoterapija) ili kombinacija s citostaticima (Delagil, Azathioprine). Kontraindikacije za uporabu Azathioprim su pojedinačna netolerancija, sumnja na malignu novotvorinu, citopeniju, trudnoću.

Liječenje se vrši dulje vrijeme, prvo se primjenjuju velike doze, a zatim se prebacuju na potporne. Otkaz se preporuča nakon 5 godina, uz potvrdu trajne remisije, uključujući rezultate biopsije.

Važno je uzeti u obzir da se pozitivne promjene u histološkom pregledu javljaju 3-6 mjeseci nakon kliničkog i biokemijskog oporavka. Potrebno je nastaviti uzimati lijekove sve to vrijeme.

Uz stalni tijek bolesti, česte exacerbations u režimu liječenja uključuju:

  • Ciklosporin A,
  • Mikofenolat mofetil,
  • infliksimab,
  • Rituksimab.

Kod identifikacije veze s kolangitisom, Ursosan se propisuje Prednizolonom. Ponekad stručnjaci vjeruju da je moguće koristiti interferonske pripravke za liječenje autoimunog hepatitisa u izračunu antivirusnog učinka:

Nuspojave uključuju depresivno stanje, citopeniju, tiroiditis (u 20% bolesnika), širenje infekcije u organe i sustave. U nedostatku učinkovitosti terapije za četverogodišnje razdoblje i prisutnosti čestih relapsa, jedina metoda terapije je transplantacija jetre.

Koji čimbenici određuju prognozu bolesti?

Prognoza tijeka autoimunog hepatitisa određuje se prvenstveno aktivnošću upalnog procesa. Za to se koriste tradicionalni biokemijski krvni testovi: aktivnost aspartat aminotransferaze je 10 puta veća od normalne, opaža se značajan višak broja gama globulina.

Utvrđeno je da ako razina asparaginske transaminaze premašuje normalnu razinu za pet puta, a imunoglobulini tipa E su dva puta veći, 10% pacijenata može se nadati za desetogodišnju stopu preživljavanja.

S nižim kriterijima za upalnu aktivnost pokazatelji su povoljniji:

  • Za 15 godina 80% pacijenata može živjeti tijekom tog perioda polu-formirane ciroze jetre;
  • Uz uključivanje središnjih vena u upale i režnje jetre, 45% pacijenata umre u roku od pet godina, od kojih 82% ima cirozu.

Formiranje ciroze u autoimunom hepatitisu smatra se nepovoljnim prognostičkim faktorom. 20% tih bolesnika umire unutar dvije godine od krvarenja, 55% može živjeti 5 godina.

Rijetki slučajevi, koji nisu komplicirani ascitesom i encefalopatijom, daju dobre rezultate u terapiji kortikosteroidima u 20% bolesnika. Unatoč brojnim studijama, bolest se smatra neizlječivim, iako postoje slučajevi samoizlječenja. Postoji aktivna potraga za metodama odgađanja oštećenja jetre.

Simptomi i liječenje autoimunog hepatitisa

Ostavite komentar 1,229

Bolest koja utječe na jetru i uzrokuje upalu tijela zove se autoimuni hepatitis. Istodobno, uništavaju se zaštitne sile ljudskog tijela. Bolest izaziva razvoj ciroze jetre, koji utječe na zdrave stanice tijela. Da bi se saznalo o prisutnosti autoimunog hepatitisa može se provesti krvni test, s pozitivnim rezultatom, otkriva se povećana koncentracija imunoglobulina.

Opće informacije

Proces koji izaziva autoimuni hepatitis smatra kroničnim, bolest prati periportalnu upalu. Zanimljivo je da su žene mlađe od 35 godina izložene riziku. Među prijavljenim slučajevima bolesti, proporcionalni odnos zaraženih muških i ženskih spolova bio je 1: 8. Hepatitis je popraćen takvim bolestima:

Vrste bolesti

Svaka vrsta karakterizira križne sindrome, razvoj, svojstva serološkog profila i odgovor tijela na liječenje. Razvrstavajte ove vrste bolesti:

  • 1 tipa. U tom slučaju, antitijela antinuklearnih i protu-glatkih mišića (ANA i SMA) formiraju se i cirkuliraju u krvi pacijenta. Posebnost prvog tipa hepatitisa je da se dijagnosticira u dobnoj skupini od 10-20 godina i 50 godina, prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD). Bez liječenja, razvoj ciroze javlja se u trećoj godini nakon pojave bolesti. No, s pravim putem terapije, postignuta je stabilna remisija.
  • 2 tipa. Tijekom testa krvi, antitijela na jetrene i renalne mikrosome (LKM-1) nalaze se u bolesnika. Visoka biokemijska aktivnost opažena je kod bolesne djece. Nakon ukidanja terapije, imunološka bolest prelazi u fazu recidiva. U usporedbi s prvim tipom, drugi tip povećava rizik od razvoja ciroze.
  • 3 tipa. Značajka - formiranje protutijela na topljivi i jetrena pakreaticheskomu antigen (anti-anti-SLA i LP), u kombinaciji s antitijelima protiv membranskih antigena jetre.
Povratak na sadržaj

Uzroci i patogeneza

Nema specifičnih uvjerenja o uzroku koji uzrokuje kronični autoimuni hepatitis. U većini slučajeva, liječnici tvrde da je etiologija nepoznata. Međutim, postoji mišljenje da je temeljni uzrok naslijeđe. Prema ovoj teoriji, nositelji mutacijskog gena su žene. Manje uobičajeno je uvjerenje da bolest uzrokuje zarazni agens, uzročnik ove bolesti.

Tijekom autoimunog hepatitisa, funkcioniranje tjelesne obrane je smanjeno. U ovom slučaju, jetra se smatraju stanicama imunološkog sustava kao stranog agenta. Zbog toga su destruktivne sile usmjerene na zamjenu zdravih strukturnih dijelova organa s kolapsa vezivnog tkiva na jetri. Kao rezultat toga, funkcioniranje jetre se smanjuje na nulu, a organ umire postupno. Postoji disfunkcija jetre - zatajenje jetre, koja održava tijelo lijekovima, ali nemoguće je zaustaviti uništavanje.

Simptomi hepatitisa

Autoimuni ili na neki drugi način lupoidni hepatitis uzrokuju sljedeće simptome:

  • kronični umor;
  • žutost kože i sclera očiju;
  • suptilna temperatura;
  • pritisak bolova trbušne šupljine, uglavnom na desnoj strani ispod rebara;
  • bol u zglobovima;
  • oticanje udova i lica;
  • osip na koži;
  • nagla promjena tjelesne težine;
  • tamna boja urina, tako da izmet postaje lakši;
  • probavne smetnje, apetit;
  • artritis i reumatizam;
  • kršenje spavanja;
  • slobodna tekućina u trbušnoj šupljini, što dovodi do ascitesa.
Povratak na sadržaj

Dijagnoza autoimunog hepatitisa

Ako osoba ima dva ili više gore navedenih simptoma, od njih se traži da odmah potraže savjet od terapeuta. Vrijedno je pripremiti za činjenicu da će terapeut davati smjer daljnjeg pregleda od drugih liječnika koji će se angažirati u dijagnosticiranju i razvoju liječenja. Preporuke za terapiju autoimunog hepatitisa daje imunolog, hepatolog i stručnjak za zaraznu bolest.

Ispitivanje i prikupljanje anamneze

Prva faza dijagnoze autoimunog hepatitisa izvodi terapeut ili gastroenterolog. Anamneza uključuje sljedeća pitanja o:

  • transfuzije krvi tijekom protekle dvije godine;
  • zlostavljanje alkohola;
  • prisutnost istodobnih bolesti jetre ili drugih autoimunih bolesti;
  • uzimanje droga;
  • uzimanje lijekova;
  • posjet stomatologa;
  • subkutane injekcije;
  • posjetiti tetovaže.

Na pregled vizualno odrediti stanje i boju kože, sluznice. Saznajte na palpaciju veličine jetre i slezene, kao u autoimunog hepatitisa, ta tijela su povećane. To se događa da desni krvarenje guma, pa liječnik ispituje pacijenta usta. Tijekom povijesti uzimanje i ispitivanje saznati vjerojatni uzrok problema, kako bi potvrdili da je pacijent upućen na daljnje ispitivanje.

Analize za potvrdu dijagnoze

Dijagnoza nužno uključuje isporuku testova krvi i urina pacijentima. Krv pacijenta provjerava se koncentracija imunoglobulina, u bolesnika je njihova razina 1,5 puta veća. Potrebno je provesti krv radi otkrivanja da nema markera antitijela na druge virusne infekcije, ali antitijela za autoimuni hepatitis (SMA, ANA i LKM-1) su viša od normalnih desetaka puta. Isporuka krvi za biokemijsku analizu nužna je za određivanje stanja probavnih organa i kemijskog sastava krvi. Preporučljivo je predati feces za identifikaciju jaja crva i coprograma.

Instrumentalno istraživanje

Da biste počeli liječiti bolest, potrebno je poslati pacijenta na hardverske preglede. Da bi se potvrdila dijagnoza autoimunog hepatitisa, usmjerena je na:

  • Ultrazvuk jetre, slezene i drugih probavnih organa.
  • Endoskopski pregled za provjeru stanja jednjaka iznutra.
  • Procjena rada organa koji su u abdominalnoj šupljini pomoću računalne tomografije.
  • Ispitivanje jetrenog tkiva i određivanje fibroze elastografijom. Alternativna metoda je biopsija jetre.
Povratak na sadržaj

Liječenje bolesti

Liječnik propisuje imunosupresivnu terapiju kako bi se smanjila izravnavanje uništavanja jetrenih stanica. Lijekovi su usmjereni na smanjenje intenziteta autoimune reakcije, koja uništava hepatocite. Poraz organa se ne liječi ako se razvila ciroza jetre. Istodobno, terapija autoimunim hepatitisom ima za cilj zaustavljanje procesa uništenja, ali zdravlje se ne može vratiti u tijelo. Autoimuni hepatitis kod djece liječi se s istim lijekovima kao kod odraslih, ali se odabiru štedljive koncentracije aktivnih tvari kako bi se smanjio proces razaranja u djetetovom tijelu.

Liječnik liječi na jednoj od dvije opće prihvaćene sheme:

  1. Kombinacija u kojoj su propisani propisi koji sadrže prednizolon i azatropin istodobno. Plus kombinirana terapija u smanjenju nuspojava. Kombiniranim režimom liječenja prijavljene su nuspojave u jednoj od 10 pacijenata. Kombinacija je indicirana za dijabetičare, starije osobe, bolesnike s velikim viškom težine i nervozno bolesne.
  2. Monoterapija znači uzimanje jedne tvari - prednizolona. Intenzitet akcije se ne mijenja, ali rizik od nuspojava povećava se do 45%. Monoterapija se preporučuje za trudnoću, rak i neravnotežu u krvi.
Povratak na sadržaj

Tijek terapije

Doza prednizolona se mijenja prema smanjenju do kraja staze. Ako prvi tjedan terapije imenuje 60 mg tvari, a zatim 4 tjedna 30 mg. Trajanje tečaja je od 6 mjeseci, ali se događa da propisuje cjeloživotnu terapiju. Ako se djelovanje lijekova ne promatra, propisati delagil ili ciklosporin. Kada nema poboljšanja u bolesnikovu stanju tijekom 4 godine terapije, postavlja se pitanje transplantacije jetre. Kako bi se spriječila zarazna bolest pacijentovog tijela zbog smanjenja imuniteta, dodatno propisuju lijekove koji ojačavaju obranu.

Prognoza i preporuke

Samoiscjeljenje od hepatitisa je nemoguće. Bolest izaziva razvoj insuficijencije jetre i ciroze jetre. U 50% slučajeva pacijent živi 5 godina od bolesti. Ako je terapija ispravno odabrana, pacijentu je zajamčeno još 20 godina života. Stoga se savjetujete s liječnikom na prve simptome. Osobe s dijagnozom autoimunog hepatitisa nisu opasne za druge jer se bolest ne prenosi. To znači da pacijentu nudi i bolničko liječenje i kućnu terapiju.

Pacijentu je propisana dijeta koja zabranjuje uporabu proizvoda koji uzrokuju alergije. Preporučujem odbiti teške tjelesne aktivnosti i obavljati športove koji ne zahtijevaju puno truda. Za vrijeme trajanja terapije, ne vrijedi nastaviti rad, bolje je uzeti pauzu zbog zdravstvenih razloga. Ove mjere pomoći će vam donijeti pozitivne rezultate iz terapije.

Autoimuni hepatitis

Autoimuni hepatitis - upalna bolest jetre parenhim nejasne etiologije (uzrok) u tijelu uz pojava velikog broja imunosnih stanica (gama globulina, antitijela, makrofaga, limfocita, i slično).

Bolest je relativno rijetka, javlja se u europskim zemljama s učestalošću od 50 do 70 slučajeva po milijun stanovnika iu Sjevernoj Americi s učestalošću od 50 do 150 slučajeva po 1 milijun stanovnika, što predstavlja 5 - 7% ukupne hepatitisa. U zemljama Azije, Južne Amerike i Afrike incidencija autoimunog hepatitisa u populaciji je najniža i varira od 10 do 15 slučajeva na 1 milijun ljudi, što predstavlja 1-3% od ukupnog broja osoba s hepatitisom.

Autoimuni hepatitis često utječe na žene u mladoj dobi (od 18 do 35 godina).

Predviđanje za bolesti nisu povoljni, pet godina stopa preživljavanja ove bolesti je 50% deset godina stopa preživljavanja - 10%. U toku bolesti razvije hepatocelularnog insuficijencija, što dovodi do razvoja jetrene kome i posljedično smrtonosne.

uzroci

Razlozi za razvoj autoimunog hepatitisa još nisu uspostavljeni. Postoji nekoliko teorija koje su predložili različiti autori:

  • Nasljedna teorija, čija je suština leži u činjenici da postoji transfer od majke do kćeri mutacijskog gena uključenog u regulaciju imuniteta;
  • Teorija virusa, čija je suština infekcija osobe s virusima hepatitisa B, C, D ili E, kao i virus herpesa ili Epstein-Bar virusa, koji krše imunološki sustav tijela i dovode do neispravnosti u njezinoj regulaciji;
  • Pojava bolesti zbog prijevoza patološkog gena glavnog kompleksa histokompatibilnosti je HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 ili -B8.

Sve gore navedene teorije dovode do jednog scenarija:

Stanice imunološkog sustava koje se proizvode u tijelu počinju promatrati jetru kao izvanzemaljsko, patološko sredstvo i pokušati je uništiti - te stanice nazivaju se protutijelima. Ako protutijela uništavaju vlastita tkiva i organe, nazivaju se autoantitijela. Uništene stanice jetre zamijenjene su vezivnim tkivom, a tijelo postupno gubi sve svoje funkcije, razvija jetre, što dovodi do smrti. Postupak se može usporiti lijekovima, ali se ne može zaustaviti.

klasifikacija

Ovisno o vrsti antitijela razlikuju se tri vrste autoimunih hepatitisa:

  • Tip 1 - prisutnost ANA (protutijela na jezgru hepatocita) i SMA (antitijela na omotnici hepatocita);
  • 2 - prisutnost LKM-1 (antitijela na mikrosome jetre);
  • Tip 3 - prisutnost SLA (protutijela na hepatski antigen).

Simptomi autoimunog hepatitisa

  • brz umor;
  • opća slabost;
  • nedostatak apetita;
  • vrtoglavica;
  • glavobolja;
  • lagano povećanje tjelesne temperature;
  • žućkanje kože;
  • nadutost crijeva;
  • težina u trbuhu;
  • bol u desnoj i lijevoj hipohondriji;
  • povećanje jetre i slezene.

S progresijom bolesti u kasnijim fazama, postoje:

  • crvenilo dlanova;
  • pojava telangiectasias (vaskularne zvjezdice) na koži;
  • bljedilo kože;
  • snižavanje krvnog tlaka;
  • bol u srcu;
  • povećanje broja otkucaja srca;
  • hepatična encefalopatija (demencija);
  • hepatičnog koma.

dijagnostika

Dijagnoza autoimunog hepatitisa započinje pregledom i pregledom liječnika terapeuta ili gastroenterologa, nakon čega slijedi laboratorijska i instrumentalna studija. Dijagnoza autoimunog hepatitisa je dovoljno problematična, budući da se virusna i alkoholna priroda oštećenja jetre treba isključiti.

Anketa pacijenata

Kada birate, trebali biste saznati sljedeće informacije:

  • je li transfuzija krvi bilo 1 do 2 godine;
  • je li pacijent zlostavljao alkohol;
  • postojale su životne bolesti virusnih jetara;
  • bilo tijekom života hepatotoksičnih lijekova (lijekova, lijekova);
  • da li pacijent ima bilo kakve autoimune bolesti drugih organa (sustavni lupus erythematosus, reumatoidni artritis, skleroderma, dermatomiozitis, itd.).

Pregled pacijenata

Na pregledu se posebna pažnja posvećuje koži, sluznici i veličini jetre:

  • kože i sluznica;
  • na koži su vidljiva krvarenja i telangiectasias;
  • krvarenje gume;
  • povećanje jetre i slezene.

Laboratorijske metode ispitivanja

Opći test krvi:

Promjena u autoimunom hepatitisu

ESR (sedimentacijska brzina eritrocita)

Opća analiza urina:

Promjena u autoimunom hepatitisu

1 - 3 na polju gledanja

1 - 7 u polju gledišta

1 - 2 na polju gledanja

5 - 6 na polju gledanja

3 - 7 na polju gledanja

Biokemijski test krvi:

Promjene u autoimunom hepatitisu

0,044-0,177 mmol / L

0,044-0,177 mmol / L

Promjene u autoimunom hepatitisu

8,6-20,5 μmol / 1

130,5 do 450 μm / l i više

60,0-120,0 umol / 1

0,8 do 4,0 piruvata / ml-h

5,0 - 10,0 piruvata / ml-h

Coagulogram (koagulabilnost):

Promjene u autoimunom hepatitisu

APTTV (aktivno djelomično tromboplastinsko vrijeme)

Manje od 30 sekundi

Lipidogram (količina kolesterola i njegovih frakcija u krvi):

Promjene u autoimunom hepatitisu

3,11 - 6,48 μmol / 1

3,11 - 6,48 μmol / 1

0,565 1,695 mmol / L

0,565 1,695 mmol / L

lipoproteini visoke gustoće

lipoproteini male gustoće

35 - 55 jedinica. optička gustoća

35 - 55 jedinica. optička gustoća

Analiza reumatskih testova:

Promjene u autoimunom hepatitisu

CRP (c-reaktivni protein)

Ima puno

Serološke metode ispitivanja

  • ELISA (enzimski imunoanalizu);
  • RCC (reakcija fiksacije komplementa);
  • PCR (lančana reakcija polimeraze).

Gore navedene serološke metode se izvode kako bi se isključila virusna priroda bolesti jetre, analiza se provodi na markerima virusnog hepatitisa B, C, D i E, kao i virus herpesa, rubeole i Epstein-Bar virusa. U autoimunom hepatitisu, testovi bi trebali biti negativni.

Analiza za markere autoimunog hepatitisa

Ova se analiza izvodi samo pomoću PCR-a, jer je to najosjetljiviji način. Ako postoje ANA, SMA, LKM-1 ili SLA markeri u krvi, moguće je procijeniti autoimune bolesti jetre.

Instrumentalno ispitivanje jetre

  • Ultrazvuk jetre, na kojem je moguće vidjeti upalu jetrenog tkiva i zamjenu zdrave parenhima vezivnim tkivom;
  • Biopsija jetre pod nadzorom ultrazvuka uz naknadnu studiju jetrenog tkiva pod mikroskopom omogućuje vam da konačnu dijagnozu stavite 100% -tnom točnošću.

Liječenje autoimunog hepatitisa

liječenje

Patogenetska terapija.

Budući da je uzrok bolesti nije u potpunosti razumio, to samo može utjecati na skupinu procesa u organizmu, što rezultira proizvodnjom autoantitijela tropskog parenhima jetre. Cilj Ovaj tretman smanjenje otpornost organizma podrazumijeva prestanak stvaraju stanice koje se bore s izvanzemaljskim agenata koji su izvan tijela ili se smatraju strano tijelo - u oba slučaja s autoimunim gepatitom.Plyusy ovaj tretman je da je proces uništavanja stanica jetre može obustaviti, Nedostatci ovog tretmana su da tijelo postaje bespomoćno za sve zarazne, gljivične, parazitske ili bakterijske agense.

Postoje 3 režima liječenja:

1 shema sastoji se od imenovanja glukokortikosteroida (hormona u velikoj dozi):

  • 40 do 80 mg prednizolona (broj miligrama ovisi o tjelesnoj težini bolesnika) dnevno, s 2/3 dnevne doze koja se uzima ujutro na prazan želudac i 1/3 doze navečer prije jela. Nakon 2 tjedna uzimanja lijeka, koja nužno mora biti popraćena poboljšanim laboratorijskim testovima, započinje s dozom od 0,5 mg svaki tjedan. Kada se dosegne dozu od 10-20 mg prednizolona dnevno (doza održavanja), smanjenje se zaustavlja. Lijek se daje intramuskularno. Lijek se produljuje i nastavlja sve dok laboratorijski testovi ne budu unutar normalnih granica.

Shema se sastoji od glukokortikosteroida i imunosupresiva (lijek koji ima za cilj potiskivanje imunološkog sustava):

  • 20 - 40 mg prednizolona jednom dnevno ujutro na prazan želudac intramuskularno, nakon 2 tjedna - smanjenje doze lijeka od 0,5 tjedno. Nakon dostizanja 10 do 15 mg, lijek se uzima u obliku tableta, ujutro na prazan želudac.
  • 50 mg azitiofrina podijeljeno u 3 doze dnevno, prije jela kao tablete. Tijek liječenja za ovu shemu je 4 - 6 mjeseci.

3. krug uključuje glyukokrotikosteroida, imunosupresor i urosdezoksiholevoy kiselina (lijek koji poboljšava regeneraciju hepatocitima):

  • 20 - 40 mg prednizolona jednom dnevno ujutro na prazan želudac intramuskularno, nakon 2 tjedna - smanjenje doze lijeka od 0,5 tjedno. Nakon dostizanja 10 do 15 mg, lijek se uzima u obliku tableta, ujutro na prazan želudac.
  • 50 mg azitiofrina podijeljeno u 3 doze dnevno, prije jela kao tablete.
  • 10 mg po 1 kg tjelesne težine ursodeoxycholic kiseline dnevno, doza podijeljena u 3 doze u obliku tableta.

Tijek liječenja je od 1 do 2 mjeseca do 6 mjeseci. Zatim se uklanja azotopin i do 1 godine, nastavlja se liječenje s preostala dva lijeka.

Simptomatska terapija:

  • s bolovima - 1 tableta 3 puta dnevno;
  • s krvarenjem desni i pojavom vaskularnih zvijezda na tijelu - vikasol 1 tableta 2 do 3 puta dnevno;
  • s mučninom, povraćanjem, povećanom temperaturom - polysorb ili enterosgel 1 žlica 3 puta dnevno;
  • kada postoji edem ili ascites - furosemid 40-40 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac.

Kirurško liječenje

Ova bolest se može izliječiti samo kirurški, što se sastoji od transplantacije (transplantacije) jetre.

Operacija je dosta komplicirano, ali sam ušao u praksu operacije bivših CIS, problem je naći odgovarajući donator, to može potrajati još nekoliko godina, a to nije vrijedno malo novca (oko 100 000 $).

Operacija je vrlo ozbiljna i teško je podnijeti pacijenti. Postoje i brojne prilično opasne komplikacije i neugodnosti uzrokovane presađivanjem organa:

  • Jetra se ne može ukorijeniti i tijelo ih odbacuje, unatoč stalnom unosu lijekova koji potiskuju imunitet;
  • konstantan prijem imunosupresivni teško podnosi, jer eventualne loše infekcije u aktivnom razdoblju, čak i većina banalno SARS, što može dovesti do uvjetima oslabljenom imunitetu da se razvije meningitis (upala moždanih ovojnica), upalu pluća i septikemija;
  • Presađena jetra ne može izvršiti svoju funkciju, a potom nastaje akutno zatajenje jetre i smrt.

Folklorni tretman

Folklorni tretman za autoimuni hepatitis strogo je zabranjen, jer ne samo da neće imati željeni učinak, već može pogoršati tijek bolesti.

Dijeta koja olakšava tijek bolesti

Strogo je zabranjeno koristiti u prehrambenom proizvodu koji ima alergijska svojstva, to je:

Stoga je zabranjeno jesti masnu, oštru, prženu, slana, dimljena jela, konzerviranu hranu i alkohol.

U prehrani osoba s autoimunim hepatitisom treba uključivati:

  • kuhana govedina ili teletina;
  • povrće;
  • žitarice;
  • mlijeko bez masti;
  • ribe ne masne sorte Pečene ili kuhane;
  • voće;
  • voćnih napitaka;
  • compotes;
  • čaj.

Prvi simptomi autoimunog hepatitisa, dijagnoze i režima liječenja

Autoimuni hepatitis - upalna bolest jetre neodređene etiologije, s kroničnim tijekom, uz mogući razvoj fibroze ili ciroze. Ovu leziju karakteriziraju određeni histološki i imunološki simptomi.

Po prvi put spominjanje takvog poraza jetre pojavilo se u znanstvenoj literaturi sredinom XX. Stoljeća. Zatim je korišten izraz "lupoidni hepatitis". Godine 1993., Međunarodna skupina za proučavanje bolesti predložila je naziv patologije.

Što je to?

Autoimuni hepatitis - upalna bolest jetre parenhim nejasne etiologije (uzrok) u tijelu uz pojava velikog broja imunosnih stanica (gama globulina, antitijela, makrofaga, limfocita, i slično).

Uzroci razvoja

Vjeruje se da žene imaju veću vjerojatnost da pate od autoimunog hepatitisa; Najveća incidencija pada na dob od 15 do 25 godina ili klimakterijsko razdoblje.

U srcu patogeneze autoimunog hepatitisa je proizvodnja autoantitijela, čiji je cilj stanice jetre - hepatociti. Uzroci razvoja nisu poznati; Teorije koje objašnjavaju početak bolesti temelje se na pretpostavci utjecaja genetske predispozicije i faktora poticaja:

  • infekcija virusima hepatitisa, herpesa;
  • promjena (ozljeda) jetrenog tkiva s bakterijskim toksinima;
  • uzimanje lijekova koji induciraju imuni odgovor ili promjenu.

Početak bolesti može biti posljedica i jednog faktora i njihove kombinacije, ali kombinacija aktivira težu struju, pridonosi brzom napredovanju procesa.

Oblici bolesti

Postoje 3 vrste autoimunih hepatitisa:

  1. Pojavljuje se u oko 80% slučajeva, češće kod žena. Naznačen klasični klinički (lupoid hepatitis) i prisutnost SMA-analizatora antitijela imuni popratna patologija u drugim organima (autoimuni tiroiditis, ulcerativni kolitis, dijabetes, i dr.), Opušten turbulentno prolaz bez kliničkih manifestacija.
  2. Kliničke manifestacije slične su onima hepatitisa tipa I, glavna značajka razlikovanja je otkrivanje antitijela SLA / LP na topljivi antigen jetre.
  3. Ima maligni tečaj, nepovoljnu prognozu (u trenutku dijagnoze ciroze otkrivena je već u 40-70% pacijenata), a češće se razvija kod žena. Karakterizirana prisutnošću u krvi protutijela LKM-1 u citokrom P450, antitijela LC-1. Extrahepatske imunološke manifestacije su izraženije nego u tipu I.

Trenutno je ispitivanje postojanja autoimunog hepatitisa tipa III; predlaže se da ga ne uzme u obzir kao neovisni oblik, već kao poseban slučaj bolesti I. vrste.

Podjela autoimunih hepatitisa u tipove nema značajan klinički značaj, što predstavlja veći znanstveni interes, jer ne podrazumijeva promjene u planu dijagnostičkih mjera i taktika liječenja.

Simptomi autoimunog hepatitisa

Manifestacije su nespecifične: ne postoji ni jedan znak koji omogućuje jedinstvenu klasifikaciju kao točan simptom autoimunog hepatitisa. Bolest počinje, u pravilu, postupno, s takvim uobičajenim simptomima (iznenadni debi nastaje u 25-30% slučajeva):

  • glavobolja;
  • lagano povećanje tjelesne temperature;
  • žućkanje kože;
  • nadutost crijeva;
  • brz umor;
  • opća slabost;
  • nedostatak apetita;
  • vrtoglavica;
  • težina u trbuhu;
  • bol u desnoj i lijevoj hipohondriji;
  • povećanje jetre i slezene.

S progresijom bolesti u kasnijim fazama, postoje:

  • bljedilo kože;
  • snižavanje krvnog tlaka;
  • bol u srcu;
  • crvenilo dlanova;
  • pojava telangiectasias (vaskularne zvjezdice) na koži;
  • povećanje broja otkucaja srca;
  • hepatična encefalopatija (demencija);
  • hepatičnog koma.

Kliničku sliku nadopunjuje simptom popratnih patologija; najčešće su migratorske bolove u mišićima, zglobovima, naglom porastu tjelesne temperature, makulopapularnom osipa na koži. Žene mogu imati pritužbe vezane uz menstrualne nepravilnosti.

dijagnostika

Dijagnostički kriteriji za autoimuni hepatitis su serološki, biokemijski i histološki markeri. Prema međunarodnim kriterijima, moguće je govoriti o autoimuni hepatitis u sljedećim slučajevima:

  • Razina γ-globulina i IgG premašuje normalne vrijednosti za 1,5 i više puta;
  • značajno povećana aktivnost AsT, AlT;
  • u anamnesti nema transfuzije krvi, primanje hepatotoksičnih lijekova, zlouporabu alkohola;
  • u krvi nema biljega aktivne virusne infekcije (hepatitis A, B, C, itd.);
  • titra antitijela (SMA, ANA i LKM-1) za odrasle iznad 1:80; za djecu iznad 1:20.

Biopsija jetre s morfološkim ispitivanjem uzorka tkiva omogućava nam otkrivanje slike kroničnog hepatitisa s znakovima izražene aktivnosti. Histološki znakovi autoimunog hepatitisa ili su mostovi stao parenhimske nekroza, limfoidna infiltracija plazma stanica s obiljem.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Terapija se temelji na upotrebi glukokortikosteroida - imunosupresivnih lijekova (suzbijanja imuniteta). To omogućuje smanjenje aktivnosti autoimunih reakcija koje uništavaju stanice jetre.

Trenutno postoje dva režima liječenja za autoimuni hepatitis: kombinirani (prednisolon + azatioprin) i monoterapija (visoke doze prednizolona). Njihova učinkovitost je otprilike ista, obje sheme omogućuju postizanje remisije i povećanje postotka preživljavanja. Međutim, kombinirana terapija karakterizira niža incidencija nuspojava, što je 10%, dok liječenje samo s prednisolonom, ta brojka doseže 45%. Stoga, s dobrom podnošljivosti azatioprina, prva je mogućnost poželjna. Posebno kombinirana terapija je indicirana za starije žene i pacijente koji pate od dijabetesa, osteoporoze, pretilosti, povećane nervne ekscitabilnosti.

Monoterapija je propisana za trudnice, pacijente s različitim neoplazmama koji pate od teških oblika citopenije (nedostatak određenih vrsta krvnih stanica). Tijekom liječenja, ne duže od 18 mjeseci, nisu zapažene značajne nuspojave. Tijekom liječenja, dozu prednizolona postupno se smanjuje. Trajanje liječenja autoimunog hepatitisa je od 6 mjeseci do 2 godine, u nekim slučajevima terapija se provodi tijekom života.

Kirurško liječenje

Ova bolest se može izliječiti samo kirurški, što se sastoji od transplantacije (transplantacije) jetre. Operacija je vrlo ozbiljna i teško je podnijeti pacijenti. Postoje i brojne prilično opasne komplikacije i neugodnosti uzrokovane presađivanjem organa:

  • Jetra se ne može ukorijeniti i tijelo ih odbacuje, unatoč stalnom unosu lijekova koji potiskuju imunitet;
  • konstantan prijem imunosupresivni teško podnosi, jer eventualne loše infekcije u aktivnom razdoblju, čak i većina banalno SARS, što može dovesti do uvjetima oslabljenom imunitetu da se razvije meningitis (upala moždanih ovojnica), upalu pluća i septikemija;
  • Presađena jetra ne može izvršiti svoju funkciju, a potom nastaje akutno zatajenje jetre i smrt.

Drugi je problem pronaći odgovarajući donator, to može potrajati i nekoliko godina i ne košta malo novca (oko 100.000 dolara).

Invaliditet u autoimunom hepatitisu

Ako bolest napreduje do ciroze jetre, pacijent ima pravo podnijeti zahtjev za ITU ured (organizaciju koja provodi medicinsku i socijalnu stručnost) kako bi potvrdila postojanje promjena u ovom tijelu i dobila pomoć od države.

Ako je bolesna osoba prisiljena mijenjati svoje radno mjesto u vezi sa zdravstvenim stanjima, ali može zauzeti drugo mjesto s nižim plaćanjem, ima pravo na treću skupinu invalidnosti.

  1. Kada se bolest traje slomljena-recidiv, naravno, pacijent je primijetio: ljudska jetra umjerenim i teškim, ograničava sposobnost da se samostalno skrbi, rad nastup je moguće samo u posebnim uvjetima rada, uz upotrebu pomoćne tehnologije, dok se osoba oslanja drugu skupinu invaliditeta.
  2. Prva skupina može se dobiti ako tijek bolesti napreduje brzo, a pacijent ima ozbiljnu insuficijenciju jetre. Pacijentova sposobnost za rad i self-service toliko je smanjena da u medicinskim dokumentima pacijenta liječnici pišu o ukupnoj nesposobnosti za rad.

Moguće je raditi, živjeti i liječiti ovu bolest, ali se i dalje smatra vrlo opasnim, jer razlozi njegove pojave još nisu u potpunosti istraženi.

Preventivne mjere

S autoimunim hepatitisom moguće je samo sekundarna prevencija koja se sastoji u obavljanju takvih aktivnosti kao što su:

  • redovite posjete gastroenterologu ili hepatologu;
  • stalno praćenje razine aktivnosti jetrenih enzima, imunoglobulina i protutijela;
  • pridržavanje posebne prehrane i štedljivog režima;
  • ograničavajući emocionalnu i tjelesnu aktivnost, uzimajući različite lijekove.

Pravovremena dijagnoza, propisno označeni lijekovi, biljni narodnih lijekova, preventivne mjere i usklađenost s liječničkim uputama će pružiti priliku za pacijenta s dijagnozom „autoimunog hepatitisa” učinkovito nositi s tom prijetnjom za zdravlje i život opasne bolesti.

pogled

U odsutnosti liječenja, bolest se stalno napreduje; spontane remisije se ne pojavljuju. Ishod autoimunog hepatitisa je ciroza i hepatička insuficijencija; Stopa preživljavanja od 5 godina ne prelazi 50%.

Uz pomoć pravodobne i dobro provedene terapije moguće je postići remisiju kod većine pacijenata; dok je stopa preživljavanja za 20 godina više od 80%. Transplantacija jetre donosi rezultate usporedive s remisijom medicinski postignutim: 5-godišnja prognoza je povoljna u 90% pacijenata.

Autoimuni hepatitis

Autoimuni hepatitis - kronična upalna bolest imunološkog progresivna posredovane jetre, koji je karakteriziran prisustvom specifičnih antitijela, povišene razine gama globulin i izrazitim pozitivnim odgovorom na terapiju imunosupresiva.

Prvi put, 1950. J. Waldenstrom opisuje brzo napredovanje hepatitisa s ishodom ciroze jetre (kod mladih žena). Bolest je popraćena žuticom, povišenim razinama gama globulina u serumu, povredom menstrualnog funkcioniranja te je bila prikladna za terapiju adrenokortikotropnim hormonom. Na temelju antinuklearnih antitijela (ANA) pronađenih u krvi, karakterističan za crvenu lupus (lupus), 1956. godine bolest je nazvana "lupoidni hepatitis"; pojam "autoimuni hepatitis" uveden je gotovo 10 godina kasnije, 1965.

Kao što je u prvom desetljeću nakon što je autoimuni hepatitis je opisano za prvi put, što je više uobičajeno dijagnosticira kod mladih žena, do sada sačuvan pogrešnu predodžbu da je bolest mladih. Naime, prosječna dob pacijenata - 40-45 godina, s obzirom na dva pika s incidencijom: u dobi od 10 i 30 godina, a između 50 i 70 godina između Znakovito je da je nakon 50 godina autoimunog hepatitisa će debitirati u dva puta veću vjerojatnost od 30,

Učestalost bolesti je iznimno niska (iako je to jedan od najvažnijih studirao u strukturi autoimune bolesti) i znatno se razlikuje od zemlje do zemlje: među europske populacije prevalencija autoimunog hepatitisa je 0,1-1,9 slučaja na 100 000, i, na primjer, u Japanu - svega 0,01-0,08 na 100 000 stanovnika godišnje. Incidencija među različitim spolovima također je vrlo različita: omjer bolesnih žena i muškaraca u Europi je 4: 1, u Južnoj Americi - 4,7: 1, u Japanu - 10: 1.

Oko 10% pacijenata bolest je asimptomatska i slučajno je nalaz tijekom pregleda iz nekog drugog razloga, u 30% ozbiljnosti oštećenja jetre ne odgovara subjektivnim senzacijama.

Uzroci i čimbenici rizika

Glavni supstrat za razvoj progresivnih upalnih i nekrotičnih promjena u jetrenom tkivu je reakcija imunološke autoagresije na vlastite stanice. U krvi bolesnika s autoimunim hepatitisom su neke vrste antitijela, ali najvažnije za razvoj patoloških promjena su autoantitijela na glatke mišiće ili antigladkomyshechnye antitijela (SMA) i antinuclear antitijela (ANA).

Djelovanje SMA protutijela usmjereno je protiv proteina u strukturi najmanjih struktura glatkih mišićnih stanica, antinuklearna protutijela rade protiv nuklearne DNA i proteina staničnih jezgri.

Uzročni faktori koji pokreću lanac autoimunih reakcija nisu pouzdani.

Mogući gubitak od provokatora sposobnosti imunološkog sustava da razlikuje između „- još je” smatra jedan broj virusa s hepatotropni djelovanja nekih bakterija, aktivni metaboliti i toksičnih lijekova, genetska predispozicija:

  • virusi hepatitisa A, B, C, D;
  • Epsteinovi virusi - Barr, ospice, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex virus (jednostavan);
  • interferoni;
  • Vi-antigen salmonele Vi;
  • gljivice kvasca;
  • prijevoz alela (strukturne varijante gena) HLA DR B1 * 0301 ili HLA DR B1 * 0401;
  • Metildopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid i drugi lijekovi.

Oblici bolesti

Postoje 3 vrste autoimunih hepatitisa:

  1. Pojavljuje se u oko 80% slučajeva, češće kod žena. Naznačen klasični klinički (lupoid hepatitis) i prisutnost SMA-analizatora antitijela imuni popratna patologija u drugim organima (autoimuni tiroiditis, ulcerativni kolitis, dijabetes, i dr.), Opušten turbulentno prolaz bez kliničkih manifestacija.
  2. Ima maligni tečaj, nepovoljnu prognozu (u trenutku dijagnoze ciroze otkrivena je već u 40-70% pacijenata), a češće se razvija kod žena. Karakterizirana prisutnošću u krvi protutijela LKM-1 u citokrom P450, antitijela LC-1. Extrahepatske imunološke manifestacije su izraženije nego u tipu I.
  3. Kliničke manifestacije slične su onima hepatitisa tipa I, glavna značajka razlikovanja je otkrivanje antitijela SLA / LP na topljivi antigen jetre.

Trenutno je ispitivanje postojanja autoimunog hepatitisa tipa III; predlaže se da ga ne uzme u obzir kao neovisni oblik, već kao poseban slučaj bolesti I. vrste.

Pacijenti s autoimunim hepatitisom trebaju cjeloživotnu terapiju, jer se u većini slučajeva bolest ponavlja.

Podjela autoimunih hepatitisa u tipove nema značajan klinički značaj, što predstavlja veći znanstveni interes, jer ne podrazumijeva promjene u planu dijagnostičkih mjera i taktika liječenja.

simptomi

Manifestacije bolesti su nespecifične: ne postoji niti jedan znak koji omogućuje jedinstveno klasificiranje kao simptom autoimunog hepatitisa.

Autoimuni hepatitis počinje, obično postupno, s takvim uobičajenim simptomima (iznenadni debi nastaje u 25-30% slučajeva):

  • nezadovoljavajuće opće stanje zdravlja;
  • smanjenje tolerancije na uobičajena fizička opterećenja;
  • pospanost;
  • brz umor;
  • težina i osjećaj pucanja u pravom hipohondriju;
  • prolazno ili trajno cisterijsko bojenje kože i sclera;
  • tamna boja urina (boja piva);
  • epizoda povećanja tjelesne temperature;
  • smanjenje ili ukupno odsustvo apetita;
  • bol u mišićima i zglobovima;
  • poremećaji menstrualnog ciklusa kod žena (sve do potpunog prestanka menstruacije);
  • grč spontane tahikardije;
  • svrbež;
  • crvenilo dlanova;
  • točkaste krvarenje, vaskularne klica na koži.

Autoimuni hepatitis je sustavna bolest u kojoj je pogođen niz unutarnjih organa. Extrahepatske imunološke manifestacije povezane s hepatitisom otkrivene su u oko polovici pacijenata i najčešće su zastupljene slijedećim bolestima i stanjima:

  • reumatoidni artritis;
  • autoimuni tiroiditis;
  • Sjogrenov sindrom;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • hemolitička anemija;
  • autoimune trombocitopenije;
  • reumatski vaskulitis;
  • fibroza alveolitis;
  • Raynaudov sindrom;
  • vitiligo;
  • alopecije;
  • crveni plosnati lišaj;
  • bronhijalna astma;
  • fokalna skleroderma;
  • CREST-sindrom;
  • preklapaju sindrom;
  • polimiozitis;
  • diabetes mellitus ovisan o inzulinu.

Oko 10% pacijenata bolest je asimptomatska i slučajno je nalaz tijekom pregleda iz nekog drugog razloga, u 30% ozbiljnosti oštećenja jetre ne odgovara subjektivnim senzacijama.

dijagnostika

Da bi se potvrdila dijagnoza "autoimunog hepatitisa" provodi se iscrpan pregled pacijenta.

Manifestacije bolesti su nespecifične: ne postoji niti jedan znak koji omogućuje jedinstveno klasificiranje kao simptom autoimunog hepatitisa.

Prije svega potrebno je potvrditi odsutnost transfuzije krvi i zloupotrebe alkohola u povijesti i isključiti druge bolesti jetre, žuči i žučnog kanala (hepatobiliarna zona), kao što su:

  • virusni hepatitis (prvenstveno B i C);
  • Wilsonova bolest;
  • nedostatak alfa-1-antitripsina;
  • hemokromatoza;
  • lijekovi (toksični) hepatitis;
  • primarni sklerozirajući kolangitis;
  • primarne bilijarne ciroze.

Laboratorijske dijagnostičke metode:

  • postavljanje razine serumskog gama globulina ili imunoglobulina G (IgG) (povećanje za najmanje 1,5 puta);
  • detekcija serumskih antinuklearna antitijela (ANA), anti-glatkih mišića (SMA), jetre bubrega mikrosomska antitijela (LKM-1), antitijela na jetru topivog antigena (SLA / LP), u asialoglycoprotein receptora (ASGPR), aktin antitijela (AAA ), ANCA, LKM-2 LKM-3, AMA (titar u odrasloj ≥ 1:88, kod djece ≥ 1:40);
  • određivanje razine transaminaza ALT i AST krvi (povećana).
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • snimanje računala i magnetske rezonancije;
  • biopsija probijanja nakon čega slijedi histološki pregled uzoraka biopsije.

liječenje

Glavna metoda terapije autoimunog hepatitisa je imunosupresivna terapija glukokortikosteroidima ili njihovu kombinaciju s citostaticima. S pozitivnim odgovorom na liječenje u tijeku lijekovi se mogu povući prije 1-2 godine. Treba napomenuti da nakon uzimanja lijeka 80-90% pacijenata pokazuje ponovljenu aktivaciju simptoma bolesti.

Unatoč činjenici da je većina bolesnika ima pozitivan trend u pozadini terapije, oko 20% su otporne na imunosupresivna sredstva. Približno 10% pacijenata imalo obustaviti liječenje zbog razvoja komplikacije (erozije i ulceracije sluznice želuca i duodenumu, sekundarne infektivne komplikacije, sindrom hipofize -, Cushingov sindrom, gojaznost, osteoporoza, hipertenzija, supresija koštane srži, i drugi).

U složenom tretmanu, stopa preživljavanja od 20 godina prelazi 80%, pri čemu dekompenzacija procesa smanjuje se na 10%.

Osim terapije lijekom, izvodi vantjelesnog hemocorrection (volumni Plazmafereza, krioaferez) koja može rezultata liječenja: regres kliničkih simptoma, smanjene serumske koncentracije gama-globulin i titra protutijela.

Ako je učinak farmakoterapije i hemokorekcije odsutan tijekom 4 godine, označena je transplantacija jetre.

Moguće komplikacije i posljedice

Komplikacije autoimunog hepatitisa mogu biti:

  • razvoj nuspojava terapije, kada promjena u omjeru "rizik - korist" dodatno liječi neprikladnim;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • krvarenje iz varikoznih vena jednjaka;
  • ciroza jetre;
  • zatajenje jetrenih stanica.

pogled

Kod netretiranog autoimunog hepatitisa, preživljavanje od 5 godina je 50%, 10-godišnji preživljavanje je 10%.

Nakon 3 godine aktivnog liječenja, laboratorijska i instrumentalno potvrđena remisija postignuta je u 87% pacijenata. Najveći problem je reaktivacija autoimunih procesa, koja se u 50% bolesnika gleda pola godine i 70% nakon 3 godine od kraja liječenja. Nakon postizanja remisije bez liječenja održavanja, može se održavati samo u 17% bolesnika.

U složenom tretmanu, stopa preživljavanja od 20 godina prelazi 80%, pri čemu dekompenzacija procesa smanjuje se na 10%.

Ti podaci opravdavaju nužnost cjeloživotne terapije. Ako pacijent inzistira na prestanku liječenja, potrebno je praćenje svake 3 mjeseca.

Top