Kategorija

Popularni Postovi

1 Žutica
Crvene točke na tijelu i jetri
2 Steatoza
Koje su bolesti žučnog mjehura i kako se liječi?
3 Žutica
Difuzni oblik masnog hepatocisa
Glavni // Steatoza

Autoimuna bolest jetre


Ostavite komentar 4,849

Jedna od najmanje proučavanih patologija jetre je autoimuna. Simptomi autoimunih bolesti jetre su slabo izraženi i razlikuju se malo od drugih patologija organa. Razvijaju se protiv pozadine reakcije imunološkog sustava na vlastito tkivo na staničnoj razini. Simptomi ovise o vrsti bolesti koja komplicira dijagnozu procesa autoimuniteta. Danas, liječenje takvih bolesti ima za cilj ispraviti rad imunološkog sustava, a ne olakšanje simptoma, kao i prije.

Autoimuna bolest - jedna od najupečatljivijih patologija tijela, karakterizirana agresivnom reakcijom imunoglobulina na tkivo ljudskog tijela.

Opće informacije

Imunitet je operativni sustav koji ima za cilj zaštititi ljudski organizam od patogenih štetnika koji mogu biti paraziti, infekcije, virusi i sl. D. To je odmah reagira sa stranim mikroorganizama i uništavaju ih. Normalno, imunološki sustav ne reagira na vlastite stanice, ali kada to ne uspije, antigeni uništavaju svoje tijelo, protiv koje nastaju autoimune bolesti. Često se takvi napadi usmjeravaju na jedan organ, ali sistemske autoimune patologije su moguće, na primjer, sa sustavnim vaskulitisom. To se događa da se u početku imunitet bori protiv stanica jednog organa, na kraju udarajući drugima.

Da biste odredili točan uzrok onoga što se događa, nitko ne može, budući da su to slabo proučavane bolesti. Terapiju obavljaju liječnici različitih grana, što se objašnjava različitim lokalizacijom mogućih lezija. Gastroenterolog, ponekad terapeut, bavi se autoimunim bolestima jetre. Terapija ima za cilj ispraviti rad imunosti. On je umjetno depresivan, što pacijent čini lako dostupnim drugim patologijama. Češće od autoimunih bolesti jetre žene pate (8 od 10 pacijenata). Vjeruje se da nastaju zbog genetske predispozicije, ali teorija nije dokazana.

Autoimune bolesti koje su lokalizirane u jetri uključuju:

  • primarna bilijarna ciroza;
  • autoimuni hepatitis;
  • primarni sklerozirajući kolangitis;
  • autoimunog kolangitisa.

Autoimuni hepatitis

Danas se autoimuni hepatitis definira u 1-2 odraslih od 10, pri čemu su gotovo svi bolesnici ženski. U ovoj se patologiji nalazi u dobi od 30 ili nakon menopauze. Patologija se brzo razvija, praćena cirozom, zatajenjem jetre, portalnom hipertenzijom, koja je život opasna za pacijenta.

Autoimuni hepatitis karakterizira upala u jetri uslijed abnormalnih reakcija imuniteta.

Autoimuni hepatitis je progresivni upalni proces kronične prirode koji se razvija na pozadini autoimunih reakcija. Simptomi bolesti se bore za više od 3 mjeseca, s histološkim promjenama u organu (npr. Nekroza). Postoje 3 vrste patologije:

  • 1 - generiraju autoantitijela koja uništavaju površinske antigene hepatocita, što dovodi do pojave ciroze;
  • 2 tipa - mnogi organi pate, što je popraćeno simptomima poremećaja crijeva, štitnjače, gušterače; patologija koja je karakterističnija za djecu kavkaske rase;
  • Tip 3 - sustavna patologija koja se gotovo ne može liječiti.
Povratak na sadržaj

Primarna bilijarna ciroza

Protutijela mogu proizvesti antigene na jetrenim stanicama u primarnoj bilijarnoj cirozi - polagano napredujući patologija, koju karakterizira oštećenje jetrenih kanala jetre. Zbog toga nastaje ciroza. U tom slučaju jetra tkiva umiru, zamjenjuju ih fibroidi. Osim toga, jetra je formirana čvorovi koji se sastoje od ožiljnog tkiva, koji mijenja strukturu organa. Primarna bilijarna ciroza se češće dijagnosticira u starijima od 40 do 60 godina. Danas je češće otkrivena, što je objašnjeno naprednijim medicinskim tehnologijama. Bolest ne prati izrazitu simptomatologiju, ali općenito se ne razlikuje od znakova drugih tipova ciroze.

Patologija se razvija u 4 faze:

  1. odsutnost fibroze;
  2. periportalna fibroza;
  3. premošćivanje fibroze;
  4. ciroza.
Primarni autoimuni sclerosing cholangitis su više pogođeni ljudi zbog infekcije jetre. Povratak na sadržaj

Primarni sklerozni kolangitis

Dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa je češća kod muškaraca starijih od 25 godina. Ovo je oštećenje jetre koja se razvija zbog upalnog procesa vanjskog i intrahepatičnog puta. Vjeruje se da se bolest razvija na pozadini bakterijske ili virusne infekcije, koja je izazivač autoimunog procesa. Patologija je popraćena nespecifičnim ulcerativnim kolitisom i drugim bolestima. Simptomatologija je slabo izražena, ali promjene u biokemijskoj analizi krvi su vidljive. Simptomi ukazuju na zanemarivanje poraza.

Autoimuni kolangitis

Protutijela mogu napasti jetre u bolesnika s autoimunim kolangitis - kronične bolesti kolestatske imunosupresivne prirodu koja histologiju se ne razlikuje značajno od primarne bilijarne ciroze. Prvo, patologija se razvija u jetrenim kanalima, uništavajući ih. Bolest se nalazi u svakih 10 bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom. Uzroci razvoja nisu proučavani, ali ovo je rijetka bolest čija je dijagnoza teško.

Autoimune patologije jetre kod djece mogu nepovoljno utjecati na brzinu fizičkog razvoja. Povratak na sadržaj

Autoimune bolesti jetre kod djece

Protutijela mogu izazvati autoimune procese ne samo kod odraslih, već i kod djece. To se rijetko događa. Simptomi se brzo razvijaju. Terapija se svodi na lijekove koji potiskuju imunitet. U ovom slučaju, veliki problem je da terapija zahtijeva uvođenje steroida, što može utjecati na rast djeteta. Ako trudnica ima patologiju ove vrste, protutijela se mogu prenijeti kroz placentu, koja određuje dijagnozu patologije u dobi od 4-6 mjeseci. To se ne događa uvijek, ali takva žena i dijete zahtijevaju veću kontrolu. Za to, tijekom trudnoće, ne provodi se jedan pregled fetusa.

Simptomi i znakovi

Protutijela koja napadaju jetru mogu izazvati takve simptome:

  • žutica (koža, sclera očiju, urina);
  • jak stalni zamor;
  • povećati veličinu jetre i slezene;
  • povećani limfni čvorovi;
  • bol u pravom hipohondriju;
  • lice postaje crveno;
  • upaljenu kožu;
  • natečene zglobove itd.

dijagnostika

autoimuna bolest može biti otkriven laboratorijskih testova koji pokazuju da krv ima antinuclear antitijela, ali kao antinuklearnih antitijela mogu ukazivati ​​na niz drugih faktora koje koriste druge metode istraživanja. Provedena je neizravna imunofluorescencija. Pored toga, provodi se enzimski vezani imunosorbentni test, koji ukazuje na prisutnost drugih protutijela. Biopsija jetre izvedena je histološkom analizom uzorka biopsije. Instrumentalne metode uključuju ultrazvuk, MRI, i tako dalje.

Liječenje patologije

U liječenju autoimunih bolesti postoji mnogo neistraženih aspekata, budući da same patologije nisu dobro poznate lijekovima. Ranije metode liječenja bile su svedene na olakšanje simptoma, nedostajući razlog njihovog razvoja. Danas je imunologija razvijena, pa je terapija usmjerena na inhibiranje agresivnih protutijela. Izumljeni su imunosupresivi. Oni inhibiraju proizvodnju protutijela koja smanjuju upalu. Problem je u tome što su obrana tijela oslabljena, što ga čini podložnijima virusima i infekcijama.

Pacijentu su prikazani citostati, kortikosteroidi, antimetaboliti itd. Korištenje takvih lijekova popraćeno je nuspojavama i komplikacijama. Tada pacijentu dobivaju imunomodulatore. Važan korak u liječenju autoimunih bolesti jetre je unos vitaminski-mineralnih kompleksa.

proricanje

Zahvaljujući suvremenim metodama liječenja, predviđanja su se poboljšala. Oni ovise o mnogim čimbenicima. Predvidjeti tijek bolesti može se temeljiti na vrsti patologije, njegovom putu i pravodobnosti pravilne terapije. Ako se patologija ne liječi, brzo se razvija. U ovom slučaju, nezavisna tranzicija na oprost nije moguća. Pravilnom terapijom ljudi žive od 5 do 20 godina. Ako je bolest popraćena komplikacija, predvidjeti 2-5 godina života.

prevencija

Budući da su razlozi za razvoj autoimunih procesa nepoznati, ne postoji specifična prevencija. Preventivne mjere svedene su na pažljivi stav prema zdravlju, koji će najvjerojatnije moći spriječiti pojavu mehanizma pokretača. Poznatija je sekundarna profilaksa, kod koje pacijent treba pravovremeno podvrgnuti zakazanim provjerama kod gastroenterologa, pridržavati se štedljivih prehrana, kontrolnih imunoglobulina itd.

Autoimune lezije jetre

bolesti jetre povezan s abnormalnim reakcijama imunološkog sustava (autoimuni) odavno privukao interes znanstvenika. Postoji opći konsenzus o mehanizmu autoimune reakcije, koja se temelji na reakciji imunološkog sustava autoantitijela na svojim organima i tkivima, dok su obično ovi autoantitijela koji su uključeni u reparativni procese, poticanje regeneracije tkiva.

Jedna od najčešćih teorija na polju podrijetla autoimune bolesti jetre povezuje autoimune reakcije s virusnom infekcijom, njihovu inicijativu. No, postoji mišljenje i suprotno, na temelju koje se pretpostavlja da virusne infekcije imaju suprotan učinak. Ali u svakom slučaju, većina znanstvenika u ovom području slaže se da upalni procesi u jetri iniciraju vrlo snažan poticaj, vjerojatno nepoznatog podrijetla.

K autoimune bolesti jetre uključuju niz bolesti:

  • Autoimuni hepatitis, u kojem je pogođena parenhima jetre;
  • Primarna bilijarna ciroza, u kojoj su uništeni intrahepatični žučni kanali;
  • Sklerozirajući kolangitis primarni, naznačen time, da nastaje uništenje (zatvaranje) praznine ekstrahepatičkom i intrahepatičkog žučovoda vlaknastih (vezno);
  • Autoimuni kolangitis, koji kombinira znakove autoimunog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze.

Najveći broj slučajeva autoimunih bolesti jetre, prikupljenih kao rezultat statističkih istraživanja, pada na ženski spol (više od 80%). U mnogim slučajevima, autoimune bolesti jetre pripisuju se genetskoj predispoziciji.

Simptomi autoimune bolesti jetre:

  • Klinika je slična akutnom hepatitisu;
  • Postoji asimptomatski tijek bolesti;
  • Žudnja u hipohondriumu;
  • Poremećaj općeg blagostanja;
  • Povećanje veličine slezene ili povećanje veličine jetre;
  • Može se kombinirati s ulcerativnim kolitisom, osipom kože;
  • Prisutnost specifičnih za svaku varijantu biljega bolesti u krvnom serumu.

Za pravilno dijagnozu zahtjeva laboratorijskih ispitivanja prisutnosti u serumu antinuklearna antitijela (markera) koji su indikatori razlikuju autoimuni hepatitis od bolesti jetre. Ali to nije jedini pokazatelj tih bolesti, budući da se isti antinuklearni antitijela nalaze iu slučajevima uzimanja određenih lijekova, kao i kod apsolutno zdravih žena tijekom trudnoće.

Razjasniti obrazac autoimune bolesti jetre koristiti metodu neizravne imunofluorescencije. Također smo razvili test sustav imunotest omogućuje kvantificiranje Antimitiohondrijska antitijela, antitijela na neutrofila, u jetrenim membranskih antigena, na glatke mišićne jetrenog specifične i drugih lipoproteina antitijela.

Autoimune bolesti jetre i križnog sindroma

Do danas postoji laboratorijska prilika za dijagnosticiranje ove bolesti prema jasnim kriterijima koji su razvijeni.

Ukupno izdvojiti 3 skupine autoimunih bolesti jetre:

  • Autoimune bolesti jetre koje se javljaju kod hepatitisa tip 1, tipa 2.
  • Autoimune bolesti jetre s primarnom lezijom žučnog trakta - kolestatske bolesti.
  • Cross-over sindrom (overlall-sindrom) - kada postoje kombinirane kolestatske lezije i / ili hepatitis i / ili druge bolesti gastrointestinalnog trakta.

Postoji posebna trojka faktora:

  • Genetska tendencija (postoje genetske mutacije).
  • Seksualni pribor (žene su češće bolesne).
  • Čimbenik okidača.

Sve to u kombinaciji dovodi do sloma tolerancije kada imunološki sustav počne raditi protiv vlastitog organizma, napadajući hepatocite, parenhima stanica jetre i endotela žučnih kanala.

Postoje dvije vrste imunoloških odgovora:

  • humoralni (s formiranjem autoimunih antitijela koja napadaju svoje autoantigene),
  • ćelijski(postupak se aktivira putem citotoksičnih limfocita i Fas-receptora - oni se također nazivaju smrtni receptori, jer aktiviraju programiranu apoptozu stanica).

Razlikovanje znakova autoimunih bolesti jetre:

  • Ženski spol
  • Kronična autoimuna upala
  • Udruženje s imunim sindromima
  • Udruživanje s HLA halotipima (s strukturnim elementima "bijelih krvnih skupina")
  • Učinkovitost imunosupresivne terapije (hormonska terapija i citotoksična terapija)

Osnovna načela dijagnoze autoimune bolesti jetre:

  • Pažljivo prikupljena povijest i ispitivanje objektivnog statusa bolesnika.
  • Laboratorijska dijagnostika: biokemijska i imunološka ispitivanja, autoimuni markeri, PCR dijagnostika, fibrotest, fibromaks.
  • Neinvazivna dijagnostika: ultrazvuk s dopplerografijom, MSCT, MRI i MRI kolangiografija.
  • Invazivna dijagnostika: biopsija jetre, laparoskopija, PHEGS, ERHG, FCC.

Autoimuni hepatitis

To je kronična tekuća autoimuna upalna bolest jetre. Tako se u početnoj fazi dijagnoze uglavnom eliminira niz kroničnih bolesti jetre: Wilsonova bolest (njegova posljedica je ciroza), kroničnog hepatitisa B i C, alkoholne i ne-alkoholični steatohepatitis, kriptogeni kronični hepatitis, hemokromatoza, primarna bilijarna ciroza i primarni sklerozirajući kolangitis, nedostatak alfa-1 antitripsin, bolesti jetre i druge lijekove.

Klasifikacija autoimunog hepatitisa:

  • S prvim tipom AIG izoliran je visok titar antinuklearnih antitijela. Ovo je klinički povoljnija vrsta bolesti, s dobrim učinkom supresijske terapije. Ova vrsta je povezana s drugim vrstama autoimunih sustavnih bolesti vezivnog tkiva.
  • U drugom tipu AIG pronađeni su visoki titri mikrosoma jetrenih antigena i bubrega prvog tipa. To je manje povoljno, javlja se u ranoj dobi i teško je liječiti.
  • S trećom vrstom AIG detektiraju se topivi SLA antigeni jetre
  • AIG u autoimunom poliendokrinom sindromu prvog tipa (APS-1).

Epidemiologija autoimunog hepatitisa

Prema statistikama njemačkih znanstvenika, stopa incidencije u europskim zemljama je 0,1-0,9 slučajeva na 100 tisuća ljudi godišnje, a prevalencija je 2,2-17 na 100 tisuća.

Među odraslima i djecom, ženski spol je najčešće pogođen, s debitantskim bolestima koje se najčešće javljaju u dva doba: 10-30 godina i 50-70 godina.

Kliničke manifestacije autoimunog hepatitisa

Simptomi su univerzalni i slični onima drugih vrsta hepatitisa. Kod 10% šanse za povećanje transaminaze krvi i hipergammaglobulinemije.

Vrlo često simptomi se manifestiraju u obliku opće astenije, mijalgije i artralgije, na koži postoje telangiectasias. Žene mogu razviti amenoreju. U 30% slučajeva može se primijetiti klinika akutnog hepatitisa. Također se može razviti ciroza jetre, portal hipertenzije i ascite, dok se u 4% može degenerirati u hepatocelularni karcinom.

Imuni sindromi u autoimunom hepatitisu

Potrebno je pokušati pronaći paralele s mogućim drugim autoimunim bolestima kod ovih bolesnika:

  • to je tzv. poliimunski sindrom (RA, scleroderma, SLE, Sjogrenov sindrom, vaskulitis, Reynaudov sindrom, imuni trombocitopenija i drugi),
  • to može biti poliimmunnoendokrinny sindrom (dijabetes tip prvi, adrenalna insuficijencija, imunološki tiroiditis, hipotiroidizam, primarni hipogonadizam i drugi).
Klinički kriteriji za dijagnosticiranje autoimunog hepatitisa

Laparoskopska slika autoimunog hepatitisa uvelike ovisi o stupnju razvoja bolesti i morfofunkcionalnog tipa. Ali, u pravilu, u početnim stadijima postoji oticanje i hiperemija jetrenog tkiva. Kasnije, već se može promatrati širenje podkapsularnih limfnih kanala s fibrozom periportalnih polja. I već u terminalnim stadijima postoji rekonstrukcija vezivnog tkiva parenhima jetre, ciroza se razvija sa fenomenom dekompenzacije, ciste nastaju duž tijeka limfnog toka.

Primarna bilijarna ciroza jetre

To je također autoimuna kronična i progresivno progresivna bolest jetre, u kojoj su pogođeni intra-lobularni septalni žučni kanali, praćeni njihovim uništenjem. Bolest je teška, a kod osoba koje se ne liječe, očekivano trajanje života ne prelazi 12 godina.

Incidencija (prema statistikama SAD-a) iznosi 2,7 slučajeva na 100 tisuća ljudi godišnje, a prevalencija je 40 pacijenata na 100 tisuća ljudi. U 94% slučajeva pojavljuje se kod osoba starije od 40 godina, a 90% žena. Mogući etiološki čimbenici su: hepatitis virusi, enterovirusi, mikobakterije, citomegalovirus, gljivična mikroflore, Escherichia coli, otrovne žučne kiseline, nepovoljni čimbenici okoliša, itd

Glavne kliničke manifestacije primarne bilijarne ciroze

Simptomi su karakteristični za ciroza jetre raznih etiologija. To je opći pad radne sposobnosti i konstantan umor, depresivno raspoloženje i kronični poremećaj spavanja, naročito zbog svrbeža kože i sluznica, što je najintenzivnije noću. Na koži postoje ksantomi i ksantelazmi. Vrlo često se opaža hipovitaminoza, razvija osteoporoza, sklonost infekcijama mokraćnog sustava (u 20% pacijenata). Mogući razvoj encefalopatije, portal hipertenzije i ascite, hepatički kom.

Razvrstavanje primarne bilijarne ciroze:

Faza 1 - odsutnost fibroze,

2 faza - periportalna fibroza,

Stadij 3 - fibroza mosta,

Faza 4 - ciroza (uvijek se događa u pozadini hiperglikemije).

Autoimuni kolangitis Je li bolest na kliničkim i histološkim znakovima koji odgovaraju primarnoj bilijarnoj cirozi, ali bez prisutnosti antimitokondrijskih tijela.

Primarni sklerozni kolangitis - to je progresivna kronična autoimuna bolest u kojoj upala je označena sklerozirajući Intrahepaticni i izvan jetre kanala, najčešće se javlja u djece i starijih 25-50 godina. Bolest je često povezana s kroničnom upalnom bolesti crijeva autoimune prirode - ulcerativni kolitis i Crohnova bolest.

Kliničke manifestacije primarnog sklerozirajućeg kolangitisa: Ponavljanje žutica, popraćena jakim i konstantnim svrbež, gubitak težine, anoreksija, steatorrhea, ponekad s groznica i zimice, ali može biti odsutan nikakve posebne simptome. U 8% slučajeva može se razviti kolangiokularni karcinom, au 50% slučajeva - rak debelog crijeva.

Autoimune bolesti jetre

Nudimo Vam da pročitate članak na temu: "Autoimune bolesti jetre" na našoj web stranici posvećenom liječenju jetre.

Ljudsko tijelo tisućljećima je naučilo borbu protiv infekcija. Korak po korak razvijen je mehanizam unutarnjih reakcija kao odgovor na infektivno sredstvo. Sve dok se poboljšao, on je oblikovao najučinkovitiji način zaštite.

U XIX stoljeću počela je aktivna studija procesa koji su bili odgovorni za održivost tijela. Aktivno sudjelovanje u ovom projektu napravilo je ruski znanstvenik II Mechnikov. On je, zajedno s francuskim znanstvenikom L. Pasteurom, prvi put predložio da nazove imunitet zaštitnim reakcijama. Od tada je koncept proširen, nadopunjen, a do sredine dvadesetog stoljeća stekao je konačni oblik.

Što je imunitet?

Otpornost (lat immunitas -. Odlaganje, oslobađanje od svega) - neosjetljivost ili otpor na infekciju i invaziju stranih organizama (uključujući - patogena), kao i na učinke tvari koje imaju antigenska svojstva.

U njenom nastanku prolazi kroz 5 stadija, počevši od intrauterinog razdoblja i završava s dobi od 14 do 16 godina. A ako u prvoj fazi dijete dobiva sve imunosne tvari (antitijela) s majčinskim mlijekom, tada u narednim razdobljima tijelo sam počne aktivno razvijati.

tijela imunitet

Organi imunološkog sustava podijeljeni su na središnji i periferni. U prvom se nalazi oznaka, formacija i sazrijevanje limfocita. - osnovna jedinica imunološkog sustava. Središnji organi su koštana srž i timusna žlijezda. Ovdje su odabrane još nezrelene imunološke stanice. Na površini limfocita, receptori se pojavljuju na antigene (biološki aktivni materijal - protein). Antigeni mogu biti strani, koji dolaze izvana ili interne.

Receptori limfocita bi trebali reagirati samo na strukturu proteina druge. Stoga imunološke stanice koje reagiraju sa svojim vlastitim spojevima tijela umiru u procesu stvaranja.

U crvenoj koštanoj srži postoje dvije glavne frakcije imunoloških stanica: B-limfociti i T-limfociti. Stanovništvo T limfocita prolazi sazrijevanje u timusovoj žlijezdi. Te stanice izvode različite funkcije, ali imaju zajednički cilj - borbu protiv infekcija i izvanzemaljskih organizama. B-limfociti su odgovorni za sintezu protutijela. T-limfociti su izravni sudionici staničnog imuniteta (oni mogu sami apsorbirati i uništiti mikroorganizme).

Periferni organi imunološkog sustava uključuju slezenu i limfne čvorove. S protokom krvi, limfociti iz koštane srži ili timusne žlijezde dolaze u njih. U perifernim organima dolazi do daljnjeg sazrijevanja stanica i njihovog taloženja.

Kako funkcionira imunitet?

Patogeni mogu ući u ljudsko tijelo na dva načina: kroz kožu ili kroz sluznicu. Ako koža nije oštećena, vrlo je teško proći zaštitne prepreke. Gornji gusti sloj epidermisa i baktericidnih supstanci na svojoj površini sprječavaju prodor mikroorganizama. Membrane sluznice također imaju zaštitne mehanizme u obliku sekretornih imunoglobulina. Međutim, osjetljiva struktura takvih membrana lako je oštećena i može se pojaviti infekcija kroz ovu barijeru.

Ako mikroorganizmi i dalje ulaze u tijelo, oni se susreću s limfocitima. Napuštaju skladište i idu na patogene.

B-limfociti počinju proizvoditi protutijela, T-limfociti sami napadaju strane antigene i kontroliraju intenzitet imunološkog odgovora. Nakon uništavanja infekcije u tijelu ostaju protutijela (imunoglobulini), štiteći ga na sljedećem sastanku s ovim patogenom.

Uzroci autoimunih bolesti

Autoimune bolesti - patologija povezana s kršenjem imunološkog sustava čovjeka. Istovremeno, njihovi vlastiti organi i tkiva percipiraju se kao vanzemaljci, a protiv njih počinje razvoj antitijela.

Razlozi za razvoj ove države nisu potpuno razumjeli. Postoje 4 teorije:

  • Zarazni agens oštećuje tkivo tijela, a vlastite stanice postaju imunogene - percipiraju tijelo kao izvanzemaljske predmete. Protiv njih počinje razvoj antitijela (autoantitijela). Na taj se način kronični autoimuni hepatitis razvija nakon ozljede virusnog jetre.
  • Neki mikroorganizmi u smislu aminokiselinskog sastava podsjećaju na stanice ljudskog tkiva. Stoga, kada uđu u tijelo, imunološki sustav počinje reagirati ne samo na vanjske, već i na interne antigene. Dakle, stanice bubrega oštećuju se u autoimunom glomerulonefritisu nakon streptokokne infekcije.
  • Neki vitalni organi - štitnjača, prostata imaju selektivne barijere tkiva za opskrbu krvlju, kroz koje ulaze samo hranjive tvari. Imunološke stanice tijela nemaju pristup njima. Kada se krši integritet ove membrane (trauma, upala, infekcija), unutarnji antigeni (mali proteinski dijelovi organa) ulaze u uobičajeni krvotok. Limfociti počinju imunološki odgovor protiv njih, percipirajući nove proteine ​​za strane agense.
  • Hiperimunološke stanje u kojem postoji neravnoteža u frakcijama T-limfocita rezultira pojačanom odgovoru ne samo na proteinske spojeve strane antigene, ali i na vlastitim tkivom.

Većina autoimunih lezija ima kronični tijek s razdobljima pogoršanja i remisije.

Autoimuni hepatitis

Klinički je dokazano da jetra može biti oštećena vlastitim imunološkim sustavom. U strukturi kroničnih oštećenja organa, autoimuni hepatitis traje do 20% slučajeva.

Autoimuni hepatitis - upalna bolest jetre neodređene etiologije, s kroničnim tijekom, uz mogući razvoj fibroze ili ciroze. Ovu leziju karakteriziraju određeni histološki i imunološki simptomi.

Po prvi put spominjanje takvog poraza jetre pojavilo se u znanstvenoj literaturi sredinom XX. Stoljeća. Zatim je korišten izraz "lupoidni hepatitis". Godine 1993., Međunarodna skupina za proučavanje bolesti predložila je naziv patologije.

Bolest se javlja kod žena 8 puta češće nego kod muškaraca. Simptomi autoimunog hepatitisa kod djece pojavljuju se u dobi od preko 10 godina. Iako ljudi različitih dobi mogu biti bolesni, ova oštećenja jetre češća su kod žena mlađih od 40 godina.

Simptomi autoimunog hepatitisa

Početak bolesti može se razviti na dva načina.

  • U prvom slučaju, autoimuni proces nalikuje hepatitisu virusnog ili toksičnog podrijetla. Početak je akutan, može biti munja. Takvi bolesnici odmah imaju simptome oštećenja jetre. Boja kože se mijenja (žuta, siva), opće zdravstveno stanje pogoršava, slabost se pojavljuje, apetit smanjuje. Često je moguće otkriti vaskularne zvjezdice ili eritema. Zbog povećanja koncentracije bilirubina urin se zatamni, a mase stolica postaju obojene. Upalni proces potiče povećanje veličine jetre. Imunološko opterećenje na slezeni izaziva njezino povećanje.
  • Druga varijanta pojave bolesti je asimptomatska. To komplicira dijagnozu i povećava rizik od komplikacija: ciroza, hepatocelularni karcinom. U takvim pacijentima prevladava simptom izuzetno jetre. Često je izložen krivo dijagnosticirao :. glomerulonefritis, šećerna bolest, upala štitnjače, ulcerozni kolitis, itd Mnogo kasnije razviti simptome karakteristične za lezija jetre.

Treba imati na umu da autoimuni procesi istodobno mogu oštetiti više organa. Stoga je klinička slika neuobičajena, a simptomi su višestruki. Glavna trijumf simptoma: žutica, povećanje veličine jetre i slezene.

Vrste autoimunih hepatitisa

Moderna medicina razlikuje 3 tipa autoimunog hepatitisa. Glavne razlike su u protutijelima u pacijentovoj krvi. Ovisno o tipu bolesti, moguće je preuzeti značajke tečaja, odgovor na hormonsku terapiju i prognozu.

  1. 1 tip autoimunog hepatitisa je klasična varijanta tečaja bolesti. Obično se javlja kod mladih žena. Uzrok bolesti je nepoznat. Autoimuna lezija tipa 1 najčešća je u Zapadnoj Europi i Sjevernoj Americi. U krvi se opaža obilježena gama globulinemija (povećava se udio proteina sirutke koji sadrže imun komplekse). Kao rezultat poremećaja regulacije T-limfocita, autoantitijela se generiraju na površinske antigene hepatocita. U nedostatku ispravne terapije, vjerojatnost razvoja ciroze unutar 3 godine od nastanka bolesti je visoka. Većina bolesnika s autoimunim hepatitisom tipa 1 pozitivno reagira na kortikosteroidnu terapiju. Stanje remisije može se postići u 20% pacijenata čak i uz povlačenje liječenja.
  2. Teži tečaj je drugačiji autoimuni hepatitis tipa 2. Uz to, većina unutarnjih organa može patiti od autoantitijela. Simptomi upale zapaženi su u štitnjači, gušterači, crijevu. Povezane bolesti nastaju: autoimuni tiroiditis, šećerna bolest, ulcerozni kolitis. Poraz tipa 2 uobičajen je kod djece mlađe od 15 godina, a glavna je lokalizacija u Europi. Značajna aktivnost imunoloških kompleksa povećava vjerojatnost komplikacija, kao što je ciroza, karcinom. Zabilježena je stabilnost autoimune bolesti jetre u liječenju lijeka. Kada se hormonska droga povuče, javlja se recidiv.
  3. 3 tip autoimunog hepatitisa nedavno se smatra neovisnim oblikom bolesti. Dokazano je da su imuni kompleksi nespecifični. Mogu se pojaviti u drugim vrstama autoimunih patologija. Tijek ovog oblika je teški, zbog poraza drugih organa i sustava. Mogući brzi razvoj ciroze. Liječenje kortikosteroidima ne dovodi do potpune remisije.

Dijagnoza autoimunog hepatitisa

Odsutnost specifičnih simptoma, sudjelovanje u patološkom procesu drugih organa, čini dijagnozu takve bolesti vrlo teško. Potrebno je isključiti sve moguće uzroke oštećenja jetre: viruse, toksine, zlouporabu alkohola, transfuziju krvi.

Konačna dijagnoza se temelji na histološkom uzorku jetre i definiciji imunih markera. Polazeći od jednostavnih studija, možete odrediti funkcionalno stanje tijela.

laboratorija

Opći test krvi će pokazati broj i sastav leukocita, prisutnost anemije koja se javlja kada se eritrociti unište i smanjenje trombocita uslijed smanjene funkcije jetre. ESR se povećava zbog upalnog procesa.
U općoj analizi urina, razina bilirubina obično je povišena. Kada se uključe u upalni proces bubrega, mogu se pojaviti tragovi proteina i eritrocita.

Pomaci u biokemijskom krvnom testu ukazuju na funkcionalne poremećaje jetre. Ukupna količina proteina se smanjuje, kvalitativni pokazatelji se mijenjaju prema imunim frakcijama.

Značajno premašuje normu testova jetre. Zbog kršenja integriteta hepatocita, ALT i AST se oslobađaju u vaskularni sloj. Višak bilirubina određuje se ne samo u mokraći, već iu krvi, a sve njegove oblike se povećavaju. S tijekom bolesti može se pojaviti spontano smanjenje biokemijskih parametara: razina gama globulina, aktivnost transaminaza.

Imunološka analiza krvi pokazuje nedostatak u T-limfocitnom sustavu i značajno smanjenje razine regulacijskih stanica. Postoje cirkulirajući imunološki kompleksi na stanične antigene različitih organa. Ukupni broj imunoglobulina se povećava. S autoimunim tipom 2 hepatitisa, Coombsova reakcija često daje pozitivan rezultat. To ukazuje na uključivanje crvenih krvnih stanica u imunološki proces.

instrumental

Instrumentalni pregled treba započeti ultrazvukom. Pacijenti s autoimunim hepatitisom imaju difuzni porast jetre. Konture organa se ne mijenjaju, kutovi režnjevih odgovaraju normi. Parenhima jetre nije homogena u ultrazvučnom istraživanju. U provedbi ove metode dijagnoze u bolesnika s autoimunom cirozom došlo je do povećanja veličine organa, tuberoziteta rubova, zaokruživanja uglova.

Ehostruktura parenchyma heterogena, postoje čvorovi, niti, vaskularni obrazac je loš.

MRI i CT jetre nisu nespecifični. Hepatitis i ciroza u autoimunom procesu nemaju karakteristične osobine. Te dijagnostičke metode mogu potvrditi prisustvo upalnog procesa, promjenu u strukturi organa, stanje pluća jetre.

Histološka slika ukazuje na aktivni upalni proces u jetri. Istodobno s limfatskim infiltracijskim zonama ciroze se otkrije. Formirane su tzv. Rozete: grupe hepatocita odvojene septa. Odsutne su masne naslage. Kada se aktivnost procesa smanjuje, smanjuje se broj žarišta nekroze, zamjenjuju se gustim vezivnim tkivom.

Tijekom razdoblja remisije, intenzitet upalnog procesa se smanjuje, ali funkcionalna aktivnost jetrenih stanica se ne vraća na normalnu razinu. Naknadne egzacerbacije povećavaju broj žarišta nekroze, otežavajući tijek hepatitisa. Razvoj rezistentne ciroze.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Nakon provedbe svih potrebnih dijagnostičkih postupaka, važno je odabrati djelotvoran patogenetski tretman. Zbog ozbiljnosti stanja pacijenta i mogućih nuspojava, terapija takvog hepatitisa provodi se u bolnici.

Lijek izbora za liječenje autoimunih stanja je prednisolon. Smanjuje aktivnost patološkog procesa u jetri poticanjem regulatorne frakcije T-limfocita, čime se smanjuje proizvodnja gama globulina, koji oštećuju hepatocite.

Postoji nekoliko režima liječenja za ovaj lijek. Monoterapija s prednisolonom uključuje korištenje visokih doza, što povećava rizik od komplikacija kod pacijenata do 44%. Najopasniji su: dijabetes, teške infekcije, pretilost, usporavanje rasta kod djece.

Kako bi se smanjile komplikacije liječenja koriste se kombinirane sheme. Kombinacija prednizolona s azatioprinom omogućuje smanjenje vjerojatnosti pojave gore navedenih stanja 4 puta. Ova shema je poželjna u žena tijekom menopauze, bolesnika s inzulinskom rezistencijom, visokim krvnim tlakom, prekomjernom tjelesnom težinom.

Važno je započeti liječenje na vrijeme. To se očituje podatkom o preživljavanju bolesnika s autoimunim hepatitisom. Terapija, koja je započela u prvoj godini bolesti, povećava očekivano trajanje života za 61%.

Liječenje prednizolonom zahtijeva početnu dozu od 60 mg, nakon čega slijedi smanjenje do 20 mg dnevno. Pod kontrolom pokazatelja krvi doze se mogu podesiti. Kada se aktivnost imunološkog upalnog procesa smanjuje, održava se doza održavanja glukokortikosteroida. Kombinirana imunosupresivna shema uključuje upotrebu manjih terapijskih doza lijekova.

Prosječno trajanje liječenja je 22 mjeseca. Poboljšanje stanja pacijenata javlja se u prve tri godine. Međutim, hormonska terapija ima kontraindikacije i ograničenja za upotrebu. Stoga, tijekom liječenja potrebno je uzeti u obzir pojedinačne karakteristike svakog pacijenta i odabrati lijekove na takav način da prednost prevladava nad rizikom.

Radikalna metoda liječenja autoimunog hepatitisa je transplantacija jetre. To je navedeno za pacijente koji ne reagiraju na hormonska sredstva su stalni recidiva bolesti, brzo napredovanje procesa, kontraindikacije i nuspojave kortikosteroidne terapije.

Hepatoprotectors su u mogućnosti podržavati jetrene stanice. Glavne skupine lijekova za ovu patologiju mogu se smatrati esencijalnim fosfolipidima i aminokiselinama. Glavni zadatak tih lijekova je da pomažu hepatocitima ne samo da održavaju svoj integritet, nego i da smanje toksični učinak imunosupresora na jetrene stanice.

pogled

Dostupnost suvremenih dijagnostičkih metoda i veliko iskustvo u korištenju patogenetske terapije povećala je opstanak bolesnika. Uz rano liječenje, odsutnost ciroze, tip 1 hepatitisa, prognoza je povoljna. Možete postići stabilnu kliničku i histološku remisiju.

Uz kasni tretman pacijenta, prognoza se pogoršava. U pravilu, ti pacijenti osim hepatitisa već imaju teže oštećenje jetre (ciroza, hepatocelularni karcinom). Kombinacija ove patologije smanjuje učinkovitost hormonske terapije, znatno skraćuje očekivano trajanje života pacijenta.

Ako postoje bilo kakvi znakovi oštećenja jetre, važno je kontaktirati stručnjaka što je prije moguće. Zanemarivanje simptoma i samo-lijekovi su čimbenici koji mogu biti štetni za zdravlje!

Što je autoimuni hepatitis?

Autoimuni hepatitis (AIH) - progresivna jetre upalne prirode nekrotične, pri čemu je prisutnost otkriven u serumu i jetre protutijela za ciljanje i povećanim sadržajem imunoglobulina. To jest, bolesnici s autoimunim hepatitisom, jetra nastaje uništenje tijela vlastiti imunološki sustav. Etiologija bolesti nije potpuno razumljiva.

Izravne posljedice ove ubrzane bolesti su otkazivanje bubrega i ciroza jetre, što u konačnici može dovesti do smrti.

Prema statističkim podacima, autoimuni hepatitis dijagnosticira se u 10-20% ukupnog broja svih kroničnih hepatitisa i smatra se rijetkom bolesti. Žene pate od toga 8 puta češće od muškaraca, a incidencija vrha pada na dva dobna razdoblja: 20-30 godina i nakon 55 godina.

  • Što je autoimuni hepatitis?
  • Uzroci autoimunog hepatitisa
  • Vrste autoimunih hepatitisa
  • Simptomi autoimunog hepatitisa
  • dijagnostika
  • Liječenje autoimunog hepatitisa
  • Prognoza i prevencija

Uzroci autoimunog hepatitisa

Uzroci autoimunog hepatitisa nisu dobro razumjeli. Osnovni trenutak smatra se prisutnošću deficita imunoregulacije - gubitkom tolerancije na vlastite antigene. Pretpostavlja se da određenu ulogu ima nasljedna predispozicija. Možda je takva reakcija organizma odgovor na uvođenje infektivnog sredstva iz vanjskog okruženja čija aktivnost igra ulogu "kuka za pokretanje" u razvoju autoimunog procesa.

Kao takvi čimbenici mogu nastupiti ospice, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C i neki lijekovi (Interferon, itd.).

Također, više od 35% pacijenata s ovom bolešću ima druge autoimune sindrome.

Bolesti povezane s AIG:

Hemolitička i pernicna anemija;

Dijabetes melitus ovisan o inzulinu;

Crveni ravni lišaj;

Nespecifični ulcerozni kolitis;

Neuropatija perifernih živaca;

Primarni sclerosing cholangitis;

Sustavni eritematozni lupus;

Od tih, reumatoidni artritis, ulcerativni kolitis, sinovitis, Gravesova bolest najčešći su u kombinaciji s AIG.

Po kategoriji: Popis autoimunih bolesti - uzroci i simptomi

Vrste autoimunih hepatitisa

Ovisno o antitijelima otkrivenim u krvi, izolirano je 3 tipa autoimunog hepatitisa, od kojih svaka ima svoje specifičnosti naravno, specifičan odgovor na terapiju imunosupresivnim lijekovima i prognozu.

Tip 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivan)

Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se češće dijagnosticira u razdoblju od 10-20 godina i starosti preko 50 godina. Ako liječenje nije dostupno, u 43% pacijenata u roku od tri godine dolazi do ciroze. U većini bolesnika, imunosupresivna terapija proizvodi dobre rezultate, a stabilna remisija nakon prekida promatrana je u 20% pacijenata. Ova vrsta AIG najčešća je u SAD-u i zapadnoeuropskim zemljama.

Tip 2 (anti-LKM-l pozitivan)

Često se promatra, čini 10-15% od ukupnog broja slučajeva AIG. Uglavnom su djeca bolesna (od 2 do 14 godina). Ovaj oblik bolesti karakterizira jača biokemijska aktivnost, ciroza jetre formirana je u 2 godine češće nego kod hepatitisa tipa 1.

Tip 2 je otporniji na medicinsku imunoterapiju, prekid liječenja obično dovodi do relapsa. Češće nego kod tipa 1, postoji kombinacija s drugim imunološkim bolestima (vitiligo, tiroiditis, dijabetes ovisan o inzulinu, ulcerativni kolitis). U Sjedinjenim Državama, tip 2 je dijagnosticiran u 4% odraslih bolesnika s AIG, a tip 1 je dijagnosticirana u 80%. Također treba napomenuti da virusni hepatitis C utječe 50-85% bolesnika s tipom 2 i samo 11% kod tipa 1.

Tip 3 (anti-SLA pozitivan)

U ovoj vrsti AIG, nastaju protutijela na hepatski antigen (SLA). Vrlo često, ovaj tip otkriva reumatoidni čimbenik. Treba napomenuti da je 11% bolesnika s tipom 1 HCV također imaju anti-SLA, stoga ostaje nejasno da li je ova vrsta AIH vrste ili tipa 1 moraju se rasporediti na određenu vrstu.

Pored tradicionalnih tipova, ponekad postoje i forme koji, paralelno s klasičnom klinikom, mogu imati znakove kroničnog virusnog hepatitisa, primarne bilijarne ciroze ili primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Ovi se oblici zovu križni autoimuni sindromi.

Simptomi autoimunog hepatitisa

U oko 1/3 slučajeva, bolest počinje iznenada, a kliničke manifestacije se ne razlikuju od simptoma akutnog hepatitisa. Stoga se ponekad pogrešno dijagnosticira virusni ili toksični hepatitis. Postoji izražena slabost, nedostatak apetita, urin dobiva tamnu boju, opaža se intenzivna žutica.

S postupnim razvojem bolesti, žutica može biti beznačajna, postoji periodička ozbiljnost i bol na desnom pod rebra, dominantnu ulogu igraju vegetativni poremećaji.

Na vrhuncu simptoma, mučnina, svrbež kože, limfadenopatija (povećani limfni čvorovi) pridružuju se gore navedenim simptomima. Bol i žutica nisu stalni, intenziviraju se tijekom razdoblja pogoršanja. Također, tijekom egzacerbacija može doći do znakova ascitesa (akumulacija tekućine u trbušnoj šupljini). Postoji povećanje jetre i slezene. Na pozadini autoimunog hepatitisa, amenoreja se pojavljuje u 30% žena, hirsutizam (povećana dlakavost) je moguća kod dječaka i muškaraca - ginekomastija.

Tipične kožne reakcije su capillaritis, eritema, telangiectasia (vaskularne zvjezdice) na licu, vratu, rukama i aknama, budući da praktički svi bolesnici pokazuju abnormalnosti u endokrinom sustavu. Hemoragični osip ostavlja pigmentaciju poslije sebe.

Sustavne manifestacije autoimunog hepatitisa uključuju poliartritis velikih zglobova. Ovu bolest karakterizira kombinacija oštećenja jetre i poremećaja imuniteta. Postoje takve bolesti kao što su ulcerozni kolitis, miokarditis, tiroiditis, dijabetes, glomerulonefritis.

Istovremeno, u 25% pacijenata bolest se pojavljuje asimptomatski u ranim fazama i nalazi se tek u stadiju ciroze jetre. Ako postoji akutni infektivni proces (virus herpesa tipa 4, virusni hepatitis, citomegalovirus), postavlja se pitanje dijagnoze autoimunog hepatitisa.

Dijagnostički kriteriji bolesti su serološki, biokemijski i histološki markeri. Takve metode istraživanja, poput ultrazvuka, jetrene MRI, ne igraju značajnu ulogu u dijagnozi.

Dijagnoza "autoimunog hepatitisa" može se izvesti pod sljedećim uvjetima:

U anamnesti nema činjenica o transfuzi krvi, primanju hepatotoksičnih lijekova, nedavnoj uporabi alkohola;

Razina imunoglobulina u krvi prelazi vrijednost za 1,5 puta ili više;

U krvnom serumu nisu otkriveni biljezi aktivnih virusnih infekcija (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr virus, citomegalovirus);

Titri antitijela (SMA, ANA i LKM-1) premašuju stope od 1:80 za odrasle i 1:20 za djecu.

Dijagnoza se konačno potvrđuje na temelju rezultata biopsije jetre. Histološki pregled treba otkriti uska ili premoštena nekroza tkiva, limfoidna infiltracija (akumulacija limfocita).

Autoimuni hepatitis se mora razlikovati od kroničnog virusnog hepatitisa, Wilsonove bolesti, droga i alkoholnog hepatitisa, bezalkoholne bolesti masnih kiselina, kolangitisa, primarne bilijarne ciroze. Također, nedostupna je prisutnost patologija kao što su oštećenje žučnih kanala, granulomi (čvorovi nastali na pozadini upalnog procesa) - najvjerojatnije ukazuje na neku drugu patologiju.

AIG se razlikuje od drugih oblika kroničnog hepatitisa zbog činjenice da u ovom slučaju nije potrebno čekati dijagnozu kada se bolest postane kronična (tj. Oko 6 mjeseci). Dijagnoza AIG može biti u bilo kojem trenutku u kliničkom tijeku.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Terapija se temelji na upotrebi glukokortikosteroida - imunosupresivnih lijekova (suzbijanja imuniteta). To omogućuje smanjenje aktivnosti autoimunih reakcija koje uništavaju stanice jetre.

Trenutno postoje dva režima liječenja: kombinirani (prednisolon + azatioprin) i monoterapija (visoke doze prednizolona). Njihova učinkovitost je otprilike ista, obje sheme omogućuju postizanje remisije i povećanje postotka preživljavanja. Međutim, kombinirana terapija karakterizira niža incidencija nuspojava, što je 10%, dok liječenje samo s prednisolonom, ta brojka doseže 45%. Stoga, s dobrom podnošljivosti azatioprina, prva je mogućnost poželjna. Posebno kombinirana terapija je indicirana za starije žene i pacijente koji pate od dijabetesa, osteoporoze, pretilosti, povećane nervne ekscitabilnosti.

Monoterapija je propisana za trudnice, pacijente s različitim neoplazmama koji pate od teških oblika citopenije (nedostatak određenih vrsta krvnih stanica). Tijekom liječenja, ne duže od 18 mjeseci, nisu zapažene značajne nuspojave. Tijekom liječenja, dozu prednizolona postupno se smanjuje. Trajanje liječenja autoimunog hepatitisa je od 6 mjeseci do 2 godine, u nekim slučajevima terapija se provodi tijekom života.

Indikacije za terapiju steroidima

Liječenje steroidima obvezno je imenovan s gubitkom sposobnosti za rad, kao i otkrivanjem histološke analize mosta ili koraka nekroze. U svim ostalim slučajevima odluka se donosi pojedinačno. Učinkovitost liječenja kortikosteroidima potvrđena je samo u bolesnika s aktivnim progresivnim procesom. S slabo izraženim kliničkim simptomima, odnos između koristi i rizika je nepoznat.

U slučaju nedjelotvorne imunosupresivne terapije, provedene četiri godine, s čestim recidivima i teškim nuspojavama, jedino rješenje je transplantacija jetre.

Na temu: Djelotvorna dijetetska metoda liječenja autoimunih bolesti

Prognoza i prevencija

Ako ne postoji liječenje, a zatim autoimuni hepatitis napreduje, spontane remisije su nemoguće. Neizbježna posljedica je zatajenje jetre i ciroza jetre. Petogodišnja stopa preživljavanja u ovom slučaju iznosi 50%.

S pravodobnom i pravilno odabranom terapijom, u većini pacijenata moguće je postići stabilnu remisiju, a 20-godišnja stopa preživljavanja u ovom slučaju iznosi 80%.

Kombinacija akutne upale jetre s cirozom ima lošu prognozu: 60% pacijenata umre u roku od pet godina, 20% u roku od dvije godine.

U bolesnika s korak nekroza, učestalost ciroze u roku od pet godina je 17%. Ako nema komplikacija kao što su ascites i encefalopatija jetre, što smanjuje učinkovitost steroidne terapije, upalni proces u 15-20% bolesnika samouništenje, bez obzira na aktivnost tijeka bolesti.

Rezultati transplantacije jetre usporedivi su s remisijom postignutim lijekovima: 90% bolesnika ima povoljnu 5-godišnju prognozu.

S ovom bolesti moguća je samo sekundarna prevencija, koja se sastoji od redovitog posjeta gastroenterologu i stalnog praćenja razine antitijela, imunoglobulina i aktivnosti jetrenih enzima. Bolesnike s ovom bolešću preporučuje se održavanje štedljivog režima i prehrane, ograničavanje tjelesnih i emocionalnih stresa, odbijanje preventivnog cijepljenja, ograničavanje unosa različitih lijekova.

Autor članka: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatologist, gastroenterologist

Autoimune mehanizma igraju značajnu ulogu u patogenezi raznih bolesti jetre: kroničnog aktivnog hepatitisa, kroničnog autoimunog hepatitisa, primarne biliarne ciroze, primarnog skleroznog kolangitisa, autoimuni kolangitis. Važan znak umanjenog stanja imunosti kod kroničnih aktivnih jetrenih bolesti je pojava u krvi autoantitijela koja reagiraju s različitim antigenskim komponentama stanica i tkiva.

Autoimuni kronični hepatitis (varijanta kroničnog aktivnog hepatitisa) je heterogena skupina progresivnih upalnih bolesti jetre. Sindrom autoimunog kroničnog hepatitisa karakterizira klinički simptom upale jetre koji traje više od 6 mjeseci, i histološke promjene (nekroza i infiltrati polja portala). Za autoimunološki kronični hepatitis, karakteristike su sljedeće karakteristike.

  • Bolest se prati uglavnom kod mladih žena (85% svih slučajeva).
  • Promjene u rezultatima uobičajenih laboratorijskih parametara manifestira kao ubrzana ESR, umjereno teškog leukopenija i trombocitopenija, anemija mješoviti geneza - hemolitička (pozitivna izravna Coombs test) i preraspodjela;
  • Promjene u rezultatima uzoraka jetre inherentne hepatitisa (bilirubin povećan 2-10 puta, transaminaze aktivnost 5-10 puta ili više, de Ritis koeficijent manji od 1, aktivnost alkalne fosfataze povećala blago do umjereno, povećanje koncentracije AFP, u korelaciji s aktivnošću bolesti biokemijskim ).
  • Hipergammaglobulinemija koja prelazi normu je 2 puta ili više (obično poliklonalna s dominantnim povećanjem IgG).
  • Negativni rezultati istraživanja za serološke biljege virusnog hepatitisa.
  • Negativni ili niski titar protutijela na mitohondrije.

Za autoimune bolesti jetre primjenjuje primarne bilijarne ciroze, što se očituje u obliku malosimptomno kronične nonsuppurative destruktivnog kolangitis, koji upotpunjuje formiranje ciroze. Ako se prije primarne bilijarne ciroze smatra rijetka bolest, sada je njegova prevalencija postala vrlo značajna. Povećana dijagnoza primarne bilijarne ciroze, objasnio je uvod u kliničku praksu suvremenih metoda laboratorijskih istraživanja. Najtipičniji primarne bilijarne ciroze povećanja aktivnosti alkalne fosfataze, obično više od 3 puta (neki pacijenti mogu biti normalni ili malo povećani) i GGT. Djelovanje alkalne fosfataze nema prognostički značaj, ali njegovo smanjenje odražava pozitivan odgovor na liječenje. Aktivnost AST i ALT umjereno povećava (transaminaze aktivnost 5-6 puta norma nije tipičan za bilijarne ciroze).

Sklerozirajući kolangitis primarni - kronična bolest jetre kolestatičke nepoznate etiologije, naznačen nonsuppurative destruktivnu upalu, Obliterirajuća segmenta skleroze i dilataciju intra- i ekstrahepatičkom žučnih vodova, što je dovelo do razvoja bilijarne ciroze, portalne hipertenzije i zatajenja jetre. Za primarnu skleroznog kolangitisa naznačen stabilni kolestaza (uobičajeno ne manje od dva puta više od alkalne fosfataze) sindrom, krvi transaminaze povećana za 90% pacijenata (ne više od 5 puta). Pojam primarnog skleroznog kolangitisa autoimunom bolesti s genetsku predispoziciju na temelju identificiraju obiteljske slučajevima, zajedno s drugim autoimunim bolestima (najčešće s ulcerativni kolitis), poremećaji u stanične i humoralne imunosti, identifikaciju antitijela (antinuklearna, glatke mišiće, citoplazmi neutrofila ).

Autoimuni cholangitis je kronična kolestatska bolest jetre uzrokovana imunosupresijom. Histologija jetre tkiva u ove bolesti je uglavnom sličan primarna bilijarna ciroza i repertoar antitijela uključuje povišene titre anti-nuklearnih i mitohondrijske antitijela. Očito, autoimuni holangitis nije varijanta primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Prisutnost antinuklearnih antitijela u bolesnika s kroničnim autoimunim hepatitisom jedan je od glavnih pokazatelja koji omogućuju razlikovanje ove bolesti od produljenog virusnog hepatitisa. Ta antitijela su otkrivena u 50-70% slučajeva aktivnog kroničnog (autoimunog) hepatitisa i 40-45% slučajeva primarne bilijarne ciroze. Istodobno, u niskim titrima, protu-nuklearna antitijela mogu se pojaviti kod praktično zdravih ljudi, a titar se povećava s godinama. Mogu se pojaviti nakon uzimanja određenih lijekova, poput procainamida, metildopa, određenih anti-tuberkuloza i psihotropnih lijekova. Vrlo često se titar protu-nuklearnih antitijela povećava kod zdravih žena tijekom trudnoće.

Za potvrdu autoimune oštećenje jetre i diferencijalna dijagnoza različitih oblika autoimunog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze razvijen dijagnostičkih testova za određivanje i Antimitiohondrijska antitijela (AMA), te antitijela na glatke mišićne antitijela u lipoprotein jetre specifičan antigen membrane jetre, antitijela na mikrosomskog antigen jetre i bubrega antitijela neutrofila i drugih.

Pronašli ste pogrešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Probavni sustav > Autoimune bolesti jetre

Autoimune bolesti jetre.

bolesti jetre povezan s abnormalnim reakcijama imunološkog sustava (autoimuni) odavno privukao interes znanstvenika. Postoji opći konsenzus o mehanizmu autoimune reakcije, koja se temelji na reakciji imunološkog sustava autoantitijela na svojim organima i tkivima, dok su obično ovi autoantitijela koji su uključeni u reparativni procese, poticanje regeneracije tkiva.

Jedna od najčešćih teorija na polju podrijetla autoimune bolesti jetre povezuje autoimune reakcije s virusnom infekcijom, njihovu inicijativu. No, postoji mišljenje i suprotno, na temelju koje se pretpostavlja da virusne infekcije imaju suprotan učinak. Ali u svakom slučaju, većina znanstvenika u ovom području slaže se da upalni procesi u jetri iniciraju vrlo snažan poticaj, vjerojatno nepoznatog podrijetla.

K autoimune bolesti jetre uključuju niz bolesti:

  • Autoimuni hepatitis, u kojem je pogođena parenhima jetre;
  • Primarna bilijarna ciroza, u kojoj su uništeni intrahepatični žučni kanali;
  • Sklerozirajući kolangitis primarni, naznačen time, da nastaje uništenje (zatvaranje) praznine ekstrahepatičkom i intrahepatičkog žučovoda vlaknastih (vezno);
  • Autoimuni kolangitis, koji kombinira znakove autoimunog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze.

Najveći broj slučajeva autoimunih bolesti jetre, prikupljenih kao rezultat statističkih istraživanja, pada na ženski spol (više od 80%). U mnogim slučajevima, autoimune bolesti jetre pripisuju se genetskoj predispoziciji.

Simptomi autoimune bolesti jetre:

  • Klinika je slična akutnom hepatitisu;
  • Postoji asimptomatski tijek bolesti;
  • Žudnja u hipohondriumu;
  • Poremećaj općeg blagostanja;
  • Povećanje veličine slezene ili povećanje veličine jetre;
  • Može se kombinirati s ulcerativnim kolitisom, osipom kože;
  • Prisutnost specifičnih za svaku varijantu biljega bolesti u krvnom serumu.

Za pravilno dijagnozu zahtjeva laboratorijskih ispitivanja prisutnosti u serumu antinuklearna antitijela (markera) koji su indikatori razlikuju autoimuni hepatitis od bolesti jetre. Ali to nije jedini pokazatelj tih bolesti, budući da se isti antinuklearni antitijela nalaze iu slučajevima uzimanja određenih lijekova, kao i kod apsolutno zdravih žena tijekom trudnoće.

Razjasniti obrazac autoimune bolesti jetre koristiti metodu neizravne imunofluorescencije. Također smo razvili test sustav imunotest omogućuje kvantificiranje Antimitiohondrijska antitijela, antitijela na neutrofila, u jetrenim membranskih antigena, na glatke mišićne jetrenog specifične i drugih lipoproteina antitijela.

Top