Kategorija

Popularni Postovi

1 Giardia
Ciroza jetre na ultrazvuku
2 Recepti
Tubage (slijepa sondiranje) žučnog mjehura
3 Recepti
Kakvu prognozu, ako se jetra povećava za 3 cm, i moguće liječenje
Glavni // Giardia

Autoimuna bolest jetre


Ostavite komentar 4,849

Jedna od najmanje proučavanih patologija jetre je autoimuna. Simptomi autoimunih bolesti jetre su slabo izraženi i razlikuju se malo od drugih patologija organa. Razvijaju se protiv pozadine reakcije imunološkog sustava na vlastito tkivo na staničnoj razini. Simptomi ovise o vrsti bolesti koja komplicira dijagnozu procesa autoimuniteta. Danas, liječenje takvih bolesti ima za cilj ispraviti rad imunološkog sustava, a ne olakšanje simptoma, kao i prije.

Autoimuna bolest - jedna od najupečatljivijih patologija tijela, karakterizirana agresivnom reakcijom imunoglobulina na tkivo ljudskog tijela.

Opće informacije

Imunitet je operativni sustav koji ima za cilj zaštititi ljudski organizam od patogenih štetnika koji mogu biti paraziti, infekcije, virusi i sl. D. To je odmah reagira sa stranim mikroorganizama i uništavaju ih. Normalno, imunološki sustav ne reagira na vlastite stanice, ali kada to ne uspije, antigeni uništavaju svoje tijelo, protiv koje nastaju autoimune bolesti. Često se takvi napadi usmjeravaju na jedan organ, ali sistemske autoimune patologije su moguće, na primjer, sa sustavnim vaskulitisom. To se događa da se u početku imunitet bori protiv stanica jednog organa, na kraju udarajući drugima.

Da biste odredili točan uzrok onoga što se događa, nitko ne može, budući da su to slabo proučavane bolesti. Terapiju obavljaju liječnici različitih grana, što se objašnjava različitim lokalizacijom mogućih lezija. Gastroenterolog, ponekad terapeut, bavi se autoimunim bolestima jetre. Terapija ima za cilj ispraviti rad imunosti. On je umjetno depresivan, što pacijent čini lako dostupnim drugim patologijama. Češće od autoimunih bolesti jetre žene pate (8 od 10 pacijenata). Vjeruje se da nastaju zbog genetske predispozicije, ali teorija nije dokazana.

Autoimune bolesti koje su lokalizirane u jetri uključuju:

  • primarna bilijarna ciroza;
  • autoimuni hepatitis;
  • primarni sklerozirajući kolangitis;
  • autoimunog kolangitisa.

Autoimuni hepatitis

Danas se autoimuni hepatitis definira u 1-2 odraslih od 10, pri čemu su gotovo svi bolesnici ženski. U ovoj se patologiji nalazi u dobi od 30 ili nakon menopauze. Patologija se brzo razvija, praćena cirozom, zatajenjem jetre, portalnom hipertenzijom, koja je život opasna za pacijenta.

Autoimuni hepatitis karakterizira upala u jetri uslijed abnormalnih reakcija imuniteta.

Autoimuni hepatitis je progresivni upalni proces kronične prirode koji se razvija na pozadini autoimunih reakcija. Simptomi bolesti se bore za više od 3 mjeseca, s histološkim promjenama u organu (npr. Nekroza). Postoje 3 vrste patologije:

  • 1 - generiraju autoantitijela koja uništavaju površinske antigene hepatocita, što dovodi do pojave ciroze;
  • 2 tipa - mnogi organi pate, što je popraćeno simptomima poremećaja crijeva, štitnjače, gušterače; patologija koja je karakterističnija za djecu kavkaske rase;
  • Tip 3 - sustavna patologija koja se gotovo ne može liječiti.
Povratak na sadržaj

Primarna bilijarna ciroza

Protutijela mogu proizvesti antigene na jetrenim stanicama u primarnoj bilijarnoj cirozi - polagano napredujući patologija, koju karakterizira oštećenje jetrenih kanala jetre. Zbog toga nastaje ciroza. U tom slučaju jetra tkiva umiru, zamjenjuju ih fibroidi. Osim toga, jetra je formirana čvorovi koji se sastoje od ožiljnog tkiva, koji mijenja strukturu organa. Primarna bilijarna ciroza se češće dijagnosticira u starijima od 40 do 60 godina. Danas je češće otkrivena, što je objašnjeno naprednijim medicinskim tehnologijama. Bolest ne prati izrazitu simptomatologiju, ali općenito se ne razlikuje od znakova drugih tipova ciroze.

Patologija se razvija u 4 faze:

  1. odsutnost fibroze;
  2. periportalna fibroza;
  3. premošćivanje fibroze;
  4. ciroza.
Primarni autoimuni sclerosing cholangitis su više pogođeni ljudi zbog infekcije jetre. Povratak na sadržaj

Primarni sklerozni kolangitis

Dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa je češća kod muškaraca starijih od 25 godina. Ovo je oštećenje jetre koja se razvija zbog upalnog procesa vanjskog i intrahepatičnog puta. Vjeruje se da se bolest razvija na pozadini bakterijske ili virusne infekcije, koja je izazivač autoimunog procesa. Patologija je popraćena nespecifičnim ulcerativnim kolitisom i drugim bolestima. Simptomatologija je slabo izražena, ali promjene u biokemijskoj analizi krvi su vidljive. Simptomi ukazuju na zanemarivanje poraza.

Autoimuni kolangitis

Protutijela mogu napasti jetre u bolesnika s autoimunim kolangitis - kronične bolesti kolestatske imunosupresivne prirodu koja histologiju se ne razlikuje značajno od primarne bilijarne ciroze. Prvo, patologija se razvija u jetrenim kanalima, uništavajući ih. Bolest se nalazi u svakih 10 bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom. Uzroci razvoja nisu proučavani, ali ovo je rijetka bolest čija je dijagnoza teško.

Autoimune patologije jetre kod djece mogu nepovoljno utjecati na brzinu fizičkog razvoja. Povratak na sadržaj

Autoimune bolesti jetre kod djece

Protutijela mogu izazvati autoimune procese ne samo kod odraslih, već i kod djece. To se rijetko događa. Simptomi se brzo razvijaju. Terapija se svodi na lijekove koji potiskuju imunitet. U ovom slučaju, veliki problem je da terapija zahtijeva uvođenje steroida, što može utjecati na rast djeteta. Ako trudnica ima patologiju ove vrste, protutijela se mogu prenijeti kroz placentu, koja određuje dijagnozu patologije u dobi od 4-6 mjeseci. To se ne događa uvijek, ali takva žena i dijete zahtijevaju veću kontrolu. Za to, tijekom trudnoće, ne provodi se jedan pregled fetusa.

Simptomi i znakovi

Protutijela koja napadaju jetru mogu izazvati takve simptome:

  • žutica (koža, sclera očiju, urina);
  • jak stalni zamor;
  • povećati veličinu jetre i slezene;
  • povećani limfni čvorovi;
  • bol u pravom hipohondriju;
  • lice postaje crveno;
  • upaljenu kožu;
  • natečene zglobove itd.

dijagnostika

autoimuna bolest može biti otkriven laboratorijskih testova koji pokazuju da krv ima antinuclear antitijela, ali kao antinuklearnih antitijela mogu ukazivati ​​na niz drugih faktora koje koriste druge metode istraživanja. Provedena je neizravna imunofluorescencija. Pored toga, provodi se enzimski vezani imunosorbentni test, koji ukazuje na prisutnost drugih protutijela. Biopsija jetre izvedena je histološkom analizom uzorka biopsije. Instrumentalne metode uključuju ultrazvuk, MRI, i tako dalje.

Liječenje patologije

U liječenju autoimunih bolesti postoji mnogo neistraženih aspekata, budući da same patologije nisu dobro poznate lijekovima. Ranije metode liječenja bile su svedene na olakšanje simptoma, nedostajući razlog njihovog razvoja. Danas je imunologija razvijena, pa je terapija usmjerena na inhibiranje agresivnih protutijela. Izumljeni su imunosupresivi. Oni inhibiraju proizvodnju protutijela koja smanjuju upalu. Problem je u tome što su obrana tijela oslabljena, što ga čini podložnijima virusima i infekcijama.

Pacijentu su prikazani citostati, kortikosteroidi, antimetaboliti itd. Korištenje takvih lijekova popraćeno je nuspojavama i komplikacijama. Tada pacijentu dobivaju imunomodulatore. Važan korak u liječenju autoimunih bolesti jetre je unos vitaminski-mineralnih kompleksa.

proricanje

Zahvaljujući suvremenim metodama liječenja, predviđanja su se poboljšala. Oni ovise o mnogim čimbenicima. Predvidjeti tijek bolesti može se temeljiti na vrsti patologije, njegovom putu i pravodobnosti pravilne terapije. Ako se patologija ne liječi, brzo se razvija. U ovom slučaju, nezavisna tranzicija na oprost nije moguća. Pravilnom terapijom ljudi žive od 5 do 20 godina. Ako je bolest popraćena komplikacija, predvidjeti 2-5 godina života.

prevencija

Budući da su razlozi za razvoj autoimunih procesa nepoznati, ne postoji specifična prevencija. Preventivne mjere svedene su na pažljivi stav prema zdravlju, koji će najvjerojatnije moći spriječiti pojavu mehanizma pokretača. Poznatija je sekundarna profilaksa, kod koje pacijent treba pravovremeno podvrgnuti zakazanim provjerama kod gastroenterologa, pridržavati se štedljivih prehrana, kontrolnih imunoglobulina itd.

Autoimune bolesti jetre

Autoimune mehanizma igraju značajnu ulogu u patogenezi raznih bolesti jetre: kroničnog aktivnog hepatitisa, kroničnog autoimunog hepatitisa, primarne biliarne ciroze, primarnog skleroznog kolangitisa, autoimuni kolangitis. Važan znak umanjenog stanja imunosti kod kroničnih aktivnih jetrenih bolesti je pojava u krvi autoantitijela koja reagiraju s različitim antigenskim komponentama stanica i tkiva.

Autoimuni kronični hepatitis (varijanta kroničnog aktivnog hepatitisa) je heterogena skupina progresivnih upalnih bolesti jetre. Sindrom autoimunog kroničnog hepatitisa karakterizira klinički simptom upale jetre koji traje više od 6 mjeseci, i histološke promjene (nekroza i infiltrati polja portala). Za autoimunološki kronični hepatitis, karakteristike su sljedeće karakteristike.

■ Bolest se prati uglavnom kod mladih žena (85% svih slučajeva).

■ promjene rezultata uobičajenih laboratorijskih parametara manifestira kao ubrzana ESR, umjereno teškog leukopenija i trombocitopenija, anemija mješoviti geneza - hemolitička (pozitivna izravna Coombs test) i redistribuciji;

■ promjene u rezultatima uzoraka jetre svojstven hepatitis (bilirubin povećan 2-10 puta, transaminaze aktivnost 5-10 puta ili više, de Ritis koeficijent manji od 1, aktivnost alkalne fosfat-PS malo ili umjereno podigao, povećanje koncentracije AFP, koji je povezan s biokemijska aktivnost bolesti) /

■ Hypergammaglobulinemija koja premašuje normu 2 puta ili više (obično poliklonalna s dominantnim povećanjem IgG).

■ Negativni rezultati studije za serološke markere virusnog hepatitisa.

■ Negativan ili nizak titar AT na mitohondrije.

Za autoimune bolesti jetre i žučnih primarni odnosi-og ciroze, manifestira u obliku malosimptomno kronične nonsuppurative destruktivni kolangitis, koji upotpunjuje formiranje ciroze. Ako se prije primarne bilijarne ciroze smatra rijetka bolest, sada je njegova prevalencija postala vrlo značajna. Povećana dijagnoza primarne bilijarne ciroze, objasnio je uvod u kliničku praksu suvremenih metoda laboratorijskih istraživanja. Najtipičniji primarne bilijarne ciroze povećanja aktivnosti alkalne fosfataze, obično više od 3 puta (neki pacijenti mogu biti normalni ili malo povećani) i GGT. Djelovanje alkalne fosfataze nema prognostički značaj, ali njegovo smanjenje odražava pozitivan odgovor na liječenje. Aktivnost AST i ALT umjereno povećava (transaminaze aktivnost 5-6 puta norma nije tipičan za bilijarne ciroze).

Sklerozirajući kolangitis primarni - kronična bolest jetre kolestatičke nepoznate etiologije, naznačen nonsuppurative destruktivnu upalu, Obliterirajuća segmenta skleroze i dilataciju intra- i ekstrahepatičkom žučnih vodova, što je dovelo do razvoja bilijarne ciroze, portalne hipertenzije i zatajenja jetre. Za primarnu skleroznog kolangitisa naznačen stabilni kolestaza (uobičajeno ne manje od dva puta više od alkalne fosfataze) sindrom, krvi transaminaze povećana za 90% pacijenata (ne više od 5 puta). Pojam primarnog skleroznog kolangitisa autoimunom bolesti s genetsku predispoziciju na temelju identificiraju obiteljske slučajevima, zajedno s drugim autoimunim bolestima (najčešće s ulcerativni kolitis), poremećaji u stanične i humoralne imunosti, identifikaciju antitijela (antinuklearna, glatke mišiće, citoplazmi neutrofila ).

Autoimuni cholangitis je kronična kolestatska bolest jetre uzrokovana imunosupresijom. Histologija jetre tkiva u ove bolesti je uglavnom sličan primarne bilijarne ciroze, i AT rasponu sadrži više titre anti-nuklearne i mitohondrijske AT. Autoimuni kolangitis,

očito, nije varijanta primarnog sklerozirajućeg kolangitisa (Henry J.B., 1996).

Prisutnost antinuklearnih antitijela u bolesnika s kroničnim autoimunim hepatitisom jedan je od glavnih pokazatelja koji omogućuju razlikovanje ove bolesti od produljenog virusnog hepatitisa. Ta antitijela su otkrivena u 50-70% slučajeva aktivnog kroničnog (autoimunog) hepatitisa i 40-45% slučajeva primarne bilijarne ciroze. Istodobno, u niskim titrima, protu-nuklearna antitijela mogu se pojaviti kod praktično zdravih ljudi, a titar se povećava s godinama. Mogu se pojaviti nakon uzimanja nekih lijekova, kao što su procainamid, metildopa, određene anti-tuberkuloze i psihotropne lijekove. Vrlo često se titar protu-nuklearnih antitijela povećava kod zdravih žena tijekom trudnoće.

Za potvrdu autoimune oštećenje jetre i diferencijalna dijagnoza različitih oblika autoimunog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze razvijen dijagnostičkih testova za određivanje mitohondrijskog antitijela (AMA) i antitijela na glatke mišiće, na i lipoproteina u jetri specifičan Ar membrane jetre kod za mikrosomalnih Ar jetre i bubrega, AT do neutrofila itd.

Autoimuni hepatitis

Autoimuni hepatitis - kronične progresivne hepatocelularnog oštećenja, periportnom postupak sa znakovima upale ili šire, hipergamaglobulinemijom i prisutnost seruma autoantitijela jetre povezano. Kliničke manifestacije autoimunog hepatitisa uključuju asthenovegetative poremećaja, žutice, desno gornji bol kvadrantu, osip, hepatomegaly i splenomegalija, amenoreje kod žena, ginekomastiju - muškarci. Dijagnoza autoimunog hepatitisa se temelji na detekciji serološki antinuklearna antitijela (ANA), anti-tkiva glatkih mišića (SMA), antitijela na bubrega i jetrenim mikrosomima i sur., Hipergamaglobulinemijom, povećava titar IgG i biopsiju jetre. Osnova za liječenje autoimunog hepatitisa je imunosupresivne terapije glukokortikoidima.

Autoimuni hepatitis

U strukturi kroničnog hepatitisa u gastroenterologiji, autoimunološki oštećenje jetre čini 10-20% slučajeva kod odraslih i 2% kod djece. Žene imaju autoimune hepatitis 8 puta češće od muškaraca. Prvi dobni maksimum incidencije pada na dob do 30 godina, drugi - za razdoblje postmenopauze. Tijek autoimunog hepatitisa ima brzu progresivnu prirodu, u kojoj se prerano razvijaju ciroza jetre, portal hipertenzija i zatajenje jetre koja dovodi do smrti pacijenata.

Uzroci autoimunog hepatitisa

Pitanja etiologije autoimunog hepatitisa nisu adekvatno proučavana. Smatra se da je temelj za razvoj autoimunog hepatitisa je zaplitanja specifičnim antigenima tkivne histokompatibilnosti (HLA alele osobi) - ili DR3 od DR4 detektiranih kod 80-85% pacijenata. Vjerojatno aktiviraju faktora, što je izazvalo autoimunog odgovora kod genetički osjetljivih pojedinaca mogu djelovati virusa, Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), ospice, herpes (HSV-1 i HHV-6), kao i određeni lijekovi (na primjer, interferon ). Više od trećine bolesnika s autoimunim hepatitisom su identificirani i drugih autoimunih sindroma - tireoiditis, Gravesova bolest, sinovitis, ulcerozni kolitis, Sjogrenov bolesti, i drugi.

Osnova patogeneze autoimunog hepatitisa je nedostatak imuno: smanjenje subpopulacija T-supresorskih limfocita, što dovodi do nekontroliranog sinteze B IgG stanica i razaranja membrane stanica jetre - hepatocita izgled karakterističan serumskih antitijela (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Vrste autoimunih hepatitisa

Ovisno o formiranim protutijelima, razlikuju se autoimuni hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitivan), II (anti-LKM-l pozitivni) i III (anti-SLA pozitivni). Svaki od izoliranih tipova bolesti karakterizira osebujni serološki profil, specifičnosti protoka, odgovor na imunosupresivnu terapiju i prognozu.

Autoimunski tip I hepatitisa javlja se s formiranjem i cirkulacijom antinuklearnih antitijela (ANA) u krvi - u 70-80% pacijenata; antitijela protiv glatkih mišića (SMA) u 50-70% pacijenata; antitijela na citoplazmu neutrofila (pANCA). Autoimuni hepatitis tipa I često se razvija između 10 i 20 godina i nakon 50 godina. Karakterizira dobar odgovor na imunosupresivnu terapiju, mogućnost postizanja stabilne remisije u 20% slučajeva čak i nakon ukidanja kortikosteroida. U odsutnosti liječenja unutar 3 godine nastaje ciroza.

U autoimunim hepatitis tip II, antitijela na mikrosome jetre i bubrega tipa 1 (anti-LKM-1) prisutna su u krvi u 100% bolesnika. Ovaj oblik bolesti se razvija u 10-15% slučajeva autoimunog hepatitisa, uglavnom u djetinjstvu i karakterizira visoka biokemijska aktivnost. Autoimuni hepatitis tip II je otporniji na imunosupresiju; kad se lijek povuče, često se javlja recidiv; ciroza se razvija 2 puta češće nego kod autoimunog hepatitisa tipa I.

U autoimunim hepatitisima tipa III antitijela na topljivi antigen antigena jetre i pankreasa jetre (anti-SLA i anti-LP). Vrlo često, ovaj tip otkriva ASMA, reumatoidni faktor, antimiokondrijska antitijela (AMA), protutijela na antigenima jetrenih membrana (antiLMA).

Za atipičan izvedbama autoimuni hepatitis uključuju poprečne sindromi koji uključuju simptome primarne biliarne ciroze, primarnog skleroznog kolangitisa, kroničnog virusnog hepatitisa.

Simptomi autoimunog hepatitisa

U većini slučajeva, autoimuni hepatitis manifestira se iznenada i u kliničkim manifestacijama se ne razlikuje od akutnog hepatitisa. U početku se javlja ozbiljna slabost, nedostatak apetita, intenzivna žutica, pojava tamnog urina. Zatim, u roku od nekoliko mjeseci, autoimuna hepatitisa odvija se.

Rjeđe je pojava bolesti postupno; u ovom slučaju prevladavaju asthenovegetativni poremećaji, slabost, težina i bol u pravom hipohondrijumu, manja žutica. U nekih bolesnika, autoimuni hepatitis počinje s groznicom i izvanhepatičnim manifestacijama.

Razdoblje razvijanja simptoma autoimunog hepatitisa uključuje izraženu slabost, osjećaj težine i boli u pravom hipohondrijumu, mučninu, pruritus i limfadenopatiju. Za autoimuni hepatitis karakterizira nestabilna, pogoršana tijekom razdoblja pogoršanja žutice, povećanja jetre (hepatomegalija) i slezene (splenomegalija). Trećina žena s autoimunim hepatitisom razvija amenoreju, hirsutizam; dječaci mogu imati ginekomastiju.

Tipične reakcije kože: kapilaritis, eritema, purpura, akna, telangiektazija slična lupusu, na koži lica, vrata i ruku. Tijekom razdoblja pogoršanja autoimunog hepatitisa mogu se primijetiti pojave prolaznih ascitesa.

Sustavne manifestacije autoimunog hepatitisa odnosi ili migraciju relaps artritisa koji utječe na velike zglobove, ali ne dovodi do njihove deformacije. Vrlo često, autoimuni hepatitis javlja u svezi s ulcerativni kolitis, miokarditis, upala pluća, perikarditis, glomerulonefritis, tiroiditis, vitiligo, inzulin-ovisnog dijabetes melitusa, iridociklitis, Sjogrenov sindrom, Cushingov sindrom, fibrozirajuće alveolitis, hemolitička anemija.

Dijagnoza autoimunog hepatitisa

Dijagnostički kriteriji za autoimuni hepatitis su serološki, biokemijski i histološki markeri. Prema međunarodnim kriterijima, moguće je govoriti o autoimuni hepatitis u sljedećim slučajevima:

  • u anamnesti nema transfuzije krvi, primanje hepatotoksičnih lijekova, zlouporabu alkohola;
  • u krvi nema biljega aktivne virusne infekcije (hepatitis A, B, C, itd.);
  • Razina γ-globulina i IgG premašuje normalne vrijednosti za 1,5 i više puta;
  • značajno povećana aktivnost AsT, AlT;
  • titra antitijela (SMA, ANA i LKM-1) za odrasle iznad 1:80; za djecu iznad 1:20.

Biopsija jetre s morfološkim ispitivanjem uzorka tkiva omogućava nam otkrivanje slike kroničnog hepatitisa s znakovima izražene aktivnosti. Histološki znakovi autoimunog hepatitisa ili su mostovi stao parenhimske nekroza, limfoidna infiltracija plazma stanica s obiljem.

Instrumentalne studije (ultrazvuk jetre, MRI jetre, itd.) U autoimunom hepatitisu nemaju neovisnu dijagnostičku vrijednost.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Patogenetska terapija autoimunog hepatitisa sastoji se u provedbi imunosupresivne terapije glukokortikosteroidima. Ovaj pristup omogućuje smanjenje aktivnosti patoloških procesa u jetri: povećava aktivnost T-supresora, smanjuje intenzitet autoimunih reakcija koje uništavaju hepatocite.

Imunosupresivna terapija obično u autoimunog hepatitisa provodi prednizolon ili metilprednizolon u početnoj dozi od 60 mg (1. tjedan), 40 mg (2 tjedna), 30 mg (3-4 tjedana) w sa smanjenjem na 20 mg u održavanju doza. Pad u dnevnoj dozi provodi polako, s obzirom na aktivnost klinički tijek i razina serumskih markera. Održavanje doza pacijenta treba uzeti u punoj normalizaciji kliničke, laboratorijske i histoloških parametara. Liječenje autoimunog hepatitisa može trajati od 6 mjeseci do 2 godine, a ponekad i doživotno.

Ako je monoterapija neučinkovita, moguće je uvesti autoimuni hepatitis azatioprin, klorokin, ciklosporin u režim liječenja. U slučaju kvara imunosupresivno liječenja autoimunog hepatitisa u više od 4 godine, više relapsa, nuspojave liječenja transplantacije pitanja i jetre.

Prognoza za autoimuni hepatitis

U odsutnosti liječenja autoimunog hepatitisa, bolest se stalno napreduje; spontane remisije se ne pojavljuju. Ishod autoimunog hepatitisa je ciroza i hepatička insuficijencija; Stopa preživljavanja od 5 godina ne prelazi 50%. Uz pomoć pravodobne i dobro provedene terapije moguće je postići remisiju kod većine pacijenata; dok je stopa preživljavanja za 20 godina više od 80%. Transplantacija jetre donosi rezultate usporedive s remisijom medicinski postignutim: 5-godišnja prognoza je povoljna u 90% pacijenata.

Autoimuni hepatitis moguće samo sekundarna prevencija, uključuje redovito praćenje gastroenterologist (hepatologist), kontrola jetrenih enzima, γ-globulin sadržaja, autoantitijela dobiti vrijeme ili obnavljanje liječenja. Bolesnici s autoimunim hepatitisom preporuča nježan tretman s ograničenje emocionalni i fizički stres, prehrana, uklanjanje profilaktičko cijepljenje, ograničava lijekove.

Autoimuni hepatitis

Autoimuni hepatitis je progresivna upala upale jetrenog tkiva nerazumljive etiologije koja se može karakterizirati prisutnošću različitih antitijela i hipergammaglobulinemije u serumu.

U tkivu jetre, histopatološko ispitivanje otkriva, barem, periportalni hepatitis (djelomična (postupno) nekroza i granični hepatitis). Bolest napreduje brzo i dovodi do pojave ciroze jetre, akutnog zatajenja jetre, portalne hipertenzije i smrti.


S obzirom na činjenicu da je patološko simptomi bolesti su odsutni, za dijagnozu autoimunog hepatitisa treba isključiti virusnih kronični hepatitis, nedostatak nedostatka alfa-antitripsin, Wilsonovu bolest, hepatitis uzrokovane lijekovima, alkoholni hepatitis, hemokromatoza, i alkoholne bolesti masne jetre, i drugih imunoloških bolesti, kao što je bilijarna primarna ciroza, sklerozirajući primarni kolangitis i autoimuni kolangitis. Detaljni anamnezu, obaviti neke laboratorijske testove i visoko kvalificirani faktori istraživanje histološka nam omogućiti da se utvrdi točna dijagnoza u većini slučajeva.


Čudno, etiologija ove bolesti još nije razjašnjena. Autoimuni hepatitis je rijetka bolest koja nije karakteristična za Sjevernu Ameriku i Europu, gdje je incidencija oko 50-200 slučajeva na 1.000.000 ljudi. Prema sjevernoameričkoj i europskoj statistici, bolesnici s autoimunim hepatitisom čine oko 20% svih pacijenata s kroničnim hepatitisom. U Japanu je dijagnosticirana bolest u 85% slučajeva hepatitisa.

Što se događa tijekom razvoja autoimunog hepatitisa?

Najčešća bolest utječe na mlade žene. Omjer muškaraca i žena među pacijentima je 1: 8. Za to hepatitisa karakterizira izuzetno blizak odnos s mnogim histokompatibilnosti antigena (HLA, MHC kod ljudi), koji su uključeni u immunnoreguliruyuschih procesa. Treba napomenuti da je povezan alel B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Postoji dokaz važnosti defektima transkripcijski faktor (tzv AIRE-1) u nastanku autoimunog hepatitisa (poznat po svojoj ulozi u razvoju i održavanju imunološke tolerancije). S obzirom na činjenicu da je YAG razvija ne svim nosačima gore navedenih alela dozvoljenu dopunskim okidačkih čimbenika koji iniciraju autoimunog procesa (hepatitis virus A, B, C, herpesa (HHV-6 i HSV-1), reaktivne metabolite medikament znači Epstein-Barrova bolest itd.).

Bit patološkog procesa je smanjen na deficit imunoregulacije. U bolesnika, u većini slučajeva, opaženo je smanjenje subpopulacije limfocita T-supresora, zatim se stvaraju antinuklearna antitijela na lipoprotein i glatki mišić u tkivima i krvi. Često detekcija LE-stanica fenomena uz prisutnost obilježenih extrahepaticnih (sustavnih) lezija, karakterističnih za crvenu sistemsku lupus, potaknula je ovu bolest "lupoidni hepatitis".


Simptomi autoimunog hepatitisa


Gotovo 50% bolesnika prvi simptomi se pojavljuju u dobi od 12-30 godina između, drugi je fenomen tipičan za postmenopauzi razdoblja. Oko 30% pacijenata bolest se pojavljuje iznenada i to je klinički nemoguće razlikovati od akutnog hepatitisa. To se ne može postići ni 2-3 mjeseca nakon razvoja patološkog procesa. U nekih bolesnika se bolest razvija nezapaženo: Postupno osjećaj težine u desnom gornjem kvadrantu, umor. Od prvih simptoma, postoje sustavne ekstrahepatijske manifestacije. Bolest se odlikuje kombinacijom znakova imunosnih poremećaja i oštećenja jetre. U pravilu, postoji splenomegalija, hepatomegalija, žutica. Trećina žena ima amenoreju. Četvrtina svih bolesnika s ulceroznog kolitisa javlja, razne osip, perikarditis, miokarditis, tiroiditis, različite specifične čireva. U općem aktivnost povećava 5-8 aminotransferaza, tu hipergamaglobulinemijom, Dysproteinemia varirati sedimentne uzoraka. Često se može serološki pozitivni testovi koji otkrivaju LE-stanice, tkiva antiuklearnye antitijela i antitijela za sluznicu želuca, bubrega kanala, glatkih mišića, štitne žlijezde.


Razlikovati tri vrste Nd, od kojih svaki ima ne samo jedinstvenu serološki profil, ali i specifičnosti prirodnog toka, ali i na prognozu i odgovor na konvencionalnu imunosupresivne terapije. Ovisno o otkrivenim autoantitijela, postoje:

  • Tip jedan (anti-ANA pozitivan, anti-SMA);
  • Tipa dva (anti-LKM-1positive);
  • Tip tri (anti-SLA pozitivan).


Prvi tip je karakteriziran kruži antinuklearna autoantitijela (ANA) u 75-80% bolesnika i / ili (SMA antigladkomyshechnyh autoantitijela) u 50-75% bolesnika koji su često u kombinaciji s anti-neutrofilna citoplazmatska autoantitijela za p-tipa (Ranca). Može se razviti u bilo kojoj dobi, ali najčešća dob je 12-20 godina i razdoblje u postmenopauzi. Gotovo 45% bolesnika u odsutnosti patogenetickog tretmana unutar tri godine, postoji ciroza. U mnogim pacijentima, ova kategorija je označena pozitivan odgovor na terapiju kortikosteroidima, ali 20% ostaje stabilna remisija u slučaju otkaza imunosupresivna sredstva.


Druga vrsta s antitijelima na mikrosomima jetre i bubrega tip 1 (anti-LKM-1) određena je na 10% pacijenata, često u kombinaciji s anti-LKM-3 i antitijela za anti-LC-1 (jetreni citosolu antigen). Često se češće primjećuje (do 15% bolesnika s AIG) i, u pravilu, u djece. Tijek bolesti karakteriziran je višom histološkom aktivnošću. 3-godišnje razdoblje ciroza formirana dvostruko češće nego kod hepatitisa prvog tipa koji definira lošu prognozu. Drugi tip je više otporan na imunosupresije droge i otkaza lijekova obično dovodi do recidiva bolesti.


Treći tip je zbog prisutnosti protutijela na hepatij-pankreatijski antigen (anti-LP) i jetrenog topljivog antigena (anti-SLA). Pored tradicionalnih tipova autoimunog hepatitisa, u kliničkoj praksi često postoje nosološki oblici koji zajedno s kliničkim znakovima imaju obilježja PSC, PBC i virusnog kroničnog hepatitisa. Ti oblici su označeni kao autoimuni križni sindromi ili preklapajući sindromi.


Varijante autoimunih atipičnih hepatitisa:

  • AIG u PSC;
  • PBC - na AIG;
  • Kriptogeni hepatitis. Promjena dijagnoze;
  • AMA-negativni PBC (AIC).


Porijeklo križnih sindroma, poput mnogih drugih autoimunih bolesti, još uvijek nije poznat. Postoji pretpostavka da kod bolesnika s genetskom predispozicijom pod utjecajem razrjeđivanja faktora postoji kršenje imunološke tolerancije na autoantigene. Što se tiče križnih sindroma, mogu se razmotriti dvije patogene hipoteze. U skladu s prvom hipotezom, jedan ili više aktivira doprinose nastanku nezavisnih autoimunih bolesti koje, zbog zajedničke mnogobrojne patogenetskih veza, stječu obilježja križnog sindroma. Druga hipoteza pretpostavlja pojavu križnog sindroma a priori pod utjecajem faktora rješavanja na odgovarajuću genetsku podlogu. Uz jasno definirani sindrom AIG / PXH i AIG / PBC, mnogi autori upućuju na ovu skupinu takve stanja poput kriptogenog hepatitisa i kolangitisa.


Do sada nije riješeno pitanje prihvatljivosti procjene kroničnog hepatitisa C s izraženim autoimunim komponentama kao atipične manifestacije AIG-a. Tu je opis slučajeva kada je nekoliko godina kasnije tradicionalni protok PBU nema jasnih predisponirajući čimbenici primijetio nestanak mitohondrijska antitijela uzdižu transamiaz, pojavu ANA u visokom titru. Dodatno, opisi su također poznati u pedijatrijskoj praksi pretvaranja AIG u PSC.


Do sada je poznata i detaljno opisana povezanost kroničnog oblika hepatitisa C s različitim izvanhepatičnim manifestacijama. Najvjerojatnije za većinu bolesti i sindroma koji se javljaju kod HCV infekcije je imunološka patogeneza, iako neki mehanizmi još nisu razjašnjeni na mnoge načine. Dokazani i neobjašnjivi imunološki mehanizmi uključuju:

  • Poliklonska i monoklonalna proliferacija limfocita;
  • Izlučivanje citokina;
  • Formiranje autoantitijela;
  • Odlaganje imunoloških kompleksa.


Učestalost imunološki posredovanih bolesti i sindroma u bolesnika s kroničnim hepatitisom C iznosi 23%. Autoimune manifestacije su najtipičnije za bolesnike s haplotipom HLA DR4, povezane s izvanhepatičnim manifestacijama također s AIG. To potvrđuje mišljenje o pokretačkoj ulozi virusa u formiranju autoimunih procesa u bolesnika s genetskom predispozicijom. Nije pronađen odnos između učestalosti autoimunih manifestacija i genotipa virusa. Imunološke bolesti koje prate autoimuni hepatitis:

  • Herpetiformni dermatitis;
  • Autoimuni tiroiditis;
  • Fibrosorbing alveolitis;
  • Čvorna eritema;
  • gingivitisa;
  • Lokalni miozitis;
  • Gravesova bolest;
  • glomerulonefritis;
  • Hemolitička anemija;
  • Hepatitis koji ovisi o šećeru inzulin;
  • Trombocitopenična idiopatska purpura;
  • Atrofija crijeva crijevne sluznice;
  • Stan lihen;
  • iritis;
  • neutropenije;
  • Myasthenia gravis;
  • Pernicious anemija;
  • Periferna neuropatija;
  • Sclerozirajući primarni kolangitis;
  • Reumatoidni artritis;
  • Gangrenozna pioderma;
  • sinovitis;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Crveni sistemski lupus eritematosus;
  • Ulcerativni nespecifični kolitis;
  • vitiligo;
  • Urtikarija.


Koji čimbenici mogu odrediti prognozu bolesti u autoimunom hepatitisu?


Prognoza bolesti ovisi prije svega o ukupnoj aktivnosti upalnih procesa, koje se mogu odrediti uz pomoć tradicionalnih histoloških i biokemijskih studija. U serumu, aktivnost aspartat aminotransferaze je 10 puta veća od normalne. Kada 5-struki suvišak razina AST u kombinaciji s hipergamaglobulinemijom (koncentracija e-globulin treba biti barem dva puta uobičajene indikatori) ima stopu preživljavanja tri godine? bolesnika i 10-godišnju stopu preživljavanja kod 10% bolesnika.


U bolesnika sa smanjenim stopama biokemijske aktivnosti cjelokupnog prognozu vidi povoljniji: 15-godišnjeg preživljavanja je postignut u 80% bolesnika, a vjerojatnost ciroze tijekom tog razdoblja nije veći od 50%. Tijekom razmnožavanja upalnih procesa između režnjeva portala ili režnjeva između portala i središnje vene, pet godina stopa smrtnosti iznosi oko 45%, a učestalost ciroze - 82%. Isti rezultati se opažaju kod bolesnika s potpuno uništenim jetrenim dionicama (multilobularna nekroza).


Kombinacija s cirozom upalnog procesa je također vrlo loša prognoza: više od 55% pacijenata umire u roku od pet godina, i do 20% - više od 2 godine krvarenja iz proširenih vena. Za pacijente s periportalnim hepatitisom, za razliku od njih, postoji prilično niska, petogodišnja stopa preživljavanja. Učestalost ciroze u tom razdoblju iznosi 17%. Treba napomenuti da je u nedostatku komplikacija, kao što su ascites i jetrene encefalopatije, koji smanjuju učinkovitost liječenja kortikosteroidima, upala spontano dopušteno u 15-20% bolesnika, unatoč aktivnost bolesti.


Dijagnoza autoimunog hepatitisa


U dijagnosticiranju autoimuni hepatitis poseban značaj je određivanje ovih markera kao antinuklearna antitijela (ANA), antitijela na mikrosomima bubrega i jetre (anti-LKM), protutijela na stanice glatkih mišića (SMA), jetre topljivi (SLA) i jetre pankreasa antigeni ( LP), azaloglikoprotein na receptore (hepatičko lektin) i hepatocitne plazmatske membranske antigene (LM).


Godine 1993. međunarodna skupina za proučavanje autoimunog hepatitisa otkrila je dijagnostičke kriterije za ovu bolest, naglašavajući dijagnozu vjerojatnog i definitivnog autoimunog hepatitisa. Utvrđivanje specifične dijagnoze zahtijeva odsutnost anamneze o uporabi hepatotoksičnih lijekova, transfuzija krvi, zlouporabu alkohola; odsutnost serumskih markera aktivnosti infekcije; IgG i y-globulin razine su više od 1,5 puta normalne; naslovi LKM-1, SMA, ANA, 1:88 za odrasle i više od 1:20 za djecu; značajan višak ALT, ASAT i manje izražen porast alkalne fosfataze.


Sigurno je poznato da je u 95% bolesnika s PBC definicija AMA glavni serološki dijagnostički marker bolesti. Drugi dio bolesnika s karakterističnim histološkim i kliničko-biokemijskim znakovima PBC AMA nije detektiran. Istovremeno, neki autori tvrde da se često otkrivaju ANA (do 70%), SMA (do 38%) i ostala autoantitijela.


Do sada, ne postoji jedinstveno mišljenje koje bi moglo dopustiti pripisivanje ove patologije u jednu nosološku formu. Tipično, to sindrom je identificiran kao autoimuni kolangitis, pri čemu specifična moždani udar koji je osnova za preuzimanje moguće izlučivanje AMA u koncentraciji nižom. AIG / PBC ili pravi križ sindrom je obično karakteriziran mješovitim uzorcima bolesti i opaža se u 10% od ukupnog broja pacijenata s PBC.


U bolesnika s dokazanim PBC može se ustanoviti dijagnoza istinskog križnog sindroma s najmanje 2 od sljedećih 4 kriterija:

  • IgG više od 2 normi;
  • ALAT je više od 5 normi;
  • SMA u dijagnostičkom titru (> 1:40);
  • Stepperova periportalna nekroza u biopatu.


Postoji jasna povezanost AIG / PBC sindroma s DR4, DR3, HLA B8. U serumu, postoje različite autoantitijela s najtipičnijim kombinacijama u obliku ANA, AMA i SMA. AMA frekvencija otkrivanje bolesnika s AIH prema nekim autorima reda 25%, a titar je obično dijagnostička vrijednost, no. Dodatno, kada se YAG AMA, u većini slučajeva, ne specifičnost za PBC, a 8% detektiranog izlaz tipičnih antitijela antigenumembrany (unutarnji) mitohondrijskog M2.


Važno je napomenuti na vjerojatnost lažno pozitivnih AMA rezultat analize pomoću neizravne metode zbog immuioflyuorestsentsii sličan fluorescentne uzorak s anti-LKM-1. Međutim, kombinacija PBC i AIH se događa uglavnom u odraslih bolesnika s AIH / PSC (križ sindrom) primarno otkriven u pedijatrijskoj praksi, iako slučajevi bolesti u odraslih opisano.


Početak AIH / PSC obično manifestira kliničke i biokemijske značajke autoimunog hepatitisa sa daljnjim dodatkom PSC simptoma. Skup autoantitijela u serumu gotovo je sličan AIG-1. U uznapredovalom stadiju, zajedno s histološkim i seroloških značajki konvencionalnog YAG uočeno biokemijskim sindrom kolestaza i ozbiljne fibroznih bolesti žučnog kanala biopsije jetre. Ovo stanje je povezano s upalnim procesima crijeva, što je međutim relativno rijetko u vrijeme dijagnoze. Kao što je slučaj s izoliranim PAF važan dijagnostički postupak se hongiografiya (magnetsku rezonanciju, chrespochechnaya perkutana, endoskopska retrogradno) koji omogućava prepoznavanje multifokalne strukture kružnog oblika u žučovoda i šire.


U tom slučaju, treba dobro promatrati dobar kolangiografski uzorak s izoliranim lezijama malih kanala. Promjene male Intrahepaticni kanali u ranim fazama oteklina i proliferacije zastupljeni u nekim predjelima portala i potpunog nestanka drugih, često u kombinaciji s fibrosing periholangitom. Uz ovaj otkriti sliku uobičajeni periportnom hepatitisa sa različitim mostova ili nekrozu i stala limfomakrofagalnoy dovoljno masivni infiltraciju periportalnim i portalne području.

Dijagnostički kriteriji za AIG / PXH sindrom uključuju sljedeće:

  • Udruživanje s Crohnovom bolesti vrlo je rijetko;
  • Udruživanje s ulceroznim kolitisom mnogo je manje nego kod PSC-a;
  • Povećajte AST, ALT, AP;
  • U 50% AP, unutar norme;
  • Povećana koncentracija IgG;
  • Detekcija u serumu SMA, ANA, pANCA;
  • Kolangiogrofna i histološka slika PSC, AIG (rijetko) ili kombinacija simptoma.


U slučaju autoimunog hepatitisa tijekom histološkog pregleda, slika kroničnog hepatitisa s izraženom aktivnošću obično se nalazi u jetrenom tkivu. Povezivanje nekroza parenhima jetre je karakteristično, veliki broj plazma stanica u upalnim infiltratima u područjima nekroze jetrenih stanica i portalnih trakta. Često, infiltrirani limfociti formiraju limfoidne folikule u portalnom traktu, a periportalne jetrene stanice formiraju žlijezda slične (žljezdane) strukture.


Limfna masivna infiltracija je također zabilježena u središtu režnjeva s opsežnom nekrozom hepatocita. Osim toga, obično postoji upala žučnog kanala i kolangiola u traktu vrata, uz održavanje septalnih i interlobularnih kanala. Promjene u jetrenim stanicama očituju masnu i hidrofobnu distrofiju. Histološki istina kada presjeku stao sindrom nekroze otkriven u kombinaciji s infiltracijom periductular portalne trakta i žučnih kanala uništenja.


AIH / PBC sindrom razvija brže od konvencionalnih PBC, a brzina razvoja u korelaciji s težinom upalnih i nekrotične promjene parenhima. Često u obliku zasebnog poprečnog sindromom značenje AIG kombinaciju autoimune kolangitis, koji traje sličan sindrom AIH / PBC, ali u odsutnosti seruma AMA.


Detekcija autoantitijela u serumu odražava najčešći pojavu autoimunosti u slučaju HCV infekcije i otkrivena u 40-60% pacijenata. Spektar autoantitijela dovoljno širok i uključuje SMA (11%), ANA (28%), anti-LKM-1 (7%), antitireoidnih (12,5%), antifosfolipidni (25%), (5-12 Panca %), AMA, reumatoidni faktor, anti-ASGP-R, itd. Naslovi tih antitijela najčešće dijagnostičke vrijednosti, indikativne za neku autoimunu patologiju, ne dosežu.


U gotovo 90% pacijenata, SMA i ANA titri ne prelaze 1:85. Seropozitivnost za ANA i SMA istodobno je zabilježena u ne više od 5% slučajeva. Osim toga, autoantitijela često postaju poliklonalna kada dođe do HCV infekcije, dok u slučaju autoimunih bolesti reagiraju na određene epitope.
Istraživanja antitijela na HCV trebala bi se provesti uz pomoć enzimski povezanog imunosorbenskog testa (ELISA) druge generacije (barem), najbolje uz daljnju potvrdu rezultata rekombinantnim imunoblotiranjem.


Krajem prošlog stoljeća, kada se tek počinje proučavati hepatitis C, u literaturi se javljaju izvještaji da je do 40% bolesnika s AIG-1 i do 80% bolesnika s AIG-2 bilo pozitivno za anti-HCV. Zatim se, naravno, pokazalo da je upotreba ELISA-e prve generacije u mnogim bolesnicima dala lažno pozitivan rezultat, što je uzrokovano nespecifičnom reakcijom s izraženom hiperglikemijskom bolešću.


Istovremeno, 11% pacijenata, koji potpuno zadovoljavaju kriterije autoimunog hepatitisa Međunarodna Study Group, i ne reagiraju na standardnu ​​imuno supresivna terapija-ili koji relaps nakon prestanka kortikosteroida otkrivenih pozitivne reakcije lanca polimeraze HCV RNA, što je razlog da ih smatramo bolesnicima s virusnim hepatitisom C sa svijetlim autoimunim manifestacijama.


Liječenje autoimunog hepatitisa


Treba uzeti u obzir indikacije za liječenje autoimunog hepatitisa:

  • Razvoj patološkog procesa;
  • Klinički simptomi;
  • ALT je više nego inače;
  • AsAt je 5 puta više nego normalno;
  • Y-globulini su 2 puta veći od normalnih;
  • U histološkom tkivu jetre, postoji multilobularna ili nekropola slična nekroti.


Relativne indikacije su:

  • Umjereno izraženi simptomi bolesti ili odsutnosti;
  • Y-globulini su manje od dvije norme;
  • ASAT od 3 do 9 norma;
  • Morfološki periportalni hepatitis.


Liječenje neće biti izvedena u slučaju da se bolest javlja bez simptoma, s dekompenziranom cirozom s krvarenje iz jednjaka varikozitete, AST najmanje tri standarda, postoje različite histološke znakove postolje hepatitisa, teške citopeniju neaktivan ciroza. Kao patogenetska terapija, u pravilu se koriste glukokortikosteroidi. Lijekovi u toj grupi smanjuje aktivnost patoloških procesa koji uzrokuju immunnosupressivnym utjecaj na K stanicama povećanje aktivnosti T-potiskivača, značajnog smanjenja intenziteta autoimunih odgovora koji su usmjereni protiv hepatocitima.


Lijekovi su izbor metilprednizolona i prednizolona. Dnevna početna doza prednizolona je oko 60 mg (rijetko - 50 mg) tijekom prvog tjedna, tijekom drugog tjedna - 40 mg, tri do četiri tjedna - 30 mg, profilaktička doza - 20 mg. Dnevna doza lijeka polako se smanjuje (pod kontrolom razvoja bolesti, indikatora aktivnosti), 2,5 mg svakog jednog do dva tjedna, na preventivno, što pacijent mora poduzeti kako bi se postigla potpuna histološka i kliničko-laboratorijska opraštanja.


Daljnje liječenje s dozom održavanja prednizon se provodi kontinuirano: od šest mjeseci do dvije godine, te u nekim bolesnicima - sve život. Kada se postigne doza održavanja, kako bi se izbjeglo suzbijanje nadbubrežnih žlijezda, preporuča se zamijeniti terapiju prednizonom, tj. Uzimati lijek dvaput dnevno.


Obećavajuće je korištenje modernog kortikosteroidnog budesonida, koji ima visok afinitet za kortikosteroidne receptore i manje lokalne nuspojave. Prihvaćanje glukokortikosteroidnih relativnih kontraindikacija su: dijabetes, arterijska hipertenzija, postmenopauza, osteoporoza, sindrom kašlja.


Zajedno s prednisolonom, terapija se započinje deligamom. Trajanje tijeka Delagamum je 2-6 mjeseci, u nekim pacijentima - 1,5-2 godine. Prijam gore opisanih lijekova provodi se prema ovoj shemi: tijekom prvog tjedna prednizolon se koristi u dozi od 30 mg, drugi tjedan - 20 mg, treći i četvrti - 15 mg. 10 mg je doza održavanja.


Azatioprin se koristi za 50 mg nakon prvog tjedna neprekidne uporabe. Kontraindikacije - maligne formacije, citopenija, trudnoća, netolerancija na azatioprin. Ako shema nije dovoljno učinkovita, najbolje je povećati dozu azatioprina do 150 mg dnevno. Doza za održavanje prednizolona je 5-10 mg, azatiorbin 25-50 mg. Pokazatelji o transplantaciji jetre su neučinkovitost početnog liječenja tijekom četiri godine, brojni relapsi, nuspojave citostatske i steroidne terapije.


U pravilu, prognoza transplantacije je povoljna, petogodišnja stopa preživljavanja je više od 90%. Rizici recidiva su veći kod bolesnika s AIG-1, posebice HLA DRS-pozitivnim, kada se rizik povećava s porastom u terminima nakon transplantacije. Do danas postoje eksperimentalni režimi za liječenje AIG, koji uključuju lijekove kao što su takrolimus, ciklosporin, budezonije, mikofenolat mofetil i slično. Ali njihova upotreba nije izvan opsega kliničkih ispitivanja.


Mnogi bolesnici s pravog križa sindrom AIH / PBC učinkovite su kortikosteroidi, koji se u slučaju nejasnog dijagnoze omogućuje nam preporučiti imenovanje eksperimentalnog prednizon u dozama koje se koriste u liječenju AIH, u trajanju od tri do šest mjeseci.


Mnogi autori ukazuju na dovoljno visoku učinkovitost kombinacije prednizolona s UDCA, što dovodi do remisije u mnogim pacijentima. Nakon indukcije remisije, bolesnici bi trebali primati terapiju prednizolonom i UDCA na neodređeno vrijeme. Pitanje ukidanja lijekova, kao u slučaju izoliranog AIH, može se staviti uz potpuno uklanjanje seroloških, biokemijskih i histoloških znakova bolesti.


Nedovoljna učinkovitost prednizolona ili prilično teški učinci u njegovoj primjeni su osnova za dodavanje azatioprina u terapiju. Informacije o učinkovitosti imunosupresora u slučaju AIG / PSC sindroma su kontroverzne. Dok neki istraživači ukazuju na otpornost na standardnu ​​terapiju kortikosteroidima kod mnogih bolesnika, drugi pokazuju pozitivan dokaz pozitivnog odgovora na monoterapiju s prednisolonom ili kombinacijom s azatioprinom. Nedavno objavljene statistike ukazuju da oko trećine bolesnika (8% s izoliranim autoimunim hepatitisom) umre ili prolazi kroz transplantaciju tijekom imunosupresivnog liječenja.


Treba uzeti u obzir da su bolesnici s PSC klasificirani kao osobe s visokim rizikom od bilijarne sepsa i osteoporoze, što uvelike ograničava mogućnost korištenja azatioprina i kortikosteroida.


Čini se da se Ursosan (UDCA) u dozi od najmanje 15-20 mg / kg može smatrati lijekom koji je odabran u AIG / PSC sindromu. Preporučljivo je provesti pokusnu terapiju UDCA u kombinaciji s prednisolonom uz obvezno razmatranje preliminarnih pozitivnih rezultata kliničkih ispitivanja. U nedostatku značajnog učinka, lijek treba otkazati kako bi se izbjegao razvoj nuspojava i nastavio liječenje s visokim dozama UDCA.


Liječenje potvrđene HCV infekcije s autoimunom komponentom je osobito teško. Imenovanje IFN-a, koja je sama po sebi induktor autoimunih procesa, može uzrokovati pogoršanje kliničkog tijeka bolesti, sve do stvaranja razvoja jetrene insuficijencije. Također su poznati slučajevi fulminantne insuficijencije jetre. U pozadini upotrebe IFN u bolesnika s CHC, uzimajući u obzir prisutnost markera za autoimunizaciju, najvažniji serološki znak bio je rast titra antitijela na ASGP-R.


Anti-ASGP-R za AIG-1 nije samo karakterističan, već je najvjerojatnije uključen u patogenezu oštećenja organa u ovoj bolesti. Istovremeno, s virusnim hepatitisom, kortikosteroidi će promicati virusnu replikaciju suprimiranjem mehanizama antivirusnog prirodnog otpora.


U klinikama se može predložiti korištenje kortikosteroida s SMA ili ANA titrom od više od 1: 320. Ako postoji manji izražaj autoimune komponente i detekcija HCV seruma, preporučuje se pacijentima odrediti IFN.
Drugi autori ne pridržavaju tih strogih kriterija i ukazuju na odličan učinak imunosupresiva (azatioprin i prednizon) s HCV-infekcije s teškim autoimunu komponentu. Ispostavilo se da su vjerojatno opcije za liječenje bolesnika s HCV-infekcije s autoimunom komponentom će se fokusirati na autoantitijela, korištenje imunosupresivne terapije, potpuni suzbijanje autoimunih imunosupresivne komponenti s nastavkom upotrebu IFN. Ako je odlučeno da se početak terapije interferonom, bolesnici kod kojih postoji rizik morati proći cijeli monitoring tijekom cijelog trajanja liječenja.


Važno je napomenuti da IFN terapiju, čak i kod pacijenata bez primarne autoimunu komponentu mogu dovesti do stvaranja različitih autoimunih sindroma, ozbiljnosti koja će se razlikovati od asimptomatskoj pojave autoantitijela na jasnu kliničke slike tipičnog autoimune bolesti. I veliki, jedna vrsta autoantitijela pojavljuje tijekom interferonom u 35-85% bolesnika s kroničnim hepatitisom C


Najčešći autoimuni sindrom je poremećaj štitnjače u obliku hiper ili hipotireoza, koji se razvija u 2-20% pacijenata.


Kada je potrebno zaustaviti liječenje autoimunog hepatitisa?


Liječenje klasičnim metodama treba nastaviti sve do remisije, nuspojava, očitog kliničkog pogoršanja (neuspjeh kompenzacijskih reakcija) ili potvrde nedovoljne učinkovitosti. Remisija u ovom slučaju je odsutnost kliničkih simptoma, uklanjanje laboratorijskih pokazatelja koji će ukazivati ​​na aktivni upalni proces i značajno poboljšanje ukupne histološke slike (detekcija normalnog jetrenog tkiva, portal hepatitisa i ciroze).


Smanjenje razine aspartat aminotransferaze u krvi na razinu koja je dvostruko veća od standarda također će ukazivati ​​na remisiju (ako postoje drugi kriteriji). Prije kraja liječenja obavlja se biopsija jetre kako bi se potvrdila opomena. pronađeno je više od polovice pacijenata koji zadovoljavaju laboratorijske i kliničke zahtjeve remisije, histološki, aktivne procese.


U pravilu, histološko poboljšanje događa se nakon 3-6 mjeseci nakon biokemijskog i kliničkog oporavka pa se liječenje nastavlja kroz gore naznačeno razdoblje, nakon čega se obavlja biopsija jetre. Nedostatak odgovarajućeg učinka liječenja bit će karakteriziran razvojem pogoršanja kliničkih simptoma i / ili laboratorijskih pokazatelja, pojava ascitesa ili bilo kakvih znakova encefalopatije jetre (bez obzira na spremnost pacijenata da ispune sve recepte).


Ova promjena, kao i razvoj svih vrsta nuspojava, kao i nedostatak vidljivog poboljšanja stanja pacijenta tijekom dugog perioda, bit će pokazatelj upotrebe alternativnih terapijskih režima. Nakon 3 godine stalne terapije, rizik nuspojava nadilazi vjerojatnost razvoja remisije. Liječenje takvih bolesnika nije dovoljno učinkovito, a smanjenje omjera koristi / rizika opravdava odbacivanje uobičajene terapije u korist alternative.


Prognoza bolesti u autoimunom hepatitisu

Ako se ne liječi autoimuni hepatitis, prognoza je loša: petogodišnja stopa preživljavanja od 50%, desetogodišnja stopa preživljavanja od 10%. Uz korištenje suvremenih metoda liječenja, stopa preživljavanja od 20 godina je 80%.

Top